Мужеподобные женщины: как превратиться из верзилы в дюймовочку, избавившись от вирилизма. Вирильный синдром Какие симптомы определяют вирильный синдром

Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .

Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!

Вирильный синдром: немного теории

Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.

Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .

Симптомы вирилизма

Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.

Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!

Основные причины и факторы риска

Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:

1. Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
   
2. Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
3. Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
4. Поликистоз и гипертекоз яичников.
5. Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
6. Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
7. Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
8. Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).

Диагностика

Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:

Лечение

Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.

Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.

Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?

1. Медикаментозная терапия

• Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
  
• Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
• Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
• Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.

1. Косметология

Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!

А. Н. Окороков Синдром гипогонадизма . Е. А. Холодова Гипогонадизм у женщин Гипогонадизм у мужчин Синдром вирильный. А. Н. Окороков

СИНДРОМ ВИРИЛЬНЫЙ - появление у женщин мужских половых признаков.

В клинической практике принята классификация:

1. Вирильный синдром при нарушении функции надпочечников:
   • а) врожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников;
   • б) вирилизирующие опухоли надпочечников (андросте-рома, кортикоандростерома, кортикостерома).
2. Вирильный синдром при нарушении функции яичников:
   • а) синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя);
   • б) вирилизирующие опухоли яичников.
3. Вирильный синдром при нарушениях половой дифференцировки:
   • а) синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм);
   • б) истинный гермафродитизм;
   • в) синдром Майера-Рокитанского-Кюстера (аплазия влагалища и матки).
4. Вирильный синдром при поражениях гипоталамо-гипофизарной области:
   • а) болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм центрального генеза);
   • б) синдром гипермускулярной липодистрофии;
   • в) синдром Морганьи-Стюарта-Мореля.
5. Синдром ятрогенной вирилизации (при избыточном введении мужских половых гормонов и их синтетических аналогов).
6. Вирильный синдром при нарушении рецепции и обмена андрогенов.

Этиология и патогенез. Основные этиологические факторы вирилизма:

1. нарушение функции надпочечников или яичников с избыточной продукцией андрогенов;
2. генетический дефект ферментных систем, участвующих в синтезе и обмене андрогенов;
3. нарушение обмена андрогенов;
4. гиперчувствительность периферических тканей к андрогенам;
5. хромосомные аномалии;
6. поражение гипоталамо-гипофизарной области с нарушением функции гонад и надпочечников.

У женщин андрогены синтезируются в основном в сетчатой зоне коры надпочечников и лишь в небольших количествах в фолликулах, желтом теле или строме яичников. Основным андрогеном яичникового генеза является тестостерон.

Концентрация тестостерона в плазме здоровых женщин составляет в среднем 0,2-0,7 нг/мл. Кроме тестостерона в крови циркулируют и его предшественники - андростендион и дегидроэпиандростерон.

Большая часть андрогенов циркулирует в крови в связи с глобулином (тестостеронэстрогенсвязывающий глобулин), с транскортином и альбуминами плазмы, которые образуются в печени, лишь около 2 % тестостерона циркулирует в крови в свободном виде и оказывает биологическое действие.

В женском организме физиологические концентрации андрогенов играют следующую роль: оказывают анаболическое и гипохолестеринемическое действие, стимулируют рост скелета, мышц и всех тканей организма, принимают участие в обеспечении либидо и репродуктивной функции.

Клиническая картина. Основными клиническими проявлениями вирильного синдрома являются: дефеминизация, маскулинизация и интерсексуальное состояние половых органов. Дефеминизация выражается в изменении телосложения, уменьшении молочных желез, нарушении менструального цикла вплоть до аменореи, в бесплодии. Маскулинизация проявляется формированием мужского типа телосложения, низким грубым тембром голоса, гирсутизмом и гипертрихозом, увеличением клитора.

Выраженность вирильного синдрома различна. Легкая степень может проявляться только гирсутизмом, выраженная степень - ярким гетеросексуальным фенотипом, когда по внешнему виду женщину трудно отличить от мужчины.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагностические критерии включают оценку физического развития (тип телосложения): вес, рост, состояние мускулатуры, выраженность развития подкожной жировой клетчатки, распределение жира, развитие вторичных половых признаков, состояние наружных и внутренних гениталий, оценку менструальной функции. При этом отмечаются симптомы маскулинизации телосложения, атрофия вторичных половых признаков.

Возрастает содержание в крови тестостерона и снижаются уровни прогестерона и эстрадиола (тестостерон больше 5 нмоль/л, прогестерон в фолликулиновой фазе - меньше 2 нмоль/л, в лютеиновой фазе - меньше 8 нмоль/л; эстрадиол в фолликулиновой фазе - меньше 209 нмоль/л, в лютеиновой фазе - меньше 735 пмоль/л, в овуляционной фазе - меньше 1300 п/моль/л). Концентрация тестостерона в плазме крови отражает степень андрогенизации. Возрастает экскреция с мочой нейтральных 17-КС, основных продуктов превращения андрогенов (больше 40 мкмоль/л в сут).

Фармакологические функциональные пробы у больных с вирильным синдромом проводятся в случае повышения экскреции 17-КС и дают возможность уточнить источник андрогенизации, а также определить характер поражения.

• Проба с кортикотропином проводится для дифференциации вирильного синдрома межуточно-гипофизарного и надпочечникового генеза. Методика пробы следующая. Определяется исходный базальный уровень в крови кортизола, а затем однократно вводят внутримышечно синтетический кортикотропин (синактен) и изучают содержание кортизола в крови через 4 ч. При межуточно-гипофизарном вирилизме уровень кортизола в крови повышается не менее чем в 2 раза. При вирилизме опухолевой надпочечниковой природы не происходит увеличения уровня кортизола по отношению к исходному.
• Проба с хориогонином применяется для дифференциальной диагностики надпочечникового и яичникового генеза гиперандрогенемии. Хориогонин сходен по биологическим эффектам с лютропином, поэтому после введения хориогонина происходит увеличение выделения с мочой 17-КС, если их источником являются яичники. При надпочечниковой форме гиперандрогенемии дальнейшего увеличения экскреции 17-КС не происходит. Методика пробы заключается в следующем. Вначале определяют исходную суточную экскрецию 17-КС с мочой, затем вводят внутримышечно в течение 5 дней хориогонин по 1500 ЕД/ после чего вновь изучается выделение 17-КС с мочой за сут. Повышение выделения 17-КС свидетельствует о яичниковом генезе гиперандрогенемии и вирилизма.
• Проба с хориогонином и дексаметазоном. Дексаметазон назначают в течение 4 дней по 4,0 мг в день (8 таблеток). На 3-й и 4-й дни приема дексаметазона параллельно вводят хориогонин по 1500 ЕД в сут. Суточную мочу собирают за сут до начала приема дексаметазона, а также на 2-е и 4-е сут проведения пробы. Кровь для исследования тестостерона берут до приема дексаметазона утром в 1 -е сут, утром 3-х и 5-х сут после его приема. Исследуют 17-КС и 17-ОКС в моче и тестостерон в крови. Снижение содержания 17-КС и 17-ОКС и тестостерона после дексаметазона и отсутствие повышения содержания 17-КС и тестостерона после стимуляции гонадотропином говорит о надпочечниковой гиперандрогенемии. Повышение содержания 17-КС и тестостерона на фоне стимуляции хориогонином при продолжающемся снижении уровня 17-ОКС является признаком яичниковой гиперандрогенемии. Отсутствие снижения уровня 17-КС и тестостерона при снижении содержания 17-ОКС свидетельствует о наличии андрогенактивной опухоли яичника.

  Проба проводится при исходной высокой экскреции 17-КС и 17-ОКС с мочой и основана на том, что дексаметазон блокирует выделение гормонов коры надпочечников, а хориогонин стимулирует секрецию андрогенов яичниками. Этот тест наиболее информативен при вирилизирующих опухолях яичников.

Ультразвуковая сонография позволяет судить о размерах надпочечников и яичников и диагностировать опухоли и кисты в этих железах. В сомнительных случаях применяется компьютерная томография мозга или надпочечников для верификации объемного процесса. См. АЛГОРИТМ.

Методика лечения вирильного синдрома зависит от особенностей этиологического фактора. Помимо хирургического метода и лучевой терапии широко используются антиандрогенные препараты: диане - 2 мг ципротерана-цетата в сочетании с 50 мкг этинилэстрациола с 5-го по 25-й день менструального цикла. Андрокур-депо - 300 мг 1 раз в мес и этинилэстрадиол - 40 мкг/сут в течение 21 дня. Верошпирон - 200 мг/сут, блокирует андрогенные рецепторы, курс лечения - от 2 до 9 мес, циклами по 3 нед с перерывами на 5-7 дней. Ингибирует также биосинтез андрогенов в гонадах, усиливает периферическое превращение андрогенов в эстрогены.

Вирильный синдром (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; синоним )

появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт. , или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов (см. Половые гормоны) - гиперандрогении - надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях. Гиперандрогения может быть функциональной или иметь опухолевый . Функциональная надпочечниковая гиперандрогения отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников или ее гиперфункции при болезни Иценко - Кушинга. Функциональная овариальная гиперандрогения развивается при синдроме поликистозных яичников (см. Поликистозные яичники), особенно при одном из его вариантов - стромальном текоматозе яичников.

Наиболее выраженный В. с. наблюдается при вирилизирующих (андрогенпродуцирующих) опухолях надпочечников (Надпочечники) (андростеромах) и при андрогенпродуцирующих опухолях яичников (Яичники) (арренобластомах. текомах, лютеомах). Симптомы В. с. могут наблюдаться, например, при гипоталамическом синдроме (Гипоталамические синдромы) с нарушением жирового обмена, акромегалии (Акромегалия), врожденной дисфункции коры надпочечников (Врождённая коры надпочечников).

Клиническая картина В. с., как правило, очень характерна и складывается из ряда так называемых андрогензависимых симптомов: гирсутизма (рис .), алопеции (облысения по мужскому типу), изменения тембра голоса и телосложения и др. Гирсутизмом называется волос по мужскому типу на лице и , от которого следует отличать (синоним: волосатость, ), т.е. общее избыточное оволосение. У больных часто отмечают угревую . Голос у женщины с развивающимся В. с. становится низким, напоминающим мужской. Менструальная нарушается (от опсоменореи до аменореи). Изменяется , отмечается так называемая дефеминизация: за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими, - широким. Молочные железы уменьшаются, происходит клитора - он увеличивается в размерах, его головка становится круглой. пенисообразной. При функциональной гиперандрении становление клинических признаков В. с. происходит медленно и, как правило, всех симптомов, слагающих этот , не отмечают. При В. с., причиной которого является андрогенпродуцирующая , все андрогензависимые симптомы появляются и прогрессируют быстро.

При развитии В. с. в детском возрасте костный больных опережает паспортный, что клинически может выражаться сначала ускорением роста, а затем преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью.

Диагноз устанавливают в специализированной клинике на основании определения степени гиперандрогении, ее источника ( , яичники) и характера (функциональная или опухолевая гиперандрогения). С этой целью определяют исходный уровень экскреции 17-кетостероидов (17-КС) и их фракций с мочой. Более информативным является определение радиоиммунологическим методом концентрации тестостерона, андростендиона, дегидро-эпиандростерона и его сульфатированного производного в крови. Повышение концентрации последнего характерно для вирильного синдрома надпочечникового генеза, а повышение концентрации тестостерона и особенно андростендиона - для вирильного синдрома овариального генеза. Определение концентрации этих гормонов в крови в условиях функциональных фармакологических проб, например пробы с подавлением функции коры надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотр-пином, позволяет точнее дифференцировать генез гиперандрогении. Резкое снижение концентрации тестостерона. андростендиона и дегидроэпиандростерона по сравнению с исходным уровнем под влиянием дексаметазона и отсутствие ее повышения после введения хорионического гонадотропина свидетельствует о надпочечниковом генезе гиперандрогении. При этом обычно повышена и с мочой 17-КС. Напротив, не выраженное снижение концентрации тестостерона и андростендиона под действием дексаметазона и резкое ее повышение после стимуляции хорионическим гонадотропином свидетельствует об овариальном генезе гиперандрогении. При опухолевом генезе исходные уровни гормонов значительно повышены и почти не изменяются под влиянием дексаметазона и хорионического гонадотропина.

Топическую диагностику источника, вызывающего развитие В. с., осуществляют при рентгенографии области надпочечников в условиях Пневморетроперитонеум а. Широкое распространение получил ультразвуковой метод исследования яичников и надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика , в акушерстве и гинекологии). Применяются компьютерная и ЯМР-томография (см. Томография), а также лапароскопия, которая позволяет не только оценить типичный внешний склерозированных яичников, но и получить биопсийный материал для гистологического исследования. Не утратил своего значения метод пневмопельвиграфии (см. Пельвиграфия).

Лечение осуществляю) в специализированной клинике, оно сводится к устранению гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого генеза оперативное (удаление ), при функциональных формах гиперандрогении применяют как консервативное, так и оперативное лечение. При синдроме поликистозных яичников для подавления гиперандрогении используют синтетические эстроген-гестагенные препараты типа бисекурина, (андрокур, диане). Антиандрогенными свойствами обладают большие дозы верошпирона. Эффективна стимулирующая овуляцию кломифен-цитратом. При отсутствии эффекта от консервативной терапии лечение оперативное (клиновидная яичников или диатермо-коагуляция кистозноизмененных яичников во время лапароскопии). Есть сообщения об эффективности термокаутеризации мозгового слоя яичников при лапароскопии.

Прогноз при функциональных формах В. с. в благоприятный. В результате лечения у большинства больных восстанавливается менструальная функция и способность к деторождению. Наиболее трудным является устранение гирсутизма. При В. с. опухолевого генеза также, как правило, благоприятен. Вирилизирующие опухоли клинически протекают доброкачественно, и их удаление приводит к практическому выздоровлению.

Библиогр.: Бабичев В.Н. Нейрогормональная регуляция овариального цикла, М., 1984; Вундер П.А. пола, М., 1980; Голубева И.В. , М., 1980; Основы клинической андрологии, под ред. Н.Т. Старковой, М., 1973.

гирсутизм)">

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Вирильный синдром" в других словарях:

- (syndromum virile) см. Вирилизм … Большой медицинский словарь

- (glandulae suprarenales; синоним: надпочечные железы, супраренальные железы, адреналовые железы) парные железы внутренней секреции, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек на уровне XI XII грудных позвонков. Каждый… … Медицинская энциклопедия

Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы. Данное предупреждение не ус … Википедия

- (ovaria) парная женская половая железа, расположенная в полости малого таза. В яичнике созревает яйцеклетка, которая выбрасывается в момент овуляции в брюшную полость, и синтезируются гормоны, поступающие непосредственно в кровь. АНАТОМИЯ Яичник… … Медицинская энциклопедия

Последовательное применение общих и специальных методов исследования для определения анатомо функционального состояния женской репродуктивной системы, установления причин и характера ее поражения. Общие методы исследования. При сборе анамнеза… … Медицинская энциклопедия

- (лат. testiculus мужское яичко; лат. femina женщина; синоним: синдром Морриса, синдром тестикулярной феминизации) наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором больные имеют мужской генотип (46 XY), но женский фенотип. Термин … Медицинская энциклопедия

I Аменорея (amenorrhuea; греч. отрицательная приставка а + mēn месяц + rhoia течение, истечение) отсутствие менструаций в течение 6 мес. и более в возрасте 16 45 лет. Как физиологическое явление А. наблюдается в этом возрасте во время… … Медицинская энциклопедия

- (синоним: адреногенитальный синдром, врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, синдром Апера Галле) заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников. Наиболее часто причиной этого… … Медицинская энциклопедия

Лекарственное средство, синтетический андроген. Содержание … Википедия

Даназол Даназол лекарственное средство, синтетический андроген. Содержание 1 Международное название 2 … Википедия

Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС, или вирилизм (от лат.





гипертрофируется клитор. Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС, или вирилизм (от лат.
vir — муж, мужчина), выражается в появлении у женщин вторичных
мужских половых признаков. При этом изменяется внешний облик
женщины: она приобретает мужское телосложение, выраженную
мускулатуру, изменяется отложение жировой ткани на бедрах,
атрофируются молочные железы, снижается тембр голоса,
гипертрофируется клитор. Одним из первых признаков ВС является
гирсутизм (от лат. hirsus — волосатый) — появление оволосения по
мужскому типу, обусловленное повышенной чувствительностью волосяных
фолликулов к нормальному или повышенному количеству андрогенов (по
определению не может быть мужского гирсутизма, он встречается только
у женщин и детей).
Необходимо отличать
гирсутизм от гипертрихоза. При гирсутизме в андрогеночувствительных зонах
(кожа нижней части лица, передней брюшной стенки, лобка, спины, разгибательных поверхностей конечностей) наблюдается усиленный рост постоянных волос.
При гипертрихозе же усиливается рост пушковых
волос, не зависящий от секреции андрогенов и не связанный с вирилизацией.
ВС может возникать в любом возрасте.
В зависимости от его происхождения различают несколько его типов:
Конституционально-наследственный. Характеризуется наличием
гирсутизма без каких-либо патологических изменений в организме;
нередко наблюдается у женщин восточного типа. В настоящее время
идиопатический, или простой, гирсутизм принято рассматривать как
конституционную особенность организма, возможно, обусловленную повышенной
чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному количеству андрогенов.
Надпочечниковый с разновидностями, обусловленными гиперплазией коры
надпочечников или развитием опухоли (андростеромы) надпочечников;
Яичниковый, обусловленный развитием склерокистозных яичников,
омужествляющей опухоли: арренобластомы, липоидоклеточных опухолей,
лютеомы, опухолей, сходных по строению с корой надпочечников, в яичниках, трубах, lig. teres uteri.
Гипофизарный — при болезни
Иценко-Кушинга, акромегалии с оволосением по мужскому типу, но без развития мужского телосложения и изменения голоса. Различают две клинические формы ВС, различные по генезу:
ВС надпочечникого
генеза и

ВС яичникого генеза с двумя его разновидностями,
обусловленными развитием склерокистозных яичников или маскулинизирующих опухолей
яичника.
ВС надпочечникого генеза принято называть
адреногенитальным footnote Далее в тексте АС. Он характеризуется
гиперфункцией коры надпочечников. Сущность патологии состоит в том,
что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечника
нарушается ее способность синтезировать гидрокортизон и кортизол из
17a-гидроксипрогестерона (17а-ГПГ). Недостаточное образование
гидрокортизона корой надпочечника ведет к увеличению секреции АКТГ
аденогипофизом (но может быть и гиперпродукция АКТГ гипофизом при его
первичном поражении); в результате этого возникает гиперплазия коры надпочечника и образуется еще больше 17а-ГПГ.
Т.о., в коре надпочечника накапливается еще больше 17а-ГПГ как из-за недостаточного перехода в гидрокортизон, так и вследствие его усиленного образования, обусловленного повышенной адренокортикотропной функцией гипофиза.
Избыток 17а-ГПГ ведет к увеличению образования
прегнандиола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен
(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон). Большое
количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не
в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает
гонадотропную функцию гипофиза, тем самым снижает функцию яичников.
Нарушение энзимных процессов в надпочечнике могут обусловить возникновение трех клинических вариантов АС:
ize
недостаток
21-гидроксилазы ведет к частичному дефекту
21-ги -дрок -си -ли -за -ции, что вызывает повышение секреции андрогенов надпочечниками и явление вирилизма;
более полный
дефект 21-гидроксилизации нарушает синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона и
альдостерона, и появляется не только вирилизм, но и признаки аддисонизма;
при недостатке 11в-гидроксилазы образуется дефект
11в-гид -рок -си -ли -за -ции: это приводит к избыточному образованию
минералокортикоидов, вследствие чего — задержке в организме натрия и
воды, и клинически проявляется не только вирилизмом, но и гипертонией.
АС имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной.
При врожденном АС наблюдается нарушение развития наружных половых
органов, которое нередко проявляется в виде женского
псевдогермафродитизма. При этом женские внутренние половые органы
развиты нормально. Это происходит потому, что надпочечники начинают
функционировать только в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, т.е.
после наступления дифференцировки пола (7-я неделя), но до
окончательного формирования влагалища и уретры (конец 5-го месяца
внутриутробной жизни). Чем раньше проявляется избыточное влияние
андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм. При женском
псевдогермафродитизме происходит увеличение клитора, а влагалище
открывается в уретроподобный мочевой синус или уретру. В связи с этим
наружные половые органы могут иметь вид мужских половых органов. Т.о.
генетический и гонадный пол — женский, фенотипический — мужской.
Частота встречаемости врожденного АС 1:5000 родов, причем в 1/3
случаев аномалии развития наружных половых органов сочетаются с
сольтеряющим синдромом, который сопровождается тошнотой, рвотой,
похуданием, дегидратацией и коллапсом. Смерть таких детей наступает
в первые недели после рождения при явлениях аддисонизма вследствие
пониженной секреции минералокортикоидов. Характерная особенность
врожденной гиперплазии надпочечников — прогрессирование вирилизации
после рождения девочки. АС в постнатальном или препубертатном
периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием
девочки с признаками ви лиризма. Синдром встречается крайне редко и
обычно обусловливается развитием опухоли надпочечника. Избыточное
выделение опухолью андрогенов вызывает появление acne, огрубение
голоса, уменьшение матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к
раннему закрытию эпифизарных хрящей; в результате этого дети, вначале
высокие ростом, затем останавливаются в развитии и в конце концов
остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост
верхней половины туловища и короткие толстые нижние конечности.
Наружные половые органы, как правило, развиты нормально.
Различают два типа АС в препубертатном периоде:
: ожирение по типу Иценко-Кушинга, как правило развивается при кортикостероме надпочечника;
: резко выраженная гипертрофия мускулатуры, ребенок имеет вид; этот тип развивается, как правило, при андростероме надпочечника.
АС в постпубертатном периоде (у половозрелых женщин,
поздний) характеризуется вирилизацией различной степени и может быть
обусловлен как незначительной гиперплазией, так и опухолью
надпочечника. У женщин наблюдаются следующие изменения: чрезмерный гирсутизм, олиго-,
спанио- или аменорея, бесплодие, атрофия молочных желез, уменьшение
матки и яичников, значительное уменьшение подкожной жировой
клетчатки, гипертрофия мышц, голос грубеет в результате утолщения и
удлинения голосовых связок, кожа становится грубой, пористой,
появляются acne, значительная пигментация наружных половых органов,
происходит гипертрофия клитора, снижается libido. Интенсивность проявления данных симптомов может быть различной, иногда некоторые отсутствуют. Наиболее постоянным и ранним признаком АС является гирсутизм. Нередко он бывает единственным признаком заболевания, поэтому создаются определенные трудности при дифференциальной диагностике с конституциональным гирсутизмом.
Непосредственная причина вирилизма нередко — опухоль надпочечника.
Первичная опухоль надпочечника редка. Встречаются кортикостеромы(КС),
андростеромы(АДС) и кортико- андростеромы надпочечника. КС
продуцирует избыточное количество всех стероидов, г.о.
глюкокортикоидов; в связи с этим развивается тотальный
гиперкортицизм. Вирилизм здесь выражается в основном в гирсутизме и
может сочетаться с ожирением по кушингоидному типу, повышением
артериального давления, остеопорозом, появлением стрий и acne, иногда
развивается стероидный диабет. АДС вызывает частичный гиперкортицизм
и развитие вирилизации без обменных нарушений. Вирилизм здесь
выражен резко и характеризуется всеми признаками АС. Кроме того могут
появляться слабость, головные боли, гипотония и др. признаки
аддисонизма, что указывает на дисфункцию коры надпочечника,
ослабление глюкокортикоидной функции и повышение андрогенной функции
коры надпочечников. Вирилизм при болезни Иценко-Кушинга развивается
вследствие вторичной стимуляции коры надпочечника АКТГ
аденогипофиза при его поражении, что приводит к гиперфункции всех
трех зон коры надпочечника и усиленной секреции андрогенов,
минералокортикоидов и особенно глюкокортикоидов. В результате их
катаболического действия на белковый и анаболического — на углеводный
и жировой обмены развиваются гипергликемия и глюкозурия, атрофия мышц
и кожных покровов, остеопороз, гипертония, характерное ожирение
верхней половины туловища и лица, аменорея, атрофия молочных желез и
гирсутизм. Клинические синдромы при гиперплазии и опухолях коры
надпочечников во многом сходны, что создает трудность в их
дифференциальной диагностике. Необходимо также их дифференцировать от
ВС яичникого генеза. Большая трудность в проведении диф. диагностики
этих синдромов представляется в случаях скудных клинических проявлений, выражающихся, как правило, изолированным вирилизмом.
Диагноз уточняется на основании данных анамнеза, объективного
обследования, эндоскопического, УЗ-, рентгенологического
исследований (ретропневмоперитонеум, определение костного возраста по
точкам окостенения у девочек, ангиография надпочечника, исследование
sella turcica) , лабораторных данных. Из лабораторных показателей патогномоничным для опухоли коры надпочечника считается выявление абсолютного и относительного увеличения в крови в-фракции 17-ОКС (состоящей в основном из дегидроэпиандростерона) более 8000 нг/л или (и) тестостерона более 2000 нг/л.
ВС яичникого генеза может быть обусловлен развитием склерокистозных
яичников (встречаются в 10 раз чаще) или маскулинизирующей опухоли
яичника — арренобластомы, опухоли из лейдиговых клеток,
липоидоклеточных опухолей. Синдром склерокистозных яичников
(Штейна-Левенталя) характеризуется аменореей различной
про -дол -жи -тель -нос -ти, иног -да после аменореи появляются
длительные ациклические кровотечения, ожирением, гирсутизмом,
бесплодием и поликистозно-измененными яичниками. При синдроме и
болезни Кушинга, акромегалии, гиперплазии коры надпочечников могут
появляться поликистозные яичники, но они не секретируют повышенного
количества андрогенов, как при типичном синдроме
Штейна-Левенталя footnote Далее в тексте ШЛ. При миомах матки и ановуляторных кровотечениях может наблюдаться мелкокистозное перерождение яичников, что обусловливает гиперэстрогенизм. Этот синдром также неверно отождествляют с ШЛ.
Патогенез окончательно не выяснен. Существует несколько теорий возникновения синдрома:
Теория гипофизарного генеза (Mohesh, Greenblatt, Givens, др., 1977г.): первичное избыточное выделение ФСГ или (и) ЛГ ведет к резкому увеличению яичников и гиперпродукции ими андростерона и этиохоланолона.
Теория надпочечникого генеза (Mohesh, Israel,
др., 1978г.): гиперфункция коры надпочечников по выработке андрогенов является причиной развития поликистоза яичников. В подтверждение этой теории приводятся данные:
случаи одновременного развития опухоли надпочечника и ШЛ;
идентичность клинических синдромов, возникающих при гиперплазии коры надпочечника и при ШЛ;
благоприятные результаты лечения кортикоидами некоторых больных с поликистозными яичниками; др.
Теория морфологических и
функциональных нарушений в яичниках (Riley, Evans, др., 1967г.):
чрезмерное утолщение белочной оболочки яичников вследствие
воспалительных процессов, склерозирования его сосудов, интоксикации и
нарушения кровоснабжения яичников при неправильном положении матки
механически препятствует овуляции и ведет к кистозному перерождению
яичников.
ШЛ встречается обычно в 20-30 лет, характеризуется
появлением определенного симптомокомплекса:
Нарушение
менструальной функции. Появляются ановуляторные циклы. Менструации
появляются с интервалом в 3-6 месяцев и более. Затем появляется
спаниоменорея или вторичная аменорея, которая объясняется блокирующим
действием избытка андрогенов, образующихся в поликистозных яичниках,
на ФСГ гипофиза.
Гирсутизм, появляется у 50% больных.
Интенсивность его различна — от незначительного оволосения на лице до
универсального. Гирсутизм нередко сочетается с уменьшением молочных
желез, матки; могут появиться гипертрофия клитора, понижение тембра голоса.
Ожирение, встречается у 10-50% больных.
Бесплодие, наблюдается в 75% случаев.
Маскулинизирующие опухоли яичников (МОЯ) способны вырабатывать в
повышенном количестве тестостерон, благодаря чему появляются симптомы
дефеминизации, а затем маскулинизации. Происхождение МОЯ до конца
остается не выясненным. Принято считать, что все они происходят из
остатков мужской части гонады в яичнике, но остается неясным, почему
эти эмбриональные зачатки приобретают функциональную активность и
способность к пролиферации и почему иногда при одном и том же
гистологическом строении опухоли можно наблюдать различные
клинические симптомы. Так описаны случаи, когда при одинаковом
гистологическом строении опухолей гонад у женщины наблюдали
вирилизующий эффект, а у мужчины — феминизацию. Также известно,
арренобластома и опухоль лейдиговых клеток яичника иногда вызывают
гиперэстрогенизацию организма. Т.о., можно предположить, что ведущая
роль в патогенезе гормональноактивных опухолей яичника принадлежит
гормональным факторам, возможно, нарушению выделения ФСГ, ЛГ, АКТГ
гипофизом; это может обусловить дифференцировку опухолевых клеток в
том или другом направлении. Поскольку образование эстрогенов в
яичнике идет из прогестерона через андрогены, то при дефекте энзимных
процессов может нарушаться превращение андростерона в эстрогены, в результате чего в яичнике образуются в избытке андрогены.
Арренобластома — наиболее часто встречающаяся МОЯ, чаще наблюдается
в 20-35 лет. Клинически наблюдается:
Нарушение менструального
цикла: менструации редкие, скудные; олигоменорея постепенно переходит
в аменорею, но иногда аменорея может возникнуть внезапно.
Атрофия молочных желез, матки.
Бесплодие, хотя описаны случаи сочетания арренобластомы и беременности.
Формирование
мужеподобного телосложения в результате уменьшения количества
подкожной жировой клетчатки, гирсутизм, нередко в пожилом возрасте
наблюдается облысение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия
клитора.
Снижается или исчезает libido.
При влагалищном исследовании определяется опухоль яичника; если она значительных размеров, то могут появиться асцит, боли внизу живота.
ВС развивается постепенно, в течении нескольких лет, или быстро
прогрессирует, завершаясь в течении нескольких месяцев. В настоящее
время известно, что малигнизация арренобластомы происходит в 20-25%
случаев. Липоидоклеточные опухоли (ЛО) наиболее часто встречаются в
климактерическом периоде. Из-за небольших размеров (иногда 1-2 см в
диаметре) не всегда пальпируются, не вызывают развитие асцита и
болей. Клинические симптомы те же, что и при арренобластоме. Но при
наличии адреналоподобной опухоли яичника клиника может быть разнообразной, т.к. опухоль продуцирует не только андрогены, но кортикостероиды и прогестерон; эти опухоли в 21% случаев злокачественны. Опухоли из лейдиговых клеток отличаются медленным ростом (иногда 18-32 года), постепенным развитием симптомов маскулинизации.
Таким образом, выяснение генеза вирильного синдрома
нередко представляет значительные трудности, которые могут быть
разрешены только в условиях стационара при всестороннем обследовании
больной. Сложность вопроса состоит в том, что не всегда можно
провести четкую грань между патологией яичника и коры надпочечника,
так как при гиперплазии ее может возникать гипертекоз яичника, а при
синдроме поликистозных яичников в патологический процесс может вторично вовлекаться кора надпочечника в результате угнетения энзимных его систем чрезмерным выделением яичниками андрогенов.
Гинекологическая эндокринология./Под ред. К.Н. Жмакина. — М.:
Медицина, 1980. С. 324—365.
Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, М.: Медицина. —
1993. Т.1. С.545—550.
Р.Б. Тейлор. Трудный диагноз, М.: Медицина, 1995. Т.2. С.387—400.;
Н.Т. Старикова. Вирильный синдром. М.: Медицина. — 1964., С.
41—115;
Ю.А.Крупко-Большова. Гинекологическая эндокринология девочек и девушек. Киев: Здоровья. — 1986, С.149-157.
В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!
Сибирский государственный медицинский университет
Кафедра акушерства и гинекологии
ВИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Студент: Соболев А.В.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Группа: 1312
Ассистент: Стрелис Л.С.