Сенильная остеомаляция. Остеопороз: причины, диагностика и лечение. Классификация синдрома остеомаляции костей: основные формы

Костная ткань организма является основой скелета человека и представляет собой депо минеральных солей. Костная ткань принимает участие в обмене веществ, поэтому нарушения метаболизма сказываются на состоянии костей человека. Остеомаляция является одним из метаболических синдромов, который характеризуется нарушением минерализации образованного костного матрикса у взрослых. Аналогичные нарушения обмена веществ в детском организме называются рахитом. Не смотря на то, что при остеомаляции поражаются кости, это заболевание является эндокринологической патологией..

Почему возникает и как проявляется синдром остеомаляции костей

Остеомаляция костей является системной патологией, характеризующейся нарушением минерального обмена с поражением костной ткани. Само по себе слово «остеомаляция» означает «размягчение костей», что и объясняет характер патологии. В результате недостатка в организме пациента витаминов, солей кальция и фосфорной кислоты происходит размягчение и деформация костей, которые становятся излишне гибкими. Подобное состояние кроме характерных симптомов, ухудшающих качество жизни пациента, грозит развитием серьезных осложнений, поэтому патология требует своевременного выявления и эффективного лечения.

Остеомаляция костей:

• классификация синдрома остеомаляции костей: основные формы;
• этиология синдрома остеомаляции костей: распространенные причины;
• клиническая картина синдрома остеомаляции костей.

Классификация синдрома остеомаляции костей: основные формы

Остеомаляция костей возникает практически в 10 раз чаще у представительниц женского пола. В зависимости от того, когда в организме человека появляются первые признаки заболевания, остеомаляция классифицируется следующим образом:

• детская и юношеская формы остеомаляции - характеризуются преимущественным поражением патологическим процессом костей конечностей;
• климактерическая и старческая формы – характеризуются поражением позвонков, которое приводит к укорочению туловища и кифозу;
• пуэрперальная остеомаляция – развивается у беременных женщины и характеризуется поражением костей таза, нижних отделов позвоночника и верхних отделов бедренных костей.

Этиология синдрома остеомаляции костей: распространенные причины

В зависимости от этиологических факторов остеомаляция костей разделяется на две большие группы: остеомаляция, развивающаяся в результате нарушения минерализации и остеомаляция, возникающая на фоне вторичного гиперпаратиреоза и гипофосфатемии. Выделяют такие причины развития остеомаляции в этих случаях:

• остеомаляция на фоне вторичного гиперпаратиреоза и гипофосфатемии может возникать в результате дефицита потребления и всасывания витамина Д или потери белков, связывающих его, нарушения 25-гидроксилирования, а также патологии ответа органов-мишеней на кальцитриол;
• к развитию остеомаляции могут приводить такие дефекты минерализации как: патологии костного матрикса, гипофосфатазия, прием ингибиторов минерализации, дефицит фосфата, а также дефекты почечной реабсорбции.

Клиническая картина синдрома остеомаляции костей

Клиническая картина синдрома остеомаляции костей включает симптомы, характерные для поражения патологическим процессом костно-мышечной системы. Пациенты могут предъявлять жалобы на слабость в мышцах, которая возникает преимущественно в проксимальных отделах конечностей и сочетается с атрофией мышц. В результате этого пациенты испытывают значительный дискомфорт при движениях и у них развивается так называемая «утиная походка». Беспокоит пациентов также появление болей в костях, которые более выражены в пояснично-крестцовой области, костях таза и нижних конечностях. Боли носят тупой, ломящий характер, усиливаются при движениях. Характерным признаком и в то же время осложнением синдрома остеомаляции костей является возникновение переломов. Обращает на себя внимание тот факт, что переломы могут возникать даже при незначительных травмах или без травмы как таковой. При продолжительном тяжелом течении остеомаляции у взрослых возникают деформации скелета.

Атрофия костной ткани бывает двух видов - остеопороз (хрупкость, ломкость костей) и остеомаляция (размягчение костей). И в одном и в другом случае отмечается недостаток минеральных солей, которые, особенно фосфат кальция, придают костям твердость и прочность. При атрофии костной ткани происходит изменение структуры костей, резко возрастает риск их переломов.

Симптомы

• Спонтанная боль в костях, боль при перкуссии.
• Боль в спине.
• Часто отсутствие симптомов.

Причины возникновения

Структура костной ткани зависит от питания, физической активности и генетических факторов. Особенно важно питание ребенка и подростка, т.к. в этот период формируется костная структура. Причиной остеомаляции является недостаток витамина D. Этот витамин необходим организму для нормального усвоения кальция из пищи. Дефицит этого витамина приводит к прогрессирующему обезызвествлению костных тканей. Недостаток витамина D может возникать при плохом питании, при недостаточном пребывании на солнце. Нехватка витамина D может отмечаться при почечной недостаточности и заболеваниях пищеварительного тракта.

Причины возникновения остеопороза не вполне ясны. Часто он начинается у женщин после менопаузы и связан с гормональными изменениями, происходящими в организме женщины. Остеопороз может быть вызван малоподвижным образом жизни, длительным постельным режимом, длительным применением глюкокортикоидов . Другие причины атрофии костной ткани - это остеомиелит, туберкулез костей и инфекционные заболевания суставов.

Лечение

При лечении остеомаляции, прежде всего, назначают витамин D, однако необходимо соблюдать осторожность, поскольку передозировка витамина представляет опасность для здоровья. Помогает витамин D и при остеопорозе. Положительное действие оказывает кальцитонин лосося. Для лечения постменопаузного остеопороза у женшин применяются эстрогены.

Важно употреблять в пищу продукты, содержащие много витаминов и минеральных веществ. Дополнительно можно употреблять препараты кальция и магния. Обязательна регулярная физическая нагрузка.

Часто остеопороз диагностируют случайно. Исследование костей, как правило, проводится тогда, когда происходит перелом. Остеомаляция у детей проявляется рахитом . Мышцы при этом вялые, слабые. Сегодня многим детям для лечения и профилактики рахита назначают витамин D.

Врач поинтересуется образом жизни больного, выяснит, нет ли в родне больных этим заболеванием. Сделает рентгенограмму, биопсию костной ткани. При помощи компьютерной томографии или ультразвукового исследования устанавливается плотность костной ткани.

Течение болезни

Только 10-20% пациентов своевременно диагностируют и лечат остеопороз. В большинстве случаев патология долгое время протекает практически бессимптомно. На начальных стадиях отсутствуют какие-либо явные изменения и на рентгеновских снимках. Кости постепенно истончаются, становятся пористыми, увеличивая вероятность переломов. Перелом шейки бедренной кости является типичным повреждением при остеопорозе у пожилых людей. Нередки спонтанные переломы позвонков.

Остеопороз чаще поражает женщин в период постменопаузы. Прогрессирование болезни может остановить применение комбинации эстрогенов и гестагенов, Эти гормоны применяются как для профилактики остеопороза, так и для его лечения.

Минерализация вновь образованного в процессе перестройки матрикса костной ткани требует нормальной концентрации Ca, P и активного метаболита витамина D в крови. Последний обеспечивает необходимый для минерализации уровень Ca 2+ и P и, по-видимому, непосредственно регулирует минерализацию.

Причины ОМ те же, что и рахита у детей, поэтому ее называют рахитом взрослых. Большая часть случаев остеомаляции обусловлена дефицитом витамина D из-за недостаточной обеспеченности организма или нарушения его метаболизма. Обеспеченность витамином D на 90% зависит от образования его в коже под действием солнечных лучей и тем самым в северных и умеренных широтах подвержена сильным сезонным колебаниям. Недостаточная инсоляция в сочетании с алиментарным дефицитом витамина D или нарушением его всасывания в кишечнике является частой причиной дефицита. Поскольку второе гидроксилирование витамина D происходит исключительно в почках, продукция 1,25-дигидрок-сивитамина D уменьшается при хронической почечной недостаточности за счет уменьшения массы функционирующих нефронов.

Сама гипофосфатемия может также привести к нарушению минерализации костного матрикса и вызвать ОМ даже при нормальном уровне продукции 1,25-дигидроксивитамина D. Самой частой причиной гипофосфатемии является потеря фосфора с мочой вследствие снижения его реабсорбции в почечных канальцах (ренальные тубулопатии). Дефект канальцевой реабсорбции фосфора чаще всего врожденный, но может возникнуть и у взрослых, например при токсическом воздействии тетрациклина с истекшим сроком годности или тяжелых металлов, при парапротеинемии и некоторых опухолях. Он может сопровождаться частичным дефектом метаболизма витамина D, при котором уровень 1,25-гидроксивитамина D в крови остается нормальным, однако отсутствует повышение синтеза этого метаболита в ответ на гипофосфатемическую стимуляцию. Описано также развитие ОМ при длительном приеме альмагеля, так как входящие в его состав ионы алюминия и магния связывают фосфаты в просвете кишечника, препятствуя их всасыванию. ОМ возникает и у пациентов с почечным канальцевым ацидозом. Еще одной причиной ОМ является избыточное попадание в организм алюминия или других металлов, которые, накапливаясь в зонах минерализации, блокируют последнюю (диализная ОМ).

Классификация остеомаляции костей у взрослых

Основные формы остеомаляции .

• Обусловленная дефицитом витамина D при недостаточной инсоляции в сочетании с алиментарным дефицитом витамина или кишечной мальабсорбцией.
• Старгеская ОМ - обычно полиэтиологическая. В ее развитии играют роль недостаточная инсоляция (часто возникает у пожилых людей, которые не выходят из квартир, или после длительной госпитализации); алиментарный дефицит витамина D, нарушение всасывания в кишечнике вследствие атрофии слизистой оболочки, нарушение гидроксилирования в почках со снижением продукции 1,25-гидрокси-витамина D вследствие возрастного уменьшения массы функционирующих нефронов.
• Нефротубулогенная ОМ при врожденном дефекте канальцевой реабсорбции фосфатов (гипофосфатемическая) или ренальном тубулярном ацидозе.
• Онкогенная ОМ, возникающая при некоторых, чаще всего доброкачественных опухолях костей и мягких тканей. В качестве причины развития ОМ предполагают воздействие на почечные канальцы гуморального агента, вырабатываемого опухолевой тканью, который вызывает снижение канальцевой реабсорбции фосфатов и их потерю с мочой. Удаление опухоли ведет к нормализации уровня фосфатов в крови и излечению ОМ. При ОМ неясной природы нужно иметь в виду эту форму и предпринимать тщательные поиски опухоли.
• Как компонент ренальной остеодистрофии у пациентов с хронической > почечной недостаточностью.
• В некоторых случаях паратиреоидных аденом, главным образом при третичном гиперпаратиреозе.

Симптомы и признаки остеомаляции костей у взрослых

Клинические проявления ОМ: боли в костях и проксимальная мышечная слабость с нарушением движений, причем раньше всего - осуществляемых с участием проксимальных мышц бедра и таза. Пациенты вынуждены прибегать к помощи рук при вставании с постели или со стула, выпрямлении из положения на корточках, ходьбе по лестнице, особенно при спуске. Изменяется походка: становится раскачивающейся (утиная походка) или шаркающей, без отрыва стоп от пола. Объективно отмечается болезненность костей при давлении и постукивании, пациенты теряют способность сопротивляться насильственной попытке разогнуть согнутые ноги, а затем и согнуть разогнутую ногу. Из-за недостаточности ОДС они вынуждены пользоваться при ходьбе палочкой, ограничивая ходьбу, затем становятся «узниками своих квартир» и, наконец, оказываются вынужденными «слечь в постель».

Важную роль играет учет общеклинических проявлений, например у пациентов с кишечной мальабсорбцией - признаков полигиповитаминоза, особенно недостаточности жирорастворимых витаминов (А и К), анемии, тетании (обычно в легкой степени - в виде сведения ног по ночам).

В биохимическом анализе обнаруживают гипокальциемию и чаще гипофосфатемию, гипокальциурию, повышение активности щелочной фосфатазы, обычно умеренное - в 1,5-2 раза (важный признак при дифференциальной диагностике с остеопорозом). Часто умеренно повышен уровень ПТГ в крови (вторичный гиперпаратиреоз). Может быть снижен уровень 25-гидрокси-витамина D в крови, являющегося показателем обеспеченности организма витамином D.

Диагностика остеомаляции костей у взрослых

Рентгенологическая картина

В более ранней стадии ОМ не проявляется в рентгенологической картине или обнаруживается неспецифическая остеопения, неотличимая от ОП. Кроме того, ОП часто предшествует остеомаляции, обусловленной недостаточностью витамина D, и старческой остеомаляции. У таких пациентов патоморфологически отмечается сочетание ОП и ОМ (поромаляция), а клинико-рентгенологически - переломы костей с локализациями, характерными для ОП. В то же время сочетание ОМ с ОПС - редкость.

В дальнейшем вследствие нарастания толщины остеоидного покрытия на поверхностях костных трабекул и истончения слоя минерализованной кости в глубине их трабекулярный рисунок губчатого вещества становится «вялым», как будто подтертым резинкой. Одним из наиболее ранних симптомов ОМ, выявляемым на высокоразрешающих рентгенограммах, может быть интракортикальная резорбция.

Наиболее достоверным рентгенологическим симптомом ОМ являются зоны Лоозера . Швейцарский хирург Эмиль Лоозер описал эти изменения, напоминающие в рентгенологическом отображении переломы, у пациентов с алиментарной дистрофией в странах Центральной Европы, подвергшихся блокаде со стороны Антанты в годы Первой мировой войны. Лоозер отметил ряд важных особенностей, отличающих их от переломов:

• отсутствие клинических признаков переломов: травмы в анамнезе, гематомы, крепитации, патологической подвижности и сохранение опорно-двигательной функции, хотя и с ограничением;
• множественность таких изменений;
• тенденцию к их симметричному расположению в скелете;
• типичные места их расположения.

Патоморфологические исследования, проведенные Лоозером, показали наличие у этих пациентов ОМ, обусловленной алиментарной недостаточностью веществ, необходимых для минерализации костной ткани. Лоозер расценил эти изменения как следствие патологической перестройки костной ткани, хотя подчеркнул роль «механического раздражения» в их происхождении. Впоследствии этот термин был безосновательно распространен на повреждения от статико-динамической перегрузки у здоровых в остальном людей.

По современным представлениям, зоны Лоозера - разновидность «ползучих» переломов костей, возникающих в местах пиков механических напряжений и обусловленных структурной недостаточностью костей, вследствие которой уже обычные физиологические нагрузки оказываются для них чрезмерными. Особенностью зон Лоозера является заживление посредством механически неполноценной остеоидной мозоли, которая обычно не видна на рентгенограммах, так как остается неминерализованной. На рисунках 5.36-5.48 представлены различные типы зон Лоозера в рентгенологическом изображении: поперечные полосовидные дефекты (а в более недавних случаях - зигзагообразные линии просветления) с перерывом контуров кости, полностью или частично пересекающие ее поперечник, краевые «насечки» по контуру кости. Края разделенных этими полосками фрагментов кости могут быть уплотнены и подчеркнуты, реже выявляют не полосовидные дефекты, а поперечные полосы уплотнения. Такие изменения действительно напоминают переломы и нередко за них принимаются. В англоязычной литературе они даже обозначаются как «псевдопереломы». Однако, несмотря на кажущееся разделение кости на фрагменты, смещение последних отсутствует или отмечается только угловое смещение вследствие перегиба на уровне остеоидной зоны. Иногда остеомаляция дебютирует единственной зоной Лоозера, особенно в шейке бедренной кости. Такие случаи часто принимают за обычные переломы или переломы от перегрузки, тем более что изменения нередко действительно возникают у пожилых людей после относительной перегрузки, например после весенних работ на даче. В отличие от обычных повреждений от перегрузки, зоны Лоозера при остеомаляции не заживают даже у пациентов, длительно прикованных к постели.

Зоны Лоозера могут возникать почти в любой кости, за исключением свода и основания черепа. Наиболее типичные их локализации:

• шейки и подвертельные области бедренных костей;
• ветви тазовых костей;
• тела подвздошных костей;
• ребра;
• плюсневые кости - при этой локализации, в отличие от болезни Дойчлендера, они множественные и обычно двусторонние;
• шейки лопаток.

Примерно 80% зон Лоозера выявляют уже на двух рентгенограммах: костей таза и органов грудной клетки.

Пластические деформации костей происходят в размягченных костях под действием механических факторов, особенно статической нагрузки.

К таким деформациям относят:

• колоколоподобную деформацию грудной клетки, иногда сопровождающуюся перегибами грудины;
• деформацию костей таза, вход в который приобретает форму карточного сердца за счет выступающих в полость таза крестца и боковых отделов тазовых костей на уровне вертлужных впадин, а также киле-видной деформации лонных костей, которые соединяются в симфизе под острым углом;
• вторичную базилярную импрессию - выпячивание в полость черепа области его основания, прилежащей к большому отверстию затылочной кости (дифференциальный диагноз с краниовертебральной аномалией развития, деформирующей остеодистрофией Педжета);
• деформацию тел позвонков с прогибанием замыкающих пластинок под действием давления со стороны межпозвоночных дисков, в отличие от ОП однотипная и равномерная на протяжении больших отрезков позвоночника;
• варусную деформацию проксимальных концов бедренных костей;
• дугообразное искривление диафизов длинных трубчатых костей.

Пластические деформации костей раньше считали ведущим признаком ОМ. Однако они встречаются при ОМ нечасто и только в далеко зашедших случаях, развиваясь прежде всего в местах зон Лоозера вследствие податливости остеоидной мозоли. Чаще других наблюдают деформации грудной клетки в виде колокола, обусловленные множественными перегибами и переломами ребер в местах зон Лоозера. Они могут сопровождаться искривлением грудины и зонами Лоозера в ней. Дугообразные искривления оси длинных костей, например большеберцовых выпуклой стороной наружу, обычно обнаруживаются в тех случаях ОМ, когда она является «продолжением» позднего рахита и вызвана теми же причинами. Значительно выраженные пластические деформации костей, должны заставить тщательно исключить паратиреоидную аденому.

Покрывающий эндостальные костные поверхности остеоид делает их резистентными к воздействию ПТГ. Этот барьер, по-видимому, вскрывается посредством фиброостеоклазии, обусловленной вторичным гиперпаратиреозом. Однако такой гиперпаратиреоидный компонент обычно выражен слабо и почти не проявляется на рентгенограммах.

Нефротубулогенная остеомаляция отличается нижеперечисленными особенностями.

• Возможно отсутствие остеопении, несмотря даже на длительную обездвиженность пациентов, что объясняется резистентностью костных поверхностей, покрытых остеоидом, к остеокластической резорбции. Плотность костей часто не снижена, кортикальный слой может сохранять нормальную толщину. Трабекулы губчатого вещества даже утолщены, а контуры их «разлохмачены». Трабекулярный рисунок губчатого вещества при этой форме ОМ сравнивают с шерстяными нитями, тогда как при ОП - с шелковыми нитями.
• Часто очень большое количество зон Лоозера, вплоть до исчисляемого десятками (так называемый синдром Милкмена).
• Атипичные локализации зон Лоозера: в диафизах длинных костей, в пястных костях и фалангах кистей, в ветвях нижней челюсти, в дугах позвонков.
• В части случаев преимущественное снижение плотности или продольное разволокнение юкстапериостальной зоны кортикального слоя фаланг кистей.
• Если терапия препаратами витамина D и (или) фосфатами не приводит к улучшению в течение полугода, должна подозреваться онкогенная остеомаляция.

Зоны Лоозера выявляют при МРТ и остеосцинтиграфии раньше, чем на рентгенограммах. При остеосцинтиграфии они имеют вид множественных очагов гиперфиксации РФП в вышеназванных типичных местах с тенденцией к симметричному расположению в скелете.

Вторичный гиперпаратиреоз , сопровождающий остеомаляцию, дополняет радионуклидную картину характерной интенсивной гиперфиксацией РФП в костях свода черепа и в других отделах скелета. При далеко зашедшей ОМ отображаются также пластические деформации костей.

В процессе эффективного лечения остеомаляции может наблюдаться еще более высокая гиперфиксация РФП в костях, которая отображает отложение незрелого костного минерала в предсуществующем матриксе и не должна приниматься за прогрессирование заболевания.

Радионуклидной визуализации принадлежит важная роль в поисках опухоли костей или мягких тканей как причины такой остеомаляции.

Лечение остеомаляции костей у взрослых

При большинстве форм остеомаляции эффект замещающей терапии витамином D или его метаболитами раньше всего (через 1,5-2 мес) проявляется клинически стиханием боли и более свободными движениями. Морфологические проявления эффекта лечения отстают от клинических. Зоны Лоозера заживают к 4-му месяцу лечения. Важно убедиться в их заживлении, так как до этого физическая активность пациентов должна быть ограничена во избежание переломов. Восстановление трабекулярного рисунка губчатой кости и увеличение толщины кортикального слоя происходит медленнее, на протяжении многих месяцев. Пластические деформации костей необратимы.

Изменения опорно-двигательной системы при хроническом гемодиализе

Большинство проявлений остеодистрофии уменьшается со временем на адекватном диализе достаточной продолжительности. Если диализ неадекватный, нарастает остеопения с патологическими переломами.

• Диализная (алюминиевая) остеомаляция. У пациентов на хроническом гемодиализе наблюдается прогрессирующее поражение скелета, проявляющееся болью в костях, миопатией, переломами костей, чаще всего ребер, но также и тел позвонков, шейки бедренной кости и др. Показано высокое содержание алюминия в костях и головном мозге, которое считают главной причиной прогрессирования остеодистрофии и нередко развивающейся энцефалопатии. Избыток алюминия в организме объясняют использованием для диализата водопроводной воды, а также приемом альмагеля, который назначается больным для связывания фосфатов в просвете кишечника и снижения уровня Р в крови. Поскольку подобные изменения наблюдаются при ХПН и без гемодиализа, возможно, главным фактором являются связывающие фосфаты средства. В рентгенологической картине остеомаляция проявляется остеопенией и зонами Лоозера. При ренальной остеодистрофии часто обнаруживают обызвествления мягких тканей. Хотя предшествующие обызвествления иногда подвергаются обратному развитию, более типично их прогрессирование.
• Амилоидоз представляет собой другое важное осложнение гемодиализа. Биохимически амилоид - это бета-2-микроглобулин. Амилоид откладывается в костномозговых пространствах, в том числе субхондрально, в периартикулярных мягких тканях, капсуле и синовиальной оболочке суставов. Это приводит к утолщению периартикулярных мягких тканей с артралгиями и артропатией, особенно в плечевом, но и в других крупных суставах. Внутрикостные отложения амилоида проявляются на рентгенограммах деструкцией субхондральных и более глубоких отделов костей. Чаще всего они выявляются на рентгенограммах кистей в виде мелких кистевидных образований в костях запястий. Более крупные костные дефекты, ослабляя прочность костей, могут привести к патологическим переломам, например шейки бедренной кости или тел позвонков. Нередко такие изменения напоминают остеопороз. В распознавании скоплений амилоида используется МРТ. MP-сигнал их не однотипный, хотя наиболее типичен низкий сигнал и на Т1- и Т2-взвешенных изображениях. Одним из проявлений отложения амилоида является туннельный синдром карпального канала.
• Деструктивная спондилоартропатия поражает 5-23% пациентов, главным образом среднего возраста и пожилых, которые лечатся диализом обычно не меньше 2-3 лет. В 70% случаев она развивается в шейном отделе позвоночника и характеризуется быстро прогрессирующим уменьшением межпозвоночного диска до полного исчезновения, разрушением смежных отделов тел соответствующих позвонков и остеосклерозом. Картина напоминает спондилит. Хотя обсуждается ряд причин этого поражения, наиболее вероятно отложение амилоида в местах деструкции костей и межпозвоночных дисков.
• Еще одним осложнением амилоидоза является распространение амилоидных масс из пораженных тел позвонков и межпозвоночных дисков в позвоночный канал с возможной компрессией спинного мозга.
• К инфекционным осложнениям гемодиализа относят септицемию, остеомиелит, артрит. Входными воротами инфекции являются диализные артериовенозные фистулы, а развитию воспалительных поражений способствуют нарушенная резистентность к инфекции у пациентов с ХПН, а также использование в лечении иммуносупрессивных агентов и глюкокортикоидов.

При перитоиеальиом диализе возникают те же изменения опорно-двигательной системы, что и при гемодиализе, но оценка степени выраженности по сравнению с гемодиализом вызывает разногласия.

После трансплантации почки нередко развиваются асептические некрозы костей, обусловленные длительным приемом глюкокортикоидов. которые применяют с целью иммуносупрессии. Гораздо реже асептические некрозы отмечают у пациентов на гемодиализе, подвергшихся глюкокортикоидной терапии. Нередко возникают спонтанные переломы, обусловленные остеопорозом после ХПН и гемодиализа. У пациентов с скорректированным до трансплантации почки вторичным гиперпаратиреозом остаточная гиперплазия паращитовидных желез может быть причиной автономной секреции ПТГ в посттрансплантационном периоде. Кроме того, возможны канальцевые нарушения в трансплантированной почке с потерей фосфатов. Эти факторы могут поддерживать остеодистрофию и после трансплантации почки.

Остеомаляция – заболевание, сопровождающееся размягчением костей. Патология возникает по причине нарушения минерализации костной структуры. Болезнь схожа с рахитом у детей, который появляется по причине недостатка витамина Д3.

При этой патологии у детей возникает размягчение родничков черепа. Голова становится мягкой и деформированной.

Проявления у взрослых

Нарушение минерализации наблюдается у женщин в 10 раз чаще, чем у представителей сильной половины человечества. Врачи выделяют 4 клинические формы заболевания в зависимости от времени возникновения:

• пуэральная;
• рахитическая (в период полового созревания);
• климактерическая;
• старческая.

Пуэральная стадия болезни проявляется размягчением структуры позвонков. Патология приводит к искривлению позвоночного столба со смещением в боковой плоскости и уплощением физиологических лордозов и кифозов.

Рахитическая форма патологии появляется в период полового созревания. Причина ее формирования – недостаток питательных веществ и кровоснабжения.

Климактерическая форма появляется у женщин в период менопаузы. В этой фазе наблюдается недостаток эстрогенов, поэтому нарушается процесс остеогенеза.

Старческая остеомаляция формируется вследствие множественных дефектов метаболического обмена. На фоне дегенеративно-дистрофических состояний и нарушений микроциркуляции формируется изменение кальциевого обмена. Если минерал плохо всасывается через желудочно-кишечный тракт, усиливается процесс разрушения костной ткани.

Рахитическая форма заболевания характеризуется симптомами, аналогичными рахиту у детей. При ней наблюдается искривление нижних и верхних конечностей, позвоночного столба, черепа.

Симптомы рахитической формы:

1. коленные суставы отходят кнаружи при сомкнутых пятках;
2. боковое искривление позвоночника;
3. кифоз грудного отдела позвоночного столба;
4. спазм мышц-аддукторов нижних конечностей;
5. ходьба мелкими шагами.

Вышеописанные симптомы формируются в раннем возрасте (до полового созревания).

Климактерическая остеомаляция проявляется кифозом и укорочением поясничного отдела позвоночника. При этом несколько уменьшается рост женщины. В медицине внешний вид женщины с остеомаляций при климаксе называется «сидячий карлик». Такое описание точно определяет признаки болезни, при которой уменьшается рост женщины в сидячем положении.

Кроме «сидячего карлика» симптомы климактерической остеомаляции сопровождаются множественными переломами. Хрупкая костная структура из-за недостатка минералов при чрезмерном растяжении конечности или сильном ударе быстро разрушается.

Дополнительный симптом – «перемежающая походка». Женщине с болезнью сложно подниматься по ступенькам. Из-за повышенной чувствительности тканей при нехватке кальция любое раздражение кожных покровов сопровождается выраженной болью.

Болезненные ощущения возникают при пальцевом ощупывании гребешков подвздошных костей. Синдром скрытой тетании создает проблемы при ходьбе. Во время совершения движений возникают судороги нижних конечностей, при которых любая попытка ходьбы вызывает сильную боль.

Симптомы у детей

Симптомы остеомаляции у детей:

• Наличие зон перестройки Лоозера – участки выраженного снижения костной плотности.
• Синдром Милькмана – недостаточное содержание кальция в костях.
• Симптом Ренуара – рентгенологические проявления декальцинации костей.
• Деформация таза по типу «туза червей» – уплощение книзу и расширение кверху.

Зоны Лоозера – специфические симптомы, которые характеризуются ограниченными участками просветления, которые на снимке проявляются в виде небольших полосок, клиньев и трещин. Данные образования выявляются по большей части в области шейки бедра, лонных костей, малой большеберцовой и малоберцовой кости.

Наибольшее значение при диагностике болезни имеют лабораторные анализы, позволяющие обнаружить повышение уровня щелочной фосфатазы. Данный маркер указывает на повышенную активность остеокластов (клеток-разрушителей костной ткани).

Какие лабораторные критерии помогают определить остеомаляцию:

1. содержание фосфора и кальция в крови;
2. уровень щелочной фосфатазы;
3. повышение печеночных ферментов (АсАт, АлАт).

Наиболее достоверным диагностическим симптомом данной патологии является биопсия костной ткани в области зон Лоозера. Для проведения исследования может быть осуществлено обследование тазовой кости под местной анестезией. После биопсии гребешка назначается витамин Д для восстановления костной структуры.

Почему размягчается структура костей

Клинические исследования по поводу размягчения структуры костей показали, что патология относится к ряду генерализованных. Специфические изменения минерального обмена прослеживаются во всех тканях, но преимущественная локализация патологических изменений – кости.

Эксперименты не привели к установке причин заболевания. Основные этиологические факторы размягчения костной структуры:

• алиментарные факторы – недостаточность витамина Д, солей кальция, фосфорной кислоты. Во врачебной практике встречаются случаи, когда остеопоротические изменения наблюдаются на фоне диетического питания;
• дегенеративно-дистрофические заболевания – нарушение поступления питательных веществ и недостаток микроциркуляции;
• низкая концентрация кальция и витамина Д3;
• изменение гормонального статуса.

Патогенез заболевания сопровождается замещением остеоидной тканью костных структур. Остеоид – костная структура, подвергающаяся обызвествлению за счет избыточного отложения солей кальция. Остеоид появляется в тех случаях, когда в организме наблюдается недостаток витамина Д. На этом фоне наблюдаются множественные резорбтивные изменения по всему организму.

Выделяют несколько форм остеоида:

1. юношеский;
2. старческий;
3. при беременности.

Юношеская остеомаляция проявляется обызвествлениями позвоночника. На фоне активной пролиферации хрящевой ткани прослеживается отложение солей Ca. Наиболее активно данные изменения прослеживаются в подростковом возрасте. У детей остеоид наблюдается реже.

Старческая форма заболевания характеризуется множественными очагами накопления костной ткани во всех органах и тканях. Остеомаляция сопровождается множественными изменениями ребер и грудной клетки.

При беременности – тазовые кости размягчаются, а таз деформируются. При вынашивании ребенка значительные концентрации кальция и витамина Д уходят на рост и развитие малыша. На этом фоне у матери прослеживается размягчение костной структуры. Для предотвращения патологического процесса беременным женщинам назначают препараты кальция.

Пуэритальная остеомаляция характерна для женщин, вынашивающих ребенка, в возрасте 20-40 лет. Она проявляется не только при беременности, но и во время кормления грудью. Пациентки жалуются на болезненные ощущения в области таза и крестца. Со временем у них появляется «утиная ходьба».

Существует понятие остеомалятический таз, который характеризуется выраженным сужением в нижней части. При нем невозможны роды через естественные пути. В такой ситуации роды осуществляются кесаревым сечением.

В заключение следует сказать, что вышеописанные симптомы у детей можно быстро лечить. При своевременном назначении препаратов можно предотвратить осложнения в органах и тканях.

Скелет человека является опорой и защитой для мягких тканей и органов. Иногда, под воздействием некоторых факторов происходит нарушение процессов минерализации и как следствие размягчение костей.

Они утрачивают свою прочность и эластичность. Этот процесс получил название остеомаляция.

У здоровых людей как взрослых, так и детей кость проходит три стадии - образование костной ткани, ее минерализация и разрушение. Первая стадия происходит за счет формирования остеоида - массы коллагеновых волокон, придающих упругость кости.

Третья стадия в костном развитии - разрушение - интенсивнее всего наблюдается в тех местах у детей и у взрослых, где кости испытывают наименьшую нагрузку.

Остеомаляция нарушает нормально течение этих процессов, за счет чего происходит избыточное накопление неминерализованного остеоида и как следствие этого, кости приобретают избыточную хрупкость или гибкость.

Причины остеомаляции

Для нормальной минерализации кости а крови должно присутствовать определенное количество кальция и фосфора. При снижении этих элементов ниже определенного уровня (для кальция он составляет 2,25 мМоль на литр, а для фосфора - 0.65 мМоль на литр) начинается патология. Надо отметить, что нарушение и у детей, и у взрослых может возникнуть по трем причинам:

• нарушение всасываемости в кишечнике;
• дисбаланс между процессами отложения кальция в кость при минерализации и его выведением при разрушении;
• от того, насколько активно эти элементы выводятся почками.

В зависимости от того, дефицит какого элемента стал причиной остеомаляции, она подразделяется на фосфоропеническую, которая может быть вызвана:

• повышенной функцией паращитовидных желез;
• наследственной патологией почек, при которой фосфор быстро выводится из организма;
• низкое содержание фосфора в пище.

Кальципеническая остеомаляция, как правило, вызывается:

• наследственные нарушения при синтезе витамина D;
• различные заболевания желудочно-кишечного тракта, нарушающие синтез витамина D;
• длительном дефиците ультрафиолетового освещения;
• вегетарианской диете.

Симптомы остеомаляции

Как правило, остеомаляция начинается незаметно и отличается длительным течением с постепенным ухудшением состояния. Первые симптомы заболевания включают в себя боли непонятного происхождения, появляющиеся в спине, бедрах, ногах.

Реже они присутствуют в области рук и плеч. Боль носит постоянный характер и ощущается даже в покое.

Часто на ранних стадиях она проявляется чувствительностью при надавливании на кость. Так, например, при боковом сдавливании гребней подвздошной кости, появляется боль, которая не прекращается после окончания надавливания.

Симптомы этого заболевания проявляются в затруднении при подъеме и раздвижении ног (контрактура аддукторов).

На более поздних этапах начинают развиваться выраженные нарушения в костях. В начале заболевания они становятся ломкими, а по мере того, как симптомы нарастают, и количество остеоида увеличивается, кости приобретают избыточную эластичность, в запущенных случаях вплоть до восковой гибкости.

На ранних стадиях заболевания симптомы не очень выражены, но по мере прогрессирования появляются признаки, характерные и для детей, и для взрослых. Остеомаляция всегда, особенно у детей, проявляется в искривлении костей ног.

Это выражается в том, что при сомкнутых стопах коленные суставы немного расходятся, а если их сомкнуть, то раздвигаются стопы. Кроме поражений костной ткани, эта патология в тяжелой форме может затрагивать желудочно- кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему, вызывать нарушения психики.

Формы остеомаляции

В современной медицине остеомаляция подразделяется на четыре клинических формы:

• детская (юношеская);
• климактерическая;
• пуэрперальная;
• старческая.

Для детской и юношеской формы этого заболевания наиболее характерно поражение костей конечностей. У детей остеомаляция известна еще как поздний рахит.

Так как в этом возрасте кости еще продолжают расти, а недостаток минерализации не дает хрящевой ткани превратиться в полноценную кость, то происходит замена костной ткани разрастающимся и дегенерирующим хрящом.

Очень хорошо это заметно на рентгеновских снимках, где эпифизарные зоны роста расширены, а границы соединений метафизов и эпифизов неровны.

При осмотре детей также можно отметить рахитические четки -утолщения в тех местах, где ребра соединяются с грудиной.

Отмечается замедление роста. Кроме того, это заболевание изменяет и кости грудной клетки, при этом она принимает воронкообразную форму.

Старческая и климактерическая формы остеомаляции наиболее часто поражает позвонки. При этом грудной кифоз (изгиб позвоночника) усугубляется и происходит заметное укорачивание туловища. Часто больные этой формой производят впечатление сидящего карлика.

Кроме того, старческая остеомаляция очень часто сопровождается множественными переломами. Это объясняется тем, что патологический процесс протекает на фоне остеопороза.

Часто происходит нарушение походки. Почти незаметное, если у больного остеомаляция легкой степени, но при ухудшении состояния появляется походка вперевалку или семенящая, свойственная болезни Паркинсона. Для таких больных очень затрудняется подъем по лестницам.

Остеомаляция пуэрперальной формы встречается наиболее часто. Ей подвержены беременные женщины от 20 до 40 лет. Чаще всего она развивается при повторной беременности.

Иногда это происходит уже после родов, когда женщина длительное время кормит ребенка грудью.

Остеомаляция этой формы преимущественно поражает кости таза, при этом больные жалуются на боли в пояснице, крестце и ногах, усиливающихся при давлении. Появляется утиная походка, могут возникать парезы и параличи. Кости таза при этом приобретают характерную форму карточного сердца.

Диагностика

Если у детей поставить диагноз остеомаляции на ранних стадиях заболевания не составляет особого труда, так как симптомы его визуально хорошо заметны, то у пациентов старшего возраста клиническая картина бывает смазанной и неявной.

Для постановки диагноза такого на более ранних этапах проводят биопсию костной ткани. При этом отбирается небольшой фрагмент тазовой кости. Это исследование позволяет убедиться, в том, что это именно остеомаляция, а не системный остеопороз.

Кроме того, очень часто используют гамма-фотонную абсорциометрию - метод обследования, позволяющий определить количество минералов в определенном участке кости.

Рентгенологическое обследование также позволяет выявить симптомы данной патологии. На снимках четко заметно расширение костно-мозговой полости в трубчатых костях, снижение плотности костной ткани.

Лечение остеомаляции

Лечение этой патологии происходит при помощи препаратов, содержащих в большие дозы витамина D. Это достаточно длительный процесс и прием лекарств, происходит под контролем биохимии крови, так как в больших дозах они обладают токсическим эффектом.

Таким образом, удается несколько нормализовать минерализацию кости, но препараты больным приходится принимать пожизненно.