Trasformazione di una ragazza in una ragazza: sviluppo sessuale di una ragazza - scrive un ginecologo. Sviluppo sessuale di un ragazzo. Sviluppo mentale e sociale dei bambini

La diagnosi di pubertà precoce può essere fatta se i primi segni di pubertà compaiono prima dei sette anni nelle ragazze e prima degli otto anni nei ragazzi. Esistono due tipi di malattie: vere e false. Il primo è caratterizzato dalla comparsa dei caratteri sessuali insieme alla maturazione delle gonadi. La falsa forma della malattia implica la presenza di segni di pubertà senza lo sviluppo delle gonadi.

I segni della pubertà precoce sono molto più comuni nelle ragazze. Questi includono acne abbondante sul viso, prime mestruazioni anticipate, crescita intensa di peli sul pube e sulle ascelle. C'è anche un forte odore corporeo, che indica un cambiamento nell'equilibrio degli ormoni, e c'è una forte crescita e ingrossamento del seno.

Nei ragazzi, questa condizione si sviluppa meno frequentemente ed è caratterizzata da una rapida crescita corporea, testicoli ingrossati, acne abbondante, crescita di peli sotto le ascelle, sul viso e nella zona pubica, un abbassamento della voce e un forte odore corporeo.

In alcuni casi, durante il primo sviluppo sessuale, non compaiono e si sviluppano tutti i segni elencati, ma solo alcuni di essi. Questa situazione molto spesso non richiede un trattamento speciale, solo una correzione della dieta e il controllo dello stato psico-emotivo. Tuttavia, il bambino dovrebbe assolutamente essere mostrato a un medico.

Lo sviluppo sessuale precoce può iniziare per vari motivi. Molto spesso, questo è un chiaro segnale di qualche tipo di disturbo nel corpo del bambino. Esistono diverse condizioni patologiche che portare ad uno sviluppo sessuale prematuro:

Tumori nel cervello o nel midollo spinale;
- il periodo successivo alla comparsa di una forma acuta di alcune malattie infettive (meningite o meningoencefalite);
- anomalie nello sviluppo del cervello di natura congenita, idrocefalo;
- il periodo successivo alla radioterapia o alla chemioterapia;
- ha subito lesioni cerebrali traumatiche;
- ischemia (insufficienza vascolare acuta);
- malattia genetica McCune-Albright, caratterizzata da danno osseo che porta a osteoporosi precoce e disturbi della pigmentazione cutanea;
- malattie ereditarie delle ghiandole surrenali, in cui gli ormoni vengono prodotti in eccesso;
- malattie della tiroide, sia ereditarie che acquisite;
- disturbi nel funzionamento della ghiandola pituitaria, che portano ad un fallimento nella produzione di ormoni;
- vari tumori dei testicoli, delle ovaie o del mediastino;
- anomalie cromosomiche.

Il quadro clinico dipende interamente dalla causa che ha portato alla pubertà prematura. Se la patologia è stata causata da un tumore, da anomalie congenite o da anomalie cromosomiche, i primi segni compaiono molto presto. Le ragazze sperimentano sanguinamento dalla vagina, che è piccola e irregolare. La formazione dei caratteri sessuali secondari avviene molto più tardi.

Nei ragazzi si verifica prima un'erezione precoce e poi si sviluppano le caratteristiche sessuali secondarie: crescita dei capelli, sviluppo del pene, qualche disturbo nelle proporzioni corporee, accompagnato da una maggiore ossificazione o dalla comparsa di osteoporosi precoce.

Allo stesso tempo si verificano disturbi nel funzionamento del sistema nervoso centrale. È così che i bambini possono rimanere indietro nello sviluppo mentale e diventare più passivi e privi di iniziativa. Ma molto spesso lo sviluppo intellettuale è pienamente coerente con l'età e addirittura in anticipo. Un bambino può provare a comportarsi come un adulto, parodiando la vita adulta. A volte si osserva anche aggressività sessuale.
I bambini possono chiudersi in se stessi, stancarsi velocemente, non sono attenti e molto aggressivi. L'insegnante può prestare attenzione a questo anche in classe. A volte si verifica una sete costante e l'appetito aumenta. I bambini hanno difficoltà a sopportare gli sbalzi di temperatura e lamentano mal di testa.
In alcuni casi si sviluppa la cachessia. I disturbi mentali possono portare a comportamenti scortesi, alla fuga da casa e alla prostituzione o alla dipendenza dalla droga. Di norma, i bambini semplicemente non capiscono cosa sta succedendo loro.

Con la falsa pubertà precoce si osserva lo stesso quadro clinico, ma i cambiamenti sono di natura transitoria e regrediscono nel tempo e l'attività funzionale delle ghiandole endocrine viene completamente ripristinata.

Per un trattamento adeguato, è necessario fare una diagnosi tempestiva e determinare il tipo di malattia. Allo stesso tempo, gli indicatori di peso e altezza vengono presi in considerazione e correlati all'età. Successivamente, viene controllato il livello degli ormoni nel sangue. Se si sospetta un tumore, viene eseguita la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica. Se un bambino ha malattie genetiche, viene identificato il gene alterato.

Il periodo della vita dei bambini in cui si verifica il loro sviluppo sessuale accelerato e il raggiungimento della pubertà è chiamato pubertà, che avviene principalmente nell'adolescenza. La pubertà delle ragazze precede solitamente quella dei ragazzi e vi sono anche significative variazioni individuali nei tempi e nel ritmo di questa maturazione. Il decorso della pubertà è influenzato sia dallo stato ormonale del corpo stesso (attività dell'ipofisi, della ghiandola pineale e delle ghiandole surrenali) sia da una serie di fattori esterni (caratteristiche ereditarie, stato di salute, modelli nutrizionali, orari di lavoro e di riposo, caratteristiche climatiche, condizioni di vita domestiche e socioeconomiche, ecc.). Lo sviluppo sessuale è solitamente inibito in condizioni di vita sfavorevoli, con sport eccessivamente intensi o lavoro fisico pesante, con un'alimentazione inadeguata (contenuto insufficiente di proteine, grassi, carboidrati e vitamine) , con malattie gravi o ripetute (croniche). Nelle grandi città, gli adolescenti di solito raggiungono la pubertà prima che nelle zone rurali.

La pubertà è associata principalmente allo sviluppo dei caratteri sessuali primari e alla comparsa dei caratteri sessuali secondari. Le caratteristiche sessuali primarie, come indicato, comprendono lo sviluppo delle gonadi e degli organi genitali: nelle ragazze - ovaie, vagina, utero, ovidotti; nei bambini: testicoli, pene, prostata. Durante la pubertà, le donne iniziano a produrre ovuli maturi e gli uomini iniziano a produrre sperma.

Caratteristiche sessuali secondarie nelle donne, si ritiene che lo sviluppo della laringe, dello scheletro e dei muscoli sia di tipo femminile, la comparsa dei peli pubici e delle ascelle, lo sviluppo delle ghiandole mammarie, la comparsa di una peculiare rotondità delle forme, un cambiamento nella forma del corpo , comparsa di interesse per l'altro sesso, cambiamenti nella psiche e nel comportamento.

Negli uomini, i caratteri sessuali secondari sono la comparsa di baffi e barba, l'aumento della cartilagine tiroidea della laringe, la comparsa di un pomo d'Adamo, un cambiamento nella voce, la comparsa di peli sul pube, sotto le ascelle e sulle spalle. il corpo, lo sviluppo dello scheletro, dei muscoli e della forma del corpo secondo il tipo maschile, la comparsa di interesse per un altro sesso, nonché i cambiamenti nella psiche e nel comportamento.

La pubertà è associata a profondi cambiamenti morfologici e funzionali in tutti gli organi e nel corpo nel suo complesso. Stanno cambiando i rapporti tra le ghiandole endocrine e, soprattutto, il sistema ipotalamo-ipofisi. Sotto l'influenza dell'ormone somatotropico della ghiandola pituitaria, aumenta la crescita della lunghezza del corpo. La ghiandola pituitaria stimola anche l'attività della ghiandola tiroidea e migliora l'attività delle ghiandole surrenali e delle gonadi. L'aumento della secrezione degli ormoni sessuali contribuisce proprio allo sviluppo dei cosiddetti caratteri sessuali secondari.

La pubertà non è un processo regolare e comprende determinate fasi, ognuna delle quali è caratterizzata dal funzionamento specifico delle ghiandole endocrine e dell'intero organismo nel suo insieme. Le fasi sono determinate da una combinazione di caratteristiche sessuali primarie e secondarie. Ci sono 5 fasi della pubertà sia nei ragazzi che nelle ragazze.

Fase I: la prepubertà, o il periodo dell'infanzia, copre l'intero periodo della vita di un bambino immediatamente precedente la pubertà: per le ragazze - fino a 8-9 anni; Per i bambini, questa fase dura 1,5-2 anni in più, vale a dire fino a 9-10 anni. Nel sangue di ragazzi e ragazze di questa età si osserva la stessa quantità di entrambi gli ormoni sessuali (androgeni ed estrogeni), che derivano solo dalle ghiandole surrenali. A questo proposito, nel corpo dei bambini rimangono caratteristiche sessuali primarie sottosviluppate e lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie è completamente assente.

Fase II: l'inizio della pubertà o l'inizio dell'adolescenza. Nelle ragazze dura dagli 8-9 ai 10-11 anni ed è caratterizzata dall'inizio della crescita degli organi genitali interni: utero, tube di Falloppio, ovaie e vagina; all'età di 10 anni inizia il gonfiore delle ghiandole mammarie; lungo le labbra appare una leggera crescita di peli. Nei ragazzi questa fase dura dai 9-10 agli 11-12 anni ed è associata ad un aumento delle dimensioni dei genitali esterni e delle gonadi (); Appare anche una piccola quantità di peli pubici (tuttavia i peli sono ancora radi e lisci). Durante questo periodo, sia nei ragazzi che nelle ragazze, aumenta il rilascio di ormoni sessuali e viene attivata la funzione delle ghiandole surrenali. Con l'inizio della pubertà, la ghiandola pituitaria viene bruscamente attivata, le sue funzioni gonadotropiche e somatotropiche aumentano. L'aumento della secrezione dell'ormone somatotropo in questa fase è più pronunciato nelle ragazze, il che provoca un'attivazione più significativa dei loro processi di crescita (le ragazze iniziano a superare i ragazzi in altezza). Questa accelerazione nella crescita della lunghezza corporea dei bambini è chiamata “salto puberale”. Per le ragazze, lo scatto di crescita avviene tra gli 11 e i 13 anni, per i ragazzi tra i 13 e i 15 anni. Durante questi periodi della vita dei bambini, la lunghezza del corpo aumenta notevolmente (il secondo periodo di crescita accelerata) e raggiunge gli 8-10 cm all’anno.

Fase III: il primo periodo della pubertà (prima adolescenza). Per le ragazze, questo periodo va dai 12 ai 13 anni e consiste nell'ulteriore crescita degli organi genitali interni ed esterni e delle ghiandole mammarie. La crescita dei peli si diffonde verso il pube e appare sotto le ascelle. Si verifica un ulteriore aumento del contenuto di ormoni gonadotropici (follicolo-stimolanti) della ghiandola pituitaria nel sangue. Man mano che il bambino invecchia, può verificarsi una maturazione irregolare dei singoli ovociti e possono comparire le prime mestruazioni. Tali mestruazioni possono durare fino a 7-9 giorni, a volte accompagnate da dolore significativo, e la loro successiva recidiva viene solitamente ritardata di diversi mesi e talvolta di un anno intero o più.

Nei ragazzi questo periodo dura dai 13 ai 14 anni ed è associato ad un ulteriore aumento dei testicoli e del pene (soprattutto in lunghezza). I peli pubici diventano più scuri, più ruvidi e iniziano a diffondersi nell'area perineale. La funzione delle ghiandole sessuali viene attivata. Le cellule riproduttive maschili anziane (spermatozoi) iniziano a formarsi nei testicoli già all'età di 13-14 anni, quindi durante questo periodo possono comparire le prime eruzioni spontanee di sperma, che di solito si verificano durante il sonno e si chiamano sogni bagnati. Nei ragazzi sani che si sviluppano normalmente, all'età di 13-14 anni, si osserva un aumento dei capezzoli e anche un leggero gonfiore dei rudimenti delle ghiandole mammarie. Questi cambiamenti sono spiegati dalla reazione dei rudimenti del tessuto della ghiandola mammaria a un forte aumento della secrezione di ormoni sessuali, ma questi fenomeni sono transitori e scompaiono da soli all'età di 14-15 anni. Nei ragazzi, a partire dai 13-14 anni, aumenta anche la secrezione dell'ormone somatotropo da parte dell'ipofisi, che provoca l'inizio di un aumento accelerato della lunghezza del loro corpo (“scatto di crescita”) per cui iniziano gradualmente a raggiungere e superare le ragazze in altezza. Dall'età di 12-13 anni, i ragazzi iniziano a sperimentare una crescita intensiva della cartilagine tiroidea della laringe, chiaramente visibile sulla superficie anteriore del collo sotto forma di protuberanza (il cosiddetto "pomo d'Adamo" o pomo d'Adamo) , che provoca una voce fragile.

Fase IV: il secondo periodo della pubertà (continuazione dell'adolescenza). Nelle ragazze, questo dura dai 14 ai 15 anni, durante i quali gli organi genitali continuano a svilupparsi intensamente, la crescita e lo sviluppo delle ghiandole mammarie è completata, i peli pubici e delle ascelle di tipo adulto continuano, ma rimangono meno comuni. La maturazione degli ovuli nelle ovaie nella maggior parte delle ragazze acquisisce gradualmente una certa periodizzazione, che contribuisce alla normalizzazione delle mestruazioni regolari, ma in circa il 10-12% delle ragazze di età compresa tra 13 e 14 anni i cicli mestruali possono rimanere irregolari. Solo all'età di 15-16 anni, la funzione ovarica nelle ragazze sane acquisisce abitualmente un carattere ciclico, tipico di una donna adulta, iniziano a produrre una quantità sufficiente di ormoni sessuali e le mestruazioni si normalizzano. Questo è il cosiddetto periodo fisiologico di formazione della funzione mestruale. Va sottolineato che le mestruazioni irregolari dopo i 15 anni indicano deviazioni dal normale sviluppo sessuale e richiedono una visita medica speciale. Dall'età di 14 anni, le ragazze iniziano a sperimentare cambiamenti nella distribuzione del tessuto adiposo: aumenta la deposizione di grasso sui fianchi, sull'addome e sul cingolo scapolare e, così, inizia a formarsi un tipo di corpo femminile. Cambiamenti notevoli si verificano anche nella struttura dello scheletro, in particolare nelle ossa pelviche, che aumentano notevolmente in larghezza. In questa fase, gli ormoni sessuali (estrogeni) iniziano a essere prodotti in modo intensivo, il contenuto dell’ormone somatotropo nel sangue diminuisce e il tasso di crescita del corpo delle ragazze diminuisce.

Nei ragazzi, la fase giovanile della pubertà avviene a 15-16 anni ed è caratterizzata dalla conservazione di alti livelli di ormone della crescita e androgeni nel sangue, che determina il tasso accelerato della loro crescita. Da questo momento in poi, i ragazzi iniziano a superare le ragazze in termini di crescita della lunghezza corporea. La dimensione dei genitali esterni continua ad aumentare, la voce finalmente cambia (diventa più bassa, più ruvida), compare l'acne giovanile, la crescita dei peli delle ascelle e del pube è sostanzialmente completata e cominciano a crescere i peli del corpo. I peli del viso compaiono prima sul labbro superiore, poi sulle guance e sul mento. I bambini di questo periodo sviluppano gradualmente prima la capacità di avere rapporti sessuali, poi la capacità di eiaculare (eruzione dello sperma) e poi la capacità di fecondare.

Fase V: completamento della pubertà (l'inizio della pubertà biologica - adolescenza). Durante questa fase, che per le ragazze è di 16-17 anni e per i ragazzi di 17-18 anni, si completano tutti i cambiamenti anatomici e funzionali associati alla pubertà. Nelle ragazze sane, si sviluppano normalmente, stabiliscono un ciclo sessuale normale e regolare e caratteristiche forme del corpo femminile. Il ciclo sessuale è considerato normale quando le mestruazioni si verificano ad intervalli uguali e durano lo stesso numero di giorni con la stessa intensità. La mestruazione normale dura in media, come indicato, da C a 5 giorni e durante questo periodo vengono rilasciati circa 50-250 cm3 di sangue. Se le mestruazioni vengono stabilite, si ripetono ogni 24-28 giorni.

Nei ragazzi, nella fase di completamento della pubertà, gli organi genitali sono finalmente stabilizzati, la formazione dello sperma è stabilizzata, lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari in base al tipo del corpo maschile è sostanzialmente completato, uno specifico tipo maschile di peli pubici si forma (i peli si diffondono a forma di cono nella zona dell'ombelico). Alla fine della pubertà compaiono i peli sulla parte anteriore del petto. Va sottolineato che l'intensità dello sviluppo dei capelli negli uomini è in gran parte determinata da fattori genetici ereditari, dai quali dipende la prevalenza dei capelli. Durante la pubertà, oltre ai cambiamenti sopra menzionati, i ragazzi subiscono un intenso sviluppo muscolare, che successivamente si traduce in una maggiore forza muscolare rispetto alle ragazze.

Fino alla fine dello sviluppo sessuale, all'età di 15 anni nelle ragazze e di 16 anni nei ragazzi, la formazione di ormoni somatotropici diminuisce e, di conseguenza, l'aumento annuale della lunghezza del corpo diminuisce prima e può essere solo di 0,5-2 cm all'anno , e dall'età di 19-20 anni per le ragazze e di 21-24 anni per i ragazzi di solito si interrompe completamente.

Lo sviluppo intensivo del sistema muscolare negli adolescenti non sempre tiene il passo con lo sviluppo degli organi interni (cuore, polmoni, tratto gastrointestinale), che possono causare vari disturbi funzionali temporanei nel corpo dei bambini. Questo dovrebbe essere sicuramente preso in considerazione quando si organizzano lavori sia educativi che fisici (compresi quelli sportivi) per gli adolescenti. Ad esempio, la crescita del cuore supera di solito la crescita dei vasi sanguigni, di conseguenza la pressione sanguigna può aumentare (la cosiddetta ipertensione adolescenziale), che a sua volta rende difficile il funzionamento del cuore stesso. Allo stesso tempo, la rapida ristrutturazione dell’intero corpo che avviene durante la pubertà richiede un aumento del lavoro del cuore. Di conseguenza, può verificarsi insufficienza cardiaca ("cuore adolescente"), che spesso porta a vertigini e persino svenimenti a breve termine a causa di spasmi dei vasi cerebrali. Si possono osservare anche mal di testa, affaticamento, attacchi periodici di letargia ed estremità fredde. Con la fine della pubertà questi disturbi solitamente scompaiono senza lasciare traccia.

Nella fase della pubertà, a causa dell'attivazione generale dell'ipotalamo, le funzioni del sistema nervoso centrale subiscono cambiamenti significativi. La sfera emotiva sta cambiando in modo significativo: le emozioni degli adolescenti diventano mobili, mutevoli e contraddittorie. L'accresciuta sensibilità del carattere dei bambini è spesso combinata con insensibilità, timidezza e deliberata spavalderia. Sono comuni critiche eccessive e intolleranza verso le cure genitoriali. Durante questo periodo, a volte si osserva una diminuzione delle prestazioni mentali e fisiche, si osservano reazioni nevrotiche, irritabilità e pianto (specialmente nelle ragazze durante la prima mestruazione).

Durante l'età dell'adolescenza (di transizione), la personalità dell'adolescente si forma intensamente, sorge il sentimento dell'età adulta e l'atteggiamento nei confronti dei membri del sesso opposto cambia. I bambini in questo periodo della loro vita richiedono un atteggiamento particolarmente sensibile da parte dei genitori e degli insegnanti. Non dovresti attirare specificamente l'attenzione degli adolescenti sui cambiamenti complessi nel loro corpo e nella loro psiche, ma è importante spiegare il modello e il significato biologico di questi cambiamenti. L'arte dell'educatore è trovare forme e metodi di lavoro che possano spostare l'attenzione degli adolescenti su vari tipi di attività socialmente utili, distrarli dalle esperienze sessuali (ad esempio, durante questo periodo è consigliabile aumentare i requisiti per l'attività sessuale) qualità dell’istruzione, del lavoro, del comportamento, delle attività sportive, ecc.).

Allo stesso tempo, è molto importante che gli adulti abbiano un atteggiamento discreto e rispettoso nei confronti dell'iniziativa e dell'indipendenza degli adolescenti e la capacità di indirizzare la propria energia nella giusta direzione. Durante la pubertà è importante creare le condizioni per il normale sviluppo fisico del corpo giovane. Hai bisogno di un'alimentazione varia, sufficiente e ricca di vitamine, nonché di lunghe soggiorni all'aria aperta, esercizio fisico, ecc.

I disturbi dello sviluppo sessuale nei ragazzi sono associati alla patologia della secrezione o dell'azione degli androgeni. Il quadro clinico dipende dall'età in cui si è manifestato il problema.

La formazione del sistema riproduttivo maschile continua ininterrottamente fino alla fine dell'adolescenza. I medici distinguono 3 fasi di differenziazione degli organi genitali. Ognuno di essi è caratterizzato dalle proprie influenze dominanti e da un certo significato fisiologico.

Fasi della formazione:

intrauterino;
prepuberale;
pubertà.

Periodo prenatale

Il periodo intrauterino inizia con il concepimento e termina con la nascita di un bambino. Al momento della fecondazione dell'uovo viene determinato il sesso cromosomico del bambino. L'informazione genetica ottenuta rimane invariata e influenza ulteriormente l'ontogenesi. Negli esseri umani, l'insieme XY determina il sesso maschile. Fino a 5-6 settimane, gli embrioni femminili e maschili si sviluppano allo stesso modo. Le cellule germinali primarie hanno la possibilità di differenziarsi in un modo o nell'altro fino alla settima settimana di gravidanza. Prima di questo periodo si formano due dotti interni: Wolffiano (mesonefrico) e Mülleriano (paramesonefrico). La gonade primaria è indifferente fino alla 7a settimana (indistinguibile nei ragazzi e nelle ragazze). È costituito da una corteccia e un midollo.

Dopo 6 settimane di sviluppo, le differenze sessuali compaiono nella differenziazione. La loro comparsa è dovuta all’influenza del gene SKY, che si trova sul braccio corto del cromosoma Y. Questo gene codifica per un antigene H-Y specifico della “proteina della membrana maschile” (fattore di sviluppo testicolare). L'antigene colpisce le cellule della gonade primaria indifferente, provocandone la trasformazione nel tipo maschile.

Embriogenesi del testicolo:

formazione di cordoni sessuali dalla corteccia della gonade primaria;
comparsa delle cellule di Leydig e Sertoli;
formazione di tubuli seminiferi contorti dai cordoni riproduttivi;
formazione della tunica albuginea dalla corteccia.

Le cellule di Leydig iniziano a secernere testosterone e le cellule di Sertoli iniziano a secernere il fattore anti-Mulleriano.

Alla nona settimana di sviluppo intrauterino, i dotti genitali sono influenzati dall'influenza del sesso cromosomico e gonadico. Il fattore antimulleriano provoca l'atrofia del dotto paramesonefrico. Senza questa influenza, dal dotto si formerebbero l’utero, le tube di Falloppio e il terzo superiore della vagina. Il fattore di regressione lascia solo rudimenti nel corpo maschile.

Testosterone stimola lo sviluppo dei dotti di Wolff. Entro l'inizio della 14a settimana, il feto sviluppa l'epididimo, le vescicole seminali, i vasi deferenti e i dotti eiaculatori. Le cellule germinali primarie si trasformano in spermatogoni.

Nella fase intrauterina ha una grande influenza diidrotestosterone. Questo ormone è prodotto dal testosterone utilizzando l'enzima 5a-reduttasi. Il diidrotestosterone è coinvolto nella formazione degli organi esterni (pene, scroto).

Durante il periodo prenatale i testicoli scendono nello scroto. Alla nascita, questo processo è completato nel 97% dei ragazzi a termine e nel 79% di quelli prematuri.

difetti del legamento guida;
disgenesia gonadica;
ipogonadismo nel periodo prenatale;
immaturità del nervo femorale genitale;
barriere anatomiche al movimento testicolare;
indebolimento del tono muscolare della parete addominale;
violazione della sintesi e dell'azione del testosterone.

Periodo pre-puberale

Il periodo prepuberale è caratterizzato da relativo riposo funzionale. Nei primi mesi dopo la nascita si possono riscontrare livelli elevati nel sangue del bambino (a causa dell’assunzione materna). Inoltre, la concentrazione di FSH e LH, nonché del testosterone, scende a valori estremamente bassi. Il periodo prepuberale è chiamato “pausa giovanile”. Dura fino alla fine della prepubertà.

Pubertà

Durante la fase puberale viene attivata la sintesi del testosterone nel testicolo. Innanzitutto, a 7-8 anni, il livello di androgeni nel sangue aumenta a causa delle ghiandole surrenali (adrenarca). Quindi, all'età di 9-10 anni, l'inibizione nei centri ipotalamici responsabili dello sviluppo sessuale diminuisce. Ciò aumenta i livelli di GnRH, LH e FSH. Questi ormoni influenzano il testicolo, aumentando la produzione di testosterone.

Steroidi sessuali maschili:

migliorare la crescita degli organi genitali interni ed esterni;
influenzare lo sviluppo delle ghiandole accessorie;
formare caratteristiche sessuali (secondarie, terziarie);
migliorare la crescita lineare del corpo;
aumentare la percentuale di tessuto muscolare;
influenzare la distribuzione del grasso sottocutaneo.

Durante la pubertà iniziano la maturazione delle cellule germinali e la formazione di spermatozoi maturi.

Inizio normale della pubertà e determinazione del suo ritardo

La pubertà nei ragazzi inizia con un aumento. L’età media di insorgenza di questo sintomo è di 11 anni.

Tabella 1 - Valori medi del volume testicolare nelle diverse fasce d'età (secondo Jockenhovel F., 2004).

Il tasso di pubertà è la velocità con cui compaiono i segni della pubertà.

Tariffe possibili:

media (tutti i segni si formano in 2-2,5 anni);
accelerato (la formazione avviene in meno di 2 anni);
lento (la formazione richiede 5 o più anni).

La normale sequenza dei segni della pubertà durante la pubertà:

testicoli ingrossati (10-11 anni);
ingrandimento del pene (10-11 anni);
sviluppo della prostata, aumento delle dimensioni della laringe (11-12 anni);
significativo ingrandimento dei testicoli e del pene (12-14 anni);
crescita dei peli pubici di tipo femminile (12-13 anni);
nodulazione nelle ghiandole mammarie (13-14 anni);
l'inizio della mutazione della voce (13-14 anni);
la comparsa di peli sotto le ascelle e sul viso (14-15 anni);
pigmentazione della pelle dello scroto, prima eiaculazione (14-15 anni);
maturazione dello sperma (15-16 anni);
peli pubici di tipo maschile (16-17 anni);
arrestare la crescita delle ossa scheletriche (dopo 17 anni).

Lo stadio della pubertà viene valutato utilizzando il metodo Tanner.

Tabella 2 - Valutazione dello stadio dello sviluppo sessuale secondo Tanner.

Pubertà ritardata nei ragazzi

Lo sviluppo sessuale ritardato è determinato se un ragazzo di 14 anni ha un volume testicolare inferiore a 4 ml, nessuna crescita del pene in lunghezza e nessun ingrandimento dello scroto. In questo caso è necessario iniziare un esame per identificare la causa della patologia.

Cause

Il ritardo nello sviluppo sessuale può essere dovuto a:

caratteristiche costituzionali (famiglia);
disturbi della regolazione ipotalamo-ipofisaria ();
insufficienza primaria del tessuto testicolare ();
grave patologia somatica.

Diagnostica

prendere l'anamnesi;
valutazione dell'ereditarietà;
valutazione dell'età ossea mediante radiografie;
esame generale;
esame dei genitali esterni, valutazione del volume dei testicoli e della dimensione dello scroto;
profilo ormonale (LH, FSH, testosterone, prolattina, TSH);
tomografia cerebrale, radiografia del cranio;
studio citogenetico.

Trattamento

Il trattamento dipende dalle cause della pubertà ritardata.

Le forme familiari di sviluppo sessuale ritardato possono essere corrette con l'aiuto. Per prevenire la bassa statura, agli adolescenti con questa forma della malattia vengono prescritti steroidi anabolizzanti.

Per l'ipogonadismo secondario, nel trattamento vengono utilizzate gonadotropine e gonadorelina. Questa terapia è una prevenzione dell'infertilità futura. L'uso di ormoni della regione ipotalamo-ipofisaria stimola lo sviluppo dei testicoli e.

Con l'ipogonadismo primario, dall'età di 14 anni, ai ragazzi viene prescritta una terapia sostitutiva con testosterone.

Pubertà prematura nei ragazzi

La comparsa di segni di pubertà nei ragazzi sotto i 9 anni è considerata prematura. Questa condizione può portare al disadattamento sociale. Inoltre, lo sviluppo sessuale prematuro è una delle cause della bassa statura.

Cause

Lo sviluppo sessuale prematuro si divide in:

vero (relativo al lavoro della regione ipotalamo-ipofisi);
falso (associato alla secrezione autonoma di ormoni da parte delle ghiandole surrenali o dei tumori).

Il vero sviluppo sessuale prematuro è completo (ci sono segni di mascolinizzazione e attivazione della spermatogenesi).

Il motivo di questa condizione potrebbe essere:

idiopatico;
associato a malattie del sistema nervoso centrale;
associato al primario;
che si manifesta sullo sfondo di un iperandrogenismo prolungato (ad esempio, con tumori delle ghiandole surrenali).

La falsa pubertà precoce di solito non è accompagnata dall'attivazione della spermatogenesi (tranne nei casi di tossicosi familiare da testosterone).

Cause del falso sviluppo sessuale prematuro:

iperplasia congenita della corteccia surrenale;
, testicoli;
Sindrome di Cushing;
tumori secernenti;
Iperplasia delle cellule di Leydig (tossicosi familiare da testosterone);
trattamento con androgeni;
adrenarca prematuro isolato.

Diagnostica

L'esame per i segni di pubertà precoce comprende:

prendere l'anamnesi;
esame generale;
esame dei genitali;
test ormonali (LH, FSH, testosterone, TSH, );
test con gonadoliberina;
studio dell'età ossea;
Radiografia del cranio, tomografia del cervello, ecc.

Trattamento

Per trattare la vera pubertà precoce vengono utilizzati analoghi sintetici del GnRH. Questo farmaco sopprime la secrezione pulsante di LH e FSH. Se la causa della malattia è una patologia del sistema nervoso centrale, al paziente viene prescritto un trattamento appropriato (da un neurologo, neurochirurgo).

Il trattamento della falsa pubertà precoce dipende dalle ragioni che l'hanno causata. Se la patologia è associata ad adrenarca isolato, viene eseguita solo l'osservazione. Se viene rilevato un tumore ormonalmente attivo, viene eseguito un trattamento radicale (chirurgia, radioterapia). Nei casi di iperplasia surrenalica congenita viene scelta la terapia con corticosteroidi.

L'endocrinologo Tsvetkova I. G.

Si parla di pubertà precoce quando i caratteri sessuali secondari compaiono nei ragazzi sotto i 9 anni e nelle ragazze sotto gli 8 anni. Secondo le statistiche, questo complesso di sintomi è comune tra i bambini di tutto il mondo: circa lo 0,5% dei bambini soffre di malattie ad esso accompagnate. Tuttavia, questa sindrome è più spesso registrata in America e nei paesi africani.

In questo articolo presenteremo al lettore i tipi di pubertà precoce (PPM), le cause e i meccanismi del suo sviluppo e parleremo anche dei sintomi, dei principi di diagnosi e di trattamento di questa patologia.

Tipi

La classificazione della sindrome della pubertà precoce è molto condizionale, poiché alcune delle sue forme in determinate condizioni possono trasformarsi in altre. Tuttavia, esistono 4 tipi principali di questo disturbo, ciascuno dei quali comprende diversi sottotipi. Diamo un'occhiata a loro.

Vera pubertà precoce

Si verifica a causa dell'aumentata attività del sistema ipofisi-ipotalamo. A sua volta, è diviso in 3 tipi: idiopatico (le cui cause non possono essere identificate), cerebrale e che si manifesta sotto l'influenza degli ormoni sessuali.

La vera PPS cerebrale può essere causata da:

tumori del sistema nervoso centrale (glioma del tratto ottico, amartoma ipotalamico e altri);
cisti del terzo ventricolo;
lesioni alla nascita del sistema nervoso centrale;
idrocefalo;
malattie infettive del cervello (toxoplasmosi);
interventi chirurgici sul cervello;
radioterapia.

La vera pubertà precoce, derivante dall'esposizione prolungata agli ormoni sessuali nel corpo del bambino, può verificarsi nei seguenti casi:

con trattamento tardivo della disfunzione congenita della corteccia surrenale;
come risultato della rimozione di tumori che producono ormoni.

PPP falso

Nelle ragazze, di solito si verifica sullo sfondo di:

tumori (carcinomi) delle ovaie;
cisti follicolari ovariche.

Nei ragazzi, le cause di questa patologia sono:

tumori che secernono hCG (gonadotropina corionica umana);
tumori (androsteromi) delle ghiandole surrenali;
tumori (leydigoma) dei testicoli;
disfunzione congenita della corteccia surrenale (vale a dire, carenza degli enzimi 11-beta e 21-idrossilasi).

Forme gonadotropine-indipendenti

Tali varianti della pubertà prematura si verificano con la testotossicosi e la sindrome di McCune-Albright. L'attività delle gonadi in questo caso è determinata da disturbi genetici e non è correlata al livello degli ormoni follicolo-stimolanti e luteinizzanti nel sangue.

Forme incomplete (parziali) del personale docente

Si manifestano come crescita secondaria prematura dei peli o come ingrossamento precoce isolato delle ghiandole mammarie.

Una variante separata della PPS è tale sullo sfondo di quella primaria nella fase di scompenso. Non può essere attribuito a nessuna delle forme di malattia di cui sopra, poiché il meccanismo di sviluppo di questa patologia è diverso.

Cause e meccanismi di sviluppo

Segni di pubertà precoce possono comparire sullo sfondo di varie malattie.

Come risulta dai dati sopra forniti, la pubertà prematura non è una patologia indipendente, ma solo una sindrome, un insieme di sintomi che insorgono a seguito di altri disturbi nel corpo, sullo sfondo di una varietà di malattie.

La vera PPS si verifica a causa dell'attivazione prematura della secrezione di GnRH, un ormone sintetizzato dalle cellule dell'ipotalamo. La funzione principale di questo ormone è quella di stimolare il rilascio da parte della ghiandola pituitaria anteriore degli ormoni gonadotropici: FSH (ormone follicolo-stimolante) e LH (ormone luteinizzante). A loro volta stimolano il funzionamento delle gonadi - il loro rilascio di ormoni sessuali con tutti i sintomi che ne conseguono (sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie). In un corpo sano, tutti questi processi vengono attivati durante la pubertà e in patologia, prima del previsto. Nella maggior parte dei casi, la causa dell'attivazione precoce della secrezione di GnRH è un tumore dell'ipotalamo - amartoma.

La falsa PPS si verifica, di regola, a causa di una carenza degli enzimi 11-beta e 21-idrossilasi, che provoca un aumento della secrezione di ormoni androgeni da parte delle ghiandole surrenali. In alcuni casi, un eccesso di ormoni sessuali nel corpo si verifica in presenza di tumori che li secernono.

La pubertà precoce gonadotropina-indipendente è una conseguenza di mutazioni genetiche. Causano un'iperproduzione di ormoni da parte delle gonadi senza la partecipazione di FSH e LH in questo processo.

Manifestazioni cliniche

La vera PPS nelle ragazze si manifesta con i seguenti sintomi:

crescita del seno;
aspetto “adulto” dei genitali esterni;
la crescita dei peli nelle zone pubica e ascellare viene attivata, ma è comunque inferiore rispetto alle ragazze sane durante la pubertà;
aumento della sudorazione;
, spesso anche regolari (osservati nel 40-50% delle ragazze, e nel resto possono essere assenti anche sullo sfondo di tutti gli altri sintomi della PPS per diversi anni dopo la comparsa di quest'ultimo).

All'età di 6-7 anni viene attivata la capacità delle ghiandole surrenali di produrre androgeni, quindi, a partire da questa età, compaiono sintomi di sviluppo sessuale prematuro.

Sintomi della vera PPS nei ragazzi:

un aumento delle dimensioni dei genitali esterni (pene) e delle ghiandole (testicoli);
acne;
aumento della sudorazione;
crescita dei peli dei genitali esterni, crescita dei peli sotto le ascelle;
approfondimento della voce;
crescita muscolare.

Nelle false forme di PPS nei ragazzi, la dimensione dei testicoli rimane la stessa o leggermente ingrandita.

Inoltre, questa patologia sia nelle ragazze che nei ragazzi è accompagnata da rapidi tassi di crescita del bambino, come nella pubertà. Questi bambini crescono di 10-15 cm in 1 anno. Ha luogo una differenziazione accelerata delle ossa: ciò porta alla chiusura anticipata delle zone di crescita e l'altezza complessiva della persona è inferiore alla media.

Principi diagnostici

Nella fase di diagnosi, il medico affronta i seguenti compiti:

determinare la forma della malattia;
scoprire se la funzione delle gonadi è attiva (cioè esiste una versione del PPS gonadotropina-dipendente o gonadotropina-indipendente);
capire perché aumenta la secrezione di gonadotropine e ormoni sessuali.

Per rispondere a tutte queste domande, uno specialista ascolta i reclami del paziente, raccoglie un'anamnesi della sua vita e della sua malattia, effettua un esame obiettivo e determina la necessità di ulteriori esami: di laboratorio e strumentali.

Storia della vita e della malattia

La cosa più importante in questa fase è scoprire come è stato lo sviluppo sessuale nei parenti stretti del paziente.

Pertanto, la testotossicosi è caratterizzata da pubertà precoce negli uomini che vivono in famiglie composte sia da madre che da padre.
La disfunzione congenita della corteccia surrenale sarà supportata dalla PPS nei fratelli del paziente o dai sintomi di virilizzazione nelle sue sorelle.
L'amartoma ipotalamico è caratterizzato dall'esordio precoce della pubertà e dalla rapida progressione di questo processo.

Esame obiettivo

In realtà, il fatto della pubertà prematura è chiaramente visibile “agli occhi”. Durante l'esame della ragazza, il medico presterà attenzione a:

un aumento del volume delle ghiandole mammarie, oscuramento delle areole;
cambiamenti nel fisico (la figura della ragazza diventa più arrotondata e femminile);
cambiamenti nell'area dei genitali esterni;
presenza, frequenza, durata e volume delle mestruazioni.

Esaminando il ragazzo, lo specialista:

valutare la dimensione dei testicoli e del pene;
chiarirà la presenza di erezioni e la loro frequenza;
presterà attenzione al grado di sviluppo muscolare del suo paziente;
valuterà il timbro della voce e verificherà con i genitori del bambino se la voce è diventata più ruvida.

Nei bambini di entrambi i sessi, il medico presterà attenzione alla presenza di eruzioni cutanee sul viso (acne), alla crescita dei peli nelle zone ascellari e pubiche e determinerà l'altezza e il peso corporeo.

Inoltre, durante un esame obiettivo, possono essere rilevati sintomi di varie malattie, la cui manifestazione è la PPS (macchie color caffè, fibromi sottocutanei, segni di ipotiroidismo e così via).

Diagnostica di laboratorio

Ai pazienti con PPS possono essere prescritti i seguenti metodi diagnostici di laboratorio:

Metodi diagnostici strumentali

I seguenti metodi possono essere utilizzati per diagnosticare la pubertà precoce:

radiografia delle mani per determinare l'età ossea (alti livelli di ormoni sessuali nel sangue aumentano l'età ossea);
computer o risonanza magnetica del cranio (permette di escludere tumori del sistema nervoso centrale);
Ultrasuoni degli organi pelvici (viene utilizzato per determinare il grado di ingrandimento degli organi genitali - utero, ovaie, rilevare cisti follicolari, tumori, nodi adenomatosi);
risonanza magnetica o tomografia computerizzata delle ghiandole surrenali e dei reni (permette di identificare i tumori di questi organi).

Principi di trattamento

Persegue i seguenti obiettivi:

fermare il processo di sviluppo dei caratteri sessuali secondari;
sopprimere il tasso di maturazione ossea per ritardare la chiusura delle placche di crescita, migliorando così la prognosi.

La vera pubertà precoce gonadotropina-dipendente viene trattata assumendo farmaci del gruppo degli agonisti del GnRH. Il farmaco più comunemente usato è la diferelina, che si lega attivamente ai recettori del GnRH nella ghiandola pituitaria, impedendo all’ormone stesso di legarsi ad essi. Questo farmaco viene somministrato per via intramuscolare, una volta ogni 28 giorni. La dose viene calcolata individualmente, in base al peso corporeo del bambino malato.

Le forme di pubertà precoce che progrediscono lentamente, manifestandosi all'età di 5-6 anni nelle ragazze, di solito non possono essere trattate.

Un tumore dell'ipotalamo - amartoma ipotalamico - non minaccia la vita del paziente, poiché, di regola, non aumenta di dimensioni. Tuttavia, è accompagnato da sintomi neurologici molto spiacevoli per una persona, comprese le convulsioni, che peggiorano la qualità della sua vita e richiedono un trattamento con metodi radiochirurgici e termocoagulazione a radiofrequenza. Se la PPS è l'unico segno di questa patologia, non viene eseguito l'intervento chirurgico, ma vengono utilizzati gli analoghi del GnRH.

I gliomi della regione chiasmalottica possono essere un'indicazione al trattamento chirurgico e radioterapico, ma a volte i pazienti che ne soffrono sono semplicemente sotto osservazione dinamica da parte di un medico. Ciò è dovuto al fatto che in alcuni casi tali tumori possono involursi (sottoporsi a uno sviluppo inverso) da soli. Pertanto, se il glioma non si manifesta con sintomi potenzialmente letali o molto spiacevoli per il paziente, non viene toccato.

La sindrome di McCuin-Albright può essere trattata se è accompagnata da un aumento prolungato dei livelli di estrogeni nel sangue e da frequenti sanguinamenti con perdita di grandi volumi di sangue. Per normalizzare i livelli di estrogeni vengono utilizzati i farmaci Arimidex e Faslodex.

Per la testotossicosi viene utilizzato il ketoconazolo. Il suo effetto principale è antifungino, ma questo farmaco agisce inibendo la steroidogenesi (blocca la conversione dei 21-steroidi in androgeni, riducendo il livello di questi ultimi nel sangue). Durante il trattamento, alcuni pazienti possono sviluppare insufficienza della funzionalità surrenale ed epatica. Possono essere utilizzati anche ciproterone acetato, Arimidex e Bicalutamide, che non influenzano la sintesi del testosterone.

Tra i metodi di trattamento non farmacologici, uno stile di vita sano e una corretta alimentazione sono estremamente importanti. I pazienti dovrebbero evitare fonti esterne di testostenone ed estrogeni. Dovrebbero anche mantenere un peso normale attraverso un regolare esercizio fisico.

Poiché i bambini che soffrono di pubertà prematura si sentono diversi dai loro coetanei, spesso sviluppano complessi e altri problemi psicologici. In questi casi, si consiglia di consultare e trattare con uno psicoterapeuta.

FORMAZIONE DEL PAVIMENTO

Il concetto di “sesso” è costituito da un insieme di componenti biologiche e socio-psicologiche interconnesse:

Specificità del sesso genetico, gonadico e genitale;

Peculiarità del fisico e delle proporzioni corporee (rapporto tra larghezza delle spalle e del bacino, gravità e distribuzione dello strato di grasso sottocutaneo, massa muscolare);

Identita `di genere;

Stereotipi corrispondenti del comportamento del ruolo di genere.

La formazione del sesso genetico del nascituro avviene durante la fecondazione dell'ovulo ed è determinata dall'insieme dei cromosomi sessuali - cariotipo 46 XX o 46 XY. Il genotipo, a sua volta, determina l'insieme di geni responsabili della formazione del tipo di gonadi, del livello di attività dei sistemi enzimatici, della sintesi degli ormoni sessuali e della sensibilità dell'apparato recettoriale tissutale nei loro confronti. Le gonadi maschili e femminili si sviluppano da un rudimento indifferenziato, morfologicamente identico fino alla sesta settimana di gestazione.

La differenziazione sessuale del feto inizia con la differenziazione delle gonadi (6-10 settimane di gestazione), identificata dalla struttura istologica delle gonadi. Il processo di formazione del sesso gametico (gonadico) è regolato dai geni dei cromosomi sessuali, tra i quali attualmente gioca un ruolo importante l'antigene HY. Sotto l'influenza di quest'ultimo viene indotto lo sviluppo della gonade primaria nel testicolo. Per l'ulteriore formazione del tratto riproduttivo maschile è necessaria un'elevata attività ormonale del testicolo fetale (sintesi del testosterone, fattore “anti-Mulleriano”). In assenza dell'antigene HY si formano le gonadi femminili.

La differenziazione dei genitali interni o la formazione del sesso genitale interno avviene alla 10-12a settimana di gestazione dai dotti mesonefrico indifferente (Wolffiano) e paramesonefrico (Mülleriano). Lo sviluppo del feto femminile procede attraverso la regressione dei dotti mesonefrici e la differenziazione dei dotti paramesonefrici nell'utero, nell'ovidotto e nella volta vaginale. Lo sviluppo di un feto maschio è possibile solo in presenza di un testicolo attivamente funzionante, a seguito del quale i dotti mesonefrici si differenziano nell'epididimo, nelle vescicole seminali, nei dotti efferenti e nella ghiandola prostatica.

Allo stesso tempo, negli embrioni maschili e femminili si sviluppano due sistemi di dotti primari accoppiati: i dotti Mülleriani e i dotti Wolffiani (Fig. 7.1).

RISO. 7.1. Fasi di differenziazione degli organi genitali interni

(A) Anlage indifferenziato a circa 6-7 settimane di età. (B) Condizione degli organi genitali femminili in un feto di 14 settimane. (B) Condizione degli organi genitali maschili in un feto di 14 settimane (D) Condizione degli organi genitali femminili in un feto di 40 settimane. (D) Condizione degli organi genitali maschili in un feto di 40 settimane.

Lo sviluppo testicolare richiede un ulteriore passaggio di regolazione genetica. La trasformazione delle gonadi primitive in testicoli inizia sotto l'influenza dell'antigene H-Y, un composto chimico di natura sconosciuta, la cui sintesi è determinata dal cromosoma Y. In assenza di questo fattore, le gonadi primitive si trasformano sempre in testicoli.

Da questo punto in poi, la differenziazione sessuale avviene a tre diversi livelli: strutture genitali interne, genitali esterni e cervello, ed è controllata principalmente dagli ormoni. Se non si forma una quantità sufficiente di testosterone al momento giusto, anche con un corredo cromosomico di 46, XY, lo sviluppo anatomico segue più spesso il tipo femminile piuttosto che quello maschile (Jost, 1953; Jost 1972; Money, Ehrhardt, 1972; Wilson , George, Guffin, 1981).

La formazione del sesso genitale esterno si osserva dalla 12a alla 20a settimana di sviluppo intrauterino mediante differenziazione del seno urogenitale e del tubercolo genitale, e nel feto femmina questo processo avviene indipendentemente dallo stato delle gonadi, mentre nel feto maschio - solo con testicoli embrionali di attività sufficiente.

In totale, le fasi di sviluppo del sesso genitale interno ed esterno determinano lo stato del sesso o fenotipo morfologico (somatico). Alla nascita di un bambino viene stabilito il genere civile (ostetrico, passaporto).

La differenziazione sessuale nella vita postnatale è influenzata da determinanti socio-psicologici che determinano l'identità sessuale, lo stereotipo comportamentale del ruolo di genere, l'orientamento psicosociale, che collettivamente formano il genere psicosociale del bambino. Allo stesso tempo, il genere sociale è inteso come una certa identificazione di genere di un bambino da parte degli altri, e il genere psicologico è l'atteggiamento del bambino verso se stesso come persona di un certo genere. Di grande importanza in questo è data alla corretta educazione e all'orientamento appropriato da parte delle persone circostanti.

Il normale sviluppo di un bambino e il suo pieno adattamento sociale e psicologico sono possibili solo se esiste una completa coincidenza di genere genetico, gonadico, somatico, sociale e psicologico. Questa condizione è chiamata isosessualità. Quando c’è una formazione anormale del genere o l’assenza di questa unità, si usano i termini “eterosessualità” o “intersessualità”.

REGOLAZIONE ORMONALE DELLA FUNZIONE SESSUALE

Lo stato complesso dei centri ipotalamici e il livello degli ormoni ipofisari da essi regolati è chiamato gonadostato. La regolazione ipotalamo-ipofisaria della funzione sessuale viene effettuata secondo lo schema classico, che si basa sul principio del feedback diretto tra gli anelli principali della catena: ormone di rilascio ipotalamico – ormoni tropici dell'ipofisi – ghiandole endocrine periferiche. Una caratteristica unica del funzionamento di questo sistema è la natura ondulatoria della sua attività. Un elevato livello di ormoni gonadotropici e sessuali si forma nel feto a metà dello sviluppo embrionale e diminuisce rapidamente verso la fine della gravidanza. Nel periodo postnatale, il livello di secrezione gonadotropica aumenta nuovamente e diminuisce gradualmente nei ragazzi entro 6 mesi di vita e nelle ragazze entro 2 anni. L'attività gonadotropa embrionale è necessaria per completare i processi di differenziazione sessuale. Il periodo da 2 a 9 anni nei bambini è caratterizzato da livelli estremamente bassi sia di ormoni gonadotropici che sessuali. L'inattivazione della funzione ipofisi-gonadi durante questo periodo è il risultato dell'influenza inibitoria del sistema nervoso centrale, che mantiene una lunga "pausa giovanile", caratteristica solo per l'uomo. Successivamente, la “pausa giovanile” lascia il posto alla pubertà.

Ad oggi, il meccanismo che “scatena” l’inizio della pubertà non è stato stabilito in modo definitivo. Ovviamente, questo è associato a processi accidentali nei centri che inibiscono la pubertà durante l'infanzia. Un ruolo importante nella stimolazione del gonadostato appartiene agli androgeni di origine surrenale, la cui concentrazione fisiologica nel sangue aumenta nei bambini di età compresa tra 6-7 anni (adrenarca).

Un cambiamento nella sensibilità dei tessuti agli ormoni sessuali durante la pubertà si osserva a tutti i livelli del gonadostato: diminuisce la sensibilità dell'ipotalamo agli ormoni sessuali, aumenta il livello di rilascio degli ormoni e delle gonadotropine e aumenta la sensibilità del tessuto gonadico alle gonadotropine. L'aumento del livello di steroidi sessuali dà luogo alla formazione della funzione riproduttiva.

SVILUPPO SESSUALE DEI RAGAZZI

Il periodo della pubertà nei ragazzi inizia sullo sfondo di crescenti concentrazioni di androgeni, principalmente di origine testicolare, con la formazione di caratteristiche sessuali secondarie e termina con la spermatogenesi. La pubertà nei ragazzi copre la fascia di età dai 9 ai 18 anni.

Nei ragazzi, il primo sintomo dell'inizio della pubertà è l'aumento del volume dei testicoli. Il criterio è il volume testicolare superiore a 4 ml secondo l'orchidometro Prader o un aumento del diametro longitudinale del testicolo di oltre 2,5 cm Lo scroto diventa leggermente pigmentato e si piega. L'aumento del volume testicolare riflette un simultaneo aumento della massa dell'epitelio tubulare, controllato dall'FSH, e delle cellule interstiziali di Leydig, controllate dall'LH. L'inizio della crescita dei testicoli nei ragazzi è accompagnato dalla comparsa dei peli pubici, anche se in alcuni adolescenti la crescita dei peli inizia a essere rilevata solo quando il volume raggiunge, secondo Prader, i 6-8 ml. Ciò potrebbe essere dovuto al fatto che l'aumento iniziale del volume testicolare avviene a causa dello sviluppo intensivo dell'epitelio tubulare, mentre le cellule di Leydig, che secernono testosterone, si formano un po' più tardi. Tuttavia, circa l'1-2% dei ragazzi presenta peli pubici prima dell'aumento del volume testicolare, che è associato ad un aumento della secrezione di androgeni surrenalici (pubertà “errata” o adrenarca accelerato). All’aumentare del volume testicolare, aumenta la dimensione del pene, prima la sua lunghezza, poi il suo diametro. Aumenta la pigmentazione dei genitali esterni. Dopo 1-1,5 anni, sul viso si sviluppano i peli ascellari. All'età di 13-14 anni, i genitali esterni, compreso il volume dei testicoli, possono corrispondere pienamente alla pubertà. Tuttavia, i tipici peli maschili che ricoprono l'interno delle cosce e il basso addome (tipo a forma di diamante) si sviluppano più tardi. Il completamento della pubertà è indicato dalle prime eiaculazioni e dalle emissioni regolari, che compaiono in media entro 15,5 anni. Pertanto, i ragazzi possono essere fertili prima che lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari sia completato. Sotto l'influenza di una maggiore secrezione di androgeni, si formano cambiamenti nell'architettura del corpo: aumenta la quantità totale di massa muscolare e ossea, aumenta la crescita delle ossa e dei muscoli del cingolo scapolare.

La dinamica dei cambiamenti nelle caratteristiche sessuali secondarie nei bambini durante la pubertà è classificata secondo la scala J.M. Tanner, in cui lo stadio 1 corrisponde allo sviluppo prepuberale del bambino e all'assenza di caratteri sessuali secondari, lo stadio 5 corrisponde allo stato sessualmente maturo.

Fasi di sviluppo dei genitali esterni e dei peli genitali nei ragazzi(Maresciallo e Tanner)

Fasi	Segni	Testicoli V secondo l'orchidometro Prader	Età media
Fase 1	Non c'è crescita dei capelli; testicoli, scroto e pene in età prepuberale	2-3 ml
Fase 2	Crescita di peli pigmentati radi attorno alla base del pene; lo scroto è ingrossato e leggermente colorato.		11,7±1,3
Fase 3	I capelli diventano più sottili e più spessi, situati sulla sinfisi pubica; la lunghezza del pene inizia a crescere; lo scroto comincia a piegarsi		13,2±0,8
Fase 4	La zona pubica è piena di peli, ma non ci sono peli sulle cosce e sul basso ventre; il pene continua a crescere in lunghezza; il diametro della testa aumenta; i genitali esterni diventano pigmentati		14,7±1,1
Fase 5	Tipo di capelli adulti "a forma di diamante"; i genitali esterni raggiungono la dimensione massima		15,5±0,7

Lo sviluppo dei genitali nei ragazzi inizia a circa 11,6 anni e le loro dimensioni e forma corrispondono a quelle degli uomini adulti all'età di 14,9 anni (Marshall e Tanner, 1970) (Fig.). In alcuni ragazzi, il processo di sviluppo genitale è rapido (richiede circa un anno), mentre in altri può richiedere fino a 5,5 anni (Tanner, 1974).

Riso. Sviluppo dei genitali esterni maschili durante la pubertà (Marshall e Tanner, 1970).

La sequenza di comparsa dei caratteri sessuali secondari nei ragazzi(Zhukovsky M.A., 1982)

Caratteristiche sessuali secondarie	Durata media (anni)
Inizio della crescita dei testicoli e del pene	10-11
Inizio dell'attività della prostata	10-12
Crescita della laringe	11-12
Peli pubici di tipo femminile*, ulteriore crescita dei testicoli e del pene	12-13
Indurimento dell'areola, ginecomastia giovanile	13-14
Inizio del cambio di voce	13-15
Crescita dei peli sotto le ascelle, peluria sul labbro superiore	14-15
Pigmentazione dello scroto, prima eiaculazione	14-15
Maturazione dello sperma	14-17
L'inizio della crescita dei peli sul viso, sul corpo, sul tipo maschile di peli pubici	16-17
Aspetto dello sperma	16-17
La comparsa dell'acne vulgaris	17-21
Arresto della crescita scheletrica

* - I peli pubici nei ragazzi sotto i 16-17 anni sono di tipo femminile

SVILUPPO SESSUALE DELLE RAGAZZE

La pubertà nelle ragazze inizia con la comparsa dei caratteri sessuali secondari e termina con l'ovulazione. La prima manifestazione esterna della pubertà nelle ragazze è un ingrossamento delle ghiandole mammarie: il tessuto ghiandolare sotto l'area dell'areola diventa più denso, la colorazione dell'area dell'areola cambia e il contorno dell'areola si innalza sopra il tessuto ghiandolare densificato. Lo sviluppo delle ghiandole mammarie nelle ragazze è assicurato principalmente dagli estrogeni, che a questa età vengono già secreti in quantità sufficienti. Il tessuto ghiandolare delle ghiandole mammarie può inizialmente apparire solo su un lato e l'asimmetria dello sviluppo delle ghiandole mammarie persiste durante i primi 1,5-2 anni di pubertà, scomparendo solo durante la formazione della ghiandola mammaria matura. Lo sviluppo della crescita secondaria dei peli pubici e ascellari è controllato da androgeni di origine surrenale e ovarica. I peli pubici iniziano ad apparire 3-6 mesi dopo la comparsa delle ghiandole mammarie, i peli ascellari compaiono 1-1,5 anni dopo e di solito precedono immediatamente l'arrivo della prima mestruazione: il menarca. Questa sequenza di comparsa dei caratteri sessuali secondari è caratteristica della maggior parte delle ragazze, tuttavia, nell'1% di esse, la crescita dei peli secondari precede lo sviluppo delle ghiandole mammarie. Questo cambiamento nella sequenza di comparsa dei caratteri sessuali secondari è designato con il termine “pubertà irregolare” o “adrenarca accelerato” - un termine che indica il massimo contributo degli androgeni al processo di comparsa accelerata della crescita dei capelli secondari.

Parallelamente all’aumento del livello degli steroidi sessuali e allo sviluppo dei caratteri sessuali secondari, cambia anche l’architettura del corpo. L'aumento del peso corporeo e della quantità di tessuto adiposo nelle ragazze inizia nel periodo prepuberale, da 6-7 anni. All'inizio della pubertà si verifica un ulteriore accumulo di tessuto adiposo e la sua ridistribuzione con la massima deposizione nel bacino e nei fianchi: architettura corporea di tipo femminile (ginoide).

La progressiva formazione dei caratteri sessuali secondari è accompagnata da intensi cambiamenti nei genitali esterni ed interni. Le piccole e le grandi labbra si ingrandiscono e la natura della mucosa vaginale e dell'anello imeniale cambia. Immediatamente prima del menarca, la quantità di perdite vaginali aumenta, diventa più densa e colorata. La prima mestruazione si verifica nelle ragazze che hanno raggiunto il 4° stadio dello sviluppo sessuale della scala Tanner. Dopo l'arrivo del menarca nelle ragazze, l'attività delle ghiandole sebacee e sudoripare aumenta e sulla pelle appare l'acne vulgaris. I primi cicli ovulatori vengono solitamente registrati 9-12 mesi dopo il menarca. La chiusura definitiva delle placche di crescita e la cessazione della crescita nelle ragazze avviene 1,5-2 anni dopo il menarca.

Lo sviluppo dei principali caratteri sessuali secondari nelle ragazze è assicurato dalla produzione ormonale delle ovaie. L'aumento delle dimensioni delle ovaie è ben correlato allo stadio dello sviluppo sessuale.

Al momento della nascita, le ovaie della bambina contengono 6-7 milioni di follicoli primordiali, che sono ovociti primari, circondati da una fila di cellule a forma di fuso, precursori della granulosa e da una membrana basale, che successivamente si sviluppano nelle cellule tecali. Dalla nascita alla pubertà, alcuni follicoli si sviluppano allo stadio di follicolo antrale e subiscono atresia, che indica i processi di secrezione di estrogeni nelle ragazze prima della pubertà. Un aumento del livello degli ormoni gonadotropici durante la pubertà provoca una crescita attiva dei follicoli, il cui diametro supera i 4 mm, ma rimane un alto tasso di atresia e le ovaie possono avere una struttura multicistica, fisiologica per l'età che precede il menarca. Un ulteriore aumento del livello delle gonadotropine e una diminuzione del rapporto FSH/LH portano a cambiamenti morfologici nel follicolo, alla maturazione delle cellule della granulosa e della teca in grado di secernere una quantità sufficiente di estrogeni e progesterone. La capacità della granulosa di secernere grandi quantità di estrogeni è una condizione necessaria per la formazione dei cicli ovulatori.

Fasi dello sviluppo sessuale(Maresciallo e Tanner)

Fasi dello sviluppo dei peli pubici nelle ragazze

Fasi dello sviluppo del seno nelle ragazze

Fasi	Segni	Età media
Fase 1	Le ghiandole mammarie sono prepuberali; il tessuto ghiandolare è assente; diametro dell'areola<2 см; ареолы бледно окрашены.
Fase 2	L'aspetto del tessuto ghiandolare delle ghiandole mammarie; la ghiandola comincia a sporgere sopra la superficie del torace; aumento del diametro dell'areola.	10,5-11,5
Fase 3	Le ghiandole mammarie e le areole sporgono a forma di cono, senza confine tra loro; appare la colorazione dell'areola.	12,5-13
Fase 4	L'areola è intensamente colorata e sporge sotto forma di un secondo cono sopra il tessuto mammario.	13-13,5
Fase 5	Seni maturi; sporge solo il capezzolo; il contorno tra il tessuto mammario e l'areola viene levigato.	14-15

Disegno. Rappresentazione schematica delle fasi di sviluppo del seno e dello sviluppo dei peli pubici di Tanner.

La sequenza di comparsa dei caratteri sessuali secondari nelle ragazze(Zhukovsky M.A., 1982)

Caratteristiche sessuali secondarie	Durata media (anni)
Crescita delle ossa pelviche, arrotondamento dei glutei; iperemia, pigmentazione dell'areola, crescita dei capezzoli	9-10
Inizio della crescita del seno	10-11
Crescita iniziale dei peli pubici	10-11
Crescita dei genitali interni ed esterni	11-12
Pigmentazione dei capezzoli, ulteriore ingrossamento delle ghiandole mammarie	12-13
Inizio della crescita dei peli ascellari	13-14
Prima mestruazione	12-14
Nella maggior parte dei casi, il ciclo mestruale non è stabile	13-14
Prima gravidanza normale	14-15
La comparsa dell'acne vulgaris	15-16
Ciclo mestruale stabilito	15-17
Mutazione della voce	15-16
Arresto della crescita scheletrica	16-17

METODOLOGIA PER LO STUDIO DELLO SVILUPPO SESSUALE

Le caratteristiche dell'anamnesi nella valutazione dello stato dello sviluppo sessuale includono:

1. Raccolta di informazioni sulla natura della pubertà dai genitori del bambino, da altri bambini della famiglia o da parenti stretti (anticipo o ritardo nei tempi).

2. Informazioni sull'andamento delle gravidanze precedenti (presenza di nati morti, aborti spontanei) e attuali, con particolare attenzione a tutti i possibili fattori avversi e malattie della madre. Le informazioni sull'assunzione di farmaci da parte della donna incinta, soprattutto ormonali, sono estremamente importanti.

3. Informazioni sulla crescita e sullo sviluppo del bambino attuale, sulla presenza di malattie acute e croniche in passato che hanno influenzato lo sviluppo generale del bambino.

Durante l'esame vengono rivelate deviazioni nello sviluppo fisico e nelle caratteristiche fisiche. In presenza di caratteri sessuali secondari, questi ultimi vengono documentati sotto forma di formula sessuale, che indica rispettivamente gli stadi di maturazione di ciascun carattere e l'età della prima mestruazione, ad esempio A0, P1, Ma2 oppure A2, P3 , Ma3.

L'esame degli organi genitali deve essere effettuato alla presenza della madre o di un'infermiera; nelle ragazze, in posizione supina con le anche addotte allo stomaco. Nei ragazzi, oltre alla gravità dei caratteri sessuali secondari prevista dalla formula, viene valutato il grado di sviluppo dei genitali esterni. Per valutare oggettivamente lo stato dei testicoli e controllarne l'ingrossamento durante la maturazione, viene utilizzato un set standard di orchidometri tipo Prader.

Quando si esaminano i genitali esterni, si può identificare la presenza di anomalie strutturali e una condizione indeterminata (intersessuale). In quest'ultimo caso, il bambino deve sottoporsi a un esame endocrinologico obbligatorio.

La gravità dei caratteri sessuali secondari nei ragazzi(Mazurin A.V., Vorontsov I.M., 1985)

Segni	Gradi di sviluppo	Punteggio in punti
Crescita dei peli delle ascelle
Mancanza di capelli	Ah-0	0,0
Capelli singoli	Ah-1	1,0
Pelo radi nella zona centrale della cavità	Ah-2	2,0
Pelo folto e dritto in tutta la cavità	Ah-3	3,0
Pelo riccio e folto su tutta la cavità	Ah-4	4,0
Crescita dei peli pubici
Mancanza di crescita dei capelli	R-0	0,0
Capelli singoli	R-1	1,1
Peli radi alla base del pene	R-2	2,2
Peli lisci e spessi in modo non uniforme su tutta la superficie pubica senza confini chiari	R-3	3,3
Pelo riccio e folto su tutta la superficie della zona pubica a forma di triangolo	R-4	4,4
Pelo folto e riccio che si estende fino all'interno delle cosce, verso l'ombelico	R-5	5,5
Crescita della cartilagine tiroidea della laringe
Nessun segno di crescita	L-0	0,0
Inizio protrusione della cartilagine tiroidea	L-1	0,6
Protrusione netta (pomo d'Adamo)	L-2	1,2
Modificare il tono della voce
La voce del bambino	V-0	0,0
Mutazione (rottura) della voce	V-1	0,7
Timbro della voce maschile	V-2	1,4
Peli del viso
Mancanza di crescita dei capelli	F-0	0.0
Crescita incipiente dei peli sul labbro superiore	F-1	1.6
Pelo grossolano sopra il labbro superiore, comparsa di peli sul mento	F-2	3.2
Crescita diffusa di peli sul labbro superiore, sul mento e inizio della crescita delle basette	F-3	4.8
Unione delle zone di crescita dei peli sopra il labbro e nella zona del mento, crescita pronunciata delle basette	F-4	6.4
Unione di tutte le aree dei peli del viso	F-5	8,0

La gravità dello sviluppo dei caratteri sessuali secondari nelle ragazze

(Mazurin A.V., Vorontsov I.M., 1985)

Segni	Gradi di sviluppo	Punteggio in punti

Le ghiandole non sporgono sopra la superficie del torace	Ma-0	0,0
Le ghiandole sporgono leggermente (il circolo circumpapillare forma insieme al capezzolo un unico cono)	Ma-1	1,2
Le ghiandole sporgono in modo significativo insieme al capezzolo e all'areola e sono a forma di cono	Ma-2	2,4
Il corpo della ghiandola assume una forma arrotondata, i capezzoli si innalzano sopra l'areola	Ma-3	3,6

Mancanza di capelli	R-0	0,0
Peli singoli lungo le labbra	R-1	0,3
Pelo radi e lungo nella zona pubica centrale	R-2	0,6
Pelo lungo, riccio e folto su tutto il triangolo pubico	R-3	0,9

Mancanza di capelli	Ah-0	0,0
Capelli singoli	Ah-1	0,4
Pelo radi nella zona centrale dell'incavo	Ah-2	0,8
Pelo lungo, folto e riccio in tutta la cavità	Ah-3	1,2

Mancanza di mestruazioni	Io-0	0,0
1-2 mestruazioni al momento dell'esame	Io-1	2,1
Mestruazioni irregolari	Io-2	4,2
Mestruazioni regolari	Io-3	6,3

VALUTAZIONE DELLO SVILUPPO SESSUALE

Per valutare lo sviluppo sessuale nel nostro paese, vengono utilizzate tabelle standard della pubertà, secondo le quali i dati sulla formula sessuale del bambino, tenendo conto della presenza e della gravità delle caratteristiche sessuali secondarie, vengono confrontati con gli indicatori dell'età media.

Standard per lo sviluppo sessuale delle ragazze

(Maksimova M.V.)

Standard di pubertà per ragazzi

(Maksimova M.V.)

Va notato che la valutazione della pubertà dei ragazzi mediante tabelle standardizzate, senza tener conto dello stato dei genitali, è indicativa e non del tutto corretta, poiché in questo caso non si concentrano sulle principali caratteristiche androgeno-dipendenti che sono decisive per lo sviluppo della funzione riproduttiva.

Attualmente si è diffuso il sistema per valutare lo stadio della pubertà raccomandato da J. Tanner (1985).

Esempio di valutazione dello sviluppo sessuale:

1. Ivanov N., 12 anni. Formula del sesso V0 P0 L0 Ax0 F0

Conclusione: lo sviluppo sessuale corrisponde all'età.

2. Sonina K., 13 anni. Formula sessuale Ma3 P3 Ax3 Me3

Conclusione: lo sviluppo sessuale è accelerato.

SEMIOTICA DEI DISTURBI DELLO SVILUPPO SESSUALE

SVILUPPO SESSUALE PREMATURA

La comparsa dei caratteri sessuali secondari nelle ragazze sotto gli 8 anni e nei ragazzi sotto i 9 anni è considerata uno sviluppo sessuale precoce.

La PPR è una condizione eterogenea nella sua eziologia e patogenesi. Nelle ragazze, l'attivazione della funzione gonadica è spesso di natura funzionale a breve termine ed è dovuta all'instabilità dei processi di soppressione dell'attività ipotalamo-ipofisaria durante l'infanzia. Meno comunemente, il processo della pubertà ha un decorso progressivo ed è una conseguenza di gravi disturbi del sistema ipotalamo-gonadico e surrenale.

La classificazione della sindrome PPR si basa su un principio patogenetico che tiene conto della localizzazione primaria del processo nel sistema ipotalamo-ipofisi-gonadi-surrene. Esistono forme vere e proprie, o centrali, della malattia, la cui patogenesi è causata dall'attività prematura della parte centrale del gonadostato: il sistema ipotalamo-ipofisario. L'aumento della secrezione di steroidi sessuali da parte delle gonadi in questo caso è una conseguenza della stimolazione delle gonadi da parte delle gonadotropine. Le forme false o periferiche di PPR sono causate dalla secrezione prematura di ormoni sessuali da parte di tumori delle gonadi o delle ghiandole surrenali, indipendentemente dalla secrezione di gonadotropine. Un gruppo separato comprende le cosiddette forme di PPR gonadotropina-indipendenti, in cui l'attivazione autonoma delle gonadi è causata da malattie genetiche. In tutte le forme della malattia sopra menzionate, lo sviluppo sessuale presenta tutte le principali caratteristiche della pubertà progressiva: oltre alla comparsa dei caratteri sessuali secondari, aumenta il volume delle gonadi, accelera il tasso di crescita e di maturazione ossea, riflettendo la situazione sistemica effetto degli steroidi sessuali sul corpo del bambino. Le varianti cliniche della PPR che presentano questo insieme di sintomi sono definite come la forma completa di PPR. Inoltre, esistono le cosiddette forme parziali (incomplete) di PPR, caratterizzate dallo sviluppo isolato della crescita secondaria dei peli (pubarca prematuro) e dall'ingrossamento isolato delle ghiandole mammarie (telarca prematuro). Esistono anche varianti della PPR che non si adattano chiaramente a nessuna delle forme elencate della malattia: PPR sullo sfondo dell'ipotiroidismo scompensato.

Va notato che non esiste una linea chiara tra forme vere e false di PPD. False forme della malattia causate dalla presenza di tumori delle gonadi che producono ormoni, disfunzione congenita della corteccia surrenale possono trasformarsi spontaneamente in vere forme della malattia, che è associata all'attivazione secondaria dell'asse ipotalamo-ipofisi.

Classificazione del PPR

1. Vera PPR gonadotropina-dipendente (centrale).

1.1. Idiopatico

1.2. Cerebrali (tumori del sistema nervoso centrale, cisti aracnoidea, encefaliti, meningiti, toxoplasmosi, interventi chirurgici, sindromi congenite: sindrome di Russell-Silver, sindrome di Van Wyck-Grombach, ecc.)

2. PPR falso, gonadotropina-indipendente

2.1. Nei ragazzi (tumori testicolari, tumori surrenalici, disfunzione surrenalica congenita)

2.2. Nelle ragazze (tumori ovarici, tumori surrenalici, cisti follicolari ovariche)

3. Forme gonadotropine-indipendenti (sindrome di McCune-Albright-Braitsev, testotossicosi)

4. Forme incomplete di PPR (pubarca accelerato, telarca accelerato)

Vera pubertà precoce

Lo sviluppo sessuale può essere completato rapidamente o lentamente; il processo di maturazione può stabilizzarsi o addirittura regredire, per poi ricominciare più tardi. Il primo segno nelle ragazze è lo sviluppo delle ghiandole mammarie; è possibile la crescita simultanea dei peli pubici, ma più spesso appare più tardi. Quindi si sviluppano i genitali esterni, compaiono i peli sotto le ascelle e iniziano le mestruazioni. I primi cicli mestruali potrebbero non essere regolari come quando la pubertà arriva in tempo.

Nei ragazzi affetti da PPR, il pene e i testicoli si ingrandiscono, compaiono peli pubici e si verificano frequenti erezioni. La voce si abbassa e la crescita accelera. La spermatogenesi avviene già all'età di 5-6 anni e sono possibili emissioni notturne.

Sia nei ragazzi che nelle ragazze, la PPR è accompagnata da un aumento della lunghezza e del peso del corpo. La differenziazione delle ossa scheletriche accelera e corrisponde al grado di sviluppo sessuale. Ciò porta alla chiusura anticipata delle piastre di crescita, con conseguente altezza finale inferiore a quella che sarebbe stata con uno sviluppo sessuale tempestivo. L'altezza di circa 1/3 dei pazienti non raggiunge i 152 cm Lo sviluppo dei denti e dell'intelligenza corrisponde all'età cronologica.

I livelli plasmatici di FSH e LH possono essere elevati in relazione all'età del paziente. Tuttavia nel 50% dei pazienti i valori rientrano nei limiti della norma. Livelli ormonali elevati possono alternarsi a quelli normali. I livelli plasmatici di testosterone (nei ragazzi) e di estradiolo (nelle ragazze) sono generalmente elevati in conformità con lo stadio puberale e l’età ossea. Sono possibili cambiamenti nell'EEG, che indicano una patologia primaria del sistema nervoso.

La causa della PPR può essere un'ampia varietà di lesioni del sistema nervoso centrale. Tutti comportano cicatrici, invasione o compressione della regione ipotalamica. I più comuni sono i pinealomi, i gliomi del nervo ottico, i teratomi localizzati al di sopra della sella turcica, i neurofibromi, gli astrocitomi e gli epindimomi. La PPR è accompagnata anche da amartomi ipotalamici.

Amartomaè un'ectopia benigna del tessuto cerebrale; nel 70% dei casi contiene granuli neurosecretori di lulebirina (ormone rilasciante LH). L'ectopia è causata da un'alterata migrazione dei neuroni che secernono luliberina durante l'embriogenesi, che porta alla loro localizzazione al di fuori dell'ipotalamo. Possono funzionare autonomamente, secernendo luliberina, che, a sua volta, stimola la secrezione di gonadotropine. I bambini affetti da amartoma hanno un esordio molto precoce della PPD. Le ragazze sono caratterizzate da un inizio precoce (fino a 3 anni) delle mestruazioni, che è regolare. I pazienti presentano gravi sintomi neurologici e possono verificarsi crisi di assenza convulsive sotto forma di risate forzate. Lo stato ormonale dei bambini con amartoma ipotalamico è caratterizzato da alti valori di LH e FSH, corrispondenti alla pubertà matura, nonché da un pronunciato aumento di LH dopo stimolazione con l'ormone di rilascio dell'LH, corrispondente alla natura della risposta negli adulti .

Tumori intracranici ( germinomi) causano la pubertà prematura nei ragazzi secernendo gonadotropina corionica umana, che stimola le cellule di Leydig nei testicoli. Il germinoma secernente gonadotropina corionica umana nelle ragazze non causa PPR, poiché l'FSH è assente.

A tumori al fegato(epatoblastoma, epatoma) La PPR si verifica a seguito della produzione di gonadotropina corionica umana da parte delle cellule tumorali. Anche altri tumori (corio- e teratocarcinomi o teratomi) possono secernere gonadotropina corionica umana e causare PPR. I tumori sono localizzati nel sistema nervoso centrale, nel mediastino o nelle gonadi. Sono più comuni nei ragazzi (21 su 100) che nelle ragazze (2 su 100). I tumori mediastinici sono comuni nei ragazzi con sindrome di Klinefelter. Il siero dei pazienti contiene gonadotropina corionica umana e alfa-fetoproteina in grandi quantità, il livello di FSH è ridotto e l'LH è aumentato a causa della reazione crociata con la gonadotropina corionica umana.

A ipotiroidismo non trattato La pubertà nei bambini è solitamente ritardata e inizia non prima del momento in cui l'età ossea corrisponde a 12-13 anni. Tuttavia, è possibile anche uno sviluppo isosessuale prematuro ( Sindrome di Van Wyk-Grombach), facendo avanzare il processo di ossificazione. Lo sviluppo puberale di solito comporta la crescita del seno nelle ragazze e l’ingrossamento dei testicoli nei ragazzi. Allo stesso tempo, i cambiamenti nella secrezione di androgeni da parte della corteccia surrenale, caratteristici del periodo puberale, sono debolmente espressi, come evidenziato dalla scarsa crescita dei peli nel pube e nelle aree ascellari o dalla sua completa assenza. Il sanguinamento mestruale può verificarsi anche con ghiandole mammarie minimamente sviluppate. I livelli plasmatici di TSH sono nettamente elevati; per un motivo sconosciuto, anche la prolattina, l'LH e l'FSH vengono secreti in eccesso.

Con la sindrome Russell-Silver Può verificarsi anche pubertà precoce.

Sindrome di Albright- una combinazione di displasia fibrosa scheletrica con pigmentazione cutanea a chiazze e disturbi endocrini. Il disturbo endocrino più comune è la pubertà precoce, ma sono possibili anche l'ipertiroidismo e la sindrome di Cushingoide. La maggior parte dei pazienti sono ragazze. In precedenza, si credeva che i disturbi endocrini in questa sindrome fossero associati alla patologia della regione ipotalamo-ipofisaria, ma ora è stata dimostrata l'iperfunzione autonoma delle ghiandole bersaglio periferiche. Nelle ragazze si rilevano bassi valori prepuberali di LH e FSH, sia basali che stimolati dalla luliberina, con livelli estremamente elevati di estradiolo. Anche l'aumento notturno dell'LH, caratteristico della pubertà, non viene rilevato. In molte ragazze malate, l'esame ecografico rivela cisti ovariche; il livello di estradiolo è correlato alla dimensione delle cisti. In età avanzata, alcuni pazienti possono mostrare segni di vera pubertà; ciò è confermato dal fatto che la pseudopubertà precoce favorisce l'attivazione del sistema ipotalamo-ipofisi.

Alcuni bambini che vengono trattati tardivamente per disfunzione surrenalica congenita sviluppano un quadro clinico di vera pubertà precoce. Ciò accade più spesso se l'età ossea all'inizio della terapia corrisponde alla pubertà - 12-14 anni.

Nella forma familiare del tipo maschile di PPR (testotossicosi), si osserva iperplasia delle cellule interstiziali di Leydig, talvolta sotto forma di noduli adenomatosi e maturazione dell'epitelio spermatogenico. La malattia è geneticamente determinata e si trasmette da uomini malati e donne sane con modalità autosomica dominante e si manifesta solo nei maschi, anche se si verificano anche forme sporadiche. La malattia esordisce precocemente (età media 1,3+1,2 anni) ed è accompagnata da rapidi tassi di mascolinizzazione e maturazione ossea. Gli studi ormonali rivelano bassi livelli basali e stimolati (ormone di rilascio dell'LH) di gonadotropine, le loro basse fluttuazioni giornaliere sullo sfondo di alti livelli di testosterone corrispondenti alla pubertà. Man mano che il bambino cresce, è possibile ripristinare il controllo ipotalamo-ipofisario della funzione gonadica, cioè la transizione dalla forma di PPR gonadotropina-indipendente a quella gonadotropina-dipendente.

Falsa pubertà precoce

La causa principale della falsa pubertà precoce nei bambini di entrambi i sessi sono i tumori ormonalmente attivi delle gonadi o delle ghiandole surrenali. Inoltre, anche le forme virili di disfunzione congenita della corteccia surrenale dovrebbero essere classificate come falso sviluppo sessuale precoce.

Le ovaie e i testicoli sono in grado di produrre ormoni sessuali sia maschili che femminili e, allo stesso modo, i tumori gonadici ormonalmente attivi sono in grado di produrre entrambi i tipi di ormoni nei bambini di entrambi i sessi. A seconda della predominanza di alcuni steroidi sessuali, un tumore ormonalmente attivo può causare un quadro clinico di pubertà prematura di tipo isosessuale (caratteristico del sesso del bambino) o eterosessuale (caratteristico del sesso opposto).

Tumori ovarici ormonalmente attivi- producono estrogeni, principalmente dal tessuto cellulare della granulosa, meno comunemente - forme di teratomi altamente differenziate, che secernono grandi quantità di estrogeni - più spesso riscontrate nelle ragazze sotto i 4 anni di età. Un sintomo caratteristico e spesso il primo sintomo clinico è la secrezione aciclica simile al ciclo mestruale. La crescita secondaria dei peli è poco sviluppata. I genitali esterni sono bruscamente estrogenizzati. Alti livelli di estrogeni vengono rilevati nel sangue e nelle urine.

Tumori ovarici produttori di androgeni attivi con ormoni(arrenoblastomi) si verificano nelle ragazze più grandi. La loro manifestazione clinica è causata da una quantità eccessiva di androgeni nel corpo. Si sviluppa un'immagine della sindrome virile. Durante la pubertà, le ragazze interrompono o non hanno le mestruazioni, le ghiandole mammarie si atrofizzano, si sviluppano peli di tipo maschile, la voce diventa più ruvida e il clitoride diventa ipertrofico e virilizzato. L'esame rivela elevati livelli di testosterone e un aumento dell'escrezione urinaria di 17-chetosteroidi, sebbene non nella stessa misura dei tumori surrenali che producono ormoni. Il principale metodo diagnostico è l'ecografia pelvica.

Tumori testicolari ormono-attivi(androblastomi e tumori a cellule interstiziali) sono relativamente rari. L'androblastoma è spesso benigno, ma è stata descritta anche la sua degenerazione maligna. Il tipo diffuso di tumore ha la maggiore attività ormonale (androgena). È caratterizzata da manifestazioni endocrine distinte: mascolinizzazione significativa, talvolta vera ginecomastia. Quando un tumore si sviluppa principalmente da elementi epiteliali tubulari, è prevedibile un effetto estrogenico, soprattutto perché gli androgeni e gli estrogeni possono trasformarsi l'uno nell'altro.

L'iperplasia surrenale congenita (sindrome adrenogenitale) è spesso causata da un deficit di 21-idrossilasi. Sono note due forme classiche della malattia: quella con perdita di sale e quella virilizzante semplice. Nelle ragazze, l'iperplasia surrenale congenita porta allo pseudoermafroditismo femminile. La violazione della steroidogenesi si manifesta nelle prime fasi dello sviluppo fetale, quindi i segni di mascolinizzazione a vari livelli sono già espressi alla nascita: allargamento del clitoride, fusione più o meno pronunciata delle labbra, seno urogenitale. Gli organi genitali interni non differiscono da quelli delle ragazze sane. Dopo la nascita, la mascolinizzazione progredisce. I peli pubici e quelli delle ascelle crescono prematuramente, la voce diventa più ruvida, le ragazze malate sono più alte delle loro coetanee, l'età ossea è in anticipo rispetto all'età cronologica e i loro muscoli sono ben sviluppati. Se non viene effettuato un trattamento appropriato, le ghiandole mammarie non si sviluppano e non si verificano le mestruazioni. Nella forma con perdita di sali la virilizzazione è più marcata che nella variante senza perdita di sali.

Nei ragazzi con la forma di sindrome adrenogenitale con perdita di sali, vomito, shock e squilibrio elettrolitico compaiono all'età di 7-10 giorni. Nei maschi senza segni di eccessiva escrezione di sali dal corpo, il disturbo si manifesta come segni di sviluppo isosessuale prematuro. Alla nascita il bambino appare normale, ma segni di sviluppo sessuale e somatico prematuro possono comparire già nella prima metà della vita oppure svilupparsi più lentamente e diventare evidenti solo all'età di 4-5 anni e oltre. Tali segni includono: ingrossamento del pene, scroto, comparsa di peli pubici, acne, odore di sudore, abbassamento della voce. I testicoli sono di dimensioni normali, ma appaiono piccoli rispetto al pene ingrossato. Il sistema muscolare è ben sviluppato, l'età ossea è in anticipo rispetto all'età cronologica. Lo sviluppo mentale non soffre, ma a causa delle caratteristiche dello sviluppo fisico sono possibili anomalie comportamentali. La chiusura prematura delle epifisi porta alla chiusura anticipata delle placche di crescita e, infine, alla bassa statura.

Esistono forme incomplete di pubertà precoce. Il telarca prematuro è lo sviluppo isolato delle ghiandole mammarie nelle ragazze di età inferiore a 8 anni senza altri segni di pubertà. Molto spesso inizia nei primi 2 anni. A volte solo una ghiandola si ingrandisce, oppure una si allarga più dell'altra. Nel 50% dei bambini le ghiandole regrediscono entro 2 anni, nel resto persistono fino all'età di 5 anni e oltre. Il telarca prematuro è solitamente un processo benigno; In alcuni casi, questo è un tratto familiare e può essere il risultato di una maggiore sensibilità del tessuto mammario ai livelli normalmente bassi di estradiolo in età prepuberale. La crescita scheletrica e l'ossificazione non sono compromesse, le mestruazioni si verificano in tempi normali. Livelli plasmatici di FSH e LH sono generalmente normali, ma la reazione alla somministrazione di luliberina può essere aumentata, il livello di estradiolo è nell'intervallo normale o leggermente aumentato. Il telarca prematuro può essere un segno dell'inizio della vera pubertà o della pseudopubertà. Può essere causato dal trattamento farmacologico o altri effetti esogeni degli estrogeni.

L'adrenarca prematuro è la crescita isolata dei peli pubici e ascellari in assenza di altri segni di pubertà nelle ragazze sotto gli 8 anni e nei ragazzi sotto i 9 anni. Si verifica molto più spesso nelle ragazze che nei ragazzi. I peli compaiono prima sulle labbra, poi sul pube e infine sotto le ascelle. Poi appare l'odore del sudore, caratteristico degli adulti. Quando si esaminano i bambini, si può notare una leggera accelerazione nella crescita lineare e nella differenziazione dello scheletro osseo (entro 1-2 anni). I livelli di ormoni gonadotropici e dei principali steroidi sessuali non superano la norma di età.

La comparsa di caratteristiche sessuali secondarie, simili all'inizio prematuro della pubertà, può essere causata da una varietà di farmaci (assunzione di estrogeni, somministrazione di steroidi anabolizzanti, impurità di ormoni sessuali negli alimenti, preparati vitaminici). Gli estrogeni contenuti nei cosmetici possono essere assorbiti attraverso la pelle. Gli estrogeni esogeni provocano un'intensa colorazione marrone scuro dell'areola della ghiandola mammaria, che di solito non si trova nei tipi endogeni di sviluppo prematuro. I segni prematuri scompaiono con la cessazione della somministrazione di ormoni esogeni.

SVILUPPO SESSUALE RITARDATO

La pubertà ritardata è l'assenza di qualsiasi segno di pubertà in un adolescente che ha raggiunto il limite di età superiore della pubertà normale. Ciò significa che non vi è alcun aumento del volume testicolare (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Le cause della pubertà ritardata nei bambini di entrambi i sessi possono essere suddivise in tre gruppi principali. Il primo, il più comune, è un temporaneo ritardo funzionale, o costituzionale, nella maturazione della regione ipotalamo-ipofisaria. Il secondo motivo sono le lesioni organiche della regione ipotalamo-ipofisaria, che portano ad una diminuzione della secrezione di gonadotropine (ipogonadismo ipogonadotropo). Il terzo motivo è l'insufficienza gonadica primaria, che porta alla disinibizione della secrezione gonadotropica (ipogonadismo ipergonadotropo).

Sviluppo sessuale ritardato di natura costituzionale- la causa più comune di disturbi puberali nei bambini, può essere considerata una variante estrema della norma. Tuttavia, i disturbi funzionali della maturazione della regione ipotalamo-ipofisaria possono essere causati dall'influenza di fattori esogeni sfavorevoli (malattie croniche, stress, sovraccarico fisico ed emotivo, ecc.). Sono stati segnalati effetti sul decorso della pubertà di forme mutanti di PH, che hanno una durata di vita più breve. Nella popolazione generale, il portatore omozigote di forme anomale di IP è del 3% e il portatore eterozigote è del 26%. La presenza di un PH anomalo porta a un ritardo della pubertà e può successivamente portare a disfunzioni riproduttive. I ragazzi hanno maggiori probabilità di lamentarsi di una pubertà ritardata (9:1), sebbene l'incidenza di questa condizione sia la stessa per entrambi i sessi. Ciò è dovuto al maggiore disadattamento psicologico dei ragazzi. Il motivo principale che fa soffrire un adolescente è il ritardo della crescita, poiché lo scatto di crescita nei ragazzi è significativamente distante nel tempo dalla prima comparsa dei caratteri sessuali secondari.

Ipogonadismo ipogonadotropo può verificarsi da solo o in combinazione con altri tipi di insufficienza ipofisaria o disturbi della formazione del tessuto cerebrale.

Sindrome di Kallman- una malattia congenita con trasmissione autosomica dominante o autosomica recessiva legata all'X con vari gradi di espressività, più comune nei maschi. La caratteristica principale della sindrome, oltre all'ipogonadismo, è l'anosmia dovuta all'agenesia dei lobi olfattivi. I lobi olfattivi sono il sito di formazione intrauterina dei neuroni che secernono luliberina, che poi migrano nell'ipotalamo. Pertanto, l'agenesia delle zone olfattive porta non solo all'anosmia, ma anche alla forma ipotalamica dell'ipogonadismo.

Insufficienza panipopituitaria, in cui una carenza di gonadotropine si associa ad una perdita di secrezione dell'ormone somatotropo (STH), TSH, ACTH, è spesso causata da tumori del sistema nervoso centrale che distruggono il tessuto ipofisario. Il craniofaringioma è la causa più comune che porta alla ridotta funzione ipofisaria nei bambini in pubertà. La manifestazione clinica della malattia è principalmente associata ad una forte diminuzione del tasso di crescita del bambino a causa della diminuzione della secrezione di GH. I sintomi del diabete insipido e dell'ipotiroidismo vengono rilevati abbastanza presto. Con un volume tumorale pronunciato, si sviluppa un deficit visivo, compreso il restringimento bilaterale dei campi associato alla pressione del tumore sul chiasma ottico. L'ipogonadismo viene rilevato nella stragrande maggioranza dei casi, ma non è il sintomo principale del craniofaringioma.

L'ipogonadismo ipogonadotropo in combinazione con altre manifestazioni di ipopituitarismo può svilupparsi a seguito della radioterapia per tumori della testa e del collo, che accompagnano malattie genetiche come la sindrome di Prader-Willi, la sindrome di Lawrence-Moon-Bill, gravi malattie somatiche ed endocrine.

Ipogonadismo ipergonadotropo può svilupparsi a seguito di lesioni congenite e geneticamente determinate delle gonadi (sindrome di Shereshevsky-Turner nelle ragazze, sindrome di Klinefelter nei ragazzi, disgenesia testicolare, disturbi enzimatici della sintesi del testosterone). L'ipogonadismo primario acquisito può essere il risultato di un danno traumatico alle gonadi, dell'esposizione alla radioterapia, di infezioni o di un processo autoimmune.

La difficoltà maggiore per la diagnosi è rappresentata da due forme di pubertà ritardata: pubertà ritardata di natura costituzionale e ipogonadismo ipogonadotropo isolato, mentre le forme di ipogonadismo gonadico sono facilmente diagnosticate da un forte aumento di LH e FSH già all'inizio della pubertà (10-11 anni ). La pubertà ritardata costituzionale e l'ipogonadismo ipogonadotropo sono caratterizzati da livelli ugualmente ridotti di gonadotropine e steroidi sessuali. Uno dei test diagnostici più affidabili che separa queste due condizioni è un test che determina la secrezione di LH diurna e notturna. Durante il sonno, i bambini con pubertà ritardata costituzionale hanno livelli di LH significativamente più alti, anche in assenza di qualsiasi segno di pubertà. Nei bambini con ipogonadismo centrale, non è stata notata alcuna differenza tra la secrezione di LH notturna e quella diurna. Anche un test con analoghi della luliberina ad azione 24 ore (nafarelin, buserelin, diferelin) ha un elevato valore diagnostico. La somministrazione dell'analogo stimola un aumento significativo dell'LH dopo 6-8 ore nei bambini con ritardo costituzionale e non influenza i livelli di LH nei bambini con ipogonadismo ipogonadotropo. L'algoritmo per monitorare i bambini con disturbi della pubertà è mostrato in Fig.

Conclusione

L'infanzia è un periodo in cui il corpo umano cresce, si sviluppa e migliora. Comprende il periodo della vita dalla nascita alla pubertà. Le questioni relative alla periodizzazione sono molto controverse a causa della mancanza di consenso sui criteri per i confini tra le fasi di età. Un organismo in crescita si sviluppa rigorosamente individualmente, seguendo il proprio percorso di vita unico. Spesso maturazione fisica e mentale, organizzazione funzionale del sistema motorio e degli organi interni, ad es. tutto ciò che caratterizza la cosiddetta età biologica non concorda con l'età calendariale, che la precede, o, al contrario, che la precede. Circa il 30% dei bambini è avanti e circa il 15-20% è indietro rispetto ai coetanei nello sviluppo. Il termine età biologica si riferisce al livello di sviluppo fisico e di altri processi vitali raggiunto da un individuo. La scienza dispone di una grande quantità di materiale fattuale sulla discrepanza tra calendario ed età biologica, e quindi è comprensibile che i bambini della stessa età di calendario reagiscano in modo diverso allo stress fisico e mentale e all'influenza dei fattori ambientali.

I problemi legati allo studio dello sviluppo fisico dei bambini ricevono molta attenzione nella letteratura scientifica da scienziati sia nazionali che stranieri. Naturalmente, senza informazioni sullo sviluppo fisico e sulle prestazioni fisiche, non è possibile giudicare lo stato di salute, le condizioni socio-igieniche e socio-economiche di vita, le capacità e la preparazione al lavoro e allo sport. La determinazione quantitativa delle prestazioni fisiche è necessaria quando si organizza l'educazione fisica della popolazione di vari gruppi di età e sesso, quando si seleziona, si pianifica e si prevede il carico di allenamento per gli atleti, quando si organizza il regime motorio dei pazienti nelle cliniche e nei centri di riabilitazione, ecc.

La procedura raccomandata per determinare lo sviluppo fisico comprende in sequenza le seguenti attività: esecuzione di misurazioni e pesature secondo metodi generalmente accettati; valutazione delle caratteristiche costituzionali del fisico e della pubertà; determinazione della fascia di età; registrando le misurazioni ottenute in intervalli centilicali. La valutazione diretta dello sviluppo fisico comporta la valutazione di ogni singolo indicatore, così come la loro totalità, le dinamiche rilevate rispetto alle misurazioni precedenti e la determinazione di ulteriori tattiche per osservare il bambino.

Naturalmente, nella valutazione delle caratteristiche morfofunzionali del corpo umano è necessario utilizzare tecniche e approcci uniformi. Purtroppo le tipologie spesso utilizzate non stabiliscono un rapporto uniforme tra il tasso di crescita delle dimensioni corporee individuali e i tempi di maturazione del corpo del bambino. La corretta valutazione del ritmo di sviluppo individuale del corpo umano è determinata solo nel caso in cui l'analisi delle caratteristiche somatiche viene effettuata utilizzando indicatori della maturazione biologica dell'organismo.

Attualmente, il pediatra inizia a tracciare la valutazione dello sviluppo fisico del bambino dalla clinica pediatrica, determinando una valutazione globale dello stato di salute. La valutazione della salute viene effettuata per tutti i bambini in determinati periodi di epicrisi della vita. I periodi di epicrisi sono il periodo di tempo dopo il quale viene effettuata una valutazione completa obbligatoria dello stato di salute: a 1 anno di vita - 1 mese (una volta al mese); nel 2° anno - 3 mesi (una volta ogni 3 mesi); a 3 anni - 6 mesi (una volta ogni 6 mesi); da 4 a 7 anni e oltre - 1 anno (1 volta in 1 anno).

Per una valutazione completa della salute del bambino nella clinica pediatrica, vengono utilizzati i seguenti criteri:

Storia (genealogica, biologica, sociale);

Livello di sviluppo fisico;

Livello e armonia dello sviluppo neuropsichico;

Stato funzionale di organi e sistemi;

Il grado di resistenza del corpo;

La presenza o l'assenza di malattie croniche o difetti congeniti.

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Trasformazione di una ragazza in una ragazza: sviluppo sessuale di una ragazza - scrive un ginecologo. Sviluppo sessuale di un ragazzo. Sviluppo mentale e sociale dei bambini

Periodo prenatale

Periodo pre-puberale

Pubertà

Inizio normale della pubertà e determinazione del suo ritardo

Pubertà ritardata nei ragazzi

Cause

Diagnostica

Trattamento

Pubertà prematura nei ragazzi

Cause

Diagnostica

Trattamento

Tipi

Vera pubertà precoce

PPP falso

Forme gonadotropine-indipendenti

Forme incomplete (parziali) del personale docente

Cause e meccanismi di sviluppo

Manifestazioni cliniche

Principi diagnostici

Storia della vita e della malattia

Esame obiettivo

Diagnostica di laboratorio

Metodi diagnostici strumentali

Principi di trattamento

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