Псевдомиксома брюшной полости — причины, симптоматика и лечение. Псевдомиксома брюшины: причины, симптомы, диагностика и лечение Миксома брюшной полости

Миксома сердца (код по МКБ-10 — D15.1) - это доброкачественное новообразование, которое, как правило, развивается в левом (86% случаев) или правом предсердии. Чаще всего опухоль имеет ножку, которая крепится к перегородке, разделяющей левые и правые камеры сердца. Более точная локализация точки крепления ножки - ямка овального окна межпредсердной мембраны.

Несмотря на доброкачественный характер опухоли, риск для жизни очень велик. Если операция не проведена своевременно, продолжительность жизни больного составляет в среднем 2 года от момента появления первых клинических симптомов.

Опухоли данного типа выглядят как узел (или слияние нескольких узлов) с неровной поверхностью. Для миксом характерна желеобразная консистенция, дольчатое строение и богатая васкуляризация.
Отграничение новообразований от окружающих тканей может быть не очень четким.

Разновидности миксомы

Миксомы условно подразделяются на:

1. истинные (первичные);
2. ложные (вторичные).

В истинных опухолях чрезвычайно высоко содержание гиалуроновой кислоты, которая выглядит как слизь.

Причины и факторы, способствующие возникновению миксом

Первичные миксомы развиваются из остатков эмбриональной соединительной ткани или из зрелой ткани, которая приобрела отдельные черты эмбриональной. Вторичные опухоли являются результатом своеобразного слизистого перерождения таких новообразований, как хондромы, фибромы и липомы.

У женщин миксомы диагностируются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Возраст подавляющего большинства пациентов - от 30 до 60 лет.

Фактором риска развития этих опухолей является наличие сопутствующего онкологического заболевания (невусы лицевой области, кожные миксомы,адренокортикальная узловая дисплазия). Специалисты полагают также, что большую роль играет отягощенная наследственность. Спровоцировать развитие опухоли могут травматические воздействия на ткани сердца (транссептальные пункции, пластика дефектов перегородок, баллонная дилатация митрального клапана).

Характерные симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от расположения новообразования. Если миксома находится рядом с митральным клапаном, то может перекрывать его отверстие, периодически затрудняя кровоток. Если пациент находится в вертикальном положении, то при блокаде клапана у него стремительно развиваются одышка, обморочное состояние и отек легкого. Симптоматика начинает уменьшаться, когда больной занимает горизонтальное положение.

При развитии миксомы сердца у пациента могут появляться следующие характерные симптомы:

• одышка на фоне физической нагрузки;
• ночная пароксизмальная одышка;
• небольшое (до субфебрильных цифр) повышение общей температуры тела;
• головокружения;
• тошнота;
• обмороки;
• анемия;
• повышенное артериальное давление (гипертензия);
• суставные боли;
• миалгии;
• кожная сыпь;
• синдром Рейно (похолодание и болезненность кончиков пальцев);
• тромбоцитопения;
• тахикардия до 100 уд./мин. в состоянии покоя.

Вследствие того, что в малом круге кровообращения развивается застой, частым признаком патологии является кровохарканье.

Чем опасна миксома?

Наличие опухоли существенно затрудняет нормальное функционирование сердца. Разрастаясь, миксома левого предсердия может заполнять большую часть внутреннего объема камеры. Таким образом, перекачивание крови в полном объеме становится невозможным, и развивается сердечная недостаточность.

Небольшие частички миксомы могут отрываться и мигрировать с током крови, блокируя просвет кровеносных сосудов других органов. Следствием могут стать инфаркты легкого или ишемические инсульты. Тромбоэмболия сосудов сетчатки глаза может привести к временной или стойкой потере зрения.

Самым серьезным осложнением (исходом) заболевания является внезапная смерть вследствие опухолевой эмболии или окклюзии сердечных клапанов. Риск летального исхода достигает 30%.

Диагностика миксомы

При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, наличие характерной симптоматики и данные физикального осмотра. Отличительной особенностью миксомы левого предсердия является то, что эта опухоль является физическим препятствием для тока крови. Как следствие, у больного фиксируется повышение давления в малом круге. Новообразование является частой причиной шумов в сердце, которые легко выявляются в ходе аускультативного исследования. Наиболее информативным неинвазивным методом диагностики является МРТ (магнитно-резонансная томография).Широко применяются ЭКГ, эхокардиография, коронарная ангиография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, рентгенологическое исследование грудной клетки. Для полной уверенности в диагнозе требуется гистологическое исследование материала, полученного в ходе биопсии при катетеризации сердца.

Дифференциальная диагностика миксом включает прочие новообразования сердца, в числе которых рабдомиомы, липомы и тератомы. Их отличие состоит в отсутствии характерной ножки, а также в том, что большинство опухолей имеет свойство прорастать в миокард. Другие заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика миксом:

• комбинированные пороки митрального клапана;
• коллагенозы;
• констриктивный перикардит;
• инфекционный эндокардит;
• аномалия Эбштейна.

Лечение

Лечение миксом предполагает обязательное хирургическое вмешательство. Консервативные методы (в т.ч. лучевая терапия - неэффективны). В ходе операции проводится иссечение миксомы в границах здоровых тканей (не менее 5 мм). Дефект перегородки, образовавшийся в ходе вмешательства, закрывают, используя ткань перикарда.

Несмотря на доброкачественный характер, миксома может рецидивировать. Если полностью не убрать патологически измененную ткань, высока вероятность повторного развития опухоли в самое ближайшее время.

Профилактика

Поводом для немедленного обращения к кардиологу являются:

• внезапное нарушение дыхания;
• неожиданная потеря сознания;
• влажные хрипы в легких;
• отеки;
• кровохарканье;
• набухание вен шейной области;
• частые головокружения.

Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция являются гарантией выживания и выздоровления.

В отдельных случаях может диагностироваться миксома брюшины. Данная опухоль долгое время может развиваться бессимптомно, а с течением времени начать проявляться синдромом сдавления соседних органов. Лечение миксомы брюшной полости - хирургическое. Опухоли этого типа могут также располагаться на конечностях, в подкожной клетчатке, в районе пупка, брыжейке и на стенках мочевого пузыря.

Причины, симптомы, диагностика миксомы

Является псевдомиксома брюшины. Ее опасность заключается в том, что при условии несвоевременного обращения к врачу, состояние трудно поддается какому-либо воздействию.

Интересно! По статистике чаще всего заболевание диагностируется у людей среднего возраста, причем в равной степени у мужчин и женщин. Патология развивается медленно и слабо выражается. По мере своего роста, опухоль поражает все органы брюшной полости.

Характерные особенности

Многочисленные исследования показывают, что псевдомиксома появляется не сразу. Сначала это небольшой полип, местом локализации которого являются различные органы, например:

• кишечник;
• мочевой пузырь;
• яичники.

Первичное опухолевидное образование способно распространяться на всю брюшину.

Развитие псевдомиксомы брюшной полости заключается в следующем: клетки, имеющие злокачественные свойства, поражают полость, а по мере этого вырабатывают слизь под названием - муцин. Она накапливается в свободном пространстве и, как следствие - асцит необратим. Для злокачественных опухолей характерно метастазирование посредством крови или органов лимфатической системы. В данном же случае поражается брюшина полностью, чем вызываются функциональные нарушения. В первую очередь страдает система пищеварения, что приводит к исхуданию человека. Заболевание относится к числу крайне опасных, и требует безотлагательного воздействия.

Важно! Считается, что начало патологии у представителей женского и мужского пола развивается по-разному. Например, у женщин сначала может быть поражен яичник или обострен аппендикс. У мужчин новообразование локализуется в червеобразном отростке.

Что может спровоцировать болезненное состояние?

По сей день установить точные причины брюшной псевдомиксомы так и не удалось, но есть основания думать, что поспособствовать ее появлению могут:

• воспалительные процессы, вызванные внезапным прорывом кисты яичника;
• разрыв придатка слепой кишки;
• проникновение в организм патогенных микроорганизмов;
• особо вредные условия трудовой деятельности.

Слабый иммунитет тоже нельзя отнести к плюсам.

Интересно! В момент попадания дивертикула аппендикса или желеобразного содержания кисты в полость живота происходит образование капсул вокруг вредных для организма веществ. В дальнейшем они транспортируются в соединительные ткани, где контактируют с кровеносными сосудами. Аномальные клетки начинают получать питание, соответственно, область поражения расширяется.

Бывают ситуации, когда псевдомиксома брюшины в виде новообразования червеобразного отростка является следствием метастазирования опухоли в другом органе.

Симптомы развития

Заболевание может на протяжении нескольких лет развиваться, не подавая никаких признаков. Но в определенный момент клиническая картина все же, вырисовывается, и появляются симптомы псевдомиксомы брюшины. Ими являются:

• неприятные ощущения в животе;
• тошнота, часто переходящая в рвоту;
• заметные нарушения в системе пищеварения;
• стойкое отсутствие аппетита и, как результат - резкая потеря веса.

Специфическим признаком патологического состояния организма является увеличение объема живота. Из-за того, что в брюшной полости скапливается много жидкости, ее размер меняется в большую сторону. Немалую роль во всем этом играет повышенное внутрибрюшное давление. Больной ощущает распирание изнутри, сталкивается с трудностями при наклонах, а также:

• сильными болями;
• не проходящей изжогой;
• повышенным газообразованием;
• одышкой;
• отеками нижних конечностей.

Как заболевание диагностируется и лечится?

Любое болезненное состояние требует диагностики . В случае с псевдомиксомой брюшины она начинается с визуального осмотра пациента. Врач оценивает степень увеличения живота, простукивает его, подробно изучает жалобы больного. Обязательными диагностическими процедурами являются:

• компьютерная томография - дает возможность получить трехмерное изображение брюшины, на котором без труда можно увидеть очаг патологии, обнаружить метастазы при их наличии;
• лапароскопия - берется на анализ специфическая жидкость - муцин;
• перитонеоскопия - осмотр с использованием эндоскопа. Он вводится через небольшой разрез в животе;
• ПЭТ - особый вид томографии;
• биопсия с последующим гистологическим анализом;
• лабораторные тесты.

Женщины в обязательном порядке осматриваются гинекологом. Получив результаты всех исследований на руки, врач принимает решение по поводу дальнейшего лечения псевдомиксомы брюшины, причем назначается оно в индивидуальном порядке. Наилучшие результаты обеспечиваются комплексным подходом. Он заключается в дополнении хирургического вмешательства химиотерапией.

Операция заключается в удалении:

• источника злокачественного процесса;
• большого сальника;
• распространившихся аномальных образований.

Устранению из полости подлежит вся слизь и тянущийся секрет. Без этой процедуры вмешательство не является завершенным. Не выжидая никакого периода времени после хирургического воздействия, назначается курс термической химиотерапии. Она заключается в том, что в организм вводятся сильнодействующие лекарственные средства. Их основные компоненты разрушающе действуют на злокачественные клетки. Причем введение препаратов осуществляется прямо в брюшную полость. А «термической» химиотерапия называется потому, что перед использованием лекарства в жидком виде нагреваются до максимальной температуры +44 градуса Цельсия.

Благодаря современным технологиям, прогноз псевдомиксомы брюшной полости стал благоприятным, хотя несколько лет назад заболевание считалось неизлечимым. Многие пациенты не упустили свой шанс на полное выздоровление и вовремя обратились за помощью. Используемые в сегодняшней медицине методики позволяют снизить вероятность рецидивов.

Псевдомиксома брюшной полости относится к довольно редким видам злокачественных онкологических заболеваний. Отличается она тем, что очень трудно поддается терапии при несвоевременном обращении в клинику. Обнаруживается она в основном у пациентов среднего возраста, как у мужчин, так и у женщин. Патологический процесс развивается очень медленно, его течение затягивается на несколько лет и редко выявляется на начальных этапах, что и затрудняет его лечение. Опухоль растет, метастазируя на другие ткани и, поражая постепенно все органы брюшной полости.

Интересно! По мнению некоторых ученых, данную патологию следует отнести к доброкачественным образованиям, которые очень медленно растут и имеют свойство трансформироваться в рак.

Характерные особенности данной патологии

Псевдомиксома брюшной полости начинается с появления небольшого новообразования – полипа, который может локализоваться в кишечнике, на мочевом пузыре, поразить яичники, а после этого распространить злокачественные клетки по всей брюшине.

Существует предположение, что первичное опухолевое образование у представителей разных полов развивается немного по-разному. У женщин патологический процесс начинается с поражения яичника или в аппендиксе, а у мужчин появляются новообразования на червеобразном отростке при псевдомиксоме брюшины.

Злокачественные клетки, поразившие полость, вырабатывают и накапливают в ней слизь (ее иначе называют муцином), что необратимо приводит к асциту и его симптомам.

Характерная особенность псевдомиксомы в том, что эта опухоль не метастазирует через кровь или лимфоузлы, она поражает всю брюшину, чем приводит к функциональным сбоям, в том числе в работе всего организма, нарушению пищеварения, исхуданию.

Важно! Заболевание повышенной опасности, оно требует безотлагательного адекватного лечения.

Что может вызвать патологию

Точных причин, которые могут вызвать злокачественный процесс, на сегодняшний день не установлено, но выделяются потенциально опасные факторы, которые могут способствовать развитию псевдомиксомы брюшной полости. Среди них:

• воспаления, связанные с прорывом кисты яичника и выходом их содержимого в брюшную полость;
• разрыв аппендикса;
• инфекции;
• слабый иммунитет организма;
• вредные условия труда (например, попадание в организм асбестовой пыли).

Отдельно следует уточнить, как попадание дивертикула аппендикса или муцина кисты может вызвать патологию. Дело в том, что данная жидкость в брюшине инкапсулируется, попадает в соединительные ткани и объединяется с кровеносными сосудами (за счет крови происходит питание и рост злокачественных клеток), затем постепенно хроническое воспаление распространяется на всю полость.

Брюшная псевдомиксома может быть и вторичной патологией, образовавшейся как следствие метастазирования раковых клеток при поражении другого органа.

Симптомы развития патологического процесса

Симптомы псевдомиксомы брюшины в самом начале своего развития не проявляются, она годами развивается, оставаясь незамеченной (что и затрудняет своевременность диагностики и лечения).

С развитием патологии клиническую картину составляют:

• боли в животе;
• тошнота;
• частые рвоты;
• нарушение пищеварения;
• отсутствие аппетита;
• резкое исхудание.

Главным признаком, который всегда сопровождает псевдомиксому при развитии в брюшной полости патологии, является асцит. Он проявляется увеличением живота до огромных размеров за счет скопления внутри жидкости (иначе говоря – появление водянки), а также повышенным внутрибрюшным давлением. Асцит сопровождается чувством распирания изнутри, трудностями при наклонах, болями, изжогой, метеоризмом, появлением одышки при движениях и отеками нижних конечностей.

Как диагностируют данное заболевание

Диагностика псевдомиксомы брюшины начинается с первичного визуального осмотра врачом, который изучает жалобы пациента, собирает анамнез, рассматривает увеличение живота, выполняет простукивание и назначает нужные в данном случае процедуры. В них может входить:

1. КТ (данный метод рентгенографии позволяет получить трехмерное изображение пораженной полости, найти очаг образования, выявить наличие метастаз;
2. лапароскопическое исследование (при нем на анализ берется содержащийся в брюшине муцин);
3. перитонеоскопия (визуальный осмотр полости с помощью эндоскопа, вводимого через небольшой разрез);
4. ПЭТ (вид томографии, позволяющий оценить особенности тканей, активность больных клеток);
5. биопсия (с проведением последующего гистологического исследования взятого биоптата);
6. лабораторные тесты (расширенный анализ крови, биохимия, определение наличия онкомаркеров).

Внимание! Для женщин обязательным является осмотр гинеколога.

Современные методы, применимые при данном заболевании

Лечение псевдомиксомы брюшины назначается строго в индивидуальном порядке, на основании клинической картины, результатов полной диагностики, с учетом возраста и состояния организма пациента. Для достижения лучших результатов практикуется комплексный подход, состоящий из:

• хирургического вмешательства;
• химиотерапии.

Операция включает удаление очага локализации опухолевого процесса, большого сальника, распространившихся в полости новообразований. Кроме того, в ходе хирургического вмешательства при псевдомиксоме из брюшины тщательно удаляется слизь и весь тянущийся секрет.

Сразу же после операции проводится специальный термический вид химиотерапии (HIPEC). Его суть – во введении сильнодействующих медикаментозных средств, компоненты которых разрушают структуру раковых клеток, прямо в брюшную полость. При этом препараты предварительно нагреваются до температуры 43-44 С.

Если еще несколько лет назад данное заболевание считалось неизлечимым, то сегодня ситуация изменилась. За счет применения современных методик терапии, в частности HIPEC, многие пациенты получают благоприятный прогноз при псевдомиксоме брюшной полости и шанс полного выздоровления, с исключением рецидивов.

Некоторые серьёзные заболевания не имеют характерных только для них признаков. Например,симптомы, возникающие от развития опухоли доброкачественного характера (миксомы) в сердце, маскируются под другие болезни.

Диагностировать и сделать своевременное удаление патологии важно, чтобы сохранить жизнь пациенту. Поэтому благоразумно при появлении систематического недомогания обратиться к специалистам для проведения обследования.

Что такое миксома?

Часто похожая на полип, может создавать угрозу жизни, особенно, при дислокации в полости сердца.

В общем числе заболевших поражением сердца опухолевым процессом, на детский возраст приходится 15% случаев, когда диагностируется миксома. Для взрослого возраста этот показатель составляет 50%.

Образование доброкачественной природы (миксома) по статистическим данным, чаще встречается у представителей женского пола. На возрастной промежуток 40÷60 лет приходится основное число заболевших миксомой.

Опухоль характеризуется содержанием значительного количества слизи. Тело образования составляют аномальные клетки соединительной ткани.

Миксома часто крепится ножкой к межсердной перегородке. В зависимости, в какую полость сердца идёт рост патологического образования, определяются проблемы и риски, связанные с этим явлением.

Если опухоль образовалась в зоне предсердий, то дискомфорт и симптомы нарушений, вызванные её присутствием и жизнедеятельностью, будут имитировать нарушения, связанные с работой клапанов. Та же проблема в области желудочков маскируется под симптомы сужения сосудов: лёгочной артерии или аорты.

Заболевание, кроме нарушения движения кровяного потока в области сердца, опасно ещё и возможностью перекрытия сосудов частями опухоли, оторвавшимися от основного тела патологического образования. Эта ситуация способна привести к нарушению здоровья, которое проявит себя в зависимости от области, где произошла закупорка сосудов, возможен летальный исход.

Локализация опухоли

Патологическое образование может располагаться:

• в полости сердца – наиболее часто встречающаяся локализация миксомы;
• в брюшной полости;
• в челюсти;
• в мочевом пузыре,
• в малом тазу;
• на пальце,
• в полости рта,
• в зоне пупка,
• в зоне межмышечной клетчатки, например, на ягодице;
• в области фасций и апоневрозов,
• на конечностях в тканях, которые окружают суставы.

Приведены наиболее часто встречающиеся места расположения миксомы. Медицинской практикой выявлено, что опухоль может развиться в любом органе.

Разновидности

Моксома, которая развивается в полости сердца, может поражать такие его части:

• желудочки,
• предсердия:
  • в правом предсердии опухолевый процесс случается в 20% случаев,
  • в левом предсердии патология встречается наиболее часто – сюда входят три четверти пациентов с миксомой сердца;
• клапанные аппараты.

Чем больше размер патологического образования, тем большая угроза создаётся для жизни пациента.

В правом предсердии присутствие миксомы причиняет заметный дискомфорт, когда диаметр опухоли превышает 10 см.

При поражении левого предсердия характерно появление тревожных сигналов в организме, когда диаметр образования достигает 7 см. Миксома – опухоль, которая развивается с большой скоростью.

Характер нарушений, вызванный болезнью:

• в правом желудочке – возможность препятствия для гемодинамики перед входом в лёгочный ствол,
• в левом желудочке – создаёт затруднение гемодинамики, делая, например, сужение в зоне аорты;
• опухоль в правом предсердии создаёт условия для нарушения венозного оттока,
• в левом предсердии происходит ситуация, способствующая затруднению оттока крови из лёгочных вен.

Миксомы, имеющие локализацию в других местах (не в полости сердца) подразделяются на виды:

• Дигитальная — образование возникает в виде узла внутри кожи, бывает небольшого размера. Локализация такой патологии встречается на пальцах.
• Внутримышечная — опухоль возникает в межмышечной клетчатке; характерное расположение патологии – ягодицы.
• Юкстартикулярная – такое название имеют миксомы, которые локализуются в области суставов, поражая окружающие их ткани.

Причины

Прямых причин появления миксомы пока не выявлено. Но замечены некоторые закономерности, сопровождающие заболевание.

• До 10% случаев миксомы связаны с наследственностью (синдром Карни).
• Остальная часть опухолей инициируется предположительно такими факторами:
  • травмы сердца,
  • после манипуляций, связанных с хирургическим вмешательством:
    • баллонной дилатации клапана,
    • пластики дефектов, вызванных различными нарушениями целостности частей органа;
    • транссептальной пункции,
  • и других вариантов, например, отдельные участки в ротовой полости подвергаются системной травматизации;
  • травматизация тканей в области суставов и в других местах.

Симптомы

Миксомная опухоль проявляет себя через такие недомогания:

• сердцебиение,
• тромбоэмболия,
• повышенная температура,
• анемия,
• одышка,
• исхудание,
• одышка в ночное время,
• ортопноэ,
• отёк лёгких,
• кашель,
• потеря сознания в результате головокружения,
• тахикардия,
• подкожное образование, появившееся на каком-либо участке тела,
• кровохарканье,
• общая слабость,
• болевые ощущения в суставах,
• внезапная смерть.

Диагностика

При осмотре больного и прослушивании сердца могут быть замечены шумы, которые видоизменяются в зависимости от положения тела больного. Если локализация опухоли в другом месте и она на виду, то возможен её предварительный осмотр врачом.

Способы определения миксомы и получения подробной информации:

• фонокардиография – при помощи метода создаётся графическое изображение звуков, издаваемых сердцем;
• электрокардиограмма – способ, показывающий картину электрической деятельности сердца;
• чреспищеводная эхокардиография – метод, помогающий увидеть точное расположение опухоли, место прикрепления ножки;
• рентгеноконтрастное исследование показывает, есть ли признаки венозного застоя в лёгких;
• трансторакальная эхокардиография – метод также важен, как и чреспищеводная эхокардиография; даёт информацию о подвижности образования, расположении места крепления опухоли;
• магнитно-резонансная томография – послойное исследование проблемной области с возможностью получить подробную информацию,
• катетеризацию сердца проводят, когда необходимо для уточнения диагноза выполнить биопсию тканей опухоли.

Лечение

Пациентов, у которых обнаружено образование, диагностируемое как миксома, специалисты направляют на её удаление. Это единственный способ лечения проблемы.

Операция требует повышенной осторожности, потому что существует угроза отрыва части опухоли и попадание её в кровяное русло. В таком случае есть возможность тромбирования сосудов, что опасно для жизни больного.

Специалист во время процедуры не осматривает патологию методом пальпирования. Опухоль на основе диагностических исследований изучается и отсекается за один приём. Вместе с миксомой иссекается место крепления ножки опухоли.

В зависимости от расположения проблемы в полости сердца выполняются необходимые восстановительные действия после удаления опухоли:

• пластика перегородки между камерами сердца, других частей сердца;
• протезирование клапанов,
• пластика клапанного аппарата
• и другие действия.

Стоимость операции по удалению миксомы сердца

Операция по удалению патологии в среднем стоит 190500 ÷ 197100 руб. В разных клиниках могут быть отклонения в ценовой политике.

Послеоперационный прогноз

Опухоли, которые инициированы наследственными причинами, имеют свойство после хирургического удаления появляться снова. Процент таких больных в общем числе прооперированных пациентов с наследственным синдромом достигает значения 22.

Образования, что возникают по другим причинам, не имеют рецидивов. До 2% случаев составляют исключения из правил.

Рецидивы случаются, если во время операции площадку прикрепления миксомы недостаточно удалили из органа.

В большинстве случаев удаление опухолевого образования приводит к полному излечению.

Видеоролик об особенностях миксомы:

Видео об удалении миксомы правого предсердия:

Термин впервые предложил Верт (В. Werth) в 1884 год для обозначения вторичного поражения брюшины при прорыве в брюшную полость псевдомуцинозных кист яичника. В дальнейшем оказалось, что к развитию Псевдомиксома может приводить также излияние в брюшную полость муцинозного содержимого червеобразного отростка и дивертикула кишечника при миксоглобулёзе (смотри полный свод знаний), а также, значительно реже, прорыв не подвергшихся обратному развитию желточного и мочевого протоков. При этом обсеменение брюшной полости слизистыми массами может -быть связано как со спонтанным разрывом стенки кисты при её истончении и перерастяжении, так и при недостаточно осторожном оперативном удалении кисты или при аппендэктомии.

Макроскопически брюшная полость при Псевдомиксома заполнена серозной жидкостью, смешанной с желтоватыми студенисто-слизистыми массами. В брюшине (смотри полный свод знаний) наблюдаются воспалительные изменения - она становится утолщённой, сморщенной, суховатой, иногда имеет бархатистую поверхность с точечными кровоизлияниями. В результате организации (смотри полный свод знаний: Организация в патологии) и последующего осумкования слизистых масс петли кишок, желудок, большой сальник спаиваются между собой, что приводит к ограничению их подвижности.

При микроскопическом исследовании брюшины выявляются ячейки, содержащие слизь (смотри полный свод знаний), разделённые прослойками соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами. Ячейки выстланы уплощённым или кубическим эпителием, продуцирующим слизистый секрет. Гистохимически цитоплазма клеток эпителия ШИК-положительна и интенсивно окрашивается альциановым синим при pH 2,5. (смотри полный свод знаний: ШИК-реакция). По гистохимические особенностям слизь при Псевдомиксома относится к группе несульфатированных мукоидных веществ. Клеточный состав слизистых масс значительно варьирует в зависимости от стадии процесса. Среди слизи встречаются полиморфно-ядерные нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, гистиоциты, фибробласты, гигантские многоядерные клетки и клетки цилиндрического эпителия. Слизистая дистрофия мезотелия при Псевдомиксома, как правило, отсутствует. Установлено, что цилиндрический эпителий, попадая в брюшную полость через перфорационное отверстие, имплантируется в брюшине. Пролиферация эпителия осуществляется по типу роста эпителиального пласта в культуре ткани и нередко сопровождается образованием не только клеточных тяжей, но и железистых кист. Большинство исследователей рассматривает эту пролиферацию как опухолевый процесс. Накопление слизи в брюшной полости поддерживает вяло текущий воспалительный процесс, который называют продуктивным хроническим миксоматозным перитонитом или ложным слизевиком брюшины.

Разновидностью хронического миксоматозного перитонита является миксоглобулярная форма Псевдомиксома брюшины, при которой слизеподобные массы формируют на поверхности брюшины глобулярные образования. Некоторые исследователи считают, что при Псевдомиксома, развивающейся при разрыве кист яичников, происходит имплантационное метастазирование эпителия по брюшине.

Клинически самопроизвольный прорыв кисты вначале может протекать незаметно. В других случаях прорыв кисты, вторичное поражение брюшины муцинозным содержимым с имплантацией слизистых клеток может давать умеренно выраженный комплекс симптомов в виде внезапно наступающих незначительных болей в брюшной полости с явлениями раздражения брюшины. Эти ощущения обычно быстро исчезают. Медленно увеличивается объем живота, при этом изредка можно определить наличие свободной жидкости в брюшной полости. По мере увеличения числа и объёма псевдомуцинозных высыпаний на брюшине и накопления муцинозного секрета в брюшной полости, кроме увеличения объёма живота, у больных могут появляться незначительные разнообразные по характеру и силе болевые ощущения, связанные главным образом с образованием спаек (смотри полный свод знаний: Спаечная болезнь) и относительной или даже полной непроходимостью кишечника (смотри полный свод знаний).

Если причиной Псевдомиксома является киста яичника, то она может быть обнаружена при гинекологическое исследовании. При псевдомиксоме другого происхождения диагноз до операции поставить трудно.