Отсутствие грудной мышцы у мужчин. Синдром Поланда: причины и признаки пороков развития. Радикальное лечение портальной гипертензии

– это комплекс пороков развития, включающий в себя отсутствие малой и/или большой грудной мышцы, уменьшение толщины слоя подкожной жировой клетчатки в области груди, отсутствие или деформацию нескольких ребер, отсутствие соска или молочной железы, укорочение пальцев, полное или неполное сращение пальцев, а также отсутствие волос в области подмышечной впадины. Дефект односторонний, чаще наблюдается справа. Выраженность нарушений может сильно варьироваться. Диагноз выставляется на основании клинических данных, рентгенографии, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое - торакопластика, коррекция дефекта трансплантатами, косметические вмешательства.

МКБ-10

Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы

Общие сведения

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного из 30-32 тыс. новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году. Возникает спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой вариабельностью – у разных больных наблюдаются существенные различия как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных дефектов.

Причины

Специалисты в сфере торакальной хирургии, травматологии и ортопедии предполагают, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Патогенез

Основным и самым постоянным компонентом данного комплекса пороков развития считается гипоплазия или аплазия грудных мышц, которая может дополняться другими признаками. Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая клетчатка и реберные хрящи, но и костная часть ребер. К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (сращение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие.

С дефектной стороны также может выявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии, при которой сердце находится справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов.

При левостороннем варианте болезни, нормальном расположении сердца и выраженной гипоплазии половины грудной клетки сердце остается слабо защищенным от внешних воздействий и иногда может располагаться прямо под кожей. В подобных случаях возникает непосредственная опасность для жизни больного, поскольку любой удар может стать причиной серьезной травмы и остановки сердца. В остальных случаях последствия не столь серьезны и могут варьироваться от ухудшения функций дыхания и кровообращения вследствие деформации грудной клетки до чисто косметического дефекта из-за отсутствия мышц и/или грудной железы.

Симптомы

Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерна несимметричность грудной клетки, отсутствие или недостаточное развитие мышц и неразвитость подкожной жировой клетчатки с одной стороны. Если дефект расположен со стороны сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца прямо под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на больной стороне не растет или отстает в росте. В отдельных случаях (при гипоплазии мышц в отсутствие других пороков) у мальчиков синдром Поланда диагностируется только в юношеском возрасте, когда после занятий спортом пациенты обращаются к врачу из-за асимметрии, возникшей между «накачанной» нормальной и гипоплазированной грудными мышцами.

Существует четыре основных варианта формирования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки .

Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки . При подозрении на вторичные патологические изменения внутренних органов назначают консультации кардиолога и пульмонолога, осуществляют исследование функции внешнего дыхания , ЭКГ , ЭхоЭГ и другие исследования.

Лечение синдрома Поланда

Лечение оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится пластическими и торакальными хирургами . Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов . При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Редкая аномалия внутриутробного формирования строения тела, которая, в основном, заключается в гипоплазии грудинной и реберной части большой грудной мышцы или полном ее отсутствии. Носит имя английского хирурга, описавшего еще в студенческие годы подвернувшийся ему экземпляр с реберно-мышечным дефектом во время подработки в морге. А.Поланд не был первым, до него на отдельные случаи в начале XIX века уже обращали внимание во Франции и Германии, но именно его публикация положила начало серьезному изучению этой врожденной патологии. На пороге XX века Дж.Томпсон опубликовал полное описание данного заболевания. С тех пор в мировой медицинской литературе описано около 500 таких случаев.

, , , , , ,

Код по МКБ-10

Q65-Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы

Эпидемиология

Статистика заболеваемости свидетельствует, что врожденные реберно-мышечные аномалии, выраженные в разной степени, встречаются в среднем у одного новорожденного из 30 тысяч или чуть более рожденных живыми детей. Более часто с такими пороками развития рождаются мальчики.

До 80% деформаций при синдроме По­ланда – правосторонние. Нарушения выражаются в различной степени, и соответствия между тяжестью аномалий формирования грудной клетки и кисти не прослеживается.

, , , , , ,

Причины синдрома Поланда

Причины рождения детей с этой аномалией до настоящего времени остаются гипотетическими. Тип наследования и ген, передающий эту патологию, не определен, но существуют описания редких семейных анамнезов с синдромом Поланда. Предполагается рецессивное наследование. Считается, что вероятность передачи заболевания от больного родителя своим детям составляет примерно 50%. Большинство случаев – одиночные. Факторы риска рождения детей с этой аномалией – внешние и внутренние тератогенные воздействия на эмбрион в период закладки и развития органов и систем. Существует несколько гипотез, объясняющих этиологию и патогенез этого реберно-мышечного дефекта, но ни одна из них полностью не подтверждена. Наиболее вероятным можно считать предположение, что какой-либо неблагоприятный фактор провоцирует недостаточность эмбрионального кровоснабжения на шестой неделе беременности, когда формируется подключичная артерия. Это вызывает ее недоразвитие (сужение просвета) и недостаточность кровоснабжения, что приводит к местной гипоплазии мягких тканей и костей. Объем поражения определяется степенью повреждения артерии и/или ее ветвей.

Симптомы синдрома Поланда

Первые признаки этой врожденной аномалии визуально заметны уже в младенческом возрасте по характерному внешнему виду грудной мышцы и подмышечной впадины. А при наличии гипоплазии кисти руки – с самого рождения.

Симптомокомплекс синдрома заключается в следующем:

• одностороннее недостаточное развитие большой грудной мышцы либо ее фрагментов, чаще всего – грудинного и реберного;
• с той же стороны – гипоплазия кисти: укороченные, сросшиеся пальцы либо ее аплазия; недостаточное развитие молочной железы либо ее отсутствие, ателия; истончение подкожно-жировой прослойки; отсутствие подмышечных волос; аномалии строения хрящевой/костной реберной ткани либо их полное отсутствие (обычно III и IV).

Наличие всех признаков, описанных во второй части, не является обязательным, они могут сочетаться с первым в разнообразных вариантах.

Кроме перечисленных, крайне редко могут иметь место аномалии строения широчайшей спинной мышцы, обусловливающие асимметричность торса, гипоплазия или аплазия малой грудной мышцы, аномальное развитие лопатки и ключицы, грудная клетка с воронкообразной деформацией, искривление позвоночника и реберный горб.

При левой дефектной стороне нередко наблюдается транспозиция внутренних органов, в частности, сердце смещено вправо. При нормальном местоположении сердца в сочетании с отсутствием ребер, оно практически не защищено и его биение заметно под кожей.

Синдром Поланда у детей обычно заметен с момента рождения, но в некоторых случаях незначительных дефектов обнаруживается примерно к трем годам.

По локализации дефекты элементов строения грудной клетки подразделяются на деформации передней, задней и боковых ее стенок.

Синдром Поланда у девочек в пубертатном периоде даже в самой легкой степени дает о себе знать тем, что грудь на дефектной стороне не формируется или отстает в развитии и расположена заметно выше, чем с нормальной. В легких случаях заболевания у мальчиков синдром иногда обнаруживается достаточно поздно, в юношеском возрасте, когда не получается «накачать» мышцу с дефектной стороны.

Синдром Поланда у женщин не влияет на гормональный фон и способность зачать ребенка.

В большинстве случаев синдром Поланда представляет собой косметический дефект: чаще всего деформирована или отсутствует грудная мышца, нет дефекта грудной клетки и в наличии полноценная кисть. Двигательные функции верхней конечности сохранены, и ничего не мешает таким больным интенсивно заниматься спортом.

Однако, встречаются и другие, более травматичные виды этой патологии. Последствия и осложнения таких случаев несколько серьезнее. В зависимости от степени тяжести деформаций у пациента могут развиваться расстройства дыхательной функции и гемодинамики. В случаях полного отсутствия реберно-хрящевого каркаса обычно обнаруживается легочная грыжа, и респираторные расстройства проявляются с самого рождения.

В более редких случаях левосторонних патологий в сочетании с отсутствием ребер с нормальной диспозицией органов сердце оказывается непосредственно под кожей. Жизни такого больного постоянно угрожает опасность, связанная с возможной травмой и остановкой сердца.

Ребенок с резко выраженным дефектом грудной клетки обычно обладает проблемами с гемодинамикой из-за пониженного систолического и повышенного диастолического артериального в сочетании с повышенным венозным давлением. Для таких детей характерна повышенная утомляемость, астенический синдром, они могут отставать от сверстников в физическом развитии.

Проявления синдрома Поланда касается и строения подключичной артерии и/или ее ветвей, что создает условия для расстройства артериального кровотока на стороне дефекта.

Наблюдаются некоторые анатомические аномалии строения и размещения жизненно-важных внутренних органов. Степень их выраженности может существенно усложнить состояние больного. Это отклонение сердца от нормального расположения в ту или иную сторону вплоть до транспозиции, расширение его границ или поворот по ходу часовой стрелки, гипоплазия легкого и почки на дефектной стороне.

Стадии

Можно выделить четыре стадии формирования грудной клетки при данном заболевании.

Первая – характерна для большинства известных случаев, когда аномально развиты только мягкие ткани, а форма грудной клетки и структура хрящевой и костной части ребер находится в норме.

Вторая – когда деформации коснулись грудной клетки: дефектная сторона при сохраненных костной и хрящевой части ребер слегка вдавлена в области реберных хрящей, грудина развернута полубоком, а с противоположной стороны нередко наблюдается выступающая (килевидная) часть грудной клетки.

При третьей стадии сохраняется структура костной части ребер, а хрящевая недоразвита, грудная клетка асимметрична, грудина скошена в сторону деформации, но грубых аномалий не обнаруживается.

Для четвертой стадии характерно отсутствие хрящевой и костной части ребер от одного до четырех (с III по VI). С дефектного бока на месте отсутствующих ребер – впадина, грудина заметно развернута.

Все же при любой стадии формирования элементов строения грудной клетки состояние детского организма может быть нормальным (компенсированным), с периодическими улучшениями (субкомпенсированным) и с нарастанием ухудшений в работе внутренних органов и скелетной системы (декомпенсированным). Это зависит от индивидуальных характеристик организма, темпов развития, коморбидности и образа жизни.

, , , ,

Диагностика синдрома Поланда

Реберно-мышечная врожденная патология определяется визуально, врач пальпирует больного и назначает рентгенографию. Обычно этого достаточно для выявления степени и вида поражения грудной клетки. Более точную картину заболевания могут дать компьютерная и магнито-резонансная томография.

Назначается также ультразвуковое исследование подключичной артерии для определения ее диаметра, ультразвуковое исследование головного мозга и другая инструментальная диагностика по показаниям.

Чтобы оценить сопутствующие анатомические дефекты, необходима консультация кардиолога и электрокардиография, ультразвуковое исследование сердца, велоэргометрия, эхокардиография и доплерография магистральных сосудов.

При дыхательных расстройствах требуется консультация пульмонолога, который может назначить исследование функционального состояния легких, например, спирографию.

Анализы при этом заболевании обычно в пределах нормы при условии отсутствия сопутствующих патологий.

Дифференциальная диагностика

Лечение синдрома Поланда

Данная патология подлежит хирургическому лечению. Часто по показаниям оно начинается в раннем детстве. Иногда может потребоваться несколько оперативных вмешательств, например, при выраженном дефекте грудной клетки либо реберной аплазии, чтобы обеспечить безопасность сердца или нормализовать респираторную систему. Такие операции проводятся в отделениях торакальной хирургии. Их цель – формирование наилучшего предохранения внутренних органов, обеспечение их нормального функционирования, ликвидация искривлений грудной клетки, ее реставрация и воссоздание естественного анатомического соотношения мягких тканей.

Основной и наиболее сложный этап оперативного лечения этого синдрома – ликвидация искривления скелетных элементов грудной клетки и замещение отсутствующих ребер. Используются разные методики торакопластики. В случае правостороннего расположения порока и отсутствия, например, III и IV ребра делается расщепление II и V. Дефицит четырех ребер исправляют с помощью пересадки части ребер, взятых со здоровой стороны грудной клетки больного. В современной медицинской практике предпочтение пересадке тканей пациента отдают титановым имплантам.

Дошкольникам в зоне реберного изъяна ставят плотную сетку, защищающую внутренние органы и не нарушающую дальнейшее развитие ребер, поскольку реберная пластика у детей может привести к вторичному искривлению элементов скелета грудной клетки, вызванной неравномерностью формирования здоровых и оперированных ребер ребенка.

Хирургическую коррекцию выраженного искривления грудины осуществляют с помощью клиновидной стернотомии.

Если есть недоразвитие кисти, оперативную помощь оказывают ортопеды-травматологи.

При первой стадии синдрома Поланда единственной целью хирургического вмешательства является ликвидация косметического дефекта. При наличии дефекта грудной мускулатуры восстанавливают нормальное анатомическое соотношение либо за счет мышечной ткани пациента (для этого могут использоваться часть передней зубчатой мышцы либо прямой мышцы живота), либо силиконовым протезом. Для мужчин индивидуальные силиконовые протезы более желательны, так как пересадка мышц не дает полноценного косметического эффекта и вместо одного мышечного дефекта появляется два. Однако, выбор метода проведения операции всегда определяется в зависимости от конкретного случая.

Женщинам перемещают широчайшую мышцу со спины вперед, одновременно создавая мускульный каркас и прослойку. Дождавшись заживления, выполняют реконструктивную маммопластику.

Эти операции считаются чистыми, медикаментозная профилактическая терапия назначается индивидуально с учетом объема операции, наличия имплантов, переносимости препаратов, возраста и сопутствующих заболеваний пациента. Минимальный объем лекарственной профилактики включает преоперационную антибиотикотерапию (назначается за час до начала операции и заканчивается не позже, чем через сутки-двое), обезболивание и седатацию, восстановление функционирования кишечника и осушение плевральной полости (если проводится торакопластика). Наиболее применяемые при профилактированиии бактериальных осложнений – цефалоспориновые антибиотики II и III поколения.

Цефуроксим – ß-лактамный бактерицид широкого диапазона активности, механизм действия заключается в прерывании синтеза оболочки клетки бактерии. Антагонист штаммов грамположительных и грамотрицательных бактерий, включая резистентные к синтетическим пенициллинам – ампициллину и амоксициллину. После внутримышечного введения 0,75 г препарата максимальный сывороточный уровень наблюдается по прошествии не более часа, внутривенного – спустя 15 минут. Необходимые концентрации сохраняются долее пяти и восьми часов соответственно, они фиксируются в костных и мягких тканях, кожных покровах. Элиминируется полностью через сутки. Противопоказан при сенсибилизации к другим цефалоспоринам, с осторожностью – при аллергии на средства пенициллинового ряда.

При аллергии на цефалоспорины, могут назначить Ванкомицин . Этот препарат применяется только внутривенно капельно в течение часа (0,5 г через шесть часов или 1 г через двенадцать). Пациентам с дисфункцией почек доза корректируется.

Перед назначением антибиотика обычно делают пробу на чувствительность, чтобы не осложнить ход операции. Побочными эффектами, кроме аллергических реакций, при короткой профилактике можно пренебречь.

В первые сутки после проведения хирургического вмешательства обезболивание проводят наркотическими анальгетиками. Например, Промедолом , опиоидным обезболивающим, существенно увеличивающим болевой порог, ингибирующим реакции на раздражители, успокаивающим и ускоряющим процесс засыпания. Применяется в виде инъекций, подкожных и внутримышечных. Наибольшая доза 160 мг в сутки. Организм изредка реагирует на введение этого препарата тошнотой, головокружением, развитием эйфории.

На вторые сутки после оперативного лечения наркотический препарат чередуют с ненаркотическим, затем – Промедол назначают только перед сном.

Пациентам в послеоперационный период до начала самостоятельной дефекации делаются гипертонические клизмы, исключается употребление сладкого и газированной воды, назначается Прозерин , который стимулирует секреторную функцию желез желудочно-кишечного тракта, а также потовых и бронхиальных, тонизирует гладкие мышцы кишечника и мочевого пузыря, а также скелетную мускулатуру. Противопоказан при сенсибилизации, тиреотоксикозе, выраженных патологиях сердечно-сосудистой системы. Принимают перорально за полчаса до еды, суточную дозу (не более 50 мг) делят на два или три приема.

Назначаются также препараты, улучшающие кровообращение в тканях и снабжение их кислородом: Рибоксин, Солкосерил, Актовегин – улучшающие обменные процессы, микроциркуляцию крови и заживление послеоперационных ран.

Для контроля плевральных полостей в раннем послеоперационном периоде используется их ультразвуковое исследование, чтобы обнаружив там кровь и транссудат выполнить плевральный дренаж.

После операции по трансплантации ребер больной наблюдается в стационаре примерно 14 суток, восстановительный период длится несколько месяцев. После операции рекомендуется ограничивать физическую активность и избегать толчков и ударов в область хирургического вмешательства в течение года.

Мышечная пластика – менее травматичная операция, больной выписывается, как правило, через двое или трое суток, ограничивать физические нагрузки нужно на протяжении месяца.

Реабилитационные мероприятия должны способствовать скорейшей детоксикации организма и нормализации метаболических процессов, улучшению микроциркуляции крови и восстановлению тканей в зоне опрации. Пациентам назначаются витамины (С, А, Е, группы В, Д3, кальций, цинк) способствующие заживлению кожи, мягких тканей и костей, укреплению иммунитета и улучшению общего состояния организма. В стационаре витамины вводят внутримышечно и перорально, при выписке врач может порекомендовать прием витаминно-минеральных комплексов.

После оперативного лечения органы кровообращения и дыхательной системы хорошо адаптируются на фоне медикаментозного сна. С первых по десятые сутки лечения больным рекомендуется дыхательная гимнастика, массаж и лечебная физкультура.

В реабилитационном периоде назначается физиотерапевтическое лечение, направленное на повышение тонуса скелетных и дыхательных мышц, выработку правильной осанки и ходьбы: электрофорез, электро- и магнитотерапия, тепловые лечебные процедуры (лечебная грязь, парафин, озокерит), гидротерапия (плавание, гидромассаж, жемчужные ванны).

Альтернативное лечение

Народное лечение может помочь при подготовке к операции и простимулировать восстановительные процессы в организме, насытив его не синтетическими, а натуральными витаминами.

Полезно употреблять витаминно-минеарльные смеси, укрепляющие иммунную систему, улучшающие кровообращение и ускоряющие заживление послеоперационных ран.

1. Измельчить любым способом 500 г клюквы, стакан очищенных волошских орехов, четыре крупных яблока с зеленой кожицей, удалив сердцевину. Добавить полстакана воды и 500 г сахара, поставить на маленький огонь. Закипятить, регулярно перемешивая. Хранить в банке с крышкой. Принимать несколько раз в день по столовой ложке.
2. Измельчить любым способом в равных по весу частях курагу, изюм, волошские орехи, лимоны, удалив косточки, но с кожурой. Залить медом в таком же количестве, хорошо перемешать. Хранить в холодильнике в стеклянной банке с крышкой. Утром за 30 минут до приема пищи съедать по столовой ложке этой смеси.

Хорошо пить свежеприготовленные соки из доступных овощей и фруктов (в зимнее время – морковный, яблочный, из цитрусовых), их можно смешивать, например, классическое сочетание – морковно-яблочный. Курс сокотерапии продолжают три недели, I неделю – один раз в день утром до еды полстакана, II неделю – столько же, но утром и перед обедом, III неделю – опять один раз по полстакана. Курс можно повторить, но не ранее, чем через десять суток.

Можно заваривать чай, как черный, так и зеленый, с высушенными кусочками кожуры цитрусовых.

Поднимать иммунитет и улучшать кровообращение, особенно в зимний и весенний период, когда организм испытывает дефицит витаминов, можно, используя арсенал лечения травами. Нижеприведенные смеси из лекарственных трав пьют вместо чая за завтраком после еды.

1. Измельченные листья крапивы и лимонника (по 150 г) перемешать с 50 г шалфея. Заваривать в термосе чайную ложку фитосмеси кипятком в объеме 200 мл. Через два часа отцедить, добавить чайную ложку меда.
2. Приготовить фитосмесь из измельченной травы череды, листа земляники, цветков ромашки лекарственной. Столовую ложку смеси заварить кипятком (250 мл), через 20 минут отцедить.

Настой из сушеной красной рябины пьют по полстакана четыре раза в сутки: заварить ½ литра кипятка две столовые ложки ягод, настоять не менее четверти часа, процедить, можно добавить мед.

Гомеопатия принадлежит к консервативным методам лечения и вряд ли сможет помочь исправить врожденные деформации, однако подготовиться к операции или активизировать восстановительный процесс гомеопатические препараты вполне способны. Арсэникум альбум, Арника, Манцинэлла способствуют заживлению ран, Калькарэя флюорика и Калькарэя фосфорика – срастанию костей. Следует учесть, что гомеопатические препараты должен назначать врач-гомеопат.

Аптечный гомеопатический препарат Траумель С можно применять в постоперационном периоде, пользуясь его высокими восстановительными качествами. Эффективность лекарства обусловлена его способностью активировать цепь реакций иммунной системы, возбуждая клон Th3-лимфоцитов. Вследствие чего нормализуется равновесие про- и противовоспалительных цитокинов в месте операции, что способствуют устранению отека, боли, гиперемии. Восстанавливает нарушенную микроциркуляцию крови и тканевые функции.

Инъекции делают внутримышечно и внутрикожно, под кожу, по методу биопунктуры и гомеосиниатрии. Суточная дозировка пациентам от шести лет и старше – 2,2 мл, до шести лет – не более 0,55 мл. В тяжелых случаях взрослым можно ввести две ампулы в течение суток.

При улучшении состояния переходят на таблетированную форму препарата (сублингвально): пациентам с трехлетнего возраста можно назначать по таблетке в три приема, 0-2 года – по половинке таблетки в три приема. Для снятия острых состояний таблетки рассасывают с интервалом в четверть часа. Такую процедуру можно проводить в течение двух часов (не более восьми приемов).

3925 0

Синдром Поланда

Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, включающее отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, атслию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие ребер, отсутствие полос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно жирового слоя (рис. 15-7). Этот синдром (отдельные его компоненты) впервые был описан в 1826 г. и в 1839 г.

Соответственно во французской и немецкой литературе, однако назван именем английского студента-медика Альфреда Поланда, который в 1841 г. опубликовал частичное описание данной деформации, встретившейся ему на секции. Полная характеристика деформации со всеми ее компонентами появилась в литературе лишь в 1895 г.

У каждого пациента имеются различные компоненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 — 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный характер. Поражение кистей варьирует по обширности и тяжести. Предполагается, что в этиологии синдрома Поланда играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной аpтeрии или внутриутробное повреждение. Ни одна теория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения.

Деформация грудной стенки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии ребер и реберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части ребер и всех реберных хрящей (рис. 15-8). Так, по данным одного из исследований, среди 75 больных с синдромом Поланда у 41 не было деформации грудной стенки, 10 имели гипоплазию ребер без локальных участков вдавления, у 16 отмечалась деформация ребер с западением, причем у 11 из них западение было значительным. И наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер.35 Важно отмстить, что между степенью деформации кисти и грудной клетки не обнаружено корреляции.

Рис. 15-8. Аномалии грудной клетки при синдроме Поланда. А, Наиболее часто реберный каркас совершенно нормальный, лишь отсутствуют грудные мышцы.
В, Западение пораженной стороны грудной стенки с ротацией и (часто) западением грудины. Нередко с противоположной стороны имеется килевидная деформация.
С, Гипоплазия ребер на пораженной стороне, но без существенного влавлення. Этот вариант обычно не требует хирургической коррекции.
D, Аплазия одного или нескольких ребер обычно сочетается с западением прилежащих ребер на пораженной стороне и ротацией грудины.

Хирургическое лечение при синдроме Поланда требуется лишь у небольшой части пациентов, обычно при аплазии ребер или деформации с выраженным вдавлением (рис. 15-9). У больных со значительным западением на противоположной стороне часто имеется килевидная деформация реберных хрящей (рис. I5-8B), которую также можно корригировать во время операции.

Рис. 15-9. А, Поперечный разрез производят ниже сосок и между ними, у девочек — на месте формирующейся в последующем складки под молочными железами.
B, Схематическое изображение деформации с ротацией грудины, западением хрящей на пораженной стороне и киловидным выстоянием с противоположной стороны.
C, При аплазии ребер эндоторакальная фасция находится непосредственно под истонченным подкожным слоем и пекторальной фасцией. Поднимают грудную мышцу на "здоровой" стороне вместе с пекторальной фасцией (если она есть) на пораженной стороне. Выполняют субперихондральную резекцию реберных хрящей, как показано пунктирной линией. В редких случаях резекцию производят до уровня второго реберного хряща.
D, Ниже второго реберного хряща производят поперечную корриктирующую клиновидную стернотомию. После ушивания грудины толстой шелковой нитью устраняется как заднее смещение, так и ротация грудины.
F, При аплазии ребер расщепленные реберные трансплантаты берут с противоположных пятого или седьмого ребер и укрепляют на стороне поражения металлическими швами медиально в предварительно созданные пмемки грудины, а латерально — к соответствующим ребрам. Ребра расщепляют, как показано на рисунке, чтобы максимально обеспечить их механическую прочность.

Равич использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием. Другие хирурги в дополнение к реберным трансплантатам применяли лоскуты из широчайшей мышцы спины. У девочек важно осуществить коррекцию деформации грудной клетки до вмешательства но поводу гипоплазии или аплазии молочной железы, что позволяет обеспечить оптимальные условия для хирургического увеличения в последующем размеров железы (рис. 15-10). Ротации широчайшей мышцы спины редко используется у мальчиков, в го время как у девочек эта операция может с успехом применяться при необходимости реконструкции молочной железы.

Рис. 15-10 Компьютерная томограмма 24-летней пациентки с синдромом Поланда. Видны вдавление ребер на пораженной стороне (сплошная строчка) и калевидная деформация с противоположной стороны (полая стрелка). Молочная железа на стороне поражения гипоплазирована.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

// Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда)

Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда)

Синдром Поланда (Poland), или реберно-мышечный дефект представляет собой генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и/или малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и/или самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Данный врожденный дефект встречается в два раза чаще на правой стороне. В случае, если поражена левая сторона груди, часто имеет место транспозиция органов.

Кожа на стороне поражения может быть слишком тонкой, без жировой клетчатки. Очень редко может иметь место дефект развития лопатки или костей предплечья на стороне поражения. В некоторых случаях описаны врожденные дефекты почки и позвоночника у пациентов с синдромом Полланда. Психическое развитие при данном синдроме не страдает.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика рёберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от легкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) рёберных хрящей или даже целых ребер на стороне, соответствующей поражению.

В диагностике синдрома Поланда применяются рентгенологические методы диагностики, а также компьютерная и магнитно-резонансная томография. Также может проводиться УЗИ. Эти методы помогают оценить наличие изменений в анатомии внутренних органов и пораженной области, что необходимо хирургам для проведения реконструктивных вмешательств.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта рёбер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Результат I-этапа хирургической коррекции синдрома Поланда

(устранение воронкообразной деформации грудной клетки)

Мужчина 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы (справа).

Фото до операции и результат через 7 месяцев после операции

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата (справа)

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рёбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжёлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.

Описание:

Синдром Поланда – это врожденный порок развития, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию (сращение пальцев), брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание этого синдрома. Частота встречаемости Синдром Поланда 1:30000-1:32000 новорожденных, всегда бывает односторонним в 80% случаев справа. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Причины синдрома Поланда:

Причина возникновения синдрома Поланда окончательно не выяснена. Предполагают, что в его основе могут лежать наследственные, инфекционные, химические, радиационные и механические и другие факторы, воздействующие в определенный период времени внутриутробного развития человеческого организма.

Симптомы синдрома Поланда:

Отсутствие большой грудной мышцы, недоразвитие (или полное отсутствие) молочной железы или соска на пораженной стороне, а также отсутствие волос в подмышечной впадине с той стороны, на которой наблюдается патология.

Лечение виндрома Поланда:

Синдром Поланда затрагивает все структуры грудной стенки: грудину, ребра, мышцы, подкожно-жировой слой и позвоночник. В виду необходимости комплексного восстановления грудной клетки синдром Поланда лечится только оперативным путем.