«Заячья губа» и «волчья пасть». За что? Волчья пасть у детей

С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
2. Затруднение дыхание.
3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

1. Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
2. Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
3. Чрезмерные стрессы во время беременности.
4. Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
5. Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
6. Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
7. Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

1. Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
2. С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
3. Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

1. Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
2. Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
3. Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

Специалисты различают две разновидности волчьей пасти:

Полное расщепление . Характеризуется расщеплением и мягкого, и твердого неба;

Неполное расщепление . Характеризуется расщеплением только мягкого неба.

Волчья пасть – врожденная и довольно распространенная патология, способная сочетаться с такой проблемой, как раздвоение отростка задней области мягкого неба. Данное раздвоение специалисты считают результатом частичного соединения латеральным и медиальным отростками неба с перегородкой носа.

Данная патология с момента рождения пациента оказывает неблагоприятное воздействие на его физическое развитие, делает невозможным или значительно затрудняет процесс грудного вскармливания. Дети с данным дефектом нуждаются в особых приспособлениях, которые созданы специально для облегчения приема пищи при волчьей пасти.

Несмотря на отрицательное влияние на физические возможности пациента, волчья пасть не оказывает никакого влияния на задержку умственно-психического развития.

ВАЖНО: После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения специалистов о генетической предрасположенности развития данной патологии, все же принято выделять факторы, повышающие риск развития волчьей пасти . За долгие годы исследований специалисты сумели выделить некоторые предрасполагающие факторы развития дефекта. Например, если у одного из родителей пациента в роды имелась волчья пасть, то риск развития дефекта у ребенка повышается в 7 раз в сравнении с нормой.

Если у родителей пациента отмечается данная патология развития, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Причины появления волчьей пасти у ребенка кроются в образе жизни беременной, поэтому любые вредные привычки и стрессы , по мнению специалистов, оказывают неблагоприятное влияние на развитие организма малыша и возникновение у него данной патологии.

Кроме прочего, стоит помнить о различных заболеваниях инфекционного происхождения, внутриутробных инфекциях и сопутствующих хронических патологиях матери, ведь каждый из этих факторов является идеальным поводом для формирования волчьей пасти.

Из негативных факторов окружающего мира, влияющих на появление волчьей пасти, специалисты выделяют следующие пункты:

Профессиональные вредности каждого из родителей;

Проживание в областях и районах с загрязнением химическим или радиоактивным облучением.

Причины могут крыться в нарушении обмена веществ с развитием ожирения, приеме различных лекарственных средств в больших дозах, особенно препаратов, противопоказанных при беременности. Сопутствующим фактором развития патологии может являться влияние стрессовых ситуаций, токсикозы беременных, нарушение психического и эмоционального состояния, недостаточное количество поступающей в организм фолиевой кислоты.

Учитывая вышеуказанные факторы, можно сделать вывод, что на возможность развития волчьей пасти влияет множество различных факторов. Гены, найденные при помощи исследований, имеют причастность к данной патологии лишь в 5% всех случаев ее возникновения.

Признаки волчьей пасти

С самого рождения пациента признаки данной патологии заметно осложняют процесс родов, ведь при этом имеется риск аспирации плодом околоплодных вод при помощи органов дыхания. Дыхательный процесс доставляет ребенку множество сложностей, грудное вскармливание практически неосуществимо.

Итогом сможет стать отсутствие возможности полноценного развития ребенка по причине недостаточного поступления кислорода , что неизменно повлечет за собой развитие гипоксии головного мозга. Отсутствие возможности осуществления нормального питания заметно тормозит рост ребенка, угрожая развитие недоразвитости органов и рахита. Подобные дети имеют низкий уровень развития умственных и физических способностей и отстают от своих ровесников.

Кормление ребенка с данной аномалией развития требует особого подхода и некоторого оборудования, например, специальной ложки, надеваемой на бутылку для кормления . Отмечаются нарушения слуха и речи, что заметно снижает самооценку ребенка.

По словам специалистов, речевое формирование затруднено по причине неправильного зубного роста, а выражение расстройств речи сводится к ринолалии . По причине неправильного прикуса отмечается нарушение процесса жевания, из-за чего пища измельчается недостаточно тщательно и впоследствии плохо переваривается в желудке.

ВАЖНО: Если у родителей пациента отмечается волчья пасть, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Небный дефект характеризуется свободным транспортом воздуха из носовой полости в полость рта во время вдоха. Аналогичный процесс наблюдается во время приема пищи, когда еда и жидкость могут попасть в носовую полость. Кроме прочего, жидкость по причине наличия расщелины может попадать в пазухи носа и евстахиевы трубы, что вызовет синусит или отит.

Частое возникновение респираторных недугов связано с тем, что в процессе прохождения вдыхаемого воздуха по верхним дыхательным путям пациента с волчьей губой отмечается отсутствие нагревания и очищения данного воздуха.

Лечение волчьей пасти

Лечение данного недуга осуществляется при помощи хирургических методик , благодаря чему происходит эффективное закрытие расщелины альвеолярного отростка и дефекта в области верхней губы, после чего специалисты рекомендуют проведение пластики верхнего неба.

После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Оперативное вмешательство требует опытности и квалификации челюстно-лицевого хирурга , так как детская полость рта имеет малые размеры, что означает затруднения в ходе операции. В отдельных случаях лечение данной патологии при помощи хирургического метода осуществляется за несколько операций.

Уже первое вмешательство хирурга облегчает процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем специалисты рекомендуют устранить визуальный дефект для повышения самооценки ребенка.

Для восстановления нормальной структуры верхней губы и альвеолярного отростка проводится пластическая операция в области неба . При волчьей пасти операция проводится для пациентов старше 6 месяцев, реабилитационный период длится около 5 лет. Первое вмешательство хирурга устраняет сам дефект, а все последующие операции корректируют его визуальное проявление.

Своевременность лечения способствует профилактике серьезных осложнений, например, поражения мозга по причине нехватки кислорода. После оперативного вмешательства необходимо сопровождение медицинских специалистов для восстановления функций.

Вмешательство выполняется по методу уранопластики , нередко по методике Лимберга . Такая операция признана наиболее эффективным средством устранения данного дефекта. Если волчья пасть сочетается с заячьей губой, предпочтение в операции отдается методу хейлопластики .

Эффективность уранопластики отмечается у 95% всех пациентов. В реабилитационном периоде пациенту требуется постельный режим в течение нескольких суток, употребление щелочной жидкости и перетертой пищи. Специалисты рекомендуют в это время надувать воздушные шары, с третьей недели - выполнять специальные упражнения и массаж в области мягкого неба.

Для профилактики инфицирования и боли в ране необходимо в течение недели принимать антибактериальные и обезболивающие средства. Обычно после операции остается рубец.

Профилактика волчьей пасти

Тщательное обследование женщины для выявления имеющихся противопоказаний при планировании беременности. Это касается патологий органов женщины и инфекционных болезней;

Прием фолиевой кислоты 400 мкг до беременности, 600 мкг – во время беременности;

Отказ от лекарств, запрещенных в период беременности;

Отказ от вредных привычек;

Прогулки на свежем воздухе, достаточный сон и спокойствие.

Прогноз волчьей пасти

В случае проведения оперативного вмешательства прогноз данной патологии в большинстве случаев благоприятен, так как происходит закрытие небного дефекта и восстановление пищеварительной и дыхательной функции. Может потребоваться сопровождение отоларинголога, логопеда, стоматолога и невролога для устранения любых осложнений.

Лечебный курс длится несколько лет , но вскоре ребенок становится таким же, как и любой его сверстник. Даже в сочетании с заячьей губой данный дефект не оказывает влияния на ребенка в умственном или физическом плане. Помните, что волчья пасть не угрожает здоровью и жизни малыша при условии своевременного лечебного курса и оказания помощи во время родов.

Результаты оперативного лечения

Большинство родителей и людей, в детстве перенесших операцию по устранению волчьей пасти, отмечают чрезвычайно положительные результаты этой процедуры. Ребенок быстро получает возможность нормально дышать, питаться и говорить, а шрам от правильно проведенной операции остается минимальным. Особенно просто с ним мужчинам – шрам можно прятать за усами. А иногда следов от операции не остается совсем.

Для моральной подготовки матери, возможно, стоит поискать в интернете сообщества , посвященные таким деткам, готовящимся к операции. Таких детей часто называют «зайчиками» из-за того, что дефект «волчьей пасти» нередко сочетается с «заячьей губой». В таких сообществах можно найти поддержку и практические советы по подготовке к операции и реабилитации после нее. Многие матери рекомендуют подобные сайты, так как они очень помогли им в такой достаточно сложной жизненной ситуации.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Волчьей пастью обычно называют расщелину в середине нёба, которая формируется на стадии эмбрионального развития. Её причина - несращение двух нёбных половин. Расщелина может иметь разную форму и размер. Иногда поражается только часть нёба, например, язычок.

В более сложных ситуациях расщелина проходит через весь рот, затрагивая губу и верхнюю челюсть, а между ротовой и носовой полостями имеется сообщение, что мешает нормальному дыханию и питанию малыша. Детям с данной патологией требуется хирургическое лечение в самом раннем возрасте.

Причины, способствующие возникновению волчьей пасти

Как и в случае с большинством врождённых пороков, установить точно причины формирования волчьей пасти сложно. К основным версиям относят:

• Генетическую предрасположенность. Хотя точных данных о механизме формирования данной аномалии нет, исследования показывают, что у людей, родившихся с расщеплением нёба, шансы передать такую особенность детям составляют примерно 7%.
• Наличие боле сложного синдрома. Иногда расщепление нёба является симптомом более сложных патологий, например, синдрома Стиклера или Ван дер Вуда.
• Негативные внешние воздействия в пренатальном периоде. Если беременная женщина поддаётся действию вредных веществ, курит, употребляет алкоголь или принимает некоторые лекарства, это может спровоцировать расщепление нёба у плода.

Также повышают шансы на рождение малыша с волчьей пастью такие факторы как несбалансированное питание и нехватка фолиевой кислоты, возраст старше 35-ти лет, значительное ожирение (2-3 степени). Но справедливости ради стоит сказать, что часто найти видимые причины формирования данной патологии не удаётся.

Одной из причин формирования расщелины на нёбе считают гипоксию плода. Её могут вызвать разные факторы, но один из наиболее распространенных - курение будущей матери. Согласно недавним исследованиям, если женщина курит до 10 сигарет ежедневно, риск формирования патологии составляет 30-40%, а 10-20 сигарет повышают его до 70 - 80%.

Проявление заболевания

Существует несколько типов данной патологии:

• При скрытой волчьей пасти расщепляются только мышцы в мягком нёбе, а слизистая оболочка остаётся целой;
• При неполной форме расщелина локализуется на мягком нёбе и частично на твёрдом;
• Полная - это расщепление твёрдого и мягкого нёба до самого резцового отверстия;
• При сквозном типе расщепляется не только нёбо (мягкое и твёрдое), но и альвеолярный отросток. Сквозная волчья пасть может быть одно- или двухсторонней.

Тяжесть и проявления заболевания зависят от типа расщепления. Но обычно проблемы у новорождённых начинаются ещё в процессе родов. Расщелина позволяет амниотической жидкости проникнуть в дыхательные пути, что чревато затруднением дыхания и . Обычно таким малышам сложно дышать, сосать и глотать, поэтому они медленнее растут и набирают вес. Это провоцирует и физическое отставание от сверстников.

Волчья пасть соединяет ротовую и носовую полости, поэтому во время дыхания воздух не может нормально согреваться и очищаться. Это приводит к частым респираторным заболеваниям у детей. Также нередко еда попадает в евстахиеву трубу, что вызывает .

Из-за особенностей структуры мягкого нёба этим малышам сложнее научиться говорить. Многие звуки у них не получаются даже после удачно проведённой пластической операции. Полное расщепление приводит к деформации зубного ряда и формированию неправильного прикуса. Это нарушает нормальный процесс пережевывания пищи и ухудшает пищеварение. Кроме того, волчья пасть часто сочетается с дефектами верхней губы. Иногда диагностируются и аномалии в строении слухового аппарата.

Диагностика порока

Серьёзные нарушения строения нёба можно выявить на УЗИ примерно с 14-16 недели беременности. Небольшие щели обнаруживают ближе к родам. Иногда дефект выявляется только после визуального осмотра новорождённого.

Лечение волчьей пасти

Успешные операции по устранению расщелины нёба делают уже около двух столетий. На сегодняшний день пластические хирурги используют несколько методик. Большинству пациентов требуется уранопластика - это коррекция нёба, а также исправление верхней губы - хейлопластика. В зависимости от тяжести патологии может потребоваться несколько операций - от 2-х до 7 и более.

В большинстве случаев устранить проблему получается при любой тяжести поражения. Но послеоперационные рубцы всё же остаются, хотя хирурги стараются сделать их как можно более незаметными.

Пока нет единого мнения по поводу того, в каком возрасте лучше делать операции. Некоторые специалисты рекомендуют не откладывать и оперировать малышей 3-6 месяцев. Другие советуют подождать пока ребёнок подрастёт. Вне зависимости от того, в каком возрасте лечение начали, его необходимо закончить до 6-7 лет. Обычно самые сложные хирургические вмешательства проводят до 3-х лет. А в 3-6 делают необходимые косметические операции, чтобы ребёнок мог посещать общеобразовательную школу, не привлекая к себе внимания.

Волчья пасть никак не сказывается на формировании других органов ребёнка и на его интеллекте. Поэтому после хирургической коррекции и всех реабилитационных мероприятий с ребёнка снимается инвалидность, и он ничем не отличается от детей, родившихся с нормальным строением нёба.

В комплексном лечении расщелины нёба нельзя концентрироваться исключительно на физических патологиях. Дети обязательно занимаются с логопедами, которые учат их правильно говорить, а также с психологами. Они помогают пережить сложную ситуацию, не комплексовать из-за небольших шрамов на лице и жить нормальной жизнью.

Прогноз порока

Прогнозы при волчьей пасти благоприятны. После необходимых операций дети могут вести обычную жизнь, учиться в общеобразовательных школах и при желании заниматься спортом, если нет других заболеваний.

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Фотография болезни

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15% . В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

• хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть

Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей () и лицевых пазух (). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
• По стороне поражения
  • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
• По степени выраженности
  • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
• По степени тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам:
  • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
• По степени выраженности:
  • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Сквозные дефекты делятся на:
  • Односторонние;
  • Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, ) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления ( , церулоплазмин) и ускорение () свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» — нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Волчья пасть до и после операции

Заячья губа до и после операции

Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.