Васкулярная стопа. Современные методы диагностики и лечения васкулита на ногах. Особенности традиционного лечения

Приступы провоцируются некоторыми медикаментозными препаратами и другими факторами. Диагноз основывают на повышенных уровнях i-аминолевулиновой кислоты и предшественника порфиринов порфобилиногена в моче во время приступов. Приступы купируют введением глюкозы или (в более тяжелых случаях) в/в введением гема. При необходимости проводят симптоматическую терапию, включая применение анальгетиков.

К острым порфириям относятся (в порядке убывания частоты) острая перемежающаяся порфирия (ОПП), вариегатная порфирия (ВП), наследственная копропорфирия (НКП) и крайне редко встречающаяся 6-ДАЛК-дефицитная порфирия.

У гетерозигот острые порфирии до пубертатного возраста проявляются редко, а позднее -только у 20-30% носителей ферментативных дефектов. У гомозигот и двойных гетерозигот заболевания часто проявляются более тяжелыми симптомами и, как правило, в детском возрасте.

Провоцирующие факторы

Эффект многочисленных провоцирующих факторов обычно связан со стимуляцией биосинтеза гема в той степени, которая превышает возможности дефектного фермента. В результате накапливаются предшественники - порфобилинотен (ПБГ) и 5-аминолевулиновая кислота (АЛК),а в случае ДАЛК-дефицитной порфирии -только АЛК.

Важную роль играют гормональные факторы. У женщин приступы возникают чаще, чем у мужчин, особенно в периоды гормональных сдвигов (непосредственно перед менструацией, при применении пероральных контрацептивов, на ранних сроках беременности).

Другие провоцирующие факторы включают медикаментозные средства (барбитураты, другие антиэпилептические препараты и сульфонамидные антибиотики) и половые гормоны, особенно индуцирующие синтазу АЛК и ферменты цитохрома Р-450 в печени. Приступы обычно возникают в первые сутки после воздействия провоцирующих средств. Возникновение симптомов могут провоцировать также низкокалорийная и низкоуглеводная диета, алкоголь и органические растворители. Иногда приступы развиваются на фоне инфекционных и других заболеваний, психических переживаний и при хирургических вмешательствах. Обычно причиной приступа бывают сразу несколько факторов, которые порой трудно идентифицировать.

При ВП и НКП кожные проявления провоцируются солнечным светом.

Симптомы и признаки острой порфирии

Для острых порфирий характерны симптомы и признаки поражения нервной системы, боли в животе или то и другое вместе (нейровисцеральные проявления). Большинство носителей дефектного гена за всю жизнь испытывают всего несколько приступов или вообще не испытывают их. У других симптомы рецидивируют. У женщин приступы часто приурочены к фазам менструального цикла.

Приступ острой порфирии

Острому приступу, как правило, предшествуют запор, утомляемость, раздражительность и бессонница. Наиболее частые симптомы - боль в животе и рвота. Боль бывает мучительной и не соответствует напряжению мышц брюшной стенки. Она связана с токсическим поражением висцеральных нервов или ишемией органов вследствие местной вазоконстрикции. Поскольку нет воспаления, живот остается мягким; признаки раздражения брюшины отсутствуют. Температура и число лейкоцитов нормальны или лишь слегка повышены. Паралитическая кишечная непроходимость может сопровождаться вздутием живота. Моча во время приступа приобретает красный или красно-коричневый цвет и содержит ПБГ.

Поражаться могут все отделы периферической и центральной нервной системы. Для тяжелых и длительных приступов характерна моторная нейропатия. Вначале обычно поражаются мотонейроны конечностей (приводя к слабости рук и ног), но в процесс могут вовлекаться любые мотонейроны и черепные нервы; возможно развитие тетраплегии. Бульварные поражения приводят к дыхательной недостаточности.

Повреждения ЦНС могут проявляться судорогами или психическими отклонениями (апатией, депрессией, возбуждением и даже явным психозом с галлюцинациями). Судороги, психотическое поведение и галлюцинации могут быть связаны и с гипонатриемией или гипомагниемией, которые сопровождаются сердечными аритмиями.

Тревожное состояние и тахикардия обычно обусловлены избытком катехоламинов; в редких случаях катехоламиновые аритмии являются причиной внезапной смерти. Лабильная гипертензия с транзиторными подъемами АД, если ее не лечить, вызывает изменения сосудов, ведущие к необратимой гипертонии. В основе почечной недостаточности при острой порфирии лежат многие факторы; главным среди них является, вероятно, гипертензия, переходящая в хроническую артериальную гипертонию.

Подострые или субхронические симптомы

У некоторых больных симптомы сохраняются более длительное время, но выражены слабее (например, запоры, утомляемость, головные боли, боли в пояснице или бедрах, парестезии, тахикардия, одышка, бессонница, психические сдвиги, судороги).

Кожные симптомы при ВП и НКП

Даже в отсутствие нейровисцеральных симптомов кожа становится легко ранимой и на открытых местах тела появляются буллезные высыпания. Больные часто не знают, что им нельзя находиться на солнце. Кожные симптомы при острой порфирии не отличаются от таковых при поздней кожной порфирии.

Поздние проявления

Нарушения моторики во время острых приступов могут стать причиной постоянной слабости и между приступами. Во второй половине жизни у больных с ОПП и, возможно, с ВП и НКП, особенно после перенесенных приступов, возрастает частота печеночно-клеточного рака, гипертонической болезни и почечной недостаточности.

Диагностика острой порфирии

• Анализ мочи на ПБГ.
• При положительных результатах - количественное определение АЛК и ПБГ.
• При необходимости выяснить тип заболевания - генетический анализ.

Острый приступ . Диагноз часто бывает ошибочным, так как острый приступ имитирует состояние «острого живота» (что подчас приводит к ненужной хирургической операции) или нервное или психическое заболевание. Приступ порфирии следует подозревать у больных, у которых ранее выявлено носительство дефектного гена, или у тех, у кого имеются указания на порфирию в семейном анамнезе. Однако даже в известных случаях носительства дефектного гена необходимо оценить возможность других причин острого приступа.

Основным признаком является красный или красно-коричневый цвет мочи, которого не было до начала приступа. Поэтому исследовать мочу нужно у всех пациентов, жалующихся на боль в животе (не имеющей явной причины), особенно при наличии запора, рвоты,тахикардии, мышечной слабости, бульварных симптомов или психических отклонений.

При подозрении на порфирию содержание ПБГ в моче определяют быстрыми качественными или полуколичественными методами. Положительные результаты анализа или убедительная клиническая картина требуют количественного определения АЛК и ПБГ (лучше в тех же пробах мочи, что были исследованы ранее). Содержание ПБГ и АЛК, более чем в 5 раз превышающее норму, указывает на острый приступ порфирии, если только пациент не является носителем дефектного гена, у которого столь же высокая экскреция предшественников порфирина имела место и в латентной фазе заболевания.

При нормальных уровнях ПБГ и АЛК следует подумать о другом диагнозе. Повышенное содержание АЛК при нормальном или слегка повышенном уровне ПБГ указывает на свинцовое отравление или ДАЛК-дефицитную порфирию. Анализ суточной мочи в таких случаях бесполезен. Вместо этого анализируют случайные порции мочи с поправкой на разведение по уровню креатинина. Необходимо определять также содержание электролитов и Mg. Причиной гипонатриемии может быть сильная рвота или понос после введения гипотонического раствора.

Определение типа порфирии . Поскольку терапия при острой порфирии любого типа одинакова, выяснение типа заболевания имеет значение в основном для обнаружения носителей дефектного гена среди родственников больного. Если в семейном анамнезе уже имеются данные о типе порфирии и мутации, диагноз очевиден, но его можно подтвердить результатами генетического анализа. Определять активность ферментов для подтверждения диагноза необязательно. Если же в семейном анамнезе нет указаний на диагноз, формы острой порфирии различают по накоплению типичных соединений в плазме и их экскреции с мочой и калом. При повышенных уровнях АЛК и ПБГ в моче определяют содержание порфиринов в кале. Для ОПП характерен нормальный или лишь слегка повышенный их уровень в кале, тогда как для НКП и ВП - высокий. В латентной фазе заболевания эти маркеры часто отсутствуют. При НКП и ВП в плазме содержатся порфирины с характерной флуоресценцией. Снижение активности дезаминазы ПБГ в эритроцитах примерно на 50% от нормы указывает на ОПП, недостаточность протопорфириногеноксидазы в лейкоцитах - на ВП, а недостаточность копропорфириногеноксидазы - на НКП.

Обследование членов семьи . Риск наследования заболевания составляет 50%. Поскольку терапевтические рекомендации после установления диагноза снижают риск проявления болезни, детей в пораженных семьях необходимо обследовать до начала полового созревания. Если мутация известна, у ребенка проводят генетический анализ; если же она неизвестна, определяют активность соответствующих ферментов в эритроцитах или лейкоцитах. Генетические исследования проводят и для внутриутробной диагностики (путем амниоцентеза или анализа ворсин хориона), но, учитывая благоприятную перспективу для большинства носителей дефектного гена, внутриутробная диагностика показана редко.

Прогноз острой порфирии

Прогресс медицины и методов самопомощи улучшают прогноз больных с симптомами порфирии. Однако у некоторых из них все еще сохраняются частые кризы или развиваются постоянные параличи и почечная недостаточность. Кроме того, потребность в сильных анальгетиках может привести к распространению наркомании.

Лечение острой порфирии

• По возможности устранение провоцирующих факторов.
• Декстроза (внутрь или в/в).
• В/в гем.

Лечение острого приступа одинаково при всех острых порфириях. Выявляют и устраняют возможные провоцирующие факторы. За исключением легких случаев, требуется госпитализация больного в тихую затемненную отдельную палату. Контролируют частоту сердечных сокращений, АД, водный и электролитный баланс. Непрерывно следят за неврологическим статусом больного, функцией мочевого пузыря, состоянием мышц и связок, дыхательной функцией и насыщением крови кислородом (пульсовая оксиметрия). Для купирования симптомов (боли, рвоты) используют безопасные в данном случае средства.

Декстроза (300-500 г в день) ингибирует АЛК-синтазу и смягчает симптомы. В отсутствие рвоты декстрозу вводят внутрь, при рвоте - в/в. Во избежание чрезмерной гидратации с сопутствующей гипонатриемией, 50% раствор декстрозы вводят капельно через центральный венозный катетер (1 л за 24 ч).

В/в введение гема более эффективно, чем введение декстрозы, и при тяжелом приступе, нарушении электролитного баланса или выраженной мышечной слабости его нужно начинать немедленно. Введение гема обычно устраняет симптомы в течение 3-4 дней. Промедление с терапией гемом грозит более тяжелым поражением нервов и более медленным и неполным восстановлением состояния больного. В США гем выпускается в виде лиофилизированного гематина, который разводят стерильной водой. При использовании гематина быстро образуются продукты распада гема, которые могут вызвать флебит в месте инфузии; эти продукты оказывают также транзиторное антикоагулянтное действие. При разведении гематина 20% человеческим альбумином побочные эффекты выражены слабее. Аргинат гема более стабилен и обычно лишен токсичности.

У больных с тяжелыми рецидивирующими приступами, грозящими повреждением почек или постоянным неврологическим дефицитом, возможной альтернативой является пересадка печени. При активной болезни и терминальной стадии почечной недостаточности следует подумать об одновременной пересадке почки и печени, поскольку диализ значительно увеличивает риск повреждения нервов.

Профилактика

Носители гена острой порфирии должны избегать:

• потенциально опасных лекарственных средств;
• алкоголя;
• эмоционального стресса;
• контакта с органическими растворителями;
• строгих диет;
• периодов голодания.

Диета при ожирении должна приводить к постепенному снижению веса и применяться только в периоды ремиссии. Носителям ВП или НКП следует свести к минимуму пребывание на солнце. Солнцезащитные средства, экранирующие только от ультрафиолета В, неэффективны; лучше использовать светонепроницаемые кремы с диоксидом титана. Все пациенты через ассоциации больных порфирией должны снабжаться письменными информационными материалами и иметь возможность непосредственного консультирования.

Следует четко помечать носительство заболевания в медицинских документах и выдавать больным специальный бланк с перечнем необходимых предосторожностей.

Высокоуглеводная диета уменьшает риск возникновения острых приступов. Такая диета или прием кусочка сахара каждый час смягчает симптомы острого приступа.

При частых и предвидимых приступах (например, у женщин, у которых приступы связаны с менструальным циклом) может помочь профилактическое введение гема незадолго до ожидаемого начала приступа. Стандартных рекомендаций в этом отношении не существует; следует проконсультироваться со специалистом. Частые предменструальные приступы у некоторых женщин можно предотвратить введением аналога гонадотропинрилизинг гормона в сочетании с малыми дозами эстрогенов. Иногда с успехом используют пероральные контрацептивы, но их прогестиновый компонент способен обострять симптомы порфирии.

Для профилактики повреждения почек необходимо контролировать хроническую артериальную гипертонию (с помощью безопасных средств). Больных с явным нарушением функции почек направляют к нефрологу.

Среди носителей гена острой порфирии, особенно при клинически выраженном заболевании, высока частота печеночно-клеточного рака. Больные старше 50 лет должны ежегодно или дважды в год проходить обследование для оценки состояния печени (УЗИ с контрастом). Своевременное вмешательство может увеличить продолжительность жизни больных.

Порфирии – это группа редких заболеваний с преимущественно наследственным характером передачи (могут быть и приобретенными), в основе которых лежит дефицит одного из ферментов системы биосинтеза гема, приводящий к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников, а именно, порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (δ-АЛК). На воздухе бесцветные порфириногены быстро окисляются до порфиринов, дающих красную флюоресценцию (изначально термином «порфирос» обозначалось не заболевание, а блестящие пурпурно-красные кристаллические порфирины, получившие свое название от греческого «porphyros» - пурпурный).

Порфирины - это циклические тетрапирролы с разными концевыми группами. Основной особенностью этой сложной кольцевой группы является способность связывать металлы, важными из которых являются железо и магний (самыми известными металло-порфиринами являются гем и хлорофилл). В основном биосинтез гема представляет собой этапы метаболизма порфиринов начиная с реакции глицина с сукцинил-коэнзимом А и заканчивая образованием протопорфирина. В этой цепочке синтеза участвуют не сами порфирины, а их восстановленная форма - порфириногены.

Своевременная диагностика острых форм порфирий затруднена большим разнообразием их клинических проявлений, маскирующих порфирию под другие заболевания (полиморфность клинических проявлений заболеваний может напоминать и симулировать острую хирургическую патологию, полинейропатию рецидивирующую, эпилепсию и др.). В зависимости от преимущественной локализации метаболического дефекта выделяют порфирии:

■ эритропоэтические: врожденная эритропоэтическая; эритропоэтическая протопорфирия;
■ печеночные: порфирия, связанная с дефицитом дегидрогеназы АЛК; острая перемежающаяся порфирия; наследственная (врожденная) копропорфирия; вариегатная порфирия; поздняя кожная порфирия.

Обратите внимание ! Различия в клинических проявлениях при различных нозологических формах зависят от уровня цикла биосинтеза гема, на котором функционирует фермент со сниженной активностью, определяющий, какая фракция порфиринов будет преобладать в формирующемся избытке метаболитов. Если обмен гема заблокирован на высокой ступени цикла, происходит накопление изомеров собственно порфиринов, тропных к дерме и приводящих к фотодерматозу. При ферментативном дефекте, находящемся на начальных этапах цикла биосинтеза гема, среди метаболитов будут преобладать предшественники порфиринов (ПБГ и δ-АЛК), обладающие нейротоксическим, демиелинизирующим воздействием, приводящим к сенсорно-моторной полинейропатии.

Наибольший интерес для специалистов по интенсивной медицине представляют острые порфирии, так как они могут дебютировать угрожающими неврологическими осложнениями и требовать лечения в условиях отделения реанимации. Недооценка важности знания симптомокомплекса острых порфирий приводит к запоздалой диагностике, неправильному лечению и неблагоприятным исходам. При отсутствии лечения у пациентов возникает моторная нейропатия: мышечная слабость, переходящая в тетрапарез и вялую тетраплегию. Развивается паралич диафрагмы, вспомогательной дыхательной мускулатуры, голосовых связок, мускулатуры мягкого неба, мышц верхней трети пищевода. Это приводит к нейромышечной дыхательной недостаточности. В отсутствии патогенетического лечения прогрессирует нарушение сознания вплоть до комы вследствие порфирической энцефалопатии. Длительная иммобилизация осложняется нозокомиальными инфекциями и синдромом гиперкатаболизма. Смерть пациентов наступает, как правило, от осложнений, излечение которых невозможно без адекватной терапии основного заболевания.

Помимо острой перемежающейся порфирии (ОПП; дефект ген порфобилиноген-дезаминазаы ), к острым формам печеночных порфирий относят наследственную копропорфирию (дефект гена копропорфирино-геноксидазы ) и вариегатную порфирию (дефект гена протопорфирино-геноксидазы ). Все острые формы порфирии имеют аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью мутантного гена. Для ОПП ген локализован и расшифрован. Он находится в длинном плече 11 хромосомы и состоит из 15 экзонов. ОПП самая частая форма порфирий, ее распространенность в европейских странах составляет 5 - 12 случаев на 100 тыс. населения, и, как правило, она наиболее тяжело клинически протекает. У 80% носителей патологического гена ни разу в жизни не возникает каких-либо клинических проявлений (латентная, субклиническая порфирия). Лишь у 20% носителей патологического гена в течение жизни возникают клинически явные приступы ОПП.

Как было указано выше, в основе порфирий лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников, а именно - ПБГ и δ-АЛК. Избыток этих веществ оказывает токсическое воздействие на организм и обусловливает характерную клиническую симптоматику (см. далее). АЛК и ПБГ обусловливают острые неврологические нарушения, боли в животе, вегетативную дисфункцию, периферическую нейропатию и психоз и, как правило, на поздних стадиях заболевания - кожные изменения, особенно фотосенсибилизацию.

Все клинические проявления приступа острых порфирий объясняются вовлечением вегетативной нервной системы, дисфункцией периферической или центральной нервной системы. Однако механизмы поражения нервной системы остаются неясными. Определенное значение в патогенезе имеют сосудистые и нейроэндокринные нарушения. δ-АЛК и ПБГ обладают непосредственным тоногенным влиянием на сосудистую стенку и гладкую мускулатуру; а локальный спазм сосудов может приводить к ишемии и сегментарной демиелинизации в периферической и центральной нервной системе. Во время обострения происходит повышение содержания в крови катехоламинов, иногда до уровня, наблюдаемого при феохромоцитоме. ОПП - одна из частых причин синдрома неадекватной секреции АДГ, который связан с поражением гипоталамуса и приводит к гипонатриемии и гипоосмолярности плазмы и, вследствие этого, к выраженным общемозговым проявлениям (угнетению или помрачнению сознания, эпилептическим припадкам). Поражение нервной системы и других органов и тканей также связано с цитотоксическим воздействием избытка порфиринов и их предшественников. С кровью порфирины разносятся по всему организму и попадают в кожу. Там они при инсоляции взаимодействуют с фотонами (фотохимические реакции), передают поглощенную энергию молекулам кислорода с образованием свободных радикалов (в частности, супероксидного радикала) и вызывают фототоксическую реакцию.

К прорфириногенным факторам, способным спровоцировать приступы острых порфирий у бессимптомного носителя генетического дефекта относятся: голодание (гипокалорийная низкоуглеводная диета), инфекции, прием алкоголя, интоксикация мышьяком и свинцом, прием некоторых лекарственных препаратов (НПВП, анальгетиков, антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов и др. [перечень лекарств постоянно увеличивается]), инсоляция, колебание уровня женских половых гормонов (менструация, беременность). Чаще острая порфирия развивается у женщин, редко до полового созревания, частота и тяжесть атак снижается с началом менопаузы.

С острыми формами порфирии могут сталкиваться хирурги, невропатологи, психиатры, гинекологи, урологи. Клинически атака (приступ) острой порфирии проявляется следующими симптомами (ни один из перечисленных далее симптомов не является специфичным, но их сочетание должно настораживать в отношении возможной порфирии):

■ острая боль в животе (без перитонеальных симптомов), в пояснице и конечностях (боль обычно предшествует возникновению мышечной слабости);
■ выделение мочи красного цвета (от розового до бурого);
■ вегетативные расстройства - тахикардия, повышение АД, запор, рвота, сфинктерные нарушения (нарушение функции тазовых органов);
■ периферический парез, мышечная слабость, с возможным вовлечением дыхательной мускулатуры, черепных нервов, возможны бульбарные расстройства;
■ психические нарушения - тревога, депрессия, галлюцинации, бред (обычно у пациентов случается психоз, который напоминает психозы при шизофрении, что в ряде случаев ведет к госпитализации пациентов в психиатрические больницы);
эпилептические приступы;
■ гипоталамическая дисфункция - центральная лихорадка, гипонатриемия.

Обратите внимание ! Чаще острая порфирия проявляется как полисимптомное заболевание с острым началом. Однако возможны и более редкие клинические формы: олиго- или даже моносимптомные проявления (включая полиневропатию или эпилептические припадки и др.) с подострым и хроническим течением заболевания.

Первый приступ (острой порфирии) обычно развивается в возрасте от 15 до 35 лет (значительно реже у детей или лиц старше 50 лет). У женщин клинические проявления возникают примерно в 1,5 - 2 раза чаще, чем у мужчин. В типичных случаях приступ начинается с вегетативных симптомов, к ним присоединяются психические расстройства, а затем преимущественно моторная полиневропатия, но процесс может остановиться на любой из этих стадий. Течение приступа вариабельно. Общая продолжительность приступа колеблется от нескольких дней до нескольких месяцев. Полиневропатия обычно развивается остро или подостро. В большинстве случаев симптоматика достигает максимального развития в течение 1 - 4 недель, но иногда фаза прогрессирования продолжается до 2 - 3 месяцев. Прогрессирование происходит непрерывно или ступенеобразно.

Доминирующим в клинике острых порфирий является абдоминальный синдром (88%). Боли не имеют четкой локализации, чаще диффузного характера на всех этажах брюшной полости, различной интенсивности (от слабо выраженной до резчайшей). При осмотре выявляется вздутие живота, болезненность при пальпации во всех отделах, определяются парез или ослабление перистальтики кишечника. Как правило, боль в животе сопровождается запором, тошнотой и рвотой. Такое сочетание симптомов часто является причиной госпитализации пациентов в хирургические стационары с диагнозом острого холецистита, аппендицита, кишечной непроходимостью и др. и больные подвергаются хирургическому вмешательству. Применение анальгезии и проведение оперативных вмешательств опасны, так как их порфириногенный эффект приводит к прогрессированию заболевания и резкому ухудшению состояния больных.

Но наиболее опасные осложнения порфирии связаны с полинейропатией, которая развивается в 10 - 60% приступов, часто через 2 - 4 дня после появления боли в животе или психических расстройств. Полинейропатия имеет преимущественно моторный характер - ее основным проявлением служит нарастающий вялый тетрапарез. Симптомы порфирийной полинейропатии отмечаются вариабельностью и динамичностью. В отличие от других аксональных полинейропатий, при порфирии первыми нередко вовлекаются не ноги, а руки (с развитием бибрахиального пареза), причем проксимальные отделы иногда страдают в большей степени, чем дистальные. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы туловища, в том числе в 10% случаев - дыхательные мышцы. Поражение черепных нервов с развитием бульбарного синдрома, слабости мимических мышц, глазодвигательных нарушений также происходит лишь в тяжелых случаях и обычно на фоне выраженного вовлечения конечностей. По мере прогрессирования полинейропатии симптомы раздражения вегетативной нервной системы сменяются симптомами выпадения: ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта, тенденцией к гипогидрозу (иногда с эпизодическим профузным потоотделением), затруднениями при моче¬испускании. На высоте симптомов в 10 - 30% случаев, протекающих с тяжелой полинейропатией, наступает летальный исход. Он более вероятен, если заболевание не было вовремя распознано и назначались порфириногенные препараты. Непосредственными причинами летального исхода бывают внезапная смерть, часто связанная с нарушением иннервации сердца и гипер-катехоламинемией, паралич дыхательных мышц или тяжелый бульбарный синдром. У выживших восстановление начинается спустя 2 - 3 недели после того, как полинейропатия достигает максимума. Полное восстановление наблюдается часто, но может растянуться на несколько лет, в течение которых у больных сохраняются парезы кистей и стоп, вегетативная дисфункция. На фоне восстановления могут происходить рецидивы, часто более тяжелые, чем первый приступ.

Особенности полиневропатии при порфириях :

преобладание вегетативного компонента в начале атаки в виде выраженных жгучих болей в животе, пояснице, конечностях, кардио-васкулярных и гастро-интестинальных расстройств, дизурии, дисфункции сфинктера желчного пузыря;

при утяжелении атаки присоединяется симметричная моторная полиневропатия, чаще с преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей, а в дальнейшем и дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности; реже встречается асимметричная или фокальная полиневропатия; возможно вовлечение черепных нервов;

сенсорные расстройства могут сопровождать моторную невропатию, проявляясь участками парестезий, дизестезий, анестезий, которые часто не укладываются в какие-либо анатомические рамки; характерно преобладание субъективных расстройств чувствительности над объективными и качественных над количественными;

по данным электронейромиографии (ЭНМГ), выявляется аксонопатия или сочетание аксонопатии с миелинопатией; по данным патоморфологии, в первую очередь страдают короткие двигательные аксоны (в отличие от других дисметаболических аксонопатий, когда раньше поражаются длинные двигательные нервы);

полиневропатия обычно сочетается с пигментурией; на фоне полиневропатии могут появляться признаки центральных расстройств; отмечаются необъяснимый лейкоцитоз, умеренное повышение уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, возможны дизэлектролитные нарушения; цереброспинальной жидкости изменения не выявляются.

Повторяющиеся эпилептические припадки могут быть симптомом острой порфирии, при этом они не обязательно свидетельствуют об атаке порфирии. В случае если эпилептические припадки являются симптомами атаки порфирии, они сочетаются или им предшествуют один или несколько из нижеперечисленных симптомов: боли или дискомфорт в области живота, поясницы, конечностей, реже рвота, и т.д. Часто другие симптомы атаки порфирии отступают на второй план по сравнению с эпилептическими припадками, что затрудняет диагноз. При хроническом течении симптоматической порфирийной эпилепсии сочетание эпилептических припадков с вышеперечисленными симптомами необязательно. По данным литературы, эпилептические припадки могут встречаться примерно у 20% больных порфирией. При этом возможны припадки всех видов, однако чаще всего, это первично или вторично генерализованные судорожные тонико-клонические припадки.

Обратите внимание ! Клиническая картина атаки острой порфирии во многом сходна при различных ее формах. Уточнение разновидности порфирии чаще возможно только после биохимического и медико-генетического исследования. Такая диагностика внутри группы острых порфирий не принципиальна для лечения (терапия идентичная для всех видов острых порфирий), но очень важна для оценки прогноза (наиболее тяжело протекает ОПП) и последующей диагностики всех родственников больного порфирией. Кроме этого, больным вариегатной порфирией и наследственной копропорфирией следует избегать солнечной инсоляции ввиду повышения светочувствительности кожи (обусловлена фотодинамическим действием порфиринов).

Для острых приступов порфирии характерна избыточная экскреция с мочой δ-АЛК и ПБГ. Уровни АЛК и ПБГ в моче не коррелирует с выраженностью симптоматики. Простым и надежным скрининг-тестом, помогающим диагностировать острый приступ, служит качественное определение ПБГ в моче (качественная реакция с реактивом Эрлиха, которая чувствительна к повышению уровня ПБГ мочи более чем в 5 раз выше нормы, что соответствует критериям атаки острой порфирии). Иногда требуется количественное определение экскретируемых с мочой АЛК и ПБГ с помощью хроматографических методов. Окончательным этапом диагностики больных, особенно асимптомных носителей порфирии и в фазе ремиссии, является проведение ДНК-анализа. Тщательным образом должна быть изучена наследственность больного с порфирией.

Целью лечения при острой (перемежающейся) порфирии является подавление синтетазы δ-АЛК, фермента, контролирующего скорость метаболического биосинтеза гема. Этой цели достигают, избегая провоцирующих факторов и назначая углеводы и инфузии аргината гема. Углеводная нагрузка достигается при назначении глюкозы 300 - 500 г/день. Аргинат гема назначается в дозе 3 мг/кг в день в течение 4 - 7 дней. Это лечение приводит к нормализации клинических и биохимических показателей и уменьшает синтез δ-АЛК, нормализуя выделение избыточных АЛК и ПБГ. Аргинат гема имеется в продаже в виде гематина, пангематина, нормосанга, аргема и др. Растворы готовят непосредственно перед инфузией. Отмечается положительный эффект от проведения плазмафереза. Для лечения болевого синдрома используют опиаты, вегетативные расстройства купируются β-блокаторами. Используются седативные препараты (аминазин, лоразепин), средства для стимуляции кишечника (прозерин, сенна). Принципиально важна профилактика острого приступа путем разъяснения больному необходимости избегать воздействия провоцирующих факторов, например, лекарственных веществ, стероидов, потребления алкоголя или намеренного голодания.

Читайте также :

статья «Трудности диагностики поражения нервной системы при порфирии» Смагина И.В., Юрченко Ю.Н., Мерсиянова Л.В., Ельчанинова С.А., Ельчанинов Д.В.; ГБОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, г. Барнаул; КГБУЗ «Краевая клиническая больница скорой медицинской помощи», г. Барнаул (Неврологический журнал, №5, 2016) [читать ];

статья «Совы не те, чем кажутся»: трудности диагностики и лечения неврологических проявлений порфирии» О.С. Левин, Кафедра неврологии РМАНПО (журнал «Современная терапия в психиатрии и неврологии» №4, 2017) [читать ];

статья «Вторичная порфиринурия и гипердиагностика наследственных острых порфирий» Е.Г. Пищик, В.М. Казаков, Д.И. Руденко, Т.Р. Стучевская, О.В. Посохина, А.Г. Обрезан, Р. Кауппинен; Нервно-мышечный центр, ГМПБ № 2, кафедра неврологии и нейрохирургии с клиникой СПбГМУ им. И. П. Павлова; ФГБУ Консультативно-диагностический центр с поликлиникой Управления делами Президента РФ, Санкт-Петербург; Центр изучения порфирий, медицинский факультет, Хельсинкский университет, Финляндия; Научно-исследовательская лаборатория ангионеврологии, Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова, кафедра неврологии и мануальной медицины СПбГМУ им. И. П. Павлова; кафедра госпитальной терапии СПбГМУ им. И. П. Павлова (Неврологический журнал, № 4, 2012) [читать ];

статья «Роль лабораторной диагностики в верификации острой порфирии (клинический случай)» Н.Ю. Тимофеева, О.Ю. Кострова, Г.Ю. Стручко, И.С. Стоменская, Е.И. Геранюшкина, А.В. Малинина; ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», г. Чебоксары; БУ «Вторая городская больница» Минздрава Чувашии, г. Чебоксары (журнал «Медицинский альманах» №2, 2018) [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Васкулитами называют группу синдромов, связанных с воспалением сосудов. Часто они развиваются на фоне другой патологии, но бывает и отдельным заболеванием. Могут поражаться сосуды любых калибров: мелкие, средние, крупные. Воспаление может развиться в сосудах определенных органов: в почках, головном мозге, коже. Васкулиты сопровождают диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, склеродермию).

Причины патологии неизвестны. Предполагается влияние генетического фактора в сочетании с внешними причинами и инфекционными заболеваниями, вызванными золотистым стафилококком и вирусом гепатита. Главная роль отводится отложению в стенках сосудов иммунных комплексов.

Симптомы их разнообразны. Кожные проявления, в частности высыпания на ногах, самые распространенные. Например, для характерны пятна на ногах и теле, но к кожному синдрому нередко присоединяется суставной, абдоминальный, почечный. Высыпания на нижних конечностях наблюдаются и при других видах патологии.

Так выглядит сыпь на ногах при васкулите

Лечение васкулита нижних конечностей зависит от классификации. В основе развития, как правило, лежат аутоиммунные реакции, поэтому цель терапии – подавить активность иммунной системы и снять воспаление. Нередко требуется комплексное лечение.

Васкулиты с поражением кожи голени

Васкулиты кожи могут развиться под воздействием разных факторов:

• аллергических;
• инфекционных;
• фармакологических и токсических;
• гормональных;
• генетических;
• иммунопатологических.

Аллергические васкулиты делят на поверхностные и глубокие. К первым относятся следующие виды:

• геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха);
• узелковый некротический васкулит (Вертера-Дюмлинга);
• аллергический артериолит Рутера;
• геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка;
• гемосидерозы (дерматозы геморрагически-пигментные);
• острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз.

К глубоким относятся разные виды острых и хронических форм узловатой эритемы, которая развивается при повреждении иммунными комплексами сосудов подкожной клетчатки.

Элементы сыпи при узловатом васкулите представляют собой подкожные узлы на голенях, сначала красного, затем синюшного цвета, болезненные и плотные. Размещаются группами, после распада образуются долго незаживающие язвы с неровными неправильными краями и фиолетовым венчиком вокруг. После заживления могут оставаться рубцы.

При геморрагическом, или пурпуре Шенлейна-Геноха, на ногах, руках, ягодицах и туловище появляется обильная сыпь в виде симметрично расположенных папулезно-геморрагических элементов красного цвета с диаметром от 3 до 10 мм.

При лейкоцитокластическом васкулите на голенях и других участках формируются бляшки, пустулы, волдыри, язвы.

Гемосидерозы, или геморрагически-пигментные дерматозы чаще всего проявляются высыпаниями на голенях, затем сыпь переходит на бедра, стопы, другие части туловища, лицо. Элементы представляют собой пигментированные бляшки разных размеров с шелушением и незначительным зудом.

Лечение

Больному васкулитом могут назначить:

• глюкокортикостероиды;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• цитостатитки;
• плазмоферез;
• гемосорбцию;
• антибиотики.

Лечение проводится в три этапа:

1. Короткий курс агрессивной терапии.
2. Длительный прием иммунодепрессантов для поддержания ремиссии (до двух лет).
3. Терапия рецидивов.

Метипред используют для базовой терапии васкулита

Проводят лечение ревматологи, но могут привлекаться врачи других специальностей: гематологи, дерматологи, нефрологи, неврологи, кардиологи и другие.

Препараты

Основное лечение васкулитов – это терапия глюкокортикостероидами, благодаря которым удается добиться длительной ремиссии. Чаще всего применяют препараты преднизолона (Метипред).

Комбинированное лечение – глюкокортикостероиды и цитостатики (циклофосфамид) – показано при тяжелых формах васкулитов. Терапия длится от трех месяцев до года. Циклофосфамид вводится в вену сверхвысокими дозами. Это более эффективно, чем прием внутрь, поскольку помогает уменьшить дозу, сохранив терапевтический эффект, и снизить частоту побочных явлений.

Из нестероидных противовоспалительных применяют Индометацин, Ибупрофен.

Могут потребоваться и другие препараты, в числе которых: противовирусные и противомикробные, антикоагулянты, антиагреганты, ингибитора АПФ, вазодилататоры.

При гломерулонефрите может быть показано внутривенное введение иммуноглобулина.

При тяжелых поражениях почек в некоторых случаях может быть назначен плазмоферез. Считается, что он помогает улучшить прогноз, что касается функционирования почек.

Применяются средства, укрепляющие сосуды, уменьшающие их проницаемость и ломкость (рутин, витамин С), расширяющие сосуды и улучшающие микроциркуляцию (Пентоксифиллин), препараты, препятствующие образованию тромбов (ацетилсалициловая кислота).

Для более быстрого заживления элементов сыпи на ногах применяют местные средства

При кожных проявлениях на голенях назначают местные препараты:

• антисептики (бриллиантовый зеленый, Этакридин);
• в качестве противовоспалительного средства – аппликации с Димексидом;
• для ускорения процесса восстановления тканей – Солкосерил;
• при образовании в местах пораженных сосудов язв – Ируксол.

Профилактика обострений

• стрессы;
• курение;
• присоединяющиеся инфекции, отягощающие основную болезнь;
• прием медикаментов без назначения врача.

Кроме этого, нельзя подолгу стоять, сильно тереть мочалкой кожу на ногах, избегать холодной воды, принимать лекарства и употреблять продукты, вызывающие аллергию.

Если не лечить

Васкулиты требуют обязательного лечения. Более легкой считается кожная форма. Тяжелые последствия возникают при поражениях ЖКТ и почек. Без терапии возможны следующие осложнения:

• почечно-печеночная недостаточность;
• непроходимость кишечника;
• абсцессы брюшной полости;
• множественное поражение нервов.

Заключение

При появлении высыпаний и узлов на нижних конечностях нужно обращаться к дерматологу или ревматологу. Васкулит на ногах может быть серьезным заболеванием с непредсказуемым течением, поэтому раннее обращение к врачу поможет улучшить прогноз.

Васкулитами называют группу синдромов, связанных с воспалением сосудов. Часто они развиваются на фоне другой патологии, но бывает и отдельным заболеванием. Могут поражаться сосуды любых калибров: мелкие, средние, крупные. Воспаление может развиться в сосудах определенных органов: в почках, головном мозге, коже. Васкулиты сопровождают диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системную красную волчанку, склеродермию).

Причины патологии неизвестны. Предполагается влияние генетического фактора в сочетании с внешними причинами и инфекционными заболеваниями, вызванными золотистым стафилококком и вирусом гепатита. Главная роль отводится отложению в стенках сосудов иммунных комплексов.

Симптомы их разнообразны. Кожные проявления, в частности высыпания на ногах, самые распространенные. Например, для геморрагического васкулита характерны пятна на ногах и теле, но к кожному синдрому нередко присоединяется суставной, абдоминальный, почечный. Высыпания на нижних конечностях наблюдаются и при других видах патологии.

Так выглядит сыпь на ногах при васкулите

Лечение васкулита нижних конечностей зависит от классификации. В основе развития, как правило, лежат аутоиммунные реакции, поэтому цель терапии – подавить активность иммунной системы и снять воспаление. Нередко требуется комплексное лечение.

Васкулиты с поражением кожи голени

Васкулиты кожи могут развиться под воздействием разных факторов:

аллергических;инфекционных;фармакологических и токсических;гормональных;генетических;иммунопатологических.

Аллергические васкулиты делят на поверхностные и глубокие. К первым относятся следующие виды:

геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха);узелковый некротический васкулит (Вертера-Дюмлинга);аллергический артериолит Рутера;геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка;гемосидерозы (дерматозы геморрагически-пигментные);острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз.

К глубоким относятся разные виды острых и хронических форм узловатой эритемы, которая развивается при повреждении иммунными комплексами сосудов подкожной клетчатки.

Элементы сыпи при узловатом васкулите представляют собой подкожные узлы на голенях, сначала красного, затем синюшного цвета, болезненные и плотные. Размещаются группами, после распада образуются долго незаживающие язвы с неровными неправильными краями и фиолетовым венчиком вокруг. После заживления могут оставаться рубцы.

При геморрагическом, или пурпуре Шенлейна-Геноха, на ногах, руках, ягодицах и туловище появляется обильная сыпь в виде симметрично расположенных папулезно-геморрагических элементов красного цвета с диаметром от 3 до 10 мм.

При лейкоцитокластическом васкулите на голенях и других участках формируются бляшки, пустулы, волдыри, язвы.

Гемосидерозы, или геморрагически-пигментные дерматозы чаще всего проявляются высыпаниями на голенях, затем сыпь переходит на бедра, стопы, другие части туловища, лицо. Элементы представляют собой пигментированные бляшки разных размеров с шелушением и незначительным зудом.

Лечение

Больному васкулитом могут назначить:

глюкокортикостероиды;нестероидные противовоспалительные препараты;цитостатитки;плазмоферез;гемосорбцию;антибиотики.

Лечение проводится в три этапа:

Короткий курс агрессивной терапии.Длительный прием иммунодепрессантов для поддержания ремиссии (до двух лет).Терапия рецидивов.

Метипред используют для базовой терапии васкулита

Проводят лечение ревматологи, но могут привлекаться врачи других специальностей: гематологи, дерматологи, нефрологи, неврологи, кардиологи и другие.

Препараты

Основное лечение васкулитов – это терапия глюкокортикостероидами, благодаря которым удается добиться длительной ремиссии. Чаще всего применяют препараты преднизолона (Метипред).

Комбинированное лечение – глюкокортикостероиды и цитостатики (циклофосфамид) – показано при тяжелых формах васкулитов. Терапия длится от трех месяцев до года. Циклофосфамид вводится в вену сверхвысокими дозами. Это более эффективно, чем прием внутрь, поскольку помогает уменьшить дозу, сохранив терапевтический эффект, и снизить частоту побочных явлений.

Из нестероидных противовоспалительных применяют Индометацин, Ибупрофен.

Могут потребоваться и другие препараты, в числе которых: противовирусные и противомикробные, антикоагулянты, антиагреганты, ингибитора АПФ, вазодилататоры.

При гломерулонефрите может быть показано внутривенное введение иммуноглобулина.

При тяжелых поражениях почек в некоторых случаях может быть назначен плазмоферез. Считается, что он помогает улучшить прогноз, что касается функционирования почек.

Применяются средства, укрепляющие сосуды, уменьшающие их проницаемость и ломкость (рутин, витамин С), расширяющие сосуды и улучшающие микроциркуляцию (Пентоксифиллин), препараты, препятствующие образованию тромбов (ацетилсалициловая кислота).

Для более быстрого заживления элементов сыпи на ногах применяют местные средства

При кожных проявлениях на голенях назначают местные препараты:

антисептики (бриллиантовый зеленый, Этакридин);в качестве противовоспалительного средства – аппликации с Димексидом;для ускорения процесса восстановления тканей – Солкосерил;при образовании в местах пораженных сосудов язв – Ируксол.

Профилактика обострений

стрессы;курение;присоединяющиеся инфекции, отягощающие основную болезнь;прием медикаментов без назначения врача.

Кроме этого, нельзя подолгу стоять, сильно тереть мочалкой кожу на ногах, избегать холодной воды, принимать лекарства и употреблять продукты, вызывающие аллергию.

Если не лечить

Васкулиты требуют обязательного лечения. Более легкой считается кожная форма. Тяжелые последствия возникают при поражениях ЖКТ и почек. Без терапии возможны следующие осложнения:

почечно-печеночная недостаточность;непроходимость кишечника;абсцессы брюшной полости;множественное поражение нервов.

Заключение

При появлении высыпаний и узлов на нижних конечностях нужно обращаться к дерматологу или ревматологу. Васкулит на ногах может быть серьезным заболеванием с непредсказуемым течением, поэтому раннее обращение к врачу поможет улучшить прогноз.

Под васкулитом понимается целая группа заболеваний, при которых наблюдается иммунопатологическое воспаление сосудов (артерий, вен, капилляров и прочих). В результате болезни нарушается целостность стенок сосудов.

Васкулит ног – сложное заболевание, которое поражает и внутренние органы, и кожные покровы . Постепенно происходит нарушение в кровоснабжении. Неблагоприятные последствия могут привести к некрозу тканей.

Предлагаем посмотреть подробное видео про данную болезнь

Классификация

Существует две основных разновидности заболевания:

первичный васкулит – эта болезнь возникает самостоятельно, протекает независимо от остальных патологий, вторичный васкулит – форма, которая появляется, как следствие другой болезни.

Выделяются две формы васкулита на ногах:

Геморрагическая форма – обычно болезнь возникает у людей возрастной группы 25 – 30 лет. Поражаются не только внутренние органы, но и кожные покровы (на них образуются характерные пятна). Сыпь похожа на узлы, наполненные кровью. Они возвышаются над покровом кожи и сильно чешутся. Высыпания локализуются в местах сгиба. Красные пятна первоначально превращаются в папулы, затем перерастают в везикулы. После высыхания высыпания оставляют за собой четкую пигментацию. Но чаще всего пятна не высыхают, а перерастают в язвы. Узловато-эритематозный васкулит – это глубокая форма болезни, при которой высыпания локализуются на голенях. На передней части голени появляются красные пятна разного размера (вплоть до перепелиного яйца). Они возвышаются над уровнем кожи, а при надавливании чувствуется сильная боль. Узлы не превращаются в язвы. Человек выздоравливает через три-четыре недели.

Причины возникновения данной формы обычно объясняются применением некоторых лекарственных препаратов или перенесением инфекционных заболеваний.

Причины

Точные причины болезни до сих пор не выяснены . Медиками принято считать, что васкулиту способствуют следующие ситуации:

не долеченные простудные заболевания, перенесенные в более раннем периоде, некоторые виды хронических болезней, прием определенных лекарственных препаратов – витамины группы В, антибиотики, анальгетики, длительное пребывание человека в трудных стрессовых ситуациях, переохлаждение организма, предрасположенность к аллергическим реакциям, наследственный фактор, получение различных травм, ослабленный иммунитет.

Васкулит может появиться после того, как человек переболел артритом, при воспалении щитовидной железы.

К причинам относится и проведение различных диагностик, в которых применялось контрастное вещество.

Видео про причины этой болезни

Симптомы

Признаки заболевания зависят от вида васкулита. На начальной стадии заболевание можно легко спутать с другими болезнями.

Симптомы васкулита нижних конечностей проявляются следующим образом:

бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, невысокое повышение температуры тела, характерные кожные высыпания на ногах, расположенные симметрично, зуд в пораженных местах, болезненные ощущения в суставах и мышцах.

Признаки болезни зачастую проявляются у молодых женщин и девочек-подростков.

Диагностика

При подозрении на васкулит необходимо обратиться к врачу – ревматологу. Он назначит ряд исследований, по которым можно будет определить наличие заболевания.

Анализ мочи больного – результаты будут содержать протеин, эритроциты и лейкоциты. Полный анализ крови – в результатах будет зафиксирован лейкоцитоз, тромбоцитоз, низкий уровень гемоглобина, гематокрита. Коагулограмма – показания свертываемости крови. Ангиография – исследование, которое помогают установить поражения в сосудах. Биопсия – процедура, при которой забирается микроскопический кусочек пораженной ткани с сосудами. По результатам этого исследования можно точно установить васкулит.

Лечение болезни

Комплексное лечение состоит из приема лекарственных препаратов и не медикаментозных методов (ЛФК, массаж, плавание).

На протяжении всего заболевания врач может лечить пациента разными методами, корректируя терапию, исходя из состояния больного.

Медикаметнозная терапия включает в себя лечение следующими препаратами:

Нестероидные противовоспалительные препараты – средства, снижающие воспаление. К ним относятся «Индометацин» (от рублей), «Напроксен» (от рублей).

Противопоказания – язвы желудка, двенадцатиперстной кишки, острые заболевания печени, почек, беременность, индивидуальная непереносимость.

Глюкокортикостероиды – препараты, угнетающие агрессию собственной иммунной системы. Главное средство – «Преднизолон» (от рублей).

Противопоказания – тяжелая форма гипертонии, сахарного диабета, болезнь Иценко-Кушинга, беременность, индивидуальная непереносимость, психоз, нефрит, язвенная болезнь, туберкулез, старческий возраст.

Цитостатистические препараты – лекарства, которые тормозят деление клеток. Главный препарат «Циклофосфан» (от рублей).

Противопоказания – анемия, тяжелые заболевания сердца, почек, печени, терминальные стадии болезни.

Ангиопротекторы – средства, уменьшающие возможность образования тромбов, восстанавливающие кровоток. К ним относится «Продектин» (от рубля).

Противопоказания – язвы, заболевания почек и печени, беременность, гипертензия.

Противоаллергические средства – их используют при узловато-эритематозной форме болезни. Это может быть «Супрастин» (от рублей).

Противопоказания – приступы бронхиальной астмы, беременность, лактация, индивидуальная непереносимость, возраст (нельзя употреблять новорожденным ).

Препараты Кальция и витамина С – эти лекарственные средства уменьшают ломкость сосудов.

В лечении необходимо использовать следующие мази:

«Солкосерил» (от рублей) – помогает в процессе регенерации, «Ируксол» (от рублей) - очищает язвы на ногах, на участках, где повреждены сосуды.

Из не медикаментозных методов лечения рекомендуется ежедневно делать упражнения «Велосипед» и «Ножницы». Мягкий поглаживающий массаж ног способствует быстрому выздоровлению. Больным желательно плавать, принимать радоновые и сероводородные ванны. Во время лечения стоит придерживаться специального режима питания.

Дополнительная информация про лечение болезни

Диета

При васкулите необходимо соблюдать следующую диету:

ограничить употребление продуктов, вызывающих аллергию, необходимо кушать только протертую пищу, рекомендуется принимать каши, овощные супы – продукты, улучшающие перистальтику кишечника, овощные и фруктовые соки способствуют скорейшему выздоровлению.

После того как болезнь отступила, разрешается есть вареную еду (вместо протертой). При попытках съесть аллергические продукты, может возникнуть рецидив васкулита.

Диета, позитивный настрой и соблюдение врачебных рекомендаций позволит быстрее выздороветь и улучшит работу сосудов.

Лечение народными средствами

Возьмите в одинаковых частях следующие растения: календулу (цветки) и бузину, листья мяты, затем добавить такие пропорции почек тополя, тысячелистника и хвоща. Смешайте все компоненты, измельчите их. Для приготовления отвара залейте большую ложку сбора стаканом кипятка. Настаивайте отвар полтора часа. Дозировка – употребляйте по полстакана раствора через каждые тридцать минут. Геморрагический васкулит поддается лечению спиртовыми настойками. Измельчите три целых лимона (можно перекрутить их на мясорубке), добавьте 2 стакана сахара и пять больших ложек гвоздики. Все смешайте, залейте полулитром водки. Смесь должна настояться в темном месте, в течение 2 недель (взбалтывайте смесь каждый день). Готовое лекарство стоит принимать каждый день, по столовой ложке перед едой. Употребляйте средство трижды в день. Справиться с васкулитом на ногах помогает специальная мазь. Возьмите стакан свежих или сухих почек березы, измельчите. Добавьте в них 500 граммов жира нутрии. Получившуюся смесь нужно переложить в глиняный горшок, томить в духовке ежедневно по три часа. Мазь будет готова через неделю. Смазывайте ею пораженные участки кожи. Возьмите большую ложку цветков черной бузины. Добавьте в нее стакан кипятка. Поставьте на водяную баню, прокипятите 15 минут. Отвар должен настояться в течение получаса, затем добавьте в него полстакана кипятка. Пейте перед едой, трижды в день. Это средство помогает при геморрагическом васкулите. Приготовьте бруснику, череду и трехцветную фиалку (берите по одной части каждого растения). Хорошо перемешайте смесь. Для приготовления отвара возьмите столовую ложку получившегося сбора, залейте 250 граммами кипящей воды, настаивайте шестьдесят минут. Принимайте по 200 граммов три-четыре раза в день.

Перед применением народных способов стоит проконсультироваться с лечащим врачом . Данные методы показывают эффективность, когда их применяют параллельно с традиционной терапией.

Профилактика

К основным профилактическим мерам относятся следующие:

умеренные физические нагрузки, полноценный сон, правильное, сбалансированное питание, чередование отдыха и активной деятельности, избегание переохлаждений организма, комплексное закаливание, регулярный прием витаминных препаратов, отказ от вредных привычек, избегание стрессовых ситуаций.

Соблюдение этих простых мер профилактики способствует укреплению иммунитета, поднятию общего тонуса организма, существенно снижает риск заболеть васкулитом.

При первых симптомах заболевания стоит обратиться к врачу и пройти комплексный курс лечения.

Из этой статьи вы узнаете: разновидности и симптомы васкулита на ногах, лечение заболевания и основных его проявлений.

Шесть видов патологии Причины Характерные симптомы Методы лечения Советы по образу жизни

Васкулит – это целая группа заболеваний, связанных с аутоиммунным воспалением сосудов. Различные болезни этой группы могут поражать сосуды разного калибра: крупные (артерии, вены), средние (артериолы, венулы), мелкие (капилляры.) Также васкулит может локализоваться в сосудах различных органов (легких, кишечника, почек и т. д.).

Васкулит – это общее заболевание, которое поражает весь организм. Не бывает отдельно «васкулита ног» или «васкулита рук». Но большинство васкулитов имеют проявления на коже и чаще всего именно на коже ног. То есть васкулит на ногах – это его проявления на коже ног (сыпь разного характера и т. д.; все, что описано далее в статье).

В зависимости от разновидности заболевания, оно может иметь различную степень опасности и разный прогноз. Чем тяжелее поражение внутренних органов и чаще обострения, тем хуже прогноз. Некоторые формы васкулита могут привести к летальному исходу. Проявления на коже (в том числе и на ногах) обычно не носят тяжелый характер, однако они помогают диагностировать заболевание.

Полностью вылечить хронические аутоиммунные васкулиты невозможно. Но избавиться от симптомов можно, если постоянно наблюдаться и вовремя лечить обострения болезни у ревматолога.

Кожные проявления проходят после снятия обострения заболевания. При некоторых формах васкулита после сыпи могут оставаться дефекты (такие как неровный цвет кожи). Если они сильно вас беспокоят, проконсультируйтесь с лечащим врачом по поводу устранения их с помощью лазера.

Шесть видов патологии

Проявления на коже (в том числе и на коже ног) характерны для таких видов васкулита:

Пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, ревматическая пурпура) – воспаление капилляров, артериол и венул аутоиммунной природы. Поражает кожу (в том числе и ног), кишечник, суставы, почки. Криоглобулинемический васкулит – поражение мелких сосудов кожи (в первую очередь – кожи ног) и клубочков почек. Кожный лейкоцитокластический васкулит – локализуется только в сосудах кожи без системных (общих) проявлений. Поражает капилляры и артериолы. Микроскопический полиангиит – васкулит мелких и средних сосудов, который приводит к некротизации (отмиранию) сосудов. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) – воспаление с формированием некрозов и узелков (гранулем). Локализуется преимущественно в органах дыхательной системы. Возможно также поражение сосудов почек, глаз, в 30% случаев – кожи. Узловатая эритема – поражает сосуды подкожной клетчатки.

Все эти заболевания проявляются чаще на коже ног.

Причины

При этих заболеваниях клетки иммунитета и антитела, вырабатываемые иммунной системой, начинают атаковать клетки собственного организма. Точные причины большинства аутоиммунных васкулитов до сих пор не выяснены. Однако отмечается возможность наследственной предрасположенности к заболеваниям этой группы.

Также установлено, что риск васкулита повышается после перенесения заболеваний, вызываемых стрептококками (ангины, скарлатины, синусита) и других бактериальных инфекций: микоплазмоза, сальмонеллеза, туберкулеза. Провоцировать развитие васкулитов могут и венерические инфекции, такие как сифилис, герпес, ВИЧ, гепатиты. Также дать толчок к проявлению заболевания может аллергия.

Характерные симптомы

Каждое заболевание из группы васкулитов проявляется по-разному.

Признаки геморрагического васкулита

Впервые болезнь дает о себе знать в возрасте младше 20 лет.

Можно сразу увидеть этот васкулит на ногах. Основное его проявление – геморрагическая пурпура – сыпь в виде красных точек, которые слегка выступают над поверхностью кожи. В начале болезни она всегда локализуется внизу ног. Затем распространяется на бедренную и ягодичную зоны. На руках, спине и животе красные точки выступают крайне редко.

В то время как кожные проявления наблюдаются у всех пациентов, другие синдромы могут присутствовать, а могут и не проявляться.

Другие симптомы:

Суставной синдром встречается в 60% случаев, чаще – у взрослых. Проявляется он болью в коленных или тазобедренных суставах, отеком ног, болями в мышцах. Абдоминальному синдрому более подвержены дети и пожилые. Встречается он в 67% случаев. Симптомы, входящие в этот синдром, вызваны повышенной проницаемостью мелких сосудов брыжейки и пропитыванием кровью стенок кишечника. Сопровождается это резкими спастическими болями в животе, диареей, тошнотой и рвотой. Абдоминальный синдром опасен тяжелыми осложнениями: обильным внутренним кровотечением и перитонитом. Почечный синдром обычно развивается последним из всех и встречается редко (около 10% случаев). Проявляется отклонениями в анализе мочи. Серьезных симптомов, беспокоящих больного, не отмечается. Однако анализ мочи нужно обязательно сдать и, если есть отклонения, проходить соответствующее лечение почек, так как может развиться гломерулонефрит. У детей-мальчиков в 35% случаев заболевание поражает половые органы. Проявляется это отеком мошонки. Серьезных последствий обычно не оставляет. В единичных случаях заболевание поражает нервную систему, легкие.

Проявления криоглобулинемического васкулита

Эта форма заболевания чаще наблюдается у лиц старше 40 лет.

Проявляется геморрагической пурпурой на бедрах и голенях. После того как она проходит, на участке ее нахождения остаются темные пятна.

Также характерна боль в суставах: пястно-фаланговых, коленных, тазобедренных.

Поражение почек сопровождается повышенным давлением, отеками, нарушениями образования мочи.

В 50% случаев присутствуют также зябкость конечностей, синюшность кончиков пальцев. В 30% случаев развиваются язвы на коже нижних конечностей и гангрена кончиков пальцев ног.

Кожный лейкоцитокластический васкулит

Проявляется только сыпью на коже – такой же, как и при геморрагическом васкулите. Поражение почек, кишечника, суставов и других органов отсутствует.

Микроскопический полиангиит

Заболевание чаще всего поражает почки, кожу, легкие. Могут также страдать глаза, желудочно-кишечный тракт, периферические нервы.

Почечные расстройства встречаются у 90% пациентов. Проявляются отеками, повышением артериального давления, расстройствами формирования мочи.

Кожные проявления (у 70% больных) сводятся к геморрагической сыпи и язвам на конечностях.

Легочные симптомы наблюдаются у более 50% пациентов, и они наиболее опасны. Характерно воспаление альвеол, их некроз. Около 15% больных умирают от легочного кровотечения.

Поражение глаз приводит к склериту – воспалению склеры – белковой оболочки глаза. Пациента при этом беспокоят боли и дискомфорт в глазах, усиливающиеся при движениях глазами. При отсутствии лечения может наступить снижение зрения вплоть до слепоты.

Поражение ЖКТ встречается в 10 % случаев и сопровождается болями, поносом, иногда – язвами желудка или кишечника, кровотечениями.

Гранулематоз Вегенера

Это очень опасная форма васкулита, которая при отсутствии лечения за 6–12 месяцев убивает больного. Появляется обычно в возрасте старше 40 лет.

Первые признаки заболевания – не кожные. Прежде всего оно поражает ЛОР-органы.

Начинается все со слабости, плохого аппетита, потери веса. Затем повышается температура тела. Могут отмечаться боли в суставах и мышцах.

Поражение ЛОР-органов проявляется непроходящим насморком, язвами слизистой оболочки носа, а затем и гортани, носовых пазух, ушей, десен. Позже в легких образуются гранулемы (узелки), которые склонны распадаться. Разрушение гранулемы приводит к кашлю с кровью.

Позже в 40% случаев наблюдаются язвенно-геморрагические высыпания на коже.

Около 60% больных настигают почечные расстройства (проявляются отеками, наличием крови в моче), которые со временем провоцируют почечную недостаточность.

15% больных страдают от поражения периферических нервов, что вызывает переходящие параличи конечностей, нарушения чувствительности.

У 10% пациентов развиваются глазные осложнения (склерит).

Редко (около 5% случаев) возникает перикардит – воспаление околосердечной оболочки.

Узловатая эритема

Часто встречается в молодом возрасте (до 30 лет).

От этой патологии страдают сосуды глубоких слоев кожи, а также подкожной клетчатки.

Данное заболевание можно заподозрить, если у вас под кожей передней поверхности голеней начинают формироваться узлы размером от 0,05 до 5 см. Кожа над узелками принимает красный цвет. Окружающие ткани отекают. Через несколько дней узлы начинают уплотняться. Кожа над ними в это время становится бурой, затем – сине-зеленовато-желтой. На протяжении всего процесса формирования узла ноги болят не только при касании к ним, но и при ходьбе. Все это сопровождается повышенной температурой тела, слабостью, ознобом, потерей массы тела, болями в суставах.

Методы лечения

При васкулитах назначают:

Нестероидные противовоспалительные препараты (Индометацин, Ибупрофен, Ортофен). Глюкокортикоиды (Преднизолон, Преднизон). Цитостатики (Циклофосфамид, Азатиоприн). Энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол). Для понижения риска тромбообразования (при повышенной кровоточивости сосудов возможно образование тромбов как ответная реакция организма) назначают антиагреганты (Аспирин) или антикоагулянты (Гепарин).

Также могут назначать различные препараты для снятия симптомов (например, ингибиторы АПФ (Каптоприл, Эналаприл) для снижения артериального давления).

Если заболевание развилось на фоне инфекции, назначают антимикробные (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефтриаксон) или противовирусные (Римантадин) препараты.

Эффективны и процедуры по очищению крови: гемосорбция, плазмаферез:

При гемосорбции пациенту вводят в вену катетер, через который кровь поступает в специальный аппарат и промывается, а затем возвращается вновь в кровеносную систему пациента. При плазмаферезе кровь забирают, с помощью центрифуги разделяют на эритроциты и плазму, затем эритроциты возвращают обратно, а вместо плазмы пациента переливают донорскую плазму.

Сыпь на ногах, а также симптомы поражения внутренних органов проходят после успешного снятия обострения.

Основной курс лечения длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Затем на протяжении 6–24 месяцев требуется прием препаратов в более низких дозах для «закрепления результата». В дальнейшем при обострениях проводят повторное лечение.

Для профилактики обострений показана специальная диета. Она исключает употребление цитрусовых, какао, кофе, шоколада, свежих ягод, а также даже малого количества продуктов, на которые у больного аллергия.

Чтобы не спровоцировать очередное обострение, запрещено:

загорать на солнце или в солярии; переохлаждаться; подвергаться интенсивным физическим нагрузкам; необоснованно принимать любые медикаменты (всегда предупреждайте любого врача о том, что у вас васкулит); проходить вакцинацию (возможно, только если это крайне необходимо); без крайней необходимости проходить физиотерапевтические и косметологические процедуры (это возможно только с разрешения лечащего врача, и то не всегда).

Придерживайтесь этих правил во время лечения и на постоянной основе после него.

В дальнейшем раз в полгода посещайте ревматолога (или чаще – по указанию врача).

Васкулит нижних конечностей — это воспалительный процесс, протекающий довольно неоднозначно, в который вовлечены несколько органов и тканей организма. Основной причиной становится воспаление стенок кровеносных сосудов. Внешне васкулит на ногах выглядит довольно неэстетично, так как имеет вид подкожных кровоизлияний.

Обычно заболевание характеризуется разрушением стенок сосудов и воспалением. В нашем случае эти два фактора наблюдаются в нижних конечностях человека. Кроме этого, нарушается кровообращение органов и сужаются сосуды, которые повреждены. Все эти процессы приводят к гибели тканей.

Классификация болезни

Формы болезни отличаются друг от друга в зависимости от причин возникновения:

• первичная способна возникнуть самостоятельно, то есть не сопровождается другими заболеваниями;
• вторичная — является сопутствующим недугом разных патологий.

По видам поражаемых сосудов выделяют крупных, средних и мелких сосудов. Также различают две его формы:

1. Геморрагический. Способен возникнуть в 25-30 лет. Поражаются не только внутренние органы, но и кожа. Заболевание начинается, когда на абсолютно чистой коже появляются пятна красного цвета, перетекающие затем в мономорфные пурпурозные участки или элементы. Возникают уртикарные высыпания. Происходит резкий отек подкожно-жировой клетчатки или дермы. Данные высыпания начинают очень сильно чесаться. Локализуются в большей степени на участках разгибательной части ног. Пятна сначала превращаются в папулы, затем образуются везикулы, а после ссыхаются в корочки. В результате иногда остается четкая пигментация.

Геморрагическая форма васкулита

1. Узловато-эритематозный. Это глубокий . Возникает при применении определенных лекарственных компонентов. Может образовываться при инфекционных заболеваниях разной этиологии. Локализация этой формы – голени. Конечности ног при этом тоже могут быть затронуты. Именно на передней поверхности голеней появляются симметричные плотные ярко-красные узлы, принимающие размеры от горошины до перепелиного яйца и способные довольно сильно возвышаться над кожей. Область вокруг них может отекать и менять цвет. При надавливании ощущается довольно сильная боль. Количество узлов варьируется от 2 до 9-10 штук. В течение 5 дней-недели они могут уменьшиться и уплотниться, а болезненность может ослабеть. Высыпания не перерастают в язвы. Выздоровление вероятно, в течение 3-4 недель.

Узловато-эритематозная форма заболевания

Основные причины заболевания

Васкулиты, к сожалению, изучены не до конца. Эту патологию часто связывают с иммунитетом. Организм при наличии сил борется и побеждает воспаление, или приходит в некий ступор и становится открытым для различных заболеваний, в частности для тех, которые связаны с его сосудами. В последнем случае причинами васкулита становятся:

• ранее перенесенные респираторные заболевания, не до конца или невылеченные, давшие осложнения;
• применение определенных лекарственных препаратов, как антибиотики, анальгетики и так далее;
• стрессы;
• наследственная предрасположенность;
• сильное переохлаждение;

• травмы;
• хронические заболевания (тонзиллиты, гаймориты, аднекситы);
• застарелые заболевания;
• патология внутренних органов;
• реактивные артриты;
• гломерулонефрит;
• воспаление щитовидной железы;
• кожные синдромы: системная красная волчанка, опухоли, аллергия.

Симптомы

Васкулит ног напоминает красную волчанку. Ноги, как правило, обезображены большими яркими точками, которые у некоторых больных вызывают смущение или даже испуг. Стоит помнить, если васкулит затрагивает ноги, то будет определенная реакция именно на них, но она ничем не будет отличаться от высыпаний на других участках кожи.

Заболевание очень похоже на волчанку

В начале развития признаки заболевания не очень явные, их можно спутать с другим недугом, особенно если учесть такие симптомы, как повышенная температура, общая слабость и суставные боли. Удивительно, но часто данное поражение сосудов проявляется у молодых женщин или даже девочек-подростков. Симптомы:

• сыпь и геморрагические пятна;
• кровяные пузыри;
• повышенная температура;
• суставные боли или боли в мышцах;
• слабость;
• зуд кожи в пораженном месте.

Методы лечения

Лечением и диагностикой васкулита должен заниматься врач-дерматолог. Только он способен при наличии симптомов, которые указывает пациент, определить форму заболевания и назначить индивидуальное лечение, основываясь на особенностях организма, состоянии иммунной системы и внутренних органов. При этом врач назначает комплексную диагностику и анализы для сдачи, рекомендует терапию, способствующую скорейшему выздоровлению. Выбор пациентом лечения народными средствами требует обсуждения со специалистом.

Итак, существует три способа лечения:

• народными методами, как травами, так и сборами в виде мазей и соцветий, но строго подбирается врачом;
• медикаментозная терапия, включающая противовоспалительные препараты и средства, улучшающие кровоток и нормализующие свертываемость крови;
• профилактическое, после основного, лечение, направленное на укрепление иммунитета.

Рекомендуется каждый вечер делать самомассаж около десяти минут. Полезны такие упражнения, как «ножницы», «березка» и «велосипед», после которых ноги нужно слегка погладить, начиная от ступней и заканчивая коленями. Это поможет снять симптомы и бороться с застоем крови. Довольно сложно лечение заболевания протекает при сахарном диабете, гипертонии и хронической венозной недостаточности.

Противопоказания при васкулитах:

• не стоит употреблять цитрусовые, копчености, консервы, крепкий чай, кофе, соленья и приправы;
• необходимо прекратить курение, так как оно обостряет течение заболевания;
• не рекомендуется подолгу стоять на ногах или двигаться, важно быть уравновешенным;
• в ванной не стоит усиленно тереть мочалкой кожу, при купании температура воды должна быть не ниже 22 °.

Профилактика болезни

Во избежание риска возникновения васкулита, необходимо выполнять профилактические меры:

• сохранять организм от переохлаждения;
• умеренные физические нагрузки должны присутствовать каждый день, но не перенапрягаться;
• не злоупотреблять спиртными напитками, перестать курить;
• исключить аллергены и препараты на их основе, способные вывести организм из равновесия;
• как можно чаще укреплять свой иммунитет народными средствами, закаливанием;
• избегать стрессов;
• соблюдение режима сна и отдыха;
• регулярная витаминотерапия.

Диета при васкулите

Не нужно использовать продукты, которые могут вызвать аллергию. Стоит употреблять протертые каши с молоком, овощные супы и соки, фруктовые кисели, способствующие правильной работе перистальтики желудочно-кишечного тракта.

Важно запомнить, что во время болезни все вышеперечисленное нужно употреблять только в измельченном виде, а после выздоровления — в вареном. Не провоцировать рецидив заболевания, покупая продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

Таким образом, васкулит лечится в основном медикаментозными препаратами, которые помогают выведению токсинов из организма и борются с воспалением, опасным не только для детей, но и для взрослых. Необходимо придерживаться диеты, здорового образа жизни, сохранять положительный настрой и вовремя обращаться к специалистам, чтобы сосуды работали всегда четко и слаженно.