Заячья губа и волчья пасть: фото детей до и после операции. Заячья губа Заячья губа у человека причины

Расщелина губы, или, по-научному, хейлосхизис – это врожденная деформация челюстно-лицевой области, прозванная в народе «заячья губа». Патология возникает у плода, находящегося в утробе матери, на сроке 8-10 недель. Порок, как правило, не влияет на развитие ребенка, хотя сопровождается косметическими дефектами.

Патология развития тканей неба («волчья пасть») требует хирургического лечения. Чтобы исправить дефект и помочь ребенку правильно развиваться и социально адаптироваться в обществе, необходимо вовремя обратиться за помощью к специалистам. В зависимости от степени выраженности дефекта может потребоваться несколько реконструктивных вмешательств, и чем раньше будут приняты меры, тем выше шансы на благополучный исход операции.

Как выглядит патология верхней губы и неба?

Заячья губа – это физиологическое отклонение с поражением верхней губы. Расщелина выглядит как некий просвет на коже. Хейлосхизис может распространиться на область носа и затронуть десну и челюсть. Патология мягкого и твердого неба проявляется в виде отверстия в его тканях. По статистике, из тысячи появившихся на свет людей лишь у одного встречается данный порок развития.

Нередки случаи, когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью одновременно. Представленные фотографии позволят оценить серьезность ситуации и в полной мере передать психологическое состояние родителей, столкнувшихся с проблемой отсутствия верхнего неба у детей. На данный момент генетики выделяют три гена, которые в результате мутации способны приводить к отклонениям в челюстно-лицевой области. Ученые не останавливаются на достигнутом, так как дефектный ген у пациентов с аномалиями развития неба и губ выявляется только в 5% случаях.

Причины появления расщелины

Расщепление губ и неба может наблюдаться у детей вследствие:

Пока научное сообщество не смогло выявить конкретный ген, отвечающий за формирование данной патологии. В том случае, если один из детей в семье имеет подобные отклонения, тогда при рождении следующего ребенка существует вероятность (8%), что он будет иметь такие же дефекты. Если оба родителя имеют аномалии в развитии челюстно-лицевой области, тогда риск рождения ребенка с патологией возрастает до 50%.

Достоверно известно, что матери, злоупотребляющие алкоголем, принимающие наркотические средства или страдающие от никотиновой зависимости, чаще рожают детей с подобными отклонениями. Дефицит фолиевой кислоты в рационе, диабет или ожирение матери – это факторы, которые могут спровоцировать аномалии развития плода. Нередки случаи рождения детей с пороками развития у родителей, которым приходилось жить под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Диагностика

Благодаря современным методам диагностики, порок челюстно-лицевой области может быть замечен еще в период вынашивания беременности. Специалист по ультразвуковой диагностике может определить наличие дефекта, начиная с 16 недели внутриутробного развития плода.

Результат УЗИ ложный, если на протяжении трех обследований дитя отворачивалось от датчика, не позволяя разглядеть контуры лица. Нередки случаи, когда родителям по результатам обследования сообщали, что их ребенок развивается без патологий или наоборот, а на деле все обстояло иначе.

Классификация расщелин и симптоматика

Подобные аномалии развития могут проявляться по-разному. Незначительным недостатком считается рассечение верхней губы с левой стороны. Наиболее сложные случаи сопровождаются наличием расщелины неба и деформации носа. Расщелины верхнего неба и губы принято подразделять на одностороннюю (полная, неполная, скрытая) и двухстороннюю (полная, частичная, симметричная или асимметричная).

Односторонняя и двусторонняя

Часто аномалия появляется на верхней губе, затрагивая одну сторону относительно средней линии. Редко встречается двухсторонняя патология и дефект нижней губы. Крайне редко можно встретить пациентов с одновременным формированием дефекта на обеих губах.

Односторонняя расщелина обычно локализуется в левой части губы. Двусторонняя расщелина зачастую сопровождается выступом вперед альвеолярного отростка верхней челюсти. Дети с подобным проявлением аномалий развития имеют обезображенные лица, кажется, будто они были «распороты» от губы до носа. Такое осложнение возникает в случае несращивания носового и верхнечелюстных отростков.

Полная и частичная

Неполная расщелина губы характеризуется несращением тканей нижней части губы. Основание носа и место соединения обоих отделов губы развиты правильно, либо имеется тонкое соединение кожи. Полная расщелина характеризуется несращением всех тканей губы вплоть до дна носовой полости. Независимо от того, к какому типу классификации относится дефект, средняя часть губы будет укороченной. Физиологическое строение губы у детей с подобной патологией будет нарушено. У пациентов с аномалиями внутриутробного развития неполное расщепление затрагивает мягкое и часть твердого неба.

У человека с полной расщелиной верхней губы будет изменена форма крыльев носа - в зависимости от локализации расщелины. Кончик носа при данной аномалии асимметричен, хрящевая перегородка в большинстве случаев искривлена. Неполная расщелина также может привести к некоторым деформациям носа по причине функциональной неполноценности тканей верхней губы. Полная расщелина у детей с волчьей пастью характеризуется несращением твердого и мягкого неба вплоть до резцового отверстия.

Глубокая и неглубокая

В разной ситуации дефект может распространяться на ту или иную глубину и быть более или менее протяженным. Осложнение в легкой форме сопровождается изменениями в мягких тканях губы. У больных с тяжелой формой поражения расщелина затрагивает небную кость и верхнюю челюсть.

Расщелина верхней губы и неба - явление распространенное, оно может сопровождаться аномалиями в развитии верхней челюсти, носа и др. Только специалист может точно определить степень выраженности и форму дефекта, а также определить тактику лечения врожденного порока.

Трудности, с которыми сталкиваются пациенты с расщелиной

Грудные дети с самого рождения могут испытывать неудобства, связанные с неправильным формированием челюстно-лицевой области. Малышам трудно, а порой невозможно сосать грудь и проглатывать жидкость, поэтому в некоторых случаях кормление осуществляется через носовой зонд. Дети с расщелиной имеют неправильный прикус, во многих случаях имеет место деформация зубного ряда. Зубы растут в неправильном направлении, под разными углами. В зубном ряду могут расти лишние зубы или, наоборот, часть зубов отсутствует. Чтобы впоследствии человек не испытывал дискомфорта при разговоре и пережевывании пищи, нужно пройти лечение у ортодонта.

У малышей с патологией могут наблюдаться речевые расстройства из-за нарушения процессов формирования звуков. Часто такие дети гнусавят, их речь нечеткая, произношение согласных затруднено.

Тяжелее всего приходится деткам с расщелиной верхнего неба - они могут в момент рождения захлебнуться околоплодными водами. Порок не позволяет правильно дышать и участвовать в процессе сосания груди. Часто новорожденные с врожденными аномалиями отстают в развитии и плохо набирают вес, для их кормления используют специальные приспособления. Из-за наличия расщелины в небе жидкость и еда могут беспрепятственно вторгаться в носовую полость, провоцируя развитие синуситов и отитов.

Принципы и этапы лечения

Пластическую коррекцию младенцам с врожденными пороками осуществляют в зависимости от тяжести дефекта. Иногда достаточно одного оперативного вмешательства, а порой приходится выполнять несколько операций, чтобы дефект был полностью устранен.

Если нет противопоказаний, а ребенок рожден в срок, тогда нет причин для откладывания пластической коррекции. Детям хейлопластику можно проводить по достижении ими 3-6 месяцев, при необходимости операцию могут назначить в первые дни жизни. Важно, чтобы грудничок имел хорошую прибавку в весе, гемоглобин в крови был в норме, а патологии сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной системы отсутствовали.

Новорожденный, в двухнедельном возрасте перенесший хейлопластику, имеет все шансы на правильное развитие губы и носа в будущем. Стоит отметить опасность, связанную с большой кровопотерей младенца во время проведения операции. Риск связан с несовершенными физиологическими функциями новорожденного.

Хирург восстанавливает анатомическую структуру и целостность губ и неба, при необходимости корректирует деформацию носа и прочие челюстно-лицевые аномалии. Задача врача – создать все предпосылки для гармоничного развития человека в будущем. Насколько эффективным бывает лечение, можно увидеть на представленных до и после операции фото.

Чтобы ребенок гармонично развивался, а процессу становления речи ничего не мешало, реконструктивные операции должны быть завершены к трехгодовалому возрасту. Впоследствии речевые дефекты поможет исправить логопед, а послеоперационные рубцы могут быть удалены при помощи косметического лечения.

Каждый отдельный случай требует индивидуального подхода. Во время хирургического вмешательства пациент находится под общим наркозом. После коррекции дети с тяжелой патологией получают возможность принимать пищу и разговаривать.

Эффективность операции и реабилитация

Все хирургические манипуляции по коррекции расщелины губы и неба проводятся исключительно в условиях стационара. В первые 2-3 послеоперационных дня пациент обязан соблюдать постельный режим. Кормление осуществляется измельченной пищей, не требующей пережевывания. Питье должно быть обильным, желательно щелочным.

Родителям необходимо проводить тщательный уход за ротовой полостью своего малыша. По завершении трапезы рот необходимо обработать слабым раствором марганцовки. Маленьким пациентам врачи рекомендуют выполнять несложные упражнения по надуванию воздушного шара. Чтобы добиться лучшего результата, через две недели после операции детям рекомендуют выполнять ряд специальных упражнений, а также при помощи рук производить массаж мягкого неба.

Чтобы не подхватить инфекцию в послеоперационный период, необходимо принимать назначенные врачом антибиотики, а для снятия болевых ощущений использовать обезболивающие препараты. Вернуться домой ребенок сможет на 20-28 сутки после операции.

После возвращения домой родители, чтобы помочь своему ребенку правильно восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность неба, могут прибегнуть к помощи физиотерапевтических методик. Процесс восстановления требует настойчивости и терпения.

Дни в ожидании малыша наполнены приятными хлопотами: выбор кроватки и коляски, украшение детской, покупка игрушек. Молодых родителей готовят к тому, что у младенца будут сопельки и колики, бессонница и капризы, когда режутся зубки. Однако мало кто из них понимает, что ребенок может родиться с особенностями, и сообщение от врача способно ошеломить, перечеркивая всю радость от появления крохи на свет.

Одна из таких особенностей — незаращение верхней губы или заячья губа . По данным медицинской литературы, подобная патология встречается у одного новорожденного из тысячи. Обычно целостность тканей восстанавливается при помощи относительно несложной пластической операции, и к моменту взросления остается лишь еле заметный рубчик.

В этой статье мы расскажем читателям сайт о том, как и почему появляется эта проблема, на каком сроке беременности ее можно выявить на УЗИ и что делать, если очень хочется завести второго ребенка, а первый родился с патологией.

Чем опасно это заболевание?

Заячья губа - это врожденный дефект, нарушение во внутриутробном периоде нормального развития носовой полости и верхней челюсти. Его характерная форма - деформация верхней, реже нижней губы на лице ребенка: она расщеплена и состоит из двух (при одностороннем) или трех (при двустороннем дефекте) фрагментов. Протяженность и глубина разрыва может быть различной. Иногда через него можно видеть слизистую верхней челюсти.

• Сосание у таких детей затруднено. При выраженном дефекте тканей верхней губы или при сочетании заячьей губы и ) кормление возможно только через носовой зонд.
• Из-за нарушения нормальных процессов формирования костных и хрящевых структур верхней челюсти и стенок полости носа у ребенка могут развиться аномалии зубов. Проявляется это по-разному: их отсутствием в зубном ряду, появлением дополнительных зубов, неправильным прикусом, быстрым поражением кариесом.
• В дальнейшем дефекты зубного ряда и мягких тканей губ часто приводят к расстройствам речи: трудностям с произношением согласных, нечеткости, гнусавости.
• Естественно, что при всех этих особенностях, пациенты, которым не была проведена коррекция, страдают от низкой самооценки и нарушения социальной адаптации.
• Кроме того, заячья губа может быть лишь одним из большого количества аномалий развития челюстно-лицевой структуры, сопровождаться проблемами со внутренними органами и т.п.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

В основе этого явления лежит генетическое нарушение - мутация гена TBX-22. При этом психическое и физическое здоровье человека не страдает, проблема проявляется только в виде физиологических нарушений. Дефектный ген может быть передан по наследству, но далеко не со 100-процентной вероятностью (при наличии патологии у кровных родственников риск ее появления у ребенка увеличивается всего на 7%). Гораздо чаще причиной мутации и, соответственно, появления заячьей губы у новорожденного становится стечение нескольких факторов и неблагоприятных обстоятельств, касающихся матери:

• прием алкоголя, наркотических средств, курение;
• влияние вредных условий производства;
• инфекционные заболевания во время вынашивания;
• сильный токсикоз на раннем сроке беременности;
• ожирение;
• недостаток фолиевой кислоты;
• стрессовые факторы;
• травмы или хирургические операции в области живота;
• возраст свыше 35 лет.

Основная проблема в том, что формирование структур челюстно-лицевой системы плода происходит до 8 недель внутриутробного развития. Большую часть этого периода женщина может даже не подозревать о своей беременности и поэтому ограничивать прием лекарственных препаратов, алкоголя, отказываться от проведения медицинского обследования и иных потенциальн оопасных для плода процедур у нее нет повода.

Это интересно: кому из публичных персон заячья губа не помешала построить карьеру? С этой особенностью родились знаменитые актеры Чич Марин и Хоакин Феникс, а также певица Кармит Башар из группы Pussycat Dolls. Из отечественных звезд - Михаил Боярский, Андрей Макаревич и Маша Малиновская. Ряд историков не без оснований полагают, что врожденный дефект имелся у фараона Тутанхамона, причем египтяне считали его свидетельством обладания сверхъестественной силой.

Виды патологии

Медицинская классификация разновидностей заячьей губы основана на том, как выглядит расщелина, где она находится, насколько глубока и протяженна:

• Одно- или двусторонняя . При одностороннем расположении дефект формируется сбоку от середины губы. При двустороннем — между двумя расщелинами образуется валик из мягких тканей.
• Полная и неполная . Полное расщепление начинается от верхней линии губ и восходит к носу, при неполном имеется лишь небольшое углубление.
• Глубина и протяженность . Расщелина может проходить не только по мягким тканям лица, но также затрагивать хрящевые и костные структуры верхней челюсти и носовой полости.

Диагностика заячьей губы и ее влияние на беременность

Данная патология развития челюстно-лицевой системы хорошо выявляется на УЗИ. Точность определения во многом зависит от класса применяемого аппарата, квалификации врача, но обычно рассмотреть дефекты в строении мягких тканей лица и костных структурах лицевого черепа можно уже с 4-го месяца беременности. Однако, по одним лишь данным ультразвукового исследования диагноз не ставится - это может сделать лишь врач-неонатолог или педиатр, который осматривает ребенка после рождения.

Разумеется, у родителей как во время вынашивания проблемной беременности, так и при планировании второго ребенка, в том случае если первый родился с заячьей губой, возникают закономерные вопросы к врачам. Рассмотрим оба этих случая:

• Выявление изменений в строении челюстно-лицевой системы у плода на УЗИ. Само по себе наличие заячьей губы не является показанием для прерывания беременности. Если других проблем у плода не выявлено, ребенок с большой степенью вероятности родится физически и психически полноценным. При выявлении признаков некоторых других врожденных синдромов, которые могут привести к инвалидности или смерти в раннем возрасте, врач может порекомендовать женщине прервать беременность.
• Планирование второй беременности при наличии заячьей губы у первого ребенка. Здесь все зависит от причин появления патологии. Дефектный ген может быть у одного или обоих родителей, либо же мутация происходит в половой клетке впервые. В первом случае существует определенная повышенная вероятность того, что супруги могут передать свой измененный генетический материал и следующему ребенку. Если же мутация появилась спонтанно, рожденный ребенок будет иметь дефектный ген, а все остальные дети у этой пары могут быть полностью здоровы. Более точно выяснить, какова вероятность рождения второго ребенка с патологией, можно на медико-генетической консультации.

Лечение заячьей губы

Единственный способ устранить такой дефект - пластическая операция. Как правило, ребенку ее проводят не ранее, чем через 3-6 месяцев после рождения, в плановом порядке, при отсутствии противопоказаний (родовых травм, физиологической желтухи, пороков развития жизненно важных органов, инфекций).

Начинать лечение можно и в более ранние сроки, но для этого требуются веские причины. Обычно сразу после родов оперируют только тех младенцев, у которых заячья губа имеет значительную глубину и протяженность и делает невозможным процесс нормального кормления. Преимущества ранней хирургической коррекции:

• улучшаются условия дальнейшего развития тканей лица (губы и носа);
• уменьшается психологический дискомфорт и напряжение у родителей.

И ее основные недостатки:

• слишком маленькие размеры губы, что осложняет работу хирурга и затрудняет получение идеального эстетического результата;
• риск кровопотери и развития осложнений в силу слабости функционирования многих систем организма;

Часть врачей считает возможным и даже предпочтительным проведение лечения в более поздние сроки - после достижения ребенком 1-2-летнего возраста. В самых сложных случаях (как правило при сочетании дефекта с расщеплением неба - волчьей пастью) может понадобиться несколько последовательных хирургических вмешательств, завершающие этапы которых часто приходятся уже на подростковый возраст (14-16 лет).

Как проводятся операции по удалению заячьей губы

После того, как дефект диагностирован, маленького пациента осматривает пластический хирург, который и принимает решение об общей целесообразности и всех деталях проведения коррекции. Основные виды операций:

• - технически наиболее простой вариант, поскольку врачебные манипуляции затрагивают только мягкие ткани губы, поэтому может выполняться даже в первые дни жизни ребенка. Эффективна только если расщепление небольшое по протяженности и нет нарушения в строении хрящевых и костных элементов носовой полости и челюсти.
• Ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда необхнодимо помимо закрытия дефекта мягких тканей произвести коррекцию положения хрящей носа и круговой мышцы рта. После операции в носовой полости оставляют марлевый тампон с целью защиты швов от слизи и частичек пищи. После извлечения тампона в нос может быть вставлена пластиковая трубочка, которая будет удерживать его хрящи в правильном положении до полного заживления (порядка 3 месяцев).
• Ринохейлогнатопластика выполняется при дефектах альвеолярного отростка верхней челюсти, ее недоразвития, значительных деформациях носа, а также для восстановления правильного положения круговой мышцы рта. Точно так же, как и в случае с ринохейлопластикой, в послеоперационном периоде на достаточно продолжительный срок могут применяться тампоны, различные пластиковые трубочки и распорки для удержания костей и хрящевых структур в правильном положении.

Хирургическая коррекция позволяет в 85-90% случаев полностью восстановить правильную форму верхней челюсти, носа и мышечного каркаса рта. Результаты оцениваются не ранее, чем через год после проведенной операции. Тогда же может быть принято решение о проведении дополнительных процедур.

На месте ушитого дефекта остается послеоперационный рубец. Хирург приложит все усилия, чтобы сделать его минимально заметным, но его итоговая толщина и внешний вид во многом будут зависеть от индивидуальных особенностей организма. Кроме того, иногда из-за наличия рубца губа немного подтягивается вверх. Эти последствия можно в некоторой степени скорректировать с помощью пластики или косметологических процедур, но, как правило, уже по достижении пациентом совершеннолетнего возраста.

Ортодонтическое лечение и работа с логопедом

• В период формирования заячьей губы часто нарушается нормальное строение верхней челюсти, что отражается, в том числе, на формировании зубных рядов и прикуса. Обычно для их коррекции достаточно ношения брекет-систем или пластинок.
• Необходимость в логопедических занятиях появляется в тех случаях, когда не удается закончить хирургическое и ортодонтическое лечение до 3 лет. Сеансы у логопеда стоит начинать как можно раньше, чтобы успеть закончить до 6-летнего возраста, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.

Как видите, то, что ребенок родился с заячьей губой, не является проблемой при своевременно проведенной коррекции. Малыш с такой особенностью вполне может стать полноценным членом общества, дарить радость родителям и жить в гармонии с самим собой.

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Фотография болезни

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15% . В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

• хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть

Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей () и лицевых пазух (). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
• По стороне поражения
  • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
• По степени выраженности
  • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
• По степени тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам:
  • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
• По степени выраженности:
  • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Сквозные дефекты делятся на:
  • Односторонние;
  • Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, ) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления ( , церулоплазмин) и ускорение () свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Волчья пасть до и после операции

Заячья губа до и после операции

Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Хейлосхизис или заячья губа – это врожденная аномалия лицевого отдела, при которой верхняя губа разделена на две части. Расщелина губы при этом может ограничиваться лишь верхней губой, но также может затрагивать и верхнее небо, сочетаясь с другими пороками развития.

Статистические данные

Заячья губа представляет собой одну из самых распространенных врожденных аномалий. С этим дефектом рождается один ребенок из 1000 новорожденных, что составляет примерно 0,04 процента от общего населения планеты. Чаще всего с рассеченной губой рождаются мальчики. В большинстве случаев расщелина располагается с левой стороны верхней губы. В Соединенных Штатах Америки частота рождения детей с заячьей губой колеблется в зависимости от штата. В Нью-Йорке с таким дефектом рождается 0,78 детей на 1000 новорожденных, в Алабаме – 1, 94, в Нью-Мехико – 2,5.

Существует определенная зависимость между расой и частотой распространения этой патологии. В сравнении со светлокожим населением у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще. Для негроидной расы характерно формирование дефекта у 50 процентов новорожденных.

Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с этой аномалией. Этот факт связан с ухудшением экологии и появлением большого количества факторов, влияющих на возникновение врожденных аномалий. Так, в Республике Беларусь, где каждый 5 житель пострадал от Чернобыльской аварии, наблюдается ежегодное увеличение количества детей с заячьей губой в 0,25 раза на 1000 новорожденных. Попытки объяснить причины рождения людей с рассеченной губой предпринимались еще во времена древних цивилизаций. Аномалиям предписывалось религиозное значение. В Древнем Египте считалось, что рожденные с этим дефектом люди наказаны богами. Представители других культур связывали порок с признаком вселения в человека представителей злых сил. На Руси дети, рожденные с такой губой, относились к особым людям, наделенным сверхъестественными силами. Полагалось, что они могут перевоплощаться в животных.

Первыми, кто предпринимал попытки хирургического лечения расщепленной губы, были древние египтяне. Во время раскопок были обнаружены мумии, на останках лиц которых наблюдались признаки заросшей заячьей губы. Дефект сшивался египетскими врачевателями при помощи тонких жил животных.
Описали первыми процедуру по коррекции этой аномалии китайцы. Принцип метода основывался на вырезании ровной щели и ее последующему сшиванию по частям. В середине 17 века для реконструкции лица стали применяться специальные пластинки.
Интересно объясняет причины формирования дефекта аюрведа (древняя наука о здоровой жизни, зародившаяся в Древней Индии ). Согласно аюрведе заячья губа относится к группе заболеваний Джанма-вала-правритта (болезней, приобретенных в материнском лоне ). Факторами развития таких патологий является неправильное поведение женщины во время беременности . Считалось, что женщина может родить ребенка с расщепленной губой, если ведет половую жизнь во время беременности, совершает греховные деяния, часто испытывает гнев и раздражительность.

Заячья губа не является приговором, и ее последствия успешно корректируются современной хирургией. Многие люди, рождавшиеся с таким дефектом, добивались в своей жизни успеха и благополучия. Одним из известных людей, который обладал данной патологией, был, например, Гленн Тернер, который на сегодняшний день считается королем сетевого маркетинга. С 1962 по 1967 год Гленн Тернер, обладая стартовым капиталом в 5000 долларов, заработал 300 миллионов. Этому человеку посвящена серия книг под общим названием «Гленн Тернер - заячья губа», написанная советским журналистом Мэлором Георгиевичем Стуруа.

Среди современных знаменитостей шрамом, свидетельствующим о перенесенной операции по коррекции заячьей губы, обладает Хоакин Феникс. Также существуют сведения о том, что с расщепленной губой родились такие звезды как Михаил Боярский, Андрей Макаревич, Андрей Миронов.

Анатомия губы

Губы представляют собой кожно-мышечные образования, расположенные на передних поверхностях верхней и нижней челюстей, вокруг входа в ротовую полость. Выделяют верхнюю и нижнюю губы, которые вместе образуют ротовую щель.

Губы образованы несколькими слоями различных тканей.

Основными тканевыми слоями, формирующими губу, являются:

• кожный слой;
• рыхлый соединительнотканный слой;
• мышечный слой;
• слизистый слой.

Практически весь кожный слой губ образован многослойным плоским ороговевающим эпителием. Термин ороговевающий означает то, что ему присущ процесс ороговения. Лишь у наружного края губы отмечается неороговевающий эпителий, благодаря которому кожа более тонкая. Сквозь него просвечиваются подкожные сосуды, придавая губе розоватый цвет.

Рыхлый соединительнотканный слой умеренно выражен. В нем расположено большое количество сальных желез, сосудистых сплетений и нервных волокон.

Мышечный слой губы представлен преимущественно круговой мышцей рта. Часть ее мышечных волокон расположена циркулярно, образуя округлый сфинктер. При сокращении этих волокон губы смыкаются и прижимаются к зубам. Другая часть волокон проходит радиально от края губ к костям черепа. В результате их сокращения губы выдвигаются вперед, и открывается ротовая щель. К мышечному слою губ относятся также ряд мимических мышц.

Мимическими мышцами, располагающимися в толще губ, являются:

• мышца, поднимающая верхнюю губу;
• мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа;
• мышца, поднимающая угол рта;
• скуловая малая и большая мышцы;
• щечная мышца;
• мышца, опускающая верхнюю губу;
• мышца, опускающая угол рта;
• подкожная мышца шеи.

В результате сокращения мимических мышц губы изменяют свое положение, выражая различные человеческие чувства и эмоции.

Слизистый слой, выстилающий всю внутреннюю поверхность губы, переходит в кожный слой на наружной поверхности. Зона перехода одного слоя в другой называется каймой губы. Она имеет ярко-красную окраску из-за сильно просвечивающихся кровеносных сосудов. При переходе слизистого слоя в десны по срединной линии образуется поперечная слизистая складка, называемая уздечкой. На поверхность слизистого слоя выходит множество выводных протоков слюнных желез верхней губы.

Строение и анатомия верхней челюсти

Верхняя челюсть представляет собой парную массивную кость, участвующую в формировании глазниц, носа и ротовой полости. Передняя поверхность верхней челюсти прикрыта верхней губой.

По анатомическому строению в верхней челюсти выделяют тело и четыре костных отростка. Тело верхней челюсти представляет собой полую кость с большой воздухоносной пазухой. Эта пазуха называется верхнечелюстной или гайморовой пазухой. Она имеет связь с носовой полостью через широкое отверстие.

Костными отростками верхней челюсти являются:

• лобный отросток, который сращивается с лобной костью и участвует в формировании полости носа;
• небный отросток, который участвует в формировании твердого неба (костной пластинки, отделяющей ротовую полость от полости носа );
• альвеолярный отросток, который снабжен зубными ячейками для прикрепления восьми зубов;
• скуловой отросток, который сращивается со скуловой костью.

Внутриутробное развитие лица

Внутриутробное развитие лица – это сложный процесс формирования и сращения костей и тканей, который запускается в конце первого месяца эмбрионального развития.
На четвертой недели у эмбриона начинают выделяться пять бугров (отростков ), ограничивающих ротовую впадину.

Эмбриональными буграми, участвующими во внутриутробном развитии лица, являются:

• лобный бугор;
• парный верхнечелюстной бугор;
• парный нижнечелюстной бугор.

Эмбриональные бугры постепенно разрастаются и сращиваются между собой.

Верхнечелюстные и нижнечелюстные бугры разрастаются латерально (в боковые стороны ) и соединяются по бокам. Таким образом, формируется боковая часть верхней челюсти и губы, а также щеки. Далее происходит постепенное сближение нижнечелюстных отростков и их сращение, что дает развитие нижней губе и нижней челюсти.

Верхнечелюстные бугры, в отличие от нижнечелюстных, не доходят до срединной линии. Образовавшийся зазор заполняет носовой отросток лобного бугра, который растет сверху вниз. Он вклинивается между верхнечелюстными буграми, образуя наружную часть носа, среднюю часть верхней челюсти и середину верхней губы.
Таким образом, в формировании верхней челюсти и верхней губы, участвуют отростки верхнечелюстных бугров и носовой отросток лобного бугра.

В результате разрастания и сближения эмбриональных бугров между их отростками образуются расщелины.

Эмбриональными расщелинами являются:

• срединная расщелина, которая образуется на месте сближения верхнечелюстных или нижнечелюстных бугров;
• поперечная расщелина, которая образуется верхнечелюстными и нижнечелюстными буграми;
• косые и боковые расщелины губы, образующиеся на месте сближения носового отростка лобного бугра и отростков верхнечелюстных бугров.

К началу восьмой недели внутриутробного развития заканчивается сращение лицевых расщелин с формированием основных линий лица.
Когда по какой-либо причине не происходит полного сращения отростков эмбриональных бугров, расщелины сохраняются в виде врожденных аномалий. Так, при несращении боковой расщелины образуется заячья губа, а при сохранении поперечной расщелины наблюдается макростомия (патологически большой рот ).

Причины формирования дефекта

Дефект заячья губа относится к врожденным аномалиям развития, точные причины которых в большинстве случаев остаются невыясненными. Специалисты отмечают, что формирование расщелины на губе может быть обусловлено как одним фактором, так и совокупностью нескольких причин.

Причинами формирования дефекта являются:

• эндогенные факторы;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• влияние радиации;
• интоксикация плода химическими веществами;
• нехватка витаминов ;
• неправильный образ жизни матери;
• прием медицинских препаратов;
• инфекционные заболевания беременной женщины;
• другие внешние факторы.

Эндогенные факторы

К эндогенным факторам относятся внутренние причины развития аномалии.

Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:

• наследственность;
• возраст родителей;
• биологическая неполноценность половых клеток.

Наследственность
Данная патология часто формируется у детей, чьи родители или другие члены семьи обладали аналогичным дефектом. Согласно статистике, если один из родителей был рожден с расщепленной губой, вероятность рождения ребенка с такой же патологией достигает 4 процентов. Если заячья губа была у обоих родителей, риск развития дефекта равен 9 процентам.

Наследственные патологии возникают в результате воздействия внутренних и внешних факторов, в результате чего на генетическом уровне происходят различные мутации. Согласно открытию, сделанному в 1991 году, заячья губа развивается по причине мутации гена TBX-22.

Факторы, которые могут спровоцировать аномалию этого гена, называются мутагены. По природе происхождения мутагены могут быть физическими, химическими или биологическими. Наиболее значимым физическим мутагеном является ионизирующее облучение. К химическим мутагенам относятся химические вещества, вызывающие изменения, главным образом, в структуре ДНК (молекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информации ). К биологическим мутагенам относятся различные микроорганизмы, проникающие в организм и вызывающие мутации.

Возраст родителей
Специалисты определяют родительский возраст, который превышает 40 лет, как одну из причин формирования заячьей губы у ребенка. Наибольшим значением обладает возраст матери.

Биологическая неполноценность половых клеток
Неполноценность половой клетки – это ее неспособность сформировать клетку с полным набором хромосом , которая называется зигота и формируется в результате слияния мужского сперматозоида и женской яйцеклетки. Вызвать формирование расщепленной губы могут как мужские, так и женские неполноценные половые клетки.

Причинами неполноценности половых клеток являются:

• «перезревание» (увеличение периода от овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой );
• пристрастие к алкоголю;
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Неблагоприятные условия окружающей среды

В ряде случаев здоровые на генетическом уровне эмбрионы, находясь в материнской утробе, приобретают данную патологию под воздействием факторов окружающей среды.

К негативным факторам окружающей среды относятся:

• неблагоприятная экологическая обстановка;
• электромагнитное излучение;
• радиация.

Неблагоприятная экологическая обстановка
В группу повышенного риска рождения ребенка с заячьей губой входят женщины, проживающие или работающие в зонах экологического загрязнения.

Источниками загрязнения являются:

• тепловые электростанции;
• металлургические предприятия;
• химическое производство;
• нефтедобывающие предприятия;
• сельскохозяйственные организации.

В процессе деятельности этих учреждений в атмосферу и почву выделяются различные химические соединения (оксиды серы, аммиак, сероводород и т. д. ). Эти вещества, попадая в организм женщины, вызывают различные нарушения развития плода, в том числе и заячью губу.

Одним из источников загрязнения, значение которого выросло в последнее время, является автотранспорт. Выхлопные газы автомобилей содержат большое количество токсичных соединений, которые оказывают негативное влияние на развитие плода.

Электромагнитное излучение
Подвергнуться электромагнитному облучению будущая мать может как на работе, так и в бытовых условиях.

Источниками электромагнитного излучения являются:

• персональный компьютер, ноутбук, планшет;
• электронные книги;
• мобильные телефоны;
• аппараты для копирования документов;
• сканеры и принтеры;
• устройства для уничтожения документов;
• микроволновые печи;
• холодильники;
• телевизоры.

Радиация

Ионизирующая радиация представляет собой один из ключевых неблагоприятных факторов окружающей среды, провоцирующих развитие заячьей губы. Поступая в женский организм, радиоактивные вещества могут задерживаться в нем на продолжительное время. Степень опасности для эмбриона определяется такими факторами как время попадания радионуклида (радиоактивного вещества ), длительность воздействия и способность вещества проникать через плацентарный барьер. Источники радиации могут быть природного или искусственного характера.

Природные радионуклиды делятся на земные и космические. Сильному космическому облучению беременная женщина может подвергнуться во время перелета на самолете. Земные радионуклиды располагаются в земной коре, из которых наиболее значимым является радон. Предупредить проникновение этого вещества в организм можно при помощи специального прибора радиометра.

Искусственные источники радиации применяются в производстве энергии, создании ядерного оружия, изготовлении некоторых потребительских товаров. Пребывая вблизи данных радиационных факторов, будущая мама подвергает себя риску родить ребенка с заячьей губой.
Большое количество источников облучения используется в современной медицине.

К медицинским источникам радиации относятся:

• рентгеновские аппараты;
• приборы лучевой терапии ;
• аппаратура, функционирующая на базе радиоизотопов.

Интоксикация плода химическими веществами

Проникновение в женский организм некоторых неорганических химических соединений может стать причиной рождения ребенка с заячьей губой. Вещества, которые могут вызвать врожденные пороки развития, носят название тератогенных ядов. Тератогенные яды входят в состав некоторых косметических средств, бытовой химии, препаратов, использующихся в сельском хозяйстве. Одним из наиболее опасных и широко распространенных элементов с тератогенным эффектом является свинец. Это вещество может проникать в организм через кожу, дыхательные пути, вместе с пищей. Спровоцировать формирование заячьей губы могут также ртуть, мышьяк, кадмий.

Другими тератогенными ядами являются:

• сельскохозяйственные яды (пестициды, фунгициды, гербициды );
• минеральные удобрения (нитраты, азот );
• пищевые добавки (цикламовая кислота, краситель амарант );
• компоненты косметических средств (ретиноиды, аккутан, лаурилсульфат натрия );
• бытовая химия (хлор, аммиак, фосфаты, ксилен ).

Нехватка витаминов

Недостаточное количество витаминов в организме беременной женщины может стать причиной рождения ребенка с расщепленной губой. Наиболее опасным является дефицит фолиевой кислоты . Это вещество необходимо для нормального формирования и развития плода. Фолиевая кислота принимает активное участие в таких процессах как деление клеток, рост тканей, удвоение нуклеиновых кислот. Также, в процессе вынашивания плода, женщина должна получать вместе с пищей или в виде добавок такие витамины как А, Е, С. Увеличивается на 30 процентов потребность в таком витамине как В6. Женщины, придерживающиеся вегетарианского режима питания, могут родить ребенка с рассеченной губой по причине недостатка витамина В12. Будущим мамам, проживающим в северных районах, необходимо дополнить рацион витамином Д3.

Неправильный образ жизни

По мнению многих специалистов, вероятность рождения ребенка с заячьей губой повышается, если женщина во время беременности употребляет спиртные напитки. Уровень негативного влияния алкоголя определяется его количеством. При употреблении до 30 миллилитров этанола в сутки (не более 1 бокала сухого вина ) отрицательное воздействие на плод не осуществляется. Если беременная женщина ежедневно употребляет алкоголь, в котором содержится от 30 до 60 миллилитров этилового спирта, шанс родить ребенка с этим пороком равен 12 процентам.
Риску рождения ребенка с рассеченной губой подвергаются женщины, употребляющие в период беременности табачные изделия и наркотики.

Инфекционные заболевания

Инфекционные процессы в организме беременной женщины увеличивает вероятность формирования у плода заячьей губы. Вредоносным влиянием обладают инфекции как вирусной, так и бактериальной природы. Влияние вируса может распространяться непосредственно на плод, вызывая его инфицирование. Также вирусные инфекции могут оказывать негативное влияние опосредованным путем, вызывая у матери гипертермию (высокую температуру ). Инфекции, вызываемые бактериями , также провоцируют перегревание плода, что может стать причиной заячьей губы.

Заболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:

• цитомегалия;
• вирус Коксаки;
• оспа.

Лекарственные препараты

Некоторые лекарства обладают тератогенным эффектом. Уровень негативного влияния на плод зависит от степени проникновения препарата через плацентарный барьер.

Средствами с высоким риском являются:

• психотропные препараты (литий );
• противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, фенитоин );
• цитостатические препараты (метотрексат );
• антибиотики (дактиномицин, экзифин );
• антидепрессанты (сертралин, флуоксетин ).

К медицинским препаратам со значительной степенью риска относятся противосудорожные и нейролептические средства, лекарства против диабета , противовоспалительные медикаменты.

Внешние факторы

Вызвать развитие у ребенка заячьей губы могут такие физические факторы как опухоли матки , попытки прерывания текущей беременности, ранее сделанные аборты. Падения беременной женщины с высоты, неудачные приземления, удары в нижнюю часть живота также могут повлиять на формирование у плода расщепленной губы.
Одним из внешних обстоятельств, которое может вызвать данную врожденную аномалию развития, является тепловое воздействие. Перегрев женщины на солнце, высокая температура по причине болезни, посещение парной – все это увеличивает риск рождения ребенка с заячьей губой.

Стать причиной врожденной губной расщелины может гипоксия (кислородное голодание ) плода. В связи с недостаточным количеством кислорода у плода нарушается обмен веществ, что вызывает различные патологии при формировании тканей. Вызвать гипоксию могут заболевания сердечно-сосудистой системы, болезни крови , сильный токсикоз . В некоторых случаях недостаток кислорода провоцируют предрасположенность к выкидышу , патологические процессы в матке.

Как выглядит заячья губа?

Дефект заячьей губы выглядит как односторонняя или двусторонняя расщелина верхней губы. Также дефект может затрагивать и нижнюю губу, что бывает крайне редко. Чаще всего встречается односторонняя расщелина, которая локализуется с левой стороны от срединной линии. Двусторонняя расщелина губы встречается гораздо реже и, как правило, сочетается с другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата.

Односторонняя расщелина верхней губы

Чаще располагается слева, но может находиться и справа. Дефект имеет вид расщелины, протяженность которой может варьировать. Это может быть неглубокий дефект, который не будет доходить до крыльев носа. При этом верхняя губа выглядит как будто бы немного рассеченной. В этом случае верхняя челюсть с зубами и полость носа не видна. Однако, как правило, расщелина тянется от края верхней губы до крыльев носа, обнажая при этом переднюю челюсть (тем самым придавая ребенку сходство с зайцем ). Через этот дефект видна и полость носа, и межчелюстной отросток с зубами.

Односторонняя расщелина верхней губы может быть скрытой и открытой. Открытый дефект характеризуется отсутствием всех слоев верхней губы. Расщелина в этом случае сквозная, и через нее видна полость носа и межчелюстной отросток. При скрытой расщелине верхней губы часть тканей остаются нетронутыми. Расщеплению в этом случае подвергается костная основа (челюстной отросток ) и мышцы губы, а кожа губ и их слизистая остается целой. Визуально такой дефект распознается не сразу, так как кожа и слизистая прикрывают расщелину в губе.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Этот вид аномалии может быть симметричным и ассиметричным. В первом случае с обеих сторон от срединной линии верхней губы локализуются расщелины. Они также могут быть полными (и достигать крыльев носа ) и неполными (выглядеть как неглубокие борозды ). Полное двустороннее расщепление верхней челюсти характеризуется глубоким сколом (трещиной, которая идет от крыльев носа до мягкого неба ). Части верхней губы в этом случае полностью разделены. При ассиметричном варианте заячьей губы с одной стороны расщелина может быть полной, а с другой - неполной.

В обоих случаях при двусторонней расщелине губы немного вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти. Такой вид заячьей губы почти всегда сопровождается расщелиной в верхнем небе. Таким образом, аномалия затрагивает не только верхнюю губу, но и другие структуры челюстно-лицевого аппарата.

Другие проявления заячьей губы

Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокие дыхательные, речевые расстройства.

Основными проявлениями хейлосхизиса являются:

• нарушения сосания и глотания;
• нарушения зубного ряда;
• нарушения жевания;
• расстройства речевой функции;
• другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.

Нарушения сосания и глотания
Наиболее ярко проявляются при глубоких, сквозных дефектах, которые характеризуются прямым сообщением между ротовой и носовой полостью. Из-за отсутствия герметичности между этими двумя полостями, в ротовой полости не создается необходимое давление, которое бы обеспечивало ребенку сосательный рефлекс. Если дефект затрагивает и мышцы мягкого неба, то нарушается и процесс глотания. В этом случае новорожденного с заячьей губой переводят на искусственное вскармливание через зонд. Если же это односторонний и неглубокий дефект верхней губы, то сосательный и глотательный рефлекс сохранен.

Нарушения зубного ряда
Из-за раскола верхней челюсти при заячьей губе нарушается процесс роста зубов. Нарушения зубного ряда могут характеризоваться пропуском зубов, неправильным углом роста или же наличием дополнительных зубов. Зубы детей, родившихся с заячьей губой, подвержены кариесу и быстро разрушаются. Иногда, даже после пластики дефекта у таких детей нарушается прикус, что в дальнейшем требует вмешательства ортодонта.

Нарушения жевания
Нарушения процессов пережевывания отмечаются в более позднем возрасте. Развиваются они в нескольких случаях - если не была сделана пластика дефекта, а также, если был сформирован неправильный прикус. Чаще всего нарушение процесса жевания происходит вследствие неправильного прикуса и деформации зубов. Неправильному жеванию также способствует слабость мышц глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего неба.

Расстройства речевой функции
Из-за нарушения целостности верхней челюсти у детей нарушается процесс формирования звуков. Проявляется это в развитии ринолалии. При этом дефекте звукопроизношения речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.

Другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата
Чаще всего заячья губа сочетается с такой аномалией развития как волчья пасть . При этом щель рассекает не только губу, но и верхнее небо. Расстройства звукопроизношения, дыхания и питания в этом случае выражены максимально. Дефект затрагивает не только костные структуры, но и мышечный апоневроз (сухожильные плстинки ). Слабость и дисфункция мышечного аппарата ротовой полости приводят к серьезным проблемам в питании детей. Наибольшую опасность представляет собой нарушение глотания. Также у детей с множественными аномалиями челюстно-лицевого аппарата отмечаются расстройства дыхания. Поверхностное дыхание приводит к развитию кислородной недостаточности, так как меньшее количество кислорода поступает в организм. Все это ведет к физическому недоразвитию детей. Необходимо сразу же отметить, что такой неблагоприятный исход наблюдается в случаях, когда вовремя не прибегают к хирургическому исправлению дефекта.

Аналогично заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов. Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау. Это хромосомное заболевание, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии. Например, сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа ) и верхнего неба (волчья пасть ).

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Наиболее благоприятное время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется хирургом. Учитываются такие факторы как характер аномалии (месторасположение и выраженность дефекта ), вес ребенка и другие особенности его развития. Оптимальным временем, при отсутствии противопоказаний, является период со 2 по 12 день рождения и промежуток между 6 и 8 месяцами. Противопоказаниями для проведения операции могут служить неудовлетворительный вес пациента, наличие заболеваний сердечно-сосудистой системы или проблем с дыханием, другие врожденные пороки. Ряд специалистов считает, что операции, проведенные в возрасте от 6 до 8 месяцев, являются более целесообразными. Хирургическое вмешательство в первые недели после рождения способствует лучшему развитию верхней губы и носа. Но пациенты в таком возрасте тяжело реагируют на потери крови, происходящие во время операции. Кроме того, у таких детей верхняя губа отличается небольшими размерами, что затрудняет оперативное вмешательство. При достижении 6 – 8 месяцев состояние ребенка позволяет проводить все операции в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что представляет собой благоприятные условия для проведения операции.

В случае если дефект выражен двухсторонней расщелиной, операция невозможна в первые недели рождения и откладывается до достижения ребенком полугода. При необходимости повторных операций их проводят через несколько месяцев.
Если повреждения глубокие, в раннем возрасте проводится исправление мягких тканей. Коррекция костных и хрящевых структур назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

Методика пластики дефекта

В медицинской практике существует большое количество методов коррекции заячьей губы. Устранить дефект можно используя только одну технику или совокупность нескольких методик. Вне зависимости от применяемого типа пластики целью оперативного вмешательства является восстановление анатомической целостности губы и устранение сопутствующих деформаций. Хирургическое лечение должно обеспечивать благоприятные условия для роста и развития всех структур средней части лица в течение всего детства пациента.

Подготовка к операции
Любому виду операции предшествует ряд подготовительных процедур. Хирург объясняет родителям принцип выбранной техники, тип используемого наркоза, возможные риски и осложнения. Перед операцией пациенту назначается несколько обследований и анализов, для того чтобы выявить возможные противопоказания. В течение 2 недель до пластики пациенты не должны принимать препараты, которые содержат в своем составе ацетилсалициловую кислоту и различные антикоагулянты. В ряде случаев хирургическое лечение подразумевает проведение некоторых дополнительных манипуляций. Это могут быть специальные зубные шины или литые зубные накладки.

Количество операций и виды пластики при лечении заячьей губы
Оптимальный метод пластики рассеченной губы и количество требуемых операций устанавливаются хирургом. Врач принимает к сведению характер дефекта и общее состояние пациента.

Факторами, которые учитывает пластический хирург, являются:

• вид расщелины – может быть полной или частичной;
• тип повреждения губы – имеется в виду односторонняя или двухсторонняя расщелина;
• присутствие сопутствующих пороков на лице – наличие расщепленного неба или дефектов носа требует сложного хирургического вмешательства;
• возраст ребенка, его вес, особенности физического развития;
• возможность ухудшения состояния после операции.

При наличии у ребенка небольшой односторонней расщелины дефект устраняется в ходе одной операции. При широкой односторонней щели в большинстве случаев требуются две операции, которые проводятся с паузой в несколько месяцев. При двухстороннем дефекте каждая часть губы восстанавливается в ходе отдельной операции. В случае если расщелина губы сопровождается дефектом носа, выбор подхода зависит от мнения хирурга. Некоторые врачи предпочитают проводить одновременную коррекцию губы и носа, полагая, что это позволит уменьшить сложности в освоении речевых навыков и адаптации ребенка. Другие специалисты предлагают проводить отдельно операции по пластике губы и носа, назначая пластику носа на момент, когда ребенку исполнится 5 – 6 лет. По их мнению, операции в таком возрасте позволят избежать диспропорции носа. Если заячья губа сформирована совместно с расщепленным небом, может понадобиться проведение двух и более операций. Дополнительные операции проводятся в ряде случаев для исправления линии улыбки или удаления послеоперационного шрама на губе. Такие мероприятия чаще всего откладываются до наступления подросткового возраста.

Видами пластики при заячьей губе являются:

• хейлопластика – проводится при расщелине верхней губы;
• ринохейлопластика – назначается, когда необходима коррекция не только губы, но и исправление мышц ротовой полости и хрящевой ткани носа;
• ринохейлогнатопластика – применяется при тяжелых патологиях лицевого скелета с нарушением строения альвеолярного отростка (кость, к которой крепятся зубы ).

Хейлопластика
В ходе данной пластической операции устраняются деформации в области губ и носа и восстанавливается анатомическая и функциональная полноценность губы. В зависимости от тяжести дефекта коррекция может быть выполнена в ходе одной операции или нескольких последовательных этапов. В процессе хирургического лечения врач проводит репозицию (восстановление правильного положения ) тканей и их соединение. Все методы, которые используются современными хирургами при устранении заячьей губы, можно разделить на три категории. Ключевым отличием является форма разреза на губе.

Методами проведения разреза являются

• Линейный способ. Положительной стороной данного метода является малозаметный послеоперационный рубец. Минусом таких операций является недостаточное удлинение губы, поэтому они не проводятся при наличии больших расщелин. К линейным разрезам относятся методы Евдокимова, Лимберга, Милларда.
• Метод треугольного лоскута. В эту группу включены техники, разработанные Теннисоном и Обуховой. Их принцип заключается в коррекции дефекта при помощи треугольных лоскутов. Такой способ позволяет получить необходимое удлинение тканей и сформировать симметричную форму губы. Отрицательной стороной метода является образование поперечного рубца на складке между ртом и носом.
• Метод четырехугольного лоскута. К данной категории относятся способы, предложенные Хагедорном и Ле Мазурье. Они заключаются в коррекции дефекта при помощи четырехугольного лоскута. Используются данные методы при пластике сильно выраженных расщелин.

В случае двухстороннего расщепления губы хейлопластика проводится в два этапа. Иногда сначала проводится коррекция расщелины с обеих сторон, после чего – исправление дефекта в области носа (ринопластика ). В других ситуациях осуществляется односторонняя правка расщелины совместно с коррекцией носа (ринохейлопластика ). Затем в процессе второго этапа проводится исправление щели с другой стороны.
После проведения хейлопластики на лице пациента остаются послеоперационные рубцы. В случае если операция проведена профессионально, и после нее не возникло осложнений, шрамы выглядят в форме тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.
Остаточные деформации в области губы или носа остаются после проведения первой хейлопластики у 70 – 80 процентов оперируемых. По мере взросления послеоперационные дефекты могут становиться более выраженными. В таких случаях проводится реконструктивная хейлопластика по исправлению косметических недостатков.

Ринохейлопластика
Этот вид пластики подразумевает одновременную коррекцию верхней губы и носовой перегородки. Такие операции могут проводиться как самостоятельно, так и быть частью комплексного хирургического лечения. Различают первичную и вторичную ринохейлопластику. Целью первичной ринохейлопластики является устранение неправильного положения хрящевой ткани носа и восстановление анатомической целостности губы.

Вторичная ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда после проведения первой операции сразу или со временем развиваются различные деформации.

Показаниями для проведения вторичной ринохейлопластики являются:

• укорочение колумеллы (часть перегородки в преддверии носа );
• уплощение кончика носа;
• деформация крыльев носа.

При вторичной ринохейлопластике по краям существующего послеоперационного рубца осуществляются надрезы. После этого освобождаются хрящи носа и восстанавливается их правильное положение. Далее сшиваются ткани верхней губы и накладываются швы.

Ринохейлогнатопластика
Данный вид пластики представляет собой сложную операцию, в ходе которой решается ряд проблем.

Целями ринохейлогнатопластики являются:

• устранение деформации переднего отдела челюсти;
• улучшение формы верхней губы;
• коррекция дефектов носа.

Эта операция может проводиться совместно с хейлопластикой или после нее. Ринохейлогнатопластику рекомендуют пациентам в случаях, когда расщелина губы совмещена с расщелиной неба. В процессе оперативного вмешательства отслаиваются лоскуты слизистой с обеих сторон щели, которые используются для исправления носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Для восстановления целостности челюсти используется трансплантат надкостницы, изъятой с передней поверхности голени. Рана сшивается за счет перемещения фрагментов, вырезанных с верхней губы.
После проведения ринохейлогнатопластики показано ортодонтическое лечение после 3 месяцев.

Под какой анестезией производится операция?

Операция по коррекции заячьей губы может проводиться при местной или общей анестезии.

Местная анестезия
Местная анестезия применяется в тех случаях, когда оперируются пациенты с неполными и неглубокими расщелинами. Обезболивание проводится методом инфильтрационной анестезии (заморозки ) путем ввода раствора новокаина или тримекаина.

Общая анестезия
При местной анестезии ребенок чаще всего ведет себя неспокойно, что затрудняет проведение операции. Поэтому при двухсторонних расщелинах и других сложных видах дефекта операция проводится под общим наркозом. Заморозка тканей новокаином также может использоваться при этом виде наркоза, особенно если оперируют новорожденных. Инфильтрация увеличивает ткани в объеме, что облегчает их распрепаровку.

Этапами общей анестезии являются:

• премедикация;
• индукция (ввод в наркоз );
• ввод основного анестетика;
• интубация (вентиляция легких );
• выход из наркоза.

Премедикация проводится с целью подготовить пациента к операции, снизить уровень тревоги, усилить действие анестетика и уменьшить секрецию слюнных желез. Осуществляется эта процедура при помощи комбинации препаратов, одним из которых чаще всего является атропин.
Ввод в наркоз проводится при помощи ингаляционного метода. Через специальную маску ребенок дышит газом, который состоит из кислорода и анестезирующего препарата. При более взрослом возрасте пациента индукция может быть совершена внутривенно. После того как ребенок уснет, в вену вводится катетер (при внутривенной индукции он вводится сразу ), через который подается обезболивающий препарат . Выбор анестетика осуществляется анестезиологом в соответствии с возрастом ребенка.

Интубация осуществляется при помощи трубки, которая вводится в дыхательные пути и подсоединяется к специальному аппарату. Интубация обеспечивает нормальное дыхание пациента во время операции.
В течение операции анестезиолог контролирует подачу препарата для обеспечения состояния наркоза. При помощи медицинской аппаратуры врач наблюдает за самочувствием ребенка, проверяя артериальное давление , дыхание и сердечную деятельность.

По завершении операции анестезиолог прекращает подачу препарата и следит за тем, чтобы у пациента восстановилось самостоятельное дыхание. После этого проводится извлечение трубки из дыхательных путей.
В отделении реанимации ребенок находится на протяжении 2 – 3 часов после операции, где его наблюдает врач.

Длительность реабилитации после операции

Длительность реабилитации зависит от особенностей ребенка, характера проведенной операции и того, как детский организм отреагировал на наркоз. В процессе восстановления пациента после операции выделяют несколько этапов.

Этапами реабилитации являются:

• стационарный;
• поликлинический;
• восстановительный.

Стационарная реабилитация
Целью этого этапа реабилитации является обеспечение условий для правильного заживания послеоперационной раны и предотвращение осложнений. Если оперативное вмешательство проводилось при местной анестезии, приступать к кормлению можно через несколько часов. После общего наркоза время первого кормления определяет врач.
Чтобы избежать мацерации кожи (набухания ), на швы на губе не накладывают повязки. Ежедневно необходимо обрабатывать швы антисептическим средством. Медикаментозная терапия в период стационарной реабилитации базируется на комплексе препаратов и преследует несколько целей.

Задачами медикаментозной терапии являются:

• обезболивание;
• дезинтоксикация;
• предупреждение бактериальных инфекций;
• коррекция нарушений водно-солевого обмена;
• стимуляция регенерации тканей;
• поддержка иммунных функций.

Для того чтобы защитить швы от пищи, а носовую полость от сужения, в нос пациенту вставляется тампон из марли. Швы удаляются после 7 – 10 дня, после чего в отверстие носа вставляется специальная трубочка, которая оставляется на 3 месяца. Это позволяет предупредить деформацию носовой полости и крыльев носа. Чтобы предупредить расхождение послеоперационных швов, пациенту следует избегать травм лица.
Для усиления эффекта от операции в ряде случаев ребенку назначается ношение специального головного убора. Приспособление представляет собой поддерживающую повязку, которая проходит через верхнюю губу, закрепляясь в области щек. Такой убор позволяет предотвратить губу от растяжения и сохранить целостность послеоперационных швов. Длительность использования устройства определяется врачом. Чтобы ребенок самостоятельно не повредил руками швы, движения рук ограничиваются при помощи шины или другого устройства.

Поликлиническая реабилитация
Этот этап реабилитации начинается с момента выписки ребенка из больницы. Дата выписки определяется врачом, который оценивает общее состояние пациента. Поликлиническая реабилитация включает в себя систематическое посещение медицинского учреждения и проведение мероприятий, направленных на ликвидацию остаточных явлений после операции.

Восстановительная реабилитация
Задачей этого этапа является восстановление всех функций организма и возвращение пациента к нормальному образу жизни. В случае если операция была проведена поздно, ребенку может понадобиться помощь таких врачей как ЛОР (отоларинголог ), ортодонт, логопед, стоматолог. Наблюдение у этих специалистов необходимо для того, чтобы предотвратить нарушение прикуса, дефекты формирования зубного ряда, проблемы с речью.

Данный период продолжается не менее года. Только спустя 12 месяцев врач может сделать заключение о том, насколько успешно была проведена операция и в полной ли мере восстановлены все функции. При наличии эстетических или функциональных проблем планируются следующие этапы проведения хирургического лечения.

Осложнения
Одним из осложнений хирургического лечения заячьей губы является расхождение краев раны. Произойти это может по причине допущенных ошибок в процессе вмешательства, развития воспалительного процесса в ране, травмы, полученной пациентом после операции. Как послеоперационное осложнение рассматриваются неглубокие рубцы в области преддверия рта. Со временем, оказывая давление на альвеолярный отросток, рубцы вызывают деформацию верхней челюсти. Кроме того, такой дефект не позволяет проводить последующее лечение у ортодонта.

Другими осложнениями после операции являются:

• деформация лица;
• сужение носового отверстия;
• деформация крыльев носа;
• нарушение речи.

Заячья губа влечет за собой инвалидность . Это вовсе не означает, что дети, рожденные с этой аномалией, физически неполноценны. При своевременной коррекции дефекта не происходит развития осложнений. В то же время, если в семье родился ребенок с такой аномалией, педиатр обязан направить его на экспертизу по инвалидности. Основанием служат расстройства пищеварительной и дыхательной систем или же речеобразования. Инвалидность устанавливается до устранения нарушений в возрасте от 3 до 7 лет.

Чтобы получить компенсацию по инвалидности ребенок должен пройти экспертизу. Для этого родитель должен обратиться в органы социального обеспечения. Ребенок снимается с учета по инвалидности только после окончания периода реабилитации. Методы реабилитации должны быть ориентированы не только на пластику дефекта, но и на коррекцию сопутствующих расстройств. Это, в первую очередь, дыхательные и пищеварительные нарушения. Также для того, чтобы лишить ребенка группы по инвалидности, у него должны отсутствовать дефекты речи. Если же заячья губа повлекла за собой тяжелые, неисправимые нарушения, то группа остается пожизненно.

Результаты пластики

После пластики заячьей губы в области носогубного треугольника остается едва заметный шрам. Этот шрам в дальнейшем легко можно корректировать с помощью лазера. Положение и длина послеоперационного рубца зависит от метода применяемой операции. Стоит отметить, что хорошо кровоснабжаемые ткани лица очень быстро заживают. Чем раньше было предпринято лечение, тем менее заметным получается шрам. Связано это с тем, что в детском возрасте хрящевая и костная ткань еще не сформирована. В результате этого пластика дефекта происходит легче и с меньшими осложнениями.

Как кормить новорожденного с заячьей губой?

То, как следует кормить новорожденных с заячьей губой, определяется типом дефекта. Так, если имеется лишь небольшая односторонняя расщелина верхней губы без других сочетанных аномалий, то грудное вскармливание возможно. Однако в этом случае оно будет несколько отличаться от обычного грудного вскармливания. Во-первых, ребенка необходимо класть не горизонтально, а немного в вертикальном положении или полусидя. Во-вторых, кормление должно осуществляться небольшими порциями.

Глубокие, сквозные дефекты верхней губы требуют применения специальных сосок, которые по форме отличаются от обычных. Это обусловлено тем, что такие объемные расщелины сопровождаются слабостью и дисфункцией мышц челюстно-лицевого аппарата. В результате этого у ребенка затрудняется процесс сосания. Наиболее распространенными являются соски от фирм NUK и Avent. Такие соски надеваются на бутылочку (этой же или другой фирмы ), куда предварительное сцеживают грудное молоко. Соску рекомендуется продвигать как можно дальше к корню языка. Если процесс сосания затруднен, то отверстие в соске рекомендуется сделать больше. Это может сделать сама мама при помощи обычных ножниц.

Если же расщелина верхней губы затрагивает и небо, то тогда используются специальные насадки. Эти насадки имеют вид вкладышей, которые помещаются в полость рта ребенка, таким образом, закрывая дефект. При массивных сквозных расщелинах, когда дефект слишком объемен, а рефлекс сосания и глотания нарушен, переходят на вскармливание через зонд.

Очень важно сохранить грудное вскармливание и не переходить на искусственные смеси, если, конечно же, у ребенка нет сопутствующих патологий обмена веществ (например, лактазной недостаточности ). Делать это необходимо, потому как дети, рожденные с заячьей губой, подвержены частым простудным заболеваниям . В материнском же молоке содержатся все необходимые вещества для укрепления иммунитета .

Почему рождаются дети с заячьей губой?

Существует несколько мнений по поводу того, почему рождаются дети с заячьей губой. Сегодня наиболее изученной предпосылкой этой патологии считается наследственность.

Наследственность
Многочисленные исследования среди близких родственников показали, что риск развития заячьей губы максимально высок у тех детей, в семье которых уже встречались аномалии челюстно-лицевого аппарата. Связано это с явлением генетической мутации в гене TBX-22. В результате этой мутации с 8 по 12 недели внутриутробного развития не происходит сращение альвеолярных отростков.
Согласно этим же исследованиям, вероятность развития у ребенка заячьей губы достигает 4 – 5 процентов, если один из родителей страдал аналогичной патологией. Процент риска удваивается, если заячья губа была у обоих родителей.

Факторы внешней среды
В то же время часть детей с заячьей губой не имеют родственников с подобной аномалией. Это говорит об участии внешних факторов в развитии заячьей губы. На сегодня общепризнанным фактом является то, что вредные привычки матери играют решающую роль в развитии этой аномалии. Доказано, что у курящих женщин риск рождения ребенка с заячьей губой в 6 – 7 раз выше, чем у некурящих. Если же женщина во время беременности злоупотребляла алкоголем, то риск для ребенка будет составлять более 10 процентов.

Увеличить вероятность рождения ребенка с заячьей губой могут такие внешние факторы как перенесенные в период беременности инфекции или употребление лекарственных препаратов. Наибольшее тератогенное воздействие на плод оказывают вирусы герпеса, кори, Коксаки и цитомегаловирус . Если беременная женщина перенесла одну из этих инфекций в первом триместре беременности, то риск развития у плода заячьей губы (даже если мать не курит и не злоупотребляет алкоголем ) возрастает в несколько раз.

Еще одним фактором, увеличивающим риск развития заячьей губы, является прием лекарственных препаратов. Наиболее высоким риском обладают антидепрессанты (флуоксетин ), противосудорожные препараты (фенитоин ), цитостатические препараты (метотрексат ). Даже если мать принимала перечисленные медикаменты до беременности, то на плод они все равно могут оказать негативное влияние. Связано это с длительным выведением из организма лекарственных средств, а также с их тератогенным эффектом на клетки организма.

Необходимо отметит, что максимальный риск развития заячьей губы наблюдается при одновременном воздействии нескольких причин.

Передается ли заячья губа по наследству?

Согласно современным теориям о причинах развития заячьей губы, этот дефект передается по наследству. Однако на сегодняшний день неизвестен тип наследования данного заболевания. Возможно, что это аутосомно-доминантный тип наследования, при котором аномалия передается из поколения в поколение. Известно, что риск унаследования заячьей губы повышается, если оба родителя страдали дефектами челюстно-лицевого аппарата.

Если у пары уже был рожден ребенок с аналогичной патологией, то риск ее развития для последующего ребенка составляет от 8 до 10 процентов. Если же родители страдали этой аномалией, то вероятность увеличивается до 50 процентов. Однако стопроцентного риска передачи заячьей губы по наследству нет. Ученные установили что, заболевание появляется вследствие комплексного взаимодействия генетической предрасположенности и предпосылок окружающей среды. Поэтому риск рождения ребенка с данной аномалией, несмотря на наследственную предрасположенность, можно свести к нулю, если учитывать все факторы, провоцирующие формирование дефекта. Необходимо проходить обследования на наличие хронических инфекций, принимать необходимые микроэлементы (например, фолиевую кислоту ) еще во время планирования беременности , а также исключать курение и употребление алкоголя в период ожидания ребенка.

Как выглядит заячья губа после операции?

Операция, которая проводится при заячьей губе, восстанавливает дефект тканей вне зависимости от применяемого типа пластики. После ее проведения анатомическая целостность губы восстанавливается, а сопутствующие деформации устраняются.

В процессе операции хирург восстанавливает правильное положение тканей и осуществляет их соединение. После этого в области носогубного треугольника остается малозаметный послеоперационный рубец. Расположение рубца зависит от типа произведенной операции. Так, если была проведена пластика линейным способом, то в области губы остается едва заметный рубец. Если же был применен метод треугольного лоскута, то на складке между ртом и носом располагается поперечный рубец. Количество рубцов соответствует количеству расщелин. Если была двусторонняя расщелина, то с обеих сторон от срединной линии остается по рубцу.

При глубоких дефектах, когда рассечение губы доходит до крыльев носа, производят еще и пластику носа. В этом случае с обеих сторон щели отслаиваются лоскуты слизистой ткани, которые идут на пластику носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Обширность рубца после этого зависит от профессионализма хирурга и качества реабилитационного периода. Как правило, если не возникло осложнений, шрамы имеют вид тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.

Необходимо отметить, что сегодня, благодаря современным технологиям, можно устранять рубцы (или делать их менее заметными ) любых объемов.

Видна ли заячья губа на УЗИ?

Заячью губу можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования уже с 16 недели беременности. Некоторые специалисты утверждают, что хейлосхизис виден на УЗИ гораздо раньше, а именно с 14 недели. Однако чаще всего эта аномалия выявляется в период с 4 по 5 месяц внутриутробного развития.

Важно отметить, что первое плановое ультразвуковое обследование при беременности проводится несколько раньше (с 12 по 14 недели ). Поэтому увидеть сформировавшийся порок в этот период невозможно. Однако и впоследствии УЗИ-диагностика не является стопроцентно верной. Объясняется это большим процентом ошибок, поскольку изображения на экране трактуются разными специалистами по-разному. Доказательством тому служит тот факт, что лишь от 5 до 10 процентов аномалий выявляется в период внутриутробного развития. В основном родители узнают об этом пороке уже после родов .

Когда необходима операция при заячьей губе?

Время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется лечащим врачом. Считается что оптимальное время для проведения операции – это первый год жизни ребенка, а именно период между 6 и 8 месяцами. Конечно же, учитывается степень и обширность дефекта, характер аномалии (месторасположение ), вес ребенка и другие особенности его развития, а также наличие сопутствующих осложнений.

Противопоказаниями для проведения операции на первом году жизни являются:

• недоношенность ребенка и его малый вес;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• проблемы с дыханием;
• сопутствующие врожденные пороки.

Ряд специалистов считает, что операция, проведенная в возрасте от 6 до 8 месяцев, является более целесообразной, так как способствует лучшему развитию верхней губы и носа. В то же время малыши в таком возрасте тяжело реагируют на потерю крови, происходящую во время операции. Особенно это тяжело для недоношенных детей, у которых уже имеется врожденная анемия (в народе малокровие ). Кроме того, у детей первого года жизни верхняя губа отличается небольшими размерами, что является препятствием для оперативного вмешательства. После 4 – 5 месяцев состояние ребенка позволяет проводить операцию (или несколько операций ) в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что является благоприятным условием для проведения операции.

Случается так, что заячья губа требует многоэтапного хирургического вмешательства. Это происходит тогда, когда она сочетается с волчьей пастью и другими пороками лица. В этом случае сроки проведения хирургического вмешательства растягиваются. Учитывая это, необходимо знать, что коррекцию дефекта лучше всего закончить к трехлетнему возрасту, то есть до становления речи.

Если дефект затрагивает костные и хрящевые структуры лица, то операция назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.