Синдактилия. Сросшиеся пальцы на ногах: что это означает? Возможные причины возникновения Операция по разделению пальцев на ногах

Почему у некоторых новорожденных детей наблюдаются сросшиеся пальцы на ногах? Что означает такая патология, и можно ли от нее избавиться? Ответы на эти и другие вопросы касательно упомянутого отклонения вы узнаете из материалов данной статьи.

Общая информация о патологии

Сросшиеся пальцы на ногах - это врожденный порок развития нижних конечностей. Такое отклонение характеризуется неполным или полным сращением двух или более пальцев. В медицинской практике сросшиеся пальцы на ногах имеют особое название - синдактилия.

При такой патологии у человека может наблюдаться сращение как деформированных и недоразвитых пальцев, так и правильно развитых. Следствием синдактилии является функциональный и косметический дефект нижней конечности.

Малыш с таким отклонением должен обязательно быть проконсультирован генетиком и хирургом-ортопедом. Чтобы установить вид синдактилии, следует провести рентгенографию стопы. Лечение этого порока осуществляют только оперативным путем. При этом два сросшихся пальца на ноге разделяют, а при острой необходимости используют и пластическое закрытие дефекта.

Немного статистики

Синдактилией называют аномальное развитие пальцев, которое является результатом нарушения их правильного разделения. Как правило, это происходит в эмбриональном периоде.

У новорожденного ребенка встречаются с частотой 1 к 3000. При этом следует отметить, что синдактилия составляет примерно половину всех врожденных аномалий. Такая патология стопы может являться как самостоятельным отклонением, так и сочетаться с другими дефектами (например, гипоплазией пальцев, полидактилией и полифалангией, эктродактилией, брахидактилией, плечелучевым синостозом, расщеплением кисти, локтевой или лучевой косорукостью и проч.).

Примерно 60% детей, у которых наблюдаются сросшиеся пальцы на ногах (фото порока представлено в данной статье), имеют сопутствующие врожденные отклонения в опорно-двигательном аппарате (например, псевдоартрозы, косолапость, патологическую установку стоп и прочее).

Причины дефекта

Почему у детей развивается такой порок, как сросшиеся пальцы на ногах? Причины появления этого отклонения могут быть разными. Специалисты полагают, что в 20% случаев это обусловлено наследственным фактором. Другими словами, всему виной аутосомно-доминантный тип наследования.

Если же в семейной истории синдактилия отсутствует, то следует полагать, что нарушения дифференциации и формирования нижних конечностей плода произошли в процессе эмбриогенеза. Обычно это случается, если имеется воздействие различных неблагоприятных факторов.

Как развивается дефект?

Почему на ногах сросшиеся пальцы, и как объяснить такое развитие конечностей? Закладка стопы будущего ребенка происходит на 5-й неделе внутриутробного становления. Именно на этом сроке у плода может развиваться физиологическая синдактилия.

При отсутствии дефекта уже на 7-й неделе формируются пальцы. Это происходит благодаря росту пальцевых лучей и замедлению развития межпальцевых промежутков. Если редукция межпальцевых перегородок нарушена, то фаланги не разъединяются, то есть возникает синдактилия.

Возможные причины патологического развития

Сросшиеся пальцы на ногах у ребенка могут наблюдаться при токсических воздействиях на организм беременной женщины. В большинстве случаев это происходит во время приема медикаментов, алкогольных напитков, а также при неблагоприятной экологии, особенностях профессии, рентгеновском облучении и инфекционных заболеваниях (например, гриппе, сифилисе, туберкулезе и проч.).

Нередко причины рождения малыша с синдактилией остаются невыясненными.

Сросшиеся пальцы на ногах - это часто наблюдаемый порок, входящий в структуру хромосомных и генных синдромов.

Кстати, очень редко у людей встречается приобретенная синдактилия. Как правило, такая патология возникает после ожогов стопы (химических или термических).

Сросшиеся пальцы на ногах - что означает такая патология?

Многие люди, активно увлекающиеся мистикой, считают, что такая патология развивается не просто так. Существует мнение, что этот вид мутации является дьявольским. И действительно, сросшиеся пальцы довольно сильно напоминают копыто.

Однако врачи утверждают, что ничего странного и страшного в таком развитии стопы нет. Это лишь аномалия конечности, от которой довольно легко избавиться, особенно на ранних этапах жизни ребенка.

Поэтому не стоит особо беспокоиться, если у вас имеются сросшиеся пальцы на ногах. Что это значит, вам может сказать только доктор, а не любители дьявольских меток.

Классификация дефекта

В ортопедии синдактилию классифицируют с учетом протяженности, вида сращения, а также состояния пальцев.

В настоящее время различают:

• костную форму (если имеет место костная спайка);
• мягкотканную форму (бывает перепончатой и кожной).

Классификация дефекта по протяженности зависит от числа сросшихся фаланг и длины сращения.

Что касается состояния сросшихся пальцев, то синдактилия может быть сложной и простой. В последнем случае происходит сращение нормальных пальцев, а в первом - с аномалиями костного, суставного, сухожильного или связочного аппарата.

Генетические типы

Синдактилия классифицируется и по генетическим типам:

• Первый тип - зигодактилия. Частичное или полное сращение (перепончатое) 2-го и 3-го пальцев стопы. Также не исключены перепонки между другими пальцами.
• Второй тип - синполидактилия. Сращение 4-го и 5-го пальцев стопы с удвоением 5-го. Для такой патологии характерны: нарушения рельефов кожи подошв и гипоплазия средних фаланг.
• Третий тип. Двусторонняя полная синдактилия 4-го и 5-го пальцев кисти. При этом стопы не поражаются.
• Четвертый тип - синдактилия Газа. Полная двусторонняя кожная синдактилия кисти. При этом поражение стоп отсутствует.
• Пятый тип. Слияние плюсневых и На кистях рук чаще встречается сращение 3-4 пальцев, а на стопах - 2 и 3.

Симптомы дефекта

При синдактилии на стопах у ребенка чаще всего наблюдается сращение 2-го и 3-го пальцев. При этом неразделенные фаланги могут быть либо недоразвиты, либо развиты нормально. В некоторых случаях отмечается уменьшение количества пальцев вследствие их амниотической ампутации.

В отличие от детей с синдактилией на руках, дети с синдактилией на стопах развиваются вполне нормально. У них нет проблем с выполнением широкого круга действий. При этом функциональная неполноценность стопы никак не затрудняет учебу, а также практически никогда не ограничивает выбор будущей профессии.

Как диагностируют?

Как диагностируют сросшиеся пальцы на ногах (признак чего такой порок, было описано чуть выше)? Синдактилия выявляется неонатологом сразу же после рождения малыша. Дальнейшее наблюдение ребенка осуществляется детским ортопедом или хирургом. Чтобы исключить хромосомные и генные аномалии, может быть подключен и генетик.

Несмотря на то что такой диагноз устанавливается уже после визуального осмотра для уточнения вида порока, а также разработки лечебной тактики, следует провести инструментальное исследование.

Рентгенография стоп в двух проекциях позволяет специалистам оценить плотность состояние суставов, протяженность и наличие сращения костей. Для выявления особенностей кровообращения и сосудистой сетки в пальцах делают УЗДГ, реовазографию, ангиографию и электротермометрию.

Лечение патологии

Можно ли вылечить сросшиеся пальцы на ногах? Операция по разделению фаланг - это единственно возможное решение. Однако следует отметить, что хирургическое вмешательство используют лишь при синдактилии Что касается сросшихся фаланг стоп, то в этом случае операция не показана. Если такая патология препятствует нормальной ходьбе, то вмешательство все же осуществляют.

Когда происходит операция?

Сроки и способ оперативного вмешательства определяются с учетом характера и формы дефекта. Целью такого лечения является устранение косметического порока, а также улучшение функции стопы или кисти.

Оптимальный период для проведения операции - возраст 4-5 лет. Если у новорожденного малыша наблюдается концевая синдактилия, то вмешательство осуществляют во втором полугодии его жизни. Это позволяет предупредить вторичную деформацию пальцев и неравномерный рост фаланг.

Хирургические подходы

Во время операции могут быть использованы следующие хирургические подходы:

• разделение сросшихся пальцев с пластикой кожи местными тканями;
• разделение перепончатого сращения без пластики кожи;
• разделение сросшихся пальцев, которое дополняется комбинированной кожной пластикой с применением свободных аутотрансплантатов и местных тканей;
• разделение сросшихся пальцев, которое дополняется свободной полнослойным или расщепленным лоскутом кожи;
• многоэтапные вмешательства с сухожильно-мышечной, кожной и костной пластиками.

Послеоперационный период

После хирургического вмешательства для иммобилизации разделенных пальцев на конечность накладывают съемную гипсовую лонгету. Носить ее рекомендуют не менее 3-4 месяцев.

Примерно через 15 дней после операции приступают к восстановлению пациента. Для этого используют массаж кистей или стоп, ЛФК, ультрафонофорез с лидазой, пальцев, озокеритовые, парафиновые и грязевые аппликации.

Итог операции

Использующиеся в современной хирургии методы лечения синдактилии дают хорошие косметические и функциональные результаты. При своевременном вмешательстве полностью восстанавливается не только нормальное строение, но и функции кисти, стопы.

Операция по устранению синдактилии прошла успешно, если у пациента отсутствуют стягивающие рубцы и боковая деформация пальцев, а также наблюдается полный объем движений в межфаланговых суставах (приведение, отведение, разгибание и сгибание), хватательная функция (в случае кисти), хорошая чувствительность и естественная форма промежутков между пальцами.

Если лечение синдактилии решено не проводить, то это может оказать негативное влияние на развитие и рост конечности малыша.

Сросшиеся пальцы или синдактилия – это врожденный порок. При нем пальцы (2 и более) срастаются между собой полностью или частично. Сращивание пальцев возможно полностью как сформированных, так и деформированных или недоразвитых. Кроме, косметического дефекта наблюдаются проблемы с функциональной подвижностью пальцев. Лечение синдактилии пальцев возможно только через операционное вмешательство в отдельных случаях понадобится пластика.

Почему они срастаются?

Зачастую у детей проявления такого дефекта конечностей –это генетика. По медицинской статистике более 20% всех случаев сложной синдактилии имеют наследственный характер.

Если в плане наследственности все в порядке, то срастание может происходить на этапе формирования и дифференциации конечностей плода в утробе матери под влиянием неблагоприятных факторов. В 4-5 недель от зачатия у плода имеется физиологическое срастание пальцев, если развитие идет в соответствии с нормой, то уже спустя 3-4 недели пальчики формируются за счет ускоренного роста пальцевых лучей и замедления развития межпальцевых перепонок. Если происходит нарушение редукции пальчики не рассоединяются, это приводит к тому, что ребенок рождается со сращенными пальцами.

Провоцирующими факторами, которые могут повлиять на подобный сбой в развитии плода, являются:

1. Прием сильных медикаментов, использование которых противопоказано при беременности.
2. Алкогольные и наркотические интоксикации женщины.
3. Неблагоприятная экология.
4. Работа с опасными веществами.
5. Облучение рентгеном после зачатия или непосредственно перед ним.
6. Инфекционные болезни, перенесенные во время вынашивания.

Часто причины такого явления остаются не выясненными.

Редко, но происходит приобретенное сращивание как у детей, так и у взрослых после

Типы сращивания

В зависимости от степени сращивания и протяженности ее различают:

В зависимости от того какое количество фаланг соединены выделяют полный или неполный тип. Первый случай подразумевает, что захвачены даже ногтевые фаланги. Что касается неполной, то в этом случае срослись только дистальные фаланги.

Есть классификация по состоянию пальцев, которые срослись:

1. Простая – пальцы развиты физиологически, и между ними существует перепонка. Длина, количество суставов, подвижность – все эти показатели в пределах нормы.
2. Сложная – она развивается на фоне патологии сухожильев, костей, суставов. Могут быть проблемы с подвижностью, добавочные элементы и т.д.

Также существует разделение на генотипы:

• 1-й тип – при нем происходит сращение (частичное/полное) 3 и 4 пальцев на руке, 2 и 3 пальца на ноге. Может существовать перепонка и между остальными пальцами, но не всегда.
• 2-й тип – сращены 3 и 4 пальцы кисти, 4 и 5 палец стопы. Есть гипоплазия средних фаланг, нефизиологический рельеф кожи стопы.
• 3-й тип – двустороннее срастание 4 и 5 пальца на кисти, мизинец короче. На стопах срастания пальцев нет.
• 4-й тип – двустороннее (полное) сращивание кожного типа, при этом рука становится ложкообразной.
• 5-й тип – сращивание имеет костный тип, поражаются плюсневые и пястные кости. На кисти соединяются 3 и 4, на стопе 2 и 3 палец.

Чаще диагностируется одностороннее сращивание приблизительно в 2 раза. Также фиксируется более частое сращивание пальцев на руках, нежели на стопе.

Симптомы патологии

При такой патологии зачастую соединены 2 и 3 пальцы на стопе и 3, 4 на руке. Намного реже фиксируются случаи сращивания 4 и 5 пальца, 1 и 2. Реже всего – сращивание всех пальцев. Если имеет место двусторонняя синдактилия, то соединены пальцы будут симметрично.

При кожном сращивании нарушение функциональности пальцев практически не наблюдается, люди с такой патологией могут практически все задачи выполнять наравне со здоровыми. Если дело касается ребенка, то сращивание пальцев может стать причиной задержки психомоторного, речевого развития в отдельных случаях даже интеллектуального. Некоторая функциональная ограниченность кисти может вызывать трудности в учебе.

Диагностика сращения

Определяет сращивание пальцев уже при рождении малыша неонатолог. В дальнейшем малыш находится под наблюдением хирурга и ортопеда. Иногда, чтобы исключить генную патологию требуется консультация генетика.

Визуально можно сразу, но вот провести более детально исследование порока помогает рентген в двух проекциях. Он поможет определить состояние:

1. Костей и их плотность.
2. Суставов.
3. Протяженность сращивания костей.

Для определения состояния сосудов назначается УЗД, ангиография, реовазография.

Лечение сращения

Лечение любой формы патологии возможно только методом оперативного вмешательства. Если сращение наблюдается на стопе, то операция проводится, только если патология мешает нормальной ходьбе.

Сроки лечения и вариант операции определяется с учетом формы патологии. Основная задача – это устранить косметический недостаток, улучшить подвижность кисти. Самым удобным возрастом для такой операции называют 4-5 лет. Если имеется концевая форма, то лечение проводится раньше – до 1 года жизни, это даст возможность фалангам нормально развиваться.

Существуют такие формы операций:

• Рассечение перепонки без пластики.
• Рассечение сращения вместе с пластической коррекцией.
• Рассечение с использование свободных аутотрансплантантов.
• Многоэтапная операция с пластикой сухожильев, мышц, костей.

Для того чтобы процесс восстановления прошел нормально, на пальцы надевают лонгету и прописывают ее ношение на протяжении 3-4 месяцев. Также в процесс реабилитации входит массаж, ЛФК, грязевые ванны, и другие физиотерапевтические процедуры.

Вывод. Современные методики лечения гарантирую хороший результат с минимальной болезненностью процесса. Критериями того что разделение сросшихся пальцев прошло удачно будет отсутствие деформации рубцов, полное функционирование.

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

• сращение пальцев кисти;
• перепончатость пальцев кисти;
• сращение пальцев стопы;
• перепончатость пальцев стопы;
• полисиндактилия;
• синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

• мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
• костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

• тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
• базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
• терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

• простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
• сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

• полифалангия;
• аплазия пальцев кистей и/или стоп;
• эктодермальная дисплазия;
• расщелина губ и/или неба;
• аномалии развития слезных желез и слезных путей;
• урогенитальные дефекты (гипоспадия);
• кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

• дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
• гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
• мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
• мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
• мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

• травмы матки и плода;
• маловодие, повышенное давление стенок матки;
• воспалительные процессы в организме матери;
• прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
• воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

• простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
• базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
• сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
• сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

• тщательный физикальный осмотр;
• ультрасонографию руки и/или ноги;
• допплерографию сосудов конечности;
• рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
• магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

• рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
• рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
• многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
• иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
• заполнение дефектов кожными трансплантатами;
• иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

• массаж прооперированной конечности;
• электрофорез;
• ультрафонофорез;
• тепловые аппликации озокеритом, парафином;
• иглорефлексотерапию;
• грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

• осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
• вращение прооперированных пальцев;
• тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
• складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
• катание скалки по столу;
• лепка из пластилина, соленого теста;
• катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

• своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
• следуя советам лечащего врача;
• полноценно и правильно питаясь;
• избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

• Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
• Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
• Рентгеновское облучение.

Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.

Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.

Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.

Классификация синдактилий

По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

• Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
• Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами. Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма). О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

• I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
• II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
• III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
• IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
• V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Лечение синдактилии

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

• Простое рассечение перепончатого сращения;
• Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
• Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
• Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
• Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

Синдактилия – это врожденная аномалия конечностей, проявляющаяся полным или частичным сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Возможно сращение не только деформированных, но и правильно развитых пальцев. Суставы и сухожилия, как правило, не страдают.

Синдактилия представляет собой не только косметический, но и функциональный дефект, поскольку помимо визуально заметного изъяна на кисти или стопе накладывает отпечаток на полноценное развитие ребенка (психическое, интеллектуальное развитие, письменная речь), а также служит препятствием при выборе профессии.

Среди врожденных анатомических аномалий кисти синдактилия занимает лидирующую позицию. В 50% случаев фиксируется сращение 3-го межпальцевого промежутка (средний и безымянный пальцы), в 30% случаев – 4-го, в 15% случаев – 2-го, в 5% случаев – 1-го межпальцевого промежутка. На стопах чаще всего встречается сращение 2-го и 3-го пальцев.

Согласно статистике, частота выявления синдактилии составляет 1 случай на 2500-3000 новорожденных. У мальчиков данная патология встречается почти в 2 раза чаще, чем у девочек. Односторонняя синдактилия встречается почти в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Сращение пальцев чаще происходит на руках, чем на ногах. В 65% случаев у детей помимо синдактилии обнаруживается другая деформация конечностей: плечелучевой синостоз, гипоплазия пальцев, лучевая или локтевая косорукость, деформация стоп, косолапость и др.

Симптомы

Врожденная синдактилия характеризуется сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Встречается и двухсторонняя синдактилия – когда сращение происходит одновременно на обеих руках или ногах, в этом случае обычно пальцы сращиваются симметрично. В большинстве случаев сращиваются два соседних пальца, но возможно сращение трех, четырех и даже все пяти пальцев.

Сращенные пальцы могут быть деформированы: они могут быть короче или тоньше остальных пальцев, иметь несколько другую форму, меньшее количество фаланг и др.

При кожной синдактилии нормальная функция кисти или стопы может быть не нарушена, т.е. пальцы сохраняют подвижность, сгибаются и разгибаются.

Причины возникновения

Наиболее распространенная причина синдактилии – наследственность. Аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителей к детям. Если же в семейном древе такой патологии раньше не фиксировали, то причиной синдактилии пальцев является, скорее всего, нарушение формирования конечностей еще на этапе внутриутробного развития, т.е. во время беременности. Закладка кисти происходит уже на 4-5 неделе беременности, когда многие женщины еще не знают о своем деликатном положении и ни в чем себя не ограничивают. Соответственно, велика вероятность воздействия на плод вредных факторов, например, рентгеновское облучение, курение, прием сильнодействующих антибиотиков, алкоголя. Также определенную опасность представляет ряд заболеваний (сифилис , паротит, грипп).

Иногда синдактилия обусловлена одним из генных синдромов (например, синдромом Аперта, синдромом Поланда) или хромосомных синдромов (например, синдромом Эдвардса). Поэтому необходимо провести комплексное обследование не только пострадавшей руки или ноги, а обеих рук и обеих ног, а также грудной клетки.

Также в медицинской практике были случаи приобретенной синдактилии, когда причиной аномалии становились химические и термические ожоги кисти или стопы.

Иногда, все же, случается так, что установить истинную причину синдактилии пальцев ног и рук не удается даже после тщательного обследования ребенка.

Классификация

• По виду спайки между пальцами: мягкотканная (перепончатая и кожная синдактилия) и костная (с наличием сращения костей или фаланг).
• По протяженности сросшихся фаланг: полная (полное сращение фаланг, в том числе и ногтевых) и неполная (сращение отдельных фаланг).
• По состоянию пострадавших пальцев: простая (сросшиеся пальцы нормально развиты) и сложная (сросшиеся пальчики деформированы).

Диагностика

Как правило, синдактилия пальцев ног и рук выявляется в первый час жизни ребенка при осмотре неонатологом. Ребенка необходимо показать детскому хирургу. Для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, а вот для выявления особенностей синдактилии пальцев необходимо выполнить рентгенографию кистей (стоп) в двух проекциях – это необходимо для оценки состояния суставов и костей. Для установления причины синдактилии проводится опрос родителей на счет наследственной передачи данной патологии, характере протекания беременности, также проводится консультация у врача-генетика. Для дополнительной информации могут выполняться ангиография, реовазография, ультразвуковая допплерография, рентгенография грудной клетки.

Лечение

Единственный путь эффективного лечения синдактилии – операция. При синдактилии рук основной задачей операции является не столько исправление косметического дефекта, сколько нормализация функциональности кисти, чтобы ребенок мог полноценно развиваться. При синдактилии пальцев ног операция необходима лишь тогда, когда данный дефект мешает нормальной ходьбе, а для устранения косметического дефекта – по желанию родителей ребенка. Оптимальный возраст ребенка для выполнения операции – 4-5 лет, однако если срослись концевые фаланги, то операция проводится в возрасте ребенка 8-12 месяцев, чтобы в дальнейшем избежать неравномерного роста пальцев.

Все хирургические операции при синдактилии делятся на 5 групп:

• Рассечение перепончатого сращения без выполнения кожной пластики.
• Рассечение пальцев с выполнением кожной пластики с использованием местных тканей.
• Рассечение с кожной пластикой с использованием полнослойных или расщепленных кожных лоскутов.
• Рассечение пальцев с выполнением комбинированной кожной пластики.
• Комбинированные операции с костной, сухожильной, мышечной и кожной пластикой.

Выбор методики определяется лечащим врачом в зависимости от особенностей деформации пальцев. Лоскуты кожи для межпальцевого пространства зачастую берутся из паховой области (на участках взятой кожи делают аккуратный косметический шов, который похож на шов от операции по удалению аппендицита).

После операции

После операции конечности необходимо обеспечить полный покой как минимум в течение месяца. Для этого обычно используют съемную гипсовую лонгету. Восстановительный период после операции синдактилии обычно проходит дома, однако необходимо обеспечить надлежащий уход за ранами: смазывать участки кожи дермазином, контрактубексом. А вот с физиотерапией спешить не стоит: начинать массаж кистей, ультрафонофорез, применять лечебные грязи, озокерит, парафин следует не раньше, чем через 5-7 недель после операции – пускай сначала все хорошо заживет, чтобы эти процедуры не причиняли ребенку боль.

В некоторых случаях в первые 1-2 месяца после операции назначается ношение распорки из турбокаста – это необходимо для того, чтобы не срослись швы на оперированных пальцах. Первый месяц обычно носить распорку нужно постоянно, затем – лишь во время сна.

В целом, после операции синдактилии ребенку некоторое время потребуется особый уход и повышенное внимание родителей. Однако, бояться самой операции не стоит: при правильном соблюдении всех предписаний врача и операция, и восстановительный период дети переносят относительно спокойно.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Современные хирургические техники лечения синдактилии позволяют полностью восстановить все функции кисти или стопы, исправить деформации пальцев. При этом в результате операции формируется нормальная форма межпальцевых промежутков, сохраняется нормальная чувствительность пальцев, а также подвижность межфаланговых суставов. Если же операцию не произвести, то со временем пораженная конечность скажется на развитии ребенка: синдактилия пальцев ног может вызвать трудности при ходьбе или беге, синдактилия пальцев рук – сложности при обучении письменной речи, хватании предметов, а также проблемы психологического характера.