Trattamento postoperatorio della trasposizione delle grandi arterie. Difetti cardiaci congeniti. Metodi terapeutici e medicinali

I primi tentativi di trattamento chirurgico del difetto furono effettuati a metà degli anni '50. Erano il prototipo della moderna correzione anatomica: intersezione e rianastomosi delle arterie principali con spostamento delle arterie coronarie. Tutti questi tentativi non hanno avuto successo, poiché la maggior parte dei bambini con setti interventricolari e interatriali intatti si trovavano in condizioni estremamente critiche dopo la chiusura del dotto botallus. Per aumentare l'ossigenazione del sangue arterioso, Blalock e Hanlon nel 1950 proposero un metodo per creare un messaggio tra la circolazione sistemica e quella polmonare a livello atriale. Questa operazione ha risolto solo problemi a breve termine, poiché la rapida diminuzione della pressione nel ventricolo sinistro ha portato alla perdita della sua capacità di sopportare il carico sotto pressione sistemica. Inoltre in quegli anni non esistevano ancora la tecnologia di perfusione e la strumentazione microvascolare necessarie per eseguire la correzione anatomica.

Alla fine degli anni '60, con lo sviluppo della chirurgia coronarica, fu sviluppata la tecnica dell'anastomosi microvascolare. Ha stimolato il progresso nel trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite nei neonati. All'inizio degli anni '70, Barratt-Boyes in Nuova Zelanda e Castaneda et al. negli Stati Uniti furono i primi a dimostrare la possibilità di una correzione primaria della maggior parte delle cardiopatie congenite nell'infanzia con un tasso di mortalità piuttosto basso, compensando l'imperfezione della circolazione artificiale mediante mediante arresto circolatorio ipotermico.

A questo punto, un enorme contributo al trattamento della TMA fu dato da Rashkind e Miller, che introdussero il metodo dell'atrioseptostomia con palloncino. Questa procedura, nell'ambito del cateterismo cardiaco diagnostico, presentava vantaggi fondamentali rispetto all'intervento di Blalock-Hanlon, come la sicurezza e l'assenza di aderenze.

Le prime operazioni riuscite di completa correzione emodinamica della circolazione sanguigna nella TMA furono descritte da Senning e Mustard sulla base dell'idea originale di Albert sulla possibilità di movimento intraatriale dei flussi sanguigni arteriosi e venosi utilizzando un cerotto per la morfologia anatomicamente non corretta del il difetto. Alla fine degli anni '70, Brom ravvivò l'interesse in declino per l'operazione Senning e, insieme ai coautori Quaegebeur e Rohmer, presentò eccellenti risultati immediati da questa operazione. Trusler e colleghi a Toronto, dove Mustard ha sviluppato la sua operazione, hanno dimostrato una bassa mortalità ospedaliera con questo tipo di correzione emodinamica.

Durante lo stesso periodo di ricerca attiva sui metodi di trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite complesse, Jatene e colleghi in Brasile hanno dimostrato la fattibilità della correzione anatomica della TMA. È stato eseguito in un bambino che è rimasto clinicamente ben oltre il periodo neonatale a causa della presenza di un DIV che mantiene un'elevata pressione ventricolare sinistra, consentendogli di far fronte al carico sistemico. Yacoub et al nel Regno Unito hanno adattato la procedura di switch arterioso ai pazienti con TMA e STEMI. Hanno suggerito un trattamento in due fasi. Il primo intervento prevedeva il restringimento dell'arteria polmonare per preparare il ventricolo sinistro all'imminente carico sistemico. L'intervento correttivo del difetto è stato eseguito 1 anno dopo la prima fase. Sulla base dei dati sperimentali sul rapido adattamento del ventricolo sinistro al carico pressorio acuto e degli studi ecocardiografici condotti in clinica, Jonas e colleghi hanno introdotto un'operazione di switch arterioso "rapido" a due stadi: restringimento del tronco polmonare, integrato da intervento sistemico-polmonare anastomosi e dopo 7-10 giorni - cambio arterioso. Durante questo periodo non si sviluppano aderenze, il che complica notevolmente le operazioni ripetute.

Il contributo più importante alla definizione della correzione anatomica della TMA come procedura di scelta è stato dato da Castaneda et al. Hanno proposto di eseguire operazioni di scambio arterioso primario nel periodo neonatale nei bambini con IVSD, eliminando la necessità di una preparazione speciale del ventricolo sinistro. Un prerequisito per il successo di questa tattica è che il ventricolo sinistro del feto pompi il sangue sotto pressione sistemica grazie al funzionamento del PDA.

Nel 1981, Lecompte e colleghi apportarono un'aggiunta significativa alla tecnica dell'operazione di scambio arterioso, spostando l'arteria polmonare distale anteriormente all'aorta ascendente, facilitando così l'anastomosi diretta dell'arteria non polmonare senza l'uso di un condotto.

Nella fase iniziale dell'utilizzo dell'operazione di scambio arterioso, Castaneda et al ritenevano che esistessero diverse rare varianti dell'origine e della ramificazione delle arterie coronarie, in cui la traslocazione riuscita nella neoaorta era impossibile e l'operazione di Senning avrebbe dovuto essere offerta a questo gruppo dei pazienti. Tuttavia, Yacoub e colleghi già allora sostenevano che tutte le varianti delle arterie coronarie potevano essere riposizionate e il tempo ha dimostrato la correttezza di questa posizione. Va tuttavia notato che alcune rare varianti delle arterie coronarie, in particolare l'origine di entrambe le arterie coronarie principali dallo stesso seno, pongono notevoli difficoltà tecniche.

Nella storia del trattamento della TMA sono state proposte tecniche chirurgiche alternative per evitare la difficoltà di movimento delle arterie coronarie. Alcuni di essi non hanno perso il loro significato e, per alcune indicazioni, sono ancora oggi utilizzati per la correzione non solo della TMA. Indipendentemente, Damus, Kaye e Stansel hanno sviluppato una procedura che prevede l'anastomosi termino-laterale dell'estremità prossimale del tronco polmonare con l'aorta ascendente e l'impianto di un condotto tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare distale.

Stabilizzazione preoperatoria

Nella fase preoperatoria, è necessario eseguire le seguenti misure terapeutiche e diagnostiche:

1. Ottenere dati sulla saturazione di ossigeno nel sangue arterioso e sul suo pH, condurre un test dell'ossigeno per confermare la presenza di cardiopatia congenita cianotica.

2. Correggere l'acidosi metabolica, l'ipoglicemia e l'ipocalcemia.

3. Avviare un'infusione di prostaglandina E1 per migliorare la saturazione di ossigeno arterioso mantenendo la pervietà del PDA. Dovrebbe essere continuato durante il cateterismo fino all'intervento chirurgico. L’infusione di prostaglandine è solo un’alternativa a breve termine alla procedura Rashkind. La fuoriuscita di sangue dalla circolazione sistemica nella circolazione polmonare attraverso il PDA porta al fenomeno del “furto”, in particolare, degli organi addominali. Questo può essere irto dello sviluppo di enterocolite necrotizzante. Se non c'è sufficiente shunt bidirezionale attraverso il dotto, lo shunt da sinistra a destra aumenta la congestione arteriosa e venosa polmonare e l'ipertensione atriale sinistra. Dopo l'atrioseptostomia con palloncino, si creano le condizioni ideali per la decompressione dell'atrio sinistro attraverso il difetto creato e il rifornimento del volume sanguigno nel circolo sistemico.

4. In caso di ipossia grave, inalare ossigeno per ridurre la PVR e aumentare il volume del flusso sanguigno polmonare, che può aumentare la saturazione del sangue arterioso. L'intervento chirurgico è solitamente preceduto dal cateterismo cardiaco e dall'atrioseptostomia con palloncino. Nei pazienti senza difetti del setto interatriale o ventricolare, l'atriosettostomia con palloncino deve essere eseguita immediatamente dopo il ricovero presso il centro di cardiochirurgia. Un aumento della saturazione arteriosa dà la libertà di scegliere il momento dell'intervento entro 1-3 settimane. dopo la nascita. Nei casi in cui il paziente ha un ASD sufficientemente ampio, la correzione del difetto può essere eseguita senza precedente cateterizzazione e atrioseptostomia.

L'operazione Rashkind viene eseguita come segue. Un catetere con un palloncino all'estremità viene fatto passare nell'atrio sinistro attraverso il forame ovale aperto. Il palloncino viene gonfiato con una sostanza liquida radiopaca e tirato bruscamente nell'atrio destro sotto controllo radiografico o ecoscopico. Attraverso la comunicazione interatriale che ne risulta, il volume del sangue misto aumenta di oltre il 10%. Il gradiente minimo di pressione interatriale viene valutato come risultato soddisfacente della procedura.

Nei bambini più grandi, il setto interatriale è più forte e non si rompe quando si tenta una settostomia con palloncino. In questi casi viene utilizzata la tecnica del coltello secondo Park. Utilizzando una lama incorporata all'estremità del catetere, viene tagliato il setto e quindi viene eseguita la dilatazione del palloncino.

Chirurgia

In caso di tentativi falliti di distruzione del catetere del setto interatriale, viene eseguita l'operazione Hanlon-Blalock: escissione chirurgica della parte posteriore del setto interatriale senza circolazione artificiale.

La procedura di Hanlon-Blalock e la settectomia aperta con bypass cardiopolmonare forniscono migliori condizioni di miscelazione del sangue e una maggiore saturazione di ossigeno arterioso rispetto alla settostomia con palloncino, e questo effetto dura più a lungo. Nelle prime serie di operazioni, la mortalità ha superato il 30%. Successivamente è stato ridotto all'1,4%. Attualmente, si ricorre raramente a questo intervento a causa dell'efficienza relativamente elevata dei metodi cateterici di atrioseptostomia. Tuttavia, questa operazione rimane nell'arsenale dei metodi di trattamento chiusi e viene utilizzata quando la rigidità del setto non consente interventi con catetere.

Entro pochi giorni dall'atriosettostomia, le condizioni del neonato si stabilizzano dopo il trauma alla nascita, l'ipossia e l'acidosi associate alla chiusura del PDA. È importante valutare le condizioni dei reni, del fegato, dell'intestino e del cervello. Al momento dell’intervento, tutti i sistemi di organi dovrebbero funzionare normalmente. Non sono necessarie l'intubazione e la ventilazione artificiale. Tuttavia, se non vi è un'adeguata miscelazione a livello atriale dopo la settostomia, è opportuno riprendere l'infusione di prostaglandine e l'intubazione in queste condizioni può essere utile come precauzione contro possibili episodi di apnea. Inoltre, non è necessario un catetere arterioso a permanenza, poiché la saturazione di ossigeno può essere adeguatamente monitorata da un pulsossimetro. Tuttavia, prima di portare il paziente in sala operatoria, è consigliabile cateterizzare l'arteria e la vena per risparmiare tempo.

La correzione emodinamica ha lo scopo di spostare il sangue arterioso nella circolazione sistemica e il sangue venoso nella circolazione polmonare a uno dei tre livelli:

atriale;

ventricolare;

arterioso

La scelta del tipo di intervento e dei tempi della sua attuazione è determinata dalla presenza o dall'assenza di concomitanti difetti cardiaci, dall'anatomia sfavorevole delle arterie coronarie e dal momento del rinvio per il trattamento chirurgico. Indipendentemente dalla pianificazione dell’intervento di switch arterioso o venoso, i pazienti devono essere sottoposti ad atrioseptostomia con palloncino.

Trattamento chirurgico della trasposizione semplice

Correzione fisiologica

A livello atriale, il flusso sanguigno viene ridistribuito utilizzando una delle due opzioni: l'operazione Senning o l'operazione Mustard. Il ritorno venoso polmonare e sistemico viene reindirizzato utilizzando un patch pericardico o utilizzando il tessuto atriale verso i ventricoli opposti, creando così artificialmente una relazione di discordanza atrioventricolare.

Gli interventi di Mustard e Senning sono in una certa misura palliativi, poiché eliminano solo disturbi emodinamici e non anatomici. Il ventricolo destro continua a funzionare come sistemico e quello sinistro come polmonare. Le vie intraatriali hanno una configurazione innaturale. Ciò è associato a complicazioni nel periodo postoperatorio precoce e tardivo:

ostruzione del ritorno venoso polmonare e sistemico;

shunt residuo a livello atriale;

insufficienza della valvola tricuspide a lungo termine dopo l'intervento chirurgico;

assenza di ritmo sinusale e frequente aritmia sopraventricolare;

diminuzione della tolleranza del ventricolo destro all'attività fisica;

morte improvvisa causata da disturbi del ritmo;

malattia vascolare polmonare ostruttiva.

Le complicazioni elencate sono più tipiche dell'operazione Mustard.

La procedura Mustard può essere eseguita a qualsiasi età se il paziente necessita di un ulteriore trattamento urgente dopo l’atrioseptostomia con palloncino. Tuttavia, fino a 3 mesi. la mortalità è più elevata e le complicanze sono più comuni. Il momento ottimale per l’intervento chirurgico è tra i 6 e i 12 mesi di età. La chirurgia può essere eseguita se il DIV è concomitante con PAS o ipertensione polmonare.

L'intervento viene eseguito in condizioni di circolazione artificiale e di ipotermia superficiale o profonda. La vena cava superiore viene incannulata attraverso la sua parete, mentre la vena cava inferiore viene incannulata nel punto di connessione con l'atrio destro con cannule piegate ad angolo retto. Viene eseguita un'atriotomia longitudinale. Il cerotto viene ritagliato dall'autopericardio secondo il suggerimento di Brom sotto forma di pantaloni. La dimensione delle “gambe dei pantaloni” ai bordi adiacenti alla vena cava dovrebbe essere pari a 3/4 della circonferenza della vena corrispondente. Il setto interatriale viene asportato, creando un atrio comune. Il seno coronarico è diviso posteriormente nell'atrio sinistro per consentirgli di continuare a drenare nell'atrio venoso sistemico e per aumentare la comunicazione interatriale. I bordi esposti del setto asportato vengono suturati per collegare gli strati endocardici e favorire la guarigione senza aderenze o cicatrici eccessive. Successivamente viene eseguita l'atriosettoplastica: il cerotto viene prima suturato sul bordo anteriore delle vene polmonari sinistre, quindi la linea di sutura viene tracciata lungo la parete posteriore dell'atrio sinistro, lungo i bordi superiore e inferiore delle vene polmonari, raggiungendo la parete dell'atrio destro alle aperture della vena cava superiore e inferiore. Le “gambe dei pantaloni” sono orlate con la stessa sutura continua al semicerchio anteriore della vena cava e a sinistra del seno coronarico ai resti del setto interatriale. In caso di giustapposizione a sinistra dell'appendice destra e in altri rari casi di atrio destro piccolo, è necessario allargarlo con un lembo di toppa pericardica.

Come risultato della ricostruzione del setto interatriale, il sangue dalle vene polmonari e dal seno coronarico viene drenato attraverso la valvola tricuspide nel ventricolo destro e il sangue dalla vena cava viene drenato attraverso la valvola mitrale nel ventricolo sinistro, ad es. Il TMA completo viene convertito in corretto. Allo stesso tempo, il VSD viene chiuso e la stenosi dell'arteria polmonare viene eliminata.

Attualmente l'operazione di senape viene eseguita raramente, soprattutto nei bambini di almeno 4-5 anni, a causa della possibile interruzione del deflusso sanguigno dalle vene polmonari e sistemiche. Questa operazione è ricomparsa nell'arsenale della moderna cardiochirurgia in connessione con l'introduzione del doppio switching a livello arterioso e atriale durante la TMA corretta.

Operazione Senning.

Il vantaggio principale di questo intervento è che con una minore incidenza di complicanze a lungo termine rispetto all'intervento Mustard e in assenza di periodi di intervento limitati al periodo neonatale, come per l'intervento di switch arterioso, può essere eseguito a qualsiasi età. Controindicazioni all'operazione di Senning standard sono la giustapposizione delle appendici atriali a sinistra e la destroversione.

Tipicamente, l'intervento viene eseguito all'età di 5-6 mesi in condizioni di moderata ipotermia senza interrompere la circolazione artificiale, utilizzando l'incannulamento di entrambe le vene cave direttamente attraverso la loro parete anteriore. Se sono presenti VSD e altre anomalie associate, vengono eliminate all'inizio dell'operazione. Prima di iniziare la circolazione artificiale, viene misurata la circonferenza della vena cava, necessaria per determinare la larghezza della parete anteriore del canale della vena cava. Le suture di marcatura vengono applicate lungo i bordi superiore e inferiore del solco interatriale, la distanza tra le quali determina la lunghezza della futura incisione dell'atrio sinistro.

Una sutura marcante viene utilizzata anche per segnare il punto inferiore della futura incisione dell'atrio destro. La distanza tra le estremità inferiori delle incisioni dell'atrio sinistro e destro deve essere pari a 2/3 della circonferenza della vena cava inferiore. Dopo l'inizio della perfusione e il raffreddamento a 24 ° C, viene preparato il solco interatriale e in esso viene praticata una breve incisione per drenare l'atrio sinistro. Il punto superiore dell'incisione nella parete dell'atrio destro dovrebbe trovarsi circa 1 cm anteriormente alla cresta terminale. Viene eseguita un'atriotomia tra i punti di riferimento preparati. I residui del setto interatriale dopo atrioseptostomia con palloncino solitamente non sono sufficienti a formare la parete anteriore del canale venoso polmonare. Questo difetto del setto viene corretto con un lembo autopericardico. Viene asportato il “semi” del setto interatriale trapezoidale, principalmente a causa del tessuto limbico. L'incisione viene praticata sui bordi superiore e inferiore delle vene polmonari destre. Il "pavimento" tagliato, parzialmente formato da un lembo pericardico precedentemente suturato, rimane attaccato nella zona del solco interatriale.

Per creare la parete anteriore del canale venoso polmonare in modo da ridurre al minimo l'utilizzo di materiale non vivente, si forma un ulteriore pavimento dissezionando la parete del seno coronarico comune con l'atrio sinistro. Il “semi” risultante dalla parete del seno coronarico viene allungato piegando la parete posteriore dell'atrio sinistro nell'area tra le bocche delle vene polmonari sinistre e l'apertura dell'appendice sinistra. Di conseguenza, si forma una sorta di tettoia, alla quale è fissata con una sutura continua la parte superiore del pavimento formato dal setto interatriale. La sutura viene continuata in entrambe le direzioni lungo la parete posteriore dell'atrio sinistro fino all'imbocco delle vene polmonari destre alla base del “pavimento”.

L'incisione dell'atrio sinistro viene estesa alla sua lunghezza massima tra le suture di marcatura. Il canale venoso sistemico viene creato utilizzando la parete laterale dell'atrio destro tra le incisioni degli atri destro e sinistro. Il bordo laterale dell'incisione nella parete dell'atrio destro viene suturato con due suture continue attorno agli sbocchi della vena cava superiore e inferiore, quindi sul resto del setto interatriale, dove entrambe le suture si incontrano al centro. Il seno coronarico rimane nell'atrio sinistro appena creato.

Dopo aver creato le vie di afflusso attraverso la vena cava, viene costruita la via venoso-polmonare. Per aumentare la sezione trasversale utile del foro nell'atrio sinistro, viene praticata un'incisione nella vena polmonare superiore destra fino a una profondità di 1 cm, in alcuni casi è possibile suturare il bordo della restante vena mediale “pavimento” dell’atrio destro attorno alla vena cava superiore e inferiore fino al bordo libero dell’incisione dell’atrio sinistro. Tuttavia, se si teme un'eccessiva tensione sulla parete dell'atrio destro e un'ostruzione della via venosa polmonare o venosa sistemica, la parete atriale può essere espansa con un lembo pericardico libero o, più preferibilmente, utilizzato in situ. La fissazione del pericardio inizia nella piega di transizione alla giunzione della vena cava superiore con l'atrio destro all'estremità cefalica dell'incisione dell'atrio sinistro. La linea di sutura corre lungo la vena cava superiore e la parete dell'atrio destro. Vengono realizzati punti superficiali per evitare danni al nodo senoatriale. Il pericardio è parimenti fissato alla confluenza della vena cava inferiore ed alla parete dell'atrio destro. La costruzione della via venosa polmonare si completa suturando il bordo libero del pericardio al bordo del “pavimento” mediale della parete dell'atrio destro.

Correzione anatomica

Commutazione arteriosa.

Vantaggi della chirurgia di switch arterioso. La logica semplice e numerosi studi ci convincono che il ventricolo sinistro è più adatto al carico idrodinamico sistemico rispetto al destro. Ciò è facilitato dalle caratteristiche anatomiche della struttura del ventricolo sinistro - una pompa idealmente adattata per funzionare sotto pressione:

forma cilindrica;

piccolo diametro della cavità, ottimizzando il postcarico;

contrazione concentrica;

posizione delle valvole di ingresso e uscita nelle immediate vicinanze.

Il ventricolo destro, con la sua cavità a forma di mezzaluna con ampia superficie interna, uno schema di contrazione a soffietto diverso dal ventricolo sinistro e sezioni di afflusso e di uscita distanti tra loro, è una camera di pompaggio atta a compiere un movimento volumetrico carico a bassa pressione. Inoltre, il ventricolo sinistro è irrorato da due arterie, mentre il ventricolo destro è irrorato da una sola. Il ventricolo sinistro ha un volume maggiore di massa contrattile, poiché filogeneticamente il seno ventricolare sinistro si sviluppa dal ventricolo primitivo nella fase di formazione dell'ansa del tubo cardiaco, e il cono e la maggior parte del ventricolo destro hanno origine dal bulbo del cuore. I molteplici e piccoli muscoli papillari del ventricolo destro sono attaccati al setto e alla parete libera anteriore del ventricolo, a differenza del ventricolo sinistro, che ha due potenti muscoli papillari, quindi, quando il ventricolo destro si dilata, i lembi del la valvola tricuspide viene allungata in direzioni diverse, causando rigurgito. La procedura Jatene utilizza il ventricolo sinistro come pompa sistemica e ricrea le normali caratteristiche anatomiche ed emodinamiche.

Indicazioni per la chirurgia di switch arterioso

L'operazione Jatene viene utilizzata non solo per il semplice d-TMA, ma anche per:

d-TMA con VSD;

l'origine dei grandi vasi dal ventricolo destro con VSD subpolmonare;

combinazione di TMA con coartazione dell'aorta o interruzione dell'arco aortico e ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro;

cuore sinistro con ventricolo singolo a doppio afflusso con TMA, stenosi subaortica grave, coartazione, ipoplasia o interruzione dell'arco aortico e flusso sanguigno sistemico dotto-dipendente nei neonati. Con questa combinazione, viene eseguita la commutazione arteriosa per bypassare la stenosi subaortica creando un'uscita nell'aorta attraverso il tronco polmonare - neoaorta. Subito dopo l'intervento chirurgico, può essere necessaria un'anastomosi sistemico-polmonare a causa della progressione della stenosi sottopolmonare;

Disfunzione ventricolare destra con insufficienza della valvola tricuspide dopo intervento di switch atriale. Questi interventi vengono eseguiti in due fasi, la prima delle quali è il restringimento dell'arteria polmonare. Il training del ventricolo sinistro nei pazienti anziani richiede tempi più lunghi e il suo effetto è meno prevedibile rispetto ai neonati e ai bambini in rapida crescita. Il deterioramento della funzione ventricolare sinistra e il rigurgito della valvola mitrale sono controindicazioni relative alla conversione in due stadi allo switch arterioso. In questi casi è indicato il trapianto di cuore;

progressiva ostruzione dinamica del ventricolo sinistro dopo interventi emodinamici a livello atriale. Teoricamente, questo problema viene risolto mediante la conversione in un solo passaggio alla commutazione arteriosa. Tuttavia, a causa dell'influenza del flusso sanguigno, la parete del tronco polmonare si assottiglia, il che complica l'emostasi;

trasposizione congenita corretta con DIV e aumento del flusso sanguigno polmonare.

Recentemente, in condizioni anatomiche ed emodinamiche favorevoli, è stato eseguito il doppio switch, a livello arterioso e atriale.

Tempistica dell'operazione

L'operazione viene eseguita nel periodo neonatale, mentre il ventricolo sinistro non ha ancora perso la capacità di svolgere la circolazione sistemica, come nel periodo prenatale. L'involuzione del ventricolo sinistro può essere ritardata a causa della persistenza di un grande PDA o della presenza di un'ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. In uno studio ecocardiografico, il restringimento dinamico del tratto di efflusso del ventricolo sinistro può essere distinto dal restringimento anatomico dovuto al rigonfiamento del setto interventricolare verso sinistra in assenza di ispessimento dell'endocardio, della cresta e dei noduli. Il periodo di sicurezza può essere prolungato per un certo periodo mediante l’infusione di PGE1 se è necessario ritardare l’intervento chirurgico. Il momento ideale per l’intervento chirurgico sono le prime settimane di vita. Dopo questo periodo, il ventricolo sinistro non riesce a superare la resistenza della circolazione sistemica. Non esistono criteri affidabili per la perdita della capacità del ventricolo sinistro di effettuare il flusso sanguigno sistemico. Anche la misurazione diretta della pressione nel ventricolo sinistro o la determinazione del gradiente di pressione tra i ventricoli non possono essere considerate tra queste. Ad esempio, con la rapida chiusura del PDA e il rapido declino della PVR, la pressione ventricolare sinistra può scendere al di sotto dei livelli sistemici già 4-5 giorni dopo la nascita. Ciò non significa che il ventricolo sinistro non sia in grado di svolgere un lavoro sistemico se l’intervento chirurgico viene eseguito in questo momento. Tuttavia, se la bassa pressione persiste per diverse settimane, è probabile che il ventricolo sinistro diventi inadatto allo switching arterioso. Più a lungo funziona il PDA, maggiore è la possibilità che il ventricolo non abbia perso la sua potenza originale a 3-4 settimane di età.

Criteri empirici e molto relativi vengono solitamente utilizzati per prevedere la prestazione ventricolare sinistra postoperatoria. L'intervento non è controindicato se la pressione nel ventricolo sinistro non è inferiore al 70% della pressione nel ventricolo destro, se la massa del ventricolo sinistro è normale per una data superficie corporea e se il bambino ha meno di 2 settimane vecchio. Tutti i pazienti con d-TMA e IVD di età inferiore a 2 settimane. il difetto viene corretto indipendentemente dalla pressione nel ventricolo sinistro. Le informazioni ottenute da uno studio ecocardiografico sono sufficienti per prendere una decisione sull'intervento chirurgico. Al di fuori del periodo neonatale è indicato il cateterismo cardiaco.

Correzione in due fasi del d-TMA con setto interventricolare intatto.

Ci sono molte ragioni per ritardare l’intervento chirurgico oltre il periodo “sicuro” per lo switching arterioso: enterocolite necrotizzante, insufficienza renale ed epatica, emorragia cerebrale, sepsi, prematurità con peso alla nascita molto basso, distanza geografica dal centro chirurgico, prevista chiusura spontanea del DIV , diagnosi tardiva. In questi casi si può scegliere tra la correzione primaria dell'emodinamica a livello atriale e il trattamento chirurgico anatomico in due fasi.

I seguenti indicatori supportano il trattamento in due fasi:

età superiore a 1-2 mesi;

rapporto tra massa ventricolare sinistra e massa ventricolare destra< 0,6;

pressione ventricolare sinistra< 50 мм рт. ст.

Ulteriori criteri utili, ma non decisivi sono gli indicatori ecocardiografici: la presenza o l'assenza di rigonfiamento del setto interventricolare nella cavità del ventricolo sinistro, spessore della parete, volume ventricolare.

Come affermato sopra, è stato proposto che la costrizione dell'arteria polmonare aumenti il ​​postcarico e stimoli l'ipertrofia ventricolare sinistra. È interessante notare che la prima correzione anatomica riuscita della TMA con IVD ha comportato, nella prima fase, il restringimento dell'arteria polmonare in combinazione con o senza anastomosi sistemico-polmonare e, dopo alcuni mesi, la debanding e lo switching arterioso. Successivamente è stato dimostrato che la costrizione può allenare il ventricolo sinistro in pochi giorni, tanto che è possibile eseguire un intervento chirurgico preparatorio e definitivo nell'ambito della stessa degenza ospedaliera. Il decorso clinico dell'intervallo interoperatorio è caratterizzato da una bassa gittata cardiaca dovuta a una combinazione di sovraccarico acuto di volume del ventricolo destro causato dallo shunt e disfunzione ventricolare sinistra associata al restringimento dell'arteria polmonare. Il miglioramento clinico si verifica tra i giorni 7 e 10, quando la potenza ventricolare sinistra è sufficiente per sostenere il carico sistemico.

La prima fase viene eseguita attraverso una toracotomia destra o una sternotomia mediana. L'anastomosi succlavio-polmonare viene eseguita utilizzando una protesi vascolare in GoreTex con un diametro di 3,5-4 mm, quindi restringimento del tronco polmonare sotto controllo della pressione nel ventricolo sinistro. La pressione nella sua cavità dovrebbe essere circa il 75% della pressione sistemica.

Se la prima fase è stata eseguita nel periodo neonatale, sette giorni sono sufficienti per preparare il ventricolo sinistro all'intervento principale. Viene eseguito in condizioni favorevoli in assenza di aderenze pericardiche. La tecnica chirurgica differisce da quella standard solo per la necessità di incrociare e suturare l'anastomosi e di debandare l'arteria polmonare. Se il restringimento dell'arteria polmonare viene eseguito in un secondo momento, è necessario un periodo di allenamento più lungo del ventricolo sinistro e l'operazione successiva può essere posticipata di un anno, poiché scompare il beneficio del trattamento rapido in due fasi. In questo caso, la correzione definitiva del difetto è più difficile dell'operazione primaria a causa delle difficoltà di esecuzione della manovra di Lecompte e della necessità di asportare il segmento ristretto dell'arteria polmonare.

Sono stati sviluppati anche altri metodi per preparare il ventricolo sinistro alla chirurgia di switch arterioso: occlusione parziale con palloncino percutaneo del tronco polmonare, anastomosi sistemico-polmonare senza bendaggio dell'arteria polmonare e chirurgia primaria con una pompa arteriosa extracorporea parallela nel periodo postoperatorio.

Uno studio sui risultati a lungo termine del trattamento chirurgico in due fasi della TMA ha rivelato uno stato funzionale peggiore del ventricolo sinistro rispetto alla correzione primaria, una maggiore incidenza di rigurgito valvolare neoaortico e dilatazione dell'anello valvolare.

Tecnica di operazione di scambio arterioso

Caratteristiche della circolazione artificiale e della protezione miocardica

L'aorta viene incannulata direttamente sotto l'arteria brachiocefalica utilizzando una cannula diritta e rigida. La chirurgia TMA utilizza sia l'incannulazione bicavale che l'incannulazione dell'atrio destro con un singolo catetere attraverso l'appendice. Quest'ultimo metodo ha il vantaggio che una cannula, in presenza di comunicazione interatriale, fornisce contemporaneamente il drenaggio del ritorno atriale sinistro. L'incannulamento diretto della vena cava crea la possibilità di uno squilibrio del deflusso venoso dalla metà superiore e inferiore del corpo ed edema dell'area corrispondente. Dopo l'inizio della perfusione, la vena cava inferiore viene incannulata e compressa con nastro adesivo. La cannula venosa superiore viene fatta passare nella vena cava superiore.

Ematocrito

In precedenza si pensava che l'emodiluizione fosse obbligatoria durante la perfusione ipotermica e l'arresto circolatorio. Esiste un concetto secondo cui l'aumento della viscosità del sangue durante l'ipotermia profonda può portare a una scarsa perfusione dei tessuti. Tuttavia, molti studi hanno dimostrato che l’emodiluizione riduce l’apporto di ossigeno. Inoltre, una diminuzione della pressione oncotica porta all'edema tissutale. La diluizione dei fattori della coagulazione aumenta la perdita di sangue postoperatoria e richiede un aumento del volume di sangue trasfuso, che contribuisce anche all'edema. Pertanto, il perfusato, compresi gli espansori del sangue e del plasma, deve essere in una proporzione tale che la concentrazione di emoglobina sia del 9 g% e l'ematocrito del 25-30%. La strategia pH prevede una riduzione dell’incidenza di complicanze durante l’intervento chirurgico e nel periodo postoperatorio rispetto alla strategia alpha-stat. In particolare, è stato dimostrato che l'edema cerebrale dopo arresto circolatorio ipotermico è più pronunciato con la strategia alfa-stat che con la strategia pH-stat.

Velocità volumetrica del flusso sanguigno.

Ad oggi, non esiste un protocollo uniforme sulla velocità di perfusione ottimale durante l’intervento di switch arterioso. Esistono tre preferenze: velocità di perfusione a volume pieno con ipotermia profonda, velocità di volume pieno con ipotermia moderata e persino erogazione della pompa a pieno volume con perfusione normotermica. La maggior parte dei chirurghi utilizza l'ipotermia profonda con volume di perfusione ridotto. A pieno flusso, la pressione di perfusione nei bambini di peso compreso tra 3 e 5 kg dovrebbe essere compresa tra 35 e 45 mmHg. Per l'IVD, viene utilizzato un breve periodo di arresto circolatorio completo per chiudere l'ASD. In presenza di un DIV o di altre anomalie, come coartazione, ipoplasia o interruzione dell'arco aortico, vengono utilizzati due periodi di arresto circolatorio ipotermico intervallati da 10-15 minuti di riperfusione.

L'ipotermia profonda nei neonati fornisce un contributo significativo alla protezione del miocardio e consente un'infusione una tantum di soluzione cardioplegica per un lungo periodo di ischemia miocardica. Dosi ripetute di cardioplegia nei neonati favoriscono l'edema miocardico.

Calcio.

Per mantenere l'ematocrito entro il 25-30%, al perfusato viene aggiunto sangue conservato con citrato, che lega il calcio. Pertanto durante il raffreddamento la concentrazione di calcio ionizzato è bassa. Questo è importante per migliorare la protezione del miocardio e ridurre il gonfiore postoperatorio.

Vasodilatatori.

Dopo un periodo di arresto circolatorio o di volume di perfusione significativamente ridotto, si osserva spesso vasospasmo periferico. È probabilmente una conseguenza del danno endoteliale e della conseguente diminuzione dell'attività dell'ossido nitrico sintasi. A questo proposito è utile somministrare durante la perfusione vasodilatatori come la fentolamina, la fenossibenzamina e la nitroglicerina.

Tecnica chirurgica

L'intervento viene eseguito attraverso una sternotomia mediana. La ghiandola del timo è quasi completamente resecata. Un grande lembo rettangolare viene tagliato dalla superficie anteriore del pericardio e conservato in soluzione salina ghiacciata. Stringere leggermente il laccio emostatico sulla sutura a borsa di studio dell'orecchio destro consente una migliore esposizione delle arterie principali. Lo studio dell’anatomia ha i seguenti obiettivi:

determinare l'origine e il percorso delle arterie coronarie;

determinare la presenza o l'assenza di un percorso anomalo delle arterie;

determinare la relazione dei grandi vasi.

Tipicamente, nella d-TMA, l'aorta è situata anteriormente al tronco polmonare. L'anatomia più comune e semplice è il normale decorso delle arterie coronarie, l'orientamento anteroposteriore dei grandi vasi e le loro dimensioni approssimativamente uguali.

Quando si identificano le navi, viene utilizzata l'elettrocoagulazione. Le arterie polmonari centrali, compresi i primi rami delle radici dei polmoni, vengono isolate e mobilizzate. I rami dell'arteria polmonare e dell'aorta sono circondati da elastici. La parete del dotto arterioso risulta estremamente debole se si continua l’infusione di prostaglandine. Il condotto inizia ad essere isolato sotto il lato destro dell'aorta, liberandone il bordo destro. Stringendo la fascia attorno all'arteria polmonare sinistra è più facile isolare il bordo sinistro del dotto arterioso. Sotto il condotto vengono poste due legature 3/0, che vengono legate immediatamente dopo l'inizio della circolazione artificiale. Il condotto viene legato due volte ed entrambe le estremità vengono suturate. L'estremità aortica può essere chiusa con una sutura vascolare. La manipolazione del condotto deve essere estremamente attenta, poiché il sanguinamento risultante è difficile da controllare. L'applicazione di suture diritte aggiuntive solitamente aumenta il sanguinamento o porta al restringimento dell'istmo aortico. Il sanguinamento grave è meglio controllato durante l'arresto circolatorio. In caso di flusso sanguigno polmonare pronunciato attraverso il grande dotto arterioso, l'arteria polmonare destra viene bloccata con un laccio emostatico per aumentare la pressione diastolica nell'aorta e migliorare il flusso sanguigno coronarico.

Suture di marcatura vengono posizionate nella parte prossimale del tronco polmonare per contrassegnare i siti previsti per la traslocazione degli osti dell'arteria coronaria, tenendo conto della necessità di una rotazione minima delle arterie. Il paziente viene raffreddato nel retto ad una temperatura di 18 °C. L'aorta viene clampata e la prima dose di soluzione cardioplegica viene iniettata nel lume aortico nel sito dell'aortotomia prevista.

Nella maggior parte dei pazienti con d-TMA, l'anatomia dell'arteria coronaria si avvicina alla normalità. In questi casi viene eseguita l'operazione Jatene standard.

L'aorta ascendente è divisa circa 1 cm distalmente agli osti delle arterie coronarie, a livello della biforcazione dell'arteria polmonare. Ciò corrisponde approssimativamente al punto medio della distanza tra la pinza e l'anulus aortico. L'aorta deve essere divisa abbastanza in alto da ridurre la lunghezza dell'aorta ricostruita, che si troverà posteriormente all'arteria polmonare.

Per lo stesso motivo, il tronco polmonare viene attraversato in basso, pochi millimetri al di sopra delle commessure della valvola polmonare. L'incisione bassa lascia sufficiente tessuto nativo alla biforcazione dell'arteria polmonare, riduce la lunghezza della radice della futura aorta e consente di eseguire la manovra di Lecompte senza compressione. Successivamente viene completata la separazione delle arterie polmonari dai rami lobari. La biforcazione dell'arteria polmonare viene spostata anteriormente all'aorta ascendente utilizzando una seconda pinza o una pinza. La pinza aortica viene spostata inferiormente dalla biforcazione, posizionata adiacente alla cannula aortica per esporre la massima lunghezza dell'aorta ascendente distale.

Al livello ottimale di intersezione dei grandi vasi, la futura neoaorta è corta e l'arteria neopolmonare è lunga. La pinza aortica viene fissata nel campo chirurgico per 12 ore per stabilizzare l'aorta distale.

Asportazione e impianto dei bottoni dell'arteria coronaria

Le arterie coronarie vengono asportate insieme alla piattaforma che costituisce la maggior parte della parete del seno coronarico per eseguire l'anastomosi a distanza di sicurezza dagli orifizi. Il “pulsante” è una sezione della parete aortica con l'imboccatura dell'arteria coronaria. Innanzitutto, il “pulsante” sinistro viene eliminato. Viene praticata un'incisione verticale anteriore vicino alla commissura laterale sinistra, che si estende fino al fondo del seno. Viene praticata un'incisione verticale posteriore lungo la commessura posteriore. Un'incisione orizzontale parallela all'anello aortico collega i due precedenti. A seconda della posizione dell'orifizio, questa incisione può trovarsi a una distanza maggiore o minore dall'anulus aortico. Nei rari casi in cui l'ostio è molto basso, l'anello aortico può essere resecato in questa posizione. Mediante la coagulazione si separano dal miocardio 2-4 mm del tronco dell'arteria coronaria sinistra, facendo attenzione a non danneggiarne i rami. Se necessario, vengono mobilitati anche piccoli rami sotto l'epicardio. Allo stesso modo si forma un “bottone” dell'arteria coronaria destra, liberando alcuni millimetri del tratto iniziale dell'arteria coronaria destra in modo che il movimento non sia accompagnato da un attorcigliamento dell'arteria coronaria destra.

L’impianto dei bottoni dell’arteria coronaria richiede il rispetto di tre principi:

1. I siti di innesto devono essere posizionati sui lati laterali della neoaorta in modo che non siano compressi dall'arteria neopolmonare, che si trova anteriormente.

2. I ritagli nella neoaorta dovrebbero essere ovali.

3. Il sito di impianto del "pulsante" sinistro dovrebbe essere sotto e quello destro sopra l'anastomosi aortica.

Nelle aree della neoaorta prossimale, precedentemente segnate con suture marcanti, vengono eseguiti tagli a forma di U, a seconda della dimensione dei pulsanti delle arterie coronarie. Il fondo di queste incisioni si trova solitamente a livello degli apici delle commissure della valvola neoaortica. L'arteria coronaria sinistra viene trapiantata nella parte laterale inferiore della neoaorta. La parte superiore del “bottone” è tagliata in modo appuntito in modo da non allargare la radice neoaortica, che è sempre più grande della dimensione dell’aorta ascendente distale. Il bordo dell'incisura neoaortica dovrebbe estendersi 2-3 mm a sinistra della commessura anteriore. La profondità del ritaglio deve corrispondere all'altezza del "pulsante", ma non essere più vicina di 2 mm dall'anello. Il “bottone” dell'arteria coronaria sinistra viene suturato nella tacca corrispondente utilizzando una sutura in prolene 7/0.

A volte, con l’origine normale delle arterie coronarie, c’è una lunga e tortuosa arteria coronaria sinistra senza tessuto adiposo circostante, sospesa sul “mesentere”. In questi casi l'arteria viene reimpiantata a destra e sopra la sutura dell'anastomosi aortica.

In questa fase le perdite vengono chiuse con suture separate, poiché una volta completata la ricostruzione, è molto difficile fermare l'emorragia, soprattutto da sotto l'arteria coronaria sinistra.

Un’alternativa all’incisione a forma di U nella neoaorta è l’incisione a forma di J, che crea una “porta” che si apre medialmente. Questa tecnica riduce il grado di rotazione dell'arteria coronaria, ma aumenta il diametro della neoaorta prossimale, che inizialmente era già più grande del diametro dell'estremità distale dell'aorta sezionata.

L'arteria coronaria destra viene impiantata in posizione laterale sopra l'anastomosi aortica. La parte superiore del “bottone” è tagliata a punta. Nel bordo laterale destro della neoaorta viene asportato un posto per l'impianto dell'arteria coronaria destra con un'altezza di 2-8 mm, a seconda della lunghezza del libero movimento del “pulsante”. Posizionare l’arteria coronaria destra troppo in basso è un errore. Tipicamente, la base del bottone viene suturata a livello della sutura aortica.

Il disallineamento delle commissure adiacenti delle valvole aortica e polmonare è raro e non interferisce mai con il movimento del “pulsante” dell'arteria coronaria destra, poiché si trova sopra le commissure. Il disallineamento può complicare l’impianto del pulsante dell’arteria coronaria sinistra, che potrebbe colpire con precisione la commissura anteriore. L'allineamento delle commissure adiacenti può essere ripristinato ruotando la radice neoaortica verso destra, il che consentirà lo spostamento mediale della commissura anteriore. Se necessario, la neoaorta prossimale può essere ruotata di 10-40° verso destra e fissata in questa posizione con diversi punti di sutura nella linea posteriore dell'anastomosi aortica. Dopo la rotazione della neoaorta prossimale, il pulsante sinistro può essere posizionato normalmente nella posizione laterale sinistra.

Anastomosi aortica e impianto di un pulsante dell'arteria coronaria destra nell'aorta distale

L'arteria coronaria destra viene inclusa nell'aorta distale praticando un'incisione verticale. Di norma, i diametri dell'aorta prossimale e distale non coincidono. L'anastomosi aortica viene eseguita con una sutura continua in prolene 6/0. Le zone agli angoli dei “bottoni” sono rinforzate con suture a materasso. L'arteria polmonare prossimale è solitamente più larga dell'aorta distale, quindi quando si esegue una sutura, la parete posteriore dell'arteria polmonare viene raccolta senza restringere la parete anteriore contenente le arterie coronarie.

L'anastomosi aortica inizia dal lato destro, utilizzando l'estremità del filo che fissa la parte posteriore della base del “bottone” destro. Successivamente, la parte sinistra dell'anastomosi viene eseguita utilizzando la seconda estremità di questo filo. Man mano che la cucitura procede, il filo viene annodato in modo che la linea di cucitura non si indebolisca.

Quando si esegue un'anastomosi aortica, è necessario garantire la posizione laterale del “pulsante” sinistro. Una volta raggiunta la metà della parete anteriore dell'aorta, viene applicata una sutura interrotta, orientata verso il punto delle ore 12 sul quadrante. Successivamente, la linea di cucitura raggiunge la parte anteriore della base del “bottone” destro. Il segmento distale dell'aorta ascendente viene sezionato verticalmente per una lunghezza corrispondente all'altezza del “pulsante” destro. Quando le estremità dei fili si uniscono, vengono legate insieme. Il “bottone” destro viene suturato nell'incisione dell'aorta distale, partendo dalla parte posteriore della base e spostandosi verso l'alto. L'impianto del “pulsante” destro consente di uniformare le dimensioni dell'aorta distale e prossimale e di ricostruire la giunzione sinotubulare.

Prima di completare l'anastomosi, il drenaggio dell'atrio sinistro viene bloccato fino a riempire il ventricolo sinistro di sangue. Successivamente, le estremità dei fili vengono legate e viene aperto il drenaggio dell'atrio sinistro.

Per verificare la tenuta dell'anastomosi, entrambi i tronchi delle arterie coronarie vengono delicatamente bloccati con una pinzetta e l'aorta viene aperta. Le perdite vengono identificate utilizzando un getto di soluzione salina da una siringa e vengono applicate suture aggiuntive o viene applicata colla biologica.

Ricostruzione del tronco neopolmonare

La ricostruzione del tronco neopolmonare viene eseguita al meglio con un'aorta compressa. In condizioni favorevoli, la pinza aortica può essere aperta. Il sangue dal seno coronarico viene aspirato e il ventricolo destro viene drenato con una linea di vuoto aggiuntiva.

Per riempire i tagli del tronco neopolmonare si utilizza un ampio lembo rettangolare di autopericardio fresco trattato con glutaraldeide. Viene utilizzato Prolene 6/0.

Il cerotto viene posizionato nel mediastino anteriore e le suture vengono posizionate a distanza, iniziando dal lato sinistro. Una volta raggiunta la commissura posteriore, il cerotto viene tagliato verticalmente per creare spazio per la commissura. Il tessuto in eccesso viene asportato. Successivamente, viene disegnata la linea di cucitura, ripetendo la configurazione dei ritagli.

Rimozione del clamp aortico

Dopo aver rimosso la pinza, la qualità della riperfusione viene attentamente valutata valutando la colorazione del miocardio e il riempimento delle arterie coronarie. Prestare attenzione al passaggio dei tronchi prossimali delle arterie coronarie. Inizia il riscaldamento del paziente.

Anastomosi distale del tronco polmonare

L'anastomosi distale del tronco polmonare viene eseguita con una sutura continua in Prolene 6/0. Quando la sutura sul semicerchio posteriore è completata, inizia il riscaldamento.

Trapianto di arteria coronaria ad anello

Nel 35% dei casi, le arterie coronarie formano delle anse, che passano dietro o davanti all'arteria polmonare. Esistono 3 tipi di decorso ad ansa delle arterie coronarie.

1. L'ansa posteriore delle arterie coronarie si verifica nel 20% dei pazienti in due varianti:

l'arteria circonflessa nasce dall'arteria coronaria destra e si piega attorno al tronco polmonare da dietro;

un unico ostio coronarico con tronco comune sinistro che passa dietro l'arteria polmonare.

2. Il decorso dell'ansa anteriore delle arterie coronarie è osservato nell'1% dei pazienti ed esiste in tre varianti, due delle quali si presentano sotto forma di una singola arteria coronaria. Un’ansa anteriore “pura” è molto rara.

3. Le arterie coronarie a doppio anello si verificano nel 14% dei pazienti. Le arterie si piegano attorno all'aorta davanti e attorno all'arteria polmonare dietro. Esistono altre due opzioni comuni:

con un'ansa posteriore formata dal tronco coronarico sinistro comune - arterie coronarie invertite secondo Castaneda

con un'ansa posteriore formata dall'arteria circonflessa. Una variante rara è una singola arteria coronaria.

La tecnica per la traslocazione di tutte le arterie coronarie ad ansa è simile a quella per il normale decorso delle arterie coronarie. Il pericolo del trapianto di arterie dipende dal tipo di decorso dell'ansa. L'ansa posteriore crea il rischio di attorcigliamento e l'ansa anteriore crea il rischio di allungamento del vaso coronarico.

Per una traslocazione efficace delle arterie coronarie ad ansa, dovrebbero essere seguiti tre principi:

il punto in cui è impiantato il “bottone” dovrebbe trovarsi sulla superficie laterale dell'aorta in modo che l'arteria non venga compressa dall'arteria polmonare situata di fronte;

il foro per l'impianto del “bottone” dovrebbe avere forma ovale;

il “pulsante” sinistro dovrebbe essere posizionato in basso e quello destro dovrebbe essere posizionato in alto, sopra l'anastomosi aortica.

Per prevenire la flessione e l'allungamento è necessario il completo isolamento dei tronchi coronarici. In particolare, nel caso di un'ansa posteriore dell'arteria circonflessa che origina dalla coronaria destra, l'arteria circonflessa dovrebbe essere completamente isolata posteriormente al tronco polmonare per consentirne la libera mobilizzazione. Nelle coronarie a doppia ansa, l'arteria circonflessa posteriore viene isolata il più possibile, mentre quella anteriore, in questo caso la coronaria destra, che attraversa il ventricolo destro, viene isolata per 20 mm e separata dal ventricolo destro e dall'aorta.

Trapianto di arteria coronaria in condizioni non standard

Il trapianto di arteria coronaria durante il decorso intramurale è accompagnato da grandi difficoltà tecniche. La diagnosi di questa rara variante delle arterie coronarie viene posta in fase preoperatoria principalmente mediante ecocardiografia e confermata dopo l'apertura dell'aorta. In molti casi, questa anomalia è un reperto intraoperatorio. L'origine dell'arteria coronaria sinistra anomala è nella quasi totalità dei casi localizzata in alto nel seno destro, in prossimità della commissura posteriore. Di conseguenza, la parte iniziale dell'arteria coronaria sinistra passa attraverso lo spessore della parete aortica. La lunghezza di questa sezione può essere piuttosto lunga; può attraversare il seno sinistro da dietro. Anche l'ostio destro può essere localizzato in modo insolito. L'arteria destra decorre verso l'alto e verso destra, occasionalmente nasce dal seno sinistro. Le due bocche sono vicine l'una all'altra, talvolta entrambe le arterie hanno una bocca in comune. Inoltre, l'orifizio sinistro è spesso ipoplastico e stenotico.

Sono descritti vari metodi chirurgici. Il più sicuro è il metodo Azou e Mee. Il principio della chirurgia per il decorso intramurale dell'arteria coronaria è quello di separare i due orifizi. Se entrambe le arterie coronarie nascono dallo stesso seno, possiamo limitarci all'escissione di un unico blocco più lungo per entrambe le bocche, a condizione che ciascuna arteria non abbia un decorso intramurale. Ciò può richiedere la separazione della commissura posteriore della valvola non polmonare, seguita dalla risospensione nella fase di ricostruzione dell'arteria polmonare con il pericardio. Se è presente un segmento intramurale di una delle arterie coronarie, il blocco comune viene diviso, se possibile, in due orifizi. Il decorso intramurale viene valutato utilizzando una sonda coronarica; la sua lunghezza può arrivare fino a 20 mm. La bocca sinistra viene sezionata per una lunghezza di 5 mm, liberandola dal “tetto”. Di conseguenza aumenta la distanza tra le bocche, il che consente di creare due “bottoni”. Nell'isolare il “pulsante” sinistro è opportuno procedere con molta attenzione con l'ausilio di una sonda coronarica a causa della possibilità di un lungo segmento intramurale. L'incisione finale può passare lungo la parte inferiore del seno sinistro, quindi, a differenza del “pulsante” destro, il “pulsante” sinistro può avere una configurazione complessa ed estremamente lungo. Gli orifizi si trovano molto vicini al bordo del bottone, rendendo molto difficile l'anastomosi. Per creare un'anastomosi accurata è necessario utilizzare suture in prolene 8/0 e 9/0.

In alcuni casi, l'arteria infundibolare nasce in alto dall'arteria coronaria principale sinistra. Dopo il trapianto della coronaria sinistra, il ramo infundibolare crea tensione e stenosi del tronco principale, per cui deve essere isolato, mobilitato e sezionato. Meno comunemente, il ramo infundibolare origina dall'arteria coronaria destra e, se necessario, dovrebbe anch'esso essere sacrificato.

Trapianto di arteria coronaria con ostio singolo

L'ostio coronarico singolo è una variante delle arterie coronarie, che hanno un decorso ad ansa. Secondo Lacour-Gauet, nonostante venga asportato un solo “bottone” dalla parete aortica, il trapianto di queste arterie viene eseguito secondo gli stessi principi delle arterie che hanno un decorso ad ansa. Un elemento essenziale dell'intervento è la massima mobilizzazione dei tronchi coronarici che corrono sia davanti all'aorta che dietro l'arteria polmonare. Il "pulsante" destro viene spostato nell'aorta sopra la linea di sutura aortica e quello sinistro sotto la linea di sutura. Un ostio singolo è spesso combinato con la disposizione affiancata dei grandi vasi, il che crea ulteriori difficoltà tecniche e la necessità di spostare verso destra la biforcazione dell'arteria polmonare.

Come notato sopra, la variante più comune di una singola arteria coronaria è l'origine dell'arteria coronaria del tronco comune dal seno 2 e delle arterie coronarie destra e sinistra che si diramano da essa, che passa dietro il tronco polmonare e poi si divide nella discendente anteriore e arterie circonflesse. Durante il trapianto nella neoaorta, esistono condizioni anatomiche per piegare l'arteria circonflessa e ridurre il flusso sanguigno nell'area del suo afflusso di sangue: il bordo smussato del ventricolo sinistro e la parte posteriore del setto interventricolare. Per evitare una brusca curvatura dell'arteria, viene utilizzato il metodo di creare un pavimento dalla parete anteriore della neoaorta come una trappola, aprendosi medialmente. Come si è poi scoperto, l'ischemia miocardica è facilitata da un ulteriore meccanismo di circolo vizioso specifico del passaggio delle arterie coronarie sinistre dietro l'arteria polmonare, soprattutto se originano dal seno 2. L'innesco di questo circolo vizioso è un moderato grado di ischemia ventricolare, derivante da attorcigliamento, mobilizzazione inadeguata e tensione dell'arteria coronaria principale sinistra, formazione di un cappio o attorcigliamento sull'epicardio, se l'arteria non viene liberata dal grasso epicardico. L'ischemia porta alla distensione del ventricolo sinistro. Spesso nei neonati il ​​cuore aumenta significativamente di volume e non si adatta al torace. Ciò porta ad un ulteriore allungamento e attorcigliamento dell'arteria coronaria. Il mantenimento di un'adeguata pressione sanguigna attraverso ulteriori trasfusioni e l'aumento della pressione di riempimento ventricolare peggiora la situazione.

Il “circolo vizioso” che ne risulta è difficile da spezzare. È utile provare a mobilitare maggiormente l'arteria coronaria principale sinistra in modo che la sua ansa si trovi più liberamente. È possibile reimpiantare l'arteria in un'altra posizione utilizzando un piccolo lembo autopericardico, sebbene ciò sia tecnicamente difficile a causa della necessità di rilasciare la sutura circolare sull'arteria polmonare per fornire l'esposizione necessaria. È necessario clampare nuovamente l'aorta e iniettare nuovamente una soluzione cardioplegica nella sua radice. Le azioni elencate allungano significativamente il tempo di perfusione e quindi rimane la minaccia di edema miocardico.

La prevenzione di queste complicanze è più promettente del loro trattamento. Sheule e Jonas, sulla base di una vasta esperienza personale, consigliano di seguire esattamente i suggerimenti seguenti.

Il primo appuntamento nel processo di trapianto di arteria coronaria è estremamente importante. Mentre il cuore si contrae e i vasi principali sono sotto pressione normale, vengono posizionate suture marcatrici nei punti in cui si prevede che verranno trapiantate le arterie coronarie. Devono trovarsi esattamente a livello degli osti dell'arteria coronaria. Le idee precedenti sul vantaggio di una fissazione più distale degli osti arteriosi non si giustificavano.

È molto importante evitare la rotazione quando si esegue un'anastomosi aortica. Se la neoaorta prossimale viene ruotata, le arterie coronarie non si troveranno nella posizione ottimale. Alcuni chirurghi ritengono utile applicare 3 punti di sutura prima di attraversare il tronco polmonare: direttamente sulla parete anteriore e 120 a sinistra ea destra. È inoltre necessario evitare la rotazione dell'aorta ascendente quando viene clampata.

L'incisura a forma di U nella neoaorta prossimale dovrebbe essere posizionata sopra le commissure della valvola neoaortica. Va ricordato che la valvola aortica nativa è localizzata sul cono subaortico ed è quindi distale rispetto alla valvola neoarticolare. Quando si esegue l'asportazione della parete dell'arteria polmonare per il reimpianto degli osti dell'arteria coronaria, è necessario prestare attenzione per garantire che il fondo del taglio a forma di U sia a livello degli apici delle commissure della valvola neoaortica o leggermente distale.

La fissazione degli osti dell'arteria coronaria alle tacche a forma di U deve essere eseguita con attenzione senza distorsione o deformazione del lume dell'orifizio.

È importante mobilizzare una lunghezza adeguata della singola arteria coronaria principale e delle arterie coronarie prossimali destra e sinistra senza attraversare rami minori come l'arteria del nodo del seno. I rami devono essere mobilizzati per diversi millimetri, se necessario, fino a 1 cm Le arterie isolate dall'epicardio sono caratterizzate da pronunciata elasticità e si allungano bene.

Quando si sposta l'unica arteria coronaria derivante dal primo seno, non vi è alcun rischio di sviluppare un "circolo vizioso" che coinvolga il fattore dell'edema miocardico. Gli orifizi di entrambe le arterie coronarie vengono asportati utilizzando un blocco comune. Il suo bordo superiore è suturato direttamente al bordo dell'arteria polmonare prossimale sottostante. Un lembo di autopericardio viene suturato al semicerchio di questo blocco, formando una tasca. Seno formato, non ruotato in nessuna direzione. L'aorta ascendente viene suturata alla parete anteriore di questa sacca durante l'anastomosi neoaortica.

È stata anche proposta una modifica della tecnica di cui sopra, in cui le arterie coronarie non vengono asportate e rimangono in situ. Viene ritagliata una depressione nella parete dell'aorta nella zona del seno. Viene praticato un taglio più profondo nella parete dell'adiacente arteria polmonare prossimale e i bordi di entrambi i tagli vengono suturati. Viene formata una tasca utilizzando non il pericardio, ma la parete parzialmente escissa del seno non coronarico adiacente. Viene suturato in profondità nel seno contenente gli osti delle arterie coronarie. Durante l'anastomosi della neoaorta, il bordo della tasca viene ritirato nella sutura in modo tale che la tasca contenente le arterie coronarie appaia nel lume dell'aorta. Quando si ricostruisce l'arteria neopolmonare, la parete anteriore della tasca diventa la sua parete posteriore.

Questa variazione nell'anatomia dell'arteria coronaria è spesso osservata quando l'aorta e l'arteria polmonare si trovano fianco a fianco. La bocca dell'arteria si trova più anteriormente. Un unico tronco dà origine all'arteria coronaria destra, che passa davanti all'aorta. La difficoltà del suo trapianto sta nel fatto che il “bottone” della bocca deve essere ruotato di 180° rispetto all'arteria coronaria destra, mentre nel trapianto di arterie convenzionali la rotazione del “bottone” verso la neoaorta adiacente non avviene più superiore a 90 0. Di solito è possibile isolare l'arteria coronaria principale destra dal suo letto epicardico, consentendo una mobilità sufficiente per consentire all'arteria di essere tirata verso il tronco polmonare e l'anastomosi del bottone senza eccessiva tensione. In casi di forte tensione, l'arteria può essere allungata con un tubo del diametro di 4 mm e della lunghezza di 4-5 mm, fatto rotolare dall'autopericardio. Questo tubo è abbastanza grande per un adulto.

Nei rari casi in cui una singola arteria coronaria corre tra l'aorta e l'arteria polmonare, il “pulsante” dell'ostio dovrebbe essere ruotato di 180°, con conseguente occlusione dell'arteria. È stata proposta una tecnica che permette di ruotare il “pulsante” solo di 90 0 . Un lembo autopericardico viene utilizzato per creare un tetto.

Il trapianto di arteria coronaria è un elemento chiave dell’operazione di switch arterioso, che influisce sulla mortalità immediata e sulle complicanze a lungo termine. L'attorcigliamento e lo stiramento delle arterie coronarie trapiantate portano a un'ischemia miocardica fatale. Anche nei pazienti che sopravvivono all’intervento chirurgico, man mano che il bambino cresce può svilupparsi un’ostruzione tardiva dell’arteria coronaria. Pertanto, nonostante la tecnica operativa apparentemente consolidata e la bassa mortalità ospedaliera nelle cliniche che hanno accumulato una vasta esperienza in queste operazioni, in letteratura compaiono nuove proposte sul metodo di traslocazione delle arterie coronarie. Il loro obiettivo è quello di rendere l'intervento indipendente dall'abilità individuale del chirurgo, soprattutto in anatomie difficili da trapiantare - arterie coronarie intramurali, arterie con tronco corto, osti multipli delle arterie coronarie in un seno, passaggio delle arterie coronarie arteria tra le arterie principali.

I rapporti spaziali iniziali tra la sede del seno coronarico di Valsalva e il tronco dell'arteria dopo la traslocazione nell'arteria polmonare cambiano nella migliore delle ipotesi di 90 0. Le tecniche sono diventate protocolli che consentono, se non di eliminare, di ridurre il grado di violazione della geometria originaria del sito del seno coronarico di Valsalva e del tronco dell'arteria coronaria. Pertanto, nel tipo G secondo Yacoub e Radley-Smith, in cui l'arteria circonflessa nasce dal seno posteriore destro e passa dietro il tronco polmonare, il sito di trapianto dell'arteria coronaria nel tronco polmonare viene spostato cranialmente per evitare la flessione dell'arteria coronaria. l'arteria circonflessa. Tuttavia, questa tecnica rimane a rischio di allungamento dell’arteria.

Allo stesso scopo serve la tecnica “open door”, descritta già nel 1988. L'indubbio beneficio di questa tecnica è ridotto dalla possibilità di restringimento delle proiezioni neoaortiche contenenti gli osti delle coronarie dopo aver anastomizzato l'aorta distale con la neoaorta.

Per aumentare il volume del canale delle arterie coronarie trapiantate, viene utilizzato un cerotto aggiuntivo dall'autopericardio. Questo metodo è irto di complicazioni come trombosi, mancanza di crescita e degenerazione, quindi non può essere considerato ideale.

Yamagiushi et al. hanno proposto un metodo di traslocazione dell'arteria coronaria, che rappresenta un ulteriore miglioramento della tecnica della botola e la sua successiva modifica. Dopo l'inizio standard dell'operazione, l'aorta viene attraversata piuttosto in alto - 10 mm sopra la bocca dell'arteria coronaria. L'arteria polmonare è divisa alla biforcazione. Dopo un'attenta conferma della configurazione degli osti coronarici e della natura del tronco dell'arteria coronaria, i “bottoni” a forma di U degli osti vengono asportati. Più orifizi di un seno sono scolpiti in un unico blocco a forma di U. Poiché l'aorta ascendente viene attraversata più in alto del normale, il bottone ha una forma allungata. Usando una sutura marcante sul moncone prossimale dell'arteria polmonare, la sua parete anteriore viene sezionata sotto forma di mazza. L'incisione non prosegue in profondità nel seno di Valsalva, ma è limitata alla zona sinotubulare, per mantenere la configurazione del seno. Il “bottone” dell'arteria coronaria viene suturato con sutura 7/0, iniziando dalla base dell'incisura. Quando la sutura raggiunge il livello superiore della canapa del tronco polmonare, la parte eccedente del “bottone” viene piegata e suturata al bordo superiore della “porta” del tronco polmonare, formando un canale coronarico sporgente. Dopo aver spostato la biforcazione dell'arteria polmonare anteriormente all'aorta ascendente, il tronco polmonare viene anastomizzato all'aorta distale con una filettatura 6/0. In questo caso, la parete anteriore dell'aorta ascendente viene anastomizzata con il bordo interno del “bottone” piegato. Se necessario, con questo metodo viene trapiantata anche la seconda arteria. Successivamente, viene eseguita come di consueto la ricostruzione dell'arteria non polmonare.

Secondo gli autori, questo metodo presenta numerosi vantaggi rispetto al metodo della botola, poiché crea un canale coronarico più ampio che non si deforma dopo aver eseguito un'anastomosi tra l'aorta distale e la neoaorta, non viene utilizzato il tessuto non in crescita e non viene utilizzato il tessuto non in crescita. non è necessaria un'incisione del tronco polmonare in profondità nel seno coronarico con un tronco corto dell'arteria coronaria. Quest'ultimo evita la deformazione del seno di Valsalva e l'ulteriore rigurgito della valvola neoaortica. Questo metodo è utile quando le commissure delle valvole aortica e polmonare non coincidono, poiché il sito di traslocazione dell'arteria coronaria nella neoaorta è la zona sinotubulare e non è necessario approfondire il seno di Valsalva. Con la tecnica convenzionale, la corretta determinazione del sito di impianto dell'arteria coronaria nella neoaorta dipende dall'esperienza del chirurgo. Questo fattore influenza in modo significativo le complicanze durante l'intervento di switch arterioso. Questo metodo riduce significativamente la dipendenza della qualità della traslocazione dell'arteria coronaria dall'esperienza individuale del chirurgo, può diventare una tecnica universale standard ed è particolarmente indicata per le arterie coronarie intramurali, un'arteria coronaria a tronco corto e osti coronarici multipli in un seno. Tuttavia, secondo gli autori, non è adatto per i tipi B e C secondo la classificazione di Yacoub e Radley-Smith.

Uno dei problemi del trapianto di una sola arteria coronaria quando i grandi vasi sono affiancati e con anomalia di Taussig-Bing è la compressione del “bottone” sinistro, da cui nasce l’arteria coronaria destra, da parte della biforcazione dell’arteria coronaria arteria polmonare. Per prevenire la compressione dell'arteria coronaria destra, l'arteria polmonare destra viene sezionata dalla biforcazione a destra di 20 mm e il tronco polmonare ricostruito viene anastomizzato direttamente con l'arteria polmonare destra per spostare il tronco polmonare a destra. La porzione sinistra del tronco polmonare viene chiusa con un cerotto o una sutura per aumentare la lunghezza dell'arteria polmonare sinistra.

Fase intracardiaca dell'operazione

La chiusura del difetto interatriale e del VSD viene eseguita dopo il completamento della costruzione neoaortica. Una dose aggiuntiva di soluzione cardioplegica viene iniettata nel lume della neoartha in condizioni di piena perfusione ad una temperatura di 22 0 C o, a scelta del chirurgo, alla completa cessazione della circolazione sanguigna e ad una temperatura di 18 0 C. il difetto settale viene chiuso attraverso il lume dell'aorta o attraverso un'incisione nell'atrio destro con una sutura continua o a materasso con guarnizioni. Il difetto interatriale viene suturato.

La parte finale dell'operazione viene eseguita con il flusso sanguigno coronarico ripristinato. Il morsetto viene rimosso dall'aorta. Vengono esaminati lo stato dell'afflusso di sangue a tutte le parti del cuore e il riempimento delle arterie coronarie. Se sono presenti segni esterni di ipoperfusione miocardica, viene rivalutata la qualità della traslocazione dell'arteria coronaria. Se necessario, si clampa l'aorta, si reintroduce la soluzione cardioplegica nella radice aortica, si apre la sutura sull'arteria polmonare e si effettua l'opportuna correzione delle anastomosi coronariche.

Durante il riscaldamento, viene inserito un catetere nell'atrio sinistro per monitorare la pressione.

Il paziente viene svezzato dall'AIC sullo sfondo di supporto cardiotonico con dopamina alla dose di 5 mcg/kg/min. Per monitorare la pressione sanguigna venosa e i gas, viene inserito un catetere nell’appendice atriale destra.

Completamento dell'operazione

Una volta completata la correzione, i cateteri vengono inseriti nell'auricola sinistra e nel tronco neopolmonare attraverso la linea di sutura per monitorare la pressione. Entrambi i cateteri sono fissati all'epicardio con prolene 6/0. Gli elettrodi sono cuciti sull'atrio e sul ventricolo destro. La stimolazione atriale viene eseguita per mantenere il ritmo sinusale a 130-150 battiti al minuto. Dopo il completo riscaldamento, la circolazione artificiale viene interrotta mediante infusione di dopamina di 5-10 mg/kg/min; se necessario vengono utilizzati milrinone e adrenalina. Lo stato di perfusione cardiaca viene attentamente esaminato.

I segni di ischemia sono il pallore del miocardio e l'aumento della pressione nell'atrio sinistro, che vengono rilevati prima dei cambiamenti nell'ECG. Aumento della pressione nell'atrio sinistro superiore a 10 mm Hg. Arte. indica un disturbo meccanico del flusso sanguigno attraverso le arterie coronarie piuttosto che un fallimento iniziale del ventricolo sinistro e richiede l'immediata ripresa della circolazione artificiale e la correzione della qualità della traslocazione delle arterie coronarie. La disfunzione ventricolare sinistra nel contesto di un flusso coronarico normale è solitamente associata a una massa ventricolare sinistra insufficiente e può richiedere un ECMO precoce.

Gli interventi chirurgici nei neonati sono spesso complicati dall'edema miocardico. In questi casi si ricorre alla chiusura ritardata della ferita. Lo sterno non viene unito, lasciando dei distanziatori costituiti da tubi di gomma in modo che i bordi del taglio dello sterno non si chiudano. La ferita viene coperta con una pellicola oppure vengono suturati la pelle mobilizzata e il tessuto sottocutaneo. Dopo 2-4 giorni, la ferita è completamente chiusa nell'unità di terapia intensiva.

Emostasi.

Il sanguinamento è una delle complicanze più comuni della chirurgia di switch arterioso. Con l'esperienza, i problemi di emostasi diventano rari. Se il sanguinamento non può essere controllato con i mezzi convenzionali, si riprende il bypass cardiopolmonare e, se necessario, si apre la sutura dell'anastomosi polmonare distale per accedere a tutti i siti sanguinanti.

Periodo postoperatorio

Il paziente viene portato nel reparto di terapia intensiva senza interrompere la somministrazione di rilassanti e ventilazione artificiale. La tensione parziale dell'ossigeno viene inizialmente ridotta e aumenta gradualmente nell'arco di 12 ore. Dopo l'intervento chirurgico, la gittata cardiaca viene solitamente ridotta del 10-20% per 9-18 ore, accompagnata da moderata oliguria in assenza di segni di bassa gittata cardiaca, come diminuzione della perfusione periferica e ipotensione. Ai pazienti vengono prescritte dosi minime di cardiotonici, mentre si continua la somministrazione di vasodilatatori periferici. Manipolando il carico volumetrico, cercano di mantenere la pressione nell'atrio sinistro a 10 mmHg. Arte. e pressione sanguigna non superiore a 60 mm Hg. Art., per non creare un postcarico eccessivo, che porta allo stiramento del ventricolo sinistro, all'aumento della pressione nell'atrio sinistro e allo sviluppo dell'insufficienza mitralica. L’ipertensione favorisce anche il sanguinamento. In assenza di insufficienza cardiaca e sanguinamento, il paziente viene svezzato dalla ventilazione meccanica, solitamente entro 48 ore dall'intervento.

Nei pazienti operati dopo 2-3 settimane. e senza PDA significativo o ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, la pressione arteriosa media viene mantenuta a 40-45 mm Hg per 2-3 giorni. Arte. a condizione che le estremità rimangano calde. In questi pazienti, si evita il sovraccarico di volume e la pressione atriale sinistra viene mantenuta a 6-8 mmHg. Art., fino ad aumentare la massa del miocardio ventricolare sinistro. L'estubazione viene eseguita dal 3 al 6 giorno dopo l'intervento. Se, allo svezzamento dalla ventilazione, la pressione atriale sale sopra i 10 mmHg. Art., il paziente viene riportato alla ventilazione completa e dopo 2 giorni. stanno facendo un nuovo tentativo I vasodilatatori periferici continuano ad essere somministrati per 3-4 giorni dopo l'estubazione.

Complicazioni a lungo termine dopo un intervento chirurgico di switch arterioso

La commutazione arteriosa ricrea il più fedelmente possibile le normali relazioni anatomiche. Presenta un vantaggio significativo, poiché non è accompagnato da complicanze caratteristiche della correzione emodinamica intracardiaca. Tuttavia, il 5-10% dei pazienti sviluppa SPA nel sito di ricostruzione, il 5-10% sviluppa un blocco AV completo e il 20% sviluppa un'insufficienza della valvola aortica come complicanza tardiva, soprattutto nei pazienti dopo il restringimento dell'arteria polmonare. L'insufficienza aortica può anche essere causata da dimensioni disuguali dei lembi della valvola polmonare e dalla loro coaptazione eccentrica. Una complicanza sia precoce che tardiva è l'ostruzione dell'arteria coronaria, che può portare a ischemia miocardica, infarto e persino alla morte. Queste complicazioni stanno diventando meno comuni con il miglioramento delle tecniche chirurgiche e, in caso di disturbi gravi, vengono eliminate chirurgicamente.

Trasposizione dei grandi vasi - un grave difetto cardiaco congenito, incompatibile con la vita. È caratterizzato da una posizione anormale dei vasi cardiaci. Questa è una patologia della posizione del tronco dell'arteria polmonare e dell'aorta rispetto alla camera cardiaca. In questo caso la trasposizione può essere di varie varianti: in combinazione con un altro difetto cardiaco, completa, incompleta. Consideriamo lo stato di “TMS semplice”, caratterizzato da un recepimento completo.

In una persona sana, l'aorta esce dal ventricolo sinistro e l'arteria polmonare dal primo. Nel neonato con trasposizione dei grandi vasi avviene il contrario. Allo stesso tempo, tutto il resto nella posizione del cuore è normale. Questa patologia si verifica più spesso tra tutti i casi di trasposizione. Un neonato con tale TMS ha un bell'aspetto, è a termine e inizialmente non mostra alcuna patologia. Tuttavia, rispetto agli altri bambini, sembra molto blu. Il sangue venoso non è arricchito di ossigeno perché non passa attraverso i polmoni. Gradualmente arricchito con anidride carbonica. Insieme a questo, l'arteria polmonare, al contrario, è sovrasaturata di ossigeno. Cioè, emerge un'immagine in cui i due circoli della circolazione sanguigna sono completamente separati e non entrano in contatto tra loro.

Tuttavia, i bambini nati con questa patologia non cadono immediatamente in una condizione critica. C'è un certo fattore che mantiene la loro vitalità fino a un certo punto. Nel setto interatriale è presente un'apertura attraverso la quale il sangue venoso scorre ed entra nei polmoni, dove si arricchisce di ossigeno. Questo shunt è collegato all'arteria polmonare. Tuttavia, questo meccanismo è estremamente breve per mantenere la vita e dopo pochi giorni i neonati cadono in una condizione particolarmente critica che richiede un intervento chirurgico immediato.

La trasposizione dei grandi vasi è curabile. Nelle condizioni di parto ospedaliero, la patologia viene rapidamente rilevata, dopo di che i medici adottano misure urgenti. Il torace del bambino viene aperto e viene collegato un dispositivo per sostituire il flusso sanguigno naturale. Questo raffredda il sangue. Entrambi i vasi cardiaci vengono sezionati. Viene eseguita la correzione anatomica di un difetto congenito. Le arterie tagliate dall'aorta vengono suturate all'arteria polmonare: questa è la fonte dell'aorta rinnovata. Successivamente, qui viene cucita la seconda parte dell'aorta. Dal pericardio viene ricavato un tubo per riparare l'arteria polmonare.

L'operazione è molto seria e richiede molto tempo. Tuttavia, ora non è necessario andare lontano all’estero per completarlo. In Russia molte cliniche sono già in grado di correggere la trasposizione dei grandi vasi. Ma c'è una condizione: l'operazione deve essere eseguita immediatamente: prima delle 2 settimane di vita di un neonato affetto da TMS.

Conseguenze dell'operazione

Le operazioni per superare il difetto TMS vengono eseguite da 25 anni. E oggi, i giovani di età superiore ai 20 anni, nati in precedenza con la trasposizione dei grandi vasi, vivono una vita normale. Dopo l'intervento chirurgico, è necessario visitare regolarmente un cardiologo, poiché potrebbero insorgere complicazioni man mano che il bambino cresce. Separatamente vorrei sottolineare le nuove possibilità mediche nella chirurgia TMS. Se prima veniva corretta l’intera anatomia del cuore, ora vengono utilizzate tecniche per correggere i percorsi del flusso sanguigno. Questa tecnica ha permesso di operare bambini ai quali, per qualche motivo, era impossibile correggere l'anatomia del cuore.

In percentuale, circa la metà dei bambini guariti dalla TMS presenta problemi del ritmo cardiaco. L'altra metà conduce una vita completamente sana. L’attività fisica intensa è sempre controindicata. Ad esempio, alle ragazze che hanno subito un intervento chirurgico TMS è controindicato il parto. La gravidanza può essere estremamente faticosa per il cuore.

La trasposizione delle grandi arterie, o trasposizione D, è la causa più comune di cianosi nei neonati e la principale causa di morte nei bambini con difetti cardiaci cianotici nel primo anno di vita. In precedenza, questo difetto era fatale, ma ora, grazie all'avvento delle operazioni palliative e radicali, la prognosi è notevolmente migliorata.

Morfologia ed emodinamica

Quando le grandi arterie vengono trasposte, il ritorno venoso sistemico dall'atrio destro entra nel ventricolo destro e da lì viene espulso nell'aorta che origina dal ventricolo destro. Il ritorno venoso polmonare passa attraverso l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro e ritorna ai polmoni attraverso il tronco polmonare che origina dal ventricolo sinistro. Normalmente due circoli di circolazione sanguigna sono collegati in serie, ma qui sono separati. La vita con tale circolazione sanguigna è possibile solo se ci sono comunicazioni tra i circoli, consentendo al sangue ossigenato dai polmoni di fluire nelle arterie del circolo sistemico e al sangue dalle vene del circolo sistemico di fluire nelle arterie polmonari. In più della metà dei pazienti con trasposizione delle grandi arterie, il setto interventricolare è intatto e lo shunt intracardiaco avviene solo attraverso un forame ovale dilatato o, meno comunemente, attraverso un difetto del setto interatriale come l'ostium secundum. La cianosi è molto pronunciata. Con un ampio difetto del setto ventricolare, il sangue si mescola meglio, quindi la SaO 2 è più alta in questi pazienti. Un dotto arterioso pervio può essere riscontrato in circa la metà dei neonati con trasposizione delle grandi arterie, ma nella maggior parte dei casi si chiude e si oblitera subito dopo la nascita. In rari casi, il dotto arterioso rimane completamente aperto; Questa condizione è pericolosa e richiede diagnosi e trattamento tempestivi. Inoltre, può esserci una gravità variabile dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro causata da una membrana sottovalvolare o da un cordone fibromuscolare. Sono rari il canale AV comune, l'atresia delle valvole AV, la stenosi e atresia grave della valvola polmonare, la coartazione dell'aorta e l'arco aortico destro con trasposizione delle grandi arterie.

La trasposizione delle grandi arterie porta a grave ipossiemia, acidosi metabolica e insufficienza cardiaca. SaO 2 dipende dallo scarico del sangue ossigenato dai vasi del circolo piccolo ai vasi del circolo sistemico e del sangue venoso nella direzione opposta. L'entità della secrezione, a sua volta, dipende dalla dimensione dei messaggi che la forniscono: finestra ovale, difetto del setto interatriale come ostium secundum, difetto del setto interventricolare, dotto arterioso pervio, arterie bronchiali dilatate. Un effetto notevole sull'emodinamica, soprattutto in caso di ampio difetto del setto interventricolare, è esercitato dall'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (funzionalmente destro) e da un aumento della resistenza vascolare polmonare; con un'elevata resistenza al flusso sanguigno dal ventricolo sinistro, il flusso sanguigno polmonare diminuisce, il ritorno del sangue ossigenato dalle vene polmonari diminuisce e la SaO 2 diminuisce. La disconnessione dei due circolatori, di regola, porta ad un aumento della gittata cardiaca di entrambi i ventricoli, seguito dalla dilatazione delle cavità cardiache e dall'insufficienza cardiaca. Ciò è ulteriormente aggravato dal fatto che il sangue povero di ossigeno dalle vene del circolo sistemico entra nelle arterie coronarie.

Il danno ai vasi polmonari con trasposizione delle grandi arterie e un grande difetto del setto interventricolare è più comune e progredisce molto più rapidamente (secondo sia studi morfologici che cateterizzazione cardiaca) che con un difetto del setto ventricolare con origine normale delle grandi arterie. Una grave ostruzione vascolare polmonare si riscontra in circa il 75% dei bambini con trasposizione delle grandi arterie e un ampio difetto del setto ventricolare di età superiore a 1 anno. Il danno ostruttivo ai vasi polmonari non si sviluppa con la concomitante stenosi della valvola polmonare, con la chiusura tempestiva del difetto del setto ventricolare e il restringimento chirurgico precoce del tronco polmonare. Durante l'esame morfologico, in molti bambini con difetto del setto interventricolare viene rilevato un danno moderato ai vasi polmonari già all'età di 3-4 mesi. Pertanto, il restringimento del tronco polmonare o la correzione radicale del difetto dovrebbero essere effettuati in età precoce. Anche con un setto interventricolare intatto, il 5% dei bambini che non sono morti nei primi mesi di vita mostrano danni significativi ai vasi polmonari.

Manifestazioni cliniche

Con un setto ventricolare intatto, la condizione diventa critica nelle prime ore dopo la nascita, mentre con un ampio difetto del setto ventricolare, la cianosi può essere lieve e i sintomi di insufficienza cardiaca compaiono solo diverse settimane dopo la nascita. Un segno di scarsa miscelazione del sangue è la cianosi in un bambino apparentemente sano; Gli infermieri sono spesso i primi a notarlo. La diagnosi precoce richiede un forte sospetto di questo difetto, poiché, ad eccezione della cianosi persistente e della tachipnea progressiva nelle prime ore dopo la nascita, il bambino può apparire sano e potrebbero non esserci cambiamenti all'ECG e alla radiografia del torace.

All'auscultazione, il secondo suono è forte, non diviso, meglio udibile dall'alto sul bordo sinistro dello sterno, tuttavia, con un'auscultazione attenta, è spesso possibile sentire una leggera divisione del secondo suono con una componente polmonare tranquilla. Con un setto interventricolare intatto nei neonati, non c'è praticamente alcun rumore, anche se al centro, sul bordo sinistro dello sterno, si può sentire un breve soffio mesosistolico di II-III grado di intensità. Nei bambini più grandi può verificarsi un soffio sistolico forte e aspro, che indica un difetto del setto ventricolare o un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Nel primo caso il soffio è pansistolico, meglio udibile al centro e in basso sul bordo sinistro dello sterno; e nel secondo - decrescente, meglio udibile al centro sul bordo sinistro dello sterno, ma portato verso la parte superiore del bordo destro dello sterno.

Con la trasposizione delle grandi arterie e un ampio difetto del setto interventricolare, entro la 3-4a settimana si sviluppa un'insufficienza cardiaca grave e una cianosi moderata. Aumento della tachipnea e della sudorazione. La cianosi può aumentare, ma grazie alla buona miscelazione del sangue spesso rimane relativamente lieve. Sono presenti respiro sibilante congestizio nei polmoni e grave epatomegalia.

Nei neonati, l'ECG non è informativo, poiché la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra e altri segni di ipertrofia ventricolare destra si osservano normalmente. Tuttavia, la persistenza delle onde T positive nelle derivazioni precordiali destre dopo il 5° giorno indica un'ipertrofia patologica del ventricolo destro. Successivamente, nei neonati con setto interventricolare intatto, compaiono chiari segni di ipertrofia dell'atrio destro e del ventricolo destro. Con un ampio difetto del setto interventricolare, nei primi mesi di vita possono comparire anche segni di ipertrofia ventricolare sinistra.

Diagnostica

Radiografia del torace

I cambiamenti sulla radiografia possono variare da grossolani a quasi impercettibili. Immediatamente dopo la nascita, l'ombra del cuore non si ingrandisce, ma aumenta nella prima o nella seconda settimana dopo la nascita. Il pattern vascolare polmonare è inizialmente normale o solo leggermente accentuato; il suo notevole arricchimento si manifesta successivamente. Un'ombra cardiaca ovale con mediastino superiore stretto e piccola ombra timica, classica per la trasposizione delle grandi arterie, consente una diagnosi immediata, ma nei neonati si verifica solo in un terzo dei casi.

Con un ampio difetto del setto ventricolare, subito dopo la nascita si rivelano un'ampia ombra cardiaca arrotondata e un pattern vascolare polmonare significativamente arricchito.

EcoCG

L'ecoCG con studio Doppler è il metodo principale per valutare la morfologia del difetto e le caratteristiche emodinamiche. La radice aortica si trova davanti e a destra del tronco polmonare, nasce dal ventricolo destro, e il tronco polmonare, situato dietro e a sinistra, da sinistra; la morfologia dei ventricoli corrisponde alla loro posizione. Gli studi Doppler chiariscono la direzione e l'entità della scarica intracardiaca a diversi livelli; valutare la pressione nei ventricoli.

Cateterizzazione cardiaca

Il cateterismo cardiaco nei neonati viene eseguito a scopo terapeutico - per eseguire la settostomia atriale con palloncino. Viene spesso effettuato sotto controllo ecocardiografico direttamente al letto del paziente. Il cateterismo diagnostico viene eseguito in un laboratorio di cateterismo cardiaco. L'SO2 nell'arteria polmonare è più elevato che nell'aorta. Con un setto interventricolare intatto, la pressione nei ventricoli destro e sinistro immediatamente dopo la nascita può essere la stessa; tuttavia, entro pochi giorni, la pressione ventricolare sinistra scende a un fattore pari o superiore a 2 rispetto alla pressione ventricolare destra (a meno che non vi sia un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro). Prima della settostomia atriale con palloncino, la pressione nell’atrio sinistro è spesso più elevata che nell’atrio destro.

La ventricolografia destra mostra una posizione anteriore alta dell'aorta che origina dal ventricolo destro. Vengono determinate la presenza di un difetto del setto ventricolare e la pervietà del dotto arterioso. Con la ventricolografia sinistra, viene riempito il tronco polmonare che si estende dal ventricolo sinistro; può essere valutata l'integrità del setto interventricolare e la presenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Trattamento

Dopo la stabilizzazione della condizione mediante settostomia atriale con palloncino, infusione di alprostadil, intubazione tracheale con trasferimento alla ventilazione meccanica e correzione dei disturbi metabolici, il paziente viene esaminato per diversi giorni. È necessario identificare e caratterizzare tutti i difetti associati, nonché chiarire il decorso delle arterie coronarie. In assenza di stenosi della valvola polmonare o di ostruzione sottovalvolare del tratto di efflusso del ventricolo destro, viene eseguita un'operazione di switch arterioso. Questa operazione è il metodo migliore per trattare la trasposizione delle grandi arterie. Successivamente, il sangue viene rilasciato nei vasi del circolo sistemico dal ventricolo sinistro; è stato dimostrato che nel medio termine dopo l'intervento chirurgico viene mantenuta la normale funzione ventricolare sinistra e l'incidenza di aritmie postoperatorie è bassa. L'intervento consiste nel tagliare le arterie principali, suturarle alle valvole semilunari desiderate e trapiantare gli osti delle arterie coronarie alla base del tronco polmonare (che dopo l'intervento funge da radice aortica). Poiché il ventricolo sinistro espelle il sangue nel tronco polmonare, la cui resistenza diminuisce rapidamente, la pressione al suo interno diminuisce e la massa del miocardio diminuisce. Pertanto, se il setto interventricolare è integro o presenta un difetto di lieve entità, l'intervento va eseguito prima dell'ottava settimana di vita, prima che questa sia ancora avvenuta. La mortalità postoperatoria precoce dopo intervento chirurgico di switching arterioso simultaneo nei grandi centri è inferiore al 5%. Nel 5-10% dei casi sono necessari interventi ripetuti (il più delle volte per eliminare la stenosi postoperatoria dell'arteria polmonare). Quando si traspongono le grandi arterie con un ampio difetto del setto interventricolare, le principali difficoltà sono associate all'insufficienza ventricolare sinistra, all'ipertensione polmonare e al danno precoce dei vasi polmonari. In alcuni casi, l'ischemia miocardica si verifica a causa della ridotta circolazione sanguigna nelle arterie coronarie trapiantate. L'intervento chirurgico precoce di switching arterioso con chiusura del difetto del setto interventricolare ha migliorato significativamente la prognosi di questo gruppo di pazienti: il tasso di sopravvivenza a cinque anni raggiunge il 90%.

Trasposizione delle grandi arterie con ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro

Con la trasposizione delle grandi arterie con setto interventricolare intatto, può verificarsi un'ostruzione sottovalvolare lieve o moderata del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Le cause dell'ostruzione sono l'ipertrofia del miocardio (ostruzione dinamica) o la membrana sottovalvolare o il cordone fibromuscolare (ostruzione permanente). Questo cordone si forma spesso nel punto in cui il setto interventricolare sporge nella cavità del ventricolo sinistro (a causa dell'alta pressione nel destro) e si avvicina al lembo settale della valvola mitrale. L'ostruzione è generalmente lieve; l'escissione o l'anastomosi per correggere il difetto è necessaria solo in caso di stenosi grave.

Con la trasposizione delle grandi arterie con difetto del setto ventricolare e grave ostruzione sottovalvolare del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, il quadro clinico ricorda la tetralogia di Fallot. Sin dalla nascita possono verificarsi gravi cianosi e crisi cianotiche; Il pattern vascolare polmonare sulla radiografia è impoverito. Con un'ostruzione non molto grave, le manifestazioni cliniche all'inizio non sono così pronunciate, ma con l'età si intensificano. La localizzazione e la gravità dell'ostruzione vengono valutate mediante ecocardiografia e ventricolografia sinistra.

Se un neonato con trasposizione delle grandi arterie e difetto del setto interventricolare presenta una grave ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro o una grave stenosi o atresia della valvola polmonare, l'opzione più sicura è eseguire un'anastomosi tra la circolazione sistemica e quella polmonare. È molto difficile correggere il difetto ed è meglio farlo dopo 1-2 anni. La correzione chirurgica (intervento Rastelli) consiste nel chiudere il difetto del setto interventricolare con un cerotto in modo che l'aorta sia collegata al ventricolo sinistro. Il ventricolo destro viene quindi collegato all'arteria polmonare mediante un'anastomosi valvolare esterna; ciò consente di bypassare l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Le cardiopatie congenite più comuni sono la tetralogia di Fallot, la coartazione dell'aorta e il difetto del setto interventricolare. Questi includono la trasposizione dei grandi vasi (TMS) - un disturbo nella struttura dell'organo circolatorio principale, quando l'aorta emerge dal ventricolo destro e il tronco polmonare da sinistra. A questo proposito il vaso azygos principale non riceve ossigeno e non può arricchire i tessuti, per cui il neonato affetto da TMS ha un colore bluastro. In questo caso l'operazione deve essere eseguita immediatamente.

Questa patologia è più comune nei ragazzi che nelle ragazze.

È impossibile determinare la ragione specifica della trasposizione dei grandi vasi nel feto, poiché la madre durante la gravidanza potrebbe essere esposta a vari fattori che influenzano negativamente il suo sviluppo.

Le principali cause di trasposizione dei grandi vasi:

• Malattie infettive;
• Complicazioni durante la gravidanza, ad esempio aumento della pressione sanguigna, gonfiore;
• Uso di farmaci controindicati durante questo periodo, consumo di bevande alcoliche;
• Malattia metabolica;
• Prima gravidanza dopo trentacinque anni.

Gli scienziati notano che la trasposizione dei grandi vasi avviene molto più spesso nei bambini con sindrome di Down; oltre a questa malattia si osservano anche altre patologie.

Teoricamente è possibile anche la trasmissione genetica, ma nella maggior parte dei casi la malattia si manifesta spontaneamente, per alcuni dei motivi sopra elencati.

Vale la pena sapere che la patologia inizia a svilupparsi nei primi 2 mesi dopo la fecondazione. Pertanto, durante questo periodo dovresti prestare particolare attenzione al tuo stile di vita, all'assunzione di cibo e ai farmaci. I segni di trasposizione dei grandi vasi nel neonato appariranno immediatamente dopo la nascita.

In una persona sana, il sangue venoso lascia il ventricolo destro all'organo respiratorio, da dove ritorna pieno di ossigeno nell'atrio sinistro, dopo di che entra nel ventricolo sinistro. Da lì esce nell'aorta, che fornisce sangue con sostanze nutritive e ossigeno a tutti i tessuti del corpo.

Esistono due tipi di trasposizione dei grandi vasi:

Pieno. Nella patologia si verificano due circoli di circolazione sanguigna che non sono interconnessi. Qui inizia l'aorta nel pancreas e il vaso che porta ai polmoni a sinistra. Quando il sangue circola, non avviene alcuno scambio di sangue nel cuore. Il sangue insaturo scorre dall'organo circolatorio principale ai tessuti, non ricevono nutrimento e quindi muoiono.

Diagnosticare la patologia è molto difficile, soprattutto durante la gravidanza. Poiché durante gli esami di routine il cuore sembra uguale a quello di un bambino sano. Le stesse quattro camere, gli stessi due grandi vasi. Uno specialista esperto può notare solo un difetto nella struttura del cuore: i vasi saranno paralleli tra loro e non si intersecheranno, come è normale.

Con questa malattia, la circolazione sanguigna è compromessa ed è necessario eseguire un intervento chirurgico urgente, altrimenti il ​​bambino morirà. Succede anche che durante la TMS si verifichino altri difetti cardiaci, che aiutano il sangue a circolare correttamente. Ad esempio, difetti nelle partizioni tra le parti superiori dell'organo circolatorio principale, apertura del dotto arterioso. Rappresentano ulteriori percorsi sanguigni che contribuiscono all'unificazione del cerchio. Tali patologie si osservano nell'ottanta per cento dei soggetti affetti da trasposizione.

Tra i pazienti con trasposizione ci sono quelli che hanno un sovraccarico di flusso sanguigno alla circolazione polmonare e quelli che non hanno tale sovraccarico. Secondo le statistiche, si osserva nel novanta per cento dei cento pazienti. È associato ad altri difetti congeniti, esempi dei quali sono descritti sopra.

Corretto. Un difetto complicato, quando non solo i vasi, ma anche le camere del cuore sono aggrovigliate, ciò consente di compensare il flusso sanguigno a tal punto che il piccolo paziente non avverte disagio. Quando entrambi i ventricoli cambiano, l'immagine appare così: il vaso dall'atrio sinistro passa nel ventricolo destro e poi in tutti i tessuti, saturandoli. Dall'AR, il sangue scorre nel ventricolo sinistro e nei polmoni. È evidente che entrambi i circoli di circolazione sanguigna hanno una forma irregolare, ma ciò non impedisce loro di far circolare il sangue nella giusta direzione e di arricchire le cellule del corpo.

Nel caso della KTMS, come già detto, la direzione del sangue è corretta, quindi qualsiasi altro cambiamento nella struttura del cuore non farà altro che interferire.

Fino alla nascita del bambino, la patologia non si manifesta clinicamente, poiché lo scambio di nutrienti avviene grazie all’organismo materno. Solo dopo la nascita compaiono i sintomi della trasposizione dei grandi vasi.

Inoltre, con il recepimento corretto, i segni risultano meno evidenti. La TMS completa senza ulteriori patologie cardiache porta alla morte immediata del bambino. Si ritiene che maggiore è la possibilità che il sangue si mescoli nelle camere del cuore, meglio è. Ad esempio, i fori patologicamente formati nei setti consentono al sangue di fuoriuscire da una camera all'altra, permettendogli di mescolarsi il più possibile. E il passaggio arterioso ristretto impedisce alla circolazione polmonare di traboccare di sangue.

I bambini con questa malattia nascono durante una gravidanza normale all'orario previsto, sono grandi, ma compaiono immediatamente segni di patologia cardiaca:

• Azzurro del corpo;
• Dispnea;
• Alta frequenza di movimenti contrattili del muscolo cardiaco.
• Ingrandimento del sacco cardiaco;
• Il liquido appare nelle parti del cuore;
• Il fegato diventa più grande;
• Gonfiore del corpo.

In connessione con questi sintomi, se ne formano altri. Ad esempio, quando la dimensione del muscolo cardiaco aumenta, le costole che non sono ancora diventate più forti cambiano forma per adattarsi. Esternamente sembra una gobba. Inoltre, possono verificarsi segni come magrezza, ritardo dello sviluppo e gonfiore delle falangi delle dita. A causa della grave mancanza di respiro, il bambino non può mangiare normalmente. È difficile per lui muoversi, anche piangere è difficile. Quando una grande quantità di sangue raggiunge i polmoni, esiste il rischio di contrarre malattie infettive.

La trasposizione corretta non si rivela e viene spesso rilevata in modo casuale dalla presenza di un soffio al cuore o di un battito cardiaco accelerato. Nello sviluppo, il bambino non differirà da uno sano.

In un altro caso, se questa forma è completata da un altro difetto, i segni saranno espressi e dipenderanno dal tipo di patologia.

Trattamento

La trasposizione dei principali vasi sanguigni è una patologia fisiologica, pertanto il trattamento si effettua operando sul paziente.

Quanto prima viene eseguito l'intervento, maggiore è la possibilità che il neonato sopravviva e che non si verifichino cambiamenti gravi nel corpo.

La forma completa della malattia richiede un intervento urgente. Con esso, al bambino vengono immediatamente somministrati farmaci speciali in modo che la valvola nell'aorta non si chiuda. Successivamente vengono inviati al tavolo operatorio:

• Il chirurgo inserisce un palloncino che espande la finestra ovale; questo metodo permetterà al bambino di vivere per sette giorni. Durante questo periodo, viene decisa la questione su cosa fare dopo.
• Il modo migliore per restituire una vita piena a un neonato è sostituire i vasi localizzati patologicamente.
• Questa operazione dura non più di due ore e viene eseguita in anestesia generale. Il chirurgo taglia lo sterno e collega un dispositivo speciale che ripristina il flusso sanguigno. Due grandi vasi vengono tagliati approssimativamente a metà della loro lunghezza, scambiati di posto e poi cuciti.
• Di conseguenza, viene ripristinato il normale flusso sanguigno.

In alcuni casi, una persona può vivere più di un mese con la malattia. Perché allora l'operazione non può essere eseguita dopo la data di scadenza? Il fatto è che gli organi del neonato iniziano a formarsi rapidamente e ad abituarsi all'ambiente. Il cuore non fa eccezione.

In uno stato normale, il ventricolo sinistro del cuore è di dimensioni maggiori di quello destro, poiché è progettato per un grande volume di sangue; in caso di malattia, il flusso sanguigno attraverso di esso lo attraversa fino ai polmoni e alla schiena, che è piccolo per lui, quindi diminuisce di dimensioni. Proprio perché la camera sinistra è così deformata, in nessun caso dovrebbe essere sovraccaricata da un grande flusso di sangue, che avverrà dopo l'operazione. La parte inferiore sinistra del cuore si romperà semplicemente a causa di un tale sovraccarico e ciò non sarà più reversibile.

Ma cosa fare se l'operazione non è stata effettuata nel primo mese e le camere cardiache si sono già riformate? In questo caso viene eseguita la correzione intraatriale.

In questo caso, l'atrio destro viene tagliato, il setto viene rimosso, viene cucito un “cerotto” che dirige il sangue dal circolo sistemico al ventricolo sinistro, da dove il flusso sanguigno è diretto ai polmoni. Da loro, il sangue scorre verso il lato destro del cuore e poi nell'aorta.

Grazie a questo metodo, il flusso sanguigno viene ripristinato e le arterie localizzate patologicamente rimangono al loro posto. Questo metodo di funzionamento è stato inventato più di venticinque anni fa e viene utilizzato abbastanza spesso.

I vasi congeniti malposizionati provenienti dai ventricoli del cuore rappresentano una minaccia per la vita. La trasposizione dei grandi vasi è il difetto cardiaco congenito più comune tra gli altri difetti. Il monitoraggio di una donna incinta può identificare il problema prima della nascita del bambino, il che aiuterà a pianificarne il trattamento.

Caratteristiche della malattia

La struttura corretta fa sì che dal ventricolo destro emerga il tronco polmonare, responsabile del sangue venoso. Attraverso questo vaso principale, il sangue viene inviato ai polmoni, dove si arricchisce di ossigeno. Un'arteria emerge dal ventricolo sinistro. La metà sinistra è responsabile del sangue arterioso, che viene inviato al circolo grande per nutrire i tessuti.

La trasposizione è una patologia quando i grandi vasi hanno cambiato posto. Dal ventricolo destro, il sangue impoverito entra nell'arteria e nel circolo sistemico. E dal ventricolo sinistro, il sangue, destinato a saturare le cellule con l'ossigeno, ritorna in un circolo vizioso ai polmoni.

Il risultato sono due cerchi paralleli, dove il sangue arricchito non può entrare nel cerchio grande, e quando entra nei polmoni non è saturo di ossigeno, perché non lo ha ceduto ai tessuti e non si è esaurito. Il sangue venoso in un ampio cerchio crea immediatamente una carenza di ossigeno nei tessuti.

Come vengono percepite le disposizioni anomale dei vasi sanguigni nei diversi periodi della vita:

• Bambino nel grembo materno. Il bambino nel grembo materno non sperimenta disagio con una tale patologia, perché il suo sangue non ha ancora attraversato un ampio cerchio e durante questo periodo non è vitale.
• Per un bambino nato, è importante che almeno una parte del sangue venoso abbia l'opportunità di ricevere ossigeno. La situazione è aiutata dalla presenza di altre anomalie congenite. quando c'è un buco e il sangue di diversi ventricoli può comunicare tra loro. Una parte del sangue venoso si sposta nel ventricolo sinistro e viene quindi aspirata nella circolazione polmonare, dove ha la possibilità di ricevere ossigeno entrando nei polmoni. Il sangue arterioso, entrando parzialmente nella metà destra del cuore, scorre attraverso l'arteria in un ampio cerchio e impedisce ai tessuti di cadere in uno stato critico a causa dell'ipossia. Inoltre, è possibile effettuare scambi parziali di sangue tra la circolazione venosa e quella arteriosa grazie a:
  • dotto arterioso non ancora chiuso,
  • se il setto atriale ha,
  • finestra ovale.

In questa fase, gli specialisti determinano quando è meglio apportare modifiche al paziente. Considerano quanto tempo possono aspettare, di solito non più di un mese. Vengono intraprese azioni per garantire che i cerchi piccoli e grandi non siano completamente isolati gli uni dagli altri. Il bambino ha più spesso un colore della pelle bluastro. Nel corso del tempo, gli effetti negativi della carenza di ossigeno iniziano ad accumularsi e compaiono sempre più sintomi della malattia.

• Un adulto, se i difetti congeniti causati da questo tipo di difetto non vengono corretti nella prima infanzia, non può essere vitale. Ciò è dovuto al fatto che i risultati della progressione della patologia si accumulano nel corpo, portando a processi irreversibili. Ci possono essere opzioni se l'anomalia non è molto grave, ma senza alcuna correzione è impossibile avere un'aspettativa di vita normale .

Gli specialisti medici parlano più dettagliatamente delle caratteristiche della malattia e del metodo principale per combattere la trasposizione dei grandi vasi nel seguente video:

Forme e classificazione

Gli esperti distinguono quattro tipi di violazioni.

1. Trasposizione incompleta. Quando i grandi vasi partono da un ventricolo, ad esempio: il destro.
   Se i vasi, per un errore di natura, hanno cambiato posto, ma uno di essi ha uno sbocco da entrambi i ventricoli.
2. Trasposizione completa dei grandi vasi. Questo è il nome dato a un difetto quando le arterie principali, l'arteria e il tronco polmonare, si sono scambiate di posto. Il risultato sono due cerchi paralleli di circolazione sanguigna. In questo caso il sangue della circolazione venosa e quello del circolo arterioso non comunicano tra loro.
   Un caso difficile. Aiuta a resistere fino alla correzione, che rende possibile la comunicazione del sangue dei cerchi piccoli e grandi. Persiste dal periodo perinatale e i medici cercano di ritardarne la chiusura finché non viene eseguita una procedura correttiva.
3. Trasposizione delle autostrade, che presenta ulteriori difetti fisiologici.I casi qui sono adatti quando il setto cardiaco ha un foro, che è un difetto. Tuttavia, questa circostanza facilita le condizioni del neonato e gli consente di sopravvivere fino alla procedura correttiva.
4. Forma corretta di trasposizione dei grandi vasi
   Con questa patologia la natura sembra aver commesso un doppio errore. Come nel primo caso, le principali navi principali vengono spostate reciprocamente in alcuni punti. E la seconda anomalia è che anche i ventricoli sinistro e destro sono uno al posto dell’altro. Cioè, il ventricolo destro si trova a sinistra e viceversa.
   Questa forma facilita la situazione perché non ha un forte effetto sulla circolazione sanguigna. Ma nel tempo, le conseguenze della patologia continuano ad accumularsi, perché i ventricoli destro e sinistro sono naturalmente creati per sopportare carichi diversi ed è difficile per loro sostituirsi a vicenda.

Posizione errata dei grandi vasi (schema)

Cause

La posizione errata dei grandi vasi si forma durante la vita perinatale del feto durante il periodo in cui avviene la creazione del cuore e del sistema vascolare. Ciò si verifica nelle prime otto settimane. Non si sa esattamente il motivo per cui si verifica il guasto anomalo.

I fattori che contribuiscono allo sviluppo intrauterino improprio degli organi includono:

• esposizione della futura mamma alle influenze:
  • contatto con sostanze chimiche nocive,
  • assumere farmaci senza il consenso del medico,
  • esposizione a radiazioni ionizzanti,
  • vivere in luoghi con ecologia sfavorevole,
  • se una donna incinta è stata malata:
    • varicella,
    • ARVI,
    • morbillo,
    • herpes,
    • parotite,
    • sifilide,
    • rosolia;
• predisposizione a livello genetico,
• malnutrizione o cattiva alimentazione,
• consumo di alcool,
• diabete mellito nella futura mamma senza adeguato controllo durante la gravidanza,
• se la gravidanza avviene dopo i quaranta anni,
• la malattia si verifica nei bambini con altri disturbi cromosomici, come la sindrome di Down.

Sintomi

Poiché i pazienti non sopravvivono senza correzione nella prima infanzia, si può parlare di sintomi di trasposizione dei grandi vasi nei neonati:

• la pelle ha una tinta bluastra,
• fegato ingrossato,
• dispnea,
• aumento della frequenza cardiaca;
• in futuro, se il bambino fosse in grado di sopravvivere senza correzione dei difetti:
  • c'è un ritardo nello sviluppo fisico,
  • non raggiunge il peso richiesto in base all'età,
  • il petto si allarga,
  • il cuore è più grande del normale,
  • rigonfiamento.

Diagnostica

La trasposizione dei grandi vasi può essere determinata nel feto durante il suo sviluppo intrauterino. Questo ti aiuterà a pianificare e prepararti per l'aiuto per tuo figlio. Se il problema non è stato identificato, alla nascita gli specialisti in cianosi suggeriscono un difetto cardiaco.

Per chiarire il tipo di violazione, potrebbero esserci tali procedure.

• Ecocardiografia
  Un metodo molto informativo e sicuro. È possibile determinare la posizione errata dei vasi sanguigni e altri difetti.
• Immagini a raggi X
  Permettono di vedere la forma e le dimensioni del cuore, alcune caratteristiche dei vasi sanguigni.
• Cateterismo
  Un catetere viene inserito nell'area del cuore attraverso i vasi. Con il suo aiuto, puoi esaminare in dettaglio la struttura interna delle camere cardiache.
• Angiografia
  Uno dei modi per esaminare i vasi sanguigni utilizzando un agente di contrasto.

Il seguente video ti dirà come appare la trasposizione delle grandi navi:

Trattamento

Il principale e unico metodo di trattamento per la trasposizione dei grandi vasi è la chirurgia. Esistono diversi metodi per supportare un neonato nel periodo precedente all'adattamento.

Metodi terapeutici e medicinali

Il metodo terapeutico sarà necessario durante il monitoraggio della condizione dopo l'intervento chirurgico. Il metodo medicinale viene utilizzato come metodo ausiliario. Mentre prepara il neonato per l'adattamento, gli può essere prescritta la prostaglandina E1. Obiettivo: prevenire la crescita del dotto arterioso.

Esiste nel bambino prima della nascita, poi cresce. Mantenere il dotto aperto aiuterà il bambino a sopravvivere fino all’intervento chirurgico. Rimarrà la capacità di comunicare con la circolazione venosa e arteriosa.

Parliamo ora dell'intervento di trasposizione dei grandi vasi.

Operazione

• Il primo intervento chirurgico, che nella maggior parte dei casi viene eseguito sui neonati il ​​più rapidamente possibile, è la procedura Rashkind. Implica l'inserimento di un catetere con palloncino nella zona del cuore sotto la supervisione dell'attrezzatura.
  Il palloncino nella finestra ovale si gonfia, espandendosi. Operazione chiusa (palliativa).
• L'operazione per correggere i difetti è un intervento radicale che utilizza il supporto circolatorio artificiale (operazione di Jatenay). Lo scopo della procedura è correggere completamente i difetti naturali. Il momento migliore per effettuarlo è il primo mese di vita.
• Se sei in ritardo nel chiedere aiuto agli specialisti, a volte l'operazione per spostare le navi non può essere eseguita. Ciò è dovuto al fatto che i ventricoli si sono adattati e adattati al carico esistente e potrebbero non essere in grado di sopportare il cambiamento, cosa che di solito accade nei bambini di età superiore a uno e inferiore a due anni. Ma anche gli specialisti hanno opzioni su come aiutarli. L'intervento chirurgico viene eseguito per reindirizzare il flusso sanguigno, in modo che, di conseguenza, il sangue arterioso circoli nel cerchio grande e il sangue venoso circoli nel cerchio piccolo.

Il seguente video ti dirà di più su come viene eseguita l'operazione se un bambino ha una trasposizione dei grandi vasi:

Prevenzione delle malattie

Prima di concepire un bambino, devi prepararti seriamente, sottoporsi a un esame della tua salute e seguire le raccomandazioni degli specialisti. Durante la gravidanza, dovrebbero essere evitate situazioni dannose:

• trovarsi in luoghi con ecologia sfavorevole,
• non entrare in contatto con prodotti chimici,
• non essere esposto a vibrazioni o radiazioni ionizzanti;
• Se hai bisogno di prendere pillole, consulta uno specialista;
• prendere precauzioni per evitare malattie infettive.

Ma se si verifica una patologia, l'opzione migliore è rilevarla prima della nascita del bambino. Pertanto, dovresti essere monitorato mentre porti in grembo un bambino.

Complicazioni

Più a lungo un bambino vive senza aggiustamenti, più il corpo si adatta alla situazione. Il ventricolo sinistro si abitua al carico ridotto e quello destro al carico aumentato. In una persona sana, il carico è distribuito in modo opposto.

Il carico ridotto consente al ventricolo di ridurre lo spessore della parete. Se gli aggiustamenti vengono effettuati tardi, il ventricolo sinistro potrebbe non essere in grado di far fronte al nuovo carico dopo la procedura.

Senza intervento chirurgico, la carenza di ossigeno nei tessuti aumenta, creando nuove malattie e accorciando la vita. Molto raramente si verificano complicazioni dopo l'intervento: restringimento dell'arteria polmonare. Ciò accade se durante l'intervento sono stati utilizzati materiali artificiali per protesi o per suture.

Per evitare ciò, molte cliniche utilizzano:

• una tecnica speciale per cucire elementi, tenendo conto dell'ulteriore crescita dell'autostrada;
• per le protesi vengono utilizzati materiali naturali.

Previsione

Dopo aver eseguito un intervento chirurgico correttivo, si ottengono risultati positivi nel 90% dei casi. Tali pazienti richiedono l'osservazione a lungo termine da parte di specialisti dopo la procedura. Si consiglia loro di non esporsi a sforzi fisici significativi.

Senza un aiuto qualificato, fino al 50% dei neonati con vasi sanguigni dislocati naturalmente muore nel primo mese di vita. I restanti pazienti vivono per la maggior parte non più di un anno a causa dell'ipossia, che progredisce.