Наследственная прогрессирующая атрофия сетчатки у кошек (PRA). Дегенерации (атрофия, дистрофия) сетчатки у собак и кошек (PRA, CPRA, SARD и др.). Бояринов С.А

Хорошее зрение важно не только для людей, но и для их домашних питомцев. К сожалению, есть огромный перечень офтальмологических заболеваний, которые не только могут привести к ухудшению состояния зрительной системы, но и полностью лишить питомца способности видеть. Пример - атрофия сетчатки.

Тяжелейшая патология, при которой происходит отмирание светочувствительных рецепторов в сетчатке глаза. В большинстве случаев заболевание развивается одновременно на обоих глазах. Боли патологический процесс животному не причиняет. Многие ветеринары предполагают, что атрофию сетчатки с полным на то правом можно назвать наследственной болезнью (косвенно это подтверждает тот факт, что патология преимущественно встречается у породистых животных).

Беспородные питомцы болеют куда реже, а вот их помеси «на основе» породистых - чаще. Объясняется это наличием рецессивного гена и плохой постановкой селекционной работы, когда многие заводчики на самом деле понятия не имеют, какими характеристиками обладали даже ближайшие предки используемых ими производителей.

Клиническая картина, механизм развития патологии

При атрофических явлениях в сетчатке страдают палочки, то есть в первую очередь под удар попадает ночное зрение. Первый и вполне очевидный симптом – внезапно появившаяся куриная слепота, что особенно хорошо заметно в случае кошек. Кроме того, у заболевшего животного часто и сильно расширены зрачки, а сами глаза как бы «блестят», что объясняется меньшей степенью светопоглощения. В легких случаях ваш питомец может полностью ослепнуть, но проявляться это будет только ночью и в густых сумерках. Если же процесс протекает по наиболее тяжелому сценарию, животное полностью утрачивает зрение в любых ситуациях. К сожалению, если вообще не лечить своего любимца, то примерно через год после появления первых клинических признаков он полностью слепнет. Увы, но в некоторых случаях хозяева приводят в клинику уже практически ослепших любимцев, когда атрофия сетчатки у кошки или собаки достигла терминальной (завершающей) стадии.

Читайте также: Почечная кома у кошек и собак: причины, диагностика лечение

До сего дня заболевание считается неизлечимым, но последние исследования ветеринарных фармацевтов дают надежду, что интенсивность отмирания фоторецепторов, возможно, удастся заметно замедлить . К сожалению, о полном излечении речи все равно не идет, так как патология (о чем мы уже писали) относится к категории генетических. Итак, как вообще развивается атрофический процесс в сетчатке?

Как мы уже отмечали, при этой патологии гибнет один из видов фоторецепторов, то есть палочки. Они отвечают за ночное и сумеречное зрение. Колбочки же (второй тип рецепторов) при заболевании практически не страдают. Они обеспечивают «стандартное», дневное зрение. В сетчатке собаки имеется около 150 миллионов рецепторов, из которых… лишь 1,2 миллиона приходится на колбочки.

Таким образом, при атрофии сетчатки умирает более 96% всех рецепторов глаза животного! У кошек же, острота ночного зрения которых известна всем, болезнь протекает еще тяжелее. Возникает логичный вопрос: «Почему, если атрофируются только «ночные» рецепторы, питомец ничего не видит даже днем»?

Когда палочки умирают, существует много «оставшегося», чрезмерного кислорода, который уже не может быть использован отмершими фоторецепторами. Свободный же кислород – мощный окислитель, а уж в таких объемах – и подавно. Он начинает разрушать колбочки. Именно на знании этих процессов основано единственное более-менее эффективное лечение атрофии: заболевшему животному назначают специальные антиоксиданты, которые заметно снижают активность свободного кислорода и спасают хотя бы часть дневных фоторецепторов. Чем раньше начать терапию, тем больше шансов на сохранение приемлемого качества жизни животного.

Более того, современные данные подтверждают, что порой удается достичь впечатляющих успехов. Даже животные, которых привели в клинику уже почти слепыми, после назначения антиоксидантов еще долго сохраняли способность видеть хотя бы что-то. Лучше всего проявил себя митохондриальный антиоксидант SKQ1. Некоторые животные получают его более семи лет, причем при наличии развитой (к моменту обращения в клинику) атрофии они за все это время полностью так и не ослепли.

Читайте также: Понос у собаки: причины и чем лечить

Если же вообще ничего не делать, возможны два варианта событий: или питомец «просто» слепнет в течение года полностью, или же на обоих его глазах образуются огромные катаракты (что также приводит к полной потере зрения, а также грозит и вообще потерей глаза).

Дополнительные неприятности

Не сдавайтесь, если у вашего любимца обнаружили атрофию сетчатки! Совершенно безнадежной болезнью она уже не является. Желательно, чтобы животное о смотрел ветеринарный офтальмолог, который сможет выявить наличие/отсутствие сопутствующих патологий. Чем скорее он это сделает, тем лучше. Питомцы, у которых была выявлена прогрессирующая атрофия сетчатки, ни в коем случае не должны допускаться до процесса разведения! Более того, вам нужно уведомить заводчика, у которого вы купили кота/собаку, о наличии дефектного гена у его производителей.

Дополнительной опасностью атрофии являются тяжелые катаракты, развивающиеся на фоне окислительных процессов в сетчатке. Огромное количество выделяющегося кислорода окисляет ткани хрусталика. Кроме того, разрушающиеся фоторецепторы выделяют много токсичных продуктов обмена, что также здоровья глазному яблоку не добавляет. Даже если часть колбочек и палочек остается в целости, токсины их успешно добивают, а появившаяся катаракта полностью и окончательно ослепляет животное! Так что атрофия сетчатки у собаки или кошки – процесс «многогранный» и очень опасный.

Все те же самые антиоксиданты способны не просто затормозить, но, в некоторых случаях, полностью купировать этот патологический процесс. Даже если хрусталик начал мутнеть, SKQ1 помогает поддерживать его во «вменяемом» состоянии, сохраняя остатки зрения.

К сожалению, в запущенных случаях животному уже вряд ли что-то поможет : даже хирургическое вмешательство в такой ситуации полностью бессмысленно, так как первопричину утраты зрения исправить не удастся. Да, хороший хирург-офтальмолог сможет поменять хрусталик на его синтетический аналог, вот только улавливать свет глаз уже все равно не сможет!

Прогрессирующая атрофия сетчатки у кошек встречается редко у таких пород как абиссинская, персидская, бенгальская.

Сетчатка является уникальным органом, что обуславливается сложностью строения и тонкими механизмами функционирования. Любые патологические изменения, происходящие в сетчатке, отражаются на зрительных функциях животных, а соответственно и на восприятии окружающего мира.

Патологии сетчатки у кошек занимают одно из ведущих мест в развитии слабовидения и слепоты.

Наследственная ранняя палочко-колбочковая дисплазия сетчатки (early-onset rod–cone dysplasia ( rdy ))

Заболевание встречается у кошек абиссинской породы. Развивается уже в молодом возрасте у котят и поражает оба глаза. Палочко-колбочковая дисплазия является наследственным заболеванием и у абиссинских кошек развивается по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Общим клиническим симптомом, характеризующим раннюю палочко-колбочковую дисплазию сетчатки, является сниженный зрачковый рефлекс, мидриаз, нистагм и потеря зрения.

Диагностика

При офтальмоскопии глазного дна первые патологические изменения можно наблюдать у котят с 2-3 месячного возраста. К этим изменениям относятся:

• тапетальная гиперрефлексия (отражательная способность),
• потеря пигментации,
• истончение и/или исчезновение сосудов сетчатки.

При электроретинографии изменения функционального состояния палочек и колбочек регистрируются уже на 14 день жизни котят.

Патологический процесс начинается, как правило, в центральной зоне сетчатки и распространяется на периферию, поражая, в конечном счете, всю сетчатку.

Лечение

Лечения наследственной палочко-колбочковой дисплазии сетчатки не существует, поэтому необходимо проводить селекционную работу, направленную на исключение из разведения животных-носителей мутантного гена.

Наследственная поздняя палочко-колбочковая дегенерация сетчатки (recessively-inherited rod–cone degeneration (rdAc))

Заболевание встречается у кошек абиссинской и сомалийской пород. Начальная стадия патологии начинается с 1,5-2-х летнего возраста и в течение следующих 2-4-х лет прогрессирует до полной потери зрения на обоих глазах.

Симптомы

Наследственная палочко-колбочковая дегенерация сетчатки характеризуется развитием в несколько стадий. Симптомы заболевания включают в себя: обесцвечивание перипапиллярной зоны на стадии предвестников, обесцвечивание тапетума и ослабление сосудистой сети на ранней стадии, появление локальной гиперрефлексии и исчезновение сосудов сетчатки в умеренно продвинутой стадии и генерализованная гиперрефлексия и полное отсутствие сосудов сетчатки на продвинутой стадии.

Диагностика

При электроретинографии изменения функционального состояния палочек и колбочек регистрируются уже с 8-12 недельного возраста кошек, что может быть использовано для ранней диагностики заболевания, когда офтальмоскопические изменения ещё не наблюдаются.

Наследственная ранняя прогрессирующая атрофия сетчатки у персидских кошек

Заболевание встречается у кошек персидской породы и является наследственным, развивающимся по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы

Патология поражает оба глаза и клинически проявляется в 2-3-х недельном возрасте снижением зрачкового рефлекса. Полная слепота наступает на 16-17 недельном возрасте.

Диагностика

Офтальмоскопические изменения наблюдаются с 2-4-х недельного возраста и включают в себя ослабление сосудистой сети, в частности, центральных вен и артерий сетчатки. С 6-ти недельного возраста отмечается усиление отражательной способности тапетума и развитие гиперрефлексии. С 9-ти недельного возраста регистрируется гиперпигментация и атрофия диска зрительного нерва.

При электроретинографии также отмечают снижение активности палочко-колбочкового ответа на ранней стадии заболевания, то говорит о данной патологии, как о заболевании с ранним началом.

Наследственная ранняя прогрессирующая атрофия сетчатки у бенгальских кошек

Заболевание встречается у бенгальских кошек и является наследственным, развивающимся по аутосомно-рецессивному типу с ранним началом. Данная патология не имеет связи с аналогичной патологией у персидских кошек.

Симптомы

Поражение сетчатки развивается симметрично на обоих глазах у котят с 8-недельного возраста и прогрессирует до полной слепоты 6 месяцам.

В отличие от ранних наследственных атрофий сетчатки у кошек персидской и абиссинской породы, которые клинически проявляются снижением зрачкового рефлекса на начальных стадиях, визуальные клинические симптомы данной патологии наблюдаются ближе к 1 году жизни животного, что значительно затрудняет возможность выявления атрофии сетчатки на ранних стадиях.

Диагностика

Патологические изменения глазного дна при прогрессирующей атрофии сетчатки у бенгальских кошек можно визуализировать, начиная с 8 недельного возраста, и включает генерализованное увеличение зернистости, увеличение отражательной способности тапетума, ослабление сосудистой сети, уменьшение диаметра вен и артерий. К 20-25 недельному возрасту изменения становятся более выраженными, а к 40-60 неделе наблюдается тотальная дегенерация сетчатки: генерализованная гиперрефлексия, исчезновение центральных и периферических сосудов.

Лечение

Лечения наследственных атрофий сетчатки у кошек не существует. Так как данные патологии являются наследственными, то необходимо исключать из разведения животных, носителей дефектного гена.

Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак – заболевание, представляющее собой совокупность неправильно протекающих процессов с последующей дистрофической трансформацией сетчатки.

Перерождение сетчатки может быть как приобретенной, так и наследственной.

У собак и кошек наиболее часто встречается именно наследственная дистрофия. Выделяют дистрофии, которые возникают после формирования сетчатки, и дисплазии, то есть неправильный рост тканей и органов, которые наблюдаются до полного развития сетчатки. Передача этого заболевания происходит аутосомно-рецессивно, то есть наследуется от обоих родителей и ее можно встретить у колли, сиамских кошек, карликовых пуделей, абиссинских кошек и других видов животных.

Для каждой породы собак и кошек характерен свой механизм наследования атрофии сетчатки: лабрадоры-ретриверы наследуют болезнь аутосомно-доминантно с частичной пенетрантностью. Маламутам присуща гемералопия, абиссинским кошкам – аутосомно-доминантное наследование с недоразвитием палочек и колбочек (симптомы можно наблюдать только спустя четыре месяца), а их дистрофию – по аутосомно-рецессивному типу (здесь симптомы можно наблюдать только к двум годам). Заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивным методом, и ведущее к недостаточности орнитин трансаминазы называется, спиральной атрофией. У персидских кошек может наблюдаться и доминантное и рецессивное наследование атрофии.

Приобретенная болезнь является следствие осложнения глазных заболеваний (глаукома, катаракта и другие), расстройства обменных процессов (недостаток витаминов А и Е, а также таурина), опухолей, отравлений и отдельных разновидностей инфекционных заболеваний и болезней, связанных с неправильным функционированием иммунной системы. У собак атрофия сетчатки глаза может развиться спонтанно и самостоятельно.

Сроки проявления симптомов атрофии и дистрофии сетчатки: ранняя болезнь наблюдается в возрасте от четырех месяцев до двух лет, а поздняя – спустя четыре-шесть лет.

Диагностика заболевания

Атрофия сетчатки вызывает интенсивное развитие ночной слепоты, то есть у животного происходит снижение светового зрения. Признаки никталопии: зрачок расширяется, а реакция дна глаза наиболее ярко проявляется в ночное время. Выявление развития слепоты у собак происходит случайно, когда у них уже проявляется полная слепота или когда хвостатых помещают в незнакомые для них условия. В случае центральной атрофии возникает слабость поля зрения, то есть скотома, здесь полная слепота наблюдается в единичных случаях. Если животное получило дистрофию сетчатки, то слепоту можно обнаружить в течение месяца. Помимо ее наблюдают полиурию (повышенное образование мочи), полидипсию (возникновение сильной жажды) и полифагию (возникновение ненасытности в еде).

В случае тяжелой дистрофии перекрещенная реакция зрачков либо замедляется, либо полностью отсутствует. На дне глаза замечают неадаптированные зоны, депигментацию сетчатки, уменьшение сосудов и диска зрительного нерва. У большинства собак на этом фоне часто развивается катаракта или помутнение хрусталика глаза.

Если прогрессирующая атрофия (дистрофия) сетчатки является приобретенным заболеванием, то животные нередко страдают от ожирения и неестественного увеличения размеров печени (гепатомегалия). При недостатке таурина в организме у кошек возникает очаговая, а в последствие рассеянная дистрофия, после чего на сетчатке наблюдаются рубцы, как следствие гиперпигментации либо гиперрефлекторности.

Различные исследования проводятся и с другими глазными заболеваниями, которые могут стать причиной развития дистрофии сетчатки.

Лабораторные исследования

Главные метод диагностики – офтальмоскопия или исследование внутреннего дна глаза.

Если как таковые заболевания внутренних органов отсутствуют, то показатели анализов мочи и крови будут находиться в нормальных пределах. Атрофия сетчатки глаза и ее лечение у собак, имеющих приобретенную форму заболевания, может сочетаться с гиперкортицизмом (избытком гормонов коры надпочечников). Он выявляется с помощью диагностики на АКТГ и дексаметазон.

Если есть подозрения на дефицит таурина в организме кошки, то проводят УЗИ сердца и рентген органов грудной клетки, а если на приобретенную болезнь сетчатки – УЗИ и рентген органов брюшной полости. В случае слепоты центрального происхождения в качестве исследования применяют МРТ и компьютерную томографию. В плане дополнительной диагностики применяют электроретинографию или регистрацию электрических возможностей на вспышку света, которая остается неизменной в случае заболеваний головного мозга или воспаления зрительного нерва.

Лечение заболевания

Копенкин Е.П., Сотникова Л.Ф., Сароян С.В., Комаров С.В.. Депта Э.
Московская Государственная Академия Ветеринарной Медицины и Биотехнологии им. К.И. Скрябина

Источник: материалы XVII Московского международного конгресса по болезням мелких домашних животных

Прогрессирующая атрофия сетчатки – термин, принятый для описания ряда наследственных нейроретинальных дегенераций: генерализованной прогрессирующей атрофии сетчатки (ГПАС) и центральной прогрессирующей атрофии сетчатки (ЦПАС).

Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки ( GPRA generalized progressive retinal atrophy) или просто PRA это дегенерации сетчатки, при которой первичным очагом заболевания являются фоторецепторы. Заболевание, как правило, симметричное. Встречается заболевание у таких парод как йоркширский терьер, карликовый шнауцер, кокер спаниель (американский и английский) колли, лабрадор ретривер, пудели, ротвейлер, такса, ши тцу, джек-рассел терьер и др. Такие дегенерации характеризуются «куриной слепотой», которая прогрессирует до полной слепоты и способствует образованию вторичной катаракты.

Все эти заболевания наследуются по простым аутосомно-рециссиным признакам.

Установлены три стадии заболевания ГПАС: первая стадия начальная, вторая средняя и третья поздняя стадия.

Начальную стадию ГПАС характеризуют следующие клинические признаки. Животное, как правило, плохо видит в темное время суток, особенно это было заметно при попадании его в незнакомую обстановку. При офтальмоскопии не выявляются явно заметные изменении состояния глазного дна. Как правило, нетапетальный участок глазного дна и диск зрительного нерва имеют нормальный внешний вид. Однако при детальном рассмотрении в некоторых случаях можно обнаружить уменьшение диаметра сосудов и гиперрефлекторность тапетума в периферических зонах. Заболевание выявляется только при помощи ретинографии.

При умеренной (средней) ГПАС животное не видит в темное время суток. Выявляются незначительные демаркационные изменения окраски тапетума, что выражается в чередовании здоровых и пораженных участков тапетума. Сосудистая сеть в этих случаях значительно ослаблена, особенно на периферии (рис.1). Гиперрефлекторность зависит от освещения. Так при прямой офтальмоскопии она визуализируется от неотчетливой до ярко выраженной. На нетапетальном участке выявляется незначительное уменьшение пигментации, свидетельствующие об истончении сетчатки. Сосуды хороидеи визуализируются четко. Изменения диска зрительного нерва выражены слабо.

Рис.1. Увеличение отражательной способности тапетума, незначительное ослабление сосудистой сети.

На поздней стадии ГПАС животное не видит. Характерным является расширение зрачка (выраженный мидриаз) и увеличение отражательной способности тапетума, из-за чего, глаза кажутся, "серебристыми" или "желтыми".

Рис.2. Увеличение отражательной способности тапетума, атрофию диска зрительного нерва,
полное исчезновение сосудов.

Рис. 3. Вторичная катаракта.

Стоит выделить 4 вида ГПАС хорошо изученные в мире: дисплазию палочек и колбочек, дисплазию палочек у норвежских зененхундов, прогрессирующую дегенерацию палочек и колбочек, дегенерацию колбочек.

Дисплазия палочек и колбочек (Rod- cone dysplasia, red, early- onset PRA) встречается у ирландского сеттера, колли, карликового шнауцера, вельш корги, и возможно, тибетского терьера. В этом случае наружные сегменты палочек и колбочек развиваются нормально, но в последующем происходит прогрессивная дегенерация фоторецепторов происходящая во внутренних слоях сетчатки. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек. Дисплазия связана с дефектами в циклическом нуклеотидном метаболизме сетчатки, которые ведут к увеличению GMP.

Дисплазия палочек rd (у норвежских зененхундов), не связана с нарушением циклического GMP. Не смотря на имеющуюся дисплазию, дегенерация развивается в течении 1-2 лет. (Cogan 1965, Aguirre 1971, Aguirre 1971). Однако диагноз можно установить ухе у 6 недельного щенка с помощью ERG.

Прогрессивная дегенерация палочек и колбочек (prcd) выявлена у карликового пуделя, тибетского терьера, американского и английского кокер спаниеля, акиты. Дегенерацию можно выявить уже в 9 недельном возрасте. Прогрессия медленная и клинические признаки часто не проявляют до 3 летнего возраста.

Самое ранее выявление заболевания у карликовых пуделей. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек, следовательно, ночная слепота является ранним признаком. В плазме крови возможно обнаружение docosahexenoic кислоты, образующейся в результате дегенерации фоторецепторов.

У тибетского терьера, врожденная постоянная ночная слепота прогрессирует вследствие накопления липофусцина в различных слоях сетчатки. Регистрируется к 10 месячному возрасту, хотя разрушение наружных сегментов палочек и колбочек начинается уже в 9 недельном возрасте. Ночная слепота обычно появляется в возрасте 1 года и приводит к полной слепоте к 2-3 годам (Millichamp 1988).

У акиты различают две формы ПАС. Первая - ночная слепота проявляется с 1-3 летнего возраста. В начале на глазном дне наблюдается специфическая гиперрефлекторная горизонтальная полоска, простирающаяся от центра к наружи, увеличивающейся стечением болезни. Вторая форма – периферическая. Дегенерация начинается по всей периферии глазного дна, в дальнейшем захватывает всю ее центральную часть. Морфологические изменения присутствуют в сетчатке с 11 недельного возраста, но изменения, в ERG не отмечаются до 15 месячного возраста (Toole 1984, Paulsen 1988).

Дегенерация колбочек или дневная слепота подробно изучена у аласкинского маламута и немецкого пойнтера характеризуется полной слепотой при дневном свете. Ночное зрение сохраняется. Дегенерации палочек не происходит. Колбочки развиваются обычно, но внешние сегменты разрушаются, оставляя чистые палочки (Koch 1971, Aguirre 1974). Глазное дно не изменяется.

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки CPRA. В отличие от ГПАС, которая является болезнью фоторецепторов, ЦПАС (RPED retinal pigment epithelial dystrophy) это болезнь пигментного эпителия (RPE) и вероятно связана с дефицитом антиоксидантов. Эта патология встречается у бриардов, лабрадоров, шотландских пастущих собак, английского кокер спаниеля, колли и бордер колли.

Это медленно прогрессирующая патология, приводящая к потере центрального видения. Состояние прогрессирует настолько медленно, что животное не становится полностью слепым до конца жизни. Липидные пигменты с пигментного эпителия мигрируют в нейросенсорную часть сетчатки и приводят к вторичной дегенерации сетчатки. Пигмент в нейросенсорной сетчатке приводит к нарушению фагоцитоза пигментным эпителием израсходованных внешних сегментов фоторецепторов. В отличие от ГПАС, катаракта встречается редко.

Заболевание обычно двухсторонние и симметричное, однако один глаз может быть поражен в большей степени, чем другой. Уже на ранней стадии болезни можно обнаружить коричневые глыбы пигмента переходящие со временем в многоочаговые изменения коричневого цвета. Сосудистая сеть истощается как и при ГПАС, a диск зрительного нерва подвергается изменени-ям, аналогично ГПАС в запущенной стадии.

Нетапетальная область обычно без изменений.

В сетчатке при ЦПАС наблюдаются вдоль выстилающего слоя с гиперрефлекторными участками посередине.

Summary
Kopienkin E.P, Sotnikova L.F, Sarojan S.V, Komarov S.V., Depta E.: Clinical signs and prognosis of progressive retinal atrophy in dogs. Moscow State Academy of Veterinary Medicine and Biotechnology named after K.I. Skryabin. Moscow, Russia.
This article illustrated three stage of generation progressive retinal atrophy and clinical stage of retinal pigment epithelial dystrophy.

Прогрессирующая атрофия сетчатки — совокупность патологических процессов с дистрофическим перерождением сетчатки.
Дегенерация сетчатки может быть наследственной или приобретенной.

Наследственная дистрофия чаще встречается у собак и у кошек. Различают собственно дистрофии, развивающиеся после созревания сетчатки, и дисплазии, возникающие до полного созревания сетчатки. Прогрессирующая атрофия сетчатки наследуется аутосомнорецессивно; у абиссинских и сиамских кошек, встречается у колли, ирландских сеттеров, карликовых пуделей, коккер-спаниелей, лабрадор-ретриверов и др.

Центральная атрофия сетчатки наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностыо у лабрадор-ретриверов. Нейрональный липофусциноз имеет аутосомно-рецессивное наследование у собак большинства пород. Гемералопия — дисплазия колбочек с аутосомно-рецессивным наследованием у маламутов, механизм наследования у карликовых пуделей неизвестен. Дисплазия палочек и колбочек — заболевание абиссинских кошек (симптомы появляются к 4 мес) с аутосомно-доминантным наследованием. Дистрофия палочек и колбочек у абиссинских кошек (симптомы появляются к 2 годам) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Имеются отдельные наблюдения рецессивного и доминантного наследования у персидских и домашних короткошерстных кошек. Спиральная атрофия — заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием, связанное с дефицитом орнитинаминотрансферазы.
Приобретенная дистрофия развивается как осложнение заболеваний глаз (отслойка сетчатки, хорио-ретинит, катаракта, глаукома и др.), опухолей, метаболических расстройств (мукополисахаридоз, дефицит витаминов А, Е, аминокислоты таурина), инфекционных и аутоиммунных болезней, отравления (у кошек гризеофульвином, кетамином в сочетании с метилнитрозомочевиной). У собак бывает идиопатическая приобретенная спонтанная дистрофия сетчатки.
Симптомы ранней прогрессирующей атрофии и дистрофии сетчатки выявляют в возрасте от 3-4 мес до 2 лет, поздней атрофии — после 4-6 лет, приобретенную дистрофию — в среднем и пожилом возрасте. Приобретенная спонтанная дистрофия сетчатки чаще встречается у самок (70% случаев).

Диагностика

Атрофия сетчатки обусловливает прогрессирующую никталопию (ночная слепота); со временем снижается световое зрение. Владелец может заметить расширение зрачка у животного, более яркий рефлекс глазного дна ночью. Слепоту у собак с атрофией сетчатки иногда диагностируют «внезапно», при развитии полной слепоты или помещении животного в незнакомые условия. Центральная атрофия сетчатки сопровождается центральной скотомой; полная слепота при этом наступает редко. Больные собаки с трудом определяют место неподвижных объектов при ярком свете. При приобретенной дистрофии сетчатки слепота наступает в течение 1-4 нед; часто наблюдают полиурию, полидипсию и полифагию.

При тяжелой дистрофии прямой контралатеральный зрачковый рефлекс замедлен или отсутствует.

На глазном дне отмечают гиперрефлекторные очаги и пигментные отложения или депигментацию сетчатки; можно также наблюдать сужение сосудов и атрофию диска зрительного нерва. У многих собак на фоне атрофии сетчатки развивается катаракта.
Больные приобретенной дистрофией сетчатки животные часто страдают ожирением, гепатомегалией. Дефицит таурина у кошек проявляется сначала очаговой, а затем диффузной дистрофией сетчатки. После воспаления на сетчатке остаются рубцы, представляющие собой единичные или множественные очаги гиперрефлекторности или гиперпигментации.
Дифференциальную диагностику проводят с другими заболеваниями глаза, которые могут привести к острой или постепенной потере зрения, причем многие из них в свою очередь способствуют развитию дистрофии сетчатки. Основным методом диагностики остается офтальмоскопия.
ЛАБОРАТОРНЫЕ

При отсутствии фоновых заболеваний внутренних органов анализы крови и мочи обычно в пределах нормы. У собак с приобретенной дистрофией сетчатки могут быть признаки гиперкортицизма, подтверждаемые тестами с АКТГ и дексаметазоном. При дефиците таурина и орнитинаминотрансферазы анализы показывают соответствующие изменения.
При подозрении на дефицит таурина у кошек выполняют рентгенографию органов грудной полости и УЗИ сердца, при подозрении на приобретенную дистрофию сетчатки — рентгенографию и УЗИ органов брюшной полости. КТ и МРТ применяют для исследования мозга при слепоте центрального генеза.
Дополнительно к офтальмоскопии проводят алектроретинографию, при которой в случае выраженной дистрофии (прогрессирующая атрофия или приобретенная дистрофия) наблюдают значительное снижение амплитуды волн.
При неврите зрительного нерва или заболевании головного мозга алектроретинограмма не изменяется.
Лечение
Лечение проводится амбулаторно. Корм кошек должен содержать таурин (0,05-0,075% корма), который может приостановить развитие ретинопатии. Активность животных со значительным снижением зрения ограничивают. Эффективного лечения дистрофий сетчатки в настоящее время нет. По показаниям проводят терапию фонового заболевания. Возможно восполнение дефицита таурина или назначение пиридоксина для активации орнитинаминотрансферазы. Удаление катаракты при дистрофии сетчатки не показано.
В последующем при сомнении в диагнозе прогрессирующей дистрофии сетчатки проводят периодические исследования глазного дна (с интервалом 3-6 мес). Животные с наследственной дистрофией сетчатки или носителей соответствующего гена не допускают к вязке.
К возможным осложнениям относят ухудшение зрения, катаракту, глаукому, увеит, ожирение вследствие малоподвижного образа жизни. Наследственные дистрофии сетчатки обычно медленно прогрессируют вплоть до полной потери зрения. Дистрофии, возникшие после воспаления или травмы, не прогрессируют при выздоровлении от основного заболевания. Приобретенная дистрофия сетчатки вызывает необратимую слепоту. Остановить развитие дистрофии сетчатки можно, восполнив дефицит таурина. Животные, особенно молодые, обычно адаптируются к потере зрения.