Артериовенозные мальформации в легких крепитация. Артерио-венозные мальформации и аневризмы легочных сосудов: рентгеновская и КТ-диагностика. Легочные артериовенозные свищи

24.08.2017

В норме движение крови к сердцу у человека выполняется при помощи артерий, в которые она проникает сквозь капилляры. Обратный путь кровь проделывает по венам. Получается, что артерии и вены связаны между собой, однако, подобное соединение не всегда физиологически верное. В некоторых случаях наблюдается прямое соединение вены и артерии без участия капиллярной сети, название у патологии артериовенозная фистула.

Особенности нарушения

Артериовенозную фистулу может вызвать вирусные инфекции, плохая экология, радиационное облучение

Артериовенозный шунт (свищ или фистула) представляет собой образование непосредственного соединения вен и артерий. Патология может носить врожденный и приобретенный характер. Фистулы первого типа встречаются достаточно редко, вызвать их могут следующие причины:

• вирусные инфекции;
• вредные привычки будущей мамы (алкоголь, курение, наркотики);
• радиационное воздействие;
• плохая экология в месте проживания;
• применение медикаментов тератогенного действия.

Приобретенные фистулы создаются в результате травмирования соприкасающихся между собой вен и артерий. Способствовать этому могут пулевые и ножевые ранения, оперативные вмешательства, пункционная биопсия органа. Шунт появляется сразу же или через пару часов после травмы сосудов. В месте возникновения формируется отечность тканей, из-за прямого попадания крови в мягкие ткани.

В определенных случаях артериовенозная фистула хирургами создается специально. К примеру, для терапии гемодиализом шунты используются для предотвращения повторных пункций больших сосудов. Обычно в таких случаях они накладываются между сосудами предплечья.

Разновидности заболевания

Артериовенозная фистула – артерии и вены связаны между собой

Согласно форме артериовенозная патология делится на:

• прямые (обусловлены прямым прилеганием вен и артерий);
• непрямые (разделение вен и артерий полостью аневризмы).

Помимо этого существуют следующие формы заболевания:

• генерализованная (многочисленные фистулы) – развивается на крупном участке конечности либо в другом месте организма;
• локализованная – образование кавернозного типа, объединяющее вены и артерии в одной из зон системы движения крови. Часто сочетается с прочими патологиями развития организма.

Согласно месту расположения артериовенозные фистулы делят на:

• дуральные (в твердых тканях головного мозга);
• спинальные (в спинном мозге);
• легочные (посреди легочной вены и аорты);
• брюшной полости;
• подключичной артерии;
• нижних или верхних конечностей.

Выявить наличие патологии в организме человека доктор может после осмотра пациента и результатов лабораторного исследования его крови.

Симптоматика заболевания

Вздутие вены первый признак патологии

Клиническая картина мелких артериовенозных фистул себя никак не проявляет. Независимо от типа шунта, но при увеличении их размера, наблюдается ухудшение самочувствия пациента и следующие признаки:

• краснота и отеки на коже;
• ярко проявленные вздутые вены;
• пониженное давление крови;
• ощущение бессилия.

Крупные фистулы обусловливают критическое снижение давления, что провоцирует учащение сердечных ритмов и, в соответствии с этим, развитие патологии сердца, которая характеризуется:

• синюшность кожи;
• ощущение недостаточности кислорода;
• затрудненность в дыхании;
• искривление пальцев на руках в виде утолщения крайних фаланг.

В районе фистулы обычно замечается отечность, расширенные и пульсирующие вены, кожные покровы отличаются повышенной температурой. В то же время область ниже фистулы отличается сниженной температурой, могут наблюдаться трофические патологии.
Обостряясь артериовенозная фистула способна стать источником бактериальной инфекции, а образования большего объема провоцируют формирование варикозного расширения вен в нижних конечностях.

Диагностические мероприятия

С помощью обследования можно определить направленность кровотока и его скорость.

Успешному лечению всегда способствует своевременное установление диагноза. Особенно это касается дуральной фистулы. Проводя осмотр доктор учитывает жалобы пациента, видимые трансформации на коже, а также прослушивает стетоскопом с целью обнаружения шума диастолического характера. При наличии подозрений на артериовенозный свищ проводится аппаратное обследование следующих видов:

1. МРТ либо компьютерная томография – неинвазивный способ, оказывающий содействие в установлении диагноза. Может требоваться использование контрастирования, но иногда полученные снимки не предоставят точной информации о специфическом строении мелкого артериовенозного свища.
2. Ультразвуковая допплерография – позволяет определить направленность кровотока и его скорость.
3. Ангиография – высокоинформативный метод диагностики всех нарушений в сосудах.

Относится к категории инвазивных исследований, ввиду того, что предусматривает подвод эластичной трубки посредством системы артерий напрямую к шунту и применение контраста. В результате делается рентгеновский снимок, который сообщает о размере патологии и месте ее локализации. Это позволяет планировать хирургическое удаление фистулы.

Использование контрастирования необходимо, если фистулы залегают глубоко.

Артериовенозный свищ лечение

Лечение предусматривает использование гамма-ножа и кибер-ножа

Способ терапии патологии определяется в зависимости от ее размера, места локализации, продолжительности болезни, общего самочувствия пациента с учетом имеющихся или отсутствующих нарушений. Маленькие врожденные фистулы могут удаляться посредством способа лазерной коагуляции. В связи с тем, что вероятно возникновение потребности в расширении объема операции и выполнения хирургического лечения, процедурой занимается сосудистый хирург. Особые сложности в терапии образуются в случае нахождения артериовенозного свища рядом с головным мозгом и глазами.

Приобретенные фистулы подлежат экстренной терапии. Они могут удаляться эндоваскулярным способом – под влиянием рентгеновских лучей сосуд инъекционно наполняют определенным веществом, перекрывающим прямую связь между веной и артерией.

В некоторых случаях доктора решают не оперировать пациента, а выждать время. Это относится к шунтам, размеры которых невелики и если они не воздействуют на работу сердца и других органов важных для жизни. В подобных ситуациях пациенту назначают курсовую терапию в виде препаратов от головной боли, противосудорожных средств, лекарств, повышающих тонус сосудов и др.

Эффективное лечение свищей разной локации, особенно дуральной фистулы, оказывает неинвазивный способ радиохирургии. Методика предусматривает использование гамма-ножа и кибер-ножа. Они предполагают нацеленное облучение шунта крупными дозами радиации. При этом здоровые ткани получают облучение в безвредной дозе. Неприятными ощущениями процесс не сопровождается, поэтому анестезия не применяется. Понемногу фистула поддается склерозированию и спустя несколько месяцев отключается от сети кровотока. Такой лечебный способ идеален для больных, пораженных дуальными фистулами, не доступными для оперирования.

Осложнения

Зачастую осложнениями заболевания выступают ярко проявленные косметические недостатки. Они выражаются в виде подкожных образований красного или багрового цвета и смотрятся очень неэстетично.

При нехватке должного лечения недуга возможно развитие варикозного расширения вен, тромбоза и аневризмы. Осложнение артериовенозного свища обусловлено попаданием большого объема крови из артерии в вену. По причине того, что венозные оболочки гораздо тоньше и слабее артериальных, они расширяются и повреждаются. В результате получается, что внутреннее давление вены растет, пока в артерии падает.

, » Легочные артериовенозные свищи

Легочные артериовенозные свищи

         2694
Дата публикации: Октябрь 8, 2012

Легочные артериовенозные свищи – это состояние, при котором ненормальные связи (свищ) развиваются между артерией и веной в легких. В результате кровь проходит через легкие, не получая достаточно кислорода.

Причины

Легочные артериовенозные свищи обычно являются результатом генетических (наследственных) болезней, которые заставляют кровеносные сосуды легких развиваться ненормально. Свищи также могут быть осложнением заболеваний печени. Пациенты с Ослера-Вебера болезнью, часто имеют неправильные кровеносные сосуды во многих частях тела.

Симптомы

Многие люди не имеют симптомов. Когда симптомы возникают, они могут включать в себя:

• Кровавая мокрота
• Одышка при нагрузке

Другие возможные симптомы включают в себя:

• Синяя кожа (цианоз)

Т есты

• Абсцессы или инфекции, сердечных клапанов
• Аномальные кровеносные сосуды (телеангиэктазии) могут быть видны на коже или на слизистых оболочках
• Высокое количество красных кровяных клеток

Испытания включают в себя:

• Газы в артериальной крови
• Общий анализ крови
• Рентгенограмма грудной клетки
• КТ грудной клетки
• Эхокардиограмма
• Тесты функции печени
• Сканирования на радионуклиды
• Легочная артериограмма

Лечени е

Небольшое число пациентов, которые не имеют никаких симптомов не нуждаются в лечении. Для большинства пациентов с свищами, лучшим методом выбора является блокирование свища во время артериограммы (эмболизация). Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления патологических сосудов и близлежащих тканей легких. При артериовенозных свищах вызванных заболеваниями печени, основное лечение является пересадкой печени.

Перспективы

Прогноз для пациентов с HHT не так хорош, как для тех, у кого нет HHT. Для пациентов с HHT, операция по удалению аномальных кровеносных сосудов как правило, имеет хороший результат, и условие вряд ли вернется.

Возможные осложнения

Основные осложнения после лечения этого заболевания являются необычными. Осложнения могут включать:

• Кровотечение в легких
• Эмболия из легких в руки, ноги, или в головной мозг (парадоксальная эмболия)
• Инфекция в мозга или сердечного клапана

– это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

МКБ-10

Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) - это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени , инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности . Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт . При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит . В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение , в полость плевры - гемоторакс.

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

Бронхо-легочные кровотечения и кровохарканья в клинике туберкулеза и внутренних болезней. Академик АМН СССР профессор Томского Медицинского Института Яблоков Д.Д.. Издательство Томского Университета. Томск. 1971 год.

Ведущие специалисты

Чубарян Вартан Тарасович Профессор, Доктор медицинских наук, зав. кафедрой фтизиатрии и пульмонологии Ростовского мединститута, врач высшей квалификационной категории

Шовкун Людмила Анатольевна Профессор, Доктор медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, зав. кафедрой туберкулеза Ростовского мединститута

Профессор Терентьев Владимир Петрович, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заведующий кафедрой внутренних болезней №1 РостГМУ, Член Международного общества по кардиологической реабилитации, Член Правления Всероссийского научного общества кардиологов

Профессор Чесникова Анна Ивановна Доктор медицинских наук, Врач-кардиолог

Дюжиков Александр Акимович, Профессор, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заслуженный деятель науки России

Главный кардиохирург МЗ РО

Сафонов Дмитрий Владимирович, заместитель главного врача Ростовской областной клинической больницы по поликлинике, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Ростовской области по амбулаторно-поликлинической работе.

Полозюков Илларион Александрович, Заведующий отделением торакальной хирургии Областной специализированной туберкулезной больницы, Врач высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна.

Кровохарканья и легочные кровотечения являются неред­ким симптомом артериовенозных свищей легких. Последние описываются в литературе под различными терминами: арте­рио-венозные аневризмы, кавернозные или капиллярные ан­гиомы, гемангиомы легкого, фистулы легкого, варикозное рас­ширение сосудов легкого. Нельзя не согласиться с рядом ав­торов (А. В. Покровский и др., 1969), что наиболее правиль­ным является термин- врожденные артериовенозные свищи легкого, - так как он наиболее полно отражает сущность пато­логоанатомических, патофизиологических изменений, обуслов­ленных артериовенозным сбросом крови из легочной артерии в легочную вену.

Артериовенозные свищи наблюдаются часто при болезни Ослера по некоторым авторам - в 50% случаев. Lataur Н., Pucel P., Hertault I., Crollean R. (1965) собрали 350 случаев артерио-венозной аневризмы легких, опубликованных в ли­тературе. В 1/3 случаев они обнаруживаются у больных, стра­дающих болезнью Рандю-Ослера. Однако следует отметить, что только 10-15% страдающих болезнью Рандю-Ослера яв­ляются носителями артериовенозных фистул (Baudinet V, Reginster А. (1967). Hodgson С. и Kaye R. (1963) на основа­нии обзора литературы - 300 случаев артерио-венозных фис­тул легких - отмечают, что 70% этих больных имели кожные телеангиэктазии или кровотечения из носа или то и другое вместе. Это обстоятельство указывает на то, что легочные артериовенозные фистулы представляют часть генерализован­ной сосудистой дисплазии, а не чисто локализованное заболе­вание. Артериовенозные фистулы могут быть или в одном, или в обоих легких; в более 23 случаев они множественны. Возможность наличия артериовенозных легочных фистул должна подозреваться у каждого лица, страдающего телеангиэктазией или являющегося членом семейства, страдающе­го этой болезнью, безразлично имеет ли он сам признаки бо­лезни или нет.

Клиническая картина при артериовенозных фистулах лег­ких различна. У одних больных имеется налицо характерная триада признаков: цианоз, полицетемия, «барабанные паль­цы» рук и ног; у других -указанные симптомы полностью отсутствуют. Разница в клинических проявлениях заболевания зависит от разновидности артериовенозных фистул и от сте­пени сброса венозной крови в артериальное русло. Сердце обычно нормальных размеров, электрокардиограмма также не представляет патологических отклонений, за исключением тех случаев, когда имеется тяжелая степень недостаточности насыщения крови кислородом. Иногда при соответствующем расположении и величине артериовенозной фистулы удается при физикальном исследовании обнаружить укорочение перку­торного звука, ослабленное дыхание и голосовое дрожание. Нередко (по некоторым авторам в 50’% случаев) в области патологического образования прослушивается систолический шум и иногда «кошачье мурлыканье». Артериовенозная фис­тула может длительное время протекать бессимптомно, н только внезапно появившееся кровохарканье или легочное кровотечение побуждает заподозрить указанное страдание.

С. И. Зильберман и А. Н. Алимова (1968) отмечают, что примерно у Уз больных артериовенозная фистула выявляется при профилактических осмотрах или при рентгенологическом исследовании, проводимом по поводу другого заболевания.

Кровохарканье или легочное кровотечение относится к сравнительно поздним признакам заболевания. А. В. По­кровский и соавторы (1969) наблюдали их у 3 из 7 больных. Кровохарканье и легочные кровотечения, по данным Purriel и Muras, при артериовенозных фистулах наблюдаются в 4Ь% случаев, по данным других авторов значительно реже.

Slutier-Erigna Н., Orie G. и Slutier Н. (1969) отметили кровохарканье у 3 из 24 больных с легочной артерио-веноз- ной фистулой. Israel Н. и Gosfield Е. (1953) сообщили об од­ном случае смертельного легочного кровотечения при артерио- венозной фистуле, локализованной в нижней доле левого лег­кого. Смертельные легочные кровотечения наблюдали также Hedinger С., Hitzig W., Marmier С. (1951), С. Л. Розенштраух (1957), Е. А. Зинихина (1961), Sibens Н- (1967).

Диагноз артериовенозных фистул легких в случаях невы­раженной симптоматологии представляет значительные труд­ности. В литературе имеется ряд сообщений об ошибках в диагностике, когда больным вышеуказанной патологией ставились неправильно следующие диагнозы: туберкулез легких, опухоль легкого, пневмония, эхинококк легкого, врож­денный. порок сердца (Е. М. Коган, 1952; -Л. С. Розенштраух, 1957; Е. А. Зинихина, 1961; С. Н. Зильберман, А. Н. Алимова, 1968; Б. А. Алексеев, 1968; Stecken А., 1956; Ravina А., 1949). Нам пришлось встретить только 3 больных с артерио-веноз­ной фистулой. Причем у двух из них первоначально был по­ставлен диагноз туберкулеза и у одного врожденного порока сердца. Одним из симптомов, повлекшим неправильное рас­познавание туберкулеза, явились повторные кровохарканья и легочные кровотечения при неясной рентгенологической картине, и больной некоторое время лечился в противотубер­кулезном санатории. В дальнейшем подробное исследование в клинике пропедевтики внутренних болезней позволило по­ставить диагноз артериовенозной аневризмы (больной был демонстрирован на заседании Томского областного общества терапевтов). В двух других случаях кровохарканья не наблю­далось.

Особенно труден диагноз изолированных «легочных форм» болезни Рандю-Ослера, проявляющихся только рецидивирую­щим кровохарканьем или легочным кровотечением (Mar­koff N., 1943). Диагноз артериовенозных фистул легких в ос­новном устанавливается благодаря рентгенологическому ис­следованию. Рентгенограммы показывают артериовенозные фистулы (аневризмы) в виде одной или нескольких теней ок­руглой или овальной формы, довольно хорошо очерченных, соединенных с гилюсными структурами извилистыми линей­ными тенями расширенных сосудов. Нередко тени аневризм активно пульсируют, что наиболее убедительно может пока­зать рентгенокимограмма. При опыте Вальсальвы нередко видно, как они уменьшаются, а при пробое Мюллера - уве­личиваются.

Томография обычно выявляет довольно хорошо указанные поражения и, по мнению ряда авторов (Hodgson С., Kaye R. (1963), Е. А. Зинихина (1961), достаточна для распознавания заболевания.

Однако точный диагноз артериовенозных фистул легких устанавливается, благодаря контрастному исследованию со­судов легких, - ангиопульмонографии, которая всегда должна проводиться, если подозревается существование вышеуказан­ной патологии, вследствие большой частоты множественных ангиоматозных повреждений, которые нередко остаются неви­димыми при простой рентгенографии.

Радикальным лечением артериовенозных свищей является сегментэктомия, лобэктомия или пневмонэктомия. О благо­приятных результатах оперативного лечения сообщает ряд авторов (HedingerC, Hitzigw, Marmier С., 1951, D’Allaines F., 1951, Л. С. Розенштраух, 1957, Baudinet V., Reginster А., 1967).

Определение и патологическая анатомия. Строго говоря, эта патология скорее аномалия, чем опухоль. Она в основном заключается в сохранении коротких капиллярных анастомозов плода между артериальной и венозной частями легочного кровообращения. Кровь направляется по этим анастомозам, которые поэтому постепенно расширяются . Указывают, что изменения множественные в 20% случаев и двусторонние в 10% . Иногда заинтересованные сосуды относятся к большому кругу, исходя из грудной аорты, внутренней титечной, межреберной или даже венечной артерии. В некоторых случаях имеются сопутствующие патологические изменения легочных вен . Сообщают, что это состояние сочетается с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями в 50-60% случаев .

В противоположность этому, около 6% больных с такими изменениями имеют легочную артерию-венозную фистулу . Хотя поражение может иметь место в любой части легкого, чаще оно локализуется в нижних долях. Сосудистую патологию иногда находят в других органах, включая артериовенозный свищ в мозге .

Функциональные расстройства. Может возникнуть большой сброс неоксигенированной крови справа налево через анастомоз. В этих случаях имеется снижение PaO 2 , тогда как PaCO 2 остается нормальным или может снижаться. Время кровотока нормальное . Не отмечается увеличения объема крови и, поскольку нет повышенного сопротивления, обычно не наблюдается гипертрофия сердечной мышцы. Недавно, однако, были описаны 3 случая с повышенным давлением в легочной артерии, патогенез которого не установлен .

Частота. Это редкая патология. Le Roux описал 8 случаев, наблюдавшихся за 10 лет в центре торакальной хирургии, обслуживающем 1,5 млн. населения; за тот же период наблюдали 3000 случаев бронхогенного рака и 40 аденом бронха. Патология описана у новорожденных, но клинические проявления возникают обычно на 3-м десятилетии или позже, вероятно, в связи с постепенным расширением анастомозов с годами. Особого полового или расового преобладания не имеется.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Поражение может протекать бессимптомно и лишь случайно обнаруживается на рентгенограмме. Вместе с тем при наличии большого шунта справа налево появляется цианоз, полицитемия и «барабанные пальцы». Может появиться одышка, но она обычно меньше, чем можно было бы ожидать, судя по степени цианоза. Примерно в 50% случаев над участком поражения слышен сосудистый шум . Он может быть слышен постоянно, с акцентом во время систолы, или его слышат только при систоле. Он обычно более заметен при полном вдохе и иногда слышен только, если попросить больного задержать дыхание после полного вдоха. Носовые кровотечения более часты, чем кровохарканья, и имеют место примерно в 25% случаев. Телеангиэктазии можно найти в разных местах, в частности на языке, но обычно на многих участках кожи. Сосудистая патология в редких случаях может обнаруживаться в других органах . Был зарегистрирован гемоторакс вследствие прорыва в плевральную полость. Могут возникнуть мозговые симптомы. Головная боль, головокружение, обморок, парезы, парестезии, дисфагия и нарушение речи могут быть связаны с церебральной гипоксией или полицитемией , но иногда причиной их является вторичный абсцесс мозга. Последний может возникнуть в связи с инфицированными эмболами, попадающими в большой круг через фистулу, или, очень редко, явиться следствием бактериального эндангиита в области самого поражения, который, конечно, может обусловить инфицированные эмболы, попадающие в другие части большого круга кровообращения . Мозговые симптомы, связанные с воздушной эмболией, также были описаны. В подозрительных случаях надо искать в анамнезе больного или членов его семьи указания на кровотечения, особенно носовые.

Рентгенологические данные. Поражение обычно выглядит как округлая или дольчатая тень в средней либо нижней зоне легочного поля. Иногда видны множественные изменения; более часто такие множественные изменения, если они имеются, обнаруживаются только при ангиографии. Расширение сосудов, подходящих к поражению от корня, нередко выявляется на прямой или боковой рентгенограмме. В некоторых случаях оно видно только при томографии. Может наступить обызвествление. Просвечивание не всегда выявляет пульсацию образования . В части случаев, но никоим образом не во всех, можно видеть уменьшение тени в размерах при пробе Вальсальвы и увеличение при пробе Мюллера. Перед операцией всегда следует производить ангиографию легких, чтобы увериться в том, что поражение единичное либо, при наличии множественных поражений, что они не слишком обширны для резекции. К сожалению, после операции возможно увеличение ранее не заподозренных изменений с соответствующей симптоматикой.

Лечение. Лечение хирургическое. Обычно удается выделить расширенные сосуды из легкого, не жертвуя легочной тканью. Это особенно важно, поскольку в дальнейшем может оказаться необходимой повторная операция из-за появления новых изменений . Изредка может понадобиться сегментарная резекция.

Прогноз. При выраженной клинической картине и отсутствии хирургического лечения смертность может достигать 50% . После резекции прогноз обычно хороший, но развитие дальнейших изменений может потребовать повторной операции. У некоторых больных изменения слишком многочисленны, чтобы оперативное лечение было оправданным.