Гипертонический криз Клинические проявления – см. Сестринское дело в

Миастения - это приобретенное аутоиммунное заболевание. Характеризуется выраженным феноменом патологической мышечной утомляемости и мышечной слабостью вследствие недостаточности ацетилхолиновых рецепторов на моторной концевой пластинке нерва.

Патологическая мышечная утомляемость - уникальный и специфический признак этого заболевания. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. При работе мышц в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго сохраняется.

В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные нарушения - двоение предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние лучше, вечером птоз и двоение значительно нарастают. Позднее присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При распространении слабости на мышцы конечностей больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках. При генерализованных формах одним из наиболее тяжелых симптомов является слабость дыхательных мышц.

Современная классификация на основе клинических особенностей выделяет:

Генерализованная миастения без нарушения жизненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций;

Локальные формы без нарушения жизненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций.

Диф. д - з:

Миастения, начинающаяся в пожилом возрасте, требует дифференциации от нарушений мозгового кровообращения.

Миастеническим кризом называется внезапное ухудшение состояния больного миастенией, представляющее непосредственную опасность для жизни, так как вследствие слабости дыхательной и бульбарной мускулатуры может возникнуть недостаточность внешнего дыхания или серьезные бульбарные нарушения. Провоцирующими моментами являются нарушение режима лечения антихолинэстеразными препаратами, а также ОРВИ, различные инфекционные заболевания, физические и психо-эмоциональные нагрузки, 1-2 день менструального периода.

При появлении первых признаков дыхательной недостаточности или дисфагии - интубация трахеи, вспомогательная или искусственная вентиляция легких;

Прозерин 0,05% р-р - 2-3 мл в/м или в/в, если нет эффекта, то через 30-40 мин дозу повторяют в/м;

Преднизолон 90-120 мг в/в (1,5-2 мг/кг).

Холинергические кризы: возникают при избыточных дозировках антихолинэстеразных препаратов вследствие самостоятельного повышения больными рекомендованных врачом доз. Миастенический криз при избыточной терапии может переходить в холинергический. Развиваются симптомы избыточного холинергичсского действие. При этом возникают признаки как никотиновой, так и мускариновой интоксикации - фибриллярные подергивания, миоз, слюнотечение, боли в животе, возбуждение, нередко нарушения дыхания, бледность, похолодание, мраморность кожных покровов. Отмечается диссоциация в повышении потребности антихолинэстеразных препаратов и падении силы мышц после их введения.

Специфических средств для выведения из криза не существует.

Применяют атропин 0,1% р-р - 1 мл в/в или п/к, при необходимости дозу повторяют.

При расстройствах дыхания и бронхиальной гиперсекреции - ИВЛ, туалет верхних дыхательных путей.

Временная отмена антихолинэстеразных препаратов.

Тактика:

Больные с миастеническими и холинергическими кризами подлежат экстренной госпитализации в стационары, имеющие реанимационное и неврологическое отделения.

Опасности и осложнения:

Развитие острой дыхательной недостаточности.

Любой криз - это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Миастения

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую. На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Симптомы миастении

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

Опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

Двоение в глазах;

Обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

Начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

Динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

Вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

Мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

Слюнотечение;

Затруднения в удерживании головы;

Трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении - все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Симптоматика миастенического криза

Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:

Паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

Сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

Холодный пот;

Иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

Потеря сознания;

Сухость кожи;

Скачки артериального давления;

Расширение зрачков;

Острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

Средней;

Тяжелой;

Молниеносной.

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

Проблемы с вилочковой железой;

Некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

Тиреотоксикоз;

Энцефалит летаргический.

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

Острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

Операции;

Сильный психологический стресс;

Прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

Гормональные нарушения;

Пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Холинергический криз

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.

Вторая особенность именно холинергического криза - симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше - лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:

1. Миастеническая . У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая , характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

У больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

Прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Диагностика

Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.

Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, - немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

Обеспечение проходимости дыхательных путей;

Подача кислорода;

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Лечение

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты - уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов - антибиотики.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

Состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

Избегать переутомлений, нервных срывов;

По возможности беречься от инфекционных заболеваний;

Не подвергать свой организм интоксикациям;

В рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Миастенический криз (далее - МК) - это угрожающее для жизни состояние, которое характеризуется нарушением дыхания и глотания до степени, когда невозможна компенсация без проведения комплекса мероприятий интенсивной терапии и реанимации (в т.ч. интенсивной вентиляции легких). Согласно данным литературы кризовое течения наблюдаются у 30 - 40 % больных миастенией и чаще встречаются у женщин.

Молекулярной основой МК, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (далее - АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами.

Дифференцировать МК от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов ацетил-холинэстеразы (далее - АХЭ).

Существует представление о том, что наибольшая частота развития МК приходится на первые 2 года от начала заболевания, при этом имеется группа больных, у которых манифестация миастении дебютирует МК. В литературе известны случаи развития МК, сопровождающегося тяжелой дыхательной недостаточностью, как первое проявление миастении (чаще всего при «позднем» начале заболевания). Тенденцию к острому развитию миастении в пожилом возрасте описал еще К. Osserman, который выделил этих больных в отдельную группу в своей классификации как острую «молниеносную» злокачественную форму с поздним началом заболевания и ранними атрофиями. В настоящее время многие авторы отмечают клиническую эволюцию миастении и тенденцию к существенному «старению» заболевания. Так, исследователи отмечают, что примерно с середины 80-х годов XX века достоверно снизилась заболеваемость в молодом возрасте и в 3 раза увеличилась в пожилом возрасте. Это обстоятельство лежит в основе одной из актуальных проблем диагностики миастении пожилого возраста: в настоящее время по статистике 4 из 5 пациентов с острым началом миастении в позднем возрасте ставится диагноз «инсульт», «ботулизм» (или полимиозит). В большинстве случаев удается определить пусковой фактор или сочетание нескольких факторов, приводящих к развитию кризов, однако имеет место и «внезапное» начало кризов без видимой причины.

Многие авторы указывают на полиэтиологичность развития МК, с одной стороны, и отсутствие каких-либо видимых причин кризов у части больных миастенией, с другой. В литературе описан целый ряд факторов (экзогенных и эндогенных), которые могут провоцировать развитие экзацербации и МК. Среди наиболее распространенных причин развития МК, по данным отечественных и зарубежных авторов: инфекция верхних дыхательных путей (10 - 27% случаев), аспирационная (бактериальная) пневмония (10 - 16%), оперативное вмешательство – тимэктомия (5 - 17%), начало лечения высокими дозами стероидов или их отмена (2 - 5%), беременность и роды (4 - 7%); в 35 - 42% случаев не находят этиологического фактора криза.

В большинстве случаев МК наступает внезапно и развивается стремительно, не оставляя времени для изменения тактики лечения и их предотвращения, поэтому важна оценка значимости клинических симптомов, иммунологических, электрофизиологических и фармакологических характеристик, которые могли бы служить критериями прогноза развития МК.

Кризовый характер миастении можно прогнозировать уже в дебюте заболевания. Достоверными предикторами злокачественного течения являются мимическая слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, слабость мышц шеи и кистей (симптом «провисания» 3 - 5-х пальцев кистей) и отсутствие «классических» глазодвигательных нарушений (двоения) и проксимальной слабости конечностей в клиническом паттерне дебюта миастении (причем подобный избирательный паттерн, рано сформировавшись, сохраняется на всем протяжении заболевания и наблюдается у больных с самым тяжелым течением заболевания, устойчивых к основным видам патогенетической терапии - ГКС, тимэктомии (нередко и в период развития неотложного состояния больные сохраняют характерную избирательность поражения отдельных мышечных групп, имея так называемый «парциальный» тип криза).

Согласно результатом исследования (с 1997 по 2012 гг.) Н.И. Щербаковой и соавт. (ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва):

Кризы у больных миастенией чаще развиваются в первый год от начала болезни, что прежде всего обусловлено несвоевременной постановкой диагноза и отсутствием адекватной патогенетической терапии. Развитие криза в более поздние сроки заболевания достоверно чаще связано с отменой или снижением дозы базисной ГКС-терапии, что отражает объективные трудности подбора минимальной поддерживающей дозы стероидов.

МК преобладают у женщин в молодом возрасте, у мужчин - старше 60 лет. При «позднем» начале заболевания вероятность развития кризов у женщин и мужчин одинакова.

Особенностью миастении пожилого возраста является тенденция к острому фульминантному дебюту заболевания, вплоть до манифестации с МК, что, как показывает клиническая практика, нередко является причиной постановки ошибочного диагноза.

Важными предикторами злокачественного «кризового» течения заболевания следует считать наличие избирательного краниобульбарного клинического паттерна, сочетание миастении с тимомой, отсутствие эффекта на тимэктомию в молодых возрастных группах (до 40 лет), наличие антител (АТ) к MТК (специфической мышечной тирозинкиназе), плохую чувствительность больных к ингибиторам ацетилхолинэстеразы.

Титр (концентрация) АТ к АХР не имеет прогностического значения в определении тяжести течения заболевания. Обнаружение в сыворотке больных АТ к МТК указывает на высокий риск развития злокачественного кризового течения заболевания.

Электрофизиологическим критерием высокого риска МК является снижение амплитуды М-ответа на первый электрический стимул в клинически пораженной мышце в сочетании с небольшой степенью декремента (блока нервно-мышечной передачи), не соответствующей тяжести пареза.

Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.

Миастения - выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи.

Наследственный характер миастении на данный момент не доказан, этиология до конца не выяснена.

Миастения имеет сложный патогенез. Бесспорным является факт нарушения нервно-мышечной передачи. Определяющую роль в развитии патологии, по всей видимости играют аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам.

Клинически миастения проявляется патологической мышечной усталостью, которая является уникальным и специфическим признаком данной болезни. Мышечная слабость при миастении отличается от парезов тем, что при многократном повторении одних и тех же движений, она резко возрастает, достигая степени полного паралича. Особенно ярко это проявляется при быстром ритме повторения движений. При работе в медленном темпе мышцы достаточно долго сохраняют свою силу, особенно после сна или отдыха.

Заболевания чаще носит хронический или подострый характер, но в некоторых случаях под влиянием экзогенных факторов (инфекция, интоксикация) или эндокринных сдвигов (беременность, климакс) возможно развитие острой миастении.

Чаще миастения носит генерализованную форму, локализованная форма заболевания встречается реже, и подразделяется на глазную и бульбарную миастению. В первом случае поражаются глазодвигательные мышцы глаз, во втором - мышцы языка, гортани, глотки.

Типичная миастения развивается с нарушения глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии, косоглазию, позже возникают трудности речи и глотания. Позже развивается слабость и быстрая утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При поражении бульбарной мускулатуры происходит нарушение функции мягкого неба и надгортанника, с изменением тембра голоса и возникновением трудностей при глотании. Развиваются аспирационные пневмонии, появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах. Мышечная слабость дыхательных мышц, сочетаясь с бульбарными нарушениями, становятся причиной развития острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, происходит быстрая истощаемость сухожильных рефлексов, развиваются вегетативные расстройства - митриаз, тахикардия, парезы кишечника.

Неотложная помощь при миастеническом кризе:

• Удалить слизь из глотки больного, при наличии показаний начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.
• Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) через эндотрахеальную трубку с целью улучшения нервно-мышечной передачи - подкожно 0,05% раствор прозерина в объеме 1мл, внутривенное введение прозерина на этапе догоспитальной помощи противопоказано по причине возможной остановки сердца.
• Преднизолон 90..120 мг/сутки как иммунодепрессант.
• Симптоматическая терапия.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!