История дцп. Детский церебральный паралич. Спастичестический тетрапарез. Гидроцефалия. Сходящееся косоглазие. Правосторонняя тугоухость

БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра нервных болезней с курсом медицинской генетики.

Зав. кафедрой: проф.

Преподаватель:

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Куратор: студент гр. Л-405Б

1. Общие сведения о больном

2. Возраст 11 лет (21.11.88.)

3. Пол женский

4. Национальность башкирка

5. Место жительства

6. Мать контролер

7. Отец оператор, КГДУ

8. Посещаемое д/у не посещает

9. Дата поступления в клинику 10.04.2000, 13 30

10. Клинический диагноз:

ДЦП, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень, центральный левосторонний гемипарез.

2. Жалобы больного (к момнету поступления)

Жалобы на слабость в левой руке и ноге, нарушение походки, общая слабость.

3. История настоящего заболевания.

Перинатальный анамнез отягощен (стремительные роды). Ребенок от 6-ой беременности, 3-х родов. Течение беременности: повышенное АД, маточное кровотечение. Родилась в срок, вес при рождении 2850 г. Крик слабый. Грудное вскармливание на 12-ый день. Голову удерживает с 3-х месяцев. Сидит с 8-и месяцев. Ходить самостоятельно начала с 18 месяцев. Речь развивалась после 2-х лет. Двигательная активность в руках и ногах с рождения снижена.

С 3-х до 5-и лет были фибрильные судороги, получала возрастную дозу фенобарбитала. Последний приступ в 1992г. Прием фенобарбитала прекращен в 1996г.

Диагноз ДЦП установлен в 11 месяцев, с тех пор 2 раза в год проходит курс восстановительного лечения в РДКНЦ. В данный момент поступила на очередной плановый курс лечения.

4. Общий анамнез.

Третий ребенок в семье. Имеет двух здоровых братьев. Психических и нервных болезней, злокачественных новообразований в семье нет.

Перенесенные заболевания: ОРВИ, бронхит, ветряная оспа, энурез, катаральная ангина, эпилепсия.

Трудно поддается обучению. Обучается на дому в 3-ем классе. В 1-ом классе обучалась 2 года.

Генеалогическое дерево (родословная)

Пробанд : ххххх ххххх Борисовна,

11 лет(21.11.1988), башкирка. Диагноз: ДЦП, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень, задержка психомоторного развития.

I поколение 1 2

II поколение 3 4 5 6 7 8

III поколение 9 10 11 12 13 14

Легенда:

1. Иванов И.С., 82 года, башкирин, пенсионер,.

2. Иванова Т.С., 1922 г., башкирка. Умерла в 1996 г. от ИМ.

3. Иванова С.И., 62 года, башкирка, пенсионерка

4. Иванов С.И., 63 года, башкирин, пенсионер

5. Иванов К.И., 54 года, башкирин, водитель,

6. Иванова Ч.К., 54 года, кондитер,

7. Петрова Л.И.,51 год, контр башкирка, олер,

8. Петров Б.С., 53 года, башкирин, оператор,

9. Иванов К.С., 31 год, башкирин, тракторист,

10. Иванов И.С., 29 лет, башкирка, башкирин, инженер,

11. Иванова И.К., 25 лет, башкирка, бухгалтер,

12. Петров Д.Б., 20 лет, башкирин, студент,

13. Петров Н.Б., 16 лет, башкирин, студент,

5. Общее состояние.

Общее обследование

Больная среднего телосложения, нормостеник. Положение активное, сознание ясное. Выражение лица обычное, мимика живая.

Кожа и видимые слизистые обычной окраски, без участков де- и гиперпигментации.

Волосы густые, блестящие, участков облысения нет. Ногти бледно-розового цвета, без деформаций и грибковых поражений. Подкожная клетчатка развита умеренно. Отеков нет.

Лимфатические узлы, не пальпируются.

Органы дыхания

Грудная клетка конической формы, без деформаций, над- и подключичные ямки выражены слабо. Тип дыхания брюшной, дыхание глубокое, ритмичное, с частотой 20 в минуту. Одышки нет.

При сравнительной перкуссии грудной клетки над симметричными участками легких слышен ясный легочный звук.

При аускультации дыхание везикулярное, побочные дыхательные шумы отсутствуют, бронхофония одинакова над симметричными участками с обеих сторон.

Со стороны органов дыхания патологии не обнаружено.

Органы кровообращения

При осмотре видимого выпячивания в области сердца не наблюдается, пульсация визуально не определяется.

Эпигастральной пульсации не наблюдается. Дрожания в области сердца нет.

При аускультации тоны сердца ритмичные, слегка приглушенные. ЧСС–85 уд/мин. Величина пульсовых волн на обеих руках одинакова, пульс ритмичный, частый, твердый, среднего наполнения, равномерный.

Шейные вены не выражены. Венный пульс отрицательный. На поверхности грудной клетки, передней брюшной стенки, конечностях расширенные вены отсутствуют. Уплотнений и болезненности по ходу вен нет.

Органы пищеварения

При осмотре полости рта язык влажный, розовый, обложен белым налетом, сосочки выражены, язвы и трещины отсутствуют. Десны и небо бледно-розовой окраски, без налета и изъязвлений. Повышенной кровоточивости десен и расшатывания зубов больной не отмечает. Зев розовый, чистый, без припухлости и налета. Неприятный запах из полости рта отсутствует.

Живот правильно выпуклый, участвует в акте дыхания, перистальтика желудка и кишечника визуально не заметна, венозные коллатерали не выражены. Пупок втянут. При перкуссии звук над полыми органами тимпанический.

Симптом Ортнера отрицателен.

При поверхностной пальпации живот не напряжен, симптомы Щеткина-Блюмберга, Менделя, Кивуля и Волковича отрицательны.

При глубокой скользящей пальпации по Образцову-Стражеско внутренние органы брюшной полости безболезненны, нижняя граница желудка эластична, выпукла; сигмовидная кишка не прощупывается, слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра с закругленным дном, диаметром 3 см, параллельно пупочно-подвздошной линии, на 1 см ниже межостной линии. Подвздошная кишка не прощупывается. Поперечно-ободочная кишка прощупывается на 3 см ниже границы желудка в виде идущего дугообразно и поперечно цилиндра умеренной плотности, толщиной 2-2,5 см, легко перемещаемого и не урчащего. Другие участки кишечника не прощупываются.

Селезенка не пальпируется, перкуторно ее границы определить не удается. Поджелудочная железа и печень не пальпируются. Симптомы Мейо-Робсона, Карте, Курвуазье отрицательны. Аускультативно шума трения брюшины и сосудистых шумов нет. Слышен шум перистальтики кишечника.

Мочеполовая система

Выбухания в области поясницы нет. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Почки и мочевой пузырь не пальпируются. Патологии со стороны наружных половых органов не выявляется.

6. Неврологическое и психическое состояние.

Функции черепных нервов.

I пара – явления гипо-, ано-, дизосмии отсутствуют;

II пара – поля зрения, цветоощущение и острота зрения не нарушены, глазное дно без изменений;

III, IV, VI пары – зрачки обычной формы, одинаковые по величине, реакция на свет выражена, симптом Арджилл Робертсона отрицателен, движения глазных яблок в полном объеме;

V пара – чувствительность кожи и слизистых, трофика жевательных мышц не нарушены, движения нижней челюсти совершаются в полном объеме, тригеминальные точки безболезненны, корнеальный, конъюктивальный, надбровный и нижнечелюстной рефлексы живые;

VII пара – глазные щели – S>D, лицо в покое симметрично, сглажена левая носогубная складка, мимика живая, сила мимических мышц 5 баллов, вкусовая чувствительность передних 2/3 языка сохранена;

VIII пара – патологии со стороны органов слуха и вестибулярного аппарата не выявлено, головокружение и нитагм отсутствуют;

IX, X пары –дисфонии, дизартрии не отмечается, глотание не затруднено, вкусовая чувствительность задней 1/3 языка сохранена;

XI пара – положение головы обычное, повороты головы, поднимание плеч осуществляются без труда, гиперкинезов грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц нет, сила - 4 балла;

XII пара – фибриллярные подергивания языка отсутствуют, движения языка в полном объеме, трофика не нарушена, положение по средней линии.

Двигательные функции:

Мышцы левых конечностей несколько гипотрофированы. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания отсутствуют, сила мышц левых конечностей - 4 балла, правых - 5 баллов. Объем активных движений несколько ограничен в левых конечностях. Патологические синкинезии и гиперкинезы отсутствуют

Походка паретическая. Пальценосовую пробу слева выполняет с трудом. В усложненной позе Ромберга неустойчива. Адиадохокинез слева.

Мимика выражена. Речь внятная.

Рефлексы: отмечаются высокие сухожильные рефлексы, D

Чувствительные функции:

симптомы натяжения отсутствуют, болей и парестезий нет. Болевая, температурная и иные виды как поверхностной, так и глубокой чувствительности не нарушены.

Менингеальные симптомы:

Регидность затылочных мышц, симптом Кернига, Брудзинского, Данцега, Менделя отсутствуют.

Вегетативно-трофические функции:

Местный дермографизм белый, нестойкий, исчезает через 45 сек. Рефлекторный дермографизм без особенностей. Температура кожи обычная. Солнечное сплетение и шейные симпатические узлы безболезненны. Сало-, слюноотделение не нарушено. Дисгидроз ладоней и стоп. Трофические расстройства отсутствуют. Проба Даньини-Ашнера вызывает урежение ЧСС на 7 ударов.

Функции органов малого таза: не нарушены.

Высшие корковые функции:

а) рецептивная речь – понимает смысл слов, показывает называемые знакомые предметы, понимает смысл целых фраз, в том числе и нелепых, рассказ.

б) экспрессивная речь –четкая, выговаривает все звуки. Может повторять короткие фразы, называть показываемые предметы, действия с подсказкой.

в) письменная речь – может списывать печатные и прописные буквы. Медленно выводит буквы.

г) чтение – читает, может рассказать стихотворение, выученное на слух, пересказать услышанное.

е) праксис – выполняет действия по просьбе, как простые движения, так и действия с реальными и воображаемыми предметами. Может подражать действиям врача.

Психические функции:

Сознание ясное, узнает мать, родственников, медперсонал; ориентируется в отношении места и времени. Отношение к обследованию адекватное. Настроение удовлетворительное. Быстро утомляется, с трудом сосредотачивается. Память и внимание снижены. Сон глубокий, спокойный.

7. Лабораторные и другие дополнительные исследования

12.04.2000г ОАМ

окраска – светло-желтая

реакция – кислая

плотность – 1010

L – 1-2-3 в поле зрения

плоский эпителий – единичные клетки

белок – отр.

12.04.2000г ОАК

Hb – 119 г/л

цв. показатель – 0,99

Er – 4,03x10 12 /л

L – 7,3x10 9 /л

СОЭ – 5 мм/час

11.04.2000г РЭГ

FM-отведения FM-отведения

слева справа

реографический

индекс, УЕ – 2,38 2,15

диастолический

индекс, УЕ – 1,12 1,04

время быстрого

наполнения сосудов, с – 0,06 0,07

время медленного

наполнения сосудов, с – 0,06 0,06

длительность анакроты, с – 0,12 0,13

длительность катакроты, с – 0,35 0,40

дикратический индекс, % – 56,0 48,8

реографический коэфф., % – 18,8 27,0

венозное отношение – 172,8 135,7

систоло-диастолический

показатель, % – 47,2 48,6

ЧСС, уд/мин – 96 93

коэфф. ассиметрии – – 10,8

Заключение: слева и справа пульсовое кровенаполнение сосудов повышено, эластичность не изменена, тонус магистральных артерий сохранен, венозный отток не нарушен, тонус вен сохранен.

14.04.2000г ЭКГ

R II >R I =R III

Заключение: нижнепредсердный ритм, ЭОС без отклонений, ЧСС 100. Парциальный фкномен преждевременного возбуждения желудочков.

14.04.2000. Консультация психолога.

Заключение: Ребенок психически незрелый, интеллектуально пассивный. Устойчивая работоспособность непродолжительна. Обнаруживает недостаточность представлений и несформированность понятий, доступный ее возрасту.

8. Синдромальный диагноз

Центральный левосторонний гемипарез (ограничение движений в мышцах левых конечностей, адиадохокинез, повышенные сухожильные рефлексы слева, наличие патологических рефлексов Бабинского, Россолимо, Бехтерева на левых конечночтях).

Задержка психомоторного развития (несоответствие долженствующих знаний, умений, навыков возрасту).

9. Топический диагноз

Поражение преимущественно верхней и средней трети прецентральной извилины коры головного мозга справа (ответственной за двигательную активность левых конечностей); корковых структур, возможно лобной доли (задержка психомоторного развития).

10. Клинический диагноз

Основное заболевание:

ДЦП, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень,центральный левосторонний гемипарез. Задержка психомоторного развития

Диагноз основан на:

Жалобах (слабость в левой реке и ноге, нарушение походки, задержка психомоторного развития, ограничение активных движений левых конечностей);

Анамнезе болезни (стремительные роды, отставание в психомоторном развитии, фибрильные судороги с 3-х до 5-и лет);

Данных осмотра и физикального обследования (ограничение активных движений в левых конечностях, адиадохокинез слева, повышенные сухожильные рефлексы слева, наличие патологических рефлексов Бабинского, Россолимо, Бехтерева на левых конечночтях; задержка психомоторного развития);

Данных инструментальных исследований и консультаций специалистов

(РЭГ, ЭЭГ).

11. Дифференциальный диагноз

ДЦП следует дифференцировать с опухолями нервной системы, нарушениями спиномозгового кровообращения, хромосомными синдромами.

В отличие от опухолей верхнепоясничных сегментов спинного мозга, отсутствуют корешковые боли в зоне иннервации бедренных нервов, кроме того, имеется поражение и верхних конечностей.

В отличие от опухолей грудной части спинного мозга, нет нарушений чувствительности и функций тазовых органов, кроме того, имеется поражение и верхних конечностей, отсутствуют корешковые боли.

Помимо этого, нехарактерен возраст больного – опухоли спинного мозга наблюдаются преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет.

В отличие от опухолей мозжечка, часто встречающихся у детей, а также опухолей прецентральной извилины отсутствуют головные боли, рвота и другие признаки повышения внутричерепного давления, головокружение, судороги (присущие опухолям прецентральной извилины).

В отличие от нарушений спиномозгового кровообращения отсутствуют болевая симптоматика, этиологические факторы, обуславливающие сосудистое поражение (патология аорты, аномалия спинальных сосудов, травмы).

В отличие от хромосомных заболеваний наследственность больного не отягощена (среди родственников по материнской и отцовской линиям нет и не было больных с подобными заболеваниями).

12. Лечение

1) средства, улучшающие метаболизм и микроциркуляцию в головном мозге – ноотропы (пирацетам, аминалон, глутаминовая кислота), кавинтон, церебролизин

2) средства, улучшающие метаболизм мышечной ткани – нерабол, метандростенолон

3) витамины – B 1 , B 6 , B 12 , C, никотиновая кислота

4) трансцеребральный электрофорез по Бургиньону с калия иодидом

5) лечебный массаж конечностей

6) лечебная физкультура

7) сероводородные ванны, морские купания, гидромассаж, физкультура в воде.

8) обучающие ролевые игры

Rp.: Tab. Aminaloni 0,25 obd. N. 200

D.S. По 2 таблетки 3 раза в день

Rp.: Sol. Cyanocobalamini 0,01% 1 ml

D.t.d. N. 10 in ampull.

S. По 1 мл внутримышечно

Rp.: Tab. Methandrostenoloni 0,005 N 100

D.S. По 1/2 таблетки 2 раза в день

Rp.: Cerebrolisini 1 ml

D.t.d. N. 20 in ampull.

S. Внутримышечно по 1 ампуле через день

13. Эпикриз этапный

Больная 11 лет находится на плановом стационарном лечении в РДКНЦ с 10.042000г по поводу ДЦП, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень, задержка психомоторного развития.

Во время нахождения в стационаре больная проконсультирована специалистами, проведены инструментальные исследования для изучения динамики заболевания (РЭГ, ЭЭГ). Получает консервативное лечение.

Отмечается некоторая положительная динамика.

Прогноз

а) трудовой – ограничение трудоспособности ввиду задержки психомоторного развития и возможной в будущем умственной отсталости легкой степени, а также сниженного объема активных движений (трудно предсказать возможность обучения, предположительно сможет заниматься легким неквалифицированным трудом)

б) жизненный – благоприятный (заболевание не является смертельным)

в) социальный – сомнительный (возможны нарушения адаптивной функции к социальному образу жизни ввиду задержки психомоторного развития).

Литература

1) Бадалян Л. О. «Детский церебральный паралич», М. 1985г.

2) Бадалян Л.О. «Детская неврология», М. 1984г.

3) Василенко В.Х. «Пропедевтика внутренних болезней», 1984 г.

4) Гусев Е.И. «Нервные болезни», М. 1988 г.

5) Маколкин В.И. «Внутренние болезни», М. 1987 г.

6) Машковский М.Д. «Лекарственные средства», М. 1988 г.

7) Схема истории болезни для студентов БГМУ.

История болезни

Термин ДЦП существует уже более столетия, сама болезнь, вероятно, существовала и без названия на протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до сих пор нет единства во взглядах на эту проблему.

Наряду с обобщенным термином ДЦП в клинической практике иногда используется термин "болезнь Литтля". Такое название было предложено в честь британского хирурга-ортопеда Уильяма Джона Литтля (William John Little), который в середине XIX столетия первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения .

Его взгляды были суммированы в статье "О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций" . Эта статья, адресованная акушерскому обществу Великобритании, чаще цитируется в публикациях и статьях о церебральных параличах.

Спастическая форма

Для осуществления движений необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры головного мозга был беспрепятственно проведен к мышце. При этой форме повреждение двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути нарушает проведение импульса преимущественно к нижним конечностям, которые оказываются парализованными.

Таким образом, паралич, или плегия, - это отсутствие движения в мышце или в группе мышц в результате "поломки" в двигательном рефлекторном пути. Частичная утрата двигательных функций (ограничение силы, объема, амплитуды движений) называется парезом. При спастической форме повреждается центральный двигательный нейрон и развивается центральный паралич или парез.

Спастическая форма характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной - от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и т.д.).

Различают легкую, среднюю и выраженную формы спастического паралича.

При легкой степени спастического паралича интеллект у больных не нарушается или нарушается, но незначительно, больные самостоятельно передвигаются и обслуживают себя.

При средней степени часто определяется нарушение интеллекта, слуха, зрения, но часть из этих больных может быть приспособлена к труду.

При резко выраженных формах заболевания часто нарушена значительно психика, имеется стробизм, слюнотечение, и др.симптомы. В тяжелых случаях имеется слабоумие, гиперкинезы, атетозы.

При хорошем и последовательном лечении у больных со спастическими параличами, особенно при легкой и средней степени, можно добиться значительного улучшения. Некоторые из этих больных заканчивают средние и даже высшие учебные заведения и успешно работают. Однако при тяжелых формах прогноз может быть неблагоприятным, что особенно касается больных с тяжелым поражением интеллекта.

Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая форма определяется как "спастический паралич конечностей, чаще нижних, реже верхних и нижних", т.е. при легких нарушениях функций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей.

Поражение двух парных конечностей, либо верхних, или нижних, называется "диплегией" (или параплегией). Однако в некоторых литературных источниках спастическая диплегия характеризуется как тетраплегия (или тетрапарез), т.е. как общее поражение четырех конечностей. Действительно, при спастической диплегии имеет место нарушение двигательных функций всех конечностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечности поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу диплегии. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.

При спастической диплегии основным признаком является повышение мышечного тонуса (спастичность) в нижних конечностях с ограничением объема и силы движений.

История каждого заболевания имеет своих героев, которые направляли огромное количество усилий на лечение или искоренение той или иной болезни. Не исключением является история ДЦП. Самоотверженные медики и другие специалисты упорно трудились, чтобы создать лучший мир для людей с особыми потребностями .

Уильям Джон Литтл (1810-1894)

Первый, кто изучил и попытаться дать определение ДЦП

Д-р Уильям Джон Литтл, первый человек, который определил, что к развитию ДЦП приводит недостаток кислорода, вызванный черепно-мозговой травмой при рождении. Он использовал свой опыт болезни в детстве, чтобы применить его в медицинской практике .

Путь к начинаниям

В детстве Литтл перенес эпидемический паротит, корь и коклюш - три заболевания, которые существуют до сих пор. Последствием полиомиелита стала небольшая косолапость - нарушение, при котором нога развернута внутрь. Когда Уильяму исполнилось 15 лет, перенесенные болезни и физический недостаток вызвали его интерес к медицине. В возрасте 27 лет он получил степень доктора медицины.

Во время учебы Литтл встретил доктора Георга Фридриха Луиса Штромейера, немецкого хирурга-ортопеда, который проводил инновационные реконструктивные операции. Используя свои новые методы, Штромейер смог исправить косолапость Литтла. Операция была настолько успешной, что Литтл стал внедрять ее в Англии, что послужило началом развития ортопедической хирургии в Великобритании. Многие из его методик до сих пор используются в современной медицине.

"Начало" ДЦП

Работа Литтла в области ДЦП, который еще не назывался так в то время, на самом деле началась в конце 1830-х годов, когда он читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал свое исследование в документе под названием "О природе и лечении деформаций человеческого тела", отметив, «врожденные дефекты» и "их способность к восстановлению до удивительной степени совершенства."

Его работа по ДЦП завершились в 1861 году, когда Литтл попытался дать первое определение ДЦП в документе, представленном на Акушерском общества в Лондоне. В нем он заявил, что "аномальное течение родов", во время которых "ребенок практически задохнулся", травмирует нервную систему и приводит к спастичности, а иногда и к паралитическим контрактурам.

Именно здесь он впервые определил то, что сейчас известно как ДЦП. Его работа была настолько инновационной, что спастический ДЦП первое время называли болезнью Литтла.

В своей работе1861 года Литтл отметил роль лечения и ранней реабилитации. "Многие из наиболее беспомощных были восстановлены в значительной активности и начали получать удовольствие от жизни" ,писал он.

Династия

Литтл продолжал свою медицинскую практику до 1884, но его наследие на этом не заканчивается. Двое из его сыновей пошли по стопам отца в ортопедической хирургии. Мьюирхед Литтл стал первым президентом Британской Ортопедической Ассоициации в 1918 году.

Сэр Уильям Ослер (1849 - 1928)

Написал первую книгу о ДЦП и придумал название для ДЦП

Сэр Уильям Ослер рассматривается как одна из самых значимых фигур в истории медицины. Он также был одним из самых ранних исследователей церебрального паралича и ему часто приписывают первенство в использовании термина "ДЦП".

В то время как д-р Уильям Джон Литтл начал изучение ДЦП, то им была описана «болезни Литтла», которая, как известно на сегодняшний день, является только одной из форм этого заболевания. Книга Ослера, "Детский церебральный паралич", описывает многие другие формы ДЦП. Книга объединяет лекции Ослера, которые представляют собой многочисленные тематические исследования и выделют возможные причины нарушений Так же как и Литтл Ослер указывает на то, что правильное лечение может значительно повысить качество жизни.

Отец медицины

Сэр Уильям Ослер, по мнению многих, является отцом современной медицины. В 1889 году, когда была написана книга «Детский Церебральный Паралич», сэр Ослер стал Шефом недавно созданной школы медицины Джонса Хопкинса. Его учебник «Принципы и практика медицины: для использования в практической работе студентов-медиков" был опубликован в 1892 году и переведен на четыре языка. Он стал одним из самых важных медицинских учебников, используемых в течение следующих сорока лет.

Сэр Ослера также произвел революцию североамериканского медицинского образования, когда в Университете Джона Хопкинса, он начал преподавать студентам медицину у постели пациента, а не в аудиториях. Он пошел еще дальше, разработав постобразовательные программы, которые продолжают медицинскую подготовку. Такой принцип обучения используется и сегодня.

В 1905 году Ослер был удостоен наивысшего звания в англоязычном мире медицины: Королевский профессор медицины в Оксфордском университете. Это было честью, которая казалась непреодолимой до 1911 года, когда он был посвящен в рыцари за его вклад в области медицины.

Зигмунд Фрейд (1865-1939)

Первый, кто объединил широкий спектр двигательных нарушений

Доктор Зигмунд Фрейд, невролог, который первым стал утверждать, что детский церебральный паралич может быть вызван аномальным развитием до рождения. До этого, хирург-ортопед д-р Уильям Литтл постулировал, что ДЦП развивается из-за осложненных родов. Фрейд не не был согласен с этим утверждением, заявив, что трудные роды - это "лишь симптом более глубоких эффектов, которые влияют на развитие плода." В то время этот вывод был практически проигнорирован. Только спустя десятилетия исследователи начали поддерживать теории Фрейда.

Фрейд о причинах ДЦП

Фрейд не был согласен с выводами Литтла, поэтому он поднимал вопросы, которые до сих пор обсуждаются в медицинском сообществе сегодня. Фрейд заметил, что многие дети, которые испытали асфиксию при рождении, развивались затем нормально, без ДЦП. Литтл же считал, что прициной ДЦП является асфиксия.

Исследования Литтла были в области ортопедической хирургии, и Фрейд считал, что это ограничивало тип пациентов, которых Литтл мог наблюдать и исследовать. Кроме того, Фрейд изучал мозг и его патологию, что позволило ему выявить связь между ДЦП и другими состояниями, такими как интеллектуальные нарушения и эпилепсия. Все это привело Фрейда к выводу, что эти состояния были, вероятно, вызваны проблемами, происходящих в самом начале развития головного мозга и центральной нервной системы, конечно, еще до рождения.

Несмотря на это наблюдение, исследователи и врачи продолжали следовать выводам Литтла. Теория Фрейда не была доказана до тех пор, пока почти век спустя, исследования показали, что только небольшой процент ДЦП - примерно 10 процентов - вызван асфиксией в родах.

Фрейд первым объединил двигательные нарушения под одним определением «детский церебральный паралич»

Хотя термин «детский церебральный паралич» не был использован в середине 1800-х годов, Фрейд был первым, кто объединил широкий спектр двигательных нарушений, вызванных аномальным развитием мозга под одним термином: ДЦП. Это объединение по-прежнему актуально и сегодня, хотя Фрейд предложил его в качестве временной классификации. Сегодня, врачи и исследователи продолжают работать над более совершенными методами классификации церебрального паралича.

Своеобразные рождение Зигмунда Фрейда

Как ни странно, Фрейд был защищен от асфиксии при рождении. Он родился в рубашке - это означает, что он родился в неповрежденной амниотической оболочке. Такое происходит чаще всего во время преждевременных родов и может позволить ребенку развиваться так, как если бы он был еще в утробе матери: не нуждаясь в самостоятельном дыхании, защищенным от инфекции и принимая пищу из амниотической жидкости. Согласно фольклору Фрейд родился в день праздника Caul, который был предзнаменованием будущего успеха. Ему суждено было стать великим человеком.

История и происхождение ДЦП

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Официальные данные

Фамилия, имя: …

Возраст: 5 лет.

Домашний адрес:

Дата поступления в клинику:

Дата начала курации: 29.05.2008 год.

Жалобы

На невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках. На задержку психического развития: плохо разговаривает.

Анамнез болезни.

Со слов бабушки, девочка больна с 6 месяцев, когда в 2003 году родители обратили внимание на задержку физического развития: ребенок самостоятельно не сидел, плохо держал голову. С 7 месяцев появились признаки ограничения движения в сначала в руках затем в ногах. Обратились к врачу. В 9 месяцев было проведено обследование и поставлен диагноз: ДЦП, спастическая тетраплегия. С 1 года каждые 6 месяцев девочка проходит курс планового лечения.

В настоящее время проходит лечение в стационаре Детской городской больницы №5, психоневрологическом отделении.

Анамнез жизни.

Ребенок от первой беременности. Беременность протекала нормально. Мать инфекционных заболеваний в течение беременности не переносила. Питание удовлетворительное, витамин Д2 получала в необходимых количествах.

Роды I, в срок (40 неделя) самостоятельные, стремительные, без анестезии. Ребенок при рождении m = 3100 г, l = 51 см, окружность головы = 34 см, окружность груди = 34 см; закричала сразу, к груди приложена в родильном зале. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Пуповинный остаток удален на 3 сутки. Домой выписана на 5-ые сутки. Масса при выписке 3000 г. Вскармливание искусственное.

Развитие моторики: девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит.

Психическое развитие: улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова.

Зубы прорезались в 6 месяцев, к году у ребенка 8 зубов.

Детский сад не посещала.

Семейный анамнез: туберкулез, алкоголизм, венерические, у родственников отрицает.

Перенесенные заболевания.

Ветряная оспа - 3 года;

ОРВИ - с 3х лет 1-2 раза в год в осенне-зимний период;

Операций, гемотрансфузий не было.

Прививки по индивидуальному графику.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Генеалогическое дерево

Заключение: наследственность не отягощена.

Настоящее состояние больного

Общий осмотр.

Общее состояние легкой степени тяжести, положение тела естественное. Сознание ясное. Поведение активное. Конституциональный тип астенический.

Физическое развития ребенка ниже среднего, пропорциональное, гармоничное.

Кожа и ПЖК.

Кожные покровы розовые. Выраженного цианоза и участков патологической пигментации не наблюдается. Влажность и эластичность кожи соответствуют норме. Сыпи, расчесов, рубцов, видимых опухолей нет. Видимые слизистые розового цвета, чистые, желтушного прокрашивания уздечки языка и склер нет. Конъюнктива глаз розовая. Пальцы правильной формы. Грибкового поражения, повышенной ломкости ногтевых пластинок не отмечено.

Слой подкожно-жировой клетчатки развит умеренно, распределен равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отёков не выявлено. Наличия крепитации не выявлено.

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Костно-суставная система.

Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны, уплотнений не выявлено. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют.

Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет. Форма головы овальная. Осанка правильная. Половины тела симметричны. Деформаций грудной клетки нет. Углы лопаток направлены вниз.

Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.

Кости не деформированы, при пальпации безболезненны. Концевые фаланги пальцев рук не утолщены. «Браслеты», «нити жемчуга» - не определяются.

Прорезывание зубов своевременное, состояние зубов - нормальное.

Органы дыхания.

Кожные покровы бледно-розового цвета, симптом Франка отрицательный. Слизистая ротоглотки - ярко розовая, без налета, миндалины не увеличены. Носовое дыхание не нарушено, отделяемого из носа нет. Частота дыхания - 20 раз в минуту. Грудная клетка не деформирована, симметричная, в акте дыхания участвует. Тип дыхания смешанный.

Пальпация грудной клетки безболезненная. Грудная клетка умеренно ригидная. Голосовое дрожание проводится одинаково на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки - 6 см. Кожные складки на грудной клетке симметричны.

Перкуссия.

Перкуторный звук ясный легочной над всеми симметричными точками.

Топографическая перкуссия без особенностей.

Сердечно-сосудистая система.

Кожные покровы - телесного цвета, деформации в области грудной клетки не выявляется. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный горб, сердечный толчок не определяются. Видимой пульсации в области больших сосудов не определяется.

Пальпация. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии; распространенность 1х1 см; верхушечный толчок умеренной высоты, умеренной силы.

Пульс - правильный, твердый, полный, ритмичный. ЧСС = 90 уд/сек.

Отеки не определяются.

Перкуссия, без особенностей.

Аускультация. Сердечные тоны - четкие, ясные, тембр мягкий, нормокардия, ритм тонов правильный. Соотношение тонов сохранено, дополнительных тонов не выслушивается. Шумы не выслушиваются.

Артериальное давление:

Правая рука - 110/70 мм рт. ст.

Органы пищеварения.

Осмотр. Губы бледно-розовые, влажные. Трещины, изъязвления, высыпания отсутствуют. Язык розового цвета, нормальной формы и величины, спинка языка не обложена, сосочки хорошо выражены. Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Задняя стенка глотки не гиперемирована, миндалины не увеличены. Запаха изо рта не наблюдается.

Живот нормальной формы, симметричен. Вздутие живота не наблюдается. Перистальтические движения не видны. Пупок втянутый. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Рубцов и других изменений кожных покровов не отмечается. Грыжи не выявлены. Мышцы живота участвуют в дыхании.

Пальпация.

При поверхностной пальпации: живот не напряжен, безболезненный. Грыжевые ворота не определяются. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный, симптом Воскресенского отрицательный, симптом Думбадзе - отрицательный. Симптом Менделя - отрицательный. Расхождение мышц живота, грыж белой линии не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско. При глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной области и в области пупка. Пальпируется большая кривизна желудка по обе стороны от средней линии тела на 3 см выше пупка в виде валика. Привратник пальпаторно не определяется. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра толщиной 1,5 см. Слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра диаметром 1,5 см, безболезненна. Восходящая ободочная и нисходящая ободочная кишки не утолщены, диаметром 1,5 см. Поперечная часть ободочной кишки пальпируется в виде цилиндра умеренной плотности толщиной 1,5 см на один сантиметр выше пупка, подвижна, безболезненна.

При пальпации печень мягкая, гладкая, безболезненная, край острый, расположен на 1 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Мочевыделительная система.

Кожные покровы в поясничной области телесного цвета, припухлости не определяется. Отеков нет.

Почки не пальпируются.

Дно мочевого пузыря перкуторно не определяется. Редуцированный симптом Пастернацкого отрицательный.

Неврологический статус

Состояние психики.

Контакт с девочкой устанавливается с трудом. Психическое развитие ниже возраста. Интеллект снижен. Речь затруднена, односложна. Словарный запас бедный. Чтение, письмо, гнозис и праксис оценить не возможно.

Функции черепных нервов.

1-я пара - обонятельные нервы, 2-я пара - зрительный нерв: функции исследовать не удалось.

3, 4, 6-я пары - глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы: ширина глазных щелей - нормальная. Величина зрачка около 4 мм, правильной, круглой формы; сохранена прямая реакция на свет, содружественная реакция с другого глаза. Реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена.

5-я пара - тройничный нерв: парестезий и болей в области иннервации тройничного нерва не выявлено. Чувствительность кожи лица не изменена. Чувствительность к давлению точек выхода ветвей нерва (точки Балле) в норме. Состояние жевательной мускулатуры (движение нижней челюсти, тонус, трофика и сила жевательных мышц) удовлетворительное.

7-я пара - лицевой нерв: симметричность лица в покое и при движении сохранена. Лагофтальм, гиперакузия отсутсвуют. Слезоотделительная функция не нарушена.

8-я пара - преддверно-улитковый нерв: шум в ушах отсутствует. Слуховые галлюцинации не выявлены.

9-10-я пары - языкоглоточный и блуждающий нервы: болей в глотке, миндалинах, ухе нет. Фонация, глотание, слюноотделительная функция, глоточный и небный рефлексы в пределах нормы.

11-я пара - добавочный нерв: поднимание надплечий, повороты головы, сближение лопаток, подъем руки выше горизонтали нарушены в связи с наличием спастического паралича рук.

12-я пара - подъязычный нерв: язык чистый, влажный, подвижный; слизистая оболочка не истончена, нормальной складчатости; фибриллярные подергивания отсутствуют.

Двигательные функции.

Активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны.

Кожные рефлексы: брюшные верхний, средний, нижний, - положительные.

Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях.

Симптомы орального автоматизма: губной, назолабиальный, ладонно-оральный, - отрицательные.

Координацию движений оценить сложно из-за состояния ребенка.

Чувствительность.

Болевая, тактильная чувствительность ориентировочно не нарушены. Анестезия, гипостезия отсутствуют. Сегментарный и проводниковый тип нарушения чувствительности не выявлены.

Менингиальные симптомы.

Ригидность мышц затылка - тонус мышц не повышен, симптом Кернига, Брудзинского(верхний, нижний, средний) отсутствуют.

Вегетативно-трофичкская сфера: температура нормальная, потоотделение усиленно на ладонях и ступнях. Подкожно-жировой слой развит умерено.

Предварительный диагноз и его обоснование

На основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, на задержку психического развития и данных неврологического обследования можно предположить, что в патологический процесс вовлечена нервная система.

Выделены синдромы:

Синдром спастической тетраплегии: на основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках и на основании объективных данных (активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны. Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях).

Синдром задержки психического развития: на основании данных анамнеза (девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит, улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова) и объективных данных (контакт с девочкой устанавливается с трудом, психическое развитие ниже возраста, интеллект снижен, речь затруднена, односложна, словарный запас бедный).

На основании выделенных синдромов можно предположить диагноз: детский церебральный паралич, спастическая тетраплегия, тяжелое течение, стадия реабилитации.

Топический диагноз и его обоснование

Учитывая данные неврологического осмотра (гиперрефлексия, гипертония, положительные патологические рефлексы на всех конечностях - спастическая (центральная) тетраплегия), можно предположить, что патологический очаг расположен на уровне головного мозга.

Наличие центрального паралича, в совокупности с нарушениями психики (низкое психическое развитие, сниженный интеллект) позволяет предположить наличия патологического очага в лобной доле коры больших полушарий, причем с двух сторон, так как нарушения выявлены симметрично с обеих сторон.

Для уточнения топического диагноза рекомендуется инструментальные методы исследования: КТ или МРТ.

План дополнительных методов исследования

Лабораторные методы:

Общий анализ крови;

Биохимический анализ крови;

Общий анализ мочи;

Кал на яйца глистов;

Инстументальные методы:

КТ

МРТ

Результаты дополнительных методов исследования.

Общий анализ крови:

Hb = 110 г/л;

Лейкоциты - 5,2 Г/л

Сегментоядерные - 56%

Эозинофилы - 2%

Лимфоциты - 38%

Моноциты - 4%

СОЭ - 4 мм/ч

Общий анализ мочи:

Удельная плотность - 1023

Цвет соломенно-желтый

Реакция кислая

Белок - отрицательно

Сахар - отрицательно

Лейкоциты - 3-4 в поле зрения

Заключение: показатели мочи без патологических отклонений.

Кал на яйца глистов - «отрицательно».

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 72,0

в-липопротеиды - 44 Ед

АлАТ - 16 Ukat/1

АсАТ - 36 Ukat/1

Билирубин - 11,4 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза - 532 Е/л

ГГТП - 28 Е/л

Сахар в сыворотке - 4,4

Заключение: биохимический состав крови без патологических отклонений.

Дифференциальный диагноз

Объемное образование головного мозга.

Общими признаками образования головного мозга и ДЦП является наличие очаговой неврологической симптоматики, психических расстройств которые присутствует в нашем случае.

Но для опухолей головного мозга характерны оболочечные симптомы: нарушение сознания, головные боли; симптомы повышения внутричерепного давления, - что не выявлено в нашем случае. Так же для образований ЦНС характерно прогрессивное течение заболевания, с постепенным нарастанием клиники, отсутствие признаков регрессии. В нашем случае состояние девочки стабильное, без прогрессирования неврологической симптоматики.

Кроме того, для развития подобной клиники (спастическая тетраплегия) должно быть двустороннее поражение коры голоного мозга, что встречается крайне редко.

Лечение

Медикаментозное лечение ДЦП

Медикаменты применяются при лечении в остром периоде поражения мозга новорожденного ребенка, преимущественно в первом полугодии жизни.

При формировании церебрального паралича медикаментозное лечение преимущественно назначается тем пациентам, у которых ДЦП сопровождается судорогами, а также иногда используется для снижения спастики мышц и самопроизвольных движений.

Для борьбы с судорогами применяют две группы медикаментов:

Антиконвульсанты, которые быстро прекращают судорожную активность и предотвращают ее повторное возникновение. Существует большое количество медикаментов этой группы, которые отличаются механизмом действия и требуют длительного лечения.

Препараты группы бензодиазепинов применяется в экстренных случаях для остановки частых судорог или эпилептического статуса. Они действуют на химические процессы в мозге. Наиболее распространенным из них есть диазепам.

В лечении ДЦП медикаменты также иногда применяются для снижения спастики мышц, в особенности после ортопедических вмешательств.

С этой целью чаще всего применяют следующие медикаменты: диазепам, который действует как общий релаксант мозга и тела; баклофен (лиорезал), блокирующий сигналы (команды к сокращению) от спинного мозга к мышцам и дантролен, который влияет на процесс сокращения мышц. При приеме этих препаратов в виде таблеток, они могут снизить мышечный тонус лишь на короткий период времени. Их польза для длительного снижения мышечного тонуса еще никем не доказана. Эти препараты могут вызвать существенные побочные эффекты, такие как сонливость или аллергические реакции, а их влияние на детскую нервную систему еще не полностью изученно.

К медикаментозному лечению также можно отнести введение ботулинового токсина А.

Физическая реабилитация.

Одним из важнейших методов лечения ДЦП является физическая реабилитация, которая начинается уже в первые месяцы жизни ребенка, сразу после установления диагноза. При этом применяют комплексы упражнений направленные на две важных цели - не допустить ослабления и атрофии мышц, вследствие недостаточного их использования, а также избежать развития контрактур, при которых спастически напряженные мышцы становятся малоподвижными и фиксируют конечности больного в патологическом положении.

Хирургическое лечение.

Одним из дополнительных методов лечения ДЦП являются хирургические операции. Наиболее распространенными из них являются ортопедические вмешательства, направленные на устранение укорочения мышц и костных деформаций. Целью этих операций у ребенка с наличием потенциала к ходьбе является улучшение его возможностей к передвижению. Для детей у которых нет перспективы самостоятельной ходьбы, целью оперативного вмешательства может быть улучшение возможности сидеть, облегчение выполнения гигиенических функций, а также, в ряде случаев, устранение болевых синдромов.

Подобные документы

Детский церебральный паралич - тяжелое заболевание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидности ребенка. ДЦП - полиэтиологическое заболевание мозга, которое возникает под влиянием действия различных вредных воздействий на организм ребенка.

доклад , добавлен 12.12.2008

Этиологические и патогенетические двигательные нарушения как следствие поражения головного мозга в перинатальном периоде. Формы детского церебрального паралича, стадии, патогенез, патоморфология. Факторы риска ДЦП, диагноз, лечение, течение и прогноз.

презентация , добавлен 18.03.2015

Детский церебральный паралич (ДЦП). Группа нарушений двигательных функций мозга, возникших в результате его повреждения в младенческом возрасте. Нарушение интеллектуального развития и речи. Степень поражения мозга. Лечебная физкультура и массаж.

реферат , добавлен 27.02.2009

Общая информация и провоцирующие факторы, история изучения детского церебрального паралича, его причины и формы. Клинические признаки и течение данного заболевания, принципы диагностики и разработка схемы лечения. Прогнозы на выздоровление и жизнь.

реферат , добавлен 20.05.2015

Типы детского церебрального паралича, его формы (спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипарез, гиперкинез), причины возникновения. Права, льготы, социальные гарантии, предоставляемые детям-инвалидам. Основные методы медицинского сопровождения ДЦП.

презентация , добавлен 29.06.2014

Этиология и патогенез, клиническая картина, классификация и формы детского церебрального паралича, методы его лечения. Средства медицинской и физической реабилитации, методы восстановления функционального состояния, нарушенного болезнями и травмами.

дипломная работа , добавлен 26.12.2011

Патология, этиология и формы детского церебрального паралича (ДЦП). Основные средства и методы реабилитации детей при ДЦП. Нормализация безусловно рефлекторной деятельности, дыхания и произвольных движений в суставах верхних и нижних конечностей.

курсовая работа , добавлен 08.03.2014

Неустойчивость, пошатывание и неуверенность ребенка при ходьбе. Ограниченность движений в конечностях. Задержка психоречевого развития. Морфологические изменения в головном мозге. Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге.

история болезни , добавлен 27.05.2016

Изучение на основе клинического, психологического и социального здоровья особенностей ребенка с диагнозом детский церебральный паралич. Факторы, обуславливающие специфику эмоционального развития детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата.

курсовая работа , добавлен 15.11.2014

Причины возникновения детского церебрального паралича, проявляющегося в раннем детском возрасте и характеризующегося двигательными нарушениями. Основной признак спастической диплегии. Клинические проявления двойной гемиплегии. Методы лечения ДЦП.

Официальные данные