Malattia di Kawasaki nei bambini. Malattia (sindrome) di Kawasaki nei bambini: quanto è pericolosa questa vasculite sistemica? Come viene effettuata la diagnosi?
La malattia di Kawasaki è una patologia vascolare rara ma piuttosto pericolosa che appartiene alla categoria delle vasculiti sistemiche. Nel corso di tale malattia si verifica un attacco alle pareti dei vasi sanguigni da parte delle cellule del sistema immunitario del corpo. Attualmente, le ragioni per la formazione di tale malattia rimangono un punto vuoto per i medici, ma è generalmente accettato che gli effetti patologici siano esercitati da batteri e virus patogeni.
Questa sindrome presenta segni clinici specifici, tra cui febbre prolungata, linfonodi ingrossati, alterazioni degli organi della vista e della lingua, nonché gonfiore dei palmi delle mani e dei piedi.
La diagnosi viene stabilita studiando il quadro sintomatico, nonché eseguendo un'ampia gamma di esami di laboratorio e strumentali. Tali manipolazioni sono necessariamente integrate da un esame approfondito del paziente.
Il trattamento della malattia viene effettuato solo con metodi conservativi, la cui essenza è l'assunzione, la somministrazione endovenosa e l'uso topico dei farmaci.
La Classificazione Internazionale delle Malattie, Decima Revisione, assegna un codice separato per tale sindrome. Il codice ICD-10 è M30.03.
Eziologia
Ad oggi, non è possibile scoprire perché si sviluppa la sindrome di Kawasaki, tuttavia, i medici nel campo della pediatria e della reumatologia pediatrica hanno identificato diverse teorie secondo le quali quanto segue può fungere da fattore predisponente:
- vari processi autoimmuni, durante i quali il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro le proprie cellule, tessuti, vasi sanguigni e organi interni;
- penetrazione di agenti patogeni nel corpo umano;
- predisposizione ereditaria: la probabilità che la prole di pazienti con una diagnosi simile soffra di tale malattia è di circa il 9%.
Nella stragrande maggioranza delle situazioni, i seguenti sono microrganismi patologici:
- retrovirus;
- parvovirus.
Vale anche la pena notare il principale gruppo di rischio, che comprende:
- rappresentanti maschili;
- bambini affetti da condizioni di immunodeficienza;
- bambini nella cui famiglia sono già stati registrati in precedenza casi di malattia di Kawasaki;
- persone appartenenti alla razza gialla - molto spesso si registrano focolai di questa malattia tra i giapponesi;
- bambini da 1 anno a 5 anni.
I medici identificano due principali picchi di incidenza:
- il primo - nella fascia di età da 9 a 11 mesi;
- il secondo - da 1,5 a 2 anni.
È interessante notare che la malattia di Kawasaki negli adulti e nei bambini di età superiore ai 5 anni non viene quasi mai diagnosticata.
Classificazione
Durante la sua progressione, la sindrome di Kawasaki attraversa diverse fasi di sviluppo:
- acuto: dura da una settimana a 10 giorni;
- subacuto: può richiedere da 14 a 21 giorni;
- fase di recupero: la durata varia da 2 mesi a 2 anni.
Inoltre, è consuetudine distinguere tra varianti complete e incomplete del decorso di tale patologia.
Sintomi
Una caratteristica distintiva di questa malattia è che i sintomi compaiono improvvisamente e bruscamente e il primo segno clinico è un aumento della temperatura corporea a 38-40 gradi. Spesso il periodo febbrile dura 2 settimane. Tuttavia, un aumento della durata di questa condizione è considerato un segno che porta ad una prognosi sfavorevole.
In un tipico decorso della malattia di Kawasaki, i sintomi saranno i seguenti:
- gonfiore persistente del viso e degli arti;
- arrossamento della pelle dei palmi e dei piedi, molte volte meno spesso assume un colore viola;
- la formazione di piccole macchie piatte con una sfumatura rossa. Spesso tali eruzioni cutanee sono localizzate nella zona inguinale, nonché sugli arti superiori e inferiori;
- la comparsa di vesciche sulla pelle a seconda del tipo;
- desquamazione della pelle;
- danno infiammatorio alla coroide degli organi visivi;
- doppia faccia ;
- labbra secche, che portano a screpolature e sanguinamento;
- tonsille ingrossate;
- un aumento delle dimensioni dei linfonodi - molto spesso i linfonodi cervicali sono coinvolti nella patologia;
- gonfiore della lingua, mentre acquisisce una tinta rosso brillante;
- dolore al cuore e all'addome;
- indurimento articolare;
- attacchi di nausea accompagnati da vomito;
- disturbo intestinale, espresso in alternanza di stitichezza e diarrea;
- disturbi del sonno, inclusa l'insonnia;
- affaticamento e perdita di forza;
- e mancanza di respiro;
- dolori articolari.
La sindrome di Kawasaki nei neonati si esprime in:
- aumento dell'eccitabilità;
- disordini del sonno;
- forte prurito cutaneo;
- rifiuto di mangiare;
- diarrea abbondante;
- vomito frequente.
I sintomi della sindrome incompleta sono presentati:
- febbre che dura meno di una settimana;
- piedi e palme;
- eruzioni cutanee;
- crepe sulle labbra, ma senza sanguinamento;
- gonfiore della lingua;
- congiuntivite.
Diagnostica
A causa del fatto che tale patologia ha sintomi specifici, non ci sono problemi nello stabilire la diagnosi corretta. Tuttavia, la diagnosi deve necessariamente adottare un approccio globale.
Ne consegue che, innanzitutto, il clinico ha bisogno di:
- conoscere la storia medica - per identificare l'immunodeficienza o le condizioni autoimmuni che possono provocare la manifestazione di questa sindrome;
- raccogliere e analizzare la storia della vita - ciò dovrebbe includere informazioni riguardanti la diagnosi di una malattia simile tra i parenti stretti di un piccolo paziente;
- condurre un esame approfondito del paziente, con esame obbligatorio delle condizioni della pelle, misurazione della frequenza cardiaca e della temperatura;
- intervistare dettagliatamente i genitori del paziente riguardo al primo momento di insorgenza e all’intensità delle manifestazioni cliniche. Ciò consentirà al medico di elaborare un quadro sintomatico completo e comprendere la natura del decorso della sindrome di Kawasaki.
Per chiarire la diagnosi sono necessari i seguenti esami di laboratorio:
- esame del sangue clinico generale;
- test immunologici;
- test sierologici;
- biochimica del sangue;
- analisi generale delle urine.
Per quanto riguarda gli esami strumentali, il maggior valore diagnostico è:
- Radiografia dello sterno;
- ECG ed EcoCG;
- monitoraggio quotidiano dell'ECG;
- ecografia degli organi interni;
- TC e RM;
- angiografia coronarica;
- Puntura lombare.
Durante la diagnosi differenziale, la malattia di Kawasaki nei bambini viene differenziata da:
- scarlattina e;
- Sindrome di Steven-Johnson.
Trattamento
Dopo la conferma della diagnosi, il paziente deve essere ricoverato in ospedale. Oltre al terapista e al reumatologo, partecipano al trattamento anche un cardiologo e un cardiochirurgo. La terapia viene eseguita solo con metodi conservativi e mira a:
- sollievo dalla febbre;
- stabilizzazione delle reazioni immunitarie;
- prevenendo lo sviluppo di complicanze.
Per ottenere questi risultati utilizzare:
- immunoglobuline, che vengono somministrate per via endovenosa: tali sostanze hanno l'effetto maggiore se vengono utilizzate nei primi 10 giorni dall'esordio della malattia;
- farmaci antinfiammatori - assunti in un ciclo di 5-10 giorni;
- farmaci volti a fluidificare il sangue;
- anticoagulanti: è indicata la loro iniezione;
- preparati a base di acido acetilsalicilico;
- pomate corticosteroidi e ormonali - per eliminare le manifestazioni cutanee.
L'intervento chirurgico può essere necessario solo in caso di sviluppo di conseguenze. La questione dell'intervento chirurgico viene decisa individualmente per ciascun paziente.
Possibili complicazioni
Nonostante l'esito di tale malattia sia spesso favorevole, la sindrome di Kawasaki può portare allo sviluppo delle seguenti complicanze:
- danno articolare infiammatorio;
- e meningite;
- e uretrite;
- e valvulite;
- superiore o .
Prevenzione e prognosi
Dato che le ragioni per lo sviluppo della malattia di Kawasaki in un bambino rimangono sconosciute, è del tutto naturale che non esistano misure preventive specifiche. Tuttavia, per prevenire l'insorgenza di questa malattia, vengono utilizzate le seguenti raccomandazioni cliniche:
- rafforzamento costante del sistema immunitario;
- terapia vitaminica e alimentazione equilibrata;
- controllo sull'adeguato decorso della gravidanza;
- consultazione con un genetista - indicato per le coppie le cui famiglie sono state precedentemente diagnosticate con questa sindrome;
- trattamento nelle prime fasi di progressione delle malattie virali e batteriche;
- Esame regolare del bambino da parte di un pediatra e di altri specialisti pediatrici.
Un'assistenza tempestiva, qualificata e adeguata è la chiave per una prognosi favorevole. Tuttavia, vale la pena notare che le complicanze si verificano ogni 5 pazienti con una diagnosi simile. Il rischio di mortalità varia dallo 0,8 al 3%.
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Malattia di Kawasaki (sindrome linfatica mucocutanea)- vasculite sistemica necrotizzante acuta con danno alle arterie grandi, medie e piccole, associata a sindrome cutaneo-mucoso-ghiandolare.
Sono colpiti i bambini sotto gli 8 anni (fino all'80%), nella maggior parte dei casi maschi. La prevalenza della malattia supera significativamente la frequenza di tutte le altre forme di vasculite e febbre reumatica. Secondo gli esperti, sono la febbre reumatica e la malattia di Kawasaki le principali cause della formazione di patologie acquisite del cuore e dei vasi sanguigni. La frequenza della malattia di Kawasaki in Giappone, Cina e Corea è di 100-110:100.000 bambini sotto i 5 anni, negli USA è di 10-22:100.000, in Germania è di 9:100.000.La presenza di variabilità stagionale e ciclicità della malattia la malattia ne suggerisce la natura infettiva, tuttavia ad oggi questa ipotesi non è stata confermata.
Quadro clinico
La malattia inizia in modo acuto, compaiono aumento della temperatura corporea, iperemia congiuntivale, secchezza e iperemia delle labbra e mucosa orale. Nel 50-70% dei pazienti i linfonodi cervicali sono ingrossati su uno o entrambi i lati. Nei giorni successivi si verificano eritema intenso delle dita delle mani e dei piedi, eruzioni cutanee polimorfiche o scarlatte sul busto, sugli arti e sulla zona inguinale e gonfiore denso delle mani e dei piedi. Possono comparire anche artralgia, cardiomegalia, suoni cardiaci ovattati, soffio sistolico, ingrossamento del fegato e diarrea. È possibile la formazione di aneurismi coronarici. La febbre alta dura da 12 a 36 giorni. Nella 2a settimana, l'eruzione cutanea, la congiuntivite e l'ingrossamento dei linfonodi scompaiono, la lingua diventa “cremisi” e appare il peeling lamellare delle dita delle mani e dei piedi.
Complicazioni. Infarto miocardico, rottura di un'arteria coronaria.
Ricerca di laboratorio
Gli esami di laboratorio rivelano leucocitosi e trombocitosi nel sangue periferico, aumento della VES e anemia. Se i vasi coronarici sono danneggiati, i segni di ischemia miocardica vengono rilevati sull'ECG e gli aneurismi vengono rilevati mediante dopplerografia e angiografia coronarica. Entro la 6a-10a settimana, tutti i sintomi clinici e di laboratorio scompaiono e inizia il recupero. Durante questo periodo è possibile anche la morte improvvisa.
Diagnostica
La diagnosi di malattia di Kawasaki viene stabilita quando sono presenti cinque dei sei criteri clinici principali oppure quattro criteri principali e la malattia coronarica. I criteri principali per la malattia di Kawasaki sono i seguenti.
Aumento della temperatura corporea della durata di almeno 5 giorni.
Iperemia congiuntivale.
Cambiamenti infiammatori nella mucosa delle labbra e della cavità orale.
Eritema palmare e plantare con gonfiore e successiva desquamazione della pelle delle dita.
Eruzione polimorfica.
Ingrossamento non purulento di uno o più linfonodi cervicali (più di 1,5 cm di diametro).
Trattamento
Il trattamento con antibiotici e glucocorticoidi è inefficace. Solo il trattamento con acido acetilsalicilico e alte dosi di Ig somministrate per via endovenosa aiuta a prevenire la formazione di aneurismi coronarici e le loro complicanze. Le Ig vengono prescritte in dosi di 1-2 g/kg di peso corporeo del bambino (una volta al giorno per 5 giorni) in combinazione con acido acetilsalicilico (30 mg/kg/giorno durante il periodo febbrile). Successivamente viene prescritta una dose di mantenimento di acido acetilsalicilico (2-5 mg/kg/die) per 3 mesi. Gli aneurismi si riscontrano nel 6% dei casi con trattamento con Ig entro i primi 10 giorni dalla comparsa della febbre e nel 29% con l'inizio successivo del trattamento. Senza trattamento, gli aneurismi dell’arteria coronaria si formano in oltre il 60% dei pazienti.
Previsione
La prognosi è spesso favorevole. La maggior parte dei pazienti guarisce. Se il trattamento viene ritardato o non trattato, il rischio più elevato di sviluppare aneurismi si osserva nei bambini di età inferiore a 1 anno. La mortalità è dello 0,1-0,5%. La morte molto spesso deriva dalla rottura di un aneurisma dell'arteria coronaria o da un infarto del miocardio.
Una delle possibili complicanze delle infezioni nei bambini è la sindrome di Kawasaki. L'eziologia poco chiara rende la malattia difficile da prevenire e l'elevata incidenza di patologie infettive tra i neonati ne aumenta il rischio di sviluppo.
Secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD 10), questa patologia rientra nel gruppo delle lesioni sistemiche del tessuto connettivo e ha il codice M30.3. Il trattamento è quasi sempre efficace e le conseguenze negative possono essere evitate nell'80% dei casi e la mortalità non supera l'1%.
La sindrome di Kawasaki è un'infiammazione generalizzata dei vasi sanguigni di natura autoimmune, cioè derivante dalla propria immunità. A volte è anche chiamata sindrome dei linfonodi mucocutanei o.
L'essenza della malattia è il danno alle arterie e alle vene di diametro medio e piccolo, che porta allo sviluppo di aneurismi, stenosi ed emorragie.
La malattia fu descritta in una monografia da Tomisaku Kawasaki nel 1967, e il nome gli fu successivamente dato in suo onore.
Identificò un gruppo di bambini malati con gli stessi sintomi:
- eruzione cutanea;
- febbre lunga;
- congiuntivite bilaterale;
- linfonodi cervicali ingrossati;
- rigonfiamento.
Inizialmente la patologia venne chiamata “sindrome mucocutanea linfatica cutanea”, ma nel 1970 furono identificate anche lesioni dei vasi coronarici.
Il picco di incidenza della sindrome di Kawasaki si verifica tra i 12 ed i 24 mesi di vita, ma sono state registrate manifestazioni anche prima dei 5 anni. In Russia e nei paesi della CSI, la patologia è molto rara, più spesso riscontrata in Giappone.
Negli adulti, la sindrome di Kawasaki si registra in casi isolati, pertanto la malattia appartiene alla pediatria ed è considerata esclusivamente per i bambini. Nell'età adulta, il decorso è simile, la sua gravità dipende dall'infezione primaria.
È stato stabilito che il collegamento principale nella patogenesi è la reazione degli anticorpi alle cellule endoteliali e ai virus. Gli anticorpi attaccano i vasi sanguigni e provocano processi infiammatori nello strato intermedio della parete, provocando lo sviluppo della necrosi della muscolatura liscia.
Questo processo porta alla formazione di aneurismi e rotture, che possono essere accompagnati da infarti e ictus. Nella maggior parte dei casi sono colpite le arterie cardiaca, sottocutanea, renale, ascellare e periovarica.
La malattia di Kawasaki è sempre accompagnata da febbre: durante il decorso della malattia può rimanere una temperatura di circa 40 gradi, poiché il corpo sperimenta un grave esaurimento. Anche le arterie dell'occhio si infiammano gravemente, causando congiuntivite. La particolarità del suo decorso è sempre una manifestazione bilaterale.
Il sanguinamento costante dovuto alla rottura degli aneurismi può provocare lo sviluppo collaterale della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata con la formazione di un gran numero di coaguli di sangue e la successiva emorragia massiccia. La prognosi reumatologica in questo caso sarà deludente.
Possibili cause di patologia
La causa della sindrome di Kawasaki non è completamente stabilita. L’elevata prevalenza della malattia in Giappone e la sua rara insorgenza al di fuori della regione asiatica suggeriscono una possibile predisposizione genetica.
Anche il principio dell'ereditarietà della predisposizione non è completamente compreso. Statisticamente, a circa il 10% delle persone con una storia familiare di malattia di Kawasaki viene diagnosticata la malattia.
La reumatologia è una branca della medicina che studia il tessuto connettivo e mette in evidenza l'influenza obbligata delle infezioni di natura virale o batterica.
Patogeni:
- Virus Epstein-Barr.
- Parvovirus.
- Rickettsie.
- Herpes.
- Spirochete.
- Stafilococchi.
- Streptococchi.
La sindrome di Kawasaki in sé non è contagiosa ad altre persone, ma i batteri o il virus che causano la sua manifestazione possono essere trasmessi. Pertanto, quando comunichi con un bambino, dovresti usare precauzioni: guanti, maschera di garza.
Sintomi e segni
La malattia ha una forma completa e incompleta. Ciò che li accomuna è una febbre persistente, con la temperatura corporea del bambino a 39-40 gradi, che dura più di 5 giorni.
Per determinare con precisione la varietà, guardare le seguenti caratteristiche obbligatorie:
- Congiuntivite bilaterale.
- Cambiamenti nelle mucose del rinofaringe, della bocca e della lingua ("fragola", colore pronunciato, lingua), labbra screpolate, arrossamento della gola.
- Eritema locale sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi, gonfiore denso, desquamazione della pelle delle dita.
- Orticaria rosso vivo, senza croste o vesciche.
- Gonfiore dei linfonodi del collo, senza secrezione di pus.
Se sono presenti tutti i segni, i medici diagnosticano la forma completa della malattia; se ne mancano 2-3 dall'elenco, diagnosticano una forma incompleta.
Ecco come appaiono nella foto:
Possono essere presenti altri sintomi, ma non sono necessari per fare una diagnosi accurata.
Può essere suddiviso nelle seguenti tipologie:
- Manifestazioni cutanee, lesioni dell'apparato muscolo-scheletrico.
- Manifestazioni sulle mucose.
- Danni al cuore e ai vasi sanguigni.
Manifestazioni sulla pelle e sulle articolazioni
Sulla superficie del corpo, la malattia è espressa da un'eruzione maculare e da vesciche.
Appaiono a causa della distruzione dei vasi sanguigni. Di solito si localizzano sul busto o sugli arti e possono verificarsi nella zona dell'inguine e delle ascelle, luoghi di maggiore attrito cutaneo.
Nel corso del tempo, sulla superficie della pelle si forma un eritema: un forte arrossamento, caratterizzato da dolore. Luoghi frequenti di insorgenza sono la superficie plantare delle mani e dei piedi. Una forte compattazione limita l'attività motoria delle dita.
Gli aneurismi vascolari e la loro distruzione colpiscono le articolazioni. Sanguinamento intrarticolare, artralgia e artrite si verificano in un terzo dei casi. La sindrome articolare dura fino a un mese, dopodiché segue una remissione stabile con il ripristino dell'attività motoria.
Manifestazioni sulle mucose
Le mucose degli occhi e della cavità orale sono spesso danneggiate. Negli occhi, questo si esprime con sanguinamento congiuntivale, si sviluppa la congiuntivite. Sono costantemente rossi, le strisce di sangue sono chiaramente visibili.
La lingua subisce cambiamenti speciali. A causa dello scoppio dei vasi, può apparire un colore fragola o cremisi sulla superficie papillare della lingua, come mostrato nella foto qui sotto:
Si osserva sanguinamento sulle mucose delle guance e delle gengive, ci sono sintomi di infiammazione nella faringe: arrossamento, ingrossamento delle tonsille e possibile sviluppo di mal di gola purulento. Le labbra si screpolano e sanguinano.
Sintomi cardiovascolari
La sindrome di Kawasaki è pericolosa a causa di danni al cuore: si formano aneurismi nelle arterie coronarie, l'afflusso di sangue si deteriora e si verifica un'ischemia miocardica.
La miocardite si manifesta spesso con tachicardia, dolore al cuore e disturbi aritmici. In assenza di terapia, può svilupparsi un’insufficienza cardiaca acuta con un’elevata probabilità di morte.
Meno comuni: pericardite, insufficienza aortica e mitralica. Potrebbe esserci un difetto nella valvola triscupide, problemi ai polmoni dovuti a disfunzione cardiaca.
Fasi della malattia
La sindrome di Kawasaki nei bambini si manifesta in 3 fasi:
- Acuto, durante i primi 10 giorni.
- Subacuto, entro 2-3 settimane.
- Il periodo di recupero varia da un mese a due anni.
La fase acuta inizia con un forte aumento della temperatura (ipertermia) fino a 39-40 gradi, con carattere intermittente. La temperatura elevata persiste per tutto il periodo acuto.
Sullo sfondo della febbre, i linfonodi cervicali e toracici si ingrossano e compaiono sintomi di sindrome da intossicazione generale: vomito, debolezza, diarrea, dolore nella zona del fegato. Durante il periodo acuto si verifica la congiuntivite.
Lo stadio subacuto è caratterizzato dalla comparsa di eritemi ed eruzioni cutanee. La necrosi dello strato mediale porta alla formazione di aneurismi e lo sviluppo di sanguinamento provoca trombosi. Questa fase è pericolosa per lo sviluppo di danni al sistema cardiovascolare. L'eruzione cutanea scompare verso la fine, la pelle inizia a staccarsi e la manifestazione della congiuntivite diminuisce.
La fase di recupero è caratterizzata dal graduale ripristino dei vasi sanguigni. La durata dipende dall'entità della lesione e dal numero di aneurismi. La velocità di recupero dipende dalla rapidità con cui è stato iniziato il trattamento.
Come viene effettuata la diagnosi?
Oltre all'esame di routine, che spesso è sufficiente per diagnosticare la patologia, vengono prescritti esami e studi strumentali.
Analisi
L'aiuto nella determinazione della patologia aiuta:
- Esami del sangue e delle urine.
- Esame del liquido cerebrospinale.
La malattia in sé non presenta marcatori specifici né negli esami del sangue clinici né in quelli biochimici. La malattia di Kawasaki può essere diagnosticata sommando i fattori.
Un esame del sangue generale mostrerà anemia, trombocitosi e un aumento della VES. La biochimica mostrerà un gran numero di immunoglobuline. Nelle urine si trovano proteine e leucociti.
Lo studio del liquido cerebrospinale ci consente di determinare lo stato funzionale del cervello ed escludere lo sviluppo della meningite. Questo è importante perché se la meningite non viene diagnosticata in modo tempestivo, esiste un alto rischio di danni irreversibili al midollo spinale e al cervello, seguiti dalla morte.
Inoltre, viene eseguito un coagulogramma, che funge da metodo di esame differenziale per escludere la sindrome DIC.
Ricerca
Per determinare la condizione degli organi, e in particolare del cuore, viene effettuato quanto segue:
- EcoCG.
- Radiografia del torace;
- Angiografia.
L'ECG mostra tachicardia, primi segni di ischemia e aritmia. È importante in questa fase escludere l'insufficienza cardiaca acuta. L'ecoCG consente di scoprire le condizioni del pericardio e delle pareti cardiache e la densità delle valvole.
La diagnosi delle lesioni cardiache occupa uno dei posti principali nel trattamento di questa malattia, poiché la terapia precoce aiuta a prevenire conseguenze spiacevoli.
L'angiografia consente di valutare le condizioni dei vasi coronarici, rilevare aneurismi e trombosi. Inoltre, può essere prescritta un'ecografia dei reni: questa è una misura per prevenire l'insufficienza renale dovuta a danni alle arterie.
Metodi di trattamento
La sindrome di Kawasaki non richiede eventuale trattamento chirurgico o terapia specifica.
Il trattamento con i farmaci ha lo scopo di eliminare i sintomi e, in alcuni casi, di sopprimere i processi autoimmuni.
Immunoglobuline
Il metodo principale è l'introduzione di immunoglobuline, che impediscono il processo di distruzione dei vasi sanguigni. L'indicatore principale della sufficienza della dose è una diminuzione della temperatura nelle prime ore dopo la somministrazione. Se non viene notato, ripetere l'iniezione fino a ottenere il risultato.
Le immunoglobuline mostrano i migliori risultati nei primi 10 giorni di sviluppo, poiché aiutano a prevenire i danni vascolari.
Aspirina
Il secondo farmaco è l'acido acetilsalicilico o l'aspirina.
Il farmaco appartiene al gruppo dei farmaci antinfiammatori non steroidei e previene l'aggregazione piastrinica. Un vantaggio speciale è la sua bassa tossicità per i bambini.
Quando la temperatura scende, la dose viene ridotta al livello profilattico, con l'introduzione di altri anticoagulanti.
L’aspirina fluidifica il sangue, il che aiuta a prevenire la formazione di coaguli di sangue. Allo stesso tempo viene effettuato il trattamento per la principale complicanza infettiva: antibiotici, farmaci antivirali. I batteriofagi mostrano una buona efficienza durante la fase di recupero, ma prima sono in grado di provocare una risposta immunitaria e aggravare la situazione.
I corticosteroidi possono essere utilizzati per sopprimere i processi autoimmuni, ma il loro utilizzo nel trattamento della sindrome di Kawasaki è controverso.
Alcuni ricercatori sottolineano il possibile danno dei corticosteroidi a causa della loro capacità di provocare lo sviluppo di aneurismi e effetti negativi sul sistema di coagulazione del sangue.
Possibili complicazioni
La principale possibile conseguenza della sindrome di Kawasaki nei bambini piccoli è l'infarto del miocardio. Aneurismi multipli nelle arterie coronarie portano a danni cardiaci e ischemia. Prevenire queste patologie è l’obiettivo principale, poiché l’insufficienza cardiaca acuta porta quasi sempre alla morte.
La trombosi può portare a disturbi al cervello e ai reni.
Anche ictus e insufficienza renale sono complicazioni abbastanza comuni. Per prevenirli viene effettuata la terapia anticoagulante.
Possono portare a sanguinamento costante e immunità indebolita. Porta complicazioni al cuore e ai polmoni ed è un precursore dello sviluppo della sindrome DIC. Prevenire quest'ultima è anche un compito separato per i medici.
Previsione
Il recupero e la presenza di complicanze nella malattia di Kawasaki nei bambini dipendono dall'inizio tempestivo del trattamento.
Quando le immunoglobuline vengono somministrate nei primi 5-6 giorni della malattia, la possibilità di recupero e un rapido recupero sono massime.
La prognosi è estremamente positiva anche se si previene la rottura degli aneurismi coronarici.
La velocità di recupero dipende anche dall'agente infettivo. La prognosi peggiore è per le infezioni ospedaliere, la migliore è per gli agenti patogeni stagionali e comuni, ad esempio la malattia da herpes.
Inoltre, secondo i medici, la prognosi è più favorevole se il bambino soffre della malattia dopo i 3-4 anni di età.
Da questo articolo otterrai tutte le informazioni di cui hai bisogno sulla sindrome di Kawasaki. Il meccanismo di sviluppo della patologia, le presunte cause della sua insorgenza, sintomi, metodi diagnostici e metodi di trattamento.
Data di pubblicazione dell'articolo: 21/04/2017
Data aggiornamento articolo: 29/05/2019
La malattia di Kawasaki è una malattia rara e grave caratterizzata da danno infiammatorio alle coronarie e ad altre arterie di varie dimensioni. Si sviluppa principalmente nei bambini sotto i 5 anni, molto meno spesso negli adulti di età compresa tra 20 e 30 anni. È 1,5 volte più comune nei ragazzi.
Questa malattia è anche chiamata vasculite generalizzata dell'infanzia e sindrome dei linfonodi mucocutanei. È pericoloso a causa delle sue complicazioni, tra cui la formazione e la rottura di aneurismi, lo sviluppo di miocardite, artrite, meningite asettica, ecc. A causa dello sviluppo di difetti cardiaci nei bambini, questa patologia ha superato la febbre reumatica nei paesi sviluppati.
Il meccanismo di sviluppo è il seguente. Per ragioni che non sono ancora state stabilite con precisione, il corpo del bambino inizia a produrre anticorpi contro le proprie cellule endoteliali, che costituiscono le pareti dei vasi sanguigni. Come risultato delle reazioni immunitarie, iniziano a verificarsi cambiamenti patologici:
- la membrana media - la media - si infiamma, le sue cellule muoiono;
- le membrane interne ed esterne vengono distrutte, portando alla formazione di espansioni patologiche nelle pareti - aneurismi.
Senza trattamento, dopo 1-2 mesi, inizia la fibrosi delle pareti vascolari, i lumi delle arterie si restringono e, nei casi più gravi, si chiudono completamente e si sviluppa la “chiusura” dei vasi.
Quando si inizia tempestivamente una terapia adeguata, la prognosi è spesso favorevole, ma in alcuni casi non si può escludere il rischio di morte (fino al 3% del totale dei casi) per trombosi arteriosa o infarto miocardico acuto.
La sindrome di Kawasaki è classificata come reumatologica, quindi viene trattata da un reumatologo. A seconda della complessità della situazione, nel trattamento può essere coinvolto un cardiologo o un cardiochirurgo.
Cause dello sviluppo della sindrome di Kawasaki
La reumatologia non dispone ancora di dati accurati e inequivocabili sulle cause dell'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Esistono diverse teorie sullo sviluppo della sindrome. La più riconosciuta è una predisposizione ereditaria unita all'influenza sul corpo di microrganismi di natura virale e batterica: virus Epstein-Barr, parvovirus, rickettsia, virus dell'herpes simplex, spirochete, retrovirus, streptococchi, stafilococchi. Anche fino al 10% delle persone con storia familiare di malattia di Kawasaki la sviluppa.
Prerequisiti per lo sviluppo della sindrome:
- Gara. Una predisposizione alla malattia è stata riscontrata negli asiatici.
- Diminuzione delle funzioni protettive del sistema immunitario.
Sintomi della malattia
Esistono 3 periodi di vasculite generalizzata:
- Speziato. Dura i primi 7-10 giorni.
- Subacuto della durata di 2-3 settimane.
- Il periodo di convalescenza (recupero). Richiede da diversi mesi a 2 anni.
La sindrome di Kawasaki nei bambini inizia in modo brusco e violento. La temperatura sale a 39,0–40,0 gradi, è intermittente, persiste per i primi 5–7 giorni e senza trattamento – fino a 2 settimane. Un aumento della durata del periodo febbrile è un brutto segno per un'ulteriore prognosi. Sullo sfondo della temperatura febbrile, i linfonodi regionali (solitamente cervicali) si ingrandiscono e compaiono sintomi di grave intossicazione: grave debolezza, aumento della frequenza cardiaca, dolore addominale, nausea, diarrea. Il bambino soffre di una dura malattia, diventando irritabile e irrequieto. Piange spesso, rifiuta il cibo e dorme male.
Le manifestazioni cutanee si sviluppano durante le prime 5 settimane della malattia. Sul corpo compaiono piccole vesciche e scarlattina o eruzioni cutanee simili al morbillo. I suoi elementi si trovano sugli arti, sul corpo e sull'inguine. A poco a poco compaiono aree arrossate sui piedi e sui palmi, la pelle si ispessisce e inizia a ferire, il che limita i movimenti delle dita. I piedi si gonfiano. L'eruzione cutanea scompare entro 7 giorni dalla comparsa e l'eritema persiste fino a 3 settimane, dopodiché la pelle inizia a staccarsi.
Il danno alle mucose nel periodo acuto si manifesta sotto forma di congiuntivite di entrambi gli occhi. In alcuni, è accompagnato da uveite anteriore - infiammazione di più elementi della coroide contemporaneamente. La mucosa della bocca diventa rossa, si secca, le labbra si ricoprono di dolorose fessure sanguinanti, le tonsille si allargano, il colore della lingua diventa cremisi.
Sintomi della sindrome di Kawasaki: arrossamento degli occhi, arrossamento e ispessimento della pelle dei piedi, lingua cremisi, linfonodi cervicali ingrossati I cambiamenti nei vasi sanguigni e nel cuore nella malattia di Kawasaki nei bambini portano allo sviluppo di miocardite con dolore, tachicardia o aritmia, mancanza di respiro, spesso complicata da insufficienza cardiaca acuta. Meno comunemente, il sacco pericardico, il pericardio, si infiamma e si forma una mitrale o un sacco mitralico. Nel 25% dei pazienti, la dilatazione delle singole sezioni delle pareti dei vasi coronarici avviene dopo 5-7 settimane. È possibile la comparsa di aneurismi delle arterie succlavia, ulnare o femorale.
Il danno articolare viene rilevato in circa il 35% dei pazienti nei quali sia le piccole che le grandi articolazioni si infiammano con i sintomi corrispondenti.
L'infiammazione delle arterie coronarie nella sindrome di Kawasaki negli adulti porta alla perdita della loro elasticità e ad aneurismi multipli (dilatazioni), a seguito dei quali aumenta notevolmente il rischio di sviluppare distrofia o infarto miocardico, trombosi, calcificazione e aterosclerosi precoce. I pazienti sono preoccupati per il dolore al cuore e alle articolazioni, i disturbi del ritmo cardiaco e della funzione digestiva. In alcuni casi è possibile lo sviluppo di meningite, uretrite e danni al tratto digestivo.
Il paziente ha problemi a svolgere la normale attività fisica. Alcune attività quotidiane, come camminare in salita, camminare a ritmo sostenuto o correre, oppure sollevare oggetti pesanti, diventano difficili.
Dopo il trattamento, negli adulti permangono dilatazioni patologiche delle pareti dei vasi sanguigni, che però diminuiscono nel tempo e possono scomparire completamente.
Diagnosi della sindrome di Kawasaki
La malattia di Kawasaki è confermata dalla presenza di almeno 4 criteri diagnostici clinici sullo sfondo di una febbre di 5 giorni. Tra loro:
- Congiuntivite di entrambi gli occhi.
- Adenopatia locale (cervicale).
- Eruzione polimorfica su tutto il corpo.
- Sintomi di danno alla mucosa orale.
- Rossore, ispessimento della pelle dei piedi e dei palmi con gonfiore.
- Peeling della punta delle dita 2-3 settimane dopo l'inizio della malattia.
Se l'esame rivela un aneurisma dell'arteria coronaria, sono sufficienti 3 segni aggiuntivi per stabilire una diagnosi.
Clicca sulla foto per ingrandirla La sindrome di Kawasaki atipica (incompleta) viene diagnosticata se sono presenti 2-3 dei criteri sopra indicati. Questo perché i sintomi possono essere causati da un’altra patologia. Per un quadro clinico completo della malattia, la totalità dei dati oggettivi non è sufficiente.
Metodi diagnostici
È importante effettuare una diagnosi differenziale con influenza, sindrome di Stevens-Jones, rosolia, morbillo, scarlattina, polmonite da micoplasma, artrite reumatoide, infezione da adenovirus e mononucleosi.
Tomografia computerizzata multistrato (MSCT) dei vasi coronarici, ricostruzione 3D. Gli aneurismi sono indicati dalle frecce Trattamento della sindrome di Kawasaki
Questa malattia risponde bene al trattamento ed è completamente curabile, anche se non si possono escludere casi di morte dovuti allo sviluppo di gravi complicazioni, ad esempio l'infarto del miocardio. Quanto prima viene diagnosticata la malattia di Kawasaki e iniziato il trattamento, migliore è la prognosi.
Poiché non sono state stabilite le cause esatte della patologia, non viene fornito un trattamento volto ad eliminare la causa. Per alleviare i sintomi e prevenire l'ulteriore sviluppo dell'infiammazione, vengono utilizzati i farmaci della tabella seguente.
| Nome del farmaco o del gruppo farmacologico | Azione, applicazione |
|---|---|
| Immunoglobulina | Il farmaco principale. Somministrato per via endovenosa per 9-12 ore ogni giorno. L'effetto migliore si ottiene se somministrato nei primi 10 giorni di malattia. Riduce l'infiammazione nelle pareti delle arterie. |
| Acido acetilsalicilico | Si prescrivono grandi dosi durante il periodo febbrile (5 giorni), con il dosaggio ridotto a scopo profilattico nei successivi 2-3 mesi. L’aspirina fluidifica il sangue, allevia l’infiammazione e riduce il rischio di coaguli di sangue. |
| Anticoagulanti – clopidogrel, warfarin | Consigliato per i bambini con aneurismi identificati per prevenire la trombosi. |
I bambini devono essere vaccinati contro la varicella e l'influenza, poiché l'uso a lungo termine di grandi dosi di aspirina insieme a queste infezioni aumenta il rischio di sviluppare encefalopatia epatica acuta - sindrome di Reye.
La prescrizione dei corticosteroidi è controversa. È stato dimostrato che gli ormoni aumentano il rischio di aneurisma e trombosi coronarica.
Complicazioni
- Dal cuore e dai vasi sanguigni: miocardite, danno alle valvole cardiache, aneurismi arteriosi, infarto del miocardio.
- Da altri organi: diarrea, meningite asettica, cancrena dei tessuti molli, artrite, colecistite con difficoltà nel passaggio della bile attraverso i dotti, otite media, ecc.
Cancrena del dito Prognosi della malattia di Kawasaki
Nonostante la probabilità di complicanze, la prognosi per questa patologia è favorevole. Con un trattamento tempestivo, il recupero avviene entro 6-10 settimane. La morte termina solo nello 0,8–3% dei casi avanzati quando la terapia non è stata iniziata in tempo; la morte avviene per attacco cardiaco, trombosi e, meno comunemente, miocardite con grave insufficienza cardiaca.
La malattia di Kawasaki nei bambini è una lesione infiammatoria delle arterie di qualsiasi diametro, accompagnata da aumento della temperatura corporea, arrossamento della congiuntiva, ingrossamento dei linfonodi cervicali e alterazioni patologiche della mucosa della faringe e della cavità orale.
Il pericolo della malattia è che i vasi del cuore, dell'aorta e delle grandi vene possono essere colpiti. Pertanto, è necessaria una diagnosi precoce per fornire successivamente un trattamento efficace e prevenire gravi complicanze.
La malattia si verifica più spesso durante l'infanzia. Il picco si verifica a 2 anni di età, ma l’aumento del rischio persiste fino a 5 anni. Secondo le statistiche, questo rappresenta l'85% dei casi di malattia di Kawasaki diagnosticata nella pratica pediatrica.
Le cause immediate della malattia di Kawasaki non sono note. Sono considerati predisponenti i seguenti fattori:
- infezione da adenovirus
- scarlattina.
Il principale meccanismo dannoso per queste infezioni è immunitario:
- il contenuto di citochine che supportano la risposta infiammatoria aumenta nel sangue
- aumenta l'attività dei macrofagi e dei monociti
- Gli anticorpi si formano contro gli antigeni localizzati nella parete vascolare.
Questi processi portano a danni alla parete arteriosa. Diventa più sottile e si formano aneurismi, ingrossamenti che possono rompersi. Nelle vene si formano coaguli di sangue, che rappresentano un ulteriore pericolo, perché... con il flusso sanguigno può entrare in qualsiasi organo (cuore, polmoni, reni, ecc.), interrompendone bruscamente le funzioni.
La più alta prevalenza della malattia si registra tra i giapponesi, la più bassa tra i residenti del Sud America. Gli scienziati non possono ancora spiegare questa dispersione geografica.
Sintomi
Di base sintomi della malattia di Kawasaki nei bambini includere:
- febbre
- cambiamenti nelle mani e nei piedi
- eruzione cutanea
- linfoadenopatia
- arrossamento degli occhi
- cambiamenti nelle mucose della bocca e della faringe.
Con questa malattia la temperatura sale a 38-40°C e dura fino a 5 giorni, e talvolta più a lungo (fino a un mese). Un importante segno diagnostico è inefficacia degli agenti antipiretici e antibatterici per alleviare la febbre. La temperatura viene ridotta solo mediante la somministrazione di immunoglobuline.
2-3 giorni dopo la comparsa della febbre, gli occhi diventano rossi a causa dell'iniezione dei vasi congiuntivali. Il rossore persiste per 10-15 giorni a meno che il bambino non riceva un trattamento specifico. Poi scompare gradualmente, senza lasciare ulcere sulla cornea, a differenza delle malattie infettive degli occhi.
Contemporaneamente al danno alla congiuntiva, coinvolge il processo patologico mucosa della cavità orale e della faringe. Questo appare:
- incrinato
- secchezza
- arrossamento diffuso
- lingua di lampone.
Pertanto, il viso del bambino ha un aspetto caratteristico: occhi rossi e labbra rosse. La comparsa di un tale segno in un contesto di temperatura elevata dovrebbe avvisare i genitori della malattia di Kawasaki. Per una diagnosi accurata, è necessario consultare un pediatra.
La linfoadenopatia cervicale viene rilevata nella metà dei casi e più spesso (fino al 70%). I linfonodi sono indolori, ingrossati su uno o entrambi i lati. Uno di questi raggiunge dimensioni significative: fino a 1,5 cm o più. I genitori possono palparli a casa.
Danni ai piedi e alle mani si osservano nel 90% dei bambini affetti dalla malattia di Kawasaki. Si manifesta in vari segni:
- ispessimento e gonfiore diffuso
- arrossamento delle superfici palmari e plantari
- dopo 2 settimane appare il peeling, che inizia dalla punta delle dita e si diffonde verso il corpo.
L'eruzione cutanea appare sugli arti e sul busto. Le eruzioni cutanee variano nella forma, somigliano alla scarlattina e ad altre malattie. Tuttavia, gli elementi della pelle non sono mai rappresentati da vescicole. A volte i bambini possono sviluppare piccole protuberanze piene di pus su caviglie, ginocchia e gomiti.
Esame aggiuntivo
I test di laboratorio per la malattia di Kawasaki nei bambini non presentano segni specifici. Tali pazienti possono sperimentare:
- aumento del numero di globuli bianchi nel sangue
- la comparsa di forme “giovani” (che non hanno avuto il tempo di differenziarsi completamente) leucociti
- accelerazione della VES, che è combinata con la febbre
- aumento della proteina C-reattiva che persiste per 1-1,5 mesi
- trombocitosi (fino a 800mila), raggiungendo un massimo una settimana dall'esordio della malattia
- aumento della coagulazione del sangue
- nelle urine è presente un gran numero di leucociti in assenza di batteri.
Gli studi strumentali aiutano a identificare le complicanze più comuni:
- L'ECG mostra disturbi di conduzione
- l'angiografia coronarica (esame a raggi X delle arterie del cuore) rileva aneurismi e restringimento del lume vascolare
- radiografia del tessuto polmonare. Nel 10% dei casi si possono rilevare piccoli noduli, reticolazione del disegno e atelettasie (aree di collasso polmonare).
Diagnosi accurata
Nel 1984, gli scienziati giapponesi hanno sviluppato criteri chiari per diagnosticare la malattia di Kawasaki e nel 2006 sono stati integrati per tenere conto delle realtà moderne.
Questa diagnosi viene fatta se è presente un segno obbligatorio in combinazione con uno di quelli aggiuntivi. La febbre che persiste per almeno 5 giorni è obbligatoria. Quelli aggiuntivi sono:
- arrossamento congiuntivale bilaterale
- cambiamenti della pelle sulle estremità o sul perineo
- eruzioni cutanee polimorfiche (di forma diversa) sulla pelle
- linfonodi ingrossati nella regione cervicale
- arrossamento della lingua, della mucosa orale, delle labbra e della faringe.
Complicazioni
Le complicanze più gravi della malattia di Kawasaki sono cardiovascolare:
- malattia ischemica
- infarto miocardico
- pericardite
- miocardite
- endocardite
- morte improvvisa.
Ma potrebbero essercene altri, anch’essi causati dall’infiammazione immunitaria:
- artrite
- colecistite
- meningite
- endoarterite
- aneurismi dell'arteria renale.
Trattamento
Il trattamento principale per la malattia di Kawasaki è l’immunoglobulina per via endovenosa. Nella fase acuta viene utilizzato una volta. Se i sintomi persistono, la somministrazione viene ripetuta. Parallelamente alle immunoglobuline, l'acido acetilsalicilico viene prescritto a dosi elevate. Previene la formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni, che rappresentano un pericolo immediato per il bambino. Dopo 10 giorni, la dose di acido acetilsalicilico viene gradualmente ridotta e continuata per un mese con monitoraggio obbligatorio del sistema di coagulazione (normalmente non dovrebbe esserci stato di ipercoagulazione - tendenza alla trombosi).
IN nei casi in cui le immunoglobuline sono inefficaci, l'uso di corticosteroidi.
Sopprimono la gravità dell'infiammazione immunitaria. Nella prima fase viene utilizzata la terapia pulsata (alte dosi di ormoni) e successivamente le dosi diminuiscono gradualmente. Questo approccio eviterà lo sviluppo di effetti collaterali della terapia con corticosteroidi.
Trattamento immunosoppressivo consente di ottenere la regressione degli aneurismi coronarici (entro 6 mesi - un anno e mezzo). Tuttavia, se la loro dimensione è superiore a 8 mm, non scompaiono, quindi è necessario un intervento chirurgico. In caso contrario, aumenta il rischio di trombosi cardiaca e infarto del miocardio per il bambino. Ciò spiega la possibilità di morte nello 0,1-0,2% dei casi. Il trattamento tempestivo è associato a una prognosi favorevole per una persona per tutta la sua vita.
Come identificare e trattare la malattia di Kawasaki in un bambino aggiornato: 6 maggio 2016 da: amministratore
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