Расслоение грудного отдела аорты. Расслоение аорты: симптомы, причины, лечение. Виды расслоения аорты

Патологии сердечно-сосудистой системы занимают лидирующие позиции в списке заболеваний, приводящих к летальному исходу. Наметилась тенденция к увеличению количества заболеваний сердца и сосудов, которые теперь наблюдаются у лиц молодого возраста. Одним из серьезных состояний, угрожающих жизни и здоровью человека, является расслоение аорты. Это заболевание редкое, но крайне опасное для жизни пациента. Встречается данная патология у одного из десяти тысяч человек.

Как появляется заболевание

Расслоение аорты является причиной проникновения крови через микротрещины внутренней оболочки аорты. В образовавшийся ложный просвет сосудов затекает кровь, в полости образуется обширная гематома. Опасное для жизни человека состояние развивается при разрыве всех трех оболочек сосуда – внутреннего, среднего, внешнего.

Выделяют следующие причины возникновения расслоения аорты:

• гипертензивный синдром (повышенное давление);
• чрезмерное физическое и психическое возбуждение;
• беременность в третьем триместре;
• травматические поражения грудной клетки;
• воздействие химических средств;
• недолеченный сифилис.

Эти причины перечислены в порядке убывания их значимости, что явно показывает – люди с излишним весом и высоким давлением находятся в группе риска. Мужчины в два раза чаще страдают данным заболеванием, как и многими другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Чаще болеют мужчины 60-70 лет, но в последнее время наметилась тенденция к «омоложению» заболевания.

Гипертония является одной из главных причин возникновения дефекта аорты и впоследствии развития аневризмы и расслоения. Это объясняется чрезмерным давлением на стенки сосуда, который в определенный момент времени перестает компенсировать своей эластичностью. Тогда и происходит разрыв сосуда.

Врожденные пороки сердца имеют большую вариабельность, и могут также появиться дефектом аорты. Четко не доказана роль атеросклероза в развитии заболевания, но более чем у 60% пациентов, перенесших расслоение аорты, был обнаружен . Эта патология сосудистой системы неизменно приводит к:

• истончению,
• нарушению эластичности,
• тромбированию просвета кровеносного сосуда.

Это влияет на здоровье и является провоцирующим фактором к развитию заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Разновидности болезни

Различают острое и хроническое расслоение аорты. Острый период продолжается до 2 недель, имеет тяжелое течение, угрожает неблагоприятным прогнозом течения, дает высокую летальность. Чаще возникает дефект в сосудах, расположенных в брюшной области.

Если больному удалось пережить период острого расслоения аорты, то оно всегда переходит в хроническое течение заболевания. Основной процент смертности приходится именно на период острого расслоения аорты. Если в течение трех часов после начала расслоения брюшной аорты оказать пациенту квалифицированную помощь, риск потерять больного минимален. Правило «золотого часа» действует при любом угрожающем жизни состоянии.

По результатам вскрытия, более половины больных с расслоением аорты, в том числе и брюшной, погибали в первые двое суток. Больше половины смертей приходилось на первый час после развития состояния. Такая статистика говорит о необходимости как можно быстрее доставить пациента в лечебное учреждение. Различны начальные прогнозы у больных с проксимальным и дистальным расслоением: без лечения в первые сутки погибают 40% пациентов с расслоением в восходящем отделе аорты и 30% больных с расслоением аорты в брюшной области.

Хроническое расслоение характеризуется бессимптомностью. В некоторых случаях проявляются признаки . Хроническое течение зачастую приводит к разрыву аорты.

Классификация

Различают проксимальное (когда дефект в восходящем отделе аорты переходит на нижние отделы) и дистальное (затрагивает нижние отделы аорты, расположены в брюшной полости) расслоение аорты.

По статистике, у 70% пациентов заболевание произошло в восходящем отделе, у 20% дефект развивается в нисходящем отделе грудной аорты. Всего в 10% случаев расслоение происходит в дуге аорты, в редких случаях встречается разрыв брюшной аорты.

Как распознать заболевание

Начавшееся заболевание сложно различить неквалифицированному специалисту, но наличие некоторых симптомов расслоения аорты может помочь правильно оценить состояние человека:

1. Следует обратить внимание на внезапно появившуюся интенсивную боль, которая имеет свой пик в начале. Боль нередко бывает нестерпимой, может «мигрировать», но больной крайне редко теряет сознание.
2. Часто боль сопровождается тошнотой, рвотой, может повыситься артериальное давление.
3. Человек может чувствовать головную боль, слабость, онемение пальцев рук и ног, редко встречается охриплость голоса, кровохарканье.

Картина расслоения аорты чаще всего смазана, не имеет четких симптомов, поэтому при любом подозрении на заболевание, следует обратиться к врачу.

При внимательном наблюдении за больным, правильном расспросе можно выделить локализацию расслоения. При проксимальном расслоении боли можно спутать с болями при – они локализуются в грудной области, отдают по ходу сосуда, наблюдаются ишемическое поражение головного, спинного мозга, верхних конечностей. При расслоении аорты в дистальном отделе возникают боли в области желудка, спине, отдают в шею, нижние конечности. Состояние сопровождается ишемическим поражением органов брюшной полости, почек, нижних конечностей.

Как помочь больному

Сама по себе болезнь не так угрожает жизни человека, как ее последствия. При неоказании квалифицированной помощи происходит , который и приводит к смерти. Прогноз врачей в таком случае неутешителен. Следует правильно помочь пострадавшему, не усугубив его состояние:

1. При оказании первой медицинской помощи необходимо уложить больного в горизонтальном положении, слегка приподняв голову.
2. Если человек потерял сознание, следует уложить его на бок, поддерживая под голову.
3. Даже при кажущемся хорошем самочувствии нельзя разрешать больному передвигаться – это может серьезно осложнить состояние здоровья.
4. Для дифференцировки расслоения аорты от приступа можно положить под язык таблетку нитроглицерина.

1. Необходимо запретить принимать больным еду и питье, что может помешать при подготовке к возможной операции.
2. Полностью исключить прием любых лекарств, особенно разжижающих кровь (аспирин), который может усилить кровотечение.
3. Если боль не проходит, то следует срочно вызвать неотложную помощь и передать больного в руки врачей.

Признаки заболевания

При поступлении с подозрением на расслоение аорты, следует тщательно собрать анамнез заболевания, выявить причины, которые могли послужить началом заболевания. У больных наблюдается дефицит пульса, причем, по мере распространения дефекта сосуда меняется природа дефицитности пульса. С трудом выслушиваются или практически отсутствуют , наблюдается выбухание яремной вены. В зависимости от локализации расслоения аорты наблюдаются различные неврологические нарушения. Часто наблюдается картина, сходная с картиной .

Как лечат заболевание в стационаре

В лечении главную роль играет своевременное обращение к врачу и хирургическое оперативное лечение. Больного с подозрением на расслоение аорты помещают в палату интенсивной терапии, назначают строгий постельный режим, осуществляют тщательный контроль за состоянием здоровья и важными жизненными показателями. Необходимо купировать боль, контролировать артериальное давление, применять гипотензивные препараты при его повышении. При высоком артериальном давлении проводится медикаментозная терапия бета-блокаторами (метопролол, лабетолол, нитропруссид натрия и другие).

Протезирование патологически измененного участка аорты

После консультации с сосудистым хирургом решается вопрос о хирургическом вмешательстве. При проведении операции хирург делает разрез по передней брюшной стенки, получает доступ к полости, в месте расслоения аорты имплантируется искусственный сосуд. При необходимости хирургом проводятся другие действия, направленные на восстановление и поддержание функций сердца и сосудов.

Продолжительность операции составляет в среднем 6 часов, общее наблюдение врачами длится до 10 дней. Проведение операции – практически единственный способ лечения расслоения аорты. Выживаемость после операции на аорте составляет более 80% и имеет благоприятный прогноз, что говорит об успешности проводимых оперативных вмешательств. 20% прооперированных больных погибают от операционных и послеоперационных осложнений. В среднем, в год в России проводится более 700 реконструктивных операций на сосудах, и частота такого оперативного вмешательства растет с каждым годом.

Лечение расслоения нисходящей и восходящей аорты происходит по-разному. Больного с расслоением нисходящей аорты нет необходимости лечить оперативным способом. Достаточно проводить терапию, направленную на снижение артериального давления, уменьшение сократимости сердечной мышцы. Эти действия будут способствовать дальнейшему развитию заболевания. Больным с расслоением нисходящей и восходящей аорты необходимо поддерживать кровяное давление на нормальном уровне, применять бета-адреноблокаторы для предотвращения развития заболевания.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Помочь правильно отдифференцировать расслоение аорты могут вовремя сделанные мероприятия:

• рентгенография грудной клетки,
• ультразвуковое исследование сердца.

Большое значение в постановке диагноза имеют результаты магнитно-резонансной томографии грудной и брюшной полостей, контрастной аортографии. В общем анализе крови из-за кровопотери наблюдается анемия легкой степени, снижение содержания факторов свертывания. Биохимический анализ крови пациента покажет повышение билирубина, уровня трансамиазы. Общий анализ мочи показывает гематурию, обусловленную кровопотерей.

Профилактика заболевания

Чтобы свести риск развития расслоения аорты к минимуму, необходимо придерживаться основных правил:

• осуществлять контроль артериального давления;
• выявить факторы риска и с лечащим врачом решить вопрос о проведении обследования;
• следить за и при необходимости принимать ;
• вести активный, здоровый образ жизни;
• правильно питаться, исключив из рациона жирные, жареные продукты, фастфуд, полуфабрикаты, колбасы промышленного производства, газированные и алкогольные напитки, продукты с высоким содержанием холестерина;
• после 40 лет ежегодно проходить общее обследование организма, регулярно вести дневник здоровья;
• не допускать чувства усталости, и тем более переутомления;
• категорически отказаться от курения.

Чтобы сохранить «мотор» как можно дольше в работоспособном состоянии, следует избегать простудных, инфекционных заболеваний, так как все они дают осложнения на сердце. Ешьте небольшими порциями, но часто, чтобы избежать сдавливания сердца желудком и кишечником – что существенно ухудшает кровообращение сердца, сосудов, органов брюшной полости.

Необходимо регулярно опорожнять кишечник, в противном случае в организме скапливаются токсины, повышающие нагрузку на сердце. Людям, имеющим склонность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, следует избегать сильных физических нагрузок, подъема тяжестей – это приводит к перегрузке сосудов, повышает риск развития инфарктов и инсультов.

Одним из опасных для жизни сосудистых осложнений, связанных с расслоением стенки основного артериального ствола организма, является расслаивающая аневризма аорты. Симптомы острой аортальной патологии яркие и сильные, но далеко не всегда можно успеть оказать эффективную помощь. Прогностически очень важно вовремя обнаружить эту проблему, потому что риск разрыва сосудистой стенки сильно увеличивается, а шансы на выживание резко снижаются при позднем выявлении острого расслоения. Оптимальный вариант лечения – экстренное хирургическое вмешательство, выполняемое на грудном или брюшном отделе аорты. В некоторых случаях возможна временная консервативная тактика: после стабилизации состояния врач выполнит плановую операцию.

Почему расслаивается сосудистая стенка

По сути, расслоение является локальным и частичным разрывом стенки аорты. Кровь под давлением поступает во вновь образованный межстеночный промежуток, создавая дополнительный параллельный канал кровотока, а истонченная и надорванная сосудистая стенка может в любой момент разорваться и привести к массивному кровотечению. Эта крайне неприятная и опасная ситуация возникает на фоне следующих причин:

• наследственные и врожденные дегенеративные изменения, проявляющиеся слабостью и снижением эластичности слоев аорты;
• возникновение кистозных полостей в межстеночном пространстве из-за воспаления и некроза;
• атеросклеротическое поражение сосудистой стенки аорты;
• высокое артериальное давление без постоянной коррекции;
• серьезные и длительные гормональные изменения, оказывающие влияние на сосуды;
• операции на аорте в прошлом.

Вне зависимости от причины, расслоение может произойти в любом отделе основного сосудистого ствола. Однако более опасно, если расслаивающая аневризма аорты возникает в грудной части: при остром расслоении неблагоприятный исход бывает у половины пациентов. При расслоении брюшного отдела с полным разрывом стенки аорты шанс выжить значительно выше.

Какие бывают варианты расслоения

С точки зрения опасности для жизни частичный разрыв аорты разделяют на следующие периоды:

• острый, продолжающийся 48 часов с момента расслоения;
• подострый, когда расслаивание сосудистой стенки происходит в течение 2-4 недель;
• хронический, при котором проблема с аортой продолжается месяцами.

К сожалению, именно в острый период большинству больных людей (45%) помочь уже невозможно. Поэтому крайне важно начать лечение аневризмы задолго до появления риска расслаивания аортальной сосудистой стенки.

В зависимости от типичной локализации расслоения в грудном и брюшном отделах аорты выделяют следующие варианты:

В грудном

• 1 тип (в 2 см от аортального кольца);
• 2 тип (сразу после отхождения от аорты левой подключичной артерии).

Расслоение в грудной части может распространяться вверх по восходящей дуге или вниз до брюшного отдела, создавая мешковидные аневризматические расширения сосудистой стенки, что значительно ухудшает течение болезни и создает условия для внезапного массивного кровотечения. Каждый тип разделяется еще на несколько вариантов в зависимости от распространения патологического процесса и наличия типичных симптомов.

В брюшном

• выше отхождения почечных артерий (супраренальные);
• ниже почечных артерий (инфраренальные).

Признаки острого разрыва

Расслаивающая аневризма аорты проявляется множеством симптомов, которые невозможно не заметить. При возникновении острой симптоматики надо незамедлительно вызывать экстренную помощь с проведением лечения в отделении сердечно-сосудистой хирургии. Даже если в результате обследования окажется, что это не расслоение аневризмы, а инфаркт миокарда, то быстрое начало лечения будет отличным шансом для сохранения здоровья и жизни.

Таблица. Симптомы расслаивающей аневризмы

Симптомы	1 тип			2 тип
	А	Б	В	А	Б
Острая загрудинная боль, отдающая в руки и шею	+	+	+	—	—
Сильная инфарктоподобная межлопаточная боль	—	—	—	+	+
Продолжение болевых ощущений по ходу позвоночника	—	+	+	+	+
Наличие исходной артериальной гипертензии	+	+	+	+	+
Внезапный страх и двигательное беспокойство	+	+	+	+	+
Односторонний парез, симптоматика инсульта	—	+	+	—	—
Двухстороннее нарушение двигательных функций	—	+	+	+	+
Боль в животе, тошнота, рвота и ощущение пульсирующего образования внутри	—	—	+	—	+
Нарушение кровотока в нижних конечностях	—	—	+	—	+
Ассиметричное несовпадение пульса и давления на руках	—	+	+	—	—
Скопление крови в сердечной сумке (гемоперикард)	+	+	+	—	—
Скопление крови в легких (гемоторакс)	—	—	—	+	+
Нарушение в мочевыводящей системе (уремия)	—	—	+	—	+
Проявления аортальной недостаточности	+	+	+	—	—
Резкое расширение восходящей аорты на рентгеновском снимке	+	+	+	—	—
Расширение и двойной контур нисходящей части	—	+	+	+	+

Кроме оценки жалоб и клинических симптомов, следует в экстренном порядке выполнить следующие виды исследований:

• ЭКГ для исключения инфаркта миокарда;
• ультразвуковое сканирование с допплерометрией;
• рентгенологические снимки.

Если ситуация позволяет, то оптимально выполнить аортографию с контрастом. С помощью этой методики можно с высокой точностью обнаружить место расслоения и выбрать правильную тактику лечения.

Какие виды лечения эффективны

Хирургическое лечение

В остром периоде единственный оптимальный вариант терапии – экстренная операция. Обязательным условием для проведения хирургического вмешательства является наличие аппарата искусственного кровообращения. В зависимости от локализации и выраженности частичного разрыва стенки аорты врачебная хирургическая бригада может выполнить следующие виды операций:

• резекция части аорты с ушиванием стенки;
• удаление участка аорты с протезированием;
• шунтирование.

Показаниями для оперативного лечения являются следующие состояния:

• скопление крови в сердечной сумке или в области легких, что становится причиной нарушений работы сердца;
• проявления ухудшения со стороны расслаивающейся части аорты с реальным риском разрыва аневризмы;
• проявления аортальной недостаточности, которые создают угрозу жизни;
• формирование больших размеров;
• острый тромбоз любых сосудистых ветвей или тромбоэмболия крупных сосудов;
• невозможность снизить артериальное давление и неэффективность консервативного лечения.

Нельзя делать экстренную операцию в следующих случаях:

• тяжелая сердечная недостаточность;
• острая печеночная и почечная недостаточность;
• общее выраженное ослабление организма на фоне возраста и сопутствующих болезней.

В каждом конкретном случае врачу приходится выбирать оптимальный вариант лечения, учитывая риск для жизни пациента со стороны хирургического вмешательства и расслоения аневризмы.

Медикаментозная терапия

При отсутствии реального риска для жизни или при наличии противопоказаний для операции врач выберет консервативную тактику лечения. С помощью лекарственных средств можно перевести больного человека в подострый или хронический период, чтобы впоследствии выполнить операцию в плановом порядке. Все лечебные мероприятия должны проводиться в условиях реанимационного отделения с постоянным мониторным контролем. К основным консервативным методам лечения относятся:

• снижение артериального давления;
• уменьшение риска тромбообразования и тромбоэмболии;
• эффективное обезболивание;
• восстановление кровотока в жизненно важных органах;
• обеспечение нормальной работы мочевыделительной системы.

Даже если обошлось без операции, наблюдение за пациентом с проблемным состоянием аорты должно продолжаться длительное время. Необходимо постоянно следить за артериальным давлением и пульсом, регулярно проходить обследование (ЭКГ, УЗИ) и использовать назначенные врачом лекарственные средства.

Для профилактики ухудшения состояния и предотвращения новых эпизодов расслоения аорты надо соблюдать следующие советы врача:

• не курить;
• заниматься лечебной физкультурой;
• отказаться от высококалорийной пищи, чтобы не создавать условий для ожирения;
• использовать лекарственные препараты и средства народной медицины для борьбы с атеросклерозом.

Острое состояние, связанное с расслаиванием и риском полного разрыва стенки аорты, очень часто заканчивается печально. Желательно не допустить этого: если своевременно проводить профилактическое обследование, то можно на ранних этапах обнаружить наличие аневризмы. Важными негативными условиями болезни являются артериальная гипертензия и атеросклероз: в борьбе с этими заболеваниями надо строго и последовательно следовать рекомендациям врача. При внезапных болях в области сердца одним из вариантов патологии, кроме инфаркта миокарда, может стать расслаивание аневризмы. В этом случае только экстренная медицинская помощь способна спасти жизнь человеку.

При этом тяжёлом состоянии имеется нарушение целостности стенки аорты. Кровь из аорты достигает медии и разделяет аорту на два слоя, образуя ложный просвет вдоль истинного просвета. Может быть повреждён аортальный клапан и ветви аорты. Часто ложный просвет затем заново входит в истинный просвет и создаёт двухкамерную, или двухпросветную аорту либо прорывается в левое плевральное пространство или полость перикарда с фатальными последствиями.

Первичное явление - спонтанный или ятрогенный надрыв интимы аорты; кроме того, типично наличие нескольких разрывов. С другой стороны, многие расслоения начинаются с кровоизлияния в медию аорты, это кровоизлияние прорывается сквозь интиму в истинный просвет. Это спонтанное кровотечение из сосуда сосудов иногда ограничивается стенкой аорты и проявляется болезненной внутристеночной гематомой.

Хронические расслоения приводят к аневризма-тической дилатации аорты, грудные аневризмы могут осложняться расслоением; по этой причине бывает сложно определить, какое патологическое состояние явилось первичным.

Пик встречаемости - между 6-й и 7-й декадой жизни. У молодых людей расслоение бывает в основном при синдроме Марфана, беременности и травме; мужчины болеют в два раза чаще женщин.

Расслоение аорты имеет анатомическую классификацию и классификацию согласно методике лечения - тип А, при котором поражена восходящая аорта, и тип Б без поражения восходящей части. Расслоения при типе А составляют две трети всех случаев и часто распространяются на нисходящую аорту. Боль следует по ходу расслоения, мигрирует от точки начала по пути расслоения.

Расслоение может привести к угрожающему жизни разрыву аорты или начать распространяться в разных направлениях с образованием заполненного кровью пространства между разошедшимися слоями.

Поступление крови в главные магистрали (включая коронарные артерии) может быть затруднено.

При расслоении корня аорты может возникнуть недостаточность аортального клапана, а если расслоение перешло на перикард, возможна тампонада сердца.

Расслоение обычно определяется в соответствии со Стэнфордской классификацией, и в зависимости от типа расслоения проводится дальнейшее лечение.

Тип А. Расслоение аорты по типу А затрагивает восходящую часть дуги аорты. В таких случаях нельзя терять время!

Тип Б . Расслоение аорты по типу Б не затрагивает восходящую часть дуги аорты и требует первой медицинской помощи в виде срочного контроля за артериальным давлением и обезболивания.

Причины и сопутствующие заболевания расслоения аорты

• Артериальная гипертензия (80% случаев).
• Двухстворчатый аортальный клапан (7-14%).
• Синдром Марфана (5-9%).
• Коарктация аорты.
• Травма - особенно при резком торможении (падении).
• Ятрогенные осложнения (ангиография).

Факторы, предрасполагающие к расслоению аорты

• Атеросклероз аорты.
• Неспецифическая аневризма аорты.
• Нарушения коллагена.
• Фибромускулярная дисплазия.
• Аортальная хирургия в анамнезе (например, шунтирование, замена клапана аорты).
• Беременность (обычно III триместр).
• Травма.
• Ятрогенный (например, катетеризация сердца, внутриаортальный баллонный насос)

Симптомы и признаки расслоения аорты

Обычно больной поступает с выраженной разрывающей болью в грудной клетке. Боль появляется очень внезапное, часто сопровождается коллапсом. Если нет явных признаков разрыва, все без исключения больные страдают артериальной гипертонией. Возможен асимметричный пульс на плечевых, сонных и бедренных артериях; при типе А - признаки аортальной регургитации. Окклюзия ветвей аорты вызывает множество осложнений, среди которых инфаркт миокарда (коронарные), параплегия (позвоночные), мезентериальный инфаркт с развитием острого живота (брюшные и верхние мезентериальные), почечная недостаточность (почечные), острая ишемия конечности (обычно нижних).

Основным симптомом является боль, обычно острая, очень сильная (катастрофическая), пульсирующая или тянущая, в грудной клетке или между лопатками. Боль мигрирует по мере распространения расслоения.

Анамнез ± фоновая артериальная гипертензия являются важными факторами, заставляющими заподозрить данный диагноз, тогда как клинические признаки могут быть минимальными.

Клинические признаки

• Могут отсутствовать.
• Пациент может быть в состоянии шока.
• При тяжелой аортальной регургитации может развиться отек легких.
• У 20% пациентов пульс не прощупывается или очень ослаблен (этот показатель может меняться).
• При расслоении аорты по типу А могут появляться признаки аортальной регургитации или тампонады перикарда.
• Иногда наблюдается выпот в левую плевральную полость.

Диагностика расслоения аорты

• Интрамуральная гематома.
• Прободение изъязвленной атеросклеротической бляшки.
• Острый коронарный синдром.

Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет расширение верхнего средостения и деформацию изгиба аорты, эти признаки вариабельны и в 10% случаев отсутствуют. Типичен левосторонний плевральный выпот. Допплер-ЭхоКГ выявляет аортальную регургитацию, дилатацию корня аорты и иногда движение расслоившихся частей аорты. Чреспищеводная ЭхоКГ особенно полезна, так как при трансторакальной ЭхоКГ видны только первые 3-4 см восходящей аорты. КТ и МРТ обладают высокой специфичностью, ангиографии дуги аорты обычно не требуется, её используют только в отсутствие других методов диагностики.

Методы исследования

• В 90% случаев заметен аномальный контур аорты (следует помнить, что в 10% рентгенограмма грудной клетки будет нормальной).
• При расслоении аорты характерно расстояние между обызвествленной интимой и наружным контуром более 1 см.
• Выпоты в левую плевральную полость обычно встречаются при расслоении нисходящей части дуги аорты.

• У пациентов с продолжительной артериальной гипертензией могут наблюдаться изменения ЭКГ, характерные для гипертрофии левого желудочка.
• Коронарные артерии обычно не вовлекаются, в противном случае чаще страдает правая коронарная артерия (что приводит к вторичному подъему ST).

Анализы крови

Могут отсрочить постановку диагноза, поэтому следует, не дожидаясь их результатов, продолжить обследование методами визуализации. Следует взять OAK, анализ на креатинин, сердечные ферменты, группу крови. Обычно умеренное повышение лейкоцитов. Уровень гемоглобина может быть снижен, если было значительное кровотечение. Лактатдегидрогеназа может быть повышена, если был выраженный гемолиз. D-димеры обычно повышены. Уровень сердечного тропонина может быть повышен, что сопровождается худшим внутрибольничным исходом.

Методы визуализации

Следует выполнять как можно быстрее и с применением наиболее точных приборов, имеющихся в вашем лечебном учреждении. Обычно это КГ и трансторакальная ЭхоКГ. Необходимо выяснить следующее:

• Где начало расслоения - в идеальном случае, но видно не всегда.
• Функционирует ли аортальный клапан.
• Есть ли перикардиальный выпот или тампонада.
• Затронуты ли коронарные артерии.

Компьютерная томография

Современные спиральные томографы обеспечивают чувствительность и специфичность 96-100%, и это обследование является стандартной процедурой при подозрении на расслоение аорты.

Магнитно-резонансная томография

Специфичность и чувствительность - около 100%. Неинвазивный метод. Основными ограничениями для использования этого метода являются малая доступность прибора, а также трудности обследования пациентов в тяжелом состоянии.

Чреспищеводная эхокардиография

Удобна для получения изображения проксимального участка восходящей части дуги аорты, определения поражения устья коронарных артерий и для исследований аортального клапана. Чувствительность метода около 98%, а специфичность - примерно 95%. Пациентам обычно требуется седация. Этот метод лучше всего применять непосредственно перед операцией после того, как было получено согласие на оперативное вмешательство.

Трансторакальная эхокардиография

Позволяет определить вовлеченность аортального клапана, функцию левого желудочка и перикардиальные выпоты. Чувствительность метода 59-85%, а специфичность - 63-96%.

Нормальные результаты трансторакальной эхокардиографии не исключают наличия расслоения аорты.

Аортография

Инвазивная процедура со всеми сопутствующими рисками. Требует введения контрастного вещества и некоторого времени на проведение. Чувствительность метода 77-88%, а специфичность - 94%. В настоящее время это процедура применяется реже, т. к. существуют более быстрые и безопасные методы.

Коронарная ангиография

Обычно не делают пациентам с расслоением аорты. Хронические коронарные заболевания наблюдаются у четверти пациентов с расслоением аорты, однако не было получено доказательств их влияния на процесс.

Лечение расслоения аорты

• Неотложные мероприятия
• Назначить опиатные обезболивающие.
• Снизить систолическое давление < 120 мм рт. ст. при помощи внутривенных гипотензивных препаратов:
• β-блокаторы и нитропруссид натрия в качестве сосудорасширяющих средств - традиционные препараты первой линии;
• пациентам с непереносимостью p-блокаторов назначают динитрат изосорбида внутривенно и нифедипин перорально.
• У пациентов с артериальной гипертензией важно исключить тампонаду перикарда и необходимо проверить артериальное давление на обеих руках до начала инфузи-онной реанимации.
• Перикардиоцентез следует проводить в операционной, если это возможно, т. к. он может привести к необратимому ухудшению гемодинамики.
• Анализы крови на совместимость (не менее 6 доз).
• Катетеризация мочевого пузыря и контроль диуреза.
• Перевести пациента в ОИТ для наблюдения.

Диагностика и лечение являются срочными, так как ранняя смертность при остром расслоении составляет около 1% в час. Первоначальное лечение состоит в обезболивании и гипотензивной терапии лабеталолом, блокатором альфа- и бета-адренорецепторов, до достижения систолического АД <120 мм рт.ст. Расслоения типа А требуют немедленного хирургического лечения. Оно заключается в замене восходящей аорты дакроновым протезом. При расслоении типа Б пациента можно лечить консервативно, если отсутствует существующий в данный момент или угрожающий разрыв, ишемия внутренних органов (кишечник, почки) и ишемия конечностей.

В некоторых случаях возможно чрескожное или мини-инвазивное транслюминальное восстановление, суть которого в «фенестрации» (перфорации) лоскута интимы, чтобы кровь могла вернуться из ложного в истинный просвет (т.е. проводят декомпрессию последнего) и в имплантации протезастента через бедренную артерию.

Последующие мероприятия

При расслоении аорты по типу А решить вопрос о безотлагательной операции. Операция обычно включает удаление разрыва интимы восходящей части аорты и установку шунта Dacron. Расслоения по типу А следует обсудить со специалистами-кардиохирургами.

Расслоение аорты по типу Б обычно лечат медикаментозно. Хирургическое вмешательство при типе Б следует рассматривать при наличии признаков проксимального распространения процесса, прогрессирующего увеличения аорты или ишемических осложнений, вызванных вовлечением в процесс главных отходящих артерий. Хирургическое вмешательство сопряжено с очень большим риском, особенно с параплегией в связи с повреждением спинальной артерии. Альтернативой в случае необходимости проведения вмешательства может служить эндопротезирование аорты.

Свяжитесь в случае необходимости с местным сосудистым центром для получения консультации по тактике лечения при расслоении аорты типа Б.

Внутривенная гипотензивная терапия

• Лабеталол является β-блокатором, но при высоких концентрациях обладает а-блокирующим эффектом. Применяется в виде внутривенной инъекции.
• Эсмолол - это коротко действующий p-блокатор. Назначается болюсно и инфузионно.
• Пропранолол применяется в виде внутривенных инъекций 1 мг/мин, процедура повторяется каждые 5 мин, пока не будет достигнут соответствующий результат или не будет введено в общей сложности 10 мг препарата. Дополнительно пропанолол следует давать каждые 4 ч.
• Нитропруссид натрия применяется внутривенно капельно для первоначального введения, а потом доза увеличивается. Дозировка колеблется в пределах 0,5-8 мкг/кг/мин. Обычно дается вместе с p-блокаторами для предотвращения рефлекторной тахикардии.

Эндопротезирование аорты

Эндопротезирование аорты - это чрескожная операция, которая может применяться при расслоениях аорты, начинающихся дистальнее левой подключичной артерии, или для лечения осложнений, связанных с пенетрацией атеросклеротической бляшки в аорте. Крупный стент с лекарственным покрытием (протез) может быть доставлен в нисходящую аорту для покрытия разрыва интимы. В ряде случаев это остановит ток крови в ложный просвет, остановит ишемию ветви, предотвратит последующую дилатацию аневризмы.

Дальнейшие действия

• Следует начать длительный пероральный прием гипотензивных препаратов.
• Среди назначенных лекарств должны быть β-блокаторы, ингибиторы АПФ и антагонисты кальция.
• Рекомендуется контроль за состоянием пациентов при помощи визуализирующих методов, позволяющих максимально приближенно увидеть участок расслоения, особенно в первые 2 года после манифестации.
• При наличии признаков прогрессирующего увеличения аорты следует принять решение о хирургическом лечении или эндоваскулярном протезировании аорты.

Осложнения расслоения аорты

Тип А

• Разрыв аорты с летальным исходом.
• Ишемия или инфаркт миокарда.
• Тампонада перикарда.
• Недостаточность аортального клапана.
• Церебральные осложнения.

Тип Б

• Ишемия органов брюшной полости.
• Ишемия конечностей.
• Почечная недостаточность.

Прогноз

• Изначально смертность при расслоении аорты достигает 1 % в час.
• Смертность в лечебном учреждении при расслоении аорты по типу Б коррелирует с диаметром аорты.
• Смертность при операциях достигает 10-15% для типа А и немного выше для типа Б.
• Ложный просвет обычно остается открытым в течение долгого времени.

Синдром Марфана

• Характерные сердечно-сосудистые признаки:
• пролапс митрального клапана (75%);
• расширение синусов аорты (90%).
• Расширение аорты обычно ограничивается проксимальным отделом восходящей части дуги аорты с потерей синотубулярного соединения и приобретением колбообразной формы.
• Аортальная регургитация обычно развивается, когда аорта достигает 50 мм в диаметре (в норме ее диаметр < 40 мм).
• Риск расслоения возрастает с увеличением диаметра аорты, но встречается относительно редко при диаметрах < 55 мм. Расслоение аорты при синдроме Марфана обычно происходит по типу А и начинается чуть ниже устья коронарных артерий.
• Было показано, что длительное применение β-блокаторов уменьшает скорость расширения аорты и снижает риск расслоения аорты.
• Антагонисты ангиотензина могут уменьшать дилатацию аорты.
• К оперативному вмешательству обычно прибегают, если диаметр аорты > 50 мм.

Острый торакальный синдром

Интрамуральная гематома

• Результат кровоизлияния в просвет между медией и адвентицией стенки аорты. Интима, аорты остается интактной.
• Считается, что происходит из-за повреждения vasa vasorum аорты.
• Проявления могут быть сходны с таковыми при расслоении аорты.
• Как правило, возникает у пожилых пациентов, часто с артериальной гипертензией или распространенным аортальным атеросклерозом в анамнезе.
• При постановке диагноза необходимо исключить разрывы интимы.
• Исследованиями выбора являются КГ или МРТ. Обычно видны неконтрастные полукруги вдоль стенки аорты без ложных отверстий или язв атеросклеротических бляшек.
• Появляется все больше доказательств, что интрамуральные гематомы могут быть предшественниками расслоения аорты.
• Лечение такое же, как при расслоении аорты с обезболиванием и внутривенным введением препаратов, снижающих артериальную гипертензию.
• Хирургическое вмешательство показано, когда вовлекается восходящая дуга аорты.

Пенетрация изъязвленной атеросклеротической бляшки

• Изъязвления атеросклеротических бляшек в аорте, прободающие ее стенку, способствуют образованию гематомы в медии.
• Обычно в нисходящем отделе дуги аорты у пожилых курильщиков.
• Клинические проявления похожи на таковые при расслоении аорты с болью в груди или спине.
• Почти в 25% случаев пенетрация адвентиция приводит к образованию ложной аневризмы, и трансмуральные разрывы аорты возникают почти в 10% случаев.
• Стандарт диагностики - аортография.
• Стандартное лечение - хирургическое вмешательство (степень риска высока), но сейчас все более успешно используют внутрисосудистые стенты.

Расслоение аорты - одно из серьезнейших повреждений сосуда, представляет смертельную угрозу для жизни. По данным статистики 65-70% пострадавших, не обратившихся за помощью, умирают от обильного внутреннего кровотечения. Из перенесших операцию около 30% больных не выживают. Прогнозы при таком заболевании далеко не радужные.

Чрезвычайно важным для выживания при расслоении аорты является вовремя поставленный диагноз. Несмотря на достаточно простые методики определения повреждения, случаи не распознания нередки.

Клиническая картина

Аорта включает в себя три слоя - внутренний, средний и внешний. Расслоение связано с неполноценностью среднего слоя на протяжении какого-то определенного участка. Из-за этого повреждения возможен надрыв внутреннего слоя (интимы) и формирования ложного просвета между интимой и внешней оболочкой. Надрыв может захватывать часть аорты или распространиться по всему внутреннему объему.

• Развитие расслаивающейся аневризмы может быть приостановлено на участке, где ткань аорты не подверглась изменениям. Полученную полость называют «слепым мешком». В дальнейшем он может целиком заполниться тромбами, что приводит к самоликвидации трещины.
• Проникновение крови между слоями способствует распространению повреждения: ведь кровь аорты двигается под высоким давлением. Расслоение аорты может распространиться на артерии, что приводит к глобальным нарушениям в кровообращении. При разрыве внешнего слоя сосуда происходит массовая кровопотеря. Спасти больного в этой ситуации почти невозможно.

Расслоение или расслаивающаяся аневризма может формироваться в любой части аорты и заканчивается разрывом сосуда в течение нескольких часов или дней.

Наиболее уязвимыми участками считаются начальные сегменты нисходящей и восходящей дуги аорты: здесь наблюдается максимальное давление на внутренний слой сосуда. Как правило, расслоение аорты продвигается по дуге, поэтому если поврежден участок восходящий, то распространение аневризмы возможно в большинстве случаев.

Продвижение трещины из нисходящего участка в восходящий наблюдается крайне редко.

Чаще всего развитие аневризмы заканчивается надрывом интимы ниже по направлению движения крови. При этом образуется ложный и истинный просвет.

Такой эффект называют двустволкой. В этом случае в часть отходящих артерий кровь попадает из настоящего просвета, а в часть - из ложного. Но, так как давление крови у них разное, то возникает нарушение в кровоснабжении. Сосуды, получающие кровь из ложного просвета, образуют кровоток с низкими показателями, в результате органы, обслуживаемые брюшной или грудной артерией, не получают достаточного количества кислорода.

Расслоение аорты восходящей является повреждением более опасным для жизни.

• Во-первых, давление крови в ложной полости уменьшает рабочий, настоящий просвет, что приводит к критическому повышению давления в левом желудочке. Диагностируется нарушение как .
• Во-вторых, восходящая аорта питает головной мозг и сердце, и нарушение в ее работе сразу же сказываются на их функциональности. При разрыве расслаивающейся аневризмы кровь изливается в сердечную оболочку, что приводит к остановке сердца.

Нисходящей не столь категорически приводит к смерти. В этом случае происходит кровоизлияние в оболочку легких и тканей, расположенных вокруг брюшной аорты. Это крайне опасное состояние, но занимает более долгий промежуток времени, что позволяет начать лечение.

Разновидности расслоения

Классификация аневризмы основана на ее локализации. Полная картина заболевания включает не только собственно расслоения аорты, но и нарушения в работе тех систем, которые связаны с поврежденным участком сосуда. Часто на симптомы аневризмы накладываются признаки повреждения грудной или брюшной артерии, а также более мелких сосудов.

• 1 тип - расслоение аорты начинается на восходящей части и продвигается по меньшей мере по дуге. По данным статистики эта форма наблюдается у 50% пострадавших.
• 2 тип - расслоение аневризмы локализовано только на восходящем участке. Это заболевание поражает около 35%.
• 3 тип - образование ложного просвета начинается в нисходящей части и развивается дистально или вверх по дуге, что происходит реже. Больные с 3 типом расслаивающейся аневризмы составляют 15%.

Классификация упрощенная разделяет заболевания по типу А, что соответствует поражениям восходящей дуги, и типу B - расслоению нисходящей.

Причины появления недуга

Расслоение аорты формируется на фоне уже существующих дегенеративных изменений средней оболочки. Механической причиной нарушения выступает чрезмерное физическое усилие, переживание или вызванный каким-то другим фактором скачок артериального давления.

Настоящей причиной являются нарушения и заболевания, которые провоцируют дегенерацию ткани сосудов.

• Атеросклероз, в особенности та его форма, что поражает сосуды сосудов - артериолы и капилляры, обслуживающие саму аорту.
• Гипертония и любые другие болезни, чреватые резкими скачками артериального давления. Провокатором аневризмы выступают именно резкие перепады, а не просто высокое его значение.
• Сифилис.
• Чрезмерная физическая нагрузка, слишком сильное болезненное переживание на фоне ослабления сосудов и склонности к гипертонии.
• Врожденные пороки - гипоплазия, например, и смежные заболевания - спондилит.

Причиной может быть и прямое механическое повреждение при попадании внутрь сосуда инородного тела, но такие случаи довольно редки. Лечение, однако, почти всегда предполагает операцию.

Симптомы заболевания

Очень редко расслоение аорты не сопровождается болями. Однако это исключение, мягко говоря, не радует: если в восходящем участке уже сформирована , то ее расслоение проходит безболезненно.

Во всех остальных случаях симптомами расслоения аорты выступают сильнейшие невыносимые боли. Причем лечение включает прием обезболивающих, но далеко не всегда симптомы удается подавить. Боль локализуется в соответствии с поврежденным участком, и при продвижении расслаивающейся аневризмы может перемещаться в разные участки тела.

• При поражении восходящего участка - грудной аорты, боль сосредотачивается в передней части грудины. Обычно это является признаком проксимального расслоения.
• При дистальном расслоении характерна боль в залопаточной области.
• Заболевание 1 типа сопровождается болью и в передней, и в залопаточной области. Если расслоение распространяется дистально, наблюдается перетекание боли в область шеи и челюсти, а затем на спину, поясницу, и даже пах.
• Поражение брюшной аорты вызывает острые боли в области живота. Также признаком расслоения аорты является онемение и боли в ногах. Повреждение брюшной аорты может сопровождаться отказом внутренних органов - кишечника, например. А при блокаде кровообращения в спинном мозге, расслоение брюшной аорты провоцирует нарушения в подвижности и частичный паралич.

Многие из пациентов описывают боль при расслоении как раздирающую. Однако такого же рода симптомы возникают и при остром инфаркте, остром нарушении кровообращения мозга и даже «остром животе». Характерным для расслоения и брюшной и грудной аорты является резкая, внезапная и непреходящая боль.

Пациент очень беспокоен, постоянно пытается поменять положение тела, чтобы облегчить боль. Это второй характерный признак, так как, например, при стенокардии боль при ограниченной активности ослабевает.

Диагностика и лечение

Для болезней сердца и сосудов характерна схожесть симптомов при совершенно разных причинах, что крайне усложняет определение заболевания и его лечение. Порой это приводит к фатальным ошибкам.

Так, симптомы аневризмы проксимальной аорты очень схожи с коронарной ишемией, лечение которого требует ввода тромболитиков - препаратов, растворяющих тромбы, что при расслоении смерти подобно, так как провоцирует активное развитие заболевания.

Установка диагноза

Расслоение грудной или брюшной аорты должно быть заподозрено у любого больного с острой, раздирающей болью в грудине или залопаточной области, с обмороками по неустановленным причинам, особенно в тех случаях, когда фиксируется разница между пульсом и артериальным давлением.

Установить или опровергнуть предположительный диагноз можно с помощью таких методов:

• Первичным средством диагностики является традиционная рентгенография. Метод позволяет обнаружить изменение контуров аорты, смещение органов грудной клетки и даже жидкость в оболочке легких. При такой картине на рентгенограмме назначаются более подробные исследования.
• Эхокардиография (чреспищеводная) - этот метод дает наиболее точную картину, так как датчик оказывается за сердцем в непосредственной близости от аорты. При расслоении он фиксирует двойной силуэт.
• При поражении брюшной аорты проводится УЗИ брюшной полости. Здесь метод обычно дублируется допплерографией, позволяющей получить более подробную картину нарушения кровообращения.
• МРТ - является весьма информативным методом, но применение его оправдано только в некритических случаях, что бывает нечасто. Как правило, такой диагноз является поводом для срочной хирургической операции, и у больного попросту нет времени на исследование, занимающее более 10-20 минут.
• Ангиография - по своей информативности является эталоном исследования. Суть ее сводится к введению через артерии катетера и продвижения его в направлении аорты. Однако здесь есть опасность попадания катетера в ложный ход, который может полностью исказить картину. К тому же перемещение инородного предмета может спровоцировать дальнейшее расслаивание. В результате эхокардиографию, несмотря на некоторую неточность, применяют чаще.

Лечение больного с аневризмой аорты

Курс зависит от давности расслаивания и локализации. Однако в любом случае лечение подразумевает немедленную доставку в стационар и полный физический покой, так как любого рода активность провоцирует дальнейшее повреждение оболочек сосуда и может привести к необратимым последствиям.

С целью подавления таких последствий пациентам внутривенно вводят препараты, снижающие артериальное давление.

Расслоение грудной аорты является показанием к немедленному хирургическому вмешательству вне зависимости от сроков формирования. Лечение, то есть, операция включает в себя иссечение поврежденного участка и его протезирование синтетическим сосудом.

При повреждении восходящей дуги одного операционного вмешательства достаточно, чтобы полностью ликвидировать расслоение . Если поражению подвергалась и нисходящая часть, то ее протезирование, как и брюшной аорты, проводится во вторую очередь.

• Состояние больных с расслоением брюшной аорты не столь критично, и операция в этом случае проводится планово. Однако если есть угроза разрыва аорты, и наблюдается прогрессирующее нарушение работы органов брюшной полости, больному оказывается экстренная помощь.
• Не проводится операция в тех случаях, когда исследования убедительно показывают, что ложное сечение успешно тромбируется.

Расслоение аорты - заболевание, угрожающее жизни. Здесь неуместны сомнения в том, нужна операция или нет. Даже тщательно проведенная подготовка и прекрасное выполнение не являются 100% гарантией выживания больного. Но если лечение не проводить, шансы на дальнейшую жизнь сокращаются до 20-30%.

Смертельную угрозу для жизни человека представляет собой множество заболеваний сердечнососудистой системы. Но когда болезнь охватывает крупнейший и важнейший для всего организма сосуд — аорту — она вдвойне опасна и обязательно должна находиться под врачебным контролем. Расслаивающаяся аневризма аорты — чрезвычайно грозная болезнь, ведь если патологический процесс затронет все три стенки главного сосуда, то человек практически мгновенно умрет от массивной кровопотери.

Особенности заболевания

Расслаивающаяся аневризма аорты (расслоение аорты) — заболевание, при котором происходит продольный разрыв стенки сосуда в проксимальном или дистальном направлении. Прогрессирующее отслоение тканей, как правило, происходит в месте, где присутствует аневризматическое расширение, и обусловлено разрывом внутренней оболочки сосуда и внедрением крови в толщу патологически измененного сосуда. Когда расслоение затрагивает все слои аорты, происходит разрыв аневризмы с серьезной кровопотерей, летальный исход при которой случается в 90% случаев. Если расслойка поражает интиму и медиальный слой сосуда, она именуется «диссекция аорты».

Размеры области расслоения аорты могут быть различными. Иногда аорта в месте расслойки расширена умеренно, либо вовсе не расширена, и в этом случае заболевание носит название «расслоение аорты». Патология может охватывать участки грудного отдела, брюшного отдела, корня аорты, дуги аорты, но по большей части расслоение наблюдается примерно в 5 см. от клапана аорты и сразу за отведением от сосуда левой подключичной артерии. Изредка диагностируются симптомы расслойки в области сонных или венечных артерий, что, как правило, случается у беременных при тяжелом гестозе.

По статистике, примерно у 3% людей после гибели по другим причинам на аутопсии обнаруживаются признаки расслоения аорты. Чаще всего патология выявляется в возрасте 50-70 лет, но при наличии генетических аномалий и врожденных заболеваний соединительной ткани расслаивающаяся аневризма аорты может появиться уже в 20-30 лет и даже у детей дошкольного и школьного возраста. Чаще страдают от данного заболевания мужчины, представители негроидной расы. В группе риска также все люди, у которых имеется тяжелая степень артериальной гипертензии.

Причины возникновения

Непосредственной причиной появления дефекта средней оболочки аорты, который и провоцирует дальнейшее растяжение и разрыв сосуда, чаще всего становится тяжелая, длительно протекающая артериальная гипертензия. До 70% людей, у которых выявлена расслаивающаяся или разорванная аневризма аорты, имеют высокое давление, которое приводит к постоянной травматизации сосуда и к значительному гемодинамическому напряжению. Тем не менее, этот фактор риска далеко не всегда приводит к болезни аорты, поэтому исчерпывающий список причин старта патологических процессов пока не установлен. Считается, что вторым по значимости фактором риска является атеросклероз сосудов, который нарушает эластичность стенок аорты и приводит к ее разрыву даже без появления аневризмы — участка растяжения.

У 20% больных с расслоением аорты диагностируется кистозный медиальный склероз — дегенеративное заболевание медиального слоя сосудов. Чаще всего данное заболевание сопутствует различным наследственным болезням, в частности, синдромам Марфана , Тернера, Элерса-Данлоса. При синдроме Марфана от разрыва расслаивающейся аневризмы аорты погибает значительная часть больных в возрасте 20-40 лет. Есть и другие заболевания и состояния, которые, предположительно, повышают риск расслоения сосуда:

• ВПС — коарктация аорты, двустворчатый клапан аорты, открытый артериальный проток;
• системные васкулиты;
• травмы грудной клетки;
• поликистоз почек;
• запущенный сифилис;
• интоксикации некоторыми химическими веществами.

Рискуют заполучить расслоение аневризмы аорты беременные женщины в возрасте старше 40-45 лет, причем данная патология чаще возникает в третьем триместре и может сочетаться с тяжелым гестозом. При наличии болезней сердечнососудистой системы риск также повышается у всех людей старше 60-70 лет. Нередко регистрируются случаи расслоения аорты как осложнение проведенных операций на этом сосуде или на сердце. Нарушения техники выполнения аортографии или манипуляций по созданию искусственного кровообращения тоже способны привести к развитию патологии аорты.

Патогенез расслоения аорты таков:

1. на фоне влияния неблагоприятных факторов происходит надрыв интимы с появлением гематомы на стенке аорты;
2. через микротрещины кровь попадает в среднюю оболочку аорты;
3. появляется обширная гематома, создается ложный канал, расширяющий участок сосуда;
4. постепенно надрываются волокна средней и внешней оболочки аорты, в результате чего может произойти ее разрыв.

Виды расслоения аорты

Классификация ДеБейки включает подразделение патологии по области ее локализации:

1. Расслоение стартует в области восходящего отдела аорты, распространяется по дуге аорты. Первый тип патологии составляет примерно половину от всех клинических случаев.
2. Расслойка отмечается только на восходящей части сосуда. Второй тип встречается в 35% случаев.
3. Изначально развивается аневризма грудной аорты в ее нисходящей части, впоследствии распространяющаяся дистально или проксимально. Данная патология нередко именуется торакоабдоминальной расслойкой аорты, поскольку переходит на брюшную аорту. Третий тип составляет до 15% от всех случаев.

К третьему типу также относят и расслаивающуюся аневризму аорты брюшной полости, которая встречается нечасто. Аневризма брюшной аорты в 90% случаев находится в области инфраренального отдела — ниже уровня отведения почечных артерий. 10% расслоек аневризмы приходится на область, пролегающую выше отхождения почечных артериальных сосудов.

Согласно Стэндфорской классификации существует только два типа расслоения аорты — патология ее восходящей части (тип А) и нисходящей части (тип В). Тип А считается более неблагоприятным по течению, частоте ранних осложнений, характеризуется высокой смертностью еще на догоспитальном этапе. По типу развития расслаивающиеся аневризмы бывают:

• острыми (от часа до 2 суток);
• подострыми (от 2 суток до 4 недель);
• хроническими (до нескольких месяцев).

Симптомы патологии

Самый явный признак развития расслоения аорты — внезапная «разрывающая» боль в области груди , которая появляется у подавляющего количества больных. Как правило, она очень сильная, длительная, возникает в переднем отделе грудной клетки, но иногда наблюдается и в зоне лопаток и над ними. Постепенно болевой синдром может распространяться и на другие участки тела:

• нижнюю челюсть;
• всю спину;
• поясницу;
• живот;
• конечности.

Такая миграция болей всегда отражает степень прогрессирования расслоения аорты, а также распространение патологического процесса на новые участки сосуда и отходящие от него артерии. Боль в животе означает развитие ишемии тканей, кровоснабжаемых почечными артериями. Если присоединяется боль в ногах, это отражает нарушение работы подвздошных артерий. У людей с длительно существующей аневризмой восходящей части аорты при ее расслойке в проксимальном направлении боль в груди и других участках тела может вовсе отсутствовать или бывает слабо выраженной. Изредка хроническая аневризма настолько разрастается в размерах, что сдавливает грудную клетку и приводит к появлению ноющей костной боли.

Люди с возникшим расслоением аорты, как правило, беспокойны, стараются сменить положение тела, чтобы ослабить боль. В отличие от стенокардической, эта боль не проходит и даже не ослабевает при исключении физической активности и постельном режиме.

Клиника патологии также часто включает:

• трудности с глотанием;
• парапарез ног (чаще — одной ноги);
• онемение рук и ног;
• бледность;
• снижение пульса;
• шумы в сердце;
• пульсацию в животе;
• дискомфорт в животе после еды;
• развитие пневмонии при обструкции бронхов;
• синкопе.

Артериальное давление у больных с расслоением аорты может быть умеренно повышенным или даже нормальным. Тем не менее, у людей с отсутствием патологий соединительной ткани в анамнезе или во время непосредственного развития расслоения давление почти всегда повышено. У 20% больных с острой расслойкой аорты, напротив, наблюдается гипотензия вплоть до шокового состояния. Обычно падение давления — неблагоприятный признак, так как является результатом тяжелой сердечной недостаточности на фоне поражения коронарных сосудов. Также причиной гипотензии может быть разрыв аорты, возникающий внезапно вследствие существования хронической расслойки и сопряженный с кровоизлиянием в средостение и плевральной полости.

Осложнением расслоения аорты может стать развитие неврологических нарушений, в том числе инсульта. Данное заболевание обычно приводит к обширному мозговому кровоизлиянию, коме и смерти человека. Прочие возможные последствия расслоения аорты:

• паралич конечностей, нарушение работы сфинктеров из-за разрыва или компрессии крупных артерий, снабжающих кровью спинной мозг;
• нарушение проходимости (окклюзия) торакоабдоминальной аорты с ишемией внутренних органов;
• инфаркт кишечника;
• инфаркт миокарда;
• острая сердечная недостаточность;

Проведение диагностики

Диагностические мероприятия обычно проводятся в условиях стационара, куда привозят пациента с резкими болями в груди и другими описанными выше симптомами. Точный диагноз при расслаивающейся аневризме аорты, если больной ранее не стоял на диспансерном учете по поводу данного заболевания, установить довольно непросто. Дело в том, что клиническая картина схожа с таковой при других сердечнососудистых болезнях. Нередко человеку вводятся тромболитики для устранения острой коронарной ишемии, что при расслойке провоцирует быстрое прогрессирование и смерть человека. Таким образом, очень важно дифференцировать патологию с инфарктом миокарда, а также с аневризмой аорты без расслоения, с доброкачественными и злокачественными опухолями средостения, с перикардитом и стенокардией, с тромбоэмболией легочной артерии. Лечение указанных заболеваний сильно отличается от такового при расслоении аневризмы, которое, преимущественно, удаляется хирургическим путем.

Подозрение на наличие расслаивающейся аневризмы аорты должно возникать у врача относительно больных с острой, разрывающей болью в области груди и лопаток, с синкопе, падением пульса и наличием разницы между давлением и пульсом. Методы диагностики расслойки аорты следующие:

1. Лабораторные анализы. В крови присутствует легкая анемия, при разрыве аневризмы — выраженная анемия. Наблюдается падение факторов свертываемости крови, растет билирубин, ЛДГ в крови, имеется умеренный лейкоцитоз . Если в процесс вовлекаются почки, в анализе мочи имеется гематурия.
2. Рентгенография грудной клетки. Позволяет визуализировать нарушение нормальных очертаний аорты, смещение органов грудной клетки, наличие жидкости в легких.
3. ЭКГ. Фиксируются все патологические изменения кровотока и работы сердца. Тем не менее, иногда по ЭКГ отсутствуют выраженные отклонения, поэтому высокой диагностической ценности метод не несет.
4. Чреспищеводная ЭХО-КГ. Данный метод полностью отражает картину расслоения аневризмы аорты, быстрый в выполнении, поэтому признается «золотым стандартом» диагностики патологии.
5. УЗИ брюшной полости. Необходимо при подозрении на поражение брюшного сегмента аорты и дает все сведения о нарушении кровообращения брюшины.
6. КТ или МРТ. Из-за своей длительности показаны только для уточнения данных при обнаружении признаков расслоения аорты в плановом порядке, что на практике случается нечасто. Тем не менее, эти методики отражают результат со 100%-й точностью и порой берутся на вооружение.
7. Ангиография. Несмотря на получение самой точной информации, после проведения данного исследования есть риск попадания катетера в ложный ход, усугубления состояния человека и искажения клинической картины.

Методы лечения

Прогноз на выживание во многом зависит от скорости оказания помощи, ее качества. До 20% людей с расслоением аневризмы аорты умирает до приезда «скорой». При отсутствии лечения смертность достигает 2-3% в час в первые сутки, доходя до 80% за 14 дней. На фоне лечения летальный исход неотвратим у 30% больных. Остальные выжившие также рискуют погибнуть из-за возникших осложнений даже после хирургического лечения. В целом, 10-летняя выживаемость достигает 40%.

При обнаружении симптомов болезни нужно оказать человеку первую помощь, параллельно вызвав «скорую». Следует обеспечить постельный режим, положив больного на спину или на бок (если он без сознания), голову немного приподнять. Под язык нужно положить таблетку нитроглицерина, чтобы отличать расслоение аорты от инфаркта миокарда и стенокардии по возникшему улучшению или отсутствию результата. Кушать или пить нельзя, так как человеку в ближайшее время может быть проведена операция. Строго воспрещен прием лекарств, разжижающих кровь (Аспирин, Гепарин и т.д.).

Неотложная помощь сводится к проведению медикаментозного лечения:

• обезболивающие препараты;
• лекарства для стабилизации давления;
• препараты против шоковых состояний и т.д.

Больного следует сразу госпитализировать в отделение реанимации, где в каждом индивидуальном случае могут понадобиться интубация трахеи, постановка мочевого катетера, введение эритроцитарной массы и т.д. Консервативная медицина предполагает введение лекарств для уменьшения желудочковой сократимости и напряжения артериальной стенки. Давление необходимо поддерживать на уровне 100-110 мм./рт./ст. и ниже, чтобы кровоток по сосудам находился на должном уровне. С этой целью вводятся бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, нитровазодилататоры. Ограничиться медикаментозной терапией в острый период можно только при стабильном состоянии аорты, когда расслойка затрагивает лишь ее дугу или нисходящую часть и является изолированной, не прогрессирующей.

Показания к операции однозначны, когда расслойка переходит на проксимальную часть сосуда, а также при наличии синдрома Марфана и других нарушений в строении соединительной ткани. Хирургия аорты сводится к устранению входа в ложный канал и последующему протезированию синтетическими протезами. Это достигается путем стентирования, баллонной пластики или открытых операций. Дополнительно может понадобиться эндопротезирование аортального клапана или его пластика. Лучшие результаты в послеоперационный период бывают у тех больных, которым вмешательство было выполнено в первые часы после начала симптоматики.

После операции следует организовать больному щадящую диету, постельный режим, позже — специальную ЛФК под контролем специалиста. Назначается долгосрочная терапия против повышенного артериального давления, для чего больной принимает препараты в разных комбинациях. Чрезмерной физической активности нужно избегать до конца жизни. Повторные МРТ выполняются каждые 6 месяцев, по прошествии 2-х лет — каждый год-два года.

Профилактика заболевания

Для минимизации риска развития болезни следует предпринимать такие меры:

• регулярный контроль артериального давления;
• ежегодные обследования после 45 лет;
• снижение уровня холестерина в крови;
• правильное питание;
• отказ от вредных привычек;
• активная жизнь;
• недопущение стрессов и переутомлений, в том числе физических;
• снижение риска бактериальных заболеваний.