La vera policitemia. Quindi, la diagnosi è stabilita ... Cosa c'è dopo? Salasso o eritrocitoferesi

La malattia di Wakez è una malattia cronica, la cui causa è il danno alla cellula - il precursore della mielopoiesi, manifestato da una proliferazione eritroide illimitata e dalla capacità di differenziazione preservata lungo 4 lignaggi ematopoietici. In termini di struttura e tassi di incidenza annui medi, la policitemia è al 4° posto dopo. La policitemia è una malattia prevalentemente degli anziani e degli anziani (età media - 60 anni). I casi della malattia non sono rari nei giovani e nell'infanzia. Nei giovani, la malattia è più sfavorevole.

Sintomi:

La policitemia è caratterizzata da un decorso lungo e relativamente benigno.

Nel decorso clinico si distinguono diverse fasi:

      *stadio iniziale, o asintomatico, di solito della durata di 5 anni, con manifestazioni cliniche minime;
      *stadio IIA - stadio eritremico avanzato, senza metaplasia mieloide della milza, la sua durata può raggiungere i 10-20 anni;
      *stadio IIB - stadio eritremico esteso, con metaplasia mieloide della milza;
      *stadio III - stadio della metaplasia mieloide posteritremica (stadio anemico) con o senza mielofibrosi; possibile esito nella leucemia mieloide acuta e cronica.

Tuttavia, data la consueta insorgenza della malattia negli anziani e negli anziani, non tutti i pazienti attraversano tutte e tre le fasi.

Nella storia di molti pazienti, molto prima del momento della diagnosi, ci sono indicazioni di dopo associato a procedure idriche, "buono", emocromo piuttosto elevato, ulcera duodenale. Un aumento della massa degli eritrociti circolanti porta ad un aumento della viscosità del sangue, stasi nel microcircolo, un aumento della resistenza vascolare periferica, quindi la pelle del viso, le orecchie, la punta del naso, le dita distali e le mucose visibili hanno un colore rosso-cianotico di varia gradazione. L'aumento della viscosità spiega l'elevata frequenza di disturbi vascolari, principalmente cerebrali: insonnia, sensazione di pesantezza alla testa, disabilità visiva. Convulsioni epilettiformi, sono possibili paralisi. I pazienti lamentano una progressiva perdita di memoria. Nella fase iniziale della malattia, l'ipertensione arteriosa si trova nel 35-40% dei pazienti. L'ipercatabolismo cellulare e l'eritropoiesi parzialmente inefficace causano un aumento della sintesi endogena di acido urico e un metabolismo alterato dell'urato. Manifestazioni cliniche della diatesi dell'urato (acido urico) - complicando il decorso dello stadio IIB e III. Le complicanze viscerali comprendono le ulcere gastriche e duodenali, la cui frequenza è, secondo diversi autori, dal 10 al 17%.

Le complicanze vascolari rappresentano il pericolo maggiore per i pazienti con policitemia. Una caratteristica unica di questa malattia è la tendenza simultanea sia alla trombosi che al sanguinamento. I disturbi del microcircolo a seguito della trombofilia si manifestano con eritromelalgia - un forte arrossamento e gonfiore delle parti distali delle dita delle mani e dei piedi, accompagnato da dolore bruciante. L'eritromelalgia persistente può essere un presagio di trombosi di un vaso più grande con lo sviluppo di dita, piedi e gambe. vasi coronarici osservati nel 7-10% dei pazienti. Lo sviluppo della trombosi è facilitato da una serie di fattori: età superiore ai 60 anni, storia di trombosi vascolare, ipertensione arteriosa, qualsiasi localizzazione, esfusione di sangue o piastrineferesi eseguita senza prescrivere terapia anticoagulante o antiaggregante. Le complicanze trombotiche, in particolare l'infarto del miocardio, sono la causa di morte più comune in questi pazienti.
manifestato da sanguinamento spontaneo delle gengive, epistassi, ecchimosi, caratteristica delle violazioni dell'emostasi piastrinica-vascolare. La patogenesi del sanguinamento microcircolatorio dipende principalmente da una diminuzione dell'aggregazione di origine neoplastica difettosa delle piastrine.

La milza aumenta nello stadio IIA, la ragione di ciò è l'aumento della deposizione e del sequestro delle cellule del sangue. Nello stadio IIB, la splenomegalia è causata da metaplasia mieloide progressiva. È accompagnato da uno spostamento a sinistra nella formula dei leucociti, l'eritrocariocitosi. L'ingrossamento del fegato spesso accompagna la splenomegalia. Caratteristico per entrambi gli stadi. Il decorso della fase posteritremica è variabile. In alcuni pazienti è abbastanza benigno, la milza e il fegato aumentano lentamente, la conta dei globuli rossi rimane a lungo nel range di normalità. Allo stesso tempo, è anche possibile una rapida progressione della splenomegalia, aumento, crescita e sviluppo della trasformazione blastica. La leucemia acuta può svilupparsi sia nella fase eritremica che nella fase della metaplasia mieloide posterythremic.

Cause di accadimento:

L'eritrocitosi come una delle manifestazioni del processo patologico è spesso secondaria, sebbene in alcune regioni vi siano casi di eritrocitosi familiare (policitemia familiare, eritrocitosi primaria), ereditata con modalità autosomica recessiva. Si verifica in varie aree geografiche, i focolai della malattia sono stati identificati per la prima volta tra gli abitanti della Chuvashia.
Le principali cause di eritrocitosi secondaria includono l'ipossia tissutale, sia congenita che acquisita, e un cambiamento nel contenuto di eritropoietina endogena.

Cause di eritrocitosi secondaria:

   A. Congenito:
            1.elevata affinità dell'emoglobina con l'ossigeno;
            2.basso 2,3-difosfoglicerato;
            3. produzione autonoma di eritropoietina.
   D. Acquistato:
            1.ipossiemia arteriosa di natura fisiologica e patologica:
                                 "blu" ;
                                    malattie polmonari croniche;
                                             fumare;
                        adattamento alle condizioni di alta quota.
               2. malattie renali:
                                    tumori;

lesione cistica;
                           malattie diffuse del parenchima renale;
stenosi delle arterie renali.
               3. tumori:
emangioblastoma cerebellare;
                                      carcinoma bronchiale.
               4.Malattie endocrine:
                                       tumori surrenali.
               5.malattie del fegato:
                                 ;
cirrosi;
                                    Sindrome di Budd-Chiari;
epatoma;
                                 .

Trattamento:

Per il trattamento nominare:

Cure urgenti. Con la policitemia, il pericolo principale sono le complicanze vascolari. Si tratta principalmente di emorragie gastrointestinali, pre-infarto, vasi polmonari ripetuti, trombosi arteriosa e venosa ripetuta, ad es. la terapia di emergenza per la policitemia è principalmente finalizzata all'arresto e all'ulteriore prevenzione delle complicanze trombotiche ed emorragiche.

terapia programmata. La moderna terapia dell'eritremia consiste nell'uso di esfusioni di sangue, farmaci citostatici, uso di fosforo radioattivo, a-interferone.

Il salasso, che dà un rapido effetto clinico, può essere un metodo di trattamento indipendente o integrare la terapia citostatica. Nella fase iniziale, procedendo con un aumento del contenuto di eritrociti, si effettuano 2-3 flebotomie da 500 ml ogni 3-5 giorni, seguite dall'introduzione di adeguate quantità di reopoliglucina o soluzione fisiologica. Nei pazienti con malattie cardiovascolari, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue per 1 procedura, le esfusioni non sono più di 1 volta a settimana. Il salasso non controlla il numero di leucociti e piastrine, a volte causando reattività. Solitamente prurito, eritromelalgia, ulcere gastriche e duodenali non vengono eliminate con il salasso. Possono essere sostituiti dall'eritrocitoferesi con sostituzione del volume degli eritrociti rimossi con soluzione salina e reopoliglucina. La procedura è ben tollerata dai pazienti e provoca la normalizzazione della conta dei globuli rossi per un periodo da 8 a 12 mesi.

La terapia citostatica ha lo scopo di sopprimere l'aumentata attività proliferativa del midollo osseo, la sua efficacia dovrebbe essere valutata dopo 3 mesi. dopo la fine del trattamento, sebbene la diminuzione del numero di leucociti e piastrine avvenga molto prima.

L'indicazione alla terapia citostatica è l'eritremia che si manifesta con leucocitosi, trombocitosi e splenomegalia, prurito cutaneo, complicanze viscerali e vascolari; effetto insufficiente del precedente salasso, la loro scarsa tolleranza.

Controindicazioni alla terapia citostatica - età pediatrica e giovanile dei pazienti, refrattarietà al trattamento nelle fasi precedenti, terapia citostatica eccessivamente attiva è anche controindicata a causa del rischio di depressione ematopoietica.

I seguenti farmaci sono usati per trattare l'eritremia:

      *agenti alchilanti - mielosan, alcheran, ciclofosfamide.
      *idrossiurea, che è il farmaco di scelta, alla dose di 40-50 mg/kg/giorno. Dopo una diminuzione del numero di leucociti e piastrine, la dose giornaliera viene ridotta a 15 mg/kg per 2-4 settimane, seguita da una dose di mantenimento di 500 mg/die.

Una nuova direzione nel trattamento della policitemia è l'uso di preparati a base di interferone, volti a ridurre la mieloproliferazione, la conta piastrinica e le complicanze vascolari. Il tempo di insorgenza dell'effetto terapeutico è di 3-8 mesi. La normalizzazione di tutti i parametri del sangue è stimata come un effetto ottimale, una diminuzione della necessità di esfusioni di eritrociti del 50% è considerata incompleta. Durante il periodo di raggiungimento dell'effetto, si raccomanda di prescrivere 9 milioni di unità al giorno 3 volte a settimana, con il passaggio a una dose di mantenimento, selezionata individualmente. Il trattamento è generalmente ben tollerato e dovrebbe durare per molti anni. Uno degli indubbi vantaggi del farmaco è l'assenza di azione leucemica.

Per migliorare la qualità della vita, i pazienti vengono sottoposti a terapia sintomatica:

      *La diatesi dell'acido urico (con manifestazioni cliniche, gotta) richiede l'assunzione costante di allopurinolo (milurit) in una dose giornaliera da 200 mg a 1 g;
      *l'eritromelalgia è un'indicazione per la nomina di 500 mg di aspirina o 250 mg di metindolo; nell'eritromelalgia grave è inoltre indicata l'eparina;
      *In caso di trombosi vascolare vengono prescritti antiaggreganti piastrinici, in caso di ipercoagulabilità, secondo il coagulogramma, l'eparina deve essere prescritta in una singola dose di 5000 UI 2-3 volte al giorno. La dose di eparina è determinata dal controllo del sistema di coagulazione. Nella prevenzione delle complicanze trombofile, l'acido acetilsalicilico è più efficace, ma il suo uso minaccia di complicanze emorragiche dose-dipendenti. Per la dose profilattica di base di aspirina, vengono assunti 40 mg del farmaco al giorno;
      *il prurito cutaneo è in qualche modo alleviato dagli antistaminici; L'interferone ha un effetto significativo, ma più lento (non prima di 2 mesi).

La policitemia vera (policitemia primaria, malattia di Wakez, eritremia) è la malattia più comune nel gruppo delle malattie mieloproliferative croniche. Il processo patologico colpisce principalmente il midollo osseo eritroblastico, che provoca un aumento del numero di eritrociti nel sangue periferico, nonché un aumento della viscosità e della massa del sangue circolante (ipervolemia).

La malattia si manifesta prevalentemente negli anziani (l'età media di esordio è di circa 60 anni), ma viene diagnosticata anche nei giovani e nei bambini. Per i pazienti più giovani è caratteristico un decorso più grave della malattia. Gli uomini sono leggermente più inclini alla policitemia vera rispetto alle donne, ma i pazienti giovani sono caratterizzati da una proporzione inversa.

Cause e fattori di rischio

Le cause che contribuiscono all'insorgenza della vera policitemia non sono state definitivamente stabilite. La patologia può essere sia ereditaria che acquisita. Trovato predisposizione familiare alla malattia. Nei pazienti con vera policitemia, vengono rilevate mutazioni genetiche che sono ereditate in modo autosomico recessivo.

I fattori di rischio includono:

• impatto sul corpo di sostanze tossiche;
• Radiazione ionizzante;
• esposizione ai raggi X;
• ustioni estese;
• uso a lungo termine di una serie di farmaci (sali d'oro, ecc.);
• forme avanzate di tubercolosi;
• angoscia;
• malattie virali;
• neoplasie tumorali;
• fumare;
• disturbi endocrini causati da tumori delle ghiandole surrenali;
• difetti cardiaci;
• malattie del fegato e/o dei reni;
• interventi chirurgici estesi.

Forme della malattia

La policitemia vera è di due tipi:

• primaria (non conseguenza di altre patologie);
• secondario (si sviluppa sullo sfondo di altre malattie).

Senza una terapia adeguata per la policitemia vera, il 50% dei pazienti muore entro 1-1,5 anni dal momento della diagnosi.

Fasi della malattia

Ci sono tre fasi nel quadro clinico della policitemia vera:

1. Iniziale (malosintomatico) - le manifestazioni cliniche sono insignificanti, la durata è di circa 5 anni.
2. Lo stadio eritremico (espanso) della durata di 10-20 anni, a sua volta, è suddiviso in sottostadi: IIA - la metaplasia mieloide della milza è assente; IIB - la presenza di metaplasia mieloide della milza;
3. Stadio della metaplasia mieloide posterythremic (anemica) con o senza mielofibrosi; in grado di evolvere in leucemia cronica o acuta.

Sintomi

La policitemia vera è caratterizzata da un lungo decorso asintomatico. Il quadro clinico è associato ad una maggiore produzione di globuli rossi nel midollo osseo, che è spesso accompagnata da un aumento del numero di altri elementi cellulari nel sangue. Un aumento della conta piastrinica porta a trombosi vascolare, che può causare ictus, infarto del miocardio, attacchi ischemici transitori, ecc.

Nelle fasi successive della malattia, possono esserci:

• prurito della pelle, aggravato dall'esposizione all'acqua;
• attacchi di dolore pressante dietro lo sterno durante lo sforzo fisico;
• debolezza, aumento della fatica;
• disturbo della memoria;
• mal di testa, vertigini;
• eritrocianosi;
• arrossamento degli occhi;
• deficit visivo;
• aumento della pressione sanguigna;
• sanguinamento spontaneo, ecchimosi, sanguinamento gastrointestinale;
• vene varicose (soprattutto vene del collo);
• dolore intenso a breve termine alla punta delle dita;
• ulcera allo stomaco e/o ulcera duodenale;
• dolori articolari;
• arresto cardiaco.

Diagnostica

La diagnosi di policitemia vera viene stabilita sulla base dei dati ottenuti durante l'esame:

• raccolta di anamnesi;
• esame obiettivo;
• analisi del sangue generale e biochimica;
• analisi generale delle urine;
• trepanobiopsia seguita da analisi istologica della biopsia;
• esame ecografico;
• imaging a risonanza magnetica o computerizzata;
• analisi genetica molecolare.

Un esame del sangue per la policitemia vera mostra un aumento del numero di globuli rossi

Criteri diagnostici per la policitemia vera:

• aumento della massa degli eritrociti circolanti: negli uomini - più di 36 ml / kg, nelle donne - più di 32 ml / kg;
• leucociti - 12 × 10 9 / le più;
• piastrine - 400 × 10 9 / le più;
• aumento dell'emoglobina fino a 180–240 g/l;
• un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue arterioso - 92% o più;
• un aumento del contenuto sierico di vitamina B 12 - 900 pg / ml o più;
• aumento dell'attività della fosfatasi alcalina dei leucociti fino a 100;
• splenomegalia.

La malattia si manifesta prevalentemente negli anziani (l'età media di esordio è di circa 60 anni), ma viene diagnosticata anche nei giovani e nei bambini.

La diagnosi differenziale è richiesta con eritrocitosi assoluta e relativa (falsa), neoplasie, trombosi venosa epatica.

Trattamento

Il trattamento della policitemia vera ha lo scopo principale di prevenire lo sviluppo della leucemia, nonché la prevenzione e/o la terapia delle complicanze tromboemorragiche. La terapia sintomatica viene eseguita al fine di migliorare la qualità della vita del paziente.

Per ridurre la viscosità del sangue nella sindrome da iperviscosità, viene eseguito un ciclo di flebotomia (esfusione, salasso). Tuttavia, con una trombocitosi inizialmente elevata, la flebotomia può contribuire al verificarsi di complicanze trombotiche. La terapia mielosoppressiva è indicata per i pazienti che non tollerano il salasso, così come nell'infanzia e nell'adolescenza.

I preparati di interferone sono prescritti per un lungo corso (2-3 mesi) per ridurre la mieloproliferazione, la trombocitemia e anche per prevenire lo sviluppo di complicanze vascolari.

Con l'aiuto di metodi di terapia hardware (eritrocitaferesi, ecc.), I globuli in eccesso vengono rimossi. Al fine di prevenire la trombosi, vengono prescritti anticoagulanti. Per ridurre le manifestazioni di prurito, vengono utilizzati antistaminici. Inoltre, si consiglia ai pazienti di seguire una dieta lattiero-vegetariana e di limitare l'attività fisica.

Con un pronunciato aumento delle dimensioni della milza (ipersplenismo), la splenectomia è indicata per i pazienti.

Possibili complicazioni e conseguenze

La policitemia vera può essere complicata da:

• mielofibrosi;
• infarto della milza;
• anemia;
• nefrosclerosi;
• colelitiasi e/o urolitiasi;
• gotta;
• infarto miocardico;
• ictus ischemico;
• cirrosi epatica;
• embolia polmonare;
• leucemia acuta o cronica.

Previsione

Con una diagnosi e un trattamento tempestivi, la sopravvivenza supera i 10 anni. Senza una terapia adeguata, il 50% dei pazienti muore entro 1-1,5 anni dal momento della diagnosi.

Prevenzione

A causa del fatto che le cause esatte della malattia non sono chiare, non sono stati ancora sviluppati metodi efficaci per la prevenzione della policitemia vera.

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La policitemia è una condizione del corpo in cui la produzione di globuli rossi aumenta patologicamente. Spesso questo è associato ad un aumento del volume totale del sangue e della milza, aumenta anche il numero di leucociti e piastrine. C'è una predisposizione di genere: gli uomini sono meno resistenti alla malattia, si ammalano molte volte più spesso della metà femminile della popolazione. Il periodo più vulnerabile è l'età media e avanzata, ma la policitemia viene sempre più registrata nei neonati.

Classificazione e sintomi

La classificazione della policitemia è abbastanza dettagliata. È consuetudine individuare non solo le forme, ma anche le fasi della malattia. Ciò consente di prescrivere con maggiore precisione un corso di terapia e riabilitazione. Esistono diverse forme di malattia:

• policitemia vera (primaria, malattia di Wakez). Il germe eritroblastico nel midollo osseo subisce alterazioni iperplastiche.
• policitemia relativa (secondaria, sindrome di Gaisbeck).

Inoltre, la policitemia vera è suddivisa in 3 fasi:

• primario. Si sviluppa all'inizio della malattia, la durata del corso può superare un periodo di cinque anni. La manifestazione dei sintomi è lieve o non vi è alcun quadro sintomatico;
• allargato. Potrebbero volerci fino a 20 anni. Si verifica con e senza danni alla milza.
• pesante. È caratterizzato dalla formazione di tumori oncologici di qualsiasi localizzazione, ma più spesso soffre non solo la milza, il sangue, ma anche il fegato.

La policitemia secondaria (sindrome di Gaisbeck) può svilupparsi come reazione a stress prolungato, cattive condizioni di lavoro e mancanza di un riposo adeguato. Un tale corso può passare con un corso terapeutico minimo, ma soggetto all'eradicazione della causa principale della malattia. La vera policitemia può essere falsa. Non porta a uno spostamento dell'equilibrio eritrocitario, leucocitario e piastrinico.

Le ragioni

La patogenesi della malattia dipende in gran parte dalla forma della malattia. È stato notato che la policitemia vera si sviluppa a causa di mutazioni genetiche, predisposizione ereditaria alla distorsione dei processi ematopoietici. La patologia si verifica con ipossia prolungata e significativa. Tutti i processi oncologici che si sono formati nel midollo osseo possono avere un effetto dannoso sul meccanismo naturale e ben formato per la produzione di globuli rossi. La policitemia secondaria può svilupparsi come risultato di:

• precedente broncopneumopatia ostruttiva;
• ipertensione polmonare;
• insufficienza cardiaca a lungo termine;
• carenza di ossigeno dei reni, come organo principale del sistema escretore;
• clima sfavorevole, soprattutto in alta montagna;
• processo oncologico di qualsiasi localizzazione;
• esposizione ad agenti infettivi;
• alcune caratteristiche del lavoro (minatori, lavoratori d'alta quota, ecc.);
• condizioni ambientali malsane (vivere in megalopoli, vicino a industrie pericolose, vicino alle principali autostrade);
• fumo dannoso;
• appartenente a una nazione europea. Incolpare il genotipo prevalente.

Molte delle cause dei sintomi della malattia non sono state studiate. In particolare, la policitemia neonatale si verifica a seguito di una violazione dell'attività placentare. Il bambino subisce la malattia dalla madre, mentre è ancora nel suo grembo. Il meccanismo di trasmissione della malattia è poco compreso dai medici. Oggi si stanno elaborando misure per prevenire questo metodo di trasmissione della malattia.

Immagine sintomatica

I primi segni (sindrome) della malattia di solito non destano sospetti. Nelle prime fasi, mal di testa parossistico, disabilità visiva, una persona perde il sonno, si lamenta di vertigini, nausea. I polpastrelli, sia degli arti superiori che inferiori, sono freddi. La loro temperatura è praticamente indipendente dalla temperatura ambiente.

Nella fase espansa appare il dolore muscolare. Le articolazioni "dolorano" quasi tutto il giorno. Le condizioni generali peggiorano, la capacità lavorativa, la resistenza allo stress, la capacità di memorizzare grandi quantità di nuove informazioni diminuiscono. La pelle si ammacca, le gengive iniziano a sanguinare, si possono osservare epistassi, provocati da traumi minimi alla mucosa. La milza e il fegato sono spesso ingrossati. Questi sono sintomi non specifici, ma ci sono anche segni specifici. Questi includono:

• forte prurito. Inoltre, il prurito aumenta dopo ogni contatto della pelle con l'acqua. A volte diventa insopportabile, il che porta a stati nevrotici;
• nei polpastrelli delle dita c'è una sensazione di bruciore di varia intensità;
• la pelle del viso diventa rossa con una sfumatura bluastra;
• vengono visualizzate le vene safene;
• si verifica spesso un'ipertensione essenziale persistente;
• le labbra, la lingua, il bianco degli occhi sono pieni di sangue;
• la debolezza generale continua a progredire, è caratteristica della malattia;
• il rischio di trombosi, attacchi di cuore, ictus aumenta bruscamente;
• il tessuto epatico cambia in base al tipo di cirrosi, l'organo aumenta di dimensioni.

Nell'ultima fase della malattia, quando la crescita incontrollata dei tumori porta a un calo critico del peso corporeo e all'intossicazione generale, l'intero quadro sintomatico è pronunciato. Aumenta l'anemia, aumenta il rischio di sanguinamento gastrico, uterino, intestinale. In assenza di un trattamento competente, o in caso di rilevamento della malattia in una fase avanzata, si verifica un esito fatale.

Policitemia nei neonati

La policitemia neonatale si manifesta 6-7 giorni dopo la nascita. Più spesso, i sintomi compaiono nei gemelli a termine e grandi. La pelle è dolorosa, anche un leggero tocco fa piangere il bambino. Appare un colore rossastro della pelle, prurito, calo di peso corporeo. I sintomi primari (manifestazioni) sono confermati da test di laboratorio: eritrociti, leucociti e piastrine superano significativamente la norma di età. Il fegato e la milza sono ingrossati.

Misure diagnostiche e prognosi

Non appena si sospettano i segni primari della malattia, è necessaria una diagnosi qualitativa. Inizia con un'analisi dettagliata della cronologia. Scopri una possibile origine ereditaria, che richiede una storia "familiare". Inoltre, vengono prescritti test di laboratorio: un'analisi generale del sangue e delle urine. Se vengono rilevate deviazioni dalla norma, il sangue viene esaminato per la biochimica e viene determinata la formula dei leucociti.

Per confermare o confutare la diagnosi, è necessario condurre un'istologia e una morfologia del midollo osseo puntato. Sarà inoltre richiesto un esame citologico. Le cause e il grado di danno al corpo durante la malattia aiuteranno a identificare gli ultrasuoni degli organi interni e dei vasi sanguigni, FGDS, ecocardiografia, ecc. Potrebbe essere necessario consultare specialisti correlati: urologo, pneumologo, ginecologo. L'ematologo risolve la questione della registrazione del dispensario.

Previsione

La prognosi della malattia dipende da molti fattori: la gravità e la malignità della patologia, il trattamento corretto, l'età del paziente, le capacità individuali del corpo, ecc. Solo l'1% della policitemia si trasforma in leucemia e fino al 15% dei pazienti necessita di citostatici. Ma la malattia non è soggetta all'autoguarigione oa remissioni "spontanee" a lungo termine. È necessario un follow-up permanente con un ematologo. Nei casi più gravi viene assegnata la disabilità, tipica per molti pazienti con una diagnosi simile. Affinché la prognosi diventi più favorevole, è necessario identificare per tempo i sintomi e seguire corsi completi di trattamento, seguendo scrupolosamente le prescrizioni mediche.

Trattamento della policitemia

Per prescrivere il giusto metodo di terapia, è necessario diagnosticare la causa esatta della malattia. Con la vera policitemia, è necessario influenzare le neoplasie del midollo osseo rosso, con secondaria (sindrome di Gaisbeck), viene eliminata la causa che ha causato la malattia. La terapia per la policitemia vera è un processo piuttosto lungo e complesso. Pertanto, deve esserci un trattamento adeguato che colpisce il tumore e ne previene le metastasi. Quando si scelgono i farmaci, è necessario tenere conto dell'età del paziente, non tutti i farmaci sono ugualmente buoni per i pazienti giovani e anziani.

Trattamento medico

La terapia ha lo scopo di eliminare i sintomi causati dalla malattia. Con la pressione alta, si raccomandano farmaci antipertensivi (enalapril, captopril, coverex). Gli antistaminici sono usati per alleviare il prurito (Fenkarol, Suprastinex) e altre risposte del corpo. Gli agenti antipiastrinici (Vixipin, farmaci a base di aspirina) sono usati per ridurre la coagulazione del sangue.

Gli anticoagulanti sono prescritti per ridurre il rischio di coaguli di sangue. Questo gruppo farmacologico comprende eparina, worfarin, dalteparina e farmaci antipiastrinici. In caso di sanguinamento, è opportuno prescrivere agenti emostatici. Questi includono Vikasol, acido Epsilon-aminocaproico, emofobrina. L'assunzione di diuretici è severamente vietata, addensano ancora di più il sangue e causano varie complicazioni.

L'uso di interferoni e tranquillanti

Gli interferoni sono proteine ​​specifiche prodotte dal sistema immunitario. Hanno lo scopo di combattere la flora patogena, distruggendo il DNA e l'RNA dei patogeni. I farmacologi moderni hanno creato interferoni artificiali con una proprietà simile, perché i farmaci in questo gruppo migliorano la prognosi e riducono i segni di malattie del sangue. L'applicazione più comunemente mostrata è:

• interferone;
• Interblocco;
• Diaferone;
• Inferone;
• leuchiferone;
• Nazoferone;
• Roferon;
• Lfarekin;
• Wellverona;
• Introna A;
• Sveferone.

Separatamente, vorrei parlare dei tranquillanti nel trattamento della malattia di Wakez. I tranquillanti sono farmaci che hanno un effetto calmante. Sono indicati se è necessaria una diagnostica complessa, salasso. Oppure c'è prurito, c'è paura della chemioterapia. In questi casi è indicato l'uso di Lorazepam, Ozepam, Medazepam (rudotel), Alprazolam (Xanax), Chlordiazepoxide (Elenium), Gidazepam, Diazepam (Valium), Seduxen, Relanium, Sibazon.

Chemioterapia

Nei casi in cui la malattia progredisce, si osserva una condizione grave del paziente, si uniscono complicazioni degli organi interni e dei vasi sanguigni, quindi si raccomanda la chemioterapia. I farmaci utilizzati in questo caso hanno un effetto dannoso sulle cellule tumorali. Applicare Hydroxyurea, Anagrelide e Bisulfan. Il processo di trattamento dovrebbe essere complesso, pertanto vengono utilizzate la terapia farmacologica e la prevenzione.

Terapia non farmacologica: brevemente

Questo tipo di trattamento viene utilizzato in combinazione con i farmaci. Solo un approccio integrato fornirà una prognosi positiva per il recupero. Non puoi trascurare alcuna opportunità per fermare la progressione della malattia, altrimenti sarà molto difficile ottenere la remissione. Ecco i metodi più utili.

terapia dietetica

La carne e il pesce sono almeno lasciati nella dieta. Ma le loro varietà grasse sono completamente escluse. La nutrizione è integrata con latticini a basso contenuto di grassi (latte cagliato, ricotta, siero di latte, acidophilus). Sono ammessi tutti i tipi di frutta e verdura. Se è necessario il loro trattamento termico, scegliere il metodo di cottura a vapore, bollitura, stufatura. Due volte a settimana sono inclusi nella dieta carne di coniglio, petto di pollo o tacchino, carne di quaglia e faraona. Se è stato eseguito il salasso o i sintomi sono pronunciati, la dieta dovrebbe essere osservata in modo particolarmente rigoroso.

salasso

Nel trattamento della policitemia, il salasso è indicato per rimuovere una certa quantità di globuli rossi. Spesso vengono prelevati fino a 400 ml di sangue dai giovani e 100 ml dagli anziani e in presenza di malattie cardiovascolari. Prima della procedura, vengono prescritti farmaci che riducono la coagulazione del sangue. La manipolazione non viene eseguita in presenza di coaguli di sangue.

Il salasso, secondo gli antichi luminari della medicina, favorisce il ringiovanimento dell'intero organismo, l'attivazione dei processi metabolici e rigenerativi. Ma la procedura richiede un esame completo del paziente, viene eseguita in condizioni sterili e solo in ospedale o clinica. La diagnostica di laboratorio è necessaria prima e dopo la manipolazione. Il monitoraggio delle condizioni di una persona è un prerequisito per la supervisione medica.

Trasfusione di emocomponenti

Per ripristinare il volume del sangue circolante e ricostituire i suoi elementi formati, viene prescritta una trasfusione di massa eritrocitaria o piastrinica. La procedura si svolge in tre fasi. Prendono in considerazione il gruppo sanguigno, il fattore Rh del paziente, selezionano una porzione adatta, la controllano. Viene effettuato un test di compatibilità individuale, un test biologico.

La trasfusione di globuli rossi viene eseguita in condizioni gravi del paziente, come uno stadio grave di anemia e coma. Quest'ultimo si verifica con una forte diminuzione del numero di globuli rossi e un insufficiente arricchimento del cervello con l'ossigeno. Una forma grave di anemia si verifica quando il livello di emoglobina scende al di sotto di 70 g / l, dato che la norma è 120-160 g / l. La massa piastrinica viene trasfusa con una diminuzione critica delle piastrine nel sangue (la norma è 180-420 * 109 / l), sanguinamento frequente e prolungato.

policitemia - policitemia

La vera policitemia: che cos'è? Sintomi.

policitemia - policitemia

policitemia - policitemia

etnoscienza

Il trattamento con rimedi popolari non dà sempre un risultato positivo, ma, al contrario, consente alla malattia di entrare in una forma latente. È meglio usare le ricette "dalle persone" in combinazione con il trattamento farmacologico, dopo aver consultato in anticipo il medico. È necessario tenere conto delle caratteristiche individuali dell'organismo, se ci sono allergie a determinati preparati a base di erbe. Esistono molti metodi popolari che contribuiscono alla fluidificazione del sangue nella policitemia.

La fitoterapia non dà un risultato rapido, quindi il corso del trattamento può durare diversi mesi. Si consiglia di utilizzare preparati a base di erbe per la prevenzione della malattia e durante i periodi di ritiro. Durante il trattamento, il senso delle proporzioni è importante, altrimenti possono verificarsi gravi emorragie. Per prima cosa devi bilanciare la tua dieta, aggiungere frutti di mare, mangiare molte mandorle e noci, limitare gli alimenti contenenti vitamina K, bere acqua pulita.

Ricetta #1

Se c'è una diagnosi di "policitemia relativa (secondaria), allora devi prendere i mirtilli rossi (1-1,2 cucchiai), versare acqua bollente (200-250 ml), lasciarla fermentare sotto un coperchio chiuso per trenta minuti. Utilizzare al posto del tè con zucchero o miele di fiori. Non lasciarti trasportare, il numero di porzioni al giorno dovrebbe essere ridotto al minimo. Il corso del trattamento è di un mese.

Queste bacche abbassano perfettamente la viscosità del sangue. Puoi fare composte, succhi, bevande alla frutta da loro. Le controindicazioni sono la gastrite e le ulcere allo stomaco, perché i mirtilli rossi contengono una grande quantità di acidi. Questa ricetta è particolarmente utile se è stato eseguito il salasso.

Ricetta #2

L'olio di semi di lino normalizza il metabolismo dei grassi nel corpo, riduce il rischio di aterosclerosi, coaguli di sangue, quindi la malattia può essere trattata in modo più efficace. Di conseguenza: la probabilità di sviluppare infarto miocardico e malattia coronarica è ridotta. L'olio nella sua composizione contiene acidi grassi polinsaturi, indispensabili nel nostro organismo e che devono provenire dall'ambiente esterno. Sulla base di essi sono stati creati molti preparati farmacologici e madre natura ci fornisce sostanze preziose nella loro forma naturale.

I semi di lino devono essere applicati in un cucchiaio al mattino prima dei pasti. Per qualsiasi motivo, puoi usarlo dopo i pasti. Per ottenere l'effetto, dovresti bere ogni giorno per un corso di tre settimane. Controindicazioni: calcoli biliari, diarrea.

Ricetta #3

L'ippocastano è un buon anticoagulante naturale e questa proprietà è molto importante per rimuovere la principale manifestazione della malattia. Il composto benefico si trova in tutte le parti della pianta. Il farmaco può essere preparato in diversi modi. Per la tintura di alcol, devi combinare 50 grammi della buccia del feto con 350 ml di vodka. Lasciare fermentare senza accesso alla luce per 14-16 giorni. Dopo aver preso tre volte al giorno. Una volta sono sufficienti solo 30 gocce di infusione.

Sono adatte anche le foglie di castagno tritate, che richiedono 1 cucchiaio. cucchiaio. Riempire con acqua bollente (200 ml), avvolgere e lasciare per almeno 12 ore. È necessario utilizzare un infuso per fluidificare il sangue la sera, mezzo bicchiere dopo un pasto. Puoi fare un decotto: un bicchiere d'acqua ha bisogno di un cucchiaio di materie prime medicinali. Far bollire a fuoco basso per 30 minuti, poi prendere come infusione.

Ricetta numero 4

Tè alle erbe. Anche una piacevole bevanda al tè si trasformerà in salutare e i componenti possono essere variati a piacere. Gli alimenti più comuni includono: zenzero, limone, mirtilli rossi, erba madre e poligono. Aggiungi una fetta di limone e un po' di zenzero grattugiato alla tua bevanda: questo darà non solo un gusto ricco e speziato, ma anche salute.

Per la prossima ricetta del tè hai bisogno di: Motherwort (3), cudweed, knotweed e Ivan tea (1 parte ciascuno), menta (1). In totale, devi prendere 1 cucchiaino. di questa raccolta, versare un bicchiere d'acqua e cuocere a fuoco lento per 15 minuti, è meglio farlo a bagnomaria. Quindi lascia fermentare per 30 minuti. Utilizzare al posto del tè per 12 ore al giorno, aggiungendo limone, zenzero o miele.

Gli ematologi sanno che questa malattia è difficile da trattare e ha complicazioni pericolose. La policitemia è caratterizzata da cambiamenti nella composizione del sangue che influiscono sulla salute del paziente. Come si sviluppa la patologia, quali sono i sintomi? Scopri metodi diagnostici, metodi di trattamento, farmaci, previsioni di vita per il paziente.

Cos'è la policitemia

Gli uomini sono più suscettibili alla malattia rispetto alle donne, le persone di mezza età hanno maggiori probabilità di ammalarsi. La policitemia è una patologia autosomica recessiva in cui, per vari motivi, il numero di globuli rossi, o globuli, aumenta nel sangue. La malattia ha altri nomi: eritrocitosi, poliemorragia, malattia di Wakez, eritremia, il suo codice ICD-10 è D45. La malattia è caratterizzata da:

• splenomegalia: un aumento significativo delle dimensioni della milza;
• aumento della viscosità del sangue;
• significativa produzione di leucociti, piastrine;
• un aumento del volume di sangue circolante (CBV).

La policitemia appartiene al gruppo delle leucemie croniche ed è considerata una forma rara di leucemia. La vera eritremia (policitemia vera) è suddivisa in tipi:

• Primario - una malattia maligna con una forma progressiva associata all'iperplasia dei componenti cellulari del midollo osseo - mieloproliferazione. La patologia colpisce il germe eritroblastico, che provoca un aumento del numero di globuli rossi.
• La policitemia secondaria è una reazione compensatoria all'ipossia causata dal fumo, dall'alpinismo, dai tumori surrenali e dalla patologia polmonare.

La malattia di Wakez è pericolosa con complicazioni. A causa dell'elevata viscosità, la circolazione sanguigna nei vasi periferici è disturbata. L'acido urico viene escreto in grandi quantità. Tutto questo è irto di:

• sanguinamento;
• trombosi;
• carenza di ossigeno dei tessuti;
• emorragie;
• iperemia;
• emorragia;
• ulcere trofiche;
• colica renale;
• ulcere nel tratto digestivo;
• calcoli renali;
• splenomegalia;
• gotta;
• mielofibrosi;
• anemia da carenza di ferro;
• infarto miocardico;
• ictus
• esito letale.

Tipi di malattie

La malattia di Wakez, a seconda dei fattori di sviluppo, è divisa in tipi. Ognuno ha i suoi sintomi e opzioni di trattamento. I medici distinguono:

• vera policitemia, che è causata dalla comparsa di un substrato tumorale nel midollo osseo rosso, che porta ad un aumento della produzione di globuli rossi;
• eritremia secondaria: la sua causa è la carenza di ossigeno, processi patologici che si verificano nel corpo del paziente e causano una reazione compensatoria.

Primario

La malattia è caratterizzata dall'origine del tumore. La policitemia primaria è un tumore del sangue mieloproliferativo che si verifica quando le cellule staminali pluripotenti nel midollo osseo sono danneggiate. Quando si verifica una malattia nel corpo del paziente:

• aumenta l'attività dell'eritropoietina, che regola la produzione di cellule del sangue;
• il numero di eritrociti, leucociti, piastrine aumenta;
• c'è una sintesi di cellule cerebrali mutate;
• si forma la proliferazione dei tessuti infetti;
• c'è una reazione compensatoria all'ipossia - c'è un ulteriore aumento del numero di eritrociti.

Con questo tipo di patologia, è difficile influenzare le cellule mutate che hanno un'elevata capacità di dividersi. Compaiono lesioni trombotiche ed emorragiche. La malattia di Wakez ha caratteristiche di sviluppo:

• i cambiamenti si verificano nel fegato, nella milza;
• i tessuti sono pieni di sangue viscoso, incline alla formazione di coaguli di sangue;
• si sviluppa la sindrome pletorica - colore rosso ciliegia della pelle;
• si verifica un forte prurito;
• aumento della pressione sanguigna (BP);
• si sviluppa l'ipossia.

La vera policitemia è pericolosa per il suo sviluppo maligno, causando gravi complicazioni. Per questa forma di patologia, sono caratteristiche le seguenti fasi:

• Iniziale - dura circa cinque anni, è asintomatico, la dimensione della milza non è cambiata. BCC è leggermente aumentato.
• Fase estesa - durata fino a 20 anni. È caratterizzato da un aumento del contenuto di eritrociti, piastrine, leucociti. Ha due sottostadi: senza alterazioni nella milza e con presenza di metaplasia mieloide.

L'ultimo stadio della malattia - posterythremic (anemico) - è caratterizzato da complicazioni:

• mielofibrosi secondaria;
• leucopenia;
• trombocitopenia;
• trasformazione mieloide del fegato, milza;
• colelitiasi, urolitiasi;
• attacchi ischemici transitori;
• anemia: il risultato dell'esaurimento del midollo osseo;
• embolia polmonare;
• infarto miocardico;
• nefrosclerosi;
• leucemia in forma acuta e cronica;
• emorragie nel cervello.

Policitemia secondaria (parente)

Questa forma di malattia di Wakez è provocata da fattori esterni e interni. Con lo sviluppo della policitemia secondaria, il sangue viscoso, che ha aumentato i volumi, riempie i vasi, provocando la formazione di coaguli di sangue. Con la fame di ossigeno dei tessuti, si sviluppa un processo di compensazione:

• i reni iniziano a produrre intensamente l'ormone eritropoietina;
• viene avviata la sintesi attiva degli eritrociti nel midollo osseo.

La policitemia secondaria si presenta in due forme. Ognuno di loro ha delle caratteristiche. Si distinguono le seguenti varietà:

• stressante - causato da uno stile di vita malsano, sovratensione prolungata, esaurimenti nervosi, condizioni di lavoro sfavorevoli;
• falso, in cui il numero totale di eritrociti, leucociti e piastrine nelle analisi rientra nell'intervallo normale, un aumento della VES provoca una diminuzione del volume plasmatico.

Cause

I fattori provocatori per lo sviluppo della malattia dipendono dalla forma della malattia. La policitemia primaria si verifica a seguito di una neoplasia del midollo osseo rosso. Le cause predeterminanti della vera eritrocitosi sono:

• fallimenti genetici nel corpo - una mutazione dell'enzima tirosin-chinasi, quando l'amminoacido valina viene sostituito dalla fenilalanina;
• predisposizione ereditaria;
• tumori cancerosi del midollo osseo;
• carenza di ossigeno - ipossia.

La forma secondaria di eritrocitosi è causata da cause esterne. Le malattie concomitanti svolgono un ruolo altrettanto importante nello sviluppo. I fattori provocatori sono:

• condizioni climatiche;
• vivere negli altopiani;
• insufficienza cardiaca congestizia;
• tumori cancerosi degli organi interni;
• ipertensione polmonare;
• l'azione di sostanze tossiche;
• sovraccarico del corpo;
• radiazioni a raggi X;
• insufficiente apporto di ossigeno ai reni;
• infezioni che causano intossicazione del corpo;
• fumare;
• cattiva ecologia;
• caratteristiche della genetica - Gli europei hanno maggiori probabilità di ammalarsi.

La forma secondaria della malattia di Wakez è causata da cause congenite: produzione autonoma di eritropoietina, alta affinità dell'emoglobina per l'ossigeno. Ci sono anche fattori acquisiti per lo sviluppo della malattia:

• ipossiemia arteriosa;
• patologia renale - lesioni cistiche, tumori, idronefrosi, stenosi delle arterie renali;
• carcinoma bronchiale;
• tumori surrenali;
• emangioblastoma del cervelletto;
• epatite;
• cirrosi epatica;
• tubercolosi.

I sintomi della malattia di Wakez

La malattia causata da un aumento del numero di globuli rossi e del volume del sangue si distingue per i segni caratteristici. Hanno le loro caratteristiche a seconda dello stadio della malattia di Wakez. Si osservano sintomi comuni di patologia:

• vertigini;
• deficit visivo;
• Il sintomo di Cooperman: una tonalità bluastra delle mucose e della pelle;
• attacchi di angina;
• arrossamento delle dita degli arti inferiori e superiori, accompagnato da dolore, bruciore;
• trombosi di varia localizzazione;
• forte prurito della pelle, aggravato dal contatto con l'acqua.

Con il progredire della patologia, il paziente sviluppa sindromi dolorose di varia localizzazione. Ci sono disturbi del sistema nervoso. Per la malattia sono caratteristici:

• debolezza;
• fatica;
• Aumento della temperatura;
• ingrossamento della milza;
• rumore nelle orecchie;
• dispnea;
• sensazione di perdita di coscienza;
• sindrome pletorica - colore della pelle rosso bordeaux;
• male alla testa;
• vomito;
• aumento della pressione sanguigna;
• dolore alle mani dal tatto;
• freddezza degli arti;
• arrossamento degli occhi;
• insonnia;
• dolore nell'ipocondrio, ossa;
• embolia polmonare.

stato iniziale

La malattia è difficile da diagnosticare all'inizio dello sviluppo. I sintomi sono lievi, simili a un raffreddore oa una condizione dell'anziano, corrispondente all'età avanzata. La patologia viene rilevata per caso durante i test. I sintomi della fase iniziale dell'eritrocitosi sono:

• vertigini;
• diminuzione dell'acuità visiva;
• attacchi di mal di testa;
• insonnia;
• rumore nelle orecchie;
• dita doloranti al tatto;
• estremità fredde;
• dolore ischemico;
• arrossamento delle superfici mucose, della pelle.

Espanso (eritremico)

Lo sviluppo della malattia è caratterizzato dalla comparsa di segni pronunciati di alta viscosità del sangue. Si nota pancitosi - un aumento del numero di componenti nelle analisi - eritrociti, leucociti, piastrine. Lo stadio avanzato è caratterizzato dalla presenza di:

• arrossamento della pelle a sfumature violacee;
• teleangiectasia - emorragie puntiformi;
• attacchi acuti di dolore;
• prurito, aggravato dal contatto con l'acqua.

In questa fase della malattia si osservano segni di carenza di ferro: stratificazione delle unghie, pelle secca. Un sintomo caratteristico è un forte aumento delle dimensioni del fegato, della milza. I pazienti hanno:

• indigestione;
• disturbo respiratorio;
• ipertensione arteriosa;
• dolore alle articolazioni;
• sindrome emorragica;
• microtrombosi;
• ulcere allo stomaco, ulcere duodenali;
• sanguinamento;
• cardialgia - dolore al petto sinistro;
• emicrania.

Con uno stadio avanzato di eritrocitosi, i pazienti lamentano mancanza di appetito. Le indagini rivelano calcoli nella cistifellea. La malattia è diversa

• aumento del sanguinamento da piccoli tagli;
• violazione del ritmo, conduzione del cuore;
• gonfiore;
• segni di gotta;
• dolore nel cuore;
• microcitosi;
• sintomi di urolitiasi;
• cambiamenti nel gusto, nell'olfatto;
• lividi sulla pelle;
• ulcere trofiche;
• colica renale.

stadio anemico

In questa fase di sviluppo, la malattia passa allo stadio terminale. Il corpo non ha abbastanza emoglobina per funzionare correttamente. Il paziente ha:

• un aumento significativo del fegato;
• progressione della splenomegalia;
• compattazione dei tessuti della milza;
• con la ricerca sull'hardware - cambiamenti cicatriziali nel midollo osseo;
• trombosi vascolare di vene profonde, coronarie, arterie cerebrali.

Nella fase anemica, lo sviluppo della leucemia è un pericolo per la vita del paziente. Questa fase della malattia di Wakez è caratterizzata dall'insorgenza di anemia da carenza di ferro aplastica, la cui causa è lo spostamento delle cellule ematopoietiche dal midollo osseo da parte del tessuto connettivo. In questo caso, si osservano sintomi:

• debolezza generale;
• svenimento;
• sensazione di mancanza d'aria.

In questa fase, se non trattata, il paziente muore rapidamente. Complicazioni trombotiche ed emorragiche portano ad esso:

• forma ischemica di ictus;
• tromboembolismo delle arterie polmonari;
• infarto miocardico;
• sanguinamento spontaneo - gastrointestinale, vene dell'esofago;
• cardiosclerosi;
• ipertensione arteriosa;
• arresto cardiaco.

I sintomi della malattia nei neonati

Se il feto ha sofferto di ipossia durante lo sviluppo fetale, il suo corpo, in risposta, inizia ad aumentare la produzione di globuli rossi. Un fattore provocante nella comparsa dell'eritrocitosi nei bambini è la cardiopatia congenita, le patologie polmonari. La malattia porta alle seguenti conseguenze:

• la formazione della sclerosi del midollo osseo;
• violazione della produzione di leucociti responsabili del sistema immunitario del neonato;
• sviluppo di infezioni che portano alla morte.

Nella fase iniziale, la malattia viene rilevata dai risultati dei test: il livello di emoglobina, ematocrito, globuli rossi. Con la progressione della patologia, si osservano sintomi pronunciati già nella seconda settimana dopo la nascita:

• il bambino piange dal tocco;
• la pelle diventa rossa;
• la dimensione del fegato, la milza aumenta;
• compare la trombosi;
• il peso corporeo diminuisce;
• le analisi hanno rivelato un aumento del numero di eritrociti, leucociti, piastrine.

Diagnosi di policitemia

La comunicazione del paziente con l'ematologo inizia con una conversazione, un esame esterno e un'anamnesi. Il medico scopre l'ereditarietà, le caratteristiche del decorso della malattia, la presenza di dolore, frequenti emorragie, segni di trombosi. Durante il ricevimento, al paziente viene diagnosticata la sindrome policitemica:

• rossore porpora;
• colorazione intensa delle mucose della bocca, del naso;
• colore cianotico (cianotico) del palato;
• cambiare la forma delle dita;
• occhi rossi;
• la palpazione è determinata da un aumento delle dimensioni della milza, del fegato.

La fase successiva della diagnosi è la ricerca di laboratorio. Indicatori che indicano lo sviluppo della malattia:

• un aumento della massa totale di eritrociti nel sangue;
• aumento del numero di piastrine, leucociti;
• un livello significativo di fosfatasi alcalina;
• una grande quantità di vitamina B 12 nel siero del sangue;
• aumento dell'eritropoietina nella forma secondaria di policitemia;
• diminuzione della situazione (saturazione di ossigeno nel sangue) - inferiore al 92%;
• diminuzione della VES;
• aumento dell'emoglobina a 240 g / l.

Per la diagnosi differenziale della patologia vengono utilizzati tipi speciali di studi e analisi. Si consultano urologo, cardiologo, gastroenterologo. Il medico prescrive:

• esame del sangue biochimico: determina il livello di acido urico, fosfatasi alcalina;
• esame radiologico - rivela un aumento dei globuli rossi circolanti;
• puntura sternale - campionamento per l'analisi citologica del midollo osseo dallo sterno;
• trepanobiopsia - istologia dei tessuti dell'ileo, che rivela iperplasia a tre accrescimenti;
• analisi genetica molecolare.

Ricerca di laboratorio

La malattia della policitemia è confermata da cambiamenti ematologici nei parametri del sangue. Ci sono parametri che caratterizzano lo sviluppo della patologia. Dati di laboratorio che indicano la presenza di policitemia:

Indice	Unità	Significato
Emoglobina
Massa di globuli rossi circolanti
Eritrocitosi	cellule/litro
Leucocitosi		oltre 12x109
trombocitosi		oltre 400x109
Ematocrito
Livello sierico di vitamina B 12
Fosfatasi alcalina		oltre 100
Indicatore di colore

Diagnostica hardware

Dopo aver condotto test di laboratorio, gli ematologi prescrivono ulteriori test. Per valutare il rischio di sviluppare disturbi metabolici e tromboemorragici, viene utilizzata la diagnostica hardware. Il paziente viene sottoposto a ricerca in base alle caratteristiche del decorso della malattia. A un paziente con policitemia viene somministrato:

• Ultrasuoni della milza, reni;
• esame del cuore - ecocardiografia.

I metodi di diagnostica hardware aiutano a valutare le condizioni delle navi, a identificare la presenza di sanguinamento, ulcere. Nominato:

• fibrogastroduodenoscopia (FGDS) - uno studio strumentale delle mucose dello stomaco, del duodeno;
• dopplerografia ad ultrasuoni (USDG) dei vasi del collo, della testa, delle vene delle estremità;
• Tomografia computerizzata degli organi interni.

Trattamento della policitemia

Prima di procedere con le misure terapeutiche, è necessario scoprire il tipo di malattia e le sue cause: il regime di trattamento dipende da questo. La sfida per gli ematologi è:

• nella policitemia primaria, prevenire l'attività tumorale influenzando la neoplasia nel midollo osseo;
• nella forma secondaria - per identificare la malattia che ha provocato la patologia ed eliminarla.

Il trattamento della policitemia comprende l'elaborazione di un piano di riabilitazione e prevenzione per un particolare paziente. La terapia include:

• salasso, che riduce il numero di globuli rossi alla normalità - 500 ml di sangue vengono prelevati dal paziente ogni due giorni;
• mantenere l'attività fisica;
• eritocitoforesi: prelievo di sangue da una vena, seguito da filtrazione e ritorno al paziente;
• dieta;
• trasfusione di sangue e suoi componenti;
• chemioterapia per prevenire la leucemia.

In situazioni difficili che minacciano la vita del paziente, viene eseguito un trapianto di midollo osseo, una splenectomia è la rimozione della milza. Nel trattamento della policitemia, viene prestata molta attenzione all'uso dei farmaci. Il regime di trattamento prevede l'uso di:

• ormoni corticosteroidi - con un decorso grave della malattia;
• agenti citostatici - Hydroxyurea, Imiphos, che riducono la crescita delle cellule maligne;
• agenti antipiastrinici che fluidificano il sangue - Dipiridamolo, Aspirina;
• L'interferone, che aumenta le difese, migliora l'efficacia dei citostatici.

Il trattamento sintomatico prevede l'uso di farmaci che riducono la viscosità del sangue, prevengono la trombosi e lo sviluppo di sanguinamento. Gli ematologi prescrivono:

• escludere la trombosi vascolare - Eparina;
• con grave sanguinamento - Acido aminocaproico;
• in caso di eritromelalgia - dolore alla punta delle dita - farmaci antinfiammatori non steroidei - Voltaren, Indometacina;
• con prurito della pelle - antistaminici - Suprastin, Loratadin;
• con una genesi infettiva della malattia - antibiotici;
• per cause ipossiche - ossigenoterapia.

Salasso o eritrocitoferesi

Un modo efficace per trattare la policitemia è la flebotomia. Quando viene eseguito il salasso, il volume del sangue circolante diminuisce, il numero di globuli rossi (ematocrito) diminuisce e il prurito cutaneo viene eliminato. Caratteristiche del processo:

• prima della flebotomia, al paziente viene somministrata eparina o reopoligliuchina per migliorare la microcircolazione, il flusso sanguigno;
• l'eccesso viene rimosso con le sanguisughe o viene praticata un'incisione, una puntura di una vena;
• vengono rimossi fino a 500 ml di sangue alla volta;
• la procedura viene eseguita con un intervallo da 2 a 4 giorni;
• l'emoglobina è ridotta a 150 g/l;
• l'ematocrito è regolato al 45%.

Un altro metodo di trattamento della policitemia, l'eritrocitoferesi, è efficace. Con l'emocorrezione extracorporea, i globuli rossi in eccesso vengono rimossi dal sangue del paziente. Questo migliora i processi di emopoiesi, aumenta il consumo di ferro da parte del midollo osseo. Schema per eseguire la citoferesi:

1. Creano un circolo vizioso: le vene di entrambe le mani del paziente sono collegate attraverso un apparato speciale.
2. Il sangue viene prelevato da one.P
3. Viene fatto passare attraverso un apparato con una centrifuga, un separatore, filtri, dove vengono eliminati alcuni dei globuli rossi.
4. Il plasma purificato viene restituito al paziente - iniettato in una vena nell'altro braccio.

Terapia mielosoppressiva con citostatici

Nei casi gravi di policitemia, quando il salasso non dà risultati positivi, i medici prescrivono farmaci che sopprimono la formazione e la riproduzione delle cellule cerebrali. Il trattamento con citostatici richiede esami del sangue continui per monitorare l'efficacia della terapia. Le indicazioni sono fattori associati alla sindrome policitemica:

• complicanze viscerali e vascolari;
• prurito della pelle;
• splenomegalia;
• trombocitosi;
• leucocitosi.

Gli ematologi prescrivono farmaci in base ai risultati dei test, al quadro clinico della malattia. Controindicazioni per la terapia citostatica è l'età dei bambini. Farmaci usati per trattare la policitemia:

• mielobramolo;
• Imifos;
• ciclofosfamide;
• Alcherano;
• Mielosano;
• idrossiurea;
• ciclofosfamide;
• mitobronitolo;
• Busulfano.

Preparativi per la normalizzazione dello stato aggregato del sangue

Gli obiettivi del trattamento per la policitemia: normalizzazione dell'ematopoiesi, che include la garanzia dello stato liquido del sangue, la sua coagulazione durante il sanguinamento, il ripristino delle pareti dei vasi sanguigni. I medici hanno una scelta seria di farmaci per non danneggiare il paziente. Prescrivere farmaci che aiutano a fermare l'emorragia - emostatici:

• coagulanti - Trombina, Vikasol;
• inibitori della fibrinolisi - Kontrykal, Amben;
• stimolanti dell'aggregazione vascolare - cloruro di calcio;
• farmaci che riducono la permeabilità - Rutin, Adroxon.

Di grande importanza nel trattamento della policitemia per ripristinare lo stato aggregato del sangue è l'uso di agenti antitrombotici:

• anticoagulanti - Eparina, Hirudin, Fenilin;
• fibrolitici - Streptoliasi, Fibrinolisina;
• agenti antipiastrinici: piastrine - Aspirina (Acido acetilsalicilico), Dipiridamolo, Indobrufen; eritrociti - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

prognosi di guarigione

Cosa attende un paziente con diagnosi di policitemia? Le previsioni dipendono dal tipo di malattia, dalla diagnosi e dal trattamento tempestivi, dalle cause e dalle complicanze. La malattia di Wakez nella sua forma primaria ha uno scenario di sviluppo sfavorevole. L'aspettativa di vita è fino a due anni, il che è associato alla complessità della terapia, agli alti rischi di ictus, infarto e conseguenze tromboemboliche. La sopravvivenza può essere aumentata utilizzando i seguenti trattamenti:

• irradiazione locale della milza con fosforo radioattivo;
• procedure di salasso per tutta la vita;
• chemioterapia.

Una prognosi più favorevole per la forma secondaria di policitemia, sebbene la malattia possa provocare nefrosclerosi, mielofibrosi, eritrocianosi. Sebbene una guarigione completa sia impossibile, la vita del paziente viene prolungata per un periodo significativo - oltre quindici anni - a condizione:

• monitoraggio costante da parte di un ematologo;
• trattamento citostatico;
• emocorrezione regolare;
• sottoposto a chemioterapia;
• eliminazione dei fattori che provocano lo sviluppo della malattia;
• trattamento delle patologie che hanno causato la malattia.

video

La policitemia vera è una malattia del sangue del gruppo delle leucemie croniche, caratterizzata dalla proliferazione tumorale (moltiplicazione) prevalentemente di eritrociti. Pertanto, questa malattia è altrimenti chiamata eritremia (dalle parole greche "rosso" e "sangue").

Cause e meccanismi di sviluppo

La causa della policitemia vera è sconosciuta. Si presume che in questa malattia la regolazione del processo di formazione degli eritrociti sia inizialmente disturbata.

Secondo la moderna teoria dell'emopoiesi, tutte le cellule del sangue umano hanno una cellula precursore. Dividendosi e moltiplicandosi, i discendenti di questa cellula staminale acquisiscono caratteristiche sempre più specifiche e alla fine diventano eritrociti, leucociti o piastrine. Con l'eritremia, l'equilibrio del sistema dei globuli cambia, inizia la produzione eccessiva incontrollata di globuli rossi. Allo stesso tempo, anche altre cellule (leucociti e piastrine) si formano in eccesso, ma non così pronunciate.

Di conseguenza, nel sangue umano appare un numero maggiore di globuli rossi, non a causa di cause esterne. Questa eritremia differisce dall'eritrocitosi, che è la risposta del corpo all'azione di un fattore esterno (ad esempio, una mancanza di ossigeno nell'aria).

Un aumento del numero di globuli rossi nel sangue, nonché una violazione della funzione delle piastrine, porta ad un aumento della trombosi.

Con la progressione della malattia può verificarsi la cosiddetta metaplasia mieloide, caratterizzata dall'inibizione di tutti i germogli ematopoietici con sviluppo.

Sintomi

L'aspetto di un paziente con vera policitemia è piuttosto caratteristico. Molto spesso si tratta di una persona di mezza età o anziana, in sovrappeso. Il viso è arrossato, la sclera viene iniettata. Le labbra e la lingua hanno una caratteristica tonalità ciliegia. Tali sintomi esterni sono chiamati "eritrosi".

I pazienti mostrano segni di disfunzione del sistema nervoso centrale. Ci sono lamentele in merito, acufene. svenimenti frequenti e. A volte il benessere del paziente si deteriora così tanto che non può svolgere alcun lavoro mentale. Preoccupato per la diminuzione della memoria e dell'attenzione, debolezza, irritabilità.

I pazienti spesso indicano dolore dietro lo sterno. Tuttavia, queste sensazioni sono spesso causate dal dolore dello sterno stesso a causa dell'aumento dell'afflusso di sangue ai suoi tessuti. Tuttavia, tali pazienti sono ad alto rischio, compresi i vasi coronarici, con lo sviluppo di e.

Le complicanze trombotiche possono portare a tromboflebiti, vene mesenteriche con lo sviluppo di sintomi appropriati. Non è escluso il verificarsi di incidenti cerebrovascolari.

I pazienti con eritremia vengono spesso diagnosticati, che è associata a una violazione della regolazione nervosa del corpo. Occasionalmente si sviluppa ipertensione arteriosa (questo non è un sintomo molto caratteristico della policitemia).

Insieme alla trombosi, si nota spesso la sindrome emorragica associata a una tendenza al sanguinamento. Non solo le epistassi sono inquietanti, ma anche le emorroidi, dalle vene dilatate dell'esofago e dalle gengive sanguinanti. Si notano anche emorragie sottocutanee, ecchimosi (lividi) si formano facilmente.

Circa la metà dei pazienti avverte un intenso prurito dopo aver fatto un bagno caldo, questo è un sintomo caratteristico dell'eritremia. Alcuni pazienti avvertono dolore bruciante alla punta delle dita, che è anche caratteristico della policitemia vera. La sensibilità tattile e al dolore può essere ridotta.

Nella maggior parte dei pazienti, la milza è ingrossata, che può manifestarsi come una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio sinistro, nonché una sensazione di sazietà eccessivamente rapida quando si mangia.

Come si sviluppa la malattia? Il decorso dell'eritremia può essere relativamente benigno, quando i pazienti vivono per molti anni senza gravi complicazioni. In alcuni casi, dopo alcuni anni dal momento della prima manifestazione della malattia, si verifica una grave trombosi dei vasi cerebrali o dei vasi della cavità addominale, che porta alla morte.

Un'immagine oggettiva nella prima fase è data da un esame del sangue. È necessario sospettare l'eritremia se il numero di eritrociti supera 5,7 * 1012 / l per gli uomini e più di 5,2 * 1012 / l per le donne. Il livello di emoglobina è superiore a 177 g/l negli uomini e 172 g/l nelle donne. La diagnosi di questa malattia viene effettuata sulla base di criteri speciali. Una componente necessaria della ricerca diagnostica è la trepanobiopsia dell'ileo.

Trattamento

Il salasso allevia la condizione dei pazienti con policitemia.

La policitemia vera viene spesso trattata in regime ambulatoriale. Indicazioni per il ricovero: un decorso grave della malattia, una diminuzione del numero di leucociti e piastrine dopo il trattamento con citostatici, la necessità di puntura del midollo osseo o della milza, trepanobiopsia dell'ileo. Il paziente deve essere ricoverato in ospedale se è previsto un intervento chirurgico, anche minore (es. estrazione di un dente).

Il programma di trattamento comprende le seguenti aree:

• salasso;
• eritrocitoferesi;
• farmaci citotossici;
• trattamento sintomatico.

Salasso

È il trattamento principale per le persone sotto i 50 anni di età. Quando una parte del sangue circolante viene rimossa dal corpo, il letto vascolare viene scaricato, il prurito cutaneo viene alleviato e la probabilità di complicanze trombotiche si riduce.

Come metodo di trattamento indipendente, il salasso viene utilizzato nel decorso benigno della policitemia, nonché nei periodi di gravidanza e premenopausa. Se si verifica una recidiva di eritremia dopo un ciclo di chemioterapia, può essere prescritto anche il salasso. Devono essere eseguiti fino a una pronunciata diminuzione dei livelli di emoglobina (non superiore a 150 g / l).

La procedura viene solitamente eseguita in un ambiente clinico. Durante una sessione vengono prelevati da 350 a 500 ml di sangue. Le sessioni di salasso vengono ripetute dopo 2 giorni fino al raggiungimento dei parametri desiderati. In futuro, l'analisi del sangue viene monitorata una volta ogni due mesi.

Come risultato del salasso, il contenuto di ferro nel corpo diminuisce. Molto spesso, i pazienti lo tollerano bene. Tuttavia, a volte c'è debolezza, perdita di capelli, grave anemia da carenza di ferro. In questo caso, i preparati a base di ferro devono essere prescritti in combinazione con farmaci citostatici.

Il salasso non è prescritto per il loro effetto piccolo ea breve termine, con segni pronunciati di carenza di ferro.

Eritrocitoferesi

Durante questa procedura, dal letto vascolare del paziente vengono prelevati da 1 a 1,4 litri di sangue. I globuli rossi vengono rimossi da esso utilizzando attrezzature speciali. Il plasma rimanente viene portato al volume originale con soluzione fisiologica e versato nel sistema venoso. L'eritrocitoferesi è un'alternativa al salasso. I corsi di un tal trattamento danno l'effetto durante 1-2 anni.

Terapia citostatica

Nei casi gravi della malattia, con l'inefficacia del salasso, nelle persone di età superiore ai 50 anni vengono prescritti farmaci citostatici. Inibiscono la riproduzione delle cellule nel midollo osseo. Di conseguenza, il numero di tutte le cellule del sangue, compresi i globuli rossi, diminuisce. Durante il trattamento con citostatici, vengono regolarmente eseguiti esami del sangue per monitorare l'efficacia e la sicurezza del trattamento.

I citostatici e gli antimetaboliti alchilanti più comunemente usati. Il fosforo radioattivo 32P è usato meno frequentemente, è indicato principalmente per gli anziani.

Terapia sintomatica

In caso di trombosi vascolare, vengono prescritti agenti antipiastrinici, eparina. Nella tromboflebite acuta viene effettuato un trattamento locale: il primo giorno si raffredda la gamba con bolle di ghiaccio, quindi unguento eparina e unguento Vishnevsky.

In caso di grave sanguinamento, vengono prescritti per via topica acido aminocaproico, plasma fresco congelato e una spugna emostatica.

Viene trattata l'eritromelalgia (dolore alla punta delle dita, ai piedi) (indometacina, voltaren). Può anche essere prescritta l'eparina.

In violazione della circolazione cerebrale, vengono utilizzati ipertensione, ulcera gastrica, regimi farmacologici appropriati. Usato per trattare la pelle pruriginosa. A volte la cimetidina (un bloccante del recettore H2) è efficace.

Indicazioni per la rimozione della milza nell'eritremia.