Come trattare il pemfigo sul corpo. Trattamento del pemfigo. Prodotti per uso esterno

Che tipo di attacco è il pemfigo?

Una malattia molto grave è il pemfigo. Una donna sta soffrendo, ha 60 anni. I medici curano con gli ormoni, ma fanno aumentare la glicemia. C'è poco sollievo. Aiuto, cari, parlateci di questa malattia!

Zvyagintseva V.I.,
Regione di Vologda, st. Sheksna,

Alle domande risponde una persona che conosce un vasto arsenale di metodi di medicina alternativa e tradizionale, il terapista naturale G.G. Garkusha.

Pemfigo- che si riferisce a bolloso. Colpisce la pelle e le mucose, sulle quali si formano vescicole. La malattia è molto complessa e anche una diagnosi è difficile da fare, motivo per cui spesso viene scelto il trattamento sbagliato e viene avviato il processo. Cominciò a essere studiato a fondo solo nel 1964, quando si scoprì che nel sangue dei pazienti si formavano anticorpi autoaggressivi contro alcune proteine. Questa è la causa della malattia. Gli scienziati hanno successivamente dimostrato che tali anticorpi possono causare la comparsa di vesciche. Come si formano?

Le membrane (gusci) delle cellule presentano sporgenze e depressioni, grazie alle quali le cellule sono tenute insieme. Sembra Velcro. Ma se il corpo si rivolge ai propri tessuti, le sporgenze e le depressioni vengono attenuate. Le cellule non reggono più bene e appare una bolla di liquido nello spazio intercellulare, sulla pelle o nel suo spessore. I microrganismi dannosi si moltiplicano facilmente all'interno, provocando la formazione di ulcere purulente e la pelle si stacca. Le vescicole sono in grado di fondersi e quindi la malattia colpisce sempre più superficie. Immagina cosa succederebbe se mettessi polvere sul velcro. Non ci sarà alcuna frizione e la polvere inizierà a rotolare in grumi. Questo è approssimativamente ciò che accade con il fluido intercellulare.

Il pemfigo si riscontra spesso in coloro che svolgono lavori agricoli o lavorano nei negozi di fiori o nelle serre. Perché tutti devono entrare in contatto con sostanze chimiche nocive, in particolare pesticidi. Sono a rischio anche coloro che entrano costantemente in contatto con i metalli. Ad esempio, in uno stabilimento metallurgico o in una tipografia. Il fatto è che il metallo è trattato con sostanze speciali che lo proteggono dalla corrosione.

Il pemfigo può essere diagnosticato con precisione mediante test immunoistochimici. L'indicatore principale è la presenza di anticorpi contro le proteine ​​desmogleina nel plasma sanguigno. Ma i test sono costosi, quindi i medici usano spesso il sintomo del dermatologo P.V. Nikolsky. Se si strofina leggermente la pelle apparentemente sana vicino all'area interessata, in una persona affetta da pemfigo molto probabilmente la pelle inizierà a staccarsi e potrebbe formarsi una vescica. Usano anche il metodo del tampone di contatto, quando la malattia viene riconosciuta da cellule specifiche.

Secondo le caratteristiche del decorso, si distinguono 4 tipi di pemfigo: volgare, vegetativo, fogliaceo e seborroico (eritematoso). A seconda di ciò, viene selezionato il trattamento. Ma ci sono principi generali, regole di comportamento per una tale malattia. Ecco qui alcuni di loro.

Il tuo paziente avrebbe dovuto dieta ipoallergenica. Si consiglia di escludere dalla dieta gli alimenti con fibre grossolane, tutto ciò che è duro e salato, nonché il cibo in scatola, i carboidrati semplici e gli estrattivi. Se la mucosa orale è interessata, è necessario includere nella dieta zuppe di purea e porridge di muco. Quindi la mucosa sarà meno ferita e il paziente potrà mangiare. Gli alimenti dovrebbero essere ricchi di proteine. Ciò accelererà il processo di rigenerazione cellulare (ripristino) e le ulcere guariranno più velocemente.

È necessaria anche una modalità operativa delicata. Evitare il contatto con sostanze nocive, evitare l'insolazione (raggi solari). Cambiare la biancheria intima e la biancheria da letto più spesso per prevenire infezioni secondarie.

Il pemfigo è una malattia dermatologica abbastanza rara che colpisce persone di diverse fasce di età. Tuttavia, questa malattia è più spesso osservata negli adulti di età compresa tra 40 e 60 anni.

In questo articolo ti presenteremo le cause, i tipi, i sintomi, i metodi di diagnosi e il trattamento del pemfigo negli adulti. Queste informazioni saranno utili a te e ai tuoi cari per consentirti di agire per combattere questa malattia difficile da curare.

Il pemfigo è accompagnato dalla comparsa di vescicole piene di essudato sul corpo e sulle mucose. Sono in grado di fondersi tra loro e crescere rapidamente, causando molta sofferenza al paziente. La malattia è difficile da trattare perché è di natura autoimmune. Pertanto, non esiste una terapia specifica per questa malattia e questo spesso porta allo sviluppo di complicazioni e gravi conseguenze in futuro.

Cause

Finora, la causa esatta dello sviluppo del pemfigo è sconosciuta. La maggior parte degli esperti è propensa a credere che questa malattia sia di natura autoimmune.

Nel pemfigo, i disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, che portano ad un attacco delle proprie cellule della pelle, si verificano a causa dell'esposizione a fattori esterni - condizioni ambientali aggressive o retrovirus. Il danno alle cellule epidermiche provoca l'interruzione della comunicazione tra le cellule e compaiono vesciche sulla pelle. Finora non sono stati stabiliti tutti i fattori di rischio predisponenti per lo sviluppo di questa malattia, ma scienziati e medici sanno che uno di questi è l'ereditarietà, poiché gli studi sulla storia familiare dei pazienti spesso rivelano la presenza di parenti stretti affetti da pemfigo.

Varietà di pemfigo

Esistono diverse classificazioni delle varietà di pemfigo che riflettono le manifestazioni del processo patologico.

Principali forme della malattia:

• pemfigo acantolitico (o vero).– si manifesta in diverse varietà ed è una forma più grave e pericolosa che può portare allo sviluppo di gravi complicazioni che mettono a rischio la salute e la vita del paziente;
• pemfigo non acantolitico (o benigno).– si manifesta in diverse varietà, si manifesta più facilmente ed è meno pericoloso per la salute e la vita del paziente.

Varietà di pemfigo acantolitico:

1. Ordinario (o volgare).
2. Eritematoso.
3. Vegetativo.
4. A forma di foglia.
5. Brasiliano.

Varietà di pemfigo non acantolitico:

1. Bolloso.
2. Non cantolitico.
3. Cicatrici non acantolitiche.

Varietà rare di pemfigo:

Sintomi

Indipendentemente dal tipo e dalla forma, il pemfigo presenta sintomi simili. Una caratteristica del decorso di questa malattia è la sua ondulazione. Inoltre, in assenza di un trattamento tempestivo e adeguato, il pemfigo progredisce rapidamente.

Specie acantolitiche

Pemfigo volgare (o pemfigo volgare)

In questo tipo di pemfigo acantolitico le vesciche sono localizzate in tutto il corpo e hanno dimensioni diverse. Sono pieni di essudato sieroso e la loro superficie (pneumatico) è sottile e flaccida.

Più spesso compaiono le prime vesciche sulle mucose del naso e della bocca. Questo sintomo porta i pazienti a consultare un dentista o un otorinolaringoiatra per il trattamento, poiché le formazioni li causano:

• dolore quando si parla, si deglutisce o mastica il cibo;
• aumento della salivazione;
• alito cattivo.

Questo periodo di malattia dura circa 3 mesi o un anno. Successivamente, il processo patologico si diffonde alla pelle.

Sulla pelle si formano vescicole con un rivestimento flaccido e sottile. A volte scoppiano e il paziente non ha il tempo di notare il momento della loro comparsa. Dopo l'apertura delle vesciche, sul corpo rimangono erosioni dolorose e aree di pneumatici che si sono raggrinzite in croste.

Con il pemfigo volgare, sul corpo si formano erosioni rosa brillante con una superficie lucida e liscia. A differenza di altre malattie dermatologiche, si sviluppano dal centro verso la periferia e possono formare lesioni estese. Al paziente viene diagnosticata una sindrome di Nikolsky positiva (o test, fenomeno) - con un leggero effetto meccanico sulla pelle nell'area interessata e, talvolta, in un'area sana, lo strato superiore dell'epitelio esfolia.

Durante la malattia, il paziente può avvertire debolezza generale, malessere e febbre. Il pemfigo volgare può durare anni e causare danni al cuore, al fegato e ai reni. Anche con un trattamento adeguato, la malattia può causare grave disabilità o morte.

Pemfigo eritematoso

Questo tipo di pemfigo acantolitico differisce dal pemfigo ordinario in quanto all'inizio della malattia le vesciche non compaiono sulle mucose, ma sulla pelle del collo, del torace, del viso e del cuoio capelluto. Hanno segni simili alla seborrea: confini chiari, presenza di croste giallastre o marroni di vario spessore. Le coperture delle vescicole sono lente e flaccide e si aprono rapidamente, rivelando erosioni.

Con il pemfigo eritematoso, la sindrome di Nikolsky è localizzata a lungo, ma dopo alcuni anni diventa diffusa.

Pemfigo vegetante

Questo tipo di pemfigo acantolitico è benigno e molti pazienti rimangono in condizioni soddisfacenti per molti anni. Sul corpo del paziente compaiono vesciche nell'area delle pieghe e dei buchi naturali. Dopo l'apertura, al loro posto compaiono delle erosioni, sul fondo delle quali si formano crescite con un rivestimento fetido sieroso o sieroso-purulento.

Lungo i bordi delle erosioni formate compaiono pustole e per fare una diagnosi corretta il medico deve differenziare la malattia da. La sindrome di Nikolsky è positiva solo nell'area in cui compaiono focolai di alterazioni cutanee e non influisce sulla pelle sana.

Pemfigo foliaceo

Questo tipo di pemfigo acantolitico è accompagnato dalla comparsa di vesciche, che nella maggior parte dei casi si localizzano sulla pelle. Talvolta possono essere presenti anche sulle mucose.

Una caratteristica distintiva di questa malattia è la comparsa simultanea di vesciche e croste. Le vesciche del pemfigo a forma di foglia sono piatte e solo leggermente rialzate sopra la pelle.

Tali lesioni portano alla stratificazione di elementi simili di alterazioni cutanee uno sopra l'altro. Nei casi più gravi, il paziente può sviluppare sepsi, che porta alla morte.

Pemfigo brasiliano

Questa variante della malattia si trova solo in Brasile (a volte in Argentina, Bolivia, Perù, Paraguay e Venezuela) e non è mai stata rilevata in altri paesi. La causa esatta del suo sviluppo non è stata ancora stabilita, ma molto probabilmente è provocata da un fattore infettivo.

Il pemfigo brasiliano si osserva più spesso nelle donne di età inferiore ai 30 anni e colpisce solo la pelle. Sul corpo compaiono vesciche piatte che, dopo l'apertura, sono ricoperte da croste squamose esfolianti. Sotto di loro ci sono erosioni che non si rimarginano da diversi anni.

Le lesioni causano sofferenza al paziente: sensazioni di dolore e bruciore. Nell'area delle erosioni, la sindrome di Nikolsky è positiva.

Specie non acanotolitiche

Pemfigo bolloso

Questo tipo di malattia è benigna e non è accompagnata da segni di acantolisi (cioè distruzione). Sulla pelle del paziente compaiono vesciche, che possono scomparire da sole e al loro posto non rimangono cambiamenti della cicatrice.

Pemfigo non acantolitico

Questo tipo di malattia è benigna ed è accompagnata dalla comparsa di vescicole solo nella cavità orale. La mucosa mostra segni di reazione infiammatoria e ulcerazione.

Pemfigo non acantolitico cicatriziale

Questo tipo di malattia viene rilevata più spesso nelle donne di età superiore ai 45-50 anni. Nella letteratura medica puoi trovare un altro nome per questa forma di pemfigo: "pemfigo dell'occhio". La malattia è accompagnata da danni non solo alla pelle e alla mucosa orale, ma anche all'apparato visivo.

Diagnostica

La diagnosi della malattia nelle fasi iniziali può essere significativamente difficile a causa della somiglianza delle sue manifestazioni con altre malattie dermatologiche. Per effettuare una diagnosi accurata, il medico può prescrivere al paziente una serie di esami di laboratorio:

• analisi citologiche;
• analisi istologiche;
• studio di immunofluorescenza.

Il test Nikolsky gioca un ruolo importante nella diagnosi del pemfigo. Questo metodo consente di differenziare con precisione questa malattia dalle altre.

Trattamento

Il trattamento del pemfigo è complicato dal fatto che gli scienziati non possono ancora determinare la causa esatta della malattia. Tutti i pazienti devono essere monitorati da un dermatologo e si raccomanda loro di seguire un regime delicato: assenza di forte stress fisico e mentale, evitamento di un'eccessiva esposizione al sole, aderenza ad una determinata dieta e frequenti cambi di letto e biancheria intima per prevenire infezioni secondarie da erosioni. .

Terapia farmacologica

Si consiglia al paziente di assumere glucocorticoidi ad alte dosi. A questo scopo possono essere utilizzati i seguenti farmaci:

• Prednisolone;
• Metipre;
• Polcortolone.

Quando i sintomi cominciano a regredire, le dosi di questi farmaci vengono gradualmente ridotte al minimo efficace.

Ai pazienti con patologie del tratto gastrointestinale vengono prescritti glucocorticoidi a lunga durata d'azione:

• Depo-Medrol;
• Deposito Metipred;
• Diprospan.

Il trattamento con farmaci ormonali può causare una serie di complicazioni, ma non costituiscono un motivo per interrompere i corticosteroidi. Ciò è spiegato dal fatto che il rifiuto di assumerli può portare a ricadute e alla progressione del pemfigo.

Possibili complicanze durante il trattamento con glucocorticoidi:

• stati depressivi;
• insonnia;
• aumento dell'eccitabilità del sistema nervoso;
• psicosi acuta;
• trombosi;
• obesità;
• angiopatia;
• diabete steroideo;
• e/o intestino.

Se le condizioni del paziente peggiorano bruscamente durante l’assunzione di corticosteroidi, possono essere raccomandate le seguenti misure:

• farmaci protettivi della mucosa gastrica: Almagel, ecc.;
• dieta: limitare i grassi, i carboidrati e il sale da cucina, introducendo più proteine ​​e vitamine nella dieta.

Parallelamente ai glucocorticoidi, vengono prescritti citostatici e immunosoppressori per aumentare l'efficacia della terapia e la possibilità di ridurre le dosi di agenti ormonali. A questo scopo possono essere utilizzati i seguenti farmaci:

• metotrexato;
• Azatioprina;
• Sandimmune.

Per prevenire lo squilibrio elettrolitico, si consiglia al paziente di assumere integratori di calcio e potassio. E per l'infezione secondaria delle erosioni: antibiotici o agenti antifungini.

L’obiettivo finale della terapia farmacologica è far scomparire l’eruzione cutanea.

Ulteriori metodi per la purificazione del sangue

Per aumentare l'efficacia del trattamento, ai pazienti vengono prescritte le seguenti tecniche di purificazione del sangue:

• emosorbimento;
• plasmaferesi;
• emodialisi.

Queste procedure di chirurgia del sangue per gravità mirano a rimuovere le immunoglobuline, i composti tossici e gli immunocomplessi circolanti dal sangue. Sono particolarmente raccomandati per i pazienti con malattie concomitanti così gravi: ipertiroidismo, ecc.

Fotochemioterapia

La tecnica della fotochemioterapia mira a inattivare le cellule del sangue irradiando il sangue con raggi ultravioletti e la sua interazione parallela con il G-metossipsoralene. Dopo questa procedura, il sangue viene restituito al letto vascolare del paziente. Questo metodo di terapia consente al paziente di liberarsi dei composti tossici e delle immunoglobuline accumulate nel sangue che aggravano il decorso della malattia.

Terapia locale

I seguenti rimedi possono essere utilizzati per trattare le lesioni sulla pelle.

Il pemfigo è una malattia cronica che colpisce la pelle e le mucose. Vesciche di varie dimensioni e forme compaiono periodicamente su diverse parti del corpo.

La natura autoimmune della patologia spiega la complessità del trattamento. Se non trattato, il pemfigo porta allo sviluppo di complicazioni e conseguenze gravi.

Cause

Gli studi a lungo termine non hanno ancora dato una risposta esatta sulla natura del pemfigo. La maggior parte dei medici è propensa a pensare che la ragione risieda in un disturbo del sistema immunitario.

La natura e il pericolo delle malattie autoimmuni:

• le cellule che svolgono una funzione protettiva vengono percepite dal sistema immunitario come anticorpi;
• il corpo inizia a combattere le cellule benefiche, indebolendo il sistema immunitario;
• l'interazione tra le cellule è interrotta;
• il corpo smette di rispondere alla flora patogena;
• La minima infezione provoca gravi danni alla pelle.

Trattare le malattie autoimmuni è difficile, ma vitale. La mancanza di trattamento nei pazienti affetti da pemfigo può portare alla morte.

Classificazione della malattia

A seconda del decorso del processo patologico, esistono due tipi di pemfigo negli adulti:

• VERO.
• Neacantolico.

Ci sono gravi differenze tra queste forme. Il primo tipo di patologia rappresenta una minaccia per la vita del paziente. Il secondo tipo è considerata una forma benigna meno pericolosa e con un decorso più lieve.

Ogni tipo ha diverse categorie. La classificazione dipende dalla posizione delle vesciche e dai sintomi della malattia.

Vera forma:

• Ordinario (volgare)- il tipo più comune. Vesciche multiple, nessuna infiammazione. Forma severa.
• Eritematoso. Una patologia pericolosa è caratterizzata non solo dalle vesciche. Combina i sintomi del vero pemfigo.
• A forma di foglia pemfigo. La pelle diventa crostosa e si formano vescicole piatte che coprono vaste aree del corpo.
• Vegetativo. Si verificano erosioni multiple con contenuto purulento e un odore sgradevole.
• brasiliano. La patologia si verifica in Brasile. Nessun caso della malattia è stato segnalato in altri paesi. Sono colpiti i bambini tra i 5 e i 10 anni e gli anziani tra i 60 e gli 80 anni.

Forma benigna

• Cicatrici. La malattia si sviluppa nella zona degli occhi. I pazienti sono donne di età pari o superiore a 50 anni.
• Buloznaya. Appare all'improvviso e può scomparire altrettanto inaspettatamente. Gli strati dell'epidermide non vengono distrutti, si formano più vesciche.
• Pemfigo in bocca. Le zone dolenti si infiammano e compaiono piccole ulcere. Questo tipo di pemfigo non si sviluppa in altre parti del corpo.

Sintomi della malattia

Si incontrano spesso patologie volgari, seborroiche (eritematose) e vegetative. I sintomi del pemfigo sono leggermente diversi.

Segni comuni per tutti i tipi di patologia:

• diminuzione dell'immunità;
• bolle e croste di diverse dimensioni e forme;
• aumento della salivazione;
• desquamazione della pelle, separazione dell'epidermide;
• mal di gola;
• debolezza;
• nei casi più gravi, si verificano erosioni nella sede delle vesciche.

Nota! Durante la malattia si osservano periodi di esacerbazione e remissione. Alcuni pazienti sviluppano un tipo misto di patologia, causando estesi danni alla pelle.

Pemfigo volgare

Sviluppo della malattia:

• compaiono vesciche acquose sulla mucosa orale;
• eruzioni cutanee diffuse in diverse parti del corpo;
• le vesciche si trovano anche sotto le ascelle e all'inguine;
• in alcuni casi le vescicole hanno un diametro piccolo e non danno fastidio al paziente;
• successivamente le bollicine raggiungono le dimensioni di una noce;
• quando danneggiato, viene rilasciato un liquido incolore, talvolta con coaguli di sangue;
• quando l'area interessata è ampia, le vescicole si uniscono, la parte superiore si secca e si forma una crosta marrone.

Stato del paziente:

• debolezza;
• malessere;
• mal di gola;
• Calore.

Importante! La malattia del pemfigo è grave; il pemfigo ordinario tormenta una persona per anni. In alcuni casi, le formazioni benigne degenerano in maligne.

Pemfigo vegetante

Il periodo iniziale ricorda il decorso del tipo volgare della malattia:

• compaiono le prime vescicole sulla mucosa orale;
• gradualmente la zona intorno alle orecchie, sotto le ghiandole mammarie, sotto le ascelle si ricopre di vesciche,
• quando le formazioni si rompono esce un liquido torbido;
• aree erosive compaiono al posto delle vesciche danneggiate;
• l'area interessata si espande, le ferite si fondono in grandi formazioni;
• la pelle prude e il dolore aumenta.

Stato del paziente:

• debolezza generale;
• la patologia è più facilmente tollerabile rispetto al pemfigo ordinario;
• Per molti anni, i pazienti si sentono relativamente bene.

Pemfigo eritematoso (seborroico).

Forma grave della malattia. Caratteristiche principali:

• più piccole bolle;
• le formazioni seccano rapidamente e si ricoprono di croste brune o giallo sporco;
• area interessata – viso e cuoio capelluto;
• successivamente compaiono vesciche sulla schiena e sul petto;
• infiammazioni e vesciche in bocca sono rare;
• Quando la bolla si rompe, sotto la crosta è visibile una superficie bagnata.

Condizioni del paziente:

• la malattia dura per molti anni;
• la condizione è abbastanza soddisfacente.

Importante! Questo tipo di patologia è difficile da trattare. Il motivo è una visita tardiva dal medico. La piccola dimensione delle bolle non causa preoccupazione al paziente, l'inizio del trattamento è ritardato. A volte trascorre un lungo periodo tra i primi sintomi della patologia e l'inizio della terapia.

Stabilire la diagnosi

La malattia ha sintomi caratteristici. Alcune forme sono simili nei sintomi ad altre malattie.

Fare una diagnosi accurata richiede una serie di test di laboratorio.

Tenuto:

• Analisi citologiche (cellule di Tzanck);
• Analisi istologica (vesciche intraepidermiche);
• Studio di immunofluorescenza.

Il medico prende in considerazione i risultati dei test per:

• Proteinuria.
• Anemia.
• VES accelerata.
• Ridotta escrezione urinaria di sodio, altri test.

Trattamento della malattia

L'eliminazione dei sintomi spiacevoli e il miglioramento delle condizioni del paziente dipendono in gran parte dal momento in cui si contatta un dermatologo. Lo stato del sistema immunitario e l’età del paziente giocano un ruolo.

Il trattamento per il pemfigo è lungo e serio. Vengono utilizzati farmaci con molti effetti collaterali.

I principali metodi di terapia sono simili per tutti i tipi di malattie:

• l'enfasi principale è sui farmaci ormonali in compresse;
• la terapia locale gioca un ruolo di supporto.

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Ormoni corticosteroidi

Il prednisolone è il più efficace. Un potente farmaco è efficace anche nei casi avanzati.

Regime di trattamento:

• Inizio della terapia – da 80 a 100 mg/giorno. Si consiglia di assumere 2/3 della dose dopo colazione.
• Il miglioramento si verifica entro 10-14 giorni.
• La dose giornaliera viene ridotta gradualmente. La quantità minima del farmaco varia da 2,5 a 5 mg al giorno.

Oltre al Prednisolone sono indicati:

• Desametasone.
• Polcortolone.
• Medipred.

Ai pazienti affetti da malattie dell'apparato digerente vengono prescritti moderni farmaci corticosteroidi a lunga durata d'azione:

• Diprospan.
• Depo-Medrol.
• Deposito Metipred.

Complicazioni della terapia ormonale:

• obesità;
• trombosi;
• angiopatia;
• insonnia;
• psicosi acuta;
• stati depressivi;
• aumento dell'eccitabilità;
• aumento della pressione sanguigna;
• erosioni e ulcere dello stomaco e dell'intestino;
• diabete steroideo.

Importante! Le complicanze non sono controindicazioni alla continuazione della terapia. L'interruzione del trattamento in breve tempo porta alla ricaduta del pemfigo.

Correzione del trattamento in caso di effetti collaterali pronunciati e di un forte peggioramento delle condizioni del paziente:

• cloruro di sodio;
• farmaci che proteggono la mucosa gastrica - Almagel;
• secondo le indicazioni - agenti antifungini e antibiotici;
  ormoni anabolizzanti;
• dieta a basso contenuto di carboidrati con quantità limitate di sale da cucina e grassi;
• alimento leggero ricco di vitamine e proteine.

Rimedi locali

Mostrato:

• bagni con permanganato di potassio;
• uso di spray con xilocaina, lidocaina;
• trattamento delle eruzioni cutanee con coloranti all'anilina;
• unguenti a base di corticosteroidi.

Il rinnovamento epiteliale viene stimolato trattando la pelle con Curiosin. La soluzione viene applicata in ragione di 1 goccia di prodotto per 1 cm di superficie interessata.

Importante! Quello grande dovrebbe essere costantemente monitorato dal medico curante. Se alcune forme di patologia non vengono trattate tempestivamente, la morte è possibile.

Pemfigo nei bambini

La malattia non colpisce solo gli adulti. I sintomi del pemfigo compaiono in:

• neonati;
• bambini sotto i 10 anni.

La principale popolazione di pazienti è costituita dalle ragazze. La malattia è più lieve che negli adulti.

Cause del pemfigo virale nei bambini:

• la forma principale è virale, l'agente eziologico è il virus Kosaki;
• nei neonati la malattia è causata dallo Staphylococcus aureus;
• pemfigo come complicazione di malattie purulente.

La degenerazione in forme maligne è rara. Le vesciche e le aree erosive contengono un gran numero di cellule infette. La malattia contagiosa si trasmette facilmente ad altri bambini.

Segni:

• piccole ferite e vesciche sulle dita delle mani, dei piedi, sulle piante dei piedi e in bocca;
• la comparsa delle vesciche è preceduta da un'eruzione cutanea;
• Dopo l'apertura le bolle si restringono.

Condizioni del bambino:

• debolezza generale;
• non c'è prurito;
• la temperatura aumenta.

Vie di trasmissione del virus:

• da goccioline trasportate dall'aria;
• attraverso le mani sporche;
• se l'igiene non viene rispettata dopo aver visitato la toilette.

Il trattamento viene effettuato in un ospedale. Mostrato:

• farmaci corticosteroidi;
• citostatici.

Dopo 7-10 giorni, le condizioni del bambino migliorano. La consultazione precoce con un medico garantisce un recupero abbastanza rapido.

Durante il trattamento avrai bisogno di:

• controllo dei livelli di zucchero nelle urine e nel sangue;
• misurazione quotidiana della pressione arteriosa.

Mantieni le mani e il corpo del tuo bambino puliti, lavati spesso dopo e stira con un ferro caldo. Ciò impedirà l'infezione secondaria.

Importante! Il virus persiste nelle feci per molto tempo. La recidiva è possibile anche diversi mesi dopo il trattamento.

Misure preventive

Non esistono misure specifiche per prevenire lo sviluppo della patologia. Maggiore è il livello di protezione immunitaria, minore è la possibilità di malattie dermatologiche.

• rafforzare l'immunità;
• mantenere l'igiene personale;
• controllare la natura delle malattie croniche;
• Cibo salutare.

Misure per prevenire il pemfigo nei neonati:

• Prenditi cura regolarmente della pelle del tuo bambino;
• rafforzare il sistema immunitario dei bambini indeboliti;
• cambiare la biancheria intima più spesso;
• È vietata la cura dei neonati con lesioni cutanee pustolose;
• sono necessarie la pulizia quotidiana con acqua e la ventilazione della stanza.

Se si verificano eruzioni cutanee sulla pelle, si rileva la formazione di pustole e vesciche contattare immediatamente un dermatologo. Potresti sviluppare il pemfigo, una patologia pericolosa causata da disturbi nel sistema immunitario. La diagnosi precoce della patologia lascia speranza in un esito favorevole del trattamento.

Nel seguente video potete guardare un rapporto sul tema “Pmphigus” e imparare tutto sulla malattia:

Il pemfigo è una grave dermatosi bollosa caratterizzata da danni alla pelle e/o alle mucose, il cui ruolo principale nella patogenesi è svolto da reazioni autoimmuni che portano all'acantolisi. L'incidenza del pemfigo nella Federazione Russa nel 2014 è stata di 1,9 casi ogni 100.000 adulti. I fattori scatenanti per lo sviluppo del pemfigo sono spesso malattie infettive, nonché l'uso di farmaci e vaccini.

Un ruolo patogenetico nello sviluppo del pemfigo è svolto dagli autoanticorpi-immunoglobuline di classe G (IgG) sui componenti strutturali dei desmosomi - desmogleine di tipo 1 e 3 (Dsg1 e Dsg3). Numerosi studi hanno pubblicato dati sulla relazione tra il livello di anticorpi circolanti contro Dsg1 e Dsg3 e le forme cliniche di pemfigo.

I meccanismi di sviluppo dell'acantolisi nel pemfigo vengono studiati attivamente. È stato dimostrato che lo sviluppo dell'acantolisi può essere causato dall'attivazione delle vie di segnalazione intracellulari (inclusa l'apoptosi), che provoca un cambiamento nelle proprietà delle fibrille di cheratina cellulare associate ai desmosomi e porta alla perdita di comunicazione tra le cellule epiteliali.

L'obiettivo del trattamento dei pazienti affetti da pemfigo è quello di fermare la comparsa di nuove eruzioni cutanee e l'epitelizzazione delle erosioni, nonché di migliorare la qualità della vita dei pazienti. Una terapia adeguata dei pazienti deve essere effettuata dal momento in cui compaiono vescicole o erosioni, anche con un numero limitato di eruzioni cutanee. Nonostante le numerose complicazioni, una componente indispensabile della farmacoterapia delle dermatosi autoimmuni sono i farmaci glucocorticosteroidi sistemici (GCS) prescritti per indicazioni vitali. Per ridurre le dosi elevate di GCS, così come nelle forme della malattia resistenti agli steroidi, vengono prescritti farmaci sistemici per GCS insieme a farmaci adiuvanti (citostatici, terapie extracorporee, farmaci biologici). L'efficacia della terapia di combinazione è paragonabile alla somministrazione di alte dosi di corticosteroidi.

Sembra rilevante sviluppare metodi patogeneticamente comprovati per il trattamento dei pazienti con pemfigo, che consentirebbero di ridurre le dosi di GCS e di altri farmaci immunosoppressori e di ridurre l'incidenza di eventi avversi nei pazienti. Attualmente esiste una vasta esperienza di ricercatori nazionali e stranieri nell'uso di metodi di terapia extracorporea (fotochemioterapia extracorporea, plasmaferesi e immunoadsorbimento) per il pemfigo.

Plasmaferesi

L'uso della plasmaferesi come terapia adiuvante per il pemfigo è stato proposto per la prima volta nel 1978. La plasmaferesi viene utilizzata per rimuovere gli autoanticorpi circolanti e il plasma del paziente viene sostituito con plasma fresco di donatore. L'effetto terapeutico della plasmaferesi per il pemfigo è dovuto all'eliminazione delle IgG circolanti e degli immunocomplessi che hanno la capacità di aderire alla superficie delle cellule dello strato spinoso dell'epidermide.

Durante la procedura di plasmaferesi, dopo aver raccolto una porzione del sangue del paziente, questo viene separato in componenti cellulari e plasma mediante centrifugazione centrifuga o filtrazione a doppia cascata. Quando si effettua la plasmaferesi a doppia filtrazione, il primo filtro garantisce la produzione continua di plasma, mentre il secondo consente la rimozione simultanea dei componenti del plasma ad alto peso molecolare. Dopo aver rimosso il plasma e aggiunto un componente sostitutivo agli elementi cellulari, il sangue trattato ritorna nel letto vascolare. La procedura di plasmaferesi continua finché la quantità di plasma processato non raggiunge 1-2 litri.

Attualmente, il regime terapeutico raccomandato per la plasmaferesi è un ciclo di 6-12 procedure 3 volte a settimana, rimuovendo 800-2000 ml di plasma in una sessione. L'opportunità di utilizzare cicli ripetuti di procedure è spiegata dalla necessità di un intervallo di tempo necessario per la ridistribuzione degli autoanticorpi tra gli spazi intercellulari e intravascolari.

Una procedura di plasmaferesi elimina circa il 15% delle IgG. Ripetute procedure di plasmaferesi portano ad una temporanea diminuzione del titolo degli autoanticorpi e persino alla loro scomparsa, il che consente di ridurre la dose di farmaci immunosoppressori.

L'efficacia della plasmaferesi come terapia adiuvante in combinazione con corticosteroidi sistemici è stata confermata dai risultati di numerosi studi. Pertanto, in uno studio di R. Tan-Lim et al. è stata rivelata una significativa diminuzione dei titoli degli autoanticorpi, patogeneticamente significativi nello sviluppo del pemfigo. In uno studio di K. Sondergaard et al. (1997) hanno dimostrato che l'uso della terapia combinata a lungo termine di glucocorticosteroidi in combinazione con la plasmaferesi consente di ridurre le dosi di farmaci e aumentare la durata della remissione nei pazienti. Secondo uno studio di M. Gustavo et al. (2003), l'uso della plasmaferesi in combinazione con GCS per il trattamento di pazienti con pemfigo grave resistente al trattamento ha permesso di ottenere la remissione completa in tutti i pazienti, nonché di ridurre la dose di prednisolone al 70%.

Allo stesso tempo, M. Turner et al. (2002) notano che quando si esegue la plasmaferesi in combinazione con corticosteroidi sistemici, si può osservare un fenomeno di “rimbalzo”: quando gli autoanticorpi vengono eliminati mediante un meccanismo di feedback negativo, vengono attivati ​​i linfociti B, seguiti da un’iperproduzione di autoanticorpi, i cui titoli possono superare quelli iniziali. Un aumento dei titoli degli autoanticorpi si verifica di solito un giorno dopo la procedura, il che può essere dovuto al rilascio di immunoglobuline nel flusso sanguigno dallo spazio intercellulare attraverso la diffusione passiva, poiché durante la plasmaferesi vengono rimossi gli anticorpi situati nello spazio intravascolare, mentre la concentrazione degli anticorpi nel liquido intercellulare rimane invariata. La somministrazione di una terapia immunosoppressiva immediatamente dopo le procedure di plasmaferesi impedisce la produzione di nuovi autoanticorpi, consentendo il raggiungimento della remissione clinica. Inoltre, l’aumentata attività dei linfociti B aumenta la loro sensibilità ai farmaci immunosoppressori.

La plasmaferesi è consigliata nel pemfigo grave, nei casi di resistenza alla terapia steroidea, al fine di ridurre la dose dei farmaci immunosoppressori prescritti, nonché in presenza di controindicazioni all'uso dei farmaci immunosoppressori. Questa limitazione delle indicazioni per l'uso di questo metodo extracorporeo è spiegata dal fatto che la procedura di plasmaferesi non fornisce l'eliminazione selettiva degli autoanticorpi, e quindi è possibile rimuovere i fattori della coagulazione del sangue, gli ormoni, l'albumina, nonché IgA, IgM immodificate , IgE e complessi immunitari, che possono causare la comparsa di una serie di effetti collaterali indesiderati, tra cui febbre, ipotensione, vertigini, nausea, anemia, trombocitopenia, diatesi emorragica, ipocalcemia, aritmie cardiache, reazioni allergiche, edema polmonare, spasmi degli arti inferiori, polmonite e sepsi.

Fotochemioterapia extracorporea (fotoferesi extracorporea)

La fotochemioterapia extracorporea (fotoferesi extracorporea) è un metodo di terapia PUVA che combina leucaferesi e fototerapia. L'efficacia della fotoferesi fu dimostrata per la prima volta nel 1987 da R. L. Edelson et al. nel trattamento dei linfomi a cellule T. Attualmente, la tecnica è utilizzata nella pratica dermatologica per il trattamento di malattie linfoproliferative e autoimmuni, anche come terapia adiuvante per il pemfigo acantolitico.

Il meccanismo d'azione della fotochemioterapia si basa sull'avvio dell'apoptosi di varie popolazioni cellulari. Dopo l'esposizione all'irradiazione ultravioletta con raggi dello spettro A (UV-A), il fotosensibilizzatore forma legami covalenti con le basi pirimidiniche del DNA dei leucociti, che portano all'implementazione della via apoptotica. Si presume che dopo il ritorno nel flusso sanguigno, i leucociti trasformati interagiscano attraverso i macrofagi e le cellule presentanti l'antigene con i linfociti B immutati, sopprimendo la loro capacità di produrre autoanticorpi, che svolgono un ruolo chiave nella patogenesi del pemfigo.

Durante la procedura di fotoferesi extracorporea, all'esterno del corpo del paziente, i leucociti precedentemente sensibilizzati con fotosensibilizzatori vengono irradiati con raggi ultravioletti dello spettro A. Dopo aver raccolto il sangue del paziente attraverso un catetere venoso periferico o centrale, vengono eseguiti diversi cicli di leucoferesi, a seguito di cui la massa leucocitaria viene separata dagli altri componenti del sangue. Al termine di ciascun ciclo di leucoferesi, i globuli rossi e il plasma vengono reimmessi nel flusso sanguigno del paziente e ai globuli bianchi isolati vengono aggiunti soluzione salina, eparina e un fotosensibilizzatore (p. es., 8-metossipsoralene). La composizione risultante viene sottoposta a irradiazione UV-A con una lunghezza d'onda di 360-420 nm per 30 minuti con un'esposizione di 1,5-2 J/cm 2, dopodiché viene reimmessa nel flusso sanguigno del paziente. La durata di una procedura è di circa quattro ore. Come terapia adiuvante del pemfigo si consiglia di effettuare un ciclo di trattamento che comprenda quattro procedure di fotoferesi extracorporea.

Le indicazioni per l'uso della fotochemioterapia extracorporea sono: pemfigo grave con danni diffusi alla pelle e alle mucose, resistenza alla terapia sistemica con glucocorticosteroidi. La procedura è controindicata in caso di intolleranza individuale ai farmaci contenenti metossipsoralene, gravidanza, anemia, storia di trombocitopenia indotta da eparina, nonché gravi malattie cardiovascolari e disturbi mentali.

L'uso della fotoferesi extracorporea come parte di una terapia complessa può ridurre il tempo di insorgenza della remissione, nonché ridurre le dosi prescritte di corticosteroidi sistemici e dimezzare la frequenza degli effetti collaterali indesiderati e delle complicanze associate alla terapia farmacologica. I possibili effetti collaterali includono episodi temporanei di bassa pressione sanguigna, tachicardia, anemia, trombocitopenia e disfunzione dell'apparato digerente.

La fotochemioterapia extracorporea è un metodo promettente di terapia adiuvante per il pemfigo e richiede ulteriori studi approfonditi.

Immunoassorbimento

Uno dei metodi più efficaci e sicuri per il trattamento delle malattie autoimmuni è il metodo di terapia extracorporea che utilizza immunoassorbenti specifici. L’efficacia clinica dell’immunoadsorbimento nel trattamento del pemfigo è stata dimostrata in numerosi studi.

L'immunoadsorbimento è un metodo più selettivo di terapia extracorporea che consente la rimozione selettiva di anticorpi patogeneticamente significativi e di immunocomplessi circolanti dal plasma attraverso l'uso di immunoassorbenti altamente specifici. Il metodo si basa sul legame dei componenti del sangue con immunoassorbenti con elevata affinità per questi composti. I principali vantaggi dell'immunoadsorbimento rispetto alla plasmaferesi sono: 1) rimozione più selettiva degli autoanticorpi dal flusso sanguigno; 2) non è necessario utilizzare componenti sostitutivi del plasma (ad esempio albumina) o plasma fresco congelato; 3) la capacità di processare tre volte il volume del plasma; 4) il fenomeno del post-assorbimento aumenta la sensibilità dell'organismo alla terapia farmacologica, che contribuisce ad un raggiungimento più rapido della remissione clinica e consente di ridurre le dosi di farmaci corticosteroidi e citostatici.

La procedura di immunoassorbimento prevede la creazione di un circuito veno-venoso extracorporeo, che comprende una colonna di immunoassorbimento contenente un assorbente. Dopo aver raccolto il sangue del paziente attraverso un catetere venoso periferico o centrale e aver separato gli elementi cellulari dal plasma mediante filtrazione o centrifugazione, il plasma risultante viene fatto passare attraverso una colonna con un immunoassorbente, a seguito della quale circolano immunocomplessi e IgG ad alta affinità ai componenti dell'assorbente, si depositano nel dispositivo. La componente cellulare viene quindi combinata con il plasma purificato e reimmessa nel flusso sanguigno del paziente. Durante una procedura di immunoassorbimento, una media di 5-8 litri di sangue vengono trattati ad una velocità di flusso sanguigno attraverso colonne con un assorbente di 40-50 ml/min. Il primo ciclo di immunoadsorbimento viene effettuato quotidianamente per 3 giorni. In futuro, si consiglia di condurre circa 4 corsi mensili.

Gli immunoassorbenti attualmente utilizzati differiscono per le sostanze assorbenti incluse nella colonna, che determinano le caratteristiche di adsorbimento della procedura, e dipendono dal ligando incluso nell'assorbente. Pertanto, un assorbente a base di fenilalanina consente l'eliminazione del 18,3% di IgG, le colonne con destrano solfato sodico rimuovono il 30% di IgG e un assorbente contenente triptofano lega il 45-65% di IgG. I meccanismi molecolari d'azione degli assorbenti elencati si basano sulla formazione di interazioni idrofobiche ed elettrostatiche tra aminoacidi e proteine ​​plasmatiche. Tuttavia, gli assorbenti presentati sopra hanno la capacità di legare non solo le immunoglobuline, ma anche molte altre proteine ​​plasmatiche.

I pilastri di triptofano sono costituiti da perline di polivinile reticolate con gel alcolico, che vengono immobilizzate con un amminoacido idrofobico e triptofano come ligando. Studi in vitro hanno dimostrato che i pilastri di triptofano sono più efficaci nel rimuovere tutte le classi di autoanticorpi del pemfigo rispetto ai pilastri di destrano, che hanno il vantaggio di rimuovere selettivamente le proteine ​​di affinità. Inoltre, i pilastri di triptofano sono più economici. Lo svantaggio di questo metodo è che i pilastri di triptofano assorbono i componenti del plasma sanguigno necessari per la vita (fibrinogeno, albumina, lipidi, tutte le classi di immunoglobuline) e la sintesi dei pilastri di triptofano è un processo piuttosto complesso.

In uno studio di M. Luftl et al. (2003) hanno scoperto che l'uso di una procedura di immunoassorbimento utilizzando un assorbente contenente triptofano dopo la prima sessione porta ad una diminuzione dei titoli di autoanticorpi contro la desmogleina di tipo 1 e 3 del 30% e accelera significativamente la guarigione delle lesioni sulla pelle e sulle mucose membrane, che consente di ridurre la dose di corticosteroidi sistemici. Sono stati dimostrati risultati positivi a lungo termine dell'uso dell'immunoassorbimento come metodo terapeutico adiuvante: 4 settimane dopo il ciclo di procedure, si è verificata una significativa diminuzione dei titoli autoanticorpali, un pronunciato miglioramento clinico delle condizioni dei pazienti, nonché un aumento nella durata della remissione a 26 mesi.

Un altro tipo di assorbente è un immunoassorbente che utilizza la proteina A stafilococcica (resina di affinità per la proteina A), che è una proteina A ricombinante Staphylococcus aureus, immobilizzato su Sefarosio attivato da CNBr. Ha una maggiore selettività e lega prevalentemente IgG e complessi immunitari contenenti immunoglobuline, il che consente di ridurre i titoli di autoanticorpi dell'80-90%. La proteina A agisce come un recettore Fc che lega i frammenti Fc delle IgG. I vantaggi di questo immunoassorbente rispetto alle colonne di triptofano consistono nel fatto che il metodo non richiede la sostituzione dei componenti del plasma.

Pertanto, in uno studio di E. Schmidt et al. (2003) hanno dimostrato che l'uso dell'immunoadsorbimento utilizzando un assorbente a base di proteina A in combinazione con metilprednisolone può ridurre significativamente i titoli di autoanticorpi patogeneticamente significativi e ottenere la remissione clinica due settimane dopo l'inizio della terapia.

L'immunoassorbimento è un metodo relativamente sicuro di terapia adiuvante, tuttavia, alcuni autori hanno notato effetti collaterali isolati: vertigini, bradicardia, diminuzione della pressione sanguigna, parestesia degli arti superiori e delle labbra, nonché trombosi venosa profonda. Inoltre, nel processo di immunoadsorbimento non selettivo, insieme agli autoanticorpi patogeneticamente significativi, vengono escreti anche IgA, IgM, IgE e complessi immunitari necessari per il normale funzionamento del sistema immunitario, il che porta ad un aumento del rischio di sviluppare complicanze infettive.

Conclusione

Sebbene i metodi extracorporei siano tra i più efficaci come terapia adiuvante per il pemfigo, rimane la necessità di studi multicentrici randomizzati e controllati per studiarne l’efficacia e la sicurezza.

Sembra rilevante sviluppare metodi su base patogenetica per il trattamento dei pazienti affetti da pemfigo, vale a dire la creazione di un immunoassorbente altamente selettivo che consenta di eliminare gli anticorpi contro i componenti strutturali dei desmosomi dal sangue dei pazienti preservando le immunoglobuline e gli immunocomplessi necessari per il trattamento dei pazienti affetti da pemfigo. corpo, che ridurrebbe le dosi di farmaci immunosoppressori e ridurrebbe l’incidenza degli eventi avversi.

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A. A. Kubanov,Dottore in Scienze Mediche, Professore, Membro Corrispondente dell'Accademia Russa delle Scienze
TV Abramova 1, Candidato di Scienze Mediche
E. K. Murakhovskaya,Candidato di Scienze Mediche
A. V. Asoskova

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Trattamento del pemfigo

Cause del pemfigo

Gruppo di malattie autoimmuni vescicolobollose (cioè vescicole) rare, ma spesso molto gravi, invalidanti e talvolta mortali, la cui diffusione colpisce la pelle e le mucose.

Cause del pemfigo non sono stati stabiliti fino ad oggi, ma ci sono una serie di considerazioni al riguardo. Secondo la maggior parte degli studi, il ruolo principale nella patogenesi di questa malattia appartiene ai processi autoimmuni, come evidenziato da:

• formazione di anticorpi contro la sostanza intercellulare;
• fissazione del complesso antigene-anticorpo nella sostanza intercellulare, che si ritiene causi la distruzione dei desmosomi degli epidermociti o dell'epitelio della mucosa;
• perdita della capacità delle cellule di connettersi tra loro, lo sviluppo dell'acantolisi, sebbene il suo meccanismo sia complesso e non completamente compreso.

Il pemfigo si sviluppa più spesso nelle donne di età compresa tra 40 e 60 anni, sebbene possa verificarsi a qualsiasi età (tuttavia è raro nei bambini).

Le manifestazioni cliniche del pemfigo sono caratterizzate dallo sviluppo senza causa di elementi bollosi flaccidi o tesi sulla pelle o sulle mucose inalterate. Più spesso si tratta di singoli elementi bollosi sulle mucose della bocca, nell'area delle pieghe naturali, sul cuoio capelluto e sul busto. La superficie di questi elementi crolla rapidamente e il contenuto si secca formando croste; per lungo tempo la malattia può nascondersi sotto la maschera dell'impetigine.

In altri casi, secondo i pazienti, “la pelle sembra galleggiare” e le erosioni non formano croste. Secondo dati riassuntivi, l'insorgenza della malattia con la formazione di erosioni sulla mucosa orale si osserva nell'85% dei casi (qui non guariscono a lungo, anche sotto l'influenza della terapia antinfiammatoria) e la diffusione dell'eruzione cutanea si verifica dopo 1-9 mesi. Meno comunemente, la malattia inizia con un danno alle mucose degli organi genitali e della laringe. A volte si osserva a lungo solo un danno al bordo rosso delle labbra. Alla vigilia della diffusione del processo, i pazienti possono avvertire malessere, aumento della temperatura corporea e ansia.

L'eruzione cutanea è monomorfa sotto forma di elementi bollosi su qualsiasi parte della pelle, il loro contenuto è sieroso, quindi torbido e purulento. La dimensione degli elementi dell'eruzione varia da alcuni millimetri a diversi centimetri; tendono a crescere perifericamente e a formare lesioni smerlate. Gli elementi bollosi vengono distrutti alla minima lesione, formando erosioni rosse e succose, lungo la periferia delle quali si trovano brandelli di pneumatici. Durante questo periodo della malattia, il sintomo di Nikolsky è sempre positivo (quando le pinzette vengono tirate dai frammenti di croste verso la pelle sana, l'epidermide si esfolia di diversi millimetri all'esterno dell'elemento bolloso sotto forma di un nastro; la seconda versione del sintomo di Nikolsky è che con lo sfregamento intenso della pelle dall'aspetto sano con lesioni al dito, meno spesso in aree distanti, l'epidermide si stacca, lasciando una superficie umida). La gravità e la gravità del processo patologico nel pemfigo non sono determinate da fenomeni infiammatori, ma dallo sviluppo di elementi bollosi freschi. Negli ultimi anni è stato osservato un certo patomorfismo della malattia: gli elementi bollosi compaiono su base eritematosa, edematosa e c'è una tendenza a raggrupparsi ("pemfigo erpetiforme").

La classificazione del pemfigo è rappresentata dalle seguenti varietà:

• erpetiforme,
• vegetativo,
• a forma di foglia,
• eritematoso,
• causati dall'assunzione di farmaci.

Per erpetiformepemfigo caratteristica:

• eruzione erpetiforme, accompagnata da bruciore e prurito;
• acantolisi soprabasale e sottocorneale con formazione di elementi bollosi intraepidermici;
• deposizione di immunoglobuline B nello spazio intercellulare dell'epidermide.

Una caratteristica clinica del pemfigo è l'epitelizzazione molto lenta delle erosioni. Nelle pieghe, a causa dell'attrito delle superfici erosive, si può sviluppare granulazione o addirittura vegetazione. La pigmentazione rimane nei punti in cui l'eruzione cutanea si sviluppa nuovamente.
Molto spesso, senza trattamento, il processo progredisce costantemente. A volte, con un decorso “maligno”, si osserva una rapida generalizzazione dell'eruzione cutanea con danno alle mucose, una grave condizione generale dovuta a intossicazione, edema, febbre e dopo pochi mesi si verifica la morte. La generalizzazione precoce del processo fa presagire una prognosi sfavorevole.

In altri casi si osserva danno locale o danno solo alla mucosa orale, con un lungo decorso senza disturbare le condizioni generali e una significativa generalizzazione del processo. Con un'adeguata terapia corticosteroidea, nella maggior parte dei casi il processo si arresta, le erosioni si riepitelizzano e sembra che si sia verificata una completa guarigione. Ma i pazienti necessitano di una terapia di mantenimento a lungo termine, spesso per tutta la vita.

I primi cambiamenti istologici sono l'edema intracellulare e la scomparsa dei ponti intercellulari nel terzo inferiore dello strato osteo-simile (acantolisi); come risultato dell'acantolisi, si formano prima le fessure e poi gli elementi bollosi, le cellule basali perdono la connessione tra loro, ma rimangono attaccate alla membrana basale, negli elementi bollosi vengono rilevati cheratinociti rotondi - cellule acantolitiche.

Clinica pemfigo vegetanteÈ rappresentato da elementi bollosi, che spesso compaiono per la prima volta sulla mucosa orale, soprattutto nei punti in cui penetra nella pelle. Allo stesso tempo o poco dopo, un'eruzione simile appare sulla pelle attorno alle aperture naturali e nelle pieghe della pelle. Gli elementi bollosi collassano rapidamente, formando erosioni di colore rosso vivo e tendono a crescere perifericamente. Sulla superficie di queste erosioni, nei successivi 6-7 giorni, appare una vegetazione succulenta, prima piccola, poi grande, di colore rosso vivo con secrezione e un odore sgradevole. Unendosi, le lesioni formano placche vegetative del diametro di 5-10 cm di varie forme, alla periferia delle quali si osservano talvolta pustole di lunga durata.

Il sintomo di Nikolsky è positivo direttamente sulle lesioni. Le cellule acantolitiche si possono trovare anche sulla superficie delle placche. Il decorso del pemfigo vegetante è lungo, a volte si osservano remissioni piuttosto lunghe; è possibile trasformare il pemfigo ordinario in pemfigo vegetativo e viceversa.

Clinica pemfigo foliaceo nelle fasi iniziali può assomigliare ad alterazioni eritemato-squamose della psoriasi essudativa, dell'eczema, dell'impetigine, della dermatite seborroica e simili. A volte, sulla pelle invariata o leggermente iperemica, compaiono dapprima elementi bollosi superficiali, flaccidi, con una palpebra sottile; essi collassano rapidamente, formando erosioni rosse succose, sulla cui superficie l'essudato si secca in croste squamose strato dopo strato e bollose superficiali. gli elementi si formano di nuovo sotto di essi. In alcuni casi gli elementi della cavità sono piccoli e situati su una base edematosa ed eritematosa, che ricorda la dermatite erpetiforme di Dühring. Successivamente, a seguito della crescita periferica, si formano superfici erosive significative, parzialmente ricoperte da croste che ricordano l'eritroderma esfoliativo.

Il sintomo di Nikolsky è ben espresso vicino alle lesioni e in aree distanti. Le cellule acantolitiche si trovano negli strisci di impronte digitali. Nei casi di decorso prolungato, in alcune aree della pelle (viso, schiena) si formano focolai limitati con pronunciata ipercheratosi follicolare, che, secondo alcuni ricercatori, è patognomonica per il pemfigo foliaceo. Le mucose non sono coinvolte nel processo patologico.

Quando il processo si generalizza, le condizioni generali vengono interrotte, la temperatura corporea aumenta, si verifica un'infezione secondaria, si sviluppa cachessia e i pazienti muoiono.

Le alterazioni patoistologiche sono caratterizzate dalla presenza di fessure intraepidermiche ed elementi bollosi, localizzati sotto lo strato granulare o corneo dell'epidermide; acantolisi pronunciata; nelle vecchie lesioni - ipercheratosi, discheratosi delle cellule granulari. Durante l'iter diagnostico si presta attenzione alla presenza di elementi bollosi flaccidi, desquamazione lamellare, ricomparsa di elementi bollosi in precedenti aree erosivo-crostali e altri sintomi caratteristici del pemfigo.

Clinica pemfigo eritematoso consiste in sintomi individuali di lupus eritematoso, pemfigo e dermatite seborroica. Molto spesso è localizzato sulla pelle del viso (a forma di farfalla), sul cuoio capelluto e, meno comunemente, sul corpo (la zona dello sterno e tra le scapole). Le lesioni eritematose appaiono con confini netti e sottili, soffici scaglie grigie croccanti sulla superficie. Le lesioni sono spesso umide, trasudanti, poi si formano in superficie delle croste grigio-gialle o brune per effetto dell'essiccamento dell'essudato degli elementi bollosi flaccidi che si formano su tali lesioni o su zone limitrofe e vengono molto rapidamente distrutte. Le lesioni sul viso possono esistere per mesi e anni e solo allora si verifica la generalizzazione. Sul cuoio capelluto, l'eruzione cutanea ha il carattere della dermatite seborroica, ma possono esserci anche lesioni limitate con croste dense e massicce ed essudato. In questi luoghi possono svilupparsi atrofia e alopecia. Talvolta, in prossimità dei focolai eritema-squamosi, si possono osservare singoli piccoli elementi bollosi flaccidi a parete sottile.

Il segno di Nikolsky nelle aree colpite è positivo. In un terzo dei pazienti è possibile un danno alle mucose. Il decorso è lungo, con remissioni. Il processo può deteriorarsi dopo l'irradiazione ultravioletta.

Il pemfigo causato dai farmaci non differisce dal pemfigo normale nel quadro clinico e nei parametri citologici e immunologici. Quando l'effetto di alcuni farmaci viene eliminato, è possibile una prognosi favorevole. I seguenti farmaci possono causare lo sviluppo del pemfigo:

• D-penicillamina (cuprenil),
• ampicillina,
• penicillina,
• captopril,
• griseofulvina,
• isoniazide,
• etambutolo,
• sulfamidici.

Ciò accade molto raramente e nella maggior parte dei casi l'eruzione cutanea scompare dopo la sospensione di questi farmaci.
A tutti i pazienti affetti da varie forme cliniche di pemfigo viene assegnato un gruppo di disabilità a seconda della gravità della malattia e sono costretti ad assumere dosi di mantenimento di corticosteroidi per tutta la vita.

Come trattare il pemfigo?

Principale dentro trattamentopemfigoè l'uso di ormoni glucocorticosteroidi, tutti gli altri farmaci hanno valore ausiliario.

I principi generali per l’utilizzo di questi ormoni sono:

• dosi di carico iniziali per la stabilizzazione e la regressione dell'eruzione cutanea;
• riduzione graduale della dose;
• dosi di mantenimento individuali, nella maggior parte dei casi per tutta la vita.

Non esiste consenso sulle dosi di carico iniziali. Alcuni esperti ritengono che in caso di generalizzazione attiva del processo si debbano prescrivere da 150-180 a 360 mg di prednisolone al giorno, mentre altri raccomandano 60-80-100 mg/die e solo se questa dose non produce effetto per 6-7 giorni, dovrebbe essere raddoppiato. Esistono metodi in base ai quali vengono prescritti 150-200 mg di prednisolone al giorno per 4-6 giorni, quindi la dose viene ridotta a 60 mg o metà e questa dose viene nuovamente utilizzata per una settimana, seguita da una riduzione del 50% , quindi la dose viene ridotta gradualmente.

La somministrazione di 1 g di metilprednisolone sodico succinato per 3 giorni (terapia pulsata) è risultata efficace quando questa dose è stata somministrata nell'arco di 15 minuti e nei giorni successivi è stata ridotta a 150 mg al giorno.

La questione della durata dell'uso delle dosi massime (di carico) di corticosteroidi e delle tattiche per ridurle è importante. La maggior parte degli autori è del parere che la dose massima giornaliera debba essere mantenuta fino a quando non si verifica un effetto terapeutico pronunciato e l'epitelizzazione delle erosioni.

Una delle opzioni per ridurre la dose massima è la seguente: durante la prima settimana, la dose viene ridotta di 40 mg, la seconda di 30 mg, la terza di 25 mg fino alla dose giornaliera di 40 mg, la riduzione della dose viene effettuato sullo sfondo dell'uso di citostatici: metotrexato (20 mg a settimana), ciclofosfamide (100 mg al giorno) o azatioprina (150 mg al giorno). In questo contesto, la dose giornaliera di prednisolone viene ridotta di 5 mg al mese e con una dose di 15 mg al giorno di 5 mg ogni 2 mesi. Si prega di notare che queste sono solo raccomandazioni generali perché ogni paziente risponde in modo diverso ai corticosteroidi e alla velocità con cui vengono ridotti gradualmente.

Va notato che le erosioni sulla mucosa orale si epitelializzano molto lentamente e quindi non vale la pena continuare il trattamento con alte dosi di corticosteroidi.

Anche la forma di somministrazione degli steroidi è di importanza pratica. Una delle opzioni è questa: con un processo disseminato attivo, vengono prescritti per via orale 60 mg di prednisolone (12 compresse), tenendo conto del bioritmo quotidiano del rilascio di steroidi nel sangue, e 60 mg di prednisolone (2 fiale da 30 mg ciascuno) è prescritto per via intramuscolare. Nel processo di riduzione della dose giornaliera, prima di tutto, la forma di iniezione viene annullata (30 mg - 1 ml a settimana).

Va notato che in alcuni casi il processo è resistente agli steroidi e, in generale, ai singoli farmaci. In questo caso il prednisolone può essere sostituito con triamcinolone, metilprednisolone, desametasone, betametasone in dosi equivalenti.

Va notato che quando trattamentopemfigo Non ci sono praticamente controindicazioni alla somministrazione di corticosteroidi, poiché senza la loro somministrazione la malattia è fatale.

Al fine di ridurre la dose di corticosteroidi, oltre alla loro combinazione con citostatici, vengono utilizzati contemporaneamente eparina, plasmaferesi, emosorbimento e inibitori della proteinasi (contrici). Sono indicate iniezioni di gammaglobulina, interferone, riboxina, vitamine, trasfusioni di sangue, plasma, difenil solfone.

A volte, oltre agli steroidi, per il trattamento del pemfigo eritematoso si consiglia la riboflavina o la benzaflavina.

La terapia di mantenimento, scelta individualmente per ciascun paziente, deve essere effettuata in modo permanente per anni. Oltre a quelli clinici, non esistono altri criteri oggettivi per monitorare la riduzione della dose di steroidi.

Se il pemfigo si ripresenta, la dose di mantenimento viene raddoppiata e, se necessario, aumentata ulteriormente. Quando le erosioni sono localizzate sulla mucosa orale, sono periodicamente indicati doxiciclina, metotrexato, nizoral, difeni; in caso di complicazioni con candidosi - nizoral e fluconazolo, piodermite - antibiotici, diabete steroideo - farmaci antidiabetici dopo aver consultato un endocrinologo.

La terapia esterna per il pemfigo è di secondaria importanza. Vengono utilizzati aerosol con corticosteroidi e antibiotici (ossiciclosolo, ossicort, polcortolone), creme di corticosteroidi, fucorcina, xeroformio, linimento di sintomicina. Quando il processo è localizzato in bocca, si consiglia un risciacquo frequente con una soluzione di soda, acido borico con l'aggiunta di una soluzione di novocaina allo 0,5%. L'insolazione è strettamente controindicata per i pazienti con pemfigo.

La prognosi è difficile sia per la vita che per la guarigione. Solo in pochi pazienti dopo terapia a lungo termine è possibile interrompere completamente la somministrazione di GCS. La vita è minacciata dalla malattia stessa e dalle sue complicanze, nonché dall’esposizione a lungo termine ai corticosteroidi. A seconda della condizione, tali pazienti vengono trasferiti al gruppo di disabilità appropriato. I pazienti muoiono per complicazioni: polmonite, sepsi, insufficienza cardiovascolare, cachessia, ecc.

La prevenzione del pemfigo non è stata sviluppata.

A quali malattie può essere associato?

Lo sviluppo del pemfigo è spesso accompagnato da complicazioni, soprattutto in presenza di un trattamento assente o inadeguato. Tuttavia, la terapia adeguata alla diagnosi può avere effetti sulla salute nel corso degli anni, poiché di solito si tratta dell’uso permanente di corticosteroidi.

Le complicanze del pemfigo sono:

Questi spesso causano la morte.

Trattamento del pemfigo a casa

Trattamento del pemfigo avviene principalmente a domicilio, il ricovero è necessario in condizioni acute e critiche, in presenza di complicanze o nella fase di formazione di un regime terapeutico. È controindicato l'automedicazione domiciliare, è importante seguire scrupolosamente le prescrizioni mediche.

Quali farmaci sono usati per trattare il pemfigo?

Trattamento del pemfigo di solito si effettua con farmaci ormonali, che vengono assunti in dosi di carico, e poi si cerca di ridurne al minimo la concentrazione; è estremamente raro che sia possibile interrompere completamente l'assunzione dei farmaci. I regimi terapeutici specifici sono determinati dal medico curante in ogni singolo caso, concentrandosi almeno sulla tolleranza individuale del regime prescritto da parte del paziente.

Vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• - 150 mg al giorno,
• - 10.000 unità 2 volte al giorno per via intramuscolare per 15 giorni,
• - 0,1 g 2 volte al giorno,
• - 0,1 g 2 volte al giorno,
• - 20 mg a settimana,
• - da 40 a 180 mg al giorno,
• - 100 mg al giorno.

Trattamento del pemfigo con metodi tradizionali

Il pemfigo è una malattia soggetta a frequenti ricadute, il cui trattamento dura principalmente per tutta la vita. Non è mai troppo tardi per ricorrere ai rimedi popolari per questa malattia, ma è meglio discuterne la scelta con il proprio medico. Puoi prendere nota delle seguenti ricette:

• unire cipolle e aglio tritati, sale, pepe nero e miele in proporzioni uguali, mettere in forno preriscaldato e cuocere a fuoco lento per 15 minuti; utilizzare la sospensione viscosa risultante per applicazioni su elementi bollosi esposti, che aiuteranno a estrarre il pus da essi e ad accelerare la guarigione;
• Macinare 80 grammi di foglie di noce fresca e versarvi 300 ml di olio vegetale (oliva, girasole, mais o altro), lasciare al buio, ma a temperatura ambiente per 21 giorni, agitare periodicamente; Filtrare l'olio risultante e utilizzarlo per lubrificare le lesioni aperte;
• 2 cucchiai. mettere le infiorescenze di trifoglio in un thermos, versare un bicchiere di acqua bollente, lasciare agire per 2 ore, filtrare; utilizzare per lavare le erosioni dovute al pemfigo.

Trattamento del pemfigo durante la gravidanza

A causa dell'immunità indebolita e dei cambiamenti ormonali, le donne incinte hanno un rischio leggermente più elevato di incontrare il pemfigo. Inoltre, considerano separatamente il cosiddetto pemfigo della gravidanza - un'irritazione che cresce dall'ombelico sull'addome, sulla schiena, sui glutei, in qualche modo simile all'herpes, ma non lo è.

Con lo sviluppo del pemfigo nelle donne in gravidanza, il rischio di parto prematuro aumenta leggermente, mentre allo stesso tempo vengono ancora valutate le statistiche degli aborti spontanei e dei nati morti. Ogni ventesimo bambino di una donna con pemfigo sperimenta irritazione dopo la nascita.

È importante effettuare il trattamento del pemfigo nelle donne in gravidanza esclusivamente insieme a specialisti specializzati, la cui competenza risiede nella selezione competente degli steroidi più sicuri e, se necessario, degli agenti antibatterici.

Quali medici dovresti contattare se hai il pemfigo?

La diagnosi di pemfigo si basa sui seguenti segni:

• resistenza a qualsiasi terapia locale;
• frequenti danni alle mucose della bocca;
• segno Nikolsky positivo;
• identificazione delle cellule acantolitiche utilizzando il metodo Tzanck - questo studio viene effettuato per confermare la diagnosi identificando le cosiddette cellule acantolitiche, che si formano a seguito dell'acantolisi (interruzione delle connessioni tra le cellule).

Il metodo Tzanck prevede il posizionamento di un vetrino sulle erosioni fresche e sulle cellule acantolitiche (striscio di impronta) che vi aderiscono. Una gomma sterile viene applicata sulle mucose con erosioni, quindi questa superficie della gomma viene applicata su un vetrino, trasferendo così su di esso le cellule acantolitiche. Viene utilizzata la colorazione utilizzando il metodo Romanovsky-Giemsa.

Caratteristiche morfologiche delle cellule acantolitiche:

• sono di dimensioni più piccole degli epidermociti normali, ma i loro nuclei sono più grandi di quelli delle cellule normali;
• i nuclei delle cellule acantolitiche si colorano più intensamente;
• nel nucleo sono sempre presenti 2-3 nucleoli;
• il citoplasma delle cellule è nettamente basofilo, colorato in modo non uniforme, attorno al nucleo si osserva una zona blu e lungo la periferia si osserva un bordo blu intenso.

Le cellule acantolitiche nel pemfigo hanno spesso diversi nuclei. Tuttavia, le cellule acantolitiche possono essere trovate nella sindrome di Lyell, nella malattia di Darier e nella dermatosi acantolitica transitoria. Queste cellule devono essere differenziate dalle cellule tumorali.

Come parte della diagnosi di pemfigo, immunomorfologicoricerca mediante immunofluorescenza diretta: nel 100% dei casi, gli anticorpi della classe IgO vengono rilevati nelle sezioni cutanee, localizzate negli spazi intercellulari dell'epidermide. Il metodo dell'immunofluorescenza indiretta rileva gli anticorpi circolanti della classe IgO contro i complessi antigenici della sostanza intercellulare dell'epidermide.

Istologicostudio rivela elementi bollosi e fessure intraepidermiche (soprabasiali).

La diagnosi differenziale del pemfigo erpetiforme viene effettuata con il pemfigoide bolloso, la sindrome di Lyell, la dermatite erpetiforme e altre dermatosi bollose.

La diagnosi differenziale del pemfigo vegetans viene effettuata con i condilomi lata sifilitici, il pemfigo benigno familiare cronico e il pioderma vegetans.

La diagnosi differenziale del pemfigo foliaceo viene effettuata con eritroderma, sindrome di Lyell, pustolosi subcorneale di Sneddon-Wilkinson, pemfigo eritematoso (seborroico).