Dimensioni del foro Monroe. Idrocefalo occlusivo. Circolazione del liquido cerebrospinale

Il cervello umano ha diverse cavità interconnesse piene di liquido cerebrospinale (CSF). Queste cavità sono chiamate ventricoli. Il sistema ventricolare è costituito da due ventricoli laterali collegati al terzo ventricolo, il quale, a sua volta, è collegato tramite un sottile canale (acquedotto di Silvio) al quarto ventricolo. Il quarto ventricolo si collega alla cavità del midollo spinale, il canale centrale, che nell'adulto è ridotto.

Il liquore viene prodotto nei plessi coroidei dei ventricoli e si muove liberamente dai ventricoli laterali al quarto ventricolo, e da lì nello spazio subaracnoideo del cervello e del midollo spinale, dove lava la superficie esterna del cervello. Lì viene riassorbito nel flusso sanguigno.

Ventricoli laterali

I ventricoli laterali sono le cavità degli emisferi cerebrali (vedi Fig. 3.33). Sono fessure simmetriche nello spessore della sostanza bianca contenente liquido cerebrospinale. Hanno quattro parti corrispondenti a ciascun lobo degli emisferi: la parte centrale - nel lobo parietale; corno anteriore (frontale) - nel lobo frontale; corno posteriore (occipitale) – nel lobo occipitale; il corno inferiore (temporale) si trova nel lobo temporale.

parte centrale sembra una fessura orizzontale. La parete superiore (tetto) della parte centrale è formata dal corpo calloso. Nella parte inferiore si trovano il corpo del nucleo caudato, in parte la superficie dorsale del talamo e la gamba posteriore del fornice. Nella parte centrale dei ventricoli laterali è presente un plesso coroideo sviluppato del ventricolo laterale. Ha la forma di una striscia marrone scuro larga 4–5 mm. Posteriormente e verso il basso è diretto nella cavità del corno inferiore. Il tetto e il fondo nella parte centrale convergono tra loro ad angolo molto acuto, cioè Non ci sono pareti laterali vicino alla parte centrale dei ventricoli laterali.

Clacson anteriore è una continuazione della parte centrale ed è diretta in avanti e lateralmente. Medialmente è delimitato dalla lamina del setto pellucido, lateralmente dalla testa del nucleo caudato. Le restanti pareti (anteriore, superiore e inferiore) formano le fibre della pinza minore del corpo calloso. Il corno anteriore ha il lume più ampio rispetto ad altre parti dei ventricoli laterali.

Corno posteriore ha una forma posteriore appuntita con convessità rivolta verso il lato laterale. Le sue pareti superiori e laterali sono formate dalle fibre della grande pinza del corpo calloso, e le restanti pareti sono rappresentate dalla sostanza bianca del lobo occipitale. Sulla parete mediale del corno posteriore sono presenti due sporgenze: quella superiore, detta bulbo del corno dorsale, corrisponde al solco parieto-occipitale della superficie mediale dell'emisfero, e quella inferiore, detta sperone d'uccello, corrisponde al il solco calcarino. La parete inferiore del corno posteriore ha una forma triangolare, leggermente sporgente nella cavità del ventricolo. Poiché questa elevazione triangolare corrisponde al solco collaterale, viene chiamata “triangolo collaterale”.

Corno inferiore situato nel lobo temporale e diretto verso il basso, in avanti e medialmente. Le sue pareti laterali e superiori sono formate dalla sostanza bianca del lobo temporale dell'emisfero. La parete mediale e in parte quella inferiore sono occupate dall'ippocampo. Questa elevazione corrisponde al solco paraippocampale. Lungo il bordo mediale dell'ippocampo si estende una placca di sostanza bianca: la fimbria dell'ippocampo, che è una continuazione della gamba posteriore del fornice. Sulla parete inferiore (fondo) del corno inferiore si trova un rilievo collaterale, che è una continuazione del triangolo collaterale dall'area del corno posteriore.

I ventricoli laterali comunicano con il terzo ventricolo attraverso il foro interventricolare (forame di Monro). Attraverso questa apertura, il plesso coroideo penetra dalla cavità del terzo ventricolo in ciascun ventricolo laterale, che si estende nella parte centrale, la cavità delle corna posteriori e inferiori. I plessi coroidei dei ventricoli del cervello producono liquido cerebrospinale. La forma e le relazioni dei ventricoli del cervello sono mostrate in Fig. 3.35.

Riso. 3.35.

a – ventricoli laterali: 1 – corno anteriore; 2 – corpo calloso; 3 – parte centrale; 4 – corno posteriore; 5 – corno inferiore; b – modello del sistema ventricolare del cervello: 1 – fori interventricolari; 2 – corno anteriore; 3 – corno inferiore; 4 – terzo ventricolo; 5 – acquedotto cerebrale; 6 – quarto ventricolo; 7 – corno posteriore; 8 – canale centrale; 9 – apertura mediana del quarto ventricolo; 10 – aperture laterali del quarto ventricolo

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Anatomia della ghiandola pineale e delle strutture adiacenti

Il corpo pineale è una piccola formazione ovale o rotonda con un diametro da 5 a 10 mm.

Si trova nella cisterna quadrigeminale ed è adiacente alla parete posteriore del terzo ventricolo, superiormente allo splenio del corpo calloso, ai cuscini del talamo visivo lateralmente, alla placca quadrigeminale e all'apice del verme cerebellare inferiormente. e dietro.

Il corpo pineale è costituito dagli strati cranico e caudale, tra i quali si trova il cosiddetto recesso pineale.

Il terzo ventricolo è uno stretto spazio a forma di imbuto nella proiezione della linea mediana del cervello. Attraverso i fori di Monroe comunica anteriormente e superiormente con i due ventricoli laterali, e posteriormente - attraverso l'acquedotto di Silvio - con il quarto ventricolo (Fig. 1).

Fig. 1. Rappresentazione schematica del terzo ventricolo, della regione pineale e delle strutture adiacenti nei piani medio cai ittalyga (a), assiale (b) e frontale (sezione a livello della massa intermedia del terzo ventricolo) (c):

1 - chiasma, 2 - recesso del nervo ottico, 3 - lamina terminalis, 4 - solco ipotalamico, 5 - massa intermedia, 6 - commissura anteriore, 7 - becco del corpo calloso, 8 - forame jMonpo, 9 - setto pellucido, 10 - fornice, 11 - plesso corioideo del terzo ventricolo, 12 - corpo calloso, 13 - foglia superiore della tela coroidea, 14 - foglia inferiore della tela coroidea, 15 - vena interna, 16 - seno sagittale inferiore, 17 - stria midollare del talamo , 18 - recesso sopraepifisario, 19 - commissura dei guinzagli, 20 - corpo pineale, 21 - splenio del corpo calloso, 22 - vena di Galeno, 23 - seno retto, 24 - vena cerebellare precentrale, 25 - apice del verme cerebellare, 26 - cisterna quadrigeminale, 27 - cerebello - cisterna mesencefalica, 28 - velo superiore, 29 - quarto ventricolo, 30,31 - tubercoli inferiori e superiori della placca quadrigeminale, 32 - acquedotto cerebrale, 33 - recesso pineale, 34 - commissura posteriore, 35 - tegmento del mesencefalo, 36 - ponte, 37 - corpo mastoideo, 38 - membrana premammillare, 39 - infundibolo del terzo ventricolo, 40 - gambo della ghiandola pituitaria, 41 - testa del nucleo caudato, 42 - colonne del fornice, 43 - nuclei sottocorticali, 44 - terzo ventricolo, 45 - cuscinetto ottico, 46 ​​- lobi occipitali, 47 - corna anteriori dei ventricoli laterali, 48 - arterie pericallosali, 49 - plesso coroideo del ventricolo laterale, 50 - transizione del ventricolo laterale tela coroide del terzo ventricolo nel plesso coroideo del ventricolo laterale attraverso la fessura coroide, 51 - tela coroide e le vene interne in essa incluse.

Nel terzo ventricolo c'è un tetto, una parete inferiore, anteriore, posteriore e due laterali.

Il tetto del terzo ventricolo è leggermente curvato verso l'alto e si estende dal foro di Monro anteriormente al recesso sovraepifisario posteriormente. Ci sono quattro strati in esso: lo strato neuronale (volta), due membrane traslucide della membrana aracnoidea tela coroide e lo strato vascolare situato tra loro - il cosiddetto. base vascolare del terzo ventricolo (tela choroidea ventriculi tertii).

Lo strato vascolare è formato dalle arterie villi mediali posteriori e dai loro rami e da due vene cerebrali interne con i loro affluenti. È in questo strato che si forma il plesso coroideo del terzo ventricolo, la cui fimbria pende liberamente nella cavità del terzo ventricolo.

Il tetto del terzo ventricolo è limitato lateralmente da uno spazio situato tra il bordo laterale del fornice e la superficie superomediale del talamo ottico. Attraverso questa fessura, chiamata villo (coroidale), il plesso coroideo del terzo ventricolo passa nel plesso coroideo del ventricolo laterale.

La parete posteriore del terzo ventricolo, che fa parte della regione pineale, si estende dal recesso sopraepifisario in alto fino alle parti orali dell'acquedotto di Silvio in basso. Se vista di fronte, la parete posteriore del terzo ventricolo è costituita dall'alto verso il basso dalle seguenti formazioni: il recesso sovraepifisario, la commissura dei guinzagli, il corpo pineale e il suo recesso, la commissura posteriore e l'acquedotto cerebrale (Fig. 2).

Fig.2. Campione anatomico del cervello (sezione mediosagittale):

1 - chiasma, 2 - infundibolo del terzo ventricolo, 3 - commissura anteriore, 4 - forame di Monroe, 5 - setto pellucida, 6 - fornice, 7 - talamo ottico, 8 - corpo calloso, 9 - commissura posteriore, 10 - tela coroidea e comprendeva vene interne, 11 - splenio del corpo calloso, 12 - corpo pineale, 13 - vena di Galeno, 14 - cisterna quadrigeminale, 15 - placca quadrigeminale, 16 - apice del verme cerebellare, 17 - acquedotto cerebrale, 18 - velo superiore, 19 - quarto ventricolo, 20 - tegmento del mesencefalo, 21 - corpo mastoideo, 22 - membrana premammillare.

Il recesso sopraepifisario è formato dalla superficie superiore della ghiandola pineale in basso e dallo strato inferiore della tela coroide del terzo ventricolo in alto. Il corpo pineale si estende posteriormente nella cisterna quadrigeminale e, come notato sopra, è diviso negli strati craniale e caudale. La commissura della sanguisuga, che collega i due guinzagli, fa parte dello strato craniale della ghiandola pineale, e la commissura posteriore fa parte dello strato caudale. L'apertura orale dell'acquedotto cerebrale ha la forma di un triangolo, la cui base è formata dalla commissura posteriore e le pareti laterali sono formate dalla materia grigia centrale del mesencefalo.

Le pareti laterali delle sezioni posteriori del terzo ventricolo sono formate dalle tuberosità visive. Nella direzione inferiore, il talamo visivo passa nell'ipotalamo; il confine di transizione tra loro è il solco ipotalamico, non sempre chiaramente definito, che va dal forame di Monro all'acquedotto di Silvio. Nella parte superiore della parete laterale del terzo ventricolo è presente una piega leggermente sporgente: striae midullaris thalami. Questa formazione si estende anteriormente dal guinzaglio lungo la superficie superomediale del talamo visivo vicino all'attacco dello strato inferiore della base vascolare. I guinzagli sembrano piccoli rilievi longitudinali situati anteriormente al corpo pineale sulla superficie dorsomediale del talamo visivo.

La massa intermedia (vedi Fig. 1) si verifica nel 75% circa dei casi ed è localizzata ad una distanza di 2,5-6,0 mm posteriormente al forame di Monro.

Rifornimento di sangue arterioso

L'arteria villo mediale posteriore svolge il ruolo principale nell'afflusso di sangue alla regione pineale e ai tumori di questa posizione. Origina spesso dal segmento P-2A dell'arteria cerebrale posteriore ed è spesso rappresentato da diversi tronchi. L'arteria villo mediale posteriore corre parallela e mediale all'arteria cerebrale posteriore e decorre verso la cisterna quadrigeminale.

Successivamente passa lateralmente alla ghiandola pineale, assume una posizione verticale e si incastona nel tetto del terzo ventricolo. Nella struttura di quest'ultima, l'arteria villo mediale posteriore decorre medialmente e parallelamente alla corrispondente vena cerebrale interna, fornendo sangue al plesso corioideo del terzo ventricolo.

Nel suo percorso, l'arteria villo mediale posteriore ramifica il tegmento del mesencefalo, i corpi genicolato mediale e laterale, la placca quadrigemina, il cuscino e la parte mediale del talamo visivo e, infine, il corpo pineale. e la commissura dei guinzagli.L'arteria del corpo pineale vi entra lateralmente e nel 30% dei casi il corpo pineale ha un apporto sanguigno a senso unico.

Un'altra fonte di afflusso di sangue alle formazioni della regione pineale è la lunga arteria circolare, che può essere rappresentata da diversi tronchi (fino a 4). Nella maggior parte dei casi inizia dai segmenti P-1 o P-2A dell'arteria cerebrale posteriore e corre parallela all'arteria cerebrale posteriore, piegandosi attorno al mesencefalo, dove dà rami al peduncolo cerebrale e ai corpi genicolati. I rami terminali dell'arteria raggiungono la placca quadrigeminale, fornendo sangue principalmente ai collicoli superiori.

Poiché i rami terminali dell'arteria zoster forniscono sangue alle parti dorsolaterale e pretettale del mesencefalo, l'occlusione di questa arteria può causare lo sviluppo della sindrome di Parinaud. Il numero di rami di una data arteria alla placca quadrigeminale è inversamente proporzionale al numero di rami della placca villosa mediale posteriore che alimenta la placca quadrigeminale.

Sistema venoso della vena di Galeno

Il principale vaso venoso della regione pineale è la vena di Galeno (grande vena del cervello). Si forma collegando i suoi principali affluenti: le vene cerebrali interne e basali (Fig. 3).

Fig.3. Rappresentazione schematica del sistema della grande vena cerebrale e dei rami delle arterie villi posteriori:

1 - arteria posteriore del corpo calloso; 2, 25 - vene mediali del collo; 3, 24 - vene dei ventricoli laterali; 4, 22 - arterie villi mediali posteriori; 5, 23 - vene basali (Rosenthal); 20 - vene del talamo visivo; 8, 13 - vene ventricolomidollari posteriori e anteriori; 9 - plesso corioideo del ventricolo laterale; 11 - vene villose mediali posteriori; 14 - nucleo caudato; 15 - vene superficiali e profonde della testa del nucleo caudato; 16 - foro interventricolare di Monroe; 17 - vene del setto trasparente; 18 - vena talamostriatale; 19 - talamo visivo; 20 - vene del talamo visivo; 21 - vena interna del cervello; 26 - grande vena del cervello (Galena); 27 - seno diretto. (Konovalov A.N., Blinkov S.M., Pucillo M.V. Atlante di anatomia neurochirurgica. M.: Medicine, 1990)

La lunghezza del tronco principale della grande vena cerebrale è variabile e varia da 0,2 a 3 cm, con una media di 0,5-0,9 cm, ed è solitamente adiacente alla superficie inferiore dello splenio del corpo calloso. Prima di entrare nel seno retto, si espande formando la cosiddetta ampolla della vena di Galeno. Tra il seno retto e la vena di Galeno si forma un angolo, aperto verso il basso e leggermente posteriormente, la cui ampiezza varia: 45-60° nei brachicefali e fino a 100-125° nei dolicocefali. La formazione della vena di Galeno può avvenire sia sul bordo anteriore dello splenio del corpo calloso (se la vena è lunga) sia sul bordo posteriore.

La vena cerebrale interna accoppiata è formata nel forame di Monro dall'unione delle vene settale, talamostriatale e villosa. Entrambe le vene interne decorrono posteriormente come parte della base vascolare del terzo ventricolo. In essi confluiscono le vene subependimali dei ventricoli laterali, spesso la vena basale (Rosenthal) e quella occipitale interna.

Salamon e Hung dividono la vena basale in tre segmenti: il segmento anteriore o diretto; medio o peduncolare; e il segmento posteriore, o mesencefalico posteriore. La parte terminale della vena basale drena nella galena o nella vena interna.

Esistono diverse opzioni per la relazione di questi importanti collezionisti venosi:

1) entrambe le vene basali confluiscono nella vena di Galeno;
2) le vene basali confluiscono nelle vene interne del cervello;
3) le vene basali confluiscono da un lato nella vena interna e dall'altro nella vena di Galeno.

Oltre alle vene principali - interne e basali che confluiscono nella vena di Galeno, ci sono molti affluenti più piccoli: la vena cerebellare precentrale, la vena occipitale interna, la vena pericallosale posteriore, la vena pineale, la vena mesencefalica posteriore e la vena posteriore del ventricolo laterale. Il numero degli affluenti della vena di Galeno varia da 4 a 15.

La vena occipitale interna raccoglie il sangue dalla superficie inferomediale del lobo occipitale, lo segue anteriormente e medialmente e drena nella vena di Galeno. In rari casi drena nella vena basale o nella vena interna del cervello. Alcuni autori notano che l'emianopsia, che si verifica in alcuni casi quando si utilizza l'approccio sopratentoriale, potrebbe essere dovuta a un danno a questa vena. La vena pericallosa posteriore si forma sulla superficie dorsale del corpo calloso, segue in direzione posteriore parallela all'arteria pericallosa posteriore e confluisce nel sistema della vena di Galeno.

La vena cerebellare precentrale si forma nel lobulo quadrangolare del cervelletto, all'apice e nel clivus del verme e confluisce nel semicerchio inferiore della vena di Galeno.

Le vene del corpo pineale sono rappresentate dai plessi interni ed esterni, costituiti da più tronchi venosi (da 1 a 5), ​​che, fondendosi in un unico tronco, confluiscono nella vena di Galeno.

Il seno retto si forma posteriormente allo splenio del corpo calloso dalla confluenza del seno sagittale inferiore e della vena di Galeno (Fig. 1a), quindi prosegue dorsalmente verso il basso, raggiungendo il drenaggio del seno.

Anatomia del mesencefalo

Il mesencefalo è la parte più piccola del cervello. Dorsalmente si estende dalla base del corpo pineale al bordo posteriore della placca quadrigeminale e ventralmente dai corpi mastoidei al bordo anteriore del ponte; contiene l'acquedotto cerebrale, che collega il terzo e il quarto ventricolo del cervello. La parte dorsale del mesencefalo comprende la placca quadrigeminale, la parte ventrale - i peduncoli cerebrali e la sostanza perforata posteriore, la parte laterale - i bracci quadrigeminali (Fig. 4).

Fig.4. Rappresentazione schematica del mesencefalo: a) superficie dorsale eb) sezione trasversale a livello dei collicoli superiori.

1 - peduncolo cerebellare superiore, 2,3 - anse dei tubercoli inferiori e superiori (brachia colliculi inferior et superior), 4 - corpo genicolato interno, 5 - corpo pineale, 6 - tubercolo ottico, 7 - triangolo del guinzaglio, 8 - foro del Monroe, 9 - fornice, 10 - ventricolo laterale, 11 - terzo ventricolo, 12 - massa intermedia, 13 - commissura dei guinzagli, 14 - cuscino del talamo visivo, 15, 16 - tubercoli superiori e inferiori del quadrigemino, 17 - trocleare nervo, 18 - frenulo del velo, 19 - quarto ventricolo, 20 - velo superiore, 21 - base del peduncolo (tratto piramidale), 22 - nucleo rosso, 23 - lemnisco mediale, 24 - acquedotto cerebrale, 25 - materia grigia periacqueduttale , 26 - nucleo del terzo nervo, 27 - substantia nigra, 28 - terzo nervo.

Il mesencefalo della regione diencefalica è limitato oralmente da un solco situato tra il tratto ottico e il peduncolo cerebrale. Caudalmente al ponte, è delimitato dal solco pontomesencefalico. Quest'ultimo, a sua volta, parte dal foro cieco, gira attorno ai peduncoli cerebrali e si collega con il solco mesencefalico laterale, che è un solco verticale compreso tra il tegmento e la base del peduncolo cerebrale.

La placca quadrigeminale si estende dalla base della ghiandola pineale al bordo anteriore del velo superiore. Si compone di quattro parti, ciascuna delle quali è una piattaforma rialzata a forma di emisfero. Entrambi i rilievi anteriori sono detti superiori, mentre i due posteriori, più piccoli, sono detti tubercoli inferiori. Il solco longitudinale tra i tubercoli nella parte posteriore è limitato da due fasci di fibre leggere che vanno al velo superiore e sono chiamati frenulo del velo midollare anteriore. Lateralmente alla base del frenulo emerge su ciascun lato il nervo trocleare.

Ogni tubercolo passa verso l'esterno nel manico del quadrigemino. L'ansa superiore del quadrigemino si estende dal tubercolo superiore, che si estende sotto forma di un cordone luminoso ben definito tra il tubercolo ottico e il corpo genicolato mediale e scompare nella regione del corpo genicolato laterale. Il collicolo superiore, l'ansa superiore del quadrigemino, il corpo genicolato laterale e il cuscino del talamo ottico si collegano al tratto ottico. L'ansa inferiore del quadrigemino si estende dal tubercolo inferiore, che sembra una breve striscia nascosta sotto il corpo genicolato mediale.

La superficie basale dei peduncoli cerebrali, insieme alla sostanza perforata posteriore, forma la parte ventrale del mesencefalo, che è limitata anteriormente dal tratto ottico e posteriormente dal ponte. Nelle sezioni trasversali la base della gamba e il pneumatico sono isolati. Tra di loro, sotto forma di mezzaluna, rivolta convesso verso il basso, si trova una struttura grigio-nera - una sostanza nera. Esternamente la base della gamba e il pneumatico sono delimitati da due solchi: medialmente attraverso il solco mesencefali mediale e lateralmente attraverso il solco mesencefali lateralis. La placca quadrigemina è situata dorsalmente sopra il tegmento.

I peduncoli cerebrali sotto forma di massicce corde striate longitudinalmente emergono dal ponte e sono diretti, divergenti lateralmente, al talamo visivo. Tra i peduncoli cerebrali è presente una fossa mesopeduncolare, il cui fondo è formato da una sostanza perforata posteriore, punteggiata da numerose aperture attraverso le quali passano i vasi perforanti.

L'acquedotto cerebrale è un canale rivestito da ependima che collega il terzo ventricolo al quarto. Dorsalmente l'acquedotto è limitato dalla placca quadrigeminale e ventralmente dal tegmento. In una sezione trasversale nei punti di transizione al terzo e quarto ventricolo ha l'aspetto di un triangolo con la base rivolta verso l'alto e l'apice rivolto verso il basso; nelle sezioni centrali la sua sezione trasversale ha l'aspetto di un'ellisse,

Intorno all'acquedotto cerebrale si trova la materia grigia centrale (stratum griseum centrale). In esso, a livello dei tubercoli superiori del quadrigemino, si trovano i nuclei del nervo oculomotore, al quale confina caudalmente il piccolo nucleo del nervo trocleare, e anteriormente si trova il nucleo della commissura posteriore e del fascicolo longitudinale posteriore. Ventrale e laterale alla sostanza grigia centrale è una formazione reticolare (formazione reticolare). Tra la base del fusto e il tegmento è presente una substantia nigra, che raggiunge l'ipotalamo, e tra la substantia nigra e la sostanza grigia centrale è presente un nucleo rotondo rosso del tegmento su una sezione trasversale.

Lo strato esterno dei collicoli superiori è formato dallo strato zonale. All'interno dei tubercoli c'è uno strato griseum colliculi superioris, il tubercolo inferiore del quadrigemino contiene un nucleo incorporato al centro - nucleo colliculi inferioris.

Nella sostanza perforata posteriore sono sparse cellule nervose che formano il ganglio interpeduncolare.

Il nervo oculomotore inizia nel nucleo del terzo nervo, situato a livello del collicolo superiore, ventrale all'acquedotto cerebrale, nel fondo della materia grigia centrale.

Il nucleo è formato da diversi gruppi cellulari. Su una sezione assiale del mesencefalo si distinguono due nuclei laterali e un nucleo mediale racchiusi tra loro.

Inoltre, medialmente al nucleo principale laterale magnocellulare e anteriore al nucleo parvocellulare mediale si trova un nucleo parvocellulare laterale più piccolo, chiamato anche nucleo di Westphal-Edinger. Il nucleo parvocellulare mediale è il centro di innervazione di m. ciliaris, fornendo il processo di accomodamento. Nel nucleo laterale magnocellulare sono presenti cinque gruppi di grappoli nervosi innervanti mm. elevatore delle palpebre, retto superiore, retto interno, obliquo inferiore e retto inferiore.

Fasci di fibre del nervo oculomotore, che emergono da singole parti del nucleo, vanno in direzione ventrale ed escono dal cervello nel solco mediale mesencefali sul bordo mediale del peduncolo cerebrale. Le fibre del nucleo principale laterale sono parzialmente decussate, e quindi le fibre di m. l'elevatore della palpebra e così via il retto superiore iniziano dal lato omonimo, le fibre per il mm.retto interno e l'obliquo inferiore sullo stesso lato e su quelli opposti, e le fibre per il m. retto inferiore solo sul lato opposto.

Il nervo trocleare si forma nel nucleo nervi trochlearis, che è situato posteriormente al nucleo del nervo oculomotore a livello dei collicoli inferiori. Le fibre nervose si estendono in direzione dorsale e caudale, si incrociano nel velo midollare anteriore ed escono dal cervello dietro il quadrigemino su entrambi i lati del frenulo velo midollare anteriore.

Cisterna delle quattro colline

La cisterna quadrigeminale è lo spazio tra la membrana aracnoidea e il midollo coperto dalla membrana piale, pieno di liquido cerebrospinale (Fig. 5).

Fig.5. Cisterna quadrigeminale (a) e fessure subaracnoidee della cisterna quadrigeminale (b).

12 - arterie, 22 - vena di Galeno, 149 - cervelletto, 150 - corpo calloso, 188 - cisterna quadrigeminale, 215 - lobo occipitale, 232 - coroide del cervello, 234 - coroide del cervelletto, 236 - tela choroidea ventriculi tertii, 254 - fili di tessuto connettivo, 261 - cellule subaracnoidee, 295 - placca quadrigeminale, 297 - corpo pineale, (Barone M.A., Mayorova N. Stereomorfologia funzionale delle meningi. M. Medicine, 1982.)

Attraverso di essa passano grandi vasi della regione pineale, circondati da trabecole o fili aracnoidi. Nei punti di attacco delle corde alla grande vena del cervello ci sono estensioni coniche. Le corde trasmettono le pulsazioni ritmiche dell'arteria alla vena e proteggono la vena dal collasso durante i cambiamenti nella pressione del liquido cerebrospinale.

La cisterna quadrigeminale è situata posteriormente alla placca quadrigeminale e comunica superiormente con la cisterna pericallosale posteriore, inferiormente con la cisterna cerebellomesencefalica (“cisterna cerebellare precentrale”), inferiormente e lateralmente con le parti posteriori della cisterna avvolgente, che si trova tra il mesencefalo e il giro paraippocampale, e lateralmente - con la cisterna retrotalamica, che circonda la superficie posteriore del cuscino del talamo ottico fino alla crus del fornice.

Tentorio cerebellare

Il tentorio ricopre la parte superiore del cervelletto, sostenendo gli emisferi cerebrali. Il bordo dell'incisura tentoriale si piega lateralmente e posteriormente attorno alle parti orali del tronco encefalico. L'incisura del tentorio cerebellare è l'unica comunicazione tra gli spazi sopra e sottotentoriali. Lo spazio limitato dall'incisura del tentorio è diviso in tre parti: anteriore, media e posteriore. Nel settore posteriore dell'incisura del tentorio cerebellare (posteriore al mesencefalo) si trovano il corpo pineale e la vena di Galeno. La distanza tra il punto estremo posteriore dell'incisura del tentorio cerebellare e il corpo pineale è in media di 18,6 mm; il valore di tale distanza varia da 10 a 30 mm.

Il tentorio cerebellare ha tre fonti di afflusso di sangue:

1) arterie che originano dalla parte intracavernosa dell'arteria carotide interna:

A) arteria basale del tentorio cerebellare (arteria di Bernasconi-Cassinari) - un ramo del tronco meningoipofisario,
b) arteria marginale del tentorio - un ramo dell'arteria del seno cavernoso inferiore. L'arteria basale del tentorio cerebellare è diretta posteriormente e lateralmente lungo il punto di attacco del tentorio alla parte petrosa dell'osso temporale. L'arteria marginale nella sua parte prossimale (nella parete del seno cavernoso) segue lateralmente al di sopra del nervo abducente, poi accanto al nervo trocleare, occupando una posizione supero-posteriore rispetto ad esso, dopodiché si ingloba nel bordo del tentorio . A volte questa arteria manca;

2) rami delle arterie cerebellari superiori, che passano al tentorio nella parte centrale del suo bordo libero;

3) un ramo dell'arteria cerebrale posteriore (arteria di Davidoff & Schecter), che, piegandosi attorno al tronco encefalico, si trova sotto il bordo libero del tentorio ed entra nel tentorio cerebellare in prossimità del suo apice. Questa arteria può dare rami al verme superiore e ai collicoli inferiori.

UN. Konovalov, D.I. Pitskhelauri

Idrocefalo(dal greco Hydros- liquido + greco kephale- testa) - eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale negli spazi intracranici - i ventricoli del cervello, le fessure subaracnoidee e le cisterne (Fig. 6.1). La causa dell'idrocefalo è una violazione del riassorbimento, della circolazione e, raramente, della produzione del liquido cerebrospinale.

Normalmente, la quantità di liquido cerebrospinale negli spazi del liquido cerebrospinale del cranio e del canale spinale è caratterizzata da una certa costanza (circa 150 ml in un adulto). Il liquido cerebrospinale è prodotto prevalentemente (80%) dai plessi corioidei dei ventricoli cerebrali, principalmente da quelli laterali (in quanto più massicci). Il restante 20% è responsabile del trasporto diretto delle molecole d'acqua dai neuroni alle cellule del rivestimento (ependima) dei ventricoli cerebrali e ulteriormente nella loro cavità; una piccola quantità di liquido cerebrospinale si forma nelle membrane delle radici spinali. La velocità di produzione del liquido cerebrospinale è di circa 0,35 ml/min; un adulto ne produce circa 500 ml al giorno.

Il liquido cerebrospinale viene riassorbito principalmente sulla superficie convessa del cervello dai villi aracnoidei e dalle granulazioni pachioniche ed entra nei seni venosi della dura madre. Il trasporto del liquido cerebrospinale nel letto venoso avviene lungo un gradiente di pressione, cioè la pressione nei seni della dura madre dovrebbe essere inferiore alla pressione intracranica. Normalmente, il sistema di produzione e riassorbimento del liquido cerebrospinale è in uno stato di equilibrio dinamico, mentre la pressione intracranica può fluttuare da 70 a 180 mm di colonna d'acqua. (in un adulto).

Riso. 6.1. Sistema di circolazione dei liquori; Il liquido cerebrospinale si forma nei ventricoli del cervello, attraverso i fori di Magendie e Luschka entra negli spazi subaracnoidei, dove viene assorbito principalmente attraverso le granulazioni aracnoidee (Pachioni).

In condizioni patologiche, con una discrepanza tra produzione e riassorbimento, così come in caso di ridotta circolazione del liquido cerebrospinale, l'equilibrio dinamico con riassorbimento si ottiene a valori di pressione intracranica più elevati. Di conseguenza, il volume degli spazi liquorali intracranici aumenta e il volume del cervello diminuisce, prima a causa dell'elasticità, poi a causa dell'atrofia del midollo.

Esistono 2 forme principali di idrocefalo: Chiuso(sinonimi: non comunicante, ostruttivo, occlusivo) e aprire(comunicante, non ostruttivo, riassorbitivo).

A chiuso (non comunicante, occlusivo) idrocefalo, c'è un'ostruzione al deflusso del liquido cerebrospinale dal sistema ventricolare. L'occlusione può svilupparsi in diverse parti del sistema liquorale: nell'area del forame interventricolare

Monroe (Fig. 6.2), nell'area dell'acquedotto cerebrale (Fig. 6.3) e vicino ai forami di Magendie e Luschka, attraverso i quali il liquido cerebrospinale dal ventricolo IV entra nelle cisterne basali e nello spazio subaracnoideo spinale (Fig. 6.4 ).

Le cause dell'occlusione possono essere un restringimento dell'acquedotto cerebrale, tumori, cisti, emorragie, atresia dei fori di Magendie e Luschka e alcuni altri processi che impediscono il deflusso del liquido cerebrospinale dai ventricoli del cervello.

Riso. 6.2. Tumore del setto interventricolare, che blocca il foro interventricolare (Monroe) e causa la dilatazione di entrambi i ventricoli laterali; MRI, immagine pesata in T 1 con miglioramento del contrasto

Riso. 6.3. Stenosi dell'acquedotto di Silvio, dilatazione del terzo e di entrambi i ventricoli laterali, il quarto ventricolo è piccolo

Riso. 6.4. Atresia dei forami di Magendie e Luschka (anomalia di Dandy-Walker). Tutte le parti del sistema ventricolare sono dilatate; MRI, T 1 - immagine pesata

A causa della difficoltà nel deflusso del liquido cerebrospinale, si verifica un aumento della pressione intraventricolare e l'espansione del sistema ventricolare sopra il sito di occlusione. Le parti del sistema ventricolare situate distalmente al sito di occlusione non si ingrandiscono. Così, quando il foro interventricolare di Monroe è ostruito, si verifica idrocefalo di un ventricolo laterale; quando entrambi i fori di Monroe sono ostruiti (ad esempio, nel caso di una cisti colloide del terzo ventricolo), entrambi i ventricoli laterali si espandono; quando il foro cerebrale l'acquedotto è bloccato, i ventricoli laterali e il terzo sono dilatati; quando i fori di Magendie e Luschka sono bloccati, tutte le parti del sistema ventricolare.

L'ipertensione intracranica che si sviluppa con idrocefalo occlusivo con normale capacità di assorbimento delle meningi porta ad un riassorbimento accelerato del liquido cerebrospinale e ad una diminuzione del volume degli spazi del liquido cerebrospinale alla base e alla superficie convessa del cervello. Nei casi più gravi si può sviluppare la lussazione del tronco encefalico e la loro violazione nel tentoriale o nel forame magno.

A aperto (comunicante) idrocefalo, precedentemente chiamato non del tutto correttamente riassorbitivo, l'assorbimento del liquido cerebrospinale nelle meningi viene interrotto e con l'aumento della pressione intracranica si ottiene un equilibrio dinamico tra produzione e riassorbimento del liquor. In questo caso, si sviluppa gradualmente un'atrofia diffusa del cervello e si verifica l'espansione sia dei ventricoli che degli spazi subaracnoidei della base e della superficie convessa del cervello.

La causa principale del ridotto riassorbimento del liquido cerebrospinale sono i processi infiammatori nelle membrane del cervello, che portano all'ispessimento delle membrane e alla sclerosi dei villi aracnoidei. Questi processi sono settici (meningite, cisticercosi) e asettici (emorragia subaracnoidea o intraventricolare). Meno comunemente, la causa del ridotto riassorbimento del liquido cerebrospinale è un danno diffuso alle meningi di natura metastatica o nella sarcoidosi.

Molto raramente, l'idrocefalo aperto è causato dalla sovrapproduzione di liquido cerebrospinale da parte di un tumore del plesso coroideo.

Idrocefalo ex vacuo. L'atrofia cerebrale dovuta a vari motivi (cambiamenti legati all'età, vascolare, encefalopatia tossica, malattia di Creutzfeldt-Jakob, ecc.) Porta ad una diminuzione del suo volume e all'espansione compensatoria dei ventricoli

spazi cerebrali e subaracnoidei. In questo caso, la produzione e il riassorbimento del liquido cerebrospinale non sono compromessi e non è necessario il trattamento per questa forma di idrocefalo. L'unica eccezione che porta alla formazione di una sindrome clinica caratteristica (triade di Hakim, vedi sotto) è la cosiddetta idrocefalo a pressione normale. Questa è una malattia rara che non è accompagnata da un aumento della pressione intracranica. In alcuni individui con atrofia cerebrale e ingrossamento ventricolare, a causa delle caratteristiche anatomiche, la pulsazione del liquido cerebrospinale al momento della sistole porta allo stiramento dell'ependima e alla progressione dell'idrocefalo. In questa situazione è possibile il trattamento chirurgico.

L'idrocefalo si verifica più spesso durante l'infanzia o nell'utero.

Secondo l'eziologia ci sono congenito E acquisita idrocefalo.

Idrocefalo congenito si verifica: 1) a seguito di difetti nello sviluppo del tubo neurale (malformazioni di Chiari di 2° e 1° tipo; atresia dei forami di Luschka e Magendie - sindrome di Dandy-Walker; stenosi dell'acquedotto cerebrale legata all'X - Adams sindrome); 2) per emorragia intrauterina nei ventricoli cerebrali e/o sotto l'ependima dell'acquedotto cerebrale; 3) a causa di infezione intrauterina del feto (parotite, toxoplasmosi, sepsi con meningite); 4) con aneurisma della grande vena cerebrale (Galena). Più spesso, l'idrocefalo congenito è chiuso (non comunicante, occlusivo).

Quando l'idrocefalo si verifica durante l'infanzia, è tipico un aumento della circonferenza della testa del bambino, perché con suture e fontanelle aperte, l'ipertensione endocranica porta inevitabilmente ad un aumento delle dimensioni del cranio. Per valutare se la dimensione della testa di un bambino corrisponde agli standard di età, ci sono dei nomogrammi presentati in Fig. 6.5.

Dopo la fusione delle suture e delle fontanelle, la dimensione della testa di un bambino o di un adulto non è un criterio diagnostico determinante.

Riso. 6.5. Nomogramma per determinare la corrispondenza della circonferenza della testa di un bambino con l'età e il sesso

Manifestazioni cliniche. La principale conseguenza negativa del deflusso alterato del liquido cerebrospinale è un aumento della pressione intracranica e, con l'idrocefalo occlusivo, fenomeni di lussazione e violazione del tronco encefalico.

Le manifestazioni cliniche dell'idrocefalo sono diverse nei bambini e negli adulti.

Nei neonati, a causa della flessibilità delle ossa del cranio, con l'aumentare dell'idrocefalo, aumenta la dimensione del cranio, che in una certa misura neutralizza la gravità dell'ipertensione intracranica. Degna di nota è la sproporzione tra il cranio cerebrale e quello facciale nettamente ingranditi (Fig. 6.6). Nei casi più gravi, a causa della lussazione del cervello nel foro del tentorio del cervelletto, i nervi oculomotori sono compressi e lo sguardo verso l'alto è compromesso, gli occhi del bambino sono ruotati verso il basso e la parte superiore della sclera è esposta (la “impostazione sintomo del sole). Le fontanelle sono tese, il disegno delle vene safene della testa è pronunciato, la pelle acquisisce una tinta bluastra. Si osservano rigurgito e vomito; il bambino diventa letargico, mangia male, lo sviluppo psicomotorio rallenta e le capacità già acquisite vengono perse.

Nei bambini più grandi e negli adulti con cranio formato, quando l'aumento delle sue strutture ossee diventa impossibile, l'aumento dell'idrocefalo si manifesta con la progressione dei sintomi dell'ipertensione endocranica (mal di testa, vomito, congestione del fondo con conseguente atrofia dei nervi ottici e diminuzione della vista fino alla cecità).

Con l'idrocefalo occlusivo, come notato sopra, possono svilupparsi sintomi di lussazione cerebrale ed ernia del tronco encefalico nel tentoriale o nel forame magno.

Diagnostica si basa sui cambiamenti caratteristici della testa nei bambini piccoli e sui sintomi descritti dell'ipertensione intracranica.

Riso. 6.6. Aspetto di un bambino con idrocefalo grave.

Riso. 6.7. MRI, immagine pesata in T2; studio alla 20a settimana di gestazione

La TC e la RM sono di decisiva importanza per riconoscere l'idrocefalo, determinandone la gravità e la forma. Nell'idrocefalo occlusivo queste metodiche permettono di identificare la sede e la causa dell'occlusione (tumore del sistema ventricolare, stenosi dell'acquedotto cerebrale, ecc.). La moderna risonanza magnetica consente non solo di studiare il quadro anatomico, ma anche di valutare la dinamica del fluido cerebrospinale.

Va tenuto presente che il bambino deve rimanere immobile durante la risonanza magnetica. Ciò si ottiene utilizzando l'anestesia superficiale. I moderni tomografi consentono di eseguire la risonanza magnetica nel periodo prenatale (Fig. 6.7). Una scansione TC può essere eseguita senza anestesia.

Nel periodo prenatale e nella prima infanzia con fontanelle aperte, un metodo importante per riconoscere l'idrocefalo è l'ecografia: la neurosonografia (Fig. 6.8). Il metodo non è associato all'esposizione alle radiazioni, non richiede anestesia, ma non fornisce una buona visualizzazione del quarto ventricolo e degli spazi del liquido cerebrospinale della base del cervello. Viene utilizzata la neurosonografia

Riso. 6.8. Neurosonogrammi (ecografia del cervello) per l'idrocefalo: a - esame intrauterino (età gestazionale - 21 settimane); b - dopo la nascita, attraverso la grande fontanella

Utilizzato principalmente come metodo di screening, i suoi dati richiedono conferma mediante TC o MRI.

Criteri per l'idrocefalo. Con una significativa espansione degli spazi del liquido cerebrospinale intracranico, non sono necessari calcoli speciali. Per cambiamenti meno evidenti, nonché per oggettivare la dinamica dell'idrocefalo, viene calcolato il cosiddetto indice interventricolare (Fig. 6.9). Per fare questo, su una fetta assiale di TC o RM passante per i corni anteriori dei ventricoli laterali, la distanza massima tra le pareti esterne dei corni anteriori più distanti tra loro e la distanza tra le placche ossee interne allo stesso tempo vengono determinati il ​​livello (“diametro interno”). Se il rapporto tra le corna anteriori e quelle interne

diametro supera 0,5, la diagnosi di idrocefalo è affidabile.

Un ulteriore criterio per l'idrocefalo è il cosiddetto edema periventricolare: aumento del contenuto di acqua nel tessuto cerebrale che circonda i ventricoli. Quest'area è caratterizzata da bassa densità sulla TC e segnale elevato sulle immagini RM pesate in T2 (Fig. 6.10).

Esistono studi che consentono di determinare il tasso di produzione del liquido cerebrospinale, la cosiddetta resistenza al riassorbimento del liquido cerebrospinale, l'elasticità del cervello e alcuni altri parametri. Questi studi invasivi vengono condotti principalmente in complessi

Riso. 6.9. Determinazione dell'indice interventricolare: VD - diametro interno; PR - distanza tra i corni anteriori dei ventricoli laterali

Riso. 6.10. Edema periventricolare nell'idrocefalo (indicato dalle frecce): MRI, FLAIR (T 2 con soppressione del segnale dall'acqua libera)

casi e i loro risultati ci consentono di scegliere i metodi ottimali di trattamento del paziente.

Trattamento. Per l'idrocefalo, se non è idrocefalo ex vuoto, l'unico trattamento efficace è la chirurgia.

Dovrebbe sempre essere chiaro che i diuretici (diacarb, furosemide, mannitolo) possono ridurre la pressione intracranica per diverse ore o giorni, ma non di più.

Con idrocefalo che si è sviluppato sullo sfondo intraventricolare, sub-

emorragia aracnoidea o meningite, durante la preparazione all'intervento chirurgico, possono essere eseguite punture ventricolari o lombari ripetute per rimuovere il liquido cerebrospinale. Lo scopo di queste procedure è ridurre la pressione intracranica durante il periodo di risanamento del liquido cerebrospinale emorragico o purulento.

Tattiche chirurgiche

Idrocefalo chiuso (non comunicante, occlusivo) Assistenza di emergenza. In una situazione acuta, quando l'aumento dell'idrocefalo interno è accompagnato da sintomi di lussazione ed ernia del tronco cerebrale, viene utilizzato come misura di emergenza drenaggio esterno dei ventricoli.

A questo scopo, in anestesia locale o generale, viene praticata un'incisione cutanea e viene posizionato un foro nella regione frontale destra 1 cm anteriormente alla sutura coronale lungo la linea mediopupillare, cioè 2-3 cm dalla linea mediana (punto di Kocher). Si seziona la dura madre e si fora il corno anteriore del ventricolo laterale con un catetere di silicone su mandrino, forato ai lati. La direzione della puntura è rispetto alla linea che collega i canali uditivi esterni, rigorosamente parallela al piano sagittale, la profondità è quella di ottenere il liquido cerebrospinale, ma non più di 8 cm Quando si ottiene il liquido cerebrospinale (per idrocefalo grave - a una profondità di 2-4 cm, per moderati - 5-6 cm) il catetere viene fatto avanzare senza mandrino in modo che la lunghezza della sua parte intracranica sia

forchetta 7-8 cm, quindi il catetere viene fatto passare in un tunnel sotto il cuoio capelluto, solitamente 8-10 cm, ritirato attraverso la controapertura, fissato e collegato ad un serbatoio ricevente sterile sigillato in cui scorre il liquido cerebrospinale. La ferita viene suturata, il serbatoio viene fissato 10-15 cm sopra la testa del paziente per mantenere un livello normale di pressione intracranica.

In un bambino con suture aperte, la puntura del ventricolo laterale viene talvolta eseguita attraverso il bordo della grande fontanella o attraverso la sutura coronale. In una situazione meno urgente, il drenaggio del corno posteriore del ventricolo laterale presenta alcuni vantaggi, poiché il catetere in questo caso viene inserito nella regione frontale, il che ne facilita la cura.

In caso di processi che bloccano entrambi i forami interventricolari (Monroe), la puntura ventricolare deve essere eseguita da 2 lati (per evitare la lussazione trasversale sotto la falce cerebrale).

Quando si esegue la puntura ventricolare e la successiva cura del paziente, è necessaria la stretta osservanza delle regole di asepsi. Una volta riempito, il serbatoio viene sostituito con uno nuovo.

Se il drenaggio esterno del ventricolo laterale è stato effettuato con un rispetto incompleto delle regole di asepsi (ad esempio, contemporaneamente alle misure di rianimazione), il catetere viene rimosso vicino alla ferita o anche attraverso una sutura, gli antibiotici vengono prescritti a scopo profilattico, tenendo conto del sensibilità della flora ospedaliera; Immediatamente dopo che le condizioni del paziente si sono stabilizzate, il catetere viene rimosso e ne viene installato uno nuovo in modo asettico in una posizione diversa.

Tipologie di operazioni previste

Per l'idrocefalo chiuso (non comunicante), il metodo di trattamento radicale consiste nell'eliminare l'occlusione ove possibile. In questi casi si tratta principalmente di processi occupanti spazio (tumori, cisti, malformazioni vascolari) che bloccano il deflusso del liquido cerebrospinale dai ventricoli.

Per molti tumori e processi non tumorali che occupano spazio, la rimozione radicale porta alla normalizzazione della circolazione del liquido cerebrospinale e alla regressione dell'idrocefalo. L'asportazione delle pareti delle cisti che bloccano il deflusso del liquido cerebrospinale può avere altrettanto successo. In caso di malformazioni vascolari, soprattutto in caso di aneurisma artero-venoso della grande vena cerebrale (Gale-

na) l'embolizzazione dei vasi arteriosi che alimentano l'aneurisma è efficace.

Per i tumori caratterizzati da crescita infiltrativa, l'intervento chirurgico diretto solo in alcuni casi consente di ottenere la normalizzazione della circolazione del liquido cerebrospinale; con la continua crescita di un tumore radicalmente inoperabile, l'idrocefalo si ripresenta.

In questi e altri casi di idrocefalo occlusivo, che non può essere eliminato con un intervento chirurgico diretto, sono necessarie operazioni creando percorsi di bypass per la circolazione del liquido cerebrospinale. Tali operazioni comprendono la creazione di un messaggio tra il terzo ventricolo e le cisterne della base del cervello perforazione delle pareti del terzo ventricolo. In precedenza, questa operazione (Stuckey-Scarfa) veniva eseguita in modo aperto ed era piuttosto traumatica. Oggi viene prodotto utilizzando ventricoloscopio e viene chiamato Ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo.

Durante questa operazione, l'endoscopio viene inserito attraverso un foro di fresa prima nel corno anteriore del ventricolo laterale destro, quindi attraverso il foro di Monro nel terzo ventricolo. Utilizzando strumenti speciali, viene perforata la parte più sottile della parete posteriore del terzo ventricolo e viene stabilita una connessione con la cisterna interpeduncolare (Fig. 6.11).

Utilizzando un ventricoloscopio è possibile eseguire altre operazioni che normalizzano la circolazione del liquido cerebrospinale (perforazione del setto interventricolare, apertura e svuotamento delle cisti che bloccano il terzo ventricolo e i fori interventricolari, ecc.).

Oltre al trauma minimo, un vantaggio significativo delle operazioni endoscopiche è l'assenza della necessità di impianto di corpi estranei.

Un'alternativa alla ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo è ventricolocisternostomia secondo Torkildsen. L'essenza dell'operazione è creare una connessione tra i ventricoli laterali e la grande cisterna occipitale

Riso. 6.11. Ventricolostomia endoscopica del pavimento del terzo ventricolo

catetere impiantabile (Fig. 6.12). Il liquido cerebrospinale proveniente dal catetere bypassa l'occlusione (che può essere localizzata a livello del terzo ventricolo, dell'acquedotto cerebrale e del quarto ventricolo) nella grande cisterna occipitale e da essa negli spazi subaracnoidei sia intracranici che spinali.

L'operazione viene eseguita come segue. Da un'incisione mediana dei tessuti molli nella regione cervico-occipitale, viene eseguita una piccola trapanazione della squama dell'osso occipitale nell'area del bordo posteriore del forame magno e viene eseguita la parte posteriore dell'arco dell'atlante. resecato. Dalla stessa incisione o da un'ulteriore incisione, viene praticato un foro in un punto tipico per la puntura del corno posteriore del ventricolo laterale (nel punto Dandy, 2 cm lateralmente dalla linea mediana e 3 cm sopra la tuberosità esterna dell'osso occipitale, di solito a destra), si incide la dura madre e si fora posteriormente i corni del ventricolo laterale con un catetere su un mandrino in direzione dell'angolo esterno dell'orbita ipsilaterale. Dopo aver ricevuto il liquido cerebrospinale, il catetere senza mandrino viene fatto avanzare ad una profondità di 8-10 cm e fissato con la cuffia. Il catetere viene quindi fatto passare sottoperiostale o in un solco osseo scavato con una fresa nella placca ossea esterna. La dura madre nella zona della giunzione craniovertebrale viene aperta con un'incisione lineare, l'estremità distale del catetere viene posizionata nello spazio subaracnoideo spinale, portata 2-3 cm verso il basso e fissata anch'essa con la cuffia alla dura madre. La ferita viene accuratamente suturata a strati. Se entrambi i forami interventricolari sono occlusi, i cateteri vengono installati in entrambi i ventricoli laterali.

Riso. 6.12. Ventricolocisternostomia secondo Torkildsen

Questi metodi di trattamento chirurgico dell'idrocefalo sono efficaci solo nelle sue forme chiuse, quando non vi sono disturbi nel riassorbimento del liquido cerebrospinale nelle meningi. In caso di idrocefalo aperto, sono inefficaci e, in situazioni abbastanza comuni, la combinazione dell'occlusione delle vie del liquido cerebrospinale con un ridotto assorbimento del liquido cerebrospinale fornisce solo un effetto parziale.

Idrocefalo aperto (comunicante).

Questa condizione è sempre cronica. Poiché non vi è alcuna ostruzione alla circolazione del liquido cerebrospinale attraverso gli spazi intracranici, non si sviluppa alcuna lussazione cerebrale e di conseguenza non vi sono indicazioni per interventi urgenti.

Con l'avvento dei sistemi di shunt impiantabili con valvole negli anni '50 del XX secolo, l'idrocefalo aperto cessò di essere una malattia incurabile. L'essenza dell'operazione è deviare il liquido cerebrospinale in eccesso all'esterno del sistema nervoso centrale in una cavità dove può essere assorbito. Oggi, molto spesso, in circa il 95% dei casi, il liquido cerebrospinale viene drenato dai ventricoli del cervello nella cavità addominale, questa operazione è chiamata ventricoloperitoneostomia. Meno comunemente, il liquido cerebrospinale viene deviato nella cavità dell'atrio destro (ventricoloatriostomia) ed estremamente raramente - nella cavità pleurica. Occasionalmente, per il trattamento dell'idrocefalo comunicante (ma più spesso per l'ipertensione intracranica benigna o la liquorrea nasale), lomboperitoneostomia- deviazione del liquido cerebrospinale dallo spazio subaracnoideo lombare nella cavità addominale utilizzando un sistema valvolare o senza valvola.

Sistemi di shunt valvolari impiantabili per il drenaggio dei ventricoli cerebrali

Poiché la pressione intracranica viene normalmente mantenuta entro un certo intervallo (da 70 a 180 mmH2O nell'adulto), lo scarico incontrollato di liquido cerebrospinale attraverso uno shunt senza valvola non garantisce il mantenimento di questo parametro. Inoltre, quando ci si sposta in posizione verticale, a causa della pressione della colonna di liquido nel catetere, lo scarico del liquido cerebrospinale aumenta bruscamente, la pressione intracranica diminuisce significativamente, in alcuni casi, fino a numeri negativi. Allo stesso tempo, oltre a mal di testa, nausea, disturbi autonomici, possono verificarsi ematomi subdurali dovuti alla retrazione della corteccia cerebrale e alla lacerazione delle vene parasagittali, una complicanza pericolosa per la vita.

Per prevenire il drenaggio eccessivo del liquido cerebrospinale, nel sistema di shunt sono inclusi dispositivi valvolari ad alta tecnologia per garantire che la pressione intracranica sia mantenuta entro i limiti normali o prossimi ai limiti normali. L'intero sistema è solitamente realizzato in silicone medico; le parti metalliche (se presenti) nei sistemi moderni non sono magnetiche.

Tipicamente, la valvola (Fig. 6.13) contiene una molla o una membrana elastica che apre un foro per il deflusso del liquido cerebrospinale ad una pressione superiore a quella predeterminata. Una volta rilasciata la quantità necessaria di liquido cerebrospinale, la pressione intracranica diminuisce e la valvola si chiude. Il sistema funziona in modalità automatica.

Esistono 3 gruppi principali di valvole: bassa pressione di apertura (colonna d'acqua 40-60 mm), media (colonna d'acqua 70-90 mm) e alta (colonna d'acqua 100-120 mm). Queste cifre possono variare tra i diversi produttori. Tutte le valvole sono contrassegnate con segni radiopachi a forma di punto. Le valvole a bassa pressione hanno 1, media - 2, alta - 3 punti di fila.

Esistono valvole la cui pressione di apertura può essere modificata in modo non invasivo tramite un programmatore esterno. Queste valvole hanno una speciale scala radiopaca che ricorda il quadrante di un orologio.

In alcuni sistemi, non è la pressione ad essere regolata, ma la velocità di deflusso del liquido cerebrospinale. A seconda del livello di pressione intracranica, può aumentare o diminuire. Perdita massiccia

Riso. 6.13. Valvola di derivazione

il ladro attraverso un canale speciale avviene solo in caso di forte aumento della pressione intracranica.

La pressione di apertura di qualsiasi valvola è impostata per la posizione supina del paziente con una pressione nel catetere distale di circa 50 mmH2O. Quando il paziente si sposta in posizione verticale, la pressione idrostatica negativa della colonna di liquido nella parte superiore del catetere porta ad un effetto sifone: l'apertura della valvola e il rilascio del liquido cerebrospinale a valori di pressione intracranica inferiori a quelli programmati . Per prevenire l'effetto sifone sono stati sviluppati dispositivi antisifone, integrati nelle moderne valvole o impiantati sequenzialmente (distale). Nei sistemi che regolano la velocità di deflusso del liquido cerebrospinale, l'effetto sifone non è così pronunciato anche in assenza di speciali dispositivi antisifone.

Tipi di valvole

Le valvole del sistema shunt si dividono in 2 gruppi principali: emisferiche, impiantate in un foro di fresatura (Foro cranico) e situato lungo il catetere (contorno-flessibile). Le ultime valvole (cilindriche, ovali, emisferiche) si trovano in un letto osseo scavato con una fresa o sotto i tessuti molli della regione occipitale. Forniscono un migliore effetto estetico, ma spesso sono meno accessibili alla palpazione e alla puntura (cosa importante in caso di disfunzione dello shunt).

Componenti rari dei sistemi di shunt

Valvola a fessura. Se il catetere distale viene installato nella cavità dell'atrio destro, per evitare il reflusso sanguigno, deve essere dotato di una valvola a fessura con una pressione di apertura di circa 50 mmH2O. Anche i cateteri peritoneali degli shunt ventricoloperitoneali sono solitamente dotati di una valvola a fessura simile, ma questa può essere tagliata, cosa che fanno molti chirurghi, riducendo in qualche modo il rischio di disfunzione del sistema.

Valvola orizzontale-verticale può essere incluso nello shunt lomboperitoneale. Fornisce un aumento significativo della pressione di scarico del liquido cerebrospinale quando il paziente si sposta in posizione verticale, prevenendo così il drenaggio eccessivo. Impiantato nella regione iliaca.

Precamera- un serbatoio incluso in alcuni sistemi di shunt, che può essere perforato per studiare il liquido cerebrospinale e determinare l'utilità del sistema.

Occlusori incluso in alcune valvole. Permette, quando si applica pressione all'emisfero prossimale, di arrestare l'afflusso, e all'emisfero distale, di arrestare il deflusso del liquido cerebrospinale dalla valvola; Forando la parte centrale della valvola è possibile lavare l'impianto nella direzione desiderata. Quando si preme sulla parte centrale della valvola e si chiude l'occlusore prossimale, viene pompato anche il sistema, il che a volte consente di ripristinarne il funzionamento (in caso di blocco da depositi proteici, coaguli di sangue, ecc.). Una versione speciale dell'occlusore è inclusa nella valvola Portnoy usata raramente; premendo questo occlusore una volta si bloccherà il funzionamento dello shunt.

Filtra per le cellule tumorali installato davanti alla valvola. Riduce significativamente l'affidabilità del sistema di shunt e attualmente viene utilizzato estremamente raramente.

Principi per la scelta di un sistema di shunt

1. Pressione di apertura della valvola.È difficile selezionare in anticipo la valvola ottimale per ciascun paziente. Il fatto è che in risposta alla rimozione del liquido cerebrospinale attraverso lo shunt, non solo diminuisce la pressione intracranica, ma cambia anche la velocità di produzione del liquido cerebrospinale e altri parametri della dinamica del liquido cerebrospinale, e la natura e l'entità di questi cambiamenti variano notevolmente . Pertanto, in alcuni pazienti, nuove condizioni per la dinamica del liquor possono richiedere un sistema valvolare con caratteristiche diverse. L'uso di valvole programmabili sembra ottimale, ma l'uso diffuso di tali shunt in molti paesi è ostacolato dal loro costo elevato.

La più universale è la valvola di media pressione; oggi in Russia viene impiantata nella maggior parte dei casi. La valvola a bassa pressione viene utilizzata nei neonati, nonché per indicazioni speciali (ad esempio per il drenaggio delle cisti aracnoidee). La valvola ad alta pressione viene utilizzata raramente; viene utilizzata principalmente per sostituire una valvola di media pressione precedentemente impiantata in caso di sindrome da iperdrenaggio ventricolare.

2. Tipo di valvola(installato in un foro di fresatura - Foro cranico- o lontano da esso - contorno flessibile vedere la fig. 6.13) non è di fondamentale importanza.

3. Dimensione della valvola. Nei neonati e nei bambini vengono utilizzate valvole di diametro inferiore e meno sporgenti (“a basso profilo”).

sì"). Per gli adulti la dimensione della valvola non è di fondamentale importanza.

4. Sito di impianto del catetere distale. Molto spesso, un catetere distale viene impiantato nella cavità addominale, poiché la capacità di assorbimento del peritoneo garantisce normalmente il completo assorbimento del liquido cerebrospinale in entrata anche in caso di sua sovrapproduzione. È importante che le proteine ​​del liquido cerebrospinale entrino nel fegato attraverso la vena porta e non entrino nella circolazione sistemica, cioè non provocano reazioni autoimmuni.

Se ci sono controindicazioni (aderenze dopo numerosi interventi sulla cavità addominale, peritonite, ecc.), Nella cavità dell'atrio destro viene installato un catetere (dotato di valvola a fessura). Questo intervento era molto diffuso, ma a causa dell'identificazione di una caratteristica triade di complicanze che compaiono dopo 10-15 anni dall'intervento di shunt - miocardiopatia, microembolia dalle cuspidi della valvola a fessura e nefropatia - oggi viene eseguito molto raramente.

La deviazione del liquido cerebrospinale nella cavità pleurica, nella pelvi renale o nell'uretere, nella cistifellea viene utilizzata molto raramente, se è impossibile eseguire la ventricoloperitoneostomia o la ventricoloatriostomia.

Tecnica di impianto del sistema di shunt valvolare

Ventricoloperitoneostomia. In anestesia, il campo chirurgico viene ampiamente trattato: testa, collo, torace, addome, delimitato con fogli e solitamente sigillato con pellicola chirurgica trasparente sopra l'area in cui dovrebbero essere praticati il ​​catetere e le incisioni. Viene praticata un'incisione nella pelle della superficie anteriore della parete addominale, il peritoneo viene isolato, preso su un supporto (o il peritoneo viene forato con un trequarti, attraverso il quale un catetere peritoneale viene immerso nella sua cavità). Viene praticata un'incisione cutanea sulla testa, viene praticato un foro (di solito 3 cm sopra e dietro il punto più alto del padiglione auricolare per la valvola Foro cranico o in altro luogo, ad esempio al punto Kocher, per altri sistemi; in quest'ultimo caso viene praticata un'ulteriore incisione nella zona dietro l'orecchio). Utilizzando uno speciale conduttore lungo con punta a forma di oliva, si forma un tunnel nel tessuto sottocutaneo e attraverso di esso viene fatto passare un catetere peritoneale dalla ferita sull'addome alla ferita sulla testa. Il ventricolo laterale viene perforato con un catetere su un mandrino e un catetere viene installato vicino al forame interventricolare (Monroe). Catetere ventricolare

accorciato, collegato alla pompa, ad esso viene collegato un catetere peritoneale e viene controllato il funzionamento del sistema (il liquido cerebrospinale deve fluire dal catetere peritoneale). Se viene utilizzata una valvola contorno flessibile in primo luogo, un letto e dei cateteri vengono macinati nell'osso con una fresa, oppure una valvola viene posizionata sotto i muscoli della regione occipitale. Il peritoneo viene inciso, il catetere peritoneale viene immerso per 20 cm nella sua cavità e le ferite vengono suturate strettamente a strati.

A ventricoloatriostomia il liquido cerebrospinale dai ventricoli del cervello viene drenato nell'atrio destro (Fig. 6.14). A tale scopo, la parte ventricolare del sistema di drenaggio viene installata attraverso un foro di bava posto nella regione parietale o frontale. Successivamente, il catetere viene fatto passare sotto la pelle della testa e del collo. L'estremità cardiaca del sistema di shunt viene inserita attraverso una piccola incisione lungo il bordo del muscolo sternocleidomastoideo a destra

Riso. 6.14. Operazioni di shunt: a - ventricoloperitoneostomia; b - ventricoloatriostomia

VA nella vena giugulare facciale o interna e si sposta sotto controllo radiografico nell'atrio, situato a livello della VII vertebra cervicale - I toracica. Tecnica di lomboperitoneostomia

Il paziente giace su un fianco, solitamente a destra (Fig. 6.15). Viene praticata una piccola incisione cutanea nello spazio interspinoso a livello lombare (solitamente tra le vertebre L IV -L V). Una puntura lombare viene eseguita con un ago spesso con un taglio laterale (ago di Tuohy), attraverso il quale un sottile catetere di silicone perforato viene installato nello spazio subaracnoideo spinale. Viene praticata un'incisione cutanea nella regione iliaca sinistra e viene esposto il peritoneo. Il catetere nel tessuto sottocutaneo viene trasferito dalla ferita sulla schiena alla ferita sull'addome e immerso per 15-20 cm nella cavità peritoneale.Se viene utilizzata una valvola orizzontale-verticale, viene collegata ai cateteri lombari e peritoneali ( e solitamente la precamera) e suturati rigorosamente verticalmente all'aponeurosi nella regione iliaca. Le ferite sono suturate saldamente.

Controindicazione per l'uso di sistemi di drenaggio nel trattamento dell'idrocefalo sono la meningite batterica di eziologia non tubercolare, nonché i gradi estremi di idrocefalo.

Riso. 6.15. Shunt lomboperitoneale

Una controindicazione relativa è l'alto contenuto proteico nel liquido cerebrospinale, poiché in questo caso spesso falliscono anche i sistemi appositamente progettati per tali condizioni.

Complicazioni. La percentuale delle complicanze principali - "disfunzione del sistema di shunt", soprattutto durante gli interventi chirurgici nella prima infanzia, è piuttosto elevata. Entro 1 anno dall'impianto del sistema di shunt, il reintervento a causa della sua disfunzione viene eseguito in circa il 20% dei pazienti. Nel corso della vita sono necessari interventi ripetuti, talvolta multipli, nel 40-50% dei pazienti con shunt impiantati.

I principali tipi di complicanze sono la disfunzione meccanica (70%), l'infezione dello shunt (15%), la disfunzione idrodinamica (10%) e gli ematomi subdurali (5%).

Disfunzione meccanica il più delle volte causato da violazioni della tecnica di impianto del sistema shunt: attorcigliamenti dei cateteri, loro disconnessione, forature, ecc. Altre cause di disfunzione meccanica possono includere il blocco delle aperture del catetere ventricolare da aderenze se è in contatto con il plesso coroideo del ventricolo laterale, il blocco della valvola da depositi proteici, accumulo di cellule tumorali o infiammatorie, un coagulo di sangue o aderenze nella cavità addominale. Man mano che il bambino cresce, il catetere peritoneale viene serrato e poi fuoriesce dalla cavità addominale; a volte il liquido cerebrospinale continua a defluire attraverso il canale formato attorno al catetere, ma più spesso è necessario allungare il catetere peritoneale. È impossibile impiantare in anticipo un catetere peritoneale lungo, poiché quando la lunghezza della parte intraperitoneale supera i 20 cm, aumenta il rischio di anse e ostruzione intestinale.

Infezione dello shunt il più delle volte causato da un'infezione intraoperatoria del sistema impiantato o da una violazione della tecnica di sutura della ferita. Il 75% delle infezioni da shunt si verificano nel 1° mese, nel 90% dei casi gli agenti patogeni sono Staphylococcus epidermidis O San aureola. In alcuni casi, l'infezione del sistema di shunt si verifica durante un'esacerbazione di un processo infiammatorio lento nelle membrane del cervello. A lungo termine è possibile un'infezione ematogena dello shunt, principalmente quello ventricoloatriale. Pertanto, si raccomanda ai pazienti con shunt ventricoloatriale di assumere antibiotici profilattici se

il verificarsi di eventuali processi infiammatori (felone, ebollizione, ecc.), durante il trattamento dentale, la cistoscopia, ecc. Il trattamento conservativo dell’infezione dello shunt è inefficace; è quasi sempre necessario rimuovere l’intero sistema di shunt e reimpiantarne uno nuovo dopo che il processo infiammatorio è stato risolto.

Disfunzione idrodinamica. Come già accennato, è difficile prevedere l'entità e la natura dei cambiamenti nei parametri di produzione del liquore dopo l'impianto di un sistema di shunt. Pertanto, in alcuni casi, il sistema di shunt non mantiene la pressione intracranica entro i limiti fisiologici. Queste deviazioni possono essere di tipo ipo o iper-drenaggio; il problema viene risolto sostituendo la valvola con una valvola rispettivamente di pressione inferiore o superiore o in presenza di uno shunt programmabile impiantato, modificando in modo non invasivo i parametri di scarico del liquido cerebrospinale. Una variante speciale della disfunzione idrodinamica è sindrome del ventricolo a fessura- una condizione rara causata non tanto dal malfunzionamento del sistema di shunt, ma da un cambiamento nelle proprietà elastiche del cervello dovuto allo shunt. È caratterizzato da intolleranza anche a lievi fluttuazioni della pressione intracranica, che si manifesta con mal di testa, nausea, vomito e diminuzione del livello di coscienza. I ventricoli del cervello appaiono collassati e simili a fessure. Alcuni benefici possono derivare dalla modifica dei parametri operativi di uno shunt programmabile o dalla sostituzione della valvola con una che fornisca una pressione di apertura leggermente superiore, ma spesso la situazione non ha molto successo.

Il drenaggio eccessivo in posizione verticale è particolarmente tipico degli shunt lomboperitoneali senza valvola. Per prevenire tale complicanza, è consigliabile utilizzare una valvola orizzontale-verticale, il cui costo è paragonabile al costo di uno shunt ventricoloperitoneale programmabile. Pertanto, gli shunt lomboperitoneali vengono utilizzati raramente.

Ematomi subdurali dopo l'impianto di un sistema di shunt, si sviluppano nel 3-4% dei bambini e nel 10-15% degli adulti, e per le persone di età pari o superiore a 60 anni questa cifra può raggiungere il 25%. La ragione principale per lo sviluppo degli ematomi subdurali, così come degli ematomi subdurali cronici nel trauma cranico (vedi Capitolo 11), è l'atrofia cerebrale, che porta alla tensione e alla rottura dell'ematoma parasagittale.

vene A differenza del trauma cranico, gli ematomi subdurali causati da uno shunt sono nella maggior parte dei casi piccoli, non progrediscono e non causano sintomi. Ematomi subdurali clinicamente significativi si verificano prevalentemente in pazienti con idrocefalo grave e sindrome da iperdrenaggio (in particolare, sullo sfondo dell'effetto sifone).

Per gli ematomi subdurali asintomatici sono state adottate tattiche conservatrici: osservazione clinica del paziente, controllo MRI o TC.

Per gli ematomi subdurali che causano sintomi clinici, viene eseguito il drenaggio esterno chiuso dell'ematoma (vedi Capitolo 11) e allo stesso tempo viene ridotta la capacità dello shunt (sostituendo o riprogrammando la valvola ad una pressione più elevata).

Nonostante alcuni problemi, l’uso di sistemi di shunt valvolari è il metodo di scelta nel trattamento dell’idrocefalo aperto. Oggi, centinaia di migliaia di bambini a cui sono stati impiantati tali sistemi sono cresciuti fino a diventare persone normali, membri attivi e talvolta di alto rango della società.

UN) :

1. Nozioni di base di embriologia. Nelle prime fasi dello sviluppo embrionale, la cavità prosencefalica è divisa in due ventricoli laterali, che si sviluppano come sporgenze della parte rostrale del terzo ventricolo e sono collegati ad esso dal foro interventricolare (forame di Monro). Nel piano coronale le suddette strutture formano un comune “monoventricolo” centrale a forma di H. L'acquedotto cerebrale si sviluppa dalla vescicola del mesencefalo. Il quarto ventricolo si sviluppa da una cavità del rombencefalo e si fonde caudalmente con il canale centrale del midollo spinale.

2. Revisione di anatomia. Gli spazi del liquido cerebrospinale del cervello comprendono il sistema ventricolare e gli spazi subaracnoidei (SAS). Il sistema ventricolare è costituito da quattro cavità interconnesse rivestite da ependima e riempite di liquido cerebrospinale (CSF), che si trovano in profondità nel cervello. I ventricoli laterali accoppiati comunicano con il terzo ventricolo attraverso il forame di Monroe a forma di Y. Il terzo ventricolo comunica con il quarto attraverso l'acquedotto di Silvio. A sua volta, il quarto ventricolo è collegato alla SAP attraverso le aperture di sbocco (il forame centrale di Magendie e i due forami laterali di Luschka).

Ventricoli laterali. Ciascun ventricolo laterale ha un corpo, un vestibolo e tre “rami” (corna). Il tetto del corno frontale del ventricolo laterale è il genere del corpo calloso. Lateralmente ed inferiormente è limitato dalla testa del nucleo caudato. Il setto pellucida è una sottile membrana a due strati che si estende dal ginocchio del corpo calloso (anteriormente) al forame di Monro (posteriore) e forma la parete mediale di ciascuno dei corni anteriori dei ventricoli laterali.

Posteriormente è presente il corpo del ventricolo laterale, passante sotto il corpo calloso. Il suo pavimento è formato dalla parte dorsale del talamo e la sua parete mediale è limitata dal fornice. Nella direzione laterale, il corpo del ventricolo laterale si piega attorno al corpo e alla coda del nucleo caudato.

Il vestibolo del ventricolo laterale contiene un groviglio vascolare ed è formato dalla fusione del corpo con le corna temporali e occipitali. Il corno temporale del ventricolo laterale si estende dal suo vestibolo in direzione antero-inferiore. La sua parete inferiore e mediale è formata dall'ippocampo e il tetto è la coda del nucleo caudato. Il corno occipitale è completamente circondato da tratti di sostanza bianca, principalmente dalla radiazione ottica e dalle grandi pinze del corpo calloso.

Il forame di Monro è una struttura a forma di Y con due lunghi rami che corrono verso ciascun ventricolo laterale e un corto tronco comune sottostante che si collega al tetto del terzo ventricolo.

Il terzo ventricolo è un'unica cavità mediana a fessura, orientata verticalmente e situata tra i talami. Il suo tetto è formato da una base vascolare, un'invaginazione a due strati della pia madre. Lungo il bordo anteriore del terzo ventricolo si trovano la placca terminale e la commessura anteriore.

Il pavimento del terzo ventricolo è formato da alcune strutture anatomiche estremamente importanti, tra cui il chiasma ottico, l'ipotalamo con la tuberosità grigia e l'infundibolo ipofisario, i corpi mammillari e il tetto tegmentale del mesencefalo.

Nella parte inferiore del terzo ventricolo sono presenti due rami pieni di liquido cerebrospinale: un recesso ottico leggermente arrotondato e un recesso a forma di imbuto più appuntito. Due piccole depressioni, sopraepifisaria ed epifisaria, formano il bordo posteriore del terzo ventricolo. La fusione intertalamica (chiamata anche massa intermedia) ha dimensioni variabili e si trova tra le pareti laterali del terzo ventricolo. La massa intermedia non è una vera adesione.

L'acquedotto cerebrale è un canale tubolare allungato che si trova tra il tegmento del mesencefalo e la placca quadrigeminale. Collega il terzo ventricolo al quarto ventricolo.

Il quarto ventricolo è una cavità a forma di diamante situata tra il ponte anteriormente e il verme cerebellare posteriormente. Il suo tetto è formato dal velo midollare superiore (anteriore) in alto e dal velo midollare inferiore in basso.

Il quarto ventricolo ha cinque sacche chiaramente formate. I recessi postero-superiori sono coppie di sottili depressioni appiattite riempite di liquido cerebrospinale e che ricoprono le tonsille cerebellari. I recessi laterali hanno un decorso contorto in direzione anterolaterale. Si proiettano nelle sezioni inferiori delle cisterne degli angoli ponto-cerebellari sotto i peduncoli cerebellari medi. Lungo i recessi laterali il plesso corioideo passa attraverso i forami di Luschka negli spazi subaracnoidei adiacenti. La sporgenza triangolare cieca, situata mediodorsalmente, è chiamata apice della tenda del quarto ventricolo. Il suo apice è rivolto verso il verme cerebellare. Il quarto ventricolo si restringe gradualmente in direzione caudale, formando una valvola. Vicino alla giunzione cervicomidollare, la valvola passa nel canale centrale del midollo spinale.

Una vista tridimensionale schematica del sistema ventricolare nel piano sagittale raffigura l'aspetto normale e le vie di comunicazione dei ventricoli cerebrali.
L'immagine di una sezione mediosagittale attraverso la fessura interemisferica mostra la SAP con liquido cerebrospinale (blu) tra le meningi aracnoidea (viola) e pia (arancione). Il solco centrale separa il lobo frontale (anteriormente) dal lobo parietale (posteriore). La pia madre è strettamente adiacente alla superficie del cervello, mentre l'aracnoide è collegata alla dura madre. I ventricoli comunicano con le cisterne e lo spazio subaracnoideo attraverso i forami di Luschka e Magendie. I serbatoi normalmente comunicano liberamente tra loro.

3. Produzione del plesso coroideo e del liquido cerebrospinale. Il plesso coroideo è costituito da escrescenze papillari altamente vascolarizzate, costituite da tessuto connettivo nelle sezioni centrali ricoperto da epitelio secretivo derivato dall'ependima. Durante lo sviluppo embrionale, il plesso coroideo si forma nel sito di contatto tra l'invaginazione della base vascolare e il rivestimento ependimale dei ventricoli. Pertanto, si forma lungo l'intera fessura vascolare.

L'ammasso più grande del plesso coroideo, il groviglio, si trova nel vestibolo di ciascuno dei ventricoli laterali. Il plesso coroideo si estende anteriormente lungo il pavimento del ventricolo laterale, situato tra il fornice e il talamo. Successivamente si immerge nel foro interventricolare (Monroe) e torna indietro, passando lungo il tetto del terzo ventricolo. Il plesso coroideo nel corpo del ventricolo laterale si piega attorno al talamo, entrando nel corno temporale, dove riempie la fessura vascolare e si trova superiormente e medialmente all'ippocampo.

Il liquido cerebrospinale viene secreto prevalentemente, ma non esclusivamente, dai plessi corioidei. Il ruolo che il liquido interstiziale cerebrale, l’ependima e i capillari possono svolgere nella secrezione del liquido cerebrospinale è poco compreso. L'epitelio del plesso coroideo secerne liquido cerebrospinale ad una velocità di circa 0,2-0,7 ml/min o 600-700 ml/giorno. Il volume medio del liquido cerebrospinale è di 150 ml, di cui 25 ml nei ventricoli e 125 ml negli spazi subaracnoidei. Il liquido cerebrospinale scorre attraverso il sistema ventricolare ed entra nella SAP attraverso l'uscita del quarto ventricolo. La maggior parte del liquido cerebrospinale viene assorbito attraverso le granulazioni aracnoidee situate lungo il seno sagittale superiore. Il liquido cerebrospinale drena anche nei vasi linfatici della cavità cranica e del canale spinale.

Non tutto il liquido cerebrospinale è prodotto dal plesso coroideo. Il liquido interstiziale del cervello rappresenta una significativa fonte aggiuntiva di liquido cerebrospinale.

Il liquido cerebrospinale svolge un ruolo essenziale nel mantenimento dell'omeostasi del fluido intercellulare del cervello e nella regolazione del funzionamento dei neuroni.

Raccomandiamo anche un video dell'anatomia del sistema del liquido cerebrospinale e dei ventricoli del cervello

B) Cisterne e spazi subaracnoidei:

1. Revisione. I SAP si trovano tra la pia madre e l'aracnoide. I solchi sono spazi pieni di liquido cerebrospinale tra le circonvoluzioni. Le espansioni locali della SAP formano le cisterne del liquore del cervello. Queste cisterne si trovano alla base del cervello attorno al tronco encefalico, al tentorio del cervelletto e al forame magno. Numerosi setti, ricoperti dalla pia madre, attraversano la SAP nella direzione dal cervello all'aracnoide. Tutte le cisterne SAP comunicano tra loro e con il sistema ventricolare, fornendo un percorso naturale per la diffusione di processi patologici (ad esempio meningite, neoplasie).

Le cisterne del cervello sono tradizionalmente divise in sopra, peri e infratentoriali. Contengono tutti numerose strutture critiche come vasi sanguigni e nervi cranici.

Cisterne sopratentoriali/peritentoriali. La cisterna soprasellare è situata tra il diaframma sellare e l'ipotalamo. Delle strutture critiche contiene l'infundibolo ipofisario, il chiasma ottico e il circolo di Willis.

La cisterna interpeduncolare è la continuazione posteriore della cisterna soprasellare. La cisterna si trova tra i peduncoli cerebrali e contiene i nervi oculomotori, nonché le parti distali dell'arteria basilare e i segmenti prossimali delle arterie cerebrali posteriori. Dall'apice dell'arteria basilare dipartono importanti arterie perforanti: talamoperforanti e talamogenicolate, che attraversano la cisterna interpeduncolare ed entrano nel tessuto mesencefalo.

Le perimesencefaliche (cisterne di bypass) sono sottili tasche a forma di ala dello spazio subaracnoideo che si estendono posteriormente e verso l'alto dalla cisterna soprasellare verso la cisterna quadrigeminale. Circondano il mesencefalo e contengono i nervi trocleari, i segmenti P2 delle arterie cerebrali posteriori, le arterie cerebellari superiori e le vene basali di Rosenthal.

La cisterna quadrigeminale è situata sotto lo splenio del corpo calloso, tra l'epifisi e la placca quadrigeminale. Comunica lateralmente con la cisterna di bypass e inferiormente con la cisterna cerebellare superiore. La cisterna quadrigemina contiene l'epifisi, i nervi trocleari, i segmenti R3 delle arterie cerebrali posteriori, le parti prossimali delle arterie villi e la vena di Galeno. Il prolungamento anteriore della cisterna, la cisterna velum intermedius, si trova sotto il fornice cerebrale e sopra il terzo ventricolo. La cisterna velare contiene le vene cerebrali interne e le arterie villose mediali posteriori.

Vasche infratentoriali. Le cisterne impari della fossa cranica posteriore, che hanno localizzazione mediana, comprendono le cisterne prepontina, premedollare e cerebellare superiore, nonché la cisterna magna. Le cisterne laterali sono accoppiate e comprendono le cisterne cerebellopontina e cerebellomidollare.

La cisterna del ponte è situata tra la parte inferiore del clivus e la parte anteriore del ponte. Contiene molte strutture importanti, tra cui l'arteria basilare, le arterie cerebellari anteriori inferiori (AICA) e i nervi trigemino e abducente (CN V e VI).

La cisterna premedollare è la continuazione inferiore della cisterna prepontina. Si trova tra la parte inferiore del clivus davanti e il midollo allungato dietro. Continua verso il basso fino al forame magno e contiene le arterie vertebrali e i loro rami (ad esempio, WINTER) e i nervi ipoglossi (CN XII).

La cisterna cerebellare superiore si trova tra il seno diritto sopra e il verme cerebellare sotto. Contiene le arterie e le vene cerebellari superiori. Superiormente comunica attraverso l'incisura del tentorio del cervelletto con la cisterna quadrigeminale e inferiormente con la cisterna magna. La cisterna magna si trova sotto le parti inferiori del verme cerebellare tra il midollo allungato e l'osso occipitale. Contiene le tonsille cerebellari e i rami tonsilloemisferici delle arterie cerebellari inferiori posteriori (PICA). La cisterna magna passa dolcemente nella SAP del canale spinale cervicale.

Le cisterne dell'angolo cerebello-pontino (CPA) si trovano tra il ponte/cervelletto e la parte petrosa dell'osso temporale. Le strutture più importanti che contengono includono i nervi trigemino, facciale e vestibolococleare (CN V, VII e VIII). Altre strutture trovate qui includono le vene petrose e la PICA. Le cisterne MMU comunicano dal basso con le cisterne cerebellomidollari, talvolta chiamate anche cisterne “inferiori” degli angoli cerebello-pontini.

Le cisterne cerebellomidollari circondano bilateralmente il midollo allungato, passano dal basso nella cisterna magna e dall'alto nelle cisterne della MMU. Contengono i nervi vago, glossofaringeo e accessori (CN IX, X e XI). Un fascio del plesso coroideo fuoriesce da ciascun foro di Luschka nelle cisterne cerebellomidollari. Si può osservare una sporgenza molto pronunciata di un pezzo di cervelletto in questo serbatoio. La macchia cerebellare e il plesso coroideo sono contenuti normali delle cisterne cerebellomidollari e non devono essere confusi con alterazioni patologiche.

V) Linee guida per l'imaging. MRI: immagini 3D pesate in T2 a sezione sottile o FIESTA/CISS forniscono migliori dettagli del liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare, nella SAP e nelle cisterne basali e forniscono anche una visualizzazione informativa del loro contenuto. L'esame dell'intero cervello con la sequenza FLAIR è particolarmente utile per valutare potenziali anomalie nel SAP. La sfasamento dello spin in condizioni di flusso pulsatile del liquido cerebrospinale può simulare cambiamenti patologici intraventricolari, specialmente nelle cisterne basali e attorno al forame interventricolare. Una soppressione insufficiente del segnale proveniente dal liquido cerebrospinale con un liquido cerebrospinale “luminoso” può simulare cambiamenti patologici nel SAP.

(Sinistra) MRI, immagine pesata in T2, sezione assiale, che mostra l'anatomia normale a livello dei ventricoli laterali. I corni frontali dei ventricoli laterali sono separati da un sottile setto trasparente. Da notare il forame di Monroe che collega i ventricoli laterali al terzo ventricolo.
(A destra) MRI, T2-VI, sezione assiale a livello dell'acquedotto cerebrale: si identificano il recesso imbutiforme del terzo ventricolo, i corpi mastoidei, la cisterna interpeduncolare e le cisterne quadrigeminali.
(Sinistra) MRI, immagine T2 pesata, sezione assiale a livello dell'uscita del quarto ventricolo: vengono identificati il ​​forame di Magendie e il forame di Luschka.
(A destra) MRI, SPAZIO T2, sezione sagittale, che mostra un'area di normale perdita di segnale dovuta all'effetto del flusso di liquido cerebrospinale nell'acquedotto cerebrale e nel forame di Magendie. Da notare i recessi ottici ed imbutiformi del terzo ventricolo e l'apice della tenda del quarto ventricolo.
(Sinistra) MRI, T2-VI, sezione assiale: normale asimmetria dei ventricoli laterali con predominanza delle dimensioni del destro sul sinistro. Il setto trasparente è leggermente curvo e spostato rispetto alla linea mediana. Quando viene rilevata un'asimmetria ventricolare laterale, è importante esaminare attentamente l'area del foro di Monro per escludere qualsiasi ostruzione patologica.
(A destra) FLAIR, vista assiale: in un paziente con idrocefalo, nel terzo ventricolo viene visualizzata una notevole pseudomassa dovuta al flusso pulsante del liquido cerebrospinale.

G) Approccio alla diagnosi differenziale:

1. Ventricoli e plesso corioideo:

- Revisione. In circa il 10% dei casi di neoplasie intracraniche, i ventricoli cerebrali sono coinvolti nel processo patologico: sia inizialmente che quando la formazione si diffonde. Un approccio basato sull'anatomia è più efficace perché esiste una netta tendenza a che determinate lesioni si verifichino in determinati ventricoli o cisterne. Può anche essere utile considerare l'età del paziente. Caratteristiche specifiche dell'imaging come l'intensità del segnale, l'assorbimento del contrasto e la presenza o l'assenza di calcificazioni sono relativamente meno importanti della posizione e dell'età del paziente.

- Opzioni standard. L'asimmetria dei ventricoli laterali è una variante normale comune, così come lo è un artefatto dovuto alla pulsatilità del flusso del liquido cerebrospinale. La cavità del setto pellucida (CS) è una variante comune della norma, che rappresenta una spaccatura delle foglie del setto pellucida riempite di liquido cerebrospinale. Una continuazione posteriore allungata a forma di dito della RCA tra le strutture della volta, la cavità del Verge (VV), può essere combinata con la P P P.

- Formazione di massa del ventricolo laterale. Le cisti del plesso coroideo (xantogranulomi) sono reperti degenerativi comuni, solitamente legati all'età, privi di significato clinico. Sono cisti non tumorali e non infiammatorie, solitamente bilaterali in sede con bordi calcificati. Possono essere iperintensi su FLAIR e nel 60-80% dei casi hanno un'intensità di segnale piuttosto elevata su DWI. Una formazione di massa del plesso coroideo con accumulo di contrasto ad alta intensità in un bambino è molto probabilmente un papilloma coroideo. Una massa del plesso coroideo (a meno che non sia localizzata nel quarto ventricolo) in un adulto è solitamente un meningioma o una metastasi piuttosto che un coriodipapilloma.

Alcune formazioni dei ventricoli laterali sono caratterizzate da una localizzazione specifica all'interno dei loro confini. Una massa dall'aspetto innocuo nel corno anteriore del ventricolo laterale in un adulto di mezza età o anziano è molto spesso un subependimoma. Una massa “schiumosa” nel corpo del ventricolo laterale rappresenta solitamente un neurocitoma centrale. Le cisti nella neurocisticercosi possono verificarsi in tutte le fasce di età e in quasi tutti i compartimenti contenenti liquido cerebrospinale.

- Formazione massiccia nel forame di Monroe. La "anomalia" più comune in quest'area è una pseudo-lesione, che è un artefatto dovuto alla pulsazione del liquido cerebrospinale. L'unica patologia relativamente comune in quest'area è una cisti colloide. È raro nei bambini e di solito si osserva negli adulti. L'artefatto del deflusso del liquido cerebrospinale può imitare una cisti colloide, ma in questo caso non vi è alcun effetto massa. In un bambino con una massa contrastante nel forame interventricolare, la diagnosi differenziale dovrebbe includere la sclerosi tuberosa con un nodulo subependimale e/o un astrocitoma a cellule giganti. Le lesioni occupanti spazio come l'ependimoma, il papilloma e le metastasi sono rare.

- Formazione di massa del terzo ventricolo. Ancora una volta, la "lesione" più comune in quest'area è un artefatto dovuto al flusso del liquido cerebrospinale o una struttura normale (massa intermedia). La cisti colloide è l'unica patologia che spesso si verifica nel terzo ventricolo; Il 99% delle volte si incastrano nel buco di Monroe. La dolicoectasia vertebrobasilare estrema può proiettarsi nel terzo ventricolo, talvolta raggiungendo il livello del foro interventricolare. Non deve essere confusa con una cisti colloide.

Le neoplasie primitive di questa localizzazione nei bambini sono rare; comprendono il coroidpapilloma, il germinoma, il craniofaringioma e l'amartoma di tipo “sessili” della tuberosità grigia. Anche le neoplasie primitive del terzo ventricolo sono rare negli adulti; esempi includono il macroadenoma intraventricolare e il glioma cordoide. La neurocisticercosi si verifica in questa sede, ma non spesso.

- Impianto idraulico del cervello. A parte la stenosi, i cambiamenti patologici nell'acquedotto cerebrale stesso sono rari. La maggior parte di essi è associata a lesioni occupanti spazio nelle strutture adiacenti (p. es., glioma quadrigeminale della lamina).

- Formazione di massa del quarto ventricolo. I cambiamenti patologici più comuni nel quarto ventricolo stesso sono le formazioni occupanti spazio nei bambini. Nella maggior parte dei casi si verificano medulloblastoma, ependimoma e astrocitoma. Meno comune qui è il tumore rabdoide teratoide atipico (AT/RT). Di solito si verifica nei bambini sotto i tre anni di età e può simulare il medulloblastoma.

Le metastasi al plesso coroideo o all'ependima sono probabilmente le neoplasie più comuni del quarto ventricolo negli adulti. Le neoplasie primitive sono rare. Il papilloma coroideo si verifica in questa posizione, così come nelle cisterne della MMU. Il subependimoma si verifica negli adulti di mezza età e si localizza nella parte inferiore del quarto ventricolo dietro la giunzione pontomidollare. Una neoplasia rara descritta di recente, il tumore glioneuronale a rosetta, è una massa sulla linea mediana del quarto ventricolo. Non presenta caratteristiche distintive alla diagnostica per immagini e, sebbene possa apparire aggressiva, è una neoplasia benigna (grado I OMS). Gli emangioblastomi sono lesioni di massa intracerebrali che possono estendersi al quarto ventricolo. Le cisti epidermoidi e le cisti nella neurocisticercosi possono essere riscontrate in tutte le fasce d'età.

(Sinistra) MPT, vista assiale T2-pesata: si identifica una grande massa nel corno frontale e nella parte anteriore del corpo del ventricolo laterale destro. Viene determinata l'espansione della parte posteriore del corpo del ventricolo laterale destro, nonché lo spostamento del setto trasparente a sinistra. Secondo l'esame istopatologico è stato diagnosticato un neurocitoma centrale.
(A destra) MPT, FLAIR, vista assiale: la neurocisticercosi intraventricolare è visualizzata nel terzo ventricolo posteriore. C'è un'espansione del terzo anteriore del terzo ventricolo e dei ventricoli laterali. Si noti lieve edema interstiziale periventricolare.
(Sinistra) DWI, sezione assiale: caratteristiche grandi cisti del plesso coroideo nei vestiboli di entrambi i ventricoli laterali, all'interno dei grovigli del plesso coroideo. Le cisti del plesso coroideo, spesso chiamate xantogranulomi, sono formazioni non tumorali e non infiammatorie. Nel 60-80% dei casi, come in questo caso, hanno un'intensità di segnale su DWI abbastanza elevata.
(A destra) MRI, post-contrasto T1-WI, sezione sagittale: nel ventricolo IV è presente una grande formazione occupante spazio che accumula in modo omogeneo il mezzo di contrasto (meningioma). Le parti del sistema ventricolare prossimali alla lesione occupante spazio sono dilatate.
(Sinistra) MPT, FLAIR, vista assiale: in un paziente con emorragia subaracnoidea acuta (aneurisma rotto), si rileva un aumento dell'intensità del segnale dalla fessura silviana sinistra e dalle fessure dell'emisfero cerebrale posteriore.
(A destra) MPT, FLAIR, vista assiale: un paziente con malattia renale cronica che ha ricevuto gadolinio per via endovenosa come mezzo di contrasto 48 ore prima dello studio mostra un aumento dell'intensità del segnale su FLAIR dai solchi degli emisferi cerebrali, che può essere causato da lesioni metastatiche degli pia madre, spazio membrana-subaracnoideo, presenza di sangue, proteine ​​(meningite), elevato contenuto di ossigeno o ritenzione dell'agente di contrasto nel corpo (ad esempio, nell'insufficienza renale).

2. Spazi subaracnoidei e cisterne:

- Revisione. Gli spazi subaracnoidei sono un sito comune di alterazioni patologiche che vanno da benigne congenite (come la cisti aracnoidea) a infezioni (meningite) e neoplasie diffuse ("meningite carcinomatosa"). La posizione anatomica è fondamentale per la diagnosi differenziale perché le caratteristiche dell'imaging come l'accumulo di materiale di contrasto e il segnale iperintenso su FLAIR sono spesso non specifiche. Anche l'età del paziente è importante, anche se di solito ha un'importanza secondaria.

- Opzioni standard. Gli artefatti del flusso del liquido cerebrospinale sono comuni, soprattutto nelle cisterne basali sulle immagini FLAIR. Una variante della norma può essere considerata la mega cisterna magna, così come una cisti del velo intermedio (Svc). Il CPrP è un sottile spazio triangolare del liquido cerebrospinale tra i ventricoli laterali, che si trova sotto le strutture del fornice e sopra il terzo ventricolo. A volte CPrP può avere dimensioni piuttosto grandi.

- Formazione occupante spazio della cisterna soprasellare. Le lesioni massoniche comunemente riscontrate negli adulti sono estensioni ascendenti di macroadenoma, meningioma e aneurisma. Le due masse soprasellari più comuni nei bambini sono il chiasma ottico/astrocitoma ipotalamico e il craniofaringioma.

- Formazione occupante spazio dell'angolo cerebellopontino. Negli adulti, lo schwannoma del nervo uditivo rappresenta quasi il 90% di tutte le lesioni occupanti spazio della MMU-VSP. Meningioma, cisti epidermoide, aneurisma e cisti aracnoidea rappresentano insieme circa l'8% delle alterazioni patologiche in questa sede. Tutte le altre nosologie meno comuni, come lipomi, schwannomi di altri nervi cranici, metastasi, cisti neuroenteriche, ecc. sono circa il 2%. Nei bambini senza neurofibromatosi, gli schwannomi di tipo 2 del nervo uditivo sono molto rari. Nei bambini possono verificarsi cisti epidermoidi e aracnoidee della MMU. La diffusione laterale dell'ependimoma attraverso i fori di Luschka può portare al coinvolgimento della MMU nel processo.

Le formazioni cistiche di MMU occupanti spazio hanno una loro speciale diagnosi differenziale. Lo schwannoma del nervo uditivo con componente cistica intramurale è meno comune delle cisti epidermoide e aracnoidea. Nella neurocisticercosi, la MMU può talvolta essere coinvolta nel processo. In un'anomalia con un grande sacco endolinfatico (divisione incompleta della coclea di tipo 2), si osserva una formazione volumetrica dell'intensità del segnale del liquido cerebrospinale nella parete posteriore dell'osso temporale. Altre masse cistiche meno comuni riscontrate nell'angolo cerebellopontino comprendono l'emangioblastoma e le cisti neuroenteriche.

- Formazione volumetrica di un grande serbatoio. L'ernia delle tonsille cerebellari, sia congenita (malformazione di Chiari I) che secondaria (dovuta all'effetto massa nella fossa posteriore o all'ipertensione endocranica), è il “processo occupante spazio” più comune in quest'area. Anche le cisti non tumorali (aracnoide, epidermoide, dermoide, neuroenteriche) possono avere questa localizzazione.

Le neoplasie all'interno e intorno alla cisterna magna, come il meningioma e le metastasi, si trovano tipicamente davanti al midollo allungato. Il subepidemioma del quarto ventricolo ha origine nella valvola e si trova dietro il midollo allungato.

- Segnale iperintenso sulle immagini FLAIR. Il segnale iperintenso proveniente dai solchi e dagli spazi subaracnoidei è dovuto ad artefatti RM o a vari cambiamenti patologici. Aumenti anomali dell'intensità del segnale FLAIR sono solitamente associati alla presenza di sangue (p. es., emorragia subaracnoidea), proteine ​​(meningite) o cellule (metastasi dello spazio pia-subaracnoideo). Meno comunemente, il segnale FLAIR iperintenso può verificarsi in pazienti con ridotta permeabilità della barriera ematoencefalica o insufficienza renale quando studiati con agenti di contrasto a base di gadolinio.

Rare cause di aumento dell'intensità del segnale su FLAIR includono la rottura di una cisti dermoide, la malattia di moyamoya (segno dell'edera) e l'ischemia cerebrale acuta. L'accumulo di contrasto aiuta a distinguere la meningite e le metastasi dall'emorragia subaracnoidea e dagli artefatti causati dal flusso del liquido cerebrospinale.

D) Bibliografia:
1. Sakka L et al: Anatomia e fisiologia del liquido cerebrospinale. Eur Ann Otorinolaringoiatria Testa Collo Dis. 128(6):309-16, 2011

Le malformazioni del sistema ventricolare si verificano solitamente nell'area dei suoi restringimenti anatomici: i fori interventricolari, l'acquedotto mesencefalo, le aperture mediane e laterali del quarto ventricolo. Si tratta principalmente di stenosi e atresie di questi restringimenti, che portano allo sviluppo dell'idropisia interna del cervello.
Atresia dell'acquedotto cerebrale, nello spessore dei peduncoli cerebrali si trovano piccoli passaggi tubolari che terminano alla cieca dalle cellule ependimali, situati casualmente in tutta la sostanza dei peduncoli.
L'atresia del foro interventricolare (sin.: atresia del foro di Monroe) può essere il risultato di uno sviluppo anomalo o di un processo infiammatorio ed è rara. Quando uno dei forami di Monroe si restringe, si sviluppa l'idrocefalo asimmetrico.
L'atresia del foro di Magendie (atresia foraminis Afagandie) è un'atresia del foro mediano del quarto ventricolo, accompagnata da un disturbo della circolazione del liquido cerebrospinale (idrocefalo interno), in alcuni casi è asintomatica.
L'atresia delle aperture mediane e laterali del ventricolo IV è solitamente accompagnata dallo sviluppo della sindrome di Dandy-Walker (difetto). Spesso questo difetto è combinato con altre anomalie cerebrali (microgiria, poligiria o pachigiria, agenesia del corpo calloso, eterotopia delle cellule corticali nella sostanza bianca) (Fig. 9).
L'idranencefalia è l'assenza completa o quasi completa degli emisferi cerebrali con conservazione delle ossa della volta cranica e delle coperture molli della testa. La testa con questo difetto è di dimensioni normali o leggermente ingrandita. La cavità cranica è piena di liquido cerebrospinale limpido. Il midollo allungato e il cervelletto sono conservati. Un difetto estremamente raro.
L'idrocefalo è un'idropisia congenita del cervello, un eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare o nello spazio subaracnoideo, accompagnato da atrofia della materia cerebrale. La maggior parte dei casi di idrocefalo congenito sono causati da disturbi nel deflusso del liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo. I disturbi del deflusso possono essere causati da stenosi o atresia dell'acquedotto silviano, atresia dei forami di Luschka e Magendie e anomalie della base del cranio. L'atresia dei forami di Luschka e Magendie è accompagnata dal difetto di Dandy-Walker. Molto meno comunemente, l'idrocefalo congenito può derivare da un'aumentata produzione di liquido cerebrospinale (idrocefalo ipersecretorio) o da un ridotto riassorbimento (idrocefalo areassorbitivo). Clinicamente e morfologicamente si distinguono 2 tipologie:
a) idrocefalo interno (sin.: idrocefalo chiuso, idrocefalo occlusivo) - il liquido cerebrospinale si accumula nel sistema ventricolare;
b) idrocefalo esterno (sin.: idrocefalo aperto, idrocefalo comunicante) - il liquido cerebrospinale si accumula nello spazio subaracnoideo (Fig. 10).

Riso. 9. Schema dei cambiamenti patologici nella sindro- Fig. 10. Schema di circolazione del ventricolo cerebrospinale spinale del Dandy-Walker (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): in caso di malattia cerebrovascolare comunicante, il quarto ventricolo (IV) in via di sviluppo comunica con il ventricolo posteriore a causa del blocco del riassorbimento della fossa spinale (CV). Ostruzione del deflusso del liquido cerebrospinale a livello del seno carniolare superiore del liquido e a livello dei forami di Luschka e Magendie (X) (lt;^7). (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): accumulo di pulsione! ad un aumento del liquido cerebrospinale IV, III e laterale (I e P) porta alla simultanea seno sapiale superiore alla dilatazione dei ventricoli e del subaracnoideo
spazi I, P - ventricoli laterali, III - 3° ventricolo, IV - 4° ventricolo, parte ombreggiata - spazio subarah noidale
Entrambe le forme condividono caratteristiche comuni. Aumento della circonferenza della testa a 50-70 cm (con una norma di 34-35 cm).In circa 30° casi si osserva un aumento del volume della testa alla nascita, in 50° circa - 3 mesi dopo la nascita.Diradamento e divergenza delle ossa del cranio, rete venosa sottocutanea pronunciata, fontanelle sporgenti, sproporzione tra il cervello e le parti facciali del cranio: un viso piccolo, una fronte sporgente. I capelli sulla testa sono radi. L'aumento della pressione intracranica è accompagnato da sintomi neurologici: vomito, strabismo, paresi spastica con aumento dei riflessi ambulatoriali, mancanza di coordinazione. È caratteristico il ritardo mentale. Nel fondo si notano congestione e gonfiore del capezzolo del nervo ottico a causa della deformazione delle strutture ossee. possono verificarsi sintomi di compressione del cervelletto, del tronco encefalico e della parte superiore del midollo spinale, patologia dei nervi cranici, disturbi del movimento e della coordinazione e nstagmo. La frequenza della popolazione è 1:2000.
Un diverticolo dell'acquedotto cerebrale è una protrusione cieca a forma di sacco della parete dell'acquedotto cerebrale, accompagnata da idrocefalo. Può essere singolo o multiplo. L'obliterazione dello spazio subaracnoideo è congenita - l'assenza dello spazio subparachnoideo del cervello dovuta alla fusione della pia e delle membrane cervicali, ed è estremamente rara.
La scissione dell'acquedotto cerebrale è una divisione in due poppe: quella principale dorsale e quella più piccola, quella ventrale. A volte, davanti al cacale principale, si trovano numerosi piccoli condotti a forma di tre costituiti da epitelio ependimale, i canali principale e accessorio sono separati da tessuto nervoso inalterato.

La stenosi dell'acquedotto cerebrale è un restringimento congenito dell'acquedotto cerebrale; si notano i sintomi. aumento del volume del cranio, divergenza delle suture craniche; ritardo nello sviluppo mentale e fisico; sintomi di perdita di funzione dei nervi cranici.In alcuni casi, è accompagnato da piosi della zona periacqueduttale. Eredità recessiva, legata all'X (rns. II).
Difetti dello sviluppo combinati
Arnold - Sindrome di Knarn (sindrome di Arnold-Chiari, sinonimo: morbus Arnold - Chiari, anomalia Arnold - Chiari, disrafia cerebelli) - è causata da una malformazione del tronco encefalico, nella quale si ha uno spostamento caudale del midollo allungato, del ponte, verme cerebellare e allungamento delle cavità IV ventricolo Il verme cerebellare, il midollo allungato e il quarto ventricolo si trovano nella parte cervicale superiore del canale spinale. Pochtn è sempre associato al mielomenocele. Il difetto è causato dalla crescita asincrona del tronco cerebrale e del midollo spinale. Clinicamente: disturbi cerebellari con atassia e unstagmo; segni di compressione del tronco cerebrale e del midollo spinale - paralisi dei nervi cranici, attacchi di crisi tetanoidi o epilettiche, diplopia, emianopsia. È spesso combinato con stenosi dell'acquedotto, del miocardio, sottosviluppo del quadrigemino, platibasia, spmpodi, anomalie del cranio e delle vertebre cervicali. Eredità recessiva agosomiale.
Sindrome di Bickers-Adams (sin.. stenosi dell'acquedotto cerebrale) - stenosi ereditaria dell'acquedotto cerebrale; c'è un aumento del volume del cranio, divergenza delle suture craniche; ritardo nello sviluppo mentale e fisico; sintomi di perdita della funzione dei nervi cranici, quadriplegia spastica; ipoplasia e contratture dei pollici. In alcuni casi è accompagnato da gliosi della zona periacqueduttale. Eredità recessiva, legata all'X.
La sindrome di Dandy-Walker (sindrome di Dandy-Walker, sin.: malformazione di Dandy-Walker, atresia forammis Alagandie) è un'anomalia congenita del cervello nella regione del ventricolo IV con un disturbo del liquido cerebrospinale circolante, caratterizzata da una triade: idrocefalo interno, ipoplasia o aplasia del verme cervelletto, dilatazione cistica del quarto ventricolo. Si manifesta con atresia dell'apertura mediana del quarto ventricolo (in alcuni casi è asintomatica). Eredità recessiva agosomiale
Sindrome di Kundrat (sindrome di Kipdrat, sinonimo: atrinoncefagia) - aplasia dei bulbi, dei solchi, dei tratti e delle placche olfattive, con in alcuni casi la rottura dell'ippocampo. Accompagnato da aplasia della lamina forata dell'etmoide e della cresta di gallo, assenza o ipoplasia delle circonvoluzioni dirette dei lobi frontali, agenesia delle ossa nasali, ipotelorismo (a volte ciclopia) e altre malformazioni del cranio. Eredità recessiva agosomiale.

La sindrome di Miller-Dieker (Si.: lissencefalia, agiria) è il segno diagnostico più importante della microcefalia (100° o). L'aspetto dei pazienti è tipico: fronte alta, ristretta nelle aree temporali, occipite sporgente, orecchie ruotate all'indietro con disegno levigato, forma degli occhi anti-mongoloide, ipertelorismo, micrognazia, "bocca di pesce", aumento della peluria sul viso. Si notano opacità corneale, polidattilia, camptodattilia, sindattilia cutanea incompleta del secondo e terzo dito, piega palmare trasversale e pelle rugosa. Inoltre sono stati descritti difetti cardiaci congeniti, agenesia renale, atresia duodenale, criptorchidismo ed ernia inguinale. Caratterizzato da ipotonia muscolare, difficoltà di deglutizione, episodi di apnea con cianosi, aumento dei riflessi tendinei, opistotono e rigidità decerebrata, convulsioni convulsive dalla 1a settimana di vita, grave ritardo nello sviluppo psicomotorio. Ci sono cambiamenti non specifici sui pneumoencefalogrammi. I pazienti muoiono nella prima infanzia. L'autopsia rivela l'assenza di solchi e circonvoluzioni negli emisferi cerebrali, sottosviluppo della materia grigia, possibile espansione del quarto ventricolo e ipoplasia delle parti centrali del cervelletto. Il tipo di ereditarietà è autosomica recessiva.