Cause e sintomi della malattia di Addison. Malattia del bronzo, cause, sintomi, trattamento La causa più comune della malattia di Addison è

La corteccia surrenale produce ormoni vitali: glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Inoltre, questo organo endocrino produce anche una piccola quantità di ormoni sessuali.

Se la corteccia è interessata da qualsiasi processo patologico, il paziente sviluppa una malattia grave: insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison). Questa patologia cronica ha molte conseguenze per tutto il corpo ed è persino pericolosa per la vita.

La prevalenza della malattia è bassa. Ci sono 40-60 casi di patologia ogni 100mila abitanti. Le donne soffrono molto più spesso della malattia di Addison. Questa differenza nella struttura della morbilità per sesso dei pazienti è diventata particolarmente evidente recentemente.

Perché si verifica la malattia?

La malattia di Addison è causata nella maggior parte dei casi da un'infiammazione autoimmune. Gli anticorpi contro le cellule del corpo producono sistemi protettivi. Il sistema immunitario scambia la corteccia surrenale per tessuto estraneo e inizia a distruggerla. Quando la maggior parte delle cellule endocrine è già morta, compaiono i primi sintomi della malattia del bronzo.

Cosa può scatenare l’aggressività autoimmune? I medici non possono rispondere a questa domanda in modo inequivocabile. Probabilmente, la patologia delle difese dell'organismo è associata a ereditarietà, mutazioni genetiche, eccessiva insolazione (luce solare, solarium) e condizioni ambientali sfavorevoli.

Il processo autoimmune è la causa dell’80-90% dei casi della malattia. La distruzione della corteccia surrenale può verificarsi anche per altri motivi. Pertanto, in condizioni sociali sfavorevoli la malattia provoca la tubercolosi. Oggi questa infezione è la causa di circa il 10% di tutti i casi di insufficienza surrenalica cronica.

Meno comunemente, la causa della malattia è un trauma, una distruzione chirurgica, una trombosi, un tumore benigno o maligno.

Qualunque sia la causa dell'insufficienza surrenalica primaria, il suo quadro clinico e i principi di trattamento differiscono leggermente.

Segni di malattia

I sintomi della malattia sono associati alla carenza di glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Alcuni sintomi compaiono a causa dell'eccessiva influenza stimolante della ghiandola pituitaria. Le cellule endocrine nel cervello cercano di rafforzare il lavoro della corteccia surrenale rilasciando grandi quantità di ormoni trofici (principalmente adrenocorticotropina). La ghiandola pituitaria sintetizza anche l'ormone melanostimolante. Nella malattia di Addison, ne viene secreta una quantità eccessiva e, a causa di ciò, appare l'iperpigmentazione della pelle e delle mucose. La colorazione scura può essere così pronunciata da diventare la fonte di un altro nome per la malattia: la malattia del "bronzo" (vedi foto). I primi segni di iperpigmentazione compaiono nei punti in cui la pelle sfrega contro gli indumenti, nelle pieghe naturali e nei punti di suture o cicatrici chirurgiche.

Caratteristico colore della pelle color bronzo

Un paziente affetto dal morbo di Addison è disturbato da una grave debolezza generale. L’affaticamento può essere così grave che è difficile per il paziente alzarsi dal letto, fare qualche passo o semplicemente sedersi.

La malattia è sempre accompagnata da ipotensione. La pressione arteriosa durante la giornata è quasi sempre inferiore a 90/60 mm Hg. Arte. Se il paziente si alza improvvisamente, l'ipotensione si intensifica. Quando si cambia la posizione del corpo, possono verificarsi episodi di vertigini, oscuramento degli occhi e perdita di coscienza.

L'insufficienza primaria della corteccia surrenale porta alla rottura del tratto digestivo. Il paziente perde l'appetito. Il peso corporeo inizia a diminuire rapidamente. Si osservano cambiamenti nelle abitudini alimentari. Potrebbe esserci un desiderio di cibi salati.

I disturbi dell'apparato digerente si manifestano con nausea e vomito, diarrea. Questi fenomeni contribuiscono al rapido esaurimento del corpo.

Lo stato emotivo dei pazienti è solitamente depresso. Gli specialisti spesso diagnosticano depressione e altri disturbi. Nei casi più gravi, può svilupparsi psicosi (deliri, allucinazioni, comportamento aggressivo).

Crisi addisoniana

Crisi addisoniana: questa condizione si sviluppa a causa della carenza acuta di ormoni corticali. Senza trattamento, la crisi porta alla morte del paziente.

Segni di un forte deterioramento delle condizioni:

forte dolore muscolare;
vomito;
un forte calo della pressione sanguigna;
psicosi;
perdita di conoscenza;
convulsioni.

Gli esami del sangue rivelano un forte calo di glucosio e sodio, un aumento della concentrazione di calcio, potassio e fosforo.

Come viene fatta la diagnosi?

Se si sospetta un'insufficienza surrenalica primaria, viene effettuato un esame da un endocrinologo. La diagnosi della malattia di Addison comprende un test standard o breve dell'adrenocorticotropina. Inoltre, al paziente viene prescritto un esame del sangue per cortisolo, renina, zucchero nel sangue, elettroliti, adrenocorticotropina e un emocromo completo.

La malattia è caratterizzata da:

non si verifica un aumento sufficiente dei livelli di cortisolo durante il test;
il cortisolo nel sangue è ridotto;
la renina e l'ACTH sono aumentati;
iponatriemia;
iperkaliemia;
un aumento dei neutrofili e degli eosinofili in un esame del sangue generale;
iperglicemia (aumento dello zucchero nel sangue).

Tattiche mediche

Il trattamento dell’insufficienza surrenalica cronica richiede la terapia ormonale sostitutiva. Questa tattica prevede la prescrizione continua di glucocorticoidi e mineralcorticoidi.

Di solito il paziente riceve farmaci sotto forma di compresse. Il 60–70% della dose giornaliera viene prescritta prima di colazione, il resto prima di pranzo.

Se esiste il rischio di deterioramento della salute (crisi), la dose dei farmaci viene aumentata del 50-100%. Tali misure sono necessarie in caso di malattie acute, operazioni, lesioni, ecc.

Se il paziente sviluppa un forte calo della pressione sanguigna, gli ormoni vengono somministrati tramite iniezione (idrocortisone).

La crisi addisoniana viene trattata con la somministrazione simultanea di idrocortisone, cloruro di sodio e glucosio.

La malattia di Addison è una patologia in cui le ghiandole surrenali non producono abbastanza ormoni. Insieme ad una significativa diminuzione dei livelli di cortisolo, si verifica spesso una diminuzione della produzione di aldosterone.

Il disturbo è anche chiamato "insufficienza surrenalica". Viene diagnosticato in pazienti di tutte le età e di entrambi i sessi. In alcuni casi, la malattia può essere pericolosa per la vita.

Il trattamento consiste nell'assumere ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali in quantità ridotte. La terapia ormonale consente di ottenere lo stesso effetto benefico che si osserva con la normale produzione (naturale) di sostanze biologicamente attive mancanti.

Sintomi

Se a un paziente viene diagnosticata la malattia di Addison, i sintomi molto probabilmente iniziano diversi mesi prima di consultare un medico. I segni di patologia compaiono molto lentamente e possono includere le seguenti condizioni:

affaticamento e debolezza muscolare;
perdita di peso non pianificata e perdita di appetito;
scurimento della pelle (iperpigmentazione);
bassa pressione sanguigna, tendenza a svenire;
desiderio acuto di mangiare cibi salati;
basso livello di zucchero nel sangue (ipoglicemia);
nausea, vomito, diarrea;
dolore muscolare o legamentoso;
irritabilità, aggressività;
depressione;
perdita di peli sul corpo o disfunzione sessuale (nelle donne).

Insufficienza surrenalica acuta (crisi surrenalica)

Tuttavia, in alcuni casi la patologia si manifesta all'improvviso. La crisi surrenale (insufficienza surrenalica acuta) è la malattia di Addison, i cui sintomi possono essere i seguenti:

dolore alla parte bassa della schiena, all'addome o alle gambe;
vomito o diarrea grave che portano alla disidratazione;
bassa pressione sanguigna;
aumento dei livelli di potassio (iperkaliemia).

Quando vedere un medico

È necessario visitare uno specialista e farsi diagnosticare se si notano segni e sintomi caratteristici della malattia di Addison. Particolarmente pericolose sono le combinazioni dei segnali elencati di seguito:

oscuramento delle aree cutanee (iperpigmentazione);
forte sensazione di stanchezza;
perdita di peso involontaria;
problemi con il funzionamento del tratto gastrointestinale (incluso dolore addominale);
vertigini o stordimento;
voglia di cibi salati;
dolori muscolari o articolari.

Cause

La malattia di Addison si verifica a causa della disfunzione delle ghiandole surrenali. Nella maggior parte dei casi, ciò accade quando le ghiandole surrenali sono danneggiate, inducendo queste ultime a produrre quantità insufficienti di cortisolo e aldosterone. Queste ghiandole si trovano direttamente sopra i reni e fanno parte del sistema endocrino. Gli ormoni che producono regolano il funzionamento di quasi tutti gli organi e tessuti del corpo.

Le ghiandole surrenali sono costituite da due sezioni. La loro parte interna (il midollo) sintetizza la dopamina e la norepinefrina. Lo strato esterno (corteccia) produce un gruppo di ormoni chiamati corticosteroidi. Questo gruppo comprende glucocorticoidi, mineralcorticoidi e ormoni sessuali maschili - androgeni. Le sostanze dei primi due tipi sono necessarie per mantenere le funzioni vitali del corpo.

I glucocorticoidi, compreso il cortisolo, influenzano la capacità del corpo di convertire i nutrienti del cibo in energia. Svolgono anche un ruolo importante nella prevenzione dei processi infiammatori e nella generazione di risposte normali ai fattori di stress.
I mineralcorticoidi, compreso l'aldosterone, mantengono l'equilibrio naturale di sodio e potassio, che mantiene la pressione sanguigna normale.
Gli androgeni sono prodotti in piccole quantità sia negli uomini che nelle donne. Sono responsabili dello sviluppo sessuale degli uomini e influenzano la crescita del tessuto muscolare. Nelle persone di entrambi i sessi, questi ormoni regolano la libido (desiderio sessuale) e creano una sensazione di soddisfazione per la vita.

Insufficienza surrenalica primaria

La malattia di Addison si verifica quando la corteccia surrenale viene danneggiata e il livello degli ormoni prodotti diminuisce. In questo caso la patologia si chiama insufficienza surrenalica primaria.

Molto spesso, l'incapacità di produrre glucocorticoidi e mineralcorticoidi in quantità normali è causata da un attacco errato dell'organismo a se stesso, cioè da una malattia autoimmune. Per ragioni sconosciute, il sistema immunitario comincia a vedere la corteccia surrenale come un elemento estraneo che deve essere distrutto.

Inoltre, il danno alla corteccia può essere causato dai seguenti fattori:

tubercolosi;
infezioni delle ghiandole surrenali;
diffusione del cancro (metastasi) alle ghiandole surrenali;
emorragia.

Insufficienza surrenalica secondaria

A volte la patologia si manifesta senza danni alle ghiandole surrenali e i medici diagnosticano la “morbo di Addison”, le cui cause sono nascoste nella disfunzione pituitaria. Questa appendice cerebrale produce l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), che stimola la produzione di queste sostanze da parte della corteccia surrenale. Una ridotta produzione di ACTH porta a una diminuzione dei livelli di ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali, anche se non sono danneggiate. Questa condizione è chiamata insufficienza corticosurrenale (surrene) secondaria.

Una patologia simile può verificarsi anche a seguito della brusca interruzione della terapia ormonale, in particolare se il paziente stava assumendo corticosteroidi per curare malattie croniche come l'asma o l'artrite.

Crisi surrenale

Se soffri del morbo di Addison e non vieni trattato, la crisi surrenale può essere innescata da stress fisico, come lesioni, infezioni o malattie.

Prima di visitare il medico

Prima di visitare un medico con una specializzazione ristretta, dovresti consultare un terapista. È lui che, se necessario, ti reindirizzerà a un endocrinologo.

Poiché i consigli medici sono spesso estremamente brevi, è meglio prepararsi in anticipo per la visita dal medico. Consigliato:

Informatevi in anticipo e scoprite se ci sono restrizioni dietetiche o di stile di vita che devono essere osservate prima di visitare uno specialista.
Registrare per iscritto tutti i sintomi riscontrati, compresi segni di malattie e deviazioni dalla norma, che a prima vista non sono correlati all'argomento della consultazione programmata.
Annotare le informazioni personali chiave, comprese le principali esperienze di stress o i recenti cambiamenti nello stile di vita.
Fai un elenco di tutti i farmaci, integratori alimentari e preparati fortificati che stai attualmente assumendo.
Porta con te un parente o un amico (se possibile). Non è raro che i pazienti dimentichino dettagli essenziali annotati dal medico durante una visita medica. L'accompagnatore potrà registrare le informazioni più importanti e non permetterà di dimenticare i nomi dei farmaci consigliati.
Fai un elenco di domande che intendi porre a uno specialista.

La durata della consultazione medica è limitata e la malattia di Addison è un disturbo grave che richiede un trattamento tempestivo. Elenca le tue domande in modo tale da attirare innanzitutto l’attenzione dello specialista sui punti più importanti. Potresti voler sapere quanto segue:

Qual è esattamente la causa principale dei sintomi o della condizione insolita?
Se non è il morbo di Addison, cos'è? Esistono ragioni alternative per la cattiva salute?
Quali esami dovranno essere completati?
La mia condizione è temporanea? Oppure ha acquisito le caratteristiche di una malattia cronica?
Qual è la cosa migliore da fare nella mia situazione?
Esistono metodi di cura alternativi o insisti categoricamente sul metodo da te proposto?
Ho altre malattie croniche. Se mi viene diagnosticata la malattia di Addison, come si possono curare tutte le patologie contemporaneamente?
Ho bisogno di vedere un medico con una specialità più specializzata?
È possibile acquistare un analogo più economico del farmaco che consigli?
Posso portare con me brochure tematiche o altro materiale stampato? Quali siti Internet consigliate?
Ci sono restrizioni che devono essere rispettate? Puoi bere alcolici se hai la malattia di Addison?

Sentiti libero di porre qualsiasi altra domanda, comprese quelle che ti sono venute in mente durante la tua consultazione in clinica.

Cosa dirà il dottore?

Il medico ti farà una serie di domande. È meglio prepararsi in anticipo per dedicare abbastanza tempo ai problemi più importanti. Molto probabilmente uno specialista sarà interessato ai seguenti dettagli:

Quando hai notato per la prima volta i sintomi della malattia?
Come compaiono i segni della patologia? Si verificano spontaneamente o durano per un periodo di tempo?
Quanto sono intensi i sintomi?
Cosa pensi possa aiutare a migliorare la tua condizione?
Ci sono fattori che stanno peggiorando la tua condizione?

Diagnostica

Innanzitutto, il medico esaminerà la tua storia medica e i segni e sintomi attuali. Se si sospetta un'insufficienza corticosurrenale, può prescrivere i seguenti esami:

Analisi del sangue. La misurazione dei livelli di sodio, potassio, cortisolo e ormone adrenocorticotropo nel sangue fornirà allo specialista i primi dati su una possibile insufficienza surrenalica. Inoltre, se la malattia di Addison è causata da una malattia autoimmune, nel sangue verranno trovati gli anticorpi corrispondenti.
Stimolazione dell'ACTH. Lo scopo di questo studio è misurare i livelli di cortisolo prima e dopo l'iniezione dell'ormone adrenocorticotropo sintetico. Quest'ultimo segnala alle ghiandole surrenali di produrre ulteriore cortisolo. Se le ghiandole sono danneggiate, i risultati del test indicheranno un volume insufficiente della sostanza - forse le ghiandole surrenali non risponderanno affatto all'iniezione di ACTH.
Test per l'ipoglicemia durante la somministrazione di insulina. Questo studio è efficace nei casi in cui il medico sospetta ragionevolmente che il paziente abbia un'insufficienza corticosurrenale secondaria causata da una malattia della ghiandola pituitaria. Il test comprende diversi controlli dei livelli di zucchero nel sangue (glucosio) e di cortisolo. Ogni controllo viene effettuato dopo un certo periodo di tempo dalla somministrazione di una dose di insulina. Nelle persone sane, i livelli di glucosio diminuiscono e i livelli di cortisolo aumentano di conseguenza.
Studi sull'immagine. Il medico può ordinare una tomografia computerizzata (TC) per scattare una foto dell'addome. Utilizzando questa immagine, viene controllata la dimensione delle ghiandole surrenali e viene confermata la presenza o l'assenza di anomalie che possono portare allo sviluppo di un disturbo come il morbo di Addison. La diagnosi viene effettuata anche mediante risonanza magnetica se si sospetta un'insufficienza corticosurrenale secondaria. In questo caso, viene scattata una foto della ghiandola pituitaria.

Trattamento

Indipendentemente dalla causa e dai sintomi, il trattamento dell'insufficienza surrenalica viene effettuato sotto forma di terapia ormonale per correggere il livello degli ormoni steroidei mancanti. Esistono diverse opzioni terapeutiche, ma le più comunemente prescritte sono:

Assunzione di corticosteroidi per via orale (per via orale). Alcuni medici prescrivono il fludrocortisone per sostituire l’aldosterone. Per sostituire il cortisolo vengono utilizzati idrocortisone (Cortef), prednisone o cortisone acetato.
Iniezioni di corticosteroidi. Se il paziente soffre di vomito grave e non è in grado di assumere farmaci per via orale, saranno necessarie iniezioni di ormoni.
Terapia sostitutiva per la carenza di androgeni. Il deidroepiandrosterone è usato per trattare la carenza di androgeni nelle donne. Sebbene la malattia di Addison (le foto che mostrano i sintomi della patologia sono presentate nella pagina) consista molto spesso in una diminuzione del livello di cortisolo e non di androgeni, un'interruzione nella produzione di quest'ultimo può portare ad un ulteriore deterioramento delle condizioni del paziente condizione. Inoltre, secondo alcuni studi, la terapia sostitutiva per la carenza di ormoni sessuali maschili nelle donne migliora il benessere generale, porta una sensazione di soddisfazione per la vita, aumenta la libido e la soddisfazione sessuale.

Si raccomandano anche dosi più elevate di sodio, soprattutto durante un intenso esercizio fisico, quando fa caldo o durante disturbi gastrici o intestinali (come la diarrea). Il medico suggerirà anche di aumentare il dosaggio se il paziente si trova in una situazione stressante, ad esempio sottoponendosi ad un intervento chirurgico, ad un'infezione o ad una malattia relativamente indolente.

Trattamento della crisi surrenale

La crisi surrenale (corticale surrenale) è una condizione pericolosa per la vita. La malattia di Addison, che viene trattata troppo tardi, può portare ad un forte calo della pressione sanguigna, bassi livelli di zucchero e aumento dei livelli di potassio nel sangue. In questo caso, devi cercare immediatamente assistenza medica. Il trattamento più spesso consiste in idrocortisone per via endovenosa, soluzione salina e

Il disturbo è anche chiamato "insufficienza surrenalica". Viene diagnosticato in pazienti di tutte le età e di entrambi i sessi. In alcuni casi, la malattia può essere pericolosa per la vita.

Sintomi

affaticamento e debolezza muscolare;
perdita di peso non pianificata e perdita di appetito;
scurimento della pelle (iperpigmentazione);
bassa pressione sanguigna, tendenza a svenire;
desiderio acuto di mangiare cibi salati;
basso livello di zucchero nel sangue (ipoglicemia);
nausea, vomito, diarrea;
dolore muscolare o legamentoso;
irritabilità, aggressività;
depressione;
perdita di peli sul corpo o disfunzione sessuale (nelle donne).

Insufficienza surrenalica acuta (crisi surrenalica)

Tuttavia, in alcuni casi la patologia si manifesta all'improvviso. La crisi surrenale (insufficienza surrenalica acuta) è la malattia di Addison, i cui sintomi possono essere i seguenti:

dolore alla parte bassa della schiena, all'addome o alle gambe;
vomito o diarrea grave che portano alla disidratazione;
bassa pressione sanguigna;
aumento dei livelli di potassio (iperkaliemia).

Quando vedere un medico

oscuramento delle aree cutanee (iperpigmentazione);
forte sensazione di stanchezza;
perdita di peso involontaria;
problemi con il funzionamento del tratto gastrointestinale (incluso dolore addominale);
vertigini o stordimento;
voglia di cibi salati;
dolori muscolari o articolari.

Cause

I glucocorticoidi, compreso il cortisolo, influenzano la capacità del corpo di convertire i nutrienti del cibo in energia. Svolgono anche un ruolo importante nella prevenzione dei processi infiammatori e nella generazione di risposte normali ai fattori di stress.
I mineralcorticoidi, compreso l'aldosterone, mantengono l'equilibrio naturale di sodio e potassio, che mantiene la pressione sanguigna normale.
Gli androgeni sono prodotti in piccole quantità sia negli uomini che nelle donne. Sono responsabili dello sviluppo sessuale degli uomini e influenzano la crescita del tessuto muscolare. Nelle persone di entrambi i sessi, questi ormoni regolano la libido (desiderio sessuale) e creano una sensazione di soddisfazione per la vita.

Insufficienza surrenalica primaria

Inoltre, il danno alla corteccia può essere causato dai seguenti fattori:

tubercolosi;
infezioni delle ghiandole surrenali;
diffusione del cancro (metastasi) alle ghiandole surrenali;
emorragia.

Insufficienza surrenalica secondaria

Crisi surrenale

Se soffri del morbo di Addison e non vieni trattato, la crisi surrenale può essere innescata da stress fisico, come lesioni, infezioni o malattie.

Prima di visitare il medico

Prima di visitare un medico con una specializzazione ristretta, dovresti consultare un terapista. È lui che, se necessario, ti reindirizzerà a un endocrinologo.

Poiché i consigli medici sono spesso estremamente brevi, è meglio prepararsi in anticipo per la visita dal medico. Consigliato:

Informatevi in anticipo e scoprite se ci sono restrizioni dietetiche o di stile di vita che devono essere osservate prima di visitare uno specialista.
Registrare per iscritto tutti i sintomi riscontrati, compresi segni di malattie e deviazioni dalla norma, che a prima vista non sono correlati all'argomento della consultazione programmata.
Annotare le informazioni personali chiave, comprese le principali esperienze di stress o i recenti cambiamenti nello stile di vita.
Fai un elenco di tutti i farmaci, integratori alimentari e preparati fortificati che stai attualmente assumendo.
Porta con te un parente o un amico (se possibile). Non è raro che i pazienti dimentichino dettagli essenziali annotati dal medico durante una visita medica. L'accompagnatore potrà registrare le informazioni più importanti e non permetterà di dimenticare i nomi dei farmaci consigliati.
Fai un elenco di domande che intendi porre a uno specialista.

Qual è esattamente la causa principale dei sintomi o della condizione insolita?
Se non è il morbo di Addison, cos'è? Esistono ragioni alternative per la cattiva salute?
Quali esami dovranno essere completati?
La mia condizione è temporanea? Oppure ha acquisito le caratteristiche di una malattia cronica?
Qual è la cosa migliore da fare nella mia situazione?
Esistono metodi di cura alternativi o insisti categoricamente sul metodo da te proposto?
Ho altre malattie croniche. Se mi viene diagnosticata la malattia di Addison, come si possono curare tutte le patologie contemporaneamente?
Ho bisogno di vedere un medico con una specialità più specializzata?
È possibile acquistare un analogo più economico del farmaco che consigli?
Posso portare con me brochure tematiche o altro materiale stampato? Quali siti Internet consigliate?
Ci sono restrizioni che devono essere rispettate? Puoi bere alcolici se hai la malattia di Addison?

Sentiti libero di porre qualsiasi altra domanda, comprese quelle che ti sono venute in mente durante la tua consultazione in clinica.

Cosa dirà il dottore?

Quando hai notato per la prima volta i sintomi della malattia?
Come compaiono i segni della patologia? Si verificano spontaneamente o durano per un periodo di tempo?
Quanto sono intensi i sintomi?
Cosa pensi possa aiutare a migliorare la tua condizione?
Ci sono fattori che stanno peggiorando la tua condizione?

Diagnostica

Innanzitutto, il medico esaminerà la tua storia medica e i segni e sintomi attuali. Se si sospetta un'insufficienza corticosurrenale, può prescrivere i seguenti esami:

Analisi del sangue. La misurazione dei livelli di sodio, potassio, cortisolo e ormone adrenocorticotropo nel sangue fornirà allo specialista i primi dati su una possibile insufficienza surrenalica. Inoltre, se la malattia di Addison è causata da una malattia autoimmune, nel sangue verranno trovati gli anticorpi corrispondenti.
Stimolazione dell'ACTH. Lo scopo di questo studio è misurare i livelli di cortisolo prima e dopo l'iniezione dell'ormone adrenocorticotropo sintetico. Quest'ultimo segnala alle ghiandole surrenali di produrre ulteriore cortisolo. Se le ghiandole sono danneggiate, i risultati del test indicheranno un volume insufficiente della sostanza - forse le ghiandole surrenali non risponderanno affatto all'iniezione di ACTH.
Test per l'ipoglicemia durante la somministrazione di insulina. Questo studio è efficace nei casi in cui il medico sospetta ragionevolmente che il paziente abbia un'insufficienza corticosurrenale secondaria causata da una malattia della ghiandola pituitaria. Il test comprende diversi controlli dei livelli di zucchero nel sangue (glucosio) e di cortisolo. Ogni controllo viene effettuato dopo un certo periodo di tempo dalla somministrazione di una dose di insulina. Nelle persone sane, i livelli di glucosio diminuiscono e i livelli di cortisolo aumentano di conseguenza.
Studi sull'immagine. Il medico può ordinare una tomografia computerizzata (TC) per scattare una foto dell'addome. Utilizzando questa immagine, viene controllata la dimensione delle ghiandole surrenali e viene confermata la presenza o l'assenza di anomalie che possono portare allo sviluppo di un disturbo come il morbo di Addison. La diagnosi viene effettuata anche mediante risonanza magnetica se si sospetta un'insufficienza corticosurrenale secondaria. In questo caso, viene scattata una foto della ghiandola pituitaria.

Trattamento

Assunzione di corticosteroidi per via orale (per via orale). Alcuni medici prescrivono il fludrocortisone per sostituire l’aldosterone. Per sostituire il cortisolo vengono utilizzati idrocortisone (Cortef), prednisone o cortisone acetato.
Iniezioni di corticosteroidi. Se il paziente soffre di vomito grave e non è in grado di assumere farmaci per via orale, saranno necessarie iniezioni di ormoni.
Terapia sostitutiva per la carenza di androgeni. Il deidroepiandrosterone è usato per trattare la carenza di androgeni nelle donne. Sebbene la malattia di Addison (le foto che mostrano i sintomi della patologia sono presentate nella pagina) consista molto spesso in una diminuzione del livello di cortisolo e non di androgeni, un'interruzione nella produzione di quest'ultimo può portare ad un ulteriore deterioramento delle condizioni del paziente condizione. Inoltre, secondo alcuni studi, la terapia sostitutiva per la carenza di ormoni sessuali maschili nelle donne migliora il benessere generale, porta una sensazione di soddisfazione per la vita, aumenta la libido e la soddisfazione sessuale.

Trattamento della crisi surrenale

La malattia di Addison è un'insufficienza surrenalica cronica, manifestata da una diminuzione della sintesi di un numero di ormoni. Di norma, la malattia si sviluppa in età adulta. Si ritiene che la malattia di Addison sia rara. Bisogna però considerare che la malattia può manifestarsi anche in modo nascosto, motivo per cui a molte persone non viene mai diagnosticata nel corso della loro vita.

Cause

Le ghiandole surrenali sono piccoli organi situati sopra i reni. La ghiandola surrenale è costituita da un midollo e da uno strato corticale. Il midollo produce catecolamine, cioè adrenalina e norepinefrina. E nello strato corticale tali ormoni sono sintetizzati come:

Glucocorticoidi (cortisolo);
Mineralcorticoidi (aldosterone);
Ormoni sessuali (estrogeni, testosterone) in quantità molto piccole.

Gli endocrinologi distinguono tra cronica primaria e secondaria. Primario: provocato da un danno alla corteccia surrenale. Secondaria si osserva quando la ghiandola pituitaria diminuisce la produzione dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH), che regola l'attività della ghiandola surrenale.

Le cause più comuni della malattia di Addison sono:

Processi autoimmuni nella corteccia surrenale;
Tubercolosi surrenale;
Infezioni (brucellosi) che si verificano con danni alle ghiandole surrenali;
Tumori e metastasi nelle ghiandole surrenali;
Trattamento con citostatici, glucocorticoidi;
Trauma cranico.

Sintomi della malattia

Una diminuzione dell'attività della corteccia surrenale porta ad una diminuzione della secrezione di gluco e mineralcorticoidi, nonché degli ormoni sessuali. Ciò porta inevitabilmente all'interruzione di tutti i tipi di metabolismo nel corpo e quindi i sintomi della malattia sono molto numerosi.

Di norma, la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti mesi o addirittura anni. Cioè, una persona non si rende nemmeno conto di essere malata da molto tempo. Ad un certo punto (di solito dopo un forte stress o precedenti infezioni), la malattia di Addison inizia a progredire. In questa fase, una persona è infastidita da sintomi come:

Affaticamento, debolezza muscolare (nei casi più gravi, diventa difficile per i pazienti muoversi o addirittura parlare).
, grave perdita di peso corporeo.
Iperpigmentazione (scurimento) della pelle.

Nota

L'iperpigmentazione è particolarmente evidente su viso, collo, mani, areole dei capezzoli e genitali esterni. La pelle in queste zone acquisisce una tinta bronzo, quindi la pigmentazione si diffonde in tutto il corpo. Ecco perché la malattia di Addison è anche popolarmente chiamata malattia del bronzo.

Disturbi mentali: apatia, grave irritabilità, possibili scoppi di rabbia.
Sintomi gastrointestinali: con, vago dolore addominale, o.
Disturbi sessuali: negli uomini e potenza, nelle donne.
Forte desiderio di cibi salati.

Diagnostica

Anche quando il quadro clinico parla da solo, il paziente deve sottoporsi ad un esame per confermare definitivamente la diagnosi della malattia di Addison. Se si sospetta la malattia di Addison, il medico può suggerire al paziente di sottoporsi ai seguenti test:

- viene rilevata anemia, diminuzione del livello dei neutrofili, aumento degli eosinofili e dei linfociti;
ghiandole surrenali: consente di rilevare tumori nelle ghiandole surrenali o calcificazioni nella tubercolosi dell'organo;
ghiandole surrenali- aiuta a chiarire la natura della lesione;
ossa del cranio- consente di rilevare un tumore dell'ipofisi;
Determinazione degli anticorpi surrenalici nel sangue- conferma la presenza di un processo autoimmune nelle ghiandole surrenali;
Studi ormonali, vale a dire, determinare il livello di ACTH e corticosteroidi (cortisolo, aldosterone) nel sangue;
Determinazione dei prodotti metabolici degli androgeni nelle urine(17-KS) e metabolismo dei glucocorticoidi (17-OX);
- determinazione delle concentrazioni di sodio e potassio;
Test diagnostici con l'introduzione dell'ACTH- ti permette di scoprire dove si nasconde la causa principale della malattia: nelle ghiandole surrenali o nella ghiandola pituitaria.

Principi di trattamento

L'esecuzione di un esame completo consente di scoprire la causa principale della malattia del bronzo e di influenzarla con l'aiuto di misure terapeutiche. Ad esempio, se viene causata la malattia di Addison, viene rimossa. E se la malattia è causata dalla tubercolosi delle ghiandole surrenali, il medico prescrive un ciclo di trattamento con farmaci antitubercolari.

Nota

Anche il trattamento della malattia di Addison ha le sue caratteristiche a seconda della gravità del quadro clinico.

Si Quando grado lieve le malattie vengono attribuite al paziente dieta . La base della dieta è il cibo arricchito con proteine, carboidrati facilmente digeribili e vitamine (soprattutto acido ascorbico). Il paziente deve anche consumare sale in quantità maggiori: circa 20 grammi al giorno.

A gradi moderati e gravi Alla malattia viene prescritta una terapia sostitutiva con farmaci glucocorticoidi (compresse di cortisolo, prednisolone, iniezioni intramuscolari di idrocortisone) e mineralcorticoidi (compresse di fludrocortisone). La terapia sostitutiva ha le sue caratteristiche. Prima di tutto, il paziente deve rendersi conto che potrebbe dover utilizzare farmaci ormonali per tutta la vita.

Gli ormoni devono essere assunti rigorosamente secondo le indicazioni del medico e in nessun caso si deve interrompere il trattamento da soli. In genere, i corticosteroidi vengono assunti due volte al giorno. 2/3 della dose giornaliera vengono somministrati al mattino, il restante 1/3 della dose viene somministrato nel pomeriggio. Questo schema imita al massimo il ritmo quotidiano del rilascio di corticosteroidi in una persona sana.

I farmaci corticosteroidi vengono prescritti dopo i pasti. Vale la pena ricordare che qualsiasi intervento chirurgico, lesione o infezione aumenta il fabbisogno di glucocorticoidi da parte dell'organismo, quindi questi farmaci devono essere somministrati in dosi doppie.

Per ripristinare l'equilibrio elettrolitico, al paziente viene somministrato cloruro di sodio salino sotto forma di infusioni. E per normalizzare i livelli di zucchero nel sangue, viene prescritta una soluzione di glucosio al 5%.

La corretta selezione della dose del farmaco e il rispetto delle istruzioni mediche consentono di compensare rapidamente la malattia e migliorare significativamente il benessere del paziente.

Valeria Grigorova, dottoressa, editorialista medica

morbo di Addisonè una patologia endocrina abbastanza rara. Il suo sviluppo si basa sulla distruzione ( distruzione) tessuti dell'esterno ( corticale) strato delle ghiandole surrenali. Tale distruzione può essere causata da una varietà di fattori. Possono essere batteri nocivi ( ad esempio, i micobatteri), fungo ( candida, criptococco), virus ( citomegalovirus, herpes, ecc.), genetico, immunitario, microcircolatorio ( disturbo dell'afflusso di sangue alla corteccia surrenale) violazioni ( ).

Il danno alla corteccia surrenale porta all’interruzione della secrezione di ormoni steroidei, principalmente aldosterone e cortisolo, che regolano il metabolismo dei sali marini, delle proteine, dei carboidrati e dei lipidi nel corpo. Sono anche coinvolti nella realizzazione delle reazioni allo stress e influenzano la pressione sanguigna e il volume totale del sangue circolante.

Con la malattia di Addison possono manifestarsi vari sintomi, come aumento dell'affaticamento, debolezza generale, vertigini, diminuzione della capacità lavorativa, mal di testa, sete, desiderio di cibi salati, debolezza muscolare, mialgia ( dolore muscolare), crampi muscolari, dolore addominale, nausea, vomito, irregolarità mestruali, bassa pressione sanguigna, iperpigmentazione ( oscuramento della pelle), vitiligine, tachicardia ( cardiopalmo), dolore nella zona del cuore, ecc.

Struttura e funzioni delle ghiandole surrenali

Le ghiandole surrenali sono ghiandole endocrine accoppiate. Ciascuna ghiandola surrenale destra o sinistra) si trova sul superomediale ( lato interno superiore) superficie dell'estremità superiore ( poli) rene corrispondente ( destra o sinistra). Entrambe le ghiandole surrenali hanno approssimativamente la stessa massa ( circa 7 - 20 g ciascuno). Nei bambini, le ghiandole surrenali pesano leggermente meno ( 6 g). Queste ghiandole sono situate nel tessuto adiposo retroperitoneale a livello delle XI - XII vertebre toraciche. Il tessuto retroperitoneale si trova nello spazio retroperitoneale, un'area localizzata dietro lo strato posteriore del parietale ( parietale) peritoneo, che riveste la parete posteriore della cavità addominale. Lo spazio retroperitoneale si estende dal diaframma ( muscolo respiratorio che separa la cavità toracica da quella addominale) al bacino ( regione anatomica situata appena sotto la cavità addominale). Oltre alle ghiandole surrenali, contiene i reni, il pancreas, l'aorta, la vena cava inferiore e altri organi.

La ghiandola surrenale sinistra ha forma semilunare, quella destra è triangolare. In ciascuno di essi si distinguono le superfici anteriore, posteriore e renale. Con la loro superficie posteriore, entrambe le ghiandole surrenali sono adiacenti al diaframma. Renale ( inferiore) la loro superficie è in contatto con il polo superiore del rene corrispondente. La ghiandola surrenale destra nello spazio retroperitoneale si trova leggermente più in alto di quella sinistra. Con la sua superficie anteriore confina con la vena cava inferiore, il fegato e il peritoneo. La ghiandola surrenale sinistra è in contatto anteriore con il pancreas, il cardias dello stomaco e la milza. Sull'anteromediale ( lato interno anteriore) la superficie di ciascuna ghiandola surrenale è il cosiddetto cancello ( ilo), attraverso quale di essi ( dalle ghiandole surrenali) escono le vene centrali ( d'ora in poi verranno chiamate vene surrenali).

Da ciascuna ghiandola surrenale emerge una vena centrale. La vena surrenale sinistra drena quindi nella vena renale sinistra. Il sangue venoso proveniente dalla ghiandola surrenale destra viene trasportato attraverso la vena surrenale destra direttamente nella vena cava inferiore. I vasi linfatici si trovano anche alle porte surrenali, attraverso le quali il fluido linfatico entra nei linfonodi lombari ( nodi linfatici lumbales), situato attorno all'aorta addominale e alla vena cava inferiore.

Il sangue arterioso entra nelle ghiandole surrenali attraverso i rami delle arterie surrenali superiori, medie e inferiori ( UN. surrenalis superiore, a. surrenalis media, a. surrenale inferiore). L'arteria surrenale superiore è una continuazione dell'arteria frenica inferiore. L'arteria surrenale media nasce dall'aorta addominale. L'arteria surrenale inferiore funge da ramo dell'arteria renale. Tutte e tre le arterie surrenali formano una fitta rete arteriosa sotto la capsula del tessuto connettivo che copre ciascuna ghiandola surrenale. Piccole navi si estendono da questa rete ( circa 20 - 30), penetrando nello spessore delle ghiandole surrenali attraverso le loro superfici anteriore e posteriore. Pertanto, il sangue arterioso entra nelle ghiandole surrenali attraverso numerosi vasi, mentre il sangue venoso viene rimosso da queste ghiandole endocrine solo attraverso un vaso: quello centrale ( surrenale) vena.

L'innervazione delle ghiandole surrenali viene effettuata attraverso rami derivanti dai plessi nervosi solare, renale e surrenale, nonché rami dei nervi frenico e vago.

Verso l'interno della capsula del tessuto connettivo si trova la corteccia ( strato esterno) ghiandola surrenale, che rappresenta circa il 90% di tutto il parenchima ( tessuti) di questo organismo. Il restante 10% della ghiandola surrenale è occupato dal suo midollo ( strato interno della ghiandola surrenale), che si trova sotto la corteccia, direttamente, nelle profondità della ghiandola. La corteccia e il midollo hanno strutture, funzioni e origini embrionali diverse. Corteccia ( corteccia surrenale) è rappresentato da tessuto connettivo lasso e ghiandolare. Questo strato è bruno-giallastro nelle sezioni anatomiche.

Lo strato esterno di ciascuna ghiandola surrenale è solitamente diviso in tre zone: glomerulare, fascicolare e reticolare. La zona glomerulosa è lo strato più esterno della corteccia e si trova direttamente sotto la capsula surrenale. La zona reticolare confina con la midollare del surrene. La zona fascicolata occupa una posizione intermedia tra la glomerulare e la reticolare. La zona glomerulosa produce mineralcorticoidi ( ), nella fasciculata - glucocorticosteroidi ( cortisolo e cortisone) e nella retina - androgeni. La midollare del surrene è di colore rosso-brunastro e non è divisa in zone. In quest’area vengono sintetizzate le catecolamine nelle ghiandole surrenali ( adrenalina e norepinefrina).

Le ghiandole surrenali sono organi vitali e svolgono molteplici funzioni attraverso la produzione di una serie di ormoni dotati di proprietà specifiche. Come accennato poco sopra, queste ghiandole endocrine producono mineralcorticoidi ( aldosterone, desossicorticosterone, corticosterone), glucocorticosteroidi ( cortisolo e cortisone), androgeni e catecolamine ( adrenalina e norepinefrina). La secrezione di aldosterone e cortisolo da parte delle ghiandole surrenali è vitale per l'uomo. L'aldosterone è l'unico mineralcorticoide che le ghiandole surrenali secernono nel sangue. Questo ormone steroideo favorisce la ritenzione di sodio, cloruro e acqua nel corpo e l'escrezione di potassio nelle urine. Aiuta ad aumentare la pressione sanguigna sistemica, il volume totale del sangue circolante e influenza il suo stato acido-base e l'osmolarità. L'aldosterone regola il corretto funzionamento delle ghiandole sudoripare e gastrointestinali.

Anche il cortisolo, come l’aldosterone, è un ormone steroideo. Ha un effetto versatile sul metabolismo ( metabolismo) negli organi e nei tessuti del corpo. Il cortisolo stimola la formazione di grandi quantità di glucosio e glicogeno nel fegato e inibisce ( blocchi) il loro utilizzo nei tessuti periferici. Ciò contribuisce allo sviluppo dell’iperglicemia ( aumento dei livelli di glucosio nel sangue). Nel tessuto adiposo, linfoide, osseo e muscolare, questo ormone stimola la degradazione delle proteine. Nel fegato, invece, attiva la sintesi di nuove proteine. Il cortisolo regola anche il metabolismo dei grassi. In particolare favorisce la disgregazione dei grassi in alcuni tessuti ( ad esempio, grasso) e lipogenesi ( formazione di nuovi grassi) in altri ( corpo, viso). Questo glucocorticoide è il principale ormone dello stress, che aiuta il corpo ad adattarsi agli effetti di vari fattori di stress ( infezioni, stress fisico, lesioni mentali o meccaniche, interventi chirurgici, ecc.).

Gli androgeni sono prodotti dalle cellule della zona reticolare della corteccia surrenale. I loro principali rappresentanti sono deidroepiandrosterone, etiocolanolone, androstenediolo e androstenedione.

Il testosterone e gli estrogeni non sono praticamente prodotti dalle ghiandole surrenali. Gli androgeni, prodotti in grandi quantità nelle ghiandole surrenali, hanno un effetto molto minore sui tessuti del corpo rispetto ai principali ormoni sessuali. Ad esempio, il testosterone è 10 volte più attivo dell’androstenedione. Gli androgeni sono responsabili dello sviluppo dei caratteri sessuali secondari, come i cambiamenti nella voce, nei peli del corpo, nello sviluppo degli organi genitali, ecc., regolano il metabolismo, aumentano la libido, cioè il desiderio sessuale.

Catecolamine ( adrenalina e norepinefrina), che si formano nella midollare del surrene, sono responsabili dell’adattamento dell’organismo allo stress ambientale acuto. Questi ormoni aumentano la frequenza cardiaca e regolano la pressione sanguigna. Sono coinvolti anche nel metabolismo dei tessuti ( metabolismo), attraverso l'inibizione del rilascio di insulina ( un ormone che normalizza i livelli di glucosio nel sangue) dal pancreas, attivazione della lipolisi ( scomposizione del grasso) nel tessuto adiposo e nella degradazione del glicogeno nel fegato.

Cause della malattia di Addison

La malattia di Addison è una malattia endocrina che si verifica a seguito della distruzione del tessuto della corteccia surrenale sotto l'influenza di alcuni fattori dannosi. In un altro modo, questa malattia è anche chiamata ipocortisolismo primario ( o insufficienza surrenalica primaria). Questa patologia è una malattia abbastanza rara e, secondo le statistiche, si verifica solo in 50-100 nuovi casi per 1 milione di adulti all'anno. L'ipocorticismo primario si verifica molto più spesso di quello secondario.

L'insufficienza surrenalica secondaria è una malattia endocrina separata e non appartiene alla malattia di Addison, poiché appare come risultato di una ridotta secrezione dell'ormone adrenocorticotropo da parte della ghiandola pituitaria ( ACTH), che funge da stimolatore naturale del funzionamento della corteccia surrenale. Questo ormone controlla la produzione e la secrezione di ormoni ( principalmente glucocorticosteroidi e androgeni) corteccia surrenale. In condizioni di deficit di ACTH, fascicolare ( media) e maglia ( interno) aree della corteccia surrenale subiscono una graduale atrofia, che porta all'insufficienza surrenalica, ma questa è secondaria ( poiché la causa principale della malattia non è nelle ghiandole surrenali stesse).

Nella malattia di Addison, tutte e tre le zone della corteccia sono colpite contemporaneamente ( corteccia) ghiandole surrenali - glomerulare, fascicolare e reticolare, pertanto si ritiene che l'ipocorticismo primario sia clinicamente più grave di quello secondario. Va inoltre notato che tutti i sintomi che un paziente presenta con la malattia di Addison sono associati solo alla distruzione della corteccia surrenale e non al midollo, la cui possibile distruzione ( a seconda della causa dell'ipocortisolismo primario) non gioca alcun ruolo nel meccanismo di sviluppo di questa patologia. Come accennato in precedenza, la malattia di Addison si verifica a causa dell'azione di alcuni fattori dannosi sulla corteccia surrenale. Possono essere vari microrganismi ( batteri, funghi, virus), processi autoimmuni, neoplasie ( tumore o lesione metastatica delle ghiandole surrenali), malattie genetiche ( per esempio, l'adrenoleucodistrofia), alterato afflusso di sangue alla corteccia surrenale ( Sindrome DIC, sindrome da antifosfolipidi).

Le cause più comuni della malattia di Addison sono:

danno autoimmune al tessuto della corteccia surrenale;
surrenectomia;
lesione metastatica della corteccia surrenale;
infezioni fungine;
adrenoleucodistrofia;
sindrome da anticorpi antifosfolipidi;
sindrome DIC;
Sindrome di Waterhouse-Friderichsen.

Danno autoimmune al tessuto della corteccia surrenale

La stragrande maggioranza di tutti i nuovi casi ( nell'80 - 90%) La malattia di Addison si verifica a causa della distruzione autoimmune della corteccia surrenale. Questa distruzione si verifica a causa dell'interruzione del normale sviluppo del sistema immunitario. Cellule del sistema immunitario ( linfociti) in tali pazienti a contatto con il tessuto surrenale ( attraverso il sangue) iniziano a percepirlo come alieno. Per questo motivo si attivano e danno inizio alla distruzione della corteccia surrenale. Un ruolo importante nel processo di distruzione autoimmune è svolto dagli autoanticorpi, che vengono secreti nel sangue dai linfociti.

Gli autoanticorpi sono anticorpi ( proteine, molecole protettive), diretto contro i propri tessuti ( in questo caso contro i tessuti della corteccia surrenale), che si legano specificamente a varie strutture sulle cellule della corteccia surrenale e, quindi, ne provocano la morte. I principali tipi di autoanticorpi osservati nel sangue di pazienti con malattia di Addison autoimmune sono anticorpi contro gli enzimi della steroidogenesi surrenale ( ) - 21-idrossilasi ( P450c21), 17a-idrossilasi ( P450c17P450scc).

Tubercolosi

La tubercolosi è una malattia infettiva causata da micobatteri ( solitamente Mycobacterium tuberculosis). La tubercolosi surrenale è la seconda causa statistica dello sviluppo dell'ipocortisolismo primario. Nella stragrande maggioranza dei casi, questa forma di tubercolosi è secondaria, cioè l'infezione dei tessuti della corteccia surrenale si verifica quando esiste già un focolaio di tubercolosi nel corpo del paziente, che si trova in qualche altro organo ( ad esempio polmoni, ossa, fegato, reni, ecc.). Introduzione dell'infezione ( micobatteri dannosi) alle ghiandole surrenali dagli organi primari colpiti il più delle volte avviene per via ematogena ( attraverso il sangue). Una volta all'interno delle ghiandole surrenali, i micobatteri iniziano a moltiplicarsi e a distruggere il loro tessuto normale e spesso si osserva la distruzione non solo della corteccia, ma anche del midollo di queste ghiandole endocrine. I primi sintomi della malattia di Addison, provocati dalla tubercolosi, iniziano a comparire nel paziente solo dopo che i micobatteri distruggono una parte significativa dei tessuti della corteccia surrenale ( circa 80 - 90%). Ecco perché è abbastanza difficile diagnosticare questa forma della malattia nelle fasi iniziali.

Surrenectomia

La malattia di Addison può verificarsi anche a seguito di surrenectomia bilaterale. Una surrenectomia è la rimozione chirurgica di una o entrambe le ghiandole surrenali per ragioni mediche. Molto spesso, la surrenectomia bilaterale viene eseguita in pazienti con lesioni tumorali di entrambe le ghiandole surrenali. La rimozione di due ghiandole surrenali viene spesso eseguita in soggetti affetti dalla malattia di Cushing. In questa malattia endocrina, il tessuto della ghiandola pituitaria produce quantità eccessive di ormone adrenocorticotropo ( ACTH), che fa lavorare più intensamente la corteccia surrenale, che è accompagnata dallo sviluppo dell'ipercortisolismo ( aumento della secrezione di ormoni da parte della corteccia surrenale).

Lesione metastatica della corteccia surrenale

In alcuni casi, la corteccia surrenale può essere colpita da metastasi tumorali. La metastasi è una situazione in cui le cellule tumorali provenienti dalla sede primaria del cancro localizzata in un organo vengono trasportate attraverso il flusso sanguigno ( o, ad esempio, attraverso la linfa) ad altri organi ( non necessariamente confinante). Penetrate negli organi secondari, le cellule maligne iniziano a moltiplicarsi intensamente, il che è accompagnato dalla formazione di nuove ( ma già secondarie: filiali) tumori, che sono chiamati metastasi. La metastasi è una delle complicanze della maggior parte delle neoplasie maligne e non è assolutamente tipica dei tumori benigni. Metastasi nella corteccia surrenale si osservano nel 57% dei casi di cancro al seno, nel 32% dei casi di melanoma ( tumore maligno delle cellule del pigmento - melanociti), nel 38% dei casi di cancro polmonare broncogeno. Inoltre, una causa abbastanza comune della malattia di Addison associata a lesioni metastatiche della corteccia surrenale è il linfoma non Hodgkin a grandi cellule ( malattia maligna del sangue).

Infezioni fungine

Un'infezione fungina raramente causa la malattia di Addison. L'ipocortisolismo primario si osserva più spesso con paracoccidioidomicosi, coccidioidomicosi, sistemica ( esteso) istoplasmosi, candidosi, blastomicosi, criptococcosi. La causa più comune della malattia di Addison tra tutti i tipi di micosi sopra menzionati è la paracoccidioidomicosi, causata da funghi del genere Paracoccidioides Brasiliensis. Questo tipo di micosi si riscontra principalmente nella popolazione dei paesi dell'America Latina. La paracoccidioidomicosi colpisce i polmoni, la mucosa del tratto respiratorio superiore, i linfonodi e in alcuni casi la pelle e le ghiandole surrenali. I granulomi si formano nei tessuti danneggiati da funghi dannosi ( noduli infiammatori), microascessi ( piccole cavità piene di pus) e aree di necrosi focale ( aree con tessuto morto).

Infezione da HIV

Il paziente ha un’infezione da HIV ( malattia derivante dall’infezione da virus dell’immunodeficienza umana) può causare lo sviluppo della malattia di Addison. Il fatto è che con l'infezione da HIV, i pazienti sviluppano un grave stato di immunodeficienza in cui il loro corpo lotta piuttosto duramente con qualsiasi infezione, a seguito della quale spesso soffrono di una varietà di malattie infettive. La presenza di immunità compromessa e frequenti infezioni sistemiche ( ad esempio, infezioni fungine, infezione da citomegalovirus, ecc.) in determinate circostanze può causare ipocortisolismo primario ( poiché la presenza di qualsiasi infezione nel corpo, prima o poi, porterà a danni al tessuto della corteccia surrenale). Si ritiene che i pazienti con infezione da HIV abbiano un'infezione latente ( è nascosto) La malattia di Addison in corso si osserva nell'8 - 11% di tutti i casi.

Adrenoleucodistrofia

Adrenoleucodistrofia ( ALD) è una malattia ereditaria derivante dalla cancellazione ( rimozione) una regione specifica sul braccio lungo del cromosoma X. In questa regione è localizzato il gene ALD, che codifica la struttura dell'enzima lignoceroil-CoA sintetasi, coinvolto nell'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga ( JK) nelle cellule del sistema nervoso centrale, nelle ghiandole surrenali e in altri tessuti. Nell'adrenoleucodistrofia, questo enzima non viene prodotto, a seguito del quale grandi quantità di grasso si accumulano nel tessuto nervoso e nella corteccia surrenale ( FA insieme agli esteri del colesterolo), che porta gradualmente alla loro degenerazione e morte. Questa patologia è più spesso registrata negli uomini ( L'adrenoleucodistrofia è una malattia recessiva legata all'X).

Esistono varie varianti cliniche del decorso dell'adrenoleucodistrofia e questa malattia non sempre può colpire seriamente il tessuto della corteccia surrenale. Ad esempio, in alcuni di questi pazienti predominano i sintomi neurologici ( forma giovanile di adrenoleucodistrofia), mentre i segni della malattia di Addison possono essere assenti per molto tempo ( soprattutto all'inizio della malattia).

Oltre alle ghiandole surrenali e al sistema nervoso centrale, nell'adrenoleucodistrofia si sviluppa spesso l'ipogonadismo maschile primario ( disfunzione testicolare), che può influenzare la capacità riproduttiva degli uomini. L'adrenoleucodistrofia è la terza causa statisticamente principale della malattia di Addison ( dopo la distruzione autoimmune della corteccia surrenale e la tubercolosi surrenale). I sintomi neurologici concomitanti che si verificano con l'ALD rendono la prognosi della malattia di Addison meno favorevole rispetto ad altre cause di ipocortisolismo primario.

Sindrome da antifosfolipidi

Sindrome da antifosfolipidi ( AFS) è una condizione patologica caratterizzata da alterata coagulazione del sangue e comparsa di coaguli di sangue in vari vasi. L’APS è causata da anticorpi ( proteine, molecole protettive) ai fosfolipidi delle membrane cellulari delle piastrine, delle cellule endoteliali ( cellule che rivestono la superficie interna dei vasi sanguigni). Si ritiene che la comparsa di tali anticorpi nel sangue dei pazienti sia associata a un'interruzione del sistema immunitario.

Gli anticorpi antifosfolipidi hanno un effetto dannoso diretto sull’endotelio ( muro interno) vasi, sopprimono la produzione di proteine speciali da parte delle cellule endoteliali ( prostaciclina, trombomodulina, antitrombina III), con anticoagulante ( anticoagulanti) proprietà, in conseguenza delle quali ( anticorpi) contribuiscono allo sviluppo della trombosi. Nella sindrome da antifosfolipidi, in casi molto rari, può verificarsi una trombosi bilaterale delle vene surrenali, che può causare danni al tessuto della corteccia surrenale ( a causa del deflusso venoso compromesso dal tessuto surrenale) e lo sviluppo della malattia di Addison.

Sindrome DIC

I tessuti della corteccia surrenale sono spesso colpiti dalla sindrome della coagulazione intravascolare disseminata ( Sindrome DIC), che è una delle patologie del sistema emostatico ( sistema che controlla lo stato fluido del sangue e arresta il sanguinamento). Nelle prime fasi della sindrome DIC si formano numerosi piccoli coaguli di sangue in vari tessuti e organi ( ipercoagulazione del sangue), che successivamente ( nelle fasi successive di questa sindrome) è complicata dalla coagulopatia da consumo ( cioè, esaurimento del sistema di coagulazione), accompagnato da gravi disturbi della coagulazione del sangue e dallo sviluppo della sindrome emorragica ( Sanguinamento spontaneo difficile da arrestare si verifica in vari organi e tessuti).

Le cause della sindrome DIC possono essere una varietà di condizioni, come gravi lesioni meccaniche, anemia emolitica ( diminuzione del numero di globuli rossi nel sangue a causa della loro eccessiva distruzione), leucemia, tumori, infezioni sistemiche batteriche, virali, fungine, malattie autoimmuni, morte fetale intrauterina, distacco prematuro della placenta, trasfusione di sangue incompatibile, ecc. Nella sindrome DIC si possono trovare numerosi piccoli coaguli di sangue nei vasi della corteccia surrenale tessuto, che sono la causa diretta di disturbi della microcircolazione, disturbi dell'afflusso di sangue, morte cellulare della zona glomerulare, fascicolata e reticolare e sviluppo di insufficienza surrenalica primaria ( morbo di Addison).

Sindrome di Waterhouse-Friderichsen

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una patologia derivante da infarto emorragico acuto di entrambe le ghiandole surrenali ( cioè, massiccia emorragia all'interno del tessuto surrenale) e solitamente osservato nella sepsi ( grave condizione infiammatoria sistemica causata dalla diffusione dell'infezione in tutto il corpo dal sito primario). Con la sepsi si sviluppa spesso la sindrome DIC, che, di fatto, è la causa diretta dell'emorragia all'interno delle ghiandole surrenali. Con tale emorragia interna, i tessuti delle ghiandole surrenali vengono rapidamente sopraffatti dal sangue. Il flusso sanguigno in essi rallenta bruscamente, il sangue venoso non viene rimosso dalle ghiandole surrenali e il nuovo sangue arterioso non scorre in quantità sufficienti. Per questo motivo, le cellule della corteccia surrenale muoiono rapidamente. Si sviluppa insufficienza surrenalica. Il rapido traboccamento di sangue delle ghiandole surrenali nella sindrome di Waterhouse-Friderichsen è provocato non solo da un disturbo della coagulazione del sangue ( che è causata dalla sindrome DIC), ma anche dalle peculiarità dell'afflusso di sangue alle ghiandole surrenali stesse.
Molto spesso, la sindrome di Waterhouse-Friderichsen si verifica con la sepsi che si sviluppa sullo sfondo dell'infezione da meningococco.

Patogenesi della malattia di Addison

Patogenesi ( meccanismo di sviluppo) La malattia di Addison è causata da una carenza nel corpo di aldosterone, cortisolo e da un'eccessiva secrezione dell'ormone stimolante i melanociti. L'aldosterone è un ormone importante che regola il livello di sodio e acqua nel corpo, la quantità di potassio e lo stato emodinamico. Agisce sui reni e fa sì che trattengano sodio e acqua nel corpo ( in cambio di potassio), che ne impedisce così la rapida rimozione dal corpo. Con carenza di aldosterone, i reni iniziano a espellere rapidamente sodio e acqua nelle urine, il che porta a una rapida disidratazione del corpo, interruzione dell'equilibrio idrico-elettrolitico nel corpo, ispessimento del sangue, rallentamento della circolazione sanguigna e dell'afflusso di sangue al sangue. tessuti periferici. Sullo sfondo di questi cambiamenti, il sistema cardiovascolare è più gravemente colpito ( Aumenta la frequenza cardiaca, aumenta il dolore cardiaco, diminuisce la pressione sanguigna, ecc.), tratto gastrointestinale ( Compaiono dolore addominale, nausea, stitichezza, vomito, ecc.), sistema nervoso centrale ( si verificano svenimenti, convulsioni, disturbi mentali, mal di testa, ecc.). Una ridotta escrezione di potassio dal corpo durante l'ipocortisolismo primario contribuisce al suo accumulo nel sangue e allo sviluppo della cosiddetta iperkaliemia, che ha un effetto dannoso sul funzionamento del cuore e dei muscoli scheletrici.

La mancanza di cortisolo nel corpo lo rende molto sensibile ai fattori stressanti ( ad esempio infezioni, stress fisico, lesioni meccaniche, ecc.), sotto l'azione del quale, di fatto, si verifica lo scompenso della malattia di Addison.

Il cortisolo è uno degli ormoni che regolano il metabolismo dei carboidrati nel corpo. Stimola la formazione di glucosio da altre sostanze chimiche ( gluconeogenesi), glicolisi ( degradazione del glicogeno). Inoltre, il cortisolo ha sui reni un effetto simile a quello dell’aldosterone ( favorisce cioè la ritenzione di acqua e sodio nell'organismo e l'eliminazione del potassio). Questo ormone influenza anche il metabolismo delle proteine e dei grassi, aumentando la scomposizione delle proteine e l'accumulo di grassi nei tessuti periferici. Il cortisolo interagisce bene con gli ormoni tiroidei e le catecolamine, cioè gli ormoni della midollare surrenale. La carenza di cortisolo nella malattia di Addison porta all'interruzione del metabolismo dei carboidrati, delle proteine, dei grassi e ad una diminuzione della resistenza complessiva, cioè la resistenza del corpo allo stress.

Con la malattia di Addison, i pazienti spesso presentano iperpigmentazione della pelle ( aumento della deposizione di pigmento melanina nella pelle). È causata da un eccesso di ormone stimolante i melanociti nel sangue, che stimola i melanociti ( cellule del pigmento) pelle per produrre melanina. Questo eccesso si verifica a causa del fatto che durante l'ipocorticismo primario nella ghiandola pituitaria aumenta la concentrazione del precursore comune agli ormoni stimolanti i melanociti e adrenocorticotropi, la proopiomelanocortina. La proopiomelanocortina non ha proprietà ormonali. Secondo la sua struttura chimica, è una grande molecola proteica che, una volta scomposta ( determinati enzimi) è diviso in diversi ormoni peptidici ( ormoni adrenocorticotropi, stimolanti i melanociti, beta-lipotropici, ecc.). L'aumento dei livelli di ormone stimolante i melanociti nel sangue causa gradualmente l'oscuramento della pelle, motivo per cui la malattia di Addison è anche chiamata malattia del bronzo.

Sintomi e segni della malattia di Addison

I pazienti con la malattia di Addison quando visitano un medico molto spesso lamentano debolezza generale, aumento dell'affaticamento, affaticamento cronico, mal di testa periodici, vertigini e svenimenti. Spesso sperimentano irrequietezza, ansia e aumento della tensione interna. In alcuni pazienti possono essere rilevati disturbi neurologici e mentali ( compromissione della memoria, diminuzione della motivazione, negativismo, perdita di interesse per gli eventi attuali, aumento dell'irritabilità, depressione, depressione, pensiero impoverito, ecc.). Tutti questi sintomi sono causati da disturbi in tutti i tipi di metabolismo ( carboidrati, proteine, lipidi, acqua-elettroliti) nel cervello.

Con l'ipocortisolismo primario, i pazienti sperimentano una progressiva perdita di peso. Ciò è dovuto alla costante perdita di liquidi da parte del corpo, alla presenza di anoressia ( mancanza di appetito) e una vera diminuzione della quantità di massa muscolare. Spesso presentano debolezza muscolare, mialgia ( dolore muscolare), crampi muscolari, tremori ( ), ridotta sensibilità degli arti. I sintomi muscolari possono essere spiegati da disturbi dell’equilibrio idrico ed elettrolitico ( in particolare, aumento dei livelli di potassio e calcio nel sangue), che di solito si osservano in tali pazienti.

Abbastanza comune nella malattia di Addison è una varietà di disturbi gastrointestinali ( gastrointestinale) sintomi sotto forma di nausea, vomito, stitichezza ( a volte diarrea), diffuso ( comune) dolore addominale. I pazienti desiderano costantemente cibi salati. Inoltre, sono costantemente disturbati dalla sensazione di sete, quindi bevono spesso acqua. Spesso tali pazienti vengono osservati a lungo da un gastroenterologo a causa del fatto che vengono loro diagnosticate varie malattie del sistema gastrointestinale ( per esempio, ulcera allo stomaco, ulcera duodenale, colite spastica, gastrite) e l'insufficienza surrenalica rimane inosservata per molto tempo. I sintomi gastrointestinali nella malattia di Addison di solito sono correlati al grado di anoressia ( mancanza di appetito) e perdita di peso.

Uno dei principali segni della malattia di Addison è l'ipotensione ( bassa pressione sanguigna). Nella maggior parte dei pazienti, la pressione arteriosa sistolica varia da 110 a 90 mmHg e la pressione arteriosa diastolica può scendere al di sotto di 70 mmHg. Nelle fasi iniziali della malattia l’ipotensione può essere solo di natura ortostatica ( cioè, la pressione sanguigna diminuirà quando la posizione del corpo cambia da orizzontale a verticale). Successivamente, l'ipotensione arteriosa inizia a verificarsi quando il corpo è esposto a quasi tutti i fattori di stress per una persona. Oltre alla pressione bassa, può verificarsi anche tachicardia ( cardiopalmo), dolore al cuore, mancanza di respiro. A volte la pressione sanguigna può rimanere entro valori normali, in rari casi può essere elevata ( soprattutto nei pazienti con ipertensione). Nelle donne affette dal morbo di Addison, il ciclo mestruale talvolta viene interrotto. Le mestruazioni scompaiono completamente ( cioè si verifica l'amenorrea), o diventare irregolari. Ciò spesso compromette gravemente la loro funzione riproduttiva e provoca vari problemi associati alla gravidanza. Negli uomini con questa malattia appare l'impotenza ( disfunzione erettile del pene).

Iperpigmentazione nella malattia di Addison

Iperpigmentazione ( oscuramento della pelle) nella malattia di Addison è uno dei sintomi più importanti caratteristici di questa patologia. Di solito esiste una chiara correlazione ( dipendenza) tra il periodo di tempo in cui il paziente ha avuto un'insufficienza surrenalica, la sua gravità e l'intensità della colorazione della pelle e delle mucose, poiché questo sintomo è uno dei primi a manifestarsi nei pazienti. Nella maggior parte dei casi, le aree esposte del corpo che sono costantemente a contatto con la luce solare iniziano a scurirsi per prime. Molto spesso sono la pelle delle mani, del viso e del collo. Inoltre, vi è un aumento della pigmentazione ( depositi di melanina) nella zona di quelle parti del corpo che normalmente presentano un colore scuro abbastanza intenso. Stiamo parlando della pelle dello scroto, dei capezzoli, della zona perianale ( pelle attorno all'ano). Quindi la pelle delle pieghe sui palmi inizia a scurirsi ( linee palmari), nonché quelle zone contro le quali le pieghe degli indumenti sfregano costantemente ( Ciò si osserva nell'area del colletto, della cintura, delle pieghe dei gomiti, ecc.).

In alcuni casi, in alcuni pazienti la mucosa delle gengive, delle labbra, delle guance, del palato molle e duro può scurirsi. Nelle fasi successive si nota un'iperpigmentazione diffusa della pelle, che può avere una gravità diversa. La pelle può acquisire una tinta fumosa, bronzo o marrone. Se la malattia di Addison è causata dalla distruzione autoimmune della corteccia surrenale, la vitiligine può spesso comparire nei pazienti sullo sfondo della pigmentazione della pelle ( macchie bianche e prive di pigmento). La vitiligine può verificarsi quasi ovunque sul corpo e può variare in dimensioni e forma. È abbastanza facile da rilevare, poiché la pelle di questi pazienti è molto più scura delle macchie stesse, il che crea un netto contrasto tra loro. Molto raramente, nella malattia di Addison, l'iperpigmentazione della pelle può essere assente o minimamente espressa ( impercettibile), questa condizione è chiamata “Addisonismo bianco”. Pertanto, l'assenza di scurimento della pelle non è una prova che il paziente non abbia un'insufficienza surrenalica.

Diagnosi della malattia di Addison

Diagnosticare la malattia di Addison non è attualmente un compito difficile. La diagnosi di questa patologia viene effettuata sulla base dei dati clinici ( raccolta dell'anamnesi, esame esterno), metodi di ricerca in laboratorio e sulle radiazioni. Nella prima fase della diagnosi, è importante che il medico capisca se i sintomi sono effettivamente ( ad esempio, iperpigmentazione della pelle, bassa pressione sanguigna, debolezza generale, dolore addominale, nausea, vomito, irregolarità mestruali, ecc.), rilevabile ( attraverso esami clinici) in un paziente che lo ha contattato, con segni di insufficienza surrenalica primaria. Per confermarlo, gli ordina di sottoporsi ad alcuni esami di laboratorio ( emocromo completo e analisi del sangue biochimiche, analisi delle urine). Questi studi dovrebbero rivelare la presenza di livelli ridotti di ormoni surrenalici nelle urine e nel plasma sanguigno del paziente ( aldosterone, cortisolo), aumento della concentrazione dell'ormone adrenocorticotropo ( ACTH), renina, nonché alterazione dello stato idroelettrolitico del sangue, metabolismo dei carboidrati e alcuni disturbi nella composizione cellulare del sangue.

Inoltre, oltre ai test di laboratorio, vengono prescritti test diagnostici a breve e lungo termine per confermare l'ipocortisolismo primario. Questi test sono test di stimolazione. Al paziente viene iniettato per via intramuscolare o endovenosa l'ormone adrenocorticotropo sintetizzato artificialmente ( ACTH), venduto con il nome commerciale di synacthen, synacthen-depot o zinco-corticotropina. Normalmente, quando entrano nel corpo, questi farmaci dovrebbero stimolare la corteccia surrenale, a seguito della quale i suoi tessuti inizieranno a secernere intensamente ormoni ( cortisolo), la cui concentrazione viene determinata nel sangue 30 e 60 minuti dopo la somministrazione dei farmaci. Se il paziente è affetto dal morbo di Addison, le ghiandole surrenali non saranno in grado di rispondere adeguatamente alla stimolazione del synacthen ( o synacthen-depot o zinco-corticotropina), a seguito del quale il livello degli ormoni surrenali nel plasma sanguigno rimarrà invariato.

Dopo che è stata effettuata la conferma della presenza della malattia di Addison in un paziente, è importante che il medico ne stabilisca l'eziologia. Poiché nella stragrande maggioranza dei casi ( nell'80 - 90%) la causa di questa malattia endocrina è il danno autoimmune ai tessuti della corteccia surrenale, quindi il paziente deve donare il sangue per uno studio immunologico. Utilizzandolo sarà possibile rilevare gli anticorpi contro gli enzimi della steroidogenesi surrenale ( processo di formazione degli ormoni steroidei) - 21-idrossilasi ( P450c21), 17a-idrossilasi ( P450c17), enzima di scissione della catena laterale ( P450scc), che sono marcatori ( indicatori) ipocortisolismo autoimmune primario. Se tali anticorpi non vengono rilevati, il prossimo test diagnostico che dovrebbe essere prescritto è un esame del sangue biochimico per il contenuto di acidi grassi a catena lunga ( JK).

Il rilevamento delle vene varicose è un importante segno diagnostico dell'adrenoleucodistrofia, che è la terza causa statistica della malattia di Addison. Se il risultato è negativo per la presenza di LC nel sangue, al paziente vengono solitamente prescritti studi di radioterapia ( tomografia computerizzata, risonanza magnetica), necessario per visualizzare la struttura del tessuto della corteccia surrenale. Questi studi di solito confermano la presenza di metastasi tumorali o di una lesione tubercolare nelle ghiandole surrenali.

Le misure diagnostiche per la sindrome DIC, la sindrome di Waterhouse-Friderichsen, la sindrome da antifosfolipidi, le infezioni fungine e l'infezione da HIV sono piuttosto difficili da prendere in considerazione, poiché ci sono molti fattori che influenzano la scelta di un particolare metodo diagnostico. Tutto dipende dalla situazione specifica. Inoltre, tutte queste patologie sono cause piuttosto rare della malattia di Addison e non è sempre così facile sospettare la presenza di insufficienza surrenalica in esse.

Metodi diagnostici utilizzati per rilevare la malattia di Addison

Nome del metodo	Perché viene condotta questa ricerca?
*Anamnesi*	Quando raccoglie l'anamnesi, il medico chiede al paziente i reclami che lo infastidiscono e le condizioni che hanno contribuito al loro verificarsi. I principali sintomi della malattia di Addison sono aumento dell'affaticamento, debolezza generale, vertigini, mal di testa, svenimenti, sensazione di irrequietezza, ansia, sete, desiderio di cibi salati, debolezza muscolare, mialgia ( dolore muscolare), crampi muscolari, dolori addominali, nausea, vomito, irregolarità mestruali, ecc.
*Ispezione visuale*	Un esame esterno di pazienti affetti dal morbo di Addison può rivelare un aumento della pigmentazione della pelle, vitiligine, perdita di peso e ipotensione arteriosa ( bassa pressione sanguigna), vari disturbi mentali ( compromissione della memoria, diminuzione della motivazione, perdita di interesse per gli eventi attuali, aumento dell'irritabilità, depressione, depressione, ecc.), tremore ( tremore involontario delle dita), ridotta sensibilità degli arti.
*Tomografia a raggi X e computerizzata*	TAC ( CT) e risonanza magnetica ( risonanza magnetica) vengono utilizzati per identificare metastasi e focolai di tubercolosi nelle ghiandole surrenali. Le radiografie vengono solitamente prescritte per identificare la tubercolosi nei polmoni. Per confermare la diagnosi di adrenoleucodistrofia vengono prescritte la TC e la risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale.
*Risonanza magnetica*
*Analisi del sangue generale*	Nella malattia di Addison, l'anemia può essere rilevata con un esame del sangue generale ( diminuzione del numero di globuli rossi e di emoglobina), linfocitosi ( aumento del numero dei linfociti), neutropenia ( diminuzione del numero di neutrofili), eosinofilia ( aumento del numero di eosinofili), aumento della VES ( velocità di sedimentazione eritrocitaria) .
*Chimica del sangue*	Un esame del sangue biochimico può rilevare l’ipoglicemia ( basso livello di glucosio), iponatriemia ( diminuzione dei livelli di sodio), ipocloremia ( riduzione dei livelli di cloro), ipercalcemia ( aumento del contenuto di calcio), iperkaliemia ( alto contenuto di potassio), diminuzione dei livelli di cortisolo, aldosterone, aumento delle concentrazioni di ormone adrenocorticotropo ( ACTH), renina. Se il medico sospetta l'adrenoleucodistrofia in un paziente come causa dello sviluppo della malattia di Addison, può anche prescrivere un test per il contenuto di acidi grassi a catena lunga nel sangue ( JK).
*Esame del sangue immunologico*	Viene prescritto un esame del sangue immunologico per confermare la genesi autoimmune ( origine) insufficienza surrenalica. In questi casi, il paziente deve essere sottoposto a test per i livelli ematici di anticorpi contro gli enzimi della steroidogenesi surrenalica ( processo di formazione degli ormoni steroidei) - 21-idrossilasi ( P450c21), 17a-idrossilasi ( P450c17), enzima di scissione della catena laterale ( P450scc). Questo test può anche rilevare gli anticorpi contro il virus dell’immunodeficienza umana ( HIV) e infezioni fungine sistemiche, che possono essere una delle cause della malattia di Addison. Inoltre, se si sospetta la sindrome antifosfolipidica, viene spesso prescritto un test immunologico, in cui si possono rilevare anticorpi anticardiolipina, anticorpi contro la glicoproteina B-2 1 e lupus anticoagulante nel plasma sanguigno ( VA).
*Analisi generale e biochimica delle urine*	Un esame delle urine può rivelare un aumento del volume giornaliero, ipostenuria ( diminuzione della densità relativa delle urine), aumento del contenuto di sodio, diminuzione della quantità di aldosterone, 17-idrossicorticosteroidi ( contenuto totale di vari tipi di glucocorticoidi prodotti nella corteccia surrenale), così come i 17-chetosteroidi ( androgeni sintetizzati dalla corteccia surrenale).
*Test diagnostici*	A breve termine ( con sinattina) e a lungo termine ( con synacthen-depot o zinco-corticotropina) i test diagnostici per la malattia di Addison rivelano una significativa diminuzione della secrezione di ormoni da parte della corteccia surrenale quando vengono stimolati.
*Biopsia del tessuto surrenale*	Biopsia ( intervento microchirurgico finalizzato al prelievo di un pezzo di tessuto per l'esame citologico) il tessuto surrenale viene prodotto estremamente raramente. Nella maggior parte dei casi, viene fatto per chiarire la natura del danno ai tessuti della corteccia surrenale.
*Analisi generale dell'espettorato*	Un test generale dell'espettorato è prescritto nei casi in cui il medico sospetta un danno tubercolare alla corteccia surrenale del paziente.

Trattamento della malattia di Addison

Per trattare la malattia di Addison, viene prescritta una terapia farmacologica permanente per ricostituire costantemente la carenza di ormoni surrenalici ( corticosteroidi). A questo scopo, ai pazienti vengono prescritti farmaci ormonali sostitutivi, disponibili in due tipi. Il primo tipo di farmaci ormonali comprende farmaci che correggono l'equilibrio dei mineralcorticoidi nel corpo. Il secondo tipo di ormoni prescritti per la malattia di Addison comprende farmaci che aumentano il livello di glucocorticoidi nel sangue. Entrambi i tipi di ormoni devono sempre essere combinati e utilizzati in parallelo.
Il farmaco Cortineff viene solitamente prescritto come sostituto del mineralcorticoide ( o fludrocortisone). Devi berlo al mattino ( una volta al giorno). La dose giornaliera, di regola, viene scelta individualmente e varia sempre da 0,05 a 0,2 mg. L'adeguatezza della prescrizione di Cortineff deve essere costantemente monitorata dal punto di vista clinico e di laboratorio.

I pazienti sottoposti a trattamento farmacologico con questo farmaco ormonale devono avere normali concentrazioni di pressione arteriosa, potassio, sodio e renina ( un enzima specifico prodotto dai reni) nel plasma sanguigno. Inoltre, non dovrebbero mostrare segni di gonfiore ( per esempio, gonfiore alle gambe, alle braccia, al viso), poiché indicherà ritenzione di liquidi nel corpo, che servirà come segno indiretto di sovradosaggio di Cortineff. Il dosaggio di questo farmaco durante la gravidanza viene selezionato tenendo conto del livello di potassio nel sangue e della pressione sanguigna. In questo caso, il dosaggio spesso deve essere aumentato a causa del fatto che nel corpo della donna incinta si verificano alcuni cambiamenti ormonali.

I mineralcorticoidi sostitutivi per la malattia di Addison dovrebbero assolutamente essere prescritti in combinazione con glucocorticoidi sintetici. A seconda della durata della loro azione, questi ultimi si dividono in tre gruppi ( a breve, media e lunga durata d'azione). Glucocorticoidi ad azione breve ( idrocortisone, cortisone) possono essere assegnati due ( mattina e pomeriggio), o tre ( mattina, pomeriggio e sera) una volta al giorno. Farmaci con durata d’azione media ( prednisolone) di solito deve essere consumato due volte al giorno ( mattina e pomeriggio). Il terzo tipo di glucocorticoidi ( desametasone), che hanno una lunga durata d'azione e non vengono eliminati dall'organismo per lungo tempo, si consiglia di bere una volta al giorno ( mattina o tarda sera). Tutti i tipi di farmaci ormonali dovrebbero essere usati dopo i pasti.

Regimi terapeutici per la prescrizione di glucocorticoidi per il trattamento della malattia di Addison

Gruppo glucocorticoide	Nome del farmaco	Orario di ricezione	Dosaggio
*(schema tripartito)*	Idrocortisone	La mattina	15-20 mg
		Dopo pranzo	5-10 mg
		In serata	5 mg
	Cortisone	La mattina	25 mg
		Dopo pranzo	12,5 mg
		In serata	6,25mg
*Glucocorticoidi ad azione breve* *(schema a due tempi)*	Idrocortisone	La mattina	20 mg
	Idrocortisone	Dopo pranzo	10 mg
	Cortisone	La mattina	25 mg
	Cortisone	Dopo pranzo	12,5 mg
*Glucocorticoidi ad azione intermedia*	Prednisolone	La mattina	5 mg
*Glucocorticoidi ad azione intermedia*	Prednisolone	Dopo pranzo	2,5 mg
*Glucocorticoidi ad azione prolungata*	Desametasone	Mattina o tarda sera	0,5 mg

Come per i mineralcorticoidi, l’efficacia della terapia farmacologica con glucocorticoidi sintetici ( idrocortisone, prednisolone, desametasone, cortisone) necessita anch'esso di essere attentamente monitorato. Con un trattamento adeguato, il paziente dovrebbe perdere i principali sintomi della malattia di Addison: debolezza generale, aumento dell'affaticamento, stanchezza cronica, mal di testa ricorrenti, vertigini, fame, ipotensione arteriosa ( bassa pressione sanguigna), iperpigmentazione cutanea, disturbi neurologici e mentali ( compromissione della memoria, diminuzione della motivazione, perdita di interesse per gli eventi attuali, aumento dell'irritabilità, depressione, depressione, ecc.) e così via.

Dopo l’inizio del trattamento, il peso corporeo solitamente comincia a essere ripristinato immediatamente, ma non dovrebbe verificarsi un aumento di peso eccessivo ( questo sarebbe un segno di sovradosaggio di glucocorticoidi). Gastrointestinale ( gastrointestinale) anche i sintomi durante la terapia ormonale sostitutiva con mineralcorticoidi e glucocorticoidi dovrebbero scomparire abbastanza rapidamente. Va ricordato che i farmaci ormonali prescritti per l'insufficienza surrenalica hanno un numero sufficiente di effetti collaterali e controindicazioni, quindi è necessario attenersi rigorosamente a tale ciclo di trattamento ( e quei dosaggi di farmaci), che sarà prescritto dal medico.

Se è stato stabilito che la malattia di Addison è stata causata da un'infezione da tubercolosi, al paziente deve essere prescritto un trattamento aggiuntivo, che dovrebbe includere antibiotici ( rifampicina, streptomicina, isoniazide, etambutolo, ecc.). Gli agenti antibatterici per la tubercolosi sono prescritti secondo regimi terapeutici speciali e sono selezionati individualmente. Per l'infezione fungina della corteccia surrenale vengono prescritti farmaci antifungini sistemici ( ad esempio ketoconazolo, fluconazolo, ecc.). Per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, oltre alla terapia ormonale, vengono prescritti anticoagulanti ad azione indiretta ( warfarin, acenocumarolo, ecc.) e agenti antipiastrinici ( aspirina). La scelta della tattica terapeutica per la DIC e la sindrome di Waterhouse-Friderichsen dipende sempre dalla loro eziologia, gravità e presenza di complicanze. Con un danno metastatico alla corteccia surrenale, l'intervento chirurgico, di regola, non darà nulla di utile al paziente, quindi viene trattato solo con terapia ormonale sostitutiva.

Mineralcorticoidi e glucocorticoidi non devono essere assunti sotto forma di compresse se il paziente ha un disturbo gastrointestinale. In questi casi è meglio somministrare il farmaco tramite iniezione ( per via parenterale). Il fatto è che i disturbi nel sistema gastrointestinale possono influenzare seriamente l'assorbimento dei farmaci ormonali nel sangue, a seguito della quale il normale regime di dosaggio giornaliero sarà rovinato. Se un paziente affetto dalla malattia di Addison deve sottoporsi ad un intervento chirurgico elettivo per qualsiasi motivo ( ad esempio, rimozione dell'appendice, della cistifellea, dell'ernia, ecc.), poi nei giorni precedenti l'intervento gli dovrebbe essere prescritto un ciclo di iniezioni di idrocortisone da 50 mg ogni 8 ore. Immediatamente prima dell'operazione, è necessario iniettargli 75-100 mg di idrocortisone per via intramuscolare. Durante l'operazione gli dovrebbe essere somministrata una flebo da 75 a 100 mg di questo farmaco, diluito in una soluzione di glucosio.

Dopo l'intervento chirurgico, per i primi quattro giorni il paziente deve ricevere iniezioni di idrocortisone da 50 mg ogni 6-8 ore. Nei giorni 5-6, la dose di idrocortisone viene ridotta. A questo punto, devono essere somministrati 50 mg 2 volte al giorno e il prednisolone deve essere assunto sotto forma di compresse da 5 - 10 mg 2 - 3 volte al giorno. Da 7 a 8 giorni il paziente viene trasferito al consueto regime di trattamento terapeutico con glucocorticoidi, che dovrebbero già essere completamente assunti sotto forma di compresse. Il dosaggio dei mineralcorticoidi viene selezionato individualmente. Un tale regime terapeutico medicinale nei periodi preoperatorio, operatorio e postoperatorio è necessario per preparare il corpo del paziente al grave stress rappresentato dall’intervento chirurgico.

Dieta per la malattia di Addison

La dieta per la malattia di Addison dovrebbe mirare a reintegrare la carenza di sodio e liquidi nel corpo del paziente, nonché a ripristinare il suo metabolismo di carboidrati, proteine e grassi. A questi pazienti si consiglia di consumare una maggiore quantità di sale da cucina al giorno ( 20-25 gr) e acqua. A causa del fatto che trattengono una quantità significativa di potassio nel corpo, si consiglia inoltre di consumare meno alimenti ( ad esempio caffè, tè, cacao, uvetta, spinaci, noci, funghi, ecc.), ricco di questo elemento chimico. Per ripristinare il metabolismo ( metabolismo) queste persone hanno bisogno di consumare più alimenti ricchi di vitamine A, B, C, D.
La loro dieta dovrebbe avere un alto valore energetico, che presto ( con un trattamento farmacologico opportunamente prescritto) li aiuterà a riprendere rapidamente il peso normale.

I pazienti affetti dalla malattia di Addison dovrebbero consumare una maggiore quantità di proteine al giorno ( 1,5 g/kg di peso corporeo), carboidrati ( 450 - 500 g/giorno) e grassi ( 120 - 130 g/giorno). La dieta dovrebbe essere frazionaria. Vale la pena mangiarlo 4-5 volte al giorno in piccole porzioni. La dieta deve comprendere alimenti che stimolano l’appetito e la secrezione gastrointestinale ( ad esempio brodi di carne, salse, verdure sott'olio, uova, ecc.), che molto spesso sono compromessi in questi pazienti.

Alimenti indicati e controindicati per la malattia di Addison

Esempi di cibi che puoi mangiare se hai la malattia di Addison

Esempi di alimenti che non è consigliabile consumare se si soffre del morbo di Addison

brodi ( carne e pesce);
verdure in salamoia o in salamoia;
carne o pesce in umido;
salse ( carne, pesce, verdure);
prodotti a base di carne o pesce salati o affumicati;
uova ( fritti o sodi);
cibo in scatola ( carne, pesce e verdure);
latticini ( latte, burro, ricotta, panna acida, formaggio feta, formaggio, ecc.);
marmellata;
frutti e bacche ( mele, arance, uva, pere, fragole, pompelmi);
succhi di frutta e di verdura;
cereali ( semola, grano, riso, orzo perlato).

bevande ( caffè, tè, cacao, alcol, bevande gassate);
Uvetta;
noccioline;
verdure ( spinaci, cavoletti di Bruxelles, cavolo rapa, barbabietole);
funghi;
cereali ( grano saraceno, farina d'avena);
Pesche;
cioccolato;
albicocche secche;
legumi ( piselli, soia, lenticchie).

Cos'è la crisi addisoniana?

Crisi addisoniana ( insufficienza surrenalica acuta) è una condizione pericolosa per la vita che può verificarsi con la malattia di Addison. La crisi addisoniana può verificarsi in un paziente in varie situazioni stressanti ( ad esempio durante un intervento chirurgico, in caso di gravi lesioni meccaniche, malattie infettive, stress fisico, ecc.). Tale crisi è un evento comune nei pazienti che ricevono una terapia ormonale sostitutiva inadeguata. Inoltre, l'insufficienza surrenalica acuta può verificarsi quando la malattia di Addison non è stata ancora diagnosticata in un paziente. La crisi addisoniana è caratterizzata da vari sintomi. I suoi sintomi principali sono vomito incontrollabile, nausea, avversione al cibo, diarrea, forte calo della pressione sanguigna, significativo rallentamento del polso, aumento della pigmentazione della pelle, forte dolore all'addome, alle gambe, lombalgia, perdita di coscienza , disturbi mentali e neurologici ( letargia, delirio, convulsioni, stupore, allucinazioni, ecc.) e così via.

Se un paziente sviluppa una crisi addisoniana, deve essere immediatamente ricoverato in ospedale. Il trattamento in tali situazioni si riduce a una massiccia reidratazione ( cioè, infusione endovenosa di fluido al paziente), terapia ormonale ed etiotropica. La soluzione di glucosio viene solitamente utilizzata come soluzioni di reidratazione. La terapia ormonale prevede la somministrazione al paziente di grandi dosi di idrocortisone per via endovenosa ( 100 mg) più volte al giorno. Quindi la dose di questo farmaco viene gradualmente ridotta. Con dosaggi così elevati di idrocortisone, al paziente non è necessario prescrivere mineralcorticoidi ( Cortineff). Questi ultimi iniziano molto spesso ad essere prescritti al paziente nel momento in cui la dose giornaliera di glucocorticoidi scende al di sotto di 100 mg/die. Quando le condizioni del paziente si stabilizzano, viene gradualmente trasferito ai farmaci sotto forma di compresse. La terapia etiotropica prescritta per la crisi addisoniana è necessaria per eliminare la causa stessa che potrebbe provocarla. Nella maggior parte dei casi, gli antibiotici vengono utilizzati come terapia ( nel caso in cui la crisi addisoniana fosse causata da una malattia infettiva).

Come si manifesta la malattia di Addison nelle donne?

La malattia di Addison si manifesta nelle donne allo stesso modo degli uomini. Tutti i pazienti con questa patologia hanno problemi cardiovascolari ( diminuzione della pressione sanguigna, battito cardiaco accelerato, dolore nella zona del cuore, mancanza di respiro), gastrointestinale ( nausea, vomito, diarrea, mancanza di appetito, dolore addominale, desiderio di cibi salati, sete grave), dermatologico ( vitiligine, iperpigmentazione cutanea) sintomi e segni. Le donne con la malattia di Addison perdono peso e periodicamente avvertono una maggiore tensione interna, paura, ansia e ansia.
Hanno costantemente debolezza generale, aumento della fatica e diminuzione delle prestazioni. A volte hanno spesso difficoltà ad alzarsi dal letto la mattina.

Nella maggior parte dei pazienti si può osservare uno stato depressivo, mancanza di iniziativa, maggiore irritabilità, disturbi della memoria e indifferenza verso ciò che accade intorno a loro. Spesso lamentano la presenza di debolezza muscolare, mialgia ( dolore muscolare), tremore ( tremore involontario delle dita), disturbi della sensibilità della pelle di alcune aree degli arti inferiori e superiori. Le donne che soffrono di questa malattia possono talvolta avvertire alcuni disturbi nella dinamica del ciclo mestruale. Le mestruazioni, in alcuni casi, potrebbero semplicemente non verificarsi ( cioè, sperimentano l'amenorrea) o essere irregolari e prematuri, il che a volte influisce sulla funzione riproduttiva e provoca problemi associati al concepimento di un bambino.

Come sono correlate le malattie di Itsenko-Cushing e di Addison?

La malattia di Cushing è una malattia endocrina in cui le ghiandole surrenali producono quantità eccessive di glucocorticosteroidi. Questa condizione è anche chiamata ipercortisolismo. Il meccanismo di sviluppo di questa malattia è associato a una violazione dell'adeguata secrezione dell'ormone adrenocorticotropo da parte della ghiandola pituitaria del cervello ( ACTH), che normalmente dovrebbe controllare i livelli ematici dei glucocorticosteroidi secreti dalla corteccia surrenale. Con la malattia di Itsenko-Cushing, i pazienti sperimentano una produzione costante e incontrollata di grandi quantità di ACTH e il loro rilascio nel sangue.

In condizioni di elevata concentrazione dell'ormone adrenocorticotropo nel sangue, le ghiandole surrenali iniziano a funzionare più intensamente, il che è accompagnato dal rilascio periodico di nuove porzioni di glucocorticosteroidi nel sangue ( cortisolo). Uno dei metodi di trattamento della malattia di Itsenko-Cushing è la surrenectomia bilaterale ( rimozione di entrambe le ghiandole surrenali), dopo di che si sviluppa sempre insufficienza surrenalica ( morbo di Addison).

Esiste la malattia di Addison secondaria?

Non esiste una malattia di Addison secondaria. In medicina esiste il cosiddetto ipocortisolismo secondario ( o insufficienza surrenalica secondaria). Morbo di Addison ( ipocortisolismo primario o insufficienza surrenalica primaria) si verifica quando la corteccia surrenale viene danneggiata da qualsiasi fattore dannoso, a seguito della quale le sue cellule muoiono e cessano di sintetizzare e secernere ormoni nel sangue ( mineralcorticoidi, glucocorticosteroidi e androgeni). Con l'ipocortisolismo secondario, i tessuti della corteccia surrenale non vengono danneggiati, rimangono sani. Con questa patologia, la produzione dell'ormone adrenocorticotropo viene interrotta ( ACTH) nella ghiandola pituitaria, che si trova nel cervello. Attraverso questo ormone, la ghiandola pituitaria regola la secrezione di glucocorticosteroidi e androgeni nel sangue da parte della corteccia surrenale.
L'ormone adrenocorticotropo ha un effetto stimolante diretto sulle cellule trapuntate ( dove vengono prodotti i glucocorticosteroidi?) e maglia ( dove vengono prodotti gli androgeni) zone della corteccia surrenale. L’ACTH non ha praticamente alcun effetto sulla produzione di mineralcorticoidi da parte delle ghiandole surrenali ( aldosterone).

Nell’ipocortisolismo secondario, la ghiandola pituitaria produce poco ormone adrenocorticotropo ( o smette del tutto di produrlo), a seguito del quale i tessuti surrenali che dipendono da questo ormone smettono di funzionare normalmente. Ecco come si sviluppa l'insufficienza surrenalica secondaria. Questa carenza differisce dalla malattia di Addison non solo nella patogenesi ( meccanismo di origine della malattia), ma anche dai sintomi clinici, nonché da alcuni indicatori di laboratorio. Queste differenze sono ciò che i medici utilizzano nella diagnosi differenziale di queste due patologie.

Diagnosi differenziale dell'ipocortisolismo primario e secondario

Cartello	*Ipocorticismo primario ( morbo di Addison)*	Ipocortisolismo secondario
*Livello di aldosterone nel sangue*	Corto	Bene
*Livelli di cortisolo nel sangue*	Corto	Corto
**Livello dell'ormone adrenocorticotropo(ACTH)nel sangue**	Alto	Corto
*Iperpigmentazione della pelle e delle mucose*	Presente	Assente
*Ipotensione arteriosa*	Fortemente espresso	Moderatamente o lievemente espresso
*Debolezza generale*	Fortemente espresso	Moderatamente o lievemente espresso
*Test funzionale con synacthen*	Negativo ( le ghiandole surrenali non rispondono allo stimolo)	Positivo ( le ghiandole surrenali rispondono allo stimolo)
*Sintomi gastrointestinali*	Fortemente espresso	Moderatamente o lievemente espresso
*Sete*	Fortemente espresso	Nessuno o debolmente espresso
*Voglia di cibi salati*	Fortemente espresso	Nessuno o moderatamente espresso
*Perdita di peso*	Fortemente espresso	Fortemente espresso

Cause e sintomi della malattia di Addison. Malattia del bronzo, cause, sintomi, trattamento La causa più comune della malattia di Addison è

Perché si verifica la malattia?

Segni di malattia

Crisi addisoniana

Come viene fatta la diagnosi?

Tattiche mediche

Sintomi

Insufficienza surrenalica acuta (crisi surrenalica)

Quando vedere un medico

Cause

Insufficienza surrenalica primaria

Insufficienza surrenalica secondaria

Crisi surrenale

Prima di visitare il medico

Cosa dirà il dottore?

Diagnostica

Trattamento

Trattamento della crisi surrenale

Sintomi

Insufficienza surrenalica acuta (crisi surrenalica)

Quando vedere un medico

Cause

Insufficienza surrenalica primaria

Insufficienza surrenalica secondaria

Crisi surrenale

Prima di visitare il medico

Cosa dirà il dottore?

Diagnostica

Trattamento

Trattamento della crisi surrenale

Cause

Sintomi della malattia

Diagnostica

Principi di trattamento

Struttura e funzioni delle ghiandole surrenali

Cause della malattia di Addison

Danno autoimmune al tessuto della corteccia surrenale

Tubercolosi

Surrenectomia

Lesione metastatica della corteccia surrenale

Infezioni fungine

Infezione da HIV

Adrenoleucodistrofia

Sindrome da antifosfolipidi

Sindrome DIC

Sindrome di Waterhouse-Friderichsen

Patogenesi della malattia di Addison

Sintomi e segni della malattia di Addison

Iperpigmentazione nella malattia di Addison

Diagnosi della malattia di Addison

Trattamento della malattia di Addison

Dieta per la malattia di Addison

Cos'è la crisi addisoniana?

Come si manifesta la malattia di Addison nelle donne?

Come sono correlate le malattie di Itsenko-Cushing e di Addison?

Esiste la malattia di Addison secondaria?

Potrebbe interessarti:

Categorie

Articoli Recenti

Pubblicità