Trattamento della sindrome di Kawasaki nei bambini. Sindrome di Kawasaki: cause, sintomi e manifestazioni, perché è pericolosa, terapia. Sintomi meno comuni
Una delle possibili complicanze delle infezioni nei bambini è la sindrome di Kawasaki. L'eziologia poco chiara rende la malattia difficile da prevenire e l'elevata incidenza di patologie infettive tra i neonati ne aumenta il rischio di sviluppo.
Secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD 10), questa patologia rientra nel gruppo delle lesioni sistemiche del tessuto connettivo e ha il codice M30.3. Il trattamento è quasi sempre efficace e le conseguenze negative possono essere evitate nell'80% dei casi e la mortalità non supera l'1%.
La sindrome di Kawasaki è un'infiammazione generalizzata dei vasi sanguigni di natura autoimmune, cioè derivante dalla propria immunità. A volte è anche chiamata sindrome dei linfonodi mucocutanei o.
L'essenza della malattia è il danno alle arterie e alle vene di diametro medio e piccolo, che porta allo sviluppo di aneurismi, stenosi ed emorragie.
La malattia fu descritta in una monografia da Tomisaku Kawasaki nel 1967, e il nome gli fu successivamente dato in suo onore.
Identificò un gruppo di bambini malati con gli stessi sintomi:
- eruzione cutanea;
- febbre lunga;
- congiuntivite bilaterale;
- linfonodi cervicali ingrossati;
- rigonfiamento.
Inizialmente la patologia venne chiamata “sindrome mucocutanea linfatica cutanea”, ma nel 1970 furono identificate anche lesioni dei vasi coronarici.
Il picco di incidenza della sindrome di Kawasaki si verifica tra i 12 ed i 24 mesi di vita, ma sono state registrate manifestazioni anche prima dei 5 anni. In Russia e nei paesi della CSI, la patologia è molto rara, più spesso riscontrata in Giappone.
Negli adulti, la sindrome di Kawasaki si registra in casi isolati, pertanto la malattia appartiene alla pediatria ed è considerata esclusivamente per i bambini. Nell'età adulta, il decorso è simile, la sua gravità dipende dall'infezione primaria.
È stato stabilito che il collegamento principale nella patogenesi è la reazione degli anticorpi alle cellule endoteliali e ai virus. Gli anticorpi attaccano i vasi sanguigni e provocano processi infiammatori nello strato intermedio della parete, provocando lo sviluppo della necrosi della muscolatura liscia.
Questo processo porta alla formazione di aneurismi e rotture, che possono essere accompagnati da infarti e ictus. Nella maggior parte dei casi sono colpite le arterie cardiaca, sottocutanea, renale, ascellare e periovarica.
La malattia di Kawasaki è sempre accompagnata da febbre: durante il decorso della malattia può rimanere una temperatura di circa 40 gradi, poiché il corpo sperimenta un grave esaurimento. Anche le arterie dell'occhio si infiammano gravemente, causando congiuntivite. La particolarità del suo decorso è sempre una manifestazione bilaterale.
Il sanguinamento costante dovuto alla rottura degli aneurismi può provocare lo sviluppo collaterale della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata con la formazione di un gran numero di coaguli di sangue e la successiva emorragia massiccia. La prognosi reumatologica in questo caso sarà deludente.
Possibili cause di patologia
La causa della sindrome di Kawasaki non è completamente stabilita. L’elevata prevalenza della malattia in Giappone e la sua rara insorgenza al di fuori della regione asiatica suggeriscono una possibile predisposizione genetica.
Anche il principio dell'ereditarietà della predisposizione non è completamente compreso. Statisticamente, a circa il 10% delle persone con una storia familiare di malattia di Kawasaki viene diagnosticata la malattia.
La reumatologia è una branca della medicina che studia il tessuto connettivo e mette in evidenza l'influenza obbligata delle infezioni di natura virale o batterica.
Patogeni:
- Virus Epstein-Barr.
- Parvovirus.
- Rickettsia.
- Herpes.
- Spirochete.
- Stafilococchi.
- Streptococchi.
La sindrome di Kawasaki in sé non è contagiosa ad altre persone, ma i batteri o il virus che causano la sua manifestazione possono essere trasmessi. Pertanto, quando comunichi con un bambino, dovresti usare precauzioni: guanti, maschera di garza.
Sintomi e segni
La malattia ha una forma completa e incompleta. Ciò che li accomuna è una febbre persistente, con la temperatura corporea del bambino a 39-40 gradi, che dura più di 5 giorni.
Per determinare con precisione la varietà, guardare le seguenti caratteristiche obbligatorie:
- Congiuntivite bilaterale.
- Cambiamenti nelle mucose del rinofaringe, della bocca e della lingua ("fragola", colore pronunciato, lingua), labbra screpolate, arrossamento della gola.
- Eritema locale sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi, gonfiore denso, desquamazione della pelle delle dita.
- Orticaria rosso vivo, senza croste o vesciche.
- Gonfiore dei linfonodi del collo, senza secrezione di pus.
Se sono presenti tutti i segni, i medici diagnosticano la forma completa della malattia; se ne mancano 2-3 dall'elenco, diagnosticano una forma incompleta.
Ecco come appaiono nella foto:
Possono essere presenti altri sintomi, ma non sono necessari per fare una diagnosi accurata.
Può essere suddiviso nelle seguenti tipologie:
- Manifestazioni cutanee, lesioni dell'apparato muscolo-scheletrico.
- Manifestazioni sulle mucose.
- Danni al cuore e ai vasi sanguigni.
Manifestazioni sulla pelle e sulle articolazioni
Sulla superficie del corpo, la malattia è espressa da un'eruzione maculare e da vesciche.
Appaiono a causa della distruzione dei vasi sanguigni. Di solito si localizzano sul busto o sugli arti e possono verificarsi nella zona dell'inguine e delle ascelle, luoghi di maggiore attrito cutaneo.
Nel corso del tempo, sulla superficie della pelle si forma un eritema: un forte arrossamento, caratterizzato da dolore. Luoghi frequenti di insorgenza sono la superficie plantare delle mani e dei piedi. Una forte compattazione limita l'attività motoria delle dita.
Gli aneurismi vascolari e la loro distruzione colpiscono le articolazioni. Sanguinamento intrarticolare, artralgia e artrite si verificano in un terzo dei casi. La sindrome articolare dura fino a un mese, dopodiché segue una remissione stabile con il ripristino dell'attività motoria.
Manifestazioni sulle mucose
Le mucose degli occhi e della cavità orale sono spesso danneggiate. Negli occhi, questo si esprime con sanguinamento congiuntivale, si sviluppa la congiuntivite. Sono costantemente rossi, le strisce di sangue sono chiaramente visibili.
La lingua subisce cambiamenti speciali. A causa dello scoppio dei vasi, può apparire un colore fragola o cremisi sulla superficie papillare della lingua, come mostrato nella foto qui sotto:
Si osserva sanguinamento sulle mucose delle guance e delle gengive, ci sono sintomi di infiammazione nella faringe: arrossamento, ingrossamento delle tonsille e possibile sviluppo di mal di gola purulento. Le labbra si screpolano e sanguinano.
Sintomi cardiovascolari
La sindrome di Kawasaki è pericolosa a causa di danni al cuore: si formano aneurismi nelle arterie coronarie, l'afflusso di sangue si deteriora e si verifica un'ischemia miocardica.
La miocardite si manifesta spesso con tachicardia, dolore al cuore e disturbi aritmici. In assenza di terapia, può svilupparsi un’insufficienza cardiaca acuta con un’elevata probabilità di morte.
Meno comuni: pericardite, insufficienza aortica e mitralica. Potrebbe esserci un difetto nella valvola triscupide, problemi ai polmoni dovuti a disfunzione cardiaca.
Fasi della malattia
La sindrome di Kawasaki nei bambini si manifesta in 3 fasi:
- Acuto, durante i primi 10 giorni.
- Subacuto, entro 2-3 settimane.
- Il periodo di recupero varia da un mese a due anni.
La fase acuta inizia con un forte aumento della temperatura (ipertermia) fino a 39-40 gradi, con carattere intermittente. La temperatura elevata persiste per tutto il periodo acuto.
Sullo sfondo della febbre, i linfonodi cervicali e toracici si ingrossano e compaiono sintomi di sindrome da intossicazione generale: vomito, debolezza, diarrea, dolore nella zona del fegato. Durante il periodo acuto si verifica la congiuntivite.
Lo stadio subacuto è caratterizzato dalla comparsa di eritemi ed eruzioni cutanee. La necrosi dello strato mediale porta alla formazione di aneurismi e lo sviluppo di sanguinamento provoca trombosi. Questa fase è pericolosa per lo sviluppo di danni al sistema cardiovascolare. L'eruzione cutanea scompare verso la fine, la pelle inizia a staccarsi e la manifestazione della congiuntivite diminuisce.
La fase di recupero è caratterizzata dal graduale ripristino dei vasi sanguigni. La durata dipende dall'entità della lesione e dal numero di aneurismi. La velocità di recupero dipende dalla rapidità con cui è stato iniziato il trattamento.
Come viene effettuata la diagnosi?
Oltre all'esame di routine, che spesso è sufficiente per diagnosticare la patologia, vengono prescritti esami e studi strumentali.
Analisi
L'aiuto nella determinazione della patologia aiuta:
- Esami del sangue e delle urine.
- Esame del liquido cerebrospinale.
La malattia in sé non presenta marcatori specifici né negli esami del sangue clinici né in quelli biochimici. La malattia di Kawasaki può essere diagnosticata sommando i fattori.
Un esame del sangue generale mostrerà anemia, trombocitosi e un aumento della VES. La biochimica mostrerà un gran numero di immunoglobuline. Nelle urine si trovano proteine e leucociti.
Lo studio del liquido cerebrospinale ci consente di determinare lo stato funzionale del cervello ed escludere lo sviluppo della meningite. Questo è importante perché se la meningite non viene diagnosticata in modo tempestivo, esiste un alto rischio di danni irreversibili al midollo spinale e al cervello, seguiti dalla morte.
Inoltre, viene eseguito un coagulogramma, che funge da metodo di esame differenziale per escludere la sindrome DIC.
Ricerca
Per determinare la condizione degli organi, e in particolare del cuore, viene effettuato quanto segue:
- EcoCG.
- Radiografia del torace;
- Angiografia.
L'ECG mostra tachicardia, primi segni di ischemia e aritmia. È importante in questa fase escludere l'insufficienza cardiaca acuta. L'ecoCG consente di scoprire le condizioni del pericardio e delle pareti cardiache e la densità delle valvole.
La diagnosi delle lesioni cardiache occupa uno dei posti principali nel trattamento di questa malattia, poiché la terapia precoce aiuta a prevenire conseguenze spiacevoli.
L'angiografia consente di valutare le condizioni dei vasi coronarici, rilevare aneurismi e trombosi. Inoltre, può essere prescritta un'ecografia dei reni: questa è una misura per prevenire l'insufficienza renale dovuta a danni alle arterie.
Metodi di trattamento
La sindrome di Kawasaki non richiede eventuale trattamento chirurgico o terapia specifica.
Il trattamento con i farmaci ha lo scopo di eliminare i sintomi e, in alcuni casi, di sopprimere i processi autoimmuni.
Immunoglobuline
Il metodo principale è l'introduzione di immunoglobuline, che impediscono il processo di distruzione dei vasi sanguigni. L'indicatore principale della sufficienza della dose è una diminuzione della temperatura nelle prime ore dopo la somministrazione. Se non viene notato, ripetere l'iniezione fino a ottenere il risultato.
Le immunoglobuline mostrano i migliori risultati nei primi 10 giorni di sviluppo, poiché aiutano a prevenire i danni vascolari.
Aspirina
Il secondo farmaco è l'acido acetilsalicilico o l'aspirina.
Il farmaco appartiene al gruppo dei farmaci antinfiammatori non steroidei e previene l'aggregazione piastrinica. Un vantaggio speciale è la sua bassa tossicità per i bambini.
Quando la temperatura scende, la dose viene ridotta al livello profilattico, con l'introduzione di altri anticoagulanti.
L’aspirina fluidifica il sangue, il che aiuta a prevenire la formazione di coaguli di sangue. Allo stesso tempo viene effettuato il trattamento per la principale complicanza infettiva: antibiotici, farmaci antivirali. I batteriofagi mostrano una buona efficienza durante la fase di recupero, ma prima sono in grado di provocare una risposta immunitaria e aggravare la situazione.
I corticosteroidi possono essere utilizzati per sopprimere i processi autoimmuni, ma il loro utilizzo nel trattamento della sindrome di Kawasaki è controverso.
Alcuni ricercatori sottolineano il possibile danno dei corticosteroidi a causa della loro capacità di provocare lo sviluppo di aneurismi e effetti negativi sul sistema di coagulazione del sangue.
Possibili complicazioni
La principale possibile conseguenza della sindrome di Kawasaki nei bambini piccoli è l'infarto del miocardio. Aneurismi multipli nelle arterie coronarie portano a danni cardiaci e ischemia. Prevenire queste patologie è l’obiettivo principale, poiché l’insufficienza cardiaca acuta porta quasi sempre alla morte.
La trombosi può portare a disturbi al cervello e ai reni.
Anche ictus e insufficienza renale sono complicazioni abbastanza comuni. Per prevenirli viene effettuata la terapia anticoagulante.
Possono portare a sanguinamento costante e immunità indebolita. Porta complicazioni al cuore e ai polmoni ed è un precursore dello sviluppo della sindrome DIC. Prevenire quest'ultima è anche un compito separato per i medici.
Previsione
Il recupero e la presenza di complicanze nella malattia di Kawasaki nei bambini dipendono dall'inizio tempestivo del trattamento.
Quando le immunoglobuline vengono somministrate nei primi 5-6 giorni della malattia, la possibilità di recupero e un rapido recupero sono massime.
La prognosi è estremamente positiva anche se si previene la rottura degli aneurismi coronarici.
La velocità di recupero dipende anche dall'agente infettivo. La prognosi peggiore è per le infezioni ospedaliere, la migliore è per gli agenti patogeni stagionali e comuni, ad esempio la malattia da herpes.
Inoltre, secondo i medici, la prognosi è più favorevole se il bambino soffre della malattia dopo i 3-4 anni di età.
Malattia di Kawasaki (sindrome linfatica mucocutanea)- vasculite sistemica necrotizzante acuta con danno alle arterie grandi, medie e piccole, associata a sindrome cutaneo-mucoso-ghiandolare.
Sono colpiti i bambini sotto gli 8 anni (fino all'80%), nella maggior parte dei casi maschi. La prevalenza della malattia supera significativamente la frequenza di tutte le altre forme di vasculite e febbre reumatica. Secondo gli esperti, sono la febbre reumatica e la malattia di Kawasaki le principali cause della formazione di patologie acquisite del cuore e dei vasi sanguigni. La frequenza della malattia di Kawasaki in Giappone, Cina e Corea è di 100-110:100.000 bambini sotto i 5 anni, negli USA è di 10-22:100.000, in Germania è di 9:100.000.La presenza di variabilità stagionale e ciclicità della malattia la malattia ne suggerisce la natura infettiva, tuttavia ad oggi questa ipotesi non è stata confermata.
Quadro clinico
La malattia inizia in modo acuto, compaiono aumento della temperatura corporea, iperemia congiuntivale, secchezza e iperemia delle labbra e mucosa orale. Nel 50-70% dei pazienti i linfonodi cervicali sono ingrossati su uno o entrambi i lati. Nei giorni successivi si verificano eritema intenso delle dita delle mani e dei piedi, eruzioni cutanee polimorfiche o scarlatte sul busto, sugli arti e sulla zona inguinale e gonfiore denso delle mani e dei piedi. Possono comparire anche artralgia, cardiomegalia, suoni cardiaci ovattati, soffio sistolico, ingrossamento del fegato e diarrea. È possibile la formazione di aneurismi coronarici. La febbre alta dura da 12 a 36 giorni. Nella 2a settimana, l'eruzione cutanea, la congiuntivite e l'ingrossamento dei linfonodi scompaiono, la lingua diventa “cremisi” e appare il peeling lamellare delle dita delle mani e dei piedi.
Complicazioni. Infarto miocardico, rottura di un'arteria coronaria.
Ricerca di laboratorio
Gli esami di laboratorio rivelano leucocitosi e trombocitosi nel sangue periferico, aumento della VES e anemia. Se i vasi coronarici sono danneggiati, i segni di ischemia miocardica vengono rilevati sull'ECG e gli aneurismi vengono rilevati mediante dopplerografia e angiografia coronarica. Entro la 6a-10a settimana, tutti i sintomi clinici e di laboratorio scompaiono e inizia il recupero. Durante questo periodo è possibile anche la morte improvvisa.
Diagnostica
La diagnosi di malattia di Kawasaki viene stabilita quando sono presenti cinque dei sei criteri clinici principali oppure quattro criteri principali e la malattia coronarica. I criteri principali per la malattia di Kawasaki sono i seguenti.
Aumento della temperatura corporea della durata di almeno 5 giorni.
Iperemia congiuntivale.
Cambiamenti infiammatori nella mucosa delle labbra e della cavità orale.
Eritema palmare e plantare con gonfiore e successiva desquamazione della pelle delle dita.
Eruzione polimorfica.
Ingrossamento non purulento di uno o più linfonodi cervicali (più di 1,5 cm di diametro).
Trattamento
Il trattamento con antibiotici e glucocorticoidi è inefficace. Solo il trattamento con acido acetilsalicilico e alte dosi di Ig somministrate per via endovenosa aiuta a prevenire la formazione di aneurismi coronarici e le loro complicanze. Le Ig vengono prescritte in dosi di 1-2 g/kg di peso corporeo del bambino (una volta al giorno per 5 giorni) in combinazione con acido acetilsalicilico (30 mg/kg/giorno durante il periodo febbrile). Successivamente viene prescritta una dose di mantenimento di acido acetilsalicilico (2-5 mg/kg/die) per 3 mesi. Gli aneurismi si riscontrano nel 6% dei casi con trattamento con Ig entro i primi 10 giorni dalla comparsa della febbre e nel 29% con l'inizio successivo del trattamento. Senza trattamento, gli aneurismi dell’arteria coronaria si formano in oltre il 60% dei pazienti.
Previsione
La prognosi è spesso favorevole. La maggior parte dei pazienti guarisce. Se il trattamento viene ritardato o non trattato, il rischio più elevato di sviluppare aneurismi si osserva nei bambini di età inferiore a 1 anno. La mortalità è dello 0,1-0,5%. La morte molto spesso deriva dalla rottura di un aneurisma dell'arteria coronaria o da un infarto del miocardio.
Una delle principali cause di patologie del cuore e dei vasi sanguigni nei bambini è la sindrome di Kawasaki. Questa anomalia è considerata rara e poco compresa. Può portare a conseguenze terribili, inclusa la morte. Pertanto, è importante riconoscere in tempo i segni della malattia e fornire aiuto al bambino.
Cause dello sviluppo della sindrome di Kawasaki
La malattia fu scoperta per la prima volta a metà del XX secolo da un medico asiatico. Secondo le informazioni di Wikipedia, l'anomalia è una febbre acuta nei bambini. La malattia di Kawasaki è anche chiamata sindrome linfonodulare mucocutanea. La patologia è caratterizzata dallo sviluppo di vasculite e arterite proliferativa-distruttiva.
In Russia è piuttosto rara; la malattia di Kawasaki viene diagnosticata più spesso nei paesi asiatici. Su centomila bambini, circa il dieci per cento dei neonati ne è malato. Nella pratica medica, ci sono casi in cui la patologia è stata scoperta in pazienti adulti.
Le cause esatte della sindrome di Kawasaki nei bambini non sono state identificate. È noto che l'ereditarietà gioca un ruolo nello sviluppo della malattia, perché spesso viene trasmessa di generazione in generazione e si osserva nei parenti.
La malattia è di natura infettiva. Questo è stato scoperto durante l'esame dei pazienti. Nel loro sangue sono state trovate particelle di alcuni virus. I seguenti microrganismi sono considerati agenti putativi:
- stafilococco;
- streptococco;
- Virus di Epstein-Barr;
- parvovirus;
- spirocheta.
La patologia presenta anche variabilità stagionale. Il picco si verifica in primavera e in inverno. Esiste un'ipotesi che la malattia di Kawasaki sia una risposta immunitaria all'esposizione alle tossine.
L'appartenenza di una persona a una specifica comunità etnica gioca un ruolo importante nello sviluppo della patologia. Prova di ciò è la maggiore sensibilità a questa sindrome delle persone che vivono in Cina, Giappone e Corea.
Segni caratteristici
La malattia è accompagnata da danni alle coronarie e ad altri vasi, formazione di aneurismi e trombosi. Di solito si sviluppa due mesi dopo la nascita. Nella maggior parte dei casi, la patologia si verifica nel quarto anno di vita del bambino. Si noti che i ragazzi ne soffrono due volte più spesso del sesso opposto.
La malattia di Kawasaki nei bambini presenta sintomi che compaiono improvvisamente. Inizialmente, il bambino sviluppa la febbre che può durare un mese. A volte raggiunge i 40 gradi. Il paziente ha la febbre che dura almeno cinque giorni. Allo stesso tempo avverte sonnolenza, crampi addominali e diventa irritabile. Ci sono altri sintomi della sindrome di Kawasaki:
- labbra secche;
- linfonodi ingrossati nel collo;
- arrossamento della parte interna della bocca e della membrana connettivale degli occhi.
Dopo alcuni giorni i sintomi spiacevoli comprendono esantema cutaneo, formazioni polifore, gonfiore dei palmi delle mani e dei piedi e compaiono eruzioni cutanee sulle mucose della bocca e sui genitali. In alcuni casi, la sindrome è accompagnata dalle seguenti manifestazioni:
- dolori articolari;
- disturbo gastrointestinale;
- aritmia;
- tachicardia;
- sporgenza della parete arteriosa;
- cardiomegalia.
Dopo circa tre settimane, alcuni segni scompaiono, appare la desquamazione sui palmi e sulle piante dei piedi e la lingua diventa cremisi. Puoi vedere i pazienti con sintomi di Kawasaki nella foto (presentata di seguito). Per quanto riguarda l'apparato respiratorio, il paziente può avvertire rinorrea e tosse. In alcuni casi si verificano convulsioni e paralisi del nervo facciale e degli arti.
I neonati sperimentano maggiore eccitabilità, scarso sonno e prurito a causa di eruzioni cutanee. Gonfiore e dolore alla lingua possono causare il rifiuto di mangiare.
Un segno clinico caratteristico nelle ragazze e nei ragazzi è l'ispessimento e l'arrossamento dell'area nel sito di iniezione di BCG. In alcuni paesi questo sintomo non viene rilevato, poiché in alcuni stati tale vaccinazione di massa non è prevista.
Diagnosi di patologia
La difficoltà nella diagnosi della malattia risiede nella rarità dell'anomalia. Non tutti gli specialisti sono in grado di distinguerlo da altri disturbi. A volte la sindrome viene confusa con la varicella, la scarlattina e il morbillo. Le manifestazioni della malattia di Kawasaki sono simili allo shock tossico, alla sindrome di Stevens-Johnson e ai segni di altre infezioni esantematiche. Insieme a questa patologia vengono spesso diagnosticate tonsilliti, polmoniti e infezioni del tratto urinario.
I motivi per consultare un medico sono febbre, eruzioni cutanee e lesioni delle mucose, gonfiore delle mani e dei piedi e febbre che non si ferma per più di cinque giorni. Almeno quattro sintomi su cinque devono essere presenti nel paziente per garantire la presenza della malattia. Se un bambino sviluppa aneurismi dell'arteria coronaria, tre segni sono sufficienti.
Nella maggior parte dei casi è necessaria la consultazione con uno specialista in malattie infettive, un cardiologo o un dermatologo. I test di laboratorio includono:
- Esami del sangue biochimici e generali. I pazienti sperimentano un aumento dei leucociti, trombocitosi, attività delle transaminasi, aumento dei livelli di bilirubina e urobilinogeno.
- Analisi immunologica. Mostra il contenuto di proteina C-reattiva.
- Analisi delle urine. Rileva la presenza di lieve microematuria e proteinuria.
- Per diagnosticare Kawasaki, vengono utilizzate le seguenti misure:
- Elettrocardiogramma. Mostra il lavoro del cuore, violazioni delle sue funzioni.
- Ecocardiografia. Rileva lesioni delle arterie coronarie, aneurismi e stenosi di varie sezioni.
- Angiografia. Valuta la condizione dei vasi sanguigni, mostra l'assottigliamento e la dilatazione delle arterie.
In alcuni casi possono essere necessarie una radiografia del torace, l’analisi del liquido cerebrospinale e una puntura lombare. Sulla base dei risultati diagnostici e delle domande dei genitori, viene prescritto un trattamento appropriato.
Trattamento
Di solito il paziente viene ricoverato in ospedale, dove viene curato sotto la supervisione di un medico. Non esistono metodi terapeutici radicali per la patologia. La sindrome di Kawasaki comprende il trattamento nei bambini con metodi conservativi e i casi avanzati di danno al cuore e ai vasi sanguigni vengono eliminati chirurgicamente. L’obiettivo principale della terapia è proteggere il sistema cardiovascolare.
Solitamente vengono prescritti i seguenti farmaci:
- Anticoagulanti. Utilizzato per prevenire la formazione di coaguli di sangue. Spesso vengono prescritti clopidogrel e warfarin.
- Aspirina. Riduce il rischio di coaguli di sangue, abbassa la temperatura corporea, elimina la febbre.
- Immunoglobulina. Arresta i processi infiammatori nei vasi sanguigni, prevenendo la formazione di aneurismi, aiuta ad abbassare la temperatura e riduce i processi infiammatori. La somministrazione endovenosa di immunoglobulina viene effettuata in ospedale durante le prime 12 ore.
Questi farmaci hanno un effetto antipiretico e riducono il rischio di aggregazione piastrinica. Sono utilizzati nella prima fase terapeutica. Tutti i farmaci devono essere prescritti dal medico curante.
L'autoterapia è inaccettabile.
La seconda fase prevede l'eliminazione dell'aneurisma vascolare. Al paziente viene prescritto un ciclo aggiuntivo di aspirina e anticoagulanti con esame regolare da parte di un cardiologo.
I bambini che hanno sofferto la fase acuta della malattia vengono sottoposti a stent, angioplastica e bypass aortocoronarico. La terapia con corticosteroidi viene utilizzata con cautela perché aumenta il rischio di coaguli di sangue.
Possibili complicazioni
Il pericolo principale per i patologi è che le arterie piccole e grandi siano coinvolte nel processo infettivo. Questo è irto di vasodilatazione, che porta a gravi malattie cardiache. La sindrome può causare le seguenti complicazioni:
- artrite;
- otite media;
- valvulite;
- miocardite;
- emopericardio;
- blocco del dotto biliare;
- cancrena periferica;
- infiammazione del tessuto cerebrale molle.
A volte la malattia di Kawasaki negli adulti si manifesta dopo un po'. Pertanto, una persona su cinque deve affrontare tragiche conseguenze a causa del sistema vascolare. Le pareti delle arterie diventano meno elastiche e perdono la loro elasticità. Una persona sviluppa precocemente calcificazione e aterosclerosi. Di conseguenza, si formano trombosi e la nutrizione del muscolo cardiaco viene interrotta.
Prognosi di sopravvivenza
La malattia ha una prognosi condizionatamente favorevole. Se inizi un uso intensivo di farmaci nei primi giorni, il recupero avverrà entro un paio di mesi. Senza un trattamento adeguato, il rischio di sviluppare aneurismi dell’arteria coronaria è elevato.
La malattia di Kawasaki è una malattia autoimmune raramente diagnosticata, accompagnata da danni ai vasi sanguigni di varie dimensioni. Le manifestazioni sintomatiche della patologia nella maggior parte dei casi iniziano ad aumentare già nei primi anni di vita di un bambino.
Molto spesso, questa sindrome viene rilevata nei rappresentanti della razza mongoloide. Più spesso i ragazzi soffrono di questa patologia. Se c'è un ritardo nella diagnosi e nell'inizio del trattamento, questa malattia provoca cambiamenti irreversibili nella struttura delle pareti dei vasi sanguigni e lo sviluppo di una serie di complicazioni che influiscono negativamente sulla qualità della vita del paziente.
Cos'è la malattia di Kawasaki?
La malattia prende il nome dal medico giapponese che per primo descrisse la sindrome di Kawasaki nel 1961. In Giappone, questa condizione patologica è abbastanza comune. La malattia di Kawasaki nei bambini si sviluppa a causa della produzione di speciali complessi immunitari nel corpo. Con il progredire della malattia, aumenta il danno vascolare alle arterie coronarie grandi e piccole.
Nei bambini della razza mongoloide, questa condizione patologica è spesso la causa dello sviluppo di difetti cardiaci acquisiti. Inoltre, sullo sfondo della malattia di Kawasaki, i cambiamenti caratteristici nella struttura dei vasi sanguigni causano la comparsa di rotture tissutali, la formazione di aneurismi e coaguli di sangue. Nell’80% dei casi la malattia comincia a manifestarsi prima dei 3 anni. Sono stati descritti casi isolati di sviluppo di questa patologia in persone mature di età superiore ai 30 anni.
Cause della sindrome
Le cause esatte dello sviluppo della sindrome di Kawasaki nei bambini non sono state ancora stabilite. La maggior parte dei ricercatori concorda sul fatto che la causa più probabile di questa condizione patologica è la predisposizione genetica. Questa teoria è ampiamente confermata dal fatto che i casi di trasmissione di questa malattia in una famiglia non sono rari.
Si ritiene che nelle persone con predisposizione genetica a questa malattia, la sindrome di Kawasaki non si manifesti sempre con sintomi gravi. Spesso le persone rimangono portatrici di geni difettosi senza soffrirne.
Alcuni ricercatori della malattia notano la possibilità di un effetto scatenante di agenti batterici e virali. Gli agenti batterici che possono essere in grado di promuovere lo sviluppo della patologia includono streptococchi, stafilococchi e recketsia. Il virus Epstein-Barr, i retrovirus, i parvovirus e l'herpes simplex aumentano il rischio di sviluppare patologie.
Sintomi della malattia di Kawasaki
La malattia di Kawasaki è accompagnata da una serie di sintomi caratteristici. Con questa condizione patologica si osserva la comparsa di febbre, che può persistere per almeno 5 giorni. Nella maggior parte dei bambini, già nelle prime fasi dello sviluppo della malattia, si osserva un aumento del sanguinamento delle gengive e la comparsa di arrossamento delle labbra. Sulle labbra compaiono più crepe. Inoltre, la lingua diventa dai colori vivaci. Sono presenti emorragie multiple nella mucosa orale.
I bambini spesso sperimentano anche una congestione nasale dovuta allo sviluppo di una condizione patologica come la sindrome di Kawasaki. Foci di eritema si formano sulla pelle. L'eruzione cutanea può apparire su tutta la superficie della pelle, incl. sui palmi e sulle piante dei piedi. Tali eruzioni cutanee possono persistere a lungo. Inoltre, con il progredire della malattia, sintomi come:
- iperemia della faringe;
- arrossamento degli occhi;
- congiuntivite;
- gonfiore delle mani e dei piedi;
- desquamazione della pelle;
- diarrea;
- aumento della frequenza cardiaca;
- linfonodi cervicali ingrossati;
- disturbi del ritmo cardiaco.
I cambiamenti crescenti influiscono negativamente sul benessere generale del bambino, quindi diventa più irrequieto e irritabile. Considerando che questa malattia colpisce i vasi sanguigni che riforniscono i tessuti del cuore, il rischio di sviluppare miocardite e infarto miocardico è estremamente elevato.
Inoltre, sullo sfondo di questa condizione patologica, si osserva spesso lo sviluppo dell'emopericardio e disturbi nel funzionamento dei clan cardiaci. Meno comunemente, sullo sfondo della malattia si osservano meningite asettica, danni alla cistifellea, otite media e artrite. Quando si forma un coagulo di sangue che blocca un grande vaso sanguigno negli arti inferiori, c'è un'alta probabilità di sviluppare cancrena.
Diagnosi e trattamento della malattia
Se un bambino sviluppa sintomi che indicano una condizione patologica come la sindrome di Kawasaki, dovresti consultare un reumatologo. Potrebbe anche essere necessario un esame da parte di altri specialisti specializzati. Oltre all'esame esterno e all'anamnesi, vengono prescritti numerosi studi. Prima di tutto vengono eseguiti esami del sangue generali e biochimici. Inoltre, una misura necessaria è condurre test immunologici.
Per identificare i segni di infarto miocardico, viene prescritta l'elettrocardiografia. Inoltre, viene eseguita la radiografia del torace per identificare la patologia dei bordi del cuore. L’ecocardiografia viene utilizzata per valutare la gravità della disfunzione cardiaca. Per determinare la pervietà dei vasi coronarici, viene prescritta la TC o la risonanza magnetica.
Il trattamento di questa condizione patologica viene effettuato con immunoglobuline. L'introduzione di tali farmaci consente di fermare il processo infiammatorio. L’immunoglobulina può essere somministrata solo in ambiente ospedaliero. La procedura dura in media dalle 8 alle 12 ore.
Nella maggior parte dei casi, ciò è sufficiente per normalizzare gradualmente la temperatura corporea e ridurre la gravità del processo infiammatorio. Se la procedura non consente di ottenere un effetto terapeutico pronunciato, può essere indicata la somministrazione ripetuta del farmaco. Per ridurre il rischio di trombosi e lo sviluppo di gravi complicanze, vengono prescritti acido acetilsalicilico e farmaci appartenenti al gruppo degli anticoagulanti.
Previsioni e prevenzione
Sindrome di Kawasaki, che ora è altamente curabile. Solo nell'1% dei casi con decorso complicato di questa malattia si osserva la morte.
Nella maggior parte dei casi si verifica un recupero completo. In questo caso, i pazienti devono sottoporsi ad un esame completo ogni 3-5 anni per il rilevamento tempestivo di complicanze ritardate dal sistema cardiovascolare. Complicazioni tardive si verificano in circa il 20% dei bambini che hanno sofferto di una forma acuta della malattia.
Considerando la natura genetica di questa condizione patologica, non sono ancora state sviluppate misure preventive per prevenire lo sviluppo della malattia di Kawasaki. Inoltre, se un bambino è a rischio di sviluppare questa patologia, dovrebbe essere regolarmente mostrato ai medici per il rilevamento tempestivo dei sintomi della malattia.
La sindrome di Kawasaki può essere definita una malattia infantile, poiché gli adulti ne soffrono estremamente raramente. Inoltre, questa malattia è atipica: può scomparire senza trattamento, non risponde agli antibiotici e la sua causa non è stata ancora stabilita. È possibile proteggere tuo figlio con tali caratteristiche della malattia? Puoi se ne scopri di più.
DI Caratteristiche della malattia di Kawasaki
La malattia si riscontra più spesso nei bambini sotto i 5 anni di età (75%). Allo stesso tempo, le ragazze rappresentano il 50% in più dei casi. Se consideriamo la distribuzione regionale del KS, possiamo notare la sua predominanza nei paesi asiatici, soprattutto in Giappone e Corea. È impossibile determinare quanti casi ci siano nella Federazione Russa, poiché vengono registrati in base al trattamento, cioè alla presenza di complicazioni.
L'osservazione di sette anni della sindrome in Asia ha permesso di individuare stagioni in cui si registra particolare attività nelle richieste dei pazienti, queste sono:
- da dicembre a gennaio (20%);
- da marzo ad aprile (21,5%);
- in ottobre (11,4%)
In Russia il picco si verifica nei mesi primaverili. Negli adulti di età inferiore ai 30 anni, la malattia di Kawasaki si manifesta in casi isolati.
Il seguente video ti parlerà delle caratteristiche della sindrome di Kawasaki e mostrerà come progredisce la malattia:
Classificazione
La malattia di Kawasaki è classificata in forme precoci e tardive. La forma iniziale è divisa in 3 fasi:
- acuto, che dura 9-14 giorni;
- subacuto, della durata da 12-14 giorni a 28;
- convalescenza, che dura da 27-28 giorni a 40-60;
La forma cronica della malattia è caratterizzata da una durata superiore a 3 mesi.
Cause
La malattia è stata scarsamente studiata, quindi le cause della sua insorgenza rimangono sconosciute. Gli scienziati suggeriscono che l'agente causale potrebbe essere una sorta di infezione.
Gli studi sulla malattia hanno dimostrato che la comparsa del KS è influenzata dalla predisposizione. I ceppi predisponenti si riscontrano sia negli asiatici che negli europei.
Sintomi
Il sintomo più evidente della sindrome della malattia di Kawasaki nei bambini è la febbre che dura più di 5 giorni. Osservato anche con KS:
- aumento delle dimensioni del linfonodo cervicale;
- gonfiore della lingua;
- acquisizione di una tonalità scarlatta da parte della lingua;
- arrossamento delle labbra;
- crepe sulle labbra;
- eruzione cutanea di natura polimorfica, localizzata su qualsiasi parte del corpo;
Circa 2 settimane dopo l'inizio della febbre, il bambino potrebbe sviluppare noduli con pelle squamosa sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi.
Foto della malattia di Kawasaki nei bambini
Diagnostica
I principali test hardware sono ECG ed EchoCG. Vengono eseguiti al primo sospetto di KS. Gli studi mostrano cambiamenti che si sono verificati a causa di danni al muscolo cardiaco.
Altri studi non sono meno importanti:
- Esame del sangue generale con specificazione della conta piastrinica.
- Esame del sangue biochimico.
- Test della procalcitonina.
- Esami delle urine per microscopia dei sedimenti e proteine.
- Esame ecografico del fegato e delle vie biliari.
- Esami degli occhi con lampada a fessura.
A seconda dei sintomi, può essere prescritta una puntura lombare. Parleremo ulteriormente di come viene trattata la malattia di Kawasaki nei bambini e negli adulti.
Trattamento
La malattia non può essere trattata con antibiotici e ormoni steroidei. Il principale metodo di trattamento è una combinazione di immunoglobuline per via endovenosa e acido acetilsalicilico.
L'immunoglobulina somministrata per via endovenosa regola l'immunità e distrugge gli antigeni microbici. Per il trattamento vengono utilizzate preparazioni IgM convenzionali e arricchite. È necessario selezionare un prodotto purificato e di alta qualità per prevenire lo sviluppo di reazioni allergiche e complicazioni (a proposito, non tutte le eruzioni cutanee sono un'allergia, a volte possono verificarsi entrambe).
L'acido acetilsalicilico allevia l'infiammazione e il calore, allevia il dolore. Secondo i sondaggi, l’aspirina migliora la salute generale e allevia significativamente i sintomi.
Prevenzione delle malattie
Poiché le cause della malattia non sono completamente comprese, non esiste una prevenzione specifica della malattia. Per proteggersi il più possibile dalla sindrome di Kawasaki, è necessario visitare un medico in modo tempestivo, soprattutto ai primi segni della malattia. È inoltre necessario trattare tempestivamente le malattie infettive.
Complicazioni
La sindrome di Kawasaki è raramente complicata: a causa delle difese immunitarie deboli del paziente e del trattamento analfabeta, tuttavia, può spesso complicarsi negli adulti. Le complicazioni più comuni sono:
- valvulite;
- miocardite;
Meno spesso, il paziente può sperimentare:
- meningite;
- artrite;
- otite;
- diarrea;
- cancrena;
Ciascuna complicazione comporta un rischio enorme per il paziente e pertanto deve essere trattata immediatamente da un medico.
Previsione
Di solito, entro 2-3 mesi dal decorso della malattia, i sintomi scompaiono completamente. 4-8 settimane dopo, sulle lamine ungueali possono formarsi solchi trasversali bianchi. Se la malattia non viene trattata, la rottura dell'aneurisma si sviluppa nel 25% dei casi.
Al momento i decessi ammontano allo 0,1-0,5%, il che suggerisce una prognosi positiva. In rari casi, in circa il 3%, la malattia può recidivare entro un anno dal trattamento.
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