Diabete insipido: sintomi, diagnosi e trattamento. Quali sono i pericoli del diabete insipido: possibili conseguenze della patologia Conseguenze del diabete insipido

("diabete") è una malattia che si sviluppa quando vi è un rilascio insufficiente dell'ormone antidiuretico (ADH) o una diminuzione della sensibilità del tessuto renale alla sua azione. Di conseguenza, c'è un aumento significativo della quantità di liquido escreto nelle urine e si verifica una sensazione di sete inestinguibile. Se le perdite di liquidi non sono completamente compensate, si sviluppa la disidratazione del corpo: disidratazione, la cui caratteristica distintiva è la concomitante poliuria. La diagnosi del diabete insipido si basa sul quadro clinico e sulla determinazione del livello di ADH nel sangue. Per determinare la causa dello sviluppo del diabete insipido, viene effettuato un esame completo del paziente.

ICD-10

E23.2

informazioni generali

("diabete") è una malattia che si sviluppa quando vi è un rilascio insufficiente dell'ormone antidiuretico (ADH) o una diminuzione della sensibilità del tessuto renale alla sua azione. La violazione della secrezione di ADH da parte dell'ipotalamo (carenza assoluta) o il suo ruolo fisiologico con formazione sufficiente (carenza relativa) provoca una diminuzione dei processi di riassorbimento (riassorbimento) del liquido nei tubuli renali e la sua escrezione nelle urine di bassa densità relativa . Nel diabete insipido, a causa del rilascio di un grande volume di urina, si sviluppano sete inestinguibile e disidratazione generale del corpo.

Il diabete insipido è un'endocrinopatia rara che si sviluppa indipendentemente dal sesso e dalla fascia di età dei pazienti, il più delle volte nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni. In un caso su cinque, il diabete insipido si sviluppa come complicazione dell'intervento neurochirurgico.

Classificazione

Complicazioni

Il diabete insipido è pericoloso a causa dello sviluppo della disidratazione del corpo nei casi in cui la perdita di liquidi attraverso l'urina non viene adeguatamente reintegrata. La disidratazione si manifesta con grave debolezza generale, tachicardia, vomito, disturbi mentali, ispessimento del sangue, ipotensione fino al collasso e disturbi neurologici. Anche in caso di grave disidratazione, la poliuria persiste.

Diagnosi del diabete insipido

Casi tipici consentono di sospettare il diabete insipido per la sete inestinguibile e il rilascio di più di 3 litri di urina al giorno. Per valutare la quantità giornaliera di urina, viene eseguito un test Zimnitsky. Quando si esamina l'urina, viene determinata la sua bassa densità relativa (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mOsm/kg), ipercalcemia e ipokaliemia. Il diabete mellito viene escluso determinando la glicemia a digiuno. Nella forma centrale del diabete insipido si determina un basso livello di ADH nel sangue.

I risultati del test con alimentazione secca sono indicativi: astenersi dal bere liquidi per 10-12 ore. Con il diabete insipido si verifica una perdita di peso superiore al 5%, pur mantenendo un basso peso specifico e ipoosmolarità delle urine. Le cause del diabete insipido vengono chiarite mediante esami radiografici, psiconeurologici e oftalmologici. Lesioni cerebrali occupanti spazio vengono escluse eseguendo una risonanza magnetica del cervello. Per diagnosticare la forma renale del diabete insipido, vengono eseguite l'ecografia e la TC dei reni. È necessaria la consultazione con un nefrologo. A volte è necessaria una biopsia renale per differenziare la patologia renale.

Trattamento del diabete insipido

Il trattamento del diabete insipido sintomatico inizia con l'eliminazione della causa (ad esempio un tumore). Per tutte le forme di diabete insipido viene prescritta una terapia sostitutiva con un analogo sintetico dell'ADH, la desmopressina. Il farmaco viene somministrato per via orale o intranasale (mediante instillazione nel naso). Viene anche prescritta una preparazione prolungata di soluzione di olio di pituitrina. Nella forma centrale del diabete insipido vengono prescritte clorpropamide e carbamazepina, che stimolano la secrezione dell'ormone antidiuretico.

L'equilibrio idrosalino viene corretto mediante infusione di soluzioni saline in grandi volumi. I diuretici sulfamidici (ipoclorotiazide) riducono significativamente la diuresi nel diabete insipido. L'alimentazione per il diabete insipido si basa sulla limitazione delle proteine ​​(per ridurre il carico sui reni) e sul consumo sufficiente di carboidrati e grassi, pasti frequenti e sull'aumento della quantità di piatti a base di frutta e verdura. Per quanto riguarda le bevande, si consiglia di dissetarsi con succhi, bevande alla frutta e composte.

Previsione

Il diabete insipido, che si sviluppa nel periodo postoperatorio o durante la gravidanza, è spesso di natura transitoria (transitoria), idiopatica - al contrario, persistente. Con un trattamento appropriato non c'è pericolo di vita, anche se raramente si registra una guarigione.

Il recupero dei pazienti si osserva in caso di rimozione riuscita dei tumori, trattamento specifico del diabete insipido della tubercolosi, della malaria e dell'origine sifilitica. Quando la terapia ormonale sostitutiva viene prescritta correttamente, la capacità di lavorare spesso viene preservata. Il decorso meno favorevole della forma nefrogenica del diabete insipido nei bambini.

Diabete insipido – una malattia causata da una carenza assoluta o relativa dell’ormone ipotalamico vasopressina (ormone antidiuretico ADH).

La frequenza della malattia non è nota; si verifica nello 0,5-0,7% dei pazienti endocrini.

Regolazione del rilascio di vasopressina e suoi effetti

Vasopressina e l'ossitocina sono sintetizzate nei nuclei sopraottico e paraventicolare dell'ipotalamo, impacchettate in granuli con le corrispondenti neurofisine e trasportate lungo gli assoni fino al lobo posteriore della ghiandola pituitaria (neuroipofisi), dove vengono immagazzinate fino al rilascio. Le riserve di vasopressina nella neuroipofisi con stimolazione cronica della sua secrezione, ad esempio con prolungata astinenza dal bere, sono drasticamente ridotte.

La secrezione di vasopressina è causata da molti fattori. Il più importante di loro è pressione osmotica del sangue, cioè. osmolalità (o altrimenti osmolarità) del plasma. Nell'ipotalamo anteriore, vicino ma separato dai nuclei sopraottico e paraventicolare, si trova osmocettore . Quando l'osmolalità plasmatica è ad un certo minimo normale, o valore soglia, la concentrazione di vasopressina è molto bassa. Se l'osmolalità plasmatica supera questa soglia impostata, l'osmocentro lo percepisce e la concentrazione di vasopressina aumenta notevolmente. Il sistema di osmoregolazione reagisce in modo molto sensibile e preciso. Alcuni aumentano è associata la sensibilità degli osmocettori età.

L'osmoceptor è inegualmente sensibile alle diverse sostanze plasmatiche. Sodio(Na+) ed i suoi anioni sono i più potenti stimolatori della secrezione degli osmocettori e della vasopressina.Il Na ed i suoi anioni determinano normalmente il 95% dell'osmolalità plasmatica.

Stimola in modo molto efficace la secrezione di vasopressina attraverso l'osmoceptor saccarosio e mannitolo. Il glucosio praticamente non stimola l'osmoceptor, proprio come l'urea.

Il fattore di valutazione più affidabile per stimolare la secrezione di vasopressina è determinareN / a + e osmolalità plasmatica.

La secrezione di vasopressina è influenzata da volume del sangue e livello di pressione sanguigna. Queste influenze vengono esercitate attraverso i barocettori situati negli atri e nell'arco aortico. Gli stimoli provenienti dai barocettori viaggiano attraverso le fibre afferenti al tronco cerebrale come parte dei nervi vago e glossofaringeo. Dal tronco cerebrale, i segnali vengono trasmessi alla neuroipofisi. Una diminuzione della pressione arteriosa o una diminuzione del volume sanguigno (p. es., perdita di sangue) stimola significativamente la secrezione di vasopressina. Ma questo sistema è molto meno sensibile degli stimoli osmotici a livello degli osmocettori.

Uno dei fattori efficaci che stimolano il rilascio di vasopressina è nausea, spontanei o causati da procedure (vomito, alcol, nicotina, apomorfina). Anche con la nausea in arrivo, senza vomito, il livello di vasopressina nel plasma aumenta di 100-1000 volte!

Meno efficace della nausea, ma è uno stimolo altrettanto costante per la secrezione di vasopressina ipoglicemia, particolarmente piccante. Una diminuzione del livello di glucosio nel sangue del 50% rispetto al livello iniziale aumenta il contenuto di vasopressina di 2-4 volte negli esseri umani e nei ratti di 10 volte!

Aumenta la secrezione di vasopressina sistema renina-angiotensina. Il livello di renina e/o angiotensina necessario per stimolare la vasopressina non è ancora noto.

Si ritiene anche questo stress non specifico, causato da fattori quali dolore, emozioni, attività fisica, aumenta la secrezione di vasopressina. Tuttavia, non è noto come lo stress stimoli la secrezione di vasopressina, in qualche modo specifico o attraverso una diminuzione della pressione sanguigna e nausea.

Inibisce la secrezione di vasopressina sostanze vasoattive come norepinefrina, aloperidolo, glucocorticoidi, oppiacei, morfina. Ma non è ancora chiaro se tutte queste sostanze agiscano a livello centrale, oppure aumentando la pressione e il volume del sangue.

Una volta nella circolazione sistemica, la vasopressina si distribuisce rapidamente in tutto il liquido extracellulare. L'equilibrio tra lo spazio intra ed extravascolare viene raggiunto entro 10-15 minuti. L’inattivazione della vasopressina avviene principalmente nel fegato e nei reni. Una piccola parte non viene distrutta e viene escreta intatta nelle urine.

Effetti. L'effetto biologico più importante della vasopressina è trattenere l'acqua nel corpo riducendo la produzione di urina. Il punto di applicazione della sua azione è l'epitelio dei tubuli distali e/o collettori dei reni. In assenza di vasopressina, le membrane cellulari che rivestono questa parte del nefrone costituiscono un ostacolo insormontabile alla diffusione dell'acqua e delle sostanze solubili. In tali condizioni, il filtrato ipotonico formatosi nelle parti più prossimali del nefrone passa inalterato attraverso il tubulo distale e i dotti collettori. Il peso specifico (densità relativa) di tale urina è basso.

La vasopressina aumenta la permeabilità all'acqua dei dotti distali e collettori. Poiché l'acqua viene riassorbita senza sostanze osmotiche, la concentrazione di sostanze osmotiche in essa aumenta e il suo volume, cioè la quantità diminuisce.

Esistono prove che un ormone tissutale locale, la prostaglandina E, inibisce l’azione della vasopressina nei reni. A loro volta, i farmaci antinfiammatori non steroidei (ad esempio l'indometacina), che inibiscono la sintesi delle prostaglandine nei reni, aumentano l'effetto della vasopressina.

La vasopressina agisce anche su vari sistemi extrarenali, come i vasi sanguigni, il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale.

Sete funge da complemento indispensabile all'attività antidiuretica della vasopressina . La sete è una sensazione cosciente del bisogno di acqua. La sete è stimolata da molti fattori che causano la secrezione di vasopressina. Il più efficace di loro è ambiente iperteso. Il livello assoluto di osmolalità plasmatica al quale appare la sensazione di sete è 295 mOsmol/kg. A questa osmolalità, il sangue normalmente produce urina con la massima concentrazione. La sete è una sorta di freno, la cui funzione principale è quella di prevenire un grado di disidratazione che superi le capacità compensatorie del sistema antidiuretico.

La sensazione di sete aumenta rapidamente in modo direttamente proporzionale all'osmolalità plasmatica e diventa insopportabile quando l'osmolalità è solo 10-15 mOsmol/kg sopra il livello soglia. Il consumo di acqua è proporzionale alla sensazione di sete. Anche una diminuzione del volume del sangue o della pressione sanguigna provoca sete.

Eziologia

Lo sviluppo delle forme centrali di diabete insipido si basa sul danno a varie parti dell'ipotalamo o dell'ipofisi posteriore, ad es. neuroipofisi. I seguenti fattori possono essere le ragioni:

infezioni acute o croniche: influenza, meningoencefalite, scarlattina, pertosse, tifo, sepsi, tonsillite, tubercolosi, sifilide, reumatismi, brucellosi, malaria;

lesioni cerebrali traumatiche : accidentale o chirurgico; elettro-shock; trauma alla nascita durante il parto;

trauma mentale ;

gravidanza;

ipotermia ;

tumore dell'ipotalamo o della ghiandola pituitaria : metastatico o primario. Il cancro della mammella, della tiroide e dei bronchi molto spesso metastatizza alla ghiandola pituitaria. Infiltrazione con elementi tumorali nella linfogranulomatosi, linfosarcoma, leucemia, xantomatosi generalizzata (malattia di Hand-Schüller-Crispen). Tumori primitivi: adenoma, glioma, teratoma, craniofaringioma (particolarmente comune), sarcoidosi;

malattie endocrine : Sindromi di Simmonds, Sheehan, Lawrence-Moon-Biedl, nanismo ipofisario, acromegalia, gigantismo, distrofia adinosogenitale;

idiopatico: nel 60-70% dei pazienti la causa della malattia rimane poco chiara. Tra le forme idiopatiche, il diabete mellito ereditario, che dura per diverse generazioni, ha una notevole rappresentanza. Il tipo di trasmissione è autosomica dominante e recessiva;

autoimmune : distruzione dei nuclei ipotalamici a seguito di un processo autoimmune. Si ritiene che questa forma sia presente nel diabete insipido idiopatico, in cui compaiono autoanticorpi contro le cellule secernenti vasopressina.

Per periferica Nel diabete insipido, la produzione di vasopressina è preservata, ma la sensibilità dei recettori tubulari renali all'ormone è ridotta o assente, oppure l'ormone viene intensamente distrutto nel fegato, nei reni e nella placenta.

Diabete insipido nefrogenico si osserva più spesso nei bambini ed è causata dall'inferiorità anatomica dei tubuli renali (deformità congenite, processi degenerativi cistici) o da danni al nefrone (amiloidosi, sarcoidosi, avvelenamento da litio, metossifluramina). o diminuzione della sensibilità dei recettori epiteliali tubulari renali alla vasopressina.

Clinica del diabete insipido

Denunce, contestazioni

per sete da moderato a doloroso, non lasciando andare i pazienti giorno e notte. A volte i pazienti bevono 20-40 litri di acqua al giorno. Allo stesso tempo, c'è il desiderio di bere acqua ghiacciata;

poliuria e minzione frequente. L'urina prodotta è leggera, priva di urocromi;

fisico e mentaledebolezza;

perdita di appetito,perdita di peso; possibile sviluppo obesità se il diabete insipido si sviluppa come uno dei sintomi dei disturbi ipotalamici primari.

disturbi dispeptici dallo stomaco: sensazione di pienezza, eruttazione, dolore all'epigastrio; intestino - stitichezza; cistifellea: pesantezza, dolore nell'ipocondrio destro;

disturbi mentali ed emotivi: mal di testa, squilibrio emotivo, insonnia, diminuzione dell'attività mentale, irritabilità, pianto; a volte si sviluppa la psicosi.

disturbi mestruali, negli uomini - potenza.

Anamnesi

L'esordio della malattia può essere acuto ed improvviso; meno spesso - graduale e i sintomi aumentano man mano che la malattia diventa più grave. La causa può essere un trauma cerebrale o lesioni mentali, infezioni o interventi chirurgici sul cervello. Molto spesso, la causa non può essere identificata. A volte viene stabilita una storia familiare di diabete insipido.

Fluire malattie croniche.

Ispezione

labilità emotiva;

la pelle è secca, la salivazione e la sudorazione sono ridotte;

il peso corporeo può essere ridotto, normale o aumentato;

la lingua è spesso secca a causa della sete, i bordi dello stomaco si abbassano a causa del costante sovraccarico di liquidi. Con lo sviluppo della gastrite o della discinesia biliare, è possibile una maggiore sensibilità e dolore alla palpazione dell'epigastrio e dell'ipocondrio destro;

i sistemi cardiovascolare e respiratorio, il fegato solitamente non sono colpiti;

sistema urinario: si notano minzione frequente, poliuria, nicturia;

segnidisidratazione del corpo, se il fluido perso nelle urine non viene reintegrato per qualche motivo - mancanza di acqua, esecuzione di un test con "alimentazione secca" o diminuzione della sensibilità del centro "sete":

grave debolezza generale, mal di testa, nausea, vomito ripetuto, aggravamento della disidratazione;

ipertermia, convulsioni, agitazione psicomotoria;

Disturbo CVS: tachicardia, ipotensione fino al collasso e al coma;

ispessimento del sangue: aumento del numero di Hb, globuli rossi, Na + (N136-145 mmol/l, o mEq/l) creatinina (N60-132 μmol/l, o 0,7-1,5 mg%);

il peso specifico dell'urina è basso - 1000-1010, la poliuria persiste.

Questi fenomeni di disidratazione iperosmolare sono particolarmente caratteristici del diabete insipido nefrogenico congenito nei bambini.

La diagnosi è fatta sulla base dei segni classici del diabete insipido e di studi di laboratorio e strumentali:

polidipsia, poliuria

basso peso specifico delle urine – 1000-1005

iperosmolarità plasmatica, > 290 mOsm/kg (N280-296 mOsm/kg acqua o mmol/kg acqua);

ipoosmolarità delle urine,< 100-200 мосм/кг;

ipernatriemia, > 155 mEq/L (N136-145 mEq/L, mmol/L).

Se necessario, effettuato campioni :

Prova con il consumo di cibo secco. Questo test viene eseguito in ambiente ospedaliero, la sua durata è solitamente di 6-8 ore, se ben tollerato - 14 ore. Non viene somministrato alcun fluido. Il cibo dovrebbe essere proteico. L'urina viene raccolta ogni ora e vengono misurati il ​​volume e il peso specifico di ciascuna porzione oraria. Il peso corporeo viene misurato dopo ogni litro di urina escreta.

Grado: l'assenza di dinamiche significative nel peso specifico delle urine in due porzioni successive con una perdita del 2% del peso corporeo indica una mancanza di stimolazione della vasopressina endogena.

Test con somministrazione endovenosa di 50 ml di soluzione al 2,5%.NaCl entro 45 minuti Nel diabete insipido, il volume e la densità delle urine non cambiano in modo significativo. Nella polidipsia psicogena, un aumento della concentrazione osmotica plasmatica stimola rapidamente il rilascio di vasopressina endogena e la quantità di urina escreta diminuisce e il suo peso specifico aumenta.

Un test con la somministrazione di farmaci vasopressini - 5 unità IV o IM. Con il vero diabete insipido, la salute migliora, la polidipsia e la poliuria diminuiscono, l'osmolarità plasmatica diminuisce e l'osmolarità urinaria aumenta.

Diagnosi differenziale del diabete insipido

Sulla base dei principali segni del diabete insipido - polidipsia e poliuria, questa malattia si differenzia da una serie di malattie che si manifestano con questi sintomi: polidipsia psicogena, diabete mellito, poliuria compensatoria nell'insufficienza renale cronica (insufficienza renale cronica).

Il diabete insipido nefrogenico vasopressino-resistente (congenito o acquisito) si differenzia in base a poliuria con aldosteronismo primario, iperparatiroidismo con nefrocalcinosi, sindrome da malassorbimento nell'enterocolite cronica.

Con il diabete

Tabella 22

Con polidipsia psicogena

Tabella 23

Centrale (ipofisi ipotalamica) con diabete insipido nefrogenico

Tabella 24

Trattamento del diabete insipido

Eziologico : per tumori dell'ipotalamo o dell'ipofisi - chirurgia, o radioterapia, criodistruzione, somministrazione di itrio radioattivo.

Per processi infettivi - terapia antibatterica.

Per l’emoblastosi – terapia citostatica.

Terapia sostitutiva – farmaci che sostituiscono la vasopressina:

Adiuretina(analogo sintetico della vasopressina) per via intranasale, 1-4 gocce in ciascuna narice 2-3 volte al giorno; Disponibile in flaconi da 5 ml, 1 ml - 0,1 mg di principio attivo;

Adiurecrina(estratto del lobo posteriore della ghiandola pituitaria dei bovini). Disponibile in polvere. Inspirare 0,03-0,05 2-3 volte al giorno. La durata dell'azione di un'inalazione è di 6-8 ore. Durante i processi infiammatori nella cavità nasale, l'assorbimento dell'adiurecrina viene interrotto e la sua efficacia diminuisce drasticamente;

RP:adiurecrini0.05Dsd№30.S. inalare attraverso il naso, fiale da 1 ml;

Pituitrina. Liberatoria da 5 unità di attività. Estratto idrosolubile del lobo posteriore della ghiandola pituitaria dei bovini. 5 unità (1 ml) vengono somministrate 2-3 volte al giorno per via intramuscolare. Spesso provoca sintomi intossicazione da acqua(mal di testa, dolori addominali, diarrea, ritenzione di liquidi) e allergie;

DDAVP(1 deamino-8D-arginina-vasopressina) – un analogo sintetico della vasopressina;

diuretici del gruppo tiazidico(ipotiazide, ecc.). L'ipotiazide 100 mg al giorno riduce la filtrazione glomerulare, l'escrezione di Na+ con una diminuzione della quantità di urina. L'effetto dei diuretici tiazidici non viene rilevato in tutti i pazienti con diabete insipido e si indebolisce nel tempo;

Clorpropamide(farmaco ipoglicemizzante orale) è efficace in alcuni pazienti con diabete insipido. Compresse da 0,1 e 0,25. Prescritto in una dose giornaliera di 0,25 in 2-3 dosi. Il meccanismo dell'azione antidiuretica non è completamente compreso; si presume che potenzi la vasopressina, almeno con quantità minime nel corpo.

Per evitare l'ipoglicemia e l'iponatremia, è necessario controllare il livello di glucosio e Na+ nel sangue.

Una diminuzione della secrezione o dell'azione dell'ADH è accompagnata da un'aumentata perdita di liquidi (diabete insipido), responsabile delle principali manifestazioni della malattia.

Il diabete insipido (DI) è definito come una condizione patologica in cui si perdono grandi quantità di urina diluita e ipotonica.

Cause e forme del diabete insipido

Esistono quattro varianti cliniche della ND, descritte in dettaglio nella sezione “Malattie endocrine”.

• ND centrale (neuroipofisario).
• ND nefrogenico.
• Polidipsia primaria.
• ND per le donne incinte.

La malattia è nota da molto tempo. Si protrae per anni e in alcuni casi primari può essere considerata più un'anomalia metabolica o un difetto regolatorio che la malattia stessa, poiché può avere scarsi effetti sullo stato generale e sull'aspettativa di vita.

Il diabete insipido si manifesta in alcuni casi come forma funzionale neurogena o primaria (idiopatica), con insufficienza ipofisaria senza alterazioni anatomiche o con alterazioni minori difficilmente rilevabili nella regione diencefalico-ipofisaria e nei nodi vegetativi. In altri casi, si riscontrano evidenti cambiamenti patologici nella ghiandola pituitaria: la ghiandola pituitaria è affetta da un tumore, benigno o maligno, oppure è coinvolta nel processo di encefalomeningite sifilitica, encefalite infettiva e meningite basale di altre eziologie, lesioni del cranio, ecc. In questa forma organica o secondaria (sintomatica) di diabete insipido, prima o poi clinicamente diventa evidente la natura anatomica grossolana della malattia del cervello.

Nella patogenesi del diabete insipido, la massima importanza è attribuita alla formazione insufficiente di ormone antidiuretico da parte del lobo posteriore della ghiandola pituitaria, che interrompe bruscamente la normale attività dei reni e lo priva della capacità di utilizzare le solite quantità relativamente piccole di acqua per la sua funzione di purificazione del sangue. I reni, pur privati ​​della capacità di espellere l'urina concentrata, rimangono morfologicamente inalterati anche dopo molti anni di sofferenza. L'esordio della malattia è spesso associato a uno sconvolgimento emotivo, che già dal punto di vista clinico dimostra l'importanza dell'interruzione della regolazione corticale all'origine della malattia. È stato stabilito sperimentalmente che la corteccia cerebrale influenza la diuresi sia attraverso i centri ipotalamici che attraverso l'ipofisi, e in modo puramente nervoso, come è stato dimostrato nel laboratorio di K. M. Bykov, che è di fondamentale importanza per la teoria della patogenesi del diabete insipido.

È quindi ovvio che il diabete insipido presenta caratteristiche che rendono questa malattia simile ad altre malattie cortico-viscerali.

L'ormone antidiuretico in condizioni normali garantisce l'assorbimento nei tubuli di una grande quantità di acqua rilasciata nei glomeruli e quindi, da un lato, porta al rilascio di urina concentrata contenente una grande quantità di sostanze dense, e dall'altro , risparmia all'organismo la maggior parte dell'acqua necessaria all'economia generale dell'organismo per la formazione di nuove porzioni di filtrato glomerulare, per la separazione delle secrezioni digestive, del sudore, ecc. Il sale da cucina, anche nel diabete insipido, viene riassorbito quantità significative e viene quindi escreto nelle urine solo in basse concentrazioni. I restanti sintomi del diabete insipido (pelle secca, polidipsia, ecc.) sono facili da comprendere in base al principale meccanismo patogenetico: la poliuria. L'introduzione della pituicrina ripristina la normale funzione dei tubuli durante la circolazione dell'ormone e l'urina con un peso specifico normale e con una normale concentrazione di sale da cucina inizia a essere rilasciata. Va detto che, oltre allo schema indicato, sono possibili altri meccanismi di questa sofferenza. Pertanto, è probabile che vi partecipi anche il lobo anteriore dell'ipofisi, che influenza anche il metabolismo dell'acqua, e soprattutto il cervello interstiziale, che, insieme all'ipofisi, rappresenta un sistema funzionale (sistema di regolazione diencefalico-ipofisario); Pertanto, anche con un danno organico solo alla componente nervosa di questo sistema, è possibile la manifestazione della stessa sindrome insipida.

La regolazione dell'escrezione di acqua da parte dei reni, oltre al meccanismo umorale, viene effettuata anche con l'aiuto dei nervi autonomi. Non c'è dubbio che il metabolismo del sale può essere interrotto selettivamente in altri, più rari, disturbi del sistema nervoso centrale con diversa localizzazione nei centri autonomici.

Per completare la comprensione della complessa patogenesi della sindrome da diabete insipido è necessario sottolineare che sembrano esistere forme tissutali di questa sindrome quando l'ormone secreto in quantità normali non trova, a causa di un ambiente chimico o di una regolazione nervosa alterata, condizioni per identificare un'azione specifica nell'organo effettore funzionante, i reni. Ciò comprende un complesso di sintomi isolato sotto il nome di insipidismo e descritto in numerose condizioni cachettiche e distrofiche (distrofia alimentare, sprue, pellagra, colite), quando la poliuria al culmine della malattia raggiunge 4-5 litri o più, e l'apporto di ipocrina non ha un effetto sintomatico, poiché non c'è carenza ormonale. Con il miglioramento del processo di base, la reattività dell'epitelio tubulare viene ripristinata e l'insipidismo scompare.

Sintomi e segni del diabete insipido

Minzione frequente, escrezione di urina in grandi porzioni, sete costantemente aumentata, costringendo i pazienti a bere bicchieri d'acqua quasi ogni quarto d'ora (preferibilmente acqua di rubinetto fredda, acqua di sorgente, ecc.), quasi esauriscono la sintomatologia del diabete insipido primario. La pelle è secca; per il resto la nutrizione è indisturbata.

La privazione forzata dell'acqua non impedisce il flusso dell'urina, i tessuti si seccano, la sete diventa così lancinante che i pazienti sono pronti a bere la propria urina (come per compensare un riassorbimento tubulare insufficiente), l'escrezione del sale è possibile solo a basse concentrazioni.

I cibi salati aumentano ulteriormente la diuresi, come negli individui sani; Limitare il sale riduce leggermente la quantità di urina prodotta. Le altre parti dello scambio sono praticamente inalterate.

Per anni, l'aumento della diuresi non provoca un aumento della pressione sanguigna e una reazione del cuore, poiché i vasi renali non sono interessati e la massa del sangue circolante non aumenta. Non si verifica nemmeno l'ipertrofia dei reni, poiché le loro condizioni di lavoro sono piuttosto ridotte rispetto alla norma: la filtrazione glomerulare e la secrezione tubulare si verificano a livelli normali, ed il lavoro energeticamente molto intenso dell'epitelio tubulare nel concentrare l'urina espulsa è quasi completamente eliminato. Non si crea un aumento di lavoro per il cuore, poiché l'acqua, man mano che viene assorbita dall'intestino, viene immediatamente rilasciata dai reni, non si verifica alcun aumento della massa sanguigna e non si crea alcun ostacolo maggiore al flusso sanguigno. Piuttosto, c'è la tendenza che i tessuti si secchino.

I pazienti sono generalmente depressi mentalmente a causa della necessità di bere e urinare costantemente, il che interferisce con il sonno, limita la capacità di utilizzare i trasporti, ecc. Spesso lamentano mal di testa.

Il danno alla ghiandola pituitaria nelle forme primarie di diabete insipido è solitamente clinicamente lieve. I sintomi dell'ipofisi (cambiamenti della sella turcica, visione offuscata dovuta alla compressione del chiasma, forti mal di testa, vomito e altri sintomi di aumento della pressione intracranica, aumento della pressione del liquido cerebrospinale) si osservano, di regola, solo nelle forme sintomatiche secondarie, con, per così dire, diabete insipido organico. Questi sintomi sono facilmente spiegabili dalle leggi generali della semiotica neurologica topica.

Patogenesi dei sintomi e dei segni

L'ipotesi diagnostica di "ND" è giustificata dalla presenza di due sintomi strettamente correlati nel paziente: poliuria e polidipsia. Va tenuto presente che il disturbo primario nella ND centrale e nefrogenica è una violazione dei meccanismi di riassorbimento inverso dell'acqua nei reni (poliuria) dovuta a ND assoluta (ND centrale) o relativa (resistenza renale all'azione dell'ADH, ND nefrogenico) deficit di ADH. D'altra parte, con la polidipsia primaria, il fattore scatenante per lo sviluppo della patologia è l'aumento del consumo di acqua (polidipsia, “abuso” di acqua) e la poliuria è la sua conseguenza.

I disturbi e i segni oggettivi sopra descritti, ad eccezione della poliuria/polidipsia, sono infatti manifestazioni di disidratazione dell'organismo, associata ad una maggiore perdita di liquidi nelle urine. Se l'assunzione di liquidi compensa completamente la perdita nelle urine, i pazienti, ad eccezione della poliuria/polidipsia, non lamentano nulla.

Nella ND centrale, la poliuria si verifica perché viene secreta una quantità insufficiente di ADH, sebbene si manifesti solo quando viene perso fino al 90% dei neuroni che secernono vasopressina. Se il meccanismo della sete non viene disturbato, a causa dell'iperosmolarità del plasma sanguigno, il consumo di acqua aumenta e l'osmolarità del plasma viene ripristinata.

Con la ND nefrogenica, la poliuria si sviluppa a causa dell'insensibilità dei reni all'azione dell'ADH. In questo caso, la poliuria ipotonica si verifica in un contesto di normale contenuto di ADH nel sangue e la somministrazione di ADH esogeno non riduce il volume di urina escreta né aumenta la sua osmolarità. Il principale disturbo nella ND nefrogenica è l’incapacità dei dotti collettori renali di aumentare la loro permeabilità all’acqua in risposta alla vasopressina (ADH), che porta ad un aumento della perdita di acqua corporea e questo, a sua volta, porta ad un aumento dell’osmolarità plasmatica e dell’ipernatriemia. .

Diagnosi del diabete insipido

La diagnosi del diabete insipido è semplice, soprattutto perché, di regola, con questa malattia si verificano disturbi metabolici molto ampi (perdita completa di ormoni). Per il diabete insipido, come già accennato, è caratteristico che in assenza di acqua la concentrazione delle urine, che vengono comunque escrete in grandi porzioni, non aumenta, il peso specifico rimane pari a 1.000-1.001, raramente sale al massimo a 1.003 -1.004; Di conseguenza il peso del paziente diminuisce drasticamente, nel sangue si accumulano residui secchi, il numero dei globuli rossi aumenta, ecc.

Lo stesso si osserva nei reni rugosi secondari o, ad esempio, nei reni cistici, quando la poliuria continua anche con un consumo limitato di alcol; qui la “poliuria forzata” può raggiungere dimensioni significative, soprattutto con un processo atrofico che progredisce lentamente nei reni: 7-8 litri al giorno; continua anche con il cibo secco, perché le cellule tubulari sono talmente danneggiate da essere organicamente incapaci di concentrarsi, mentre nel diabete insipido le cellule anatomicamente intatte non riescono a concentrare l'urina in assenza della pituicrina, l'ormone ipofisario. Iniettando pituicrina è facile differenziare queste condizioni; Nel diabete insipido, la concentrazione delle urine torna alla normalità entro 1-2 ore; durante il processo atrofico nel rene, non cambia, poiché prima non c'era carenza di ormone, ma le cellule non possono migliorare il loro lavoro anche sotto l'influenza dell'introduzione di un eccesso di pituicrina.

Va tenuto presente che anche l'aumento della sete e la secchezza delle fauci sono caratteristici dell'azotemia con ipertrofia prostatica.

Teoricamente, è facile differenziarlo dal diabete insipido, nevrosi primaria della sete-polidipsia nervosa, quando in un esperimento con alimentazione secca ci si aspetterebbe la cessazione della poliuria. Tuttavia, con la polidipsia prolungata, viene spesso acquisito il modello abituale della funzione renale, il che non consente di escludere facilmente il diabete insipido. È più facile distinguere il diabete insipido dal diabete mellito: in quest'ultimo l'urina è scarsa (a meno che la dieta non sia un po' razionalizzata), ha un peso specifico elevato e contiene zuccheri. Rari casi di combinazione di entrambe le forme di diabete sono riconoscibili dall'effetto selettivo della pituicrina sulla quantità di diuresi, ecc.

È importante ricordare la frequenza della suddetta sindrome dell'insipidismo nella distrofia nutrizionale e nelle enteriti gravi (sprue, pellagra, ecc.). La pituicrina non riduce la quantità di urina, tuttavia, dopo 2-3 settimane di apporto sufficiente di proteine, vitamine, ecc., la diuresi può normalizzarsi.

Previsione. Il diabete insipido primario (idiopatico) non accorcia la vita né riduce le prestazioni, causando solo problemi quotidiani. A volte si osserva un temporaneo miglioramento sotto l'influenza di malattie febbrili acute in arrivo, probabilmente a causa dell'aumento della produzione dell'ormone (durante la febbre, l'urina di solito diventa più concentrata e scarsa).

Il decorso del diabete insipido organico è solitamente progressivo e fatale, tranne nei casi di meningoencefalite sifilitica, in cui è possibile uno sviluppo inverso del processo. Per i tumori al cervello, interventi radicali o palliativi possono portare sollievo.

Diagnosi del diabete insipido

I pazienti coscienti di solito sperimentano un esordio acuto di poliuria e polidipsia. Finché viene mantenuto il meccanismo della sete e il consumo di acqua compensa la sua perdita nelle urine, l’osmolalità plasmatica rimane entro limiti normali. Quando i pazienti sono incoscienti o incapaci di soddisfare la sete, così come in caso di concomitante adipsia, la poliuria lascia rapidamente il posto a segni di grave disidratazione e iperosmolalità. Il volume delle urine in questi pazienti può essere normale o addirittura ridotto. Predominano le manifestazioni cliniche di ipernatriemia con disidratazione cellulare e diminuzione del volume intravascolare. Il collasso delle vene della dura madre può verificarsi con la desolazione dei seni venosi del cervello, che talvolta porta alla separazione dei vasi dai loro siti di attacco ed emorragie intracraniche. Altre manifestazioni includono irritabilità, sonnolenza, debolezza, contrazioni muscolari, iperreflessia, convulsioni e coma.

La poliuria viene solitamente diagnosticata nei casi in cui la diuresi supera i 2,5 litri al giorno. È necessario scoprire se il paziente ha abusato di birra o di altre bevande ipotoniche e se gli sono state somministrate soluzioni per via parenterale (ad esempio dopo interventi chirurgici). Si dovrebbe prestare attenzione anche ai sintomi neurologici o endocrini (che possono indicare neoplasie nell'ipotalamo o nella intrasella turcica), all'uso di farmaci che possono interferire con il riassorbimento renale di acqua (furosemide, demeclociclina o litio) e alle condizioni che possono simulare il diabete insipido ( ad esempio, diuresi osmotica nel diabete mellito o aumento della diuresi dopo aver eliminato l'ostruzione delle vie urinarie).

Innanzitutto vengono determinate la concentrazione sierica del sodio e l'osmolalità plasmatica e urinaria. Nel diabete insipido, il sodio sierico e l'osmolalità plasmatica sono solitamente normali o elevati e l'urina non è sufficientemente concentrata. La determinazione della concentrazione di glucosio nel plasma e gli indicatori di routine della funzionalità renale ci consentono di escludere il ruolo della diuresi osmotica. La poliuria dovuta a ipokaliemia o ipercalcemia viene esclusa determinando i livelli sierici di K+ e Ca 2+.

Se i risultati degli studi iniziali sono discutibili, è possibile eseguire un test di deprivazione di liquidi. Consiste in determinazioni seriali dei livelli sierici di Na+, del volume delle urine e dell'osmolalità in un contesto di deprivazione di liquidi fino a quando la concentrazione di Na+ supera 146 mmol/L o l'osmolalità delle urine raggiunge un plateau (cambiamenti< 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Una concomitante carenza di glucocorticoidi può mascherare le manifestazioni del diabete insipido centrale. La comparsa di poliuria dopo l'inizio della terapia sostitutiva con glucocorticoidi indica la possibilità di questa malattia.

Il diabete insipido transitorio con poliuria si sviluppa spesso dopo un intervento chirurgico alla ghiandola pituitaria o un trauma cranico. Dopo 2-14 giorni, nel quadro clinico iniziano a predominare l'antidiuresi e l'iponatremia, che a loro volta vengono sostituite da una poliuria costante. La prima fase si spiega con un'inibizione temporanea della funzione dei neuroni dell'ipotalamo che producono ADH, la seconda con la fuoriuscita di ADH da neuroni danneggiati o morti e la terza con una deficienza permanente di questi neuroni. Tutte e tre le fasi non sono osservate in tutti i pazienti. Ciò deve essere tenuto in considerazione quando si valuta la necessità di una terapia cronica per tale diabete insipido.

La gravidanza è accompagnata da una riconfigurazione dei meccanismi che regolano la secrezione di ADH e la sete, portando ad una diminuzione “fisiologica” dell'osmolalità plasmatica (una diminuzione di circa 10 mOsm/kg). Inoltre, nelle donne in gravidanza con diabete insipido centrale parziale e compensato, lo sviluppo di poliuria può essere facilitato da un aumento dell'attività della vasopressinasi placentare. Per trattare questa condizione viene utilizzata la desmopressina, un analogo dell'ADH che non viene distrutto dalla vasopressinasi.

Quasi tutti gli effetti che aumentano il flusso di liquido nei tubuli renali (p. es., polidipsia perrichica o diabete insipido centrale) possono portare a diabete insipido nefrogenico funzionale. Questa condizione si basa su una diminuzione della tonicità della midollare renale, che determina il gradiente osmotico lungo il quale l'acqua si sposta dal lume dei tubuli nel liquido interstiziale della midollare. La carenza di vasopressina riduce anche il numero di canali idrici (aqua-porin-2) nelle pareti dei tubuli renali. La somministrazione di 1-deamino-8-D-arginina vasopressina (DDAVP) per 1-2 giorni spesso ripristina la tonicità midollare renale e facilita la diagnosi. Nella polidipsia primaria viene prodotta urina diluita, ma l'osmolalità plasmatica e i livelli sierici di Na+ sono solitamente ridotti o al limite inferiore della norma; Anche la concentrazione di ADH è ridotta. A causa dell'aumento della velocità del flusso di urina nei tubuli, diminuisce anche la risposta alla desmopressina (la concentrazione di urina aumenta di meno del 10%, cioè molto meno che nel diabete insipido centrale). Pertanto, a volte è difficile distinguere la polidipsia primaria dal diabete insipido nefrogenico parziale. La diagnosi è aiutata dalla determinazione del livello di ADH nel plasma (che è aumentato nel diabete insipido nefrogenico e diminuito nella polidipsia nervosa).

Trattamento del diabete insipido

Di massima importanza pratica è il trattamento patogenetico sotto forma di terapia sostitutiva, la somministrazione dell'ormone antidiuretico sotto forma di iniezioni (Pituicrin P in fiale) o sotto forma di polvere da sniffare (Adiurecrin 0,05 ciascuna). In quest'ultimo caso, l'ormone è richiesto un po' di più, ma, ovviamente, è assicurato il suo assorbimento e l'ingresso nell'area di massima azione fisiologica. Ai pazienti viene insegnato l'uso delle polveri adiurecrine in modo che possano controllare i disturbi del metabolismo dell'acqua e garantire un sonno ristoratore (di solito 1-2-3 polveri al giorno). Il medicinale è innocuo e non cessa di avere effetto per anni. Sono stati descritti solo casi isolati di sovradosaggio di pituicrina, quando i pazienti, nonostante la cessazione del flusso di urina, continuavano a bere grandi quantità di liquido (a causa della formazione di una peculiare connessione riflessa condizionata), e si verificava un fatale “avvelenamento da acqua”; è possibile che in questi casi si sia verificata una violazione più complessa del metabolismo dell'acqua.

Nella pratica del trattamento del diabete insipido sono essenziali anche i mezzi che regolano l'attività del sistema nervoso centrale (bromo, valeriana) e un regime igienico generale. Limitare il sale da cucina riduce anche un po’ la diuresi. Un successo transitorio è stato osservato con la terapia proteica e la diatermia dell'epididimo, nonché con forti diuretici (mercusal). In rari casi, è possibile ottenere il recupero con l'aiuto di un trattamento antisifilitico o di un intervento chirurgico.

Il trattamento precoce con antibiotici (streptomicina, penicillina) in combinazione con ormoni steroidei (idrocortisone, prednisolone, cortisone) dà un effetto significativo. Per i tumori dell'ipofisi e dell'ipotalamo si decide la questione dell'indicazione all'intervento chirurgico o all'uso della radioterapia. La terapia ormonale sostitutiva viene effettuata sistematicamente con adiurecrina (inalazione di polveri attraverso il naso, 0,05 g 3 volte al giorno) o pituitrina (1 ml 3 volte al giorno per via sottocutanea).

Complicanze del diabete insipido

La poliuria può portare alla dilatazione del sistema tubulare renale, idronefrosi e insufficienza renale. Ciò determina sostanzialmente la necessità di trattare la poliuria, anche nei pazienti con un meccanismo della sete preservato (che sono in grado di regolare l'osmolalità plasmatica modificando l'assunzione di liquidi).

Una correzione eccessivamente rapida dell'iperosmolalità minaccia l'edema cerebrale. Un'attenta attenzione al tasso di rifornimento della carenza idrica può ridurre al minimo il rischio relativo di questa complicanza.

Con la ND sono possibili le seguenti condizioni/malattie e complicazioni.

• ND centrale.
• Patologia del lobo posteriore dell'ipofisi.
• Disidratazione.
• Ipotensione arteriosa.
• Ipovolemia.
• Sindrome da ipotensione arteriosa ortostatica.
• Diminuzione del volume intravascolare.
• Ipernatriemia.
• Ipercloremia.
• Ipercalcemia.
• Iperuricemia.
• Ipouricemia.
• Effetto di emoconcentrazione.
• Stato iperosmolare.
• Ipokaliemia.
• Azotemia prenatale.
• L'enuresi è funzionale.
• Sindrome da isostenuria.
• Stipsi.
• Effetto tossico della Declomicina.
• Xerostomia (salivazione insufficiente).

Il diabete insipido è anche chiamato diabete insipido: questa patologia è estremamente rara nelle persone, in circa 2 casi ogni 60 mila persone.

La sete è causata dal costante bisogno di urinare

Il diabete insipido è una malattia endocrina causata da un'insufficiente produzione di ormone antidiuretico da parte dell'ipotalamo, a seguito della quale diminuisce la densità dell'urina escreta e si osserva la sua eccessiva escrezione (fino a 12 litri al giorno).

La malattia si verifica più spesso nelle donne di età superiore ai 40 anni.

Classificazione

Innanzitutto devi sapere che il diabete insipido si presenta in due forme:

1. Forma centrale.
2. Forma renale.

La forma più comune della malattia è la forma centrale, che è divisa in diabete idiopatico (che si manifesta senza motivo) e sintomatico (si sviluppa sotto l'influenza di determinati fattori ambientali e ambientali interni).

Esiste anche il diabete insipido congenito, che si sviluppa a causa di anomalie cromosomiche.

Cause del diabete insipido

I seguenti fattori predisponenti possono causare lo sviluppo del diabete insipido sintomatico:

• Compromissione del funzionamento dell'ipotalamo o della ghiandola pituitaria, con conseguente interruzione della produzione dell'ormone antidiuretico;
• Tumori al cervello, benigni o maligni;
• Crescita di metastasi nel cervello;
• Intervento chirurgico precedente, craniotomia;
• Ha subito lesioni cerebrali traumatiche;
• Insufficienza vascolare;
• Tubercolosi, malaria e altre malattie infettive.

Nella forma idiopatica del diabete insipido, il corpo del paziente, senza una ragione apparente, inizia a produrre anticorpi che distruggono le cellule che producono l’ormone antidiuretico.

Il diabete insipido renale (forma renale) si verifica a seguito di intossicazione del corpo con sostanze chimiche, disturbi o precedenti malattie dei reni e del sistema urinario (insufficienza renale, ipercalcinosi, amiloidosi, glomerulonefrite).

Ci sono segni che sono più caratteristici del diabete insipido:

1. PPP – poliuria, polifagia, polidipsia (aumento della minzione, fame, sete). Il volume di urina nel diabete insipido può raggiungere circa 12-18 litri al giorno. A causa della grande quantità di urina escreta, la sua densità e gravità specifica diminuiscono, per cui diventa trasparente e incolore, non ha odore, sali o elementi formati;
2. Nevrosi – si sviluppa nei pazienti come sintomo concomitante, poiché il costante bisogno di urinare interrompe il ritmo abituale della vita e infastidisce notevolmente il paziente;
3. Insonnia;
4. Aumento della secrezione del sudore e delle ghiandole salivari, a seguito della quale la pelle e le mucose del paziente si seccano;
5. La comparsa di crepe microscopiche nella pelle e nelle mucose a causa della loro eccessiva secchezza, l'aggiunta di un'infezione batterica secondaria è possibile quando microrganismi patogeni penetrano nelle ferite;
6. Disidratazione del corpo;
7. Perdita di peso rapida;
8. Prolasso degli organi interni, a seguito del quale il loro lavoro e le loro funzioni vengono interrotti.

Anche se il paziente ha un apporto limitato di liquidi, l'urina verrà comunque rilasciata in grandi quantità, il che porterà alla disidratazione generale del corpo.

Diabete insipido nelle donne in gravidanza

I sintomi del diabete insipido nelle donne comprendono irregolarità mestruali e l'incapacità di rimanere incinta e avere figli.

In alcune donne, il diabete insipido si sviluppa nelle ultime fasi della gravidanza ed è causato dalla distruzione dell'ormone vasopressina (ormone antidiuretico) da parte degli enzimi placentari.

In una situazione del genere, la malattia richiede controllo e osservazione e scompare da sola subito dopo la nascita del bambino.

Diagnosi del diabete insipido

Se appare un aumento della sete e aumenta il numero di minzioni, il paziente deve consultare un endocrinologo.

Lo specialista raccoglierà l'anamnesi e prescriverà al paziente di fare un test delle urine secondo Zimnitsky: ti daranno 9 barattoli (8 e 1 di riserva), in cui il paziente dovrà urinare ogni 3 ore. Questo studio consente di valutare la quantità giornaliera di urina e la funzionalità renale.

L'urina raccolta giornalmente viene studiata nel dettaglio e valutata:

• Quantità;
• Peso specifico e densità;
• Contenuto di sali e minerali;
• Numero di elementi formati di cellule.

Per escludere il diabete mellito si consiglia un esame del sangue a digiuno.

Per determinare la causa dello sviluppo del diabete insipido, il paziente viene sottoposto a una TAC o - questi studi possono identificare con precisione la presenza di danni, tumori o metastasi nel cervello.

Inoltre, si consiglia al paziente di consultare un urologo o un nefrologo.

L'esito positivo della terapia per questa patologia risiede nell'identificazione ed eliminazione accurata della causa principale che causa la mancata produzione di vasopressina, ad esempio un tumore o metastasi nel cervello nella forma centrale del diabete insipido.

I farmaci per il diabete insipido sono selezionati dal medico curante, sono tutti un analogo sintetico dell'ormone antidiuretico. A seconda della durata d'azione del farmaco, il medicinale deve essere assunto più volte al giorno o una volta ogni pochi giorni (farmaci ad azione prolungata).

Per il diabete insipido della forma centrale, vengono spesso utilizzati i farmaci carbamazepina o clorpropamide: questi farmaci stimolano la produzione e il rilascio di vasopressina.

Al fine di prevenire la disidratazione del corpo sullo sfondo di una minzione abbondante e frequente, al paziente vengono somministrate gocce endovenose di soluzioni saline.

Il trattamento del diabete insipido nelle donne consiste in un'ulteriore consultazione con un ginecologo e nella correzione del ciclo mestruale.

Complicanze del diabete insipido

Una pericolosa complicazione della malattia è la perdita di liquidi da parte del corpo, poiché, nonostante l'aumento della sete, le riserve idriche non vengono completamente reintegrate.

Puoi riconoscere i segni di disidratazione dalla presenza dei seguenti sintomi:

• Crescente debolezza generale;
• cardiopalmo;
• Edema degli arti inferiori;
• Vomito, nausea;
• Un forte odore di acetone dalla bocca, causato dall'ispessimento del sangue e dall'accumulo di corpi chetonici;
• Diminuzione della pressione sanguigna;
• Disordini neurologici;
• Perdita di conoscenza;
• Insufficienza vascolare acuta.
• Nei casi più gravi si sviluppano coma e morte.

Dieta per il diabete insipido

La dieta per il diabete insipido è una parte importante di una terapia efficace. Per ridurre il carico sui reni, dovresti limitare drasticamente l'assunzione di proteine ​​​​animali.

La dieta è composta da cibi vegetali, cereali e frutta. I pasti dovrebbero essere divisi in 7-8 piccole porzioni.

Succhi, bevande alla frutta, composte e acqua minerale pura non gassata sono ottimi per dissetare.

Il diabete insipido è una malattia derivante da una carenza dell'ormone antidiuretico (vasopressina) o da una ridotta sensibilità del tessuto renale ad esso. I principali sintomi della malattia sono la produzione eccessiva di urina (motivo per cui questa condizione è chiamata “diabete” e la parola “insipido” indica che in questa malattia non ci sono problemi con i livelli di zucchero nel sangue) e la sete estrema. Il diabete insipido può essere una malattia congenita o acquisita e colpisce sia uomini che donne. Ci sono molte cause del diabete insipido. Il trattamento della malattia consiste nella terapia sostitutiva con un analogo sintetico dell'ormone. Da questo articolo imparerai le informazioni di base sul diabete insipido.

L'ormone antidiuretico è prodotto dalle cellule dell'ipotalamo, quindi viaggia attraverso fibre speciali fino alla ghiandola pituitaria e lì si accumula. L'ipotalamo e la ghiandola pituitaria sono componenti del cervello. Dalla ghiandola pituitaria, l'ormone viene rilasciato nel flusso sanguigno, raggiungendo i reni attraverso il flusso sanguigno. Normalmente, l’ormone antidiuretico assicura che il liquido presente nei reni venga riassorbito nel flusso sanguigno. Cioè, non tutto ciò che viene filtrato attraverso la barriera renale viene escreto e diventa urina. La maggior parte del liquido viene riassorbito. Con il diabete insipido, tutto ciò che viene filtrato viene escreto dal corpo. Ciò si traduce in litri e persino decine di litri al giorno. Naturalmente, questo processo crea una forte sete. Una persona malata è costretta a bere molti liquidi per compensare in qualche modo la sua carenza nel corpo. La minzione infinita e il costante bisogno di liquidi esauriscono una persona, motivo per cui il termine "diabete" è sinonimo di diabete insipido.

Il diabete insipido è una malattia abbastanza rara: la sua incidenza è di 2-3 casi ogni 100.000 abitanti. Secondo le statistiche, la malattia colpisce altrettanto spesso femmine e maschi. Il diabete insipido può verificarsi a qualsiasi età. Puoi nascere con esso, puoi ottenerlo in età avanzata, ma il picco di incidenza si verifica comunque nella seconda o terza decade di vita. La malattia è multifattoriale, cioè ha molte cause. Diamo uno sguardo più da vicino a questo punto.

Cause del diabete insipido

I medici dividono tutti i casi di diabete insipido in centrale e renale. Questa classificazione si basa sulle cause della sua comparsa.

Il diabete insipido centrale è associato a problemi nell'ipotalamo e nella ghiandola pituitaria nel cervello (cioè “al centro”), dove si forma e si accumula l'ormone antidiuretico; quello renale è causato dall'immunità degli organi emuntori all'ormone vasopressina, del tutto normale.

Il diabete insipido centrale si verifica a causa della formazione di una quantità insufficiente di ormone antidiuretico, di una violazione del suo rilascio e del suo blocco da parte degli anticorpi. Tali situazioni possono verificarsi quando:

• disturbi genetici (difetti dei geni responsabili della sintesi della vasopressina, difetti del cranio sotto forma, ad esempio, di microcefalia, sottosviluppo di alcune parti del cervello);
• interventi neurochirurgici (l'intervento può essere effettuato per qualsiasi motivo: trauma cranico, tumori e altri motivi). Il danno anatomico si verifica alle strutture dell'ipotalamo o alle fibre che vanno da esso alla ghiandola pituitaria. Secondo le statistiche, un caso su cinque di diabete insipido è il risultato di un intervento neurochirurgico. Tuttavia, ci sono casi di diabete insipido transitorio (transitorio) dopo un intervento chirurgico al cervello; in questi casi la malattia scompare da sola alla fine del periodo postoperatorio;
• irradiazione del cervello per malattie tumorali (il tessuto dell'ipotalamo e dell'ipofisi è molto sensibile ai raggi X);
• (distruzione dell'ipotalamo, della ghiandola pituitaria, gonfiore o compressione di queste aree);
• tumori della regione ipotalamo-ipofisaria e della zona della sella turcica;
• neuroinfezioni (,);
• lesioni vascolari della regione ipotalamo-ipofisaria (aneurisma, trombosi vascolare e altre condizioni);
• malattie autoimmuni (vengono prodotti anticorpi che danneggiano quelle parti del cervello dove viene prodotto e accumulato l'ormone, oppure bloccano l'ormone stesso rendendolo inoperante). Questa situazione è possibile con la sarcoidosi, la tubercolosi, le malattie polmonari granulomatose;
• uso di Clonidina (Clonidina);
• senza una ragione apparente. In tali situazioni si parla di diabete insipido idiopatico. Rappresenta circa il 10% di tutti i casi di diabete insipido centrale e si sviluppa durante l'infanzia.

A volte il diabete insipido compare durante la gravidanza, ma i sintomi possono scomparire dopo la gravidanza.

La forma renale della malattia è molto meno comune. È associato ad una compromissione dell'integrità dei nefroni (cellule renali) o ad una ridotta sensibilità alla vasopressina. Questo è possibile con:

• insufficienza renale;
• mutazioni nel gene responsabile dei recettori della vasopressina nei reni;
• amiloidosi;
• aumentare la concentrazione di calcio nel sangue;
• l'uso di farmaci contenenti litio (e alcuni altri che hanno un effetto tossico sul parenchima renale).

Sintomi

Nella maggior parte dei casi, il diabete insipido si sviluppa in modo acuto. Le principali manifestazioni della malattia sono il rilascio di grandi quantità di urina (più di 3 litri al giorno) e una forte sete. In questo caso, l'eccesso di urina è il sintomo principale e la sete è secondaria. A volte la quantità di urina al giorno può essere di 15 litri.

L'urina nel diabete insipido ha le sue caratteristiche:

• bassa densità relativa (peso specifico) - inferiore a 1005 (sempre, in qualsiasi porzione di urina, indipendentemente dalla quantità di liquido bevuto);
• non ha colore, non contiene abbastanza sali (rispetto all'urina normale);
• privo di impurità patologiche (ad esempio aumento dei livelli di leucociti, presenza di globuli rossi).

Una caratteristica del diabete insipido è il passaggio dell'urina in qualsiasi momento della giornata, anche di notte. Il costante bisogno di urinare rende impossibile addormentarsi ed esaurisce il paziente. Prima o poi, questa situazione porta all'esaurimento nervoso del corpo. Si sviluppano nevrosi e depressione.

Anche se a una persona non è consentito bere, verrà comunque prodotta molta urina, portando alla disidratazione. Un test diagnostico si basa su questo fenomeno per confermare la presenza di diabete insipido in un paziente. Questo è il cosiddetto test del cibo secco. Per 8-12 ore al paziente non vengono somministrati liquidi (anche con il cibo). Inoltre, nel caso del diabete insipido esistente, l'urina continua ad essere escreta in grandi quantità, la sua densità non aumenta, l'osmolarità rimane bassa e il peso viene perso di oltre il 5% rispetto all'originale.

L'assunzione di urina in eccesso porta all'espansione del sistema della pelvi renale, degli ureteri e persino della vescica. Naturalmente ciò non avviene immediatamente, ma nel corso di un certo periodo di malattia.

La sete nel diabete insipido è una conseguenza della perdita di enormi quantità di liquidi nelle urine. Il corpo cerca di trovare modi per ripristinare il contenuto del flusso sanguigno e quindi sorge la sete. Voglio bere quasi costantemente. Una persona beve acqua in litri. A causa di questo sovraccarico di acqua nel tratto gastrointestinale, lo stomaco si distende, l'intestino è irritato, si verificano problemi digestivi e stitichezza. Inizialmente, nel diabete insipido, i liquidi forniti bevendo compensano le perdite urinarie e il sistema cardiovascolare non ne risente. Tuttavia, nel tempo, si verifica ancora una carenza di liquidi, il flusso sanguigno diventa insufficiente e il sangue si addensa. Quindi si verificano sintomi di disidratazione. Possono manifestarsi grave debolezza generale, vertigini, mal di testa, aumento della frequenza cardiaca, calo della pressione sanguigna e collasso.

I segni di una mancanza cronica di liquidi nel corpo con diabete insipido a lungo termine comprendono pelle secca e flaccida, un'assenza quasi completa di sudore e una piccola quantità di saliva. Il peso viene invariabilmente perso. Sono preoccupato per la sensazione di nausea e vomito periodico.

Nelle donne, il ciclo mestruale viene interrotto, negli uomini la potenza è indebolita. Naturalmente, tutti questi cambiamenti si verificano in assenza di un trattamento adeguato per il diabete insipido.

Trattamento

Il principio principale del trattamento del diabete insipido è la terapia sostitutiva, cioè il ripristino della carenza dell'ormone vasopressina nel corpo introducendolo dall'esterno. A questo scopo viene utilizzato un analogo sintetico dell'ormone antidiuretico Desmopressina (Minirin, Nativa). Il farmaco è stato utilizzato dal 1974 ed è efficace nel trattamento del diabete insipido centrale.

Esistono forme per uso sottocutaneo, endovenoso, intranasale (spray, gocce nasali) e orale (compresse). Quelli più comunemente usati sono spray, gocce nasali e compresse. Le forme iniettabili sono necessarie solo nei casi più gravi o, ad esempio, quando si trattano persone malate di mente.

L'uso della forma di dosaggio sotto forma di spray o gocce nasali consente di cavarsela con dosaggi significativamente più bassi del farmaco. Quindi, per il trattamento degli adulti, viene prescritta 1 goccia o 1 iniezione nel naso (5-10 mcg) 1-2 volte al giorno e quando si usano le compresse, la dose è di 0,1 mg 30-40 minuti prima dei pasti o dopo 2 ore dopo i pasti 2-3 volte al giorno. In media, è generalmente accettato che 10 mcg della forma intranasale equivalgano a 0,2 mg della forma in compresse.

Un'altra sfumatura dell'uso di gocce o spray nasali è che funziona più velocemente. In caso di raffreddore o malattie allergiche, quando la mucosa nasale si gonfia e risulta impossibile un adeguato assorbimento del farmaco, è possibile applicare spray o gocce sulla mucosa orale (la dose viene raddoppiata).

La dose del farmaco dipende dalla quantità di ormone antidiuretico prodotto dal paziente e dalla gravità della sua carenza. Se il deficit ormonale è, ad esempio, del 75%, si tratta di una dose, se del 100% (completa assenza dell'ormone) è un'altra. La selezione della terapia viene effettuata individualmente.

Puoi aumentare parzialmente la sintesi e la secrezione del tuo ormone antidiuretico con l'aiuto di carbamazepina (600 mg al giorno), clorpropamide (250-500 mg al giorno), clofibrato (75 mg al giorno). Le dosi giornaliere di farmaci sono suddivise in più dosi. L'uso di questi farmaci è giustificato nel diabete insipido parziale.

Un'adeguata terapia sostitutiva del diabete insipido con desmopressina consente a una persona di condurre uno stile di vita normale con poche restrizioni (questo vale per la dieta e il consumo di alcol). In questo caso è possibile la completa conservazione della capacità lavorativa.

Le forme renali di diabete insipido non hanno regimi terapeutici sviluppati e comprovati. Si stanno tentando di utilizzare l'ipotiazide in grandi dosi, farmaci antinfiammatori non steroidei, ma tale trattamento non sempre dà un risultato positivo.

Con il diabete insipido, i pazienti dovrebbero aderire a una determinata dieta. È necessario limitare l'assunzione di proteine ​​(per ridurre il carico sui reni) e aumentare il contenuto di alimenti ricchi di grassi e carboidrati nella dieta. La dieta è divisa: è meglio mangiare più spesso e in porzioni più piccole per garantire l'assorbimento del cibo.

Separatamente va annotato il carico d'acqua. Senza un’adeguata sostituzione dei liquidi, il diabete insipido causa complicazioni. Ma non è consigliabile reintegrare la perdita di liquidi con acqua normale. A questo scopo è necessario utilizzare succhi, bevande alla frutta, composte, cioè bevande ricche di minerali e oligoelementi. Se necessario, l'equilibrio salino viene ripristinato mediante infusioni endovenose di soluzioni saline.

Pertanto, il diabete insipido è il risultato di una carenza di ormone antidiuretico nel corpo umano per vari motivi. Tuttavia, la medicina moderna consente di compensare questa carenza con l'aiuto della terapia sostitutiva con un analogo sintetico dell'ormone. La terapia competente riporta una persona malata alla corrente principale di una vita piena. Questo non può essere definito un completo recupero nel senso letterale della parola, tuttavia, in questo caso lo stato di salute è il più vicino possibile alla normalità. E questo non basta più.

Channel One, programma “Salute” con Elena Malysheva sul tema “Diabete insipido: sintomi, diagnosi, trattamento”: