Болезнь миелома. Миелома костей и ее лечение. Описание и опасность миеломы

Миеломное поражение относится к группе лейкозов. Именно поэтому сопровождается патологическим преобразованием костного мозга. Заболевание, преимущественно, диагностируется у пациентов старше 40 лет.

Ведущие клиники за рубежом

Причины

Объектом мутации при миеломной болезни являются иммунные клетки, которые представлены плазмоцитами и в-лимфоцитами. Эти элементы начинают атипично и активно делиться. Таким образом, в организме человека накапливается большое количество мутированных иммуноглобулинов или парапротеинов, которые впоследствии и формируют клиническую картину заболевания.

На сегодняшний день первопричина нарушения структуры ДНК неизвестна. Ученые выдвигают несколько теорий происхождения данной патологии:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Воздействие химических канцерогенов (асбест, продукты нефтепереработки).

Стадии

Патогенез миеломной болезни заключается в инфильтрации организма парапротеином, который образовывается в пораженном костном мозге. Данное патологическое состояние заканчивается смертью больного, но прежде мутации проходят три основных периода:

1. Бессимптомная фаза: злокачественная трансформация клеток происходит исключительно в пределах кости.
2. Фаза развитой клинической картины: онкопроцесс выходит за пределы костного мозга. В онкобольного наблюдаются симптомы инфильтрации крови и почек. На данном этапе заболевание можно стабилизировать и тем самым отдалить наступление завершающей стадии.
3. Терминальная фаза: этап необратимых изменений структуры костной ткани характеризуется острой болью, и летальным исходом.

Симптомы и признаки

Клиническая картина заболевания формируется на основании совокупности трех групп синдромов:

Костномозговые признаки :

Включают остеопороз костной ткани вследствие активного деления плазмоцитов.

Висцеральные проявления болезни :

Выход мутированных клеток в кровеносную систему вызывает увеличение размера селезенки и печени, изменение количественного и качественного состава крови.

Патологические состояния (связанные с чрезмерным образованием парапротеина):

Аномальный белок, который циркулирует в организме онкобольного, в первую очередь воздействует на мочевыводящую систему. У больного наблюдается постепенное нарастание симптомов хронической почечной недостаточности, которая впоследствии выступает частой причиной смертности.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Миелома костей позвоночника

Отличительной чертой такого поражения считается прогрессирующий остеопороз позвонков и межпозвоночных дисков, что клинически может проявляться сдавлением тканей спинного мозга.

В онкобольных при этом происходит нарушение чувствительности конечностей и потеря двигательной функции. Неврологическая симптоматика зависит от локализации первичного очага мутации.

Что включает диагностика?

При наличии у пациента субъективных признаков миеломного поражения, специалисты назначают проведение следующих диагностических процедур:

1. Биохимический анализ крови, в котором обращается особое внимание на белковый состав и количество креатинина.
2. Общее исследование мочи.
3. Рентгенография костной системы. Данная методика считается дополнительным способом диагностики. Изменения в структуре кости могут возникать на поздних стадиях болезни.
4. . Подтверждение диагноза проводится по результату гистологического анализа небольшой части костного мозга.
5. Пункция спинномозговой жидкости.

Миелома костей черепа

Тактика лечения

В современной онкологической практике лечение миеломы костей основывается на следующих принципах:

1. Химиотерапия. Системный прием цитостатиков способствует временной стабилизации онкологии.
2. Лучевая терапия. Ионизирующее облучение мутированных тканей также направлено на переход острой фазы в .
3. Гормонотерапия в виде введения стероидных гормонов и глюкокортикостероидов.
4. Хирургические и ортопедические вмешательства, которые носят паллиативный характер.
5. Соблюдение норм сбалансированного питания.
6. Периодические занятия лечебной гимнастикой.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющем числе клинических случаев, онкобольные с данной патологией не проживают больше пяти лет от момента установления окончательного диагноза. Лечебные мероприятия при этом сконцентрированы на максимально возможном продлении длительности жизни.

Миелома костей таза

Можно ли вылечиться?

Миелома костей на сегодняшний день считается неизлечимым заболеванием. Научные исследования направлены на изучение возможности лечения такой патологии с помощью операции по трансплантации костного мозга.

Врачи для пациентов определяют в индивидуальном порядке необходимые лечебные процедуры. Эта терапия исключительно повышает качество жизни тяжелобольного.

Выживаемость

Показатель выживаемости оценивается по среднестатистическому количеству больных, которые дожили к пятилетнему рубежу после определения окончательного диагноза. В онкологической практике этот коэффициент для пациентов с миеломой костной системы приближается к нулю.

Сколько живут?

Средняя длительность жизни людей с такой патологией костей составляет 2-3 года. Самой распространенной причиной смертности при этом выступает прогрессирование хронической почечной недостаточности.

Миелома костей – тяжелое поражение, которое требует своевременного проведения противораковой терапии. Такие мероприятия способны на 1-2 года продлить жизнь больному. Химиотерапия и лучевое воздействие являются ключевыми средствами поддерживающего лечения.

Патогенные мутации и новообразования - это серьезная угроза для жизни человека. Среди подобных болезней диагностируют и такую, как миелома. Что это такое? Так называют процесс, при котором в плазме крови или тканях костей распространяются злокачественные опухоли. Очень часто таким заболеванием страдают люди старшего возраста (причем больных мужчин гораздо больше, нежели женщин).

Что это такое

Злокачественные образования поражают клетки плазмы крови. Последние выделяют вещества, которые способны защищать человека от инфекций. крови способствует тому, что данные клетки, становясь раковыми, начинают размножаться. Их количество спустя некоторое время превышает норму. Впоследствии они замещают здоровые клетки костного мозга. При этом количество эритроцитов и тромбоцитов падает, возрастает вероятность кровотечений. Однако процесс свертывания крови при такой болезни нарушается. И хотя пораженные клетки также способны производить антитела, эффективно защищать себя от инфекции организм уже не в состоянии.

Классификация типов миеломы

Существует несколько видов миеломной болезни. Классификация осуществляется по составу клеток (плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная миелома) и по характеру распространения опухоли в костном мозге (очаговая, диффузная и диффузно-очаговая). Также болезнь бывает несекретирующей, диклоновой. Еще один вид - миелома Бенс-Джонса. Но и это еще не все. В зависимости от класса секретируемых иммуноглобулинов, выделяют несколько вариантов болезни, например А-, D- или G-миелома. множественная миелома, при которой значительно увеличивается иммуноглобулин соответствующего класса.

Симптоматика заболевания

Проявление болезни зависит от того, на какой стадии она находится и к какому виду принадлежит. Нередко встречается и полное отсутствие каких-либо симптомов. Так как защитные функции организма ослабевают, человек часто подвергается инфицированию. К тому же наблюдаются анемия, слабость, головокружения. Кожные покровы имеют бледный вид. В основном локализуются злокачественные новообразования в позвоночнике, ребрах, костях черепа, поэтому миелома симптомы может иметь следующие: боли в данных областях, частые переломы. Даже если болезнь себя не проявляет, рано или поздно человек может столкнуться с такими проблемами, как нарушение работы почек, разрушение костной ткани, боли в ногах.

Возможные причины развития миеломы

Специалисты не могут точно сказать, по каким причинам начинают мутировать клетки плазмы. Однако все же существует ряд факторов, способных повысить риск развития миеломы. К ним относят влияние радиации, агрессивных и тяжелых лекарственных препаратов. Установлено, что такие вещества, как формальдегид, диоксин, лаки, краски, кислоты могут повлиять на начало опухолевого процесса. от двигателей внутреннего сгорания - еще один фактор. Также имеет значение и наследственность. К тому же такое заболевание, как миелома (что это такое, рассматривалось выше), чаще встречается у афроамериканцев. Замечены и возрастные особенности болезни. У людей до 40 лет такое состояние диагностировалось крайне редко (меньше 1%). Если поставлен диагноз «миелома», прогнозы во многом зависят от своевременности обнаружения заболевания.

Как происходит диагностика миеломы

Самый первый при подозрении на миелому - общий анализ крови и мочи. Так как патогенные клетки вырабатывают антитела в большом количестве, то и их высокий уровень будет сигнализировать о возможном наличии злокачественных образований. Для того чтобы определить, внесла ли миелома костей изменения в их ткани, доктор назначает обследование с помощью рентгеновских лучей. Также проводится и биопсия костного мозга. Обнаружить очаги новообразований поможет и компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лучше всего проводить такую процедуру перед биопсией. Это позволит более точно определить место для взятия пробы ткани.

Лечение легкой формы миеломы

Если у пациента не наблюдаются специфические симптомы болезни, то лечение подбирается индивидуально, в зависимости от состояния здоровья. На начальной, вялотекущей стадии человек находится под наблюдением специалиста. Лечение агрессивными препаратами может больше навредить, нежели принести пользы. Миелома костей разрушает ткани, поэтому для их укрепления принимаются препараты на основе кальция. Всевозможными методами укрепляется иммунитет. Если наблюдаются проблемы в работе почек, специалист назначает соответствующие лекарства.

Также положительный эффект наблюдается при включении в ежедневный рацион таких ягод, как клюква и брусника. Приветствуется употребление арбуза. При тяжелых формах развивается анемия. В этом случае проводятся мероприятия, направленные на повышение уровня гемоглобина. Нередко у пациентов возникают проблемы с кровью, ее свертываемостью. Доктор назначает препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов. Также необходимо пополнять запасы витамина С (отвар шиповника, ягоды). Важен и такой момент: самостоятельный прием любых лекарств может дать неожиданный побочный эффект и ухудшить состояние пациента.

Терапия при более тяжелых стадиях болезни

Основным методом, с помощью которого ведется борьба с миеломой, является химиотерапия. При этом специалист подбирает необходимую комбинацию препаратов для более эффективного лечения. Чтобы уменьшить побочные реакции организма, может понадобиться прием гормональных средств. Параллельно проводят и лучевую терапию, воздействуя радиацией на пораженные клетки. Также одновременно может использоваться лечение, направленное на укрепление общего иммунитета пациента. Если химиотерапия не приносит желаемого эффекта, может понадобиться пересадка костного мозга. Зачастую результаты положительные. Дополнительно может проводиться хирургическое вмешательство. К операции прибегают в случае сдавливания опухолью важных сосудов, при ее больших размерах, а также с целью местного укрепления костной ткани. Если своевременно была диагностирована миелома, продолжительность жизни больного можно увеличить. Но для этого необходимо строго придерживаться рекомендаций специалистов. При проявлениях симптоматики необходима помощь онкологов и гематологов.

Миелома. и ее качество

При обнаружении подобных злокачественных образований необходима своевременная терапия. Около половины пациентов выживают, если болезнь диагностирована на начальной стадии. Чем позднее начато лечение, тем меньше процент выживаемости (на третьей стадии заболевания она находится в пределах 15 %). Множественная миелома неизлечима, однако можно облегчить состояние пациента и приблизить его качество жизни к обычному. Для этого необходима физическая активность, которая поможет укрепить кости. Важно также, чтобы больной много пил (жидкость разбавляет специфические белки, а это уменьшит риск отказа почек). Питание должно быть сбалансированным, богатым витаминами и полезными веществами. Если проводилась своевременная терапия, то жизнь пациента продлевается на несколько лет (около 4).

Миеломная болезнь - разрастание ткани организма путем деления дифференцированно-плазматических клеток.

Быстро вырабатываются моноклональные иммуноглобулины, путем просачивания в костный мозг, асептического рассасывания всех элементов и дисфункцией иммунологической реактивности.

Миелома вызывает острую костную боль, спонтанный перелом и отложение в тканях амилоидов, поражаются периферические нервы и повышается кровоточивость. Для подтверждения диагноза пациент проходит комплекс лабораторных исследований: рентген, проводится биопсия костного мозга и трепанобиопсия.

Лечится методами: , м, аутотрансплатацией костной ткани, удалением плазмоцитов, симптоматической и паллиативной терапией.

Миелома входит в группу хронического , поражая при этом лимфоплазмоцитарный ряд кроветворени. В крови накапливаются аномальные однотипные иммуноглобулины, нарушаются защитные свойства организма и разрушаются костные ткани.

Заболевание имеет сниженный пролиферативный потенциал раковых клеток, которые поражают кости и костный мозг, в редких случаях поражены лимфатические узлы, кишечная ткань, селезенка, почки и другие органы жизнедеятельности. Около 15 % случаев миеломных заболеваний характеризуются первичным поражением лимфатической и кроветворной ткани.

Причины миеломной болезни

Распространенность заболевания зависит от облучения радиацией и канцерогенов как физических, так и химических. В группе риска находятся люди, работающие на химических предприятиях, те кто находится в тесном контакте с нефтепродуктами и кожей, болезнь часто диагностируется у фермеров и у пациентов работающих с деревом.

Лимфоидные клетки перерождаются в миеломные путем дифференцирования лимфоцитов. По лабораторным исследованиям можно заметить, как клетки, которые продуцируют антитела в организме больного, мутируют в плохие раковые клетки. Клетки-мутанты бледнее, многоядерные, бесконтрольно делятся, дольше живут и имеют нуклеолы.

Когда миеломная ткань начинает разрастаться, то начинается разрушение кроветворной ткани, угнетаются здоровые ростки лимфатической системы. Кровеносная система теряет эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Они не могут поддерживать функции иммунитета, причина — сниженный синтез и быстрое омертвление здоровых антител. Пропадает активность нейтрофилов, снижается уровень лизоцима.

Местное разрушение костей происходит из-за замещения тканей костного мозга с нормальными показателями. Вокруг новообразований образуются очаги разъединения без образования костей. Кости становятся мягкими и легко ломаются. Кальций для костей уходит в кровь.

Классификация миеломных заболеваний

Солитарная. Данный вид заболевания характеризуется тем, что опухолевый очаг локализуется на одной из костей, которая заполнена костным мозгом, либо же в определенном узле лимфатической системы. Этот момент отличает солитарную миелому от других, в которых очаг плазмоцирующий опухолевый очаг локализуется в двух или трех костях с костным мозгом.

Множественная . Формируются опухолевые очаги одновременно в двух или трех костях с костным мозгом. В основном поражению подвергается позвонок, ребра, лопатки, череп, крылья подвздошной кости и кости верхних и нижних конечностей. Вместе с костями поражаются узлы лимфатической системы, селезенка. У пациентов можно обнаружить множественную миелому, а солитарную — реже.

Специалисты разделяют их только для точного диагностирования и прогноза после лечения. В зависимости от места локализации миелома делится на диффузно-очаговую и множественно-очаговую.

Диффузная миелома содержит в себе плазматические клетки, которые прогрессивно увеличиваются в количестве. Ограниченных очагов нет, а плазмоциты, которые размножаются, вникают в структуры костного мозга. При этом они размещены не в одном месте, а по всей поверхности.

Множественно-очаговая . Имеет активный очаг развития основных клеток, продуцирующие антитела и полностью изменяет структуру костных соединений. Соответственно, эти клетки обитают на определенном участке и формируют очаг развития новообразования. Другая часть внешне деформируется из-за активности новообразования. Очаги основных клеток локализуются в костном мозге, и в лимфатических узлах и селезенке.

Диффузно-очаговая. Одновременно сочетаются свойства диффузной и множественной. По клеточному составу миелома делится на плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную.

Плазмоклеточная . Преобладают зрелые основные клетки, продуцирующие антитела. Они активно вырабатывают парапротеины. Заболевание медленно развивается. Из-за того, что активно вырабатываются парапротеины, то миелома поражает другие органы жизнедеятельности и системы, которые, к сожалению, не поддаются лечению.

Плазмобластная. Преобладают плазмобласты — клетки, активно размножающиеся, и секретирующие определенное количество парапротеинов. Миелома быстро растет и прогрессирует и легко поддается лечению.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная . Очаг поражения содержит плазмоциты, которые только начинают свое развитие. Говорит о том, что данный вид заболевания считается самым злокачественным новообразованием. Развивается стремительно быстро.

Диагностика миеломной болезни

Результаты проведенной биопсии костного мозга насчитывает не более 11% клеток-плазмоцитов, отличающиеся структурными свойствами. Обследование миеломного заболевания обнаруживает атипические клетки, когда они путем дифференцирования превращаются в проплазмоцит.

Тройкой классических симптомов считаются: практически 12 % плазмоцитоз костного мозга, наличие сывороточного или мочевого М-компонента и остеолитические повреждения костных тканей. Если первые два признака подтверждены, то диагноз очевиден

При прохождении рентгенографии будет внешнее видоизменение костей, которые тоже считаются одними из признаков заболевания. Э кстрамедуллярная миелома — процесс поражения задевает лимфатические узлы, миндалины, носоглотку и околоносовые синусы.

Чтобы диагностировать заболевание при исследовании должны быть критерии:

• наличие плазмоцитов в костной ткани. Проводится путем проведения биопсии;
• количество атипичных клеток более 35%. Клетки могут иметь признак анаплазии;
• в сывороточной массе или моче присутствуют — градиенты;

Второстепенная диагностика:

• наличие от 15% до 35% атипических клеток;
• заметно внешнее видоизменение костей;
• сниженная концентрация иммуноглобулина;

Лабораторная диагностика проведена и специалисты обнаружили хотя бы один критерий из вышеперечисленных, то диагноз очевиден.

Чтобы определить наличие парапротеина в крови или моче больному назначают электрофорез, но самый точный метод это, иммунофиксация. Она идентифицирует моноклональные белки. С помощью этого метода исследования врачи определяют лечение.

Симптоматика миеломы

1. Симптомы, проявляющиеся при миеломных заболеваниях
2. Боль в костях. Миеломные клетки образуют полость между костной тканью и костным мозгом. Костная ткань имеет выраженные болевые рецепторы и если их раздражать, то начинается продолжительно ноющая боль. Если повредить надкостницу, то болевые ощущения усиливаются и становятся острее.
3. Болевые ощущения в мышечных сухожилиях, суставах и в области сердца. Это связывают с тем, что в них отлаживаются патологические белки. И со временем белки снижают функциональность этих органов, рецепторы становятся чувствительнее.
4. Патологический перелом. Из-за того, что в организме начинают свою работу злокачественные клетки, между костями и костной тканью образуется пустота. Это причина остеопороза (кость хрупкая и ломается при малейшей нагрузке). Зачастую диагностируют переломы бедренной кости, ребра и позвонков.
5. Снижается иммунитет. Костный мозг не выполняет всех функций. Он не вырабатывает нормальное показатели лейкоцитов, и поэтому защитные свойства организма теряются. Показатель иммуноглобулина, в кровеносной системе, становится меньше. Заболевания в виде отита, ангины, бронхита. Заболевания затягиваются и тяжело лечатся.
6. Гиперкальциемия. Когда костная ткань начинает разрушаться, то весь кальций поступает в кровь. Пациент часто сталкивается с запором, выделяется большое количество мочи, часто болит живот. Больной становится заторможенным, испытывает общую слабость и часто заметны перепады настроения.
7. В медицине дисфункция почек называется миеломной нефропатией, наступает из-за того, что кальций, поступая в кровь задерживается почечном протоке, в дальнейшем образуются камни в почках. Также на работу почек влияет нарушенный белковый объект, нарушается процесс выведения мочи.
8. Малокровие. Соотношение гемоглобина и эритроцитов в норме. Когда костный мозг поврежден, то эритроциты вырабатываются медленнее, уменьшается гемоглобин, а точнее его концентрация. Транспортировка кислорода зависит от гемоглобина, то соответственно у клеток наступает кислородное голодание. В результате пациент устает и теряет внимательность. При физических нагрузках учащается сердцебиение, появляется одышка, головная боль, кожа становится бледнее.
9. Нарушается свертываемость крови. Из-за вязкости плазмы, эритроциты начинают склеиваться между собой, в дальнейшем образуются тромбы. Низкий уровень тромбоцитов вызывает кровотечение из носа и десен. Если повредить мелкий капилляр, то кровь поступает по кожный покров, в результате — синяк или кровоподтек.

Лечение миеломной болезни

Врачи выбирают методе лечения в зависимости от течения заболевания и его степени развития. Иногда миелома прогрессирует на протяжении долгого времени и требует противоопухолевое лечение. Лучевая терапия назначается больным, у которых диагностировали солитарную постную плазмоцитому и экстрамедуллярную миелому.

Пациентам со стадиями 1А, 11А рекомендуют подождать с терапией, потому что практически у 80% пациентов форма заболевания развивается медленно. Если опухолевая масса имеет нарастающие признаки (проявление малокровия и болевой синдром), назначают противоопухолевые препараты, вызывающие гибель раковых клеток. В состав такого лечения входят такие препараты:

• Мелфалан;
• Циклофосфамид;
• Хлорбутин и Преднизолон.

Препараты имеют одинаковый эффект, единственное что может возникнуть — перекрестная сопротивляемость. При лечении у пациента утихают болевые ощущения, снижается в крови уровень кальция, повышается уровень гемоглобина, через 1-1,5 месяца уменьшается количество в сыворотке μ — градиент, а главное — уменьшается размер и масса новообразования.

Сказать точно сколько нужно времени для лечения — невозможно. В основном это 2 года, но если есть эффект.

Кроме лечения препаратами, вызывающих омертвление раковых клеток, используют терапию, которая предупреждает осложнения. Чтобы снизить и поддерживать уровень кальция в крови врачи назначают стероидные гормоны и обильное питье.

Чтобы повысить плотность костей, назначается витамин Д, кальций и стероидные гормоны, предупреждающие почечную недостаточность (аллопуринол) и обильное питье.

Если почки поражены, они не выполняют свои функции, назначается плазмоцитоферез с внепочечным очищением крови. Плазмоцитоферез назначают в случае высокой вязкости крови. Лучевая терапия поможет справиться с болевым ощущениями в костях.

Прогноз заболевания

Медицина находится на высоком уровне, и методы лечения продлевают жизнь пациентам с диагнозом миеломатоз 5 лет. Если организм чувствителен к назначенной цитостатической терапии, то шансов на долгую жизнь становится больше.

Больные с показаниями — первичная резистентность, проживают не более года. Если долго лечится цитостатиками, то может развиваться острый лейкоз (7 %).

Выживаемость определяет стадия миеломатоза, и когда была начата терапия. Причинами смертельного исхода считаются: прогрессивная миелома, сепсис и

Бывают случаи, когда пациент умирает от инсульта или инфаркта миокарда.

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени?

Общая симптоматика миеломной болезни включает в себя 6 основных синдромов:

1. белковой патологии;
2. костномозговой синдром;
3. висцеральный синдром;
4. синдром недостаточности антител;
5. синдром повышенной вязкости крови;
6. синдром гиперкальциемии.

Для костномозгового синдрома характерно наличие болевого синдрома в костях всего тела. Костная боль в таком случае обусловлена активацией распада костной ткани и нарастающим остеопорозом, без последующего обновления кости. В большинстве случаев основными мишенями для поражения миеломой становятся плоские кости, эпифизы трубчатых костей и позвоночник в целом.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Если наблюдается поражение тел позвонков, то не исключается компрессионное сдавление спинного мозга. Сдавление спинного мозга может давать клиническую картину болевого синдрома в поясничном отделе позвоночника.

Синдром белковой патологии поражает преимущественно почки и проявляется в следующих функциональных нарушениях:

• появляется никтурия (преобладание частоты ночных мочеиспусканий над дневными);
• снижается суточный диурез;
• появляются ложные позывы к мочеиспусканию;

Причиной появления данного синдрома является наличие в крови М-компонента, который по своей природе является аналогом иммуноглобулина.

Характерный для миеломной болезни синдром гиперкальциемии сопровождается хроническими запорами, увеличением суточного объёма выделяемой мочи, тошнотой, рвотой, обезвоживанием и в тяжёлых случаях даже комой.

Будет наблюдаться ухудшение общего состояния за счёт нарастающей нормохромной анемии. Синдром недостаточности антител особенно характерен для людей, страдающих миеломной болезнью 3 степени. Всплывает клиническая картина сильнейшего иммунодефицита, обусловленного недостатком продукции антител и иммуноглобулинов. Вместо необходимых организму антител, происходит выработка веществ, способных ещё сильней усугубить состояние защитных сил организма.

Синдром повышенной вязкости крови , проявляет себя в виде хронических носовых кровотечений. Повышенная вязкость крови способствует кровотечению из слизистых оболочек, развивается геморрагическая ретинопатия. На последней стадии заболевания зачастую возникает язвенное поражение конечностей, вплоть до развития гангрены.

И, наконец, висцеральный синдром характеризуется поражением тканей селезёнки и печени. Человек ощущает постоянную тяжесть в правом подреберье, ноющую боль за грудиной и снижение подвижности суставов.

Множественная миелома 3 степени является терминальным состоянием, при котором наблюдается стремительное разрушение костной ткани, распространение опухоли на рядом расположенные мягкие ткани, поражение внутренних органов метастазами. В этой стадии, состояние больного ухудшается с каждым днём. Обычно человека беспокоит обильное потоотделение, резкая потеря веса и высокая температура тела.

Видео: О том, что такое миелома

Диагностика

Начинать какое-либо лечение без проведения специальных диагностических мероприятий ни в коем случае нельзя.

К обязательным процедурам диагностики множественной миеломы относятся:

• проведение клинического и биохимического анализа крови, определение соотношения альбуминовой и глобулиновой белковых фракций;
• общий анализ мочи и проба по Зимницкому;
• проведение гистологического анализа, способного установить гиперплазию и миеломноклеточные разрастания;
• стернальная пункция, направленная на выявление миеломноклеточной пролиферации;
• компьютерная томография, позволяющая определить деструктивный процесс в костной ткани.

Точное подтверждение диагноза множественной миеломы должно основываться на совокупности результатов вышеперечисленных методов диагностики.

Cуществует три основных признака наличия миеломной болезни:

• cодержание плазматических клеток в костном мозге превышает 10% барьер;
• положительный анализ на М-компонент;
• разрушение костной ткани, сопровождающееся сильными болями.

Методы лечения

Люди, страдающие множественной миеломой 3 степени, нуждаются в строгом диспансерном наблюдении. Перед лечащим врачом стоит нелёгкая задача по выбору правильной тактики лечения.

Среди основных методов лечения миеломной болезни, можно выделить:

• химиотерапевтическое лечение . Его основной целью является уничтожение опухолевых клеток под средством остановки их развития и деления. Осуществлять подбор необходимых химиопрепаратов может только врач, в индивидуальном порядке. Контрольная проверка результатов проведённой химиотерапии осуществляется спустя 3 месяца после начала лечения;
• для устранения единичного очага поражения, используется точечная лучевая терапия . Она эффективна при компрессионном сдавлении спинного мозга, и успешно справляется с ограниченными опухолевыми узлами;
• терапия, направленная на восстановление нарушенного белкового обмена. Применяются фармацевтические препараты, стимулирующие синтез белка (анаболические стероиды), витаминные препараты, кальцитонин, бифосфонаты (с целью восстановления костной ткани);
• при наличии инфекционных осложнений, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые и противовирусные лекарственные средства;
• для устранения излишней нагрузки на почки, рекомендована диета с низким содержанием белка, снижение потребления поваренной соли. Для регулярного приёма показаны энтеросорбенты, и препараты, снижающие уровень креатинина. В силу больших потерь кальция, рекомендованы к употреблению кисломолочные продукты

Нельзя заранее предугадать чувствительность опухоли к какому-то определённому химиопрепарату, поэтому назначение вещества осуществляется в произвольном порядке.

Препаратами выбора, для проведения химиотерапии миеломной болезни, специалисты обозначили следующие лекарственные средства:

1. начинают стандартную химиотерапию препаратом «Мелфалан». Назначается препарат в комбинации с «Преднизолоном». Курс терапии проводится каждые 4 недели;
2. «Винкристин», является ещё одним мощным химиотерапевтическим средством. Обладает выраженным противоопухолевым эффектом. Назначается в сочетании с «Доксорубицином» и «Дексаметазоном»;
3. если существует необходимость достижения длительной ремиссии, назначается препарат «Талидомид»;
4. альтернативными препаратами для проведения химиотерапии миеломной болезни являются «Этопозид» и «Циклофосфамид».

Основными принципами адекватной химиотерапии можно считать:

• индивидуальный подбор необходимого препарата;
• строгое соблюдение назначенной схемы проведения процедур;
• плавный переход от одного химиопрепарата к другому, в случае отсутствия желаемого результата.

В том случае, если миеломная болезнь достигла терминальной стадии, наиболее эффективным методом торможения злокачественного процесса окажется только лучевая терапия.

Более серьёзными методами лечения можно считать проведения процедуры плазмафереза и гемосорбции. Эти методы являются эффективным средством для быстрого избавления от избытка белка и нормализации общего состояния больного.
К хирургическому методу избавления от множественной миеломы прибегают только в том случае, если имеется клиническая картина перелома кости или сдавление спинного мозга опухолью.

Наряду с консервативными методами лечения можно прибегнуть к помощи лекарственных растений. Долгожданное исцеление они, увы, не подарят, но помогут поддержать организм в целом и в какой-то мере повлиять на продолжительность жизни. Употребление отваров и настоев Донника лекарственно и травы сабельника болотного, придаст организму дополнительные силы для сопротивления болезни.

Продолжительность жизни при множественной миеломе 3 степени

Несмотря на изобилие методов лечения, прогноз касательно выздоровления остаётся неутешительным. С момента начала заболевания и до наступления терминальной стадии проходит чуть меньше 5 лет, и это с учётом правильно подобранного лечения.

Ожидать полного исцеления при множественной миеломе 3 степени не следует, максимально достижимым эффектом может стать продление жизни на несколько месяцев. Такие пациенты находятся под строгим диспансерным контролем, и единственной эффективной помощью для них является регулярное проведение лучевой и химиотерапии.

Опухоль, развитие которой происходит из плазматических клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, называют миеломой. Возникновению миеломы способствует бесконтрольный рост плазматических клеток.

Данная патология относится к разновидности злокачественного заболевания, возникшего в мозге костей (губчатой ткани) из-за перерождения клеток плазмы крови. Болеют чаще мужчины в пожилом возрасте. Лимфоциты входят в состав иммунной системы и защищают организм от чужеродных вирусов и опухолей. Для борьбы с бактериями лимфоциты становятся плазматическими клетками. Происходит выработка специальных антител, уничтожающих патологические бактерии.

При бесконтрольном росте плазматических клеток образуются опухоли, поражающие костный мозг. Нормальные клетки начинают замещаться клетками миеломы. Они также способны производить антитела, но не могут защитить организм от проникновения инфекций. У разрастаний отсутствуют метастазы и нет настоящего бластоматозного роста.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

При нарушении производства кровяных клеток снижается количество эритроцитов. У больных отмечается малокровие и анемия. При сокращении числа тромбоцитов происходят кровотечения, поскольку кровь начинает плохо сворачиваться. Развитие лейкопении начинается при уменьшении белых кровяных телец.

Миелома костей бывает:

• очаговой;
• диффузной (множественной);
• диффузно-очаговой.

Опухолевый инфильтрат множественной миеломы в костном мозге распространяется по всему организму.

В зависимости от клеточного состава, она бывает:

• плазмоцитарная;
• плазмобластная;
• полиморфно-клеточная;
• мелкоклеточная.

Причины

Причину мутирования плазматических клеток и поражения губчатых костей черепа, таза, ребер, грудины, позвонков, длинных костей рук и ног, мелких костей кистей и стоп до сих пор не установили. Болезнью могут быть поражены почти все кости или только кости ребер или черепа.

Предполагается, что виновниками являются агрессивные лекарственные препараты, гамма лучи или наследственность.

Симптомы

Миелома костей может развиваться бессимптомно и сопровождаться только повышением СОЭ в крови, но позднее болезнь проявляется:

• болями в пораженных костях;
• разрушением и переломами костей, оседанием позвонков, что приводит к сдавливанию спинного мозга, общим остеопорозом;
• частыми сопутствующими инфекционными болезнями при сниженном иммунитете;
• похудением, слабостью, бледностью кожи;
• сгущением крови, что влечет за собой образование тромбов и закупорку сосудов, а значит: инсульт или инфаркт;
• появлением большого количества белка, затрудняющего вывод жидкости из организма, поэтому появляется большая нагрузка на почки;
• при повышенной вязкости крови – неврологическими симптомами: усталостью, головной болью, нарушением зрения, поражением глазной сетчатки, онемением, «мурашками», покалыванием в стопах и кистях;
• выводом из костей кальция, и развитием тошноты, рвоты, сонливости и комы.

Под кожей опухоль может появиться округлыми или веретенообразными вздутиями. При общем остеопорозе костная ткань будет также мягкой, но не будет иметь узлов.

Костная ткань в пределах узловатой миеломы постепенно рассасывается. Постепенно будут исчезать в теле губчатой кости перекладины и истончаться кортикальный компактный слой. Он может вообще разрушиться, а опухоль прорасти под надкостницу, приподнять ее и образовать на кости мягкий узел круглой формы. Миелома за надкостницу не разрастается. Инфильтрирующие мягкие ткани, окружающие кость, не прорастают.

Диагностика

При исследовании разрезов и распилов обнаруживают округлые узлы в мозге ткани разных размеров, плотной консистенции серо-красного цвета с наличием темно-красных очагов, или желтовато-белого цвета, сходного с саркоматозным новообразованием.

Иногда по цвету миелома сходна с красным костным мозгом. Миелома может иметь яркий или неясный контур, разрастаться и захватывать весь мозг, что затрудняет диагностирование.

Подтвердить диагноз можно микроскопическим исследованием при выявлении 10% и более плазмоцитоза мозга кости, мочевого М-компонента или сывороточного и остеолитических повреждений.

Также применяют:

1. мацерированные (анатомические) препараты для определения дефектов кости в миеломатозных узлах. Обнаруживают сквозные отверстия с остатками костного вещества на месте узлов с помощью мацерированной крышки черепа (плоской кости);
2. рентгеноскопию . Изменение костей и локализацию опухоли можно заметить на рентгенограмме;
3. компьютерную томографию . С ее помощью до проведения биопсии определяют места распространения опухоли, после этого исследуют материал из выявленных зон;
4. исследование анализа крови и мочи , где могут содержаться антитела, производимые клетками миеломы.

В результате микроскопического исследования выявляют клеточную массу узлов при их диффузном разрастании. Она располагается в сети с широкими петлями и скоплением мелких сосудов. Сеть образована стромой — структурой, где проходят лимфатические и кровеносные сосуды, и тонкими пучками волокон, соединяющих ткани. Тяжи стромы могут располагаться параллельно, тогда клетки миеломы образуют своеобразные ряды. Разрастания тканей могут быть переплетены очагами некрозов и кровоизлияниями.

Лечение

При отсутствии общих схем лечения к каждому больному подходят индивидуально. Выбирают лечение в зависимости от того, какова стадия заболевания и насколько оно распространилось. Если болезнь прогрессирует медленно, то есть мультированные клетки мозга кости не растут активно, тогда редко назначают противоопухолевую терапию. Считают, что наблюдение будет полезнее агрессивного лечения.

Местное лечение назначают, если форма заболевания ограничена. Если диагностирована множественная миелома, тогда определяют ее стадию. Течение болезни может быть бессимптомным, не агрессивным.

При стабильном течении болезни контролируют ситуацию, проводят каждые 3-6 месяцев обследования и применяют сопроводительную терапию:

• назначают кальций, укрепляя костную ткань и повышая иммунитет;
• при необходимости назначают обильное питье (не менее 2 л/сутки) и мочегонные препараты;
• проводят лечение почек препаратом растительного происхождения «Канефроном», настоем Бруснивера (сбором трав);
• рекомендуют употреблять арбузы, клюкву, бруснику для благотворного влияния на почки.

При загустении крови и тромбозах, при кровотечениях и выраженной анемии также проводят терапию. Для повышения в крови уровня гемоглобина лечение проводят «Сорбифером». Для предотвращения кровотечений и укрепления стенок сосудов рекомендуют лечиться отваром шиповника и другими продуктами, содержащими витамин С, например, свежими ягодами барбариса, морковью.

Если густая кровь с явлениями тромбоза, тогда назначают шиповник и таблетки «Варфарина», а не «Аспирина», поскольку препарат вреден для желудка и может добавить новые проблемы к имеющемуся заболеванию. При миеломе любой лекарственный препарат своим побочным эффектом может усугубить состояние, вызывая обострение болезни.

Солитарная постная плазмоцитома и миелома экстрамедуллярная лечится лучевой локальной терапией. Она направлена также на уменьшение сильных болей в костях. Если опухолевая масса нарастает, появляется болевой синдром, анемия, тогда назначают цитостатики.

При лечении используют следующие препараты:

• «Мелфалан»;
• «Циклофосфамид»;
• «Хлорбутин» одновременно с «Преднизолоном» при курсе 7 дней с перерывом – 4-6 недели.

В результате лечения в течение 1-2 лет развивается перекрестная резистентность: уменьшаются боли в области костей, снижается в крови концентрация кальция, повышается уровень гемоглобина, снижается уровень сывороточного М-компонента и уменьшается пропорционально опухолевая масса.

При обострениях лечение проводят более агрессивно, применяя системную химиотерапию, молекулярно направленную терапию препаратами: «Талидомидом», «Велкейдом» и др., гормональную терапию. В качестве оперативного лечения проводят пересадку стволовых клеток для производства нормальных кровяных клеток.

Для предупреждения осложнений снижают уровень кальция в крови глюкокортикоидами с добавлением обильного питья. Препаратами витамина D, кальция и андрогенами уменьшают остеопороз. Предупреждают почечные патологии питьевым режимом и «Аллопуринолом».

Если развилась острая почечная недостаточность, лечение проводят плазмоферезом одновременно с гемодиализом. Плазмоферезом также лечат повышенную вязкость крови. Назначается диета для облегчения состояния больного и его выздоровления.

Прогноз

Лечение современными препаратами может продлить жизнь человеку, если он чувствителен к цитостатическим лекарствам. Многое зависит и от стадии миеломы. Длительное применение цитостатических средств может стать причиной развития острого лейкоза. Иногда он может развиваться у больных, не проходящих лечение.

Прогрессирующая миелома, а на ее фоне сепсис, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, инсульт могут стать причинами смерти. Предположительно то, что опухоль может перерождаться в злокачественную миелогенную саркому с инфильтрацией ткани и метастазированием. Объясняют отсутствие метастаз при миеломе тем, что человек умирает раньше, чем они образуются.