Проявления бульбарного и псевдобульбарного паралича. Что такое бульбарный синдром у детей

Бульбарный синдром Характеризуется периферическим параличом так называемой бульбарной мускулатуры, иннервируемой IX, X, XI и XII черепными нервами, что обусловливает возникновение дисфонии, афонии, дизартрии, поперхивания во время еды, попадание жидкой пищи в нос через носоглотку. Наблюдается опущение мягкого неба и отсутствие его движений при произнесении звуков, речь с носовым оттенком, иногда отклонение язычка в сторону, паралич голосовых связок, мышц языка с атрофией их и фибриллярными подергиваниями. Отсутствуют глоточный, небный и чихательный рефлексы, отмечается кашель при еде, рвота, икота, расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Псевдобульбарный синдром характеризуется расстройствами глотания, фонации, артикуляции речи и нередко нарушением мимики. Рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены. Для псевдобульбарного синдрома характерно наличие псевдобульбарных рефлексов (автоматические непроизвольные движения, осуществляемые круговой мышцей рта, губами или жевательными мышцами в ответ на механическое или иное раздражение участков кожи.). Обращают на себя внимание насильственный смех и плач, и также прогрессирующее снижение психической активности. Таким образом, псовдобульбарный синдром - это центральный паралич (парез) мышц, участвующих в процессах глотания, фонации и артикуляции речи, который обусловлен перерывом центральных путей, идущих от двигательных центров коры к ядрам нервов. Чаще всего он вызывается сосудистыми поражениями с очагами размягчения в обоих полушариях головного мозга. Причиной синдрома могут быть воспалительные или опухолевые процессы в головном мозгу.

30 Менингеальный синдром.

Менингеальный синдром наблюдается при заболевании или раздражении мозговых оболочек. Состоит из общемозговых симптомов, изменений со стороны черепных нервов, корешков спинного мозга, угнетения рефлексов и изменения спинномозговой жидкости. К менингеальному синдрому относятся и истинно менингеальные симптомы (поражением нервного аппарата, расположенного в мозговых оболочках головного мозга, большинство из которых относится к нервным волокнам тройничного, языкоглоточного, блуждающего нервов).

К истинно мениигеальным симптомам относятся головная боль, щечный симптом(поднимании плеч и сгибании предплечий при надавливании на щеку), Скуловой симптом Бехтерева (постукивание скуловой кости сопровождается усилением головной боли и тоническим сведением мышц лица (болевой гримасой) преимущественно на той же стороне), перкуторная болезненность черепа, тошнота, рвота и изменение пульса . Головная боль является основным признаком менингеального синдрома. Она носит диффузный характер и усиливается при движении головы, резких звуках и ярком свете, бывает очень интенсивной и нередко сопровождается рвотой. Обычно рвота мозгового происхождения внезапная, обильная, возникает без предварительной тошноты и не связана с приемом пищи. Отмечается гиперестезия кожи, органов чувств (кожная, оптическая, акустическая). Больные болезненно переносят прикосновение одежды или постельных принадлежностей. К числу характерных признаков относятся симптомы, выявляющие тоническое напряжение мышц конечностей и туловища (Н. И. Гращенков): ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, Лессажа, Левинсона, Гийена, симптом вставания, бульбо-фациальный тонический симптом Мондонези, синдром «ружейного курка» (характерная поза - голова запрокинута назад, туловище находится в положении переразгибания, нижние конечности приведены к животу). Нередко отмечаются менингеальные контрактуры.

31.Опухоли нервной системы. Опухоли нервной системы представляют собой новообразования, растущие из вещества, оболочек и сосудов мозга, периферических нервов, а также метастатические. По частоте возникновения они находятся на 5 месте среди других опухолей. Поражают преимущественно: (45-50 лет), Этнология их неясная, но существуют гормональная, инфекционная, травматическая и радиационная теории.Различают опухоли первичные и вторичные (метастатические), доброкаче ственные и злокачественные, внутримозговые и внемозговые. Клинические проявления опухолей головного мозга делят на 3 группы: общемозговые, очаговые симптомы и симптомы смещения. Динамика заболевания характеризуется сначала нарастанием гипертензионых и очаговых симптомов, а уже на более поздних стадиях появляются симптомы смещения. Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления, нарушением ликвородигамики и интоксикацией организма. К ним относятся следующие признаки: головная боль, рвота, головокружение, судорожные припадки, нарушения сознания, расстройства психики, изменения пульса и ритма дыхания, оболочечные симптомы. При дополнительном исследовании определяются застойные диски зрительных нервов, характерные изменения на краниограммах («пальцевые вдавления», истончение спинки турецкого седла, расхождение швов).Очаговые симптомы зависят от непосредственной локализации опухоли. Опухоль лобной доли проявляется «лобной психикой» (слабодушие, дурашливость неряшливость,), парезами, нарушением речи, обоняния, хватательными рефлексами, эпилептиформными припадками. Опухоли теменной доли характеризуются нарушениями чувствительности, особенно сложных видов ее, нарушением чтения, счета, письма. Опухоли височной доли сопровождаются вкусовыми, обонятельными, слуховыми галлюцинациями, расстройствами памяти и психомоторными пароксизмами. Опухоли затылочной доли проявляются нарушениями зрения, гемианопсией, зрительной агнозией, фотопсиями, зрительными галлюцинациямию. Опухоли гипофиза характеризуются нарушениями эндокринных функций - ожирение, нарушение менструального цикла, акромегалией.Опухоли мозжечка сопровождаются нарушениями походки, координации, тонуса мышц.Опухоли мосто-мозжечкового угла начинаются с шума в ушах, снижения слуха, затем присоединяются парез лицевых мышц, нистагм, головокружение, расстройства чувствительности и зрения. При опухолях ствола мозга поражаются черепные нервы. Опухоль IV желудочка мозга характеризуется приступообразной головной болью в затылке, головокружением, рвотой, тоническими судорогами, расстройством дыхания и сердечной деятельности. При подозрении на опухоль головного мозга больного следует срочно направить к невропатологу. Для уточнения диагноза проводят ряд дополнительных исследований. На ЭЭГ определяются медленные патологические волны; на ЭхоЭГ - смещение М-Эхо до 10 мм; важнейшим ангиографическим признаком опухоли является смещение сосудов или появление новообразованных сосудов. Но наиболее информативным методом диагностики в настоящее время является компьютерная и магнитоядерная томография.

32.Менингиты. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика . Менингиты - воспаление оболочек головного и спинного мозга, причем чаще страдают мягкая и паутинная оболочки. Этиология. Менингит может возникать несколькими путями инфицирования. Контактный путь - возникновение менингита происходит в условиях уже существующей гнойной инфекции. Развитию синусогенного менингита способствует гнойная инфекция околоносовых пазух (гайморит), отогенного-сосцевидного отростка или среднего уха (отит), одонтогенного - патология зубов. Занос инфекционных агентов в мозговые оболочки возможен лимфогенным, гематогенным, чрезплацентарным, периневральным путями, а также в условиях ликвореи при открытой черепно-мозговой травме или позвоночно-спинномозговой травмы, трещине или переломе основания черепа. Возбудители инфекции, попадая в организм через входные ворота (бронхи, ЖКТ, носоглотка), вызывают воспаление (серозного или гнойного типа) мозговых оболочек и прилегающих тканей мозга. Последующий их отек приводит к нарушению микроциркуляции в сосудах мозга и его оболочках, замедлению резорбции цереброспинальной жидкости и ее гиперсекреции. При этом повышается внутричерепное давление, развивается водянка мозга. Возможно дальнейшее распространение воспалительного процесса на вещество мозга, корешки черепных и спинномозговых нервов.Клиника. Симптомокомплекс любой формы менингита включает в себя общеинфекционные симптомы (жар, озноб, повышение температуры тела), учащение дыхания и нарушение его ритма, изменение ЧСС (в начале заболевания тахикардия, по мере прогрессирования заболевания -брадикардия).В состав менингеального синдрома входят общемозговые симптомы, проявляющиеся тоническим напряжением мышц туловища и конечностей. Нередко появляются продормальные симптомы (насморк, боли в животе и др.). Рвота при менингите не связана с приемом пищи. Головные боли, могут локализоваться в затылочной области и отдавать в шейный отдел позвоночника.Пациенты болезненно реагируют на малейший шум, прикосновения, свет. В детском возрасте возможно появление судорог. Для менингита характерна гиперестезия кожи и болезненность черепа при перкуссии. В начале заболевания отмечается повышение сухожильных рефлексов, но с развитием заболевания они снижаются и нередко исчезают. В случае вовлечения в воспалительный процесс вещества мозга развиваются параличи, патологические рефлексы и парезы. Тяжелое течение менингита обычно сопровождается расширением зрачков, диплопией, косоглазием, нарушение контроля над тазовыми органами (в случае развития психических расстройств). Симптомы менингита в старческом возрасте: слабое проявление головных болей или полное их отсутствие, тремор головы и конечностей, сонливость, психические расстройства (апатия или, наоборот, психомоторное возбуждение).Диагностика. Основным методом диагностирования менингита является люмбальная пункция с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. Для всех форм менингита характерно вытекание жидкости под высоким давлением (иногда струей). При серозном менингите цереброспинальная жидкость прозрачная, при гнойном менингите - мутная, желто-зеленого цвета. С помощью лабораторных исследований цереброспинальной жидкости определяют плеоцитоз, изменение соотношения количества клеток и повышенное содержание белка. В целях выяснения этиологических факторов заболевания рекомендовано определение уровня глюкозы в цереброспинальной жидкости. В случае туберкулезного менингита, а также менингита, вызванного грибами, уровень глюкозы снижается. Для гнойных менингитов значительное (до нуля) снижение уровню глюкоза. Главные ориентиры невролога в дифференциации менингитов - исследование цереброспинальной жидкости, а именно определение соотношения клеток, уровня сахара и белка. Лечение. В случае подозрения на менингит госпитализация пациента обязательна. При тяжелом течении догоспитального этапа (угнетение сознания, лихорадка) пациенту вводят 50 мг преднизолона и 3 млн. ЕД бензилпенициллина. Проведение люмбальной пункции на догоспитальном этапе противопоказано! Основа лечения гнойного менингита - раннее назначение сульфаниламидов (этазол, норсульфазол) в средней суточной дозе 5-6 г или антибиотиков (пенициллина) в средней суточной дозе 12-24 млн. ЕД. Если подобное лечение менингита в течение первых 3 дней оказывается неэффективным, следует продолжить терапию полусинтетическими антибиотиками (ампиокс, карбенициллин) в сочетании с мономицином, гентамицином, нитрофуранами. Основу комплексного лечения туберкулезного менингита состоит в непрерывном введении бактериостатических доз 2-3 антибиотиков. Лечение вирусного менингита может ограничиться применением средств (глюкоза, анальгин, витамины, метилурацил). В тяжелых случаях (выраженные общемозговые симптомы) назначают кортикостероиды и диуретики, реже - повторную спинномозговую пункцию. В случае наслоения бактериальной инфекции возможно назначение антибиотиков. Профилактика. Регулярное закаливание (водные процедуры, спорт), своевременная терапия хронических и острых инфекционных заболеваний.

33.Энцефалиты. Эпидемический энцефалит. Клиника, диагностика, лечение . Энцефалит - воспаление головного мозга. Преимущественное поражение серого вещества называют полиоэнцефалитом, белого - лейкоэнцефалитом. Энцефалит может быть ограниченным (стволовым, подкорковым) или диффузным; первичным и вторичным. Возбудители заболевания - вирусы и бактерии. Часто возбудитель неизвестен. Эпидемический энцефалит Экономо (летаргический энцефалит). Чаще заболевают лица в возрасте 20-30 лет.Этиология. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается.Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недоста­точно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневралъным пространствам проникает в мозг. В клини­ческом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса. Клиника .Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14" дней, однако, может достигать нескольких месяцев и даже лет. Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39-40°С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. В отличие от взрослых у детей эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания,часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению мозговой гемодинамики. Развиваются явления отека - набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на 1-2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Диагностика Важно правильно оценить сос­тояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности дасстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения, требуется сбор точных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемоз­говыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Лечение. Методов специфического лечения эпидемического энцефа­лита в настоящее время не существует. Целесообразны проведения рекомен­дуемой при вирусных инфекциях витаминотерапии (аскорбиновая кислота,витамины группы В), назначение десен­сибилизирующих препаратов (антигистаминные - димедрол, супрастин, диазолин, тавегил; 5-10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон и т.д), Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегид­ратирующая терапия мочегонные средства, гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. При судорогах назначают клизмы.

Такая проблема, как развитие псевдобульбарного синдрома у ребенка - это настоящее испытание для родителей. Дело в том, что симптомы данного заболевания проявляются достаточно ярко и при несвоевременной реакции долго преодолеваются.

Что такое псевдобульбарный синдром

Суть данного заболевания сводится к появлению множественных крупных и мелких очагов кровоизлияния, которые приводят к поражению на обоих полушариях волокон, связывающих моторные ядра мозговой коры со стволом головного мозга.

Развиваться такой тип поражения может вследствие повторяющихся инсультов. Но есть случаи, когда псевдобульбарный синдром (ПС)дает о себе знать и без предшествующих случаев кровоизлияния.

При такой проблеме, как правило, начинают страдать бульбарные функции. Речь идет о глотании, жевании, артикуляции и фонации. Нарушение таких функций ведет к таким патологиям, как дисфагия, дисфония, дизартрия. Главное отличие данного синдрома от бульбарного заключается в том, что отсутствует развитие атрофии мышц и наблюдаются рефлексы орального автоматизма:

Повышенный хоботковый рефлекс;

Рефлекс Оппенгейма;

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова;

Дистантно-ариальные и другие похожие рефлексы.

Псевдобульбарный синдром - причины

Развитие данного синдрома является следствием атеросклероза мозговых сосудов и образующихся из-за этого очагов размягчения, которые могут локализоваться в обоих полушариях.

Но это не единственный фактор, ведущий к подобному синдрому. Свое негативное влияние способна оказать и сосудистая форма сифилиса мозга, а также нейроинфекции, дегенеративные процессы, инфекции и опухоли, поражающие оба полушария.

По сути, псевдобульбарный синдром возникает, когда на фоне какого-либо заболевания прерываются центральные пути, идущие от двигательных центров коры больших полушарий к моторным ядрам продолговатого мозга.

Патогенез

Развитие такого синдрома проявляется посредством тяжелого атероматоза артерий основания мозга, который поражает оба полушария. В детском возрасте фиксируется двустороннее поражение кортикобульбарных проводников, следствием чего является церебральный паралич.

Если приходится иметь дело с пирамидной формой псевдобульбарного синдрома, то повышается сухожильный рефлекс. При экстрапирамидальной форме сначала фиксируются замедленные движения, скованность, анемия и повышение мышечного тонуса. Смешанная форма подразумевает суммарное проявление вышеописанных признаков, указывающих на псевдобульбарный синдром. Фото людей, пораженных этим синдромом, подтверждают всю серьезность заболевания.

Симптомы

К одним из главных симптомов данного заболевания можно отнести нарушение глотания и жевания. В таком состоянии еда начинает застревать на деснах и за зубами, жидкая пища может вытекать через нос, и больной при этом часто поперхивается во время трапезы. Более того, происходят изменения и в голосе - он приобретает новый оттенок. Звучание становится хрипловатым, выпадают согласные, а некоторые интонации и вовсе теряются. Иногда больные теряют способность разговаривать шёпотом.

При такой проблеме, как псевдобульбарный синдром, симптомы могут выражаться и посредством двустороннего пареза лицевых мышц. Это означает, что лицо приобретает маскообразный анемичный вид. Также возможно проявление приступов насильственного судорожного смеха или плача. Но подобная симптоматика присутствует не всегда.

Стоит упомянуть и о сухожильном рефлексе нижней челюсти, который в процессе развития синдрома может резко повыситься.

Часто псевдобульбарный синдром фиксируется параллельно с таким заболеванием, как гемипарез. Возможно проявление экстрапирамидального синдрома, который приводит к скованности, повышению тонуса мышц и замедленности движений. Не исключены и нарушения интеллекта, которые можно объяснить наличием множественных очагов размягчения в головном мозге.

При этом, в отличие от бульбарной формы, данный синдром исключает появление расстройств сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Это объясняется тем фактом, что патологические процессы не затрагивают витальные центры, а развиваются в области продолговатого мозга.

Сам синдром может иметь как постепенное начало, так и острое развитие. Но если рассматривать наиболее распространенные показатели, то можно утверждать, что в подавляющем большинстве случаев появлению псевдобульбарного синдрома предшествует две и более атаки нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Для определения псевдобульбарного синдрома у детей необходимо дифференцировать его симптомы от нефритов, паркинсонизма, бульбарного паралича и нервов. Одним из отличительных признаков псевдоформы будет отсутствие атрофий.

Стоит отметить, что в некоторых случаях бывает достаточно сложно отличить ПС от паркинсоноподобного паралича. Такое заболевание протекает медленно, а на поздних стадиях фиксируются апоплектические инсульты. Более того, проявляются похожие на синдром признаки: насильственный плач, расстройство речи и др. Поэтому определять состояние больного должен квалифицированный врач.

Развитие синдрома у детей

Такая проблема, как псевдобульбарный синдром, у новорожденных может проявляться достаточно ярко. Уже на первом месяце жизни становятся заметны признаки такого заболевания.

При осмотре малыша с псевдобульбарным синдромом не выявляются фибрилляции и атрофии, но фиксируется рефлекс орального автоматизма. Также подобный синдром может привести к появлению патологического плача и смеха.

Иногда врачи диагностируют комбинированные формы псевдобульбарного и бульбарного синдрома. Такая форма заболевания является следствием боковых амиотрофических склерозов, тромбоза в системе вертебрально-базилярных артерий, неоперабельных злокачественных опухолей ствола или демиелинизирующих процессов.

Лечение синдрома

Чтобы воздействовать на псевдобульбарный синдром у детей,нужно изначально учитывать стадию его протекания. В любом случае лечение будет тем эффективней, чем раньше родители поведут ребенка к врачу.

В том случае, если данный синдром прогрессирует, обычно применяются средства, которые ориентированы на нормализацию липидного обмена, процессов свертывания и снижение содержания холестерина в крови. Нелишними будут препараты, улучшающие микроциркуляцию, биоэнергетику нейронов и обменных процессов в головном мозге.

Подобное воздействие оказывают такие препараты, как «Энцефабол», «Аминалон», «Церебролизин» и др. В некоторых случаях врачи могут прописать средства, имеющие антихолинэстеразное воздействие («Прозерин», «Оксазил»).

Учитывая, какие нарушения вызывает псевдобульбарный синдром у детей, признаки,свидетельствующие о его развитии, знать крайне важно. Ведь если проигнорировать очевидную симптоматику и не начать процесс лечения вовремя, то полностью нейтрализовать болезнь может не получиться. Это означает, что ребенок всю оставшуюся жизнь будет страдать от нарушений глотательной функции, и не только.

Но если отреагировать своевременно, то шансы на выздоровление будут достаточно высоки. Особенно если в процессе лечения используются стволовые клетки. Их введение при таком заболевании, как псевдобульбарный синдром, может произвести эффект физического замещения миелиновой оболочки и, более того, восстановить функции клеток, которые были повреждены. Подобный восстановительный эффект способен вернуть больного к полноценной жизнедеятельности.

Как воздействовать на состояние у только родившихся детей

Если был диагностирован псевдобульбарный синдром у новорожденных, лечение будет подразумевать комплексный подход. Прежде всего это массаж круговой мышцы рта, кормление через зонд и электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Говоря о первых признаках восстановления, стоит отметить, что они включают появление рефлексов новорожденного, которые до этого отсутствовали, стабилизацию неврологического статуса и положительные сдвиги в зафиксированных раннее отклонениях. Также при успешном лечении должно быть повышение двигательной активности на фоне гиподинамии или нарастание тонуса мышц в случае выраженной гипотонии. У детей, имеющих большие сроки гестации, улучшается осмысленная реакция на контакт и эмоциональный тонус.

Восстановительный период при лечении новорожденных

В большинстве случаев, если не приходится иметь дело с некурабельными тяжелыми поражениями, ранний восстановительный период начинается в пределах первых 2-3 недель жизни ребенка. Когда приходится иметь дело с такой проблемой, как псевдобульбарный синдром, лечение на 4 неделе и далее включает проведение терапии восстановительного периода.

При этом для детей, которым пришлось перенести судороги, препараты подбираются более осторожно. Часто используется «Кортексин», курс лечения которого составляет 10 инъекций. Помимо этих мер во время лечения детям перорально вводятся «Пантогам» и «Ноотропил».

Массаж и физиотерапия

Касаясь использования массажа, стоит отметить, что он имеет преимущественно тонизирующий и в редких случаях расслабляющий эффект. Он также проводится всем малышам. Тем новорожденным, которые имеют спастичность конечностей, массаж показан раньше - на 10-м дне жизни. Но важно не превышать актуальную норму - 15 сеансов. При этом данный способ лечения сочетается с принятием «Мидокалма» (дважды в день).

Физиотерапия, в свою очередь, ориентирована на проведение электрофореза сульфата магния с алоэ или лидазой на шейный отдел позвоночника.

Псевдобульбарная дизартия

Это одно из заболеваний, являющихся следствием псевдобульбарного синдрома. Суть его сводится к нарушению путей, соединяющих ядра бульбарной группы с мозговой корой.

Данное заболевание может иметь три степени:

- Легкая . Нарушения незначительные и проявляются в том, что дети плохо выговаривают рычащие и шипящие звуки. Во время написания текста ребенок иногда путает буквы.

- Средняя . Встречается чаще остальных. В этом случае наблюдается фактически полное отсутствие мимических движений. Детям трудно жевать и глотать пищу. Язык при этом также плохо двигается. В таком состоянии ребенок не может внятно разговаривать.

- Тяжелая степень (анартрия) . Мимические движения отсутствуют полностью, равно как и подвижность мускулатуры речевого аппарата. У таких детей отвисает нижняя челюсть, а язык при этом остается неподвижным.

При таком заболевании используются медикаментозные методики лечения, массаж и рефлексотерапия.

Нетрудно сделать вывод, что данный синдром - это достаточно серьезная угроза здоровью ребенка, поэтому недуг требует от родителей быстрой реакции на симптоматику и терпения в процессе лечения.

Бульбарный паралич развивается при поражении черепных нервов. Появляется при двухстороннем и в менее проявленной степени при однобоком поражении каудальных групп (IX, X и XII), размещенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как изнутри, так и за пределами полости черепа. Во взаимосвязи с близостью местоположения анатомических бульбарный и псевдобульбарный параличи бывают нечасто.

Клиническая картина

При бульбарном синдроме замечается дизартрия и дисфагия. Больные, как правило, поперхиваются жидкостью, в некоторых случаях не в состоянии осуществить глотательное движение. Во взаимосвязи с этим слюна у подобных пациентов часто течет из углов рта.

При бульбарном параличе начинается атрофия мышц языка и выпадают глоточный и небный рефлексы. У тяжелобольных, как правило, формируются расстройства ритма дыхания и сердечной работы, что зачастую приводит к летальному исходу. Это подтверждается близким с ядрами каудальной группы головных нервов месторасположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в болезненный процесс.

Причины

Факторами этой болезни являются всевозможные недуги, ведущие к поражению ткани головного мозга в этой области:

• ишемия либо кровоизлияние в продолговатый мозг;
• воспаление любой этиологии;
• полиомиелит;
• новообразование продолговатого мозга;
• боковой амиотрофический склероз;
• синдром Гийена - Барре.

При этом совершается несоблюдение иннервации мышц мягкого неба, глотки и гортани, что и объясняет формирование стандартного симптомокомплекса.

Симптомы

Бульбарный и псевдобульбарный паралич признаки имеет следующие:

• Дизартрия. Речь у больных становится глухой, смазанной, невнятной, гнусавой, а иногда может наблюдаться афония (утрата звучности голоса).
• Дисфагия. Больные не всегда могут производить глотательные движения, поэтому употребление пищи затруднено. Также в связи с этим слюна часто вытекает через углы рта. При запущенных случаях глотательный и небный рефлексы могут полностью выпадать.

Миастения

Миастения проявляется следующими симптомами:

• беспричинная утомляемость различных мышечных групп;
• двоение в глазах;
• опущение верхнего века;
• слабость мимической мускулатуры;
• снижение остроты зрения.

Аспирационный синдром

Аспирационный синдром проявляется:

• неэффективным кашлем;
• затрудненным дыханием с вовлечением в акт дыхания вспомогательной мускулатуры и крыльев носа;
• затруднением дыхания на вдохе;
• свистящими хрипами на выдохе.

Патологии дыхания

Наиболее часто проявляется:

• болью в грудной клетке;
• учащенным дыханием и сердцебиением;
• одышкой;
• кашлем;
• набуханием шейных вен;
• посинением кожных покровов;
• утратой сознания;
• падением артериального давления.

Кардиомиопатия сопровождается одышкой при большой физической нагрузке, болью в грудной клетке, отеками нижних конечностей, головокружением.

Псевдобульбарный паралич помимо дизартрии и дисфагии проявляется насильственным плачем, иногда смехом. Больные могут плакать при оскаливании зубов или без повода.

Различие

Различий намного меньше, чем сходств. В первую очередь различие между бульбарным и псевдобульбарным параличом заключается в первопричине расстройства: бульбарный синдром вызван травмой продолговатого мозга и находящихся в нем ядер нервов. Псевдобульбарный - нечувствительностью корково-ядерных соединений.

Отсюда и следуют отличия в симптомах:

• бульбарный паралич протекает намного тяжелее и несет большую угрозу жизни (инсульт, инфекции, ботулизм);
• достоверный показатель бульбарного синдрома - нарушение дыхания и ритма сердцебиения;
• при псевдобульбарном параличе отсутствует процесс уменьшения и восстановления мышц;
• на псевдосиндром указывают специфические движения ртом (складывание губ в трубочку, непредсказуемые гримасы, свист), неразборчивая речь, пониженная активность и деградация интеллекта.

Несмотря на то, что остальные последствия заболевания идентичны или очень схожи между собой, существенные различия наблюдаются и в методах лечения. При бульбарном параличе применяется вентиляция легких, "Прозерин" и "Атропин", а при псевдобульбарном большее внимание уделяют циркуляции крови в мозгу, липидному обмену и снижению уровня холестерина.

Диагностика

Бульбарный и псевдобульбарный паралич относятся к расстройствам центральной нервной системы. Они очень похожи по симптоматике, но при этом имеют совершенно разную этиологию возникновения.

Основная диагностика указанных патологий основана в первую очередь на анализе клинических проявлений, концентрации внимания на отдельных нюансах (признаках) в симптоматике, которые отличают бульбарный паралич от псевдобульбарного. Это имеет важное значение, поскольку эти недуги приводят к разным, отличающимся друг от друга, последствиям для организма.

Итак, общими симптомами для обоих видов паралича являются такие проявления: нарушение функции глотания (дисфагия), голосовая дисфункция, расстройства и нарушения речи.

Приведенные схожие симптомы имеют одно существенное различие, а именно:

• при бульбарном параличе данные симптомы являются следствием атрофии и разрушения мышц;
• при псевдобульбарном параличе эти же симптомы проявляются вследствие парезов лицевых мышц спастического характера, при этом рефлексы не только сохранены, но и имеют патологически преувеличенный характер (что выражается в насильственном чрезмерном смехе, плаче, имеются признаки орального автоматизма).

Лечение

Если происходит поражение участков головного мозга, у больного могут возникнуть довольно серьезные и опасные для здоровья патологические процессы, которые значительно снижают уровень жизни, а также могут приводить к летальному исходу. Бульбарный и псевдобульбарный паралич представляет собой тип расстройства нервной системы, симптомы которого отличаются своей этиологией, но имеют схожесть.

Бульбарный развивается в результате неправильного функционирования продолговатого мозга, а именно ядер подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов, находящихся в нем. Псевдобульбарный синдром возникает вследствие нарушенного функционирования корково-ядерных путей. После определения псевдобульбарного паралича изначально нужно заняться лечением основного заболевания.

Так, если симптом вызван гипертонической болезнью, обычно назначают сосудистую и гипотензивную терапию. При туберкулезном и сифилитическом васкулитах обязательно используют антибиотики и противомикробные средства. Лечение в данном случае может проводиться и узкими специалистами - фтизиатром или дерматовенерологом.

Кроме специализированной терапии больному показано назначение медицинских препаратов, которые способствуют улучшению микроциркуляции в мозге, нормализуют работу нервных клеток и улучшают передачу к нему нервных импульсов. С этой целью прописывают антихолинэстеразные препараты, различные ноотропные, метаболические и сосудистые средства. Главная цель, на которую направлено лечение при бульбарном синдроме - это поддержание на нормальном уровне важных функций для организма. Для лечения прогрессирующего бульбарного паралича назначается:

• принятие пищи с использованием зонда;
• искусственная вентиляция легких;
• «Атропин» в случае наличия обильного выделения слюны;
• «Прозерин» для восстановления рефлекса глотания.

После возможного выполнения реанимационных мероприятий обычно назначается комплексное лечение, воздействующее на основное заболевание - первичное или вторичное. Это помогает обеспечить сохранение и улучшение качества жизни, а также существенно облегчить состояние больного.

Не существует универсального средства, которое бы эффективно вылечило псевдобульбарный синдром. В любом случае врачом должна быть подобрана схема комплексной терапии, для чего учитывают все имеющиеся нарушения. Дополнительно можно использовать физиотерапию, дыхательную гимнастику по Стрельниковой, а также упражнения для плохо функционирующих мышц.

Как показывает практика, полностью вылечить псевдобульбарный паралич не удается, так как подобные нарушения развиваются в результате выраженных поражений головного мозга, причем двусторонних. Нередко они могут сопровождаться разрушением нервных окончаний и гибелью многих нейронов.

Лечение же дает возможность компенсировать нарушения в работе головного мозга, а регулярные реабилитационные занятия позволяют больному приспособиться к новым проблемам. Так, не стоит отказываться от рекомендаций врача, поскольку они помогают замедлить прогрессирование заболевания и привести в порядок нервные клетки. Некоторые специалисты рекомендуют для эффективного лечения вводить в организм стволовые клетки. Но это довольно дискуссионный вопрос: как утверждают сторонники, эти клетки способствуют восстановлению функций нейронов, и физически замещают мицелин. Противники же считают, что действенность данного подхода не доказана, и даже может провоцировать рост раковых опухолей.

При псевдобульбарном симптоме прогноз обычно серьезный, а при бульбарном учитывается причина и тяжесть развития паралича. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы являются тяжелыми вторичными поражениями нервной системы, лечение которых должно быть направлено на излечение основного заболевания и обязательно комплексным путем.

При неправильном и несвоевременном лечении бульбарный паралич может стать причиной остановки сердца и дыхания. Прогноз зависит от протекания основного заболевания или даже может оставаться неясным.

Последствия

Несмотря на схожую симптоматику и проявления бульбарные и псевдобульбарные расстройства имеют различную этиологию и, как следствие, приводят к разным последствиям для организма. При бульбарном параличе симптоматика проявляется вследствие атрофии и перерождения мышц, поэтому если не предпринять срочных реанимационных мер, последствия могут иметь тяжелый характер. Кроме того, когда поражения затрагивают дыхательные и сердечно-сосудистые участки мозга, то может развиться расстройство дыхания и сердечная недостаточность, что, в свою очередь, чревато летальным исходом.

Псевдобульбарный паралич не имеет атрофических поражений мышц и имеет спазмолитический характер. Локализация патологий наблюдается выше продолговатого участка мозга, поэтому нет угрозы остановки дыхания и нарушения сердечной деятельности, угроза жизни отсутствует.

К главным негативным последствиям псевдобульбарного паралича можно отнести:

• односторонний паралич мышц тела;
• парезы конечностей.

Кроме того, вследствие размягчения отдельных участков головного мозга у больного могут наблюдаться ухудшение памяти, слабоумие, нарушение двигательных функций.

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше. Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:

• Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
• Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
• Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
• Возникновение непроизвольной гримасы.
• Нарушение фонации и снижение подвижности голосовых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

– это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

1. Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
2. Закупорка сосудов;
3. Различные дегенеративные нарушения;
4. Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
5. Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
6. Воспалительные процессы в мозге;
7. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Заболевания сосудов

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Травмы мозга

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Дегенеративные заболевания

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Последствия энцефалита и менингита

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Энцефалопатия

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Развитие патологии у детей

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом. Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта. Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга. Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным. Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич. У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач. Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша. Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно. Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

• Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
• Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
• Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются. Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

При различных поражениях головного мозга развиваются комплексы характерных нарушений, называемых синдромами. Одним из них является псевдобульбарный паралич. Это состояние возникает, когда ядра продолговатого мозга перестают получать достаточную регуляцию от вышележащих центров. Это не представляет непосредственной опасности для жизни пациента, в отличие от бульбарного паралича. Правильная дифференциальная диагностика между этими двумя синдромами не только позволяет врачу определить уровень поражения, но и помогает оценить прогноз.

Как возникает псевдобульбарный синдром

В головном мозге есть «старые» отделы, которые могут работать автономно, без регулирующего влияния коры. Это поддерживает жизнедеятельность даже при повреждении высших отделов нервной системы. Но такая базовая деятельность нейронов сопровождается нарушением сложных двигательных актов. Ведь для согласованной работы разных групп мышц нужна четкая координация различных нервных импульсов, что не могут обеспечить только подкорковые структуры.

Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.

Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:

• сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;
• меняется артикуляция (произношение звуков);
• из-за паралича мягкого неба нарушается глотание;
• возникают непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций;
• голосовые связки становятся малоподвижными, нарушается фонация;
• активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев.

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга. Происходит их растормаживание и дискоординация работы.

Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.

В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.

Причины псевдобульбарного синдрома

Атеросклероз может приводить к поражению нейронов в коре головного мозга и, как следствие, к псевдобульбарному синдрому.

Псевдобульбарный синдром является следствием поражения нейронов в лобной части коры головного мозга или нервных путей, идущих от этих клеток к ядрам в продолговатом мозге. К этому могут приводить следующие состояния:

• гипертоническая болезнь с формированием множественных мелких или , повторными инсультами;
• атеросклероз мелких сосудов головного мозга;
• одностороннее поражение в головном мозге артерий среднего и мелкого калибра, что приводит к синдрому обкрадывания (дефициту кровоснабжения) в симметричных участках;
• васкулиты при системной красной волчанке, туберкулезе, сифилисе, ревматизме;
• дегенеративные заболевания ( , болезнь Пика, супрануклеарный паралич, и другие);
• последствия ;
• последствия поражения головного мозга внутриутробно или в результате родовой травмы;
• последствия выраженной ишемии после клинической смерти и коматозных состояний;
• выраженные метаболические нарушения на фоне длительного использования препаратов вальпроевой кислоты;
• опухоли лобных долей или подкорковых структур;

Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при хронических прогрессирующих состояниях, но он может появиться и при остром кислородном голодании многих отделов головного мозга.

Клиническая картина

Такие больные могут смеяться или плакать против собственной воли.

Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.

Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.

Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.

В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.

Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Как лечить

При выявлении псевдобульбарного синдрома нужно в первую очередь лечить основное заболевание. Если это гипертоническая болезнь, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к приему медикаментов могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи у детей обязательно назначаются занятия с логопедом, это значительно улучшит адаптацию ребенка в обществе.

К сожалению, полностью избавиться от псевдобульбарного синдрома обычно не удается, ведь такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются гибелью многих нейронов и разрушением нервных путей. Но лечение позволит компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку приспособиться к возникшим проблемам. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями врача, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.