Можно ли вылечить саркому Юинга? Саркома бедренной кости. К негативным этиологическим факторам относятся

Среди злокачественных опухолей одной из самых агрессивных является саркома Юинга. У многих больных еще до начала лечения развивается метастазирование. Это новообразование поражает кости человеческого скелета. Развитие болезни начинается с нижних частей длинных трубчатых костей. Распространяется опухоль и на кости таза, ребра, позвоночник, лопатку и ключицу. Постепенно переходит и на окружающие мягкие ткани.

Данное заболевание возникает преимущественно у детей в возрасте от 10 и до 16 лет. Очень редко наблюдается у людей старше 30 и у детей до 5 лет. Опухоль чаще диагностируются у мальчиков, чем у девочек. Выявлена и расовая принадлежность: такая саркома редко встречается у африканских и азиатских детей, а ребята европейской наружности страдают от нее чаще.

Данное заболевание имеет свой код МКБ 10 — С40С41.

Впервые описал данное заболевание американский онколог Джеймс Юинг в 1921 году, чьим именем впоследствии и было оно названо.

Любой родитель, которому стало известно о том, что его ребенку поставлен такой диагноз, первым делом станет интересоваться, что это за болезнь и почему она появилась.

К настоящему времени заболевание достаточно хорошо изучено. Но по поводу причин его развития единого мнения среди врачей пока нет, они продолжают работать над этим вопросом. Но некоторые взаимосвязи все-таки удалось выявить.

К группе риска относятся те, у кого наблюдаются различные патологии мочеполовой системы, имеются доброкачественные новообразования костей.

Врачи не склонны в качестве причины саркомы рассматривать генетический фактор. Но некоторые случаи ее выявления свидетельствуют о наследственной предрасположенности. Так, например, в одной семье саркома может возникнуть у нескольких детей.

Многие считают, что данный вид саркомы может начаться из-за перенесенной травмы. Но период времени между травмированием и началом проявления симптомов заболевания настолько большой, что не получается выявить взаимосвязь и подтвердить эту теорию.

Существует еще одна теория, называющая в качестве причины развития болезни хромосомные изменения, которые появляются между определенными участками 11-й и 22-й хромосом. В результате этого нарушаются функции генов. При исследовании выявляется, что почти все клетки саркомы Юинга содержат определенный белок. При диагностике, выявляя его, врач и определяет данное новообразование.

У пациентов более молодого возраста (до 20 лет) чаще выявляется саркома трубчатых костей, а у старшей возрастной группы страдают другие части скелета — плоские кости.

Саркома Юинга подразделяется на 2 стадии:

• локализованная, при которой опухоль не проросла за пределы кости (находится внутри ее);
• метастатическая, характеризующаяся распространением новообразования на соседние ткани и образованием метастаз.

Данная болезнь не имеет ни одного яркого симптома в начале своего развития, на который бы сразу обращали внимание больной и его окружающие, жалобы ребенка могут быть неправильно истолкованы. Когда он жалуется на боль, то это чаще связывают с возможными травмами, а не с началом развития опухоли.

Саркома Юинга начинает проявляться болевыми ощущениями. Чаще случается так, что от возникновения первой боли до диагностирования проходит почти год. В течение всего этого времени болевые проявления меняются от слабой интенсивности до значительного усиления. Безболевые промежутки становятся все меньше. Ночами боль усиливается. Не помогает ни фиксация больной области, ничто другое. Постепенно у человека начинается угасание физической активности.

Разрастаясь, саркома начинает оказывать негативное влияние на ближайшие суставы, в результате чего может даже возникнуть перелом. На данном этапе опухоль прощупывается, при такой процедуре больной испытывает боль. Кожный покров в этом месте отекает, образуются припухлости. Пораженные области имеют повышенную температуру. Вены на этих участках расширяются.

Симптомы следующего этапа — повышение температуры тела, постоянная вялость, ослабленность организма, плохой аппетит, анемия, потеря веса больного.

Когда наступает период метастазирования, саркома поражает костный мозг и ткани. Подвергаются метастазам и легочные ткани. Постепенно метастазы доходят до остальных органов.

Все это общие признаки болезни. Саркома локализуется в разных областях, поэтому у больного могут наблюдаться другие симптомы в зависимости от того, какие кости поражены. Например, если болезнь развилась в костях ног, то человек начинает хромать. В случае поражения позвонков происходит сбой в работе органов малого таза. Это проявляется недержанием мочи и кала, параличом ног. При саркоме грудной клетки начинаются проблемы с органами дыхания, возможно харканье кровью.

Так как боль в области кости у детей часто связывают с травмами, то и первым врачом при посещении поликлиники бывает травматолог.

Он направляет пациента на рентгенографию, что и является первой диагностической процедурой. Рентген позволяет определить патологию в костеобразовании.

Хорошо различимы новообразования на участках кости, болезненные изменения в мягких тканях. Если врач предполагает наличие онкологии, то направляет больного к онкологу. Там пациенту проводят полное обследование, включающее следующие методы:

1. Компьютерная томография и МРТ. Эти исследования способны выявить метастазы, а также состояние костного канала и мягких тканей. Определяется точное местоположение опухоли и ее размеры.
2. Биопсия. Уточняется природа саркомы и на какой стадии развития она находится. Забор биоматериала происходит из костной или и мягкой тканей, пораженных опухолью.
3. Иммуногистохимический и гистологический анализы. Они помогают определить аномалии хромосомного ряда.
4. Томография грудной клетки. Это исследование помогает определить метастазы.
5. Остеосцинтиграфия выявляет процесс метастазирования костей.
6. Трепанобиопсия определяет состояние костного мозга.

В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови, определяющие изменения состава крови.

Около 30% всех случаев диагностических исследований проходят в тот период, когда саркома уже начала проявляться метастазами.

Лечение саркомы Юинга может осуществляться консервативно или хирургически.

Удаление новообразования с помощью хирургического вмешательства — самый действенный метод в борьбе с болезнью. Если опухоль коснулась конечностей, то врач удаляет часть кости и устанавливает эндопротез. В случае сложного заболевания возможна ампутация, но делается это в редких случаях.

При саркоме костей предплечья, берцовых костей, лопатки, ребер и ключицы применяется радикальный способ иссечения опухоли и близлежащих тканей. При саркоме подвздошной кости используют метод частичного иссечения.

После удаления саркомы начинается процесс избавления от злокачественных клеток. Для этих целей применяется лучевая терапия. Если в силу каких-либо причин невозможно провести операциию по удалению больной области кости, тогда используют только лучевую терапию. Но в таком случае высок риск рецидива заболевания.

Совместно с этими двумя методами используется и химиотерапия. Это процесс длительный, продолжается около 10 месяцев. Если саркома сопровождается сильным метастазированием, то применяется высокодозная химиотерапия.

После того, как пациент излечивается от саркомы, ему необходимо регулярное наблюдение у врача,который сможет своевременно заметить возможный рецидив, отследить появление различных осложнений.

Облучение и химиотерапия способны вызвать осложнения в виде нарушения правильного роста костей, бесплодия. Существует риск появления других новообразований. Но немало таких случаев, когда человек полностью справляется с болезнью и возвращается к полноценной жизни.

Современная медицина, используя комбинированное лечение саркомы, добивается выживаемости пациентов в 70% случаев локализованной формы недуга.

Значительно худший прогноз у тех больных, у кого метастазы пошли в костный мозг. Выживаемость бывает только в 10% случаев. Но в последние годы таким больным стали проводить усиленное лечение. Им назначают химиотерапию с применением сильнодействующих препаратов, проводят тотальное облучение всего организма, пересадку костного мозга или стволовых клеток. После проведения такого лечения выживаемость составляет 30%.

Все больные, которым проводилось лечение саркомы Юинга, пожизненно наблюдаются в онкологическом центре. По мере необходимости им назначаются различные исследования, которые помогают вовремя выявить рецидивы. Этим же контролируются побочные эффекты, так как они могут проявиться не сразу, а спустя значительное время после курса лечения.

Побочными эффектами при саркоме данного типа являются бесплодие (мужское и женское), нарушение роста костей, вероятность появления других злокачественных опухолей. Важно вовремя обнаружить болезнь. В таком случае возможно полное исцеление без каких-либо осложнений.

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

• прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
• при генетических отклонениях;
• врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
• пусковым механизмом могут стать травмы костей;
• появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

• 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
• 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
• 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
• 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

• прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
• для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
• делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
• иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
• для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

• тошнота, рвота;
• потеря волос;
• снижение иммунитета;
• бесплодие;
• токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

Добавить комментарий

Моя спина.ру © 2012-2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

Саркома Юинга (остеосаркома) – это опухоль, имеющая злокачественный характер и возникающая в костной ткани или мягких тканях. Так, треть случаев – поражение именно мягких тканей. Очень часто диагностируется саркома у детей и подростков. Саркома Юинга – одно из самых агрессивных новообразований костной ткани, которое может метастазировать уже на раннем этапе своего развития.

Разберем подробнее, почему и в каких случаях может образоваться опухоль, а также методы ее лечения.

Причины, способствующие образованию опухоли

Что такое саркома Юинга, разобрали. Такую патологию, как саркома кости, впервые открыл Джеймс Юинг – ученый, который и описал ее как злокачественное новообразование, которое поражает длинные трубчатые кости (в основном). Более подробно описать заболевание удалось лишь во второй половине 20 века.

У подростков происходит поражение, как правило, длинных трубчатых костей конечностей, а в более старшем возрасте – плоских костей (ребра, кости черепа, позвонки, лопатки). Существуют и гистологические разновидности новообразования.

К сожалению, на сегодняшний день назвать причины, которые вызывают развитие опухоли, нельзя, но мнение многих исследователей сводится к нескольким теориям, которые определяют источники возникновения. Так, по мнению некоторых ученых, саркома кости имеет наследственные предпосылки к возникновению.

Иным мнением считается то, что саркома кости – следствие перенесенной травмы. Стоит отметить, что со времени получения травмы и до начала развития такого образования может пройти много времени. Иной причиной является наличие хромосомных изменений, которые являются источником нарушения функций генов.

Предрасполагающими факторами к возникновению патологии можно назвать:

• имеющиеся аномалии скелета (наличие костной кисты, энхондромы и других);
• имеющееся нарушение развития мочеполовой системы во внутриутробном периоде;
• подростковый возраст;
• лица мужского пола;
• люди европеоидной расы;
• наличие доброкачественных опухолей кости.

У большей части больных метастазы начинают развиваться еще до начала лечения саркомы. Вторичный очаг поражения можно диагностировать в таких областях, как легкие, костный мозг, нервная система (спинной мозг).

Симптоматика патологии в зависимости от места локализации опухоли

Рассмотрим, в каких областях могут локализоваться опухоли группы Юинга и какими симптомами они при этом сопровождаются:

1. Синовиальная саркома мягких тканей. Синовиомы в этом случае могут локализоваться в оболочках крупных суставов, фасциях, сухожильных и мышечных тканях. Наиболее часто диагностируется саркома коленного сустава и саркома тазобедренного сустава. Синовиальная саркома возникает при воздействии на организм большого объема излучения, химических веществ, при иммуносупрессивном лечении опухоли. Симптомами, которыми характеризуется синовиальная саркома, считается боль и появление опухолевидного новообразования в области поражения (колено или тазобедренный сустав). Также синовиальная саркома сопровождается быстрой утомляемостью, общим недомоганием, снижением веса.
2. Саркома бедренной кости. Остеосаркома бедренной кости сопровождается болью, интенсивность которой увеличивается в зависимости от времени прогрессии патологии. Во многих случаях саркома кости бедра вовлекает в процесс коленный сустав или же тазобедренный сустав. Впоследствии происходит поражение мягких тканей, которые прилегают к суставу. Если возникает боль, это указывает на сдавление рядом расположенных нервов. При этом боль распространяется на всю ногу.
3. Саркома позвоночника. Такое новообразование, как саркома позвоночника, возникает при сдавлении спинномозговых структур, раздражении или разрушении нервов, нарушении циркуляции жидкости в спинном мозге. Саркома позвоночника сопровождается интенсивной болью постоянного характера, которую сложно устранить даже анестезирующими препаратами. Также ограничена подвижность позвоночника в месте локализации опухоли, возникают параличи и парезы. Синдром боли может иррадиировать в иные части туловища. Такими симптомами, как недомогание и слабость, саркома позвоночника не сопровождается.
4. Остеогенная саркома челюсти. В этом случае симптомы будут следующими: ощущение, что в челюсти присутствует инородное тело, синдром боли, деформация костей, язык и гортань немного сдвигаются, увеличиваются шейные или подчелюстные узлы, зубы расшатываются. Синдром боли возникает даже на первой стадии развития патологии.
5. Саркома мозга. Симптомы в этом случае схожи с проявлениями опухоли иной локализации: головная боль, которую сложно устранить обезболивающими лекарствами, нарушение зрения и слуха, психической деятельности, эмоционального состояния. Также могут беспокоить тошнота и рвота.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить неоспоримый диагноз, назначают проведение:

• общего анализа крови и мочи;
• биохимического анализа крови;
• исследований по определению групповой принадлежности;
• анализа крови на протекание в организме сифилиса;
• электрокардиографии;
• рентгена и биопсии новообразования;
• ультразвукового исследования органов брюшной полости;
• компьютерной томографии;
• консультаций узких специалистов.

Благодаря лабораторным исследованиям, выявляют уровень повышения количества лейкоцитов. Биохимическое исследование помогает выявить повышение щелочной фосфатазы, что указывает на злокачественный процесс.

В ходе дифференциальной диагностики проводят сравнение симптоматики с такими заболеваниями, как остеомиелит, периостит, остеосаркома, лимфома.

Как лечить саркому?

В далекие времена, когда медицина еще «стояла на месте», почти 90% всех людей с таким диагнозом умирало в течение первых 5 лет после диагностирования патологии. Причиной тому являлась костномозговая, легочная или костная метастаза. Позже, когда разработали такой метод лечения, как химиотерапия, срок выживания при своевременном ее применении увеличился до 8 лет.

В современной медицине предлагают следующие методы лечения саркомы Юинга:

1. Многокомпонентная химиотерапия с использованием Адриамицина, Циклофосфана, Вепезита. Существует как предоперационная, так и послеоперационная химиотерапия. Следует осуществлять контроль за гистологическим состоянием новообразования после проведения лечения. Благоприятный прогноз от лечения наблюдается в том случае, если после химиотерапии остается менее 5% живых клеток новообразования.
2. Лучевая терапия, направленная на область с новообразованием в высокой дозировке. Если наблюдаются метастазы, лучевая терапия проводится и в подобных областях.
3. Если это необходимо по показаниям, врач удаляет новообразование, включая кость и мягкие ткани. Резекция проводится, если новообразование локализуется в костях таких областей, как предплечье, малоберцовая область, ключица, ребра, лопатки. После операции уменьшается риск возникновения рецидивов, особенно если проводить химиотерапию.

Саркома Юинга — опасное заболевание онкологического характера, при котором раковые клетки развиваются в костной ткани. Чаще всего (в 70 % случаев) эта болезнь поражает кости нижних конечностей. Код саркомы Юинга по МКБ — 10 С40, С41.

Свое название болезнь получила по фамилии врача Джеймса Юинга, открывшего эту патологию в 1921 году. В своих работах Джеймс описал заболевание как опухоль, возникающую преимущественно в трубчатых длинных костях.

Саркома Юинга: что это за болезнь?

Из всех существующих онкологических заболеваний данная патология считается одной из самых опасных. Объясняется это высокой агрессивностью опухоли: она прогрессирует быстрыми темпами и дает множественные метастазы.

Основная группа пациентов с таким диагнозом — дети в возрасте 10-20 лет. У взрослых саркома Юинга тоже диагностируется, однако значительно реже. При этом у мальчиков данный вид опухоли встречается чаще, чем у девочек. На сегодняшний день врачи не могут объяснить эту зависимость от половой принадлежности.

Клинические и морфологические симптомы костного рака весьма схожи с проявлением круглоклеточной единственным отличием является локализация патологических клеток. По этой причине опухоль, затрагивающую скелет, называют классической саркомой Юинга, а ту, что возникает в мягких тканях грудной клетки, позвоночника и забрюшинного пространства — внескелетной саркомой.

Причины болезни

Точных причин развития саркомы этого типа обнаружить не удалось. Однако ведущие онкологи выдвигают ряд предположений, которые базируются на анализе статистики заболевания.

• Генетическая предрасположенность. Саркома Юинга у детей нередко диагностируется у нескольких сестер и братьев, что и стало причиной теории о предрасположенности к костной саркоме.
• Травмы костей. Примерно в 40 % случаев очаг опухоли расположен в том месте, где ранее была травма (перелом, сильный ушиб).
• Некоторые скелетные аномалии. Предположительно на риск развития саркомы влияет наличие аномалий скелета, в том числе: аневризмальная и энхондрома.
• Патологии и аномалии в мочеполовой системе. Среди них: редупликация почечной системы или гипоспадия.

Важно отметить, что наличие того или иного фактора вовсе не говорит о том, что у человека со временем появится раковая опухоль. Наличие этих признаков только повышает опасность развития болезни.

Факторы риска

Существует и несколько факторов риска, которые требуют повышенного внимания:

• мужской пол — у девочек и женщин саркома Юинга выявляется значительно реже;
• возраст 10-20 лет — большинство пациентов (64 %) относятся именно к этой возрастной группе;
• раса — обладатели белой кожи болеют костной саркомой значительно чаще, чем чернокожие.

Патогенез (что происходит во время болезни)

Опухоль при этом раковом заболевании представлена мелкими округлыми клетками, которые имеют разделения в виде фиброзных прослоек. Отличительными особенностями строения клеток можно назвать правильную форму, наличие овальных или округлых ядер с базофильными нуклеолами и хроматином. Новую костную ткань опухоль не вырабатывает.

Что это за болезнь - саркома Юинга, и как она развивается? Главным образом рост новообразования происходит за счет неконтролируемого деления клеток. По мнению ученых, такая патология бывает спровоцирована генетическими повреждениями особого типа. В числе таких повреждений — мутация гена, отвечающего за кодирование производства рецептора, способного трансформировать фактор роста. В результате усиленное деление патологических клеток не блокируется.

Типы болезни

В медицине саркому Юинга делят на 2 типа:

• локализованную — новообразование, поражающее определенный участок костной ткани и возможно распространяющееся на ближние лимфоузлы и сухожилия;
• метастатическую — саркома, которая распространилась по всему организму и затронула кости, лимфатическую систему, кровеносные сосуды, а также отдаленные внутренние органы.

Стадии развития заболевания

Кроме того, для удобства дифференциации предусмотрено деление на стадии. При постановке диагноза этот показатель обязательно указывают, так как это дает врачам максимально полную картину болезни.

• 1 стадия. Самое начало развития болезни. Патологические клетки в это время располагаются только на поверхности костей и не проникают вглубь. Размеры опухоли достигают всего нескольких миллиметров. Избавиться от новообразования в это время довольно просто, однако болезнь на 1 стадии выявляется крайне редко. Причина — отсутствие симптоматики.
• 2 стадия. Саркома Юинга увеличивается в диаметре и при этом начинает проникать в более глубокие слои костной ткани. Прогноз лечения в этом случае также оптимистичный. При должном лечении около 60-65 % пациентов излечиваются от патологии.
• 3 стадия. В онкологическом процессе участвует не только костная ткань, но и ближние мягкие ткани, лимфоузлы, расположенные рядом. Шансы на удачное лечение несколько ниже — около 40 %.
• 4 стадия. Саркома распространяется по телу и дает вторичные очаги рака. 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга и достижение ремиссии возможно в 7-10 % случаев. При хорошей чувствительности опухоли и с учетом пересадки костного мозга на 4 стадии возможно повышение шансов пациента до 30 %.

Важным отличием саркомы Юинга от многих других видов онкологии можно назвать стремительное развитие.

Клиническая картина (симптомы)

На первых этапах развития саркомы Юинга симптомы практически не проявляются, что препятствует ранней диагностике заболевания. Более того, при описании симптоматики следует иметь в виду: в каждом случае признаки могут несколько варьироваться в зависимости от локализации опухоли.

Боль. Болевые ощущения можно включить в число первых проявляющихся симптомов при костных опухолях. Вначале боли характеризуются как кратковременные непостоянные. В ходе прогрессирования болезни они усиливаются, однако такие симптомы больные часто принимают за проявления других патологий. В отличие от болей воспалительного характера, боль при саркоме Юинга не стихает в покое и при жесткой фиксации конечности. Особенно часто пациенты жалуются на усиление болевых ощущений в ночное время.

Обездвиживание сустава. Примерно через 3-4 месяца после первых проявлений симптомов прилежащий сустав начинает плохо функционировать. Это проявляется в трудности сгибания и разгибания конечности, появлении болей вплоть до полного обездвиживания.

Покраснение и боли в мягких тканей. Прогрессирующая опухоль кости постепенно вовлекает в процесс и мягкие ткани, расположенные в непосредственной близости. Кожа в этой области становится покрасневшей, присутствует некоторая припухлость. Во время пальпации больные отмечают болезненность тканей.

Увеличение лимфоузлов. На 1-2 стадии саркомы увеличиваться могут только те лимфоузлы, которые расположены недалеко от опухоли. При 3 и 4 стадии наблюдается увеличение и болезненность шейных, паховых и других лимфоузлов.

Ухудшение общего состояния. При переходе на стадию метастазирования у пациентов наблюдается резкая потеря веса, отсутствие аппетита, полная апатия, быстрая утомляемость. Возможно повышение температуры тела, лихорадочное состояние.

Характерные симптомы

Существуют и некоторые симптомы саркомы Юинга, которые характерны только при поражении определенных костей:

• кости таза и нижних конечностей — развитие хромоты;
• позвоночник — поражение спинного мозга, радикулопатия, появление замедленных рефлексов и мышечного торможения;
• грудная клетка — примеси крови в мокроте, одышка, дыхательная недостаточность.

Лабораторные анализы

В ходе диагностических процедур доктора преследуют сразу несколько целей: выявить очаг заболевания и его природу, а также проверить наличие метастазов в других органах и тканях. Для этого применяют сразу несколько видов лабораторных анализов и аппаратной диагностики.

Анализ крови. При изучении количественного состава крови врачи учитывают показатели эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Отличия от нормы свидетельствуют о патологических процессах в организме и распространении опухоли.

Биопсия. Под этим медицинским термином подразумевают извлечение пробы тканей опухоли или костного мозга. Проводится такая процедура с помощью длинной иглы. Только после гистологического исследования этих тканей доктора могут подтвердить злокачественный характер новообразования.

Аппаратная диагностика

Благодаря аппаратным методам диагностики врачи получают информацию о размерах новообразования, его точной локализации и количестве очагов.

Рентген. Рентгеновские снимки считаются одним из самых важных способов диагностики рака костей. Если необходимо проверить состояние внутреннего костного вещества, то при рентгене используют контрастный раствор. На рентгеновском снимке здоровая кость имеет серый цвет, а пораженная раком — темный.

Компьютерная томография. В ходе этой процедуры выявляется размер опухоли и наличие (или отсутствие) метастазов.

Магнитно-резонансная томография. Она выступает в качестве эффективного способа диагностики.

Лечение химиотерапией

Существует сразу несколько методов лечения. Выбор того или иного подхода основывается на стадии болезни, локализации опухоли, сопутствующих заболеваниях и возрасте пациента.

При этом лечение саркомы Юинга проходит по несколько иному сценарию, нежели лечение других видов рака. Если многие другие формы рака требуют в первую очередь хирургического вмешательства, то при саркоме чаще назначают химиотерапию. Проведение такого курса перед операцией способствует сокращению размеров опухоли.

Принцип химиотерапии заключается в применении очень сильных лекарственных препаратов. Они могут быть представлены в разных формах (таблетках, инъекциях). Попадая в организм человека, эти лекарственные вещества губительно влияют на раковое образование, разрушают структуру его клеток и блокируют развитие саркомы Юинга. Прогноз с высокими шансами на излечение возможен в том случае, если после химиотерапии в организме пациента осталось не более 5 % опухоли.

Проводится такое лечение в несколько подходов через каждые 2 или 4 недели. Самыми частыми препаратами, применяемыми при химиотерапии, являются: вепезид, фосфамид, циклофосфан, винкристин, этопозид и некоторые другие.

Хирургическая операция

Чаще всего хирургические операции включают в комплексное лечение. После уменьшения размеров опухоли под действием химиотерапии, хирурги удаляют пораженную часть тканей (мягких и костных). При удалении больших объемов кости этот участок заменяют трансплантатами. Очень редко для устранения опухоли требуется ампутация конечности (или частичная ампутация).

При необходимости после операции назначают дополнительный курс химиотерапии или радиотерапии. Это даст возможность разрушить остатки патологических клеток (если они имеются) и тем самым предотвратить рецидив (повторное распространение) рака.

Лучевая терапия

Лучевая или радиотерапия — еще один эффективный способ борьбы с саркомой Юинга. В ходе этой процедуры тело пациента подвергается излучению, обладающим разрушительным действием на раковые клетки. Такой способ устранения патологии довольно часто применяют в послеоперационный период, чтобы разрушить те раковые клетки, которые остались в теле пациента.

Каждый из перечисленных методов терапии пациенты переживают довольно тяжело. После операции это долгий восстановительный период, после лучевой и радиотерапии идет период побочных явлений. Объясняется это тем, что радиоизлучение и мощные лекарственные препараты имеют негативное влияние не только на клетки опухоли, но и на абсолютно здоровые ткани (только в меньшем объеме). В это время пациенты могут испытывать частые приступы тошноты и рвоты, резкое падение иммунитета, повышается риск заболевания разными заболеваниями, нарушение работы многих систем организма.

Вместе с тем правильно назначенное комплексное лечение позволяет избавиться даже от такого страшного и тяжелого заболевания, как саркома Юинга. Сколько живут такие пациенты, зависит от индивидуальных особенностей, однако положительного эффекта можно добиться даже на 4 стадии болезни.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Статьи портала написаны с целью информирования, и не могут ни в коем случае быть источником для лечения своими силами. Лечение может назначить только ваш лечащий врач!

Что такое саркома Юинга? Так называется злокачественное новообразование, формирующееся из костных тканей скелета. Возраст большинства заболевших не превышает 25 лет, поэтому этот вид рака называется детской болезнью. Это наиболее распространенный вид онкологических заболеваний опорно-двигательного аппарата. Характерен он для представителей европеоидной расы. Среди подростков 14-18 лет болезнь чаще обнаруживается у мальчиков.

Сущность патологии

Саркома Юинга - чрезвычайно агрессивное злокачественное новообразование, поражающее нижние части длинных костей, ребер, лопаток и ключиц. Начиная формирование в кости, опухоль быстро захватывает все большие объемы окружающих мягких тканей. Патологический процесс развивается настолько стремительно, что метастазы обнаруживаются через несколько недель после появления первых признаков. Чаще всего они поражают кости, легкие и костный мозг.

На момент первого обращения к врачу метастазы выявляются у 50% пациентов. В большинстве случаев саркомы Юинга появляются так называемые микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. У пациентов моложе 20 лет опухоль чаще всего локализуется в трубчатых костях ног и рук. В более зрелом возрасте она захватывает позвонки, ребра и череп.

Есть несколько видов подобных новообразований, наиболее распространенным среди которых является типичная саркома Юинга. Опухоль локализуется в подвздошной кости - наиболее крупной части тазобедренного сустава. Саркома подвздошной кости составляет более 50% случаев онкологических заболеваний у детей.

Внескелетная опухоль - более редкая форма рака, поражающая мягкие ткани.

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития саркомы Юинга не выявлены. Однако обнаружены провоцирующие факторы, существенно повышающие риск ее возникновения. В первую очередь это генетическая предрасположенность. Опухоль чаще обнаруживается у пациентов, близкие родственники которых страдали этим заболеванием. Врожденные пороки развития мочеполовой системы, перенесенные ранее травмы и принадлежность к белой расе можно считать другими причинами развития саркомы Юинга. Предрасположены к этому онкологическому заболеванию лица в возрасте от 5 до 20 лет.

Саркома Юинга (видео)

Клиническая картина заболевания

Болезнь дает о себе знать появлением болевого синдрома в месте формирования новообразования. По мере роста опухоли интенсивность боли усиливается, особенно в ночное время. Боль невозможно устранить с помощью фиксации пораженной области или приема обезболивающих препаратов. При пальпации интенсивность неприятных ощущений усиливается, кожа над опухолью отекает, краснеет и становится горячей. Боли в ночное время способствуют нарушению сна, а в дневное - появлению чувства усталости и раздражительности.

На поздних стадиях болезни саркома Юинга симптомы проявляются в виде болей в близлежащем суставе и ограничения его подвижности, вплоть до формирования контрактуры. Болезнь стремительно развивается. Через несколько месяцев опухоль разрастается настолько, что ее можно рассмотреть невооруженным глазом. Распространение раковых клеток способствует снижению плотности костных тканей, из-за чего часто возникают патологические переломы. Параллельно с местными проявлениями развивается клиническая картина раковой интоксикации организма. Пациент слабеет и резко теряет вес, вплоть до кахексии. Температура повышается до фебрильных значений и длительное время удерживается на этом уровне. На данной стадии обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов. Общий анализ крови отражает анемию средней или тяжелой степени.

Появление специфических признаков зависит от того, где именно развивается опухоль.

Если саркомой Юинга поражены кости ног, появляется хромота.

Опухоль ребер способствует нарушению функций дыхательной системы, развитию экссудативного плеврита или кровохарканья.

Как любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в 4 стадии:

1. На поверхности кости образуется небольшая опухоль.
2. Опухоль прорастает в толщу костных тканей.
3. Появляются метастазы в окружающих тканях и органах.
4. Возникают вторичные очаги в отдаленных областях.

Саркома Юинга чаще всего дает метастазы в легкие, костный мозг и кости. На поздних стадиях вторичные очаги появляются в головном мозге. Опухоль редко метастазирует в средостение, плевру и органы брюшной полости. Возможно ли полное выздоровление при саркоме Юинга?

Саркома Юинга костей таза у детей (видео)

Диагностика и лечение заболевания

На ранних стадиях болезни симптомы саркомы Юинга можно спутать с проявлениями обычной травмы или воспалительного процесса. При неправильном лечении можно спровоцировать быстрое распространение раковых клеток по всему организму. Для исключения ошибок при постановке диагноза должны использоваться следующие методы исследования:

1. Рентгенография пораженной кости - наиболее информативный способ выявления саркомы.
2. МРТ и КТ - определяют стадию, локализацию и распространенность опухоли.
3. Гистологическое исследование пораженных тканей - выявляет тип рака.
4. Костномозговая пункция - позволяет обнаружить наличие метастазов в костном мозге.
5. Общий анализ крови - отражает увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз и повышение уровня лактатдегидрогеназы.
6. Остеосцинтиграфия - исследование с применением радиоактивных изотопов - используется для обнаружения метастазов.
7. УЗИ - позволяет выявить вторичные очаги во внутренних органах.

Схема лечения заболевания включает несколько методов.

Химиотерапия способствует нарушению процессов роста и деления раковых клеток, с ее помощью можно уничтожить мельчайшие метастазы. Она воздействует практически на все ткани человеческого организма, под удар попадают и здоровые клетки. Поэтому лечение проводится кратковременными курсами с достаточно длительными перерывами. придется не один год, рецидив заболевания после химиотерапии не исключен. При обнаружении метастазов в костном мозге назначается агрессивная полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Лучевая терапия может проводиться как до операции, так и после нее. Этот способ лечения саркомы Юинга считается наиболее безопасным и эффективным. Облучение не только уничтожает имеющиеся метастазы, но и предотвращает рецидив болезни. Доза радиации и длительность курса лечения подбираются в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Хирургическое вмешательство подразумевает частичное удаление пораженной кости. Объемы операции определяются распространенностью злокачественного новообразования. Резекция дополняется эндопротезированием, ампутации проводятся крайне редко.

Сколько живут с этим заболеванием? При саркоме Юинга лечение существенно повышает шансы на выздоровление. То, насколько долго можно жить с этой болезнью, зависит от стадии и распространенности опухоли, общего состояния организма и возраста заболевшего.

Неоперабельные формы саркомы имеют крайне неблагоприятный прогноз. 5 лет после постановки диагноза живут не более 1/3 пациентов, имеющих метастазы в костном мозге. При обнаружении опухоли на 1-2 стадиях вероятность полного выздоровления составляет около 70%.

Современные способы лечения дают шансы на выживание даже при запущенных формах онкологических заболеваний.

Главное - вовремя диагностировать саркому Юинга и следовать всем рекомендациям лечащего врача. Не стоит считать рак приговором, случаи полного выздоровления нередки.

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которая поражает скелет, в частности позвоночник, таз, ребра, лопатки, ключицы и нижние участки длинных трубчатых костей.

МКБ-10	C41.9
МКБ-9	170.9
МКБ-О	M9260/3
OMIM	133450
MeSH	D012512
eMedicine	ped/2589
DiseasesDB	4604
MedlinePlus	001302

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

• скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
• врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Патогенез

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток. Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

• локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
• метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

• первая – опухоль на поверхности кости;
• вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
• третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
• четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

• носят непостоянный характер;
• нарастают по мере прогрессирования заболевания;
• не стихают при фиксации конечности;
• усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

• покраснение и отек тканей;
• появление опухолевого образования;
• болезненность при пальпации;
• визуально заметное расширение вен и капилляров;
• гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

• слабость и утомляемость;
• снижение аппетита и веса;
• анемия;
• гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

• нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
• позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
• грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Диагностика

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

• комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
• расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
• мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
• изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
• отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

• компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
• рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

• флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
• полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
• иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз. Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток. При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

• тошнота, рвота;
• выпадение волос;
• нарушение детородных функций;
• заболевания сердца;
• резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

• нарушение роста костей;
• поражение мочевого пузыря и кишечника;
• деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов. Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках. При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Является злокачественным новообразованием, в основном локализуемое в твердых тканях (суставах, хрящах и костной ткани). Из-за того, что саркома кости является онкологической болезнью, но о природе ее появления неизвестно.

В основном причины появления злокачественной опухоли в костях связана с наличием раковых болезней остальных органов, образуется наиболее подвижных частях тела.

Причины появления патологии костей

Как правило, выделяют следующие причины появления опухоли кости:

• действие вирусов;
• усиленный рост ткани кости;
• действие опасных химических элементов, канцерогенов;
• фиброзная дисплазия;
• болезнь Пэджета;
• травмирование.

Симптомы

Основные симптомы поражения костных тканей связаны с болевыми ощущениями. Боли бывают глубокими, сильными, нарастающими, постоянными или ноющими. Они не зависят от положения тела или физических нагрузок. Как правило, у больных отмечаются сильные боли в ночное время, поэтому они страдают бессонницей.

Другие симптомы для костной саркомы следующие:

1. нарушение нормальной функциональности в месте, где развивается саркома кости и заболевание Юинга;
2. отечность в пораженной области, появление венозной сети на конечностях;
3. наличие патологических переломов;
4. резкое уменьшение массы тела;
5. бессонница;
6. повышение температуры и анемия;
7. быстрое утомление и слабость.

На поздней стадии симптомы болезни связаны с острой болью, хромотой, метастазированием и атрофией мышц. При саркоме опухоль плотная, прикреплена к кости и не имеет четких границ. С постепенным прогрессированием заболевания разрушаются функциональные клетки, и появляется хрупкость костной ткани.

Характеристика костных сарком

Саркома кости бывает следующих видов:

• саркома бедренной кости;
• поражение большеберцовой кости;
• поражение плечевой кости;
• поражение тазобедренной, лобной кости, ;
• саркома юинга.

Опухоль бедренной кости может носить первичный или вторичный характер, появляться в верхнем отделе конечности или являться метастазом. С прогрессированием патологический процесс распространяется по коленному или к тазобедренному суставу. За короткое время процесс захватывает прилегающие . При задействовании хрящей соседних суставов, развивается хондроостеосаркома бедра.

Саркома большеберцовой кости популярна среди остеогенных новообразований, развивается из костей конечности и локализуется около крупных суставов (преимущественно возле костей бедра и большеберцовых костей). В пораженной области костная структура изменяется, суставы становятся ломкими и хрупкими.

Сейчас известны разные кости (в том числе Юинга), отличающиеся уровнем негативного действия на кость. Перед тем, как будет начато лечение патологии, определяются основные симптомы болезни.

Поражение плечевой кости относится к вторичным поражениям костной ткани, то есть развивается из-за саркомы туловища. На начальном этапе роста опухоль плечевой кости не имеет выраженных признаков. Она находится под мышечной тканью, где происходит постепенное прогрессирование патологии с дальнейшим пережатием и повреждением кровеносных сосудов и нервов. При распространении плечевой саркомы вверх к нервному сплетению, эта область становится болезненной и снижается подвижность сустава.

При саркоме лобной кости поражаются затылочные и лобные зоны черепа, при этом повышается внутричерепное давление. Перед тем, как назначается лечение патологии, проводится рентгенографическое обследование.

Саркома тазовых костей локализуется так же, как и новообразование Юинга. Начальные симптомы костной ткани таза связаны с появлением тупых болей, повышенной температурой тела. При росте опухоли сдавливаются органы, истончается кожа, передавливаются ближние кровеносные сосуды.

Признаки рака костей

Опухоль подвздошной кости или распространяется на плоские кости. При сложностях с выявлением саркомы подвздошной кости на ранних этапах, часто ее выявляют при метастазировании в , лечение которого оказывается невозможным.

Независимо от распространения саркомы Юинга на трубчатых костях, опухоль может выявляться даже на плоских костях (в том числе подвздошной).

У детей в основном саркома кости представлена опухолью Юинга и . Это онкологические поражения костной ткани, которые формируются из злокачественных клеток. Поражение происходит в основном в трубчатых костях, затрагивая метафиз. При саркоме Юинга могут поражаться жировые и мышечные ткани, а также сухожилия.

Стадии развития

У этого заболевания есть 4 стадии развития, каждая из которых характеризуется индивидуальными признаками и симптоматикой.

На первой стадии могут отсутствовать боли и дискомфорт из-за небольших размеров опухоли, для второй стадии характерны боли костной ткани в области локализации опухоли.

Для опухолей на 3 стадии развития присуще метастазирование, усиление болей и увеличение размеров. На последнем этапе заболевание считается трудноизлечимым и запущенным, так как метастазы расходятся по многим органам, из-за крупных размеров новообразования сдавливаются другие органы.

Диагностика

Перед тем, как будет начато лечение патологии суставов и костей, проводится диагностика. Ее выполняют на основании симптомов боли, нарушений работоспособности органа. Также проводится анализ рентгенографии, биопсия содержимого опухоли, компьютерная томограмма, остеосцинтиграфия, МРТ и анализ крови.

Выбор методов лечения саркомы кости

Как и при лечении других сарком, методы подбираются в зависимости от этапов развития опухоли. Более эффективным будет лечение на самых ранних стадиях заболевания.

В процессе терапии используются следующие препараты: адриамицин, имидазол-карбоксамид, циклофосфан.

Рентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

К хирургическому лечению относится ампутация поврежденной конечности или экзатрикуляция. Альтернативой операции является лучевая терапия и использование препаратов с противоопухолевым действием.

Профилактические меры и прогнозирование

Даже при использовании современного лечения нельзя гарантировать полную регрессию патологии. То есть злокачественные опухоли трудно поддаются терапии, поэтому лучше снижать риск их появления. К профилактическим мерам относят прохождение систематического обследования, избавление от вредных привычек, повышение физической активности, изменение образа жизни и режима питания.

Прогноз заболевания кости устанавливается в соответствии с объективной оценкой разных факторов и общим состоянием больного. Использование современных методов химиотерапии, радиотерапии и хирургического вмешательства повышает выживаемость пациентов.