Хронический облитерирующий бронхиолит. Определение бронхиолита: его виды, симптомы и лечение. Причины облитерирующего бронхиолита

Чаще встречается у детей первого года жизни. Считается, что облитерирующий бронхиолит у детей является проявлением неспецифической тканевой реакции на уровне терминальных бронхов на различные повреждающие факторы. В этой статье мы подробно рассмотрим его симптомы и способы лечения, а также расскажем о хронической форме заболевания.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Это распространённое поражение эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематозной реакцией, а затем и облитерацией их просвета.

Причины : чаще всего облитерирующий бронхиолит у детей развивается при инфекции, вызванной аденовирусами серотипов 1, 7 и 21; возможна и роль РСВ. При этом поражаются терминальные бронхиолы и мелкие (до 1 мм в диаметре) бронхи. Происходит полная деструкция слизистой оболочки с последующей облитерацией просвета бронхиол фиброзной тканью. В поражённых участках также развивается эндартериит с облитерацией артериол. В последующем в поражённом участке развивается либо склерозирование, либо повышение воздушности на фоне атрофии альвеолярной ткани. Нарушение лёгочного кровотока также способствует развитию эмфиземы.

Симптомы : Тяжёлая дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне аденовирусной инфекции: фебрильной лихорадки, конъюнктивита, ринофарингита. А также:

• У ребенка развивается тяжёлая смешанная одышка, цианоз, тахипноэ, иногда появляется свистящее дыхание.
• В лёгких выслушивают асимметричные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы.

В наиболее тяжёлых случаях к этим симптомам возможно присоединение бактериальной пневмонии, а нарастание дыхательной недостаточности может потребовать проведения ИВЛ. При нарастающей дыхательной недостаточности возможен летальный исход.

Обструктивные явления в большинстве случаев сохраняются длительно (от 12 недель до 1 месяца), периодически нарастая после нормализации температуры тела. При прогрессирующем течении и сохранении признаков дыхательной недостаточности может сформироваться так называемое "сверхпрозрачное" лёгкое (синдром Маклеода). Нередок исход в хронический облитерирующий бронхит.

Диагностика . Лабораторные и инструментальные исследования, которыми проводят диагностику облитерирующего бронхиолита: на рентгенограммах органов грудной клетки выявляют характерное тотальное затемнение лёгочной ткани. Часто участки пониженной прозрачности чередуются с воздушными участками - "ватное лёгкое". При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию и гиперкапнию. В анализе периферической крови обнаруживают увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз.

Лечение . Наиболее эффективно раннее назначение глюкокортикоидов (преднизолон 23 мг/кг/сут); по мере уменьшения дозы назначают бронхолитики, вибрационный массаж, постуральный дренаж, по показаниям антибиотики.

Хронический облитерирующий бронхиолит

Это тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характеризующееся затяжной прогрессирующей бронхиальной обструкцией.

Болезнь в хронической форме является следствием острого облитерирующего бронхиолита. Возникает у детей раннего возраста, как осложнение ОРВИ, вызванных аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, РСВ или вирусом кори, у старших детей - при легионеллёзной и микоплазменной инфекциях. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к нарушению лёгочного кровотока и развитию эмфиземы.

Симптомы

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов облитерирующего бронхиолита:

• односторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода),
• односторонний или двусторонний очаговый вариант,
• и односторонний или двусторонний долевой вариант.

Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.

Основной клинический симптом - одышка, которая беспокоит ребенка при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания и в покое. Кашель при облитерирующем бронхиолите бывает непостоянным при одностороннем, и постоянным при двустороннем варианте поражения; он обычно сухой или влажный малопродуктивный, с выделением скудной слизистой мокроты. Лечение облитерирующего бронхиолита нужно начинать оперативно.

Нередко бронхообструктивный синдром рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют симптомы хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев по типу "барабанных палочек". Над поражёнными участками лёгких на фоне ослабления дыхания выслушивают стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные методы, которыми исследуют облитерирующий бронхиолит у детей в хронической форме: рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражённых участков лёгкого, обеднение лёгочного рисунка. При "тотальном" варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лёгкого с уменьшением его в размерах. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют обструктивные нарушения: значительное увеличение остаточного объёма лёгких при нормальном среднем значении общей ёмкости лёгких. Для всех больных облитерирующим бронхиолитом характерны гипоксемия и гиперкапния разной степени выраженности. При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лёгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить характерный катаральный эндобронхит. При бронхографии выявляют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражённого участка лёгкого.

По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплерокардиографии определяют признаки лёгочной гипертензии, хронического лёгочного сердца.

Средства лечения

В периоде обострения чтобы провести лечение назначают антибиотики с учётом чувствительности выделенной у больных микрофлоры. Для купирования бронхообструктивных явлений используют весь спектр бронхолитических средств. Также назначают муколитические и отхаркивающие средства, массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику.

Прогноз лечения : после того как будет проведена терапия бронхиолита с односторонними вариантами очаговых поражений лёгких, прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжёлых вентиляционных нарушений у ребенка рано формируется хроническая лёгочно-сердечная недостаточность.

Легкие человека можно сравнить с самым обычным деревом. В роли ствола выступает трахея, функцию ветвей исполняют бронхи, а веточек - бронхиолы. Место листьев занимают альвеолы и легочные пузырьки. При развитии воспалительного процесса на «веточках» врачи ставят пациенту диагноз «бронхиолит облитерирующий».

Для этого заболевания характерно нарушение газообмена. Сердцу при бронхиолите нужно прикладывать больше усилий, чтобы разнести кислород по всему организму. В результате развивается дыхательная недостаточность. В структуре бронхиол возникает воспаление. Постепенно заболевание осложняется увеличением соединительной ткани.

В большей степени этому недугу подвержены маленькие пациенты. Однако не исключено появление признаков бронхиолита и у взрослых.

Основные причины появления и механизм развития заболевания

Облитерирующий и взрослых пациентов зарождается на фоне проникновения в организм инфекционных агентов. Это могут быть различные вирусы, грибки, бактерии. Чаще всего возникновению недуга способствуют:

• различные штаммы гриппа;
• грибы, принадлежащие роду Аспергиллы;
• аденовирусы;
• риновирусы.

У взрослых пациентов бронхиолит может развиваться под влиянием ряда иных факторов. Среди них можно выделить:

• вдыхание ядов и токсинов;
• аутоиммунные заболевания, распространяющиеся на соединительную ткань (артрит ревматоидный, системная волчанка, синдром Шегрена);
• длительный прием лекарственных средств (например, цитостатиков);
• перенесенная операция по пересадке сердца или легких.

Возникновению бронхиолита способствуют нарушения в работе иммунной системы. В результате вирусные и бактериальные агенты беспрепятственно проникают в легочные структуры. Инфекция сначала подавляет иммунитет на клеточном уровне, а затем разрушает сами бронхиолы.

На фоне прогрессирующего воспаления в альвеолах замедляется обмен веществ. Образуется множество свободных радикалов. Они также негативно влияют на легочные структуры.

Перечисленные процессы приводят к некротизированию эпителия бронхиол. Ускоренная выработка биологически активных веществ вызывает многочисленные воспаления во всей легочной системе, возникает облитерация. В бронхиолах имеет место трансформация гладкомышечной ткани в соединительную.

В результате утрачивается способность к естественной вентиляции, возникает спадение или вздутие легкого. Нарастает кислородное голодание, что влечет за собой усиление давления в маленьком круге кровообращения.

На финальном этапе развивается легочно-сердечная недостаточность. Ее принято считать осложнением бронхиолита.

Формы бронхиолита

Различают две формы бронхиолита: острую и хроническую. Каждая из них отличается симптоматикой и течением патологического процесса.

Проявления острой формы болезни

Интенсивность клинических симптомов бронхиолита зависит от спровоцировавших его факторов.

Например, острое начало и быстрое течение типично для вирусной природы болезни. Патологический процесс, которому предшествовала трансплантация органов, отличается медленным развитием.

На поздних стадиях бронхиолита, когда формируется дыхательная недостаточность, возможно появление цианоза. Это расстройство, при котором наблюдается посинение кожи и слизистых.

В процессе дыхания уже принимают участие не только мышцы брюшины и диафрагма, но также структуры межреберных промежутков. Крылья носа всегда сильно раздуваются. Дыхание пациента в этом случае напоминает пыхтение.

Проявления хронической формы недуга

Хронический облитерирующий бронхиолит характеризуется менее явной дыхательной недостаточностью. В течение длительного времени одышка бывает единственным признаком, который указывает на патологический процесс. Дискомфорт нарастает после физической нагрузки или спорта.

Затяжной бронхиолит постепенно ведет к частичной или даже полной облитерации бронхов. Поэтому нарушается кровообращение в легких, что провоцирует вздутие этого органа.

Если своевременно не приступить к лечению недуга, костная ткань начинает усиленными темпами разрастаться. На это указывает изменение формы пальцев и ногтей у пациента.

Возможные осложнения

Бронхиолит характеризуется медленным течением, поэтому на начальных этапах его трудно диагностировать. Болезнь плохо поддается лечению, приводя к сокращению жизни пациента.

Среди возможных осложнений патологического процесса стоит выделить следующие:

• дыхательная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• присоединение вторичной инфекции с последующим развитием пневмонии;
• эмфизема легких.

Появление одного или нескольких осложнений из этого перечня существенно ухудшает шансы на полное выздоровление.

Особенности заболевания у маленьких пациентов

Наиболее часто бронхиолит диагностируется у детей первых месяцев жизни. Это обусловлено несовершенством иммунной системы и недостаточным развитием дыхательных путей. Поэтому различным инфекционным агентам попасть к бронхам очень легко.

У маленьких пациентов перечисленные выше симптомы болезни развиваются в 2 раза быстрее. Чем младше ребенок, тем острее протекает недуг. Помимо отека дыхательных путей, сильного бронхоспазма и одышки у детей часто наблюдаются приступы асфиксии. Малыш дышит при этом с трудом, что заметно по вовлечению в сам процесс межреберных мышц.

Клиническая картина бронхиолита дополняется сонливостью, отказом от еды и вялостью. Шумное дыхание часто сопровождается сухим кашлем практически без выделения мокроты. Периодически может быть заложен нос, повышается температура.

При появлении таких симптомов нужно незамедлительно вызвать педиатра. Самолечением бронхиолита заниматься не рекомендуется, поскольку существует высокая вероятность гипоксии.

Методы диагностики, лечение и профилактика недуга

Подтверждение бронхиолита основывается на изучении клинической картины пациента и дополнительного обследования.

Сначала врач проводит беседу с больным, в ходе которой задает ему вопросы. Специалисту важно знать, когда появилась одышка, что предшествовало возникновению бронхиолита. После этого он переходит к физикальному осмотру и назначает комплексное обследование.

Диагностика включает в себя проведение рентгенограммы и КТ. Эти методы исследования помогают оценить состояние внутренних органов, изучить очаги воспалительного процесса и возможные изменения в легочных структурах.

Пациенту назначается бронхоскопия. Во время этой процедуры специалист определяет проходимость бронхиол. Обычно она сочетается с биопсией. В обязательном порядке пациенту необходимо сдать анализ крови и мочи, пройти ЭКГ.

На основании результатов обследования врач может подтвердить наличие патологического процесса в легочной структуре и назначить терапию для борьбы с бронхиолитом.

Терапия при бронхиолите носит комплексный характер и всегда требует госпитализации пациента. Выбор конкретных препаратов и их дозировки определяется врачом. Специалист при этом должен учитывать:

• индивидуальные особенности организма каждого больного;
• его возраст;
• наличие сопутствующих патологических процессов в организме.

Для лечения бронхиолита чаще всего применяются следующие медикаменты:

Лечение при бронхиолите длительное. Может потребоваться от одного до нескольких месяцев госпитализации. Исход патологического процесса зависит исключительно от резервов организма пациента и качества проводимой терапии.

Хронический облитерирующий бронхиолит - это серьезное заболевание. Тем пациентам, которые уже перенесли острую форму этого недуга, необходимо раз в год проходить осмотр у пульмонолога.

При появлении первых подозрительных симптомов нужно сразу обратиться к врачу, а не пытаться самостоятельно побороть болезнь.

Чтобы предупредить возникновение острой формы бронхиолита, необходимо следить за здоровьем. В первую очередь следует отказаться от курения, избегать контакта с токсическими веществами. Рекомендуется заниматься укреплением иммунитета, проводить закаливание и вовремя лечить все патологические процессы. Применение на практике этих простых правил поможет избежать бронхиолита.

Вообще, бронхиолит – заболевание секторов бронхиального дерева (бронхиол). Бронхиолы проводят воздух и участвуют в газообмене. Любое воспаление бронхиол называется констриктивным (облитерирующим) бронхиолитом, что определено сужением просвета бронхиол и сбоем их функции воздухопроведения.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией есть хроническое воспаление, которое окружает альвеолы. Изменения альвеол всегда преобладают над поражением бронхиол (бронхиолит).

Когда?

У ОБОП почти всегда (70-90% случаев) невозможно установить причину возникновения, то есть заболевание является идиопатическим. А среди известных причин врачи называют затяжную пневмонию, СЗСТ (системные заболевания соединительной ткани), осложнения лекарственной терапии и аутоиммунные заболевания (когда организм вырабатывает антитела для здоровых клеток, то есть нападает сам на себя). В кое-каких случаях ОБОП вызывают артрит, терапия препаратами золота, после трансплантационные осложнения.

Состояния, связанные с ОБОП: осложнения после пересадки лёгких, костного мозга и медикаментозной терапии, инфекции (микоплазмы, хламидии, ВИЧ и др.), лучевая терапия, ингаляции токсичных веществ, воспалительные заболевания кишечника, алкогольный цирроз, аспирация, вирусный гепатит С.

Как?

В бронхиолах и альвеолах происходит врастание грануляционной, а затем соединительной ткани, альвеолах появляются тельца Массона (микроскопические соединительнотканные узелки) и скапливаются пенистые макрофаги (активированные клетки сосудистой стенки, насыщенные липопротеином, являются фактором риска ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний).

У больного прогрессирует одышка, появляются непродуктивный кашель, сухие свистящие хрипы в нижних отделах, затем появление «писка» на вдохе. Болезнь может развиваться как бы скачкообразно (то хорошо, то плохо).

Для выяснения всех обстоятельств Вам необходимо обратиться в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам.

Диагностика:

• сбор анамнеза;
• компьютерная томография высокого разрешения;
• гистологическое исследование ткани легких;
• открытая биопсия легкого;
• рентгенография органов грудной клетки;
• анализ выделений из носа;
• бронхография;
• бронхоскопия;
• исследование мокроты;
• анализ газового состава крови;
• общий анализ крови.

Лечение:

Врач-пульмонолог подбирает индивидуальную программу лечения, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Он может назначить ингаляции, лечение макролидными антибиотиками, противогрибковыми препаратами, стероидную терапию, кислородотерапию, противовоспалительные, иммуномодулирующие, противовирусные препараты. Часто лечащий врач прописывает витаминотерапию, физиотерапию, диету, инфузионную и дренажную терапию.

Бронхиолит – это заболевание воспалительного характера, при котором поражаются мелкие бронхиолы, при этом провоцируется их закупорка . То есть воспалительный процесс распространяется на терминальные и респираторные бронхиолы. Бронхиолит у взрослых возникает реже, чем у детей. Это объясняется тем, что бронхиальное дерево в зрелом возрасте полностью развито, чего нельзя сказать о маленьких пациентах.

Терминальные бронхиолы – это дыхательные пути, которые являются воздухопроводящими с небольшим диаметром – 1-2 мм. Респираторными бронхиолами называются дыхательные пути, которые являются переходными. Эти структуры еще меньше в диаметре – около 0,6 мм. Бронхиолы респираторного типа напрямую участвуют в газообмене.

Понятие

При бронхиолите воспалительный процесс распространяется на мелкие структуры бронхов, что чревато отеком их слизистой оболочки . Из-за этого происходит сужение их просвета. Результатом такого процесса является дыхательная и даже сердечная недостаточность.

В процессе развития стенки бронхиол утолщаются, а далее еще начинает разрастаться соединительная ткань. При этом может осуществляться полное перекрытие просвета.

Выделяют несколько видов патологии:

1. Острого течения. При остром течении на стенках мелких структур оседают лейкоциты и погибшие клетки. По мере развития они, накапливаясь, перекрывают просвет бронхиол. То есть при этом может возникать некроз слизистой оболочки этих малых бронхов.
2. Облитерирующий. Облитерирующий бронхиолит характеризуется инфекционным поражением структур. Это чревато дальнейшим некрозом стенок бронхиол. Облитерирующий бронхиолит имеет такую особенность – проявление полипов в просвете. Если вовремя не начать лечение, то эти образования разрастаются на альвеолы. Данное состояние приводит к сердечной недостаточности.
3. Респираторный. Респираторный тип – это состояние, при котором происходит разрастание соединительной ткани, но клетки структур не отмирают. Если это состояние переходит в хронический процесс, то соединительная ткань зарастает в просвете.
4. Фолликулярный. Фолликулярный бронхиолит поражает лимфатическую ткань, в процессе развития образовываются лимфатические фолликулы . При этом активируется острый процесс.

Причины

Бронхиолит может возникать по разнообразным причинам. Наиболее часто это заболевание активируется при заражении вирусной или бактериальной инфекцией . Также могут быть возбудителями:

• парагрипп;
• аденовирус;
• риновирус;
• паротит;
• бронхит и трахеобронхит;
• ларингит;
• синусит.

Кроме того, бронхиолит у взрослых может возникать даже при попадании в бронхиолы слишком холодного воздуха или же вредных испарений. Этому подвержены люди, которые работают на различных предприятиях (косметических, парфюмерных, а также другие производства), особенно те, которые выделяют в больших количествах оксиды, азот, серу и т. д.

Также некоторые группы препаратов могут провоцировать возникновение патологии. К ним относятся антибактериальные препараты, цитостатические средства, интерферон, блеомицин.

Иногда бронхиолит провоцируется такими заболеваниями, как ВИЧ, герпес, цитомегаловирус , в также инфекциями, которые возникают при активации пневмоцист, легионеллами, клебсиелами и аспергиллами. Воспаление, вызванное этими инфекциями называют идиопатическим.

Симптомы

Бронхиолит проявляет такие симптомы:

• Затрудненный процесс дыхания, так как при этой патологии возникает дыхательная недостаточность. Частота дыхания может достигать 40 и более вдохов в минуту . При этом дыхание будет поверхностным.
• Боли в области груди возникают по причине постоянного напряжения мускулатуры межреберной локализации.
• Общая слабость возникает по причине недостатка дыхания, организм истощается.
• Повышение температуры тела не больше 37,5 0 С, но иногда при острой бактериальной инфекции показатель повышается до 39 0 С.
• Сухой кашель с выделением небольшого количества мокроты.
• Синюшность носогубного треугольника.

На начальном этапе заболевания будут проявляться признаки, схожие с ОРВИ. Это насморк, покашливание и затрудненное дыхание.

Если на эти симптомы человек не обращает должного внимания, то облитерирующий бронхиолит переходит в хроническую форму . При этом дыхательная недостаточность не так явно выражена. Может быть только одышка, которая значительно усиливается при физических нагрузках. Но если соответствующего лечения так и не будет, то одышка постепенно будет интенсивнее и начнет проявляться уже в состоянии покоя.

Кроме того, хроническое течение патологии проявляется синюшностью кожных покровов. Данный симптом возникает по причине недостаточности кислорода в организме, а также из-за избытка углекислого газа в крови.

Диагностика

Для того чтобы назначить корректное лечение, врач направляет пациента на диагностику. Первым методом диагностики является физикальный осмотр. При прослушивании будут слышны характерные хрипы .

А также проводят:

• рентгенографическое исследование;
• пульсометрию;
• лабораторные исследования крови.

При лабораторных анализах определяется количество газов крови. А с помощью пульсометрии можно определить уровень кислорода в крови. Показатели газов и кислорода в крови очень важны не только в активный период, но и на этапе выздоровления. А также проводится общий анализ крови, в результате которого будет понятно, есть ли воспалительный процесс и бактериальные инфекции в организме.

Диагностика с помощью рентгена покажет изменения дыхательных органов . А именно врач может увидеть на снимке легочную эмфизему и перибронхиальные утолщения.

Дополнительными методами диагностики являются компьютерная томография и бронхоскопия.

Лечение

Симптомы и лечение бронхиолита должны определяться доктором и терапия должна назначаться только врачом . Так как данная патология может перерасти в тяжелое состояние и может быть даже летальный исход.

Наиболее часто врач может заподозрить бронхиолит, уже когда состояние в острой стадии течения, так как раньше оно протекает как простуда, с которой даже за медицинской помощью не обращаются. Если поражены бронхиолы и легкие, то лечение проводится только в условиях стационара. Это объясняется тем, что пациент нуждается в специальных лекарствах, благодаря которым расширяются дыхательные пути.

Облитерирующий бронхиолит лечится комплексной терапией, в которую входят такие составляющие:

• антибактериальные препараты;
• глюкокортикоиды;
• бронходилататоры;
• оксигенотерапия.

Антибиотики нужны, если заболевание спровоцировала бактериальная инфекция. Препараты назначаются в зависимости от того, какой возбудитель активировал воспалительный процесс. Глюкокортикоиды снимают воспалительный процесс, а следовательно, и данная группа препаратов снимает болевой синдром.

Лечение бронхиолита у взрослых осуществляется с применением препаратов для стимуляции дыхательного процесса и кровообращения – это Кордиамин, Коразол и т. д. Очень важно не повышать дозировку, так как могут проявиться опасные осложнения.

В случае с острым периодом бронхиолита не назначаются ингаляции и препараты, стимулирующие кашель, а также физиопроцедуры.

Муколитики назначаются только в том случае, если мокроты, которые собираются в бронхах, не отходят самостоятельно. И это мешает нормальному процессу дыхания.

Осложнения

Если не лечить бронхиолит, то могут проявиться такие осложнения:

• пневмония;
• сердечная недостаточность и хроническое легочное сердце ;
• дыхательная недостаточность, при которой страдает весь организм;
• эмфизема легких – это поражение тканей легких, при котором наблюдается повышенная ее воздушность. Причиной этого состояния является задержка воздушных масс в альвеолах;
• деформация бронхов, обусловленная гнойным процессом, – бронхоэктазы .

Заболевание очень быстро прогрессирует и осложнения могут проявиться стремительно. Результатом осложнения воспалительного процесса может стать смертельный исход.

– диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде - цианозом и «пыхтящим» дыханием. Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.

МКБ-10

J21 Острый бронхиолит

Общие сведения

Облитерирующий бронхиолит – обструктивное заболевание «малых дыхательных путей», протекающее с поражением терминальных бронхиол - разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм, лишенных хрящевых пластин и желез. Грануляционные разрастания, развивающиеся в дистальных отделах дыхательных путей, альвеолярных ходах и альвеолах, приводят к прогрессированию дыхательной недостаточности , ранней инвалидности и смертности. Облитерирующий бронхиолит в пульмонологии встречается достаточно редко: его распространенность в детской популяции по различным сведениям варьирует от 0,2 до 4%. Большой разброс статистических данных объясняется сходством облитерирующего бронхиолита с другими болезнями органов дыхания (бронхиальной астмой , бронхоэктазами), а также трудностями диагностики.

Классификация облитерирующего бронхиолита

В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.

Среди хронических облитерирующих бронхиолитов различают пролиферативные (с образованием люминального экссудата, бронхиолярных и альвеолярных телец Массона) и констриктивные (с субэпителиальным разрастанием фиброзной ткани, стенозом просвета и ригидностью стенки бронхиол). Пролиферативные формы заболевания представлены облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией; констриктивные - респираторным бронхиолитом, диффузным панбронхиолитом, фолликулярным бронхиолитом.

При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.

При бронхиолите происходит снижение легочного капиллярного кровотока (на 25 - 75%), что вызывает гипертензию в малом круге кровообращения, увеличение нагрузки на правую половину сердца и гипертрофию правого желудочка («легочное сердце »). Исходом облитерирующего бронхиолита является ограниченный пневмосклероз или дистрофия ткани легкого без выраженного склероза со значительным нарушением функционального легочного кровотока.

Причины облитерирующего бронхиолита

Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.

Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом , цитомегаловирусом , вирусом парагриппа , герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой , клебсиеллой, легионеллой , грибами рода аспергилл , ВИЧ .

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина . Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита , системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона , экзогенного аллергического альвеолита , аспирационной пневмонии , воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит , болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации - слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.

На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».

Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает. На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание). Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания , определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ , цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких , являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом , фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.

При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты (амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии ги­поксемии - кислородотерапию . В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки , бронхоальвеолярный лаваж .

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких , гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью . Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.