Porpora emorragica nei bambini. Porpora trombocitopenica: fattori di rischio, tipologie, sviluppo, diagnosi, terapia, prognosi. Metodi per diagnosticare la malattia di Werlhof nei bambini

Un tipo di diatesi emorragica, caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causata da meccanismi immunitari. I segni della porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, nonché sanguinamenti nasali, gengivali, uterini e di altro tipo. Se si sospetta porpora trombocitopenica, vengono valutati i dati anamnestici e clinici, gli indicatori generali dell'emocromo, i coagulogrammi, l'ELISA, la microscopia degli strisci di sangue e la puntura del midollo osseo. Per scopi terapeutici, ai pazienti vengono prescritti corticosteroidi, farmaci emostatici, terapia citostatica e viene eseguita la splenectomia.

informazioni generali

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa di piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento e dallo sviluppo della sindrome emorragica. Con la porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente al di sotto del livello fisiologico - 150x10 9 / l con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. In termini di frequenza, la porpora trombocitopenica è al primo posto tra le altre diatesi emorragiche. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e prescolare). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le donne.

La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto delle sue caratteristiche eziologiche, patogenetiche e cliniche. Esistono diverse varianti: porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof), porpora trombocitopenica iso, trans, etero e autoimmune, complesso dei sintomi di Werlhof (trombocitopenia sintomatica).

Secondo il corso si distinguono le forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica dell'infanzia, dura fino a 6 mesi con normalizzazione dei livelli piastrinici nel sangue e non presenta ricadute. La forma cronica dura più di 6 mesi ed è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.

Cause della porpora trombocitopenica

Nel 45% dei casi si verifica porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi la trombocitopenia è preceduta da diverse malattie infettive (virali o batteriche), subite circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi si tratta di infezioni del tratto respiratorio superiore di origine non specifica, nel 20% specifiche (varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). La porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, della febbre tifoide, della leishmaniosi e dell'endocardite settica. A volte la porpora trombocitopenica appare sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ - globulina). La porpora trombocitopenica può essere scatenata dall'assunzione di farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione prolungata ai raggi X (isotopi radioattivi), interventi chirurgici estesi, traumi ed eccessiva insolazione. Sono stati segnalati casi familiari della malattia.

La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi antipiastrinici (IgG). La formazione di complessi immunitari sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendone la durata di vita a diverse ore invece dei 7-10 giorni normalmente.

La forma isoimmune della porpora trombocitopenica può essere causata dall'ingresso di piastrine “estranee” nel sangue durante trasfusioni ripetute di sangue o piastrine, nonché dall'incompatibilità antigenica delle piastrine della madre e del feto. La forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, farmaci). La variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni piastrinici invariati e di solito è associata ad altre malattie della stessa origine (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo della trombocitopenia transimmune nei neonati è provocato dal passaggio di autoanticorpi antipiastrinici attraverso la placenta di una madre affetta da porpora trombocitopenica.

La carenza piastrinica nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale ai megacariociti e ad un'interruzione nel processo di eliminazione delle piastrine rosse. Ad esempio, il complesso dei sintomi di Verlhof è causato dall'inefficacia dell'ematopoiesi nell'anemia (carenza di B-12, aplastica), leucemia acuta e cronica, malattie sistemiche degli organi ematopoietici (reticolosi), metastasi del midollo osseo di tumori maligni.

Con la porpora trombocitopenica si verifica un'interruzione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità della parete capillare. Ciò è associato al prolungamento del tempo di sanguinamento, all’interruzione della formazione di trombi e alla retrazione del coagulo sanguigno. Durante le riacutizzazioni emorragiche, il numero delle piastrine nel farmaco diminuisce fino a formare singole cellule; durante il periodo di remissione viene ripristinato a un livello inferiore al normale.

Sintomi della porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando il livello delle piastrine scende al di sotto di 50x10 9 /l, solitamente 2-3 settimane dopo l'esposizione al fattore eziologico. Il sanguinamento di tipo petecchiale (lividi) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica compaiono emorragie multiple indolori sotto la pelle, nelle mucose (versione "secca"), nonché sanguinamenti (versione "umida"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.

Le eruzioni emorragiche sono polimorfiche (da petecchie ed ecchimosi minori a grandi lividi e contusioni) e policrome (dal blu violaceo brillante al giallo-verde pallido, a seconda del momento della comparsa). Molto spesso, le emorragie si verificano sulla superficie anteriore del busto e degli arti, raramente sul viso e sul collo. Le emorragie vengono rilevate anche sulla mucosa delle tonsille, sul palato molle e duro, sulla congiuntiva e sulla retina, sul timpano, sul tessuto adiposo, sugli organi parenchimali e sulle membrane sierose del cervello.

Il sanguinamento intenso è patognomonico: sanguinamento nasale e gengivale, sanguinamento dopo l'estrazione del dente e la tonsillectomia. Possono verificarsi emottisi, vomito con sangue, diarrea e sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino di solito prevale sotto forma di menorragia e metrorragia, nonché sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici cutanei, sangue dal naso e altri sanguinamenti. La temperatura corporea rimane normale, è possibile la tachicardia. Nella porpora trombocitopenica è presente una moderata splenomegalia. Con sanguinamento abbondante si sviluppa anemia degli organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.

La forma medicinale si manifesta subito dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con guarigione spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo in uno stato ipo e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha un esordio acuto, grave, spesso cronico e trombocitopenia grave (9/l).

Durante la porpora trombocitopenica si identificano periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Durante una crisi emorragica, si notano sanguinamenti e alterazioni di laboratorio; durante il periodo di remissione clinica, sullo sfondo della trombocitopenia, non compaiono emorragie. Con la remissione completa, non si verificano sanguinamenti o alterazioni di laboratorio. Con la porpora trombocitopenica con grande perdita di sangue, si osserva anemia postemorragica acuta, con una forma cronica a lungo termine - anemia cronica da carenza di ferro.

La complicazione più grave, l'emorragia cerebrale, si sviluppa improvvisamente e progredisce rapidamente, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni e disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita da un ematologo tenendo conto dell'anamnesi, delle caratteristiche del decorso e dei risultati degli esami di laboratorio (analisi clinica del sangue e delle urine, coagulogramma, ELISA, microscopia di strisci di sangue, puntura del midollo osseo).

La porpora trombocitopenica è indicata da una forte diminuzione del numero di piastrine nel sangue (9/l), da un aumento del tempo di sanguinamento (>30 minuti), del tempo di protrombina e dell'aPTT, da una diminuzione del grado o dell'assenza di retrazione del coagulo. La conta dei globuli bianchi è solitamente entro limiti normali; l'anemia si manifesta con una significativa perdita di sangue. Al culmine della crisi emorragica vengono rilevati test endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, puntura). Uno striscio di sangue rivela un aumento delle dimensioni e una diminuzione della granularità delle piastrine. Nelle preparazioni di midollo osseo rosso si rileva un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature e l'allacciamento piastrinico in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi antipiastrinici nel sangue.

La porpora trombocitopenica si differenzia dai processi aplastici o infiltrativi del midollo osseo, dalla leucemia acuta, dalle trombocitopatie, dal LES, dall'emofilia, dalla vasculite emorragica, dall'ipo- e disfibrinogenemia, dal sanguinamento uterino giovanile.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Per la porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine >50x10 9 /l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene effettuato; per la trombocitopenia moderata (30-50 x10 9 /l), la terapia farmacologica è indicata in caso di aumentato rischio di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcere gastriche e duodenali). Se il livello delle piastrine è 9/L, il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ambito ospedaliero.

Il sanguinamento viene fermato mediante la somministrazione di farmaci emostatici e l'applicazione locale di una spugna emostatica. Per frenare le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi vengono prescritti in dose decrescente; globuline iperimmuni. In caso di grandi perdite di sangue sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. Le infusioni di piastrine non sono indicate per la porpora trombocitopenica.

Nei pazienti con forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. È possibile prescrivere immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere combinato con la terapia per la malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - 90%). Le complicazioni (ad esempio l'ictus emorragico) si verificano nella fase acuta, creando un rischio di morte. La porpora trombocitopenica richiede un monitoraggio costante da parte di un ematologo, i farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione delle piastrine (acido acetilsalicilico, caffeina, barbiturici), sono esclusi gli allergeni alimentari, si presta cautela quando si vaccinano i bambini e l'insolazione è limitata.

Le malattie emorragiche sono condizioni patologiche del sistema sanguigno non rare. Il leader di questo gruppo porpora trombocitopenica, la cui incidenza, secondo le statistiche, varia dal 43% al 50% in tutte le fasce d'età della popolazione.

Valutare la gravità della crisi, è necessario tenere conto della gravità della sindrome emorragica, dell'assenza o della presenza di emorragie e sanguinamento abbondante negli organi importanti per la vita umana, nonché della gravità dell'anemia postemorragica. Il decorso della malattia può essere acuto o cronico. La porpora trombocitopenica cronica viene considerata se dura sei mesi o più.

Cosa provoca / Cause della porpora trombocitopenica nei bambini:

Oggi sono state registrate più di cinquanta sostanze medicinali che possono provocare porpora trombocitopenica aptenica ed eteroimmune. Alcuni di quelli:

• chinidina
• chinino
• sulfamidici
• furosemide
• dipiridamolo
• salicilati
• paracetamolo
• betabloccanti
• tiazidici
• cefalosporine
• ampicillina
• vancomicina, ecc.

Il meccanismo dell'aptene del TPP può verificarsi non solo nei bambini piccoli, ma anche nei neonati. Questa è una conseguenza del fatto che la madre assume farmaci. La madre produce anticorpi contro il complesso farmaco-piastrina e poi entra nel sangue fetale, reagendo lì con le piastrine fetali.

Il TPP autoimmune si verifica a causa di una rottura della tolleranza immunologica all'antigene autopiastrinico.

Patogenesi (cosa succede?) durante la porpora trombocitopenica nei bambini:

Numero ridotto di globuli rossi nel sangue del bambino

Gli anticorpi antipiastrinici interagiscono con alcuni determinanti antigenici della membrana piastrinica. Con la porpora trombocitopenica, nei pazienti giovani si riscontrano talvolta piastrine con un apparato granulare pronunciato e un aumento del contenuto di serotonina nei granuli alfa, ma il suo rilascio è compromesso.

Poiché la quantità e la qualità delle piastrine diventano anormali, ciò comporta cambiamenti nella parete vascolare. I contenuti stanno diminuendo. E anche la distruzione delle cellule endoteliali avviene sotto l'influenza di anticorpi antipiastrinici, motivo per cui i segni della sindrome emorragica cominciano ad apparire ancora di più.

La patogenesi nei diversi bambini può differire, il che deve essere preso in considerazione durante la diagnosi e la scelta di metodi e mezzi di trattamento.

Sintomi della porpora trombocitopenica nei bambini:

L'improvvisa comparsa della porpora è tipica. Si tratta di una sindrome emorragica generalizzata di tipo microcircolatorio, che si esprime in base al numero di piastrine nel sangue periferico. È importante se la conta piastrinica è inferiore a 100.000/μl. È importante sapere che il sanguinamento si verifica se il numero è inferiore a 50.000/μl.

Sindrome emorragica manifestato da emorragie intradermiche, emorragie nelle mucose, sanguinamento gengivale e nasale, flusso sanguigno dall'utero, dente estratto, ematuria, melena (raramente).

Caratteristiche tipiche della porpora nei bambini:

• asimmetria, policromia, comparsa spontanea di emorragie
• inadeguatezza delle emorragie al grado dei fattori d'influenza esterni
• polimorfismo delle emorragie

La complicanza più grave (ma molto rara) della malattia è l'emorragia cerebrale. Tra i fattori di rischio ci sono i seguenti:

• emorragie nella sclera
• sanguinamento delle mucose
• sanguinamento
• emorragie nella retina dell'occhio
• sindrome emorragica cutanea generalizzata con localizzazione di petecchie sul viso
• un bambino che assume farmaci che compromettono la funzione piastrinica
• procedure diagnostiche intensive e traumatiche
• diminuzione della conta piastrinica a un livello di 20.000/μl o inferiore

Manifestazioni di emorragia cerebrale può essere diverso a seconda della zona in cui si è verificato. Molto spesso, un bambino mostra i seguenti segni:

• vertigini
• mal di testa
• stati comatosi
• sintomi meningei
• vomito
• sintomi neurologici focali

Oltre alla sindrome emorragica, con porpora trombocitopenica non identificare segni di intossicazione, epatosplenomegalia o linfoadenopatia. La sindrome emorragica è l'unica manifestazione della malattia.

Diagnosi di porpora trombocitopenica nei bambini:

Se si sospetta porpora trombocitopenica immunitaria primariaè necessario determinare il tipo di sanguinamento, cercare di scoprire possibili fattori provocatori e background premorboso. Viene effettuata una valutazione genealogica. Durante la raccolta dell'anamnesi, il medico chiede ai genitori quali episodi di sanguinamento si sono verificati prima della trombocitopenia del bambino. Le informazioni sugli episodi di sanguinamento nei genitori e nei fratelli sono importanti.

La fase successiva della diagnosi è un esame per identificare le malattie concomitanti. Prestare attenzione ai disturbi dell'udito e alle anomalie scheletriche per identificare la displasia congenita o la patologia del tessuto connettivo.

È necessario condurre test endoteliali per la resistenza microvascolare. Ad esempio, effettuano il test del "pizzico" (obbligatorio per i bambini di qualsiasi età). Anche il test del bracciale è uno di quelli obbligatori.

Test della cuffia per la diagnosi della TPP nei bambini

Si esegue in questo modo: un bracciale del dispositivo utilizzato per misurare la pressione sanguigna viene posizionato sulla spalla del bambino. Per 10 minuti, il medico mantiene una pressione in questo bracciale pari a 10-15 mm Hg. Arte. al di sopra della pressione sanguigna minima del bambino (questo deve essere chiarito prima di iniziare il test). Se dopo dieci minuti il ​​bambino presenta piccole emorragie sotto forma di punti nel punto in cui è stato applicato il bracciale, chiamate petecchie nella letteratura medica specializzata, il medico dichiara positivo il risultato del test. Questo è un brutto segno.

Un test Rumpel-Leede-Konchalovsky positivo (questo è il secondo nome di questo metodo diagnostico) viene utilizzato non solo quando si sospetta la porpora trombocitopenica immunitaria primaria. Indica che la fragilità dei capillari è aumentata. E questo può avvenire con vasculite, reumatismi, avvelenamento del sangue, endocardite infettiva, tifo, scorbuto. Pertanto, se il risultato di questo test è positivo, non dovresti pensare immediatamente al TPP nel bambino. Sono necessari ulteriori metodi diagnostici.

In quali casi non vengono effettuati i test?

I medici non prescrivono esami se il bambino ha una sindrome emorragica cutanea generalizzata, se le mucose sanguinano e soprattutto se il bambino ha meno di 3 anni.

Metodi diagnostici popolari

Il bambino viene sottoposto ad un esame del sangue clinico; è necessario contare il numero di reticolociti e piastrine. Determina la durata del sanguinamento. Tra gli attuali metodi diagnostici figurano anche la puntura del midollo osseo e l'analisi del mielogramma. Nella porpora trombocitopenica, un mielogramma mostra che il numero di megacariociti è normale o aumentato. Ciò indica la natura trombolitica della trombocitopenia.

L'esame del midollo osseo è un metodo diagnostico necessario per evitare errori nella diagnosi (e, di conseguenza, la prescrizione di un trattamento inadeguato per il bambino). Se, ad esempio, a un bambino viene diagnosticata la TPP e gli viene prescritto un trattamento con farmaci come i glucocorticoidi (monoterapia), la prognosi della malattia non fa che peggiorare.

Se viene eseguita una puntura sternale, i genitori e il personale medico devono rassicurare il giovane paziente perché un aumento della pressione intracranica può causare emorragia all'interno del cranio. La calma si ottiene assumendo sedativi prima della puntura. Viene utilizzata anche una tecnica di aspirazione rapida del midollo osseo, questo è particolarmente importante per i bambini con maggiore eccitabilità. In altri casi, la questione deve essere risolta in base alla situazione esistente con il bambino malato.

Uno studio morfologico delle piastrine nel paziente e nei suoi genitori (probabilmente anche nei fratelli e sorelle, se presenti) è necessario per escludere quelle ereditarie micro e macrocitiche non immuni, ad esempio:

• Sindrome di Wiskott-Aldrich,
• Sindrome di Bernard-Soulier,
• Trombastenia di Glanzmann,
• sindrome delle piastrine grigie,
• Anomalia di May-Hegglin,
• La sindrome di Murphy

La capacità funzionale delle piastrine in un bambino deve essere esaminata se il numero di piastrine rilevate è superiore a 80mila / μl. Lo stesso deve essere fatto per i fratelli, la madre e il padre del bambino.

Valutare lo stato del collegamento coagulativo dell'emostasi secondo i seguenti indicatori:

• test di autocoagulazione
• tempo di protrombina
• test dell'ortofenantrolina

Le informazioni ottenute attraverso lo studio di questi componenti del sistema emostatico vengono prese in considerazione quando si decide la splenectomia e quando si prevede l'efficacia di questo metodo.

Ulteriori metodi di ricerca

• anti-DNA antipiastrinico
• parametri biochimici del sangue
• anticorpi anticardiolipina
• test per i virus dell’epatite
• livelli di immunoglobuline
• radiografia del torace
• test delle urine
• studio citogenetico
• Ultrasuoni della tiroide, organi addominali

Diagnosi differenziale per sospetta porpora trombocitopenica

La scienza non ha dimostrato che i test utilizzati oggi siano accurati. La presenza di trombocitopenia non può determinare la TPP immunitaria primaria; le sue cause devono essere chiarite. Pertanto, quando si diagnostica la porpora trombocitopenica, è necessario, prima di tutto, escludere un intero elenco di malattie, nonché sindromi, che nelle loro manifestazioni cliniche possono avere un sintomo così terribile e pericoloso per i bambini come la trombocitopenia.

I TPP immunitari nei bambini possono non essere solo primari. Sono diversi da altre malattie e condizioni patologiche. Le seguenti malattie e condizioni si verificano con la trombocitopenia:

LT a causa di un'insufficiente produzione di piastrine

• Forme ereditarie di TPP
• Trombocitopatie combinate con trombocitopenia
• Coagulopatie da consumo
• TP per anomalie metaboliche ereditarie
• Trombocitopenia nelle anomalie vascolari congenite
• TPP per la malattia da radiazioni

La diagnosi differenziale viene effettuata con tali malattie:

• Sindrome TAP
• TP ipoplastico transitorio dei neonati
• Trombocitopenia amegacariocitica ciclica
• sindrome emolitico-uremica
• Sindrome DIC
• Anemia da carenza di vitamina B12
• malattie del sangue maligne
• infestazione da elminti
• molti altri

Trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini:

Se si verificano manifestazioni di sindrome emorragica, il bambino deve essere ricoverato in ospedale. Quando la malattia è nella fase acuta, è imperativo attenersi al riposo a letto per ridurre a zero la probabilità di subire lesioni molto lievi, che possono essere pericolose con questa diagnosi. Il regime si espande non appena l'intensità della sindrome emorragica in un bambino o in un adolescente diminuisce. Questo dovrebbe essere fatto gradualmente, come con la vasculite emorragica nei bambini. Se non si verifica un aumento del sanguinamento, lo stile di vita del bambino durante il trattamento dovrebbe essere comunque calmo, senza il rischio di lesioni (anche piccole).

Dieta per la porpora trombocitopenica nei bambini

Il bambino deve mangiare bene, nel rispetto degli standard di età, in modo che tutti gli ingredienti necessari siano combinati armoniosamente nella dieta. I medici prescrivono spesso ai bambini la dieta 5. I glucocorticosteroidi hanno un effetto catabolico e influenzano il metabolismo minerale, quindi i bambini hanno bisogno di una dieta contenente cibi ricchi di proteine ​​e sali di calcio.

Nel passato e adesso corticosteroidiè il trattamento di base per i bambini affetti da porpora trombocitopenica.

Azione dei corticosteroidi:

• desensibilizzante
• antinfiammatorio
• attività immunosoppressiva
• anti allergico

Quando vengono prescritti corticosteroidi, il numero delle piastrine aumenta perché sono in gioco meccanismi complessi. Inoltre, l'effetto di questo gruppo di farmaci è quello di interrompere il legame degli autoanticorpi con l'autoantigene. Pertanto, i GC influenzano tutte le fasi della patogenesi e tutti i collegamenti nel TPP nei bambini.

Durante la terapia è necessario studiare gli anticorpi antipiastrinici nel siero del sangue e sulla superficie delle piastrine. Ciò è necessario per valutare l'efficacia del trattamento e fare una prognosi.

Terapia sintomatica della porpora trombocitopenica nei bambini

Questo trattamento è indicato se un paziente di piccola taglia presenta emorragie cutanee e lieve trombocitopenia. Neonati con sanguinamento lieveè necessario il trattamento dei sintomi (manifestazioni della malattia). Viene prescritto l'acido epsilon-aminocaproico, che deve essere utilizzato 4 volte al giorno per via orale alla dose di 0,05 g/kg di corpo del bambino. Ma prima di prenderlo devi escluderlo. Il pantotenato di calcio può essere utilizzato anche 3 volte al giorno per via orale, 0,01 grammi. È efficace anche il sodio etamsilato, che viene somministrato per via orale a un bambino 3 volte al giorno, la dose è di 0,05 g/kg per dose.

Splenectomia

Questo metodo non è necessario per ogni bambino malato. Indicazioni per l'uso:

• rischio di emorragia pericolosa per la vita
• sanguinamento persistente
• trombocitopenia profonda (conta piastrinica inferiore a 30mila/μl)

Nella TPP cronica nei bambini, l'indicazione alla splenectomia programmata è l'assenza di remissione stabile, anche se sono stati effettuati cicli ripetuti di trattamento con glucocorticosteroidi. La splenectomia dopo il trattamento con glucocorticosteroidi può avere effetti diversi, a seconda di vari fattori. Segni che la splenectomia è efficace: brevi cicli di terapia con GC, una dose iniziale di glucocorticosteroidi di almeno 2 mg/kg, splenectomia durante un periodo di remissione clinica, ecc.

Se una splenectomia pianificata è stata eseguita su un bambino secondo le indicazioni necessarie, la remissione si verifica in 98 pazienti su 100. Solo il 2% dei pazienti rimane con gli stessi sintomi.

Prevenzione della porpora trombocitopenica nei bambini:

1. L'osservazione clinica per la porpora trombocitopenica acuta nei bambini è necessaria per cinque anni. Nella forma cronica, il bambino viene osservato fino al trasferimento in una clinica per adulti a causa della sua età.

2. Se il bambino ha una sindrome emorragica pronunciata, la modalità motoria è limitata. Anche i giochi all’aperto dovrebbero essere vietati. L'attività sportiva è vietata, anche se la conta piastrinica è inferiore a 100.000/μl e la sindrome emorragica è minimamente espressa. Ciò consente di evitare lesioni.

3. I piatti contenenti aceti, come la maionese e le eventuali marinate, sono esclusi dalla dieta. Inoltre, il bambino non dovrebbe mangiare verdure in scatola e prodotti industriali in scatola, perché potrebbero contenere aspirina, altrimenti chiamata salicilato. Questo non è sempre indicato sulla confezione. L'aspirina e l'aceto riducono la funzione piastrinica. Quando si crea una dieta, è necessario escludere gli allergeni alimentari dalla dieta del bambino, poiché possono aumentare il grado di trombocitopenia. Il cibo dovrebbe essere ricco di vitamine C, P, A.

10. Le vaccinazioni preventive per i bambini con porpora trombocitopenica vengono effettuate solo quando i sintomi sono in remissione.

Quali medici dovresti contattare se hai la porpora trombocitopenica nei bambini:

Ematologo

Dermatologo

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Voi? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico, al fine non solo di prevenire una terribile malattia, ma anche di mantenere uno spirito sano nel corpo e nell'organismo nel suo insieme.

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La porpora trombocitopenica è una causa comune di emorragia ed emorragia negli adolescenti e nei bambini piccoli. In una situazione del genere, è importante non confondersi e cercare di trovare risposte alle domande sul perché ciò è accaduto e su cosa fare dopo.

Cos'è?

La porpora trombocitopenica è una patologia caratterizzata da una tendenza a sviluppare sanguinamento a causa della diminuzione del numero di piastrine nel sangue. Questa è una delle malattie comuni del gruppo della diatesi emorragica.

Le prime manifestazioni della malattia iniziano a disturbare il paziente già durante l'infanzia. La malattia è ugualmente comune sia nei ragazzi che nelle ragazze della prima infanzia, ma dopo 10-12 anni questa patologia colpisce soprattutto le femmine.

Porpora trombocitopenica, foto 1

La ragione esatta dello sviluppo di questo problema non è completamente compresa. I fattori provocatori sono considerati infezioni, crisi ormonali, ecc. Esistono meccanismi immunitari e non immunitari per lo sviluppo della malattia.

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), nota anche come malattia di Werlhof, è una delle prime malattie emorragiche conosciute. La parola “trombocitopenia” significa che con questa patologia si verifica una diminuzione del numero delle piastrine. Queste sono cellule del sistema di coagulazione del sangue che partecipano alle reazioni di formazione di trombi e all'arresto del sanguinamento.

Il termine “idiopatico” significa che la causa che ha innescato questo processo è sconosciuta. Il fattore che dà inizio all'insorgenza della ITP può essere un trauma, un'eccessiva esposizione alle radiazioni ultraviolette, stress, farmaci, vaccinazioni, ecc., Ma in più di un terzo dei pazienti la malattia si sviluppa senza una ragione apparente.

- Cosa succede con questa patologia?

Nella milza avviene la distruzione e la morte di tali piastrine marcate con complessi immunitari e il loro assorbimento da parte dei macrofagi. Il contenuto delle piastrine nel sangue diminuisce e il corpo inizia a produrle intensamente, il che porta gradualmente all'esaurimento della fornitura di queste cellule e alla loro deformazione qualitativa.

Risulta essere una sorta di circolo vizioso: da un lato, il sistema immunitario stesso distrugge le piastrine e cerca di ripristinarne il numero attraverso una maggiore sintesi, il che porta a conseguenze disastrose.

Tipi di porpora trombocitopenica nell'uomo

Secondo il meccanismo di sviluppo, si distinguono due forme di patologia:

• Porpora trombocitopenica autoimmune. Si verifica cronicamente con frequenti ricadute, la causa dello sviluppo non è chiara. Gli anticorpi vengono prodotti contro le vostre piastrine invariate. Inoltre, tali anticorpi possono attaccare i precursori di queste cellule, così come altre cellule del sangue e cellule staminali.
• Eteroimmune. In questi casi gli anticorpi attaccano solo quelle piastrine che hanno cambiato struttura sotto l'influenza di virus, batteri, allergeni o l'azione di un farmaco. Tale porpora trombocitopenica immune ha un decorso più favorevole, poiché dopo aver eliminato il fattore causale, tutto ritorna alla normalità e gli anticorpi smettono di essere prodotti. Questa forma si trova solitamente nei bambini.

La malattia può manifestarsi in forma acuta (fino a sei mesi) e cronica (oltre i sei mesi). La forma cronica si manifesta con recidive frequenti e rare. Sebbene la porpora trombocitopenica negli adulti sia più spesso acuta, si verifica una forma cronica persistentemente recidivante di ITP.

A seconda del numero di piastrine e dei sintomi clinici, si distinguono i gradi di gravità della malattia lieve, moderata e grave. Inoltre, in base ai segni clinici è suddiviso in:

• "secco" - predominano le emorragie sottocutanee;
• "bagnato" - una combinazione di sanguinamento ed emorragia.

porpora trombocitopenica, foto nei bambini

Nella maggior parte dei casi, la porpora trombocitopenica durante l'infanzia inizia in modo acuto. Le prime manifestazioni della malattia potrebbero non essere notate dai genitori, poiché i bambini, a causa della loro età, sono molto mobili e soggetti a lesioni e abrasioni.

Dopo che il medico ha iniziato a raccogliere l'anamnesi, è possibile stabilire che nel bambino si sono verificati segni di patologia e danni inappropriati per lesioni da molto tempo.

Clinicamente la malattia si manifesta:

1. Sindrome emorragica cutanea. I suoi segni:

• Comparsa spontanea di emorragie sottocutanee (emorragie). Di solito si formano di notte sotto l'influenza di forze traumatiche minime: leggera compressione, costrizione, contusione;
• La varietà di dimensioni di tali emorragie: da puntiformi a grandi, che si fondono tra loro;
• Discrepanza tra l'entità e la natura del danno alla forza traumatica, ad es. un piccolo livido può causare un'emorragia estesa;
• Alcuni pazienti sperimentano emorragie nelle mucose o nella sclera. Questo è un segno sfavorevole, poiché aumenta il rischio di una grave complicanza della PTI – emorragia cerebrale;
• Policromo significa che il loro aspetto differisce nell'età della loro apparizione: ci sono elementi freschi rosso vivo e blu-verdi nella fase di sviluppo inverso;
• Si formano quasi ovunque; non esistono posti preferiti per la localizzazione delle emorragie.

2. Sanguinamento. Le loro caratteristiche:

• Si sviluppano insieme a manifestazioni emorragiche cutanee;
• Il sanguinamento nasale, gengivale e uterino è comune, meno comuni sono il sanguinamento esofageo, gastrico e renale. Nelle ragazze la malattia può manifestarsi con mestruazioni prolungate ed eccessive;
• L’emorragia cerebrale e altri sanguinamenti gravi possono essere fatali.

Importante! Il sanguinamento dopo l'estrazione del dente in pazienti con porpora trombocitopenica non diagnosticata rappresenta un serio pericolo. Tale sanguinamento inizia immediatamente dopo l'intervento e non si ferma per molto tempo, causando lo sviluppo di anemia acuta.

A parte questa tendenza ad aumentare il sanguinamento, le condizioni generali del bambino non sono disturbate. Non ha febbre, brividi o altri segni di intossicazione. In rari casi si osserva un aumento delle dimensioni della milza e del fegato.

Inoltre, con frequenti sanguinamenti prolungati, si sviluppano sintomi di anemia, che possono essere eliminati assumendo farmaci appropriati.

A seconda del periodo si distinguono due forme della malattia:

1. Acuta (crisi emorragica). La sindrome emorragica è pronunciata e i parametri del sangue di laboratorio vengono modificati.

2. Remissione:

Clinico. Secondo i dati di laboratorio, si osserva una diminuzione del numero delle piastrine, ma non ci sono manifestazioni cliniche della malattia;

Clinico ed ematologico. Non ci sono sintomi della malattia o cambiamenti negli esami del sangue.

La diagnosi viene effettuata sulla base dell'anamnesi, dei parametri di laboratorio e dell'esclusione di altre possibili varianti di trombocitopenia.

Il trattamento della porpora trombocitopenica dipende dalla forma e dallo stadio della malattia. Nella fase acuta si raccomanda il riposo a letto e le misure volte a fermare il sanguinamento: trasfusioni di sangue, emostatici, ecc.

Durante il periodo di remissione, tutte le misure mirano a prevenire lo sviluppo di un'altra emorragia.

Uno dei metodi controversi di trattamento era e rimane la splenectomia (rimozione della milza). Si ritiene che questo organo produca anticorpi che causano la morte delle piastrine, ma questo punto non è stato ancora completamente studiato.

• L'operazione viene eseguita solo durante il periodo di remissione.

La porpora trombocitopenica nei bambini è una delle più comuni ragioni per un aumento del sanguinamento. La malattia si manifesta con sintomi acuti e richiede alcune misure di assistenza medica per il bambino.

In alcuni casi, la malattia scompare da solo ma non dovresti ignorarlo. Le complicazioni della patologia possono influire negativamente sulla salute generale del bambino e causargli danni significativi.

Concetto e descrizione

Porpora trombocitopenica nei bambini - foto:

La porpora trombocitopenica è un tipo Malattie autoimmuni. La malattia può manifestarsi indipendentemente dall'età, ma per la sua progressione sono necessari alcuni fattori esterni ed interni.

La malattia è accompagnata da un aumento del sanguinamento nel corpo del bambino.

Classificazione

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Può svilupparsi porpora trombocitopenica in forma acuta e cronica.

Nel primo caso, si osserva la completa eliminazione dei sintomi entro sei mesi. La patologia cronica si verifica con ricadute regolari.

Inoltre, la malattia è classificata in tipo idiopatico e immunologico.

Le cause del primo tipo non possono essere identificate, ma nella pratica medica in questo caso viene prestata particolare attenzione al fattore ereditario.

La forma immunologica è causata da anomalie autoimmuni nel corpo del bambino.

A seconda della causa della patologia, la porpora trombocitopenica è suddivisa nei seguenti tipi:

1. Sintomatico trombocitopenia (si verifica a causa dell'impatto negativo di fattori esterni).
2. Isoimmune tipo (la patologia si sviluppa sullo sfondo delle procedure di trasfusione di sangue).
3. Autoimmune trombocitopenia (la malattia è una conseguenza di malattie immunitarie).
4. Transimmune forma (diagnosticata nei neonati).

Sintomi e segni

I bambini con porpora trombocitopenica sono diversi debolezza. Sono inclini agli stati comatosi, la loro pelle eccessivamente pallido. I bambini con questa diagnosi spesso si sentono male. Potrebbero verificarsi vertigini e mal di testa senza una ragione ovvia.

Inoltre, la patologia presenta sintomi associati all'apparenza sanguinamento del corpo. I segni della malattia possono apparire sulla pelle, nelle condizioni generali del bambino, oppure essere nascosti (emorragia interna).

La malattia è accompagnata da quanto segue sintomi:

1. Emorragie oculari (le membrane dei bulbi oculari diventano rosse).
2. Sanguinamento della pelle (sulla pelle compaiono lividi puntiformi).
3. Pallore eccessivo della pelle.
4. Emorragia interna associata al sistema digestivo.
5. Se sono presenti numerosi lividi puntuali, il bambino non avverte disagio.
6. La temperatura corporea non aumenta durante la patologia.
7. Il verificarsi di gravi emorragie da ferite lievi.
8. Aumento del sanguinamento del residuo del cordone ombelicale.
9. Presenza di sangue nelle urine o nelle feci.
10. Gengive sanguinanti senza motivo evidente.
11. Tendenza a.

Complicazioni e conseguenze

Morte con porpora trombocitopenica si verifica in casi isolati.

La malattia è accompagnata da sintomi pronunciati e non può passare inosservata.

La terapia viene effettuata nelle fasi iniziali e riduce il rischio sviluppo di ricadute o complicanze.

Se i sintomi della patologia vengono ignorati dagli adulti, la progressione dei disturbi del sangue in un bambino può provocare gravi conseguenze, incluso il rischio di morte.

Complicazioni Le seguenti condizioni possono causare malattie:

• morte per perdita di sangue;
• flusso sanguigno alterato nel cervello;
• postemorragico;
• la formazione di coaguli di sangue che compromettono il flusso sanguigno agli organi interni;
• malattie del cuore e dei vasi sanguigni.

Diagnostica

Diagnostica la porpora trombocitopenica ematologo. Per confermare la diagnosi sono necessari molti tipi di esami del sangue.

Sulla base dei dati ottenuti, lo specialista determina lo stato delle piastrine e identifica le deviazioni nel loro funzionamento o struttura. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare medici specializzati per elaborare un quadro clinico generale della salute del bambino.

Diagnostica malattia comprende le seguenti procedure:

Trattamento

In assenza di sintomi di complicanze o rischio del loro sviluppo, non è richiesto un trattamento speciale per la porpora trombocitopenica. I medici consigliano ai genitori seguire alcune regole di sicurezza e monitorare la salute del bambino.

Se insorgono complicazioni, il piccolo paziente viene ricoverato d'urgenza.

Dopo la dimissione dall'ospedale, possono essere prescritti farmaci speciali per normalizzare la composizione del sangue e rafforzare il sistema immunitario del bambino.

Splenectomia

La splenectomia lo è procedura obbligatoria con porpora trombocitopenica. Le indicazioni per la sua attuazione sono gravi violazioni dei dati dei test di laboratorio, il verificarsi di sanguinamento in un bambino che è difficile da fermare e il rischio di complicanze.

La procedura non solo ripristina alcuni parametri del sangue, ma riduce anche significativamente il rischio di recidiva della patologia.

Ricorrenza dei sintomi della malattia dopo splenectomia considerati casi isolati.

Droghe

La necessità di prescrivere farmaci per un bambino è determinata dal medico. In alcuni casi non sono necessari farmaci speciali. Se ci sono complicazioni, il bambino viene trattato in ambiente ospedaliero.

In questo caso, vengono selezionati i farmaci individualmente in base allo stato di salute generale del piccolo paziente e alla gravità dei sintomi del processo patologico.

Tipi di farmaci che possono essere prescritti a un bambino:

• corticosteroidi (Prednisolone);
• farmaci per prevenire il sanguinamento (Adroxon, Dacion);
• vitamina C (compresi i complessi vitaminici che la contengono);
• farmaci citostatici (Vinblastina, Imuran);
• farmaci emostatici (trombina, acido epsilon-aminocaproico).

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Dieta

Quando si compila un menu per bambini, è importante includere l'importo massimo cibi salutari.

Sono vietati limonate, tè forte, bevande gassate, cibi grassi o salati.

La temperatura deve essere controllata con particolare attenzione. Possono causare cibi o bevande eccessivamente caldi ustioni delle mucose. Se un bambino ha una tendenza alla patologia, i suoi sintomi peggioreranno in un breve periodo di tempo.

Nella dieta di un bambino deve essere presente i seguenti prodotti:

• carne rossa;
• succo di pomodoro e melograno;
• frutta e verdura fresca;
• Pesce e frutti di mare.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della porpora trombocitopenica scompaiono da solo per sei mesi dopo la comparsa dei primi segni.

I genitori devono seguire una serie di regole importanti che aiuteranno a prevenire il deterioramento della salute del bambino e a ridurre il rischio di complicanze.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata prevenendo eventuali lesioni alla pelle e alle mucose. Altrimenti, l'emorragia risultante sarà difficile da eliminare.

1. Eliminazione di situazioni che possono provocare infortuni (compresi gli sport attivi).
2. Prevenzione della stitichezza con una dieta speciale (la dieta dovrebbe essere equilibrata).
3. Particolare attenzione va posta nella scelta dello spazzolino (le setole devono essere morbide ed evitare lesioni alle gengive).
4. Il cibo del bambino non deve essere caldo (se c'è sanguinamento dalle gengive o dalle mucose della bocca, tutti i piatti devono essere raffreddati prima del consumo).
5. L'aspirina non deve essere utilizzata nel trattamento di un bambino con questa diagnosi (il farmaco fluidifica il sangue).
6. Per cinque anni dopo il trattamento della patologia, al bambino è severamente vietato cambiare le condizioni climatiche.

Porpora trombocitopenica nei bambini - federale.

Previsione

La porpora trombocitopenica ha una prognosi favorevole solo se trattamento tempestivo della malattia e monitoraggio costante dello stato di salute bambino dai suoi genitori. La patologia è caratterizzata da remissione a lungo termine.

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Prevenzione

Prevenzione primaria speciale della porpora trombocitopenica nella pratica medica non sviluppato.

Per prevenire le malattie è necessario seguire regole fondamentali volte a monitorare l’alimentazione del bambino e a prestare molta attenzione al suo stato di salute.

La prevenzione secondaria include raccomandazioni specifiche che può provocare un'esacerbazione della patologia. Ai bambini con diagnosi di porpora trombocitopenica è vietato praticare sport attivi e devono essere regolarmente esaminati da un ematologo.

Misure di prevenzione malattia sono le seguenti raccomandazioni:

1. Eliminazione delle situazioni stressanti, dello stress fisico e psicologico del bambino.
2. Rispetto delle regole di una dieta equilibrata con controllo della temperatura degli alimenti.
3. Ricostituzione delle riserve vitaminiche con preparati speciali progettati per i bambini.
4. La dieta del bambino non dovrebbe contenere alimenti contenenti aceto.
5. Tutte le malattie, indipendentemente dall’eziologia, devono essere trattate in modo completo e tempestivo.
6. L'uso di farmaci antipiretici e farmaci potenti deve essere concordato con un medico.

In alcuni casi, è impossibile evitare lo sviluppo della porpora trombocitopenica nei bambini, soprattutto in presenza di un fattore ereditario.

Se tuo figlio ha lividi sulla pelle o tendenza al sanguinamento difficile da controllare, allora devi consultare un ematologo il prima possibile. La diagnosi tempestiva della patologia aiuterà ad evitare complicazioni e lo sviluppo di una forma cronica della malattia.

Puoi conoscere la porpora trombocitopenica nei bambini da questo video:

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La porpora trombocitopenica nei bambini è considerata una delle patologie emorragiche più diffuse al mondo. Ogni anno, a un gran numero di bambini sotto i 10 anni sottoposti a screening viene diagnosticata questa condizione. Spesso puoi sentire il nome di porpora come malattia di Werlhof. La malattia prende il nome dallo scienziato che la scoprì. La pratica medica dimostra che nell'adolescenza il numero delle ragazze malate raddoppia rispetto agli uomini.

Caratteristiche della patologia e forme della sua manifestazione

La malattia di Werlhof nei bambini è caratterizzata dal fatto che le piastrine del sangue iniziano a essere percepite dall'organismo come sostanze estranee. Il risultato di ciò è il processo attivo di distruzione delle cellule del sangue da parte degli anticorpi prodotti dal sistema immunitario. Un contenuto insufficiente di piastrine nel corpo del bambino porta a problemi di coagulazione del sangue e sanguinamenti frequenti.

Inoltre, questa malattia causa problemi al sistema vascolare del corpo, cioè diventa troppo sottile e fragile. Oltre a ciò, la pelle dei bambini acquisisce una pigmentazione caratteristica.

Negli ultimi anni, questa malattia è stata sempre più diagnosticata soprattutto nelle ragazze. Questa patologia viene acquisita anche se il bambino nasce con segni di porpora trombocitopenica.

I corpi antipiastrinici sono prodotti dalla maggior parte dei tipi di porpora immunologica. Poiché gli immunocomplessi si formano abbastanza rapidamente sulla superficie delle piastrine, ciò porta alla loro rapida distruzione.

Forme della malattia:

1. La forma isoimmune si sviluppa dopo numerose trasfusioni di sangue ed è una risposta unica del corpo all'afflusso di piastrine estranee. Lo stesso meccanismo per lo sviluppo della malattia si osserva quando il fattore Rh del sangue della madre non coincide con il fattore Rh del sangue del bambino.
2. La forma eteroimmune è caratterizzata dalla distruzione della struttura antigenica delle piastre piastriniche e questo processo si sviluppa a causa dell'influenza di agenti estranei sulla struttura delle piastrine. Possono essere sostanze chimiche, vari virus e farmaci.
3. La forma autoimmune della malattia si sviluppa come risultato della risposta immunitaria patologica del corpo alle proprie cellule del sangue sane e invariate, che termina con la loro distruzione. L’immunità del corpo del bambino ha un effetto dannoso sulle proprie piastrine e le uccide. Un tale processo patologico può essere osservato man mano che malattie con una patogenesi simile progrediscono in un bambino.
4. La causa dello sviluppo della forma transimmune della malattia è la distruzione delle cellule del sangue fetale da parte dei corpi antipiastrinici. Arrivano al bambino attraverso la placenta da una madre che soffre di porpora trombocitopenica.

Cause della malattia

Nella maggior parte dei casi, questa malattia si sviluppa nei bambini sullo sfondo di varie patologie che progrediscono nel corpo. In alcuni casi, la trombocitopenia può essere una conseguenza di malattie subite dal corpo del bambino.

La porpora si sviluppa spesso dopo:

• influenza;
• pertosse;
• varicella;
• morbillo

La pratica medica mostra che ci sono casi in cui lo sviluppo della malattia è provocato dalla vaccinazione preventiva contro l'influenza.

In altre situazioni, una tale malattia può verificarsi in combinazione con disturbi complessi come:

• endocardite;
• tifo;
• malaria;
• leishmaniosi.

In questo caso, la malattia trombocitopenica aggrava lo sviluppo della patologia sottostante di natura infettiva.

Nell'infanzia, la trombocitopenia è probabilmente causata da cause ereditarie, nonché da fattori che influenzano l'organismo dopo il parto. Il fattore principale dietro la diminuzione della produzione di piastrine è la diminuzione della produzione da parte dei megacariociti nel midollo osseo. Inoltre, un tale processo patologico può essere provocato dalla distruzione diretta delle cellule madri nel flusso sanguigno.

I seguenti fattori possono essere identificati per la ridotta produzione di piastrine nei bambini:

• la comparsa di tumori maligni nel sistema nervoso;
• diagnosticare le malattie cromosomiche in un bambino;
• cambiamenti nei megacariociti nel midollo osseo in combinazione con disturbi generali del processo ematopoietico, nonché conseguenti anomalie di vari organi e sistemi;
• trattamento durante la gravidanza con farmaci nitrofurani, nonché diuretici, farmaci antidiabetici e ormonali;
• sviluppo di eclampsia e preeclampsia grave;
• nascita di un bambino prima del previsto.

Un altro motivo per lo sviluppo della trombocitopenia è il processo attivo di distruzione delle piastrine, che può verificarsi per i seguenti motivi:

• progressione delle patologie immunologiche nel corpo del bambino;
• sviluppo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi;
• problemi con la coagulazione del sangue;
• vari cambiamenti nella struttura delle cellule del sangue;
• diagnosticare la sindrome DIC.

Gli esperti identificano le cause immunologiche, che sono suddivise in diversi tipi:

• Dritto;
• attraverso;
• dipendente dall'antigene;
• autoimmune.

In alcuni casi, la trombocitopenia può svilupparsi sotto l'influenza di cause non immunologiche, tra cui:

• gli effetti delle radiazioni sul corpo del bambino;
• avvelenamento chimico;
• apporto insufficiente di acido folico nel corpo;
• formazione di trombosi;
• uso a lungo termine di un farmaco come l'eparina;
• fattore genetico;
• tumori maligni con metastasi al midollo osseo.

Se viene diagnosticata una trombocitopenia sintomatica, ciò spesso segnala la progressione di alcune patologie sistemiche croniche nel corpo.

In genere, ai pazienti vengono diagnosticate malattie come la leucemia, il lupus eritematoso sistemico o malattie del fegato e dei reni. I sintomi di questa malattia sono accompagnati da un'interruzione della produzione di nuove piastrine, che provoca un aumento della permeabilità delle pareti dei capillari. Inoltre, con questa patologia compaiono problemi con la contrattilità dei vasi sanguigni.

Tutto ciò porta ad un aumento del rischio di vari sanguinamenti e il processo di coagulazione del sangue richiede più tempo. Inoltre, è possibile la formazione di un coagulo di sangue e gli esami di laboratorio del sangue indicano una completa assenza di piastrine.

Se la malattia va in remissione, durante lo studio vengono rilevate le piastrine, ma il loro numero è significativamente inferiore al normale.

Con la porpora trombocitopenica si osserva un aumento del sanguinamento e una scarsa coagulazione del sangue, che causa la comparsa di sintomi caratteristici:

• Puoi osservare emorragie sopra e sotto la pelle.
• Le gengive iniziano a sanguinare e si verifica sangue dal naso.
• La pelle diventa troppo pallida.

• Viene diagnosticata un'emorragia nel tratto gastrointestinale.
• La dimensione del fegato e della milza aumenta.

La condizione patologica più pericolosa in una tale malattia è considerata l'emorragia nel cervello.

Molto spesso, i bambini possono manifestare i seguenti sintomi:

• vertigini frequenti;
• forti mal di testa;
• attacchi di nausea e vomito;
• infastidito dai crampi;
• stati comatosi.

La trombocitopenia può svilupparsi nei bambini e negli adulti sia in forma acuta che cronica. Nella forma acuta della malattia esiste una connessione tra l'esordio della malattia e il fattore provocante.

In genere, il periodo di tempo tra la provocazione e la manifestazione della porpora raggiunge diverse settimane. I bambini spesso sviluppano una forma acuta della malattia piuttosto che cronica.

In tutte le categorie di età dei pazienti, la durata della forma acuta può raggiungere i 6 mesi e spesso termina con il completo recupero del paziente senza terapia. Questo di solito accade se viene esclusa l'influenza di fattori provocatori sul corpo.

Se la malattia dura più di sei mesi, in una situazione del genere si parla di una forma cronica della malattia.

È caratterizzato da un decorso ondulato, quando la comparsa di un quadro clinico vivido viene bruscamente sostituita da periodi di remissione.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di tale malattia prevede esami di laboratorio, cioè esami del sangue. Gli esperti si concentrano sul contenuto di piastrine nel sangue del bambino. In effetti, il processo di coagulazione del sangue è normale, poiché la qualità delle piastrine in questa patologia non è compromessa, come nell'emofilia. Con la trombocitopenia si verifica una riduzione del volume di tali cellule del sangue, che porta allo sviluppo della malattia.

La diagnosi di patologia prevede esami periodici della coagulazione, che devono essere eseguiti almeno una volta alla settimana. Per determinare la diminuzione del contenuto di serotonina nel corpo del bambino, viene prescritto un esame del sangue biochimico.

La diagnosi di porpora trombocitopenica comprende una valutazione delle condizioni generali del corpo del bambino e un esame approfondito della storia medica. Se a un bambino viene diagnosticato un aumento della temperatura corporea, cambiamenti nelle condizioni degli organi interni e altri sintomi, allora possiamo concludere che non esiste una malattia come la porpora.

In alcuni casi, l'esame di un bambino per rilevare la trombocitopenia porta alla diagnosi di malattie di natura simile:

• danno alla milza;
• leucemia;
• vasculite emorragica;
• malattie del midollo osseo.

Un ematologo esamina il corpo del bambino e prescrive vari test.

Caratteristiche del trattamento della malattia

La pratica medica dimostra che nella maggior parte dei bambini la trombocitopenia scompare da sola dopo 6 mesi senza alcuna terapia farmacologica.

In una situazione del genere, il trattamento non è richiesto e i genitori devono solo seguire alcune regole che aiuteranno a prevenire un ulteriore deterioramento della loro salute:

• dovresti smettere di praticare sport traumatici;
• Per lavarsi i denti è necessario scegliere uno spazzolino morbido;
• Dovresti monitorare attentamente la nutrizione di tuo figlio e riempire la sua dieta con alimenti che prevengono la stitichezza;

• Durante il trattamento è vietato l'uso di farmaci che hanno un effetto fluidificante del sangue.

Se il bambino è allattato al seno, deve essere passato al latte artificiale per tutta la durata del trattamento. Ciò aiuta a prevenire un'ulteriore immunizzazione del corpo del bambino con agenti antipiastrinici.

Se il numero delle piastrine scende a meno di 20mila per microlitro, gli specialisti prescrivono un trattamento farmacologico.

La scelta di una terapia o di un'altra è determinata dalle manifestazioni della sindrome trombocitopenica – sanguinamenti di vario tipo.

Il trattamento farmacologico prevede l'uso dei seguenti farmaci:

• esecuzione di trasfusione endovenosa di concentrato piastrinico;
• assumere farmaci emostatici;
• prescrizione di farmaci ormonali;
• effettuare un'infusione goccia a goccia di immunoglobulina umana.

Se l'assunzione di farmaci ormonali è inefficace, il trattamento deve essere eseguito con un intervento chirurgico. La milza viene rimossa, il che porta all'eliminazione della sindrome emorragica. Dopo aver eliminato le manifestazioni cliniche della malattia, il bambino necessita di un costante monitoraggio ambulatoriale da parte di un ematologo.

Oggi la porpora trombocitopenica può essere trattata con successo e la morte durante l'infanzia è estremamente rara. Va ricordato che è importante diagnosticare la malattia il più presto possibile e selezionare un trattamento efficace. Se non ci sono gravi complicazioni emorragiche della patologia nel cervello, la prognosi è abbastanza favorevole.