Danni ai polmoni dovuti a malattie del sangue. Possibilità di diagnosi precoce del danno polmonare nella leucemia Polmonite leucemica

I cambiamenti nel tessuto polmonare dovuti a patologie del sistema sanguigno non sono solo una complicanza grave, ma spesso la prima manifestazione di queste malattie. Molto spesso, il danno polmonare si verifica con l'emoblastosi.

La frequenza di rilevamento dei cambiamenti polmonari nella linfogranulomatosi raggiunge il 44%. Nella leucemia acuta, l'infiltrazione leucemica viene visualizzata radiologicamente solo nel 7% dei casi, ma è verificata istologicamente nell'88% dei casi nei bambini e nell'11% negli adulti. La polmonite acquisita in ospedale si sviluppa in un terzo dei pazienti ospedalizzati con neoplasie ematologiche e in oltre il 60% dei casi porta alla morte.

Gli studi effettuati consentono di identificare i cambiamenti nei polmoni sia durante la diagnosi primaria delle malattie del sistema sanguigno sia nel processo di monitoraggio dinamico dell'efficacia della chemioterapia e della radioterapia. La semiotica delle radiazioni dei cambiamenti polmonari è associata sia alle caratteristiche di sviluppo e alle vie di diffusione del tessuto tumorale nei polmoni (questa può essere germinazione diretta, diffusione linfo- ed ematogena e possibilmente insorgenza indipendente), sia allo sviluppo di complicanze associate.

Un confronto tra i dati dei metodi di radiazione e i risultati di uno studio morfologico, l'analisi dei cambiamenti identificati nei polmoni ci consente di dividerli in tre gruppi condizionali.
Il primo gruppo: cambiamenti nei polmoni associati al loro danno diretto al tessuto tumorale nelle malattie mielo e linfoproliferative (leucemia, linfomi Hodgkin e non Hodgkin, ecc.).
Il secondo gruppo: cambiamenti associati allo sviluppo di varie complicazioni infettive sullo sfondo di un'immunità indebolita durante il trattamento citostatico e radioterapico - polmonite batterica nosocomiale, nonché lesioni polmonari specifiche (il più delle volte si tratta di lesioni fungine - aspergillosi, polmonite da Pneumocystis, candidosi, meno spesso - tubercolosi).
Terzo gruppo: cambiamenti nei polmoni come complicanze della radioterapia (polmonite da radiazioni, fibrosi da radiazioni).

I cambiamenti nei polmoni possono essere combinati con danni al mediastino, alla pleura, ad altri organi e sistemi, accompagnati dallo sviluppo di atelettasia, pleurite, idropericardio o essere isolati.

Nella stragrande maggioranza dei casi (oltre il 90%), il danno al tessuto polmonare è combinato con alterazioni patologiche nel mediastino (linfonodi intratoracici ingrossati, presenza di conglomerati di tessuto tumorale nel mediastino), nonché linfonodi ingrossati di altri gruppi.

Nella metà dei casi, i cambiamenti nei polmoni e nel mediastino sono associati a danni alla pleura.

Nel 6% dei pazienti, la diffusione del tessuto tumorale porta alla compressione dei grandi bronchi, nonché dei vasi mediastinici con lo sviluppo dell'atelettasia lobare e nel linfoma di Hodgkin - sindrome da compressione della vena cava superiore. Nel 6% dei casi, il danno polmonare è isolato e non è accompagnato da linfonodi ingrossati di alcun gruppo, così come da patologie mediastiniche.

Si distinguono le seguenti varianti del quadro skialologico dei cambiamenti nei polmoni.
Principalmente cambiamenti interstiziali e focali (30%). Questi cambiamenti si verificano più spesso nelle fasi iniziali della malattia, così come in forme di cambiamenti nei polmoni come la polmonite da radiazioni e la fibrosi da radiazioni.
I cambiamenti prevalentemente infiltrativi nel tessuto polmonare erano i più comuni - 57%. In questo caso prevale l'infiltrazione del tessuto polmonare.

L'infiltrazione si sviluppa sullo sfondo di un danno focale al tessuto polmonare (31%) o principalmente (26%). Questa forma si verifica nelle fasi successive della malattia.
Alterazioni focali e infiltrative nei polmoni, accompagnate dalla distruzione del tessuto polmonare (13%), sono considerate complicanze della forma polmonare delle malattie (si verificano con linfogranulomatosi, danno polmonare specifico - aspergillosi, polmonite settica da stafilococco). forma infiltrativa di danno polmonare, ma più spesso osservata in lesioni di grandi dimensioni (nodi linfogranulomatosi, aspergilloma).

Le cavità di distruzione possono avere forme e dimensioni diverse (da 0,5 a 6-8 cm di diametro). Se il decadimento si verifica in grandi nodi granulomatosi, le pareti della cavità hanno contorni interni chiari, circondati da massicce formazioni di tessuto granulomatoso. I siti di decadimento possono essere singoli o multipli, a volte fondendosi tra loro.

Nei piccoli infiltrati, le cavità di decadimento possono avere pareti sottili e assomigliare a caverne. La distruzione del tessuto polmonare si osserva non solo con la progressione della malattia e nelle fasi terminali, ma anche nel periodo iniziale, durante la diagnosi primaria.

La radiodiagnosi differenziale delle alterazioni polmonari molto spesso deve essere eseguita con processi disseminati nei polmoni (alveolite fibrosa di Hamman-Rich, granulomatosi di Wegener, carcinomatosi - linfangite cancerosa, mesotelioma pleurico accompagnato da danno al tessuto polmonare, polmonite da Pneumocystis associata all'HIV) . In questo caso, il danno polmonare diffuso totale è simile. La radiodiagnosi differenziale rimane difficile. A questo punto dobbiamo ammettere che solo la verifica morfologica del processo polmonare ci consente di stabilire la diagnosi corretta.

Anche la diagnosi differenziale degli infiltrati infiammatori e tumorali è difficile. Le difficoltà della diagnosi radiologica della polmonite nosocomiale nella leucemia sono associate al fatto che si presentano sullo sfondo dell'infiltrazione leucemica più spesso esistente del tessuto polmonare. Il coinvolgimento polmonare nel mieloma multiplo è piuttosto raro. Il mieloma multiplo si manifesta con danni prevalentemente allo scheletro osseo, ma in alcuni casi si nota anche la comparsa di plasmocitomi extramidollari localizzati nel tessuto polmonare.

Durante l'esame radiografico dei polmoni appaiono:
sotto forma di uno o più nodi situati a distanza o strettamente adiacenti l'uno all'altro e, quando localizzati nella regione delle radici dei polmoni, assomigliano a linfonodi ingranditi e non fusi;
Hanno una forma rotonda o ovale, una struttura uniforme e contorni esterni chiari. Il modello polmonare nel tessuto polmonare circostante non viene modificato.

Tuttavia, molto più comune è il danno al tessuto polmonare sotto forma di grandi noduli tumorali dei tessuti molli che originano dalle strutture ossee del torace: costole, clavicole, scapole e talvolta vertebre. Grandi noduli tumorali crescono nella cavità toracica, comprimendo il polmone. I contorni di questi nodi sono abbastanza lisci e chiari.

Si possono distinguere le seguenti caratteristiche del quadro clinico-radiologico dei cambiamenti nei polmoni nelle malattie del sistema sanguigno:
grande volume di danno (i cambiamenti sono spesso totali, di natura bilaterale, come un processo disseminato - ciò richiede una diagnosi differenziale con altri processi disseminati nei polmoni);
Le forme isolate di danno polmonare sono estremamente rare. Molto spesso, i cambiamenti polmonari sono combinati con danni al mediastino, alla pleura e ad altri organi e sistemi;
il danno ai polmoni da parte del tessuto tumorale persiste a lungo (mesi, anni), a differenza della polmonite batterica, dove la dinamica è piuttosto rapida (entro 1-2 settimane);
con una terapia adeguata si possono osservare dinamiche positive pronunciate e una regressione quasi completa dei cambiamenti;
o viceversa, alterazioni di varia gravità persistono per lungo tempo, possono essere resistenti alla terapia o al progresso.

LESIONI DELLO SCHELETRO OSSEO
Nella diagnosi delle lesioni scheletriche vengono utilizzati metodi tradizionali e moderni di imaging con radiazioni: radiografia digitale, risonanza magnetica, tomografia computerizzata. Quando le ossa sono colpite, le radiografie rivelano chiaramente processi distruttivi nel tessuto osseo, nonché cambiamenti nella struttura ossea. La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata visualizzano chiaramente la componente dei tessuti molli del tumore, consentendo di valutarne l'estensione, il volume e il rapporto con i tessuti circostanti. Inoltre, può essere utilizzata la scintigrafia ossea scheletrica, che spesso consente di rilevare lesioni ossee prima che diventino visibili sulle radiografie.

Leucemia acuta
In tutte le forme di leucemia, insieme al danno al midollo osseo, si verificano profondi cambiamenti nel tessuto osseo. I sintomi radiologici dei cambiamenti patologici nel tessuto osseo nella leucemia acuta sono principalmente caratterizzati dai seguenti tipi:
la predominanza della disintegrazione longitudinale dello strato corticale delle diafisi delle ossa tubolari sotto forma di strisce di radura - sottili, multiple, densamente localizzate, così come focolai di rarefazione - rotondi, piccoli, spesso punteggiati;
disintegrazione longitudinale dello strato corticale senza cambiamenti focali;
piccoli focolai nello strato corticale senza la sua pronunciata disintegrazione longitudinale;
la formazione di linfonodi tumorali localizzati prevalentemente nel tessuto osseo, accompagnata da estese aree di distruzione, che talvolta si estendono nei tessuti molli oltre l'osso.

Le periostosi sono meno comuni e sono localizzate in aree limitate delle ossa tubolari lunghe. Bande di rarefazione trasversali possono verificarsi nelle metafisi delle ossa lunghe, nonché con brevispondilia sistemica (riduzione del corpo vertebrale in altezza, suo appiattimento e accorciamento).

La diagnosi differenziale viene effettuata con il reticolosarcoma osseo primario e metastasi multiple alle ossa scheletriche.

Leucemia mieloide cronica
Nella leucemia mieloide cronica, i cambiamenti nel sistema scheletrico sono più pronunciati e vari. Sulla base delle manifestazioni radiologiche nel sistema scheletrico, possono essere suddivisi in quattro forme di danno al tessuto osseo.

In primo luogo, si notano cambiamenti focali distruttivi lungo la diafisi delle ossa tubolari lunghe sotto forma di piccoli focolai di distruzione oblungo-ovali. Sono un riflesso di gruppi di focolai che si fondono nello spessore dello strato corticale. A volte c'è la tendenza ad aumentare le dimensioni e il numero delle aree di distruzione: possono coinvolgere quasi l'intero osso e sono accompagnate da strati periostali. Tuttavia, raramente si osservano cambiamenti distruttivi in ​​questi pazienti.

In secondo luogo, la comparsa di più linfonodi tumorali nel tessuto osseo, solitamente nella fase terminale della leucemia mieloide cronica, caratterizzata dalla rapida progressione del processo che porta all'osteodistruzione.

In terzo luogo, un cambiamento nella struttura della diafisi delle ossa tubolari lunghe sotto forma di una struttura di tessuto osseo longitudinalmente disaggregata, ad anello largo e spugnosa.

In quarto luogo, sotto forma di diffusa rarefazione delle ossa dello scheletro, a volte manifestata radiograficamente sotto forma di una linea femorale ruvida enfatizzata, che è un segno precoce di rarefazione generale del tessuto osseo nel femore.

Leucemia linfocitica cronica
Radiologicamente, tutti i cambiamenti nella leucemia linfocitica cronica nelle ossa sono caratterizzati da alcuni cambiamenti:
la predominanza di cambiamenti dello stesso tipo sotto forma di osteoporosi diffusa con focolai di rarefazione scarsamente definiti;
raramente, la comparsa di alterazioni focali distruttive generalizzate dai contorni netti, come se fossero state tramortite con un pugno nel tessuto osseo, che si combinano con la “vaiolatura” del contorno interno dello strato corticale;
a volte cambiamenti nella colonna vertebrale - fratture da compressione dei corpi vertebrali, che in rari casi sono il primo sintomo della malattia.

Grandi difficoltà sorgono nella diagnosi differenziale tra la vera leucemia e la reazione leucemoide in varie lesioni neoplastiche e tubercolari del tessuto osseo che causano la reazione leucemoide.

Pertanto, nel caso di lesioni metastatiche, la principale caratteristica distintiva nella risoluzione di questo problema dovrebbe essere il criterio di metastasi più frequenti di tumori delle ossa del tronco e tumori rari di ossa tubolari lunghe, nonché la scomparsa della reazione leucemoide o il miglioramento delle condizioni del paziente dopo la rimozione del tumore.

I cambiamenti nella colonna vertebrale in tutte le forme di leucemia, a differenza delle lesioni tubercolari, sono caratterizzati dalla deformazione e depressione di solo una delle placche terminali del corpo vertebrale o dalla sua compressione. Cambiamenti simili nei corpi vertebrali si osservano anche con lesioni infiammatorie non specifiche, quindi in questi casi è necessaria un'ulteriore diagnosi differenziale.

In questa situazione, la prima caratteristica distintiva è che tutte le lesioni nella leucemia sono associate a un fenomeno caratteristico: l'assenza di danni alla cartilagine intervertebrale e al corpo vertebrale adiacente, e se sono interessate più vertebre, non sono collegate a tra loro, ma si trovano a distanza attraverso una o più vertebre invariate.

La seconda caratteristica distintiva è che nei processi infiammatori aspecifici sono colpiti la cartilagine intervertebrale e le placche terminali del corpo vertebrale adiacente; nella tubercolosi è interessato anche il corpo della vertebra adiacente e si osserva anche una perdita. Va inoltre tenuto presente che la tubercolosi e l'osteomielite possono svilupparsi sullo sfondo di un processo leucemico nel tessuto osseo.

MIELOMA MULTIPLO
L'immagine radiografica del danno scheletrico nel mieloma multiplo nella stragrande maggioranza dei casi consiste in una combinazione di ristrutturazione diffusa della struttura ossea e presenza di focolai di distruzione.

I cambiamenti nel sistema scheletrico sono caratterizzati da un pronunciato processo distruttivo. Più spesso colpite sono: la colonna vertebrale, in particolare le regioni toraciche e lombari inferiori, le ossa piatte (ossa del cranio, bacino, scapola, costole, sterno) e le ossa tubolari lunghe (femore e omero) - le sezioni prossimali. Nelle fasi terminali della malattia sono coinvolte nel processo le clavicole, le ossa delle gambe, l'avambraccio e lo scheletro facciale.

I linfonodi tumorali con densità dei tessuti molli possono estendersi oltre l'osso. Allo stesso tempo, sono accessibili alla palpazione, ma molto spesso non sono visibili sulle radiografie. Tuttavia, la componente dei tessuti molli del tumore è chiaramente visualizzata nella tomografia computerizzata e nella risonanza magnetica.

Il segno più caratteristico del mieloma sono i cambiamenti riscontrati nelle ossa del cranio. Solitamente sono rappresentati da aree di distruzione che hanno forme e dimensioni diverse (solitamente rotonde o ovali) con contorni abbastanza netti. Un esame a raggi X della colonna vertebrale nei corpi vertebrali rivela una predominanza di rarefazione generale della struttura ossea con il coinvolgimento degli archi e dei processi nel processo. Vengono rivelate fratture patologiche da compressione dei corpi vertebrali, nonché deformazione dei corpi vertebrali secondo il cosiddetto tipo di pesce - sotto forma di lenti biconcave.

In altre ossa scheletriche nel mieloma, il processo distruttivo nel sistema scheletrico è caratterizzato da un ampio polimorfismo di manifestazioni radiologiche ed è caratterizzato da:
aree di distruzione di varie forme e dimensioni con contorni poco definiti;
focolai di distruzione, combinati con gonfiore dell'osso o formazione di strutture cellulari;
estesi linfonodi tumorali con completo riassorbimento del tessuto osseo, scomparsa della sostanza compatta e diffusione del tumore ai tessuti molli.

Nella forma osteosclerotica del mieloma multiplo, si osservano cambiamenti sclerotici sotto forma di periostite reattiva nel callo durante fratture patologiche o ai bordi di grandi nodi tumorali. In alcuni casi, i cambiamenti ossei nel mieloma possono essere del tutto assenti.

La diagnosi differenziale per il mieloma multiplo viene effettuata come segue.
In primo luogo, con lesioni metastatiche dello scheletro, in cui nei focolai di distruzione può esprimersi una componente sclerotica e lo sviluppo di strati periostali, cosa che non avviene nel mieloma. Con le metastasi nella colonna vertebrale, predomina la distruzione focale dei corpi vertebrali e gli archi e i processi dei corpi vertebrali sono più spesso coinvolti nel processo, inoltre, i cambiamenti distruttivi sono combinati con una componente sclerotica. Con il mieloma, i cambiamenti nella colonna vertebrale sono più dello stesso tipo: si tratta di una diffusa rarefazione della struttura ossea con un cambiamento nella forma dei corpi vertebrali o delle loro fratture da compressione.
In secondo luogo, con leucemia e linfomi, in cui i cambiamenti focali distruttivi vengono rilevati principalmente nella diafisi delle grandi ossa tubolari e non sono accompagnati dalla sindrome da patologia proteica.
In terzo luogo, con il granuloma eosinofilo multiplo, in cui predominano le forme a osso singolo, ma possono verificarsi anche lesioni scheletriche multiple. Vengono inoltre prese in considerazione la discrepanza tra estesi cambiamenti distruttivi nel tessuto osseo e le condizioni generali del paziente e l'assenza di spostamenti nelle frazioni proteiche.

PLASMOCITOMA SOLITARE DELL'OSSO
Il plasmocitoma solitario si verifica più spesso nelle ossa pelviche (principalmente nelle ali dell'ileo), nelle vertebre, nelle costole e meno comunemente nel femore prossimale. Spesso si verificano anche fratture patologiche nell'area del nodo tumorale. L'immagine radiografica di un plasmocitoma solitario è caratterizzata da un esteso difetto osseo distruttivo con un contorno chiaro che lo delimita dai tessuti circostanti, causando talvolta gonfiore dell'area interessata dell'osso.

Diagnosi differenziale: un nodo tumorale solitario nello scheletro può essere una manifestazione precoce del mieloma multiplo, così come molti processi patologici che danno un quadro radiologico simile, come una cisti, un tumore a cellule giganti, un granuloma eosinofilo, una linfogranulomatosi, lesioni scheletriche metastatiche. Pertanto, la diagnosi di mieloma osseo solitario deve essere sempre confermata da un esame radiografico completo dello scheletro e da una verifica morfologica mediante puntura o biopsia del linfonodo tumorale.

MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTROM
I cambiamenti radiografici sono caratterizzati da:
la comparsa di osteoporosi diffusa;
diminuzione di altezza, compressione dei corpi vertebrali;
cambiamenti distruttivi focali (abbastanza rari).

I segni sopra elencati possono comparire in vari stadi della malattia, indipendentemente dal grado di prevalenza e gravità del processo iperplastico nei focolai di emopoiesi extramidollare e dalla quantità di proteine ​​patologiche nel sangue. Il decorso della malattia di Waldenström può subire trasformazioni con la comparsa di focolai tumorali distruttivi nelle ossa e in altri organi (polmoni, organi addominali, grasso sottocutaneo) a seconda del tipo di metastasi.

La malattia di Waldenström, che si manifesta con una grave sindrome da iperviscosi, può essere complicata da insufficienza renale cronica, amiloidosi e sviluppo di processi diffusi nel tessuto osseo, complicata da fratture patologiche o accompagnata da cambiamenti nelle articolazioni.Diagnosi differenziale dei cambiamenti nel sistema scheletrico nella malattia di Waldenström e nel mieloma multiplo si basa sul fatto che in quest'ultimo il processo distruttivo è localizzato prevalentemente nelle ossa piatte.

RUOLO DELLE ALTERAZIONI PATOLOGICHE DEL TESSUTO OSSEO NEI CRITERI PROGNOSTICI DELLE MALATTIE DEL SISTEMA SANGUE
A causa del fatto che i cambiamenti patologici nel tessuto osseo sono uno dei segni principali sia nel determinare la gravità della malattia nelle malattie del sistema sanguigno, sia nel determinare il grado di sviluppo inverso del processo come risultato del trattamento, nonché come prognosi della malattia, i metodi di imaging con radiazioni svolgono un ruolo chiave nel determinare l'entità e la natura di questi cambiamenti.

La varietà delle forme radiologiche di danno al tessuto osseo (da distruttivo a osteosclerotico) in varie malattie del sistema sanguigno richiede lo sviluppo di indicazioni sia per il trattamento che per la valutazione della remissione, tenendo conto della forma e della fase del processo. Tutti i criteri per valutare la remissione del sistema scheletrico nelle malattie del sistema sanguigno si basano su dati clinici ed ematologici.

Pertanto, nel mieloma, le forme focali di danno al tessuto osseo sotto l'influenza della chemioterapia combinata e del trattamento con radiazioni possono scomparire completamente e la struttura ossea può essere ripristinata. In tutte le forme di malattie del sistema sanguigno, l'aumento dei cambiamenti patologici nel sistema scheletrico è un segno prognostico sfavorevole della malattia, che indica una mancanza di stabilizzazione del processo. Ciò si nota innanzitutto con cambiamenti distruttivi nello scheletro (focali o diffusi) e soprattutto con un aumento di questi cambiamenti.

L'aggressività della leucemia acuta nei bambini si manifesta spesso con il coinvolgimento dei linfonodi intratoracici e degli organi mediastinici nel processo patologico. Il tessuto polmonare è spesso coinvolto nel processo; Oltre a quelli specifici (infiltrazione leucemica), si verificano anche processi aspecifici che aggravano la malattia di base e talvolta svolgono un ruolo di primo piano nella tanatogenesi.
Tumori specifici del mediastino anteriore. Molto spesso, un tumore del mediastino anteriore viene rilevato nei bambini piccoli con una sottovariante a cellule T della leucemia linfoblastica acuta, che si verifica nel 15-20% di tutti i casi di leucemia. Il tumore cresce in modo aggressivo, infiltrandosi nelle radici dei polmoni e della pleura. I linfonodi vicini fanno solitamente parte del tumore e differiscono nell'aspetto da esso. Microscopicamente, il tumore è costituito da escrescenze di tessuto connettivo fibroso grossolano contenente cellule leucemiche caratteristiche di questa variante della leucemia acuta. Tutto ciò ci consente di supporre [Ivanovskaya T. E., 1965] che la fonte iniziale del tumore nel mediastino dipende dal tipo di leucemia acuta. Nella variante linfoblastica della leucemia acuta, il tumore, apparentemente, proviene più spesso dalla ghiandola del timo; nella leucemia non linfoblastica, la fonte è ovviamente il tessuto connettivo e linfoide del mediastino.
Radiologicamente si nota un'espansione dell'ombra mediana di varia gravità in entrambe le direzioni nella parte superiore o per tutta la sua lunghezza. I suoi contorni possono essere raddrizzati o policiclici. Un tumore mediastinico è raramente combinato con linfonodi intratoracici ingrossati, ma nei bambini tale combinazione è possibile se i linfonodi broncopolmonari sono coinvolti nel processo.
I sintomi clinici di un tumore leucemico del mediastino dipendono in gran parte dalla massa della formazione e dal grado di disturbo delle relazioni topografiche. Più spesso, un tumore di grandi dimensioni si manifesta clinicamente con una sindrome da compressione con insufficienza respiratoria e disfunzione cardiaca, che richiede interventi terapeutici di emergenza - terapia ormonale e citostatica o chemioradioterapia combinata.
Se all'esordio della malattia è presente un tumore mediastinico, è necessaria la diagnosi differenziale tra leucemia acuta e linfosarcoma. Non esistono criteri clinici e radiologici di riferimento per la diagnosi differenziale. Di primaria importanza sono lo studio del midollo osseo e il tasso di crescita dei cambiamenti radiologici nel mediastino. La combinazione di un tumore mediastinico con infiltrazione leucemica totale del midollo osseo e blastosi nel sangue periferico dà motivo di diagnosticare la leucemia acuta. Il midollo osseo intatto e il sangue periferico indicano linfosarcoma.
Cambiamenti nei polmoni nella leucemia. I polmoni sono sempre colpiti, ma in fasi diverse del processo leucemico. La natura della lesione è in gran parte determinata dal periodo della malattia, dalla durata della malattia e dal trattamento. Cambiamenti specifici (infiltrazione leucemica) nei polmoni vengono rilevati, secondo vari autori, nel 61 - 89% dei casi, polmonite - nel 70% dei pazienti. Sia secondo i dati clinici che morfologici, più della metà delle polmoniti si sviluppa sullo sfondo di una specifica infiltrazione leucemica dei polmoni.
Infiltrazione leucemica specifica dei polmoni. Secondo T. E. Ivanovskaya (1972), la localizzazione predominante del processo è il parenchima polmonare stesso, dove si nota un'infiltrazione leucemica diffusa, meno spesso focale, dei setti alveolari e talvolta del tessuto peribronchiale. Nella variante linfoblastica della leucemia il processo interessa prevalentemente il tessuto peribronchiale, talvolta con massiva infiltrazione e formazione di manicotti di elementi leucemici che circondano i rami dell'albero bronchiale e visibili anche macroscopicamente.
L'infiltrazione leucemica diffusa dei setti alveolari può causare un quadro clinico compatibile con una polmonite interstiziale con grave carenza di ossigeno, talvolta senza reperti fisici tipici. Tuttavia, più spesso, l'infiltrazione specifica dei setti alveolari, anche focale, porta alla rottura della permeabilità vascolare e alla sudorazione delle proteine ​​plasmatiche e delle cellule del sangue nel lume degli alveoli. Ciò può causare la formazione delle cosiddette membrane ialine.
I cambiamenti leucemici nei polmoni, di regola, rimangono asintomatici e solo in rari casi, se combinati con un tumore mediastinico e un ingrossamento dei linfonodi, possono dare un quadro di insufficienza respiratoria acuta. Secondo O. A. Tsukerman (1965), l'infiltrazione radiologicamente leucemica del tessuto polmonare viene rilevata nella leucemia acuta negli adulti nel 7,3% dei casi.
L'infiltrazione specifica si diffonde dal tumore del mediastino e dai linfonodi colpiti al polmone, principalmente lungo i bronchi e i vasi, attorno ai quali si trovano ampi manicotti di cellule leucemiche. Quest'ultimo può crescere lungo tutta la parete del vaso fino alla membrana. A causa della distribuzione prevalentemente peribronchiale dell'infiltrazione leucemica, l'atelettasia è rara.
Massicce aree di infiltrazione leucemica possono andare incontro a disgregazione con formazione di cavità che, radiograficamente, presentano contorni poco chiari, spesso a forma di mezzaluna o mezzaluna. Nella patogenesi di tali cambiamenti distruttivi, una certa importanza è attribuita all'aggiunta della flora fungina, nonché all'azione degli enzimi proteolitici formati durante la distruzione degli elementi leucemici.
L'infiltrazione specifica del tessuto polmonare, rilevata al momento della diagnosi di leucemia acuta, è molto sensibile ai farmaci chemioterapici. Un ciclo di polichemioterapia è spesso sufficiente per normalizzare completamente l'immagine radiografica dei polmoni. Massicce aree di infiltrazione leucemica si riscontrano più spesso durante le successive recidive di leucemia acuta o nel periodo terminale della malattia, quando si sviluppa una refrattarietà quasi completa a qualsiasi tipo di terapia antileucemica.
La polmonite nei pazienti affetti da leucemia occupa uno dei primi posti tra le gravi complicanze della leucemia acuta nei bambini. La polichemioterapia combinata, che ha iniziato ad essere utilizzata per la leucemia acuta nei bambini dalla fine degli anni '60, ha modificato significativamente la frequenza di lesioni specifiche del tessuto polmonare e dei cambiamenti infiammatori. Con la terapia moderna, la frequenza dei cambiamenti leucemici nel tessuto polmonare è diminuita di 1,7 volte (29,8% contro 50%), il danno specifico agli organi mediastinici - di 4,6 volte (3,2% contro 15%), ma di 1. La percentuale di la polmonite aspecifica è aumentata di 8 volte (44,3% invece di 24,5%).
Nel 1963-1964. nei bambini affetti da leucemia acuta, la polmonite è diventata causa di morte nel 12,2% dei casi, nel 35% dei casi ha svolto il ruolo di fattore aggravante. Nel 1972-1973 Il 25% dei bambini affetti da leucemia acuta è morto di polmonite e nel 50% dei casi questa ha portato alla morte. È stato osservato che la polmonite si è verificata con leucopenia e neutropenia grave, principalmente in bambini che avevano già diversi focolai di infezione (64,3% dei casi), nonché con precedenti polmoniti, lesioni ulceroso-necrotiche della mucosa orale (57% dei casi) .
Le condizioni che promuovono la ritenzione e la proliferazione degli agenti patogeni nei polmoni sono importanti per lo sviluppo della polmonite. Tra tali condizioni, l'infiltrazione leucemica occupa un posto speciale.
Indipendentemente dall'intensità della terapia antileucemica, la polmonite si sviluppava 2 volte più spesso nei bambini che presentavano segni radiologici di danno polmonare specifico. Grande importanza nello sviluppo della polmonite è attribuita all'agranulocitosi mielotossica, che peggiora con l'intensificazione della terapia antileucemica. Inoltre, lo stato di immunità e i fattori di difesa non specifica dell'organismo svolgono un ruolo importante nell'aumento della polmonite sullo sfondo della terapia moderna.
La natura della polmonite, i cambiamenti clinici e radiologici, nonché la prognosi dipendono in gran parte dal periodo di leucemia acuta in cui si è verificata la polmonite. Nei pazienti con emopoiesi relativamente conservata, possibile durante il periodo di formazione della remissione clinico-ematologica, si nota, di regola, con ARVI una polmonite focale moderata-grave, la più comune nell'infanzia. La prognosi di tale polmonite* è favorevole con il trattamento convenzionale.
La polmonite che si verifica durante il periodo di leucopenia profonda e non-itropenia (periodo acuto della malattia, fase terminale della leucemia acuta), focale-confluente, si distingue per la gravità dello sviluppo, la gravità del decorso e l'elevata mortalità. Le caratteristiche della loro immagine radiografica includono un rapido aumento dei cambiamenti infiltrativi focali con la formazione di un massiccio oscuramento, che aumenta di area. Morfologicamente sono caratterizzati da povertà di essudato in elementi cellulari, pronunciata componente fibroemorragica con fibrina localizzata in alcuni casi sotto forma di membrane ialine, microbismo tissutale distinto con debole reazione neutrofila, frequente necrotizzazione, alterazioni distruttive e pleurite parapneumonica . Tra le polmoniti che complicavano la leucemia acuta nei bambini, il 61,6% era focale e il 34,8% focale-confluente [Gerasimova O.I., 1979].
L'aggiunta di polmonite in qualsiasi periodo di leucemia acuta non elimina dall'agenda la questione della continuazione della terapia antileucemica, poiché una dinamica positiva dei cambiamenti nei polmoni è possibile solo quando si verifica un miglioramento clinico ed ematologico del processo leucemico stesso.
I dati clinici e radiologici sull'insorgenza di polmonite in un paziente con leucemia acuta richiedono il controllo immediato della complicanza sviluppata.
Oltre ai consueti agenti terapeutici utilizzati nel trattamento della polmonite ad eziologia batterica, viene utilizzata la terapia trasfusionale componente (trasfusione di sospensione di leucociti e, se indicato, massa di globuli rossi). Queste misure sono particolarmente importanti durante il periodo di pronunciata reazione agranulocitica. Per la polmonite di eziologia virale-batterica, viene utilizzata la γ-globulina anti-influenzale.
Solo un quadro pancitopenico pronunciato del sangue periferico e una mielosoppressione citostatica costituiscono un'indicazione per la sospensione temporanea della terapia citostatica durante il periodo di polmonite associata.
Negli ultimi anni, le infezioni fungine dei polmoni sono diventate piuttosto diffuse tra le complicanze nei pazienti con leucemia acuta. La loro frequenza, secondo vari autori, varia dal 12 al 28% \ Le infezioni fungine sono associate all'uso di terapie attive citostatiche e corticosteroidee, causando immunosoppressione. Molto spesso l'agente eziologico sono i funghi del genere Candida. Le lesioni della candidosi possono essere primarie e secondarie. La candidosi primaria si sviluppa senza precedenti cambiamenti nei polmoni, la candidosi secondaria si stratifica sui cambiamenti specifici e non specifici esistenti nei polmoni. I cambiamenti acuti della candida nei polmoni sono clinicamente accompagnati da febbre, tosse frequente, inizialmente con espettorato mucopurulento difficile da separare. Nell'espettorato si trovano accumuli di funghi di lievito. Quindi aumenta la quantità di espettorato, che è accompagnato da un ulteriore deterioramento delle condizioni generali.
La radiografia rivela focolai polmonari nei polmoni; i cambiamenti focali, infiltrativi e diffusi tendono ad aumentare.
I cambiamenti infiltrativi nel volume segmentale, meno spesso lobare, possono essere localizzati in qualsiasi parte dei polmoni, comprese le zone ilari, dove si verifica più spesso l'infiltrazione leucemica. Il processo si diffonde rapidamente, spesso ad entrambi i polmoni, con lo sviluppo di estese aree di carie. Il rapido aumento dei cambiamenti polmonari, la loro gravità e prevalenza, nonché l'entità del decadimento sono criteri che aiutano nella diagnosi differenziale delle infezioni fungine con filtrazione leucemica del tessuto polmonare.
Negli ultimi anni, l’attenzione è stata attirata dall’aumento della frequenza della polmonite da Pneumocystis nella leucemia acuta nei bambini. I bambini vengono infettati da pazienti affetti da polmonite da Pneumocystis o, più spesso, da portatori dell'agente patogeno: personale medico, adulti che si prendono cura di bambini malati.
Nella leucemia acuta, la polmonite da Pneumocystis si sviluppa più spesso durante ripetute ricadute della malattia, ma è possibile anche durante la remissione completa in corso.
Nel quadro clinico, si richiama l'attenzione sulla velocità di sviluppo del processo: nella maggior parte dei bambini, entro poche ore o un giorno si verifica un danno polmonare esteso. I sintomi principali sono tosse parossistica e insufficienza respiratoria progressivamente crescente con un'assenza quasi completa di cambiamenti fisici nei polmoni.
Anche le alterazioni dei raggi X nei polmoni sono caratteristiche della polmonite da Pneumocystis; Entrambi i polmoni sono coinvolti nel processo e una forte pesantezza, che si irradia dalle radici alla periferia dei polmoni, attira l'attenzione. Sullo sfondo della pesantezza si sono rivelati peculiari cambiamenti, causati dalla combinazione di aree flocculanti di piccoli e grandi fuochi di oscuramento con piccole aree di gonfiore bolloso. In nessun altro processo patologico si verifica una tale varietà di cambiamenti nei polmoni. Nel periodo terminale della polmonite da Pneumocystis si nota un oscuramento totale ed omogeneo dei polmoni. Non è meno caratteristico che con un danno diffuso totale ai polmoni non si osservino cambiamenti pleurici o siano insignificanti; Ciò distingue la polmonite da Pneumocystis dalla polmonite virale-batterica.
La diagnosi differenziale della polmonite da Pneumocystis basata sui dati radiografici con infiltrazione leucemica dei polmoni si basa sul fatto che quest'ultima è caratterizzata da lesioni piccole, chiare e rotonde sullo sfondo di una delicata rete interstiziale senza una localizzazione predominante della lesione.
Polmonite indotta da farmaci (alveolite tossica). Sullo sfondo della moderna terapia antileucemica, soprattutto nei bambini con leucocitosi di tipo iniziale, si osservano spesso cambiamenti nei polmoni, definiti polmonite (citostatica) indotta da farmaci (alveolite tossica - vedere capitolo 17), con sintomi di insufficienza respiratoria , tosse secca ossessiva, grave acrocianosi .
In quasi tutti i bambini durante lo sviluppo dell'insufficienza respiratoria, si osserva una grave leucopenia nel sangue periferico. Nella maggior parte dei casi, la polmonite indotta da farmaci è stata provocata dall'aggiunta di una malattia respiratoria acuta, nonché da un processo infiammatorio (otite media, piodermite, stomatite, ecc.).
L'esame istologico rivela gravi disturbi circolatori con grave congestione vascolare ed emorragie nei setti interalveolari e negli alveoli, grave gonfiore del tessuto interstiziale. Le pareti di molti alveoli sono rivestite da masse proteiche rosa omogenee, che in alcuni punti ne coprono completamente il lume. I lumi degli alveoli e dei bronchioli respiratori sono pieni di grandi cellule polimorfiche dell'epitelio alveolare, contenenti uno o due nuclei con un citoplasma ampio, alquanto basofilo, talvolta vacuolato.
Le misure terapeutiche dipendono dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza respiratoria e dalle caratteristiche del processo leucemico durante questo periodo. Lo sviluppo di polmonite indotta da farmaci sullo sfondo di grave pancitopenia del sangue periferico, come manifestazione di una malattia citostatica, richiede la sospensione temporanea della terapia citostatica. Le misure terapeutiche mirano ad alleviare l'insufficienza respiratoria e a migliorare il funzionamento del sistema cardiovascolare.
Le emorragie nel tessuto polmonare nei bambini affetti da leucemia acuta sono relativamente rare (Fig. 8 8*). Nel periodo acuto della malattia, sullo sfondo di una sindrome emorragica universale causata da trombocitopenia profonda e disturbi dell'emostasi, si verificano molteplici piccole emorragie nel tessuto polmonare, che non si manifestano clinicamente. In rari casi, emorragie multiple sono accompagnate da lieve emottisi. I sintomi di insufficienza respiratoria, se non vi è alcuna sindrome anemica pronunciata, di regola, non vengono osservati.
Con le ricadute della malattia e nel periodo terminale, le emorragie nei polmoni aumentano significativamente di area e si manifestano più spesso clinicamente. Le emorragie possono essere estese e occupare un lobo del polmone.
Radiologicamente, le emorragie multiple sono caratterizzate da ampi focolai oscuranti con contorni sfocati e chiari sullo sfondo di un quadro polmonare normale senza pesantezza e? rigonfiamenti bollosi.
Le emorragie nel tessuto polmonare richiedono un trattamento intensivo della malattia di base. L'emottisi abbondante impone la necessità di una terapia emostatica (trasfusione di sospensione piastrinica, sangue appena citrato, plasma, acido aminocaproico).

Leucemia(sinonimo: leucemia, leucemia) è una malattia maligna del sistema emopoietico, caratterizzata da progressiva iperplasia degli organi emopoietici con predominanza dei processi di proliferazione sui processi di differenziazione cellulare e comparsa di focolai patologici di emopoiesi in vari organi.

Mieloma(sinonimi: malattia di Rustitsky, reticolosi plasmacellulare paraproteinemica) e macroglobulinemia di Waldenström (.1. \Valdenstr6m) si riferiscono a emoblastosi proteimiche, caratterizzate da iperproliferazione di cellule immunocompetenti (plasma e linfociti B) che sintetizzano paraproteine ​​[Zubareva K. M. , 1979].

Cosa provoca / Cause di lesioni polmonari nelle malattie del sangue:

Un segno obbligatorio di leucemia è il danno al midollo osseo con lo spostamento dei normali germogli emopoietici.

Secondo V. Atkinson e G. Pietra [Nel libro: Fischman A., 1980], l'infiltrazione leucemoide specifica nei polmoni si verifica nel 30% dei pazienti e, negli stadi terminali, la polmonite si verifica nel 65% dei pazienti.

Patogenesi (cosa succede?) durante le lesioni polmonari nelle malattie del sangue:

Nella leucemia acuta, i polmoni sono colpiti molto più spesso - nel 63%: processi infiammatori aspecifici - nel 44%, polmonite leucemica specifica - nel 16% e infiltrazione leucemoide della pleura - nel 3%. Con la leucemia linfoblastica, l'infiltrazione si verifica nel 90% e con la leucemia mieloblastica - nel 62%. La pleura nella leucemia cronica è colpita nel 29,4% dei casi. La tubercolosi polmonare ematogenodisseminata è spesso associata alla leucemia mieloide cronica, che contribuisce alla rapida progressione della malattia di base.

Anatomia patologica. Con la leucemia mieloblastica si osserva bronchite, il più delle volte catarrale o catarrale-purulenta, con leucemia linfoblastica - fibrinosa-emorragica. L'esame istologico rivela infiltrazione leucemoide delle pareti dei bronchi, molta fibrina, globuli rossi. Il lume dei bronchi è ristretto. Quando i polmoni sono danneggiati, la pletora congestizia e l'edema, i focolai di emorragia vengono determinati macroscopicamente; Istologicamente si rivelano iperplasia e metaplasia dell'endotelio vascolare. Gli accumuli leucemoidi, tra cui cellule energetiche, eritrociti, macrofagi e altri elementi cellulari, sono spesso localizzati a livello perivascolare e peribronchiale sotto forma di manicotti, che talvolta riempiono gli alveoli e infiltrano i setti interalveolari. Quando si verifica un'infezione secondaria, i focolai polmonari suppurano molto raramente, poiché i leucociti maturi sono praticamente assenti. L'esame patomorfologico rivela focolai di necrosi con estese colonie di microbi [Dultsin M. S. et al., 1965; Soboleva A.D., 1964, ecc.].

L'essudato fibrinoso-emorragico può accumularsi nella cavità pleurica.

Sintomi di danno polmonare dovuto a malattie del sangue:

Il coinvolgimento degli organi respiratori nel processo patologico è caratterizzato dalla comparsa di tosse, mancanza di respiro e abbassamento della temperatura corporea. Il quadro auscultatorio è vario: respiro aspro o indebolito, crepitii, rantoli secchi e meno spesso umidi. La polmonite batterica ordinaria sullo sfondo della granulocitopenia dovuta alla mancanza di infiltrazione cellulare nel sito dell'infiammazione si manifesta con scarse manifestazioni auscultatorie e radiologiche. Di norma, vengono alla ribalta i sintomi della malattia di base. La compressione della trachea e dei grandi bronchi da parte dei linfonodi intratoracici ingrossati nella leucemia linfocitica cronica può causare tosse, mancanza di respiro e atelettasia. L'immagine del sangue, il mielogramma e altri dati di laboratorio sono caratteristici della leucemia del paziente.

Le radiografie degli organi del torace rivelano un aumento del pattern polmonare dovuto principalmente alla componente interstiziale, talvolta ad ombre focali piccole o grandi.

L'infiltrazione leucemoide nei polmoni potrebbe non essere clinicamente manifesta e può essere determinata solo durante l'autopsia. La polmonite è grave, duratura e difficile da trattare con sulfamidici e farmaci antibatterici, poiché si sviluppa in un contesto di ridotta immunità. La predominanza di leucociti immaturi nel sangue con una ridotta capacità di fagocitosi riduce drasticamente le capacità protettive del corpo, determina la gravità della polmonite e la loro resistenza alla terapia [Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970].

Il quadro clinico del mieloma è dominato da segni di danno osseo (cranio, sterno, costole, vertebre, ecc.), manifestato da dolore, ispessimenti simil-tumorali, fratture patologiche; segni di danno al sistema ematopoietico (anemia, aumento della VES, rilevamento di plasmacellule in quasi tutti i pazienti); cambiamenti nel sistema urinario (proteinuria), interruzione del metabolismo prevalentemente proteico e minerale, ecc. Grave paraproteiemia sullo sfondo di una diminuzione del livello delle normali γ-globuline e, di conseguenza, un aumento della viscosità del sangue contribuiscono alla congestione i polmoni e l’aggiunta di un’infezione secondaria. Insieme ai cambiamenti infiammatori aspecifici nei bronchi e nei polmoni, in queste malattie possono essere rilevati specifici infiltrati linfoidi e linfoplasmociti perivascolari e peribronchiali. Depositi di amiloide vengono talvolta rilevati nei setti interalveolari e nelle pareti dei vasi sanguigni.

Diagnosi delle lesioni polmonari dovute a malattie del sangue:

Considerando il decorso clinico atipico della polmonite nella leucemia, l'esame radiografico del paziente è il più informativo. La diagnosi differenziale dei processi infiammatori nei polmoni e degli infiltrati leucemoidi è difficile, poiché spesso si combinano cambiamenti specifici e non specifici. Le caratteristiche degli infiltrati leucemoidi sono: scarsi sintomi clinici, loro progressione durante la terapia antibatterica, danno polmonare, principalmente bilaterale. Al contrario, nella polmonite si rileva un'ombra a piccola e grande focale, spesso unilaterale; I farmaci antibatterici hanno un certo effetto.

Lo sviluppo dell'uremia azotemica nella fase terminale della malattia con attivazione della funzione escretoria dei polmoni contribuisce alla deposizione di paraproteina nei setti interalveolari. L'effetto tossico e autoallergico delle paraproteine ​​aumenta la permeabilità vascolare. Nel mieloma multiplo può verificarsi una pleurite essudativa, spesso bilaterale. L'esame citologico dell'essudato rivela plasmacellule atipiche, paraproteine, inclusa la proteina di Bence-Jones.

Trattamento delle lesioni polmonari dovute a malattie del sangue:

Il trattamento consiste principalmente nel trattare la leucemia con i metodi esistenti. Quando si verifica un'infezione secondaria, vengono prescritti farmaci antibatterici e antinfiammatori. Il danno polmonare nella leucemia contribuisce alla progressione della malattia di base, peggiora sempre la prognosi ed è spesso la causa diretta della morte.

Il trattamento del mieloma multiplo comprende la prescrizione di farmaci citostatici e ormonali, agenti emostimolanti.

Previsione. La malattia è caratterizzata da un decorso costantemente progressivo. L'aspettativa di vita media è di 2-5 anni.

Anche le lesioni della pleura sono pericolose nella malattia di Waldenström. L'accumulo di liquido nella cavità pleurica in questa malattia è in parte dovuto all'ipoalbuminemia. Il liquido nella cavità pleurica è scarsamente assorbito e si accumula rapidamente dopo l'evacuazione [Zubareva K. M., 1979]. Il coinvolgimento dell'apparato broncopolmonare nel processo peggiora la prognosi della malattia di base.

Quali medici dovresti contattare se hai danni ai polmoni dovuti a malattie del sangue:

Pneumologo

Terapista

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Leucemia(sinonimo: leucemia, leucemia) è una malattia maligna del sistema emopoietico, caratterizzata da progressiva iperplasia degli organi emopoietici con predominanza dei processi di proliferazione sui processi di differenziazione cellulare e comparsa di focolai patologici di emopoiesi in vari organi.

Mieloma(sinonimi: malattia di Rustitsky, reticolosi plasmacellulare paraproteinemica) e macroglobulinemia di Waldenström (.1. Valdenstr6m) si riferiscono a emoblastosi proteimiche, caratterizzate da iperproliferazione di cellule immunocompetenti (plasma e linfociti B) che sintetizzano paraproteine ​​[Zubareva K. M., 1979].

Cosa provoca danni ai polmoni nelle malattie del sangue:

Un segno obbligatorio di leucemia è il danno al midollo osseo con lo spostamento dei normali germogli emopoietici.

Secondo V. Atkinson e G. Pietra [Nel libro: Fischman A., 1980], l'infiltrazione leucemoide specifica nei polmoni si verifica nel 30% dei pazienti e, negli stadi terminali, la polmonite si verifica nel 65% dei pazienti.

Patogenesi (cosa succede?) durante le lesioni polmonari nelle malattie del sangue:

Nella leucemia acuta, i polmoni sono colpiti molto più spesso - nel 63%: processi infiammatori aspecifici - nel 44%, polmonite leucemica specifica - nel 16% e infiltrazione leucemoide della pleura - nel 3%. Con la leucemia linfoblastica, l'infiltrazione si verifica nel 90% e con la leucemia mieloblastica - nel 62%. La pleura nella leucemia cronica è colpita nel 29,4% dei casi. La tubercolosi polmonare ematogenodisseminata è spesso associata alla leucemia mieloide cronica, che contribuisce alla rapida progressione della malattia di base.

Anatomia patologica. Con la leucemia mieloblastica si osserva bronchite, il più delle volte catarrale o catarrale-purulenta, con leucemia linfoblastica - fibrinosa-emorragica. L'esame istologico rivela infiltrazione leucemoide delle pareti dei bronchi, molta fibrina, globuli rossi. Il lume dei bronchi è ristretto. Quando i polmoni sono danneggiati, la pletora congestizia e l'edema, i focolai di emorragia vengono determinati macroscopicamente; Istologicamente si rivelano iperplasia e metaplasia dell'endotelio vascolare. Gli accumuli leucemoidi, tra cui cellule energetiche, eritrociti, macrofagi e altri elementi cellulari, sono spesso localizzati a livello perivascolare e peribronchiale sotto forma di manicotti, che talvolta riempiono gli alveoli e infiltrano i setti interalveolari. Quando si verifica un'infezione secondaria, i focolai polmonari suppurano molto raramente, poiché i leucociti maturi sono praticamente assenti. L'esame patomorfologico rivela focolai di necrosi con estese colonie di microbi [Dultsin M. S. et al., 1965; Soboleva A.D., 1964, ecc.].

L'essudato fibrinoso-emorragico può accumularsi nella cavità pleurica.

Sintomi di danno polmonare dovuto a malattie del sangue:

Il coinvolgimento degli organi respiratori nel processo patologico è caratterizzato dalla comparsa di tosse, mancanza di respiro e abbassamento della temperatura corporea. Il quadro auscultatorio è vario: respiro aspro o indebolito, crepitii, rantoli secchi e meno spesso umidi. La polmonite batterica ordinaria sullo sfondo della granulocitopenia dovuta alla mancanza di infiltrazione cellulare nel sito dell'infiammazione si manifesta con scarse manifestazioni auscultatorie e radiologiche. Di norma, vengono alla ribalta i sintomi della malattia di base. La compressione della trachea e dei grandi bronchi da parte dei linfonodi intratoracici ingrossati nella leucemia linfocitica cronica può causare tosse, mancanza di respiro e atelettasia. L'immagine del sangue, il mielogramma e altri dati di laboratorio sono caratteristici della leucemia del paziente.

Le radiografie degli organi del torace rivelano un aumento del pattern polmonare dovuto principalmente alla componente interstiziale, talvolta ad ombre focali piccole o grandi.

L'infiltrazione leucemoide nei polmoni potrebbe non essere clinicamente manifesta e può essere determinata solo durante l'autopsia. La polmonite è grave, duratura e difficile da trattare con sulfamidici e farmaci antibatterici, poiché si sviluppa in un contesto di ridotta immunità. La predominanza di leucociti immaturi nel sangue con una ridotta capacità di fagocitosi riduce drasticamente le capacità protettive del corpo, determina la gravità della polmonite e la loro resistenza alla terapia [Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970].

Il quadro clinico del mieloma è dominato da segni di danno osseo (cranio, sterno, costole, vertebre, ecc.), manifestato da dolore, ispessimenti simil-tumorali, fratture patologiche; segni di danno al sistema ematopoietico (anemia, aumento della VES, rilevamento di plasmacellule in quasi tutti i pazienti); cambiamenti nel sistema urinario (proteinuria), interruzione del metabolismo prevalentemente proteico e minerale, ecc. Grave paraproteiemia sullo sfondo di una diminuzione del livello delle normali γ-globuline e, di conseguenza, un aumento della viscosità del sangue contribuiscono alla congestione i polmoni e l’aggiunta di un’infezione secondaria. Insieme ai cambiamenti infiammatori aspecifici nei bronchi e nei polmoni, in queste malattie possono essere rilevati specifici infiltrati linfoidi e linfoplasmociti perivascolari e peribronchiali. Depositi di amiloide vengono talvolta rilevati nei setti interalveolari e nelle pareti dei vasi sanguigni.

Diagnosi delle lesioni polmonari dovute a malattie del sangue:

Considerando il decorso clinico atipico della polmonite nella leucemia, l'esame radiografico del paziente è il più informativo. La diagnosi differenziale dei processi infiammatori nei polmoni e degli infiltrati leucemoidi è difficile, poiché spesso si combinano cambiamenti specifici e non specifici. Le caratteristiche degli infiltrati leucemoidi sono: scarsi sintomi clinici, loro progressione durante la terapia antibatterica, danno polmonare, principalmente bilaterale. Al contrario, nella polmonite si rileva un'ombra a piccola e grande focale, spesso unilaterale; I farmaci antibatterici hanno un certo effetto.

Lo sviluppo dell'uremia azotemica nella fase terminale della malattia con attivazione della funzione escretoria dei polmoni contribuisce alla deposizione di paraproteina nei setti interalveolari. L'effetto tossico e autoallergico delle paraproteine ​​aumenta la permeabilità vascolare. Nel mieloma multiplo può verificarsi una pleurite essudativa, spesso bilaterale. L'esame citologico dell'essudato rivela plasmacellule atipiche, paraproteine, inclusa la proteina di Bence-Jones.

Trattamento delle lesioni polmonari dovute a malattie del sangue:

Il trattamento consiste principalmente nel trattare la leucemia con i metodi esistenti. Quando si verifica un'infezione secondaria, vengono prescritti farmaci antibatterici e antinfiammatori. Il danno polmonare nella leucemia contribuisce alla progressione della malattia di base, peggiora sempre la prognosi ed è spesso la causa diretta della morte.

Il trattamento del mieloma multiplo comprende la prescrizione di farmaci citostatici e ormonali, agenti emostimolanti.

Previsione. La malattia è caratterizzata da un decorso costantemente progressivo. L'aspettativa di vita media è di 2-5 anni.

Anche le lesioni della pleura sono pericolose nella malattia di Waldenström. L'accumulo di liquido nella cavità pleurica in questa malattia è in parte dovuto all'ipoalbuminemia. Il liquido nella cavità pleurica è scarsamente assorbito e si accumula rapidamente dopo l'evacuazione [Zubareva K. M., 1979]. Il coinvolgimento dell'apparato broncopolmonare nel processo peggiora la prognosi della malattia di base.

Si tratta di una malattia maligna sistemica del tessuto ematopoietico del midollo osseo, il cui substrato morfologico sono le cellule blastiche (cellule in una fase iniziale di sviluppo, immature), che colpiscono il midollo osseo, spostando i normali elementi cellulari e diffondendosi non solo attraverso agli organi ematopoietici, ma anche ad altri organi e sistemi, compreso il sistema nervoso centrale.

Classificazione della leucemia acuta

• indifferenziato
• mieloblastico
• linfoblastico
• plasmablastico
• monoblastico
• eritromieloblastica
• megacarioblastico

Patogenesi della leucemia acuta

A leucemia mieloblastica acuta Il midollo osseo diventa rosso, grigiastro o verdastro. La milza, il fegato e i linfonodi risultano ingrossati. Necrosi nella cavità orale, faringe, tonsille, stomaco. Nei reni si trovano infiltrati tumorali diffusi e focali. In un terzo dei casi si sviluppa un'infiltrazione leucemica dei polmoni - polmonite leucemica, in un quarto dei casi - infiltrazione leucemica delle meningi - meningite leucemica. Le emorragie vengono rilevate nelle mucose e nelle sierose e negli organi interni.

A Leucemia linfoblastica acuta l'infiltrazione leucemica è più pronunciata nel midollo osseo, nella milza, nei linfonodi, nel sistema linfatico del tratto gastrointestinale, nei reni e nella ghiandola del timo. Il midollo osseo è rosso lampone e succoso. La milza si ingrandisce bruscamente. I linfonodi mediastinici e mesenterici sono significativamente ingranditi. La ghiandola del timo raggiunge dimensioni gigantesche. Spesso l'infiltrato leucemico si estende oltre la ghiandola del timo e cresce nel tessuto del mediastino anteriore, comprimendo gli organi della cavità toracica.

Clinica di leucemia acuta

L'esordio della leucemia è asintomatico. I pazienti si sentono sani, fino alla diffusa diffusione delle cellule tumorali in tutto il sistema ematopoietico. A causa della soppressione della normale emopoiesi, di solito si sviluppano infezioni, inclusa la malattia settica, causata da una diminuzione del numero di granulociti nel sangue, e il sanguinamento appare a causa di una diminuzione del numero di piastrine. C'è debolezza, affaticamento, palpitazioni e mancanza di respiro a causa dell'anemia. I pazienti muoiono per emorragia cerebrale, sanguinamento gastrointestinale, complicanze necrotiche ulcerative e sepsi.

Per mieloblastico acuto E leucemia monoblastica caratterizzato da un aumento della temperatura a valori elevati, necrosi in gola. La milza è moderatamente ingrossata. Il fegato di solito non è palpabile. Molto spesso, l'infiltrazione leucemica si verifica nella milza, nel fegato, nelle meningi, nella pelle, nei testicoli, nei polmoni e nei reni. Nel 25% dei casi si manifesta la meningite leucemica con sintomi corrispondenti. Polmonite leucemica caratterizzato dalla comparsa di tosse secca e respiro sibilante nei polmoni. Nelle fasi successive della malattia, nella pelle compaiono più leucemidi cutanei, focolai di infiltrazione leucemica. La pelle sulla loro superficie diventa rosa o marrone chiaro.

Quando il fegato è danneggiato, si ingrandisce, è indolore alla palpazione e il bordo diventa denso. L'infiltrazione leucemica dei reni talvolta porta all'insufficienza renale, persino all'anuria. A seguito della terapia citostatica, i casi di lesioni necrotiche della mucosa intestinale sono in aumento significativo. Inizialmente compaiono un leggero gonfiore dell'addome, un brontolio alla palpazione e feci molli. Quindi si verificano forti dolori addominali e sintomi di irritazione peritoneale. Quando un’ulcera intestinale si perfora, il dolore è costante e intenso.

A leucemia linfoblastica linfonodi e milza tipicamente ingrossati. I linfonodi sono densi, solitamente localizzati nella regione sopraclavicolare, prima da un lato, poi dall'altro. Di solito sono indolori. I sintomi dipendono dalla posizione di questi nodi. Se i linfonodi nel mediastino sono ingrossati, si verificano tosse secca e mancanza di respiro.

I linfonodi mesenterici ingrossati causano dolore addominale. I pazienti spesso lamentano dolore alla parte inferiore della gamba e febbre di basso grado. I testicoli sono spesso colpiti, solitamente da un lato. Il testicolo diventa denso e si allarga.

Leucemia eritromieloide acuta nella maggior parte dei casi inizia con la sindrome anemica. Altre forme di leucemia mancano di specificità.

Una triade di segni è tipica della leucemia acuta: leucocitosi, comparsa di un gran numero di blasti e insufficienza leucemica (nel sangue periferico sono presenti blasti e globuli bianchi maturi, senza stadi intermedi di maturazione).

All'esordio della leucemia acuta si può osservare anemia; l'indice di colore è 1 (anemia normocromica) o 1,2-1,3 (anemia ipercromica). Ci sono molti macrociti tra gli eritrociti. La conta piastrinica è bassa o normale. Nella leucemia acuta, il midollo osseo contiene decine di per cento di blasti. Il principale segno diagnostico è un quadro uniforme dell'ematopoiesi del midollo osseo. Man mano che la leucemia acuta progredisce, le cellule leucemiche diventano più brutte.

Corso di leucemia acuta

Il periodo iniziale dura 2-3 settimane, a volte diversi mesi. Il periodo dei fenomeni clinici pronunciati dura diverse settimane-mesi, il periodo finale, caratterizzato da un brusco aumento di tutti i sintomi e un aumento della temperatura, è di 1-2 settimane. In alcuni casi, con decorso subacuto, la malattia continua fino a 1-2 anni. Con una terapia opportunamente selezionata, l'aspettativa di vita totale dei pazienti può raggiungere i 26 mesi, a volte fino a 3 anni o più. La diagnosi si basa sul quadro clinico ed ematologico. L'esame della puntura del midollo osseo aiuta.

Diagnosi differenziale della leucemia acuta

Particolare difficoltà nella diagnosi è causata dal periodo iniziale, che può assomigliare all'anemia sideropestica, all'anemia aplastica o all'anemia emolitica di Marchiafa-Michele. A volte Leucemia linfoblastica acuta confuso con la mononucleosi infettiva.

Trattamento della leucemia acuta

Le tattiche di trattamento dipendono dallo stadio della leucemia acuta: stato iniziale, periodo ampliato remissione parziale, remissione completa, ricaduta(fase leucemica con rilascio di blasti nel sangue e fase leucemica senza comparsa di blasti nel sangue), fase terminale.

Per il trattamento della leucemia acuta viene utilizzata una combinazione di farmaci citostatici prescritti nei corsi. Il trattamento è suddiviso in fasi: periodo di trattamento per ottenere la remissione, trattamento durante la remissione e prevenzione della neuroleucemia ( lesioni cerebrali leucemiche).

La terapia citostatica viene effettuata durante il periodo di remissione in cicli o in modo continuo.

Trattamento linfoblastico E leucemia indifferenziata nelle persone di età inferiore ai 20 anni. Per ottenere la remissione in 4-6 settimane, viene utilizzato uno dei cinque regimi:

• vincristina-prednisolone (efficace nei bambini sotto i 10 anni di età)
• 6-mercaptopurina-prednisolone
• vincristina-prednisolone-rubomicina
• vincristina-prednisolone-L-asparaginasi
• vincristina-metotrexato-6-mercaptopurina-prednisolone (VAMP)

Se entro quattro settimane non si ottiene alcun effetto dal trattamento secondo lo schema 1, viene prescritto il trattamento secondo gli schemi 2, 3, 5. Il raggiungimento della remissione viene confermato da una puntura di controllo del midollo osseo. La prima puntura avviene una settimana dopo l'inizio della terapia, poi quattro settimane dopo. Dopo aver raggiunto la remissione, la terapia di mantenimento continua viene effettuata senza interruzione per 3-5 anni. VAMP è utilizzato nei bambini di età inferiore a 12 anni. Nel primo anno di remissione, una puntura del midollo osseo viene eseguita una volta al mese, nel secondo o terzo anno di remissione, una volta ogni 3 mesi.

Trattamento di altre forme di leucemia acuta nei bambini e di tutte le forme di leucemia acuta negli adulti. Nella leucemia acuta, che fin dall'inizio si manifesta con un livello di leucociti nel sangue inferiore a 2000 in 1 ml, con trombocitopenia profonda, sindrome emorragica minacciosa o incipiente, è pericoloso iniziare la terapia con farmaci citostatici senza somministrare massa piastrinica. Se ci sono segni di sepsi, l'infezione deve essere soppressa anche con antibiotici, quindi devono essere somministrati citostatici.

Di solito, per il trattamento della leucemia acuta in assenza di trombocitopenia e infezione, vengono prescritti brevi cicli di prednisolone per 4-5 giorni. Quindi, insieme al prednisolone (nel successivo corso di cinque giorni), viene prescritta la vincristina o la ciclofosfamide. Nei successivi 10 giorni viene prescritta la L-asparaginasi. Durante il periodo di remissione la terapia continua con la combinazione di farmaci citostatici alla dose intera che ha portato alla remissione. In questo caso, gli intervalli tra i cicli vengono estesi a 2-3 settimane fino a quando i leucociti non vengono ripristinati al livello di 3000 in 1 μl.

Trattamento di un paziente con leucemia acuta durante la recidiva. In caso di recidiva, viene prescritta la terapia con una nuova combinazione di citostatici che non è stata utilizzata durante la remissione. Nei bambini, la L-asparaginasi è spesso efficace.