Гиршпрунга болезнь симптомы. Болезнь Гиршпрунга у детей: причины, симптомы, особенности питания у ребенка. Стадии течения заболевания

3. Изменения мочи: полиурия, анурия и ее виды, гематурия, пиурия.

1. Кровоточащая язва желудка и дпк: клиника. Методы консервативного и оперативного лечения.

2. Рак пищевода: клиника, дифференциальная диагностика.

3. Почечная колика: причины, патогенез, клиника, купирование.

2. Лечение рака желудка, виды операций, послеоперационные осложенения.

3. Методы определения бактериурии. Микроскопия осадка мочи

Нитритный тест

Тест Брауде

1. Доброкачественные обструкции желчевыводящих путей.

Пути образования камней:

2. Методы обследования больных с заболеваниями ободочной кишки.

2. Болезнь Крона. Дивертикулярная болезнь.

Общие симптомы болезни Крона:

Что вызывает болезнь Крона?

Как лечить болезнь Крона?

Надо ли стараться избежать хирургического лечения бк любой ценой?

Удвоение мочеточника

Аномалии развития мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Удвоение мочевого пузыря

Агенезия мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря

Диагностика дивертикулов мочевого пузыря

Проявление дивертикула мочевого пузыря

Лечение дивертикула мочевого пузыря

Контрактура шейки мочевого пузыря

Виды дистопии почки

Симптомы дистопии почки

Диагностика дистопии почки

Лечение дистопии почек

Классификация гипоспадии

Лечение гипоспадии

Симптомы заворота кишок

Хирургическое лечение рака молочной железы

Лучевая терапия при раке молочной железы

Лекарства для лечения рака молочной железы. Химиотерапия

Рак молочной железы у мужчин.

Причины развития болезни Гиршпрунга

Симптомы болезни Гиршпрунга

Диагностика болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга

Причины и симптомы травмы уретры

1. Перитонит: этиология, патогенез, классификация, патофизиологические изменения.

2. Рак прямой кишки: клиника, классификация, причины запущенности.

1. Узлообразование кишечника: причины, особенности патогенеза, клиника, диагностика, лечение.

2. Дифференциальная диагностика паховых грыж. Современные способы оперативного лечения.

3. Хронический пиелонефрит: классификация, диагностика, лечение.

1.Абсцессы брюшной полости, причины возникновения, клиника, диагностика, лечение.

2.Вводно-электролитные нарушения при стенозе выходного отдела желудка. Подготовка к операции. Виды операций.

3.Острый паранефрит. Пионефроз.

1.Острый холецистит: классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.

2.Осложнения грыж: копростаз, воспаление, невправимость. Причины, клиника, диагностика, лечение.

3.Острый и хронический цистит: клиника, диагностика, лечение.

1.Хронический аппендицит: дифференциальная диагностика.

2.Перитонит: современные принципы комплексного лечения. Способы дренирования брюшной полости, методы детоксикации.

1.Опухолевые обструкции холедоха. Осложнения. Клиника, диагностика, лечение.

3.Туберкулез мочеполовых органов.

1.Ущемленные грыжи: механизм ущемления, виды ущемлений, диагностика.

2.Дифференциальная диагностика и лечение перфоративных язв желудка и дпк. Виды операций. Показания к резекции желудка.

3.Мочекаменная болезнь: этиопатогенез, клиника и диагностика.

1.Язвенная болезнь желудка и дпк: клиника, диагностика. Показания к операции.

2.Инвагинация: виды инвагинаций, причины, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

3. Оперативное лечение и контактная литотрипсия камней почек, мочеточников и мочевого пузыря.

2.Дисгормональные заболевания молочной железы: причины, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

3.Дистанционная ударно-волновая литотрипсия.

1.Неспецифический язвенный колит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

2.Дифференциальная диагностика и лечение бедренных грыж.

3.Литогонная терапия и растворение камней почек и мочеточников.

1.Послеоперационные пупочные грыжи белой линии живота: причины, клиника, диагностика, лечение.

2.Обтурационная кишечная непроходимость: дифференциальная диагностика, предоперационная подготовка, лечение.

3.Мочекаменная болезнь: диета, санаторно-курортное лечение, профилактика рецидивов.

1Клиническая картина рака желудка в зависимости от локализации опухоли. Осложнения.

2.Диагностика и дифференциальная диагностика острого аппендицита.

3.Гидронефроз: причины, диагностика, лечение.

1.Острый парапроктит: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.

2.Клиника, дифференциальная диагностика рака ободочной кишки. Осложнения.

3.Рак почки: классификация, клиника, диагностика, лечение. Особенности клиники и лечения рака почечной лоханки.

1. Доброкачественные опухоли, полипы ободочной кишки: клиника, диагностика, лечение.

2. Рак щитовидной железы: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение.

3. Рак мочевого пузыря: классификация, диагностика, комплексное лечение.

Т - первичная опухоль;

N - регионарные и юкстарегионарные лимфатические узлы

М - отдаленные метастазы

1. Тиреотоксикоз: этиология, патогенез, классификация, клиника.

2. Инвазивные методы диагностики при механической желтухе.

3. Рак предстательной железы: классификация, диагностика, лечение.

Классификация по системе tnm

2. Перитонит: борьба с инфекцией, интоксикацией, парезом кишечника в послеоперационном периоде.

3. Доброкачественная гиперплазия простаты: этиопатогенез, стадии, клиника, диагностика, осложнения.

1. Язвенная болезнь желудка, дпк: дифференциальная диагностика, лечение. Показания к операции. Виды операций.

2. Тиреотоксический зоб: диагностика, показания к операции и предоперационная подготовка. Лечение.

3. Оперативное и медикаментозное лечение доброкачественной гиперплазии простаты.

2. Рак молочной железы: стадии, диагностика, дифференциальная диагностика.

3. Нефрогенная артериальная гипертензия: виды, диагностика, лечение.

1. Полипы, трещины прямой кишки: причины, клиника, диагностика, лечение.

3. Острая почечная недостаточность: причины, стадии, клиника, диагностика, лечение.

1. Выпадение прямой кишки: причины, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

3. Хроническая почечная недостаточность: причины, стадии, клиника, лечение.

1. Ожоговые стриктуры пищевода: клиника, диагностика, лечение.

2. Пути метастазирования рака желудка, признаки неоперабельности.

3. Заболевания яичка: опухоли, повреждения, орхоэпидидимит, варикоцеле, гидроцеле.

1. Спаечная кишечная непроходимость. Причины, особенности клиники. Лечение, профилактика.

2. Рак пищевода, диагностика, причины оперативного лечения.

3. Заболевания полового члена: опухоли, травмы, баланопостит, приапизм, фимоз, парафимоз.

Лечение

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.

Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).

Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдромамальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.

При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия. Еслиирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки. Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).

Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводятколоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной. После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения - реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы).

После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Хирургическая тактика при остром холецистите. Виды операций.

Все операции при остром холецистите в зависимости от срока их выполнения, от мо-мента поступления больного в стационар разделяются на неотложные, срочные, отсроченные и плановые. 1.Неотложные операции выполняются у больных с острым холециститом. осложнен-ным перитонитом. Неотложные операции выполняются в любое время суток в сроки до 3-х часов с момента госпитализации больного в стационар необходимых для предоперационной подготовки, проведения минимально достаточных диагностических исследований, а также организации операционной. Срочные операции выполняются при сохранении или нарастании местных признаков острого холецистита и системных нарушений. связанных с эндогенной интоксикацией в те-чение первых 24-48 часов после поступления. При подозрении на холангит, когда в клиниче-ской картине нарастают признаки эндотоксикоза в виде триады Шарко (боль в правом под-реберье, лихорадка с ознобом, желтуха) или пентады Рейнольдса (+ артериальная гипертен-зия и нарушение сознания) вследствие септического шока, срочная операция должна быть выполнена в первые сутки. Отсроченные операции выполняются в сроки от 3 до 10 суток с момента госпитализа-ции пациента, которым по тем или иным причинам не была выполнена срочная операция. Операции, проводимые в этот срок, не относятся к плановым, так как даже спустя 8-10 дней от начала заболевания у 40-50% больных обнаруживаются деструктивные формы холецисти-та. Плановые операции выполняются пациентам с ЖКБ через 1-3 месяца после купирова-ния приступа острого холецистита. Комплекс медикаментозной терапии до операции находится в прямой зависимости от тяжести состояния, формы воспалительного процесса, осложнений и сопутствующих заболе-ваний, и включает: - постельный режим; - холод на область правого подреберья; - интенсивную инфузионную дезиткосикационную терапию 2-3 л электролитных и коллоидных растворов с введенеием спазмолитических, антигистаминных средств; - антибактериальную терапию; - при наличии холецистопанкреатита - необходимы ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, сандостатин и др.). Перед операцией в обязательном оряядке производится опорожнение желудка через зонд, мочевого пузыря и гигиеническая подготовка области операционного вме-шательства. За 30-40 минут до операции вводятся антибиотики. При наличии сопутст-вующих заболеваний сердца, сосудов, легких назначается адекватная медикоментозная терапия. Выбор метода и объем оперативного вмешательства определяется характером и выраженностью местных изменений со стороны желчного пузыря, имеющихся ос-ложнений, возрастом и функциональным состоянием больного, а также квалификацией хирургической бригады. Операция по подводу остро холецистита выполняется в усло-виях эндотрахеального наркоза с миорелаксацией. Вопрос ы выборе метода анестезии при неосложненных формах острого холецистита у лиц старческого возраста или у па-циентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями в стадии декомпенсации и с дру-гими острыми заболеваниями (пневмонией, инфарктом миокарда, нарушением мозго-вого кровообращения, нарушением ритма и др.), чем обусловлена крайняя тяжесть со-стояния пациента, решается индивидуально с участием анестезиологов. В этих случаях для выполнения минимального хирургического вмешательства - холецистэктомии - возможно использование местной инфильтративной анестезии. 5.Операция выполняется через срединный лапаротомный доступ. В некоторых случаях, в частности, у ранее оперированных пациентов, в случае подозрения на око-лопузырный абсцесс и пр. допустим разрез в правом подреберье. При обнаружении разлитого перитонита показано расширение досутпа для адекватной санации и дрени-рования брюшной полости. 6. Проводится обследование панкреатобилиарной зоны, включая осмотр подже-лудочной железы через малый сальник или отверстие в желудочно-ободочной связке, желудке, 12-ти перстной кишки на предмет воспалительных, рубцовых, кистозных или опухолевых изменений. Осмотр и пальпация желчного пузыря, гепатикохоледоха, го-ловки поджелудочной железы. 7. При простом (катаральном0 или флегмонозном холецистите с наличием мест-ного реактивного выпота или без него выполняется типичная холецистэктомия. 8. При выявлении напряженного инфильтративного желчного пузыря проводит-ся его пункция толстой иглой с последующим удалением содержимого. 9. Пузырная артерия и пузырный проток раздельно перевязываются и пересека-ются. 10. Ложе желчного пузыря ушивается за счет оставшейся брюшины отдельным или непрерывным швами с целью гемостаза и профилактики желчеистечения из доба-вочных желчных ходов. Достижение надежного гемостаза, особенно при выполнении лапароскопической холецистэктомии, возможно при использовании пластики препара-та "Тахокомб". 11. Выпот осушается, к ложу желчного пузыря через отдельный прокол перед-ней брюшной стенки вводится контрольный дренаж. При отсутствии желчеистечения дренаж из брюшной полости удаляется на 2-3 сутки. Во всех случаях, указанных в п.6-11 альтернативным методом может служить эндовидеохирургическое вмешательство, операция с использованием технологии мини-ассистент. основным условием выполнения этих операций является наличие достаточ-ного опыта в эндоскопической хирургии. Противопоказанием для выполнения опера-ции малоинвазивным методом является выявление разлитого перитонита, гангренозно-го холецистита, плотного воспалительного околопузырного инфильтрата или абсцес-са.. Дренирование брюшной полости после операции осуществляется с помощью только трубчатых дренажей. Тампоны применяются только с целью отграничения вос-палительного очага от брюшной полости или исключительных случаях - для остановки диффузного кровотечения из ложа желчного пузыря, перивезикального инфильтрата или абсцесса, когда удаление всех гнойно-некротических тканей не представляется возможным. 18. Желчный пузырь и другие удаленные ткани направляются на гистологиче-ское исследование. Выпот и содержимое абсцессов направляются на бактериологиче-ские посевы для идентификации микрофлоры и ее чувствительности к антибиотикам.

Закрытые повреждения мочевого пузыря.

Повреждения мочевого пузыря - подразделяются на закрытые и открытые. Открытые повреждения мочевого пузыря требуют оперативного лечения, носящего как лечебный, так и эксплоративно-диагностический характер. Закрытые повреждения мочевого пузыря по локализации разрыва делятся на внебрюшинные и внутрибрюшинные.

Внебрюшинные разрывы мочевого пузыря возникают за счет повреждения экстраперитонеальной стенки мочевого пузыря с затеканием мочи в околопузырную клетчатку. Они сопровождаются резкой болью в надлобковой области, частыми позывами на мочеиспускание, выделением небольшого количества мочи, окрашенной кровью. Дыхательная экскурсия живота снижена. При позднем обращении больного (по прошествии 2-3 дней) после травмы в области лобкового симфиза, в паховых областях и на внутренней поверхности бедер определяется красноватая припухлость - результат имбибиции подкожной жировой клетчатки мочевым затеком.

Внутрибрюшинный разрыв мочевого пузыря сопровождается клинической картиной, характерной для разрыва любого полого органа брюшной полости. Тяжесть симптоматики обусловлена агрессивным воздействием мочи на брюшину. Позывы на мочеиспускание обычно отсутствуют или слабо выражены. Больной выделяет небольшое количество мочи, окрашенной кровью. Иногда акт мочеиспускания может быть сохранен вследствие тампонады разрыва петлей кишки или сальником.

Наличие ссадин, ушибов и других признаков травмы в области живота и таза, оценка состояния больного и степени наполнения мочевого пузыря помогают заподозрить его повреждение. Пальпацией через прямую кишку определяют наличие или отсутствие ее повреждения, наличие гематомы и мочевого затека, переломов костей, нависание пузырно-прямокишечной складки.

Наиболее ценным диагностическим методом является контрастная ретроградная цистография, позволяющая выявить нарушение целостности мочевого пузыря, провести дифференциальную диагностику между внутри- и внебрюшинным разрывами, установить формирование и локализацию затеков.

Проведение ретроградной цистографии следует совместить с приемом Зельдовича, состоящим в учете количества вводимой и выводимой катетером жидкости. По катетеру в мочевой пузырь вводят не менее 250-300 мл 10-15% рентгеноконтрастного вещества на 1-2% растворе новокаина с антибиотиком широкого спектра действия. Рентгенограммы выполняют в прямой и боковой проекциях. Обязателен снимок после опорожнения мочевого пузыря для уточнения локализации и характера распространения затеков в околопузырной и забрюшинной клетчатке.

Для выявления крови и мочи в брюшной полости в последние годы широко используют ультразвуковое исследование, лапароцентез и лапароскопию.

При клинических признаках повреждения органов брюшной полости нередко окончательная диагностика повреждения мочевого пузыря осуществляется в ходе операции. После ревизии всех органов брюшной полости проверяют целостность мочевого пузыря.

Лечение. Хирургическая тактика диктуется характером повреждения мочевого пузыря и сочетанными травмами других органов. Изолированные ушибы и неполные разрывы пузырной стенки лечат консервативно: назначают постельный режим, гемостатические, обезболивающие и противовоспалительные средства. Для предупреждения двухэтапного разрыва в мочевой пузырь на 7-10 дней устанавливают постоянный катетер. Лечение полных закрытых повреждений мочевого пузыря должно быть всегда оперативным.

Клиническая практика свидетельствует: чем раньше выполняется оперативное вмешательство при внутри- и внебрюшинных повреждениях мочевого пузыря, тем лучше исходы. Операция состоит в восстановлении целостности мочевого пузыря, отведении из него мочи и дренировании мочевых затеков. При внутрибрюшинном повреждении производят срединную лапаротомию. Брюшную полость тщательно осушают. Рану мочевого пузыря ушивают одно- или двухрядным швом. Операцию завершают наложением эпицистостомы и дренированием брюшной полости.

БИЛЕТ №18

Динамическая кишечная непроходимость: виды, этиология, патогенез, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Динамическая непроходимость составляет около 8-11% ко всем формам кишечной непроходимости у детей. Динамическую кишечную непроходимость встречают чаще, чем учитывают. У детей наблюдают динамическую непроходимость преимущественно в паралитической форме. Она возникает в результате обтурационной и странгуляционной непроходимости, ограниченного и разлитого перитонита, травм брюшной полости, пневмонии, эмпиемы плевры, кишечных дисфункций, в послеоперационном периоде после операций на органах грудной и брюшной полостей и пр. Одной из причин развития паралитической непроходимости является гипокалиемия. Тяжесть состояния при паралитической форме непроходимости обусловлена не только большой потерей солей и жидкости с рвотными массами и выделением калия почками, голоданием и гипопротеинемией, но и воздействием бактериальных и токсических факторов. Спастическую форму кишечной непроходимости в самостоятельном виде не наблюдают, если не считать пилороспазм, связанный с родовой травмой, или глистную инвазию, при которой большое значение имеет спазм кишки в развитии кишечной непроходимости. Клиника и диагностика паралитической непроходимости. На фоне основного заболевания состояние больного ухудшается. Боли, как правило, постоянные, носят разлитой характер, но не достигают такой интенсивности, как при механической непроходимости. Повторная рвота с примесью зелени. Быстро нарастают симптомы токсикоза, эксикоза и сердечно-сосудистой слабости. Живот вздут. Через переднюю брюшную стенку могут контурироваться увеличенные в объеме петли неперистальтирующих кишок. При отсутствии перитонеальных явлений живот мягкий. В поздние сроки при перкуссии в отлогих местах определяют притупление перкуторного звука, свидетельствующее о наличии выпота в брюшной полости. При выслушивании перистальтических шумов нет, но в брюшной полости прослушивают сердечные тоны. Задержано отхождение стула и газов. Мочеиспускание редкое. Для установления диагноза паралитической непроходимости большое значение имеет рентгенологическое исследование, при котором характерно расширение всех кишечных петель, отсутствие перистальтики с неподвижными уровнями жидкости, преобладание газа над жидкостью. Чаши Клойбера контурируются нечетко и число их невелико. Петли кишок развернуты, уровни жидкости в арках располагаются на одной высоте. В динамике рентгенологические признаки стабильные. Важное значение для уточнения диагноза динамической кишечной непроходимости имеет выяснение состояния толстой кишки при ирригоскопии с бариевой взвесью. Наличие спавшейся толстой кишки свидетельствует о механической непроходимости; нормальный или увеличенный диаметр толстой кишки - о паралитической непроходимости. Комплекс консервативных мероприятий, направленных на борьбу с паралитической непроходимостью, при положительном результате также позволяет подтвердить диагноз динамической кишечной непроходимости. Особую трудность представляет дифференциальная диагностика органической и функциональной непроходимости у новорожденных. Дифференциально-диагностические таблицы между этими формами непроходимости разработаны нами совместно с А. С. Князевой (табл. 5, 6, 7). Лечение динамической непроходимости связано прежде всего с устранением основной причины, вызвавшей ее развитие (перитонит, эмпиема плевры, пневмония, кишечная инфекция и пр.). Эта терапия направлена на ликвидацию причины, вызвавшей непроходимость , с одновременным возбуждением перистальтики кишок путем внутривенного введения гипертонических растворов глюкозы и натрия хлорида, калия хлорида, при явлениях гипокалиемии; производства пресакральной или паранефральной новокаиновой блокады по Вишневскому, промывания желудка, клизмы и пр. Хороший эффект оказывает следующая схема борьбы с паралитической непроходимостью: промывание желудка до чистых вод 1 % раствором хлористоводородной кислоты ежечасно, паранефральная или пресакральная новокаиновая блокада и после этого внутривенное введение прозерина, по разовой дозе 3 раза подряд каждый час. Через 15 мин после последнего введения раствора прозерина внутривенно вводят коктейль, состоящий из 20-40 % раствора глюкозы (10-15 мл), 10% раствора хлорида кальция (5-7 мл) и 0,25 % раствора новокаина (около 10 мл). И еще через 15 мин после введения коктейля делают сифонную клизму. Если реализация подобной схемы эффекта не дала, ее можно повторить через 12 ч. На переднюю брюшную стенку накладывают компресс с мазью Вишневского со спиртом.

Острый тиреоидит. Зоб Риделя, зоб Хашимото: эиология, клиника, диагностика, лечение.

Тиреоидит - воспаление неизмененной щитовидной железы. Причины, вызывающие тиреоидит

Различают острый, подострый и хронический тиреоидит.

Острый, в свою очередь, может быть гнойным и негнойным.

Подострый также носит название тиреоидит де Кервена.

Хронический может быть фиброзным (зоб Риделя) и аутоиммунным (тиреоидит Хашимото). Острый гнойный тиреоидит развивается на фоне острого или хронического инфекционного процесса (тонзиллит, пневмония, сепсис и др.).

Острый негнойный тиреоидит может развиться после травмы, кровоизлияния в щитовидную железу, лучевой терапии.

Подострый тиреоидит развивается после вирусных инфекций (ОРВИ, Коксаки, инфекционный паротит и др.). Заболевают чаще женщины в возрасте 30-50 лет.

Аутоиммунный хронический тиреоидит заболевание, в основе которого лежит аутоиммунное поражение щитовидной железы, образуются антитела к различным компонентам щитовидной железы (в норме антитела в организме человека вырабатываются только на чужеродное вещество). Это наиболее часто встречающееся воспалительное заболевание щитовидной железы. Чаще всего аутоиммунный тиреоидит встречается у пациентов от 40 до 50 лет, причем у женщин в десять раз чаще, чем у мужчин. И в последнее время аутоиммунным тиреоидитом страдает все больше пациентов молодого возраста и детей.

Причина хронического фиброзного тиреоидита неизвестна. Есть версия о том, что зоб Риделя это конечная стадия аутоиммунного тиреоидита. Риск развития заболевания имеют люди, у которых наблюдались базедова болезнь или любые формы эндемического зоба. Проявления тиреоидита

Острый гнойный тиреоидит: боль в области передней поверхности шеи, отдающая в затылок, нижнюю и верхнюю челюсть, усиливающаяся при движении головы, глотании. Увеличение шейных лимфатических узлов. Повышение температуры тела, озноб.

Острый негнойный тиреоидит: проявления менее выражены, чем при остром гнойном воспалении щитовидной железы.

Подострый тиреоидит: боль в области шеи, отдающая в затылочную область, нижнюю челюсть, уши, височную область, головная боль, слабость, снижение двигательной активности, повышение температуры тела. В начале заболевания (гипертиреоидная, острая стадия) могут наблюдаться симптомы тиреотоксикоза: учащение сердечных сокращений, потливость, похудание, тремор рук. В крови - повышенные уровни гормонов щитовидной железы. При длительном течении могут развиться симптомы гипотиреоза (гипотиреоидная стадия), сонливость, вялость, заторможенность, зябкость, отечность лица, сухость кожи, урежение сердечных сокращений, запоры. Щитовидная железа увеличена (часто только правая доля), плотная, болезненная. В крови - низкое содержание гормонов щитовидной железы. В стадии выздоровления исчезает болезненность щитовидной железы, уровни гормонов щитовидной железы.

Заболевание склонно к рецидивированию (возврату), особенно при повторных вирусных инфекциях, переохлаждении.

Хронический фиброзный тиреоидит: диффузное (распространенное), реже очаговое увеличение щитовидной железы. Железа очень плотная, неподвижная, не смещается при глотании.

Прогрессирование и распространение процесса на всю железу сопровождается развитием гипотиреоза. При больших размерах железы наблюдаются симптомы сдавления органов шеи: осиплость голоса, затруднение глотания, дыхания.

Аутоиммунный хронический тиреоидит: в течение первых лет заболевания жалобы и симптомы, как правило, отсутствуют. В дальнейшем, диффузное, иногда неравномерное увеличение щитовидной железы, плотная, подвижная. При больших размерах железы появляются симптомы сдавления органов шеи. По мере развития заболевания изменения, разрушающие щитовидную железу, приводят к нарушению функции железы - вначале явлениям гипертиреоза вследствие поступления в кровь большого количества ранее выработанных гормонов, в дальнейшем (или минуя гипертиреоидную фазу) - к гипотиреозу. Содержание тиреоидных гормонов в крови снижено. В диагностике большое значение имеют определение титра антитиреоидных антител антител против собственной щитовидной железы. Осложнения

Острый тиреоидит может завершиться формированием в ткани щитовидной железы гнойника, который способен прорваться, и хорошо, если наружу. Но если гной попадет в окружающие ткани, он может затекать в околосердечное пространство; прогрессирующее гнойное воспаление в тканях шеи способно привести к повреждению сосудов, заносу гнойной инфекции к мозговым оболочкам и тканям мозга и даже к развитию общего заражения крови инфекцией (сепсису). Лечить острый тиреоидит надо своевременно и самым тщательным образом. Отсутствие лечения при подостром тиреоидите может привести к тому, что будет повреждено достаточно большое количество ткани щитовидной железы и в итоге разовьется необратимая недостаточность щитовидной железы. Прогноз

При своевременно начатом и полноценном лечении острый тиреоидит заканчивается выздоровлением, и ничем больше о себе не напоминает.

Подострый тиреоидит обычно заканчивается полным выздоровлением. Правда, после излечения в щитовидной железе могут остаться уплотнения, которые расцениваются как узлы. Они не требуют врачебного вмешательства.

К сожалению, у большей части больных аутоиммунным тиреоидитом с течением времени функция щитовидной железы снижается и развивается гипотиреоз, который требует лечения тиреоидными гормонами.

Закрытая травма уретры: симптоматика, диагностика, лечение.

Травмы мочеиспускательного канала (уретры) у мужчин, происходят чаще, чем у женщин. Это связано с анатомическим строением органа: у мужчин мочеиспускательный канал достигает 23 см. в длину, а у женщин составляет 2 см.

Содержание статьи

Болезнь Гиршпрунга - порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленная денервацией всех элементов кишечной стенки.

Распространенность болезни Гиршпрунга

Распространенность болезни Гиршпрунга колеблется от 1:30 000 до 1:500 случаев среди популяции. В большинстве случаев болеют мальчики.

Эмбриогенез болезни Гиршпрунга

При развитии зародыша миграция нервных клеток начинается на 7-й неделе эмбриогенеза от пищевода до тонкой кишки, и до 12 недели иннервацией охвачена уже вся толстая кишка. Аганглиоз толстой кишки объясняется нарушениями формирования нервных структур на 7 неделе, а аганглиоз ректосигмоидального отдела - на 10-12 неделях эмбриогенеза.

Патогенез болезни Гиршпрунга

Болезнь обусловлена отсутствием или дефицитом интрамуральных нервных ганглиев в одной или (очень редко) нескольких участках стенки толстой кишки. Это приводит к нарушению перистальтики на данном участке (аперистальтична зона).Участок кишки, лежащей выше аперистальтичнои зоны, гипертрофируется и расширяется в связи с активизацией перистальтики. Гипертрофия приводит к ишемии стенки кишечника и частичной гибели мышечных элементов и замещения их соединительной тканью.Чаще поражен ректосигмо-столовая отдел толстой кишки (60%), ампулярной часть и промежностным отдел прямой кишки (20%), поражение выше сигмовидной кишки наблюдается в 15% случаев, у 5% поражена вся прямая кишка. При любой локализации аганглио-Нарни сегмента поражения прямой кишки обязательна.

Классификация болезни Гиршпрунга

(По А. И. Ленюшкиним, 1987)
Анатомические формы
1. Ректальная
a) с поражением промежностного видили прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротких сегментом);
b) с поражением ампулярном и надампу-вор молярной части прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).
2. Ректосигмоподибна:
a) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
b) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.
3. Сегментарная:
a) с одним сегментом в ректосигмоидно-м переходе или сигмовидной кишке;
b) с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.
4. Субтотальная:
a) с поражением нисходящей и части поясничной кишки;
b) с распространением на правую половину толстой кишки.
5. Тотальная - поражение всей толстой кишки.
Клинические стадии:
I. Компенсирована.
II. Субкомпенсированная.
III. Декомпенсированная.

Клиника болезни Гиршпрунга

При долгой задержке кала и сопутствующем расширении сигмовидной кишки живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается ("лягушачий живот").При пальпации живота определяются каловые массы в растянутой толстой кишке в виде тестоватой "опухоли", при надавливании на которую остаются вдавленные следы, заметны через кожу передней брюшной стенки.У ребенка развивается хроническая каловая интоксикация с явлениями гипотрофии, анемии и нарушении белкового обмена.Возможно возникновение колита с явлениями парадоксального поноса за счет дисбактериоза.

Диагностика болезни Гиршпрунга

1. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние диафрагмы.
2. Ирригография (обзорная рентгенограмма брюшной полости с введением раствора сульфата бария через прямую кишку) - делают по два снимка (в прямой и боковой проекциях) - при тугом заполнении кишки (для выявления степени расширения супрастенотич-ной зоны) и после ее опорожнения (для выявления протяженности суженной зоны). Достоверными признаками болезни Гиршпрунга является сужена зона по ходу толстой кишки и супрастенотич-не расширение отделов, лежащих выше. Важным признаком является задержка опорожнения кишечника на отсроченном снимке.
3. УЗИ позволяет выявить стенотические и супрастенотичну зоны толстого кишечника.
4. Биопсия стенки толстой кишки с выявлением ганглиев в межмышечной (ауербахивському) сплетении и гистохимические диагностика (повышение активности ацетилхолинэстеразы).
5. Ректальная манометрия - выявление повышения тонуса глубокого сфинктера прямой кишки и отсутствии рек-тоанального тормозного рефлекса.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга - только хирургическое. Чаще всего применяется метод брюшно-промежности-ной резекции суженного зоны с частью расширенной толстой кишки.

Такое сложное врожденное заболевание, как болезнь Гиршпрунга, встречается и у взрослых, и у детей. Главное патологическое проявление - постоянные запоры. При этом симптоматика заявляет о себе с первых дней жизни, отличается генетическим происхождением. По статистике мальчики болеют чаще в 4-5 раз по сравнению с девочками. Терапия заболевания осуществляется посредством хирургической операции, поскольку консервативные способы требуемой эффективности не приносят.

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг. Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами. В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.

У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного. Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста. В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 - Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

• Ректальная форма - она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
• Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
• Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй - полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
• Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними - появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Причины

Многие научные и медицинские исследования установили влияние ряда факторов на появление и развитие болезни Гиршпрунга. Определено, что с пятой по двенадцатую неделю у плода формируются нервные скопления, что требуется для нормальной деятельности системы пищеварения. В некоторых случаях данный процесс останавливается по ряду причин, а это, в свою очередь, способствует образованию патологии. Сюда можно отнести:

• Мутации и структурные дефекты ДНК.
• Предрасположенность наследственного характера.

У детей болезнь Гиршпрунга характеризуется несколькими главными формами:

• Компенсированной, которая устанавливается специалистами с первых дней после рождения ребенка и устраняется без каких-либо проблем посредством особых очистительных клизм.
• Субкомпенсированной, проявляющейся ухудшением общего состояния пациента. При такой форме у очистительных клизм отсутствует должная эффективность. У пациента со временем появляются тяжесть и боль в нижней части живота, одышка и ярко проявляющиеся дефекты обмена веществ.
• Декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга, выражающейся в виде чувства тяжести в нижней части живота и метеоризма. Слабительные средства и специальные клизмы желаемого результата не приносят, а только ухудшают положение. Под воздействием множества различных факторов образуется острая непроходимость кишечника.

Острая стадия этого заболевания характерна для новорожденных в форме низкой кишечной проходимости, являющейся в большинстве случаев врожденным фактором.

В случае, если родители видят какие-либо нарушения и отклонения в состоянии здоровья ребенка, необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью, потому что чем быстрее будет поставлен правильный диагноз, тем скорее начнется соответствующее лечение, и шансов на благополучный исход от медицинских процедур будет больше. Кроме перечисленного выше, нужно помнить о том, что любая самостоятельная терапия может стать причиной неприятных последствий и даже привести к смерти пациента.

Именно поэтому для сохранения своего ребенка от такой болезни при возникновении первых признаков нужно срочно проконсультироваться с врачами.

Проявления данной патологии у взрослых

В целом симптоматика болезни Гиршпрунга (фото представлено) определяется на основании отсутствия скопления ряда нервных клеток (ганглиев), участвующих в кишечной двигательной функции, и уровня протяженности воспаления в стенке толстой кишки. Если отсутствует небольшое количество нервных клеток, заболевание даст знать о себе позднее.

Основными признаками болезни Гиршпрунга у взрослых являются:

• Постоянные запоры с раннего возраста - это основные проявления заболевания. Пациенты все время используют клизмы. Отсутствуют позывы к опорожнению кишечника. Редко случается жидкий стул (диарея).
• В толстой кишке чувствуется спазмолитическая боль.
• Метеоризм, который характеризуется чрезмерным газообразованием в желудке.
• Вздутие живота.
• Наличие «каловых камней», имеющих форму затвердевших плотных каловых масс.
• Частично наблюдается гетерохромия, неравномерно окрашиваются разнообразные места радужной оболочки в одном глазу. Подобное явление - итог относительного дефицита пигмента (меланина).
• Интоксикация организма пациента, обусловленная токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя его содержимого при тяжелом протекании заболевания в длительном анамнезе.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей представлены ниже.

Как проявляется заболевание у детей?

Клиническая симптоматика заболевания выражается разнообразно, она зависит от степени тяжести патологии (насколько поражен кишечный тракт). Патологические признаки обнаруживаются непосредственно после появления ребенка на свет. Однако они порой могут быть обнаружены как в юношеском, так и в подростковом возрасте. У новорожденного малыша и более старших детей симптомы болезни Гиршпрунга следующие:

• первородный кал (меконий) у младенца не отходит;
• появляется рвота (в некоторых случаях с желчью), понос или запоры, чрезмерное газообразование;
• увеличение живота, предрасположенность к сильным запорам;
• отставание в развитии и росте, которое сопряжено с дефектами всасывания и возникновением синдрома мальабсорбции.

Часто появляется малокровие по причине долговременных кровяных потерь вместе с калом. Аганглиоз при выраженной интоксикации сопровождается увеличенной толстой кишкой.

Методы диагностики патологии

С целью определения правильного диагноза лечащему врачу необходимо сделать первичный осмотр пациента и подробно изучить его анамнез. Когда осмотр завершается, специалист назначает больному все необходимые диагностические мероприятия:

• сбор истории болезни, помогающий установить, страдал ли кто-то из членов семьи от такого заболевания;
• ректальная диагностика, которая выявляет пустую ампулу прямой кишки при болезненном и длительном запоре;
• для визуального анализа дефектов и возможных отклонений требуется ректороманоскопия, кроме перечисленных выше факторов такая процедура дает возможность выявления наличия у пациента каловых камней и увидеть дистальные суженые отделы;
• биопсия или колоноскопия, в свою очередь, способствуют детальному рассмотрению участка ткани с целью определения неправильного развития либо отсутствия сплетений нервов;
• манометрия аноректальная - особое исследование, позволяющее измерить показатели давления во внутреннем сфинктере и толстом кишечнике;
• УЗИ кишечника.

Последним методом окончательного подтверждения заболевания является рентгенодиагностика, которая заключается в проявлении особых факторов, позволяющих более детально и подробно рассмотреть все изменения слизистого рельефа, присутствие суженых мест в дистальных кишечных отделах.

После того, как были проведены диагностические исследования и выявлены патологии, пациенту назначаются необходимые терапевтические меры.

Сам лечебный процесс состоит из нескольких процедур, влияние которых направляется на устранение дефектов и восстановление нормального функционирования человеческого организма.

Если все назначения лечащего врача полностью соблюдаются, пациент достигает удовлетворительного результата терапии намного быстрее по сравнению с частичным выполнением указанных в амбулаторной карте процедур.

Оперативное вмешательство при такой патологии требуется для устранения дефектов посредством удаления всей аганглионарной области с целью расширения отделов, а также сохранения участка толстой кишки человека, которая функционирует. Имеется несколько типов операций, выбор которых напрямую определяется следующими факторами: стадией заболевания, его формой и возрастом пациента.

Какие осложнения возможны после операции болезни Гиршпрунга?

Осложнения при данной болезни

В некоторых случаях, когда диагностика была проведена поздно или лечение патологии было неправильным, существует вероятность появления у взрослых и детей следующих осложнений:

• хроническое кишечное воспаление без своевременного лечения характеризуется стремительным распространением и может привести к летальному исходу пациента;
• каловая интоксикация;
• самоотравление человеческого организма токсинами, которые были самостоятельно выработаны;
• появление твердых каловых масс, которые нарушают кишечную структуру, что проявляется интенсивными болями в области живота;
• дефицит железа в организме.

Лечение заболевания

Главное лечение болезни Гиршпрунга (МКБ 10 - Q43.1.) заключается в осуществлении оперативного вмешательства. Однако бывают ситуации, когда может помочь консервативная терапия. Такое лечение редко позволяет получить положительный результат, но может рассматриваться в качестве подготовительного этапа перед хирургической операцией. Оно включает в себя:

• Диетическое питание: овощи, фрукты, кисломолочные продукты, которые не вызывают образования газов.
• Стимулирование перистальтики посредством лечебной гимнастики, массажа и физиотерапевтических процедур.
• Использование очищающих клизм.
• Инфузии внутривенно белковых препаратов и электролитных растворов.
• Употребление витаминных комплексов.

В случае, если консервативное лечение болезни Гиршпрунга не дает необходимого результата или заболевание находится в запущенном состоянии, пациенту назначается хирургическое вмешательство. После проведения процедуры больные проходят период реабилитации, после чего начинают полноценно жить, забыв о такой страшной патологии.

Оперативное вмешательство включает в себя следующие этапы:

• Если был поставлен такой диагноз, как заболевание Гиршпрунга, то это служит основанием для проведения операции. Главная цель своевременной терапии (как у детей, так и у взрослых) - в некоторых случаях устранение всех расширенных отделов и аганглионарной области, поддержка работоспособного участка толстой кишки.
• Операции радикального типа (Соаве, Дюамеля, Суонсона) созданы для маленьких пациентов, во взрослом возрасте осуществлять их в чистом виде нельзя из-за анатомической специфики либо проявленного склероза в мышечной и подслизистой кишечных оболочках.

Наиболее адекватная для избавления взрослых и детей от аганглиоза - это модифицированная операция Дюамеля, которую разработали в НИИ проктологии. Достоинства и суть вмешательства: безопасность и асептичность операции;

• устранение по максимуму аганглионарной зоны с образованием короткой культи прямой кишки;
• ликвидация нарушения внутреннего сфинктера в заднем проходе.

Минимизация отрицательных последствий

Для сведения к минимуму диареи, запоров и других отрицательных симптомов после операции при болезни Гиршпрунга рекомендуется придерживаться особой диеты, основанной на употреблении в рацион продуктов, которые насыщены растительной клетчаткой.

Осложнения после операции могут заключаться в следующем: появление энтероколита из-за кишечного инфицирования, в связи с чем при повышении температуры, диарее и рвоте, симптомах кровотечения кишечника следует сразу же обратиться к специалисту.

Болезнь Гиршпрунга чаще всего проявляется у младенцев сразу после рождения. Характерными признаками патологии являются нарушение опорожнения кишечника и повышенное газообразование. Отсутствие своевременной диагностики и лечения приводит к страшным последствиям и может стать причиной летального исхода.

Что такое болезнь Гиршпрунга (врождённый аганглиоз)

При болезни Гиршпрунга поражённый участок кишки значительно расширен

Это патологическое состояние относится к аномалии развития толстой кишки. Проявляется врождённым повреждением, за счёт чего в стенке соответствующего отдела толстой кишки (а чаще всего это ректосигмоидный или сигмовидный отдел) полностью отсутствуют или отмечается недостаток нервных клеток, стимулирующих тонус кишечника. Поэтому другим названием заболевания является аганглиоз.

Поражённая часть кишечника перестаёт участвовать в процессе пищеварения. Клинически это проявляется выраженными запорами у больных (частота опорожнения кишечника составляет один раз в пять–семь дней). Этот симптом может сохраняться очень длительно, до нескольких лет, пока пациент не обратится к специалисту, и у него не диагностируют этот недуг.

Впервые это патологическое состояние было описано детским врачом Гарольдом Гиршпрунгом, который заметил выраженное расширение ободочной кишки (врождённый мегаколон). При этом кишечная стенка расширенного участка была гипертрофирована. Впоследствии заболевание было названо в его честь.

Как показала практика, чаще всего аганглиоз толстого отдела кишечника проявляет себя с первых дней жизни ребёнка. Заболевание наблюдается преимущественно у мальчиков (встречается в четыре–пять раз чаще, чем у девочек). Гораздо реже этот недуг диагностируется уже в подростковом возрасте. Ещё реже отмечается у взрослых людей.

Следует заметить, что болезнь Гиршпрунга – это наследуемая патология, риск её возникновения у близких родственников составляет около 4%.

Классификация

В зависимости от локализации поражений выделяются следующие формы болезни:

• ректальная (прямокишечная) – характеризуется аганглиозом прямой кишки; выделяют две её разновидности: с поражением промежностной части прямой кишки и с изменением ампулярного отдела (это более широкая часть кишки, расположенная на уровне крестцового отдела позвоночника). Хорошо поддаётся консервативному лечению. Встречается у 25% больных.
• ректосигмоидная – характеризуется патологическими изменениями отдела толстой кишки, расположенного между прямой и сигмовидной кишкой. Наблюдается в 70% случаев.
• сегментарная – об этой форме болезни говорят в случаях, когда поражён ректосигмоидный участок толстой кишки или сигмовидный отдел, а также при патологических изменениях двух сегментов толстого отдела кишечника с неизменённым участком между ними. Отмечается в 1,5% наблюдений.
• субтотальная – проявляется аганглиотическим поражением большей части кишечника (например, может быть болезнь Гиршпрунга с аганглиозом правых отделов толстой кишки или поперечно-ободочной части кишки). Отмечается в 3% случаев.
• тотальная – самая тяжёлая форма, при этом в патологический процесс вовлечены все отделы толстой кишки. Диагностируется лишь у 0,5% обследованных.

Особенности заболевания у новорождённых

У новорождённых врождённый аганглиоз кишечника проявляется длительными запорами, этот признак в большинстве случаев появляется сразу же после рождения малыша. Реже запоры отмечаются в возрасте 1-6 месяцев, ещё реже – в 6-10 месяцев.

Необходимо отметить, что длительность самостоятельного испражнения кишечника напрямую зависит от продолжительности поражённого участка. Если он небольшой, то длительность запора составляет от одного до трёх дней, если аганглиоз продолжительный – то запоры очень длительные и появляются признаки кишечной непроходимости (стойким отсутствием стула и болевым синдромом в соответствующем отделе кишки).

Специалисты наблюдают менее выраженные проявления болезни Гиршпрунга у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. Это связано с лучшей проходимостью жидкого кала. При введении прикорма запоры усиливаются, так как кал у ребёнка становится более густым.

У малышей, находящихся с самого рождения на искусственном вскармливании, как правило, патологический процесс диагностируется на ранних сроках. Так как проявления болезни появляются сразу же после рождения.

Видео: Болезнь Гиршпрунга у новорождённых

Причины возникновения патологии

Болезнь Гиршпрунга – это врождённое заболевание, то есть возникает внутриутробно, имеет наследственный характер (передаётся от больных родителей детям). Мутация гена, ответственного за проявление врождённого аганглиоза, обнаружена у 50% больных, чьи близкие родственники страдали этим недугом.

Несмотря на многочисленные молекулярно-генетические исследования точная причина болезни до настоящего времени неизвестна.

Выявлено, что при болезни Гиршпрунга в 2–11% случаев встречаются: болезнь Дауна, пороки сердца и мочевыделительной системы. При этом установлено, что при болезни Дауна генетическая предрасположенность к аганглиозу кишечника в десять раз выше.

Стадии течения заболевания

Стадия болезни	Клинические проявления
Компенсированная	Преимущественно встречается у новорождённых при ректальной форме болезни, проявляется ранними симптомами аганглиоза (отмечаются запоры). Общее состояние ребёнка, как правило, удовлетворительное.
Субкомпенсированная	Чаще наблюдается при ректосигмоидной, тотальной и субтотальной формах. Помимо ранних признаков болезни Гиршпрунга, могут быть и поздние клинические проявления. Больных беспокоят не только запоры, но и (малокровие), потеря массы тела. При этой форме часто требуются сифонные клизмы. Если проводится адекватное лечение, то возможен переход в компенсированную форму. Состояние больных при этом удовлетворительное.
Декомпенсированная	Часто выявляется при тотальной и субтотальной форме, но может быть и при ректосигмоидном аганглиозе толстой кишки. Встречаются ранние и поздние симптомы болезни. Состояние больных тяжёлое, часто требуются клизмы. Развивается кишечная непроходимость (нарушение прохождения пищевой массы и кала по кишечнику). Острая степень проявляется, как правило, сразу после рождения ребёнка. Клинически при этом отмечается низкая кишечная непроходимость: у малыша не отходят газы, нет стула, выраженный , обильная рвота, видимая перистальтика. Хроническая степень прогрессирует даже после выполнения клизмы. У таких больных отмечается дистрофия.

Формы заболевания и их симптомы

Ректальная

• запоры (возникают с первых дней жизни, усиливаются после введения прикорма, стул появляется только после применения клизмы);
• повышенное газообразование ().

Ректосигмоидная

• постоянные запоры;
• выраженный метеоризм;
• расширение ректосигмоидного отдела (за счёт хронической задержки газов и кала);
• живот асимметричен, так как левые отделы живота больше, чем правые;
• «лягушачий живот» – увеличен в размерах, пупок сглажен.

Сегментарная

Следует сказать, что клинические проявления у больных будут зависеть от протяжённости аганглионарной зоны. При этом могут отмечаться:

• запоры (от незначительных до выраженных);
• вздутие живота;
• «лягушачий живот».

Субтотальная

• тяжёлые запоры;
• выраженный метеоризм;
• «лягушачий живот»;
• недостаток массы тела, дистрофия;
• анемия;
• недостаток витаминов;
• каловые камни.

Клизмы и слабительные средства при этой форме болезни, как правило, не облегчают состояние больного, в этом случае требуется хирургическое вмешательство.

Тотальная

• тяжелейшие запоры;
• крайне выраженное вздутие живота;
• симметричное увеличение живота в объёме;
• признаки кишечной непроходимости.

Диагностика

Для постановки диагноза используются комплексные диагностические методы:

1. Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни). Выясняется семейный характер аномалии (была ли у родственников такая патология), проводится опрос больного о перенесённых операциях, наличии каких-либо заболеваний.
2. Осмотр пациента и ректальное исследование.
3. Ультра-звуковое исследование органов живота. При этом методе можно визуализировать моторику кишечника, то есть продвижение содержимого по кишечным петлям.
4. Рентгенологическое исследование петель толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопия). При этом лучевом методе все петли толстой кишки и дистальные отделы подвздошной (это часть тонкой кишки) туго заполняются водной взвесью сульфата бария. Можно выявить расширенный или суженный участок кишки, протяжённость патологических изменений. Следует сказать, что это исследование бывает малоинформативным у новорождённых.
5. Эндоскопическое исследование (колоноскопия) – это изучение и оценка внутренней поверхности всех отделов толстой кишки. При болезни Гиршпрунга можно выявить пустую прямую кишку и наличие калового содержимого в остальных отделах кишечника.
6. Биопсия – забор материалов из слизистой оболочки толстой кишки для дальнейшего гистологического исследования и подтверждения диагноза. При выявлении болезни Гиршпрунга гистологи обнаруживают отсутствие определённых нервных клеток (ганглиев) в зоне поражения. Считается, что эта методика наиболее информативна у взрослых пациентов.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Консервативное

Ректальная и сегментарная формы болезни хорошо поддаются консервативному лечению.

С этой целью применяются:

• клизмы – при необходимости, когда у пациента отсутствует стул в течение нескольких дней;
• пробиотики (лекарственные препараты, стимулирующие рост и жизнедеятельность нормальной микрофлоры кишечника) – Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол;
• витаминотерапия – рекомендуется приём витаминов В6, В12, С, Е;
• специальный массаж живота и лечебная гимнастика, способствующие отхождению кала;
• диетотерапия – заключается в усиленном приёме продуктов, богатых клетчаткой (гречневая и кукурузная крупы, овощи в любом виде, цельнозерновой хлеб), кисломолочных продуктов, растительных масел, продуктов с высоким содержанием пищевых волокон.

Также больным необходимо принимать большое количество воды – 2,5-3 литра в сутки.

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

• сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
• пробиотики;
• ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
• витамины;
• белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

1. Операция Свенсона. При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
2. Операция Ребейна. Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
3. Операция Дюамеля. Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
4. Операция Соаве. Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 10– 15 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

Реабилитация в послеоперационный период

После операции пациентам назначают:

• ферментативные препараты;
• пробиотики;
• витамины группы В и С;
• диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).

Возможные осложнения и последствия

Из осложнений болезни Гиршпрунга выделяют:

• острый энтероколит (воспаление стенки кишки) – как правило, возникает при отсутствии необходимого лечения болезни, может быстро прогрессировать и даже привести к гибели больного;
• интоксикация каловым содержимым – это осложнение развивается при длительном отсутствии опорожнения кишечника;
• образование твёрдых каловых масс (каловых камней) – возникает в результате хронических запоров, приводят к кишечной непроходимости, так как твёрдое содержимое не может самостоятельно покинуть кишечник, это патологическое состояние вызывает серьёзные повреждения стенок кишки, а также может привести к самоотравлению организма пациента токсическими веществами, содержащимися в испражнениях;
• анемия.

К послеоперационным осложнениям относятся:

• развитие острого энтероколита;
• запоры;
• нарушение стула (диарея);
• несостоятельность анастомоза (расхождение хирургических швов);
• кишечная непроходимость;
• присоединение инфекции (нагноение раны, воспаление лёгких, воспаление почек);
• перитонит – воспалительный процесс брюшины и органов, которые в ней находятся.

Послеоперационные осложнения необходимо своевременного выявлять и лечить, иначе эти патологические изменения могут привести к инвалидности, а в тяжёлых случаях – даже к летальному исходу.

Подводя итог, можно отметить, что болезнь Гиршпрунга является врождённой аномалией, которая может привести к грозным осложнениям, но своевременная операция приводит к полному исчезновению неприятных проявлений болезни. В послеоперационном периоде важна диетотерапия и применение ферментативных средств. Профилактики этого недуга нет, но раннее выявление заболевания и его осложнений может заметно ускорить процесс выздоровления.

Статью подготовил:

Болезнь кишечника, названная в честь описавшего ее педиатра Г. Гиршпрунга, носит врожденный характер, то есть является первичной патологией. Встречается в 90% случаев среди детей до месяца. У мальчиков диагностируется чаще. Нередко сочетается (20%) с другими болезнями сердечно-сосудистой, мочеполовой и нервной систем. В 30% случаев связана с хромосомными аномалиями (синдром Дауна).

Заболевание является врожденной патологией

В этой статье вы узнаете:

Описание болезни

Болезнь Гиршпрунга – аномальное формирование нервных узлов в толстом кишечнике, их отсутствие или сокращение в определенной части органа или на всем протяжении (порок кишечника). Альтернативное название – аганглиоз кишечника.

Ориентируясь на локализацию проблемы, выделяют несколько видов: ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную, тотальную. Ганглии в кишечнике – нервные узлы (сплетения) в тканях мышц и эпителия, отвечающие за перистальтику органа и прохождение переваренной пищи. Аганглиоз – наследственное заболевание, то есть кроется в ДНК (аномальный локус 10 хромосомы).

Причины

Причины болезни Гиршпрунга кроются в негативных факторах, влияющих на плод в первый триместр беременности (нервная система формируется со 5 по 12 неделю). В результате чего неправильно развиваются дистальные отделы кишок.

Чаще всего болезнь диагностируют у новорожденных детей

Процесс протекает сверху вниз (от ротовой полости к анусу). Иногда развитие останавливается, что и проявляется частичным или полным отсутствием ганглий в той или иной части толстой кишки. Возможны несколько течений болезни, отличающихся симптомами, от которых и зависит лечение болезни Гиршпрунга у взрослых:

• Типичное. Характерно быстрое развитие запоров и кишечной непроходимости, отсутствие стула.
• Пролонгированное. Означает постепенное развитие болезни, запоры устраняются лекарствами.
• Латентное. Первые признаки возникают после 14 лет – запоры, далее развивается непроходимость, помогают клизмы.

Наследственность болезни Гиршпрунга у детей специалисты связывают с эндокринными, психическими или неврологическими отклонениями у родителей и наличием самой патологии.

До конца не изучен вопрос причин аномалии. Не выявлены точные факторы, влияющие на изменение ДНК. Но точно определено, что риск рождения ребенка с пороком кишечника выше в семьях с диагностированным аганглиозом.

На развитие плода в процессе беременности влияет множество факторов

Стадии заболевания

Анатомическая классификация стадий патологии несколько отличается в детском и зрелом возрасте. У взрослых выделяются следующие стадии патологии:

• Наданальная. Неиннервированность сконцентрирована в нижнеампульном участке.
• Ректальная. Распространение патологии по всей прямой кишке.
• При ректосигмоидной форме болезнь Гиршпрунга распространяется на сигмовидную кишку.
• Субтотальная. Включение ободочной кишки.
• Тотальная. Аганглиоз всей толстой кишки.

Стадии патологии в детском возрасте: ректальная, ректосигмоидная, сегментарная, субтотальная, тотальная.

Классификация болезни Гиршпрунга по степени увеличения прямой кишки () включает такие разновидности, как мегаректум (значительное расширение), мегасигма (расширение и удлинение), левосторонний (расширение сигмовидной и нисходящей кишки), субтотальная форма болезни Гиршпрунга (расширение ободной до правого изгиба), тотальный (расширение всей толстой кишки), мегаилеум (расширение и удлинение толстой кишки).

На поздних стадиях самостоятельное опорожнение кишечника невозможно

Опираясь на специфику мегаколона выделяют три типа болезни (по характеру течения): компенсированный (редкий стул, раз в 3-7 дней, но самостоятельный или при помощи лекарств и клизм), субкомпенсированный (запоры более недели, решаемые только клизмой), декомпенсированный (отсутствие позыва к дефекации, невозможность опорожнения даже при помощи клизмы, решается хирургически).

Симптомы отклонения

Симптомы болезни Гиршпрунга легкой стадии могут проявиться у взрослых в довольно позднем возрасте. Наданальную форму с коротким деформированным участком называют «болезнью взрослых».

Основной симптом у взрослых – запоры с детства без позыва к дефекации. По мере накопления токсинов – вздутие и схваткообразная боль, общая слабость, температура. Однако чаще симптомы возникают сразу после родов. У детей до месяца наблюдается отсутствие первичного кала (в течение суток от рождения), рвота, метеоризм, запоры или диарея.

Анемия – один из симптомов болезни Гришпунга

Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга у детей зависят от стадии патологии и возраста ребенка. В раннем и младенческом периоде – отставание в общем развитии ребенка (нехватка питательных элементов), хронические продолжительные запоры, увеличение живота (лягушачий живот).

Позже присоединяются признаки анемии, кровяные прожилки в кале, воспаление всего кишечника, интоксикация (рвота, жар, понос), деформация грудной клетки и каловые камни.

Лягушачий живот у взрослых встречается редко, так как при постепенном развитии болезни и периодическом очищении не возникает аномального растяжения. Если встречается, то выглядит асимметрично (слева больше). Глазом определяется перистальтика, пальцами – полная отходов и скоплений кала ободочная (чаще сигмовидная) кишка.

Посмотрев эту видео передачу, вы узнаете больше о признаках о болезни Гиршпрунга:

Диагностика заболевания

Диагностика болезни Гиршпрунга предполагает совокупность инструментальных и функциональных исследований, осмотр и сбор анамнеза:

• Анамнез позволяет выяснить характер течения болезни, симптомы, особенности условий жизни пациента, наличие патологии у кого-то из родных, перенесенные заболевания.
• Пальпация эффективна не на всех стадиях, но с ее помощью можно определить каловые застои.
• Рентген при болезни Гиршпрунга – первая из инструментальных процедур. Применяются несколько его разновидностей. С их помощью оценивается работа и состояние кишок.
• Классический обзорный рентген позволяет выявить каловые комки и закупорку. Альтернатива – УЗИ.
• Контрастный рентген покажет деформации кишки (сужения и расширения, продолжительность), проверит сократительную способность, оценит состояние слизистой на пораженных участках.
• К эндоскопическим методам исследования относится ректороманоскопия и колоноскопия. Первая процедура позволяет оценить состояние сигмовидной кишки, вторая – вспомогательная при значительном увеличении органа.
• Проверить ректоанальный рефлекс и работу сфинктеров поможет аноректальная манометрия. Процедура основана на тестовом раздражении нервных окончаний для выявления внутристеночной нервной передачи.
• Гистохимический анализ. Изучение материала с 5,10 или 15 см от анального канала. Анализируется уровень ацетилхолинэстеразы. На пораженном участке он выше.
• Иммуногистохимическая диагностика применяется при очень коротком аномальном участке и неэффективности других процедур. Диагностика выявляет оксид азота в нервных клетках. В аномальной зоне его не наблюдается.
• Биопсия тканей прямой кишки. Выявляет ослабленные ганглии или их отсутствие.

Колоноскопия – один из самых информативных методов исследования кишечника

Лечение

Операция при болезни Гиршпрунга – единственный известный современной медицине метод лечения. Назначается как детям, так и взрослым. Цель операции – устранение затруднений проходимости и выхода каловых масс. Для этого полностью вырезают пораженный участок кишечника.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у взрослых требует обязательной подготовки. Эффект процедуры зависит от объема проделанных манипуляций.

Существует несколько разновидностей операций. В отношении взрослых применяется только одна – техника Дюамеля (вариация ГНЦК). Преимущества методики:

• безопасность и стерильность;
• максимально возможное удаление атрофированного участка;
• сохранение работы заднего сфинктера;
• поэтапное выполнение операции несколькими хирургами.

Отдельно следует рассмотреть то, как у детей лечить болезнь Гиршпрунга с помощью операций: техника Суонсона, Соаве, другие модификации Дюамеля (в том числе классическая). Рекомендуемый возраст операции – год – полтора. При компенсаторной форме – 2-4 года.

Операция проводится в несколько этапов

По этапам техники идентичны: резекция (удаление аганглиозного участка), колостомия (выведение здоровой культи наружу), реабилитация (привыкание больного к новой работе кишечника), реконструкция (соединение остатка толстой кишки и культи кишечника) и зашивание выводящего разреза.

В ряде случаев период колостомии продлевается. После операции отмечаются временные нарушения стула. Предотвратить развитие осложнений болезни или ее перехода на новую стадию поможет лечебная гимнастика, массаж, диета, внутривенное питание, клизмы, прием витаминов. Эти же способы относятся к подготовительному этапу перед операцией и восстановительному после нее.

Осложнения

К общевозрастным и частым осложнениям синдрома Гиршпрунга относится кишечная непроходимость, воспаление, язвы и сквозные образования в расширенных отделах, кровотечения.

Пневмония – одно из осложнений болезни

Для детского возраста характерен энтероколит. Воспаление слизистой может варьироваться от небольших инфильтратов до острого воспаления брюшины. Последнее сопровождается симптомокомплексом (шок, водянистая диарея и острая рвота, обезвоживание, распирание брюшной полости), требующим немедленной госпитализации и операции.

Встречается видоизменение грудины. Под давление увеличенных органов смещается диафрагма, грудной каркас деформируется. Возникают проблемы дыхательной системы (бронхит, пневмония). Осложнения при болезни Гиршпрунга у новорожденных отличаются быстро прогрессирующим дисбиозом, инфекциями и язвами. Что может закончиться смертью.