Можно ли делать операции рассеянном склерозе. Отосклероз: лечение, операция, симптомы, формы. Что такое мезиальный височный склероз

Отосклероз – это дистрофически-дегенеративное поражение среднего уха, в процессе развития которого сменяются фазы деструкции (разрушения) костной ткани и отложения солей кальция, которые формируют новые плотные костные структуры.

• При этом симптомы отосклероза могут быть далеко не всегда: «гистологический», не затронувший преддверно-улитковое окно обнаруживается у 10% населения,
• тогда как клинический выявляется примерно у 1%.
• Страдают в основном женщины, по зарубежным данным они болеют в 2 раза чаще, по отечественным – составляют 70–80% всех пациентов.
• Болезнь чаще поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет и проявляется двусторонним снижением слуха (тугоухостью).

Характер нарушения слуха обычно кондуктивный, то есть его снижение вызвано нарушением звукопроведения. Тем не менее, отосклероз обнаруживается и у 1,5–2,3% пациентов с сенсоневральной тугоухостью. При этом выявляется так называемая кохлеарная его форма: процесс затрагивает улитку, и поражает внутренние структуры лабиринта, но не нарушает подвижности стремечка.

Отосклероз: причины возникновения

Отосклероз уха – наследственная патология, гены которой передаются по аутосомно-доминантному типу (доминантный аутосомный признак означает, что для проявления болезни достаточно унаследовать дефектный ген от одного родителя любого пола), но проявляются в 20–40% случаев (такое явление называется неполной пенетрантностью).

Предполагается, что эти гены активирует вирус кори, белки и структурные единицы которого часто находят в очагах отосклероза. Антитела к вирусу обнаруживают не только в крови, но и в перилимфе: жидкости, содержащейся внутри улитки. В пользу теории свидетельствует и то, что заболеваемость отосклерозом снизилась после введения обязательной вакцинации против кори.

Еще одна теория предполагает, что в развитии болезни играют роль аутоиммунные механизмы – в крови пациентов часто обнаруживаются антитела к коллагену 2 и 9 типов. Имеют значение и субклинические (не имеющие выраженных проявления) нейроэндокринные нарушения. Первые проявления болезни обычно возникают на фоне бурной гормональной перестройки: полового созревания, беременности, наступления климакса.

Классификация

По формам отосклероза:

• тимпанальная форма отосклероза – костное проведение звука снижено не более чем на 20 дБ);
• смешанная форма I: на 20 – 30 дБ;
• смешанная форма II: на 30 – 50 дБ;
• кохлеарная форма – костное проведение более чем на 50 дБ ниже нормы.

По месту расположения очагов отосклероза:

• фенестральная (изменения в границах преддверно-улиткового окна);
• кохлеарная (поражена капсула улитки);
• смешанная.

По стадии процесса:

• активный (отоспонгиозные, фиброзно-сосудистые очаги): на месте отосклероза формируется незрелая, пронизанная сосудами губчатая кость;
• неактивный (склеротический) – формируется склерозированная плотная зрелая кость.

По скорости прогрессирования:

• медленно текущие формы: снижение слуха до потери возможности к общению развивается 9 – 10 лет;
• молниеносные формы: почти полная глухота развивается за несколько месяцев из-за вовлечения в процесс структур внутреннего уха;
• затянувшиеся формы: болезнь дебютирует в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Часто болезнь дебютирует у молодых женщин. Причем чем раньше начинается заболевание, тем активнее оно развивается. Беременность при отосклерозе может стать как пусковым фактором, вызвав первые симптомы, так и ухудшить состояние, ускорив потерю слуха.

Первая жалобы, которую предъявляют больные – «беспричинное» снижение слуха, обычно на оба уха (односторонняя тугоухость возникает примерно в 30% случаев). Но даже при двустороннем снижении слуха пациенты могут жаловаться на одностороннюю тугоухость: процесс протекает несимметрично, и субъективно «нормальным» будет восприниматься лучше слышащее ухо, даже если о норме речь уже не идет.

Сначала «пропадают» низкие частоты: становится труднее понимать мужскую речь. Потом снижение слуха распространяется и на высокие частоты. Но до полной глухоты процесс никогда не доходит: собственную речь пациент слышит даже на поздних стадиях болезни. Характерные признаки отосклероза: в шумной обстановке восприятие речи улучшается, ухудшается при жевании и глотании, напряженном внимании, одновременном разговоре нескольких человек.

Еще один частый симптом: низко – или среднечастотный шум в ушах. Субъективно он описывается как шум падающей воды, шелест листьев, шорох прибоя, гул проводов. Он очень тяжело переносится пациентами, часто мешает спать, описаны даже случаи самоубийства по этой причине. Интенсивность шума обычно постоянная, но может усиливаться после употребления алкоголя, физических нагрузок, стресса, переутомления. К сожалению, это самый трудноустранимый симптом, независимо от того, как лечить отосклероз: у многих пациентов шум в ушах сохраняется и после операции.

Примерно в четверти случаев к этим симптомам отосклероза присоединяются головокружение и расстройство равновесия, вызванные повышенным давления внутри лабиринта. Обычно головокружение позиционное: возникает при определенном повороте, наклоне головы, быстрой перемене положения тела.

Диагностика

Главные диагностические критерии отосклероза:

• двусторонняя кондуктивная тугоухость;
• нормальная проходимость слуховых труб;
• нормальное состояние барабанных перепонок;
• семейный анамнез.

На аудиограмме при тимпанальных и смешанных формах отосклероза определяется кондуктивная или смешанная тугоухость. Часто появляется «зубец Кархарта» – в диапазоне 2 – 3 кГц показатели костной кривой ухудшаются на 5 – 15 дБ. При речевой аудиометрии – 100% разборчивость речи.

При кохлеарной форме отосклероза тугоухость обычно сенсоневральная или смешанная с преобладанием нарушений звуковосприятия. Аудиограмма без костно-воздушного интервала. При этой форме отличить отосклероз от других патологий позволяет:

• семейная история;
• симметричная двусторонняя тугоухость по сенсоневральному типу;
• хорошая разборчивость речи, что нехарактерно для других форм сенсоневральной тугоухости;
• начало болезни в относительно молодом возрасте;
• прогрессирование тугоухости без видимых причин.
• изменения на КТ (деминерализация капсулы лабиринта).

При тимпанометрии (измерении подвижности барабанной перепонки) результаты в пределах нормы вне зависимости от формы отосклероза.

Единственный объективный метод подтверждения диагноза – компьютерная томография височных костей с толщиной среза 0,5 – 0,6 мм. Только так можно выявить локализацию и распространенность очагов, а также степень активности процесса.

• снижена плотность капсулы улитки;
• стремя толще 0,6 мм;
• передняя часть основания стремени утолщена (приобретает треугольную форму).

Кроме этого, КТ позволяет обнаружить особенности строения височных костей, которые могут оказаться важны при планировании лечения.

Консервативная терапия

Лечение отосклероза без операции показано пациентам с активной формой или при его кохлеарной форме. Терапия направлена на замедление активности процесса, предупреждение сенсоневральной тугоухости. Используются препараты:

• бифосфонаты: препараты, тормозящие активность остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
• фтористый натрий – ионы фтора снижают резобрцию (рассасывание) кости;
• препараты кальция;
• альфакльцидол – предшественник витамина D 3 , который регулирует минеральный обмен и стимулирует синтез белков костного матрикса – белкового каркаса кости.

Медикаментозная терапия проводится курсами, по три месяца с трехмесячным же перерывом. Изначально планируется не менее двух курсов. Как самостоятельное лечение отосклероза консервативная терапия используется редко. Она не восстанавливает слух, но позволяет предотвратить его потерю, останавливая рост очагов отосклероза, что бывает особенно важно в его активной фазе, когда операцию делать не рекомендуется из-за возможности реоссификации (повторного окостенения).

Хирургическое лечение

Операция при отосклерозе называется стапедопластика. Это микрохирургическое вмешательство, которое восстанавливает передачу звука по цепи слуховых косточек. Обычно при этом подножная пластинка стремени либо удаляется полностью и заменяется протезом, либо (если она прочно зафиксирована в склеротически измененной кости) в ней просверливается отверстие, куда вставляют поршень, соединенный с цепью слуховых косточек. Вмешательство проводят как под общим наркозом, так и под местной анестезией, выбор обезболивания остается за врачом.

Показания к операции:

• жалобы на снижение слуха и шум в ушах;
• кондуктивная или смешанная тугоухость, костно-воздушный интервал на аудиограмме не менее 30 дБ;
• барабанная перепонка не перфорирована;
• отосклероз в неактивной фазе.

Относительные противопоказания:

• активная фаза отосклеротического процесса;
• ухо, на котором планируется операция – единственно слышащее.

Противопоказанием к операции при отосклерозе уха может стать и общее состояние пациента (сердечно-сосудистая недостаточность и подобные патологии). В случае если стапедопластику выполнять нельзя из-за противопоказаний возможная коррекция ограничивается слуховым аппаратом.

Существует несколько вариантов стапедопластики, но ни один из них не гарантирует 100% восстановления слуха: у 10% развивается послеоперационная кондуктивная тугоухость, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральная, у 0,9 – 2% – глухота.

Если операция делается не под наркозом, улучшение слуха пациент чувствует уже на операционном столе. После этого в слуховой проход закладывается тампон, и субъективно слух возвращается на прежний уровень – но лишь потому, что ухо «заткнуто».

• Первые сутки после стапедопластики пациент должен лежать на неоперированном боку, вставать, поворачивать голову нельзя. В первый раз подняться с постели можно не раньше чем через сутки после окончания операции.
• На второй день после операции можно сидеть и осторожно ходить. Высока вероятность головокружения, поэтому лучше передвигаться вдоль стенок, опор.
• На четвертый день меняют повязку.
• Через неделю удаляют тампон.
• Выписывают из стационара обычно через 7 – 10 дней.

Месяц после операции обязательно спать на «здоровом» боку. Все это время нельзя:

• допускать попадания воды в ухо (моя голову, слуховой проход нужно закрывать промасленной ватой);
• трясти головой, наклоняться вниз головой;
• болеть ОРВИ и гриппом, если же уберечься не удалось – ни в коем случае не сморкаться;
• вообще противопоказаны любые вибрации и толчки;

2 месяца после операции нельзя ездить на метро.

3 месяца после операции нельзя:

• поднимать тяжести (более 10 кг);
• бегать и прыгать;
• летать на самолете;
• прыгать с парашютом;

Все это время обязательно избегать громких звуков. Если на работе шумно, оперированное ухо нужно защищать берушами или использовать специальные противошумные наушники. Беруши пригодятся и в праздничные дни (фейерверки, пиротехника, громкая музыка).

На всю жизнь запрещен дайвингСлух стабилизируется в среднем через 3 месяца после операции, поэтому ориентироваться на аудиограмму, которую сделают при выписке, нет смысла. Более показательными будут аудиограммы, сделанные через 3 и 6 месяцев после операции.

Первое время все звуки будут казаться очень громкими и сильными. Потом окружающий мир станет не таким громким – но это не означает, ухудшения, это признак того, что слуховой аппарат адаптировался после операции.

Отосклероз уха – это болезнь, характерным признаком которой является патологическое разрастание тканей костного лабиринта уха. Результатом заболевания становится прогрессирующее снижение слуха. Отосклероз уха возникает, чаще всего, в период полового созревания у женщин. Процесс при данном заболевании двухсторонний.

Симптомы отосклероза

Первые симптомы проявляются в возрасте 16-20 лет. Ведущими из них является ощущение шума в ушах и прогрессирующее понижение слуха. Описывая шум в ушах, больные сравнивают его с разными явлениями природы и быта (шелест листьев, шум прибоя или гул проводов). При этом выраженность шума оценивается по трем степеням:

1. Первая степень – шум не беспокоит, данный симптом выявляется только при активном опросе.
2. Вторая степень – наличие шума в комплексе с другими симптомами.
3. Третья степень – ощущение шума является главной жалобой больного.

Понижение слуха и шума в ушах, чаще всего, носят медленно нарастающий характер. У большинства больных в анамнезе есть указания на различные факторы, способствовавшие его возникновению — это и инфекционные заболевания, и длительное пребывание в шумной обстановке, и системные заболевания организма, а также беременность и роды.
Иногда больных могут беспокоить расстройства равновесия и кратковременное головокружение, которые возникают при запрокидывании головы, быстрых движениях или наклонах. Явление проявляется тошнотой и рвотой. Кроме того, больные часто жалуются на боль в ушах, заложенность и чувство покалывания в них, понижение памяти и расстройства сна.

Признаки отосклероза

Выраженность признаков зависит от клинической формы заболевания (тимпальная, кохлеарная и смешанная). Эта классификация основывается на характере тугоухости, изменениях внутреннего и среднего уха, а также данным компьютерной томографии.

1. Тимпанальная форма: очаг поражения расположен в области овального окна. Признаком ее является прогрессирующая кондуктивная тугоухость.
2. Смешанная: очаги поражения расположены в капсуле улитки и области овального окна. Признаками данной формы является смешанная прогрессирующая тугоухость.
3. Кохлеарная: поражается сугубо улитка. Признаком является сенсоневральная прогрессирующая тугоухость.

Кроме того, выраженность признаков отосклероза напрямую зависит от стадии заболевания. Принято выделять отоспонгиозную (активную) и склеротическую (неактивную) стадии.

Также характерным признаком отосклероза является улучшение остроты слуха при пребывании больного в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при процессе жевания и глотания пищи, при одновременном разговоре нескольких людей и при напряженном внимании.

Отосклероз лечение

отосклероз лечение терапия может быть как консервативной, так и оперативной. Вторая применяется чаще.
Консервативное лечение

Целью такого лечения является воздействие на обмен костной ткани с целью уменьшения шума. Последние исследования показали, что одной из причин способствующих заболеванию, может быть недостаток витаминов и минералов в пораженных тканях. Для восполнения дефицита необходимых веществ и назначаются препараты брома, фосфора и кальция. В зависимости от показаний, могут применяться гормональные препараты и витамины группы В. Из физиотерапевтических мероприятий — электрофорез с йодом или кальцием и дарсонвализация, которые способствуют уменьшению шума в ушах.

Консервативная терапия в большинстве случаев малоэффективна и применяется исключительно в начале развития отосклероза. Отосклероз лечение можно проводить только в случае, когда снижение слуха составляет менее 30 дБ. Если же оно выше этой цифры, показано исключительно оперативное вмешательство, результатом которого является улучшение слуха у 85-90% больных.

Оперативное лечение

Целью такого лечения является восстановление слуха с максимальным использованием возможностей улитки, даже если после проведенного лечения необходимо будет пользоваться слуховым аппаратом.
Противопоказаниями являются индивидуальные особенности строения уха или же общие медицинские противопоказания.

Отосклероз операция

Отосклероз операция проводимая при отосклерозе, называется стапедопластикой или калиброванной стапедомией. Делают ее под местным обезболиванием при помощи операционного микроскопа, под большим увеличением. Во время операции проводится удаление патологического очага и замена головки и арки стремени протезом. На определенном этапе операции возможно появление звона в ушах, головокружения, ощущения проваливания, сопровождающихся тошнотой и рвотой. Это является нормальным явлением, которое быстро проходит. После окончания процедуры проводится проверка слуха и тампонация слухового прохода на 1 неделю.
По истечению срока тампоны удаляются, больной выписывается домой. Улучшение слуха происходит постепенно и достигает максимальных показателей через 3 месяца. Проверку слуха проводят через 3, 6, 9 и 12 месяцев после операции. На втором ухе операцию можно делать спустя полгода после проведения первой. Результатом операции становится восстановление слуха у 90-95% больных. Лучшие результаты наблюдаются у больных более молодого возраста с хорошей костной проводимостью и незначительным понижением слуха.

Отосклероз, операция и цены

Операция, как было сказано выше, дает положительный результат более чем у 90% больных. Однако необходимо знать, что в некоторых случаях в отделенном периоде могут возникать серьезные опасности для внутреннего уха. Учитывая этот факт, оперативное вмешательство вначале производится на одном ухе. В случае возникновения осложнений, второе ухо сможет выполнять свою функцию при помощи слухового аппарата.
Стапедопластика проводится при I и II стадиях отосклероза и очень редко - при III стадии, когда выражена нейросенсорная тугоухость.
После проведения операции больным необходимо придерживаться некоторых несложных правил, которые помогут успешно пройти послеоперационный период и сохранить восстановленный слух:

1. избегать шума и резких перепадов давления;
2. не сморкаться в течение месяца;
3. защищать уши от холода;
4. избегать занятий, способных вызвать головокружение. Не поднимать тяжести, резко не наклоняться, не напрягаться сильно;
5. остерегаться инфекций верхних дыхательных путей.

Стапедопластика проводится как в государственных медицинских учреждениях, так и в частных клиниках. Цены не зависят от степени заболевания, а могут варьироваться в зависимости от возраста пациента и сопутствующей патологии. В стоимость лечения входят сама операция, послеоперационное уход и наблюдение.

• " onclick="window.open(this.href," win2 return false > Печать
• E-mail

Наиболее частыми и широко распространенными операциями при эпилепсии являются операции на височной доле. Основная причина этого кроется в частом расположении эпилептогенного очага в височной доле и высокой вероятности развития фармакорезистентной формы эпилепсии.

При поражении височной доли приступы, как правило, характеризуются нарушениями сознания в совокупности с ороалиментарными и жестовыми автоматизмами. Диагностика эпилепсии у взрослых пациентов, при МРТ головного мозга, вявляет признаки мезиального темпорального склероза.

На рисунке на Т2 (слева) и FLAIR (справа) определяются признаки мезиального темпорального склероза: повышение МР-сигнала, уменьшение размеров и нарушение структуры коры гиппокампа (указано красными стрелками).

Учитывая значительный накопленный опыт в хирургии височной эпилепсии существует несколько стандартизированных операций, позволяющих добиться максимального эффекта в плане контроля над приступами.

Передняя медиальная височная лобэктомия и амигдалогиппокампэктомия.

Т ехника операции:

Выполняется низкая височная птериональная краниэктомия.

Обязательным условием является резекция амигдалы и гиппокампа - являющиеся наиболее эпилептогенными структурами.

После операции костный лоскут устанавливается на место и рана ушивается внутрикожным швом.

Селективная амигдалогиппокампэктомия

Вид хирургического лечения, при котором удаляются только медиальные структуры (комплекс амигдалы и гиппокампа).

Показаниями к селективной амигдалогиппокампэктомии являются изолированные поражения медиальных отделов височной доли, без вовлечения неокортикальных отделов височной доли (как пример «мезиальный темпоральный склероз»).

Существует несколько доступов к гиппокампу:

Транскортикальный-трансвентрикулярный

Транссильвиевый

Субтемпоральный

Транстенториальный-супрацеребеллярный

На рисунке на Т2 МРТ головного мозга в коронарной проекции: желтым кругом обведены гиппокамп и парагиппокампальная извилина; зеленой стрелкой - транскортикальный-трансвентрикулярный доступ; желтой - транссильвиевый; оранжевой - транстенториальный-супрацеребеллярный.

Однако, согласно данным нескольких исследований (1,2,3), наиболее лучший результат, в плане контроля над приступами, достигнут при передней медиальной височной лобэктомии, нежели чем при селективной амигдалогиппокампэктомии:

1. Systematic review and meta-analysis of standard vs selective temporal lobe epilepsy surgery. Josephson CB, et al. Neurology. 2013 Apr 30;80(18):1669-76

2. Selective amygdalohippocampectomy versus standard temporal lobectomy in patients with mesial temporal lobe epilepsy and unilateral hippocampal sclerosis. Epilepsy Res. 2013 Mar;104(1-2):94-104

3. Selective amygdalohippocampectomy versus anterior temporal lobectomy in the management of mesial temporal lobe epilepsy: a meta-analysis of comparative studies, J Neurosurg. 2013 Nov;119(5):1089-97

К сожалению, как и любая другая хирургия, хирургические операции при височной эпилепсии имеют риски:

Верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия (так называемый "пирог в небе") - выпаление верхних противоположных по отношению к операции полей зрения на оба глаза - встречается у 3-22% пациентов после операции.

Нарушение памяти - в первую очередь встречается при удалении доминантной височной доли у 5-22% пациентов сразу после операции, а по истечении года у 50% полностью восстанавливается до дооперационного уровня.

Афазия (нарушения речи) - у 1-4% и только при операции на доминантной височной доле.

Гемипарез (нарушение движений и слабость в противоположных от операции конечностях) временный, транзиторный у 0-4% пациентов, постоянный, перманентный - у 0-1%.

Рассеянный склероз (РС) – демиелинизирующее заболевание (поражение только белого вещества) ГМ, зрительных нервов и СМ (особенно кортико-спинальных трактов и задних столбов). Бляшки, имеющие разную давность, образуются в разных местах ЦНС, особенно в перивентрикулярном белом веществе. Эти очаги вначале вызывают ответную воспалительную реакцию в виде периваскулярного окутывания моноцитами и лимфоцитами, которые с возрастом они превращаются в глиальные рубцы.

Эпидемиология

Обычно заболевание начинается в возрасте 10-59 лет, наибольший пик приходится на 20-40 лет. ♂:♀=1,5:1.

Распространенность зависит от географической широты; около экватора она
Клинические данные

Типичным является наличие обострений и ремиссий с различными локализациями в ЦНС (диссеминация во времени и пространстве). Часто встречающиеся симптомы: зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, выпадения полей зрения и скотомы), спастический парапарез, нарушения функций мочевого пузыря. Номенклатуру различных форм течения РС см. табл. 2-5. Наиболее частым первоначальным вариантом является волнообразная форма. Она же наиболее успешно поддается лечению, однако, в последующем эта форма > чем в 50% случаев переходит во вторично прогрессирующую. Первично прогрессирующая форма встречается только в 10% случаев, обычно это пациенты, у которых заболевание началось в более старшем возрасте (40-60 лет). У них быстро развивается прогрессирующая миелопатия. Прогрессирующее рецидивирующее течение встречается очень редко.

Табл. 2-5. Клинические формы течения РС

Неврологический дефицит, который существует >6 мес, обычно уже не регрессирует.

Дифференциальный диагноз

В связи с разнообразием возможных клинических проявлений РС ДД распространяется практически на все состояния, вызывающие очаговые или диффузные нарушения ЦНС. Состояния, которые наиболее близко напоминают РС клинически или по результатам диагностических исследований:

1. острый диссеминированный энцефаломиелит, при котором также могут быть олигоклональные линии при электрофорезе. Заболевание обычно имеет монофазное течение, очаги поражения возникают в течение 2 нед

2. лимфома ЦНС

3. другие сходные демиелинизирующие заболевания: напр., синдром Девика

Жалобы и симптомы

Зрительные нарушения: нарушения остроты зрения могут быть вызваны невритом зрительного нерва (или ретробульбарным невритом), который является первоначальным симптомом в 15% случаев РС и который встречается у 50% пациентов с РС. У пациентов с впервые возникшим невритом зрительного нерва и не имевших до этого никаких других приступов РС развивается в 17-87% случаев в зависимости от группы пациентов. Симптомы: острая потеря зрения на одни или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока).

Диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т.к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС.

Двигательные нарушения: слабость конечностей (моно-, пара- или тетрапарез) и нарушения походки являются одними из наиболее частых симптомов РС. Наблюдающаяся в нижних конечностях спастика часто обусловлена поражением пирамидных путей. Скандированная речь вызвана поражением мозжечка.

Чувствительные нарушения: вовлечение задних столбов часто вызывает нарушения проприоцепции. Могут быть парестезии в конечностях, туловище и лице. Часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции.

Психические нарушения: эйфория (la belle indifference) и депрессия наблюдаются у ≈50% пациентов.

Рефлекторные нарушения: часто имеются гиперрефлексия и симптом Бабинского. Патологические кожные рефлексы исчезают в 70-80% пациентов.

Симптомы со стороны моче-половой системы: часто имеются учащенные позывы на мочеиспускание и недержание мочи. У ♂ часто наблюдается импотенция, а снижение полового чувства – у обоих полов.

Диагностические критерии

Постановка диагноза РС после единственного, быстро прошедшего эпизода очаговых симптомов является очень рискованной. 50-70% пациентов с очаговой симптоматикой, типичной для РС, имеют на МРТ множественные очаги, характерные для РС. Наличие таких очагов на МРТ повышает риск развития РС х 1-3 лет (это более важный прогностический фактор, чем обнаружение олигоклональной полосы при электрофорезе). Чем больше очагов обнаружено при МРТ, тем выше риск.

Следующие критерии первоначально были выработаны для исследовательских целей, но они могут быть полезными и в клинической практике.

Объяснение используемых формулировок

1. атака: неврологические нарушения (± объективные подтверждения), длящиеся >24 ч
2. сведения о РС в анамнезе: сообщение пациентом о симптомах (желательно подтверждение исследователем), достаточных для локализации очага РС и которые не имеют других объяснений (т.е. их нельзя связать с каким-либо другим процессом)
3. клинические симптомы (жалобы): неврологические нарушения, зафиксированные компетентным исследователем
4. параклинические подтверждения: тесты или исследования, при которых обнаруживаются очаги поражения ЦНС, не вызвавшие симптомов; напр., тест горячей ванны, АСВП, нейровизуалиция (КТ, МРТ), квалифицированное урологическое обследование
5. жалобы и симптомы, характерные для РС: это позволяет исключить очаги поражения в сером веществе, периферической нервной системе, такие неспецифические жалобы, как Г/Б, депрессия, припадки и т.д.
6. ремиссия: существенное улучшение на срок >1 мес жалоб и симптомов, которые имели место >24 ч
7. отдельные очаги: жалобы и симптомы нельзя объяснить на основании одного очага (невриты обоих зрительных нервов, наблюдающиеся одновременно или в течение 15 д считаются одним очаговым поражением)
8. лабораторное подтверждение: в этом исследовании в качестве подтверждений рассматривались только олигоклональные полосы при электрофорезе ЦСЖ (см. ниже) (в плазме их может не быть) или повышенная продукция ИгG в ЦСЖ (в плазме содержание ИгG может быть нормальным). Эти данные позволяют исключить сифилис, подострый склерозирующий панэнцефалит, саркоидоз и др.

Критерии для установления диагноза РС

1. клинически четкая картина РС
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС
B. И один из следующих признаков:
1) клинические признаки наличия двух отдельных очагов поражения
2) клинические признаки одного очага и анамнестические сведения о другом
3) клинические признаки одного очага и параклинические признаки наличия другого

2. лабораторное подтверждение РС; один из следующих пунктов:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И клиническое или параклиническое подтверждение отдельного очага поражения И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ
B. одна атака И клинические признаки двух различных очагов поражения И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ
C. одна атака И клинические признаки одного очага поражения и параклинические признаки наличия другого отдельного очага И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ

3. клинически возможный РС; один из следующих пунктов:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И клиническое подтверждение одного очага поражения
B. одна атака И клинические признаки двух различных очагов поражения
C. одна атака И клинические признаки одного очага поражения и параклинические признаки наличия другого отдельного очага

4. возможный РС с лабораторным подтверждением:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ

МРТ: МРТ стала предпочтительным методом нейровизуализации для диагностики РС. У 80% пациентов с клинически четким диагнозом РС обнаруживаются множественные очаги в белом веществе (а при КТ только у 29%). Очаги поражения имеют высокий сигнал в режиме Т2; свежие очаги больше накапливают гадолиниум, чем старые. При исследовании в режиме Т2 перивентрикулярные очаги могут быть незаметными из-за сигнала от ЦСЖ, находящейся в желудочках. Эти очаги лучше видны на изображениях протонной плотности, как имеющие большую интенсивность, чем ЦСЖ. Специфичность МРТ составляет ≈94%, однако, очаги энцефалита и неопределенные яркие очаги могут симулировать наличие очагов РС.

ЦСЖ: проведение МРТ уменьшило потребность в исследовании ЦСЖ. ЦСЖ при РС прозрачная и бесцветная. Начальное давление обычное. У 75% пациентов общий белок 20 клеток/μл (высокие значения могут наблюдаться при остром миелите).

У ≈90% пациентов с четким РС имеется повышение содержания ИгG в ЦСЖ относительно других белков. Это повышение имеет характерный паттерн. При электрофорезе в агарозном геле видны несколько полос ИгG в гамма области (олигоклональные полосы), которых нет в плазме. Наличие олигоклональных полос в ЦСЖ не является специфичным для РС и может наблюдаться при инфекциях ЦНС и реже при ОНМА или опухолях. Значение отсутствия ИгG у пациента с подозрением на РС достоверно не установлено.

Лечение

Указанные препараты в основном использовались при волнообразной форме течения РС легкой и средней тяжести:

1. интерферон β-1b (Betaseron®)74: инъекции по 0,25 мг через день (8 миллионов м. Ед) уменьшают частоту рецидивов на 30%
2. интерферон β-1а (Avonex®)75,76: инъекции по 33 μг еженедельно (9 миллионов м. Ед)
3. глатирамер (прежнее название кополимер-1, смесь тетраметрических олигопептидов) (Copaxone®): 20 мг п/к уменьшает годовой риск рецидивов на 30%
4. иммуноглобулины: обладают некоторым эффектом, но очень дороги
5. иммуносупрессия: было показано, что метотрексат обладает умеренным кратковременным положительным действием
6. кортикостероиды: обычно их используют, но результаты исследований спорные
A. кортикотропин (АКТГ): его использование уменьшается
B. большие рецидивы: лечат с помощью больших доз в/в метилпреднизолона или по 1000 мг/д (вводят в течение 30 мин) в течение 3 д, или по 500 мг/д в течение 5 д
C. слабый-умеренный рецидив: часто лечат низкими дозами перорального преднизона, уменьшая постепенно в течение ≈3 нед

Остальные виды лечения является симптоматическими.

Гринберг. Нейрохирургия

Отосклероз – болезнь, обусловленная дисметаболическими процессами в костном каркасе внутреннего уха человека с постепенной утратой слуха.

При отосклерозе происходит замена плотной структуры костной ткани, характерной для внутреннего уха, пористой, губчатого типа строения, богатой кровеносными сосудами.

В результате этого:

1. Снижается объём движений в костном сочленении стремени и круглого окна. Это ведёт к нарушению звукопроводимости (тимпанальная форма отосклероза).
2. Изменяется плотность капсулы улитки внутреннего уха с прогрессирующим понижением звуковосприятия (кохлеарная форма отосклероза).

Эти процессы могут проходить как изолированно, так и одновременно (смешанная форма заболевания).

На системность происходящих патологических процессов указывает факт преобладания двусторонности поражения.

Первые признаки тугоухости возникают в возрасте 20-30 лет. Однако, отмечены случаи дебюта заболевания в детском возрасте. Преимущественно страдает остосклерозом женский пол (75-80%).

От момента первых клинических проявлений до развития полной глухоты проходит, в среднем, около 20 лет и больше. Но имеется и описание молниеносного, в течение нескольких месяцев, снижения слуха у больных до полной глухоты, объяснимое наряду с процессами, происходящими в кости, одновременной дегенерацией нервной ткани и рецепторного аппарата улиток.

Симптомы и клинические признаки отосклероза

• барабанная перепонка истончена и имеет несколько большую подвижность, чем обычно;
• больной слабо реагирует, а может и вообще не ощущать инструментальный осмотр кожных покровов слухового прохода и самой барабанной перепонки, что связано со снижением тактильной и болевой чувствительности этой зоны;
• снижение количества или полное отсутствие ушной серы;
• слуховые проходы расширены, кожа их сухая, легкоранимая.

Причины заболевания

На современном этапе равноправно рассматриваются несколько теорий возникновения этой болезни.

1. Наследственная обусловленность
   Эту теорию подтверждает наличие семейного характера отосклероза у 60% больных.
2. Эндокринное воздействие на метаболизм в костной ткани
   За это указывает признаки сочетанной дисфункции щитовидной и паращитовидной желез при отосклерозе, кроме того — и факт прогрессирования заболевания при беременности.
3. Хронические воспалительные заболевания внутреннего уха и перенесенные инфекционные заболевания
   К примеру, отмечена связь тугоухости и перенесённой ранее кори. Однако большинство исследователей считает фактор хронического воспалительного процесса в ухе лишь пусковым механизмом при уже имеющейся предрасположенности к отосклерозу.
4. Хроническая повышенная акустическая нагрузка с травматизацией
   Промышленный шум, громкая музыка через наушники, приводят к дистрофии мягких тканей уха, что ухудшает проводимость кровеносных сосудов. В результате этого происходит недостаточное обеспечение питательными веществами костной и хрящевой ткани с запуском начальных механизмов отосклероза.

Отосклероз — нужна ли Вам операция?

На настоящий момент осуществляется активный поиск эффективных методов терапевтического лечения отосклероза. Так, широко используется комбинация постоянного приёма натрия фторида с витамином D3, препаратами кальция и магния для уменьшения вымывания минералов из костной основы внутреннего уха.

Наряду с этим, используются слуховые аппараты различных модификаций.

Хирургические методы позволяют у 80% прооперированных больных значительно улучшить остроту звука. Однако, как при любом операционном вмешательстве, имеются определённые риски осложнений, которые надо рассматривать при решении вопроса об инструментальном лечении. Кроме того, сама операция, улучшая звукопроводимость, не останавливает дегенеративных процессов в костной ткани.

Следует выделить следующие типы хирургических операций:

1. Щадящие , направленные на изменение подвижности стремени и удалении (изоляции) очага склерозирования.
2. Радикальные : стапедэктомия и стапедопластика. В случае стапедопластики, часть обездвиженных сочленений стремени, заменяют тефлоновым протезом.

Как правило, радикальные операции назначают при неэффективности ранее проведённых щадящих манипуляций. Однако, эффективность стапедопластики (95%), переводит этот вид хирургических вмешательств на первое место.

Абсолютные показания к операциям:

1. Двустороннее поражение.
2. Выявленная при аудиометрии, отрицательная проба Ринне. В этом случае, перепад воздушной и костной проводимости звука, в своей разнице соответствует 20 дБ и более.
3. Выраженная степень субъективного ощущения ушного шума. Наиболее благоприятный послеоперационный эффект даёт лечение тимпанальной формы отосклероза. При других формах наблюдается частичное восстановление слуха, требующее дополнительного использования слухового аппарата.

Наличие тяжёлой сопутствующей патологии внутренних органов может повлиять на решение об операционной коррекции отосклероза. В этих случаях, решение об операции принимается совместно с другими специалистами — такими, как терапевт, кардиолог, онколог и т.д.