Виды и причины детской онкологии. Основные формы злокачественных опухолей у детей. Особенности клинической картины детских опухолей
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«ПЕРМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
имени академика е.а. вагнера ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»
КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ С СЕКЦИОННЫМ КУРСОМ
ЧАСТНАЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ
АНАТОМИЯ
Учебное пособие для студентов
Медицинских вузов
проф. Г.Г. Фрейнд , доц. Л.Ф. Дорофеева , доц. А.Н. Крючков , доц. А.А. Галактионов , доц. Т.Б. Пономарёва , доц. Ф.А. Шилова , ст.преп. С.П. Лаптев
Ч Частная патологическая анатомия: Учебное пособие для студентов медицинских вузов / Г.Г. Фрейнд, Л.Ф. Дорофеева, А.Н. Крючков и др.; ГОУ ВПО ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера Росздрава.– Пермь, 2009.– 300 с.
Пособие включает материал по темам частной патологической анатомии и предназначено для студентов лечебного, педиатрического и медико-профилактического факультетов медицинских вузов.
Рецензенты:
Зав. кафедрой патологической физиологии ГОУ ВПО ПГМА Росздрава,
проф. И.Д. Елькин ;
Зав. кафедрой патологической анатомии Уральской государственной
медицинской академии проф. Л.М. Гринберг
Печатается по решению Учёного Совета ГОУ ВПО ПГМА Росздрава
© ГОУ ВПО ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера Росздрава, 2009
ПРЕДИСЛОВИЕ
Учебное пособие, созданное коллективом кафедры патологической анатомии Пермской медицинской академии, предназначено прежде всего для студентов иностранного отделения лечебного и стоматологического факультетов. В соответствии с учебной программой изложены основные общепатологические процессы: нарушения метаболизма (дистрофии), некроз, расстройства крово- и лимфообращения, воспаление, иммунопатологические процессы, приспособление и компенсация, опухолевый рост.
Патологическая анатомия является одной из основных фундаментальных медицинских дисциплин. В течение длительного времени она использовала знания, полученные при вскрытии трупов, однако современная патология в большей степени ориентирована на потребности клинической практики: методы патологической анатомии, прежде всего гистологическое исследование, применяются для прижизненной диагностики различных патологических процессов. Морфологический диагноз имеет большое значение в выборе тактики лечения, определении прогноза заболевания, прежде всего, в онкологии.
Зав. кафедрой патологической анатомии с секционным курсом
Пермской государственной медицинской академии,
доктор медицинских наук, профессор Г.Г. Фрейнд
опухоли детского возраста
Доц. А.Н. Крючков
У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли , формирующиеся уже во внутриутробном периоде, например, врождённый рак печени на фоне внутриутробного вирусного гепатита В. Как и у взрослых, наряду с опухолями, в детской онкологии традиционно рассматриваются опухолеподобные процессы, многие из которых относятся к группе тератом.
Особенности опухолей детского возраста (по Т.Е. Ивановской):
1. Основными опухолями детского возраста являются дизонтогенетические опухоли (тератобластомы).
2. Злокачественные опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых.
3. Неэпителиальные опухоли у детей преобладают над эпителиальными.
4. В детском возрасте встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию (реверсии).
Общая классификация опухолей детского возраста (по Т.Е. Ивановской):
1. Тератомы
2. Эмбриональные опухоли
3. Опухоли взрослого типа.
Тератомы
Определение. Тератомы – опухоли и опухолеподобные поражения, возникающие из тканевых пороков развития и остатков эмбриональных структур. Тератомы, являющиеся истинными опухолями, носят название тератобластомы (дизонтогенетические опухоли). Термин «тератома» происходит от греческого слова teras – чудо и терминоэлемента -oma – опухоль. В буквальном переводе «чудесная (удивительная) опухоль». Различают два типа тканевых пороков развития (не смешивать с пороками развития органов!) – гамартии и хористии . Эта классификация предложена немецким патологоанатомом Эйгеном Альбрехтом в 1904 г (Eugen Albrecht , 1872-1908). Гамартия (от греч. hamartia – ошибка) – избыточно развитый нормальный компонент органа (например, гемангиомы, меланоцитарные невусы). Хористия (от греч. choristos – отщеплённый) – появление ткани, нехарактерной для данного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Хористии также называют гетеротопиями .
Классификация тератом. Тератомы классифицируют по трём основным принципам:
I. В зависимости от происхождения:
1. Прогономы
3. Хористомы.
Прогономы – опухоли из остатков эмбриональных структур (например, хорды или гипофизарного хода). Все прогономы являются истинными опухолями (тератобластомами). Гамартомы – гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называются гамартобластомами . Хористомы – хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят название хористобластомы .
II. По степени зрелости тератомы (клинико-морфологическая классификация ):
1. Зрелые тератомы
2. Незрелые тератомы.
Зрелые тератомы – тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными. Незрелые тератомы – тератомы, представленные олигодифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям.
III. По числу тканевых компонентов:
1. Гистиоидные тератомы
2. Органоидные тератомы
3. Организмоидные тератомы.
Гистиоидные тератомы – тератомы, представленные одним типом ткани (например, ангиомы, меланоцитарные невусы, хондроматозная гамартома лёгкого). Органоидные тератомы – тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Организмоидные тератомы – тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более органов (например, большинство крестцово-копчиковых тератом).
Ранее тератомы классифицировали на моно-, ди- и тридермомы в зависимости от их происхождения из одного, двух или трёх зародышевых листков. В настоящее время этот принцип классификации тератом практически не используется.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 864 | Нарушение авторских прав
1 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |
Особенности опухолей у детей и их клиническое течение
Отдельные виды и локализации рака представляют собой отдельные и различные нозологические единицы, отдельные болезни, которые могут иметь разные причины и к которым должны применяться различные способы лечения и профилактики. Однако в основе всей этой группы заболеваний лежит единый патологический процесс.
Возникновение опухоли в течение длительного периода объясняли наличием в организме особых клеток, клеток с особыми потенциями, оставшихся с эмбрионального периода. Не входя в подробный разбор многочисленных вариантов этой точки зрения, следует указать лишь, что в настоящее время теория эмбриональных зачатков, связанная с именем Конгейма, должна быть коренным образом пересмотрена. Если эта теория еще может объяснить формальный генез некоторых так называемых дизонтогенетических опухолях, то каузального, причинного, их генеза она не может объяснить ни в одном случае. Все данные современной экспериментальной онкологии, свидетельствующие о том, что любую опухоль можно вызвать из разрастающихся элементов взрослого организма, а не из обособленных эмбриональных зачатков, говорят против теории Конгейма.
Историческую роль в изучении этиологии и патогенеза опухолей сыграла «теория раздражения» Вирхова. Отдельные факты ин наблюдения, лежащие в основе этой теории, имеют значение и по наст, время. Однако современные данные никак не укладываются в рамки «теории раздражения». Так, одним из основных положений этой теории являлось то, что агент, вызывающий опухоль, должен «раздражать» ткани, вызывать в них повторные повреждения, воспаления и регенерацию. Между тем изучение генеза многочисленных дисгормональных опухолях как у человека, так и в эксперименте убеждает в том, что воспаление не является обязательным этапом в развитии новообразований, что опухолевая перестройка и разрастание тканей отличаются как от воспалительной, так и от регенераторной перестройки их. На основании ряда экспериментально-онкологических наблюдений и особенно изучения фильтрующихся опухолей и некоторых вирусных агентов создана гипотеза о вирусной этиологии опухоли. До сих пор, однако, нет достаточных доказательств возможной роли экзогенных вирусов в этиологии опухолей человека.
В настоящее время никто не сомневается в том, что причины опухоли могут быть разнообразны. Все исследователи за редким исключением разделяют полиэтиологическую теорию происхождения опухоли. Сомнения и споры касаются, однако, существенных отдельных сторон проблемы. Так, например, весьма распространено представление о том, что в основе возникновения опухоли лежит скачкообразное изменение характера мутации, так наз. соматическая мутация [Бауэр]. При этом считают, что все бластомогенные агенты действуют, как мутагены. Однако постепенное развитие опухоли из предопухолевых изменений, прогрессию новообразований от «зависимых» к совершенно «автономным» трудно объяснить одной соматической мутацией в одной клетке. Новейшие экспериментальные данные по изучению бластомогенного действия радиации также не укладываются в рамки представлений о соматической мутации [Блюм, Брюс].
Итак, под влиянием различных экзогенных и эндогенных бластомогенных агентов, часть которых уже известна, а часть предстоит изучить, могут возникнуть опухоли, ход развития которых и последствия нам уже довольно хорошо известны. Опухоли представляют собой разрастание качественно изменившихся клеток организма. Поэтому совершенно естественно, что в их патогенезе наряду с вызывающими агентами очень существенную, а подчас решающую роль играют реализующие факторы, зависящие от организма в целом. Известную роль играет питание организма, а с изменениями питания связаны и изменения обмена веществ и реактивность тканей. Важное значение имеет наследственность как фактор, определяющий потенции роста и дифференцировки клеток и тканей, а также ход и направление процессов обмена. В свете современных представлений о единстве или близком родстве тех молекулярных биологических единиц, которые определяют наследственность, дифференцировку и обмен клеток, следует думать, что в изменениях такого рода тканевых частиц и лежит разгадка патогенеза опухоли.
Особенности опухолей у детей
Патологическая анатомия. Из заболеваний детского возраста О. дают наибольшую смертность и встречаются не очень редко. По данным Хирургической детской клиники 2-го ММИ им. Н.И. Пирогова за 11 лет (1947-1957), онкологические больные составляли 5% по отношению ко всем хирургическим больным данной клиники (М.В. Волков). Имеются указания, что за последнее время наблюдается рост количества опухолей у детей. Так, по данным американских детских лечебных учреждений, на 62 020 вскрытий за период с 1930 по 1934 г. приходилось 242 случая опухолей, а за период с 1950 по 1954 г. на 20 928 вскрытий приходилось 425 случаев опухолей [Макгрегор, 1958]. При этом подчеркивается, что рост заболеваемости опухолями у детей не только относительный, но и абсолютный. По данным Е.П. Семеноввой, составленным по материалам детских лечебных учреждений Ленинграда, с 1907 по 1946 г. опухоли у детей встречались не более чем в 1% всех вскрытий, за период с 1947 по 1951 г. число таких вскрытий возросло до 2%, а с 1951 по 1956 г.-доЗ%. Однако, по млению Е.П. Семеновой, рост количества опухолей у детей за последние 10 лет имеет только относительный характер, т.к. значительно снизилась смертность от инфекционных и других заболеваний. Следовательно, вопрос об абсолютном росте заболеваемости опухолями у детей за последние 10 лет остается нерешенным. Отмечается некоторое преобладание опухолей у девочек.
По Фарберу, злокачественные опухоли чаще возникают в первом полугодии жизни и между 6 и 7 годами. Известны многочисленные описания опухолей у новорожденных и у плодов, а также данные о внутриутробном метастазировании. Наиболее характерным для опухолей детского возраста является возникновение их на почве аномалий развития (ангиомы, лимфангиомы, опухоль Вильмса, дермоиды и другие тератоидные опухоли) или на почве имеющихся в организме ребенка недифференцированных эмбриональных элементов, сохранивших большую способность к росту (ганглионевромы, невробластомы, симпатогониомы, миомы из миобластов и т. д.). Таким образом, большинство опухолей детского возраста связано с нарушениями онтогенеза.
Нужно при этом иметь в виду, что отличить аномалию развития от истинной бластомы, возникшей на почве аномалии развития, в некоторых случаях трудно, а подчас и просто невозможно.
Большинство дизонтогенетических опухолей детского возраста имеет доброкачественный характер и встречается в 4"/ 2 -5 раз чаще злокачественных (Е.П. Семенова). Кроме фактора нарушения онтогенеза, возникновение опухоли связывают с сильным ростом определенных тканей в детском возрасте: костно-хрящевого скелета, лимф, аппарата (особенно пищеварительного тракта), в котором, кроме того, имеет место быстро возникающая и резко выраженная пролиферативная реакция на воздействие всевозможных раздражителей. С этим связана относительная частота сарком костной ткани и лимф, узлов в детском возрасте (М.А. Скворцов). Саркомы у детей встречаются гораздо чаще раков. Раковые опухоли наблюдаются очень редко, преимущественно у детей старшего возраста. К ним относятся раки желудочно-кишечного тракта и яичников. Вопрос о преобладании сарком и редкости раковых опухолей в детском возрасте в наст, время остается мало разработанным.
К доброкачественным опухолям, встречающимся преимущественно в детском возрасте, прежде всего относятся ангиома, лимфангиома. На втором месте стоят тератоидные опухоли типа дермоидов или эпидермоидов, различного рода папилломы и невусы.
Из злокачественных опухолей на первом месте стоят опухоли центральной нервной системы и глаза (Е.П. Семенова): медуллобластомы, ретинобластомы, мультиформные глиобластомы - 24%; на втором - различного вида саркомы - 23%; на третьем - ангионевробластомы, невробластомы, симпатогониомы - 14%; на четвертом - эмбриональные О. почек - 10%; на пятом - лимфо- и ретикулосаркомы - 9,2%; затем идут лим-фосаркоматоз - 7% и раковые опухоли - 2,8%. Оставшиеся 10% падают на меланомы, которые встречаются у детей относительно редко, развиваясь чаще в период полового созревания, дисгерминомы, тера-тобластомы, цитобластомы, хорионэпите-лиомы и семиномы.
Критерий злокачественности и доброкачественности для детского возраста имеет несколько своеобразное значение и должен решаться каждый раз с учетом особенностей роста данного вида опухоли. Так, некоторые злокачественные опухоли детского возраста, дающие обширные метастазы, могут длительно расти и достигать больших размеров в пределах своей капсулы, например гранулезоклеточные раки яичников и эмбриональные опухоли почек. Наряду с этим доброкачественные опухоли - гемангиомы, лимфангпомы, гемангио-эндотелпомы - дают инфильтрирующий рост, однако метастазов, как правило, не дают.
Микроскопически степень дифференцировки клеток и количество митозов также не являются для детских опухолей критерием злокачественности. Так, гемангиоэндотелиомы состоят из малодифференцированных эндотелиальных клеток с большим количеством митозов, однако, как правило, не метастазируют. Наряду с этим тератомы могут иметь вполне зрелое органоидное и даже организмоидное строение и широко метастазировать.
Так как многие опухоли детского возраста развиваются из эмбриональных зачатков, то особенностью их гистологической структуры является низкая дифференцировка клеточных форм, что чрезвычайно затрудняет морфологическую диагностику. В некоторых случаях дифференцировка так низка, что не удается даже решить вопрос, из какого зародышевого листка (эктодермы или мезодермы) происходит данная опухоль. Вместе с тем некоторые злокачественные опухоли детского возраста имеют тенденцию дозревать в области или основного узла, или в метастазах, обнаруживая тем самым свое истинное происхождение. Таковы, например, симпатогониомы, которые могут «дозревать» до степени ганглионевром. Вопрос о причине, вызывающей такое дозревание опухолей в детском возрасте, остается открытым.
Случаи передачи злокачественных опухолей через плаценту от матери к плоду представляют большую редкость. Поттер указывает на 4 подобных наблюдения: одно из них относится к бронхогенному раку, другое - к лимфосаркоме и два последних.
Клиническое течение. Различные виды опухолей, которые наблюдаются у взрослых, отмечаются и у детей. Однако существуют опухоли, которые свойственны только детскому возрасту. Эти О. обнаруживают ряд особенностей, что позволяет выделить их и говорить о них обособленно. Прежнее мнение о редкости опухолей у детей с развитием детской хирургии и улучшением диагностики изменилось. Опухоли у детей составляют около 5% всех хирургических заболеваний детского возраста; злокачественные опухоли встречаются реже доброкачественных, составляя 0,6 - 0,7% (К.А. Москачева, М.В. Волков и М.М. Бржозовский, Е.П. Семенова и др.). А.П. Шанин, приводя материалы иностранной литературы, указывает, что смертность детей от опухолевых заболеваний намного превышает смертность от туберкулеза, сердечных и инфекционных заболеваний. По данным Пака и Эриэла, у детей наибольшая смертность от О. наблюдается в раннем возрасте - до 4 лет, значительно снижаясь в последующие возрастные периоды детства.
Преобладающее количество падает на опухоли сосудистого характера, гл. обр. гемангиомы, что подтверждается литературными данными (Н.В. Шварц, Н.И. Кондрашин).
Затем идут костные опухоли, дермоидные кисты и тератомы; довольно частой опухолью является полип прямой кишки. Из злокачественных опухолей наблюдались исключительно саркомы. По данным большинства авторов, рак у детей чрезвычайно редок.
Опухоли у детей встречаются во всех возрастных группах, начиная с периода новорожденного. В огромном большинстве случаев они обнаруживаются с самого рождения или в первые месяцы и годы жизни. Диагноз устанавливается чаще в возрасте до 5-6 лет. О. поражают девочек несколько чаще, чем мальчиков (в соотношении 3:2).
Выявление опухоли у детей с рождения или в первые годы жизни позволило ряду авторов высказать мнение, что опухоли у детей имеют врожденный характер и являются пороками развития. Огромную роль в этиологии и патогенезе опухоли у детей играют неправильное развитие эмбриональных зачатков, неправильное расположение клеточных групп различных зародышевых листков при внутриутробном развитии зародыша. По выражению Смолла, врожденные аномалии тканей и органов являются очагами возникновения опухоли детского возраста. К таким образованиям относятся дермоидные и бранхиогенные кисты. Злокачественные опухоли почек могут развиться вследствие пороков развития почки (К.А. Москачева) и т. д.
Клиническое течение многих опухолей у детей имеет свои особенности; напр., гемангиома, будучи по гистологическому строению доброкачественной, в то же время по своему быстрому и инфильтрирующему росту напоминает злокачественную опухоль. Описаны невробластомы, принявшие доброкачественное течение вследствие того, что невробласты могут иногда дифференцироваться в ганглионарные клетки. Куп описывает благоприятное течение с выздоровлением невробластомы забрюпшнного пространства с метастазами у ребенка раннего возраста. Меланома у детей на протяжении всего детства клинически может протекать доброкачественно, а после полового созревания приобретает злокачественное течение (Ю.Ф. Исаков). Опухоль почки (опухоль Вильмса), будучи инкапсулированной, долгое время ничем себя не проявляет, остается «молчаливой» и поэтому почти всегда обнаруживается случайно (С.Д. Терновский, Н.В. Шварц, К.А. Москачева, Куп и др.).
Таким образом, при опухолях у детей границы доброкачественности и злокачественности менее выражены и часто стираются.
Обращает на себя внимание скудность или полное отсутствие анамнестических данных. Нередко первым признаком является обнаружение самой опухоли, которая ничем себя не проявляла и обнаружена матерью или врачом случайно. Ребенок редко жалуется на боли и, если они и имеются, не всегда может их локализовать. Необходимо внимательно относиться к таким признакам, как вялость ребенка, плохой аппетит, нарушения деятельности кишечника, подъемы температуры, явления анемии. Такие признаки общего характера могут быть проявлением злокачественной опухоли. При неясных, подчас необъяснимых симптомах не следует забывать о возможности опухоли у ребенка.
Наиболее частыми и характерными опухолями у детей являются сосудистые опухоли. Вопрос о характере и происхождении этих опухолей до настоящего времени остается неразрешенным, т.к. нет единого мнения, относятся ли они к порокам развития или к истинным новообразованиям. Гемангиома, являясь доброкачественной опухоли, нередко приводит к тяжелейшим косметическим и функциональным нарушениям. Интенсивный и инфильтрирующий рост приближает ее к злокачественному новообразованию. Но особенность этого роста состоит в том, что гемангиома быстро растет в течение первого года жизни ребенка, затем темпы роста ослабевают или рост совсем прекращается. У девочек они встречаются чаще, чем у мальчиков - в отношении 2: 1 [Гроб, Пак и Эриэл и др.]. Диагностика гемангиом не представляет трудностей. Лечение может быть хирургическим и консервативным, к последнему относится склерозирующая и лучевая терапия. В тяжелых, запущенных случаях приходится прибегать к комбинированному лечению, применяя и хирургическое, и консервативное лечение одновременно. Вследствие быстрого роста гемангиом лечение следует проводить как можно раньше после установления диагноза.
Вторая опухоль сосудистого характера - лимфангиома. В отличие от гемангиом, лимфангиомы не обладают какой-либо закономерностью роста. Они" могут дать бурный рост тотчас после рождения ребенка или долгие годы оставаться одинаковых размеров, а затем без видимой причины дать интенсивный рост. Диагноз ставится на основании кистозного характера опухоли с неясными, расплывчатыми границами, которые незаметно переходят в окружающие ткани. Лечение лимфангиом оперативное, часто представляющее большие трудности и опасность. Если лимфангиома у ребенка раннего возраста не увеличивается, то операцию следует предпринимать в школьном возрасте. Консервативные методы лечения неэффективны.
Характерной опухолью детского возраста надо считать тератому. Тератомы крестцово-копчиковой области чаще встречаются у девочек и могут быть очень больших размеров, оттесняя прямую кишку кпереди, сдавливая ее и уретру. При этом нередко нарушаются акты дефекации и мочеиспускания. По мнению С.Д. Терновского, тератома может состоять из зрелых тканей или из тканей эмбрионального типа, тогда она носит злокачественный характер. Черты злокачественности (кахексия, метастазы) обычно проявляются после года, поэтому оперативное вмешательство следует производить не позднее первого года жизни (О.В. Благовещенская), т. е. в период доброкачественного течения опухоли. Тератомы любой локализации подлежат оперативному лечению.
Практически важное значение по частоте у детей имеют полипы прямой кишки. Они представляют доброкачественную аденому (С.Д. Терновский, Н.В. Шварц) или разрастание слизистой в результате раздражения ее воспалительным процессом (С.Д. Терновский). Полип чаще располагается на задней стенке кишки, на 2-3 см выше заднего прохода, имеет ножку, при дефекации вызывает незначительное кровотечение. Более часто наблюдающиеся одиночные полипы не вызывают тяжелых расстройств. Множественные же полипы прямой кишки обусловливают дисфункцию кишечника, значительные кровотечения, явления колита и проктита вследствие присоединения вторичной инфекции.
Как и у взрослых, у детей встречаются опухоли средостения неврогенного происхождения, дизонтогенетические и сосудистые; липомы, фибромы наблюдаются сравнительно редко. В зависимости от локализации эти опухоли могут протекать бессимптомно и диагностируются главным образом рентгенологически. При локализации в средостении они в ряде случаев вызывают расстройства со стороны его органов; тогда следует предпринимать независимо от возраста оперативное вмешательство, которое должно производиться в лечебных учреждениях с соответствующим оснащением.
Злокачественные опухоли у детей бывают преимущественно мезодермального происхождения, в то время как у взрослых они чаще эпителиального происхождения. Характерной злокачественной опухоли детского возраста является саркома. Локализация сарком разнообразна, но наиболее важное значение у детей имеют саркомы почек, брыжеечных и забрюшинных лимф, узлов. При всякой опухоли живота у ребенка прежде всего надо помнить о возможности поражения почки (С.Д. Терновский). Вильмс подробно описал характерную для детского возраста опухоль почки, которая поэтому называется опухолью Вильмса. Большинство авторов отмечает, что опухоль Вильмса наблюдается чаще у детей в возрасте от 1 года до 5 лет, но описаны случаи этих опухолей у новорожденных и даже у недоношенных мертворожденных, что свидетельствует о врожденном характере их.
Саркома брыжеечных лимф, узлов протекает более тяжело и быстрее ведет к истощению ребенка, хотя жалобы на боли и расстройства со стороны кишечника долгое время могут отсутствовать, даже при переходе опухоли на стенку кишечника.
Из доброкачественных опухолей костей наиболее часто встречаются юношеские экзостозы, остеобластокластомы, реже остеомы, хондромы. Из злокачественных опухолей наблюдаются остеогенная саркома и саркома Юинга.
Структура опухолей у детей первых 4 лет:
лейкозы - 37%
опухоли ЦНС - 25%
нейробластомы - 19%
эмбриональные нефробластомы - 11%
саркомы мягких тканей - 5%.
Особенности злокачественных опухолевого роста у детей:
1. При доброкачественном течении черты злокачественности
2. Быстрый рост неинвазивных опухолей (невусы)
3. Относительно медленный рост злокачественных опухолей
4. Способность к спонтанной регрессии
5. Метастазируют лимфогенно в 50% случаев.
Классификация:
1. Дизонтогенетические опухоли:
а) гистиоидные тератомы
б) гамартомы и гамартобластомы
в) органоидные и организмоидные тератомы
г) тератобластомы
2. Опухоли из камбиальной, эмбриональных тканей.
3. Опухоли, развивающиеся по типу взрослых.
Около 90% злокачественных опухолей имеют мезенхимальный генез, что играет существенное значение в онкогенезе. Трансплацентарный гематогенный путь проникновения и воздействия канцерогенов. Полипотентные эмбриональные клетки наиболее чувствительны к канцерогенам и более, чем дифференцированные клетки подвергаются опухолевой трансформации. Канцерогены воздействуют на плод, имеющий не зрелую иммунную систему, которая не всегда способна распознавать и уничтожать мутантные клоны.
Фактора, способствующие развитию опухоли:
1. Экзогенные влияния:
Диагностика, рентгенологическое исследование, облучение брюшной полости во время беременности резко повышает риск возникновения злокачественных опухолей у детей в последние 7-10 лет.
2. Прием повышенных доз гормонов беременными женщинами приводит к развитию светлоклеточной аденокарциномы у дочерей этих женщин в возрасте от 14 до 20 лет.
3. Есть данные о влиянии наркотиков , применямых родителями во вермя беременности, на развитие опухоли.
Взаимосвязь опухолей и нарушений развития: дети С ВПР имеют высокую степень риска заболеть злокачественными опухолями. Например, дети с синдромом Дауна в 20 раз чаще болеют лейкозами.
Роль наследственности
При сниженном числе опухолей мутантный ген проявляется в виде опухоли или опухолевидного заболевания с повышенным риском развития злокачественных опухолей. Эти опухоли наследуются аутосомно-доминантно.
К ним относятся:
1. Ретинобластома.
2. Феохромоцитома в сочетании с медуллярной карциномой щитовидной железы.
3. Хемодектома.
4. Плоскоклеточный рак пищевода с гиперкератозом ладоней и подошв.
5. Папиллез толстого кишечника с развитием аденокарциномы.
6. Некоторые формы рака кожи.
7. Множественный аденоматоз эндокринных желез (гипофиз, паращитовидная железа, поджелудочная железа).
Дизонтогенетические опухоли:
I. Гистиоидные тератомы . Опухоли сосудистого происхождения. Локализация: в коже туловища, конечностей, головы, шеи, реже во внутренних органах. Возникают из кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто гемангиомы обладают инфильтрирующим ростом ® рецидивируют.
а) гипертрофический тип
б) капиллярные
в) кавернозные.
Чаще - комбинация всех трех типов. 80-90% - спонтанная регрессия после 5-7 лет. Могут изъязвляться и служить источником развития сепсиса (особенно у новорожденных).
Кавернозная гемангиома.
Локализация: печень, кожа, ЖКТ. Гигантские гемангиомы (синдром Казабаха-Мерита) наблюдаются в 1-й год жизни в виде огромной растущей гемангиомы. Растет до 1 см в день. Сочетается с тромбоцитопенией. Деть погибают от кровотечения (к/т).
Злокачественные опухоли из сосудистой ткани:
Гемангиосаркомы:
а) эндотелиосаркома
б) злокачественная перицитома
в) злокачественная лейомиосаркома
Лимфангиомы локализуются на шее, в средостении, на туловище, конечностях. Простая и кавернозная (сочетается с макрохейлией и макроглоссией) лимфангиома. Рецидивы.
Гамартомы мускулатуры.
Рабдомиома, эмбриональная рабдомиосаркома (локализуется в уретре, мочевом пузыре, простате, придатках яичка, во влагалище; имеет 3 формы - эмбриопатия, альвеолярная, полиморфноклеточная; растут быстро и широко метастазируют в лимфатические сосуды, лимфатические узлы, костный мозг).
Гамартобластомы внутренних органов
Опухоль Вильмса (нефробластома). Частая опухоль. Локализуется в почках.
Клетки: нефрогенные, стромагенные. Опухоль растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя почку. Цвет розовато-белый. Дает метастазы в легкие, печень, другую почку, редко в кости.
Классификация опухоли Вильмса:
1. Типичная
2. Атипичная: тубулярная, фетальная, саркоматозная, светлоклеточная
3. Неклассифицированная.
Гепатобластома - злокачественная опухоль печени. Состоит из узлов бело-желтого цвета. Растет быстро. Метастазирует лимфогенно в лимфоузлы, гематогенно в легкие.
Органоидные и организменные тератомы
Тератома - опухоль, состоящая из нескольких генетически разнородных тканей. Причины образования - в период дробления оплодотворенной яйцеклетки, при которой группа эмбриональных клеток перемещаясь теряет связь окружающими тканями и выходит из-под контроля, обусловливая нормальное развитие. Чаще встречаются у девочек.
Органоидные тератомы - ткани берут начало от зародышевых листков
Организменные тератомы - в их состав входят 3 листка зародыша.
Опухоли из эмбриональных тканей
1. Медуллобластома (червь мозжечка)
2. Ретинобластома
3. Нейробластома (опухоль симпатической нервной ткани).
Все виды способны продуцировать активные катехоламины.
Опухоли по типу взрослых
1. Юношеская фиброма носоглотки У мальчиков до 7 лет, Обладает местным инвазивным ростом. Возникает в носоглотке и редко подвергается спонтанной регрессии. Часто прорастает в кости черепа.
2. Саркома Юинта. У детей старше 10 лет. Локализация: диафизы длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, позвонки.
Особенности детских опухолей в РБ
Авария на ЧАЭС привела к увеличению числа опухолей щитовидной железы, опухолей кроветворной ткани и нервной системы.
ЛЕКЦИЯ №10
БОЛЕЗНИ КРОВИ
Болезни крови делятся на:
1. Опухоли (гемобластозы)
3. Геморрагические синдромы (единственный морфологический симптом - множественные кровоизлияния)
Гемобластомы:
а) лейкозы (лейкемия) - системная опухоль;
б) лимфомы - регионарная (хроническая) опухоль
Лейкозы
Заболевание, характеризующееся системной неконтролируемой пролиферацией атипичных незрелых кроветворных клеток в костном мозге (меньше) и во всей лимфоретикулярной ткани. Эти клетки называются лейкозными (лейкемическими клетками), они могут инфильтрировать любую ткань или орган, происходят из клеток-предшественников грануло-, лимфо- и моноцитопоэза.
1. пролиферация атипичных незрелых клеток с нарушением строения и функции ® злокач.
2. пролиферация клеток в костном мозге вытесняет все клоны нормального гемопоэза ® функциональная аплазия костного мозга (костный мозг богат опухолевыми клетками): анемия, тромбоцитопения
3. главным при лейкозе является наличие лейкозных клеток в костном мозге (!) и вне его лейкемические инфильтраты.
4. лейкемические клетки, инфильтрирующие костный мозг, попадают в периферическую кровь (постановка диагноза)
5. пункция костного мозга - грудина, гребень подвздошной кости (подтверждение диагноза)
6. наличием лейкемических инфильтратов лейкоз отличается от лейкемоидных реакций (изменения в периферической крови, напоминающие лейкоз, при этом отсутствует инфильтрация - сепсис, коллагенозы, хронические инфекции, злокачественные метастазы в костный мозг).
Классификация - в основе
1. Наличие определенной степени дифференцировки лейкозных клеток:
а) кровяные незрелые клетки (бласты) - острый лейкоз
б) в лейкемических инфильтратах и в периферической крови - циты - хронический лейкоз
2. Количество лимфоцитов в периферической крови:
а) лейкемический - 100 тыс. и более
б) сублейкемический - до 100 тыс.
в) алейкемический - количество лимфоцитов в норме
г) лейкопенический - количество лимфоцитов снижено
Количество лимфоцитов не является главным диагностическим критерием лейкоза.
3. Цитогенез
а) миелоидный
б) лимфоидный
в) моноцитарный (гистиоцитарный)
Для лечения важно установить острый или хронический, миелоидного или лимфоидного ряда.
Этиология:
1. Вирусы (лимфома Беркитта - вирус Эпстайна-Барра; Т-лимфобластический лейкоз - ретровирус, вызывающий ВИЧ-инфекцию)
2. Радиомиметики, препараты с бензольным кольцом.
3. Болезнь Дауна
4. Ионизирующее излучение
Морфология:
1. Наличие лейкемических инфильтратов в костном мозге и лимфоретикулярной ткани с увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов.
2. Инфильтрация любых органов
3. Геморрагический синдром (диапедезного характера)
4. Язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках, особенно в полости рта (ангина, гингивит, стоматит)
Гибель от:
1. Кровоизлияния в жизненно важные органы
2. Присоединение инфекции, переход в сепсис.
3. Дисфункция органов, в которые разрастается инфильтрат
4. Прободение язв
5. Дисфункция костного мозга
6. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами.
7. Осложнение современной терапией лейкозов
1. Встречаются в молодых людей и детей.
2. Наличие в крови лейкемического провала - hiatus leicemicus; преобладание бластов, отсутствие промежуточных форм, небольшое количество зрелых элементов
3. Выраженный геморрагический синдром
4. Язвенно-некротические процессы
Классификация (основа - гистогенез и то, что находится в периферической крови и инфильтратах)
1. Миелобластный
2. Миеломонобластный
3. Промиелоцитарный (в периферической крови - бласты, похожие по форме на промиелоциты, острейшая форма, выраженный геморрагический синдром + множественные тромбы)
4. Монобластный
5. Лимфобластный
6. Эритромиелоз (болезнь Ди Тульельма)
7. Мегакариобластный
8. Плазмобластный
9. Неклассифицируемый
Миелобластный - 85% у молодых взрослых. Локализация инфильтратов: костный мозг, селезенка (!), печень, лимфоузлы, слизистая рта, миндалины, желудок, у 25% - мозговые оболочки (нейролейкоз), легкие - лейкемический пневмонит. У больных - геморрагический синдром, язвенно-некротические процессы. Ремиссии не очень стойкие и длительные (излечивается 25-50%). У детей - мягче, чем у взрослых.
Лимфобластный - из предшественников Т- и В-лимфоцитов. У детей - 85%. В-формы - у более младших, Т-формы - у старших. Локализация инфильтратов: костный мозг, лимфоузлы, печень, селезенка, у детей - тимус, нейролейкоз, кожа, мочеточники. Костный мозг грудины - малиново-красного цвета. Гибель от: инфекции, осложненной терапии. Геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы не столь характерны. Ремиссии: стойкие и длительные. Излечение - 50-80% у детей, у взрослых - хуже.
Делятся на:
1. Миелопролиферативные опухоли:
а) миелоцитарные (ХМЛ)
б) сублейкемический миелоз
в) эритремия (болезнь Вакеза)
г) моноцитарный
д) мегакариоцитарный
е) эритромиелоз хронический
2. Лимфопролиферативные опухоли (лимфоидные)
а) лимфоцитарные (ХЛЛ)
б) парапротеинемические лейкозы:
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь тяжелых цепей Франклина
Болезнь легких цепей
Лимфомы
Делятся на:
1. Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) - ХЛ
2. Неходжкинские лимфомы - НХЛ
| Признаки | Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) | Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) |
| Возраст | 30-40 лет | 40-60 лет (дети никогда) |
| Наличие Ph-хромосомы | есть | нет |
| Костный мозг грудины | пиоидный | малиново-красный |
| Локализация лейкемических инфильтратов в органах: | ||
| 1. Селезенка | (до 5 кг) - пульпа, атрофия фолликулов | (не более 1 кг) - фолликулы |
| 2. Печень | синусоиды | портальные тракты с образованием лимфом |
| 3. Лимфоузлы | синусы | фолликулы |
| 4. Легкие | альвеолярные перегородки (пневмонит) | вокруг бронхов |
| Лейкемические тромбы в сосудах | Гемолитические и тромбоцитопенические осложнения | |
| Инфаркты | - гемолитическая анемия | |
| Геморрагический синдром (при обострении) | - гемосидероз | |
| Язвенно-некротические процессы (при обострении) | - аутоинфекция (частая причина смерти) | |
| Бластные кризы |
Парапротеинемические лейкозы - лимфоидные, но плазмоклеточные опухоли. В периферической крови появляются парапротеины (IgM). Опухолевые клетки (плазмобласты) продуцируют Ig, которые не созревает и быстро «ломаются», продукция нормальных Ig резко подавлена, что предрасполагает к инфекции. Костный мозг замещается плазматическими клетками, а также кости черепа, ребра, грудина, позвонки - миеломные клетки (миеломная болезнь). Эти разрастания могут быть генерализованными - миеломная болезнь. Болеют чаще пожилые женщины. В периферической крови - часто отсутствуют бласты.
Характерно:
1. Увеличение количества g-глобулина - выраженная гиперглобулинемия
2. Гиперкальцийемия с известковыми метастазами
3. Постоянные переломы костей
5. Непереносимость инфекций
6. Поражения почек. Миеломная почка (канальцы забиваются белком, образуются белковые цилиндры в моче определяется белок Бенс-Джонса) Белковый отек интерстиция - может отклоняться истинный миелоид (больные гибнут от почечной недостаточности)
7. Миеломная кардиомиопатия
8. Белковые тромбы в сосудах
Детская онкология обособлена от обычной взрослой онкологии, поэтому классификация опухолей тоже отличается. В зависимости от типа опухоли и возраста больного, выделяют три большие группы детских опухолей.
1. Эмбриональные опухоли
Эмбриональные опухоли - это опухоли, которые возникают вследствие перерождения зародышевых клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода, что ведет к их активному размножению и появлению опухоли. К эмбриональным опухолям относятся: опухоли из нейроэктодермы, гепатобластома, герминогенные опухоли, медуллобластома, нейробластома, нефробластома, рабдомиосаркома, ретинобластома.
2. Ювенильные опухоли
Ювенильные опухоли - это опухоли, возникающие в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К таким опухолям относятся: астроцитома, лимфогранулематоз, неходжскинские лимфомы, остеогенная саркома, синовиальноклеточная карцинома, ювенильная ксантогранулёма. Ювенильные опухоли встречаются довольно редко, но в последнее время отмечается тенденция к увеличению числа детей, болеющих этим видом опухолей.
3. Опухоли взрослого типа
Опухоли взрослого типа - это опухоли, которые чаще встречаются у взрослых, но выявляются и у детей или же отличаются неспецифической для юного возраста микроструктурой. Они делятся на несколько групп: мягкотканные опухоли, опухоли костей, опухоли центральной нервной системы и гемобластозы.
Наиболее распространенные виды рака у детей
Здесь детская онкология тоже отличается от взрослой. Если у взрослых преобладают новообразования из эпителиальной ткани - карциномы (рак), то у детей наиболее часто возникают опухоли из соединительной ткани - саркомы и тератомы.
В детской онкологии опухоли также разделяются на злокачественные и доброкачественные. Но, в отличие от онкологии у взрослых, разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, затруднено из-за наличия множества переходных форм детских опухолей.
Самым распространенным видом онкологической патологии у детей, считается рак органов кроветворения. Сюда относятся: лимфолейкозы (80-90%), острые миелолейкозы (10-20%), лимфогранулематозы (1-5%).
Реже у детей наблюдаются нейробластомы и опухоль Вильмса, опухоли костей, саркомы мягких тканей, меланомы. Саркомы головы и шеи у детей встречаются на 50% реже, чем опухоли забрюшинного пространства.
Теперь рассмотрим более подробно самые распространенные заболевания, встречающиеся в детской онкологии.
Лейкемия у детей
Лейкемиями называют онкологические заболевания костного мозга у человека. Лейкемия - один из самых распространенных видов рака у детей. На долю лейкемии приходится около 30% от всех детских онкопатологий. Самыми распространенными видами лейкемии являются острая гранулоцитарная лейкемия и острый лимфоцитарный лейкоз.
Часто эти заболевания начинаются с быстрой утомляемости, общей слабости, болей в костях и суставах, потери веса и беспричинным повышением температуры тела.
Опухоли головного мозга у детей
Второе место по распространенности у детей занимают опухоли головного мозга
. Они составляют около 27% от общего числа детских онкологических заболеваний.
На сегодняшний день известно огромное количество опухолей головного мозга. Большинство опухолей головного мозга у детей локализуются в мозжечке и мозговом стволе, в то время как у взрослых наиболее часто поражаются верхние отделы головного мозга. Опухоли головного мозга у детей сопровождаются такими симптомами как быстрая утомляемость, частые головные боли, беспричинная тошнота, резкое ухудшение зрения, нарушения походки и мелкой моторики рук.
Нейробластома у детей
Третьим по распространенности заболеванием, среди детской онкологии, считается нейробластома . Этот вид опухоли занимает 7% от всех случаев детских злокачественных заболеваний. Нейробластома происходит из перерожденных эмбриональных нервных клеток. Чаще всего болеют новорожденные или грудные дети, реже дети старше 9-10 лет. Развивается нейробластома чаще всего в брюшной полости и клинически выглядит как небольшое образование деформирующее кожу живота.
Лимфома у детей
Среди детской онкологии лимфома составляет 8% от общей заболеваемости раком у детей. Лимфомой называют опухоли, происходящие из перерожденных клеток иммунной системы - лимфоцитов. Чаще всего при лимфоме поражаются лимфоузлы, миндалины, вилочковая железа и костный мозг.
Различают несколько видов лимфом, самыми распространенными из них являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. В этом случае тоже есть отличия от взрослой онкологии. Если взрослые чаще болеют лимфомой Ходжкина, то дети наоборот - неходжкинской лимфомой.
Лимфома сопровождается такими симптомами, как беспричинная потерю веса и лихорадка, потливость, увеличение шейных, надключичных, подмышечных или паховых лимфоузлов.
Опухоль Вильмса у детей
Среди детских онкозаболеваний опухоль Вильмса встречается в 5% от всех случаев рака. Опухоль Вильмса зачастую поражает одну или сразу обе почки. Болеют опухолью Вильмса, преимущественно, дети до 5-ти лет. Заболевание сопровождается повышением температуры, болями, снижением массы тела.
Рабдомиосаркома и Ретинобластома у детей
Они встречаются довольно редко - выявляются всего в 3% случаев от всех онкологических заболеваний у детей. Рабдомиосаркома поражает мышечную ткань различных частей тела. Чаще всего это брюшная полость и верхние конечности.
Ретинобластома - это рак сосудистой оболочки глаза. Обнаружить ретинобластому у ребенка можно благодаря следующему симптому: в норме на фотографии, при использовании вспышки, задняя стенка глаза светится красным цветом, а при ретинобластоме отсвечивание будет белого или бледно-розового цвета. Этими видами сарком чаще болеют дети до 4-х лет.
Остеосаркома и саркома Юинга у детей
Реже других опухолей, дети болеют раком костей. К нему относятся остеосаркома (3%) и саркома Юинга (2%). Остеосаркома чаще встречается у подростков и обычно поражает длинные кости конечностей. Остеосаркома сопровождается костными болями, усиливающимися при двигательной активности.
Саркома Юинга встречается несколько реже, чем остеосаркома. Наиболее часто поражает позвоночник, кости таза, ребра, а также кости нижних конечностей. Эти виды опухолей обладают высокой степенью злокачественности, но хорошо реагируют на лечение.
Почему важна ранняя диагностика
Эксперты утверждают: при лечении онкологического заболевания ранняя диагностика - это важнейший шаг на пути к выздоровлению. Выживаемость при раке выше в ранних, локализованных стадиях, и чем раньше человек обратился к врачу при подозрении на наличие опухоли, тем более эффективным может быть лечение.
В детской онкологической практике, к сожалению, дети поступают в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II-IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения.
Немаловажно и то, что лечение больного на первой стадии является самым дешевым. Зато терапия больных во второй стадии обходится уже в 3,6 раза дороже, в третьей стадии - дороже в 5 раз, и четвертой - в 5,5 раза.
Чем моложе организм, тем быстрее развивается опухоль. И реакция на нее должна быть молниеносной – от этого зависит успех лечения.
К сожалению, многие люди убеждены, что у детей практически не встречаются злокачественные опухоли. Однако это не так. Являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, среди причин смертности детей в возрасте до 15 лет злокачественные опухоли занимают после травм второе место.
Как показывают данные статистических исследований, ежегодно из 100 тысяч детей этого возраста у 14-15 выявляются злокачественные новообразования.
И здесь, по мнению детских онкологов, именно внимательность родителей играет огромную роль. Кто, как не родители, смогут вовремя заметить изменения в состоянии своего ребенка - и вовремя обратиться к специалистам? Как писал американский ученый-онколог Чарльз Камерон: "Не будьте ни слишком беспечны относительно возможности заболевания раком у детей, ни слишком обеспокоены. Но будьте начеку!"
За что?
Этим вопросом задаются родители больного ребенка, но ответа на него в принципе нет.
Малыши еще не курят, не пьют, не работают на вредных производствах. И тем не менее около 450 ребятишек ежегодно заболевают опухолью центральной нервной системы (в том числе головного мозга). Эти заболевания занимают второе место по частоте после злокачественных заболеваний крови и лимфатической системы.
Можно ли уберечься?
К сожалению, нет.
Несмотря на то, что вопрос профилактики онкологии давно обсуждается мировым медицинским сообществом. Способы профилактики ищут, но пока не нашли. Кроме, пожалуй, одного случая – рака шейки матки. Сегодня это единственное онкологическое заболевание, развитие которого можно предупредить. В качестве профилактической меры выступает вакцинация, которая применяется и в нашей стране. Прививку делают девочкам начиная с 12?летнего возраста.
Но при опухолях центральной нервной системы есть лишь один выход – вовремя поставить диагноз. И самыми первыми должны забить тревогу родители. Поскольку у этого онкологического заболевания есть определенные симптомы, которые должны родителей насторожить.
Общие симптомы, или т.н. "опухолевый симптомокомплекс"
Родителям стоит обратить внимание: для всех злокачественных опухолей характерен так называемый "
опухолевый симптомокомплекс
",
формируемый следующими симптомами:
- ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;
- бледность кожных покровов;
- необъяснимые подъемы температуры.
- ребенок становится капризным;
- быстрее, чем обычно, утомляется, забывая даже о самых любимых играх.
Лейкоз
представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте. Большинство признаков и симптомов лейкозов у детей развивается в результате снижения количества нормальных клеток крови из-за замещения нормального костного мозга лейкозными (опухолевыми) клетками. Первые признаки - повышенная утомляемость, бледность кожи. У ребенка с лейкозом легко возникают носовые кровотечения, а также повышена кровоточивость при мелких порезах и ушибах. Появляются боли в костях, в суставах. Лейкоз часто вызывает увеличение печени и селезенки, и это может привести к увеличению живота; увеличиваются в размерах лимфатические узлы, которые можно заметить на шее, в паху, под мышками, над ключицей, поражается вилочковая железа, которая может сдавливать трахею, приводя к кашлю, одышке и даже к удушью. Появляется головная боль, слабость, припадки, рвота, нарушение баланса при ходьбе и зрения.
Опухоли головного и спинного мозга
занимают второе место по частоте и развиваются преимущественно в мозжечке и стволе головного мозга. У взрослых, в отличие от детей, опухоли возникают в различных частях головного мозга, но чаще всего в полушариях. Новообразования спинного мозга у детей и взрослых встречаются значительно реже.
Поначалу болезнь проявляется признаками общего опухолевого симптомокомплекса, а при дальнейшем развитии заболевания присоединяются такие признаки, как головная боль, возникающая чаще всего утром и усиливающаяся при наклоне головы, кашле. У совсем маленьких детей симптомы заболевания проявляются беспокойством, малыш начинает плакать, хвататься за голову, тереть кожу лица. Очень частым симптомом является беспричинная рвота, которая так же, как и головная боль, отмечается обычно утром. Специалисты также отмечают возможные изменения зрения, расстройства походки (у детей постарше может вдруг «испортиться» почерк - вследствие нарушения координации в руках). Могут появиться судороги.
Нефробластома
(опухоль Вилмса)
наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году. Встречается чаще всего в возрасте 2-3 лет. Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вилмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и ассиметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела). При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.
Нейробластома
один из видов злокачественных опухолей. Встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода. Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание. Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей. У каждого четвертого больного возможно повышение температуры. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания. Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.
Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).
Ретинобластома
злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных. Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.
Рабдомиосаркома
самая частая опухоль мягких тканей у детей. Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей. При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе. Многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования. Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).
Остеогенная саркома
наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых. Первый симптом заболевания, - боль в пораженной кости, которая является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя. Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно. Диагноз ставится по совокупности клинических, рентгенологических и гистологических данных.
Саркома Юинга
занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы). Была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора. Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей. Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости. У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных повышена температура тела. При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника, возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.
Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз)
относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.
Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение. Болезнь названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году. Развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет. Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции. На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные потовыделения, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.
Не приговор
Родители должны помнить: рак - это заболевание, которое поддается лечению. При своевременном обнаружении и высококачественном лечении, шансы выздороветь примерно таковы:
Нулевая стадия - 100%;
Первая стадия - 90-95%;
Вторая стадия - 70-80%;
Третья стадия - 30%;
Четвертая стадия - до 10% (к сожалению, не для всех форм).
Загрузка...
