Саркоидоз стадии. Саркоидоз - причины, симптомы, лечение, народные средства. Симптомы и стадии заболевания

Саркоидоз относится к редким системным заболеваниям с хроническим течением. Характерное проявление патологии – образование в измененных тканях гранулем - ограниченных воспалительных очагов, представляющих собой уплотненные крупные узелки. Недуг поражает преимущественно легкие, но процесс может затрагивать лимфатическую систему, печень, селезенку, иногда распространяется на кости, кожные покровы, глаза и другие органы. Лечение саркоидоза легких проводится длительным курсом гормональной терапии, при отсутствии мер происходит нарушение дыхательной функции.

Считается, что патология не представляет инфекционной опасности. Саркоидозом преимущественно заболевают люди молодого возраста и средних лет, у женщин статистика выше на 3–16%. Афроамериканцы страдают болезнью чаще в 10–17 раз, чем белое население континента. У индейцев и эскимосов недуг диагностируется крайне редко. В России на 100 тысяч населения отмечается 20 заболевших.

Патология в разное время была описана учеными Бенье, Бека и Шауманном, поэтому саркоидоз ранее называли болезнью Бенье–Бека–Шауманна, или сокращенно болезнью Бека. Для нее характерно полиорганное течение, сопровождающееся стадиями обострений и ремиссий. При развитии заболевания в легких саркоидоз поражает ткань альвеол, вызывая интерстициальное воспаление сосудистой стенки (пульмонит) или альвеолит. Позже происходит образование эпителиоидных гранулем с наличием кровеносных сосудов в перибронхиальном и субплевральном отделах органа. Впоследствии гранулематозное образование рассасывается или трансформируется в стекловидную (гиалиновую) массу, приводя к нарушению вентиляционной функции легких. Расширенные лимфатические узлы сдавливают стенки бронхов, что становится причиной ухудшения воздухопроводимости участка и образования безвоздушных зон (ателектазов). Как выглядит саркоидоз, видно на фото.

Несмотря на проведение множественных исследований, причины саркоидоза легких неизвестны. Выдвигается несколько концепций о возникновении недуга:

1. Вирусологи связывают формирование воспалительного процесса с вдыханием патогенных микроорганизмов: вирусов и герпесвирусов, атипичных микобактерий (палочка Коха), а также грибов и микоплазм.
2. Данные о семейном поражении говорят о генетической теории развития болезни.
3. Другие исследователи настаивают на аллергическом происхождении саркоидоза, когда иммунный ответ возникает на внедрение внешних раздражителей: токсичных веществ, пыли, бактерий. Ко внутренним факторам патологического процесса относят аутоиммунные реакции.

Для происхождения заболевания имеет значение и профессиональная деятельность человека. Наиболее часто саркоидоз диагностируется у пожарных, работников химической промышленности, служащих почты, моряков, а также у мельников или сельскохозяйственных рабочих. То есть у людей, непосредственно связанных с токсинами или инфекционными агентами.

Считается, что саркоидоз имеет полиэтиологическую природу и его появление обусловлено генетическими, морфологическими и биохимическими факторами.

Локальные вспышки патологии или случаи заражения в профессиональной среде, когда заболевают контактирующие люди, говорят о том, что присутствует возбудитель или болезнь имеет инфекционный характер.

Характерные симптомы патологии

При саркодиозе легких симптомы могут длительно не проявляться. Это связывают со слабой иннервацией легочных тканей, поэтому при разрастании гранулем затрагивание нервных окончаний какое-то время не происходит. По мере прогрессирования процесса, признаки поражения дыхательных органов становятся выраженными. В начале болезни беспокоит общая симптоматика, свойственная воспалительному процессу:

• слабость;
• утомляемость;
• повышение температуры до субфебрильных показателей;
• снижение аппетита;
• впоследствии присоединяется сухой кашель;
• боли в груди;
• одышка при физическом напряжении позднее возникает при ходьбе;
• артралгия – суставные боли.

С фиброзными изменениями в легких понижается жизненная емкость органов, возрастает дыхательная и сердечная недостаточность. Развивается диффузный цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, одышка беспокоит больного в состоянии покоя. Нередки случаи выявления у пациента симптома барабанных пальцев, когда утолщаются кончики фаланг.

При перкуссии определяется высокое стояние нижней границы легких, при вдохе и выдохе отмечается ограничение смещения органа. В средних и нижних отделах при прослушивании обнаруживаются влажные трескучие хрипы.

Существующие стадии болезни

Классификация саркоидоза легких строится на основе данных рентгенологического исследования. Выделяют стадии течения недуга:

1. Первая или начальная. Лимфожелезистая внутригрудная форма, при которой с обеих сторон симметрично поражаются бронхопульмональные ЛУ (лимфатические узлы). Иногда изменения отмечаются в трахеобронхиальных ЛУ, редко выявляются повреждения в паратрахеальных ЛУ. Возможны нарушения в лимфоструктурах, локализующихся в разветвлении бронхов 2 порядка по протяжению нижнего ствола легочной артерии с правой стороны.
2. Вторая – медиастинально-легочная. Стадия отличается повреждением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ). Происходит распространение процесса на средние и нижние отделы органа, поражаются ткани легких по мелкоочаговому и ретикулярному типу.
3. Легочная форма наступает в 3 стадии болезни. Изменения в ткани органов выражены, увеличение ВГЛУ отсутствует. Густая диссеминация отмечается в средних отделах, происходит замещение ткани легких на соединительную (пневмосклероз). Также наблюдается скопление воздуха в дистальном пространстве терминальных бронхиол вследствие деструктивных изменений, затрагивающих альвеолярные стенки (эмфизема).

По проявлениям болезнь разделяют на периоды: активная фаза – обострение саркоидоза, следующая – стабилизация и этап регресса, затухание. Обратный процесс в некоторых случаях отличается рассасыванием гранулем или их кальцинацией. По темпу развития изменений в легких саркоидоз разделяют:

• на прогрессирующий;
• на замедленный;
• на абортивный, то есть приостанавливающий течение;
• на хронический.

После лечения или рассасывания гранулем последствиями перенесенного недуга могут стать пневмосклероз, плеврит, эмфизема, фиброз ткани у корней легких с обезвестливанием ВГЛУ или без.

Диагностика и лечение

Для подтверждения саркоидоза органов дыхания проводится комплекс мероприятий, позволяющих выявить патологию и дифференцировать признаки от других болезней, схожих по симптоматике: туберкулеза, лимфогранулематоза, фиброзирующего альвеолита. Какие методы используются:

• Рентгенологическое обследование легких выявляет изменения в органах. На снимках отмечается снижение прозрачности легочной ткани и лимфаденопатия, участки могут располагаться зеркально или с выраженной асимметрией. На поздних стадиях обнаруживаются очаговые изменения, фиброз, эмфизема или цирроз тканей.
• При недостаточной информативности рентгенографии назначается МРТ или КТ легких.
• Бронхоскопия показывает расширение сосудов в нижних отделах бронхов, саркоидозные изменения на их слизистой, характеризующиеся бляшками или бородавчатыми наростами. Признаки атрофического бронхита и увеличения ЛУ отмечаются на участке раздвоения.
• Трансбронхиальная биопсия или медиастиноскопия позволяет получить часть биоптата для исследования, исключает ошибочный диагноз на 80–95%. В тканях обнаруживаются сегменты эпителиоидной гранулемы без проявлений некротизации перифокального воспалительного процесса.
• Анализ крови при острой форме указывает на повышение ангиотензин превращающего фермента, а также на увеличение СОЭ, лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов.

Реакция Квейма проявляется положительным результатом в виде покраснения на введение под кожу саркоидного антигена. Этот способ исследования проводится редко из-за сложности и опасности внесения инфекции.

Препараты

Выявленный саркоидоз органов дыхания в большинстве случаев сопровождается ремиссией, поэтому вначале проводится наблюдение за развитием заболевания на протяжении полугода или 8 месяцев. Лечить патологию требуется, когда недуг прогрессирует, приобретает острое течение, поражаются внутригрудные ЛУ, наблюдается диссеминация в тканях легких. Также терапия показана при комплексных и генерализованных проявлениях болезни. Саркоидоз лечат:

• Стероидными гормонами, длительность курса - минимум 3–6 месяцев. Применяется кортикостероид «Преднизолон» или аналогичные препараты, улучшение наступает в 80% случаев. Схема терапии предполагает на протяжении 3 месяцев ежедневное введение лекарства по 0,5–1 мг/кг. Далее дозировку снижают до 10–15 мг, курс поддерживающего лечения проходит в течение 6 месяцев или года.
• Когда возникают побочные реакции, обостряются сопутствующие болезни, гормоны назначают курсом с перерывами в 1–2 дня.
• Если выявляется нечувствительность к стероидам, используются альтернативные препараты против раковых опухолей - «Метотрексат», «Циклофосфамид».
• Возможна комплексная терапия в течение 4–6 месяцев: «Преднизолон» или «Дексаметазон» чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств - «Диклофенака» или «Индометацина».
• В начальных стадиях болезни допускается использование кортикостероидов («Флутиказон») в виде ингаляций.

Параллельно назначают антиоксидантные препараты и витамины C, D, E, иммунодепрессанты и физиотерапию.

Народные средства

На раннем этапе развития патологии применение народных средств для лечения саркоидоза легких способствует ремиссии заболевания. Какие рецепты подходят:

• Прополис (20 г) измельчают и настаивают в 125 мл водки в емкости из темного стекла. Принимают за 60 минут до еды три раза в сутки по 15 или 20 капель, разбавив в половине стакана воды.
• Водку, смешанную с нерафинированным маслом подсолнечника 1:1, трижды в день по столовой ложке принимают перед едой. Курс лечения составляет 10 дней, затем - пятидневная пауза. Так повторяют 3 раза.
• Настойку на женьшене или радиоле розовой пьют утром и вечером по 20–25 капель, длительность курса - не менее 15–20 дней.
• Для снятия воспаления и рассасывания гранул применяют чабрец, настоянный на меду. Свежий продукт пчеловодства (250 мл) перемешивают с растением, если необходимо, добавляют воду (50 мл). Состав настаивают 15 дней в темноте. Настой процеживают, пьют по ложке утром и вечером.

Антиоксиданты, сапонины, флавоноиды, которые содержатся в березовом соке, тоже помогают лечить болезнь. Сок пьют в сочетании с молоком (1:1) по половине стакана ежедневно.

Для лечения кашля нельзя применять барсучий жир: это популярное средство ухудшает состояние больного при саркоидозе.

При саркоидозе немаловажное значение имеет правильно подобранный рацион. Особенно важно соблюдать диету при гормональной терапии: это помогает избежать осложнений в будущем. Организовать рацион следует правильно:

• Поскольку саркоидоз сопровождается воспалительным процессом, необходимо снизить потребление углеводов, так как органические вещества способствуют его развитию. Снижают количество сахара, конфет, мучных изделий, исключают газированные напитки.
• Запрещается включать в питание копчености, соленья, пряности. Если сложно обойтись без острых блюд, разрешается есть чеснок или сырой лук.
• При саркоидозе в крови увеличивается содержание кальция, появляется риск формирования камней в мочевыводящих путях. Поэтому потребление молочных продуктов снижают до минимума. Ограниченно разрешается использовать сливочное масло.
• Недопустим алкоголь в любом количестве и дозировке.

Рекомендуется есть больше фруктов, ягод и сырых овощей: антиоксиданты, витамины и ценные элементы в их составе помогают бороться с болезнью. Особенно важно поступление калия (это бананы, картофель, сухофрукты, орехи). Необходимо включать в питание белки: мясо нежирных сортов, рыбные блюда, яйца. Поступление белка неживотного происхождения обеспечивают бобовые, растительные масла. Ограниченно допускается употребление нежирного молока и творога.

Прогноз при саркоидозе легких

При саркодиозе легких болезнь характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Прогноз благоприятен для пациентов, у которых патология не приобрела распространенной формы. О чем говорит статистика:

• у 60% больных отмечается бессимптомное течение;
• у 30% пациентов обострение завершается спонтанной ремиссией;
• при изменениях только в легочной ткани или лимфатических узлах спустя 5 лет 75% людей выздоравливают;
• рецидивы заболевания наступают в половине случаев;
• в Европе выздоровление отмечается почти у 90% больных.

Хроническая форма заболевания с фиброзными изменениями в тканях наблюдается у трети пациентов, иногда проявляется явная дыхательная недостаточность. Обширное поражение легких с нарушением альвеолярной вентиляции приводит к патологии миокарда, распространению заболевания на другие органы, отложению известковых наростов в почках, воспалению сосудистой оболочки глаз (увеит) и гиперкальциемии. Поражения глаз могут закончиться потерей зрения. Редко (5%) при генерализованных изменениях отсутствие лечения приводит к смерти больного.

Заболевание развивается непредсказуемо, отмечается, что прогноз у пациентов с темной кожей менее благоприятен. Спонтанное проявление острой формы нередко свидетельствует о быстром выздоровлении. Появление одышки и поражение кожи говорят о вероятности продолжительного течения недуга.

В целях предупреждения обострений заболевания важно отказаться от вредных привычек, вести правильный образ жизни. Необходимо устранить воздействие на организм химических веществ и токсинов, газов и пыли, которые негативно влияют на дыхательную систему. Для предотвращения формирования камней в почках следует организовать сбалансированное питание.

Что бы быстро вылечить кашель, бронхит, пневмонию и укрепить иммунитет нужно всего лишь...

«Саркоидоз легких: что это такое и чем это лечить?» – такой вопрос можно встретить на многих медицинских форумах.

На сегодняшний день саркоидозом называют редкое заболевание, способное поражать разные органы и системы человеческого организма. Чаще всего патология избирает своей мишенью легкие.

Что такое саркоидоз?

Заболевания, при которых в органах наблюдаются скопления воспалительных клеток, называются гранулематозами, а сами скопления – гранулемами (узелками). Именно таким заболеванием является заболевание.

Он представляет собой системную патологию, способную поражать не только респираторную систему (бронхи, легкие, внутригрудные лимфатические узлы), но любые органы.

Течение болезни является непредсказуемым: узелки могут рассасываться либо становиться причиной фиброза – разрастания соединительной ткани. Многие путают саркоидоз с раком легких, но врачи утверждают, что эти патологии являются абсолютно разными. На вопрос «Заразен или нет саркоидоз Бека?» медики отвечают отрицательно.

Как правило, саркоидоз легких (на украинском – саркоїдоз легень) наблюдается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет. Причем, представительницы слабого пола страдают заболеванием чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на зиму и раннюю весну.

Классификация

На сегодняшний день выделяют пять стадий заболевания:

• Нулевая . Считается наиболее легкой стадией заболевания. Патологические изменения на снимке грудной клетки отсутствуют.
• Саркоидоз 1 степени . Патологические изменения затрагивают внутригрудные лимфоузлы, но не легочную ткань.
• Саркоидоз 2 степени . В легочной ткани присутствуют гранулемы, новые лимфоузлы воспалены.
• Саркоидоз 3 степени . В тканях присутствуют патологические изменения, но дальнейшего увеличения лимфоузлов не наблюдается.
• Саркоидоз 4 степени . Развитие фиброза легких с необратимым нарушением функции дыхания.

Симптомы

На начальных стадиях саркоидоз может протекать без симптомов, но по мере развития недуга возникает характерная симптоматика.

Как правило, саркоидоз проявляется:

• Синдромом хронической усталости;
• Повышением температуры тела;
• Появлением необычных звуков во время дыхания;
• Бессонницей;
• Одышкой;
• Снижением массы тела;
• Кашлем, отдающим болью в груди;
• Потерей аппетита;
• Чрезмерным потоотделением.

Причины заболевания

Точные причины развития заболевания остаются неустановленными. Некоторые ученые предполагают, что саркоидоз легких возникает под воздействием негативных внешних факторов: грибков, вирусов, бактерий, хвойной пыльцы, глины, талька, а также соединений циркония, бериллия и алюминия.

Согласно данной гипотезе, гранулемы в легких могут появляться у пожарных, моряков, курильщиков, сотрудников сельскохозяйственных и химических предприятий.

Учитывая то, что предыдущая версия не является доказанной, медики склонны полагать, что причина развития саркоидоза – это одновременное воздействие генетических, аутоиммунных и экологических факторов.

Так как у некоторых людей наблюдается врожденная уязвимость к болезни, ученые допускают мысль о том, что саркоидоз передается по наследству.

Осложнения

Многие пациенты задаются вопросом, страшно ли заболевание «саркоидоз легких» и, если да, то насколько.

Ответ прост: если не обратиться к врачу при появлении первых симптомов заболевания, это может привести к неприятным последствиям.

Саркоидоз легкого опасен, т.к. на его фоне возможно развитие:

1. Легочного сердца (видоизменений внутренних отделов сердца);
2. Эмфиземы (наполнения пространства между бронхиолами воздухом);
3. Туберкулеза и других инфекционных заболеваний легочных путей;
4. Аспергиллеза (распространения грибка в легких);
5. Сбоев в обмене кальция;
6. Диффузного пневмосклероза.

Развиваются такие осложнения в тех случаях, когда саркоидоз не переходит в стадию ремиссии.

Диагностика заболевания

Для постановки диагноза пациента с подозрением на саркоидоз помещают в стационар.

Стандартная диагностика представляет собой совокупность лабораторных и инструментальных исследований:

• Томографию (или рентгенографию) грудной клетки;
• Медиастиноскопию с биопсией;
• Анализ бронхиальной жидкости;
• Бронхоскопию;
• Биохимический анализ крови;
• Пробу Квейма;
• Пробу Манту (позволяет отличить саркоидоз от туберкулеза);
• Спирометрию (исследование дыхательной функции).

Суть пробы Квейма сводится к подкожному введению саркоидного антигена. Примерно через 20 дней место инъекции иссекается, а ткань отправляется на гистологический анализ. Точно так же исследуют образцы ткани, полученные в ходе биопсии.

Проба Квейма позволяет обнаружить гранулемы в легких и проводится у всех пациентов с подозрением на саркоидоз.

Что касается биопсии, то основанием для ее проведения является необходимость в исследовании клеток под микроскопом. В ходе данной процедуры крошечные фрагменты легочной ткани извлекают с помощью бронхоскопа или иглы.

Судить о наличии саркоидоза можно по увеличенным лимфоузлам, расширенным сосудам бронхов, элементах гранулем без симптомов воспаления и некроза, бляшкам либо бородавчатым разрастаниям слизистых оболочек.

Иногда пациент с саркоидозом чувствует себя превосходно, но рентген позволяет обнаружить патологический процесс в легких.

То, что увидит рентгенолог на снимке, зависит от стадии заболевания:

1. На первой просматриваются увеличенные внутригрудные лимфоузлы,
2. На второй – новые разросшиеся лимфоузлы в средостении и корнях легких,
3. На третьей – фиброзные поражения легочной ткани.

Лечение саркоидоз легких

Многие пациенты задаются вопросом, кто лечит саркоидоз и чем лечат такое заболевание. Обычно пациентами, страдающими этой патологией, занимается саркоидолог. Если в течение шести-восьми месяцев болезнь не проходит самостоятельно (как это часто бывает), врач приступает к лечению больного.

Медикаментозная терапия

Применение медикаментов при легочном саркоидозе – основа симптоматической терапии.

Обычно пациенту назначаются следующие лекарства:

• Гормональные средства, позволяющие избежать осложнений заболевания, – Гидрокортизон, Преднизолон;
• Иммунодепрессанты – Азатиоприн, Резохин, Делагил;
• Витамины D, С и Е, предназначенные для укрепления иммунитета;
• Противовоспалительные препараты – Диклофенак, Кетопрофен, Аспирин, Индометацин.

Многие препараты, применяемые при саркоидозе, обладают серьезными побочными эффектами. Тем не менее, людям приходится принимать их по несколько месяцев.

Чаще всего пациентам с саркоидозом назначают Преднизолон.

Терапия начинается с больших дозировок, после чего в течение четырех-шести месяцев дозы постепенно снижаются. При плохой переносимости препарата или обострении сопутствующих заболеваний медикамент принимается с перерывами в 1-2 дня.

Если организм пациента лучше реагирует на комбинированную терапию, Преднизолон рекомендуется чередовать с приемом таких средств, как Индометацин и Вольтарен.

У ряда людей (около 10%) выявляется устойчивость к дозам глюкокортикоидов, таких как Хлорамбуцил, Пентоксифиллин, Азатиоприн, Циклофосфамид, Инфликсимаб и т.д. Таким пациентам назначают курсовое применение Метотрексата – противоопухолевого лекарственного средства.

Недостаток данного препарата заключается в том, что на развитие лечебного эффекта уходит много времени (от 6 до 12 месяцев). Когда стабильная доза медикамента будет достигнута, следует взять под контроль печеночные ферменты и состав крови пациента.

Часто вылечить саркоидоз легких удается с помощью ингаляций. Ингаляции проводятся с применением Флутиказона, Будесонида и других аналогичных препаратов. Данные средства назначаются на начальных стадиях болезни и позволяют избавиться от изнурительного кашля при поражении бронхов.

Часто саркоидоз лечится с помощью глюкокортикоидов, принимаемых ингаляционно и перорально (внутрь).

Диета

Питаться при саркоидозе необходимо часто и понемногу. Основу рациона должна составлять белковая пища в тушеном и отварном виде. Желательно, чтобы в меню присутствовала морская капуста, облепиха, ядра косточек абрикоса, черная смородина, орехи, гранаты, мед, листы свежего базилика и бобовые.

Что касается следующих продуктов, то их потребление при саркоидозе нужно свести к минимуму:

• Соль и сахар;
• Сыр, молочная продукция;
• Жирная рыба;
• Мучные изделия;
• Алкогольные напитки.

При саркоидозе легких диета позволяет уменьшить патологические изменения лимфоузлов, предотвратить усиление воспалительного процесса и образование камней в почках.

Лечение народными средствами

Лечиться от саркоидоза легких народными средствами есть смысл лишь на начальных стадиях болезни.

Наиболее популярными являются следующие рецепты:

1. Наполнить 1/2 стакана водкой, добавить 20 г прополиса, настаивать в течение двух недель в темной склянке. Перед приемом добавить 15-20 капель настойки в 1/2 стакана теплой воды. Принимать трижды в сутки за час до приема пищи.
2. Дважды в день (днем, утром) принимать по 20-25 капель настойки родиолы розовой или женьшеня. Курс терапии – две-три недели.
3. Ежедневно принимать по 1 ст.л. нерафинированного подсолнечного масла, смешанного с 1 ст.л. водки. Периодичность применения – трижды в сутки до еды. Один курс составляет 10 дней. Всего необходимо провести три курса с пятидневными перерывами между ними.

Обратите внимание:

Параллельно с перечисленными методами лечения можно практиковать употребление медвежьего или барсучьего жира, т.к. это способствует скорейшему выздоровлению от саркоидоза.

Профилактика заболевания

Предотвратить развитие саркоидоза легких гораздо легче, чем лечить недуг и его осложнения. Первое, что необходимо сделать, – полностью пересмотреть свой образ жизни.

Важно отдавать предпочтение здоровому питанию, отказаться от вредных привычек, как можно чаще совершать прогулки на свежем воздухе.

Исход

Пациенты, страдающие саркоидозом легких, задаются вопросом, сколько с ним живут.

Врачи утверждают, что патология может закончиться:

• Полным выздоровлением (иногда оно наступает самостоятельно, а иногда – становится результатом назначенной доктором терапии);
• Нагнетанием саркоидоза, усугублением имеющейся симптоматики и развитием фиброза.

Благодаря современной медицине, прогноз жизни при саркоидозе легких является, как правило, благоприятным. Активный период протекает без выраженной симптоматики, с отсутствием видимых ухудшений. У 1/3 части пациентов недуг перерождается в состояние ремиссии с периодическими обострениями.

Видео

В 10-27% случаев развивается хронический тип заболевания и, как итог, фиброз легких. Это чревато развитием дыхательной недостаточности, не угрожающей жизни больного.

В большинстве случаев саркоидоз легких излечим.

Развитие летального исхода возможно лишь при прогрессирующей форме заболевания, если пациент не задается вопросом «Как лечить саркоидоз?» и не утруждает себя обращением к врачу.

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

• I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
• II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
• III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

• фаза активная (обострение);
• фаза стабилизации;
• фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

• Недомогание;
• Беспокойство;
• Утомляемость;
• Общая слабость;
• Потеря веса;
• Потеря аппетита;
• Лихорадка;
• Нарушения сна;
• Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

• Слабость;
• Болезненные ощущения в области грудной клетки;
• Боли в суставах;
• Одышка;
• Хрипы;
• Кашель;
• Повышение температуры;
• Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
• Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

• Кашель;
• Одышка;
• Боли в области грудной клетки;
• Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
• Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Саркоидоз (известный еще как болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – довольно редкое воспалительное заболевание, поражающее, в основном, только легкие. В отдельных случаях, распространяется на другие внутренние органы – селезенка, печень, лимфатические узлы, реже – кости, глаза, кожа. Страдают заболеванием чаще молодые женщины в возрасте 35-40 лет.

Саркоидоз легких характеризуется как системное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются гранулемы с возможным частичным некрозом, но без характерных для туберкулеза казеозных изменений. Не является опухолевым заболеванием и имеет суженные очаги воспаления, которые состоят из скопления здоровых клеток и видоизмененных.

Не носит инфекционный характер, однако, зафиксированы случаи поражения заболеванием в семьях, которые можно объяснить неблагоприятным воздействием окружающей среды или наследственностью.

Немного истории

Первый случай заболевания был зафиксирован в конце XIX века (в 1877 году) в Англии (Лондон), когда хирург-дерматолог Джонатан Хадчинсон обнаружил у своего 53-хлетнего пациента на руках и ногах безболезненные пурпурные высыпания, имеющие дисковидную форму.

Немногим позже, в 1889 году, французский лекарь Эрнест Бенье зафиксировал до этого случая неизвестное заболевание, которое проявлялось в виде опухания носа (с образованием эрозии слизистой оболочки), ушей и пальцев. В том же году дерматолог Цезарь Бек (Норвегия) после долгих исследований изменений кожи, дал название заболеванию – «множественный доброкачественный саркоидоз кожи». Он также отметил, что заболеванию подвержены не только кожа, но и легкие, печень и пр.

В 30-х годах XX века грудной доктор из Швеции Свен Лефгрен установил, что комбинация двусторонней лимфаденопатии корней легкого с узловатой эритемой является начальной формой острого саркоидоза.

Классификация

Первая классификация саркодиоза легких была предложена в 1958 году К.Вурмом (K.Wurm). Основывалась она на рентгенологических показаниях и подразделялась на три стадии:

1. I-я стадия. Лимфоденопатия средностения.
2. II-я стадия. Локализованное затемнение легочных тканей. Нередко происходит уменьшение в размере лимфатических узлов на фоне увеличения легочного рисунка. Эта стадия, в свою очередь, включает в себя такие этапы:

• IIa – легочный рисунок деформирован;
• IIb – распространяются мелкоочаговые двусторонние изменения в легких;
• IIc – распространяются среднеочаговые двусторонние изменения в легких;
• IId – распространяются крупноочаговые модификации в легких

1. III-я стадия. Диссеминированный внутретканевый фиброз легочных тканей.

После долгих наблюдений за заболеванием, ученые Центрального НИИ туберкулеза РАМН предложили отступить от подобной классификации. Они утверждали, что, несмотря на фазовость, не всегда происходит типичный переход из одной стадии в следующую и это не является решающим фактором для установления природы прогрессирования болезни. Так, в 1983 году, академик А. Г. Хоменко, предложил такую классификацию:

• саркоидоз дыхательных органов;
• саркоидоз иных внутренних органов;
• повсеместный (распространенный) саркоидоз.

В свою очередь, саркоидоз легких, академик предложил классифицировать таким образом:

I. По клинико-рентгенологическим формам:

• внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
• внутригрудных лимфатических узлов и легких;
• легких;
• дыхательных органов, совмещенный с повреждением иных органов;
• распространенный с поражением дыхательных органов.

II. По характеристике течения заболевания:

• стадии: динамичная и регрессии;
• характер: приостанавливающий (абортивный), вялотекущий, прогрессирующий, хронический;
• осложнения: ателектаз, стеноз бронхов, гипопневматоз и др.

III. По остаточным модификациям:

• эмфизема;
• фиброз корней легких (с возможной кальцификацией ВГЛУ или без нее);
• адгезивный плеврит;
• пневмосклероз.

В течение многих лет такая классификация считалась наиболее точной и развернутой.

Современная классификация

В настоящее время повсеместно действующей классификацией, является разделение саркоидоза дыхательных органов на пять стадий (или типов):

1. Стадия 0 – на рентгенограмме органов грудной клетки изменений не наблюдается (5%);
2. Iстадия – паренхима легких не изменена, торакальная лимфоденопатия (50%);
3. II стадия – патологические изменения легочной паренхимы, лимфоденопатия средостения и легочных корней (30%);
4. III стадия – лимфоденопатия отсутствует, патология паренхимы легких (15%);
5. IV стадия – необратимый легочный фиброз (20%).

Ученые США в 2001 году предложили несколько иную классификацию:

1. Острый саркоидоз:

• легкая степень тяжести заболевания – эритема узловатая, увеит передний, маклопапулярные изменения кожи;
• средняя тяжесть – паралич Белла, гиперкальциемия, одышка (при ЖЕЛ больше 60%);
• тяжелая степень – гиперспленизм, гиперкалциемия комбинированная с почечной недостаточностью, нарушения дыхательной способности легких (при ЖЕЛ меньше 60%)

1. Хронический саркоидоз:

• легкая форма – поражение всех участков кожи, кроме лица;
• форма средней тяжести – кости рук подвергаются кистозным изменениям;
• тяжелая форма – неврологические нарушения (паралич Белла отсутствует), кардиомиопатия

1. Рефрактерный саркоидоз (от средней до тяжелой формы) – неврологические проявления, невосприимчивые к кортикостероидному лечению, дыхательная недостаточность, рефрактерная миокардиопатия.

Изучение саркоидоза легких для медиков стало одной из важных задач в последние десятилетия. Заболевание не изучено до конца, поэтому, не исключено, что в существующую классификацию еще будут внесены корректировки.

Причины

Уже около 150 лет человечеству известно это заболевание, но точная причина его возникновения еще не установлена. Существует несколько гипотез, которые, вероятнее всего, и являются причиной возникновения саркоидоза:

1. Микобактерии. Саркоидоз имеет патогистологическое сходство с туберкулезом, который вызывается микобактериями.
2. Хламидии. Была отмечена некая взаимосвязь между саркоидозом и присутствием хламидий.
3. Лаймский боррелиоз. Саркоидоз имеет много общих признаков с больезнью Лайма, переносчиками которой являются животные.
4. Пропионовые бактерии.
5. Вирусы. Ученые выяснили, что все больные саркоидозом серопозитивны к вирусу краснухи и имеют более высокий уровень титра антител, нежели здоровые люди того же возраста.
6. Факторы окружающей среды. В частности, вдыхание металлической пыли.

Некоторые ученые считают, что возможной причиной заболевания является наследственность, однако эта версия, по мнению других, является маловероятной.

Признаки и симптомы

Как правило, начальные стадии саркоидоза протекают бессимптомно, поэтому выявить его можно только при рентгенологическом обследовании. При дальнейшем развитии болезни, проявляются такие симптомы:

• быстрая утомляемость;
• потеря аппетита;
• снижение веса;
• общее недомогание;
• слабая лихорадка, имеющая постоянный характер

Эти симптомы являются признаком многих заболеваний, поэтому по ним невозможно поставить однозначный диагноз.

Для саркоидоза легких 2 степени и более характерны следующие признаки, которые проявляются на более поздних стадиях:

• отдышка;
• повышенная потливость;
• длительный кашель (сухой или влажный);
• при запущенной форме болезни, возможны отхаркивания с кровью;
• аритмия;
• поражения кожи в виде сыпи (чаще всего на голени) и узловатой эритемы;
• увеличение внутригрудных и периферических лимфоузлов;
• воспаление сосудистой оболочки глаз

Наиболее красноречивым симптомом саркоидоза любой формы является повышенная усталость. Нередко, больной не может утром встать с постели, а в течение дня утомляемость не дает вести полноценный образ жизни.

Второй явный признак саркоидоза – локализованные боли в грудной клетке, не связанные с процессом дыхания, а также появление кожных узловатых высыпаний ярко-красного цвета, часто болезненные на ощупь.

Острому саркоидозу характерны те же признаки, совмещенные с болезненностью и припухлостью суставов (чаще всего коленных и голеностопных), гранулемами и лихорадкой. Острый саркоидоз легких чаще всего носит доброкачественный характер и проходит через 6 месяцев. Если же, болезнь через полгода не излечивается, она переходит в хроническую форму, которой присуща такая симптоматика:

• полиартриты, которые затрагивают мелкие суставы кисти и запястья;
• возможно развитие легочной недостаточности;
• бессимптомная аденопатия легких

Нередко, единственным проявлением заболевания, является лимфаденопатия, при которой лимфоузлы увеличены, но безболезненны. Кроме того, заболевание проявляется по разному у представителей той или иной расы. Так, лица негроидной расы, больше подвержены поражению глаз, костного мозга, печени и кожи. Женщины страдают узловатыми эритемами и расстройством нервной системы, а мужчины – гиперкальциемией. У детей болезнь проявляется артритом, увеитом и кожными высыпаниями.

Диагностика

Перед тем, как лечить саркоидоз, необходимо пройти тщательное обследование у соответствующих специалистов.

Самое первое действие при подозрении на саркоидоз легких – рентгенологическое обследование. По результатам рентгенографии, болезнь можно выявить при обнаружении лимфоденопатии корней легкого. Именно эти изменения являются самыми частыми признаками заболевания, а также считаются прогностическими признаками ремиссии.

Если результат рентгенографии, не дает полной картины и у медиков остаются сомнения, необходимо провести компьютерную томографию (с высокой разрешающей способностью) грудной клетки, которая более чувствительна к выявлению лимфоаденопатии средностения и грудной клетки. На более поздних стадиях (II-IV), такое исследование показывает узловатые изменения междольковых перегородок, утолщенные бронховаскулярные соединения и бронхиальные стенки, кисты, паренхиматозные узелки и растяжение бронхов.

Если визуализацирующие исследования дают положительный результат, то следующим этапом диагностики является биопсия на определение неказеозных гранулем, а также исключение других причин их появления. Чтобы биопсия дала полноценный результат, важно выбрать правильный участок, определить тяжесть заболевания и необходимость в терапии. Этот метод (биопсия), в большинстве случаев, дает наиболее полную картину заболевания. Участки, как правило, определяются путем пальпаторного и физикального исследований.

Для уточнения распространения заболевания, назначают дополнительные лабораторные анализы – функциональные печеночные тесты (дают полную информацию для выявления экстраторакальных поражений), анализ крови на электролиты и азот мочевины.

Кроме того, в качестве дополнительных исследований, применяют сканирование всего организма с галлием, что может дать полную информацию в случае отсутствия тканевого повреждения. Также, исследование на бронхоальвеолярный лаваж дает дополнительную информацию относительно содержания белков и липидов.

Для выявления других органов, которые поражены саркоидозом, проводят такие диагностические процедуры:

• УЗИ брюшной полости;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) сердца;
• ЭКГ (электрокардиография) или ЭХО-КГ (эхокардиография) для определения функционального состояния сердца

На основании всех исследований определяют стадию и форму заболевания, участки поражения и назначают соответствующее лечение.

Лечение

В настоящий момент нет единого мнения относительно лечения саркоидоза. Большинство специалистов придерживаются того, что лечить саркоидоз легких следует в том случае, когда кроме легких, поражены другие жизненно важные органы (сердце, печень, глаза, селезенка и др.) или же болезнь имеет прогрессирующую форму. Если же заболевание протекает бессимптомно и не распространяется по всему организму, лечение не назначают, а ведут тщательное наблюдение за пациентом.

Важным моментом в лечении является корректировка питания пациента. Рекомендуется дробное питание небольшими порциями 4-5 раз в день. Пища должна быть приготовлена на пару. В рацион необходимо ввести достаточное количество кальция, витаминов E и C.

• овощи, фрукты и натуральные соки;
• морская рыба, нежирное мясо, яйца, печень;
• кисломолочные продукты (за исключением сметаны и творога);
• грецкие орехи, мед.

• кондитерские изделия (шоколад, торты, пирожные и пр.);
• острая, соленая и жареная пища;
• сильногазированные напитки.

При саркоидозе легких необходимо отказаться от курения и приема алкогольных напитков, поскольку это может усугубить прогрессирование болезни и уменьшить действие медикаментов.

Для лечения саркоидоза легких применяют глюкокортикоиды общего действия. В подавляющем большинстве случаев назначают преднизолон в дозировке от 0,3 до 1мг\кг перорально один раз в день. В редких случаях (при поражении других органов), суточную дозу увеличивают. Ответ организма на лечение наблюдается в течение 2-4 недель. После выявления ответа на лечение, количество преднизолона снижается до поддерживающей дозы.

Оптимальная продолжительность лечения пока неизвестна, однако, важно не снижать дозировку преждевременно, поскольку есть большая вероятность рецидива. В среднем, лечение преднизолоном длится от 6 до 12 месяцев, в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Около 10% пациентов, требующих терапии, невосприимчивы к действию глюкокортикоидов. В таких случаях назначают пробный курс метотрексата. Длительность курса – 6 месяцев и назначают его одновременно с курсом преднизолона (его дозировка снижается на 8-й неделе лечения и в большинстве случаев, отменяется вовсе). Пациентам, принимающим метотрексат необходимо сдавать анализ крови и тесты ферментов печени. Сначала каждые 2 недели, затем – раз в месяц.

При своевременном правильном лечении, наблюдается полное выздоровление пациентов. Если саркоидоз легких перешел в более поздние стадии, возможен рецидив и\или осложнения.

Осложнения, последствия и профилактика

Если саркоидоз возникает в молодом возрасте и протекает остро с синдромом Лефгрена (повышенная температура, узловатая эритема, боли в суставах), велика вероятность спонтанной ремиссии.

При запущенной форме саркоидоза (III-IV стадии) наблюдается поражение органов зрения, сердца, нервной системы и кожи (кроме узловатой эритемы).

В некоторых случаях, при неправильном лечении или полном игнорировании заболевания, саркоидоз приобретает хроническую форму.

Однако самым серьезным осложнением является дыхательная недостаточность, которая приводит к интенсивной работе сердца и снижает функциональные возможности организма.

Поскольку этиология заболевания все еще не известна, принципы профилактики саркоидоза не разработаны. Следует не контактировать с людьми, которые болеют саркоидозом, а также избегать попадания в легкие металлической пыли (бария, алюминия, кобальта, титана, золота, меди, бериллия и циркония).

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

• Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

• появляется недомогание, слабость;
• может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
• появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
• возникает утомляемость и снижение работоспособности;
• человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

• возникает боль в грудной клетке;
• появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
• при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
• в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

• Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
• Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
• Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
• В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

• Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

• Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.