Ревматические болезни. ревматизм. Ревматизм — большая медицинская энциклопедия Ревматизм патологическая анатомия

Кардиогенез:: Ревматические болезни: ревматизм, ревматоидный артрит…

Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями . До недавнего времени их называли коллагеновыми , что не отражало их сущности. При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). В группу этих болезней входят ревматизм, ревматоидный артрит, .

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз:

• мукоидного набухания,
• фибриноидных изменений,
• воспалительных клеточных реакций и
• склероза.

Однако каждое из заболеваний имеет свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах и тканях. Течение хроническое и волнообразное .

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции (вирус), генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммунопатологические реакции - реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология . В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А , а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм - полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез . При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов . Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез . Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы её дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулёмы . Формирование гранулёмы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге, повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зёрен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида (рис. 167). Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими», или зрелыми гранулёмами (см. рис. 167). В дальнейшем клетки гранулёмы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше - формируется «увядающая» гранулёма . В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся . Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес.

Острый ревматизм . Сердце, панкардит. В миокарде патогномоничные тельца Ашоффа (Aschoff), - скопление плеоморфных гистиоцитов с большими базофильными ядрами, в каждом ядре - ядрышко (т. н. "совиный глаз"). Некоторые клетки двухядерные. Цитоплазма слегка базофильна. В центре телец Ашоффа часто обнаруживают некротическую коллагеновую ткань. HE ×580.

На всех фазах развития ревматические гранулёмы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок носит название ашофф-талалаевской гранулёмы .

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартикулярной и межмышечной соединительной ткани.

Помимо гранулём, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. К неспецифическим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролиферации и гранулём (вторичный склероз), в более редких случаях - в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»).

Острый ревматизм . Эндокардит, митральный клапан. При ревматической лихорадке эндокард в области смыкания створок клапанов воспаляется и образуются тромбы. Эти "вегетации" (наросты) состоят из тромбоцитов и фибрина. В левой части препарата - эозинофильные вегетации тесно связаны с эндокардом. Створка клапана утолщена, инфильтрирована макрофагами, лимфоцитами и плазматическими клетками по ходу микрососудов (указан стрелкой). HE ×235.

Патологическая анатомия . Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоёв, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный , хордальный и пристеночный . Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита [Абрикосов А. И., 1947]:

1. диффузный, или вальвулит;
2. острый бородавчатый;
3. фибропластический;
4. возвратно-бородавчатый.

Рис. 168. Острый бородавчатый эндокардит.
Рис. 169. Возвратно-бородавчатый эндокардит.

Диффузный эндокардит , или вальвулит [по В. Т. Талалаеву], характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок (рис. 168). Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов (рис. 169). В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца ().

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы:

1) узелковый продуктивный (гранулематозный);

2) диффузный межуточный экссудативный;

3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит - см. рис. 167). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие» («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» - в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит , описанный М. А. Скворцовым, характеризуется отёком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце ).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите , а при сочетании эндо-, мио- и перикардита - о ревматическом панкардите .

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты - артерииты, артериолиты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер, т. е. могут наблюдаться во всех органах и тканях (рис. 170). В исходе ревматического васкулита развивается склероз сосудов (артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз).

Поражение суставов - полиартрит - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В настоящее время оно встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется. Деформации обычно не развиваются. В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы, что характерно для нодозной (узловатой) формы ревматизма . Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. С течением времени такие узлы рассасываются, и на их месте остаются рубчики.

Поражение нервной системы развивается в связи с ревматическими васкулитами (см. рис. 170) и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями. Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей - церебральная форма ревматизма (малая хорея ).

При ревматической атаке наблюдаются воспалительные изменения серозных оболочек (ревматический полисерозит), почек (ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит), лёгких с поражением сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония), скелетных мышц (мышечный ревматизм), кожи в виде отека, клеточной инфильтрации (нодозная эритема), эндокринных желёз, где развиваются дистрофические и атрофические изменения.

В органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряжённого и извращённого (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме.

Клинико-анатомические формы . По преобладанию клинико-морфологических проявлений заболевания выделяются (в известной мере условно) следующие описанные выше формы ревматизма :

1. кардиоваскулярная;
2. полиартритическая;
3. нодозная (узловатая);
4. церебральная.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца, В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и т. д. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит к склерозу, особенно выраженному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т. д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного .

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (синонимы: инфекционный полиартрит, инфект-артрит) - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез . В возникновении заболевания допускается роль бактерий (β-гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придается генетическим факторам. Известно, что заболевают ревматоидным артритом преимущественно женщины - носители антигена гистосовместимости HLA/B27 и D/DR4. В генезе тканевых повреждений - как локальных, так и системных - при ревматоидном артрите важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам . Эти комплексы содержат в качестве антигена IgG , а в качестве антитела - иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором .

, аортальный клапан. Ревматоидный узелок в аортальном клапане, центр содержит аморфный некротический материал (внизу), окружённый стеной вытянутых гистиоцитов, выстроенных "бок-в-бок" палисадом (palisading). Вне зоны гистиоцитов расположены округлые макрофаги и лимфоциты. HE ×360.

Ревматоидный фактор продуцируется как в синовиальной оболочке (его находят в синовиальной жидкости, синовиоцитах и в клетках, инфильтрирующих ткани сустава), так и в лимфатических узлах (ревматоидный фактор циркулирующих в крови иммунных комплексов). Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведёт к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и интерлейкина I, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы , усиливая повреждение тканей.

Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирующие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. Оно касается прежде всего сосудов микроциркуляции (). Помимо гуморальных иммунных реакций, при ревматоидном артрите имеют значение и реакции гиперчувствительности замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в синовиальной оболочке.

Рис. 171. Ревматоидный узел. а - фибриноидный некроз в околосуставной ткани с клеточной реакцией на периферии; б - сформированный ревматоидный узелок в лёгком с некрозом и распадом в центре.

Патологическая анатомия . Изменения возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов.

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. Описанные очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов (рис. 171). Они появляются обычно около крупных суставов в виде плотных образований размером до лесного ореха. Весь цикл их развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3-5 мес.

В синовиальной оболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает синовит (рис. 172) - важнейшее морфологическое проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии.

Рис. 172. Синовит при ревматоидном артрите. а - рисовые тельца; б - синовит; в - плазматические клетки инфильтрата; г-фиксация IgG в стенке артериолы.

В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Ворсины отечные, в их строме - участки мукоидного и фибриноидного набухания, вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки - так называемые рисовые тельца . Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибриноидно-изменённых артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживается ревматоидный фактор. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причём в цитоплазме некоторых из них также обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч. ragos - гроздь винограда). Их образование сопровождается активацией ферментов лизосом, выделяющих медиаторы воспаления и тем самым способствующих его прогрессированию. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет.

Рис. 173. Синовит при ревматоидном артрите. Образование лимфоидных фолликулов в толще ворсин.
Рис. 174. Ревматоидный артрит. Грануляционная ткань (а) «наползает» на суставной хрящ (б).

Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта - паннуса (от лат. pannus - лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдаются в суставах и костях пальцев нижних конечностей. В крупных суставах в этой стадии отмечаются ограничение подвижности, сужение суставной шели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы мелких суставов, её внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отмечается срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки.

При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами - очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами (рис. 173) - синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза . В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоциов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины (рис. 174). Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется; костная поверхность эпифиза обнажается. Стенки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизированы.

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Интима (слева) утолщена и фиброзна. Инфильтрат клеток хронического воспаления (показан стрелкой) в медии, окружает vasa vasorum. Выражена деструкция эозинофильной мышечно-эластической пластинки воспалённых сосудов. HE ×150

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Воспалительная реакция вокруг vasa vasorum (периартерит) в медии при большем увеличении. Реакция гранулематозная, мононуклеары различных типов, включая гистиоциты, лимфоциты и немного плазмоцитов. Сосуд в центре этой реакции трудно различить ввиду его поперечного сечения и окклюзии просвета эндартеритом. Видны фрагменты эластической ткани от разрушенной средней пластинки (показаны стрелками). HE ×360

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Во внешней ⅔ стенки видны эластические волокна (чёрные) и коллагеновые (сиренево-красные). Все эластические пластинки разрушены до маленьких фрагментов, промежутки заполнены коллагеновой тканью. Elastic-van Gieson ×150.

Третья стадия ревматоидного синовита , которая развивается иногда через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при многолетнем её течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что приводит к тяжёлой инвалидизации больного.

Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, лёгких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и лёгких.

Изменения иммунокомпетентной системы характеризуются гиперплазией лимфатических узлов, селезёнки, костного мозга; выявляется плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, причём имеется прямая зависимость между выраженностью гиперплазии плазматических клеток и степенью активности воспалительного процесса.

Осложнения . Осложнениями ревматоидного артрита являются подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз .

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от ряда сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулёза и др.

Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия : Учебник. - 4-е изд., стереотипное. - М.: Медицина, 1995. - 688 с; ил. [есть аудиолекции]
Болезни сердечно-сосудистой системы:
с.262-268 ;
с.268-277 ;
с.277-284 ;
с.284-290 ;
с.290-294 ;
с.294-300 ;
с.300-316 ; .

Определение Этиология и патогенез Морфогенез Эндокардит Миокардит Перикардит Патаритрит Пороки сердца

Системные заболевания соединительной ткани принято назы­вать в настоящее время ревматическими болезнями. При ревма­тических болезнях поражается вся система соединительной тка­ни и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. В группу этих болезней входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, дерма-тоидный и др. Поражение соединительные ткани при ревматиче­ских болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из четырех фаз: муноидного на­бухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имело свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущест­венной локализацией изменения в нее или иных органах и тка­нях. Течение хроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наи­большее значение придают инфекции (вирус), генетическим фак­торам, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсо­ляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммуннопаталогические реакции - реакции гиперчувствительно­сти как немедленного, так и замедленного типа.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Вуйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния (атаки) и ремиссии.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказа­на роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенси­билизации организма стрептококком.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многооб­разный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немед­ленного и замедленного типов) на антигены стрептококка. Важное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с ан­тигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют сис­темная прогрессирующая дезорганизация соединительной тка­ни, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопаталогические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительные ткани сердца (основ­ное вещество клапанного и пристеночного эндокарда), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной обратимой фа­зой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацию основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представля­ют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: на­слаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются ганоге-низацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе и фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы, формирование которой начинается с момента фибриноидных изменений и характеризу­ется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной

ткани макрофонов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. В цитоплазме клеток происходит уве­личение содержания РНК и зерен гликогена. В последующем формируется ревматическая гранулема с характерным располо­жением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из крупных мотрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают выпячиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становятся меньше - формиру­ется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем каллагеновые волокна, фибринотид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы - 3-4 месяца.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфоге­неза ревматического узелка описан Атодором (1904) и позднее более детально В.Г. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок называется амофор-талалаевская гранулема. Ревматиче­ские гранулемы образуются в соединительной ткани как кла­панного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Помимо гранулемы, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. К неспецифическим тканевым реакциям относятся васкулянты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наибо­лее выражен в ткани сердца: стенках сосудов и серозных обо­лочках.

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких прояв­лений ревматизма. По локализации различают эндокардит кла­панный, кордольный пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или артального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистро­фические и некробиотические изменения эндотения, мукоид­ное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, гранулематоз (клеточная пролиферация) в толще эн­докарда и тромбообразовании на его поверхности. Сочетание

этих процессов различное, что позволяет выделить четыре вида ревматического клапанного эндокардита (Абрикосов А.И., 1947):

• диффузный, или вальвулит;
• острый бородавчатый;
• фибропластический;
• возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит, характеризуется диф­фузным поражением створок клапанов, но без изменений эн­дотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотенйя и образо­ванием по замыкающему краю створок тромбоэнтических нало­жений в виде бородавок. Фибрипластический эндокардит разви­вается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повтор­ной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, измене­нием их эндотенйя и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и талиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающее­ся при ревматизме. Выделяют три формы:

• узелковый продуктивный (грануломатозный);
• диффузный межуточный экссудативный;
• очаговые межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образова­нием в периваскуляторной соединительной ткани миокарда гра­нулем, распознающихся только при микроскопическом исследо­вании, - они рассеяны по всему миокарду, больше в мышце левого предсердия, в межжелудочковой перегородке, задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в разных фазах развития. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который по мере прогрессирования ревматизма может привести к кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит характери­зуется отеком, полнокровием интерсинсеция миокарда и значи­тельной инфильтрацией его лимфоцитами, гистасоцитами, нейт-рофилами и эзинофилами Гранулемы встречаются редко. Сердце становится дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с дистрофическими изменениями

нарушается, что впоследствии декомпенсации может привести к гибели больного. При благоприятном исходе в миокарде разви­вается диффузный кардиосклероз.

Очаговый миокардит характеризуется очаговой инфильтраци­ей миокарда лимфоцитами, нейтрофилами. Гранулемы образу­ются редко.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного

или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвеств­ление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторно-го русла, постоянно вовлекаются в паталогический процесс. Воз­никают ревматические васкулиты, - в артериях, артериалах воз­никают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. В исходе васкулита развивается^клероз сосудов.

поражение суставов - патаритрйт - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В полости сустава появля­ется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полно­кровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидные набухания, васкументы. Суставный хрящ сохраняется, деформации обычно не развиваются.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врож­денные пороки сердца.

Приобретенные пороки характеризуются поражением клапан­ного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболевания сердца после рождения.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация кла­панного аппарата приводит к недостаточности клапанов, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий, или ушибу магистральных сосудов.

Митральный порок чаще возникает при ревматизме. Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиб­розного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели. При стенозе

возникает затруднение тока крови в малом круге кровообраще­ния, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эн­докард склерозируется, становится белесоватым, стенки правого желудочка в результате легочной гипертензии гипертрофируют­ся, полость желудочка расширяется.

При пороке аортальных клапанов вследствие ревматизма скле­роз полулунных застенок и порок развивается в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные за­слонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стено­зу. Сердце при этом подвергается гипертрофии за счет левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и де-компенсированным.

Компенсированный - протекает без расстройств кровообраще­ния, обусловлен гипертрофией отделов сердца, на которые пада­ет нагрузка в связи с пороком. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде появ­ляются зинтрофические изменения.

Декомпенсированный порок характеризуется расстройством сер­дечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недоста­точности. Сердце становится дряблым, полости его расширя­ются, в ушках его образуются тромбы. Выявляется белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме - очаги воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей.

Частная патологическая анатомия: руководство к практическим занятиям для стоматологических факультетов: учебное пособие / под общ. ред. О. В. Зайратьянца. - 2-е изд., перераб. и доп. - 2013. - 240 с. : ил.

Тема 4. Ревматические болезни (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дермато(поли)миозит, узелковый периартериит, болезнь Шегрена). Васкулиты. Пороки сердца

Тема 4. Ревматические болезни (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дермато(поли)миозит, узелковый периартериит, болезнь Шегрена). Васкулиты. Пороки сердца

Оснащение занятия

Макропрепараты

1. Острый бородавчатый эндокардит при ревматизме - описать.

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме - демонстрация.

3. Порок сердца - описать.

4. Фибринозный перикардит («волосатое сердце») - демонстрация.

5. Бурая индурация легких - демонстрация.

6. «Мускатная печень» - демонстрация.

7. Инфаркт почки (или селезенки) - демонстрация.

Микропрепараты и электронограмма

1. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме (окраска толуидиновым синим) - демонстрация.

2. Бородавчатый эндокардит при ревматизме (окраска гематоксилином и эозином) - рисовать.

3. Склероз и гиалиноз клапана сердца (окраска гематоксилином и эозином) - демонстрация.

4. Ревматический (гранулематозный) миокардит (окраска гематоксилином и эозином) - рисовать.

5. Ревматический миокардитический кардиосклероз (окраска гематоксилином и эозином, окраска пикрофуксином по ван Гизону) - демонстрация.

6. Синдром (болезнь) Шегрена - демонстрация.

7. Электронограмма. Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме - демонстрация.

Краткое содержание темы

Ревматические болезни - это группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями.

Классификация: ревматизм (ревматическая лихорадка), ревматоидный артрит (РА), системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит, дерматомиозит (или полимиозит) и синдром Шегрена («сухой синдром»).

Применительно к РА, СКВ, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту применяют термин «диффузные болезни соединительной ткани (с васкулитами и иммунными нарушениями)».

Патогенез: имеет значение наследственная предрасположенность, а пусковым фактором обычно является инфекция (стрептококковая, вирусная, микоплазменная). Ведущее звено патогенеза - нарушение иммунного гомеостаза с развитием реакций ГНТ и ГЗТ, аутоиммунизации с образованием аутоантител, токсических иммунных комплексов (реакция ГНТ) и сенсибилизированных Тлимфоцитов (реакция ГЗТ), васкулитов и прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани.

Течение ревматических болезней - хроническое, волнообразное с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Различают три последовательные фазы дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набухание; фибриноидные изменения (набухание и некроз); склероз (и гиалиноз), эти процессы сопровождаются воспалительной клеточной реакцией. При полиорганных поражениях клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественными изменениями того или иного органа (органа-мишени).

Ревматизм (ревматическая лихорадка, болезнь СокольскогоБуйо) - инфекционно-аллергическое заболевание, характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у лиц, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А. В настоящее время широко распространенный ранее термин «ревматизм, острая фаза» рекомендуется заменить на «(острая) ревматическая лихорадка».

В патогенезе ревматической лихорадки большую роль отводят механизму перекрестно-реагирующих антигенов и антител. Например, антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца (прежде всего гликопротеинами клапанов сердца), других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации с развитием дезорганизации соединительной ткани. Поэтому, ревматическую лихорадку расценивают не только как инфекционно-аллергическое, но и как аутоиммунное заболевание.

Клинико-морфологические формы ревматизма: кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная и нодозная. Поражение сердца встречается всегда даже при отсутствии клинических симптомов. Причем, в отличие от изменений суставов с яркой клиникой, даже бессимптомное поражение сердца нередко приводит к развитию порока сердца, кардиосклерозу, облитерации полости перикарда, а изменения суставов могут проходить бесследно.

Кардиоваскулярная форма. Наиболее характерным является ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда - о ревматическом кардите (ревмокардите).

Классификация эндокардита: по локализации - клапанный, хордальный, пристеночный; по морфологии - диффузный (вальвулит); острый бородавчатый (тромбоэндокардит); возвратно-бородавчатый. Преобладают поражения митрального и аортального клапанов. Типичное осложнение эндокардита - тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения. В исходе эндокардита формируется порок сердца. При операциях по поводу ревматического порока сердца определение активности ревматического процесса можно диагностировать при биопсии ушка левого предсердия.

Виды миокардита: продуктивный (межуточный, интерстициальный), гранулематозный с образованием гранулем АшоффаТалалаева. В исходе миокардита формируется диффузный кардиосклероз (миофиброз).

Виды перикардита - серозный, фибринозный, серозно-фибринозный («волосатое сердце»). В исходе перикардита формируются спайки или облитерация полости перикарда с последующим обызвествлением («панцирное сердце»).

Полиартрическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов (серозно-фибринозное воспаление с пролиферацией синовиоцитов и отеком соединительной ткани). Деформации суставов не наблюдается, т.к. суставной хрящ в процесс не вовлекается.

Нодозная форма ревматизма проявляется подкожными узелками (фибриноидный некроз с узелками Ашоффа) и ревматической эритемой.

Церебральная форма ревматизма встречается, как правило, у детей и обусловлена ревматическим васкулитом (малая хорея).

Причины смерти: тромбоэмболический синдром, острая или хроническая сердечная недостаточность.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса)

Остро или чаще хронически протекающее аутоиммунное системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением почек, сосудов, кожи и серозных оболочек. Процессы аутоиммунизации, сопровождаются появлением аутоантител к ДНК и других антинуклеарных аутоантител, а также к клеткам крови и др., с образованием циркулирующих токсических иммунных комплексов. Развивается иммунное воспаление с системным васкулитом и полиорганными повреждениями (клинически доминируют поражения почек и сердца).

СКВ проявляется деструктивно-пролиферативными изменениями в сосудах микроциркуляторного русла, а в крупных сосудах

Эластолизом и эластофиброзом. Васкулиты приводят к развитию вторичных дистрофических и некротических изменений органов. Диагностическим признаком СКВ является обнаружение в стенках сосудов, в очагах фибриноидных изменений соединительной ткани мелких фрагментов («обломоков») ядер клеток - гематоксилиновых телец, что придает выраженную базофилию таким очагам.

Наибольшее значение для прогноза СКВ имеет поражение почек. Развивается волчаночный нефрит - в клубочках характерны субэндотелиальные и мезангиальные отложения иммунных комплексов, что придает капиллярам вид «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза с ядерным детритом (гематоксилиновые тельца), гиалиновые тромбы, а также тубуло-интерстициальнососудистый нефрит. Реже отмечают подострый или хронический гломерулонефрит без характерных для СКВ признаков.

В селезенке вокруг центральных артерий и артериол возникают концентрические наслоения коллагеновых волокон (диагностически значимый «луковичный склероз» центральных артерий).

В сердце у больных СКВ развивается абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса).

В легких - пневмонит (фиброзирующий альвеолит) с прогрессированием диффузного интерстициального фиброза.

СКВ проявляется в орофациальной области, прежде всего, эритематозным дерматитом лица в виде фигуры бабочки. Примерно у трети больных наблюдается сочетание СКВ с синдромом Шегрена («сухим синдромом»). В слизистой оболочке рта в области нёба, щёк и дёсен, красной каймы губ - безболезненные поверхностные язвы, эритема, отёк и петехии, белые пятна и бляшки. Гистологически - гиперкератоз, чередующиеся участки атрофии и утолщения шиповатого слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя. В субэпителиальных отделах и глубже - лимфогистиоцитарные, преимущественно, периваскулярные инфильтраты.

При изолированном поражении кожи без вовлечения внутренних органов выделяют дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки. Они характеризуются рецидивирующим поражением кожи головы и шеи, нередко красной каймы губ. В области кожи лица - чешуйчатые эритематозные бляшки в виде фигуры бабочки. В слизистой оболочке рта - изъязвлённые или эритематозные атрофированные зоны, окружённые белыми тонкими лучистыми полосами, обусловленными гиперкератозом.

Обострение СКВ с развитием острой функциональной недостаточности почек, сердца или других органов-мишеней носит название волчаночного криза.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ: у 70% больных в сыворотке крови определяются волчаночные клетки (LE - Lupus Erythematosus - нейтрофильные лейкоциты или макрофаги, фагоцитирующие ядра клеток); положительный тест на волчаночный фактор (антинуклеарные антитела); повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и снижение уровня комплемента.

Иммуноморфологическим методом выявляются характерные линейные отложения иммунных комплексов в биоптатах кожи и почек по ходу базальной мембраны на границе эпидермиса и дермы.

Осложнения СКВ: острая или хроническая почечная недостаточность, ДВС-синдром, хроническая сердечная недостаточность, а также ятрогенные осложнения после лечения глюкокортикосте-

роидными препаратами и цитостатиками - гнойно-септические осложнения, стероидный туберкулез, стероидный диабет, надпочечниковая недостаточность, гемоцитопении.

Ревматоидный артрит (РА, ревматоидный полиартрит) - хроническое заболевание аутоиммунной природы, основу которого определяет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Системный васкулит приводит к поражению различных органов-мишеней (сердца, легких, почек). Инициирующим фактором болезни рассматривают контакт иммунологически чувствительного организма с микробным агентом либо вирусом (Эпштейна-Барр, парвовирусом). Аутоиммунные нарушения представлены появлением сывороточного ревматоидного фактора - иммуноглобулина (преимущественно IgM), направленного против собственных иммуноглобулинов IgG.

Морфологические проявления включают суставные и внесуставные изменения. Синовит - множественное, как правило, симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп, коленных суставов. Стадии синовита: 1) отек, полнокровие и дезорганизация соединительной ткани синовиальной оболочки, в полости сустава - серозный экссудат с примесью лейкоцитов, содержащих ревматоидный фактор. Часть ворсин с фибриноидным некрозом образуют плотные слепки («рисовые тельца»). Затем вокруг сосудов выявляются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов; 2) выраженная пролиферация, гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток, разрастание ворсин и образование грануляционной ткани, которая в виде пласта («паннуса») наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей. Формируются околосуставные эрозии, субхондриальные кисты и очаги остеопороза, а репарация костной ткани приводит к анкилозам; 3) фиброзно-костный анкилоз.

Подкожно в околосуставной соединительной ткани могут образовываться ревматоидные узлы (очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими многоядерными клетками), которые могут быть размером с лесной орех.

Внесуставные поражения - полисерозиты, васкулит, редко - гломерулонефрит, миокардит, эндокардит, пневмонит. Во внутренних органах образуются ревматодные узелки. Часто возникает вторичный амилоидоз (AL-амилоид), с преимущественным поражением почек и с которым связана хроническая почечная недостаточность - наиболее частая причина смерти больных ревматоидным полиартритом.

Синдром и болезнь Шёгрена - ревматическое заболевание с преимущественным поражением слюнных и слёзных желёз, развитием ксеростомии (сухость слизистой оболочки рта) и ксерофтальмии (сухость конъюнктивы и роговицы). Клинические проявления ксеростомии и ксерофтальмии получили название синдрома сухости («сухого синдрома»). Синдром Шёгрена может сочетаться с РА, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом или первичным билиарным циррозом печени.

Этиология неизвестна, обсуждается возможная роль вирусов Эпштейна-Барр и ретровирусов. У большинства пациентов обнаруживают ревматоидный фактор, антиядерные антитела, в частности, два специфических антиядерных антитела - анти-SS-А (антиRo) и анти-SS-B (антиLa).

В паренхиме слюнных и слёзных желёз - очаговая лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация. Могут выявляться лимфоидные фолликулы. Такие очаги соседствуют с относительно интактными ацинусами и протоками. На более поздних стадиях наблюдается прогрессирующая атрофия паренхимы желез замещение их лимфоидным инфильтратом с исходом в склероз. Возможна очаговая пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с развитием их метаплазии (эпимиоэпителиальные островки), повышен риск присоединения бактериального сиаладенита, а также развития рака или неходжкинских лимфом слюнных желез. Во рту вследствие ксеростомии - атрофия сосочков и складчатость языка, гиперемия слизистой оболочки, кандидоз, ангулярный хейлит, кариес.

Осложнения и исходы: хроническая почечная недостаточность, обусловленная интерстициальным нефритом, пневмонии, злокачественные новообразования.

Васкулиты (ангииты) - воспалительные заболевания сосудов, часто сопровождающиеся некрозом их стенок, нарушением кровообращения и приводящие к ишемии органов и тканей, Заболевания с преимущественным генерализованным воспалением стенок сосудов получили название системные васкулиты.

Классификация: общепринятой не существует, выделяют первичные и вторичные (при инфекциях, опухолях и т.д.). Морфологическая классификация:

♦ по типу воспалительной реакции - некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные (включая гранулематозные);

♦ по глубине повреждения сосудистой стенки (эндо-, мезо-, пери- и панваскулиты);

♦ по анатомической локализации и калибра пораженного сосуда - аортиты (аорта и крупные артерии), артерииты (артерии мышечного и ластическо-мышечного типа), артериолиты и капилляриты (мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русл), флебиты (вены).

При преимущественном поражении аорты и ее крупных ветвей встречается неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и височный артериит (болезнь Хортона); при доминировании изменений в артериях среднего и мелкого калибра с деструктивнопродуктивной реакцией - узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный артериит, системный некротизирующий васкулит; при преобладающей вовлечении артерий мелкого калибра (сосудов микроциркуляторного русла и вен) - облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера). Многие васкулиты являются инфекционно-аллергическими или аутоиммунными заболеваниями. Для системных васкулитов характерно хроническое волнообразное течение иммунного воспаления стенок сосудов с чередованием реакций ГНТ и ГЗТ.

Причины смерти: органная недостаточность (сердце, легкие, почки), тромботические и тромбоэмболические осложнения и развивающиеся в их следствии инфаркты внутренних органов, разрывы сосудистой стенки с последующими кровоизлияниями.

В орофациальной области ревматические болезни могут проявляться повреждением тканей пародонта, прежде всего - периодонта с повышенной подвижностью зубов. Следует учитывать роль санации полости рта в профилактике обострений ревматического процесса. Суставы, в том числе височно-нижнечелюстной, поражаются часто, однако артрит (обычно серозный) заканчивается без последствий (без деформаций суставов).

Пороки сердца - структурные изменения сердца, нарушающие внутрисердечное и/или системное кровообращение. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Приобретенные пороки сердца - прижизненные стойкие поражения клапанного аппарата сердца и/или устьев магистральных сосудов. Крайне редким приобретенным пороком сердца может быть дефект перегородок камер сердца (после травмы, инфаркта миокарда).

Врожденные пороки сердца - групповое понятие, структурные аномалии клапанов, отверстий или перегородок камер сердца и/или устьев отходящих от него крупных сосудов, выявленных при рождении.

Диагноз клапанного порока сердца должен включать в себя: название клапана или клапанов, сочетание или комбинацию их поражения (при наличии), анатомическую характеристику поражения (стеноз, недостаточность или комбинированное поражение), абсолютную или относительная недостаточность клапана. Необходимо отражать функциональное состояние сердечно-сосудистой системы - недостаточность кровообращения с ее характеристикой, наличие осложнений. Термин сочетанный клапанный порок сердца следует использовать для обозначения одновременного поражения разных клапанов (например, сочетанный митральноаортальный порок сердца), а комбинированный - при поражении одного и того же клапана (его стенозе и недостаточности).

Этиология и патогенез неревматических приобретенных клапанных пороков: инфекционные (септические) эндокардиты, первичные (дегенеративные) кальцинозы, эндокардит Леффлера. Поражение клапанов сердца как проявление других, нередко системных заболеваний, встречается при синдромах дисплазии соединительной ткани, ревматических болезнях, атеросклерозе, амилоидозе, сифилисе, паранеопластических синдромах и т.д., а также как следствие травм, лучевого или лекарственного поражения.

Пороки сердца могут быть компенсированными и декомпенсированными. Компенсация порока является результатом гипертрофии отделов сердца, испытывающих усиленную нагрузку (концентрическая гипертрофия миокарда). Однако впоследствии развивается декомпенсация гипертрофированного сердца, морфологическим маркером которой служит жировая дистрофия кардиомиоцитов. Полости сердца при его декомпенсации расширяются (эксцентрическая гипертрофия), прогрессирует хроническая сердечнососудистая недостаточность. Расширение (дилатация) полостей (камер) сердца первоначально носит тоногенный (из-за повышения внутрисердечного давления крови в той или иной его камере), а затем - миогенный характер вследствие падения сократительной способности миокарда.

Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (при декомпенсации гипертрофированного сердца), нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия), тромбоз в полостях сердца (правое ушко, левое предсердие) с развитием тромбоэмболического синдрома.

Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм

Рис. 4-1. Микропрепарат «Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме». Неизмененная часть клапана окрашена в синевато-голубой цвет (1), очаг мукоидного набухания эндокарда и более глубоких участков ткани клапана - в фиолетовый (2) (феномен метахромазии). Окраска толуидиновым синим, x 400.

Рис. 4-2. Электронограмма «Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме». Разрушение коллагеновых волокон (1). Из: «Атлас по патологической анатомии», Пальцев М.А., Пономарев А.Б., Берестова А.В., 2003.

Рис. 4-3. Макропрепарат «Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме». Размеры и масса сердца не изменены, створки митрального клапана умеренно утолщены, отечные, с мелкими (2-3 мм) темно-красного цвета, крошащимися, тусклыми, легко отделяемыми тромботическими наложениями (в виде бородавок) по свободному краю створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана).

Рис. 4-4. Макропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме». Размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца)

Рис. 4-5. Микропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме». Створка клапана склерозирована, гиалинизирована, васкуляризирована, с фокусами мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфомакрофагальной инфильтрацией (1). В участках повреждения эндокарда, разрушения эндотелия, прикреплен смешанный тромб (2). x 100

Рис. 4-6. Макропрепарат «Инфаркт селезенки». Очаг некроза плотной консистенции, желтовато-белого цвета, клиновидной (на разрезе - треугольной) формы, причем основание клина обращено к капсуле органа, а вершина - к его воротам, отграниченный от окружающей ткани геморрагическим венчиком - зоной демаркационного воспаления (вид инфаркта - белый с геморрагическим венчиком) (препарат Н.О. Крюкова).

Рис. 4-7, а, б. Макропрепараты «Ревматический порок сердца». Сердце увеличено в размерах и массе (особенности гипертофии его отделов зависят от локализации порока и степени его компенсации), например, гипертрофия левого предсердия и правого желудочка - «митральная конфигурация сердца» при митральном пороке. Склероз, гиалиноз, очаги обызвествления, деформация, сращения створок митрального (а) и аортального (б) клапанов. Сращения, утолщение и укорочение хорд митрального клапана. Преобладание недостаточности (б) и стеноза (а) клапанов. При ревматическом митральном стенозе отверстие митрального клапана напоминает пуговичную петлю или рыбью пасть (б - препарат И.Н. Шестаковой).

Рис. 4-8. Микропрепарат «Склероз и гиалиноз клапана сердца». Створка митрального клапана неравномерно склерозирована, гиалинизирована и васкуляризирована. x 100

Рис. 4-9. Микропрепарат «Продуктивный (гранулематозный) ревматический миокардит». Гранулемы Ашоффа-Талалаева в строме миокарда (периваскулярно) с крупными гиперхромными макрофагами, лимфоцитами, с фибриноидным некрозом (1), x 200.

Рис. 4-10. Микропрепарат «Ревматический миокардитический кардиосклероз». Разной величины очаги склероза и миофиброз, при окраске пикрофуксином соединительная ткань окрашена в красный цвет (1), кардиомиоциты (гипертрофировны) - в желтый (2). Окраска пикрофуксином по Ван Гизону, x 200. .

Рис 4-11. Макропрепарат «Фибринозный перикардит («волосатое сердце»)». Крупозное фибринозное воспаление серозных оболочек эпикарда и перикарда - легко отделяяемые (без образования дефектов серозной оболочки) наложения фибрина в виде нитей и тонких пленок серого цвета (бурого - при небольшом прокрашивании кровью) на эпикарде и перикарде (препарарт И.Н. Шестаковой).

При мукоидном набухании (I фаза ревматической дезорганизации соединительной ткани) в межуточной субстанции соединительной ткани или в стенках сосудов происходит накопление и перераспределение мукополисахаридов и глюкопротеидов. Вначале накапливается гиалуроновая кислота, затем появляются сульфатированные мукополисахариды и глюкопротеиды. В очаге мукоидного набухания накапливаются плазменные белки, особенно гамма-глобулины, содержание которых в плазме крови при ревматизме повышается.

Вопрос об изменениях в раннюю фазу ревматизма волокнистых структур соединительной ткани остается спорным. Одни авторы считают, что при мукоидном набухании волокнистые структуры (коллагеновые, эластические, ретикулярные) не изменяются; по мнению других, волокна, особенно коллагеновые, набухают и несколько изменяют свою структуру.

Фибриноидные изменения, или фибриноид (II фаза). Фибриноид представляет собой в химическом отношении неоднородное вещество (Г. В. Орловская), в формировании которого принимают участие все составные элементы соединительной ткани и белки плазмы крови, прежде всего фибриноген. Условиями возникновения фибриноида являются: повышение тканево-сосудистой проницаемости; изменения межуточной субстанции, связанные с деполимеризацией и перераспределением полисахаридов и накоплением плазменных белков; распад комплекса коллагеновых волокон, которые в зависимости от глубины повреждения приобретают различные тинкториальные свойства (эозинофилия, пиронинофилия, пикринофилия, положительная реакция на фибрин, аргирофилия и т. д.). Различают фибриноид без фибрина, фибриноид с фибрином и фибриноидный некроз (см. Фибриноидные превращения).

Фазы мукоидного набухания и фибриноидных изменений характеризуют первую альтеративно-экссудативную стадию патологии соединительной ткани при ревматизме, по Клинге (F. Klinge) и В. Т. Талалаеву. При мукоидном набухании речь идет не только о самых ранних, но и обратимых изменениях; фибриноид же представляет собой более глубокую и необратимую дезорганизацию соединительной ткани (А. И. Струков).

Гранулематоз (III фаза) - реакция клеток соединительной ткани в очагах ее дезорганизации. Гистиоциты формируют ревматические узелки, или гранулемы (рис. 2), впервые описанные Ашоффом (L. Aschoff) и детально изученные В.Т. Талалаевым (ашофф-талалаевские гранулемы). В состав гранулемы, помимо гистиоцитов, входят лимфоидные клетки, лейкоциты и кардиогистиоциты (миоциты Аничкова). Клетки гранулемы имеют различную форму, крупное ядро, базофильную цитоплазму и располагаются нередко периваскулярно в виде розетки вокруг очага дезорганизации соединительной ткани. Клетки гранулемы богаты гликогеном, рибонуклеиновой кислотой, белками; активность ряда окислительно-восстановительных ферментов в них значительно выше, чем в других мезенхимальных клетках. Эти данные позволяют считать, что клеткам ревматической гранулемы, богатым пластическим материалом и энергетическими веществами, принадлежит большая роль в процессах резорбции и метаболизма продуктов дезорганизации соединительной ткани (фагоцитоз, рубцевание). С другой стороны, гранулема отражает тканевую иммунную реакцию, о чем свидетельствует фиксация комплемента в ревматическом узелке [Гайлер и Штиль (G. Geiler, P. Stiel)].

Наиболее частая локализация ревматической гранулемы - периваскулярная соединительная ткань миокарда. Помимо миокарда, классические ашофф-талалаевские узелки встречаются часто в клапанном и париетальном эндокарде, в сухожильных хордах. Гранулемы находят и вне сердца: в синовиальной оболочке и суставных сумках, периартикулярной и перитонзиллярной ткани, коже, межмышечной соединительной ткани и т. д. Гранулемы внесердечной локализации отличаются как степенью деструктивно-экссудативных изменений, так и морфологией клеток, которые обычно имеют малые размеры, вытянутую форму и слабую базофилию цитоплазмы. В соединительной ткани печени, почек, слюнных желез и некоторых других органов ревматические гранулемы не встречаются.

Ревматические узелки претерпевают фибропластическое превращение. Цикл его составляет 3-4 мес. (В. Т. Талалаев). Поэтому в разные сроки заболевания морфология ревматической гранулемы различна. Различают свежие, цветущие, или «неспокойные», гранулемы, в которых наряду с клеточной пролиферацией ярко выражен альтеративно-экссудативный компонент; «спокойные» гранулемы, для которых характерна полная резорбция продуктов дезорганизации соединительной ткани; рубцующиеся гранулемы, в которых среди вытянутых клеток появляются коллагеновые волокна. Соответствия между наличием или отсутствием гранулем и клиническими проявлениями ревматизма нет (М. А. Скворцов). Для суждения о динамике ревматизма существеннее степень дезорганизации соединительной ткани, чем факт нахождения гранулемы.

Склероз и гиалиноз (IV фаза дезорганизации соединительной ткани) носят, как правило, системный характер, но наиболее выражены в сердце, стенках сосудов и серозных оболочках. Различают два вида ревматического склероза: первичный (бесклеточный), развивающийся в исходе фибриноидных изменений, реже мукоидного набухания, и вторичный (клеточный), возникающий в результате созревания и фибропластической трансформации клеточных инфильтратов, в частности ревматических гранулем. В участках склероза происходит беспорядочное отложение проколлагена на измененном, потерявшем правильную структуру колластромине, образование новых, патологических сочетаний белков и полисахаридов, что выражается в появлении атипичных волокнистых пучков и патологических структур. При этом не возникает прочных связей проколлагена и колластромина, отмечаются участки выпадения проколлагена. Таким образом, при ревматическом склерозе образуется неполноценный рубец.

При новой ревматической атаке в зоне старых рубцов вновь возникают тканевые поражения в виде мукоидного набухания, фибриноида, клеточных реакций с тем же исходом в склероз. Склерозирование в таких случаях принимает прогрессирующий характер, (прогрессирующий склероз).

В каждой из четырех фаз ревматической дезорганизации соединительной ткани могут возникать неспецифические клеточные реакции (М. А. Скворцов). Они имеют выраженный экссудативный характер, чаще развиваются в перикарде, суставах, реже в плевре, брюшине, миокарде, эндокарде и др. К числу неспецифических проявлений относятся и васкулиты (капилляриты, артерииты, флебиты, аортиты), которые носят системный характер и имеют огромное клиническое значение. В каждом отдельном случае может встречаться выпадение той или иной фазы, например второй и третьей или только третьей (В. Т. Талалаев). Закономерно наблюдается и одновременное сочетание всех четырех фаз ревматического процесса, что позволяет говорить о его непрерывности (А. И. Струков).

В зависимости от преимущественного поражения той или иной системы выделяют следующие клинико-морфологические формы ревматизма: кардиоваскулярную (висцеральную), полиартритическую, узловатую (нодозную) и нервную.

При кардиоваскулярной форме морфологические проявления ревматизма представлены наиболее ярко. Принято считать, что ревматизм всегда сопровождается эндокардитом (см.), который обычно касается клапанов, чаще митрального и аортального (клапанный эндокардит), реже париетального эндокарда (париетальный эндокардит). Морфологически различают диффузный (начальный) эндокардит (вальвулит Талалаева), бородавчатый эндокардит (тромбоэндокардит), возвратный бородавчатый эндокардит и фиброзный (фибропластический) эндокардит. Исходом всех видов ревматического эндокардита являются пороки сердца (см.). Миокардит при ревматизме столь же часто обнаруживается, как и эндокардит. Он может быть гранулематозным продуктивным или диффузным экссудативным (рис. 3); последний встречается главным образом у детей в сочетании с поражением сосудов (М. А. Скворцов). В исходе ревматических миокардитов развивается очаговый кардиосклероз (см.) или диффузный миофиброз. В перикарде обычно развивается серозное, серозно-фибринозное и фибринозное воспаление (перикардит), но могут образовываться и гранулемы. Следствием перикардита являются синехии и облитерация полости сердечной сумки.

Наиболее часто при ревматизме отмечается сочетание эндо- и миокардита (ревмокардит), в ряде случаев в процесс вовлекаются все оболочки сердца (ревматический панкардит).

В аорте наблюдаются поражения типа мезаортита или периаортита. В крупных и мелких артериях мукоидное набухание или фибриноидные изменения интимы сочетаются с гранулематозом и гистиолимфоцитарной инфильтрацией. Такого характера ревматические артерииты наиболее ярко выражены в сосудах сердца (коронариты - рис. 4). В венах наблюдаются воспаление, тромбоз (тромбофлебиты), возможно образование бородавчатых разрастаний в области клапанов (веррукозные эндофлебиты). Изменения капилляров в виде плазморрагии, пролиферации эндотелия (ревматический эндотелиоз) и перицитов носят системный характер и могут наблюдаться во всех органах и тканях (рис. 5). В легких капилляриты могут сочетаться с диффузными или узелковыми клеточными инфильтратами в межальвеолярных перегородках, с белковыми мембранами и скоплением мононуклеарных элементов в альвеолах (Н. А. Краевский). В почках нередко развивается гломерулонефрит, который чаще имеет очагово-распространенный, реже диффузный характер. В исходе ревматических васкулитов возникает склероз сосудов (склероз аорты, артериосклероз, артериолосклероз, флебосклероз).

При полиартритической форме во время атаки ревматизма в полости суставов обнаруживается серозный или серозно-фибринозный экссудат. В синовиальной оболочке находят очаги миксоматозного отека, гиперемию сосудов, пролиферацию их эндотелия и лимфоцитарные периваскулярные муфты. В фиброзной ткани сустава, сухожилиях, периартикулярной соединительной ткани возникают очаги мукоидного набухания, реже фибриноидных изменений с развитием вокруг них клеточной реакции; ревматические гранулемы формируются редко. В исходе ревматического поражения суставов склеротических деформаций их обычно не образуется.

При узловатой форм е (нодозной) в соединительной ткани по соседству с апоневрозами в области суставов конечностей, в апоневрозах затылочной и теменной областей, в подкожной жировой клетчатке могут возникать крупные очаги поражения соединительной ткани в виде узлов различной величины. Образование узлов начинается с серозно-фибринозной экссудации, мукоидного набухания и фибриноидных изменений, к которым присоединяется крупноклеточная пролиферация. В дальнейшем наступает фиброзная трансформация этих очагов с отложением иногда в центре их извести.

Наибольшее клиническое значение при нервной форме ревматизма имеют изменения ЦНС, особенно у детей; они проявляются в виде так называемой хореи (см.). Выраженные изменения дистрофического и атрофического характера отмечаются в ганглиозных клетках полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, клетках субталамических ядер и черной субстанции; эти изменения дополняются сосудисто-глиальной реакцией. У взрослых большое значение приобретают пролиферативные васкулиты и тромбоваскулиты, на почве которых могут возникнуть очаговые изменения мозга. Такие же сосудистые изменения встречаются и в оболочках мозга.

Морфологическим выражением напряженного иммуногенеза при ревматизме является плазматизация лимфоидной ткани миндалин, лимфатических узлов и селезенки [Форлендер (К. О. Vorlaender)].

Рис. 2. Ревматическая гранулема.
Рис. 3. Диффузный экссудативный миокардит.
Рис. 4. Коронарит при ревматизме.
Рис. 5. Артериолит и капиллярит в миокарде при ревматизме.

Ревматическое воспаление соединительной ткани в своем развитии проходит несколько закономерных стадий.

1-я стадия - мукоидная дегенерация (набухание) соединительной ткани - характеризуется деструкцией поверхностных слоев коллагеновых волокон и накоплением в очаге воспаления гидрофильных кислых мукополисахаридов. Развивается мукоидный отек соединительной ткани. Это полностью обратимая стадия ревматического воспаления.

2-я стадия - фибриноидная дегенерация (набухание) соединительной ткани - характеризуется деструкцией глубоких слоев коллагеновых волокон с развитием фибриноидного некроза коллагеновых волокон. В очаге воспаления накапливается фибриноген, который превращается в фибрин. Это уже необратимая стадия ревматического воспаления.

3-я стадия - неспецифическое интерстициальное воспаление с лимфоцитарной и гранулоцитарной инфильтрацией соединительной ткани. Выраженность неспецифического экссудативного компонента воспаления определяет активность и остроту течения атаки ревматизма.

4-я стадия - специфическое гранулематозное воспаление с формированием ревматических гранулем Ашоффа - Талалаева. Гра-нулемы Ашоффа - Талалаева формируются только в сердце и являются специфическим морфологическим маркером ревматического кардита. Ревматические гранулемы чаще локализуются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда левого желудочка, реже - в межжелудочковой перегородке или в правом желудочке. Иногда гранулемы формируются в эндокарде или в эпикарде.

Цикл развития и рубцевания гранулемы Ашоффа - Талалаева составляет в среднем 3-4 месяца. В настоящее время при гистологическом исследовании ревматические гранулемы обнаруживаются редко, что связано с патоморфозом ревматизма.

Поражение сердца при ревматизме - ревмокардит - характеризуется развитием эндокардита и миокардита, которые в большинстве случаев сочетаются ревматический эндомиокардит. Возможно развитие фибринозного или серозно-фибринозного перикардита, который всегда сочетается с эндокардитом и миокардитом - панкардит. Исход ревматического воспаления сердца - развитие фиброзной ткани, кардиосклероз, рубцевание клапанов сердца и формирование пороков сердца.

Ревматический эндокардит по локализации может быть клапанным (вальвулит), подклапанным (хордальный эндокардит) и пристеночным {париетальный эндокардит). Для ревматизма характерен бородавчатый тромбоэндокардит. На воспаленных створках клапанов сердца происходит коагуляция белково-тромботических масс, формируются тромботические наложения на поврежденном эндокарде.

Исход ревматического эндокардита - склерозирование эндокарда, рубцевание, деформация, сморщивание створок клапанов сердца, подклапанных структур и фиброзных колец отверстий сердца. Створки клапанов сердца спаиваются между собой по комиссурам, что приводит к формированию характерных для ревматизма стенозов отверстий сердца (митральный стеноз, аортальный стеноз, трикуспидальный стеноз).

Характерно отложение солей кальция в створках клапанов сердца, реже - в фиброзных кольцах отверстий сердца с развитием кальциноза поврежденных клапанов.

Наиболее характерно поражение митрального клапана (митральный вальвулит) с формированием митрального порока сердца, несколько реже поражается аортальный клапан (аортальный вальвулит) с формированием аортального порока сердца, еще реже поражается трикуспидальный клапан (трехстворчатый вальвулит) с формированием трикуспидального порока сердца.

Для ревматизма очень характерно формирование комбинированных и сочетанных пороков сердца - комбинированный митральный порок (митральный стеноз + митральная недостаточность), комбинированный аортальный порок (аортальный стеноз + аортальная недостаточность).

Классический ревматический порок сердца - комбинированный митральный порок. У детей в исходе ревматических атак чаще формируется митральная недостаточность, в пубертатном периоде к ней присоединяется митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз у детей и подростков формируется редко. Изолированная митральная недостаточность ревматической этиологии бывает только в детском, реже в подростковом возрасте. У взрослых изолированная митральная недостаточность является редкостью и в большинстве случаев имеет неревматическое происхождение.

Аортальный порок сердца ревматической этиологии чаще комбинированный и в большинстве случаев сочетается с митральным пороком. Изолированные аортальные или трикуспидальные пороки сердца (без сопутствующего митрального порока), как правило, имеют неревматическое происхождение.

Экстракардиальные поражения при ревматизме . В суставах развивается острый экссудативный синовит с дезорганизацией соединительной ткани. Особенностью ревматического воспаления суставов является его полная обратимость на стадии не только мукоидного набухания, но и фибриноидных изменений. Ревматический гранулематоз и фиброзно-склеротические процессы при экстракардиальных поражениях не развиваются.
Ревматическое воспаление подкорковых ядер головного мозга, формирующих полосатое тело, является морфологическим субстратом малой хореи. Поражение кожи и подкожной клетчатки при ревматизме характеризуется развитием васкулита с появлением кольцевидной эритемы и подкожных узелков.

Другие внесердечные проявления ревматизма в настоящее время - большая редкость. У детей и подростков при остром течении атаки ревматизма с высокой активностью возможно развитие фибринозного или серозно-фибринозного ревматического серозита (