Врождённая тератома шеи. Разбираемся что такое тератома и способы лечения этой опухоли

Тератома – новообразование в виде опухоли, формирующееся в период беременности, а значит, состоит из клеток эмбриона. Основным фактором возникновения считается патологическое развитие тканей будущего плода. Данное нарушение становится причиной того, что такая опухоль содержит признаки некоторых органов, которые по природе не должны входить в анатомическое строение того или иного поражённого органа. Нередко тератома яичника содержит небольшие элементы или частички кожи, волос, мышц или нервной, или лимфатической ткани.

Опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной. В большинстве случаев не несёт угрозы для здоровья человека, но иногда может давать метастазы и распространяться на близлежащие органы или ткани. Такое новообразование наиболее часто обнаруживается у детей или подростков. Место локализации – половые железы у женщин, в таком случае будет носить название - тератома яичника, а у мужчин – тератома яичка, но это не единственные места возникновения. Но вне зависимости от места образования, единственным методом лечения является удаление опухоли. Без должной терапии опухоль может разрастаться и давить на внутренние органы, расположенные рядом, или же превратиться в злокачественную. В большинстве случаев заболевание протекает без проявления симптомов.

В международной классификации заболеваний (МКБ 10) недуг имеет несколько значений – от М 9080/0 до М 9084/3.

Этиология

В настоящее время до конца не выяснены причины, но поскольку данная опухоль начинает формироваться во время беременности, основными факторами возникновения считаются разнообразные неблагоприятные влияния на женщину, вынашивающую ребёнка. Факторы риска могут быть различные, среди которых:

• длительное воздействие на организм слишком высоких или низких температур;
• облучение;
• бесконтрольный приём медикаментов, без видимой на то причины или назначения врача;
• различные отравления, но особенно опасными являются яды или химические элементы;
• проживание в загрязнённой местности или рядом с заводами, из-за чего в организм через дыхательные пути попадают вредные вещества;
• острые заболевания вирусного или бактериального характера;
• нерациональное питание женщины - в пище недостаточно витаминов и питательных минералов;
• выполнение интенсивных физических нагрузок;
• злоупотребление алкоголем, никотином или наркотиками;
• недостаточное время для отдыха и сна;
• вынашивание нескольких плодов. В таком случае может возникнуть ситуация, когда один из плодов перестаёт развиваться и становится частью второго.

Разновидности

По особенностям строения тератомы могут быть:

• зрелыми – характеризующимися медленным ростом и обнаружением в опухоли волос, частичек зубов или костей. Нередко перевоплощается в злокачественную форму. Зрелая тератома яичника возникает не только в данной области, но и может поражать другие органы, локализованные рядом. Поверхность преимущественно гладкая и бугристая. Зрелая тератома по виду напоминает узел или кисту, которая может быть наполнена слизью серого цвета;
• незрелые – основное отличие от предыдущего типа состоит в том, что содержит в себе мышечную, нервную, жировую и соединительную ткани. Практически всегда злокачественные;
• злокачественными – практически всегда являются незрелыми тератомами, реже – зрелыми. По размерам может быть очень большой. Единственный метод лечения – врачебное вмешательство. При удалении опухоли её внешний вид зачастую шокирует как врачей, так и пациента.

По месту возникновения опухоли делятся на такие виды:

По наличию содержимого тератомы являются:

• плотными;
• состоящими из тканей;
• содержащими жидкость.

Несмотря на то что все опухоли могут быть только врождёнными, их проявление зависит от вида и может обнаружиться:

• сразу же после рождения;
• до двенадцати лет;
• в период полового созревания.

Но все эти факторы индивидуальны и зависят от размеров новообразования.

Симптомы

Очень часто тератома протекает бессимптомно - неприятные ощущения начинают проявляться при достижении опухоли критических размеров. В зависимости от типа новообразования, симптомы недуга будут отличаться. Таким образом, признаками шейной тератомы являются:

• затруднённое дыхание;
• приобретение кожей синеватого оттенка;
• приступы удушья;
• дискомфортные ощущения во время поглощения пищи.

Симптомы тератомы средостения:

• посинение кожного покрова;
• изменение частоты сердцебиения;
• боли в сердце провоцирует сдавливание опухолью лёгких и кровеносных сосудов;
• сильный кашель, нередко с примесями крови;
• появление одышки и икоты;
• незначительное возрастание температуры тела;
• искривление грудной клетки.

Тератоме мозга характерны:

• сильные головные боли;
• приступы головокружения;
• постоянная тошнота.

Опухоль на правом или левом яичнике сопровождается такими симптомами как:

• тяжесть в нижней области живота;
• боли при половом акте;
• частые позывы к испусканию мочи и каловых масс.

Несвоевременная диагностика и лечение тератомы у детей приводит к нарушениям процессов опорожнения и препятствует социальной адаптации ребёнка. Если новообразование сопровождается сильными и острыми болевыми ощущениями в области поражения, это означает, что опухоль стала злокачественной. При пресакральной тератоме у новорождённого малыша будут наблюдаться аномальное строение скелета и расстройство структуры мягких тканей.

Диагностика

Поскольку тератома является врождённым недугом, диагностировать на ранних стадиях её возможно во время прохождения УЗИ (метод позволит увидеть новообразование на этапе беременности). Но не все виды опухолей возможно увидеть таким образом, поскольку некоторые из них проявляются сразу после рождения или в первые несколько лет жизни.

Для диагностики в старшем возрасте проводят:

• анализ протекания беременности;
• составление возможных причин новообразования;
• сбор информации по протеканию болезни;
• анализы крови – биохимический и общий;
• рентгенографию поражённой области - на снимке можно заметить частички зубов и костей в новообразовании. В некоторых случаях может понадобиться применение контрастного вещества;
• КТ той области, которая приносит дискомфорт;
• гинекологический осмотр;
• эндоскопическое обследование;
• МРТ – проводят для исключения или подтверждения наличия метастаз;
• биопсию – во время которой проводится забор небольшой частички органа или ткани из нужной области, для дальнейших лабораторных и микроскопических исследований.

Дополнительно может понадобиться консультация онколога, которая определит, является ли опухоль доброкачественной или нет. Только после получения всех результатов обследований и консультации специалистов из разных областей, врач назначает наиболее эффективное лечение, а точнее, степень врачебного вмешательства.

Лечение

Лечение тератомы проводится только хирургическим путём, но степень врачебного вмешательства зависит от свойств опухоли. Это значит, что при доброкачественной опухоли произведется удаление только кисты или узла, без затрагивания внутренних органов. Исключение составляют лишь женщины и девушки репродуктивного возраста. В таком случае лечение состоит из иссечения части яичника, а представительницам женского пола, находящимся в преклимактерическом возрасте, проводят удаление матки и придатков. Если опухоль стала злокачественной, уровень хирургического лечения определяется областью возникновения и наличием метастаз.

Зачастую прогноз зрелых и незрелых тератом доброкачественного течения довольно благоприятен - исключения составляют лишь крестцово-копчиковые опухоли (в таких случаях умирает половина детей). Это происходит из-за аномалий развития внутренних органов, вследствие их сдавливания, или разрыва новообразования непосредственно во время родов.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия от зрелой или незрелой тератомы состоят из обеспечения нормального протекания беременности, а также исключения всех причин, которые могут повлиять на возникновение такого новообразования.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких - это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Одной из разновидностей опухолей, которые могут поражать женскую репродуктивную систему, является незрелая тератома яичника. Заболевание имеет и другие названия: тридермома, эмбриома. Еще до сих пор не изучено досконально. Даже точные причины ее появления неизвестны.

Лапароскопия имеет такие преимущества:

• у больной не появляются боли после вмешательства, поэтому ей не придется принимать обезболивающие средства;
• исключаются сильные кровопотери;
• минимальная травматизация мягких тканей и мышц;
• отсутствие косметического дефекта;
• есть возможность проведения дополнительной диагностики даже во время операции;
• риск появления снижается, так как происходит минимальный контакт с кишечником;
• период восстановления длится всего несколько дней, после чего пациентка быстро возвращается к работе.

Если лечению поддается незрелая тератома яичника, прогноз в большинстве случаев благоприятный. Однако тут важна ранняя диагностика и квалифицированные действия специалистов. После проведения операции женщине назначается лучевая или .

Больной назначают не менее 6 курсов лечения противоопухолевыми препаратами на основе платины: Платинол, Цисплатин. Если применяется лучевая терапия, то она назначается на 2-3 стадии развития злокачественной опухоли.

Особенности новообразования при беременности

Например, большая опухоль способна помешать естественному процессу родовой деятельности. Естественно, лучше устранить тератому раньше, чем наступит беременность, ведь следующее оперативное вмешательство может быть разрешено только после 16-й недели. А ведь за это время новообразование может достичь больших размеров.

Если этого сделать не получилось, то женщине придется выполнять все указания врачей. Под строгим запретом самостоятельное лечение, которое может только усложнить проблему. От незрелой тератомы нужно избавляться, согласовывая каждый шаг со специалистом.

Незрелые тератомы состоят из производных трех зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и эндодермы; в отличие от зрелых тератом они содержат незрелые или эмбриональные структуры. Эти опухоли называли по-разному: солидная тератома, злокачественная тератома, тератобластома, тератокарцинома и эмбриональная тератома. Эти названия были обусловлены тем, что незрелые тератомы неправильно считали смешанными герминогенными или вторичными злокачественными опухолями, происходящими из зрелых доброкачественных тератом. В них часто присутствуют, а иногда и преобладают зрелые ткани. Незрелая тератома яичников - редкая опухоль, составляющая менее 1 % тератом этой локализации.

В отличие от зрелой кистозной тератомы , чаще диагностируемой в репродуктивный период, хотя и встречающейся в любом возрасте, пик заболеваемости незрелой тератомой приходится главным образом на первые две декады жизни. Эти опухоли не развиваются после наступления менопаузы. По определению, незрелая тератома содержит незрелые компоненты нервной ткани. По мнению Norris и соавт., степень дифференцировки этих опухолей определяется исключительно количеством незрелой нервной ткани. Также могут присутствовать нейробластомные элементы, глиальная ткань, незрелые ткани мозжечка и коры мозга. Гистологическая дифференцировка этих опухолей основана на количестве и степени незрелости клеток.

Первая степень (G1) представлена зрелой тератомой, содержащей редкие незрелые очаги, а при G3 большая часть новообразования представлена эмбриональной тканью с атипией и митотической активностью. У старших пациенток по сравнению с молодыми первичная опухоль имеет более низкую степень дифференцировки. При зрелой опухоли с хорошо дифференцированными элементами (солидная зрелая тератома) устанавливают степень G0.

Незрелые тератомы почти никогда не бывают двусторонними; крайне редко в противоположном яичнике обнаруживают доброкачественную тератому. При первичном хирургическом лечении могут быть выявлены множественные имплантаты незрелой тератомы в брюшной полости; прогноз при этом тесно связан с гистологической степенью дифференцировки и числом метастазов. Norris и соавт. обследовали 58 пациенток и сообщили о различной 5-летней выживаемости в зависимости от степени дифференцировки первичных незрелых тератом: при высокодифференцированных (G1) - 82 %, умереннодифференцированных(G2) - 63 %, низкодифференцированных (G3) - 30 %. Эти результаты получены до применения многокомпонентной химиотерапии (ХТ).

Для точного определения степени дифференцировки необходимы множественные биопсии первичной опухоли и широкие срезы биоптатов или полное удаление имплантатов. В большинстве случаев последние более дифференцированы, чем первичная опухоль. Степень дифференцировки как самой опухоли, так и ее имплантатов устанавливают по наименее зрелой ткани. Для больных со зрелыми глиальными метастазами прогноз хороший, с незрелыми - плохой.

Степень дифференцировки опухоли и желание пациентки иметь детей - факторы, определяющие объем хирургического вмешательства и последующей адъювантной терапии. Поскольку опухоль редко бывает двусторонней, выполняют одностороннюю аднексэктомию с удалением многочисленных имплантатов. Абдоминальная гистерэктомия с двусторонней аднексэктомией не показана, поскольку она не влияет на исход заболевания. Хотя некоторые авторы выполняют цистэктомию при ранних стадиях и высокой степени дифференцировки опухоли, такой подход требует осторожности. ЛТ малоэффективна.
При высокодифференцированной первичной опухоли (G1) и всех метастазах брюшины, если таковые имеются, степени дифференцировки G0 дальнейшее лечение не требуется.

Однако, если основная опухоль умеренно- или низкодифференцированная (G2 или G3), а имплантаты или рецидивы имеют степень дифференцировки G1, G2 или G3, показана трехкомпонентная химиотерапия (XT). Рекомендации по использованию адъювантной химиотерапии (XT) при низкодифференцированной опухоли I стадии основаны на исследованиях, выполненных до того, как в практику вошло тщательное хирургическое стадирование. Cushing и соавт. обследовали 44 девочек и девушек моложе 15 лет после полной резекции незрелых тератом любой степени дифференцировки.

У 31 пациентки была чистая незрелая тератома , а у 13 - незрелая тератома с микроскопическими очагами опухоли желточного мешка. Общая и 4-летняя безрецидивная выживаемость в обеих группах составила 100 и 97 % соответственно. Только в 1 случае смешанной опухоли с компонентом новообразования желточного мешка понадобилась химиотерапия (XT). Авторы сделали вывод, что большинству детей и подростков с полностью удаленными незрелыми тератомами яичников любой степени дифференцировки достаточно одного хирургического лечения. Они советуют избегать адъювантной химиотерапии (XT) в этой группе пациенток. Схема VAC доказала свою высокую эффективность.

DiSaia и соавт. сообщили о нескольких больных с диссеминированной незрелой тератомой , получивших химиотерапию (XT) по этой схеме.

Во время лапаротомии «second-look » у них не обнаружили незрелых тканей, а оставшиеся перитонеальные имплантаты содержали только зрелые элементы. Этот феномен назвали химиотерапевтической ретроконверсией незрелой тератомы яичников, похожей или идентичной синдрому созревания тератомы при несеминомных герминогенных опухолях яичек. За период наблюдения у этих пациенток не возникли рецидивы, зрелые имплантаты, очевидно, оставались в статическом состоянии, подтверждая предшествующее общее правило.

Curry и соавт. представили опыт лечения 25 больных (средний возраст к моменту постановки диагноза 19 лет) с незрелыми тератомами яичников. В этом исследовании 4 пациентки получили послеоперационное дистанционное облучение таза или живота в самостоятельном виде либо в сочетании с химиотерапией (XT) одним препаратом, 2 - химиотерапии (XT) в режиме монотерапии и 2 - не получили никакого лечения, кроме хирургического. Все 8 женщин умерли от опухоли, наибольший период выживаемости составил 40 мес, 6 из 8 пациенток прожили менее 12 мес. после первичного лечения. Следующие 5 больных получили послеоперационную ПХТ по схеме MAC или ActFUCy; 2 оставались живы через 73 и 50 мес. после начала XT. ПХТ по схеме VAC (винкристин 1,5 мг/м2, дактиномицин 0,5 мг и циклофосфамид 500 мг) получили остальные 12 пациенток.

Препараты вводили в/в еженедельно в течение 12 нед., а затем 5-дневный в/в курс проводили каждые 4 нед. в течение 2 лет.

На момент публикации 10 пациенток с первоначальным ответом на химиотерапию (XT) были живы через 16-28 мес. после ее начала. Из 12 больныхдвое не прореагировали на химиотерапию (XT): одна умерла через 3 мес, а другая - через 26 мес. после лечения.

Специалисты GOG провели лечение 20 больных после полной резекции незрелых тератом по схеме VAC. Неудачное лечение отмечено только в 1 случае, причем терапия была назначена после выявления рецидива. Из 8 пациенток с поздними стадиями заболевания или рецидивными поражениями после неполной резекции только 4 прореагировали на схему VAC. Группа врачей из M.D. Anderson Hospital сообщила о ремиссии после первичной химиотерапии (XT) по схеме VAC у 15 (83 %) из 18 пациенток. GOG провела лечение поздних стадий или рецидивных незрелых тератом, используя XT по схеме VBP. Из 26 больных 14 (54 %) выжили без признаков болезни. Creasman лечил 6 пациенток с незрелыми тератомами, используя схему MAC: у всех отмечена отдаленная выживаемость. Schwartz при I стадии заболевания обычно назначает 6 циклов VAC.

В настоящее время большинство исследователей при Iа стадии высокодифференцированных(G1) незрелых тератом ограничиваются односторонней овариэктомией. При Iа стадии со степенью дифференцировки G1, G2, а также при поздних стадиях заболевания после хирургического лечения назначают схему VAC. Три курса XT столь же эффективны, как и большее их число, особенно после полного удаления опухоли.

Bonazzi и соавт. из Италии сообщили о собственном опыте лечения 32 больных с чистыми незрелыми тератомами, которые составили 28 % всех герминогенных опухолей в их практике. У 29 пациенток была I или II стадия, из них у 24 высоко- и умереннодифференцированные (G1, G2) опухоли. Только органосохраняющую операцию (одностороннюю овариэктомию или цистэктомию) выполнили 22 больным. Из 32 пациенток хирургическое вмешательство с сохранением фертильности выполнили в 30 случаях. У 5 из 6 женщин, желавших иметь детей, было 7 беременностей, закончившихся рождением 7 нормальных новорожденных. XT после хирургического лечения проводили только при опухолях I и II стадий степени дифференцировки G3 или при III стадии заболевания. Противоопухолевую XT на основе препаратов платины получило 10 пациенток. При медиане наблюдения 47 мес. (диапазон 11 - 138 мес.) все 32 больные были живы, без признаков рецидивирования.

В настоящее время консервативное лечение герминогенных опухолей стало нормой. Даже при распространенном процессе можно провести одностороннюю овариэктомию с полным хирургическим стадированием и сохранением матки и другого яичника. К счастью, большинство герминогенных опухолей яичников диагностируют на ранней стадии; они чаще всего ограничены одним яичником. Короткие курсы XT показали отличные результаты. Это важно, поскольку нарушения менструальной функции (вплоть до аменореи) во время XT обусловлены ее продолжительностью. Впоследствии может нарушаться фертильность.

В зависимости от морфологической структуры различают три типа тератом (teratos - чудо):

1. Гистиоидные тератомы опухолевидное образование из одной какой-либо ткани. Кисты в этом случае выстланы многослойным, однослойным плоским эпителием. В процессе роста кисты эпителиальные клетки слущиваются и заполняют просвет кисты кератиноподобным веществом. Киста может быть разных размеров, округлой формы, тугоэластичной консистенции. Стенка кисты тонкая.

2. Органоидные тератомы состоят из несколько тканей. Стенка таких кист обычно представлена кожей. Внутренняя поверхность покрыта многослойным плоским эпителием с придатками кожи (волосяные фолликулы, сальные железы). Со временем полость таких кист заполняется отмершими клетками эпителиального пласта, жиром, волосами. При травмировании может возникать воспаление в прилегающих тканях и стенке кисты.

З. Организмоидные тератомы (эмбриомы), включают различные ткани, и даже зачатки целых органов.

У детей наблюдаются все три типа тератом, которые можно обнаружить на различных участках челюстно-лицевой области.

Дермоидная киста или дермоид, представляют собой образование, стенка которого представлена эпидермисом. На ранних этапах её развития оболочка кисты мягкая, податливая. Киста заполнена молочно-белым содержимым с примесью жидкого жира. С возрастом оболочка кисты становится плотной, достигает толщины кожи, а содержимое принимает вид густой жироподобной кашицеобразной массы.

Образуются дермоидные кисты в результате нарушения закладки эктодермы, когда часть её отделяется (отшнуровывается) от основной массы, поэтому дермоидные кисты наиболее часто располагаются в местах слияния кожных покровов и зарастания эмбриональных полостей и их щелей.

Дермоидные кисты чаше встречаются у детей в возрасте 8-12 лет. Кисты также могут располагаться в надбровной области, в области переносицы или носа, дна полости рта по средней линии. Клинически киста определяется как плотное, упругое новообразование округлой или овальной формы, не спаянное с окружающими её мышцами, но всегда плотно прилегает к надкостнице подбородочной бугристости или подъязычной кости. Эти кисты растут в область шеи по средней линии. При локализации дермоидной кисты над челюстно-подъязычной мышцей - растёт в сто­рону полости рта.

При гистологическом исследовании стенки кисты снаружи определяют соединительную ткань. При травмировании ее возникает воспаление. Внутренний слой представлен кожей, выстлан многослойным плоским ороговевающим или неороговевающим эпителием. В дерме определяются сальные и потовые железы, волосяные фолликулы. При наличии волосяных фолликулов, в просвете кисты обнаруживаются волосы. Лечение - оперативное. При тщательном удалении кисты рецидивы, как правило, не возникают.

Липоматоз лица и шеи

Опухоли из жировой ткани - липомы наиболее распространенные опухоли жировой ткани шеи. По своему расположению они делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные липомы располагаются под кожей, чаще в области бокового треугольника шеи и надключичной области. Рост их медленный. При своём росте они приобретают шаровидную или овоидную форму, бывают одиночные или множественные. Консистенция более плотная, чем окружающая жировая ткань. Растут экспансивно, имеют четкие очертания. Капсула тонкая, представлена соединительной тканью. Гистологически опухоль представлена зрелыми липоцитами с эксцентрично расположенным ядром и практически не отличается от нормального липоцита. Строма опухоли представлена соединительно-тканными тяжами с кровеносными сосудами. Поверхностные липомы легко удаляются хирургическим путём. Рецидивов не дают. Глубокие липомы располагаются в мышцах. При своём росте могут сдавливать органы шеи и вызывать опасные для жизни осложнения вплоть до асфиксии при несвоевременном удалении хирургическим путём.

Фиброматоз лица и шеи - диспластический процесс в соединительной ткани, не имеющий признаков воспалительной реакции и особенностей, присущих какой-либо определенной опухоли. Фиброматоз встречается в различном возрасте и имеет разную локализацию.

Впервые понятие фиброматоза было введено в 1954 году Стоутом. Морфологически фиброматоз характеризуется выраженной в различной степени пролиферацией фибробластических клеток и инфильтрацией окружающих тканей за счёт аппозиционного роста. При этом в отличие от злокачественных опухолей менее выражены полиморфизм клеток и их митотическая активность.

Фиброматоз принято различать врождённый (ювенильный) и смешанный. Ювенильный фиброматоз встречается у новорождённых, детей грудного, дошкольного возраста и подростков. К ним относят: врожденный фибросаркомоподобный, врождённый генерализованный и мультицентрический фиброматоз. Большинство детей с фиброматозом умирают.

Фиброматоз шеи - узловое образование в грудинноключично-сосцевидной мышце. Микроскопически образовано соединительной тканью бедной клеточными элементами, в которой определяется множество сохранившихся мышечных волокон.

На месте роста фиброматозного узла (чаще в возрасте 3-4 лет) может развиться кривошея.

Другие формы фиброматоза встречаются намного реже.

Из них диффузный инфантильный, ювенильный множественный могут поражать область лица, головы и шеи. . Диффузный инфантильный фиброматоз встречается преимущественно у мальчиков первого года жизни. Подобный процесс локализуется преимущественно в мышцах верхних конечностей, головы и шеи. Как правило, бывает множественным. Ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз встречается у новорожденных и детей грудного возраста. Характеризуется появлением множественных фиброматозных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы, сочетается с поражением костей суставов, приводит к нарушению их функции. Кроме вышеперечисленных гистологических признаков, в опухолевидных разрастаниях находят обильное отложение гомогенного аморфного вещества. В нем рассеяны мелкие скопления веретенообразных клеток фибробластического типа.

Врождённые киста и свищи лица и шеи

Бранхиогенная киста (branchia - жабры) - боковая жаберная киста, формирующаяся из жаберных свищей, образовавшихся в результате порока развития - частичного незаращения жаберных щелей. Боковая жаберная киста возникает на ранних стадиях развития плода (3-9 неделя эмбриогенеза). Между 5-ю жаберными дугами имеются внутренние (эндодермальные) и наружные (эктодермальные) бороздки, которые в течение нескольких дней превращаются в узкие ходы. В дальнейшем эти ходы исчезают, за исключением 1 пары.

В некоторых слу­чаях полного заращения этих ходов не происходит, и они тогда превращаются в свищи. Формируются наружный эктодермальный свищ, открывающийся на боковой поверхности верхней части шеи, и внутренний эндодермальный, открывающийся в глотку, реже в гортань или трахею. Вторые концы тех и других свищей слепо заканчиваются в мягких тканях шеи. Такие свищи называются неполными, в отличие от полных, образующихся при слиянии внутреннего и наружного свищей в результате исчезновения разделяющей их запирательной пластинки. Если оба конца свища остаются закрытыми, то в дальнейшем формируются кисты шеи.

Если киста формируется из наружного свища, то она располагается поверхностно, становится подвижной. Как правило, эта киста расположена кнутри от грудино-сосцевидно-ключичной мышцы. Внутренняя поверхность этой кисты выстлана многослойным плос­ким эпителием, под которым нередко обнаруживаются дериваты (придатки) кожи. Строение стенки кисты определяет и её содержимое, которое состоит из отмерших эпите­лиальных клеток, секрета желез придатков кожи и волос (при наличии в стенке волосяных фолликулов). Содержимое кисты напоминает кашицу с примесью жира, жирных кислот, волос. Такие кисты схожи с дермоидной кистой (тератомой).

Киста, происходящая из внутреннего свища, лежит глубже, менее подвижна. Внутрен­няя поверхность выстлана многорядным цилиндрическим мерцательным, реже многослойным плоским неороговевающим эпителием. Под эпителиальным покровом находится лимфоидная ткань, чаще напоминающая строение лимфатического узла. В связи с этим, такие кисты называют лимфоэпителиальными кистами.

Из всех бранхиогенных кист чаще встречается боковая киста - в 69% случаев. Другие локализации кист - околоушная, позадичелюстная области. При травме кист может возникнуть воспаление. Воспалительный процесс на кисту может перейти из кариозных зубов, при наличии пульпитов, периодонтитов. При гнойном воспалении содержимое кист через свищевой ход может опорожняться наружу. В стенке фистулы, кроме воспалительных проявлений, обнаруживают разрастание грануляционной ткани и фиброз.

Щитовидно-язычная киста образуется из нередуцированного щитовидно-язычного протока, который образуется у 3-6 недельного эмбриона при развитии щитовидной железы. Начальный его отрезок соответствует по локализации слепому отверстию языка, а затем проток идёт вниз до перешейка щитовидной железы, входя в контакт с подъязычной костью. Кисты и свищи данной локализации также могут образовываться в разные сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия кисты.

Эти кисты относятся к срединным кистам шеи . В зависимости от локализации различают кисты корня языка и срединные кисты шеи в обла­сти подъязычной кости. Кисты растут медленно. В случаях нагноения кисты появляется болезненность. При этом затрудняется глотание и дыхание вплоть до асфиксии со смертельным исходом (при разрыве кист корня языка). Кисты могут располагаться над подъязычной костью и под ней. Они мягкоэластичной консистенции, округлой формы. Подвижность их ограничена из-за связи с подъязычной костью. При глотании киста смещается только вверх, вслед за подъязычной костью.

Различают полные внутренние и неполные наружные срединные кисты и свищи шеи. Свищи образуются после рождения, проходя стадию кисты. Вокруг наружного устья свища кожа воспалена, гиперемирована, порой с разрастанием грануляций. Свищ может периодически закрываться. Отделяемое из свища скудное. При введении в полный свищ новокаина или кипячёного молока жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка. Лечение кист хирургическое.

Кисты паращитовидной железы образуются при пороке развития этой железы. Они обнаруживаются в местах расположения паращитовидных желез. В просвете их обычно содержится прозрачная или слегка мутноватая жидкость. Лечение оперативное. При полном удалении кист вместе с капсулой рецидива не возникает.

Ангина Людвига - гнилостно-некротическая флегмона мягких тканей дна полости рта. Немецкий хирург Людвиг описал этот вид флегмоны в 1836 году. Возбудителями гнилостно-некротической флегмоны являются преимущественно анаэробные микроорганизмы: анаэробный стрептококк, бактерии фузоспирохетозной ассоциации (Fusiformis, spirocheta buccalis), clostridia-perfringens, adematicus, hystoliticus, septicum. Бактерии большей части поступают из кариозных зубов или при наличии воспаления околозубных тканей, крипт миндалин, из инфицированных ран при открытых переломах челюстей.

Патологоанатомическая картина характеризуется обширным некрозом клетчатки дна полости рта, пастозностью, а, нередко, и некрозом мышечной ткани, наличием в них пузырьков газа. На разрезе ткани суховатые, мало кровоточащие. Экссудат представлен скудным количеством жидкости со зловонным запахом. Лейкоциты в экссудате отсутствуют, чем данная патология отличается от классической флегмоны с разлитым гнойным воспалением.

Заболевание начинается появлением припухлости деревянистой плотности в подчелюстной области с тенденцией распространения на шею. Отёк порой распространяется до ключиц. Одновременно появляется отёчность лица. Течение болезни обычно тяжёлое. Температура тела повышается до 39 С и выше. Голос становится охриплым за счёт отёка голосовых связок. Речь и глотание затруднены. Изо рта гнилостный запах. Лицо бледное с землистым оттенком. Спутанность сознания, бред. Возможна асфиксия. Смертность при этом высока. Лечение хирургическое, антибактериальная и симптоматическая терапия.

Такие новообразования, местом дислокации которых является передний и задний треугольник шеи, принято называть цервикальными тератомами шеи.

Причины возникновения опухоли данного вида

Ввиду того, что исследования тератомы плода, а также факторов, которые ее провоцируют, отсутствуют, на что повлияла редкость появления на свет детей с данным диагнозом, точных причин возникновения опухоли не обнаружено. Имеющиеся образцы показывают, что спровоцировать развитие аномальных образований может смещение тканей щитовидной железы ребенка и их срастание с капсулой тератомы. В любом случае опухоль образуется еще на начальной стадии деления клеток плода, и в нее могут попасть частицы любого органа или системы ребенка.

Диагностика тератомы у плода

Выявление данного образования возможно при помощи стандартного аппарата УЗ-исследования. Зачастую диагноз ставится случайно, на очередном плановом посещении врача. Как правило, тератому можно выявить, начиная снедели вынашивания, после чего опухоль начинает интенсивно расти. Ее размеры могут достигать более 12-ти сантиметров в диаметре, что способствует быстрому обнаружению.

Беременность и тератома: каковы прогнозы?

Для того чтобы установить правильную тактику поведения, необходимо определиться с тем, не вовлечены ли в тератому жизненно важные структуры или органы. Имеется информация, что образование равнозначно может привести как к рождению мертвого ребенка, так и к благополучному лечению малыша после родов. Однако если опухоль все же задела важные для нормального существования органы, то речь идет исключительно о летальном исходе для плода. Смертность среди детей, направленных после родов на осуществление операции, составляет около%, тогда как количество умерших, но не оперированных малышей достигает%. Причинами, объясняющими такие чудовищные показатели, является связь опухоли и ее близкое размещение с важными для жизни сосудами и органами, а также обструкция верхних путей дыхания.

Лечение тератомы

Благоприятный исход разрешения от бремени малышом с таким диагнозом означает, что ему придется пережить неизбежное хирургическое вмешательство, отсутствие которого приведет к неминуемой гибели. Объем будущей операции и ее сложность напрямую зависят от размера опухоли, состояния здоровья ребенка, точного расположения тератомы и наличия еще каких-либо осложнений. В ходе проведения вмешательства неоднократно требуется применение хирургических отсосов для откачивания скопившейся внутри опухоли жидкости.

Крестцово-копчиковая тератома у плода

Опухоль данного вида несколько чаще встречается у детей женского пола. Она представляет собой совокупность кист и новообразований, заполненных серозной жидкостью или мукоидным веществом. Как правило, данная патология обнаруживается намесяце вынашивания. Тератома в крестцово-копчиковом отделе нуждается в огромных объемах крови, что приводит к сердечной недостаточности.

Сопутствующими явлениями могут стать: деформация внутренних органов, болезни почек, водянка плода, обилие амниотической жидкости и роды раньше срока.

Вполне возможно проведение пренатальной пункции тератомы такого вида, если ее структура преимущественно кистозная. В таком случае под наблюдением УЗ аппарата производится пункция опухоли и отсасывание из нее жидкости. В дальнейшем нужно дожидаться созревания легких и настаивать на родах ранее установленного времени.

Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник

лучших материалов WomanAdvice

Подписывайся, чтобы получать лучшие статьи в Facebook

Тератома шеи плода

Из-за влияния различных факторов, в организме человека могут появиться опухоли.

Одни образуются ближе к старости, вторые могут возникнуть у детей, а третьи диагностируют у неродившегося малыша. К последнему виду можно отнести тератому, она может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер.

Тератома шеи плода, что это?

Опухоль, которая появляется из эмбриональных клеток во внутриутробном периоде, называется тератома. В основном, это доброкачественная опухоль, но если произойдет влияние некоторых факторов, то она может перерасти в раковую опухоль, и пустить метастазы в соседние органы.

Однако следует сказать, что согласно статистическим данным, только у 1% больных она может стать раковой.

С греческого тератома переводится, как «чудовище», потому что внутренняя структура ее довольно необычна. Врачи после ее удаления могут обнаружить внутри волосы, костную, мышечную и соединительную ткань.

Кроме того, обнаруживаются глаза, зубы, а в редких случаях даже фрагменты конечностей.

Тератома может поразить различные участки тела, например, крестцово-копчиковый отдел, яички и яичники, в забрюшинном пространстве, и в области шеи.

Согласно статистике, у детей диагностируется эта патология в 30% случаев обнаружения всех образований.

Тератома шеи плода, это доброкачественное заболевание, состоящее совершенно из другой ткани, не той, которая находится вокруг него.

В медицине опухоль, которая располагается на шее, называют цервикальной тератомой.

Причины образования опухоли

Из-за того, что не проводилось никаких исследований этой опухоли, назвать точные причины ее появления невозможно. Хотя ученые имеют некоторые предположения на счет этого. Такая опухоль появляется после того, как ткань щитовидной железы смещается, а в последствии срастается с тератомой. То есть опухоль начинает появляться еще вначале деления клеток плода, именно поэтому в нее и могут попасть различные органы или системы будущего человека.

Другими словами можно сказать, что происходит нарушение развитий эмбриональных тканей.

Разновидности опухоли

Такая опухоль может делиться на два вида, это зрелое и незрелое образование. Различить их можно по внутреннему содержанию.

1. Зрелая или дермоидная опухоль (дермоид), это новообразование, внутри которого обнаружены обычные ткани, характерные для взрослого организма.
2. Незрелая тератома или тератобластома, это образование, содержимое которого нельзя идентифицировать.

Как уже говорилось, такие опухоли всегда носят доброкачественный характер, хотя в редких случаях они могут стать и раковыми.

Признаки развития опухоли

Все проявляемые симптомы, будут зависеть от области локализации опухолевого процесса. Опухоль может «спать», до тех пор, пока в организме не начнутся гормональные изменения, то есть до периода полового созревания.

Если симптомы выражены ярко, то это может указывать на то, что опухоль приобрела злокачественный характер. В этом случае больной чувствует боль в груди, нарушение сердцебиения, приступы жара, чувство тяжести внизу живота и сильный дискомфорт.

Но все же тератомы в разных областях проявляются различными симптомами. Необходимо отметить, что если патологический процесс охватить органы дыхания или нервную ткань, то практически в 80% это может стать причиной смерти младенца. Такое может произойти как у плода внутриутробно, так и у родившего ребенка. В последнем случае необходимо провести незамедлительное оперативное вмешательство, тогда шансы на выживание останутся.

Диагностические методы

Выявить такую патологию можно с помощью УЗИ. Практически всегда такой диагноз устанавливают случайно, в момент, когда женщина пришла на очередное обследование. Определить процесс развития новообразования можно уже в двадцать недель.

По истечении этого срока она начинает развиваться. В некоторых случаях обнаруживали опухоль, диаметр которой был больше двенадцати сантиметров.

Кроме того для обнаружения патологии можно использовать:

• Рентген и КТ (компьютерную томографию). Этот способ используют, чтоб выявить наличие метастазов, если образование злокачественного характера. Также его используют при опухоли яичников, чтоб установить или опровергнуть наличие костной ткани внутри. Рентген используют, если нужно определить, какая именно опухоль крестцово-копчиковая или же это спинномозговая грыжа. Она может появиться, если развитие крестцовых позвонков было нарушено.
• Ангиографию. Проводят, чтоб определить из каких сосудов происходит кровоснабжение опухоли. В дальнейшем это поможет при проведении удаления.
• Проведение лабораторных исследований.
• Применение морфологических исследований. Ими пользуются, когда опухоль уже удалена, таким образом устанавливают характер образования доброкачественный или злокачественный.

Чтоб определить наличие тератомы у новорожденного малыша, необходимо провести тщательный осмотр. Но для более раннего выявления лучше воспользоваться диагностикой еще в период созревания плода. В этом случае как раз и поможет УЗИ.

Лечение всех видов тератомы

Это новообразование является особенным, то лечить ее препаратами для раковых больных нельзя. Но следует сказать, что самым эффективным способом лечения, является хирургическое вмешательство. Только с помощью этого метода можно избавиться от тератомы.

Для того, чтоб удалить опухоль, находящуюся в крестцово-копчиковом отделе, на яичках или яичниках, необходимо применить оперативное удаление, и чем раньше будет проведено, тем лучше.

Если опухоль находится в брюшной полости, можно использовать лапароскопическое удаление, но это поможет, если характер опухоли доброкачественный. Сложнее удалять образование с метастазами, потому что все удалить не удастся, а это вызовет рецидив заболевания.

Кроме операции можно использовать химиотерапию или облучение, но эти способы недостаточно эффективны, поэтому ими могут воспользоваться, когда радикальное удаление невозможно.

Есть способ уменьшить размер опухоли в утробе матери. Можно провести пункцию больших кист крестцово-копчикового образования. Это снизит риск появления ранних схваток, разрыва опухоли при естественных родах, и давления на матку.

Однако, при наличии такой тератомы лучше провести кесарево сечение, потому что такая операция поможет избежать возможных осложнений. Только его необходимо проводить, когда легкие плода полностью сформировались, чтоб он потом мог самостоятельно дышать.

Профилактика тератомы

Следует отметить, что профилактики как таковой нет. Но все же образ жизни, трудовая деятельность могут, как то повлиять на ее появление. Чтоб хоть как то снизить риск заболевания, нужно:

• Вести здоровый образ жизни.
• Отказаться от вредных привычек.
• Пересмотреть свой рацион питания.

В основном эти правила касаются беременных женщин, потому что от них напрямую зависит, каким будет их будущий малыш.

Будущие отцы должны принять в этом участие и уже на этапе планирования беременности они должны оберегать женщину и проявлять заботу о ее здоровье.

Не зря женщина во время беременности должна часто посещать врача. Это поможет вовремя выявить патологию и начать своевременное лечение, в такой способ доктор наблюдает за развитием малыша.

Прогнозы беременности при тератоме

Чтоб знать, как себя вести после постановки диагноза необходимо понимать, не «зацепила» ли опухоль важные органы будущего малыша. Статистика утверждает, что шансы родить нормального или мертвого ребенка равны, то есть 50/50.

Если известно достоверно, что образование охватило жизненно важные органы, то это смерть плода в 100% случаев. Этот показатель объясняется тем, что новообразование захватывает сосуды и органы, которые находятся ближе к нему - это приводит к удушью.

Если малышу удалось появиться на свет, необходимо без промедления провести оперативное вмешательство и удалить опухоль.

Объем и сложность процесса будут зависеть от размера образования области локализации, общего состояния младенца и наличия любых осложнений.

Врождённая тератома шеи плода: виды, причины

Тератома - это разновидность доброкачественных опухолей, способных образовываться как у взрослого человека, так и у ребенка, зачастую еще на стадии развития плода. Само слово происходит от греческого «тератос», что означает «чудовище». Дело в том, что тератома - не простая опухоль, это образование представляет собой дермоид, содержащий внутри частицы разных тканей - от волос, жировой массы, гладких и поперечно-полосатых мышц до не до конца сформировавшихся костей, фрагментов внутренних органов, в том числе печени, щитовидной железы и других, и даже сформированных зубов и глаз. В некоторых случаях во вскрытой тератоме можно обнаружить даже фрагменты несформировавшегося тела.

Причины

Появление тератоидной опухоли у плода является мутацией, сбоем в развитии эмбриона. В настоящий момент причины такого сбоя до конца не ясны, по одной из двух основных версий тератома, особенно содержащая глаза, зубы и части несформированных внутренних органов - это зачаток не до конца развившегося сиамского близнеца (причины, которые приводят к его появлению, также доскольнально не изучены). По второй версии, тератома - это аномалия в развитии эмбриона, случившаяся на ранней стадии, в первый триместр беременности. Известно, что зародыш формируется из трех зародышевых листков - эндодермы, мезодермы и эктодермы.

Из каждого из них образуются определенные типы тканей будущего тела человека - эндодерма формирует внутренние органы, мезодерма - мышечную, костную и соединительную ткани, эктодерма - нервную систему, кожные покровы, зубную эмаль и рецепторы органов чувств. При нормальном развитии эти ткани не смешиваются, а постепенно объединяются, формируя многокомплексную глобальную систему, которой является человеческое тело. Но при возникновении патологии один зародышевый лепесток может соединяться с другим, частично врастать в него, и тогда образуется опухоль, содержащая в себе разные структуры и ткани - тератома.

Дополнительным отягчающим фактором, благоприятствующим появлению этого образования, являются наследственные генетические мутации, а также ненаследственные, приобретенные под воздействием мутагенных факторов - влияния на организм родителя, особенно матери, вредных факторов - алкоголя, никотина, канцерогенов в пище, различные токсичные и наркотические вещества, попадающие в кровь из окружающей среды, например, при работе без респиратора на вредном химическом производстве, и так далее.

Виды тератом

Различают две разновидности тератоидных опухолей:

Бесплатная юридическая консультация:

Они различаются уровнем развития находящихся в них тканей, и, соответственно, степенью дифференцирования их друг от друга. Это значит, что зрелое тератоидное образование содержит сформировавшиеся волосы, зубы, сальный секрет, костные частицы и окончательно сформировавшиеся ткани различных органов (в некоторых случаях даже голову). Незрелая тератома состоит из аморфной массы, из неспродуцировавшихся до конца эмбриональных тканей. Такая опухоль имеет склонность к метастазированию и является злокачественной.

Топологически тератомы склонны образовываться на трех-четырех участках тела новорожденного. Это:

• тератома шеи плода;
• тератома крестцово-копчиковой области;
• тератома яичников или яичек (соответственно у девочек и мальчиков).

Из всех вышеперечисленных наиболее опасной для жизни новорожденного является тератома, образующаяся на шее, так как она изменяет нормальное расположение органов дыхания и сдавливает их, в некоторых случаях - до полной остановки дыхания. Это редко встречающийся вид тератоидной опухоли, чаще всего имеющий доброкачественный характер.

В процентном соотношении к остальным опухолям доля тератом составляет всего 5,5%. Но, несмотря на это, тератоидное образование на шее оставляет ребенку очень небольшие шансы выжить без хирургического вмешательства, не более 20%. Основной причиной летального исхода является непроходимость респираторного тракта, т.е. опухоль настолько сдавливает шею, что новорожденный не может дышать.

В ее составе чаще всего находят нервные волокна и отдельные участки «дополнительной» щитовидной железы. Образование может достигать нескольких сантиметров в диаметре, имеет, как правило, плотную структуру, реже рыхлую. Располагается она всегда в пределах шейного треугольника, как на задней, так и на передней стороне шеи.

Степень опасности

Тератома опасна тем, что ее развитие очень сложно обнаружить на ранних стадиях беременности (в первый триместр), когда она, собственно, и формируется. В большинстве случаев их выявляют при плановом ультразвуковом исследовании только нанеделе беременности, когда проводить абортирование уже поздно.

Прогноз при выявлении шейной тератомы плода напрямую зависит от локализации опухоли и типа вовлеченных в нее тканей. Жизненно важно максимально точно установить, захвачены ли опухолевым процессом жизненно важные органы - крупные сосуды, пищевод, гортань и трахея. При тератоме небольших размеров - до 50 мм - не затрагивающей жизненно важные органы допустимы роды без специального хирургического вмешательства.

При обнаружении крупной тератомы перед родителями ставится вопрос о пролонгировании или прекращении беременности. Роды в таком случае могут быть разрешены только в условиях регионального перинатального центра, имеющего специализированное оборудование. При этом всегда назначается кесарево сечение, и роды проходят с применением хирургического вмешательства, направленного на недопущение асфиксии у плода, т.е. на то, чтобы ребенок не задохнулся в первые несколько секунд.

Сначала проводят интубирование, затем хирургическое иссечение тератомы. Но в связи с тем, что рядом с образованием всегда находятся крупные кровеносные сосуды и другие жизненно важные органы, вероятность благоприятного исхода операции обратно пропорциональна размеру тератомы и может составлять от 50-75%.

Тератома: причины, виды и локализации, как лечить, прогноз

Природа порой преподносит неожиданные сюрпризы, которые не только являются поводом научных исследований, споров и дискуссий, но и немало удивляют и ученых, и обывателей. Возможные врожденные пороки развития плода всегда пугают будущих мам, заставляют проходить многочисленные обследования, а иллюстрации таких заболеваний в медицинской литературе редко кого оставляют равнодушными. Между тем, не все нарушения, происходящие в эмбриональном периоде, можно диагностировать внутриутробно, поэтому отдельные их виды обнаруживаются уже после рождения малыша. К подобным дефектам закладки и формирования органов относят и тератому – опухоль столь разнообразную, сколь и непредсказуемую.

Тератома появляется в результате нарушений эмбрионального развития. Это значит, что такие новообразования уже есть при рождении ребенка, а выявляются не всегда сразу, порой до установления диагноза проходят годы и десятилетия жизни. Название происходит от греческого слова «τέρατος», что дословно означает «чудовище». И в самом деле, внешний вид многих тератом обескураживает, а внутри могут ждать самые неожиданные находки, начиная от производных кожи (волосы, секрет сальных желез) и до сформированных зубов, фрагментов ткани печени, щитовидной железы или кости. Если при других опухолях врач приблизительно представляет себе их строение, то в случае с тератомами предугадать, из каких именно образований или тканей она состоит, чрезвычайно сложно.

типичные локализации тератом

Излюбленным местом локализации тератом считаются яичники, яички, крестцово-копчиковая область, шея, но возможно их появление и в средостении, забрюшинном пространстве, головном мозге. Если тератома яичников чаще обнаруживается у девочек-подростков или молодых женщин, то опухоль крестцово-копчиковой области видна при рождении малыша и требует обязательного хирургического лечения уже во младенчестве.

Тератома не всегда злокачественна, большинство случаев опухоли не представляют серьезной угрозы при своевременном удалении, но все же агрессивно протекающие и метастазирующие разновидности регистрируются тоже. Среди всех новообразований раннего детского возраста тератома встречается в четверти случаев, а у взрослых людей на ее долю приходится не более 5-7%.

Причины тератом

Причины возникновения тератом до сегодняшнего дня до конца не изучены, однако ученые высказывают две основные версии:

По мере роста эмбриона возможно появление спонтанных генетических мутаций, приводящих к различного рода уродствам и опухолям. В то же время, нельзя исключить хромосомные аномалии, возникшие в половых клетках еще до оплодотворения. Если сперматозоиды проходят регулярное обновление в течение жизни мужчины, то яйцеклетки закладываются до рождения девочки, поэтому и будущей маме так необходимо вести здоровый образ жизни, чтобы не только избежать мутаций у своего ребенка, но и обеспечить здоровый генетический материал и потомство у девочки, тоже будущей мамы.

Точную причину мутаций в хромосомах назвать сложно, но, вероятно, всевозможные внешние неблагоприятные факторы, такие как курение, канцерогены в пище, воде и быту, производственные вредности вносят свой вклад в этот процесс.

Опухоль может быть довольно крупной как к моменту рождения ребенка, так и увеличиваться в процессе жизни (например, в яичниках), достигая иногда огромных размеров.

Для того чтобы разобраться, как в одном новообразовании возможно сочетание самых разных структур и тканей, нужно вспомнить развитие зародыша человека, которое изучают еще в школе на уроках биологии. После оплодотворения яйцеклетки образуется зигота, несущая в себе полноценный хромосомный набор, затем происходит ее дробление с нарастанием клеточной массы, имплантация (погружение) в слизистую оболочку матки и образование трех зародышевых листков, которые впоследствии дадут начало всем органам и системам организма. Так, эктодерма (наружный зародышевый листок) дает начало нервной ткани, коже, эмали зубов, рецепторному аппарату органов чувств. Из энтодермы (внутреннего листка) развиваются печень, поджелудочная железа и другие органы желудочно-кишечного тракта. Средний листок – мезодерма – превращается в мышцы, костную, соединительную ткань, кровеносные сосуды, почки и т. д.

При нарушении перемещений клеток зачатки кожи из эктодермы могут попасть в формирующиеся яичники, тогда в тератоме мы увидим волосы, фрагменты покровного эпителия, секрет сальных желез. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают даже сформированные конечности, голову или туловище, причиной чего становится остановка развития одного из близнецов по причине хромосомных аномалий.

Очень важные процессы деления клеток, дифференцировки тканей и формирования органов приходятся на первый триместр беременности, поэтому в этот период следует не только быть внимательными к здоровью будущей мамы, но и обеспечивать своевременное посещение врача с проведением УЗИ, генетического консультирования и т. д.

Виды тератоидных опухолей

В зависимости от степени дифференцировки (развития) тканей, образующих опухоль, тератома бывает:

1. Незрелая – злокачественная, тератобластома.
2. Зрелая – доброкачественная, бывает солидная или кистозная.

Незрелая тератома (тератобластома) состоит из плохо дифференцированных эмбриональных тканей, сосочковых разрастаний из элементов трофобласта, которые впоследствии должны были войти в состав плаценты. Сочетание зачатков самое разнообразное. Тератобластомы склонны к метастазированию, быстрому росту и имеют плохой прогноз.

Зрелую тератому составляют хорошо дифференцированные элементы всех зародышевых листков, но преобладают, как правило, производные эктодермы (покровный эпителий, аналогичный таковому в коже, волосы, сальные и потовые железы). Если зрелая тератома имеет полость, то ее называют дермоидная киста. Такие кисты характерны для яичниковой локализации патологического процесса.

различные формы тератом

В отдельных случаях тератоидная опухоль представлена высокоспециализированной тканью, принадлежащей к какому-либо одному органу (монодермальная тератома). Так, обнаружение участков паренхимы щитовидной железы в яичнике именуют струмой.

Тератома может располагаться как внутри тела (в тканях яичка, легкого, дермоидная киста яичника), так и снаружи (в крестцово-копчиковой области у новорожденных). Опухоль наружной локализации диагностировать довольно просто уже при осмотре малыша.

Поведение тератобластом (злокачественных разновидностей) мало чем отличается от других злокачественных опухолей. Им свойственен инфильтративный рост, характеризующийся прорастанием окружающих тканей и органов, они метастазируют в лимфоузлы и паренхиматозные органы, распространяются по серозным оболочкам, могут кровоточить, изъязвляться, нагнаиваться. Прогноз при таких новообразованиях весьма серьезный, а лечение не всегда эффективно из-за отсутствия четкой границы со здоровыми тканями и вовлечения их в патологический процесс.

Симптомы и признаки тератом разных локализаций

Тератома крестцово-копчиковой области

Тератома крестцово-копчиковой области выявляется у детей уже при рождении и чаще у девочек. Опухоль в большинстве случаев доброкачественна, однако склонна достигать больших размеров, занимая практически весь объем малого таза при внутренней локализации, не повреждая при этом кости. При наружном росте образование расположено в области крестца, промежности, свисает между бедрами ребенка, смещая анальное отверстие. Масса опухоли может даже превышать вес новорожденного, а внешний вид довольно пугающий.

В состав тератомы крестцово-копчиковой области могут входить участки печеночной ткани, петли кишечника, конечности недоразвитого близнеца, но во всех случаях обязательно обнаруживаются элементы эктодермального происхождения – волосы, кожа. Наличие в доброкачественной тератоме эмбриональных тканей делает ее опасной в плане озлокачествления, что особенно сильно проявляется после полугода жизни ребенка по мере роста новообразования.

Внешне опухоль выглядит как шаровидное образование неоднородной консистенции: плотные участки (фрагменты хрящей, кости) чередуются с мягкими (кистозные полости). Ощупывание ее, как правило, безболезненно. При наружном или наружно-внутреннем типе расположения такой тератомы возможны определенные трудности в родоразрешении, поэтому важно вовремя решить вопрос о проведении кесарева сечения.

различные формы крестцово-копчиковых тератом

Злокачественные варианты крестцово-копчиковой тератомы содержат структуры, подобные раку, сосочковые разрастания, незрелые ткани всех трех зародышевых листков. Такая опухоль интенсивно растет уже в первые дни и месяцы жизни малыша, приводя к повреждению тканей промежности, сдавливая отверстие мочеиспускательного канала и прямую кишку, что может проявиться нарушением опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Опасность при такой патологии связана с развитием сердечной недостаточности у детей, поскольку большой объем опухоли хорошо кровоснабжается, создавая дополнительную нагрузку на маленькое сердце. Внутриутробно, во время родов или после них может произойти разрыв опухоли и кровотечение, объем которого можно сопоставить со всей имеющейся кровью у младенца.

Признаки крестцово-копчиковой тератомы обнаруживаются уже у беременной женщины в виде многоводия, тяжелого позднего токсикоза (преэклампсия), несоответствия объема матки сроку беременности, преждевременных родов. Приблизительно половина плодов с такой патологией погибают еще до рождения, а родившиеся дети нуждаются в хирургическом лечении.

Тератома шеи

Тератома шеи плода встречается очень редко, в большинстве случаев она доброкачественна, но вовлечение в патологический процесс сосудов, нервной ткани, органов дыхания делает ее смертельно опасной в% случаев как внутриутробно, так и после рождения малыша с такой патологией без проведения хирургического лечения.

В составе тератоидной опухоли шеи плода наиболее часто находят нервную ткань и участки паренхимы щитовидной железы. Располагается она как по передней, так и по задней поверхности шеи. Достигая больших размеров, опухоль может нарушать проходимость дыхательных путей, приводя к смерти от удушья.

Тератома яичка

Тератома яичка диагностируется преимущественно у маленьких детей (до двух лет), проявляя себя как доброкачественное новообразование. У подростков и молодых мужчин, напротив, эта опухоль чаще злокачественна. Проявления заболевания у детей сводятся к асимметрии, наличию объемного образования в мошонке. У взрослых тератома яичка длительно может протекать без каких-либо симптомов, но в определенный момент начинается ее рост, появляется боль, увеличение размеров мошонки на стороне поражения. В опухоли обнаруживают эпителиальные элементы, железистую ткань.

Тератома яичников

Тератома яичника – наиболее частая разновидность опухолей этой группы. Ее можно обнаружить у девочек и женщин репродуктивного возраста, но встречается она и у младенцев, и в пожилом возрасте. Как и другие подобные новообразования, тератома яичника может быть доброкачественной или злокачественной.

Причины возникновения тератомы яичника такие же, как и в случае с другими подобными опухолями, то есть нарушения в процессе эмбрионального развития и формирования органов. Высказываются предположения о роли гормонального дисбаланса в организме женщины, но научного обоснования и доказательств этой теории пока не представлено.

В зависимости от строения опухоли, выделяют солидный вариант (без образования полостей) и кистозный. Кистозная тератома, или дермоидная киста, считается наиболее частой опухолью у девочек и молодых женщин. Она образована элементами всех трех зародышевых листков, но преобладают производные эктодермы. Внешне опухоль напоминает мешок с толстыми стенками, заполненный сальным содержимым, волосами, также возможно обнаружить участки костной или хрящевой ткани и даже сформированные зубы.

Солидная тератома не содержит кист и образована хорошо развитыми тканями, она доброкачественна и отличается хорошим прогнозом. Злокачественные варианты кистозной тератомы могут содержать эмбриональную ткань и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

Тератома левого яичника встречается так же часто, как и правого, симптоматика будет сходной, но опухоль правосторонней локализации может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Признаки тератомы яичника часто долгое время отсутствуют, но по мере увеличения ее размеров появляются боли внизу живота тянущего характера, нарушение мочеиспускания при сдавлении мочевыводящих путей.

Иногда дермоидные кисты расположены на тонкой ножке, что создает риск перекрута новообразования, нарушения кровообращения и развития картины «острого живота» с интенсивной резкой болью. В этих случаях пациентки нуждаются в экстренной хирургической помощи.

Диагностика и лечение тератом

Чтобы заподозрить наличие тератомы, необходимо провести ряд обследований, но иногда достаточно и одного взгляда, чтобы определиться с диагнозом.

Среди наиболее распространенных методов диагностики можно указать:

• Рентгенологическое исследование, в том числе и компьютерную томографию (КТ);
• Ангиографию;
• Лабораторное определение опухолевых маркеров, гормонов и других биологически активных веществ;
• Морфологическое исследование участков опухолевой ткани.

При тератоме шеи или крестцово-копчиковой области у новорожденного хватает осмотра для того, чтобы заподозрить опухоль, но важно провести своевременную диагностику еще до родов. В таких случаях на помощь приходит ультразвуковое исследование, которое можно применять и во время беременности.

Кроме обследования плодов, УЗИ весьма информативно при дермоидных кистах яичников, опухолях яичек. Метод доступный и безопасный, позволяет предположить строение как самой тератомы, так и ее влияние на окружающие органы и ткани.

Рентгенологическое исследование проводится не только для исключения метастазов в легких при злокачественных тератомах. Оно может быть использовано также для обнаружения фрагментов костной ткани в тератомах яичников, а также для того, чтобы отличить крестцово-копчиковую кисту от спинномозговой грыжи, возникающей как результат нарушенного развития крестцовых позвонков у плода.

Ангиография применяется редко, но с ее помощью врач оценивает кровоток в опухоли, а также выясняет, из каких сосудов кровоснабжается новообразование, что важно при последующем хирургическом лечении.

Наиболее информативным методом диагностики является морфологическое исследование участков опухоли. В большинстве случаев оно проводится после ее удаления, но позволяет разрешить один из самых важных вопросов – опухоль доброкачественна или нет.

Для уточнения характера распространения тератомы в окружающие ткани пациентам производят КТ и МРТ.

Лабораторные методы диагностики не нашли широкого применения при тератоидных опухолях, а в общем анализе крови или мочи характерных изменений не происходит. Однако стоит отметить, что большинство тератом способны синтезировать альфа-фетопротеин или хорионический гонадотропин, отражающие наличие эмбриональных тканей в новообразовании. Тератома шеи, содержащая участки ткани щитовидной железы, секретирует тиреотропный гормон. Эти показатели показывают активность опухоли, скорость ее роста, метастазирование и эффективность проводимой терапии.

Тератома – опухоль особенная, поэтому и традиционные методы лечения онкологических больных к ней не всегда применимы. Неизменным остается одно: радикальное хирургическое удаление тератомы является самым эффективным способом борьбы с болезнью.

лапраскопическое удаление тератомы яичника

Доброкачественные опухоли яичка, яичников, крестцово-копчиковой области подлежат тотальному удалению в наиболее ранние сроки после их обнаружения. При наличии технической возможности, дермоидные кисты правого или левого яичника у молодых женщин и девушек, удаляют лапароскопически. Определенные сложности возникают при хирургическом лечении злокачественных тератом, прорастающих другие органы и ткани и не имеющих четких границ, что чревато оставлением участков опухоли, которые впоследствии станут источником рецидива (возобновления) заболевания, а также метастазирования.

Помимо операции, возможно лучевое лечение и химиотерапия, но тератома слабо чувствительна к обоим методам, поэтому их применяют в основном при невозможности радикальной операции.

Кроме описанных, существуют способы уменьшить опухоль еще во время внутриутробного развития. Так, при тератоме крестцово-копчиковой области, содержащей крупные кисты, хороший эффект можно получить, проведя их пункцию под контролем ультразвука. Уменьшение объема опухолевой ткани после такой процедуры снижает риск преждевременных родов и разрыва тератомы в случае естественного родоразрешения, а также уменьшает нагрузку на стенку матки. В любом случае, при крестцово-копчиковой тератоме показано скорейшее кесарево сечение, помогающее избежать опасных осложнений. Кесарево сечение можно проводить тогда, когда легкие плода смогут самостоятельно выполнять дыхательную функцию.

Специфических способов профилактики тератом не существует, да и причина их до конца не ясна. В то же время, утверждать, что образ жизни, характер трудовой деятельности и наследственность никак не влияют, было бы несправедливым. Для того чтобы уменьшить риск генетических мутаций, приводящих к опухолям, нужно стараться вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, правильно питаться. Особенно это касается будущих мам, которые ответственны не только за себя, но и за маленького человечка, начинающего развиваться у них «под сердцем». Будущие папы также не должны остаться в стороне. Их роль заключается в поддержке любимой женщины и заботе о своем здоровье уже на этапе планирования беременности.

Регулярное посещение врача беременной женщиной дает возможность вовремя обнаружить возможные отклонения в развития плода, пороки органов и наличие тератом, а правильное и своевременное родоразрешение помогает избежать опасных осложнений в случае наличия тератоидной опухоли.