Lezione di anatomia patologica della distrofia. Anatomia patologica (distrofia). Forme ereditarie di distrofia mucosa

Dettagli

Distrofia– un processo patologico complesso, che si basa su una violazione del metabolismo dei tessuti che porta a cambiamenti strutturali.

Trofico– un insieme di meccanismi che determinano il metabolismo e l’organizzazione strutturale di una cellula (tessuto) necessari per svolgere una funzione specializzata.

Cause delle distrofie:

1) disturbi dell'autoregolazione cellulare, che possono essere causati da iperfunzione, sostanze tossiche, radiazioni, carenza di enzimi, ecc.

2) la disfunzione dei sistemi di trasporto che assicurano il metabolismo e la conservazione strutturale dei tessuti provoca ipossia.

3) interruzione della regolazione endocrina e nervosa

Morfogenesi delle distrofie:

1) infiltrazione

Accumulo eccessivo di una sostanza (normale, non anormale) a causa di un'eccessiva sintesi.

Esempio: epatosi del fegato grasso, emosiderosi renale.

2) decomposizione (fanerosi)

Disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e della sostanza intercellulare, con conseguente interruzione del metabolismo dei tessuti e accumulo di prodotti del metabolismo compromesso nel tessuto.

3) sintesi perversa

Sintesi di prodotti anomali. Questi includono: sintesi della proteina amiloide anormale nella cellula, sintesi della proteina ialina alcolica da parte degli epatociti.

4) trasformazione

La formazione di prodotti di un tipo di scambio da prodotti iniziali comuni che entrano nella costruzione di BZHU.

Classificazioni della distrofia.

La classificazione aderisce a diversi principi. Le distrofie si distinguono:

1) per dominanza cambiamenti morfologici nelle strutture tissutali: parenchimale, misto, mesenchimale (stroma-vascolare)

2) per dominanza violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio: proteine, grassi, carboidrati, minerali.

3) a seconda influenza di fattori genetici: acquisito, ereditario.

4) di localizzazione: locale, generale.

Distrofie parenchimali.

Manifestazioni di disordini metabolici in cellule funzionalmente altamente specializzate.

1) Distrofie proteiche parenchimali (disproteinosi)

L'essenza di tali distrofie è un cambiamento nelle proprietà fisico-chimiche e morfologiche delle proteine ​​cellulari: subiscono denaturazione e coagulazione o colliquazione, che porta all'idratazione del citoplasma. Nei casi in cui i legami tra proteine ​​e lipidi vengono interrotti, si verifica la distruzione delle strutture della membrana cellulare.

I disturbi del metabolismo proteico sono spesso associati a disturbi della pompa Na-K: ciò porta all'accumulo di ioni Na e al rigonfiamento cellulare. Questo processo patologico si chiama distrofia idropica.

Tipi:

-granuloso

Reversibile, assomiglia all'accumulo di piccoli granelli proteici nel citoplasma. Gli organi aumentano di dimensioni, diventano flaccidi e opachi.

-flebo ialino

Nel citoplasma compaiono grandi goccioline proteiche di tipo ialino, che si fondono tra loro e riempiono il corpo cellulare. In alcuni casi termina con una necrosi coagulativa focale della cellula.

Spesso si trova nei reni, raramente nel fegato e nel miocardio.

Nei reni, quando esaminati, si riscontra un accumulo di goccioline nei nefrociti. L'accumulo è spesso osservato nella sindrome nefrosica, poiché la base di questa distrofia è l'insufficienza dell'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio del tubulo prossimale, in cui le proteine ​​vengono normalmente riassorbite. Questo è il motivo per cui nelle urine compaiono proteine ​​(proteinuria) e cilindri (cilindruria).

L'aspetto non ha caratteristiche caratteristiche.

Nel fegato, la microscopia rivela corpi Malory, costituiti da fibrille e ialine alcoliche. L'aspetto di tali gocce è una manifestazione della funzione sintetica perversa dell'epatocita, che si verifica nell'epatite alcolica e nella cirrosi biliare primaria. L'aspetto del fegato varia.

L'esito della distrofia delle goccioline ialine è sfavorevole e porta alla necrosi cellulare.

-distrofia idropica

Caratterizzato dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di fluido citoplasmatico. Si osserva più spesso nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti e nei miociti.

Le cellule parenchimali aumentano di volume, il loro citoplasma si riempie di vacuoli contenenti liquido limpido. Quindi la cellula si trasforma in un enorme palloncino (l'intera cellula è diventata un grande vacuolo) - necrosi focale da liquefazione. L'aspetto dei tessuti cambia poco.

Un ruolo importante nel meccanismo di sviluppo è giocato dalla ridotta permeabilità della membrana, che porta all'acidificazione del citoplasma e all'attivazione degli enzimi idrolitici dei lisosomi, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua.

Cause: nei reni - danno al filtro renale, che porta all'iperfiltrazione, nel fegato - epatite di varie eziologie, nell'epidermide - edema, infezione.

L'esito di tale distrofia è solitamente sfavorevole: termina con una necrosi coagulativa focale.

-distrofia cornea

È caratterizzata da un'eccessiva formazione di sostanza corneo nell'epitelio cheratinizzante (ipercheratosi, ittiosi) o dalla formazione di sostanza cornea dove normalmente non esiste (cheratinizzazione patologica delle mucose). Le ragioni sono molteplici: disturbi dello sviluppo cutaneo, infiammazioni croniche, carenze vitaminiche, ecc.

Risultato: a volte, quando la causa viene eliminata, si verifica il ripristino dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

- disturbi ereditari del metabolismo degli aminoacidi

Le cosiddette malattie da accumulo, che si basano su una violazione del metabolismo intracellulare di un numero di aminoacidi a causa della carenza ereditaria di enzimi metabolizzanti.

A) cistinosi. La scienza non sa ancora quale carenza di enzima porta a questa malattia. Gli AA si accumulano nel fegato, nei reni, nella milza, negli occhi, nel midollo osseo e nella pelle.

B) tirosinosi. Si verifica a causa del deficit di tirosina aminotransferasi. Si accumula nel fegato, nei reni, nelle ossa.

B) oligofrenia fenilpiruvica. Si verifica quando c'è una carenza di fenilalanina 4-idrossilasi e si accumula nel sistema nervoso, nei muscoli e nel sangue.

2) Degenerazioni grasse parenchimali (lipidosi)

I disturbi del metabolismo dei lipidi citoplasmatici possono manifestarsi con un aumento del loro contenuto nelle cellule dove si trovano normalmente, con la comparsa di lipidi dove solitamente non si trovano e con la formazione di grassi di composizione chimica insolita.

-disturbi del metabolismo lipidico

Nel fegato, la degenerazione grassa si manifesta con un forte aumento del contenuto di grassi negli epatociti e un cambiamento nella loro composizione. Nelle cellule epatiche compaiono prima i granuli lipidici (obesità polverizzata), poi piccole goccioline (obesità da piccole goccioline), che poi si fondono in grandi goccioline (obesità da goccioline grandi) o in un vacuolo di grasso. Il fegato è ingrossato, flaccido e di colore giallo ocra. Tra i meccanismi di degenerazione del fegato grasso ricordiamo un eccessivo apporto di acidi grassi negli epatociti o la loro aumentata sintesi da parte di queste cellule, l'esposizione a sostanze tossiche che bloccano l'ossidazione degli acidi grassi e la sintesi delle lipoproteine ​​negli epatociti e un insufficiente apporto di aminoacidi acidi necessari per la sintesi nelle cellule del fegato. Pertanto, l'HDP si verifica a seguito di: lipoproteinemia (alcolismo, diabete mellito, obesità generale), intossicazioni epatotrope (etanolo, cloroformio) e disturbi nutrizionali.

La degenerazione grassa del miocardio si verifica a causa dell'ipossia e dell'intossicazione. Il meccanismo di sviluppo è associato ad una diminuzione dell'ossidazione degli acidi grassi dovuta alla distruzione dei mitocondri sotto l'influenza dell'ipossia o della tossina. All'esame macroscopico la dimensione del cuore risulta aumentata, il muscolo cardiaco è di colore giallo argilla. Il miocardio assomiglia alla pelle di una tigre: striature bianche e gialle. I lipidi sono determinati sotto forma di piccole gocce.

Le cause della degenerazione grassa sono varie. Possono essere associati alla carenza di ossigeno (motivo per cui si riscontra spesso nelle malattie del sistema cardiovascolare), infezioni e intossicazioni, carenze vitaminiche e alimentazione unilaterale.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave disgregazione delle strutture cellulari, è reversibile.

-enzimopatie ereditarie

Sorgono a causa della carenza ereditaria di enzimi coinvolti nel metabolismo dei lipidi.

UN) malattia Gaucher con deficit di glucocerebrosidasi. I lipidi si accumulano nel fegato, nella milza e nel midollo osseo.

B) malattia Niemann -Luccio con deficit di sfingomielinasi. Accumulo nel fegato, nella milza, nel midollo osseo.

IN) malattia Sachs con deficit di galattosidasi acida.

G) malattia Normanno -Landinga con deficit di beta-galattosidasi.

3) Distrofie parenchimali dei carboidrati

-distrofie dei carboidrati associate ad alterato metabolismo del glicogeno

Nel diabete mellito vi è un uso insufficiente del glucosio da parte dei tessuti, un aumento del suo contenuto nel sangue e l'escrezione nelle urine. Le riserve di glicogeno tissutale diminuiscono drasticamente. Nel fegato, la sintesi del glicogeno viene interrotta, il che porta alla sua infiltrazione di grassi e alla degenerazione del fegato grasso.

Nei reni affetti da diabete mellito si verificano i seguenti cambiamenti: infiltrazione di glicogeno nell'epitelio tubulare.

- glicogenosi ereditaria

a) tipo 1 – malattia di Gierke – deficit di glucosio-6-fosfatasi

b) tipo 2 – Malattia di Pompe – deficit di alfa-1,4-glucosidasi acida

c) tipo 3 – malattia di Forbes – deficit di amilo-1,6-glucosidasi

d) tipo 4 – malattia di Anderson – deficit di amilo-(1,4-1,6)-transglucosidasi

e) tipo 5 – malattia di McArdle – deficit di miofosforilasi

e) tipo 6 – Malattia di Hers – deficit di fosforilasi epatica

Nelle malattie di tipo 1,2,5,6, la struttura del glicogeno non è disturbata.

-distrofie dei carboidrati associate a disturbi del metabolismo delle glicoproteine

Nelle cellule o nella sostanza intercellulare si verifica l'accumulo di mucine e mucoidi, chiamate anche sostanze mucose o simili al muco.

Molte cellule secernenti muoiono e desquamano, i dotti escretori delle ghiandole vengono ostruiti dal muco, il che porta allo sviluppo di cisti.

Le cause sono varie, ma molto spesso si tratta di infiammazione delle mucose a causa dell'azione di vari agenti patogeni irritanti.

Informazioni generali sulle distrofie.

Distrofiaè un processo patologico basato su disordini metabolici che portano a cambiamenti strutturali negli organi e nei tessuti.

Le distrofie, insieme alla necrosi, sono una manifestazione del processo di alterazione: danno a cellule, organi e tessuti in un organismo vivente.

La moderna classificazione delle distrofie aderisce ai seguenti principi:

IO. Secondo la localizzazione del processo patologico, si distinguono:

1) parenchimale (intracellulare)

2) mesenchimale (stromale - vascolare)

3) misto

II. Per disturbo metabolico predominante:

1) Proteine ​​(disproteinosi)

2) Grassi (lipidosi)

3) Carboidrati

4) Minerale

III. Secondo l'influenza dei fattori genetici:

1) Ereditario

2)Acquistato

IV. Secondo la prevalenza del processo:

1) locale

2) generale (sistema)

Meccanismi morfogenetici di sviluppo delle distrofie:

1) Infiltrazione-impregnazione o accumulo di sostanze in cellule, organi e tessuti. Ad esempio, nell'aterosclerosi, proteine ​​e lipidi si accumulano nelle pareti dei vasi sanguigni.

2) Sintesi perversaè la sintesi di sostanze patologiche, anormali, non presenti normalmente. Ad esempio, la sintesi del pigmento emoglobinogenico patologico emomelanina, la proteina amiloide patologica.

3) Trasformazione- sintesi di sostanze di una classe da prodotti di partenza comuni di sostanze di altre classi. Ad esempio, con un consumo eccessivo di carboidrati, la sintesi dei lipidi neutri viene migliorata.

4) Decomposizione (fanerosi)- Questa è la scomposizione di sostanze biochimiche complesse nei loro componenti componenti. Ad esempio, la scomposizione delle lipoproteine ​​che compongono le membrane cellulari in lipidi e proteine.

Le distrofie parenchimali sono distrofie in cui il processo patologico è localizzato nel parenchima degli organi, cioè all'interno delle cellule.

Questo tipo di distrofia si sviluppa principalmente negli organi parenchimali: fegato, reni, miocardio, polmoni, pancreas.

Il parenchima è una raccolta di cellule di organi e tessuti che svolgono la funzione principale.

Classificazione delle distrofie parenchimali:

1) Proteine ​​(disproteinosi)

a) granulare

b) gocciolina ialina,

c) vacuolo (idropico o idropico),

d) corneo.

2) Grassi (lipidosi)

3) Carboidrati

a) associato ad alterato metabolismo del glicogeno,

b) associato ad alterato metabolismo delle glicoproteine.

Disproteinosi parenchimali associato all’interruzione del metabolismo prevalentemente proteico. Le cause dello sviluppo di questo processo patologico sono malattie accompagnate da intossicazione e febbre. Ciò porta all'accelerazione dei processi metabolici, alla denaturazione e alla coagulazione delle proteine ​​nel citoplasma delle cellule e alla disintegrazione delle membrane biologiche.

Distrofia granulare- caratterizzato dall'accumulo di proteine ​​all'interno delle cellule sotto forma di granuli. Si trovano più spesso nei reni, nel fegato e nel miocardio. Le proteine, accumulandosi all'interno delle cellule, portano ad un aumento del volume cellulare, cioè l'organo aumenta di dimensioni e, una volta tagliato, il tessuto dell'organo diventa opaco (gonfiore torbido). Recentemente, molti patologi ritengono che con la distrofia granulare, nelle cellule si verificano iperplasia e ipertrofia degli organelli, che assomigliano a inclusioni proteiche granulari.

Risultati:

a) ripristino della struttura della membrana e normalizzazione degli organi, poiché la distrofia granulare è caratterizzata da una denaturazione proteica superficiale e reversibile;

b) ulteriore progressione del processo patologico con lo sviluppo della distrofia delle goccioline ialine;

c) in alcuni casi, con gravi malattie infettive (miocardite difterica), è possibile la necrosi cellulare.

Distrofia delle goccioline ialine- caratterizzato dall'accumulo di proteine ​​all'interno delle cellule sotto forma di goccioline di tipo ialino. Più spesso si sviluppa nei reni con glomerulonefrite, amiloidosi, sindrome nefrosica, nel fegato con epatite alcolica e virale, cirrosi.

L'immagine macroscopica esterna dell'organo è determinata dalla causa di questo processo patologico. Poiché la distrofia delle goccioline ialine si basa sulla denaturazione profonda e irreversibile delle proteine, il risultato è una necrosi coagulativa focale (parziale) della cellula o una transizione alla distrofia vacuolare (idropica).

Distrofia vacuolare- caratterizzato dall'accumulo di vacuoli pieni di liquido all'interno delle cellule. Si trova nelle cellule epiteliali della pelle durante l'edema, il vaiolo, nell'epitelio dei tubuli contorti dei reni durante la sindrome nefrosica, negli epatociti durante l'epatite virale e alcolica, nelle cellule della corteccia surrenale durante la sepsi e nelle cellule di alcuni tumori. Man mano che il processo procede, i vacuoli aumentano di dimensioni, il che porta alla distruzione degli organelli e dei nuclei cellulari. Il grado estremo di distrofia vacuolare è la distrofia del palloncino, in cui le cellule si trasformano in “palloncini” pieni di liquido, mentre tutti gli organelli cellulari subiscono un decadimento. L'esito di questa forma di distrofia è sempre sfavorevole: necrosi cellulare umida e liquefatta.

Distrofia corneaè un processo patologico autonomo, caratterizzato da un eccessivo accumulo di sostanza cornea nei tessuti dove normalmente viene sintetizzata (epitelio tegumentario), o dalla sintesi di sostanza cornea in quegli organi e tessuti dove normalmente è assente (epitelio squamoso stratificato non cheratinizzante ). Nell'epitelio superficiale ciò può manifestarsi come ipercheratosi e ittiosi.

Ipercheratosi si tratta di un'eccessiva cheratinizzazione acquisita dell'epitelio tegumentario di varia eziologia (formazione di callo, ipercheratosi senile, ipercheratosi da ipovitaminosi e varie malattie della pelle).

Ittiosi– una malattia ereditaria caratterizzata da un disturbo diffuso della cheratinizzazione, come l’ipercheratosi (pelle a forma di squame di pesce), in alcune forme (ittiosi fetale), alle manifestazioni cutanee della malattia si uniscono molteplici malformazioni (deformazione degli arti, contratture , difetti degli organi interni).

La sintesi della sostanza cornea può svilupparsi sulle mucose rivestite da epitelio squamoso stratificato non cheratinizzante (cavità orale, esofago, parte vaginale della cervice, cornea dell'occhio).

Macroscopicamente, i fuochi della cheratinizzazione hanno un colore biancastro, quindi viene chiamata questa patologia – leucoplachia. Se l'esito è favorevole, il processo termina con il ripristino dell'epitelio normale. Con focolai di leucoplachia di lunga durata, è possibile la malignità (malignità), con lo sviluppo del carcinoma a cellule squamose. A questo proposito, la leucoplachia ha un importante significato funzionale ed è considerata un tumore precanceroso opzionale.

Degenerazioni grasse parenchimali – lipidosi- caratterizzato da un disturbo predominante del metabolismo lipidico e dall'accumulo di grassi neutri nelle cellule degli organi parenchimali. Molto spesso si sviluppano nei reni, nel fegato e nel miocardio.

Le cause dello sviluppo delle lipidosi parenchimali sono:

1) malattie e processi patologici accompagnati da una diminuzione dell'attività dei processi redox o dell'ipossia tissutale. Questi includono l'alcolismo cronico, la tubercolosi, l'insufficienza polmonare cronica e l'insufficienza cardiaca.

2) gravi malattie infettive accompagnate da febbre, intossicazione prolungata, massiccia rottura dei complessi lipoproteici: difterite, tifo e febbre tifoide, sepsi e condizioni settiche, ecc.

3) avvelenamento cronico con alcune sostanze tossiche: fosforo, arsenico, cloroformio.

4) anemia di varia origine.

La degenerazione grassa del miocardio si sviluppa nella miocardite cronica e nei difetti cardiaci, accompagnati da insufficienza cardiovascolare cronica. Microscopicamente il processo è caratterizzato dall'accumulo di lipidi all'interno dei cardiomiociti sotto forma di minuscole goccioline (obesità polverizzata). L'accumulo di lipidi si osserva principalmente nei gruppi di cellule muscolari che si trovano lungo il letto venoso. Macroscopicamente, l'aspetto del cuore dipende dal grado di degenerazione grassa. Di forma pronunciata, il cuore è ingrandito, di dimensioni, il miocardio ha consistenza flaccida, è opaco, di colore giallo argilla in sezione, le cavità del cuore sono espanse. Dal lato dell'endocardio è visibile una striatura giallo-bianca (il cosiddetto “cuore di tigre”). Il risultato dipende dalla gravità del processo.

La degenerazione del fegato grasso si sviluppa con intossicazione cronica da veleni epatotropici. Microscopicamente, i lipidi possono accumularsi all'interno degli epatociti sotto forma di piccoli granuli (obesità polverizzata), piccole goccioline, che successivamente si fondono in grandi (obesità da piccole-grandi-gocce). Più spesso il processo inizia dalla periferia dei lobuli. Macroscopicamente il fegato ha un aspetto caratteristico: è ingrossato, flaccido, il bordo è arrotondato. Il colore del fegato è giallo-marrone con una sfumatura argillosa.

La malattia del rene grasso è caratterizzata dall'accumulo di lipidi nelle cellule epiteliali dei tubuli contorti. Si sviluppa principalmente con nefrosi lipidica, con obesità generale del corpo. Microscopicamente si osserva un accumulo di lipidi nelle parti basali dell'epitelio tubolare. Macroscopicamente i reni appaiono ingrossati e flaccidi. In una sezione, la corteccia è gonfia, grigia con macchie gialle.

Distrofie parenchimali dei carboidrati caratterizzato da alterato metabolismo del glicogeno e delle glicoproteine.

Le distrofie dei carboidrati associate a un alterato metabolismo del glicogeno si manifestano più chiaramente nel diabete mellito e nelle distrofie ereditarie dei carboidrati - glicogenosi. Il diabete mellito è una malattia associata alla patologia delle cellule β delle isole pancreatiche. Si manifesta con i seguenti sintomi clinici e morfologici: iperglicemia, glicosuria, riduzione e completa scomparsa dei granuli di glicogeno negli epatociti con sviluppo di fegato grasso. Nell'epitelio del tubulo contorto si nota un accumulo di glicogeno.

Il diabete mellito è caratterizzato da micro e macroangiopatia. La glomerulosclerosi diabetica si sviluppa nei reni. Le placche aterosclerotiche compaiono nelle arterie elastiche e muscolari elastiche.

La glicogenosi è causata dall'insufficienza o dall'assenza di enzimi coinvolti nel metabolismo del glicogeno.

Le distrofie dei carboidrati associate ad un alterato metabolismo delle glicoproteine ​​si manifestano con un eccessivo accumulo di mucine e mucoidi. A questo proposito, questo tipo di distrofia è chiamata “distrofia della mucosa”.

La distrofia mucosa si sviluppa in una serie di malattie e processi patologici:

L'infiammazione catarrale è caratterizzata dall'accumulo di essudato catarrale, che comprende cellule epiteliali desquamate, microrganismi, leucociti e una grande quantità di muco. Microscopicamente si osserva l'iperfunzione delle cellule caliciformi, manifestata dall'accumulo di muco in eccesso nel citoplasma delle cellule, seguito dalla sua secrezione. Di grande importanza clinica è l'infiammazione catarrale delle mucose delle vie respiratorie (cavità nasale, trachea, bronchi), in particolare la bronchite mucopurulenta ostruttiva cronica.

Gozzo colloidale: si sviluppa con iperfunzione della ghiandola tiroidea. Microscopicamente si manifesta con l'accumulo di colloide nelle cellule dell'epitelio follicolare e nel lume dei follicoli.

Tumori colloidali (mucosi): in questo caso, le cellule tumorali sono in grado di sintetizzare il muco. Microscopicamente, la formazione del cosiddetto cellule “a forma di anello”, il cui citoplasma è pieno di muco e il nucleo viene spinto verso la periferia. I tumori delle mucose si trovano spesso nei polmoni, nello stomaco e nell’intestino.

L'esito della distrofia mucosa è determinato dalla causa della malattia.

Definizione.Distrofia(dal greco dis - disordine e trоhe - nutrire) è un processo patologico, che si basa su una violazione del metabolismo tissutale (cellulare), che porta a cambiamenti strutturali. Pertanto, le distrofie sono considerate uno dei tipi di danno.

La causa diretta dello sviluppo delle distrofie sono disturbi come cellulare, COSÌ extracellulare meccanismi che forniscono il trofismo.

1. Disturbi dell'autoregolazione cellulare che portano a carenza di energia e interruzione dei processi enzimatici nella cellula. In questo caso fermentopatia, O enzimopatie(acquisiti o ereditari) diventano il principale collegamento patogenetico ed espressione della distrofia.

2. La disfunzione dei sistemi di trasporto che garantiscono il metabolismo e la sicurezza strutturale dei tessuti (cellule) causano ipossia, che porta alla patogenesi discircolatorio distrofie.

3. In caso di disturbi della regolazione endocrina o nervosa del trofismo, si può parlare di nervoso O cerebrale distrofie.

Le caratteristiche della patogenesi delle distrofie intrauterine sono determinate dalla loro connessione diretta con le malattie materne. Di conseguenza, se una parte del rudimento di un organo o di un tessuto muore, può svilupparsi una malformazione irreversibile.

Con le distrofie, nella cellula si accumulano vari prodotti metabolici (proteine, grassi, carboidrati, minerali, acqua) e (o) sostanza intercellulare, che sono caratterizzati da cambiamenti quantitativi o qualitativi a seguito dell'interruzione dei processi enzimatici.

Morfogenesi. Tra i meccanismi che portano allo sviluppo delle distrofie vi sono l'infiltrazione, la decomposizione (fanerosi), la sintesi perversa e la trasformazione.

Infiltrazione– eccessiva penetrazione dei prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare con loro successivo accumulo, a causa dell’insufficienza dei sistemi enzimatici che metabolizzano questi prodotti. Ad esempio: infiltrazione dell'epitelio dei tubuli prossimali dei reni con proteine ​​grossolane nella sindrome nefrosica, infiltrazione dell'intima dell'aorta e delle grandi arterie con colesterolo e lipoproteine ​​nell'aterosclerosi.

Decomposizione (fanerosi) – disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e della sostanza intercellulare, che porta all'interruzione del metabolismo dei tessuti (cellulari) e all'accumulo di prodotti del metabolismo interrotto nel tessuto (cellula).

Sintesi perversa- si tratta della sintesi nelle cellule o nei tessuti di sostanze che normalmente non si trovano in essi.

Trasformazione– la formazione di prodotti dello stesso tipo di metabolismo da prodotti iniziali comuni che vengono utilizzati per costruire proteine, grassi e carboidrati. Questa è, ad esempio, la trasformazione dei componenti di grassi e carboidrati in proteine, una maggiore polimerizzazione del glucosio in glicogeno.

L'infiltrazione e la decomposizione, i principali meccanismi morfogenetici delle distrofie, sono spesso fasi successive del loro sviluppo.

Classificazione delle distrofie. Si distinguono i seguenti tipi di distrofie:

I. A seconda della predominanza dei cambiamenti morfologici negli elementi specializzati del parenchima o dello stroma e dei vasi: 1) parenchimale; 2) stroma-vascolare; 3) misto.

II. Secondo la predominanza delle violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio: 1) proteina; 2) grasso; 3) carboidrati; 4) minerale.

III. A seconda dell'influenza di fattori ereditari: 1) acquisita; 2) ereditario.

IV. Secondo la prevalenza del processo: 1) sono comuni; 2) Locale.

DISTROFIA PARANCHIMATA

Definizione.Distrofie parenchimali– manifestazioni di disordini metabolici in cellule funzionalmente altamente specializzate di organi parenchimali.

A seconda dei disturbi dell'uno o dell'altro tipo di metabolismo, le distrofie parenchimali si dividono in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Le disproteinosi parenchimali includono goccia ialina, idropico E corneo distrofia.

Distrofia delle goccioline ialine. A distrofia delle goccioline ialine nel citoplasma compaiono grandi goccioline proteiche simili a ialine, che si fondono tra loro e riempiono il corpo cellulare; in questo caso si verifica la distruzione degli elementi ultrastrutturali della cellula. In alcuni casi, la distrofia delle goccioline ialine termina necrosi focale delle cellule coagulative. Questo tipo di disproteinosi si verifica spesso nei reni, raramente nel fegato e molto raramente nel miocardio.

Nei reni all'esame microscopico si determina l'accumulo di gocce ialine nei nefrociti. In questo caso si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico e dell'orletto a spazzola. La base della distrofia delle goccioline ialine dei nefrociti è l'insufficienza dell'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli prossimali, che normalmente riassorbe le proteine. Pertanto, questo tipo di distrofia nefrocitaria è molto comune nella sindrome nefrosica. Aspetto la malattia renale non presenta alcun segno caratteristico; è determinata principalmente dalle caratteristiche della malattia di base (glomerulonefrite, amiloidosi).

Nel fegato Durante l'esame microscopico, negli epatociti si trovano corpi ialini (corpi di Mallory), che consistono in fibrille di una proteina speciale: la ialina alcolica. La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione proteica-sintetica perversa dell'epatocita, che si verifica costantemente nell'epatite alcolica ed è relativamente rara nella cirrosi biliare primaria e infantile indiana, nella distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson-Konovalov). L'aspetto del fegato è caratteristico di quelle malattie in cui si verifica la distrofia delle goccioline ialine.

L'esito della distrofia delle goccioline ialine è sfavorevole: termina con la necrosi cellulare. La distrofia delle goccioline ialine dell'epitelio tubulare renale è associata alla comparsa di proteine ​​(proteinuria) e cilindri (cilindruria) nelle urine, perdita di proteine ​​plasmatiche (ipoproteinemia) e disturbi dell'equilibrio elettrolitico. La degenerazione delle goccioline ialine degli epatociti può essere la base morfologica dei disturbi di molte funzioni epatiche.

Distrofia idropica.Idropico (idropisia, vacùolo) la distrofia è caratterizzata dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di fluido citoplasmatico. Si osserva più spesso nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose e nelle cellule della corteccia surrenale.

Immagine microscopica: le cellule parenchimali sono aumentate di volume, il loro citoplasma si riempie di vacuoli contenenti liquido limpido. Il nucleo si sposta verso la periferia, talvolta vacuola o si restringe. La progressione di questi cambiamenti porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e alla cellula che trabocca di acqua. La cellula si trasforma in palloncini pieni di liquido o in un enorme vacuolo in cui galleggia un nucleo vescicolare. Tali cambiamenti nella cellula, che sono essenzialmente l'espressione necrosi focale da liquefazione, chiamato distrofia del palloncino.

Aspetto organi e tessuti cambiano poco durante la distrofia idropica; di solito viene rilevato al microscopio.

Meccanismo di sviluppo la distrofia idropica riflette una violazione del metabolismo degli elettroliti e delle proteine, che porta a un cambiamento nella pressione colloido-osmatica nella cellula. Un ruolo importante è giocato dalla rottura della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione. Ciò porta all'acidificazione del citoplasma, all'attivazione degli enzimi idrolitici dei lisosomi, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua.

Ragioni per lo sviluppo: nei reni si tratta di danni al filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi, diabete mellito); nel fegato la degenerazione idropica si manifesta con epatite virale e tossica ed è spesso causa di insufficienza epatica. La causa della distrofia idropica dell'epidermide può essere un'infezione (vaiolo) o ustioni.

Esodo la distrofia idropica è solitamente sfavorevole; termina con la necrosi focale o totale della cellula. La funzione degli organi e dei tessuti affetti da distrofia idropica soffre fortemente.

Distrofia cornea.Distrofia cornea, O cheratinizzazione patologica, è caratterizzato da un'eccessiva formazione di sostanza corneo nell'epitelio cheratinizzante ( ipercheratosi, ittiosi) o la formazione di sostanza corneo dove normalmente non esiste (cheratinizzazione patologica delle mucose, oppure leucoplachia; formazione di “perle di cancro” nel carcinoma a cellule squamose). Il processo può essere locale o diffuso.

Cause distrofia cornea: alterato sviluppo della pelle, infiammazione cronica, infezioni virali, carenze vitaminiche, ecc. EsodoÈ possibile che se la causa viene eliminata all'inizio del processo, sia possibile il ripristino dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare. Senso La distrofia cornea è determinata dal suo grado, prevalenza e durata. La cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo del cancro. L'ittiosi congenita grave è, di regola, incompatibile con la vita.

Esempi di distrofie ereditarie associate ad un alterato metabolismo degli aminoacidi intracellulari sono cistinosi, tirosinosi, oligofrenia fenilpiruvica (fenilchetonuria).

DISTROFIA GRASSA PARANCHIMATA (LIPIDOSI)

Il citoplasma delle cellule contiene principalmente lipidi, che formano complessi grassi-proteine ​​labili con proteine ​​- lipoproteine. Questi complessi costituiscono la base delle membrane cellulari. I lipidi, insieme alle proteine, sono parte integrante delle ultrastrutture cellulari. Oltre alle lipoproteine, contiene anche il citoplasma grassi neutri.

Per identificare i grassi, vengono utilizzate sezioni di tessuti congelati non fissati o fissati in formalina. Istochimicamente, i grassi vengono rilevati utilizzando diversi metodi: Sudan III e scarlatto li colorano di rosso, Sudan IV e acido osmico li colorano di nero, il solfato blu del Nilo colora gli acidi grassi di blu scuro e i grassi neutri li colorano di rosso.

I disturbi nel metabolismo dei grassi citoplasmatici possono manifestarsi con un aumento del loro contenuto nelle cellule, con la comparsa di lipidi dove solitamente non si trovano e con la formazione di grassi di composizione chimica insolita. I grassi neutri solitamente si accumulano nelle cellule. La degenerazione grassa parenchimale si verifica più spesso nello stesso luogo della degenerazione proteica: nel miocardio, nel fegato, nei reni.

Nel miocardio la degenerazione grassa è caratterizzata dalla comparsa di goccioline di grasso nei cardiomiociti ( obesità polverizzata). Man mano che le modifiche aumentano, queste gocce ( obesità su piccola scala) sostituiscono completamente il citoplasma. Il processo è di natura focale e si osserva in gruppi di cellule muscolari situate lungo il ginocchio venoso dei capillari e delle piccole vene. Aspetto cambia se il processo è fortemente espresso, il cuore appare ingrandito di volume, le sue camere sono allungate, ha consistenza flaccida, il miocardio in sezione è opaco, giallo argilla. Dal lato dell'endocardio sono visibili striature giallo-bianche, particolarmente ben espresse nei muscoli papillari e nelle trabecole dei ventricoli del cuore (“cuore di tigre”). La degenerazione grassa del miocardio è considerata l'equivalente morfologico del suo scompenso.

Nel fegato la degenerazione grassa (obesità) si manifesta con un forte aumento del contenuto di grassi negli epatociti e un cambiamento nella loro composizione. I granuli lipidici compaiono per la prima volta nelle cellule del fegato ( obesità polverizzata), poi piccole gocce di essi ( obesità su piccola scala), che successivamente si fondono in grosse gocce ( obesità a grandi masse) o in un vacuolo grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo verso la periferia. Gli epatociti modificati in questo modo assomigliano alle cellule adipose. Più spesso, la deposizione di grasso nel fegato inizia alla periferia dei lobuli, con una distrofia significativamente pronunciata, l'obesità è di natura diffusa. Aspetto fegato: è ingrossato, flaccido, giallo ocra o giallo bruno. Durante il taglio è visibile uno strato di grasso sulla lama del coltello e sulla superficie tagliata.

Nei reni con la degenerazione grassa, i grassi compaiono nell'epitelio dei tubuli prossimali e distali. Di solito si tratta di grassi neutri, fosfolipidi o colesterolo, che si trovano non solo nell'epitelio tubulare, ma anche nella linea. I grassi neutri nell'epitelio del segmento stretto e nei dotti collettori si verificano come fenomeno fisiologico. Aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (densi se associati ad amiloidosi), la corteccia è gonfia, grigia con macchioline gialle, evidenti sulla superficie e sulla sezione.

Cause degenerazione grassa: carenza di ossigeno (ipossia tissutale) nelle malattie del sistema cardiovascolare, malattie polmonari croniche, anemia, alcolismo cronico, ecc., la seconda ragione sono le infezioni (difterite, tubercolosi, sepsi) e intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio) , il terzo è la carenza vitaminica e l'alimentazione unilaterale (proteina insufficiente). Esodo dipende dalla gravità della distrofia. Se non è accompagnato da una grave disgregazione delle strutture cellulari, di norma risulta reversibile. Un profondo disordine metabolico nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare e la funzione degli organi è gravemente compromessa.

Lipidosi sistemiche derivano da un deficit enzimatico ereditario e sono classificate come enzimopatie ereditarie ( malattie da conservazione). Ci sono: cerebrosidelipidosi, O lipidosi da glucosilceramide(malattia di Gaucher), lidosi sfingomielinica(malattia di Niemann-Pick), gangliosidelipidosi(malattia di Tay-Sachs o idiozia amaurotica), gangliosidosi generalizzata(Malattia dello sbarco normanno), ecc. Molto spesso, i lipidi si accumulano nel fegato, nella milza, nel midollo osseo, nel sistema nervoso centrale e nei plessi nervosi.

DISTROFIE DA CARBOIDRATI PARANCHIMATE

I carboidrati, che sono determinati nelle cellule e nei tessuti e possono essere identificati istochimicamente, sono suddivisi in polisaccaridi, di cui nei tessuti animali vengono rilevati solo glicogeno, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) e glicoproteine. Tra i glicosaminoglicani ci sono quelli neutri, strettamente legati alle proteine, e quelli acidi, che comprendono l'acido ialuronico, l'acido condroitin-solforico e l'eparina. Glicosaminoglicani acidi come biopolimeri. Rappresentanti delle glicoproteine ​​sono mucine e mucoidi. Le mucine costituiscono la base del muco prodotto dall'epitelio delle mucose e delle ghiandole; i mucoidi fanno parte di molti tessuti.

Polisaccaridi, glicosaminoglicani e glicoproteine ​​vengono rilevati dalla reazione PIC o dalla reazione Hotchkiss-McManus. L'essenza della reazione è che dopo l'ossidazione con acido periodico (o reazione con periodato), le aldeidi risultanti danno un colore rosso con la fucsina di Schiff. Per rilevare il glicogeno, la reazione PAS è integrata dal controllo enzimatico - trattamento delle sezioni con amilasi. Il glicogeno è colorato di rosso dal carminio di Best. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​vengono determinati utilizzando la colorazione con blu di toluidina o blu di metilene. Queste colorazioni permettono di identificare le sostanze cromotropiche che danno origine alla reazione di metacromasia. Il trattamento di sezioni di tessuto con ialuronidasi (batteriche, testicolari) seguito dalla colorazione con gli stessi coloranti consente di differenziare diversi glicosaminoglicani. La distrofia parenchimale dei carboidrati può essere associata a un alterato metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

DISTROFIA A GOCCE IALINE

Nella distrofia delle goccioline ialine, nel citoplasma compaiono grandi grumi e goccioline proteiche simili a ialine, che si fondono tra loro e riempiono il corpo cellulare. La base di questa distrofia è la coagulazione delle proteine ​​citoplasmatiche con marcata distruzione degli elementi ultrastrutturali della cellula - necrosi coagulativa focale.

Questo tipo di disproteinosi si verifica spesso nei reni, meno spesso nel fegato e molto raramente nel miocardio.

L'aspetto degli organi con questa distrofia non ha caratteristiche caratteristiche. I cambiamenti macroscopici sono caratteristici di quelle malattie in cui si verificano le goccioline ialine.

Nei reni, all'esame microscopico, si trova l'accumulo di grandi grani di proteine ​​rosa brillante - gocce ialine - nei nefrociti. In questo caso si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico e dell'orletto a spazzola. La base della distrofia delle goccioline ialine dei nefrociti è l'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli contorti prossimali e distali, che normalmente riassorbe le proteine. Pertanto, questo tipo di distrofia nefrocitaria è molto comune nella sindrome nefrosica e riflette il riassorbimento delle proteine ​​nei tubuli contorti. Questa sindrome è una delle manifestazioni di molte malattie renali in cui è colpito principalmente il filtro glomerulare (glomerulonefrite renale, paraproteinemica, ecc.)

Nel fegato, all'esame microscopico, negli epatociti si trovano grumi e gocce di natura proteica: si tratta della ialina alcolica, che a livello ultrastrutturale è costituita da aggregati irregolari di microfibrille e inclusioni ialine di forma irregolare (corpi di Mallory). La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione proteico-sintetica perversa dell'epatocita e viene costantemente rilevata durante il consumo di alcol.

L'esito della distrofia delle goccioline ialine è sfavorevole: termina con un processo irreversibile che porta alla necrosi coagulativa totale della cellula.

Il significato funzionale di questa distrofia è molto grande: c'è una forte diminuzione della funzione degli organi. La distrofia delle goccioline ialine dell'epitelio tubulare renale è associata alla comparsa di proteine ​​(proteinuria) e cilindri (cilindruria) nelle urine, perdita di proteine ​​plasmatiche (ipoproteinemia) e disturbi dell'equilibrio elettrolitico. Gli epatociti a goccia ialina rappresentano spesso la base morfologica di disturbi di molte funzioni epatiche.

DISTROFIA IDROPICA O VACUOLICA

Idropico, o vacuolare, è caratterizzato dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di fluido citoplasmatico. Il liquido si accumula nelle cisterne del reticolo endoplasmatico e nei mitocondri, meno spesso nel nucleo cellulare. Il meccanismo di sviluppo della distrofia idropica è complesso e riflette disturbi nel metabolismo dell'acqua, degli elettroliti e delle proteine, che portano a cambiamenti nella pressione colloido-osmotica nella cellula. Un ruolo importante è giocato dalla rottura della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione. Ciò porta all'attivazione degli enzimi idrolitici lisosomiali, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua. Essenzialmente, tali cambiamenti cellulari sono espressione di necrosi focale da liquefazione.

L'idropico si osserva nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale.

Le ragioni per lo sviluppo della distrofia idropica in diversi organi sono ambigue. Nei reni si tratta di un danno al filtro glomerulare (glomerulonefrite), che porta all'iperfiltrazione e all'insufficienza del sistema enzimatico dei nefrociti, che normalmente garantisce il riassorbimento dell'acqua; avvelenamento da glicole, ipokaliemia. Nel fegato, l'idropico si verifica durante malattie virali e tossiche. Le cause dell'epidermide idropica possono essere infezioni e allergie.

L'aspetto degli organi e dei tessuti cambia poco con la distrofia idropica.

Quadro microscopico: le cellule parenchimali sono aumentate di volume, il loro citoplasma è pieno di vacuoli contenenti liquido limpido. Il nucleo si sposta verso la periferia, talvolta vacuola o si restringe. Un aumento dell'idropia porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e al trabocco della cellula con acqua, alla comparsa di palloncini pieni di liquido, pertanto tali cambiamenti sono chiamati distrofia del palloncino.

L'esito della distrofia idropica è solitamente sfavorevole; termina con la necrosi totale del colliquamento della cellula. Pertanto, la funzione degli organi e dei tessuti nella distrofia idropica è drasticamente ridotta.

DISTROFIA CORNA

La cheratinizzazione cornea o patologica è caratterizzata dalla formazione eccessiva di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzante (ipercheratosi) o dalla formazione di sostanza cornea dove normalmente non esiste - cheratinizzazione patologica sulle mucose, ad esempio nella cavità orale (leucoplachia ), esofago, cervice . Il corneo può essere locale o generale, congenito o acquisito.

Le cause della distrofia cornea sono molteplici: infiammazione cronica associata ad agenti infettivi, azione di fattori fisici e chimici, carenze vitaminiche, disturbi congeniti dello sviluppo cutaneo, ecc.

L’esito può essere duplice: l’eliminazione della causa causale all’inizio del processo può portare al ripristino dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

Il significato della distrofia cornea è determinato dal suo grado, prevalenza e durata. La cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un nuovo tumore. Il grado grave congenito, di regola, è incompatibile con la vita.

DISTROFIA GRASSA PARANCHIMATA (LIPIDOSI)

Il citoplasma delle cellule contiene principalmente lipidi, che formano complessi complessi grasso-proteici labili con proteine ​​- lipoproteine. Questi complessi costituiscono la base delle membrane cellulari. I lipidi, insieme alle proteine, sono parte integrante delle ultrastrutture cellulari. Nel citoplasma, oltre alle lipoproteine, si trovano piccole quantità di grassi liberi.

Il grasso parenchimale è una manifestazione strutturale di un disturbo del metabolismo dei lipidi citoplasmatici, che può esprimersi nell'accumulo di grasso allo stato libero in cellule dove non si trova normalmente.

Le cause della degenerazione grassa sono varie:

• carenza di ossigeno (ipossia tissutale), motivo per cui il tessuto adiposo è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, nelle malattie polmonari croniche, x, e cronica, ecc. In condizioni di ipossia, le parti dell'organo che sono sotto tensione funzionale sono principalmente ricercato;
• infezioni gravi o a lungo termine (difterite, tubercolosi);
• intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio, alcol), che porta a disordini metabolici;
• carenze vitaminiche e nutrizione unilaterale (proteine ​​insufficienti), accompagnate da una carenza di enzimi e fattori lipotropici, necessari per il normale metabolismo dei grassi della cellula.

Il tessuto adiposo parenchimale è caratterizzato principalmente dall'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule parenchimali. Quando la connessione delle proteine ​​​​con i lipidi viene interrotta - decomposizione, che avviene sotto l'influenza di infezioni, intossicazioni, prodotti di perossidazione lipidica - si verifica la distruzione delle strutture della membrana della cellula e nel citoplasma compaiono lipidi liberi, che sono il substrato morfologico del parenchima degenerazione grassa. Si osserva più spesso nel fegato, meno spesso nel rene e nel miocardio, ed è considerata una risposta non specifica a un gran numero di tipi di danno.

Il normale metabolismo epatico dei trigliceridi svolge un ruolo centrale nel metabolismo dei grassi. Gli acidi grassi liberi vengono trasportati dal flusso sanguigno al fegato, dove vengono convertiti in trigliceridi, fosfolipidi ed esteri del colesterolo. Dopo che questi lipidi formano complessi con proteine ​​sintetizzate anche nelle cellule del fegato, vengono secreti nel plasma come lipoproteine. Con un metabolismo normale, la quantità di trigliceridi nelle cellule epatiche è piccola e non può essere rilevata durante gli esami microscopici di routine.

Segni microscopici di degenerazione grassa: qualsiasi grasso presente nei tessuti si dissolve nei solventi utilizzati per colorare i campioni di tessuto per l'esame microscopico. Pertanto, con il cablaggio convenzionale e la colorazione dei tessuti (colorazione con ematossilina ed eosina), le cellule nei primi stadi della degenerazione grassa presentano un citoplasma pallido e schiumoso. Quando le inclusioni grasse aumentano, nel citoplasma compaiono piccoli vacuoli.

La colorazione specifica del grasso richiede l'uso di sezioni congelate ottenute da tessuto fresco. Nelle sezioni congelate, il grasso rimane nel citoplasma, dopodiché le sezioni vengono colorate con coloranti speciali. Istochimicamente, i grassi vengono rilevati utilizzando diversi metodi: Sudan IV, rosso grasso O e bocca scarlatta li colorano di rosso, Sudan III - arancione, Sudan nero B e acido osmico - nero, il solfato blu del Nilo colora gli acidi grassi in blu scuro. e neutro grassi - in rosso. Utilizzando un microscopio polarizzatore è possibile distinguere tra lipidi isotropi e anisotropi. I lipidi anisotropi come il colesterolo e i suoi esteri mostrano una caratteristica birifrangenza.

Il fegato grasso si manifesta con un forte aumento del contenuto e un cambiamento nella composizione dei grassi negli epatociti. Nelle cellule del fegato compaiono prima i granuli lipidici (simili a polvere), poi piccole gocce (gocce piccole), che successivamente si fondono in gocce grandi (gocce grandi) o in un vacuolo di grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo alla periferia. Le cellule del fegato modificate in questo modo assomigliano alle cellule adipose. Più spesso, la deposizione di grasso nel fegato inizia alla periferia, meno spesso - al centro dei lobuli; con una degenerazione significativamente pronunciata delle cellule epatiche, è di natura diffusa.

Macroscopicamente il fegato in degenerazione grassa si presenta ingrossato, anemico, di consistenza pastosa, di colore giallo o giallo ocra, con aspetto untuoso al taglio. Durante il taglio è visibile uno strato di grasso sulla lama del coltello e sulla superficie tagliata.

Cause del fegato grasso (Fig. 1): l'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule epatiche si verifica a causa di disturbi metabolici nelle seguenti condizioni:

1. quando aumenta la mobilitazione dei grassi nel tessuto adiposo, il che porta ad un aumento della quantità di acidi grassi che raggiungono il fegato, ad esempio durante il digiuno e il consumo di zuccheri;
2. quando la velocità di conversione degli acidi grassi in trigliceridi nella cellula epatica aumenta a causa della maggiore attività dei corrispondenti sistemi enzimatici. Questo è il principale meccanismo d'azione dell'alcol, che è un potente stimolante enzimatico.
3. quando l'ossidazione dei trigliceridi in acetil-CoA e corpi chetonici negli organi è ridotta, ad esempio durante l'ipossia, e il grasso trasportato dal sangue e dalla linfa non viene ossidato - infiltrazione grassa;
4. quando la sintesi delle proteine ​​accettrici dei grassi è insufficiente. In questo modo, il fegato grasso si verifica durante la carenza di proteine ​​e durante l'avvelenamento con alcune epatotossine, ad esempio il tetracloruro di carbonio e il fosforo.

Fig. 1. Metabolismo dei grassi nella cellula epatica

I disturbi che causano degenerazione grassa sono indicati da numeri; vedere la descrizione nel testo.

Tipi di fegato grasso:

1. Il fegato grasso acuto è una condizione rara ma grave associata a danno epatico acuto. Nel fegato grasso acuto, i trigliceridi si accumulano nel citoplasma sotto forma di piccoli vacuoli delimitati dalla membrana (piccolo fegato grasso).
2. Il fegato grasso cronico può verificarsi in caso di alimentazione cronica, malnutrizione e avvelenamento da alcune epatotossine. Le goccioline di grasso nel citoplasma si uniscono per formare grandi vacuoli (fegato grasso a goccioline grandi). La localizzazione dei cambiamenti grassi nel lobulo epatico dipende dalle ragioni che li hanno causati. Anche nel fegato grasso cronico grave, raramente vi è evidenza clinica di disfunzione epatica.

Il miocardio grasso è caratterizzato dall'accumulo di trigliceridi nel miocardio.

Cause di degenerazione grassa del miocardio:

• condizioni ipossiche croniche, soprattutto con anemia grave. Nella degenerazione grassa cronica, le strisce gialle si alternano ad aree rosso-marroni (“cuore di tigre”). I segni clinici di solito non sono molto pronunciati.
• il danno tossico, ad esempio difterico, provoca una degenerazione grassa acuta. Macroscopicamente il cuore è flaccido, è presente una colorazione gialla diffusa, il cuore appare ingrandito di volume, le sue camere sono distese; il quadro clinico mostra segni di insufficienza cardiaca acuta.

Il miocardio grasso è considerato l'equivalente morfologico del suo scompenso. La maggior parte dei mitocondri si disintegrano e le striature trasversali delle fibre scompaiono. Lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio è spesso associato non alla distruzione dei complessi della membrana cellulare, ma alla distruzione dei mitocondri, che porta all'interruzione dell'ossidazione degli acidi grassi nella cellula. Nel miocardio, il grasso è caratterizzato dalla comparsa di minuscole goccioline di grasso nelle cellule muscolari (polverizzate). Man mano che i cambiamenti aumentano, queste goccioline (piccole goccioline) sostituiscono completamente il citoplasma. Il processo è di natura focale e si osserva in gruppi di cellule muscolari situati lungo il ginocchio venoso dei capillari e delle piccole vene, il più delle volte subendo- e subepicardiche.

Nei reni, con la degenerazione grassa, i grassi compaiono nell'epitelio dei tubuli prossimali e distali. Di solito si tratta di grassi neutri, fosfolipidi o colesterolo, che si trovano non solo nell'epitelio tubulare,

ma anche nello stroma. I grassi neutri nell'epitelio del segmento stretto e nei dotti collettori si verificano come fenomeno fisiologico.

Aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (se combinati con OM, densi), la corteccia è gonfia, grigia con macchioline gialle, evidenti sulla superficie e sulla sezione.

Il meccanismo di sviluppo della degenerazione renale grassa è associato all'infiltrazione di grasso nell'epitelio dei tubuli renali durante la lipemia e l'ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave disgregazione delle strutture cellulari, di norma risulta reversibile. Una profonda interruzione del metabolismo lipidico cellulare nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare.

Il significato funzionale della degenerazione grassa è grande: il funzionamento degli organi viene bruscamente interrotto e in alcuni casi si interrompe. Alcuni autori hanno espresso l'idea che il grasso compaia nelle cellule durante il periodo di convalescenza e l'inizio della riparazione. Ciò è coerente con le idee biochimiche sul ruolo della via del pentoso fosfato per l’utilizzo del glucosio nei processi anabolici, che è anche accompagnato dalla sintesi dei grassi.

DISTROFIE DA CARBOIDRATI PARANCHIMATE

I carboidrati, che sono determinati nelle cellule e nei tessuti e possono essere identificati istochimicamente, sono suddivisi in polisaccaridi, di cui nei tessuti animali vengono rilevati solo glicogeno, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) e glicoproteine. Tra i glicosaminoglicani ci sono quelli neutri, strettamente legati alle proteine, e quelli acidi, che comprendono l'acido ialuronico, l'acido condroitinsolforico e l'eparina. I glicosaminoglicani acidi, come biopolimeri, sono in grado di formare composti deboli con un numero di metaboliti e di trasportarli. I principali rappresentanti delle glicoproteine ​​sono mucine e mucoidi. Le mucine costituiscono la base del muco prodotto dall'epitelio delle mucose e delle ghiandole; i mucoidi fanno parte di molti tessuti.

Metodi istochimici per l'identificazione dei carboidrati. Polisaccaridi, glicosaminoglicani e glicoproteine ​​vengono rilevati dalla reazione PAS. L'essenza della reazione è che dopo l'ossidazione con acido periodico (o reazione con periodato di potassio), le aldeidi risultanti danno un colore rosso con la fucsina di Schiff. Per rilevare il glicogeno, la reazione PAS è integrata dal controllo enzimatico - trattamento delle sezioni con amilasi. Il glicogeno è colorato di rosso dal carminio di Best. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​vengono determinati utilizzando diversi metodi, di cui i più comunemente utilizzati sono le colorazioni con blu di toluidina o blu di metilene. Queste colorazioni permettono di identificare le sostanze cromotropiche che danno origine alla reazione di metacromasia. Il trattamento di sezioni di tessuto con ialuronidasi (batterica, testicolare) seguito dalla colorazione con gli stessi coloranti consente di differenziare diversi glicosaminoglicani; ciò è possibile anche modificando il pH del colorante.

I carboidrati parenchimali possono essere associati ad un alterato metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

Disturbo del metabolismo del glicogeno

Le principali riserve di glicogeno si trovano nel fegato e nei muscoli scheletrici. Il glicogeno epatico e muscolare viene consumato in base al fabbisogno dell'organismo (glicogeno labile). Il glicogeno nelle cellule nervose, nel sistema di conduzione del cuore, nell'aorta, nell'endotelio, nei tegumenti epiteliali, nella mucosa uterina, nel tessuto connettivo, nei tessuti embrionali, nella cartilagine è un componente essenziale delle cellule e il suo contenuto non subisce fluttuazioni evidenti (glicogeno stabile). Tuttavia, la divisione del glicogeno in labile e stabile è arbitraria.

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Lezione di anatomia patologica n. 2

ARGOMENTO: DISTROFIA

La distrofia è un processo patologico che si verifica a causa di disordini metabolici, che si verificano con danni alle strutture cellulari e, di conseguenza, nelle cellule e nei tessuti compaiono sostanze normalmente non rilevabili.

CLASSIFICAZIONE DELLE DISTROFIE:

per scala del processo: locale (locale) e generale

dalla ragione, dal momento in cui appare la ragione: acquisita e congenita. Le distrofie congenite sono sempre malattie geneticamente determinate, disturbi ereditari del metabolismo delle proteine, dei carboidrati o dei grassi. Qui c'è una carenza genetica dell'uno o dell'altro enzima che prende parte al metabolismo delle proteine, dei grassi o dei carboidrati. Ciò porta all'accumulo di prodotti di degradazione incompleta del metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei grassi nei tessuti. Si manifesta in un'ampia varietà di tessuti, ma il tessuto del sistema nervoso centrale è sempre interessato. Tali malattie sono chiamate malattie da accumulo. I bambini malati muoiono durante il primo anno di vita. Maggiore è la carenza enzimatica, più velocemente si sviluppa la malattia e prima si verifica la morte.

Per tipo di disturbo metabolico: proteine, carboidrati, grassi, minerali, acqua, ecc. distrofia

secondo il punto di applicazione, secondo la localizzazione del processo, si distinguono le distrofie cellulari (parenchimali) e non cellulari (mesenchimali), che si trovano nel tessuto connettivo; misto (presente sia nel parenchima che nel tessuto connettivo).

PATOGENESI. Meccanismi patogenetici 4:

La trasformazione è la capacità di alcune sostanze di trasformarsi in altre abbastanza simili per struttura e composizione. Ad esempio, i carboidrati hanno una capacità simile quando si trasformano in grassi.

L'infiltrazione è la capacità dei tessuti o delle cellule di riempirsi di una quantità eccessiva di una sostanza. L'infiltrazione può essere di 2 tipi: L'infiltrazione del 1° tipo è caratterizzata dal fatto che la cellula, essendo in uno stato di funzionamento normale, riceve una quantità in eccesso dell'una o dell'altra sostanza. Arriva un limite oltre il quale non è in grado di elaborare e assimilare questo eccesso. Con l'infiltrazione di tipo 2, la cellula si trova in uno stato di ridotta attività vitale e quindi non può far fronte nemmeno alla normale quantità di sostanza che vi entra.

Decomposizione. Durante la decomposizione, le strutture intracellulari e interstiziali (complessi proteina-lipidi che compongono le membrane degli organelli) si disintegrano. Nella membrana proteine ​​e lipidi sono legati e quindi non visibili. Quando si distruggono, compaiono nelle cellule e diventano visibili al microscopio.

Sintesi perversa. Con la sintesi perversa, le cellule formano sostanze estranee anormali che normalmente non sono inerenti al corpo. Ad esempio, nella distrofia amiloide, le cellule sintetizzano una proteina anomala da cui viene poi costruita l’amiloide. Nei pazienti con alcolismo cronico, le cellule del fegato (epatociti) iniziano a sintetizzare proteine ​​estranee, dalle quali si forma poi la cosiddetta ialina alcolica.

Ogni tipo di distrofia ha la propria disfunzione tissutale. Nella distrofia, la funzione soffre in due modi: una disfunzione quantitativa e qualitativa, cioè la funzione diminuisce, e qualitativamente si osserva una distorsione della funzione, cioè presenta caratteristiche insolite per una cellula normale. Un esempio di tale funzione perversa è la comparsa di proteine ​​nelle urine durante la malattia renale, quando si verificano cambiamenti degenerativi nel rene; cambiamenti del limo nei test epatici in caso di malattie del fegato, in caso di patologia cardiaca - cambiamenti nel tono cardiaco.

DISTROFIE PARENCYMATOSE PROTEICHE: sono distrofie in cui soffre il metabolismo proteico. Il processo si sviluppa all'interno della cellula. Le distrofie del parenchima proteico comprendono: distrofia granulare, a goccia ialina e idropica.

Distrofia granulare. L'esame istologico rivela granuli proteici nelle cellule e nel citoplasma. La distrofia granulare colpisce gli organi parenchimali come i reni, il fegato e il cuore. Questa distrofia è chiamata gonfiore torbido o opaco. Ciò è dovuto a caratteristiche macroscopiche. Gli organi affetti da questa distrofia sono leggermente gonfi e la superficie del taglio è opaca e torbida, come se fosse "scottata dall'acqua bollente". La distrofia granulare è causata da una serie di ragioni che possono essere divise in 2 gruppi: infezioni e intossicazioni.

Nei reni con la distrofia granulare si osserva un aumento delle dimensioni, è flaccido, può esserci un test di Schorr positivo (quando i poli del rene si uniscono, il tessuto renale si lacera). Alla sezione, il tessuto è opaco, i confini della corteccia e del midollo sono sfumati o completamente indistinguibili. Con questo tipo di distrofia soffre l'epitelio dei tubuli contorti del rene. Se i tubuli renali normali hanno lumi lisci, nella distrofia granulare la sezione apicale del citoplasma viene distrutta e il lume assume una forma stellata. Il citoplasma dell'epitelio dei tubuli renali contiene numerosi granuli (rosa). La distrofia granulare renale ha 2 esiti: favorevole: se viene rimossa la causa, l'epitelio tubulare ritorna normale; sfavorevole, se il fattore patologico continua ad agire, il processo diventa irreversibile, la distrofia si trasforma in necrosi (spesso osservata in caso di avvelenamento con veleni renali).

Fegato nella distrofia granulare è anche leggermente ingrandito. Una volta tagliato, il tessuto diventa opaco, del colore dell'argilla. Segni istologici di distrofia epatica granulare: i granuli proteici possono essere presenti o meno. È necessario concentrarsi sul fatto che la struttura della trave viene preservata o distrutta. Con questa distrofia, le proteine ​​si dividono in gruppi separati o in epatociti che giacciono separatamente, fenomeno chiamato discomplessazione dei fasci epatici.

Cuore esternamente è anche leggermente ingrossato, il miocardio è flaccido, e al taglio sembra carne bollita. Caratteristiche macroscopiche: assenza di granuli proteici. I criteri istologici per questa distrofia sono l'ossi- e la basofilia focale. Le fibre miocardiche percepiscono diversamente l’ematossilina e l’eosina. Alcune aree si colorano intensamente di lilla con l'ematossilina, mentre altre si colorano intensamente di blu di eosina.

Distrofia della goccia ialina si trova nei reni (soffre l'epitelio del tubulo contorto). Si verifica in malattie renali come la glomerulonefrite cronica, la pielonefrite cronica e l'avvelenamento. Nel citoplasma delle cellule si trovano gocce di una sostanza simile alla ialina. Questo tipo di distrofia è accompagnata da una grave compromissione della filtrazione renale.

Distrofia idropica: può essere osservato nelle cellule del fegato durante l'epatite virale. Negli epatociti compaiono grandi goccioline leggere che spesso riempiono la cellula.

Degenerazione grassa. Esistono 2 tipi di grassi: la quantità mobile (labile), che varia nel corso della vita di una persona, e che è rappresentata dai grassi localizzati nei depositi di grasso, e i grassi stabili (immobili), che fanno parte delle strutture e delle membrane cellulari. I grassi svolgono un'ampia varietà di funzioni: di supporto, protettive, ecc. I grassi vengono rilevati utilizzando coloranti speciali:

Sudan III colora il grasso rosso-arancio.

Scarli in rosso

L'acido osmico Sudan IV colora il nero grasso

Il blu Nilo ha metacromasia: colora di rosso i grassi neutri e di blu o azzurro tutti gli altri grassi. Prima della tintura, il materiale viene lavorato in due modi: il primo è il cablaggio con alcool, il secondo è il congelamento. Per identificare i grassi, utilizzano sezioni di tessuto congelate, poiché i grassi si dissolvono negli alcoli.

I disturbi del metabolismo dei grassi sono rappresentati nell’uomo da tre patologie:

Degenerazione grassa stessa (cellulare, parenchimale)

Obesità generale o obesità

Obesità della sostanza interstiziale delle pareti dei vasi sanguigni (aorta e suoi rami). Questa distrofia è alla base dell'aterosclerosi.

In realtà degenerazione grassa. Le ragioni possono essere suddivise in due gruppi principali:

Infezioni

Intossicazione.

Al giorno d'oggi, il principale tipo di intossicazione cronica è l'intossicazione da alcol. Le intossicazioni da farmaci e le intossicazioni endocrine sono comuni, ad esempio nel diabete mellito. Un esempio di infezione che provoca degenerazione grassa è la difterite: la tossina difterica può causare la degenerazione grassa del miocardio. La degenerazione grassa è localizzata negli stessi organi della degenerazione proteica: nel fegato, nei reni e nel miocardio.

Fegato Con la degenerazione grassa aumenta di dimensioni, acquista densità, al taglio risulta opaco e di colore giallo brillante. Il nome figurato di questo fegato è “fegato d’oca”.

Caratteristiche microscopiche: nel citoplasma degli epatociti si possono vedere goccioline di grasso di piccole, medie e grandi dimensioni. Possono trovarsi al centro del lobulo o occupare l'intero lobulo epatico. Ci sono diverse fasi nello sviluppo dell’obesità:

obesità semplice, quando una goccia occupa un epatocita, ma se l'influenza del fattore patologico viene interrotta (il paziente smette di bere alcolici), dopo 2 settimane il fegato ritorna alla normalità.

Necrosi: attorno al focolaio di necrosi appare un'infiltrazione di leucociti come reazione al danno. Il processo in questa fase è ancora reversibile

fibrosi, cioè cicatrici. Il processo entra in uno stadio cirrotico irreversibile.

Cuore aumenta, il muscolo è flaccido, opaco e se si esamina attentamente l'endocardio, sotto l'endocardio dei muscoli papillari si possono notare delle striature trasversali (è il cosiddetto “cuore di tigre”

Caratteristiche microscopiche: il grasso si trova nel citoplasma dei cardiomiociti. Il processo è di natura a mosaico: sono colpiti i cardiomiociti situati lungo le piccole vene. Risultati: un risultato favorevole è un ritorno alla normalità (se la causa viene rimossa) e se la causa continua a funzionare, la cellula muore e al suo posto si forma una cicatrice.

Reni. Nei reni il grasso si trova nell'epitelio dei tubuli contorti. Incontriamo tale distrofia nelle malattie renali croniche (nefrite, amiloidosi) o nei casi di avvelenamento.

Obesità generale o obesità. Con l'obesità soffre il metabolismo dei grassi neutri labili, che compaiono in eccesso nei depositi di grasso; il peso corporeo aumenta a causa della deposizione di grassi nel tessuto adiposo sottocutaneo, nell'omento, nel mesentere, nel tessuto perinefrico e retroperitoneale e, infine, nel tessuto che ricopre il cuore. Con l'obesità, il cuore sembra essere intasato da una spessa massa grassa, e poi il grasso comincia a penetrare nello spessore del miocardio, nello stroma, provocandone la degenerazione grassa. Le fibre muscolari subiscono la pressione dello stroma obeso e l'atrofia dovuta alla pressione, che porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Molto spesso, è interessato il ventricolo destro, motivo per cui si verifica una congestione nella circolazione sistemica. Inoltre, l'obesità del cuore è irta di rottura del miocardio. In letteratura, un cuore così grasso è caratterizzato come sindrome Pickwickiana.

Nel fegato, nell'obesità, il grasso può comparire all'interno delle cellule. Il fegato assume l'aspetto di un “fegato d'oca”, proprio come nella distrofia. L'origine del grasso nelle cellule del fegato può essere differenziata mediante la colorazione: il blu Nilo colora il grasso neutro (in caso di obesità) in rosso, mentre in caso di distrofia il grasso sarà colorato in blu.

Obesità della sostanza interstiziale delle pareti dei vasi sanguigni . Stiamo parlando del metabolismo del colesterolo. Attraverso l'infiltrazione dal plasma sanguigno, il colesterolo entra nella parete vascolare già preparata e si deposita sulla parete. Una parte viene lavata via e una parte viene mangiata dai macrofagi. I macrofagi carichi di grasso sono chiamati cellule di xantoma. Sopra i depositi di grasso cresce il tessuto connettivo, che sporge nel lume della nave e si forma una placca aterosclerotica.

Cause dell'obesità:

geneticamente determinato

endocrino (diabete, malattia di Itsenko-Cushing

inattività fisica