Идиопатический изолированный злокачественный миокардит абрамова фидлера. Миокардит. Течение болезни может быть

Воспаление мышцы сердца, которое приводит к нарушению его основных функций (возбудимость, сократимость и проводимость), в медицине классифицируется как миокардит. Возникает это заболевание достаточно часто, составляет 11% от всех патологий сердечно-сосудистой системы. Но эти данные приблизительные, так как реальную встречаемость легких форм миокардита проследить трудно по причине бессимптомного протекания. Миокардит может развиться на фоне воздействия различных инфекций, физических и химических факторов, при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Рассматриваемый воспалительный процесс может протекать в различных формах:

1. Скоротечная . Миокардит проявляется кардиогенным шоком и тяжелым нарушением работы левого желудочка. На фоне такого поражения возникают многочисленные очаги острого воспаления, в некоторых случаях наблюдается и разрушение кардиомиоцитов.

   Если квалифицированная медицинская помощь при скоротечном миокардите будет оказана вовремя, то возможно выздоровление и полное восстановление тканей.

2. Острая . Характерным проявлением такой формы рассматриваемого воспалительного процесса будет сердечная недостаточность на фоне активного пограничного миокардита. Больному должна оказываться квалифицированная медицинская помощь, но даже в этом случае полного восстановления тканей не произойдет.
3. Хроническая активная . Миокардит сочетает все вышеперечисленные признаки, прогрессирование патологического процесса сопровождается появлением кардиомиопатии. Даже после прохождения полноценного курса лечения очаги воспаления сохраняются, а в тканях специалисты обнаруживают фиброз и гигантские клетки.

Симптомы миокардита

Первые 7-10 дней рассматриваемый воспалительный процесс протекает бессимптомно, но затем больной будет предъявлять следующие жалобы:

• повышенная потливость;
• повышение температуры до субфебрильных показателей;
• быстрая утомляемость;
• астенизация;
• учащенное сердцебиение;
• периодические неинтенсивные .

Стоит отметить, что вышеперечисленные симптомы не являются специфичными конкретно для миокардита и больные даже не подозревают, что в тканях сердца развивается воспаление. Примечательно, что в начале заболевания отмечаются только астенические нарушения – больной становится излишне раздражительным, плаксивым, у него нарушается сон. Через несколько дней после таких нарушений появляется , которая может быть разной продолжительности и интенсивности, но никогда не связана с нагрузками. Перед тем как начинается очередной приступ боли, человек ощущает одышку, учащенное сердцебиение.

Если миокардит протекает без нарушений в работе левого желудочка, то заболевание вообще прогрессирует без четких кардинальных симптомов. В случае имеющихся дисфункций левого желудочка развитие миокардита будет сопровождаться одышкой, усталостью и неприятными ощущениями в области сердца. Гораздо реже, но имеют место быть повышение венозного давления, периферические отеки.

Диагностические мероприятия

Чаще всего рассматриваемое заболевание диагностируется как «подозреваемое воспаление сердечной мышцы». Диагностика патологии основывается на показаниях , измерении размеров сердца (оно будет увеличено), присутствии острой/застойной сердечной недостаточности. Кроме этого, в ходе обследования пациента с подозрением на миокардит может отмечаться приглушенность и появление 3 и 4 сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца (не связанный с 1 тоном).

Эхокардиографию целесообразно проводить только в тяжелых случаях течения миокардита, так как именно при таком положении обследование даст результаты. Эхокардиография покажет:

• расширение полости преимущественно левого желудочка;
• уменьшение фракции выброса;
• снижение сократительной функции сердечной мышцы;
• внутрисердечные тромбы.

грудной клетки тоже проводят редко, но если это обследование проводится в рамках профилактического обследования пациента, то врач сможет обнаружить увеличение размеров сердца и признаки частичного легочного застоя, что даст возможность выявить миокардит на ранней стадии прогрессирования.

Проводятся и лабораторные исследования крови – и продемонстрируют увеличение СОЭ, повышение С-реактивного белка, тропонина, фибриногена. Обязательно проводят иммунологический анализ крови, который позволяет выявить повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, титра антител к мембранам клеток ткани и белкам миокарда, снижение числа Т-лимфоцитов и изменение состояния нейтрофилов и моноцитов.

Наиболее точным методом диагностики рассматриваемого заболевания считается внутрисердечная (эндомиокардинальная) , но ее проводят только в случаях очень тяжелого течения миокардита.

Обратите внимание: поставить точный диагноз «миокардит» очень трудно, поэтому врачи придают большое значение регулярным профилактическим осмотрам, благодаря которым специалист может увидеть патологические изменения в самом начале их развития.

Лечение миокардита

Тактика лечения рассматриваемого заболевания определяется только тяжестью его течения: если у больного средняя и тяжелая форма течения миокардита, то лечение будет проходить только в стационарных условиях, а вот при легкой форме миокардит можно лечить и амбулаторно.

Причиной его развития являются болезнетворные бактерии, которые внедрились в миокард. Чаще всего является осложнением заболеваний верхних дыхательных путей. Развитие инфекционного миокардита начинается с распада мышечных волокон и скопления в этих местах плазмоцитов и моноцитов. Эти очаги со временем замещаются соединительной тканью, что приводит к прогрессированию кардиосклероза и появлению компенсаторной гипертрофии миокарда. Наиболее уязвима к такому патологическому поражению задняя стенка предсердий, область сердечной перегородки и верхушка сердца.

Обратите внимание! Нередко инфекционный миокардит переходит в серозный или серозно-фиброзный перикардит, так как воспалительный процесс имеет свойство быстро распространяться на перикард.

Если поражение миокарда носит бактериологический характер, то образуются множественные нарывы, в которых содержатся , и другие патогенные микроорганизмы. Диагностические мероприятия проводятся по классической схеме, описанной выше. Лечение проводится в индивидуальном порядке, но в первые недели категорически противопоказано назначение неспецифических противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов.

Аллергический миокардит

По сути, это ответ организма на длительное воздействие аллергена. Патология развивается чаще всего в правых отделах сердца и межжелудочковой перегородке. Внутри очагов поражения разрушаются миофибриллы, туда проникают и накапливаются лимфоциты, сам очаг воспаления при обследовании будет выглядеть как плотный узелок. Если квалифицированное лечение отсутствует длительное время, то может образоваться диффузный кардиосклероз и дистрофические изменения мышечных волокон.

Идиопатический миокардит

Эта болезнь имеет невыясненную этиологию, характеризуется сочетанием миокардита и сердечной недостаточности, интенсивным нарушением ритма и проводимости, образованием тромбов. Именно идиопатический миокардит часто протекает остро с летальным исходом. В воспалительной жидкости обнаруживаются лимфоциты, гранулоциты и гигантские клетки.

Клиническая картина при рассматриваемом виде миокардита нечеткая, поэтому диагностика затруднена. Лечение носит симптоматический характер.

Миокардит в детском возрасте

Если у ребенка имеется сердечная недостаточность, но отсутствует врожденный порок сердца, то врачи сразу начинают подозревать миокардит Чаще всего спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания в детском возрасте могут вирусы, бактерии и прочие инфекции. Но есть и другие причины:

• аллергические болезни;
• лейкоз;
• заболевания соединительной ткани;
• синдром Кавасаки;
• метастазы злокачественных опухолей;
• химические или физические воздействия.

Диагностировать миокардит у детей очень трудно, потому что клиническая картина его малосимптомна.

Лечение миокардита у детей должно проводиться с соблюдением следующих правил:

Современная медицина в большинстве случаев воспаление миокарда успешно лечит, причем, каких-либо морфологических или физиологических последствий для организма не отмечается. Благодаря тому, что врачи в рамках диагностики применяют современные методы лабораторных и инструментальных исследований тяжелые формы болезни, оканчивающиеся летальным исходом для пациента, встречаются крайне редко. Но остается очень важным моментом своевременное выявление воспалительного процесса в миокарде, поэтому профилактические осмотры необходимо проходить не реже одного раза в год.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Своеобразным, достаточно редким и тяжело протекающим сердечным заболеванием является миокардит Абрамова-Фидлера или идиопатический миокардит. Он может протекать подостро или остро, напоминая интерстициальный миокардит и не вызывая поражения эндокарда. Это заболевание чаще всего наблюдается у здоровых, относительно молодых людей среднего возраста (42 года). Женщины и мужчины подвержены заболеванию в равной степени.

Что такое идиопатический миокардит?

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера – это неспецифическое воспаление миокарда тяжелой формы, при котором развивается сердечная недостаточность, кардиомегалия, выраженное нарушение ритма и проводимости, тромбоэмболический синдром. Это заболевание, не имеющее на данный момент четкой схемы и лечения, и приводящее в большинстве случаев к летальному исходу.

Острый миокардит идиопатический относится к редким сердечным заболеваниям. Его впервые описал Фидлер в 1889 году. Его ещё называют гранулематозным миокардитом. Он является острым коллагенозом и связан патогенетически с «большими коллагенозами»:

• узелковым периартериитом;
• системной красной волчанкой и т. д.

У 19% пациентов попутно наблюдались аутоиммунные заболевания:

• артериит Такаясу;
• тиреоидит Хашимото;
• болезнь Крона.

Данное заболевание развивается на основе интерстициальной воспалительной реакции, вызванной проникновением лейкоцитов. В ткани миокарда обнаруживаются большие гранулематозные очаги, содержащие:

• макрофаги;
• лимфоциты;
• гигантские многоядерные клетки.

Причины идиопатического миокардита

Если разбирать, какие имеет идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера причины, то уже термин «идиопатический» говорит о неясном происхождении этого недуга. Некоторые исследователи (Я.Л. Рапопорт, А.И. Абрикосов) видели аллергическую природу заболевания и аутоаллергический механизм его развития. Нередко его появлению предшествует экзема, сывороточная болезнь, лекарственная аллергия.

В последнее время предполагают возможность действия триггерных факторов, которые запускают процесс идиопатического миокардита, таких, как аутоиммунные реакции или вирусные инфекции.

Статистические данные подтверждают гипотезу вирусного влияния на миокардит Абрамова-Фидлера: если в целом у населения хронический идиопатический миокардит случается в 0,005% случаев, то у перенёсших вирусный острый миокардит он развивается в 4-9% случаев. Есть даже мнение, что это заболевание является худшим течением инфекционно-аллергического миокардита.

Идиопатический миокардит примерно у 1/5 части пациентов сопровождается аутоиммунными заболеваниями. В пользу иммунопатологического механизма воспаления говорит и факт обнаружения клеточной токсичности и антител к миокарду.

Классификации миокардита Абрамова-Фидлера

Основываясь на гистологических признаках, можно выделить 4 типа идиопатического миокардита:

• Дистрофический (деструктивный). В этом случае доминируют явления гидропической дистрофии мышечных волокон, приводящие к их полному отмиранию и образованием на поражённом участке миолиза.
• Васкулярный. Поражаются в основном мелкие ветви коронарных артерий.
• Воспалительно-инфильтративный. Происходит отёк межуточной ткани, в неё инфильтруются разные клеточные элементы. В экссудате в острой стадии обнаруживаются многочисленные эозинофильные лейкоциты и нейтрофильные полиморфно-ядерные гранулоциты. В хронической стадии в инфильтрате преобладают гигантские многоядерные или плазматические клетки.
• Смешанный. Сочетание воспалительно-инфильтративного и дистрофического вариантов даёт смешанный тип заболевания.

Миокардит Абрамова-Фидлера по течению можно классифицировать на:

• острый (2-8 недель);
• подострый (3-18 месяцев);
• хронический рецидивирующий, длящийся годами.

Иногда встречается латентная форма, которая не имеет чётко выраженной симптоматики.

Классификация идиопатического миокардита по клиническим признакам:

• аритмический;
• асистолический;
• псевдокоронарный;
• тромбоэмболический;
• смешанный.

Симптомы миокардита Абрамова-Фидлера

Миокардит Абрамова-Фидлера – болезнь в основном молодых людей. Она протекает с субфебрильной или нормальной температурой, однако, лихорадка нарастает в конце заболевания.

Каковы же имеет идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера симптомы? Доминируют в клинической картине такие признаки сердечной болезни:

• прогрессирующая, тяжёлая сердечная недостаточность;
• ослабление тонов;
• ритм галопа;
• систолический шум над верхушкой;
• резкое увеличение сердца.

Нередко наблюдается эмболия в разные органы, боли, напоминающие инфаркт или стенокардию . Характерна не поддающаяся быстрому снятию сердечными препаратами нарастающая сердечная недостаточность. Но инфаркт миокарда имеет более острое течении, к тому же в первые дни после инфаркта симптомы имеют тенденцию к обратному развитию, а при миокардите Абрамова-Фидлера они прогрессируют.

У больных развивается:

• затруднённое дыхание;
• одышка;
• адинамия (внезапный упадок сил);
• увеличение печени;
• сильный цианоз;
• иногда происходит эмболия мозга или лёгких, выпот в серозных полостях.

Одним из симптомов миокардита Абрамова-Фидлера могут быть и частые рецидивы болей (каждый день или даже несколько раз в день), не сопровождающиеся выраженным повышением активности ферментов, сочетаясь с признаками диффузного миокарда.

Болезнь продолжается от нескольких дней до нескольких месяцев. Может закончиться внезапной смертью от эмболии в лёгочную артерию или мозг.

Прогноз несколько улучшается в случае раннего применения кортикостероидов, а кардиопрепараты нужно сочетать с антибиотиками.

Диагностика

Когда подозревается идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера, диагностика его основывается на:

• рентгенограмме;
• фонокардиографическом обследовании сердца.

ЭКГ показывает низкий вольтаж желудочкового комплекса, синусовую тахикардию , порой изменение Т-зубца и S-T-сегмента.

Кардиограмма показывает чёткие нарушения проводимости миокарда и числа сердечных сокращений.

Помимо упомянутых, назначаются также и лабораторные обследования: анализ крови, мочи.

Идиопатический миокардит отличают от других видов миокардита, таких как ревматический, инфекционный и т. д. Также нужно исключить возможность иных сердечных заболеваний.

При миокардите Абрамова-Фидлера к типичным морфологическим признакам относятся:

• изолированное поражение сердца;
• одновременное наличие обширных, дистрофических воспалительно-инфильтративных изменений миокарда, обширного кардиосклероза, эмболии артерий большого круга кровообращения, образованием тромбов внутри сердца.

На макроскопическом уровне наблюдается растяжение полостей сердца, дряблость стенок, образование пристеночных тромбов, а разрез выявляет пёструю окраску миокарда.

Микроскопическое исследование демонстрирует:

• гипертрофию мышечных волокон (особенно субэндокардиальных слоёв миокарда и сосочковых мышц);
• обширные миолизные поля, где мышечная ткань заменена соединительной;
• признаки коронарита – наличие в мелких ветвях коронарных сосудов воспалительных инфильтратов.

Лечение идиопатического миокардита

Для данного заболевания не разработана этиотропная терапия. Лечение идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера заключается лишь в симптоматической терапии аритмий, сердечной недостаточности, профилактике тромбоэмболийных осложнений.

Назначается:

• диетотерапия;
• постельный режим;
• приём лекарственных препаратов (сердечных гликозидов, нитратов, ингибиторов АПФ, диуретиков, антикоагулянтов, антагонистов альдостероновых рецепторов, бета-блокаторов).

Противовоспалительная терапия заключается в назначении НПВС (вольтарен, индометацин, диклофенак).

Тяжёлые формы идиопатического миокардита с высокой активностью иммунных реакций требуют применения глюкокортикоидов, а аллергический фон – десенсибилизирующих препаратов.

Дополнительно показаны метаболические препараты (рибоксин, кокарбоксилаза, оротат калия, витамины).

Гигантоклеточный миокардит предполагает трансплантацию сердца.

Прогноз

В большинстве случаев течение идиопатического миокардита происходит неблагоприятно, чаще всего со смертельным исходом.

Острые формы течения болезни за несколько дней или недель могут заканчиваться летально, а подострые – с тем же итогом за несколько месяцев. Смерть наступает от фибрилляции желудочков, острой сердечной недостаточности, иногда – тромбоэмболических осложнений.

Латентные и хронические формы протекания миокардита Абрамова-Фидлера приводят к прогрессирующей кардиомегалии, вызывая необратимое нарушение кровообращения.

Специфической профилактики для данного заболевания не разработано.

А Вы сталкивались с идиопатическим миокардитом Абрамова-Фидлера? Расскажите свою историю в комментариях – возможно, она поможет другим читателя.

Миокардит Абрамова-Фидлера – серьезное сердечное заболевание, которое характеризуется глубоким воспалительным процессом и изменениями в сердечной мышце. Болезнь своим сложным течением может привести к осложнениям: сердечной недостаточности, нарушению ритма сердца и тяжелой проводимости.

Достаточно часто специалисты обнаруживают в полости сердца пристеночные тромбы в обоих кругах кровообращения. Миокардит Фидлера развивается чаще всего людей среднего возраста, причем абсолютно здоровых. Только у 20% больных отмечались такие патологии, как тиреоидит Хашимото, болезнь Крона. Идиопатический миокардит может поразить, как мужской организм, так и женский. Средним возрастом считается 43-летние пациенты.

Что вызывает миокардит Абрамова-Фидлера?

Миокардит может быть вызван многими вирусами, но наиболее распространенными являются те, которые связаны с инфекциями верхних дыхательных путей. Реже другие заразные заболевания, в том числе болезнь Лайма, могут вызвать миокардит. Редко, миокардит Фидлера развивается при употреблении кокаина или во время воздействия токсических агентов, включая металлические яды или укусы пауков и змей. В большинстве случаев миокардит не заразен.

Каковы симптомы?

Наиболее распространенным симптомом идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера является одышка во время тренировки или физической нагрузке. Этот симптом, как правило, развивается от 7 до 14 дней после вирусной болезни и может прогрессировать ночью, что может привести к бессоннице и страху уснуть.

Другие симптомы могут включать в себя:

• усталость,
• учащенное сердцебиение,
• головокружение,
• боль в груди,
• давление.

Могут также отекать нижние конечности.

Как диагностируется?

Большинство случаев миокардита не имеют никаких симптомов и поэтому заболевание не диагностируется. Однако когда у человека развивают симптомы, общие тесты на миокардит, включают следующие:

Реже выполняется сердечная магнитно-резонансная томография (МРТ) для диагностирования миокардита Фидлера. МРТ создает изображения с помощью магнитного поля и радиоволн.

Лечение

Прогноз лечения зависит от формы заболевания и его тяжести. Во время заболевания больного госпитализируют. Врачи назначают постельный режим, ограничение физической активности, при необходимости, ингаляции кислорода и лекарства.

В большинстве случаев миокардит протекает бессимптомно и заканчивается полным выздоровлением. Известны чрезвычайно тяжелые случаи идиопатического миокардита с быстрым развитием сердечной недостаточности, что может закончиться остановкой сердца. Сердечная аритмия может привести к внезапной смерти.

Миокардит Абрамова-Фидлера обычно лечится с помощью лекарств, используемых для лечения сердечной недостаточности. Отдых и диета с низким содержанием соли назначается вашим врачом. Стероиды и другие препараты также могут быть использованы для уменьшения воспаления сердца. Более редко, если присутствует нарушение сердечного ритма, для лечения могут потребоваться дополнительные лекарства, кардиостимулятор или даже дефибриллятор.

Медикаментозное лечение зависит от основного заболевания и характера сердечной деятельности. Если миокардит не имеет инфекционный характер — назначают антибиотики, выбор которых зависит от выбранного патогенного микроорганизма и его чувствительности к антибиотикам.

В первые месяцы после выписки из больницы, пациенты с историей миокардита должны находиться под наблюдением специалистов, с ограничением физической активности.

Характеризуется тяжелым течением, часто при отсутствии указаний на инфекционную или токсическую причину заболевания. Многовариантность клиники миокардита Абрамова-Фидлера отражает классификация, предложенная М. И. Теодори (1956, 1972),

асистолическую,

тромбоэмболическую,

аритмическую,

псевдокоронарную смешанную формы

По течению: 1) острый - с летальным исходом в 2-8 недель, 2) подострый - 3- 18 месяцев, 3) хронический рецидивирующий - может продолжаться несколько лет, 4) латентный - без четких клинических проявлений, который иногда заканчивается внезапной смертью.

В клинической картине развернутой стадии миокардита ведущее место занимает тяжелая сердечная недостаточность , рефракторная к проводимой терапии. Картина заболевания осложняется нарушениями ритма (нередко сочетанием внутрижелудочковой или атриовентрикулярной блокады с пароксизмальными или стойкими нарушениями возбудимости), эпизодами кардиальной астмы, кардиогенным шоком, тромбоэмболиями по БКК.

У некоторых больных -выраженный болевой синдром, напоминающий ангинозный. На ЭКГ помимо нарушений ритма обнаруживаются тяжелые изменения фазы реполязации (глубокий отрицательный зубец Т), а иногда и глубокий зубец Q, отображающий некротические очаговые изменения

миокарда. Нередко это дает основание к ошибочному диагнозу ИБС и инфаркта миокарда, особенно у лиц старше 40 лет.

Увеличение сердца бывает значительным (на ЭхоКГ), чем обусловлено появление аускультативных изменений - трехчленного ритма, систолического, а иногда и диастолического шумов . У больных молодого возраста в таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пороком сердца, что нередко решается только при ЭхоКГ.

Прогноз при миокардите Абрамова-Фидлера неблагоприятный, причиной смерти чаще всего является прогрессирующая сердечная недостаточность и фибриляция желудочков, реже - тромбоэмболические осложнения.

Лечение. Этиологическое лечение направлено на ликвидацию очага инфекции, и в этом случае проводится лечение антибиотиками, интерфероном, изоляция больного от других возможных причин миокардита (лекарственные препараты, аллергены, токсические вещества).

Противовоспалительное лечение включает НПВС, в первую очередь - индометацинв сочетании с делагилом в течение не менее 4-5 недель. Продолжительность лечения определяется клиническими признаками улучшения, динамикой ЭКГ и ЭхоКГ, снижением тестов лабораторной активности. При противопоказаниях к назначению индометацина он может быть заменен ацетилсалициловой кислотой (3-4 г/сут), вольтареном или диклофенаком (75-100 мг/сут, (бутадион - 600 мг/сут).

При лечении тяжелых форм миокардитов типа Абрамова-Фидлера и

миокардитов с признаками высокой активности иммунных реакций (в сочетании с перикардитом, васкулитом, артритом, дерматозом, гиперуглобулинемией, измененной реакцией бласттрансформации лимфоцитов, высоким титром антикардиальных антител) показано назначение ГКС в дозе 30-40 мг/сут. до 2-х месяцев с постепенным уменьшением дозы, в этих же случаях назначают гепарин до 40 тыс. ЕД в сутки 7-10 дней. В качестве дополнительных средств применяют препараты метаболического действия (анаболические стероиды, АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин, оротат калия и витамины), а также антибрадикининовые вещества (пармидин, продектин, трасилол).

Симптоматическая терапия назначается при сердечной недостаточности, нарушениях ритма и тромбоэмболических осложнениях.

– тяжелое неспецифическое воспаление миокарда, протекающее с развитием кардиомегалии, сердечной недостаточности, выраженных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболического синдрома. Клинические проявления миокардита Абрамова-Фидлера включают одышку, утомляемость, цианоз, тахикардию, перебои в работе сердца, повышение температуры тела. Диагностика миокардита Абрамова-Фидлера проводится с учетом лабораторных данных, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, электрокардиографии, коронарографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение миокардита Абрамова-Фидлера – главным образом, симптоматическое (нитраты, диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антикоагулянты); по показаниям – трансплантация сердца.

Общие сведения

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (миокардит злокачественный, изолированный, аллергический, межуточный) - миокардит с неясной этиологией, отличающийся глубокими диффузными воспалительными, дистрофическими и дегенеративными изменениями сердечной мышцы.

Примерно у 20% больных развитие миокардита Абрамова-Фидлера отмечается на фоне аутоиммунных заболеваний: болезни Такаясу , тиреоидита Хашимото , болезни Крона . За иммунопатологический механизм воспаления свидетельствует выявление антител к миокарду и клеточной цитотоксичности.

Типичными морфологическими признаками миокардита Абрамова-Фидлера являются: изолированное поражение сердца, сочетание обширных дистрофических, инфильтративно-воспалительных изменений миокарда с распространенным кардиосклерозом , внутрисердечным тромбообразованием и эмболией артерий большого круга кровообращения.

Макроскопически при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживается дряблость стенок и растяжение полостей сердца, наличие пристеночных тромбов; на разрезе - пестрота окраски миокарда. При микроскопическом изучении обращает внимание гипертрофия мышечных волокон (в большей степени - сосочковых мышц и субэндокардиальных слоев миокарда); обширные поля миолиза с замещением мышечной ткани соединительной; наличие признаков коронарита - воспалительных инфильтратов по ходу мелких ветвей коронарных сосудов.

Классификация идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

На основании гистологических признаков выделяют четыре варианта (типа) идиопатического миокардита: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, смешанный и васкулярный. При дистрофическом (деструктивном) типе миокардита Абрамова-Фидлера преобладают процессы гидропической дистрофии мышечных волокон с их последующей тотальной гибелью и миолизом на пораженном участке.

Воспалительно-инфильтративный вариант идиопатического миокардита характеризуется отеком межуточной ткани и ее инфильтрацией различными клеточными элементами. В острой стадии в экссудате в большом количестве обнаруживаются полиморфноядерные нейтрофильные гранулоциты или эозинофильные лейкоциты. При длительном течении в составе инфильтрата преобладают плазматические или многоядерные гигантские клетки.

Смешанный тип миокардита Абрамова-Фидлера представляет сочетание дистрофического и воспалительно-инфильтративного вариантов. Васкулярный тип миокардита Абрамова-Фидлера протекает с преимущественным поражением мелких ветвей коронарных артерий.

По течению миокардит Абрамова-Фидлера может быть острым (2-8 недель), подострым (от 3 до 18 месяцев) и рецидивирующим хроническим (длится годами). Реже встречается латентная форма идиопатического миокардита, протекающая без четкой симптоматики. По клиническим признакам различают асистолическую, аритмическую, тромбоэмболическую, псевдокоронарную и смешанную формы миокардита Абрамова-Фидлера.

Симптомы идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Миокардит Абрамова-Фидлера отличается тяжелым, нередко злокачественным течением. При острой форме быстро нарастают симптомы правожелудочковой или прогрессирующей тотальной сердечной недостаточности . Появляются одышка, ортопноэ, цианоз, тахикардия , артериальная гипотония , отеки, асцит , гепатомегалия и спленомегалия . Возможно развитие сердечной астмы и отека легких . Нередко возникают кардиальные боли, напоминающие стенокардию . В острой стадии отмечается повышение температуры тела до 38-39°С.

Иногда ведущим в клинике бывает тромбоэмболический синдром; в этом случае заболевание может манифестировать с ТЭЛА , тромбоэмболии церебральных, почечных, селезеночных сосудов. Молниеносное течение миокардита Абрамова-Фидлера всегда заканчивается летальным исходом.

При хронической форме миокардита Абрамова-Фидлера течение заболевания рецидивирующее; после каждого обострения неуклонно прогрессирует фиброз миокарда, кардиомегалия и необратимое нарушение кровообращения. Известны случаи латентного течения миокардита Абрамова-Фидлера, приводящего к внезапной смерти.

Диагностика идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

При физикальном обследовании отмечается частый, аритмичный, слабого наполнения пульс; перкуторное расширение границ сердца; аускультативные феномены (ритм галопа, систолический шум в проекции верхушки сердца), глухость сердечных тонов и пр. В легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, крепитация. Признаками тотальной сердечной недостаточности служат периферические отеки, увеличение и болезненность печени, асцит.

Биохимическое исследование крови при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживает повышение С-реактивного белка , содержания фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a- и γ-глобулинов, активности креатинкиназы и тропонина T. Для исключения системных заболеваний проводится ревматологический скрининг (АСЛ-О, ревматоидный фактор, антитела к ds ДНК и антинуклеарные антитела).

Рентгенография органов грудной клетки выявляет значительное увеличение размеров сердца, признаки венозного застоя в легких. Эхокардиография позволяет исключить другие причины сердечной недостаточности (амилоидоз сердца, врожденные пороки сердца и пр.); обнаружить перикардиальный выпот, дилатацию полостей сердца, гипертрофию миокарда, внутриполостные тромбы; оценить подвижность и толщину стенок.

Лечение идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Этиотропная терапия миокардита Абрамова-Фидлера не разработана. Проводится симптоматическое лечение сердечной недостаточности, аритмий , профилактика тромбоэмболических осложнений. С этой целью назначаются постельный режим, диетотерапия, прием лекарственных препаратов (нитратов, сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, антагонистов альдостероновых рецепторов, антикоагулянтов).

Противовоспалительная терапия включает назначение НПВС (индометацин, диклофенак); при тяжелых формах миокардита Абрамова-Фид­лера с высокой активностью иммунных ре­акций применяются глюкокортикоиды; при аллергическом фоне - десенсибилизирующие средства. Дополнительно используются препараты метаболического действия (кокарбоксилаза, инозин, калия оротат, витамины). При гигантоклеточном миокардите показана трансплантация сердца.

Прогноз идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Течение миокардита Абрамова-Фидлера в большинстве случаев неблагоприятно, смертность крайне высока. Острые формы заболевания могут заканчиваться летально в течение нескольких дней или недель, подострые - в течение нескольких месяцев. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков , реже - тромбоэмболических осложнений.

Хронические и латентные варианты течения идиопатического миокардита ведут к прогрессированию кардиомегалии и необратимого нарушения кровообращения. Специфическая профилактика миокардита Абрамова-Фидлера не разработана.