docgid.ru

Красная волчанка прогноз жизни. Сколько живут люди с красной волчанкой. Причины развития заболевания

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

  • легкие;
  • почки;
  • кожу;
  • сердце;
  • суставы;
  • нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

  • бактериальная инфекция;
  • прием медикаментов;
  • вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

  1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
  2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
  3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

  • дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
  • лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
  • неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

  • мембранозный нефрит;
  • пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

  • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
  • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

  • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
  • дисфункция клапанов сердца;
  • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
  • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
  • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

  • психозы, паранойя, галлюцинации;
  • мигрень, головные боли;
  • болезнь Паркинсона, хорея;
  • депрессия, раздражительность;
  • инсульт мозга;
  • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
  • энцефалопатия;
  • нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

  • опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
  • мышечные/суставные боли;
  • увеличение лимфоузлов;
  • гиперемия;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
  • беспричинная лихорадка;
  • посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
  • алопеция;
  • болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
  • чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

  • артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
  • сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
  • воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
  • при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

  • дистрофия;
  • истончение кожи, светочувствительность;
  • лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
  • аллергические высыпания;
  • дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
  • суставные боли;
  • ломкость ногтей;
  • некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
  • алопеция, вплоть до полного облысения;
  • судороги;
  • психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
  • стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

  • эритема на лице в форме крыльев бабочки;
  • фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
  • дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
  • симптоматика артрита;
  • образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
  • нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
  • серозные воспаления;
  • частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
  • ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
  • сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
  • беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

  • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
  • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
  • угнетение сознания;
  • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
  • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

  • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
  • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
  • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.

Не только «бабочка»

Вплоть до конца ХIХ века эту болезнь называли просто красной волчанкой — потому что сыпь, появляющаяся у больного на лице, напоминала волчьи укусы. Затем выяснилось, что недуг поражает не только кожу, но и внутренние органы, и к названию прибавилось слово «системная», то есть влияющая на весь организм.

СКВ — аутоиммунное заболевание: оно развивается из-за того, что клетки иммунной системы принимают ткани родного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но... одна из самых коварных. Например, такое аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, поражает в основном суставы, аутоиммунный тиреоидит «бьёт» только по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.

Вариантов течения у системной красной волчанки множество. У некоторых больных она дебютирует остро, с сильной боли в суставах, резкого повышения температуры, увеличения лимфоузлов, появления на переносице и щеках сыпи в форме бабочки (сыпь может быть и на других частях тела, просто «бабочку» чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.

Девичья напасть

Женщины болеют системной красной волчанкой в 9-11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.

Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.

Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.

Как всё начиналось

Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.

Директор НИИ, академик РАН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Насонов вспоминает: «Мне тогда было всего 10 лет, но в памяти на всю жизнь отпечаталось, что Валентина Александровна (мать Евгения Львовича, известный ревматолог, в то время заведующая отделением пограничных форм. — Ред.) едва ли не каждый день приходила домой в слезах. В течение первого года 80% пациенток умерли на её руках. К счастью, ситуацию удалось изменить. Уже через 3-5 лет выживаемость выросла».

Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.

Лекарство страшнее болезни?

Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).

«Системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни, — говорит профессор Насонов. — Нередки случаи, когда, узнав о побочных эффектах, люди отказываются лечиться, что сродни запланированному самоубийству. Поэтому ревматолог должен быть ещё и психологом, найти подход к больному, убедить, что терапия необходима. И конечно, задача врача — как можно быстрее перевести пациента на поддерживающую терапию, чтобы минимизировать риск».

Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.

Что в перспективе?

В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.

Само по себе внедрение новых лекарств в официальные схемы лечения таких заболеваний, как СКВ, — задача непростая. «Надо понимать драматизм ситуации: заболевание потенциально смертельное. А протоколы исследования при смертельных заболеваниях очень сложные, — объясняет профессор Насонов. — Доказательства эффективности новых препаратов получить сложно, потому что все пациенты в любом случае получают очень мощную терапию (чаще всего глюкокортикоиды) плюс ещё один препарат или плацебо. Применение глюкокортикоидов — это проблема мировой медицины, потому что они назначаются и при бронхиальной астме, и при ряде кожных заболеваний (хотя и в гораздо меньших дозировках, чем при СКВ). При волчанке этот метод, безусловно, жёсткий, но мы знаем, что спасём жизнь человеку. Глюкокортикоиды ещё на много десятилетий останутся в схемах терапии. Но наша задача — разрабатывать и другие методы лечения, внедрять наиболее эффективные из них».

По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.

  • Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео
  • Системная красная волчанка у детей и беременных женщин: причины, последствия, лечение, диета (рекомендации врача) – видео
  • Диагностика
  • Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео
  • Лечение
  • Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео
  • Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

    • Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

    Диагностика красной волчанки

    Общие принципы диагностики заболевания

    Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

    В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

    Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

    • Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
    • Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
    • Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
    • Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
    • Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
    • Полисерозит (плеврит , перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
    • Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
    • Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией , кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
    • Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
    • Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
    • Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.
    Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

    Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

    Большие диагностические критерии Малые диагностические критерии
    "Бабочка на лице" Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней
    Артрит Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
    Люпус-пневмонит Капилляриты на пальцах
    LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество) Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
    АНФ в высоких титрах Полисерозиты (плеврит и кардит)
    Синдром Верльгофа Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов)
    Кумбс-положительная гемолитическая анемия Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки)
    Люпус-нефрит Миокардит
    Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии Поражение ЦНС
    Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке ("луковичный склероз"), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, "проволочные петли") Полиневриты
    Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах)
    Полиартралгии (боли в суставах)
    Синдром Рейно
    Ускорение СОЭ более 200 мм/час
    Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л
    Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл)
    Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л
    Увеличение количества глобулиновых белков более 22%
    АНФ в низких титрах
    Свободные LE-тельца
    Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса


    Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом , то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

    Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

    В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ , ЭхоКГ, МРТ , рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

    Кровь (анализ) на красную волчанку

    Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:
    • Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1: 1000;
    • Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
    • Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
    • Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
    • Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброз легких или синдром Шегрена;
    • Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
    • Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
    • Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
    • Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
    • Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
    • Повышение СОЭ более 20 мм/час;
    • Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
    • Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
    • Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
    • Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.
    При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

    Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

    Лечение системной красной волчанки

    Общие принципы терапии

    Поскольку точные причины красной волчанки неизвестны, не существует методов терапии, позволяющих полностью излечить данное заболевание. Вследствие этого применяется только патогенетическая терапия, цель которой состоит в подавлении воспалительного процесса, профилактике рецидивов и достижении стойкой ремиссии. Иными словами, лечение красной волчанки заключается в том, чтобы максимально замедлить прогрессирование заболевания, удлинить периоды ремиссии и повысить качество жизни человека.

    Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон , Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

    • Бетаметазон – 0,60 мг;
    • Гидрокортизон – 20 мг;
    • Дексаметазон – 0,75 мг;
    • Дефлазакорт – 6 мг;
    • Кортизон – 25 мг;
    • Метилпреднизолон – 4 мг;
    • Параметазон – 2 мг;
    • Преднизон – 5 мг;
    • Триамцинолон – 4 мг;
    • Флурпреднизолон – 1,5 мг.
    Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

    Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

    При волчаночном кризе , захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

    Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

    Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии , помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин , Метотрексат и др.).

    При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

    При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов , эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

    При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы , на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения , легочной фиброз, системный васкулит).

    Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами , то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

    При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

    При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин , Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

    Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах , миалгиях , миозитах , умеренной выраженности серозита и лихорадке.

    Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза , гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

    Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

    В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб , Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

    Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов , соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов , транквилизаторов , противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

    Системная красная волчанка – это хроническое системное аутоиммунное заболевание. Инфекция играет пусковую роль в начале заболевания, в дальнейшем процесс идет по аутоиммунному механизму. Заразиться системной красной волчанкой от больного нельзя, больной не представляет опасности для окружающих.

    Причины заболевания

    Будучи аутоиммунным заболеванием, системная красная волчанка причины не видны на первый взгляд, ведь болезнь заражает клетки, которые становятся антигенами, воспринимаемыми собственным иммунитетом как угрозу. Он начинает вырабатывать антитела к таким клеткам, а на самом деле, иммунитет убивает организм изнутри, борясь с собственными клетками, от чего и возникают разнообразные симптомы.

    Комплексы нДНК антител и нДНК комплемента откладываются на коже, тканях внутренних органов и провоцируют активную воспалительную реакцию. Из-заразрушения соединительной ткани, высвобождаются новые антигены, из которых образуются новые антитела.

    Болезнь протекает циклично, по кругу вырабатывая антигены и антитела к ним. В процессе протекания, происходит снижение комплемента крови. Существует гипотеза, что системная красная волчанка причины состоят в том, что одни люди генетически предрасположены к этому заболеванию, а другие - нет. Иначе объяснить из-за чего человек может заболеть таким серьезным недугом, наука пока не может.

    Диагностика красной волчанки

    Системная красная волчанка диагностика может проводиться только в условиях лечебного учреждения профессиональными ревматологами. Обычно, при подозрении на такую серьезную болезнь, сначала делают анализы - общий анализ крови, анализ на уровень антинуклеарных антител, на наличие в крови пациента LE-клеток. Первичная системная красная волчанка диагностика проводится по видимым симптомам, наличествующим у пациента, и является основанием для выдачи назначения на анализы.

    Примерами видимых симптомов, по которым проводится первичная диагностика этого заболевания, могут быть:

    • сыпь щеках и носогубной зоне,
    • безболезненные язвы во рту,
    • плеврит,
    • артрит,
    • жалобы пациента на боли в почках и судороги,
    • психоз и другие.

    По результатам анализов, можно с уверенностью сказать болен ли пациент - если это так, то анализы выявят наличие антител к нативной ДНК и повышенный уровень титра антинуклеарных антител.

    Лечение больных системной красной волчанкой

    Как было сказано выше, эта болезнь протекает хронически и полностью вылечить ее невозможно, однако с помощью медикаментозных средств и современных процедур возможно увеличить период ремиссии в несколько раз.

    При системной красной волчанке лечение проводится путем приема гормональных препаратов - глюкокортикоидов. Их следует принимать минимальными дозами постоянно. При обострениях - сразу же обращаться к врачу, который назначит увеличенную дозу этого гормонального средства. Примером лекарственного препарата, рекомендованного для больных волчанкой, является преднизолон, его следует принимать по 2,5-5 мг в сутки в зависимости от протекания болезни.

    Кроме медикаментозного лечения, лечение системной красной волчанки может проводиться процедурно. Примером лечебной процедуры является плазмаферез, проводимый в периоды обострения заболевания курсом по 3–6 процедур. В особо тяжелых случаях, волчанка лечится с помощью трансплантации стволовых клеток. Это очень инновационная процедура, которая по карману не многим.

    Прогноз для больных красной волчанкой

    Системная красная волчанка протекает в хронической форме и неизлечима. Системная красная волчанка прогноз крайне неблагоприятен, однако благодаря современным гормональным медикаментам - кортикостероидам больные этим аутоиммунным заболеванием могут рассчитывать на гораздо более долгую жизнь, чем могли рассчитывать раньше.

    Больной должен обязательно находиться под наблюдением терапевта и ревматолога по месту жительства и обращаться к ним с малейшими жалобами, например, на боль в суставах или небольшую простуду, боль в горле и так далее. Такие невинные симптомы могут быть проявлением разрушительного действия системной красной волчанки и стать причиной ее обострения.

    Весной и осенью обязательно принимать витамины В и аскорбиновую кислоту. Системная красная волчанка прогноз может улучшиться, если больной будет вовремя принимать выписанные ему препараты, ежегодно посещать кардиологические и ревматологические санатории. Больным противопоказано ультрафиолетовое излучение и гидротерапия, а это означает, что им следует быть особенно осторожными летом.

    При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

    Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

    Причины развития заболевания

    Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

    Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

    Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

    Симптоматика патологии

    Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.

    На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.

    При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

    Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

    Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

    Прогноз продолжительности жизни

    При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.

    Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

    Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

    В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

    Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

    При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.

    Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

    Продолжительность жизни при красной волчанке

    Системная красная волчанка – это аутоиммунная патология, характеризующееся поражением соединительной ткани и развитии воспалительного процесса. Продолжительность жизни пациентов при таком диагнозе индивидуальна и зависит от особенностей течения патологического процесса.

    Аутоиммунные заболевания – это группа заболеваний, развивающихся вследствие выработки организмом антител и клеток-киллеров против собственных здоровых клеток, что вызывает их поражение и развитие аутоиммунного воспалительного процесса.

    При системной красной волчанке основными клетками-мишенями становится клетки соединительной ткани и мелкие кровеносные сосуды.

    Причины развития аутоиммунных заболеваний

    Причина развития аутоиммунного процесса в организме до конца не изучена. Выделяют ряд теорий возникновения стимуляции выработки антигенов против собственных здоровых клеток:

    • Заражение таким инфекционным агентом (вирусами, бактериями), которые имеют схожую генетическую структуру с нормальными клетками организма. В результате антитела, вырабатываемые на антиген инфекционного агента, повреждают и собственные клетки;
    • Патологическое изменение структуры некоторых клеток в организме или их основных белков, в результате иммунная система распознает их как чужеродные или поврежденные и запускается механизм аутоагрессии;
    • Изменения тканевого барьера, в норме отделяющего некоторые ткани от кровеносной системы. За счет дефекта барьера в кровь попадают антигены, которые воспринимаются как чужеродные и иммунная система вырабатывает антитела для их уничтожения;
    • Гиперактивность иммунной системы вследствие нарушений работы органов кроветворения, вследствие чего производится избыточная выработка антител и клеток-киллеров.

    В развитии системной красной волчанки доказана роль Т-лимфоцитов супрессоров. Т-лимфоциты супрессоры подавляют реакцию иммунного ответа и предотвращают агрессию организма против собственных тканей. Аутоиммунный механизм системной красной волчанки связан со снижением уровня Т-лимфоцитов супрессоров и гиперактивации иммунной системы против собственных тканей.

    Основные клинические симптомы

    Первоначальные признаки заболевания незначительны и неспецифичны. Больные жалуются на подъем температуры неясного характера, развитие общей усталости, боли в мышцах и суставах.

    Для системной красной волчанки имеется ряд характерных признаков и проявлений:

    • Дерматологические поражения наблюдаются у большинства больных в виде высыпаний на лице в форме бабочки. Отмечаются высыпания на теле по типу толстых красных пятен на коже, похожих на чешую. Характерным является и развитие язвенных процессов на слизистой полости рта и носа. Иногда у больных встречаются явление алопеции или выпадения волос на голове;
    • Поражения суставов сопровождаются артралгиями или полиартритами. Чаще поражаются мелкие суставы верхних конечностей. При развитии процесса костная ткань не разрушается, но вследствие повреждения соединительной ткани суставов происходит их деформация. Иногда повреждения суставов носят необратимый характер;
    • Изменения в крови в виде анемии, тромбоцитопении и лейкопении выявляются у больных системной красной волчанкой. Верным диагностическим критерием является появление LE-клеток или клеток красной волчанки. LE-клетки – это лейкоциты, содержащие в себе фрагменты ядер других клеток;
    • Сердечно-сосудистая система подвергается повреждению при развитии аутоиммунного процесса и проявляется в виде воспаления всех слоев соединительной и мышечной ткани сердца (перикарда, миокарда, эндокарда). Иногда повреждаются клапаны сердца;
    • Изменение со стороны почечной системы носит название люпус-нефрит. Люпус-нефрит – это поражение соединительной ткани почек, в результате чего образуется отложения фибрина в клубочковом слое почек и затруднение их основной фильтрационной функции. Основные симптомы при подобном поражении – это наличие белка и эритроцитов в моче (протеинурия и гематоурия). При тяжелом течении болезни может развиться острая почечная недостаточность. Иногда в остром и подостром течении болезни воспалительный процесс может переходить на все слои почек с развитием волчаночного нефрита. При этом поражаются почечные клубочки, канальцы и соединительная ткань. Клинически проявляется в виде массивной протеинурией в моче. У больных наблюдается резкое снижение белка и повышение липидов в плазме крови;
    • Психические и неврологические нарушения встречаются на поздних стадиях развития болезни и отличаются многообразием своей клинической картины.

    Диагностика

    Диагноз системной красной волчанки ставят на основе клинической картины развития болезни и лабораторных исследований. В настоящее время разработан ряд определенных критериев, позволяющих установить своевременно диагноз:

    • Наличие кожных проявлений на лице;
    • Характерная сыпь на теле;
    • Повышенная светочувствительность;
    • Наличие язв в ротовой и носовой полости;
    • Воспаление двух и более мелких суставов;
    • Воспаление серозных оболочек легких или сердца;
    • Воспалительные процессы в почках с проявлением протеинурии;
    • Вовлечение нервной системы с развитием психоза;
    • Анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
    • Наличие в крови LE-клеток;
    • Антинуклеарный фактор в крови – это группа антител к нуклеарным (ядерным) антигенам.

    Если у пациента имеется четыре и более признаков, то диагноз «системная красная волчанка» не вызывает сомнений.

    Лечение

    Системная красная волчанка является неизлечимой болезнью, но в современной медицине проводится успешная поддерживающая терапия, позволяющая существенно увеличить продолжительность жизни больных.

    Основные группы лекарств, используемых для поддерживающей терапии:

    • Глюкокортикостероиды или гормональные препараты снижают воспалительные процессы и назначаются на длительное время, а иногда и пожизненно в умеренных дозах;
    • Иммунодепрессанты назначаются для подавления агрессии иммунной системы;
    • Препараты из группы ингибиторов ФНО (фактора некроза опухолей) применяют для снижения активности аутоантител;

    При развитии острой почечной недостаточность применяется очистка крови от токсических веществ (плазмоферез, гематоферез).

    Если воспалительные процессы переходят в стадию выраженности и не купируются обычными дозами противовоспалительных препаратов, но проводят пульс-терапию высокими дозами гормонов.

    Осложнения

    Даже при своевременной диагностике и лечении системной красной волчанки могут возникать осложнения течения заболевания:

    • Патология почек с развитием почечной недостаточности, наиболее встречаемое осложнение болезни. В большинстве случаев при тяжелом течении воспалительного процесса отказ почек в работе становится причиной смерти больных;
    • Заболевания сердца в виде перикардита, миокардита, эндокардита с развитием сердечной недостаточности;
    • Легочная патология встречается у трети больных и выражена плевритами и присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии;
    • Заболевания системы крови с развитием стойкой гемолитической анемии, лейкопении и тромбоцитопении, что может приводить к внутренним кровотечениям.

    Прогноз для жизни при системной красной волчанке

    При своевременной диагностике и раннем лечении течение заболевания хорошо поддается контролю, в результате чего риск развития осложнений снижается. Но не следует забывать, что системная красная волчанка имеет пожизненное течение и требует постоянного медицинского наблюдения.

    Однозначно ответить, сколько живут люди с системной красной волчанкой невозможно. Применение новых методов лечения позволило значительно увеличить жизненный цикл больных после установления диагноза. Продолжительность жизни больных системной красной волчанкой после постановки диагноза может быть 25 или 30 лет.

    Стоит отметить, что течение болезни индивидуально. Иногда системная красная волчанка принимает агрессивное течение с возникновением внезапных и серьезных обострений. Основными клиническими осложнениями считается развитие волчаночного нефрита с почечной недостаточностью, выраженных плевритов и перикардитов.

    Иногда прогноз системной красной волчанки ставится с учетом выраженности воспалительного процесса и характера течения заболевания.

    Течение системной красной волчанки характеризуются периодами отсутствия клинических проявлений (ремиссия) и обострений заболевания (рецидивы).

    Иногда периоды ремиссии могут длиться годами, тогда больные ведут активный образ жизни. Трудоспособность снижается только в периоды обострений и развития воспалительных процессов. При рецидивах необходимо проходить курсы лечения для предупреждения осложнений.

    Если заболевание обнаружено у женщин детородного возраста, то при правильном планировании женщина может родить здорового ребенка без опасения за свое здоровье и своего малыша. В основном период вынашивания и роды проходят благополучно. Запланировать зачатие необходимо минимум через полгода после последнего рецидива.

    Некоторые лекарственные препараты на время беременности отменяются или корректируется их дозировка. Течение всей беременности необходимо контролировать функции почек с целью исключения развития острой почечной недостаточности. У детей, рожденных от матери с системной красной волчанкой не наблюдается ни умственных, ни физических дефектов.

    В основном многие люди, страдающее системной красной волчанкой, ведут обычный образ жизни, который ничем не отличается от образа жизни совершенно здоровых людей. Единственным отрицательным моментом является то, что люди вынуждены пожизненно принимать лекарственные препараты и наблюдаться у своего лечащего врача.

    Влияет ли красная волчанка на продолжительность жизни

    Системная красная волчанка - это болезнь, проходящая в хронической форме. Она поражает сосуды с соединительной тканью. Чаще всего причина скрыта на генетическом уровне и у женщин, ею заболевающих, есть к этому наследственная предрасположенность.

    Учёные предполагают, что виновник болезни вирус и требуется адекватное лечение. Когда иммунитет ослабевает, он не справляется с нормальным регулированием разных процессов в организме и антитела атакуют собственные ткани и разные органы. Отсюда и возникает кожная проблема. Нужны анализы и будет достоверная диагностика.

    Расспросите родственников, кто раньше болел системной красной волчанкой? Ведь она передаётся по семейному дереву. Доказанный учёными факт. Чаще всего заболевают системной красной волчанкой девочки в подростковом возрасте либо дети с 8-10 лет. У женщин могут наблюдаться признаки до 45 лет. Важно отслеживать первые симптомы и обращаться к доктору.

    Что может спровоцировать заболевание? Ваша беременность или аборты, когда долго пребываете на солнце. У подростков это может совпадать с началом менструации. У некоторых системная красная волчанка возникает после приёма определённых лекарственных препаратов, как аллергическая реакция. Это может быть последствие какой-то инфекции, когда назначили не подходящие человеку лекарства. Теперь анализы показывают, какой-то патогенный синдром и волчанку.

    У детей и подростков наблюдается иногда такая реакция и симптомы после вакцинации. Так, провоцируют появление красной волчанки. Если вовремя начать лечение будет благоприятный прогноз и продолжительность жизни ребёнка нормальной.

    Какая будет симптоматика, протекание заболевания

    Это заболевание начинается у девочек-подростков или взрослых женщин. На что обращать внимание? Тревожные симптомы, когда у вас возникают воспаления в суставах, вы чувствуете, что утомляетесь быстрее, чем раньше и ощущаете некоторую слабость. Гораздо реже случаи, когда болезнь заявляет о себе сразу с острой фазы.

    Прогноз неблагоприятный. Например, сильно повышается температура, яркое воспаление на коже, остро болят суставы. Это симптомы, наблюдая которые надо обращаться к врачу. Он рекомендует сделать дополнительные анализы.

    Если вы заболели системной красной волчанкой, то, скорее всего, она будет протекать волнообразно. Характерный признак, когда на лице уйдет высыпание, формой напоминающее «бабочку». Такая сыпь бывает в районе декольте, на ладонях рук и на стопах ног или здесь в других местах. Воспаления бывают в брюшине, перикарда сердца или плевры в лёгких.

    Распространённые симптомы

    Часто возникает перикардит, а к нему добавляется миокардит. Бывает, что поражает эндокардит с серозным перитонитом и плевритом. Есть случаи, когда клиническая картина заболевания ещё не ясна, а уже проявляется синдром Рейно. Когда атака идёт на лёгких, возникает под воздействием системной волчанки пневмонит. Признаки: в лёгких наблюдаются влажные хрипы, есть одышка с кашлем.

    Какие симптомы или синдром у некоторых пациентов? Есть стоматит в виде язв во рту. Аппетит при этом снижается. Другие симптомы: отрыжка с изжогой в желудке, лимфоузлы увеличиваются, как и селезёнка с печенью. Тяжёлое течение болезни, когда есть диффузный гломерулонефрит на фоне системной волчанки. Очень плохо себя чувствуют пациенты, когда поражается центральная нервная система. Признаки: судороги, в голову лезет бред, появляются галлюцинации. Это тревожные симптомы. Тяжёлым бывает полиневрит с энцефалитом, какой-то синдром.

    Диагностируем

    Симптомы у заболевших волчанкой разнообразные. Или есть определённый синдром. Чтобы облегчить врачам установление диагноза, проводится диагностика по специальным критериям. По ним можно судить, что это именно системная красная волчанка, а не другое заболевание. Симптомы здесь в количестве 11 штук. Если врач обнаружит 4 и более, можно говорить, что пациент страдает красной волчанкой.

    Перечислим эти симптомы, важные для оценки состояния больного:

    1. На коже лица высыпания, как «бабочка»;
    2. Вы прогулялись без головного убора в солнечную погоду и появилась сыпь. Это от светочувствительности;
    3. Сыпь дискоидная, а в этих областях, где она сейчас, в будущем могут возникнуть рубцы;
    4. Во рту или в горле, носу на слизистых наблюдается сыпь;
    5. Появляется артрит;
    6. Может проявляться почечная недостаточность;
    7. Беспокоит перикардит;
    8. Появился плеврит;
    9. Сосуды мозга поражены;
    10. Диагностика и анализы показывают, что в крови мало лейкоцитов с тромбоцитами и эритроцитов;
    11. Есть много антител. Они специфические;
    12. На сифилис реакция положительная, хотя его нет.

    Врач говорит, что нужна диагностика и предлагает больному взять анализ тканей и провести биопсию. Естественно, тот соглашается и анализы дополнительно будут свидетельствовать в пользу того или иного диагноза. Диагностика покажет какой есть синдром.

    Чтобы снять боли в суставах, врач может прописать Индометацин (а таблетках) с Диклофенаком. Когда при волчанке температура, то её надо снять лекарствами и добиться того, чтобы суставы перестали болеть.

    Чтобы уточнить, поражены ли почки, у пациента берут пункцию на биопсию. Главное, здесь вовремя диагностировать заболевание. Это поможет назначить правильное лечение. В таком случае взрослый человек проживёт долго и будет испытывать гораздо меньше дискомфорта, чем, когда болезнь обнаружат на поздней стадии.

    К сожалению, когда волчанку диагностируют у детей с 8 до 10 лет, прогноз не очень благоприятный и продолжительность жизни таких пациентов колеблется в среднем от 7 до 20 лет, конечно, есть и те, кто живут дольше. Главное, проходить правильные курсы лечение и вести здоровый образ жизни.

    В чём причины заболевания

    При волчанке есть тревожные признаки. Собственная иммунная система атакует свои же клетки тканей и разных органов. Например, когда у человека аллергия, то иммунитет направлен на то чтобы обезвредить аллергены, а здесь агрессия к своему же телу. По всему организму начинают происходить очаги воспаления. Локализуются они там, куда попадёт больше антител вашего иммунитета. Этим и опасно заболевание. Какой орган болен, покажут анализы.

    Кто в группе риска

    Специалисты считают, что не все причины СКВ так прозрачны и ясны, как хотелось бы. Проводили исследования, но результаты были противоречивыми. Удалось выяснить общие черты и стало понятно, кто попадает в группу, рискующих и кому может потребоваться лечение. Рассмотрим подробнее:

    Чаще заболевание выявляют у женщин. Только каждый 10 из болеющих, мужчина. Это значит, что есть привязка недуга к полу. Первые симптомы 50% пациентов обнаружили у себя с 13 до 20 лет. Именно в этот период у подростков и молодых гормональный фон не стабилен, значит, это точно взаимосвязано;

    • 27% опрошенных больных сказали, что в их семье ранее были случаи заболевания волчанкой. Это говорит о том, что наблюдается на генетическом уровне предрасположенность к данному заболеванию.
    • Из опроса стало ясно, что от 34 до 50% пациентов имеют какую-то аллергию, что показали ранее анализы. У одних она пищевая, у других на лекарства. Значит, иммунитет ранее был уязвимым. Это чаще у женщин.
    • Если посмотреть медицинскую карточку больных и истории того, что с ними происходило, то мы обнаружим разные факторы. Кто-то был беременным и прервал это состояние абортом, у других женщин успешно прошли роды. У некоторых возникли осложнения после каких-то вирусных заболеваний. Третьих травмировал развод, смерть близкого человека или подобный сильный стресс. Нужен анализ психологических причин.
    • Специалисты склонны думать, что заболевание провоцирует комплекс факторов. При этом дефект в иммунной системе явно был изначально. Потому и наблюдается в будущем такая реакция - агрессия к собственным клеткам.
    • Главное, чтобы правильно и своевременно установили диагноз и назначили эффективное лечение системной волчанки. И% заболевших живут 5 лет, а 10 примерно 80%, что является отличным показателем при этом тяжёлом недуге. Напомним, что в среднем, когда должное лечение, больные живут от 7 до 20 лет.

    Как ещё можно лечить болезнь

    Когда все признаки указывают на этот недуг и врач подтвердил диагноз, можете записаться на плазмаферез. Процедура направлена на то, чтобы из крови больного удалить комплексы иммунные с продуктами его метаболизма, которые и провоцируют воспалительные процессы в тканях и органах. Системная красная волчанка отступит.

    Симптоматика у новорождённых от мам с СКВ

    Это редкие ситуации, но они бывают. В отделение, где наблюдается новорождённый, специалисты вызывают ревматолога. Малыша осматривает кардиолог с дерматологом и дают матери новорождённого свои рекомендации, а позже назначат наблюдение либо лечение.

    Неонатальная красная волчанка или синдром НКВ описали для малышей. Их родило много женщин с СКВ либо, у которых синдром Шегрена. Позже выяснили, что от 70 до 80% мамочек никакие подозрительные не замечают.

    Как будет проявлять себя заболевание у малыша? На коже появятся пятна эритематозные, будут высыпания анулярные с папулами. Чаще всего у женщин и мужчин сыпь на тех участках, на которые активно воздействовал солнечный свет.

    Кожные высыпания у младенца могут быть заметны сразу, как он родится или проявиться в течение 2 мес. с рождения. К полугоду они исчезнут. Если нет, назначают анализы, а потом лечение.

    5% заболевших младенцев страдают сердечной блокадой. Это плохой синдром. Она полная. Врачи часто выявляют и другие аномалии, присущие малышу от рождения. Проводимость сосудов плохая. Наблюдается нейтропения с тромбоцитопенией. Это 5% от общего числа заболевших. Им требуется соответствующее лечение.

    Профилактика

    Цель подобной профилактики, чтобы у пациента не было резких рецидивов отлично, когда болезненный синдром прошёл, а пациент максимально долго пребывал в состоянии ремиссии. Важно, чтобы кожная проблема не беспокоила. Главное, не пропустить признаки обострения. Подход к оздоровительным мерам комплексный:

    • Пациенту предлагают периодически обследоваться в условиях диспансера. Его консультирует опытный ревматолог.
    • Рекомендован щадящий режим, когда после труда следует отдых.
    • Лекарства нужно принимать в той дозе, которую назначил врач и по определённым часам.
    • Спать нужно по 8 ч. не меньше.
    • Назначается диета. Она предполагает, что человек будет есть норму белка и употреблять мало соли.
    • Полезны прогулки круглый год, специальная гимнастика, для всех желающих закаливание.
    • Если страдает кожа, то назначаются мази, например, отличная Адвантан. В ней есть гормоны.
    • Летом и когда солнце активно в иное время года, доктора рекомендуют больным использовать солнцезащитные кремы.

    Когда врач заметит признаки и скажет, то вы заболели волчанкой, не пугайтесь. Пройдите дополнительное обследование. Тысячи людей во всём мире проходят активно лечение от этой болезни, стараются вести здоровый образ жизни и наслаждаются каждым днём. Прогноз на ближайшие годы благоприятный. Принимайте необходимые меры и ваша продолжительность жизни будет нормальной.

    здраствуйте,у меня выставлен диагноз СИсТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА с 2004 года.скажите сколько живут люди с этим?

    этим летом что-то новенькое во мне,если раньше пятна только по лицу,то этим летом это что-то. и по лицу,и по рукам и по кистям рук и по спине и по телу. волосы выподают очень и очень сильно,хоть не причёсывайся,память хромает.врачи наши разводят руками,ничего конкретного сказать не могут,хотели даже группу снять.

    я читала в нете что с волчанкой люди живут не много.ЭТО ПРАВДА. неужели у всех так.

    что можете посоветовать для кожи сильно шелушится, чешется, на ушах болит!?

    красная волчанка форум

    Криоплазмосорбция это

    В разделе Болезни, Лекарства на вопрос Сколько лет живут с системной красной волчанкой? заданный автором Ђанюша лучший ответ это Системная красная волчанка (СКВ) - это заболевание, обусловленное поражением клеток и тканей организма собственными антителами и иммунными комплексами. При системной красной волчанке развиваются аутоиммунные реакции к компонентам ядер и цитоплазмы клеток, что выражается в появлении антинуклеарных антител. Для системной красной волчанки характерны многообразие клинических проявлений и изменяющаяся активность.

    Лечение системной красной волчанки

    Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

    Нестероидные противовоспалительные препараты

    Высокодозная иммуносупрессивная терапия с трансплантацией периферических стволовых кроветворных клеток.

    Выбор метода лечения - это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

    Клиника гематологии и клеточной терапии им. А. А. Максимова.

    Красная волчанка системная

    Наименование: Красная волчанка системная

    Красная волчанка системная - хроническое болезнь соединительной ткани и сосудов, генетически обусловленное несовершенством процессов регуляции иммунной системы организма. Предположительной причиной заболевания является вирусная инфекция, действующая на фоне измененного иммунитета, в следствии чего развиваются антитела к собственным органам и тканям (аутоагрессия) Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются длительное пребывание на солнце, беременность, аборты, начало менструальной функции, инфекции, лечебная аллергия, поствакцинальные реакции.

    Болезнь начинается постепенно с неярко выраженного воспаления суставов, слабости, утомляемости. Реже бывает острое начало (высокая температура, острое воспаление суставов, кожи). В дальнейшем - течение волнообразное. Частый признак - красноватые высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях. Очень характерно иммунное воспаление серозных оболочек (перикарда, плевры, брюшины). Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит, иногда эндокардит, плеврит, серозный перитонит. Задолго до типичной картины заболевания может возникнуть синдром Рейно. Поражение легких приводит к волчаночному пневмониту: кашель, одышка, влажные хрипы в легких. Отмечается язвенный стоматит, отсутствие аппетита, изжога, отрыжка, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Самое тяжелое проявление - волчаночный диффузный гломерулонефрит. Бывает и тяжелое поражение нервной системы: энцефалит, полиневрит, судороги, галлюцинации, бредовые состояния.

    Определение больших титров антител к ДНК, дезоксирибонуклеотиду, антигену. Для уточнения поражения почек - пункционная биопсия почки.

    Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, при их неэффективности - иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) под контролем теста крови. При агрессивном течении заболевания применяется плазмаферез. В зависимости от проявлений заболевания проводится симптоматическая терапия (продукты калия, транквилизаторы, мочегонные, гипотензивные, анаболические стероиды и др.). В условиях поликлиники - поддерживающая витаминотерапия. Климатотерапия, водолечение и ультрафиолетовое облучение противопоказаны (могут вызвать обострение заболевания).

    Статьи с форума на тему «Красная волчанка системная»

    как лечится системная красная волчанка

    Системная красная волчанкa - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

    Лечение системной красной волчанки:

    возможно лишь в тех

    случаях, когда известна

    причина болезни, т. е. при

    исчезают, иногда в течение

    нескольких месяцев. Во всех

    препаратов, которые могут

    вести к образованию LE-

    клеток и обострению

    болезни. То же самое

    относится и к массивной

    Обычно в лечении

    средства: салицилаты и

    бутадион - не имеют

    на организм в определенных

    ситуациях они дают

    Важнейшие показания для их

    1) Относительно легкое

    течение заболевания, при

    котором можно избежать

    суточная доза не должна

    превышать 10 мг

    2) Острый период

    заболевания, так как

    начинают действовать не

    сразу (через несколько дней

    или недель). В этих случаях

    назначают высокие дозы (100

    мг преднизолона и более),

    чаще всего комбинируя

    препаратами. С наступлением

    ремиссии дозу этих

    препаратов уменьшают, и

    лечение продолжают до

    стабилизации процесса; при

    тяжелом течении используют

    многократно в дозе 1 г

    болезни. С одной стороны, из-

    за угрозы развития

    необратимых изменений в

    почках необходимо быстро

    терапию, а с другой -

    сопряжено с риском ряда

    Начальную дозу 200 мг

    зависимости от анализов

    благоприятный эффект дает

    получить при пункции почек.

    Лучше всего лечению

    гломерулит. В стадии фиброза

    и гиалинизации успех

    маловероятен, однако и в

    этих случаях используют

    кортикоиды в сочетании с

    целесообразна также при

    выраженном поражении ЦНС.

    Другими показаниями к

    анемия и тромбоцитопения.

    Дозы гормонов следует

    уменьшать постепенно, так

    как иначе могут возникнуть

    средства. Чаще всего

    Начальная доза его достигает

    мг. После

    наступления улучшения дозу

    поддерживающей (

    мг) и применяют ее на

    месяцев.. Препарат более

    эффективен при кожных, чем

    при висцеральных формах

    хингамин всегда сочетают с

    кортикоидами, дозы которых

    действия неясен. Вероятно,

    связываясь с ДНК, препарат

    блокирует реакцию ДНК -

    анти-ДНК. Хингамин обладает

    свойством, влияет на

    ферментов и дает некоторый

    красная системная волчанка-кто болел и как лечился? чем всё закончилось?

    Родственница по линии жены болеет с пятидесяти лет. Пока ничем к счастью не закончилось. Ей уже за семьдесят.

    Системная красная волчанка не лечится, к сожалению.

    Соседка моя 15 лет болела и умерла. (Чем только она не лечилась-гормоны, народная медицина, иглоукалывание, БАДы..ничего не помогло. На сегодняшний день это неизлечимое заболевание)

    Сколько лет живут с системной красной волчанкой?

    По разному. кто-то до старости протянет. кто то и за пару лет уйдёт. всё индивидуально

    сколько отрезано,столько и живут,но при постоянной гормонотерапии

    Системная красная волчанка (СКВ) - это заболевание, обусловленное поражением клеток и тканей организма собственными антителами и иммунными комплексами. При системной красной волчанке развиваются аутоиммунные реакции к компонентам ядер и цитоплазмы клеток, что выражается в появлении антинуклеарных антител. Для системной красной волчанки характерны многообразие клинических проявлений и изменяющаяся активность.

    Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

    Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

    Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

    Нестероидные противовоспалительные препараты

    НОВЫЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

    Что такое красная волчанка и сколько люди живут с данным заболеванием

    Красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, возникающее в результате сбоя в работе иммунной системы.

    Она не является заразной, а точные причины её возникновения до сих пор не установлены. Вылечить патологию полностью нельзя.

    Код по классификации болезней – L93.0. Заболеванию подвержены женщины среднего возраста. Распространенность низкая – 2-3 человека на 1000.

    Красная волчанка – это системное аутоиммунное заболевание. Организм определяет собственные клетки, как чужие, и ведет против них борьбу.

    Заболевание может протекать как в острой тяжелой форме, так и вялотекущей. Требует длительного лечения, которое не всегда дает положительный результат.

    Виды в соответствии с МКБ

    Существуют следующие виды красной волчанки:

    Наиболее опасной является системная форма, в результате которой происходит поражение внутренних органов. Это ревматическое заболевание, которое затрагивает соединительные ткани и отличается тяжелым течением.

    Лекарственная волчанка носит благоприятный характер и обычно проходит после отмены препарата.

    Для дискоидной красной волчанки характерно поражение кожных покровов. Наиболее часто страдает лицо – появляются отечные красно-розовые пятна. Дискоидная красная волчанка может перейти в системную и вызвать поражение внутренних органов и систем.

    Причины

    Точных причин возникновения патологии до сих пор не выявлено.

    Вычислен ряд факторов, способствующих её возникновению:

    • Вирусы. У многих больных, страдающих красной волчанкой, обнаружен вирус Эпштейна-Барра и цитомегаловирус.
    • УФ облучение. Частое посещение солярия и деятельность, связанная с пребыванием на солнце, может стать причиной серьезного заболевания.
    • Генетические мутации. В результате генетического сбоя реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, и они реагируют на собственные клетки, как на чужие, и разрушают их.
    • Наследственность. Существуют случаи передачи красной волчанки из поколения в поколение.
    • Некоторые медикаменты. Препараты, применяющиеся для лечения туберкулеза и тяжелых заболеваний сердца, могут вызвать лекарственную форму красной волчанки.
    • Состояние психики. Люди, подверженные стрессам и депрессиям, чаще болеют красной волчанкой.
    • Возраст. Наиболее часто заболевание возникает в возрасте от 15 до 45 лет.

    Согласно многочисленным исследованиям, люди, у которых выявлен цитомегаловирус, парвовирус, наиболее часто подвержены волчанке. У детей спровоцировать развитие заболевания может вирус Эпштейн-Барра.

    Возникает после приема препаратов:

    Почему отдельные люди страдают волчанкой после приема лекарств, а другие - нет, не установлено. Однако обычно заболевание проходит самостоятельно после отмены препарата.

    Стрессовые ситуации, переохлаждение, эндокринные заболевания, инфекции и воспалительные патологии выступают в роли пускового механизма и могут привести к обострению заболевания.

    Факторы риска

    Не смотря на отсутствие точных данных о причинах появления волчанки, существуют факторы, которые увеличивают риск появления этого опасного заболевания.

    • Женский пол.
    • Прием препаратов, увеличивающих риск заболевания.
    • Наличие больных красной волчанкой в семье.
    • Глютеновая болезнь.
    • Афро-американское происхождение.

    Чтобы понять, почему заболевание чаще развивается у женщин, ученые долго проводили исследования о влиянии гормона эстрогена на организм, но получили противоречивые данные. У некоторых во время высокого уровня эстрогена (в период беременности) заболевание не обострялось, а у других - начинали проявляться все симптомы.

    Существует небольшое количество женщин, которые заболели в период менопаузы, когда выработка женского полового гормона значительно снизилась. В результате влияние женских половых гормонов на развитие заболевание полностью не обосновано и носит предполагаемый характер.

    Прием оральных контрацептивов и гормональных препаратов не влияет на развитие заболевания и не приводит к его обострению.

    Симптомы красной волчанки

    В зависимости от формы заболевания меняются его клинические проявления.

    Клиническая картина представлена в таблице:

    Красная волчанка

    Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

    Что такое красная волчанка

    Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

    • легкие;
    • почки;
    • кожу;
    • сердце;
    • суставы;
    • нервную систему.

    Причины

    Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

    • бактериальная инфекция;
    • прием медикаментов;
    • вирусное поражение.

    Механизм развития

    Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

    Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

    Формы заболевания

    Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

    1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
    2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
    3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

    Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

    • дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
    • лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
    • неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

    Как проявляется волчанка

    К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

    На коже

    Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

    Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

    В почках

    Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

    • мембранозный нефрит;
    • пролиферативный гломерулонефрит.

    В суставах

    Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

    На слизистых

    Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

    • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
    • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

    На сосудах

    Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

    • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
    • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
    • дисфункция клапанов сердца;
    • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
    • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
    • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

    На нервной системе

    Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

    • психозы, паранойя, галлюцинации;
    • мигрень, головные боли;
    • болезнь Паркинсона, хорея;
    • депрессия, раздражительность;
    • инсульт мозга;
    • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
    • энцефалопатия;
    • нейропатии, миелопатии, пр.

    Симптомы­

    Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

    • опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
    • мышечные/суставные боли;
    • увеличение лимфоузлов;
    • гиперемия;
    • повышенная утомляемость, слабость;
    • красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
    • беспричинная лихорадка;
    • посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
    • алопеция;
    • болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
    • чувствительность к солнечным лучам.

    Первые признаки

    К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границахградусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

    • артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
    • сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
    • воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
    • при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

    У детей

    В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

    • дистрофия;
    • истончение кожи, светочувствительность;
    • лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
    • аллергические высыпания;
    • дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
    • суставные боли;
    • ломкость ногтей;
    • некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
    • алопеция, вплоть до полного облысения;
    • судороги;
    • психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
    • стоматит, не поддающийся лечению.

    Диагностика

    Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

    • эритема на лице в форме крыльев бабочки;
    • фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
    • дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
    • симптоматика артрита;
    • образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
    • нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
    • серозные воспаления;
    • частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
    • ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
    • сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
    • беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

    Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

    Лечение

    СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

    Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

    • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
    • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
    • угнетение сознания;
    • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
    • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

    При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

    • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
    • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
    • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

    Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

    Острая волчанка

    Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

    Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

    Хроническая

    Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

    Чем опасна красная волчанка

    У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

    Сколько живут с красной волчанкой

    Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

    Загрузка...

    Возможно вам будет интересно:

    Говядина с тыквой и белыми грибами, тушенная в пиве Рецепт говядины с тыквой
    Боли

    Говядина с тыквой и белыми грибами, тушенная в пиве Рецепт говядины с тыквой

    Любимые сенполии обладают не только особенной внешностью, но и весьма специфическим характером. Выращивание этого растения мало напоминает классический уход за комнатными культурами. И даже родственницы узамбарских фиалок из числа Геснериевых требуют неск

    Иллюстрированный журнал Владимира Дергачёва «Ландшафты жизни
    Первая помощь

    Иллюстрированный журнал Владимира Дергачёва «Ландшафты жизни

    Религия на протяжении веков являлась идеологической основной для развития культуры многих народов мира. Сегодня в развитых странах Запада господствует светская этика, в число этих стран входит и Испания, считающаяся одной из «самых католических » стран. Л

    О чем рассказ смерть чиновника чехов
    Анатомия

    О чем рассказ смерть чиновника чехов

    Замечателен рассказ «Смерть», где автор изобразил, как умирает русский человек. Он встречает смерть спокойно и просто, без внутренней борьбы, тревог и колебаний, без отчаяния и страха. В этом сказывается здоровая цельность, простота и правдивость русской

    Реклама