Продолжительность жизни детей со спинномозговой грыжей. Спинномозговая грыжа — врожденная аномалия. Возможно ли полное излечение грыжи позвоночника без операции
Спинномозговая грыжа у новорожденных диагностируется в 60% случаев от всех врожденных патологий опорно-двигательного аппарата. Это сложное заболевание, которое нельзя полностью устранить, и все терапевтические и хирургические меры в период беременности направлены на сохранение ребенка и создание условий для нормальной жизни с возможностью самообслуживания.
Врожденная спинномозговая грыжа заканчивается инвалидностью для трети больных, но современные методики неонатальной диагностики позволяют вовремя определить патологический процесс для принятия решения о лечении с момента рождения.
Еще до сих пор неизвестно точно, почему развивается грыжа спинного мозга, но есть доказательства связи аномалии у плода с дефицитом минералов и витаминов. Эта патология нередко сочетается с другими врожденными пороками развития, включая водянку, косолапость, заболевания ЖКТ и органов малого таза.
Чаще дефект локализуется в поясничном отделе позвоночника, и он может быть открытым или закрытым.
Почему возникает спинномозговая грыжа
Этиология спинномозговой грыжи у младенцев изучена недостаточно. На вероятность развития аномалии влияет несколько факторов, которые могут сочетаться. В первые 8 недель внутриутробного развития плода происходит формирование нервной трубки. Неблагоприятные факторы в этот период могут привести к неполному заращению канала позвоночника, что приведет к разделению нескольких позвонков. Через образованную щель выходят твердые оболочки спинного мозга, непосредственно мозговая жидкость, и реже нервные корешки.
Спинномозговая грыжа у детей связана с влиянием следующих факторов:
Спинномозговые и черепно-мозговые грыжи имеют различные формы, зависимо от локализации и тяжести. Некоторые виды патологий проявляются незначительной деформацией позвоночника со слабой симптоматикой, тогда прогноз лечения благоприятный. Тяжелые дефекты всегда сопровождаются выраженным комплексом неврологических проявлений и выходом за пределы кожи цереброспинальной жидкости и оболочек спинного мозга.
Самые опасные формы недуга характеризуются выходом наружу спинного мозга и нервных корешков.
Врожденная грыжа может диагностироваться в любом отделе позвоночника:
- В шейном . Редкий вид патологии, располагается дефект в верхней части спинного мозга, который отвечает за голосовые связки, мышцы лица и шеи. Патология влияет на возможность нормальной двигательной активности, может повлиять на функцию ССС и органов дыхания.
- В грудном . Встречается чаще, сказывается на функции лицевых мышц, гортани, поражаются одновременно дыхательная и сердечно-сосудистая системы, реже страдают печень, желудок, кишечник, селезенка.
- В поясничном . Частый вид патологии, влияет на двигательную функцию нижних конечностей, нарушает работу ЖКТ, приводит к нарушениям со стороны мочеполовой системы уже у взрослых людей.
По степени выпячивания элементов спинного мозга выделяют 4 формы болезни:
- Легкая форма - менингоцеле. В дефект позвоночника проникает только спинномозговая оболочка, непосредственно мозг сохраняет свою нормальную структуру и функцию, симптомы слабо выражены.
- Средней степени тяжести - менингомиелоцеле . За пределы позвоночника малыша выходит также вещество спинного мозга, нервная трубка не повреждена, наблюдаются неврологические проявления.
- Тяжелая форма - менингорадикулоцеле. В области дефекта выходит несколько элементов: спинной мозг, оболочка, нервы и корешки, нервная трубка сохранена.
- Крайне тяжелая степень - миелоцистоцеле . Структура спинного мозга полностью нарушена, прогноз восстановления неблагоприятный.
Кроме перечисленных форм патологии, встречается еще более тяжелое состояние, когда спинномозговая грыжа сочетается с опухолью. Это может быть доброкачественное новообразование, фиброма или липома. Лечебные мероприятия при этом направлены на удаление выпячивания одновременно с опухолью. Без операции есть риск перерождения доброкачественного рака в злокачественный, что заканчивается летальным исходом.
Клинические проявления
Патология может быть скрытой, тогда по внешним признакам можно определить только небольшую выемку в позвоночном столбе и его деформацию. Чаще же наблюдаются яркие симптомы заболевания, которые сочетают проявления одновременно нескольких нарушений, зависимо от пораженного отдела позвоночника.
Симптомы врожденной спинномозговой грыжи у ребенка:
- нарушение или полное отсутствие болевой и тактильной чувствительности;
- нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях;
- парез и паралич;
- отклонение функции органов малого таза;
- дисфункции дыхательной системы и сердца.
Такие состояния приводят к присоединению вторичного симптомокомплекса.
У больного появляются контрактуры, наблюдается нарушение подвижности суставов, что без соответствующего лечения становится необратимым. У ребенка может развиваться мышечная атрофия, появляются проблемы с терморегуляцией. Реже можно наблюдать такие нарушения, как трофические язвы, пролежни, недержание кала и непроизвольное мочеиспускание.
Обследования при грыже у ребенка
Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.
Диагностика включает такие мероприятия:
- консультация у невролога - осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
- проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
- осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
- проведение контрастной миелографии - изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
- трансиллюминация - световое сканирование для оценки содержимого грыжи.
Методы лечения
Хирургическое лечение при спинномозговой грыже может проводиться в перинатальный период и после рождения малыша. Оперирование внутри утробы считается более эффективным способом, и операция проводится в период с 19 по 26 недели беременности. Целью хирургического лечения будет закрытие щели в позвоночнике для возвращения спинного мозга на место и профилактики его выпячивания с последующим повреждением.
Роды осуществляются только методом кесарева сечения. После перинатальной операции прогноз благоприятный, последствия хирургического вмешательства незначительны, и правильный режим после рождения позволяет их полностью устранить. Специальный уход за малышом заключается в обеспечении нормальной функции пищеварения, работы легких и сердца. За ребенком постоянно наблюдает специалист.
Перинатальные операции проводятся лишь в нескольких российских клиниках, эта методика только внедряется, потому чаще ребенка оперируют уже после рождения.
Операция после родов показана в первые дни жизни, после чего хирургическое лечение не будет эффективным, прогноз ухудшается. Несвоевременная помощь ведет к инвалидности. Помимо основной операции, ребенку может назначаться шунтирование для снижения внутричерепного давления при гидроцефалии.
Реабилитация
Послеоперационное ведение малыша включает ряд мероприятий для профилактики рецидива и сохранения нормальной функции внутренних органов. Восстановление ребенок проходит в специализированном центре, где оказывают весь спектр необходимых лечебных методик (ЛФК, массаж, физиотерапия). После операции обычно назначается санаторное лечение на берегу моря, где за ребенком продолжает наблюдать хирург. Целью реабилитации также будет устранить остаточные симптомы, которые беспокоят и сказываются на качестве жизни ребенка.
Послеоперационное восстановление включает следующие процедуры:
- ЛФК - лечебной физкультурой с ребенком занимаются инструктора, занятия ЛФК нужны для возвращения нормальной подвижности позвоночника, а также для укрепления мышечного корсета, что продлит период ремиссии. Первые занятия после операции обычно выполняются под водой, чтобы избежать случайного травмирования и резких движений. ЛФК - это обязательный этап реабилитации, и физкультура должна стать в дальнейшем частью жизни ребенка, подростка и взрослого человека.
- Лечебный массаж . При врожденный грыже массаж помогает улучшить кровообращение в пораженных участках позвоночника, ног и рук. Выполняется он только специалистом, ведь многие движения могут повредить ослабленный скелет малыша.
ЛФК и массаж сочетаются с ношением послеоперационного бандажа, соблюдением диеты, умеренной активностью для полноценного развития ребенка. Это врожденное заболевание может существенно повлиять на жизнь человека, но адекватный подход к лечению исключает многие проблемы.
Спинномозговая грыжа является врожденной аномалией. Возникновение патологии объясняется тем, что в процессе внутриутробного развития не произошло смыкания некоторых позвонков.
В образовавшуюся щель выпал спинной мозг вместе с оболочками.
Общие данные
В большинстве случаев спинномозговая грыжа образуется в нижних позвоночниковых отделах. Это состояние считается одной из опаснейших патологий. Степень тяжести заболевания зависит от того, какой размер имеют незащищенные нервные ткани.
Сегодня патологическая опухоль у ребенка может быть обнаружена еще в период беременности матери. Наличие грыжи может быть установлено благодаря ультразвуковому сканированию.
К сожалению, не обнаруженная вовремя спинномозговая грыжа может стать причиной инвалидности взрослого человека. Больной, оказавшись не в состоянии двигать ногами, испытывает затруднения, связанные с гигиеной и не может обойтись без посторонней помощи. В некоторых случаях патология провоцирует образование в оболочках головного мозга воспаления.
Формы патологии
Современные медики выделяют следующие формы заболевания:
- Миелоненингоцеле.
- Лиломенингоцеле.
- Менингоцеле.
Миелоненингоцеле
Содержимым этой спинномозговой грыжи являются «ингредиенты» нервной ткани. Спинномозговая грыжа характеризуется нарушениями неврологического характера и сопровождается патологическими изменениями в ЦНС.
Этой форме спинномозговой грыжи сопутствуют такие патологии развития ног, как:
- артропатия;
- вывих;
- косолапость;
- аномальное количество пальцев.
Менингоцеле
Грыжевой мешок в этом случае исключает наличие элементов спинного мозга. В большинстве случаев спинномозговая грыжа представляет собой косметический дефект. Учитывая правильность сформировавшегося спинного мозга, неврологические нарушения при менингоцеле не возникают.
Лиломенингоцеле
Это наиболее редко встречающаяся патология. Грыжевой мешок содержит опухоль доброкачественного характера, сформированную из жировой ткани.
Типы патологии
Также выделяют два типа расщепления позвоночника:
- Скрытый.
- Грыжевый.
Скрытое расщепление
При этом типе патологии наблюдается нарушение структуры исключительно одного позвонка. Характерные симптомы в данном случае отсутствуют, и о наличии заболевания говорит только небольшое углубление в зоне проблемного участка.
Грыжевое расщепление
Этот тип позвоночникового расщепления характеризуется наличием заметного дефекта костей. При тяжелой степени заболевания заметно характерное выпячивание, а больной испытывает серьезные проблемы во время двигательной активности.
Симптомы
Спинномозговая грыжа характеризуется возникновением следующих симптомов:
- Некорректное положение ног и наличие специфических дефектов.
- Признаки гидроцефалии.
- Паралич ног (полный или частичный), предполагающий потерю чувствительности.
- Болезненные ощущения при дефекации и мочеиспускании.
- Недержание кала и мочи.
Диагностика
Если больной предполагает, что у него имеется грыжа, то ему необходимо как можно скорее посетить опытного доктора. После подробного опроса и тщательного осмотра больного, врач назначает прохождение:
- Контрастной миелографии (назначается для оценивания степени поражения спинного мозга).
- Магнитно-резонансной терапии.
- Компьютерной томографии (позволяет определить локализацию и содержимое грыжи).
- Трансиллюминации (позволяет определить содержание грыжи).
После установления точного диагноза назначается соответствующее лечение.
Врачебная помощь
К сожалению, спинномозговая грыжа в большинстве случаев предполагает частичное хирургическое лечение.
Оперативное вмешательство
Операцию проводит только опытный врач высокой квалификации. Перед тем как осуществить лечение хирургическим путем, врач тщательно оценивает грыжевой мешок. ткань, неспособная к жизни, ликвидируется, а дефект удаляется при помощи восстановления позвоночного канала.
Вспомогательная терапия
Лечение вспомогательными методами предполагает:
- Лечебную физкультуру.
- Витаминотерапию.
- Лечение сильнодействующими препаратами (ноотропами или нейротрофиками).
- Физиотерапию (лечение осуществляется при помощи магнитотерапии или лазеротерапии), которая способствует улучшению питания ног (мягкая ткань).
К сожалению, лечение методами вспомогательной терапии не позволяет полностью избавиться от опасной патологии. Но при должном уходе состояние больного заметно облегчается.
Спинномозговая грыжа у новорожденных предполагает своевременное лечение сопутствующих патологий. Это должно происходить сразу после того, как будет ликвидирована грыжа.
Реабилитация
Больные с ярко выраженной симптоматикой пареза ног нуждаются в длительном реабилитационном процессе. Лечение включает в себя:
- сеансы массажа;
- гимнастические упражнения;
- сеансы физиотерапии.
Немаловажно уделить внимание своевременной выработке у ребенка рефлексию на мочеиспускание и дефекацию.
Профилактика
К сожалению, нередко грыжа провоцирует возникновение тяжелых последствий, устранить которые в нынешних условиях не представляется возможным. Шансы малыша выжить снижаются, если патология носит обширный характер.
Благодаря ультразвуковому исследованию грыжа становится четко видна на фото уже на двадцатой неделе вынашивания плода. В некоторых случаях матери предлагают прервать беременность.
По мнению специалистов в области медицины, избежать трагедии можно, если заблаговременно до наступления беременности под контролем опытного доктора принимать фолиевую кислоту.
Заключение
Благоприятный прогноз зависит не только от своевременности предпринятых мер, но и от формы патологии, а также от ее локализации.
Больной, страдающий расщеплением позвоночника, должен придерживаться специальной диеты, которая предполагает употребление продуктов с высоким содержанием растительной клетчатки. Постоянный врачебный контроль строго обязателен.
Спинномозговая грыжа – это аномалия внутриутробного развития, которая сопровождается незаращением одного или нескольких позвонков в области остистых отростков, выпадением в образовавшийся дефект спинного мозга и нервных корешков.
Причины заболевания до сих пор не изучены, но последние данные медицинских исследований указывают на весомую роль в развитии патологического процесса недостатка витаминов, в первую очередь, фолиевой кислоты.
Тяжесть течения болезни и ее последствия зависят от степени поражения позвоночного столба и объема спинномозговой ткани, образующей грыжевой мешок. Возможность диагностики патологии на стадии внутриутробного развития плода позволяет провести прерывание беременности на ранних сроках или назначить радикальное лечение после рождения ребенка для устранения развития тяжелой инвалидности.
Классификация
От разновидности патологического процесса в позвонках и спинном мозге зависит прогноз заболевания для выздоровления и полноценной жизни, что определяет тактику ведения больного.
В зависимости от степени аномалии, ребенок может получить инвалидность разной степени или не отличаться в полноценном развитии от своих сверстников.
Заболевание развивается вследствие порока развития невральной трубки плода, которая впоследствии образует позвоночник и спинной мозг в первые месяцы беременности. Чем раньше началось влияние неблагоприятных факторов на органогенез (закладка будущих органов ребенка), тем серьезнее последствия дефекта для физической и умственной деятельности.
Классификация спинномозговых грыж основана на локализации патологии и характере изменений в области поражения.
По локализации заболевания выделяют грыжи:
- шейного отдела позвоночника;
- грудного отдела позвоночника;
- пояснично-крестцового отдела позвоночника (встречается в 70% случаев).
По структурным изменениям в участке патологии:
- скрытое расщепление позвоночника – сопровождается незаращением одного позвонка без образования грыжевого мешка, обычно не нарушает нормальное развитие ребенка;
- расщепление позвоночника с образованием грыжи – тяжелая форма заболевания, сопровождающаяся поражением спинного и головного мозга, приводит к нарушению двигательной активности, тазовых функций, умственного развития.
Грыжевая форма заболевания делится на виды в зависимости от содержимого грыжевого мешка:
- менингоцеле – грыжа содержит оболочки спинного мозга, что обычно не приводит к неврологическим нарушениям;
- миеломенингоцеле – грыжа включает оболочки и вещество спинного мозга, вызывает тяжелые неврологические изменения периферического (парезы, параличи) и центрального (водянка мозга) характера;
- менингорадикулоцеле – грыжевой мешок включает спинномозговые корешки, что приводит к патологии тазовых функций (недержание кала, мочи);
- липоменингоцеле – в состав грыжи входит доброкачественная опухоль липома (иногда фиброма), неврологическая симптоматика может проявляться по мере роста ребенка.
В подавляющем большинстве случаев аномалия позвоночника с образованием грыжи спинного мозга появляется на уровне поясничного отдела
Формы заболевания, которые сопровождаются образованием грыжевого мешка, особенно содержащего ствол спинного мозга и его корешки, требует хирургического лечения в первые сутки после рождения ребенка.
Клинические проявления
Скрытое расщепление позвоночника в большинстве случае не дает специфических симптомов у новорожденного и может проявляться в зрелом возрасте при интенсивной физической нагрузке. Зачастую врожденный дефект обнаруживают при диагностическом обследовании в результате жалоб на боли в спине у взрослых пациентов. Образование грыжевого мешка обычно выявляют сразу после рождения, при отсутствии медицинской помощи неврологические симптомы нарастают в течение первых лет жизни.
Спинномозговая грыжа характеризуется следующими клиническими проявлениями:
- выпячивание в области позвоночника округлой формы мягкой консистенции, покрытое истонченной блестящей кожей красного или синюшного оттенка;
- мышечная слабость верхних или нижних конечностей, парезы и параличи, формирование сгибательных контрактур (двигательная активность снижена, ноги и руки находятся в согнутом положении);
- нарушение всех видов чувствительности (болевой, температурной, осязательной);
- снижение рефлексов конечностей вплоть до полного угасания (подошвенный, хватательный, коленный);
- атрофия мышц ног и рук;
- трофические нарушения (сухость кожи, отеки, похолодание конечностей, незаживающие язвы);
- изменения тазовых функций (задержка или недержание кала и мочи);
- дефекты ног (неправильное положение ступней, бедер);
- гидроцефалия (водянка мозга) в результате избыточного поступления спинномозговой жидкости в синусы головного мозга;
- эпилептические припадки, нарушение зрения, умственная отсталость.
Схематическое изображение грыжи спинного мозга
Больные с тяжелой неврологической симптоматикой требуют постоянного ухода в быту, регулярного наблюдения медицинским персоналом, проведения поддерживающего лечения. Такие пациенты подвержены воспалительным заболеваниям внутренних органов. При нарушении мочеиспускания развивается пиелонефрит, который вызывает формирование тяжелой почечной недостаточности. Задержка жидкости в головном мозге увеличивает внутричерепное давление, что приводит к атрофии (гибели) участков нервной ткани и развитию воспалительного процесса (менингит, энцефалит). При длительном постельном режиме появляется застойная пневмония (воспаление легких), вызывающая легочно-сердечную недостаточность.
Диагностика
Современная медицина проводит диагностику грыж спинного мозга на первых месяцах вынашивания плода. Если женщина своевременно становится на учет и соблюдает все предписания врача, то выявление тяжелой аномалии на ранних сроках беременности может предотвратить рождение больного ребенка. При значительных дефектах позвоночника и спинного мозга женщине предлагают прервать беременность. В случае обнаружения нарушений с благоприятным прогнозом для полноценного развития плода операцию по удалению грыжи проводят после рождения ребенка или даже во внутриутробном периоде, хотя такая практика еще не нашла широкого распространения.
К диагностическим методам относится:
- сбор анамнеза заболевания – выяснение жалоб, изучение медицинской документации с результатами обследования и записями специалистов;
- неврологический осмотр – включает визуальное изучение выпячивания в области позвоночника, проверку мышечного тонуса и силы в конечностях, определение интенсивности рефлексов рук и ног;
- трансиллюминация – просвечивание грыжи для выявления характера содержимого внутри мешковидного выпячивания;
- компьютерная томография (КТ) и магнито-резонансная томография (МРТ) – позволяет провести послойное изучение спинного мозга в месте патологии, выявить сопутствующее поражение ткани головного мозга;
- миелография – выявление степени повреждения нервной ткани в грыжевом мешке путем введения контрастного вещества в периферическую вену и его накопления в месте патологии.
УЗИ на ранних сроках вынашивания плода позволяет диагностировать грыжу спинного мозга
Во внутриутробном периоде развития плода выявить аномалию могут такие обследования:
- ультразвуковое пренатальное исследование (УЗИ), которое проводится по плану на разных сроках беременности;
- анализ крови будущей матери на содержание альфа-фетопротеина (белок, поступающий в кровь при разрушении нервной ткани);
- амниоцентез (исследование околоплодных вод) путем прокалывания плодных оболочек.
Решение о тактике и прерывании беременности выносит консилиум врачей, основываясь на тяжести патологии и согласии беременной женщины.
Лечебная тактика и профилактические меры
Лечить грыжи спинного мозга необходимо радикальным методом – удаление врожденного образования в области позвоночника хирургическим путем. Для этого реконструируют дефект в позвоночнике и закрывают незаращенное отверстие костной ткани. Грыжевой мешок осматривают на наличие нежизнеспособных тканей, которые удаляют, а здоровые структуры спинного мозга помещают в позвоночный канал. Заболевание часто сопровождается гидроцефалией, которая со временем вызывает необратимые изменения головного мозга. Для предупреждения пагубного влияния избыточного внутричерепного давления формируют шунт, который отводит ликвор в грудной лимфатический проток.
Консервативное лечение заболевания проводят в качестве поддержания общего состояния и предупреждения прогрессирования патологии.
- Препараты, нормализующие работу нервной ткани (ноотропы, нейротрофики).
- Витамины группы В, С, Е, А, улучшающие обменные процессы в пораженных участках спинного мозга.
- Физиотерапевтические методы, направленные на восстановление трофики тканей и двигательной активности (магнит, лазер).
- Лечебная физкультура для развития нервно-мышечных связей в пораженных областях тела.
- Диетическое питание, включающее большое количество грубой клетчатки (овощи, каши) для нормализации перистальтики кишечника.
Для профилактики появления пороков развития спинного мозга, позвоночника за несколько месяцев до зачатия и в первом триместре беременности женщине назначают ежедневный прием фолиевой кислоты.
Грыжа спинного мозга относится к тяжелым порокам нарушения внутриутробного развития и может вызывать стойкую инвалидность, низкую социальную адаптацию, появления осложнений, несовместимых с жизнью. Лечить заболевание необходимо хирургическим путем, но даже своевременно проведенная операция не гарантирует нормального развития физических и умственных способностей. Для предупреждения появления аномалии следует правильно готовиться к зачатию и проходить необходимые обследования под контролем доктора во время вынашивания плода.
10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».
Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele ).
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
Менингоцеле
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.
Менингорадикулоцеле
В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.
Миелоцистоцеле
Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах
позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.
Рахишизис
При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).
Диастематомиелия
Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.
По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении
кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-
сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания
опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).
Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-
го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко
вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних
конечностей возникают у трети больных.
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое - локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.
Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.
Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.
Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.
В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
Диагностика
В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.
Лечение
Единственный правильный и радикальный метод терапии - хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.
звоночника
Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.
В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.
Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.
Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).
Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.
11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.
Стадия
Симптомы
ЖКТ-симптомы
Рентгеноло
гические
признаки
Лечение
IА - подозреваемый ЯНЭК
Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия
Задержка опорожнения желудка, незначительное вздутие живота, рвота
Норма или умеренно выраженный парез
Прекращение энтерального питания, антибиотики 3 сут
IВ - подозреваемый ЯНЭК
Ярко-красная кровь из прямой кишки
ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, легкая форма
То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота
Расширение петель кишечника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишечника
Прекращение энтерального питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
IIВ - установленный ЯНЭК, среднетяжелая форма
То же + метаболический ацидоз, тромбо- цитопения
То же + отсутствие перистальтики кишечника, выраженная болезненность при пальпации, признаки флегмоны передней брюшной стенки
То же + газ в портальной вене +/- асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфорации
То же + артериальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания, нейтропия
То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки
То же + выраженный асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+
200 мл/кг в сутки жидкости, инотроп- ные агенты, вентиляционная терапия, парацентез
III в -
То же, что и
То же, что и IIIА
То же, что и
То же + опе
тяжелый
IIIВ + пнев-
рация
ЯНЭК, с
моперитонеум
перфора
цией ки
шечника
Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтероколита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпитализированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении около 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвеннонекротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.
Факторы риска ЯНЭК.
Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.
Антенатальные факторы риска:
хроническая фетоплацентарная недостаточность;
хроническая внутриутробная гипоксия плода;
задержка внутриутробного развития.
Постнатальные факторы риска:
масса тела при рождении ниже 1500 г;
гестационный возраст ниже 32 нед;
энтеральное кормление молочными смесями;
необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
синдром дыхательных расстройств.
Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестационный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся указанным факторам риска.
Патогенез.
Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипоксия плода сопровождаются увеличением сосудистой резистентности кровотока в маточно-плацентарной и плодовоплацентарной системах кровообращения, что свидетельствует
о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных
органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-
го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое повреждение кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.
Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-
констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-
еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией
в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-
низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-
вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов
кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-
рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-
гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при
ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, способных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечника. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную транслокацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобождением провоспалительных медиаторов.
Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишечного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).
Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)
Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболевание. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные расстройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов отмечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорожденных с низкой массой тела.
В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Умеренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.
Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифицируется как стадия III, которая характеризуется клинической нестабильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в стадии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.
Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъемлемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.
Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель кишечника с уровнями жидкости.
Пневматоз кишечника определяется как патологический процесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.
Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направлению воротной вены в виде линейных образований, который распространяется из кишечника по брыжеечным венам.
Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свидетельствует о перфорации кишечника.
Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.
Лечение.
Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на начальных стадиях его проявления схема лечения может быть представлена в следующем виде:
отмена энтерального кормления;
декомпрессия ЖКТ;
Инфузионная терапия и парентеральное питание;
Рациональная антибиотикотерапия;
селективная деконтаминация кишечника;
Иммуностимулирующая терапия;
десенсибилизирующая терапия.
Хирургическое лечение. Показания к операции:
клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-
ся нестабильностью жизненно важных функций и может про
являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи рургического лечения;
гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;
пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;
рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогностической ценностью положительного результата для некроза кишки;
сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидкости в брюшной полости рассматриваются как признаки скрытой перфорации кишки и развивающегося перитонита;
неподвижные расширенные петли кишечника, определя емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы здоравливают при интенсивной терапии;
положительный результат лапароцентеза оценивается наличием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по сравнению с ранее перечисленными критериями;
лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер ных лейкоцитов более 5.