Истинная пузырчатка. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Пузырчатка - группа аутоиммунных заболеваний, относящихся к группе буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых и появлением циркулирующих антител класса IgG против кератиноцитов. В отсутствие терапии пузырчатка может привести к летальному исходу. К сожалению, из-за недостатка современных диагностических методов некоторым пациентам диагноз устанавливается неверно или поздно. Лечение пузырчатки сопряжено с определенными трудностями, поскольку длительное применение кортикостероидов обусловливает развитие побочных эффектов, предупреждение которых — главная задача дерматовенеролога .

Эпидемиология. Заболеваемость вульгарной пузырчаткой составляет в целом 0,5—3,2 случая на 100 000 населения. Болеют в основном лица в возрасте 50—60 лет, хотя описаны случаи заболевания у детей. Заболеваемость акантолитической пузырчаткой в Беларуси за последние 10 лет представлена в табл. 1.

Таблица 1. Заболеваемость акантолитической пузырчаткой в Республике Беларусь

Регион	Количество больных (в абс. цифрах)	Численность населения на 01.01.2008	Заболевае-мость в год на 100 000 населения
Могилевская область
Витебская область
Минская область
Гомельская область
Брестская область
Гродненская область

Заболеваемость в Финляндии составляет 0,08, во Франции — 0,17, в Болгарии — 0,47, в Греции — 0,93 случая на 100 000 населения . В некоторых странах отмечаются более высокие показатели. Так, например, заболеваемость среди евреев-ашкенази значительно выше, чем в других популяциях. В Израиле заболеваемость пузырчаткой достигает 1,62, что выше, чем в Европе . В Тегеране заболеваемость составляет 1,6, а в Иране в целом — 1 случай на 100 000 населения .

Диагноз у больных устанавливается на основании клинических данных, обнаружения акантолитических клеток Тцанка и иногда гистологического исследования.

Патогенез пузырчатки. Возникновение пузырчатки может провоцироваться как генетическими, так и внешними факторами. Установлена HLA-ассоциация c антигенами DR4, DR14, DQ1 и DQ3. Однако популяции, имеющие одинаковую генетическую предрасположенность, могут иметь различную клиническую картину в зaвисимости от внешних условий . Известно, что начало заболевания могут провоцировать такие внешние факторы, как инфекция, профессиональная деятельность, употребление определенных пищевых продуктов и лекарств, физические факторы, вирусы . Внешние факторы могут вызвать выработку цитокинов, приводящую к аутоиммунному процессу, что обусловливает повреждение тканей. S. Brenner et al. провели анализ воздействия курения и профессионального фактора на течение пузырчатки. Оказалось, что, как ни странно, курение улучшает течение пузырчатки с поражением слизистой полости рта . В 2000 г. J.N. Mehta et al. представили клинический случай больного с пузырчаткой, течение которой резко ухудшилось после того, как пациент бросил курить, и улучшилось, когда он вновь начал выкуривать по 15 сигарет в день . Подобное действие никотина описано и для других заболеваний: язвенного колита, гангренозной пиодермии, афтозного стоматита . Причем количество выкуренных сигарет достоверно коррелировало с тяжестью течения язвенных поражений слизистой рта. Выяснилось, что никотин действует на некоторые цитокины. Иммунные механизмы, ассоциированные с курением, включают уменьшение количества иммуноглобулинов, Т-хелперов, трансформацию лимфоцитов. Никотин может также повышать уровень эндогенных глюкокортикоидов, что вызывает иммуносупрессию .

Пузырчатка чаще встречается у лиц, занимающихся сельским хозяйством и контактирующих с пестицидами . Этот факт объясняется тем, что некоторые пестициды обладают эстрогеноподобным эффектом . Лица, постоянно контактирующие с металлами (работники типографий, металлоиндустрии), также имеют повышенный риск развития пузырчатки .

Современная история изучения патогенеза пузырчатки началась в 1964 г., когда Beutner и Jordon открыли циркулирующие IgG к кератиноцитам в сыворотке больных пузырчаткой . Позже установлено, что аутоантитела могут вызывать образование пузырей. Благодаря иммуногистохимическим исследованиям были открыты гликопротеины массой 130 кДа, типичные для вульгарной пузырчатки, и массой 160 кДа — для листовидной. Эти гликопротеины были названы десмоглеин-1 и -3. Десмоглеины являются молекулами клеточной адгезии и вырабатываются клетками кожи и слизистых. У пациентов с вульгарной пузырчаткой при ограниченном поражении слизистых оболочек встречается только антидесмоглеин-3 - IgG, а при поражении кожи — антидесмоглеин-1 - IgG. Обнаружение только антидесмоглеин-1 - IgG характерно для листовидной пузырчатки . При непрямой иммунофлюоресценции титры антител достоверно коррелируют со степенью тяжести пузырчатки . Десмоглеиновая компенсаторная теория в настоящее время является ведущей и обосновывает применение иммунофлюоресценции в диагностике пузырчатки.

Некоторые данные, однако, не совсем укладываются в общепринятую теорию. Ее оппоненты считают, что появление антител к десмоглеинам — второстепенный процесс, точные механизмы которого до сих пор не ясны. Так, например, в гистологических образцах у больных пузырчаткой обнаружено большое количество апоптотических клеток и установлено, что апоптоз имеет место раньше, чем акантолиз . Вероятно, IgG нарушают экспрессию генов, вызывающих апоптоз, и это происходит гораздо раньше, чем начинается процесс акантолиза. Противоречивым является и тот факт, что лечение биологическими препаратами и моноклональными антителами, которые подавляют деление В-лимфоцитов, вырабатывающих антитела к десмоглеинам, не всегда эффективно. Клинический эффект не достигается, несмотря на более низкое содержание В-лимфоцитов и антител к десмоглеинам . Существующие на сегодняшний день модели пузырчатки недостаточно убедительны. У мышей при введении антидесмоглеинов развиваются похожие клинические проявления, но пузыри вырабатываются при введении только сочетания антидесмоглеинов 1 и 3, что не полностью объясняет патогенез заболевания . Таким образом, патогенез пузырчатки гораздо более сложен, чем это представлялось раньше.

Клинические разновидности пузырчатки. К группе истинной (акантолитической) пузырчатки относятся вульгарная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная (себорейная, синдром Сенира-Ашера) пузырчатки.

Вульгарная пузырчатка. Первичный очаг при вульгарной пузырчатке представляет собой вялый пузырь, обычно возникающий на внешне здоровой коже или слизистой. Пузыри хрупкие и быстро вскрываются, оставляя участки эрозии, которые постепенно заживают.

Почти в 2/3 случаев заболевание начинается на слизистой полости рта, и оно может оставаться локализованным в этой области в течение нескольких месяцев (пузырчатка полости рта). Целостные пузыри - нетипичное явление в полости рта. Заболевание может осложниться присоединением кандидозной инфекции, в результате чего поверхность эрозий покрывается характерным белым налетом, что маскирует картину пузырчатки и ведет к неправильной диагностике.

Впоследствии заболевание поражает кожу с определенным предпочтением туловища, интертригинозных участков (подмышечная область, области под молочными железами, паховая область) и волосистой части головы, однако может поражаться любой участок. Зуд и боль проявляются в разной степени. Другие слизистые поверхности, образованные слоями плоского эпителия (глотка, гортань, пищевод, конъюнктива, уретра, шейка матки и слизистая анальной области), также могут поражаться при тяжелой форме заболевания. Есть данные о поражении ногтей при пузырчатке. Пузыри могут возникать в околоногтевом пространстве и вызывать дистрофию матрикса. При биопсии ногтей определяется характерный акантолиз, при иммунофлюоресценции — отложения иммуноглобулинов .

В тяжелых случаях заболевание переходит в генерализованную форму, при которой новые группы пузырей возникают повсюду, все больше и больше участков кожи подвергаются эрозии и покрываются коркой. Прогноз всегда серьезный, с возможным фатальным исходом в течение 1—3 лет вследствие неконтролируемой потери жидкости и белка или оппортунистической инфекции. В настоящее время смертность от вульгарной пузырчатки низкая благодаря применению кортикостероидов, однако смерть в результате осложнений — довольно частое явление.

Вегетирующая пузырчатка. Редкий вариант вульгарной пузырчатки. Клинически характеризуется бородавчатыми бляшками, возникающими преимущественно в кожных складках. На месте вскрывшихся пузырей появляются склонные к периферическому росту эрозии, на поверхности которых развиваются сочные мелкие вегетации. В результате слияния эрозий образуются бляшки. При длительном течении экссудат ссыхается в толстые корки, покрытые бородавчатыми наслоениями. Заболевание не склонно к генерализациии. Выделяют две формы, которые незначительно различаются по клинике, — тип Нойманна и тип Аллопо.

Вегетирующая пузырчатка по типу Нойманна напоминает вульгарную пузырчатку с эрозиями и редкими целостными пузырями на лице, волосистой части головы, туловище, кожных складках и слизистых поверхностях. Первичные очаги заболевания по типу Аллопо представляют собой пустулы, а не пузыри. Вегетации в полости рта редкие, но иногда возникает «складчатость» языка, что типично для этого состояния. Заболевание по типу Аллопо протекает доброкачественно и лучше реагирует на лечение, чем тип Нойманна, клиническое течение которого больше похоже на вульгарную пузырчатку.

Листовидная пузырчатка. В начале заболевания высыпания неспецифичны и напоминают различные дерматозы - себорейный дерматит, экзему и т.д. Различают спорадическую и эндемичную листовидные пузырчатки. Спорадическая может возникать в любой период жизни, но чаще в среднем возрасте. Листовидная пузырчатка в типичных случаях поражает себорейные участки лица, волосистой части головы, верхней части спины и груди. Пузыри появляются в эпидермисе на высоком уровне, поэтому они очень хрупкие и редко остаются нетронутыми. Для листовидной пузырчатки характерно повторное образование пузырей под корками на месте прежних эрозий. При локализованной форме очаги на лице часто напоминают очаги красной волчанки. При генерализации состояние больного резко ухудшается, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия. На туловище типичны круглые эрозии диаметром до 2 см, которые покрываются корками и заживают, не образуя рубца, хотя типична поствоспалительная депигментация. В некоторых очагах присутствует гиперкератоз. Изъязвление слизистых встречается редко.

Бразильская пузырчатка (Fogo selvagem - «дикий огонь» ) - эндемичная разновидность листовидной пузырчатки, характеризующаяся везикулами, аутоантителами к десмоглеину-1 и специфическим распространением. У некоторых больных высыпания сливаются и представлены эксфолиативной эритродермией. В настоящее время вспышки эндемической пузырчатки зафиксированы и в других странах — Колумбии, Перу и Тунисе . Заболевание преобладает в малоразвитых регионах Латинской Америки. В процессе урбанизации заболеваемость эндемической пузырчаткой резко снижается. Причина возникновения эндемических форм пузырчатки не выяснена, однако замечено, что чаще ею болеют люди, работающие на открытом воздухе и занимающиеся сельским хозяйством, преимущественно молодые мужчины. Четко прослеживается семейный характер заболевания. Некоторые исследователи предполагают, что заболевание может переноситься мухами (возможно, из семейства Simuliidae) . У лиц, которые подвергались укусам мух, пузырчатка развивалась в несколько раз чаще. Возможно, эндемический характер заболевания объясняется специфическим генотипом населения. Предполагается, что у таких больных отсутствует «защитный» ген Dqw2, который есть у здоровых жителей региона . Клинически эндемическая пузырчатка имеет признаки, характерные для листовидной пузырчатки. Недавно методом иммуноферментного анализа определено, что у некоторых пациентов с бразильской пузырчаткой обнаружены специфические иммуноглобулины М к кератиноцитам. Роль IgM в патогенезе эндемической пузырчатки неясна, однако факт нахождения IgM при аутоиммунных заболеваниях описан у больных красной волчанкой, аутоиммунной гемолитической анемией, аутоиммунной тромбоцитопенией .

Спорадическая листовидная пузырчатка отличается доброкачественным хроническим течением, однако при отсутствии лечения смертность достигает 40%. Обе формы хорошо реагируют на терапию, которая приводит к длительным ремиссиям. Спонтанная ремиссия при fogo selvagem составляет от 10 до 20%, а переезд из эндемической зоны повышает шансы на ремиссию.

Эритематозная пузырчатка. Редкая разновидность пузырчатки листовидной, которая имеет некоторое клиническое и иммунологическое сходство с красной волчанкой и себорейным дерматитом. Сведения относительно диагностических критериев достаточно противоречивы. Сенир и Ашер впервые описали это состояние на основании напоминающей волчанку клинической картины высыпаний в центре лица. Позднее были описаны пациенты со сходной клинической картиной и иммунологическими признаками красной волчанки, и эта разновидность в настоящее время называется эритематозной пузырчаткой.

Заболевание встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин, причем описаны пациенты всех возрастов. У больных часто отмечаются эритематозные или гиперпигментированные шелушащиеся высыпания в центре лица по типу «бабочки», а также поверхностные пузыри и влажные покрытые коркой очаги на туловище, особенно в себорейных зонах. Локализованная форма может существовать ограниченно на лице длительное время и лишь потом распространяться на кожу туловища. При насильственном отторжении корок на их внутренней поверхности заметны фолликулярные шипики, сходные с таковыми при красной волчанке. На волосистой части головы высыпания напоминают себорейный дерматит, отторжение массивных корок впоследствии приводит к образованию рубцовой алопеции. Слизистые поражаются редко. Иногда на теле можно заметить папулоподобные элементы, покрытые чешуйками, или пятнистые высыпания с легко отделяемыми чешуйками. Симптом Никольского в большинстве случаев положительный. У пациентов присутствуют, как правило, лишь субклинические признаки волчанки (положительные титры антинуклеарных антител (АНА)). У некоторых больных ухудшение наступает под воздействием солнца.

Эритематозная пузырчатка считается более доброкачественным заболеванием, чем вульгарная или листовидная пузырчатка, имеет более высокую степень ремиссии и хороший прогноз.

Данные виды заболевания достаточно хорошо изучены. Клинические различия между ними представлены в табл. 2.

Таблица 2. Клинические различия между основными типами пузырчатки

Изучаемый параметр	Вульгарная	Вегетирующая	Листовидная	Эритематозная (себорейная)
Заболеваемость	0,1—0,5 на 100 тыс. населения, но выше евреев и у индейцев. Поражает мужчин и женщин в возрасте между 30 и 60 годами, но может встречаться и у подростков и даже в детстве (особенно в Индии)	Вариант вульгарной пузырчатки, однако встречается гораздо реже	Чаще начинается в среднем возрасте. Эндемическая чаще встречается у детей и молодых взрослых	Встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте
Локализация	Начало заболевания чаще в полости рта, постепенно захватываются все участки кожи	Сходна с вульгарной, но вегетации больше выражены в местах соприкасающихся поверхностей и складок	Высыпания на лице и в себорейных зонах. Эндемические формы могут быть генерализованными	Высыпания в центре лица по типу «бабочки» и в себорейных зонах
Поражение слизистых	Почти в 2/3 случаев местом начала заболевания является слизистая полости рта. Характерны болезненные и плохо заживающие эрозии	Вегетации в полости рта редкие, иногда возникает «складчатость» языка
Описание высыпаний	Вялые пузыри, которые обычно возникают на внешне здоровой коже или слизистой. Пузыри хрупкие и быстро вскрываются, оставляя участки эрозии, которые постепенно заживают	Различают две формы — тип Нойманна и тип Аллопо. В обоих случаях пораженные участки гипертрофичные и веррукозные, особенно в интертригинозных зонах и на волосистой части кожи головы. Вегетации могут растрескиваться и выделять серозную жидкость	Пузыри появляются в эпидермисе на высоком уровне, очень хрупкие и редко остаются нетронутыми	Поверхностные пузыри и влажные покрытые коркой очаги

Редкие разновидности пузырчатки. Лекарственная пузырчатка развивается после приема лекарственных препаратов. Лекарство может служить как этиологическим фактором, приводящим к пузырчатке, так и провоцирующим фактором при иммунологической и генетической предрасположенности, что обусловливает развитие идиопатической пузырчатки, на течение которой последующее прекращение приема лекарства не влияет. В первом случае клинические проявления пузырчатки исчезают после применения лекарственного средства, а при втором симптомы сохраняются. Самой распространенной причиной лекарственной пузырчатки являются препараты, содержащие SH-группу (пеницилламин, буцилламин, тиопронин, пироксикам, пиритинол и препараты золота). Лекарственная пузырчатка может проявляться как листовидная, эритематозная или вульгарная. Перед началом образования видимых пузырей у пациентов развиваются неспецифические эритематозные или папуло-везикулезные высыпания.

Герпетиформная пузырчатка напоминает герпетиформный дерматит. Название предложено S. Jablonska в 1975 г. Она же установила диагностические критерии для данного заболевания. Это атипичный буллезный дерматоз, который в ряде случаев напоминает герпетиформный дерматит Дюринга . Высыпания могут быть в виде поверхностных пузырьков и эритематозных бляшек. Гистологически некоторые элементы напоминают герпетиформный дерматит, тогда как в других выражен спонгиоз и (или) акантолиз. Высыпания разрешаются после применения кортикостероидных препаратов, а не сульфонов. У пациентов с герпетиформной пузырчаткой обнаруживаются антитела к десмоглеинам и отсутствуют специфические иммунологические признаки герпетиформного дерматита Дюринга. Заболевание может прогрессировать и позже приобретать признаки вульгарной или листовидной пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка — угрожающее жизни заболевание, ассоциированное с опухолями. Чаще всего это гематологические опухоли - лимфоцитарная лейкемия, лимфомы, макроглобулинемия. Связь пузырчатки с опухолями до сих пор остается неясной. Развитие паранеопластической пузырчатки зависит от основного заболевания. При удалении тимомы отмечается клиническое улучшение пузырчатки. Тем не менее прогноз для жизни достаточно серьезный и смертность может достигать 90% в течение двух лет после установления диагноза. Клиническая картина паранеопластической пузырчатки достаточно вариабельна, однако в большинстве случаев заболевание характеризуется выраженными поражениями слизистой рта и глаз.

IgA-пузырчатка — редкая форма, при которой обнаруживаются циркулирующие IgA. Существуют два типа IgA-пузырчатки: субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Дифференциальный диагноз между этими типами достаточно сложен и основывается на клинической картине, гистологических данных, имунофлюоресценции. Клинически при субкорнеальном пустулярном дерматозе выявляются поверхностные пустулы, а при интраэпидермальном нейтрофильном IgA-дерматозе - атипичные пустулы, расположенные в виде подсолнуха. Пустулы и отложения IgA могут быть расположены на разной глубине: только на поверхности эпидермиса при первом типе и по всей толщине эпидермиса — при втором.

Диагностика пузырчатки. В настоящее время «золотым стандартом» диагностики пузырчатки являются иммуногистохимические методы, однако, к сожалению, в Беларуси они недоступны ввиду дороговизны оборудования и реагентов. Поэтому до сих пор методом диагностики пузырчатки являются данные объективного обследования.

В постановке диагноза основными являются симптомы Никольского и Асбо-Ханзена. Симптомы Никольского (краевой и на видимо непораженной коже) определяются при трении пальцем в зоне видимо неизмененной кожи вблизи очага поражения и при потягивании пинцетом за обрывки пузыря, в результате чего происходит краевая отслойка эпителия. Симптом Асбо-Ханзена возникает при давлении пальцем или покровным стеклом сверху на невскрывшийся пузырь, при этом площадь его увеличивается по периферии за счет давления содержимого пузыря.

Несмотря на то что данные симптомы описаны в литературе как специфические, полагаться только на них не следует. Так, симптом Асбо-Ханзена может проявляться и при неаутоиммунных заболеваниях — например, при дисгидротическом процессе или контактном дерматите. Симптом Никольского положителен и при других заболеваниях, сопровождающихся акантолизом, — эпидемической пузырчатке и синдроме Лайелла.

В лабораториях Беларуси применяют метод мазков отпечатков для обнаружения акантолитических клеток . Акантолитические клетки представляют собой изменившиеся клетки шиповатого слоя эпидермиса, подвергшиеся акантолизу и дегенерации, имеющие отличные от нормальных клеток этого слоя морфологические и тинкториальные свойства. Морфологическими особенностями акантолитических клеток являются округлая (овальная) форма; разобщенность; меньшая, чем размер нормальных эпидермоцитов, величина; интенсивная окраска ядра; наличие в ядре 2—3 крупных ядрышек; наличие вокруг ядра светло-голубой зоны; резко выраженная базофильность цитоплазмы, ее неравномерная окраска; по периферии клетки - сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка (зона концентрации). Акантолитические клетки могут образовывать клетки-симпласты, содержащие несколько ядер. Метод определения акантолитических клеток прост, однако недостаточно достоверен. В фазе ремиссии заболевания определить акантолитические клетки довольно трудно. Для дифференциальной диагностики пузырчатки и герпетиформного дерматоза Дюринга применяется также метод определения эозинофилов в содержимом пузыря.

Гистологическое исследование пузырчатки должно выполняться путем захвата периферической части пузыря на границе со здоровой кожей. Дифференциальный диагноз при морфологической диагностике проводится с буллезным импетиго, буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы и другими буллезными дерматозами. Некоторые редкие разновидности пузырчатки могут иметь морфологические особенности. Гистологические особенности различных видов пузырчатки представлены в табл. 3.

Таблица 3. Гистологические особенности различных типов акантолитической пузырчатки

Вульгарная	Вегетирующая	Листовидная	Себорейная
Интраэпидермальный пузырь с выраженными признаками акантолиза. Акантолиз достигает придатков кожи	Выраженная гиперплазия эпидермиса с характерными эозинофильными абсцессами. Акантолиз может быть выражен слабо	Интраэпидермальный пузырь с признаками акантолиза. Акантолитические клетки прикреплены к стенке пузыря. В полости пузыря находится меньшее количество нейтрофилов	Картина, аналогичная таковой при листовидной пузырчатке

Гистологическая картина лекарственной пузырчатки сходна с вульгарной, отличительная особенность — некроз и вакуольная дистрофия кератиноцитов базального слоя. При IgA-пузырчатке определяются субкорнеальные или интраэпителиальные пузыри, акантолиз может быть не выражен, эпидермис инфильтрирован эозинофилами.

Несмотря на обнаружение акантолиза и пузырей, обычного гистологического исследования для установления диагноза пузырчатки недостаточно. Самый точный метод — иммунофлюоресцентный. Иммунофлюоресценция может быть как прямой, так и непрямой. Для прямой иммунофлюоресценции биопсию производят на участке неповрежденной кожи. Характерный признак пузырчатки — внутри-клеточные отложения иммуноглобулинов G. Иногда отмечается отложение иммуноглобулинов А. Основными антигенами являются десмоглеины 1 и 3, концентрация которых различается при разных формах заболевания (табл. 4).

Таблица 4. Основные и второстепенные антигены при различных формах пузырчатки

Непрямая иммунофлюоресценция менее чувствительна, чем прямая, но может применяться при невозможности выполнения биопсии (например, у детей или у пациентов с психическими отклонениями). При непрямой иммунофлюоресценции обнаруживают антитела к десмоглеинам 1 и 3 в сыворотке крови. Антитела к десмоглеину-1 выявляются при листовидной пузырчатке, а при вульгарной обнаруживаются антитела как к десмоглеину-1, так и к десмоглеину -3. При вульгарной пузырчатке с поражением только слизистой рта выявляются антидесмоглеины-3, тогда как при наличии высыпаний и на коже встречаются антитела к десмоглеину-1 и к десмоглеину-3. При паранеопластической пузырчатке антитела образуются и к десмоплакину-1, 2, 3, эндоплакину, периплакину, плектину и другим менее известным белкам. Титры антител достоверно коррелируют со степенью тяжести пузырчатки. Иногда отмечается сочетание типов пузырчатки у одного больного или изменение типа пузырчатки с течением времени. Так, например, у больного с антителами к десмоглеину-1 и клинической картиной листовидной пузырчатки со временем могут появиться и антитела к десмоглеину-3, что типично для вульгарной пузырчатки. Это важно для коррекции терапии и обосновывает применение иммунофлюоресценции не только для диагностики, но и для контроля лечения.

Таким образом, на сегодняшний день многое в патогенезе пузырчатки остается неясным. Несмотря на редкость заболевания, дерматологи и врачи других специальностей должны проявлять настороженность и своевременно назначать лечение больным с пузырчаткой. Необходимо создание республиканского центра, где будет проводиться иммунофлюоресцентный анализ для точной диагностики пузырных дерматозов.

Литература

1. Яговдик Н.З., Салах Х.Х., Белугина И.Н. // Патогенез, диагностика, терапия и профилактика инфекций, передаваемых половым путем и кожных болезней: м-лы IV съезда дерматологов и венерологов Республики Беларусь, 29—30 нояб. 2001 г., Гомель. - Минск, 2001. - С. 271 - 274.

2. Arin M.J . et al. // Brit. J. Dermatol. - 2005. - Vol. 153. - P. 620-625.

3. Axell T., Henricsson V . // Scand. J. Dent. Res. - 1985. - Vol. 93. - P. 239 - 242.

4. Bastuji-Garin S., Sovissi R., Blum L. // J. Invest. Dermatol. - 1995. - Vol. 104. - P. 302—305.

5. Beutner E.H., Jordon R.E . // Proc. Soc. Exp. Biol. Med. - 1964. - Vol. 117. - P. 505-510.

6. Brenner S., Tur E., Shapiro J. et al. // Intern. J. Dermatol. - 2001. - Vol. 40. - P. 562 - 569.

7. Chams-Davtchi C., Valkhani M., Daneshpazhooh M . et al. // Intern. J. Dermatol. - 2005. - Vol. 44. - P. 470 - 476.

8. Cheng S.W . et al. // Brit. J. Dermatol. - 2002. - Vol. 147. - P. 261-265.

9. Diaz L.A. , Prisayanh P.S., Dasher D.A. et al. // J. Invest. Dermatol. - 2007. - Vol. 45. - P. 34—45.

10. Gaido K., Safe S. // Environ. Health Perspect. - 1998. - Vol. 106. - P. 1347 - 1351.

11. Harman K . et al. // Brit. J. Dermatol. — 2000. - Vol. 143. - P. 343-348.

12. Hietanen J., Salo O.P . // Acta Dermatol. Venereol. - 1982. - Vol. 62. - P. 491 - 496.

13. Jablonska S., Chorzelski T., Beutner E.H. et al. // Intern. J. Dermatol. - 1975. - Vol. 14. - P. 353—359.

14. Javidi Z., Meibodi N.T., Nahidi Y. // J. Indian Dermatol. - 2007. - Vol. 54. - P. 188—191.

15. Lombardi C., Borges P.C., Chaul A. et al. // J. Invest. Dermatol. - 1992. — Vol. 98. — P. 847 —850.

16. Mehta J.N., Martin A.G . // Arch. Dermatol. - 2000. - Vol. 136. - P. 15 - 17.

17. Michailidou E.Z., Belazi M.A., Markopoulos A.K. et al. // Intern. J. Dermatol. — 2006. - Vol. 46. - P. 356 - 361.

18. Moraes J.R., Moraes M.E. , Fernandez-Vina M. et al. // Immunogenetics. - 1991. - Vol. 33. - P. 388—391.

19. Morini J.P., Jomaa B., Gorgi Y. et al. // Arch. Dermatol. - 1993. - Vol. 129. - P. 69—73.

20. Parameswara Y., Chinnappiah N . // Arch. Dermatol. - 1981. - Vol. 107. - P. 759-760.

21. Payne A.S . et al. // J. Clin. Invest. - 2005. - Vol. 115. - P. 888—899.

22. Pisanti S., Sharav Y., Kaufman E. et al. // Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. - 1974. - Vol. 38. - P. 382 - 387.

23. Pullan R.D., Rhodes H., Ganesh S . et al. // New Engl. J. Med. - 1994. - Vol. 330. - P. 881 - 815.

24. Robledo M.A., Prada S.C. , Jaramillo D . et al. // Brit. J. Dermatol. - 1988. - Vol. 118. - P. 737—744.

25. Rodriguez G., Sarmiento L., Silva A . // Rev. Colomb. Dermatol. - 1993. - Vol. 2. - P. 91—94.

26. Tsankov N., Kazandjieva J., Gantcheva M. // JEADV. - 1998. - Vol. 8. - P. 442—443.

27. Tsankov N., Vasoleva S., Kamarashev J . et al. // Intern. J. Dermatol. - 2000. - Vol. 39. - P. 104 - 108.

28. Tur E., Benner S . // Intern. J. Dermatol. - 1997. - Vol. 36. - P. 888 - 893.

29. Wang X. et al. // Apoptosis. — 2004. - Vol. 9. — P. 131—143.

30. Wilkins J.N., Carlson H.F., Van Vunakis H . et al. // Psychopharmacology. - 1982. - Vol. 78. - Р. 305 - 308.

31. Wilson C., Wojnarowska F., Mehra N.K . // Dermatology. — 1994. - Vol. 189. - P. 108 - 110.

32. Wolf R., Rucotto V. // Arch. Dermatol. - 1998. - Vol. 134. - Р. 811 - 815.

Медицинские новости. - 2008. - №16. - С. 14-19.

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.

Среди группы буллезных дерматозов выделяют так называемую истинную пузырчатку. К ее клиническим формам относятся четыре разновидности:

Обычная, или вульгарная;
вегетирующая;
листовидная;
эритематозная (синдром Сенира-Ашера, себорейная пузырчатка).

Выделены также следующие самостоятельные нозологические формы буллезных дерматозов, при которых отмечается преимущественно неакантомитический характер пузырей:

Буллезный пемфигоид;
рубцующий пемфигоид;
хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.

Истинная пузырчатка составляет около 1 % от числа всех кожных заболеваний. Чаще болеют женщины. Средний возраст - 40-60 лет, у детей описаны единичные случаи болезни.

Этиология неизвестна .
В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы.

Развитие акантолиза связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса “антиген-антитело”. В сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживаются антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G.

Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения пузырчатки. Неотъемлемым признаком истинной пузырчатки является акантолиз с образованием внутриэпидермальных пузырей. При вегетирующей пузырчатке отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз, а в старых очагах - гиперкератоз.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка - наиболее часто встречающаяся форма истинной пузырчатки. Начинается она, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев.
Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия, - остатками покрышки пузыря. Высыпания на коже появляются исподволь, сначала в виде единичных пузырей преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается.

Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину. Просуществовав несколько дней, они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат. Акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцами здоровой на вид кожи. При этом вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпидермиса с образованием эрозий (симптом Никольского).
При потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса далеко за пределами видимой эрозии (краевой симптом Никольского).

Акантолизом обусловлены также увеличение площади пузыря при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий.

Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало. Беспокоит боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой оболочке рта, что затрудняет прием пищи. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, субфебрильная температура. При присоединении пиогенной флоры температура может подниматься до более высоких цифр. При прогрессировании вульгарной пузырчатки эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно.

Характерным для вульгарной пузырчатки является нарушение водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. Задержка хлорида натрия наблюдается нередко в самых ранних периодах болезни даже при изолированном поражении слизистых оболочек. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к летальному исходу. Длительность заболевания (без лечения) составляет от 6 месяцев до 2 лет, у молодых больных вульгарная пузырчатка протекает более остро.

Подострая злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки начинается с поражения слизистой оболочки рта после гриппа, ангины, удаления и протезирования зубов.

Кожа поражается через 6-12 недель. Патологический процесс отличается интенсивным ростом пузырей, их слиянием, образованием обширных эрозий, по краям которых нависают белые пленки. Симптом Никольского резко положительный. Общее состояние тяжелое: отмечаются интоксикация, отеки и лихорадка. Заболевание без лечения приводит к летальному исходу в течение 3-6 месяцев.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка в начале своего развития сходна с вульгарной. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки рта. Однако уже с самого начала пузыри имеют тенденцию к локализации вокруг естественных отверстий и в кожных складках (паховых областях, под молочными железами, в подмышечных ямках), а также вокруг пупка.

В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности. Симптом Никольского положительный. На слизистых оболочках вегетации редки, но на границе с кожей (область губ, носа, гениталий, ануса) встречаются часто. Регрессируя, вегетации ссыхаются, уплощаются, а эрозии эпителизируются, оставляя на коже выраженную гиперпигментацию. Заболевание протекает хронически или подостро (злокачественно); заканчивается летально.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается и обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуй и корок, наслаи-вающихся друг на друга. Симптом Никольского ярко выражен и на непораженных участках кожи. Очень быстро патологический процесс распространяется по всей поверхности кожи и принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Нередко наблюдаются выпадение волос и отхождение ногтей. Нарушения менее выражены, чем при вульгарной пузырчатке. Заболевание может длиться 2-5 лет и более.

Общее состояние больных на протяжении многих месяцев может оставаться удовлетворительным, но постепенно они слабеют, теряют в весе и без соответствующей терапии погибают от нарастающей кахексии или от присоединившейся инфекции.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка начинается с образования на коже лица, чаще носа и щек (в виде бабочки), реже - на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эродированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди (в меньшей степени - конечностей) появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие в пластинчатые корки буроватого цвета.

Образование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично, и процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, очаговый. Слизистая оболочка рта поражается редко. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев сравнительно доброкачественно, иногда отмечается переход в листовидную или вульгарную пузырчатку. Эритематозная пузырчатка нередко обостряется под влиянием инсоляции. Начало заболевания может быть спровоцировано ожогом.

Установление диагноза

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и данных цитологического, гистологического и иммунологического исследований. С целью подтверждения наличия акантолиза исследуют поверхностный слой клеток по методу Тцанка. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, при пузырчатке обнаруживают акантолитические клетки - шиповатые, отличающиеся от нормальных меньшими размерами и крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно-синий цвет по периферии и светло-голубой вокруг ядра). Наблюдается полиморфизм клеток и ядер, в ядре может быть от 2 до 15 крупных ядрышек. При подострых формах пузырчатки обнаруживают многоядерные клетки с деформированными ядрами и “голые” ядра без цитоплазмы. Для пузырчатки характерно образование скоплений акантолитических клеток в виде пластов.

Лечение пузырчатки

Лечение независимо от клинической формы пузырчатки и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов. Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания. Доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы гормонов.

Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты. При тяжелом течении после стабилизации процесса можно применять цитостатические средства.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Для наружного лечения применяют теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек используются обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2%-ным раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.

Прогноз . Наибольшая смертность больных истинной пузырчаткой наблюдается в первые 3 года от начала заболевания.

– это болезнь, для которой характерно появление пузырей на коже и слизистых оболочках без признаков воспаления. Они развиваются вследствие акантолиза и если сразу же не применить правильный подход к лечению, то заболевание может быстро распространиться на весь кожный покров. Такое осложнение может привести даже к летальному исходу. Это заболевание более характерно для людей, возраст которых превышает 35-летний рубеж. Пузырчатка одинаково часто развивается у людей обеих полов. В редких случаях пузырчаткой могут болеть дети. Согласно современным исследованиям, количество случаев пузырчатки не превышает 1,5% от количества всех дерматозов .

Виды и симптомы пузырчатки

На сегодняшний день различают четыре разновидности пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная (эритематозная) . Все указанные формы пузырчатки, кроме листовидной, поражают слизистую оболочку рта . Наиболее часто на сегодняшний денно встречается заражение обыкновенной пузырчаткой. Данная форма пузырчатки в большинстве случаев проявляется высыпаниями на слизистой оболочке рта. И даже ели первым симптомом болезни будет поражение кожи, то немного позже на слизистой оболочке рта высыпания все равно появляются. Пузыри позже вскрываются, и на их местах появляются красные либо покрытые белым налетом эрозии , которые окружают обрывки эпителия , являющимися остатками кожи пузыря. Общее состояние больных нарушается постепенно, пациенты жалуются на слабость, у них повышается температура тела. Позже замедляется эпителизация эрозий , появляются проблемы с приемом пищи, увеличивается кахексия , и если больной не получает должного лечения, то через определенное время (от полугода до двух лет) может наступить летальный исход.

На начальных этапах развитие вегетирующей пузырчатки проходит примерно так же, как и при обыкновенной. Сначала поражается слизистая оболочка во рту. Как правило, большинство пузырей находятся вокруг естественных отверстий, в складках кожи. Так, пузыри могут появиться в складках в паху, в подмышечных складках, под молочными железами и в зоне вокруг пупка. Позже после вскрытия пузырей на поверхности возникших эрозий появляются папилломатозные разрастания . Их покрывает сероватый налет.

При листовидной пузырчатке на поверхности кожи появляются особенные пузыри – вялые, с тонкими покрышками, плоские. Потом покрышка достаточно быстро рвется, обнажаются эрозии. Также покрышка может ссохнуться с кожей и образовать тонкие корки-чешуйки, похожие на пластинки. Они нарастают друг на друга и это явление в короткое время распространяется по кожному покрову. Пузырчатка продолжается как эритродермия с крупнопластинчатым шелушением. При данной форме болезни слизистые оболочки в основном не поражаются. Эта болезнь может продолжаться несколько лет.

Первыми симптомами себорейной пузырчатки становятся очаги поражения, на которых есть желтые чешуйки или коричневые корочки. Их достаточно легко удалить, а на поверхности внизу у них есть небольшие белые шипы. Такие поражения появляются на лице, иногда – на покрытой волосами части головы. Если корки удалить, то на поверхности остаются влажные эрозии. Позже пузыри начинают появляться на спине и груди, реже – на руках и ногах. Пузыри проходят быстро, на их месте остаются бурые корки. При этом появления пузырей больной может даже не заметить: образование корок происходит очень быстро. Симптомы похожи на процесс течения себорейной экземы . Болезнь может продолжаться очень долго, ее течение, как правило, доброкачественное.

Диагностика пузырчатки

Для постановки диагноза «пузырчатка» необходимо изучить клиническую картину. Также специалист руководствуется наличием положительного симптома Никольского , который обусловливает акантолиз . Данное явление предполагает, что во время потягивания за остатки покрышки пузыря эрозия становится более объемной из-за процесса перифокальной отслойки эпидермальных клеток . Также диагноз подтверждает наличие акантолитических клеток, которые вследствие акантолиза потеряли связь между собой. Данные клетки находят в мазках-отпечатках, которые берут с поверхности свежих эрозий. Акантолитическая клетка имеет большое ядро, которое занимает практически всю клетку, также для нее характерно неоднородное окрашивание цитоплазмы .

Если болезнь протекает в тяжелой форме, то положительный симптом Никольского обнаруживают даже в процессе исследования кожи без поражений. Для этого достаточно легко потереть кожу пальцами. Рядом с пузырями и даже вдали от них верхние слои кожи отслаиваются, и появляется эрозия. Во время надавливания на пузырь также происходит перифокальная отслойка эпителия .

Если диагноз установить тяжело, то в дерматологическом стационаре или в кожно-венерологическом диспансере происходит гистологическое исследование кожи с поражениями либо слизистой оболочки. Для этого применяется специальная реакция иммунофлюоресценции, позволяющая обнаружить антитела , которые относятся к иммуноглобулинам класса G. При диагностике пузырчатки важно дифференцировать ее с болезнью Гужеро-Хейли , то есть доброкачественной семенной пузырчаткой. При таком диагнозе акантолиз выражается слабо, а симптом Никольского является отрицательным.

Лечение пузырчатки

Лечение всех форм этого заболевания в обязательном порядке проводиться в дерматологическом стационаре. В комплекс терапии входит прием кортикостероидных препаратов , которые следует принимать в больших дозах. Также больным назначаются цитостатики и другие препараты. Такие пациенты должны постоянно пребывать на учете у специалиста-дерматолога, и регулярно, не смотря на излечение, принимать кортикостероидные препараты. С этой целью назначается специальная поддерживающая доза средств. Лечение кортикостероидами, как правило, сочетается с приемом анаболических стероидных гормонов, а также препаратов кальция, калия, дезоксирибонуклеазы, аскорбиновой кислоты . Отменять кортикостероидную терапию недопустимо ни при каких условиях, иначе это чревато обострением пузырчатки. Благодаря применению современных методов лечения данного заболевания удалось в три раза снизить смертность.

Вирусная пузырчатка

Вирусная пузырчатка является очень широко распространенным детским заболеванием. Оно проявляется опухолью во рту, на стопах, на руках. В некоторых случаях опухоли возникают также на ягодицах и ногах. Если опухоль появляется во рту, то может затрудниться прием пищи. Однако болезнь не является опасной и самостоятельно проходит спустя неделю. Как правило, вирусная пузырчатка наиболее часто проявляется осенью и весной. Провоцирует появление вирусной пузырчатки у детей энтеровирус (то есть кишечный вирус). Он очень легко может распространяться во время кашля и чихания . Вирусом также можно заразиться через стул больного ребенка. Симптомы болезни, как правило, появляются через несколько дней после воздействия вируса.

Заразившийся ребенок может ощущать сильную усталость. У него может болеть горло, подняться температура тела. Примерно через сутки появляются ранки в выше указанных местах. Иногда еще перед появлением волдырей возникает сыпь. Специального лечения не требуется – болезнь проходит самостоятельно. Во время болезни важно воздерживаться от острой, кислой и пряной пищи, чтобы не допустить раздражения полости рта.

Профилактика пузырчатки

В качестве профилактики пузырчатки используется поддерживающая терапия кортикостероидами, которую нужно применять длительный период. Важно постоянно контролировать уровень сахара в крови и моче, артериальное давление . Чтобы упредить распространение вирусной пузырчатки, следует, как можно чаще мыть руки и придерживаться других правил личной гигиены.

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Причины пузырчатки

Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).

Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным - обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов - это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки - это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозный тип пузырчатки

Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.

Листовидный тип пузырчатки

Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.

Вегетирующий тип пузырчатки

Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.

Диагностика пузырчатки

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель - золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Раздел:		Гинекология Урология Артрология Венерология Гастроэнтерология Генетика Гомеопатия Дерматология Иммунология и аллергии Инфекционные заболевания Кардиология Косметология Неврология Онкология Отоларингология Офтальмология Проктология Психиатрия Пульмонология Сексопатология Стоматология Терапия Травматология и ортопедия Хирургия Эндокринология Логопедия
Ключевые слова:
Искать		все слова:
		хотя бы одно слово:

Всего страниц: 1

Резюме. Последнее место работы: Федеральное государственное учреждение науки «Центральный научно исследовательский институт эпидемиологии» Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека. Институт комплексных проблем восстановления резервных возможностей человека. АКАДЕМИЯ СЕМЕЙНОЙ И РОДИТЕЛЬСКОЙ КУЛЬТУРЫ «МИР ДЕТЕЙ» В рамках национальной программы демографического развития России ШКОЛА БУДУЩИХ РОДИТЕЛЕЙ «ОБЩЕНИЕ ДО РОЖДЕНИЯ» Должность: Старший научный сотрудник. Врач акушер – гинеколог, инфекционист. Образование 1988-1995 Московский медицинский стоматологический институт им. Семашко, по специальности лечебное дело (диплом ЭВ№362251) 1995- 1997клиническая ординатура при ММСИ им. Семашко по специальности «акушерство и гинекология» с оценкой «отлично». 1995 « УЗИ диагностика в акушерстве и гинекологии» РМАПО. 2000 «Лазеры в клинической медицине» РМАПО. 2000 «Вирусные и бактериальные заболевания вне и во время беременности» НЦАГи П РАМН. 2001 «Заболевания молочных желез в практике акушера – гинеколога» НЦАГ и П РАМН. 2001 «Основы кольпоскопии. Патология шейки матки. Современные методы лечения доброкачественных заболеваний шейки матки» НЦАГ и П РАМН. 2002 «ВИЧ – инфекция и вирусные гепатиты» РМАПО. 2003 экзамены «кандидатский минимум» по специальности «акушерство и гинекология» и «инфекционные болезни».

Вопрос: Недавно у меня выявился пемфигус и мне назначили преднизолон 64мг в день.Скажите,пожалуйста,это не очень большая доза или столько нужно для лечения этого заболевания?На какое время нужно принимать это лекарство?

Ответ врача: Здравствуйте! Пемфигус, или пузырчатка - группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих и потенциально смертельных везикулобуллёзных (пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки.

Основой лечения пемфигуса является назначение глюкокортикоидов, таких, как дексаметазон, преднизолон. При этом нередко, особенно при тяжёлом течении пемфигуса, требуются высокие дозы глюкокортикоидов. Ваш лечащий доктор контролирует дозировку преднизолона.

Так же показано внутривенное вливание высоких доз нормального человеческого иммуноглобулина, особенно при паранеопластическом пемфигусе. В последние годы показана высокая эффективность анти-CD20 моноклонального антитела ритуксимаб (мабтера) при не поддающемся другим методам терапии пемфигусе. Также показан и эффективен плазмаферез, способствующий быстрому удалению циркулирующих антител к десмоглеину из крови.

Медицинские услуги в Москве:

Вопрос: Болею пузырчаткой Гужеро Хейли-Хейли уже 5лет Подскажите возможное лечение? Излечимо ли это заболевание?Знаете ли причины возникновения болезни и возможность устранения этих причин

Ответ врача: Гужеро -- Хейли -- Хейли пузырчатка, дискератоз буллезный наследственный, Хейли -- Хейли болезнь) -- наследственная Пузырчатка., характеризующаяся локализацией поражений на лопатках, шее, в подмышечных впадинах и паховых складках; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Наследственные заболевания к сожелению не лечатся...Следуйте рекомендации вашего лечащего врача это может обеспечить ремиссию...

Вопрос: Здравствуйте,у меня пузырчатка(Pemphigus vulgarius) болею 3,5 года, лечение традиционное(стероиды) с волнами обострений

Обратил внимание на четкую зависимость от

нервных потрясений.

Вопрос:Существуют ли другие методы лечения,

какое влияние оказывают имунносупрессоры

(иммуран) и есть ли необходимость в приеме

успокаивающих препаратов.Я на жесткой диете

без соли и сахара.

Ответ врача: Здравствуйте. Лечение пузырчатых дерматозов основано на применении стероидных препаратов. Терапия должна быть рациональной. Выздоровление возможно. При длительном применении кортикостероидов в больших дозах происходит снижение иммунитета, нарушается обмен веществ. Существует комплекс мер, направленных на снижение побочного действия кортикостероидов. Назначения делает врач при очной консультации. Вам следует обратиться к дерматологу.

Вопрос: Год назад появились пузыри на коже, ок. 1см, которые чешутся, потом образуются эрозия, корочка, потом корочка отваливается и следов не остается. Поставили диагноз пузырчатка, но гормоны не назначали, т.к.в диагнозе большие сомнения. Гистология как сказали очень неоднозначная. Акантолитический клеток в мазках нет. Болезнь не прогессирует, но и не проходит. Высыпания только на груди и спине.

Ответ врача: Здравствуйте. Извините, но если врачи, которые видели высыпания и гистологию не могут поставить диагноз, то врач, который ни разу не видел больного, по интернету, уж подавно диагноз не поставит.

Обратитесь на кафедру дерматологии.

Вопрос: У моей матери (47 лет)последнее полгода постоянно появляются непонятные мозоли, которые вызывают жжение. Она обращалась к врачам, но все чем ей могут помочь- -это вспороть эти мозоли и выпустить скопившуюся жидкость. .. Однако они постоянно появляются вновь, чуть ли не на следующий день после проколов. .. Подскажите, пожалуйста, что это такое и как можно избавиться от этой беды- -маме больно ходить. ..

Ответ врача: Здравствуйте. Подобные кожные изменение могут при разных кожных заболеваниях. Пузырчатка, например. Обратитесь к квалифицированному дерматологу, сожалеем, но диагностика по интернету невозможна.

Всего страниц: 1