Патологические переломы у детей. Укорочение нижних конечностей - заболевания костной системы у детей. Деформации костей и суставов - заболевания костной системы у детей

Государственная (итоговая) аттестация выпускников IX классов общеобразовательных учреждений 2009 г.

(в новой форме) по БИОЛОГИИ

Демонстрационный вариант экзаменационной работы

подготовлен Федеральным государственным научным учреждением

«ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ИНСТИТУТ ПЕДАГОГИЧЕСКИХ ИЗМЕРЕНИЙ»

Пояснения к демонстрационному варианту экзаменационной работы

При ознакомлении с Демонстрационным вариантом 2009 года следует иметь в виду, что задания, включенные в демонстрационный вариант, не отражают всех вопросов содержания, которые будут проверяться с помощью вариантов КИМ в 2009 году . Полный перечень элементов содержания, которые могут контролироваться на экзамене 2009 года, приведен в кодификаторе, помещенном на сайте www.fipi.ru.

Назначение демонстрационного варианта заключается в том, чтобы дать возможность любому участнику экзамена и широкой общественности составить представление о структуре будущей экзаменационной работы, числе и форме заданий, а также их уровне сложности. Приведенные критерии оценки выполнения заданий с развернутым ответом, включенные в этот вариант, позволят составить представление о требованиях к полноте и правильности записи развернутого ответа.

Экзаменационная работа для проведения государственной итоговой аттестации выпускников IX классов общеобразовательных учреждений 2009 года (в новой форме) по БИОЛОГИИ

Демонстрационный вариант 2009 года

Инструкция по выполнению работы

На выполнение экзаменационной работы по биологии дается 2,5 часа (150 минут). Работа состоит из 3 частей, включающих 32 задания.

Часть 1 содержит 25 заданий (А1–А25). К каждому заданию приводится 4 варианта ответа, из которых только один верный. При выполнении заданий части 1 обведите кружком номер выбранного ответа в экзаменационной работе. Если вы обвели не тот номер, то зачеркните этот обведенный номер крестиком и затем обведите номер правильного ответа.

Часть 2 включает 4 задания с кратким ответом (В1–В4). Для заданий части 2 ответ записывается в экзаменационной работе в отведенном для этого месте. В случае записи неверного ответа зачеркните его и запишите рядом новый.

Часть 3 содержит 3 задания (С1–С3), на которые следует дать развернутый ответ. Задания выполняются на отдельном листе или бланке.

Советуем выполнять задания в том порядке, в котором они даны. Для экономии времени пропускайте задание, которое не удается выполнить сразу, и переходите к следующему. Если после выполнения всей работы у вас останется время, то можно вернуться к пропущенным заданиям.

За каждый правильный ответ в зависимости от сложности задания дается один или более баллов. Баллы, полученные вами за все выполненные задания, суммируются. Постарайтесь выполнить как можно больше заданий и набрать максимально возможное количество баллов.

Желаем успеха!

Часть 1

При выполнении заданий с выбором ответа (А1–А25) обведите кружком номер правильного ответа в экзаменационной работе.

Наследственный аппарат клетки расположен в

2) рибосоме

3) вакуоли

4) аппарате Гольджи

Грибница гриба-трутовика представляет опасность для древесных растений, так как она разрушает

1) корневые волоски

2) мякоть листа

3) древесину стебля

4) верхушечные почки

A5 На рисунке изображена схема строения цветка. Какой буквой обозначена

часть цветка, участвующая в половом размножении растений?

3) Плауновидные 4) Моховидные Укажите признак, по которому птиц можно отличить от млекопитающих.

1) двойное дыхание

2) развитие зародыша на суше

3) высокий обмен веществ

4) замкнутость кровеносной системы

В процессе эволюции появление второго круга кровообращения у животных привело к возникновению

1) жаберного дыхания 2) легочного дыхания

3) трахейного дыхания

4) дыхания всей поверхностью тела

У футбольного болельщика во время матча усиливается выделение гормона, вырабатываемого

1) надпочечниками

2) поджелудочной железой

3) потовыми железами

4) печенью

A12 Подавляющее большинство людей в детстве болеют ветрянкой (ветряной

оспой). Какой иммунитет возникает после перенесения человеком этого

инфекционного заболевания?

1) естественный врожденный

2) искусственный активный

3) естественный приобретенный

4) искусственный пассивный

На рисунке изображена схема строения пищеварительной системы человека. Какой буквой на ней обозначен желудок?

Как можно доказать, что эластичность кости придают органические вещества?

1) прокалить кость в пламени

2) попробовать согнуть кость

3) опустить кость в раствор поваренной соли

4) опустить кость в раствор соляной кислоты

Примером условного рефлекса у подростка служит

1) езда на скейтборде после уроков

2) выделение слюны на запах пищи в школьной столовой

3) отдергивание руки от горячей батареи центрального отопления

4) внезапное решение задачи на контрольной работе по физике

Какое из приведенных ниже отношений в природе принято считать взаимовыгодным?

1) акулы и рыбы прилипало

2) шмеля и клевера

3) суслика и сайгака

4) черного дятла и древесного муравья

A21 Что общего между агроэкосистемой яблоневого сада и экосистемой тайги?

1) длинные цепи питания

2) преобладание растений одного вида

3) замкнутый круговорот химических элементов

4) наличие производителей, потребителей, разрушителей

Какой из возникших признаков у предков пресмыкающихся позволил рептилиям полностью перейти к сухопутному образу жизни?

1) пятипалая конечность

2) трехкамерное сердце

3) скорлупа у яйца

4) костный скелет

В каком состоянии должны находиться нервные центры головного мозга, отвечающие за сгибание и разгибание руки, чтобы человек мог удержать

предмет на вытянутой руке?

1) оба центра расслаблены

2) оба центра возбуждены

3) центр сгибания возбужден, а разгибания расслаблен

4) центр разгибания возбужден, а сгибания расслаблен

Часть 2

При выполнении заданий с кратким ответом (В1–В5) запишите ответ так, как указано в тексте задания.

Установите соответствие между строением клетки и ее видом. Для этого каждому элементу первого столбца подберите позицию из второго столбца. Впишите в таблицу цифры выбранных ответов.

А

Б

В

Г

Д

Е

Установите правильную последовательность расположения организмов в пищевой цепи. В ответе запишите соответствующую последовательность букв.

А) мелкие птицы

Б) растения

В) полярные совы Г) насекомые

Вставьте в текст «Транспортная функция крови» пропущенные термины из предложенного перечня, используя для этого цифровые обозначения. Запишите в текст цифры выбранных ответов, а затем получившуюся последовательность цифр (по тексту) впишите в приведенную ниже таблицу.

ТРАНСПОРТНАЯ ФУНКЦИЯ КРОВИ

Кровь переносит от пищеварительной системы ко всем клетками тела _______________(А) и выносит продукты жизнедеятельности через выделительную систему. От легких к тканям и органам кровь транспортирует _______________(Б), а обратно уносит _______________(В). Кровь переносит также _______________(Г) - вещества, выделяемые железами внутренней секреции, с помощью которых регулируется деятельность всего организма.

ПЕРЕЧЕНЬ ТЕРМИНОВ:

1) кислород

2) питательные вещества

4) гормоны

5) ферменты

6) углекислый газ

Прочитайте текст «ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ» и выполните задания С2–С3 .

Прочитайте текст «ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ». Заполните в таблице «Сравнительная характеристика реального события и проведенного

эксперимента» графы, обозначенные цифрами 1, 2, 3.

«ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ»

Опыт, объясняющий причину смерти ребенка, был проведен только в ХIХ веке. В эксперименте участвовали двое взрослых мужчин, тела которых были покрыты лаком, по своему составу напоминавшему золотую краску. В помещении, где находились испытуемые, постоянно поддерживали благоприятную температуру воздуха. Один мужчина пребывал в таком состоянии сутки, а другой - 8 суток без каких-либо последствий для организма. Этот смелый эксперимент, по мнению ученых, позволил им опровергнуть ошибочные версии, объяснявшие причину гибели мальчика.

При выполнении задания перерисовывать таблицу не обязательно. Достаточно записать номер графы и содержание пропущенного элемента.

Система оценивания экзаменационной работы по биологии

Часть 1

За верное выполнение заданий А1–А25 выставляется 1 балл.

За выполнение задания с выбором ответа выставляется 1 балл при условии, если обведен только один номер верного ответа. Если обведены и не перечеркнуты два и более ответов, в том числе правильный, то ответ не засчитывается.

Часть 2

За верное выполнение заданий В1–В4 выставляется по 2 балла.

Для заданий В1–В2 выставляется 1 балл, если в ответе указаны две любые цифры, представленные в эталоне ответа, и 0 баллов во всех других случаях. Если экзаменуемый указывает в ответе больше символов, чем в правильном ответе, то за каждый лишний символ снижается 1 балл.

Для заданий В3, В4 выставляется 1 балл, если на любой одной позиции ответа записан не тот символ, который представлен в эталоне ответа, и 0 баллов во всех других случаях.

Объясните, почему без назначения врача нельзя принимать лекарства (приведите два объяснения).

Содержание верного ответа и указания к оцениванию (допускаются иные формулировки ответа, не искажающие его смысл)	Балл
Правильный ответ может содержать следующие объяснения : 1) Врач на основе всестороннего обследования больного может определить болезнь, установить ее причину или возбудителя инфекции и назначить соответствующее лечение и препараты. 2) Врач знает, что лекарства действуют специфически, в определенной дозе и к ним могут быть противопоказания.
Ответ включает два приведенных выше объяснения и не содержит биологических ошибок.
Ответ включает одно из приведенных выше объяснений и не содержит биологических ошибок. Ответ включает два из приведенных выше объяснений, но содержит негрубые биологические ошибки.
Ответ включает одно-два объяснения при наличии грубых биологических ошибок. Ответ включает одно из приведенных выше объяснений при наличии негрубых биологических ошибок. ИЛИ Ответ неправильный.
Максимальный балл	2

«ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ»

В 1496 году в роскошном замке миланского герцога Моро проходило праздничное шествие, которое возглавлял мальчик, тело которого сплошь было покрыто краской, по цвету напоминавшей золото. Подросток должен был олицетворять собой «Золотой век» Возрождения, который переживала в то время вся Северная Италия, а постановщиком этого действия был великий Леонардо да Винчи.

Забава знатных гостей стала роковой для артиста. После представления о нем забыли, и подросток остался на всю ночь в холодном помещении зала на каменном полу. Лишь на следующий день испуганного и плачущего мальчика нашли лежащим в дальнем углу зала. Вскоре он заболел и умер. Причина смерти долго оставалась непонятной. Одни ученые считали, что ребенок погиб от недостатка воздуха, так как дыхание через кожу стало невозможным. Другие утверждали, что причина гибели - прекращение работы потовых желез. Однако у этих объяснений были противники, которые попытались опровергнуть неверные гипотезы экспериментально.

Опыт, объясняющий причину смерти ребенка, был проведен только в ХIХ веке. В эксперименте участвовали двое взрослых мужчин, тела которых были покрыты лаком, по своему составу напоминавшему золотую краску. В помещении, где находились испытуемые, постоянно поддерживали благоприятную температуру воздуха. Один мужчина пребывал в таком состоянии сутки, а другой - 8 суток без каких-либо последствий для организма. Этот смелый эксперимент, по мнению ученых, позволил им экспериментально опровергнуть ошибочные версии, объяснявшие причину гибели мальчика.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕАЛЬНОГО СОБЫТИЯ И ПРОВЕДЕННОГО ЭКСПЕРИМЕНТА

первоначальные версии гибели подростка. Какова истинная причина гибели мальчика?

(допускаются иные формулировки ответа, не искажающие его смысл)	Балл
Правильный ответ должен содержать следующие элементы : 1) Объяснение несостоятельности версий : – причина гибели из-за недостатка воздуха несостоятельна, так как кислород в организм человека поступает через легкие (99%), через кожу поступает около 1% всего кислорода; – причина гибели из-за прекращения работы потовых желез (потовые железы участвуют в удалении части конечных продуктов обмена) также несостоятельна, так как большинство веществ выделяется с мочой, которая формируется в почках. Согласно тексту деятельность почек не была нарушена. 2) Указание истинной причины . Ребенок мог погибнуть вследствие нарушения в терморегуляции (перегревания или переохлаждения), так как, судя по тексту, ребенок находился в холодном помещении. Следовательно, ребенок погиб от переохлаждения. Этому способствовала золотая краска, которая нарушила терморегуляторную функцию кожи. Могут быть даны и иные объяснения, иначе сформулирована истинная причина гибели.
Объяснена несостоятельность двух версий и указана истинная причина.
Объяснена несостоятельность одной из версий и указана истинная причина. Объяснена несостоятельность двух версий без указания истинной причины.
Объяснена несостоятельность одной из версий. Указана только истинная причина.	1
Ответ неправильный.	0
Максимальный балл	3

Все кости конечностей, за исключением ключиц, которые развиваются на основе соединительной ткани, проходят три стадии развития: соединительнотканную, хрящевую и костную.

Лопатка . В области шейки будущей лопатки в конце II мес внутриутробной жизни закладывается первичная точка окостенения. Из этой точки окостеневают тело и ость лопатки. В конце 1-го года жизни ребенка самостоятельная точка окостенения закладывается в клювовидном отростке, а в 15-18 лет в акромионе. Сращение клювовидного отростка с лопаткой происходит на 15-19-м году. Добавочные точки окостенения, возникающие в лопатке вблизи ее медиального края в 15-19 лет, сливаются с основными на 20-21-м году.

Ключица . Окостеневает рано. Точка окостенения появляется на 6-7-й неделе развития в середине соединительнотканного зачатка (эндесмальное окостенение). Из этой точки формируются тело и акромиальный конец ключицы, которая у новорожденного уже почти полностью построена из костной ткани. В грудинном конце ключицы образуется хрящ, в котором ядро окостенения появляется лишь на 16-18-м году и срастается с телом кости к 20-25 годам.

Плечевая кость . В проксимальном эпифизе образуются три вторичные точки окостенения: в головке чаще на 1-м году жизни ребенка, в большом бугорке на 1-5-м году и в малом бугорке на 1-5-м году. Срастаются эти точки окостенения к 3-7 годам, а присоединяются к диафизу в 13-25 лет. В головке мыщелка плечевой кости (дистальныи эпифиз) точка окостенения закладывается от периода новорожденности до 5 лет, в латеральном надмыщелке - в 4-6 лет, в медиальном - в 4-11 лет; срастаются все части с диафизом кости к 13-21 году.

Локтевая кость . Точка окостенения в проксимальном эпифизе закладывается в 7-14 лет. Из нее возникает локтевой отросток с блоковидной вырезкой. В дистальном эпифизе точки окостенения появляются в 3-14 лет, костная ткань разрастается и образует головку и шиловидный отросток. С диафизом проксимальный эпифиз срастается в 13-20 лет, а дистальныина 15-25-м году.

Лучевая кость. В проксимальном эпифизе точка окостенения закладывается в 2,5-10 лет, а прирастает он к диафизу в 1325 лет.

Запястье . Окостенение хрящей, из которых развиваются кости запястья, начинается после рождения. На 1-2-м году жизни ребенка точка окостенения появляется в головчатой и крючковидной костях, на 3-м (6 месяцев - 7,5 года) - в трехгранной, на 4-м (6 месяцев - 9,5 года) -в полулунной, на 5-м (2,5-9 лет) в ладьевидной, на 6-7-м (1,5-10 лет)-в кости-трапеции и трапециевидной кости и на 8-м (6,5-16,5 года) - в гороховидной кости. (В скобках показана вариабельность периода окостенения.)

Пястные кости . Закладка пястных костей происходит значительно раньше, чем запястных. В диафизах пястных костей точки окостенения закладываются на 9-10-й неделе внутриутробной жизни, кроме I пястной кости, в которой точка окостенения появляется на 10-11-й неделе. Эпифизарные точки окостенения появляются в пястных костях (в их головках) от 10 месяцев до 7 лет. Срастается эпифиз (головка) с диафизом пястной кости в 15-25 лет.

Фаланги . Точки окостенения в диафизах дистальных фаланг появляются в середине II месяца внутриутробной жизни, в проксимальных фалангах - в начале III месяца и в средних - в конце III месяца. В основании фаланг точки окостенения закладываются в возрасте от 5 месяцев до 7 лет, а прирастают к телу на 14-21-м году. В сесамовидных костях I пальца кисти точки окостенения определяются на 12-15-м году.

Тазовая кость . Хрящевая закладка тазовой кости окостеневает из трех первичных точек окостенения и нескольких дополнительных. Раньше всего, на IV месяце внутриутробной жизни, появляется точка окостенения в теле седалищной кости, на V месяце - в теле лобковой кости и на VI месяце - в теле подвздошной кости. Хрящевые прослойки между костями в области вертлужной впадины сохраняются до 13-16 лет. В 13-15 лет появляются вторичные точки окостенения в гребне, остях, в хряще вблизи ушковидной поверхности, в седалищном бугре и лобковом бугорке. С тазовой костью они срастаются к 20-25 годам.

Бедренная кость. В дистальном эпифизе точка окостенения закладывается незадолго до рождения или вскоре после рождения (до 3 мес). В проксимальном эпифизе на 1-м году появляется точка окостенения в головке бедренной кости (от новорожденности до 2 лет), в 1,5-9 лет-в большом вертеле, в 6-14 лет-в малом вертеле. Синостоз диафиза с эпифизами и апофизами бедренной кости происходит в период от 14 до 22 лет.

Надколенник. Окостеневает из нескольких точек, появляющихся в 2-6 лет после рождения и сливающихся в одну кость к 7 годам жизни ребенка.

Большеберцовая кость. В проксимальном эпифизе точка окостенения закладывается незадолго до рождения или после рождения (до 4 лет). В дистальном эпифизе она появляется до 2-го года жизни. С диафизом дистальныи эпифиз срастается в 14-24 года, а проксимальный эпифиз - в возрасте от 16 до 25 лет.

Малоберцовая кость. Точка окостенения в дистальном эпифизе закладывается до 3-го года жизни ребенка, в проксимальном - на 2-6-м году. Дистальныи эпифиз срастается с диафизом в 15-25 лет, проксимальный - в 17-25 лет.

Кости предплюсны. У новорожденного уже имеется три точки окостенения: в пяточной, таранной и кубовидной костях. Точки окостенения появляются в таком порядке: в пяточной кости - на VI месяце внутриутробной жизни, в таранной - на VII-VIII, в кубовидной - на IX месяце. Остальные хрящевые закладки костей окостеневают после рождения. В латеральной клиновидной кости точка окостенения образуется в 9 мес 3,5 года, в медиальной клиновидной - в 9 мес - 4 года, в промежуточной клиновидной - в 9 мес - 5 лет; ладьевидная окостеневает в период от III месяца внутриутробной жизни до 5 лет. Добавочная точка окостенения в бугре пяточной кости закладывается на 5-12-м году и срастается с пяточной костью в 12-22 года.

Плюсневые кости. Точки окостенения в эпифизах возникают в 1,5-7 лет, срастаются эпифизы с диафизами после 13-22 лет.

Фаланги. Диафизы начинают окостеневать на III месяце внутриутробной жизни, точки окостенения в основании фаланг появляются в 1,5-7,5 года, прирастают эпифизы к диафизам в 11-22 года.

У новорожденных детей нижние конечности растут быстрее, и они становятся длиннее верхних. Наибольшая скорость роста нижних конечностей отмечена у мальчиков в 12-15 лет, у девочек увеличение длины ног происходит в возрасте 13-14 лет.

В постнатальном онтогенезе изменение формы и размеров таза происходит под влиянием тяжести массы тела, органов брюшной полости, под воздействием мышц, а также под влиянием половых гормонов. В результате этих разнообразных воздействий увеличивается переднезадний размер таза (с 2,7 см у новорожденного до 9,5 см в 12 лет), возрастает поперечный размер таза, который в 13-14 лет становится таким же, как у взрослых. Разница в форме таза у мальчиков и девочек становится заметной после 9 лет. У мальчиков таз более высокий и более узкий, чем у девочек.

Развитие синовиальных соединений (суставов) начинается на 6-й неделе эмбрионального развития. Суставные капсулы суставов новорожденного туго натянуты, большинство связок еще не сформировалось. Наиболее интенсивно развитие суставов и связок происходит в возрасте до 2-3 лет в связи с нарастанием двигательной активности ребенка. У детей 3-8 лет размах движений во всех суставах увеличивается, одновременно ускоряется процесс коллагенизации суставных капсул, связок. Формирование суставных поверхностей, капсул и связок завершается в основном в подростковом возрасте (13-16 лет).

Заключение.

Значение скелета очень велико. Костная система выполняет ряд функций, имеющих или преимущественно механическое, или преимущественно биологическое значение. Рассмотрим функции, имеющие преимущественно механическое значение. Для всех позвоночных характерен внутренний скелет, хотя среди них встречаются виды, которые, наряду с внутренним скелетом, имеют еще и более или менее развитый наружный скелет, возникающий в коже (костная чешуя в коже рыб). В начале своего появления твердый скелет служил для защиты организма от вредных внешних влияний (наружный скелет беспозвоночных). С развитием внутреннего скелета у позвоночных он сначала стал опорой и каркасом для мягких тканей. Отдельные части скелета превратились в рычаги, приводимые в движение мышцами, вследствие чего скелет приобрел локомоторную функцию. В итоге механические функции скелета проявляются в его способности осуществлять защиту, опору и движение.

Опора достигается прикреплением мягких тканей и органов к различным частям скелета. Движение возможно благодаря тому, что кости являются длинными и короткими рычагами, соединенными подвижными сочленениями и приводимыми в движение мышцами, управляемыми нервной системой.

Наконец, защита осуществляется путем образования из отдельных костей костного канала - позвоночного, защищающего спинной мозг, костной коробки - черепа, защищающего головной мозг; костной клетки - грудной, защищающей жизненно важные органы грудной полости (сердце, легкие, печень, желудок, селезенку, частично почки и др., то есть важнейшие органы разных систем); костного вместилища - таза, защищающего важные для продолжения вида органы размножения, выделения.

Биологическая функция костной системы связана с участием скелета в обмене веществ, особенно в минеральном обмене (скелет является депо минеральных солей - фосфора, кальция, железа и др.). Это важно учитывать для понимания болезней обмена (рахит и др.) и для диагностики с помощью лучи-стой энергии (рентгеновские лучи, радионуклиды). Кроме того, скелет выполняет еще кроветворную функцию. При этом кость является не просто защитным футляром для костного мозга, а последний составляет органическую часть ее. Определенное развитие и деятельность костного мозга отражаются на строении костного вещества, и, наоборот, механические факторы сказываются на функции кроветворения: усиленное движение способствует кроветворению, поэтому при разработке физических упражнений необходимо учитывать единство всех функций скелета.

Патологические переломы возникают у детей с заболеваниями костей скелета при воздействии незначительной травмирующей силы. Причиной таких переломов могут быть несовершенное костеобразование, фиброзная и хрящевая остеодисплазия, авитаминоз (рахит, цинга), воспалительные заболевания (остеомиелит, туберкулез) и др. Несовершенное костеобразование - врожденная ломкость костей невыясненной этиологии. При этом заболевании переломы возможны при незначительном силовом воздействии: у детей раннего возраста - при пеленании) перекладывании их, у более старших детей - при попытке сесть, встать на ноги - и т. п. Переломы сопровождаются болезненностью, патологической подвижностью и деформацией, припухлостью и крепитацией. Встречаются поднадкостничные переломы и переломы с полным смещением. Чаще бывают переломы нижних конечностей, затем верхних и ребер.

Клинически несовершенное костеобразование проявляется искривлением конечностей вследствие множественных повторяющихся переломов или надломов костей, мышечной гипотрофии, наличием голубых склер, иногда «янтарных зубов» и понижением слуха. При врожденной форме уже у новорожденного обращает на себя внимание искривление конечностей с прогибом костей кнаружи или кпереди. В области переломов нередко пальпируется плотная костная мозоль. Число переломов у таких «стеклянных детей» бывает значительным. Несмотря на хрупкость костей, переломы быстро срастаются, однако в результате мышечной гипотрофии, неполной адаптации костных отломков, «эластичности» костной мозоли возникают деформации костей. Для заболевания характерны мягкость и податливость костей черепа у детей раннего возраста, что является причиной деформации головы у детей старшего возраста (в основном в переднезаднем направлении).

На рентгенограмме кости представляются нежными и тонкими, особенно тонкий кортикальный слой: губчатое вещество прозрачное и имеет едва заметный рисунок. Ясно бывают видны сросшиеся переломы. Вследствие множественных переломов конечности деформированы и укорочены.

При несовершенном костеобразовании лечение переломов сводится в основном к тщательной репозиции, надежной иммобилизации до полной консолидации. Сроки фиксации перелома несколько удлиняются, несмотря на то что образование костной мозоли происходит быстро и в обычные возрастные сроки, но она еще длительное время остается «эластичной», в результате чего сохраняется возможность деформации конечности при сросшемся переломе. Кроме локального лечения перелома, проводят общеукрепляющее лечение: ультразвуковые облучения, поливитамины, эргокальциферол (витамин D), рыбий жир, препараты кальция, соляной кислоты с пепсином. Целесообразно назначение анаболического гормона метандростенолона (неробол), гормона щитовидной железы тиреокальцитонина внутримышечно. Лечение может проводиться и в амбулаторных условиях с соблюдением всех рекомендаций лечащих врачей стационара.

При часто повторяющихся переломах с выраженной и значительной деформацией конечностей рекомендуется оперативное лечение, которое состоит в основном в корригирующей остеотомии, интрамедуллярном остеосинтезе и костной ауто- или аллопластике для стимуляции репаративной регенерации костной ткани. Кроме несовершенного костеобразования, патологические переломы наблюдаются при заболеваниях, нарушающих нормальную анатомическую структуру кости.

Патологический перелом в большинстве случаев является первым симптомом костной кисты и остеобластокластомы. В результате незначительной травмы в области наиболее частой локализации патологического очага: проксимальный метафиз плечевой кости, проксимальный и дистальный метафизы бедренной и проксимальный метафиз болыпеберцовой костей - возникает боль, отмечаются умеренная припухлость и кровоизлияние, деформация. Отмечается потеря функции. Большого смещения костных отломков, как правило, не наблюдается, в связи с этим патологическая подвижность и крепитация нехарактерны для переломов у детей с наличием костной кисты или остеобластокластомы. Диагноз патологического перелома устанавливают после рентгенологического исследования (рис. 14.10).

Формирование кисты кости является по существу дистрофическим процессом. Тип кисты зависит от биомеханических условий в том или ином отделе опорно-двигательного аппарата, от остро возникающих при аневризмальных или растянутых во времени солитарных кист нарушений гемодинамики в кости.

Большинство солитарных кист локализуется в проксимальных отделах трубчатых костей. Чаще поражаются плечевая (56%) и бедренная (23%) кости. Процесс деструкции развивается медленно, бессимптомно и проявляется патологическим переломом. Большинство аневризмальных кист локализуется в губчатых костях с богатым артериальным кровоснабжением (позвонки; кости таза; концы костей, образующих коленный сустав). В анамнезе у всех больных имеется травма. Первыми симптомами являются легкая боль, ощущение неудобства, скованность. Клинико-рентгенологические проявления кист костей требуют проведения дифференциальной диагностики солитарных кист с фиброзной дисплазией, неостеогенной фибромой, гиперпаратиреозом, эозинофильной гранулемой. Аневризмальные кисты необходимо отличать от хондромиксоидной фибромы, остеогенной саркомы. Показания к консервативному или оперативному лечению зависят от фазы патологического процесса, обширности поражения и данных кистографии, ангиографии, радиоизотопного исследования, биопсии и др.

При недостатке витаминов D и С возникает патологическая хрупкость костей. При рахите и цинге у детей младшего возраста наблюдаются переломы. Достаточно незначительной травмы или неловкого движения, чтобы у ребенка, болеющего рахитом, произошел перелом. Такие переломы, как правило, возникают в нижней трети бедренной кости и на костях предплечья. Часто они бывают поднадкостничными. Жалобы на боли незначительны, и перелом нередко просматривается; в таких случаях только при развитии мозоли и искривлении конечности выявляется бывший перелом, что подтверждается рентгенограммой.

Полные рахитические переломы срастаются медленно и требуют наряду с надежной иммобилизацией энергичного противорахитического общего лечения.

Реже встречаются изменения в костях при цинге. При недостатке витамина С во второй половине первого года жизни ребенка, редко после года, могут возникнуть кровоизлияния в области эпифизарной линии, которые распространяются под надкостницу. Обычно кровоизлияния возникают в области верхнего или нижнего конца бедренной кости, верхнего конца болыпеберцовой кости, в ребрах и плечевой кости. На месте кровоизлияния костные балки разрушаются и нарушается целость кости. Клинически отмечаются припухлость в области конечности, резкая болезненность при движениях и ощупывании конечности, утолщение. Иногда удается пальпировать флюктуацию под мышцами. Кожа над местом наиболее болезненной припухлости напряжена и блестяща. Конечность находится в вынужденном положении. На коже - мелкие петехии, десны опухают и приобретают синеватый цвет, при наличии зубов бывает гингивит. На рентгенограмме обнаруживается тень вокруг диафиза, которую дает кровоизлияние, а иногда отделение эпифиза от метафиза. Отделение эпифиза, кроме того, определяют на рентгенограмме по изменению положения ядра окостенения: тень ядра окостенения лежит не по средней линии, а смещается в сторону от оси конечности.

Заболевание цингой с поражением костей встречается при неправильном и неполноценном питании, направильном искусственном вскармливании. Иногда дети с поражением костей, обусловленным авитаминозом С, имеют «упитанный» вид; признаки истощения отсутствуют, так как у детей сохранена масса тела, хотя они получают однообразное неполноценное питание.

Диагностика затруднена, когда еще нет большой гематомы и жалобы ребенка неопределенны. В этот период ухаживающие за ребенком отмечают, что прикосновение к нему и перекладывание вызывает плач. При появлении припухлости, резкой местной болезненности, повышении температуры тела возникает подозрение на воспалительный процесс - эпифизарный остеомиелит, флегмону. Ошибка в диагностике приводит к тому, что больному делают разрез, во время которого обнаруживают только кровоизлияние, а после оперативного вмешательства выявляется истинный характер заболевания.

Общее лечение авитаминоза С, правильное питание, создание покоя выраженной конечности быстро улучшают состояние ребенка. При воспалительных заболеваниях может разрушиться костная ткань, что ведет к патологическому перелому. К таким заболеваниям у детей относятся остеомиелит и туберкулез. Значительная деструкция костной ткани при остеомиелите может сопровождаться патологическим переломом. Они чаще всего наблюдаются в нижнем метафизе бедренной кости и в области шейки ее или в верхней трети плечевой кости. Кость, измененная патологическим процессом, может сломаться под влиянием незначительного насилия, часто почти неуловимого. Поэтому такого характера переломы называют самопроизвольными (спонтанными).

Распознавание патологического перелома при остеомиелите не представляет трудностей. Часто дети начинают жаловаться на усиление боли в конечности. При полных переломах со смещением определяются патологическая подвижность, деформация и укорочение конечности. Часто перелом обнаруживают случайно, во время перевязок. Уточняет диагноз рентгенологическое исследование. Патологические переломы при остеомиелите иногда сопутствуют обострению воспалительного процесса, при недостаточной иммобилизации возникают деформации и укорочение конечности, в редких случаях образуются ложные суставы.

При туберкулезном поражении возможны патологические переломы не только вследствие разрушения кости, но и в результате развития дистрофических процессов в костях всей пораженной конечности - остеопороза и атрофии.

Травматология и ортопедия
Под редакцией члена-корр. РАМН
Ю. Г. Шапошникова

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательной системы.
Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих деформаций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образование контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).
Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.
Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.
К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.
Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется болынеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.
Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:
1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
2) недоразвития болынеберцовой кости;
3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.
Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы болынеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы болынеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец болынеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.
Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием болынеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие болынеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях - голеностопный.
Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.
Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсутствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. Примерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается небольшое укорочение проксимально расположенных сегментов конечности - голени и бедра.
Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропорциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть представлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.
Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычленению в тазобедренном суставе) - амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.
Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы.
1. Аномалия развития бедра.
2. Аномалия развития голени и стопы:
- с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;
- с преимущественным недоразвитием болыпеберцовой кости;
- с недоразвитием дистального отдела голени и стоты,
- аномалия развития стопы.
3. Аномалия развития всех сегментов конечности.
4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи.
- стопы,
- голени;
- бедра;
- после вычленения бедра.
При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протез- - но-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешательство, которое преследует две цели:
восстановить опорно-двигательную функцию конечности путем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;
обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.
Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку возможность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.
Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.
Важное значение имеет использование опорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адаптацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее вышележащих сегментов и туловища (Чеминава Т.В., 1999).
Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефекты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.
Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).
Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при наличии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой суставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки плечевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных навыков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденныелперетяжки. Может наблюдаться полное или частичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто проявляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном недоразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограничение функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако нередко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказывается вполне достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяговой системой управления) или с внешним источником энергии (Корюков А.А, 1999).

Ампутации у детей выполняются в крайних случаях, когда со­хранить конечность не представляется возможным, при этом учиты­вается, что ампутация может неблагоприятно отразиться на психо­моторном развитии ребенка, а также вызвать вторичные деформации усеченной конечности, позвоночника, грудной клетки.

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфичес­кие особенности формирования культи, которые, с одной стороны, характеризуются незавершенностью развития всех систем и органов, особенно центральной нервной системы и опорно-двигательного аппа­рата, с другой - пластичностью всех тканей, способностью их изме­нять свою форму и структуру. В связи с тем, что ткани реагируют на повреждение конечности по-разному, наблюдается диспропорция роста кости и мягких тканей. В костной ткани, наряду с продолжающимся ростом, имеет место процесс костеобразования и остеокластического рассасывания. У детей значительно раньше, чем у взрослых, развива­ется остеопороз и костная атрофия, которые наблюдаются в первые два года после ампутации.

Усиленные процессы рассасывания кости на конце культи объясня­ются поздним образованием замыкающей пластинки. Если у взрослых четкая замыкающая пластинка рентгенологически определяется на третьем-четвертом месяце после ампутации, то у детей - лишь на шестом-седьмом месяце, в силу замедления пластических процессов в культе.

Фантомные боли у детей встречаются чрезвычайно редко, что объясняется отсутствием прочных ассоциативных связей коры боль­ших полушарий с подкорковыми структурами головного мозга. У де­тей наблюдаются местные боли в культе, обусловленные нарушением ее анатомической целостности.

У детей выраженные остеофиты встречаются примерно в 10 раз реже, чем у взрослых, и исключительно редко требуют оперативного лечения, что объясняется активной костной перестройкой с преобла­данием резорбтивных процессов.

Наличие у детей Рубцовых пороков культи определяется услови­ями ампутации и характером заживления раны. Однако у детей в процессе роста и формирования культей рубцы размягчаются и рас­тягиваются. Только после электротравмы формируются грубые руб­цы, как правило, ограничивающие подвижность в суставах культи.

Основным пороком детских культей (до 70%) является ее пато­логическая коничность, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Пластичность растущей костной ткани у детей обусловливает легкое образование различных деформаций как самой культи, так и вышележащих сегментов. Коническая культя формируется под влиянием продолжающегося за счет эпифиза роста кости, отставания роста мышц и процесса остеокластического расса­сывания кости. Атрофические явления наиболее выражены на конце костной культи. Вместо закругления концов опила, которое происхо­дит после ампутации у взрослых, у детей развивается коническая атрофия конца кости. Особенно быстро она проявляется на малобер­цовой и плечевой костях. Конец кости обычно резко истончен и за­острен. Рентгенологически определяются разрежение, спонгиобразо-вание: кость на конце представлена рыхлым губчатым веществом.

Степень коничности зависит от возраста ребенка, в котором про­изведена ампутация, ее давности и уровня. После ампутации в возра­сте до 12 лет культя продолжает увеличиваться в длину вследствие преобладания активности ростковой зоны над процессом рассасыва­ния. По мере снижения активности роста, которая наступает после 12 лет, преимущественное значение приобретает процесс остеокласти­ческого рассасывания на конце костной культи, что может сопровож­даться даже укорочением ее диафиза. Активность проксимального и дистального ростковых хрящей сегментов конечности различна. В нижней конечности более активны эпифизарные зоны, располагаю­щиеся вблизи коленного сустава, в верхней - проксимальные. Эти особенности во многом объясняют тот факт, что у детей наиболее отстающими в росте являются культи бедра, наиболее коническими с явлениями врастания костной культи в мягкие ткани - культи голени и плеча. Вследствие более высокой активности проксимальных зон роста малоберцовой кости (относительно болыиеберцовой) и лучевой (относительно локтевой) чаще всего наблюдаются преобладание в росте и врастание именно этих костей. Синдром врастания является самой частой причиной затруднения пользования протезом у детей.

К окончанию роста детские культи приобретают своеобразную форму с относительно развитым эпифизом и резко заостренной не­доразвитой дистальной частью.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конеч­ности. Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конечности и ее деформация. В результате ампутации удаляется один из важных ис­точников роста конечности в длину - дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. По данным экспериментальных исследований, от­ставание в росте костной культи бедра после ампутации дистальнее периферического росткового хряща составляет в среднем 26%, в то время как после ампутации проксимальнее периферического ростко­вого хряща - 59,8%. После ампутации голени в нижней трети прокси­мальнее периферического росткового хряща болынеберцовой кости отставание в росте в среднем равно 36,5%. Возникающие после ампу­тации трофические нарушения в костях, помимо регрессивных про­цессов, проявляются в снижении жизнедеятельности росткового хря­ща и камбиального слоя надкостницы, а также в преждевременном синостозировании.

Начальным проявлением преждевременного синостозирования является сужение эпифизарной щели относительно таковой на сим­метричной конечности. Следствие указанных процессов - снижение роста в длину, нарушение дифференцировки костной ткани, развитие концентрической и эксцентрической атрофии.

После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения бедра зависит не столько от уровня ампутации, сколько от ее давности и возраста, в котором она произведена. У части детей наряду с атрофией остеопо-роз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфиче­ские условия нагрузки в области посадочного кольца, особенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образованию грибовидной формы культи. Кроме того, в местах сосредоточения давления приемной гильзой нередко образуются деформации мыщел­ков (преимущественно внутреннего и головки малоберцовой кости). Такие изменения бывают только после ампутации в детском возрасте и встречаются у 25% детей с культями голени (Рожков А.В., 1999).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, ее ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функ­ции мышц способствует развитию различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации и др. Основной причиной образо­вания деформаций детских культей голени считается отсутствие или неравномерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами протезирования.

Деформации детской культи могут возникать вследствие воз­действия стягивающих рубцов, неодинаковой интенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока и др. В большинстве же случаев они являются следствием ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы после ампутации бедра проявляются в атрофии и недораз­витии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины соответствующей половины таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

Параллельно с атрофией кортикального слоя происходит умень­шение диаметра кости почти вдвое по сравнению с диаметром бед­ренной кости здоровой конечности. В то же время рост эпифиза в ширину соответствует норме.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, задер­жка формирования шеечно-диафизарного угла по причине отсутствия осевой нагрузки на конечность вследствие ампутации и нарушения мышечного тонуса в области шейки. Соответствующая половина таза, как правило, также недоразвита, ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Короткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. У детей после односто­ронней ампутации бедра наблюдается сколиотическая установка по­звоночника вследствие превалирующего тонуса ягодичных мышц на стороне сохраненной конечности. Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность, проявля­ются в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы.

Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампутация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недораз­витие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей половины пле­чевого пояса. В период наиболее активного роста культя плеча неред­ко растет интенсивнее здоровой конечности. После 12 лет рост культи в длину практически прекращается, в то время как процесс остеокла-стического рассасывания на конце костной культи продолжается. Следствием трофических нарушений является остеопороз культи и соответствующей половины плечевого пояса.

На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости. Однако вследствие наличия двух костей коничность культей предплечья менее выражена, а синдром врастания наблюдается реже, чем на культях плеча.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто раз­вивается рекурвация в локтевом суставе и вывих головки лучевой кости. В первой стадии (давность ампутации 3-5 лет) имеются уме­ренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локте­вого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение пло­щади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава увеличи­вается, головка находится вне сустава, контурируется на передней поверхности предплечья и легко смещается. Причина вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья - нарушение физиологи­ческого тонуса мышц, главным образом гипотонус усеченных мышц (Витковская АН., 1981; Рожков А.В., 1999).