Клонический гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, фациальный гемиспазм, спазмы лицевых мышц, болезнь Бриссо). Спазмы лицевых мышц и мышц шеи Спазмы лица причины

Судороги представляют собой непроизвольное приступообразное сокращение мышц, их подергивание. Существуют тонические и клонические судороги лица и ног, а также других частей тела. При тонических судорогах происходит напряжение мышц, которое называют спазмом. При клоническом виде судорог происходит непроизвольное мышечное подергивание. Иногда эти два вида сочетаются, и тогда возникает еще один вид – тонико-клонические судороги.

Также судороги подразделяют на общие и парциальные. При парциальном виде судороги появляются в какой-то одной группе мышц. Возникнуть они могут из-за стереотипного движения и перенапряжения мышц, либо из-за переохлаждения и т.д. Локальные судороги возникают в мышцах туловища, лица, стопы, кисти. Их появление связано с серьезными поражениями участка головного мозга, отвечающего за иннервацию определенной группы мышц. В такой ситуации проявление судорог будет наблюдаться на стороне, которая противоположна поражению. Эпилептический синдром, а также осложнение интосикации, черепно-мозговые травмы и инфекционный процесс могут спровоцировать появление общих (генерализованных) судорог.

Причины

1. Гиперкинезы представляют собой насильственное избыточное движение. Они могут являться симптом различных патологических заболеваний (малая хорея, церебральный паралич у детей, разрушение экстрапирамидной системы в форме атетоза, хорея, миоклония, гемибаллизм, торсионный спазм и пр.
2. Гемиспазм лица - это клонические либо тонические судороги, возникающие на одной половине лица и длящиеся порядка 2 минут. При этом наблюдается зажмуривание глаза, оттягивание в сторону рта, тоническое напряжение шейных мышц в форме тонической полумаски. Зачастую лицевой гемиспазм возникает из-за поражения нервов лица в корково-ядерном виде.
3. При идиопатическом гемиспазме судороги сочетаются с неустановленной этиологией.
4. Симптоматический гемиспазм. Причинами возникновения такого гемиспазма могут быть сдавление лицевого нерва, вызванное опухолью и сосудами, рассеянный склерозом, нейропатия нерва лица, процесс опухоли в околоушной железе. Данный приступ провоцируют мимические движения, жевание и зажмуривание. Такие судороги не поддаются контролю. Нужно дать покой лицу во сне.
5. Дифференциальною диагностику предполагаемой причины судорог можно осуществить с помощью МРТ, электронейрографии, антиографии и др. При обнаружении сдавления седьмой пары нервов черепа необходимо оперативное лечение. При лечении пользуются антиконвульсантами (карбамазепином) и миорелаксантами (мидокалмом). Также настоятельно рекомендуется провести процедуру иглорефлексотерапии. Назначит препараты может только исключительно профессиональный доктор.
6. При блефароспазме происходит непроизвольное сокращение круговой глазной мышцы, носящее тонический либо тонико-клонический характер. При блефароспазме у больного наблюдается учащенное моргание. Также данное заболевание может спровоцировать торсионная дистония, опухоль в мозге, инсульт, дегенеративные расстройства нервной системы, отравление препаратами: как нейролептиками, препаратами лития, антидепрессантами и т.д., а также неудачны процесс удаления зуба, травма лица, протезирование, перенапряг мышц мимики и зрительные нагрузки. Очень часто блефароспазм встречается у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Характер этого заболевания хронический и прогрессирующий. Состояние улучшается только после сна, но ненадолго. При блефароспазме также характерны корригирующие жесты – это касание верхней половины лица и частом одевании – снимании очков. Это позволяет снизить частоту морганий. Появление рефлекторного спазма зачастую может быть связано с поражением передних отделов глаза (иридоциклит, конъюнктивит, глаукома,). Терапию блефароспазма проводят такую же, что и при лицевомгемиспазме.
7. Тик век. Возникает из-за нервных напряжений и стрессов. При легкой форме заболевания приветствуется самостоятельное излечение, а при более тяжелой рекомендуется начать применение валерианы, седавита, новапассита, дормипланта и транквилизаторов. Эти препараты входят в группу седативных средств.
8. Лицевой параспазм (спазм Межа) - двусторонний тонический или тонико-клонический гиперкинезом. Возникает из-за разрушения подкорковых узлов.
9. Спастическая кривошея - форма локального гиперкинеза. Она возникает в результате непроизвольных поворотов шеи и головы, односторонних тонических и тонико-клонических судорогах в шейных мышцах, а также к развитию болезни могут привести торсионная дистония, врожденные аномалии, патология экстрапирамидной системы.
10. Писчий спазм - расстройство функции движения пальцев и кисти, возникшее из-за длительного письма и нервно-эмоционального стресса. При попытке что-то написать рукой возникают судороги мышц кисти, сопровождаемые болями. Заболеванию писчим спазмом подвержены чаще всего пианисты, скрипачи, танцоры, доярки и др, так как они часто напрягают отдельные мышечные группы. Проводят терапию при данном заболевании только при серьезных формах заболевания, таких как малая хорея, гепатолентикулярная дегенерация и др. На время лечения необходимо прекратить заниматься деятельностью, которая спровоцировала перенапряжение мышц. Лечение происходит с помощью оздоровительной физкультуры, транквилизаторов, миорелаксантов, рефлексотерапии, массажа, витаминов группы В.
11. Под миоклониями подразумевают небольшие подергивания и судороги, которые возникают в отдельных волокнах мышц при энцифалите и кожевниковской эпилепсии.
12. Крампи - это болезненные судороги в стопе и мышцах икры ноги, которые не длительные по времени. Очень часто болезнь беспокоит ночью, напрягаются мышцы, сгибаются стопы и сводятся пальцы – все это приводит к нарушению сна, человек просыпается от сильной боли. Крампи могут являться симптомами такихх заболеваний, как ЦНС, заболевание периферической нервной системы, патология внутренних мышц и органов, эндокринные проблемы и т.д.
13. Следует отметить, что возникновение крампи связано с нервным перенапряжением, частыми физическими нагрузками, алкоголем, курением, переохлаждением, снижением сахара в крови и т.п. Для обследования необходимо обратиться к врачу. Симптоматическая терапия включает в себя употребление кальций с витаминами Д3, а также миорелаксантов. При лечении назначают легкий массаж, лечебную физкультуру и контрастные водные процедуры.
14. При истерии также наблюдается сопровождение разнообразных судорожных симптомов. У больного наблюдается плавное опускание на пол, а затем изгибание в тонической судороге на виду множества людей. При этом заболевании требуется вмешательство психиатара.
15. Генерализованные судороги могут являться симптомом таких заболеваний, как эпилепсия, черепно-мозговая травма, отравление и нейроинфекция.

Очень важно при любой форме судорожного состояния ног и любых других частей тела необходимо обратиться за медицинской помощью. Характер диагностики и назначения зависит от объективного состояния.

Что делать, если у вас случились судороги?

Если вы заметили, что у вас проявляются судороги у новорожденных детей, то нужно начать принимать анальгетики и обязательно обратиться к врачу. При появлении приступа судорог ног и лица следует промассажировать ту часть тела, где на которой наблюдаются судороги. Это поможет улутшить кровеносную циркуляцию. Судороги, возникшие из-за дефицита кальция, лечатся употреблением в пищу богатых кальцием продуктов.

За помощью каких врачей следует обратиться при судорогах?

При приступе судорог вам понадобиться консультация следующих врачей:

• Терапевт,
• Сосудистый хирург,
• Дерматолог,
• Эндокринолог,
• Невролог.

Эти врачи правильно определят форму судорожного симптомы и заболевания и назначат лечение хорошее лечение (если оно потребуется).

Видео о судорогах ног и других частей тела

Клонический гемифациальный спазм (G51.3) — это нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодическими сокращениями мышц в одной половине лица.

Частая причина — сдавление корешка лицевого нерва в области его выхода из ствола головного мозга.

Распространенность: 7,4 на 100 тысяч мужчин и 14,5 на 100 тысяч женщин. Заболевание развивается на 5-6-м десятилетии жизни.

Клиническая картина

Клонический гемифациальный спазм проявляется спонтанными непроизвольными сокращениями мышц в одной половине лица продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Произвольное сокращение мимической мускулатуры (мигание, улыбка) может провоцировать возникновение спазмов в лице. Сначала появляется спазм мышцы глаза, постепенно вовлекаются другие мышцы лица и шеи. Сокращения одной половины лица усиливаются при волнении, могут сохраняться во сне.

Лицевой гемиспазм сохраняется длительное время, возможны временные непродолжительные улучшения в виде отсутствия непроизвольных сокращений в лице.

При объективном осмотре пациента можно выявить пароксизмы непроизвольных сокращений мышц в одной половине лица (клонический гемифациальный спазм). Клонические спазмы мышц лица одиночные, нерегулярные, возникают сериями (50%), постоянный тонический спам мышц лица — в течение нескольких минут (30%). В 70% случаев отмечается легкий парез мимических мышц на стороне поражения. У 50% пациентов развиваются тревожно-депрессивный синдром и общемозговой синдром в виде головной боли.

Диагностика

Дифференциальный диагноз:

• Доброкачественная лицевая миокимия.
• Эссенциальный блефароспазм.
• Лицевой тик.
• Постневритическая контрактура вследствие невропатии лицевого нерва.
• Парциальные эпилептические приступы.

Лечение клонического гемифациального спазма

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антиконвульсанты, миорелаксанты, антидепрессанты, инъекции ботулотоксина. Проводятся психотерапия, электростимуляция, массаж, радиотерапия; при выявлении компрессии лицевого нерва — оперативное лечение.

Клинический эффект проявляется в течение 7 дней, максимальный эффект — в течение 2 недель.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (миорелаксант). Режим дозирования: в/м поверхностно 15-50 ЕД в круговую мышцу глаза. Суммарная доза за 12 нед. не должна превышать 100 ЕД.
• (миорелаксант). Режим дозирования: п/к 40-125 ЕД в соединение между пресептальной и глазничной частями как нижней, так и верхней орбитальной мышц каждого глаза. Введение препарата следует повторять каждые 8 нед. или в зависимости от клинической ситуации.
• Амитриптилин (седативный, антидепрессивный препарат). Режим дозирования: принимают внутрь, не разжевывая, сразу после еды в дозе 25-100 мг/сут. (на ночь). После достижения терапевтического эффекта переходят на минимальную эффективную дозу 10-50 мг/сут.
• (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь в начальной дозе 0,1 г 4-5 дней, затем доза увеличивается до 0,4-1,2 г/сут. После 3-4 нед. доза снижается до 0,1-0,2 г в день.

Гемифациальный спазм впервые был описан Гауэрсом в 1884 году, и представляет собой сегментарный миоклонус мышц, иннервируемых лицевым нервом. Заболевание возникает в возрасте 50-60 лет, почти всегда с одной стороны, хотя иногда, в тяжелых случаях, бывает и двустороннее поражение. Гемифациальный спазм обычно начинается с коротких клонических движений круговой мышцы глаза и в течение нескольких лет охватывает и другие мышцы лица (лобную, подкожную, скуловую и др.).

Клонические движения постепенно прогрессируют до устойчивых тонических сокращений вовлеченных мышц. Хроническое раздражение лицевого нерва или ядра(что считается основной причиной гемифациального спазма) может возникать из-за различных причин.

Мускулатура лица подвержена таким же двигательным расстройствам, как и мышцы конечностей или туловища. Миоклонус, дистония и другие двигательные нарушения проявляются в виде конкретных синдромов в лицевой мускулатуре. Четкое понимание механизма развития нарушений позволяет провести правильную диагностику и подобрать адекватное лечение.

Причины гемифациального спазма включают: компрессию сосудов, компрессию нерва объемными образованиями, поражения ствола мозга при инсульте или рассеянном склерозе и вторичные причины, такие как травма или паралич Белла .

Хотя существуют различные методы лечения черепно-лицевых двигательных расстройств, хемоденервация с помощь ботулинического токсина оказалась очень эффективной для лечения этих расстройств, превосходя в некоторых случаях, как медикаментозное лечение, так и хирургическое лечение.

Раздражение ядра лицевого нерва, как полагают, приводит к повышенной возбудимости ядра, в то время как раздражение проксимального отдела нерва может привести к эфаптической трансмиссии в пределах лицевого нерва. Такой механизм объясняет ритмичные, непроизвольные миоклонические сокращения, которые наблюдаются при гемифациальном спазме.

Компрессионные повреждения (например, опухоль, артериовенозная мальформация, болезнь Педжета) и некомпрессионные поражения (например, инсульт, рассеянный склероз, базилярный менингит) могут проявляться гемифациальным спазмом. Большинство случаев гемифациального спазма, которые раньше считались идиопатическими, вероятно, были вызваны аномалией кровеносных сосудов и компрессией лицевого нерва в пределах мосто-мозжечкового угла.

Эпидемиология

Гемифациальный спазм встречается у людей разных рас с одинаковой частотой. Существует некоторое преобладание этого заболевания у женщин. Идиопатический гемифациальный спазм, как правило, развивается на пятом или шестом десятилетии жизни. Развитие гемифациального спазма у пациентов моложе 40 лет является необычным, и часто является симптомом неврологического заболевания (например, рассеянного склероза).

Симптомы

Непроизвольные движения мышц лица является единственным симптомом гемифациального спазма. Усталость, тревога или чтение могут ускорить движения. Спонтанный гемифациальный спазм проявляется лицевыми спазмами, которые представляют собой миоклонические судороги и аналогичны сегментарным миоклонусам, которые могут возникать и в других частях тела. Постпаралитический гемифациальный спазм, например после паралича Белла, проявляется как синкинезия лица и контрактура.

Существует ряд состояний похожих на гемифациальный спазм.

Спазм жевательной мышцы

Гемиспазм жевательной мышцы аналогичен гемифациальному спазму и возникает при раздражением моторного тройничного нерва. Это редкое состояние,представляющее собой сегментарный миоклонус, и проявляющееся односторонними непроизвольными сокращениями мышц,иннервируемых тройничным нервом (жевательных). Как и при гемифациальном спазме, гемиспазм жевательной мышцы хорошо лечится с помощью медикаментов и ботулинического токсина. Кроме того, есть свидетельства того, что в некоторых случаях может быть эффективно хирургическое лечение.

Миоклонические движения

Миоклонические движения в лицевой мускулатуре могут также возникать при поражениях головного мозга или ствола мозга. Они отличаются от гемифациального спазма распределением аномальных движений (более генерализованные, возможно, двусторонние), и могут быть диагностированы методами нейрофизиологии.Методы визуализации могут выявить более глубокие причины. Центральный миоклонус неплохо поддается противосудорожной терапии.

Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония - это мышечная дистония, влияющая на нижнюю мускулатуру лица, преимущественно челюсти, глотку и язык. Если оромандибулярная дистония встречается в сочетании с блефароспазмом, то это называется синдромом Меджа.

Ботулинотерапия наиболее эффективна при лечении оромандибулярной дистонии. Медикаменты также в определенной степени применяются для оромандибулярной дистонии.

Краниофациальный тремор

Краниофациальный тремор может быть ассоциирован с эссенциальным тремором, болезнью Паркинсона, дисфункцией щитовидной железы, нарушениями электролитного баланса. Это состояние редко возникает изолированно. Фокальные моторные приступы необходимо иногда отличить от других двигательных лицевых расстройств, в частности, гемифациального спазма. Постиктальная слабость и более активное вовлечение нижней части лица являются отличительными чертами фокальных моторных приступов.

Хорея лица

Фациальная хорея возникает в контексте системного двигательного расстройства (например, болезнь Хантингтона, хорея Сиденхема). Хорея является эпизодически возникающим комплексом движений без паттерна. Похожее состояние, спонтанная орофациальная дискинезия, возникает у пожилых людей без зубов. Как правило, установка протезов дает хороший эффект.

Тики

Тики лица представляют собой короткие, повторяющиеся, скоординированные самопроизвольные движения, сгруппированных мышц лица и шеи. Тики могут возникать физиологически или в связи с диффузной энцефалопатией. Некоторые лекарства (например, противосудорожные препараты, кофеин, метилфенидат, антипаркинсонические препараты) могут быть причиной тиков. Единичные, повторяющиеся, стереотипные движения являются характерными для тиков.

Миокимия лица

Фациальная миокимия проявляется червеобразными подергиваниями под кожей, часто с волнообразным распространением. Это состояние отличается от других аномальных движений лица характерными разрядами на ЭМГ, представляющими собой короткие, повторяющиеся всплески потенциалов двигательных единиц в диапазоне 2-60 Гц, с периодами молчания до нескольких секунд. Миокимия лица может возникнуть при любом процессе в стволе головного мозга. Большинство случаев миокимии лица идиопатические, и излечиваются самостоятельно в течение нескольких недель.

Диагностика

Ранние случаи гемифациального спазма иногда бывает трудно отличить от миокимии лица, тиков или миоклонусов причиной, которых могут быть патологические процессы в коре головного мозга или стволе. В таких случаях, наиболее ценным диагностическим методом служит нейрофизиологическое тестирование.

Широкая и вариабельная синкинезия при тестах на моргание и высокочастотные разряды на электромиографии (ЭМГ) с соответствующими клиническими проявлениями являются диагностическими критериями гемифациального спазма. Стимуляция одной ветви лицевого нерва может распространиться и вызвать реакцию в мышце, иннервируемой другой веткой. Синкинезия отсутствует при эссенциальном блефароспазме, дистонии или эпилепсии. Игольчатая миография показывает, нерегулярные, короткие, высокочастотные всплески потенциалов (150-400 Гц) моторных единиц, которые коррелируют с клинически наблюдаемыми движениями лица.

Методы визуализации

Магнитно-резонансная томография является методом диагностического выбора, когда есть необходимость исключить компрессионное воздействие. Ангиография церебральных сосудов,как правило,имеет небольшую ценность для диагностики гемифациального спазма. Эктазированные кровеносные сосуды редко идентифицируются, и эти находки (изменения) в сосудах бывает трудно коррелировать с воздействием на нерв. Выполнение ангиографии и / или магнитно-резонансной ангиографии, как правило, применяется для выполнения хирургической сосудистой декомпрессии.

Лечение

Для большинства пациентов с гемифациальным спазмом, методом выбора является введение ботулинического токсина под контролем электромиографии (ЭМГ). Хемоденервация безопасна и дает хороший лечебный эффект у большинства пациентов, особенно у тех, у кого есть устойчивые сокращения. Исчезновение спазмов происходит через 3-5 дней после инъекции и длится около 6 месяцев.

Лекарства, используемые в лечении гемифациального спазма включают карбамазепин и бензодиазепины (для некомпрессионных поражений). Карбамазепин, бензодиазепины, баклофен также могут быть использованы у пациентов, которые отказываются от инъекций ботулотоксина. Компрессионные повреждения необходимо лечить оперативными методами. Микроваскулярная хирургическая декомпрессии может быть эффективна для тех пациентов, которые не реагируют на инъекции ботулинического токсина.

Инъекции ботулинического токсина

Инъекции ботулинического токсина проводятся под контролем ЭМГ. Побочные эффекты инъекций токсина (например, асимметрия лица, птоз, слабость лицевых мышц), как правило, являются временными. Большинство пациентов отмечают хороший лечебный эффект от введения токсина. Медикаменты могут быть использованы в начале развития гемифациального спазма или у пациентов, которые отказываются от введения ботулинического токсина.

Из медикаментов наиболее эффективны такие препараты, как карбамазепин и бензодиазепины (например, клоназепам). Часто, эффективность лекарства снижается с течением времени, что требует более активного лечения.

Хирургическая декомпрессия применяется в случае наличия компрессионного воздействия на нерв.

Гемифациальный лицевой спазм (ГФС; болезнь Бриссо) - заболевание, которое проявляется безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры, иннервируемой ипсилатеральным лицевым нервом. По данным Миннесотского эпидемиологического исследования, проведенного в 1960 - 1984 гг., коэффициент распространенности ГФС составил 7,4 на 100 000 мужского населения и 14,5 на 100 000 женского населения.

В зависимости от этиологии можно разделить ГФС на [1 ] первичный, причинами которого является нейроваскулярный конфликт (петля передней или задней нижней мозжечковой артерий [ПНМА, ЗНМА], позвоночной артерией [ПА], основной артерией [ОА]) в зоне области выхода лицевого нерва из ствола (при этом возможно одиночное компрессионное воздействие на корешок лицевого нерва: ПНМА или ЗНМА, или ПА; и множественное компрессионное воздействие, например, ПА + ЗНМА или ПА + ПНМА и др.), и [2 ] вторичный - обусловленный другими патологическими процессами (опухоль, аневризма, сосудистая мальформация в области мостомозжечкового угла, очаг демиелинизации, очаг лакунарного инфаркта). Разделение ГФС на первичный и вторичный в настоящее время является общепринятым в литературе. Употребление термина «идиопатический ГФС» некорректно, так как причина спазма установлена.

Таким образом, причиной первичного ГФС является компрессия лицевого нерва в зоне выхода из ствола сосудами, вторичный ГФС чаще всего обусловлен патологическими процессами в области мостомозжечкового угла.

В настоящее время существует две основных гипотезы патогенеза ГФС. Центральная гипотеза объясняет симптоматику ГФС изменениями (гипервозбудимостью) ядра лицевого нерва, периферическая - повреждением миелиновой оболочки и эфаптической передачи нервного импульса между различными волокнами нерва.

Впервые заболевание обычно проявляется между 40 и 50 годами жизни (однако, заболевание может встречаться и в молодом возрасте, о чем необходимо помнить при осмотре пациентов с подозрением на ГФС). ГФС является хроническим заболеванием, частота спонтанной ремиссии составляет менее 10%. Спустя месяцы или годы после начала заболевания у пациентов может развиться умеренный парез лицевой мускулатуры на стороне поражения. Двусторонний ГФС встречается крайне редко (0,6 - 5%).

Клнический ГФС делят на типичный (классический; чаще всего при первичном ГФС) и атипичный (как правило, при вторичномГФС). В классических случаях приступ ГФС начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем, постепенно прогрессируя, спазм затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны (типичный ГФС). При атипичном (и вторичном) ГФС приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна, провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием.

Для ГФС характерна парадоксальная синкинезия мышц лица, которая не встречается при других лицевых гиперкинезах: на стороне спазма m. orbicularis oculi сокращается, глаз закрывается, в это время внутренняя часть m. frontalis на стороне поражения также сокращается, что приводит к подниманию брови во время смыкания глазной щели (описал невролог J. Babinski в1905 году).

В патологический процесс могут вовлекаться другие черепные нервы. Часто ГФС сочетается с дисфункцией слухового нерва - аномалия акустического рефлекса среднего уха отмечается у 50% пациентов с гемиспазмом, снижение слуха в различной степени выявляется в 15%. Иногда ГФС сопровождается низкотональным шумом в ипсилатеральном ухе, это связано с вовлечением в процесс m. stapedius, которая сокращается синхронно с мускулатурой лица. В 5% случаев ГФС может сочетаться с тригеминальной невралгией. Описано сочетание ГФС с блефароспазмом.

Клиника (первичного) ГФС во многом обусловлена местом компрессии сосудом комплекса VII/VIII нервов. При типичном ГФС сосуды компримируют передне-каудальную область комплекса VII/VIII нервов, а при атипичном ГФС - компрессия локализуется в задне-ростральной области. Контакт сосудов с зоной выхода корешка вестибулярного нерва приводит к появлению в клинической картине жалоб на головокружение, а при контакте сосудов с зоной выхода корешка кохлеарного нерва появляются жалобы на снижение слуха и шум в ушах. Возможна сочетанная компрессия корешков V и VII нервов, в этом случае ГФС будет сопровождаться лицевой болью (сочетание невралгии тройничного нерва и ГФС).

Диагностика ГФС основана на неврологическом осмотре, нейровизуализации - МРТ (на современном этапе развития МРТ и МР-ангиография с высоким разрешением в большинстве случаев позволяет выявить причину ГФС и визуализировать нейроваскулярный конфликт, т.е. различать вторичный и первичный ГФС) и электромиографии (ЭМГ; есть данные, что ГФС имеет патогномоничные ЭМГ-паттерны).

ГФС следует отличать от ряда других лицевых гиперкинезов: эссенциальный блефароспазм; лицевая миокимия (псевдофасцикуляции), включающая тик (психогенный лицевой спазм), фокальные кортикальные судорожные приступы, затрагивающие лицевую мускулатуру, аберрантную регенерацию нервных волокон после травмы лицевого нерва или паралича Белла, отсроченную (поздняя) дискинезию (как осложнение приема нейролептиков). К этому перечню некоторые авторы считают возможным относить также синдром Мейджа (т.е. сочетание блефароспазма и оро-мандибулярной дистонии).

Обратите внимание ! Первые проявления блефароспазма (БСП) нередко бывают односторонними, напоминая ГФС, однако отличительным признаком этих двух расстройств является положение брови в момент спазма. При БСП бровь втянута в орбиту, а при ГФС - приподнята (за счет спазма лобной мышцы) [источник: статья «Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)» О.Р. Орлова соавт.; Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012)].

читайте также пост: Блефароспазм (на сайт)

Наиболее эффективный метод лечения первичного ГФС - микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва. Методически данная процедура хорошо разработана. Второй по эффективности метод лечения - инъекции ботулотоксина. Этот метод имеет ряд недостатков, но ему могут отдавать предпочтение пациенты, которые категорически не приемлют для себя хирургические методы лечения. Для лечения ГФС также используются лекарственные препараты из разных фармакологических групп: карбамазепин, клоназепам, габапентин, леветирацем, баклофен. Однако их эффект изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля. Поэтому долгосрочный эффект такого лечения представляется достаточно сомнительным. В связи с тем, что при рассматриваемой патологии требуется постоянный прием медикаментов в довольно высоких дозах, необходимо учитывать их побочное седативное действие, что не может не отражаться на качестве жизни пациентов.

читайте также статью «Гемифациальный спазм» А.В. Трашин, Ю.А. Шулев, К.С. Гордиенко; Кафедра нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования; Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2010) [читать ];

клинический протокол диагностикии лечения «Гемифациальный спазм» рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года, протокол № 9 [читать ];

статья «Применение микроваскулярной декомпрессии при сочетании гемифасциального спазма и тригеминальной невралгии: клиническое наблюдение» Д.А. Рзаев, Г.И.Мойсак, Е.В.Куликова; ФГБУ Федеральный центр нейрохирургии, Новосибирск; Новосибирский государственный университет (журнал «Нейрохирургия» №1, 2016) [читать ];

статья «Анализ нервно-сосудистых взаимоотношений и зон нейроваскулярного конфликта у пациентов с гемифасциальным спазмом» А.В. Трашин, Ю.А.Шулев, К.С. Гордиенко; Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования; Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург (Вестник СПбГУ. Сер. 11. 2010. Вып. 3) [читать ];

клинические рекомендации «Хирургическая коррекция синдромов сосудистой компрессии черепных нервов» утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России, Казань 27.11.2014 (Ассоциация нейрохирургов России, Москва 2014) [читать ]

читайте также пост: Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов (на сайт)

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “лицевой нерв” Tag

• Шваннома большого каменистого нерва

  Шванномы относятся к медленнорастущим доброкачественным опухолям, возникающим из шванновских клеток (леммоцитов) оболочки периферических нервов.…

• Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов

  В быту принято говорить о нейроваскулярном конфликте (НВК) тройничного нерва (невралгия тройничного нерва) и лицевого нерва (гемифациальный…

• 
  Влияние ЛОР-патологии на развитие краниальных невропатий

  Вопросам взаимосвязи ЛОР-заболеваний с различными болезнями нервной системы уделялось большое внимание отечественными и зарубежными учеными…

• Лагофтальм (паралитический)

  Лагофтальм (от греч. lagoos заячий + ophthalmus глаз; синоним заячий глаз) - неполное смыкание век (зияние глазной щели), сопровождающееся…

Лицевой гемиспазм (гемифациальный спазм, болезнь Бриссо) - симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, развивающийся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. Для него характерно появление умеренных и непостоянных безболезненных судорог (тонических либо клонических) в круговой мышце глаза, постепенно прогрессирующих по частоте возникновения и силе сокращений с постепенным вовлечением всей мимической мускулатуры. Длительность приступа может достигать нескольких часов. По мере развития заболевания на половине лица появляется тоническая полумаска: сужение глазной щели, подтягивание носогубной складки, напряжение подкожной мышцы шеи. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Выделяют типичный гемифациальный спазм (начинается в круговой мышце глаза и далее вовлекается вся нижележащая мимическая мускулатура половины лица) и атипичный (начинается с мышц щеки и постепенно вовлекает всю вышележащую мимическую мускулатуру). Гемиспазм может сочетаться с невралгией тройничного нерва, возможно одностороннее нарушение функции слухового нерва.

Распространенность заболевания - 8 пациентов с гемифациальным спазмом на 1 млн. населения. В 2 раза чаще болеют женщины.

Патогенез

Обычно причиной подергивания мышц лица является компрессия корешка лицевого нерва сосудом. Чаще это передняя нижняя мозжечковая артерия, реже - другие внутричерепные артерии. В единичных случаях возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами. При гемифациальном спазме сосуд компримирует комплекс лицевого и слухового нерва. Редкой причиной гемифациального спазма считаются доброкачественные опухоли или кисты мосто-мозжечкового угла, рассеянный склероз, рубцово-спаечный процесс различного генеза, костные деформации пирамиды височной кости. Ещё более редкой причиной гемифациального спазма является мальформация Киари.

Диагностика

Диагноз гемифациального спазма ставится на основании жалоб больного и клинической картины заболевания. Гемифациальный спазм начинается обычно с нижнего века на одной стороне лица, по мере развития болезни постепенно распространяется на мышцы щеки, подбородка и шеи; вначале заболевания судороги имеют клонический, затем приобретают тонико-клонический характер.

Значение инструментальных методов исследования незначительно, и позволяет лишь исключить или подтвердить наличие объемного образования мосто-мозжечкового угла: области в полости черепа, где и располагается корешок лицевого нерва. МРТ позволяет выявить близкое расположение сосуда и лицевого нерва, при этом нейро-васкулярный конфликт у больных, страдающих лицевым гемиспазмом выявляется не всегда.

Лечение

Традиционно применяются сосудистые и противосудорожные препараты, эффект от приёма которых отмечается примерно у 20% пациентов.
В дебюте заболевания многие возможно проведение курсов иглорефлексотерапии, которые в некоторых случаях дают кратковременный положительный эффект.

В последнее время все большую распространенность получает симптоматическое лечение путем регулярного (2-3 раза в год) введения в мышцы лица ботулотоксина. Лечебный эффект инъекций ботулотоксина разной степени выраженности сохраняется до 18 недель, поэтому пациентам необходимо их повторять. При этом интервалы времени между инъекциями, во время которых подергивания мышц лица отсутствуют, могут постепенно уменьшаться.

При неэффективности консервативного лечения гемифациального спазма применяется хирургическое лечение: васкулярная декомпрессия корешка лицевого нерва с использованием микрохирургической техники, которая в большинстве случаев позволяет устранить причину заболевания и достичь значительного облегчения симптомов или выздоровления.