Синдром кушинга у детей. Болезнь иценко-кушинга у детей, симптомы и лечение. II. Экзогенный гиперкортицизм

К таким зонам относят лицо, грудную клетку, ареолы, нижние отделы спины, ягодицы и т. д.

Типы волос разделяют на пушковые и терминальные. Пушковые волосы - тонкие, иногда едва заметные, мягкие и непигментированные. Их можно обнаружить на большей части поверхности кожи, и они доминируют в препубертатный период. Терминальные волосы - грубые и пигментированные. До пубертатного периода в норме терминальные волосы растут только на голове и бровях. Под влиянием возрастающего в крови уровня андрогенов пушковые волосы в пубертатный период превращаются в терминальные. У женщин такая трансформация затрагивает только подмышечную и лобковую зоны, в меньшей степени конечности.

У многих женщин с гирсутизмом, который развивается на фоне повышенного содержания андрогенов в крови, возникает менструальная дисфункция (обычно олигоменорея, реже - аменорея). Однако, когда гирсутизм не сопровождается вирилизацией, андрогены в крови обычно не достигают уровня, наблюдаемого у мужчин.

Причиной вирилизации в большинстве случаев бывает повышенный уровень андрогенов в крови или реже повышенная активность 5α-редуктазы. У 1-5% женщин с умеренным гирсутизмом и нарушением менструального цикла повышено в сыворотке крови содержание 17-гидроксипрогестерона, что, как полагают, указывает на ВГН, проявляющуюся в зрелом возрасте.

У женщин с гирсутизмом часто понижено содержание в сыворотке крови ГСПГ, что увеличивает в крови фракцию свободного тестостерона, а это, в свою очередь, может повысить биологическое действие андрогенов. Сниженный уровень ГСПГ наблюдаются при гипотирозе, ожирении, акромегалии, на фоне терапии андрогенами, глюкокортикоидами, а повышенный уровень - при тиреотоксикозе, беременности, эстрогенотерапии и циррозе печени.

Причины гирсутизма и вирилизации (классификация)

• Болезни яичников.
• Синдром поликистозных яичников.
• Гипертекоз.
• Андроген-продуцирующие опухоли яичников.
• Вирилизация во время беременности (лютеома).
• Болезни надпочечников.
• ВГН взрослых.
• Андроген-продуцирующие опухоли надпочечников.
• Синдром Иценко-Кушинга
• Идиопатический, или семейный, гирсутизм.
• Неполная тестикулярная феминизация.
• Постменопаузальное состояние.
• Акромегалия.
• Гиперпролактинемия.
• Ятрогенный гирсутизм.
• Фенитоин.
• Анаболические стероиды.
• Диазоксид.
• Прогестогены.
• Даназол.

Уровень андрогенизации устанавливают путём исследования в крови тестостерона, андростендиона и ДЭАС. При повышенном содержании в крови тестостерона и андростендиона и нормальном или минимально повышенном уровне ДЭАС назначают пероральный комбинированный контрацептивный препарат для подавления секреции ЛГ и ФСГ гипофизом. Если повышенная продукция андрогенов гонадотропин-зависима и овариального происхождения, то уровень андрогенов в сыворотке крови, особенно свободного тестостерона, снизится (т.е. секреция их подавится) после месячного курса приёма контрацептивного препарата. В противном случае повышенная секреция андрогенов или надпочечникового происхождения (например, опухоль или ферментопатия), или обусловлена автономно секретирующей андрогены опухолью яичников. У женщин с гиперплазией надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы, проявившейся гиперандрогенией в зрелом возрасте, повышен уровень 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови, секреция которого легко подавляется дексаметазоном.

Когда не только общий, но и свободный тестостерон в сыворотке нормальный, причиной гирсутизма может являться повышенная активность в волосяных фолликулах 5α-редуктазы, что устанавливают путём измерения в сыворотке крови уровня глюкоронида андростендиона, но это исследование обычно не проводят в клинической практике. В редких случаях не только уровень тестостерона, но и активность 5α-редуктазы оказываются нормальными, что позволяет диагностировать так называемый идиопатический гирсутизм.

Андроген-продуцирующая опухоль обычно проявляется не только гирсутизмом, но и вирилизацией, причём в этих случаях значительно повышены уровни тестостерона. Когда уровень ДЭАС повышен, опухоль, скорее всего, надпочечникового происхождения, а если нет - яичникового. При дефиците 21-гидроксилазы также может быть незначительно повышено содержание дегидроэпиандростерона. Дальнейшее исследование включает тест на подавление секреции андрогенов, а также КТ и МРТ надпочечников и яичников. Если повышенная секреция андрогенов не подавляется, проводят хирургическое лечение.

Умеренно или значительно повышенный уровень дегидроэпиандростерона в сыворотке крови указывает на надпочечниковый источник гиперсекреции андрогенов, или на следствие повышенной их стимуляции, или на гиперплазию надпочечников из-за ферментопатии, стресса или опухоли. В этих случаях уровни тестостерона и андростендиона в сыворотке крови могут быть как минимально, так и максимально повышенными. При этих состояниях сначала для исключения синдрома Иценко-Кушинга проводят ночной дексаметазоновый тест подавления (1 мг дексаметазона принимают перед сном, а затем уровень кортизола сыворотки исследуют утром натощак). Если подавления секреции кортизола не происходит, проводят обстоятельное исследование, направленное на уточнение диагноза синдрома Иценко- Кушинга. Заметим, что ночной дексаметазоновый тест не в состоянии вызывать снижение уровня дегидроэпиандростерона даже в норме, так как этот гормон медленно элиминируется из крови.

Лечение гирсутизма , направленное на подавление повышенной продукции андрогенов, лишь препятствует росту волос в новых участках, но мало влияет на уже сформированные терминальные волосы. Это обусловлено тем, что ростовой цикл для волос составляет от полугода до 2 лет. В этой связи лечение гирсутизма не только медикаментозное, но и косметическое. Когда установлена эндокринная болезнь, вызвавшая гирсутизм, проводят соответствующее специфическое патогенетическое лечение. Однако у многих женщин причина незначительно повышенного уровня андрогенов так и остается неизвестной. В этом случае лечение симптоматическое. Наиболее эффективно назначение эстрогенсодержащих контрацептивов, с которых обычно и начинают лечение.

Пероральные контрацептивы содержат как эстроген, гак и прогестин, которые подавляют секрецию ЛГ и ФСГ, снижая ЛГ-зависимую продукцию андрогенов яичниками. Прогестиновый компонент также повышает скорость элиминации тестостерона из крови, в то время как эстрогеновый - стимулирует синтез ГСП Г. Монотерапия прогестинами менее эффективна, чем комбинированное лечение контрацептивами, но её можно использовать при противопоказаниях для лечения эстрогенами. Если после 3 мес лечения не происходит существенного клинического улучшения, проводят повторное исследование андрогенов для оценки эффективности подавления их секреции.

Глюкокортикоиды назначают в случае гиперплазии надпочечников у взрослых, развившейся вследствие ферментопатии.

Аналоги ГнРГ эффективны, когда гирсутизм вызван овариальной гиперпродукцией андрогенов. Они подавляют секрецию гипофизом ЛГ и ФСГ, снижая тем самым продукцию андрогенов яичниками. Поскольку на фоне такого лечения снижается и синтез эстрадиола яичниками, могут возникать симптомы эстрогеновой недостаточности, что устраняют одновременным назначением небольшой заместительной дозы эстрогена. Также влечении можно использовать неандрогенный прогестин, в частности медроксипрогестерон.

Антиандрогены - высокоэффективные препараты в лечении гирсутизма. Ципротерон, производное прогестина, обладает как прогестиновой, так и антиандрогенной активностью. Он подавляет секрецию ЛГ, снижая продукцию андрогенов яичниками, и блокирует связывание андрогенов с рецепторами в волосяных фолликулах. Одновременно назначают и эстрогены, так как антиандрогены подавляют секрецию и эстрогенов. Обычно доза ципротерона составляет 2 мг/сут, её комбинируют с этинилэстрадиолом в дозе 50 мкг/сут.

Спиронолактон также обладает антиандрогенной активностью и конкурирует с ДГТ на уровне андрогеновых рецепторов в органах-мишенях. Он также снижает активность 17а-гидроксилазы и таким образом снижает уровень тестостерона и андростендиона в сыворотке крови. Он показан для лечения, прежде всего, тем женщинам с гирсутизмом, у которых пероральные контрацептивы или неэффективны, или противопоказаны. Лечение спиронолактоном иногда осложняется нерегулярными маточными кровотечениями. В некоторых случаях оказывается эффективной комбинированная терапия спиронолактоном и контрацептивным препаратом.

Косметическое удаление волос целесообразно проводить в два этапа. Поскольку признаки улучшения проявляются не ранее через 3-6 мес регулярного лечения гирсутизма, в этот начальный период медикаментозной терапии избыточно растущие волосы периодически устраняют самыми простыми и недорогими методами, такими, как бритьё, специальные кремы и т.п. После нескольких месяцев медикаментозного лечения скорость образования новых терминальных волос заметно снижается, тогда при желании больной можно начать косметическое лечение электролизом, перманентно удаляющим волосы. До адекватной медикаментозной терапии такое лечение не даёт устойчивых результатов, поскольку продолжают образовываться новые терминальные волосы.

Вирилизация - сочетание гирсутизма с другими признаками маскулинизации: клиторомегалия, облысение висков, снижение тембра голоса, изменение фигуры по мужскому типу. Вирилизация реже гирсутизма и обычно указывает на потенциально тяжелую болезнь. Вирилизация развивается, когда уровень андрогенов у женщины достигает значений, характерных для мужчин. Следовательно, гирсутизм и вирилизация отражают лишь степень гиперпродукции андрогенов при одной и той же болезни, поэтому причины гирсутизма и вирилизации совпадают, так же как и алгоритм диагностического поиска.

Преобладание мужских или женских гормонов в организме определяет пол человека.

Если их количество превышает норму, развиваются различные патологии.

От переизбытка андрогенов появляется вирилизация.

Что это такое

В организме женщины она приводит к изменению внешности, делая ее мужеподобной, а также негативно влияет на репродуктивную систему, создавая угрозу бесплодия.

Синдром вирилизации - это патология, которая не исчезает сама собой, а требует лечения, основанного на подавлении выработки мужских гормонов.

Причины появления

Преобладание андрогенов в женском организме возникает по двум причинам.

1. Из-за того, что собственная эндокринная система вырабатывает их в большом количестве;
2. В связи с получением мужских гормонов извне.

В первом случае , связанном с нарушением работы эндокринной системы, обследование часто выявляет:

• новообразования надпочечников (доброкачественного или злокачественного характера);
• опухоли яичников (с признаками онкологии или без них);
• склерокистоз яичников;
• врожденные нарушения функций коры надпочечников;
• опухолевые процессы (с выделением андрогенов) за пределами яичников и надпочечников

Во втором случае:

• Девочка, в период своего внутриутробного развития, получает избыточное количество мужских гормонов от матери, если в организме той развивается опухолевый процесс, генерирующий их.
• Женщина принимает препараты, которые содержат андрогены, или вызывают их усиленное продуцирование. Например, иногда спортсменки увлекаются таблетками или инъекциями, потребляя синтезированный мужской гормон, чтобы нарастить мышечную массу. Изменения наступают быстро, но последствия требуют лечения.

Такое состояние как может привести к гипертоническому кризу и нарушению водно-электролитного баланса в организме человека.

Функции гонадотропного гормона в организме человека описаны .

Чрезмерно маленький рост человека в медицине называют микросомией. информация о признаках и симптомах заболевания.

Симптомы

Вирилизация у женщин проявляется так, что не заметить ее невозможно. Она причиняет страдания и создает дискомфорт, лишает уверенности в себе и занижает самооценку:

• появляется угревая сыпь, которую не удается побороть специальным уходом за кожей лица;
• усиливается работа сальных желез, из-за чего волосы на голове, несмотря на гигиену, выглядят жирными и неопрятными;
• заметно ухудшается качество волос: они истончаются, редеют, а затем и вовсе выпадают;
• меняется тембр голоса, появляются низкие – «мужские» – нотки;
• половые органы выглядят необычно для женских гениталий (клитор увеличен так, что больше напоминает мужской член, а половые губы несоразмерно развиты);
• развивается мускулатура по мужскому типу, когда мышечный объем «уходит» с ягодиц и живота в область плеч и груди, при этом молочные железы утрачивают былую пышность, атрофируются и становятся плоскими;
• резко усиливается сексуальное влечение, это должно насторожить, если происходит само по себе, без приема стимулирующих препаратов;
• на теле происходит оволосение по «мужскому» типу: появляется растительность на лице, груди, ногах и руках;
• возникают проблемы с зачатием, а в случае возникновения беременности она самопроизвольно прерывается;
• нерегулярны овуляции и, как следствие, нарушен менструальный цикл.

Женщина, обнаружившая у себя один или несколько признаков вирилизма, должна посетить гинеколога и эндокринолога.

Вирилизация у девочек раннего возраста проявляется признакими псевдогермафродитизма. Гениталии таких новорожденных напоминают мужские.

Иногда изменения настолько сильно выражены, что без генетической экспертизы врачи врачи не могут определить пол родившегося ребенка.

Врожденная женская вирилизация преодолима, если заниматься лечением девочки с младенчества.

В запущенных же случаях процесс с возрастом продолжит свое развитие. Гениталии все больше будут походить на мужские, к 4-5 годам на лобке появятся первые волосы, а к восьмилетнему возрасту они начнут расти и на лице.

Скелет девочки, в организме которой слишком много андрогенов, тоже будет приобретать несвойственные женщинам, параметры:

• слишком узкий таз;
• чересчур широкие, для девочки, плечи;
• выдающиеся надбровные дуги.

Говоря о вирилизме, обычно имеют в виду случаи андрогенизации женского организма. Но переизбыток мужских гормонов случается и у мужчин. И это тоже является патологией и тоже называется вирилизацией.

Такие мальчики рождаются крупными и до определенного возраста растут усиленными темпами, но к 10-12 годам, а иногда и раньше, рост прекращается.

К этому возрасту мальчик имеет пропорции тела взрослого мужчины и выглядит гораздо старше ровесников. У него хорошо развита мускулатура.

Происходит закрытие зон роста костей, а это значит, что ребенок, имеющий 120-160 см в высоту, останавливается на этих цифрах, в то время, как его сверстники продолжают расти.

Все происходит на фоне раннего полового созревания, которое сопровождается появлением грубых волос на лице, ногах, руках и в паховой области, спонтанной эрекцией, угревой сыпью на лице и спине. Такое состояние причиняет много страданий ребенку с неокрепшей психикой, и требует медицинской коррекции.

Что касается взрослых мужчин, то избыток андрогенов (в частности, тестостерона) тоже отражается на их внешности и мешает вести нормальную жизнь:

• волосы на голове выпадают, но начинают расти на спине и плечах;
• часто меняется настроение - от раздражительности и агрессии до апатии и депрессии;
• не проходит постоянная сексуальная неудовлетворенность, даже если половые контакты происходят часто;
• бессонница и синдром хронической усталости становятся постоянными спутниками.

Мужчины, страдающие повышенным содержанием тестостерона, входят в группу риска по гипертоническому кризу и раку предстательной железы.

Степени вирилизации по Прадеру

Изучением эндокринных патологий занимались многие ученые-медики.

Одним из таких был Андреа Прадер, швейцарский врач-эндокринолог, разработавший в свое время шкалу вирилизации наружных половых органов девочек, разделив весь процесс от начала андрогенных изменений до их окончательного формирования, на 5 степеней:

1. I степень - клитор немного увеличен, но в пределах нормы. Половые губы нормально развиты, вход во влагалище едва заметно уменьшен.
2. II степень - наблюдается аномальный рост клитора. Большие половые губы увеличены, а малые недоразвиты. Влагалищный вход сужен.
3. III степень - клитор продолжает расти и приобретает черты фаллоса, с признаками формирования головки и крайней плоти. Большие половые губы развиты по типу мошонки. Уретра и влагалище имеют одно общее отверстие.
4. IV степень - клитор все больше становится похож на пенис. Большие половые губы сформированы в мошонку, имеют сращение в области средней линии. Кожа «мошонки» отличается складчатостью и пигментированностью.
5. V степень - клитор имеет вид вполне сформировавшегося пениса, как у мальчика того же возраста. По мере взросления девочки определяется предстательная железа, а семенники в «мошонке» не определяются почти никогда.

У некоторых женщин после родов диагностируется . Если интересно узнать об этой патологии подробнее, читайте данную статью.

Что такое дигидроэпиандростерон и какие функции он выполняет в организме человека, вы узнаете .

Диагностика

Диагностикой и лечением таких состояний как вирилизация занимаются:

• гинекологи (у женщин);
• урологи-андрологи (у мужчин),
• эндокринологи.

Лечение детей следует начать с посещения педиатра.

Клиническое обследование, которое обычно назначают людям с синдромом вирилизации, включает:

• анализ крови на гормоны;
• УЗИ надпочечников, органов малого таза;
• компьютерную или магниторезонансную томографию гипофиза.

В случае необходимости могут быть назначены консультации других специалистов, а также дополнительные виды исследований.

Фото

Резюмируя сказанное, стоит отметить, что синдром вирилизации, а также патологии, которые его провоцируют, поддаются коррекции и терапии тем лучше, чем раньше человек обратится к врачу.

Угревая сыпь у женщин

Волосы на лице у женщины

Прыщи на спине у мужчины

Волосы на спине

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Вирильный синдром (вирилизм) это эндокринное заболевание. Его проявление в женском организме характеризуется андрогензависимыми мужскими чертами, появление которых возможно в любом возрасте.

Причины появления патологии

Данное явление известно в медицине также под названием вирилизации или маскулинизации. Основной причиной патологии считается гиперандрогения, при которой яичники или надпочечники в избытке вырабатывают андрогены – мужские половые гормоны. В других случаях в тканях нарушается метаболизм стероидных гормонов.

Гиперандрогения встречается в двух вариантах. В первом случае наблюдаются функциональные расстройства, связанные в первую очередь с гиперфункцией или дисфункцией коры надпочечников. Развитию функциональной овариальной гиперандрогении способствует синдром поликистозных яичников. Одним из вариантов такого расстройства является стромальный текоматоз яичников.

Во втором варианте вирильного синдрома наблюдаются андрогенпродуцирующие или вирилизирующие опухоли надпочечников, известные как андростеромы. Кроме того, наблюдаются андрогенпродуцирующие опухоли яичников, называемые также арренобластомами, лютеомами и текомами. В некоторых случаях вирилизм может проявляться при наличии гипоталамического синдрома, когда нарушается жировой обмен, наблюдается акромегалия и врожденная дисфункция коры надпочечников.

Проявления вирильного синдрома

Проявления клинической картины характеризуются андрогензависимыми симптомами. Среди них следует отметить гирсутизм, при котором на лице и теле волосы начинают расти по мужскому типу. Может наблюдаться и обратное явление в виде алопеции, когда становится заметным облысение мужского типа.

Другими характерными признаками патологии считается изменяющееся телосложение и тембр голоса, появление у больных угревой сыпи. На стадии развития вирильного синдрома женский голос становится похожим на мужской. Нарушение менструальной функции происходит в диапазоне от аменореи до опсоменореи. Хорошо заметно проявление дефеминизации. В этом случае жировая ткань перераспределяется, плечи становятся широкими, а бедра – узкими.

В дальнейшем происходит уменьшение молочных желез, увеличение размеров клитора, когда его головка принимает круглую, пенисообразную форму. При функциональных нарушениях все отмеченные признаки проявляются медленно, большинство симптомов почти незаметны. Однако при наличии андрогенпродуцирующей опухоли наблюдается быстрое появление и прогрессирование главных симптомов.

Диагностика

Для установления точного диагноза пациентка направляется в специализированную клинику. Здесь определяется степень гиперандрогении, источник патологии, находящийся в надпочечниках или яичниках, а также характер нарушения – функциональный или опухолевый. Первичные данные получаются на основании анализа мочи.

Большее количество информации удается получить с помощью радиоиммунологического метода, позволяющего определить концентрацию в крови андростендиона, тестостерона и дегидро-эпиандростерона. Повышенная концентрация последнего гомона при вирильном синдроме соответствует надпочечниковому генезу. Повышенное содержание первых двух гормонов указывает на овариальный генез.

Более точное дифференцирование генеза, устанавливается функциональными фармакологическими пробами. Для подавления функции коры надпочечников используется дексаметазон, а стимуляция функций яичников происходит с помощью хорионического гонадотропина. По результатам этих воздействий устанавливается окончательный диагноз.

Определение источника, являющегося причиной вирильного синдрома, производится путем топической диагностики. С этой целью выполняется рентгенография необходимого участка надпочечников при соблюдении пневморетроперитонеума. Для диагностики органов широко используется ультразвуковое исследование. Применяются методы компьютерной томографии, ЯМР-томографиии лапароскопии. В последнем случае не только оценивается состояние того или иного органа, но и производится забор биопсийного материала для проведения гистологических исследований.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания происходит в условиях специализированной клиники. Его главной целью является устранение гиперандрогении. В том случае, когда вирильный синдром (вирилизм) имеет опухолевый генез, проводится оперативное лечение по удалению опухоли.

Если гиперандрогения проявляется в функциональной форме, лечебные мероприятия могут быть оперативными и консервативными. При наличии синдрома поликистозных яичников, лечение проводится с использованием синтетических эстроген-гестагенных препаратов. Овуляция стимулируется при помощи специальной терапии с применением кломифен-цитрата.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, как при функциональном, так и при опухолевом синдроме. Как правило, опухоли являются доброкачественными и после их удаления наступает выздоровление.

Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос "грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.

Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.

Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:

1. Конституционально-наследственный вирильный синдром , когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);

2. Надпочечниковый вирильный синдром , который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;

3. Яичниковый вирильный синдром , который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;

4. Гипофизарный вирильный синдром , обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.

В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:

Вирильный синдром надпочечникового происхождения и

Вирильный синдром яичникового происхождения.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом . Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.

Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.

Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения

В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.

Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.

В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:

- "жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;

- "мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.

Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.

Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, "кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза

Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна - Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома - теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.

Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.

Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы

Синдром Штейна - Левенталя, или синдром склерокистозных яичников, приводящий к развитию вирилизма, диагностируется чаще всего в 20-30 лет. Самым ранним признаком, проявляющимся у половины больных, является гирсутизм различной степени выраженности - от незначительного оволосения на лице до тотального по всему телу. Гирсутизм сочетается с атрофией молочных желез, матки, гипертрофией клитора, снижением тембра голоса, нарушением менструальной функции. В подавляющем большинстве случаев женщины с подобным диагнозом бесплодны, у 20-40% из них встречается ожирение.

Клинические признаки при арренобластоме, являющейся наиболее часто диагностируемым маскулинизирующим новообразованием яичников у женщин в возрасте 20-35 лет, сходны с вышеописанными и складываются главным образом из нарушений менструального цикла в виде олигоменореи, переходящей впоследствии в аменорею, атрофии грудных желез и матки, гирсутизма, снижения либидо, гипертрофии клитора. При гинекологическом осмотре определяется опухоль яичника, при увеличении размеров которой пациентки жалуются на боли внизу живота. Арренобластома в четверти случаев подвергается малигнизации, что приводит к прогрессированию вирильного синдрома.

Липоидоклеточные опухоли, представляющие собой разновидность маскулинизирующих опухолей яичников, часто обнаруживаются в период климакса. Симптоматика опухолей сходна с таковой при арренобластоме, однако может быть более разнообразной из-за способности опухоли продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, а также прогестерон. Размер их небольшой, из-за чего их сложно пропальпировать, и они не вызывают болевых ощущений, поэтому ранняя диагностика их затруднена. Малигнизация этих опухолей отмечается в одном случае из пяти выявленных. Данная разновидность новообразований яичников помимо симптомов вирилизации вызывает и стойкое повышение артериального давления, нарушения метаболизма углеводов, развитие ожирения.

Диагностика вирильного синдрома

Диагностический алгоритм вирильного синдрома должен складываться на данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования, а также базироваться на заключении эндокринолога, гинеколога и онколога.

Анализ крови на выявление уровня андрогенов позволяет определить источник и характер гиперандрогенемии. Для вирильного синдрома яичникового генеза характерно повышение уровня тестостерона и андростендиона, а для вирильного синдрома надпочечникового генеза - увеличение концентрации эпиандростерона в крови.

Выявление локализации причины, вызывающей развитие вирильного синдрома, производят с помощью ультразвукового исследования яичников и надпочечников, рентгенографии надпочечников, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, пневмопельвиграфии. Лапароскопия яичников позволяет оценить опухолевый материал при гистологическом исследовании.

Лечение вирильного синдрома

Целью лечения вирильного синдрома является устранение причины, приведшей к увеличению концентрации андрогенов в крови. Поэтому при опухолевом генезе вирильного синдрома прибегают к оперативным методам лечения - удалению новообразования надпочечников или яичников, а при функциональных формах гиперандрогенемии используют наряду с оперативными и консервативные методы - гормональную терапию синтетическими препаратами эстрогена, антиандрогенами (верошпирон, диане). Если консервативная терапия малоэффективна, прибегают к клиновидной резекции яичников или их диатермокоагуляции.

Прогноз при функциональном типе вирильного синдрома благоприятный, так как в результате лечения у пациенток восстанавливается менструальный цикл и детородная функция. Вирильный синдром опухолевого происхождения завершается благополучно в случае выявления и удаления опухоли, послужившей причиной его развития.

• Бесплодие

  В медицине бесплодием называют неспособность человека к деторождению, при этом термин «бесплодие» применяется как по отношению к женщине, так и по отношению к мужчине

• Гирсутизм

  Гирсутизм - избыточный рост жестких пигментированных волос у женщин на лице и теле по мужскому типу. Появление грубых стержневых волос в определенных зонах - над верхней губой, подбородке (по типу усов и бороды), на спине, животе, бедрах и в других андрогензависимых зонах, которые обладают высокой чувствительностью к мужским половым гормонам, вызывает косметические проблемы, сопровождающиеся развитием у женщин психологических комплексов

• Синдром поликистозных яичников

  Синдромом поликистозных яичников называют эндокринную патологию женского организма, которая характеризуется нарушением менструального цикла с отсутствием овуляторного процесса и повышенным вследствие этого уровнем мужских половых гормонов - андрогенов

• Андростерома

  Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

• Кортикостерома

  Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)

• Консультация эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

• Консультация гинеколога-эндокринолога

  Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога

Когда изменяется синтез гормонов и количество андрогенов (мужской половой гормон) у девушки превышает доступные нормы, развивается вирилизация у женщин. Такой диагноз совсем не радует, ведь многие симптомы болезни способны лишить девушку обычного женского счастья. Бывает, что мужские половые гормоны преобладают у новорожденных девочек и лечение следует начинать немедленно, так как в дальнейшем это грозит бесплодием и нарушением развития половых органов.

Вирилизация у женщин всегда имеет четко выраженные симптомы, которые не заметить просто невозможно. Рост волос в местах, где они растут только у мужчин, если это руки, ноги и соски, то еще можно смириться, а вот волосы в районе усов, щек и на кончике носа настоящая трагедия для дам. Стоит насторожиться, если изменился тембр голоса, вы заметили на голове залысину или угревую сыпь на лице.

О том, что у вас развивается болезнь, говорит чрезмерное развитие мышечной массы. Мускулатура становится мужского типа соответственно, и грудь теряет свою пышность, становясь более плоской. Изменяются и половые органы, увеличивается клитор, нарушается менструальный цикл, а также гипертрофируются внутренние половые органы. Во время таких изменений, женщины чувствуют резкое повышение либидо, и если вы не принимаете для этого никаких препаратов, то усиленное сексуальное влечение должно насторожить.

Заметив у себя один из признаков вирилизма, нужно сразу посетить гинеколога и эндокринолога. Эти врачи чаще всего первыми ставят диагноз, ведь причины вызывающие вирильный синдром, это в основном болезни, относящиеся к их квалификации.

Появление у дамы вторичных мужских половых признаков или как часто говорят маскулинизация, часто возникает у спортсменок, особенно у тех, кто серьезно увлекся бодибилдингом. Культуристки стремятся нарастить огромные мышцы, а так, как женщине это не очень свойственно, приходится прибегать к помощи анаболических стероидов . Препараты для роста мышц не что иное, как синтетический мужской гормон и если андрогенная активность в них велика, вирилизация у женщин наступает довольно быстро.

Если причиной появления вирильного синдрома стали различные новообразования, проблемы со щитовидной железой или наследственный фактор, то вашей вины здесь нет, начав лечение ситуацию можно исправить. Другое дело, когда женщина сознательно принимает стероиды и часто первые проявления мускулатуры мужского типа даже радуют культуристок. Старайтесь быть осторожными и выбирать более щадящие анаболики, ведь начатый процесс изменений при запущенности необратим.