Аномальные формы черепа. Врожденные пороки мозгового черепа. Приложение А3. Связанные документы
Аномалии развития лицевого отдела черепа
Агнатия - полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.
Апрозопия - порок развития, при котором отсутствуют или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.
Валик небный продольное костное возвышение по обе стороны срединного шва неба.
Гнпертелорнзм - увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности (процентное отношение расстояния между орбитами на уровне внутреннего утла глазной щели к окружности головы) более 6,8. Развивается в результате нарушения развития клиновидной и решетчатой костей, наблюдается при многих наследственных синдромах, нередко сочетается с брахицефалией, черепно-мозговыми грыжами, расщеплением альвеолярного отростка и неба.
Гипотелорнзм - уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности менее 3,8. Наблюдается при нарушениях развития переднего мозга и его дериватов.
Гребень небной кости параальвеолярный - тонкая костная пластинка, выступающая в задней части неба во фронтальной плоскости и постепенно снижающаяся к срединному небному шву.
Днзартроз черепно-лицевой - нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.
Днзостоз ннжнечелюстной (сын.: дизостоз отомандибулярный) - нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.
Днзостоз челюстно-черепной - характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дут, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Дштрозопия - порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией (рис. 14).
Дпсплазпя черепно-ннжнечелюстно-лицевая порок развития, выражающийся в гипоплазии скуловых костей и верхних челюстей, характеризуется скощенным подбородком, узким лицом, выступающим носом (птицеголовость), высоким сводчатым небом; связан с дефектом I и II жаберных дут.
Канал нижней челюсти добавочный непостоянный канал, начинающийся вблизи отверстия нижней челюсти и в случае полного развития, имеет выходное отверстие рядом с подбородочным отверстием, содержит венозный сосуд.
Канал нижней челюсти резцовый - непостоянный канал, являющийся продолжением канала нижней челюсти, идет от подбородочного отверстия к латеральному, реже центральному резцу, содержит ветвь нижнего альвеолярного нерва.
Косточки подбородочные - непостоянные кости, образующиеся при самостоятельном развитии эндохондральных центров окостенения в подбородочном симфизе.
Кость предлобная - непостоянная кость, располагающаяся в верхнем участке лобно-слезного шва; считается гомологом древних рептилий.
Кость скуловая двураздельная - образуется при наличии аномального внутрискулового шва.
Кость скуловая трехраздельная - образуется при наличии аномальных внутрискуловых швов.
Латерогнатия - одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви, и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.
Микрогения (сан.: макрогнатая нижняя, прогнатня ложная, опастогения) - недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.
Микрогнатия (сан.: макрогнатая верхняя, прогения ложная, опастогнатия) - малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.
Ость небная - непостоянный костный выступ, располагающийся кпереди от большого небного отверстия.
Отверстие лобное - образуется в результате замыкания костным мостиком лобной вырезки в медиальной части надглазничного края.
Отверстие надглазничное - образуется в результате замыкания костным мостиком надглазничной вырезки.
Отверстие подбородочное добавочное - непостоянное отверстие, наблюдаемое рядом с подбородочным отверстием.
Отверстие подглазничное добавочное - непостоянное отверстие, расположенное рядом с подглазничным отверстием.
Отросток нижней челюсти крючковидный - аномальный костный выступ на внутренней стороне венечного отростка нижней челюсти.
Полигнатия - образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.
Прогения (сан.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) - характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда - преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) - чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.
Расщелина верхней челюсти - захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.
Ретрогения - смещение (сдвиг) нижней челюсти кзади при ее нормальных размерах.
Ретрогнатия - смещение (сдвиг) верхней челюсти кзади при ее нормальных размерах.
Решетчатость глазничная - аномалия, выражающаяся в пористости верхних стенок глазниц, представляет собой появление порозного гиперостоза; причиной считается анемия, вызванная недостатком в организме железа, а также недостаток магния.
Добавочный шов в области Робинсона канал - непостоянный канал, проходящий от скуловой дуги альвеолы одного из нижних больших коренных зубов к
Рис. 15. Схема с рентгенограммы. внутренней поверхности ветви нижней челюсти.
Внутрискуловой шов. Шов внутрискуловой - непостоянный шов, разделяющий скуловую кость на 2 или 3 части (рис. 15).
Шов резцовый - проходит в виде узкой, иногда зигзагообразной щели от резцового отверстия к альвеолярному отростку верхней челюсти между латеральным резцом и клыком; является остаточным соединением предчелюсти с верхней челюстью.
Аномалии развития мозгового отдела черепа
Акрания - полное отсутствие костей свода черепа.
Батроцефалия - деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.
Брахицефалия (син.: короткоголовостъ) - деформация черепа при раннем синостозе венечного шва; череп укорочен в переднезаднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная чешуя имеет вертикальное положение или выступает вперед.
Бугристость спинки седла - аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.
Валик затылочный костный выступ на затылочной чешуе, образующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо выражен на черепах неандертальцев, у современно: о человека бывает развит только в средней части.
Гемнкрання - недоразвитие половины черепа.
Голоакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, захватывающий большое отверстие.
Дефекты костей черепа локальные - аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхода черепно-мозговых грыж.
Днзостоз черепно-лицевой - выражается в сочетании преждевременного синостоза ламбдовидного и задней части сагиттального шва с нарушением роста основания черепа и малыми аномалиями лица.
Дицефалия удвоение головы и костей черепа, располагающихся на разделенной верхней части туловища плода.
Импрессия базилярная - аномалия основания черепа, при которой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдавливании костных образований, окружающих большое отверстие, во внутрь черепа, деформации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдаются изменения общей формы черепа.
Канал глубокой височной артерии непостоянный канал височной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.
Канал черепно-глоточный - аномальный канал в теле клиновидной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной поверхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит небольшие скопления клеток передней доли гипофиза.
Канал черепно-глоточный латеральный непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между медиальной и латеральной пластинками крыловидного отростка, является эмиссарием пещеристого синуса.
Каналец безымянный - проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый каменистый нерв.
Каналец клшговндньш непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловидного отростка, делится на два канальца, из которых один открывается в крыловидный канал, а друтой между язычком и овальным отверстием.
Конвексобазия - аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы приподнимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.
Кости островковые - непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.
Кости родничковые - непостоянные кости, образующиеся из центров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.
Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости добавочные) - кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями по ходу швов и в родничках (рис. 16).
Кости швов (син.: кости шовные) - непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения; наиболее часто наблюдается в ламбдовидном шве; наличие многочисленных костей может быть признаком повышения внутричерепного давления в детском возрасте.
Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) - непостоянная кость, образующаяся из центра окостенения в перепончатой ткани заднего (затылочного) родничка, располагается над вершиной затылочной чешуи, может быть одиночной, двойной и множественной.
Кость клиновидного родничка - непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновидного (переднелатерального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей; только с большим крылом и теменной костью; с большим крылом, теменной и лобной костями; с большим крылом, теменной костью и височной чешуей.
Кость лобного родничка - непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лобного) родничка, граничит с лобной и обеими теменными костями, может быть одиночной, двойной или тройной.
Кость межтеменная (син.: кость инков) - кость, образующаяся при отделении верхней части затылочной чешуи непостоянным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os interparietale bipartitum), три (os interparietale tripartitum) или четыре части (os interparietale quadripartitum); у ряда млекопитающих животных является постоянной
а - os interparietale; б - os interparietale tripartitum
Кость предмежтеменная - непостоянная кость, образующаяся в результате отделения верхним поперечным швом утла затылочной чешуи, бывает одиночной или двойной; у ряда млекопитающих животных встречается постоянно.
Кость сосцевидного родничка - непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелатерального) родничка, граничит с теменной, затылочной и височной костями, может быть одиночной, двойной или тройной.
Кость теменная двураздельная образуется при наличии аномального внутритеменного шва.
Кость теменная трехраздельная - образуется при наличии внутритеменных аномальных швов.
Кость теменной вырезки непостоянная кость, располагающаяся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.
Краниолакуния - образование в своде черепа аномальных углублений с отвесными краями; характерна для синдрома Арнольда - Киари.
Краниостеностоз - преждевременное зарастание одного или более швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с каким-либо заболеванием (гипертиреоидизм, рахит). Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают несколько форм:
а) краниосиностоз простой - изолированное преждевременное зарастание одного из швов черепа;
б) краниосиностоз сложный - изолированное преждевременное зарастание двух и более швов черепа;
в) краниосиностоз синдромный - преждевременное зарастание швов черепа при синдромах Апера, Карпентера и др.
Краниостеноз (сип.: череп краниостенотический) - деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов. Различают 2 формы:
а) краниостеноз локальный краниостеноз с преждевременным зарастанием только одного из швов черепа; а) краниостеноз с поврежденным зарастанием всех швов черепа.
Череп расщепленный - расщепление черепа при анэнцефалии и друтих пороках развития головного мозга.
Макроцефалия (сын.: мегалоцефал) - болыпеголовость, аномальное увеличение размеров черепа и головного мозга без признаков гидроцефалии: наблюдается при ахондроплазии и некоторых других заболеваниях.
Манифестация проатланта - выявление гипотетического затылочного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в наличии аномальных костных выступов в окружности большого отверстия (рис. 18).
Мероакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.
Микроцефалия - значительное уменьшение размеров мозгового отдела черепа и головного мозга, в ряде случаев связана с ранним заращением швов черепа.
1 - рудименты передней дуги проатланта;
2 - третий мыщелок
Мыщелок третий - костный выступ, находящийся кпереди от большого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяющуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) - деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.
Ость седла - аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.
Отверстие венозное (син.: Везалия отверстие) - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий; является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловидным венозным сплетением.
Отверстие крыловидно-остистое (син.: Чиви-нини отверстие) - непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыловидно-остистой связки, располагается между латеральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью (рис. 19).
Отверстие межнаклоненное верхнее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении передней и задней межнаклоненных связок и диафрагмы турецкого седла; через отверстие проходит воронка гипофиза.
Отверстие межнаклоненное заднее (сии.: отверстие межнаклоненное общее, отверстие наклоненно-наклоненное) аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между средним и задним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.
Отверстие межнаклоненное переднее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между передним и средним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходит внутренняя сонная артерия.
Отверстие менингеально-глазничное - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латерально от верхней глазничной щели, является местом прохождения глазничной ветви средней менингеальной артерии.
Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: Боннэра синдром, Bonnaire синдром) - наследственная аномалия развития теменных костей: различной величины локальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагиттальной зоне, могут быть одно- и двусторонними; размер отверстия достигает 3,5x3,0 см. Рентгенологически - округлые или овальные дефекты теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттального шва. Аутосомно-доминантное наследование.
Отверстие яремное ложное - непостоянное отверстие, образующееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, содержит сосуд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.
Отверстие яремное разделенное - образуется при разделении яремного отверстия костным мостиком.
Отросток замыщелковый - аномальный костный выступ, располагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Отросток засуставной аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелюстной ямки; хорошо выражен у антропоидов.
Отросток крыловидно-остистый - аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость; образуется в случае окостенения крыловидно-остистой связки.
Отросток околомышелковый аномальный костный выступ, располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кости, рассматривается как проявление проатланта.
Отросток околососцевпдный - аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латеральной прямой мышцы головы; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Пахицефалия - укорочение черепа, обусловленное преждевременным окостенением ламбдовидного шва.
Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) - деформация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асимметрии лба, а также лицевого отдела черепа.
Пластинка глазничная двуразделенная - разделение непостоянным швом глазничной пластинки решетчатой кости.
Платибазия - вдавление основной части затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основания черепа; сопровождается деформацией большого отверстия.
Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовостъ) - врожденное резкое уплощение мозгового отдела черепа.
Синхондрозы затылочной кости персистирующие - хрящевые соединения между чешуей и латеральными частями затылочной кости и/или между латеральными ее частями и ба-зилярной частью, сохранившиеся позже срока их нормального зарастания.
Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефалцческцц, череп ладьевидный) -деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направлении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой (рис. 20).
Рис. 20. Схема с рентгенограммы. Аномалии формы черепа (КоролюкИ. П., 1996): а - скафоцефалия; б - акроцефалия; в - батроцефалия
Сфеноцефалия - клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.
Тригоноцефалия - деформация черепа в результате раннего зарастания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лобных бугров.
Туррицефалия (син.: череп башенный) - деформация черепа, представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.
Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) - удлиненный череп с вдавлением в теменной области.
Швы непостоянные (син.: швы аномальные, швы добавочные) - разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдельных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответствуют костным элементам черепа низших позвоночных.
Шов внутривисочный - разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.
Шов внутрикрыльный - непостоянный шов, отделяющий верхнюю часть большого крыла клиновидной кости.
Шов внутритеменной - аномальный шов, разделяющий теменную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направлении от венечного шва к ламбдовидному.
Шов затылочный поперечный верхний - непостоянный шов, проходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи предмежтеменную кость.
Шов затылочный поперечный нижний - непостоянный шов, проходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи межтеменную кость.
Шов затылочный сагиттальный - непостоянный шов, разделяющий межтеменную или предмежтеменную кость.
Шов лобный (син.: шов метопический) - проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на правую и левую части; остатки шва нередко сохраняются на черепах детей над корнем носа (рис. 21).
Шов ложный - непостоянный шов, образующийся в латеральной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее периферического участка.
Шов сосцевидно-чешуйчатый - персистирующий шов, разделяющий височную чешую и каменистую часть височной кости.
Аномалии развития наружного и среднего уха
Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода - врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения развития I и II жаберных дуг.
Агенезия (аплазия) слуховой трубы - врожденное отсутствие евстахиевой трубы.
Агенезия (аплазия) слуховых косточек - врожденное отсутствие косточек среднего уха.
Аномалии формы ушной раковины, связанные с недостатком ткани (рис. 22):
а) мочка сохранившаяся;
б) валик кожно-хрящевой;
в) ушная раковина опущенная;
г) ушная раковина свернутая;
д) ушная раковина согнутая:
е) ушная раковина плоская;
ж) ушная раковина вросшая;
з) ушная раковина гофрированная;
и) дефект мочки;
к) мочка приросшая.
Анотия - врожденное отсутствие ушной раковины.
Атрезия наружного слухового прохода - заращение наружного слухового прохода.
Гипоплазия среднего уха - недоразвитие барабанной полости и ее содержимого, сочетается с микротией и недоразвитием наружного слухового прохода.
1 - анотия; 2 - щечная ушная раковина; 3 - сохранившаяся мочка; 4 - кожно-хрящевой валик; 5 - малая ушная раковина; 6 - опущенная ушная раковина; 7 - свернутая ушная раковина; 8 - согнутая ушная раковина; 9 - плоская ушная раковина; 10 - вросшая ушная раковина; 11 - гофрированная ушная раковина; 12 - дефект мочки; 13 - приросшая мочка
Деформации ушной раковины (рис. 23):
а) ухо кошачье (син.: учимая раковина остроконечная) - вариант строения утпной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность раковины;
б) ухо макаки (син.: ушная раковина углообразная) - вариант строения утпной раковины, при котором завиток развернут, а верхняя часть утпной раковины обращена внутрь;
в) ухо сатира (син.: ухо фавна) - вариант строения утпной раковины, при котором отсутствуют завиток и бугорок утпной раковины, а утпной хрящ выпячивается в этом месте
латерально;
г) бугорок ушной раковины;
д) завиток развернутый:
е) ножка противозавитка задняя;
ж) уши торчащие;
з) мочка большая;
и) придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная) - фрагменты наружного уха, расположенные впереди утпной раковины, могут быть одиночными и множественными;
к) расщелина ушной раковины поперечная; л) расщелина мочки продольная.
Дистопия ушной раковины - расположение утпной раковины в необычном месте (рис. 24):
а) утиная раковина щечная;
б) утиная раковина шейная.
Макротия - необычайно большая ушная раковина.
Микротия - сочетание малых размеров ушной раковины с атрезией наружного слухового прохода.
Рис. 23. Врожденные аномалии развития ушной раковины (ЛазюкГ. И., 1991):
1 - остроконечная (ухо сатира); 2 - углообразная (ухо макаки); 3 - бугорок ушной раковины (большой дарвинов бугорок); 4 - развернутый (лентообразный) завиток; 5 - задняя ножка противозавитка (ухо Шталя); б - торчащие уши; 7 - большая ушная раковина; 8 - большая мочка; 9 - околоушные придатки; 10- полиотия; 11 - поперечная расщелина раковины; 12 - продольная расщелина мочки
а, б - микрогнатия с ушными раковинами, которые остались в положении первичной гиомандибулярной щели; в - неполное слияние бугорков вокруг гиомандибулярной щели
Полиотия - наличие, помимо нормальной, нескольких добавочных, часто деформированных, ушных раковин.
Синотия - смещение и сращение правой и левой ушных раковин между собой.
Стеноз наружного слухового прохода - сужение наружного слухового прохода.
Фистула преаурикулярная врожденная - наличие на ушной раковине слепого канала, расположенного над козелком и впереди завитка, обусловлена неполным заращением I жаберной щели.
Краткие сведения об эмбриогенезе . Во внутриутробном развитии черепа различают три стадии: на первом месяце внутриутробной жизни возникает перепончатый череп, на втором месяце постепенно образуется хрящевое его основание и в середине второго месяца внутриутробной жизни начинается процесс окостенения. При этом первичные кости (кости соединительнотканного типа): лобная, теменные, чешуя и барабанная часть височной кости, а также чешуя затылочной кости - образуют крышу черепа. Верхне- и нижнечелюстные кости, небная и скуловые кости (тоже кости соединительнотканного типа) образуют лицевой череп. Вторичные же кости (кости хрящевого типа) - затылочная кость, за исключением чешуи, пирамиды и сосцевидные части височных костей - образуют основание черепа.
Двойная теменная кость . К редким аномалиям развития черепа относится двойная теменная кость - os parietale bipartitum, разделенная добавочным горизонтальным швом на две части. Эта аномалия бывает односторонней и двусторонней. Мы наблюдали двустороннюю двойную теменную кость у двух новорожденных.
В таких случаях при несимметричной укладке головы на боковой рентгенограмме определяются две дополнительные параллельные полосы просветления, расположенные горизонтально одна над другой (рис. 9).
Рис. 9. Двойные теменные кости.
А - рентгенограмма; Б - схема.
Кости инков . К аномалиям развития костей свода черепа относятся также добавочные кости черепа в верхнем отделе чешуи затылочной кости в виде одного, двух и более фрагментов (рис. 10).
Рис. 10. Расположение добавочных костей в родничках и швах в черепе новорожденного (схемы в двух проекциях - А и Б).
1 - в переднем родничке; 2 - в заднем родничке; 3 - в метопическом шве; 4 - в ламбдовидном шве; 5 - в передне-латеральном родничке.
Анатомы называют эти добавочные поперечные костные фрагменты костями инков, так как они были обнаружены на древнеперуанских черепах племени инков. У новорожденных они изучены мало. В. С. Сперанский (1953), исследовавший непостоянные кости на мацерированных черепах и по рентгенограммам скелета головы у взрослых, обнаружил кости инков в 89,4%, у новорожденных же значительно реже. Он объясняет это тем, что закладка костей инков чаще происходит после рождения.
Рис. 11. Поперечные кости в черепах новорожденных (указаны стрелками) (схема).
На рентгенограммах черепа исследованных нами 530 новорожденных мы обнаружили кости инков в 49 случаях. На задней рентгенограмме (рис. 11) они имеют вид пластинок неправильной формы, величиной 1 - 3 см в одном направлении и 1 - 2 см - в другом. Контуры их у новорожденных совершенно гладкие в противоположность сильной изрезанности по краям у взрослых. Расположенные непосредственно над верхним краем чешуи затылочной кости, они окаймлены узкой полоской просветления, что создает впечатление перелома (рис. 12).
Рис. 12. Задняя рентгенограмма поперечной кости в черепе ребенка 1 суток.
На боковой рентгенограмме поперечная кость имеет вид плотной изолированной линейной тени длиной от 0,5 до 3 см и шириной от 1 до 3 мм; нередко она имитирует костный фрагмент при переломе черепа (рис. 13). Однако такую рентгеновскую картину мы наблюдали у новорожденных, не имевших каких-либо признаков родового повреждения, и вместе с тем мы часто не находили ее и при наличии родовой травмы.
Рис. 13. Боковая рентгенограмма поперечной кости в черепе у того же ребенка, что и на рис. 12.
Кости швов и родничков . Они известны под названием «вставочных» костей, а также «вормиевых», названных так в память датского анатома Клауса Ворма в 1654 г.
В. Н. Тонков относит эти кости к аномалиям развития, а их возникновение объясняет наличием в своде черепа добавочных точек окостенения.
На рентгенограмме головки новорожденного шовные косточки чаще всего определяются в области ламбдовидного шва. На задней обзорной рентгенограмме, а также на боковой рентгенограмме головы они имеют вид множественных или единичных мелких вкраплений. В области других швов обычно встречаются единичные шовные косточки. Группа мелких шовных косточек, расположенная непосредственно над чешуей затылочной кости, может создать впечатление раздробления кости, в особенности если известно, что при родах применено наложение щипцов (рис. 14). Однако расположение этих мелких теней на задней обзорной рентгенограмме на протяжении всего шва исключает диагноз перелома.
Рис. 14. Множественные поперечные кости в черепе новорожденного.
Родничковые косточки в области переднего родничка, по данным Brander (1942), встречаются у 5% новорожденных. Форма их неправильно округлая, контуры гладкие. Обычно они обнаруживаются как случайная находка при рентгенологическом исследовании головы новорожденного. На рентгенограмме родничковая косточка определяется на фоне просветления переднего родничка; распознавание ее обычно не представляет никаких трудностей (рис. 15 А и Б). Родничковые косточки в области заднего родничка наблюдаются реже, быть может потому, что к рождению он часто бывает уже закрыт. От поперечных костей они отличаются своей неправильно округлой формой. Они хорошо видны на задней обзорной рентгенограмме; на боковой же рентгенограмме они не участвуют в образовании краеобразующей линии костей свода черепа, так как расположены не поверхностно, а в глубине заднего родничка.
Рис. 15. а - добавочная кость в переднем родничке в черепе новорожденного (указана стрелкой); б - шовные кости в ламбдовидном шве.
Косточки, расположенные в области боковых передних и задних родничков, определяются на соответствующих обзорных рентгенограммах на фоне значительного просветления родничков в виде единичных или множественных крупинок величиной 2 - 5 мм и больше. Родничковые кости могут определяться одновременно во всех или нескольких родничках. Распознавание их не представляет затруднений.
До последнего времени господствовало мнение, что шовные кости, как и другие добавочные кости, не имеют клинического значения. Мюллер (1962) на основании глубокого клинико-рентгенологического анализа пришел к выводу, что односторонние шовные кости, главным образом в ламбдовидном шве у детей раннего возраста, являются убедительным патогенетическим признаком повреждения черепа и мозга.
Множественные шовные кости часто наблюдаются при расстройствах окостенения при различных системных заболеваниях скелета.
Лакунарный череп (краниолакуния) . В 1905 г. Енгстлер описал под названием лакунарного черепа рентгенологическую картину черепа, характеризующуюся наличием крупных овальных истончений в области костей свода, напоминающих лакуны, разделенные тонкими костными перегородками причудливой формы (рис. 16).
Рис. 16. Лакунарный череп новорожденного.
Лакунарный череп развивается внутриутробно. После рождения процесс не прогрессирует и не подвергается обратному развитию. Caffey и другие авторы указывают на сочетание лакунарного черепа с гидроцефалией, косолапостью, а также с мозговыми грыжами, пороками сердца и другими аномалиями развития скелета и внутренних органов.
Патогенез лакунарного черепа не ясен. Одни авторы объясняют его глубоким расстройством костеобразования, другие относят его возникновение за счет повышения внутричерепного давления во внутриутробном периоде (А. Е. Рубашева, А. П. Бурковская, 1965). Некоторые авторы рассматривают лакунарный череп как задержку окостенения соединительнотканного черепа.
В нашей практике картину лакунарного черепа мы наблюдали у 10 новорожденных: в сочетании с мозговыми и спинномозговыми грыжами - у 6 детей, с пороком сердца - у 1 ребенка и с различными аномалиями скелета - у 3 детей.
Рентгенологическая картина лакунарного черепа крайне характерна. На боковой рентгенограмме черепа, преимущественно в области лобной и теменных костей определяются множественные овальные и круглые участки просветления - лакуны - величиной от 2 до 5 см в диаметре, разделенные истонченными костными перегородками причудливой формы. В центре теменных костей в области их основных точек окостенения иногда сохраняются нормальные участки кости размерами от 5 до 10 см. Швы и роднички в лакунарном черепе иногда плохо определяются; в некоторых случаях они расширены до 15 мм.
В области лакун твердая мозговая оболочка может непосредственно соприкасаться с наружной надкостницей. Головка ребенка равномерно увеличена во всех направлениях. Прогноз неблагоприятный. Наблюдавшиеся нами 10 новорожденных с лакунарным черепом погибли в возрасте от 1 дня до 1 месяца.
Раздвоенный череп - cranium bifidum . Помимо лакунарного черепа, у новорожденных могут наблюдаться также и одиночные дефекты в виде щелей по срединной линии с возможным выпадением мозговых оболочек или также и мозговой ткани. Чаще такие щели встречаются в затылочной кости, реже - выше носа в чешуе лобной кости и в заднем конце стреловидного шва. Односторонние одиночные большие дефекты как проявление нарушения процесса окостенения встречаются редко.
Лакунарный остеопороз . Лакунарный остеопороз по рентгенологической картине напоминает структуру лакунарного черепа, однако его не следует смешивать с последним. Caffey указывает, что лакунарный остеопороз встречается и у совершенно здоровых новорожденных. Клинически он проявляется в виде так называемого «мягкого черепа»: при пальпации головки кости свода черепа ощущаются мягкими и податливыми. Головка не увеличена.
Рис. 17. Лакунарный остеопороз у ребенка 4 суток.
Рентгенологическая картина лакунарного остеопороза отличается от изменений при лакунарном черепе наличием нерезко выраженных ячеистых просветлений на фоне нормальной картины костей свода черепа, а также отсутствием своеобразного рисунка костных перегородок между лакунами, определяемыми при лакунарном черепе (рис. 17).
В отличие от тяжелых необратимых явлений, наблюдающихся при лакунарном черепе, при лакунарном остеопорозе обычно имеется тенденция к дальнейшему нормальному развитию костей свода черепа; в возрасте 2 - 3 месяцев очаги лакунарного остеопороза постепенно исчезают. Поэтому прогноз при лакунарном остеопорозе вполне благоприятный. Согласно литературным данным, лакунарный остеопороз встречается у 0,04 - 1% всех новорожденных, по нашим данным - до 7,5%.
Большие теменные отверстия . К нарушениям процесса окостенения относятся также foramina parietalia permagna - два симметрично расположенных отверстия по обе стороны стреловидного шва выше ламбдовидного на 2 - 3 см; в норме они имеют величину булавочной головки; при нарушении процесса окостенения они достигают величины в несколько миллиметров или даже сантиметров. Их локализация и симметричное расположение не вызывают каких-либо дифференциально-диагностических затруднений (рис. 18).
Рис. 18. Большие теменные отверстия (рисунок из атласа Свобода).
В редких случаях задержка процесса окостенения в плоских костях черепа выражается в том, что костная ткань в крыше черепа представляется лишь в виде отдельных небольших островков.
Краниостеноз . Краниостеноз возникает в результате преждевременной облитерации всех или некоторых швов.
Этиология и патогенез этой аномалии не выяснены. Часто она комбинируется с другими пороками развития (синдактилией, брахидактилией и др.).
Раннее окостенение швов сопровождается их гипертрофией. Краниостеноз может возникнуть внутриутробно и после рождения. По окостенению отдельных швов различают варианты краниостеноза. При заращении венечного шва усиленный рост черепа наблюдается в вертикальном и боковых направлениях, в результате чего получается брахицефальный широкий череп. При заращении стреловидного шва задерживается рост черепа в боковых направлениях, компенсаторное же усилие роста имеется в передне-заднем направлении, в результате чего получается долихоцефальный, длинный череп. При заращении коронарного и стреловидного швов получается башенный череп. При одностороннем заращении швов наблюдается асимметрия головки. При аплазии теменных бугров образуется ладьевидный череп.
Описание краниостеноза у новорожденных в литературе встречается редко. Ранними клиническими признаками его являются деформация головки и отсутствие большого родничка.
На рентгенограмме головки новорожденного, помимо изменения конфигурации черепа, определяется резкое сужение швов, почти полный синостоз метопического шва, обычно наиболее широкого из швов в первые дни жизни, и уменьшение вплоть до полного исчезновения переднего родничка. Кости свода черепа истончены, структура их однородна без признаков внутричерепного давления (рис. 19, А и Б).
Рис. 19. Краниостеноз у ребенка 1 суток. Рентгенограммы в задней (А) и боковой (Б) проекциях.
Суженный метопический шов и уменьшенный передний родничок.
Позднее на рентгенограмме черепа обнаруживаются резко выраженная деформация его и отчетливые пальцевые вдавления в костях свода. У одного наблюдавшегося нами ребенка в первые сутки после рождения голова была удлинена, передний родничок не определялся. На задней обзорной рентгенограмме черепа была видна облитерация метопического шва и переднего родничка.
Рис. 20. Тот же мальчик, что и на рис. 19, в 7-летнем возрасте. Рентгенограммы в задней (А) и боковой (Б) проекциях.
Башенный череп. Облитерация швов. Пальцевые вдавления в костях черепа.
На основании данных клинического и рентгенологического исследования был поставлен диагноз краниостеноза. В 7-летнем возрасте этот мальчик был исследован нами повторно. Физически и умственно он был развит нормально, но голова его оказалась резко деформированной, лицо асимметричным, с вдавленным лбом и сплющенным носом. На рентгенограммах головы мы обнаружили деформацию по типу башенного черепа. Швы облитерированы. Кости свода черепа значительно утолщены. Резко выражены множественные пальцевые вдавления в костях свода (рис. 20).
В результате краниостеноза могут развиться повышение внутричерепного давления и атрофия зрительного нерва. Рентгеновское исследование позволяет поставить ранний диагноз краниостеноза и указать локализацию синостоза, что имеет существенное значение при хирургическом вмешательстве (краниотомия).
Рис. 21. Микроцефалия, дефект в затылочной кости, задняя мозговая грыжа у ребенка 4 суток.
Микроцефалия . Микроцефалия является врожденным пороком развития мозга, который вовлекает в процесс раннее окостенение всех швов без их гипертрофии. Микроцефалия характеризуется уменьшением размеров головы, несоответствием между малыми размерами черепной коробки и нормальным лицевым черепом. Кроме этих особенностей, на рентгенограмме черепа определяется нормальная толщина костей при отсутствии швов. Признаки внутричерепного давления не отмечаются (рис. 21).
Микроцефалия часто сочетается с другими аномалиями развития (рис. 22).
Рис. 22. Боковая рентгенограмма головы новорожденного при задней мозговой грыже. Микроцефалия. Лакунарный череп. Грыжевой мешок.
Анатомическая изменчивость костей черепа (варианты и аномалии)
Лобная кость
наличие правой и левой половины, соединенных лобным (метопическим) швом – 10 %;
вариации в объеме, размерах, наличии перегородок во фронтальном синусе, редкое его отсутствие;
выраженность надбровных дуг, сильнее выступают в мужских черепах;
различная степень развития лобных бугров, особенно у новорождённых;
различная выраженность изгиба лобной чешуи и угла примыкания ее к глазничным и носовой частям.
Теменные кости
выраженность теменных бугров, особенно у женщин;
появление межтеменной кости.
Затылочная кость
наличие поперечного шва, отделяющего верхнюю часть чешуи и образование вставочной (дополнительной) кости;
присутствие более мелких добавочных костей, часто расположенных в швах (кости швов);
значительная выраженность затылочных выступов;
уплощение чешуи, слабая выраженность борозд или наоборот увеличение изогнутости чешуи и углубление борозд;
разнообразные формы большого отверстия, костных валиков вокруг внутреннего его края;
появление третьего мыщелка у переднего края большого отверстия; ассимиляция костью атланта;
вариации формы яремной вырезки и эмиссарных отверстий, появление кондилярных каналов вместо ямочек;
вариации угла ската – 46-81 о.
Клиновидная кость
образование в центре турецкого седла узкого черепно-глоточного канала, как порока развития кости и гипофиза, сопровождаемого черепно-мозговой грыжей;
ассиметрия в положении, размерах верхней глазничной щели, овального и круглого отверстий;
появление непостоянных отверстий в больших крыльях.
Височная кость
различная степень выраженности дугообразного возвышения (сильнее у брахи - и мезокранов);
разделение бороздой или выступом тройничного вдавления, различные его размеры и протяженность;
показатель ориентации пирамид - угол, образуемый при пересечении продольных осей правой и левой пирамид в черепе, индивидуальные вариации которого колеблются в пределах 77-130 о;
разделение яремной вырезки отростком;
разные размеры шиловидного отростка, чаще длинный.
Верхняя челюсть
чрезмерное развитие – прогнатия, недоразвитие – микрогнатия;
различное число и форма зубных альвеол;
непарная резцовая (межчелюстная) кость;
разная величина и форма резцовой борозды и канала;
образование продольного небного валика по краю небного отростка, – различный объем и разнообразная форма воздухоносной пазухи и ее бухт.
Нижняя челюсть
чрезмерное развитие – прогения, недоразвитие - микрогения, - и подбородочные косточки, возникающие при окостенении межнижнечелюстного симфиза.
Решетчатая кость
размеры ее воздухоносных ячеек очень вариабельны;
появление наивысшей носовой раковины.
Скуловая кость
появление горизонтального шва, который делит кость пополам;
различное число каналов и отверстий;
варианты формы и размеров.
Носовые кости
отсутствие в связи с замещением их лобным отростком верхней челюсти;
ассиметричное положение, форма и размеры каждой кости вариабельны;
срастание правой и левой кости между собой.
Слезные кости
непостоянство формы и величины;
редкое отсутствие в связи с развитием лобного отростка верхней челюсти или глазничной части решетчатой кости.
Нижние носовые раковины
вариации по форме и величине, особенно отростков.
Сошник
искривление: право, левостороннее.
Подъязычная кость
непостоянство величины и формы тела, рогов.
Височно-нижнечелюстной сустав
Височно-нижнечелюстной сустав образован суставными поверхностями головки нижней челюсти и нижнечелюстной ямкой височной кости. Суставные поверхности покрыты фиброзным хрящом. Имеется суставной диск из фиброзной ткани, разделяющий полость сустава на верхнее и нижнее отделение. Диск срастается с капсулой сустава. Височно-нижнечелюстной сустав по форме суставных поверхностей приближается к эллипсоидному. Движения в правом и левом суставах происходят одновременно. Следовательно, сустав можно классифицировать как комплексный и комбинированный.
Движения в верхнем и нижнем отделениях сустава имеют различный характер: в верхнем отделении происходит преимущественно скольжение, а в нижнем - вращение. Сложные движения в височно-нижнечелюстном суставе можно расчленить на 3 главных движения:
1. Опускание и поднимание челюсти - движение вокруг фронтальной оси.
2. Движение челюсти вперед и назад - вдоль сагиттальной оси.
3. Вращательные (боковые) движения - вокруг вертикальной оси.
Опускание челюсти начинается вращением в нижнем отделении сустава вокруг фронтальной оси, затем к этому присоединяется движение в верхнем отделении - диск и суставная головка перемещаются вперед на суставной бугорок. Таким образом, при этом сочетается движение во фронтальной и сагиттальной плоскости. При поднимании челюсти движения происходят в обратном порядке.
При выдвижении челюсти вперед в обоих суставах одновременно происходит выдвижение головок суставных отростков вместе с дисками на суставные бугорки височных костей. Движения происходят только в верхних этажах.
При боковом (вращательном) движении происходит только одностороннее выдвижение головки нижней челюсти вместе с диском на суставной бугорок. Челюсть при этом сместится в противоположную сторону. В суставе противоположной стороны диск остается на месте, а головка под ним повернется вокруг вертикальной оси.
Таким образом, функционально височно-нижнечелюстной сустав является многоосным.
Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.
1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.
2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.
3. Ариния - отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.
4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.
5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.
6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.
8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.
9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.
10.Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.
11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.
12.Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
13.Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.
14.Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.
15.Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.
Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.
Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.
1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1: 5600.
2. Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) – одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.
Врожденные изменения, обусловленные аномалиями лицевого отдела черепа, настолько характерны, что патология буквально «написана» на лице. К врожденным нарушениям развития лица относятся заячья губа, волчья пасть, макростомия и расщелины лица. В норме к концу второго месяца внутриутробного развития происходит полное сращение костей лицевого черепа. При нарушении этого процесса ребенок рождается с расщелинами, расположенными в типичных местах.
Незаращение верхней губы бывает одно- и двусторонним. В зависимости от индивидуальных особенностей для лечения выбирают возможные варианты пластических операций на верхней губе.
Макростомия
Макростомия (незаращение угла рта) также может быть одно- и двусторонней. Для ее лечения выполняют пластическую операцию (ушивание угла рта).
Волчья пасть
Волчья пасть (незаращение нёба) встречается в нескольких вариациях -незаращение мягкого и/или твердого неба. Соответственно, существует множество методик операций по пластическому восстановлению дефектов.
Другие пороки развития лицевого черепа
К порокам развития лицевого черепа также относятся «рыбье лицо» (лицо с резко суженным ротовым отверстием) и «птичье лицо» (на фоне недоразвития нижней челюсти подбородок западает назад и выглядит скошенным).
Мозговые грыжи
Врожденные дефекты костей мозгового черепа приводят к образованию мозговых грыж. Передняя мозговая грыжа образуется спереди по средней линии в случае дефекта в области переносицы.
Задняя мозговая грыжа образуется сзади по средней линии, если дефект образовался в затылочных костях. Обычно такие изменения сопровождаются и другими пороками развития внутренних органов, и дети погибают на первом году жизни.
Аномальные формы черепа, деформация зачастую связаны с родовой травмой. Кроме того, к изменениям формы черепа приводят врожденные (врожденный сифилис) и перенесенные заболевания (рахит). Одним из показателей физического развития детей первого года жизни является размер окружности головы. Измерение окружности головы проводится с помощью сантиметровой ленты и в норме у новорожденных составляет 34-36 см. Уменьшение размеров головы (микроцефалия) может свидетельствовать о недоразвитии мозга, увеличение размеров (макроцефалия) - о водянке головного мозга. Таким образом, по изменению формы и размеров головы ребенка можно определить прогноз его жизни и здоровья.
Загрузка...
