Гермафродитизм, или заболевания связанные с нарушением формирования пола. Том, который стал мамой

Есть мальчики, девочки и другие

Представьте ситуацию. Вы только что произвели на свет долгожданного младенца. И даже если во время УЗИ вам сказали, что это мальчик, вы все равно задаете акушерке традиционный вопрос: «Кто?» А в ответ тишина. И потом растерянное: «Не знаем… У ребенка что-то с гениталиями не так».
Вместо радости у вас шок. Что сказать родным и друзьям, которые обрывают телефон, желая поздравить? Родила царица в ночь не то сына, не то дочь? Вы залегаете на дно дней на пять, пока врачи не проведут исследование и не определятся с полом ребенка. Диагноз звучит как приговор: гермафродитизм.
И второй шок родители испытывают, когда узнают, что ребенку понадобится пожизненная гормональная терапия.

Но так ли трагична ситуация, как кажется на первый взгляд? Могут ли такие дети нормально существовать среди себе подобных? Какие виды лечения предлагает им современная медицина? А главное – кто виноват? В чем причина неправильного формирования пола у плода? Поиски истины обернулись настоящим расследованием, в котором мне помогали гинекологи, хирурги, урологи, врачи ультразвуковой диагностики, педиатры. Но главным экспертом стала Наталья Калинченко, детский эндокринолог Эндокринологического научного центра РАМН, кандидат медицинских наук.

– В настоящее время термин «гермафродитизм» выходит из обращения и заменяется формулировкой «заболевания, связанные с нарушением формирования пола». Это вызвано тем, что «гермафродитизм» звучит оскорбительно для пациентов, как клеймо. Поэтому сейчас в диагнозе мы пишем «нарушение формирования пола».
– В интернете есть такая расшифровка гермафродитизма: это наличие у особи мужских и женских половых признаков. Верно?
– В целом верно. Нарушение формирования пола (НФП) разделяют на три типа:
1. Нарушение формирования пола 46, ХХ (то, что раньше называли женским гермафродитизмом). У пациента женский кариотип (женская генетика) – 46, ХХ, но наружные половые органы имеют мужское строение или неправильное строение ближе к мужскому.
2. НФП 46, ХУ (мужской гермафродитизм). Пациент с кариотипом 46, ХУ генетически мальчик, у него есть мужские гонады (яички), а наружные половые органы имеют женское строение.
3. Истинный гермафродитизм, или овотестикулярный, – это как раз то, о чем говорится в вашем вопросе: наличие у пациента одновременно и женских, и мужских половых гонад (яичек и яичников). В принципе НФП – это любое неправильное строение гениталий.

Наша справка.
По внутреннему строению различают три вида НФП – двусторонний, односторонний и смешанный. Односторонний – это когда с одной стороны расположен яичник или яичко, а с другой стороны – смешанные гонады (и яичко, и яичник). Двусторонний – когда у пациента с двух сторон гонада представлена тканями и яичка, и яичника. Смешанное строение характеризуется наличием яичка и яичника в одной ткани. А иногда бывает, что гонада вообще отсутствует, и вместо нее находится соединительнотканный стяж.

– Часто бывает так, что из-за недоформированных наружных гениталий врач даже не может четко сказать, кто это родился – девочка или мальчик. И как быть в таком случае?
– Делать кариотипирование и УЗИ внутренних органов. УЗИ сразу покажет, есть ли матка, гонады. И это поможет определить тип НФП – мужской или женский. А дальше уже идет гормональное и генетическое обследование. Чаще всего нарушение формирования пола встречается у мальчиков: генетически он мальчик, а наружные половые органы неправильные. Развитие мужских половых органов идет под влиянием тестостерона: для того, чтобы у мальчика правильно сформировались половые органы, нужен высокий уровень этого гормона. Кстати, у плода мужского пола внутриутробно уровень тестостерона почти такой же высокий, как у подростков. Он снижается лишь после рождения ребенка. И вот этот внутриутробный период очень важен.
Что касается девочек, то закладка и формирование наружных половых органов по женскому типу идет индифферентно, то есть если у плода вообще отсутствуют гонады (внутренние половые органы) – внутри он бесполый, то родится ребенок с женским строением наружных гениталий, и внешне это будет девочка.

Важно.
Знаете ли вы, чем чреват для мальчика, находящегося в утробе матери, низкий уровень тестостерона? Гипоспадией – аномальным строением полового члена (яички при этом не страдают). Это заболевание тоже относится к НФП. При легкой степени гипоспадии отверстие мочевого канала открывается у края или посередине головки – чисто урологическая проблема. Причиной могут служить внешние факторы, например, токсикозы у матери или вирусные инфекции в первом триместре беременности.
При тяжелой форме мочеиспускательный канал открывается либо в середине, либо у основания члена или даже на мошонке, и пенис чаще всего бывает искривлен. Обследование такого дефекта должен проводить уже не уролог, а эндокринолог. Некоторые формы тяжелых гипоспадий передаются по наследству. Обычно в год-два мальчикам делают операцию. Гипоспадия – довольно частое заболевание, один случай на 150 - 180 человек. В последние годы наблюдается увеличение роста гипоспадий. Считается, что одна из причин – ухудшение экологии. В странах третьего мира есть целые регионы, где большинство мальчиков рождается с гипоспадией. Когда провели исследование, оказалось, что беременные женщины работали на полях, которые обрабатывают химикатами, по своей структуре схожими с эстрогенами (женскими половыми гормонами), в результате чего блокировалась выработка тестостерона у эмбрионов.

– Какие формы НФП самые распространенные?
– Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), или адреногенитальный синдром (АГС). Это заболевание связано с тем, что надпочечники не вырабатывают фермент, который отвечает за биосинтез гормона кортизола. При этой форме АГС нарушена выработка гормонов, отвечающих за поддержание сахара в крови и соли в организме. Чтобы заставить надпочечники хоть как-то производить эти гормоны, организм вынуждает надпочечники активно работать. В результате они стараются изо всех сил, увеличиваются в размерах, но единственное, на что оказываются способны, – это в избытке продуцировать андрогены. В итоге рождается девочка с неправильным строением гениталий.

Наша справка.
Надпочечники вырабатывают три вида гормонов:
минералкортикоиды (альдостерон) отвечают за поддержание нужного уровня соли в организме;
глюкокортикоиды (кортизол) регулируют кровообращение, поддерживают уровень сахара в крови и помогает организму справляться со стрессами – инфекциями и травмами;
андрогены (мужские половые гормоны) продуцируются у обоих полов. Отвечают у мальчиков и девочек за появление оволосения в период полового созревания.

– В чем причина ВДКН?
– Это наследственная болезнь. У родителей больного ребенка одна хромосома содержит поврежденный ген, а другая – здоровый. Такие родители называются «здоровыми носителями». Если отцовская хромосома с дефектным геном соединится с материнской хромосомой с дефектным геном, они составят пару хромосом с двумя патологическими генами, получив которую ребенок окажется больным. Если дефектная хромосома отца сливается с нормальной хромосомой матери (или наоборот), ребенок будет здоровым носителем, как и родители. При слиянии двух нормальных хромосом ребенок родится здоровым. То есть из четверых детей, рожденных от двух здоровых носителей, один ребенок будет абсолютно здоров, двое – «здоровыми носителями» и один – болен ВДКН.

Теория вероятности.
Если родители являются носителями, риск рождения больного ребенка составляет 1:4 для каждой последующей беременности. Но если в семье уже есть больной ребенок, это не значит, что трое детей от последующих беременностей будут здоровы.

– Если предположить, что ребенок с ВДКН вырос и его партнер здоров, то какими родятся их дети?
– Патологический ген компенсируется нормальным, и все дети от этого брака будут здоровыми носителями. Вероятность встречи двух здоровых носителей равна 1:50. Риск значительно возрастает при кровно родственных браках двоюродных, троюродных братьев и сестер. Для детей от брака человека, страдающего ВДКН, и здорового носителя риск возрастает до 1:2. Надо сказать, что ВДКН – достаточно частое заболевание. 1 из 10 тысяч новорожденных может быть болен. То есть на 125 тысяч рожденных за год детей приходится 20 больных. И если их вовремя не диагностировать, то они погибнут в первые 15 - 20 дней жизни от надпочечниковой недостаточности: они плохо едят, у них рвота, потеря веса. Вот почему с 2006 года в нашей стране принят закон о введении неонатального скрининга на ВДКН. На 4-й день жизни у каждого ребенка берут кровь из пятки и проводят диагностику сразу пяти частых и тяжелых заболеваний, лечить которые надо сразу после рождения. Диагноз ВДКН подтверждается уже через 2 - 3 недели после рождения.

Памятка
Гермафродит – это человек, у которого имеется несоответствие между строением половых желез и внешним видом половых органов или вторичными половыми признаками.

– Проводят ли диагностику плода? Ведь это наверняка позволило бы лечить ребенка с ВДКН внутриутробно.
– Сейчас в семьях, где уже есть ребенок с ВДКН, родителям рекомендуют проводить пренатальную диагностику. На 10-й неделе беременности у женщины производится забор ткани через шейку матки (биопсия ворсин хориона) для определения пола ребенка, а также на наличие или отсутствие у него ВДКН.

Из дневника журналиста.
Знакомый врач-гинеколог рассказал, что за многолетнюю практику у него всего раз был случай, когда он во время УЗИ обнаружил у плода неправильное строение гениталий. Вернее, сначала просто заподозрил дефект и более часа не отпускал беременную, пока не рассмотрел ребенка внимательно. Но кто из диагностов, особенно в женских консультациях, где выстраиваются километровые очереди из беременных, станет час осматривать какие-то гениталии? Сердце работает, ноги-руки целы, голова в порядке – и вперед.
Теперь звоню, как сумасшедшая, всем своим беременным подругам и агитирую делать платное УЗИ у высококлассных специалистов: «Требуйте доказательств, что ваши дети не гермафродиты!» Пугаю их зловещей статистикой.
«А что будет с ребенком, который не то мальчик, не то девочка? Чао, бейби? Аборт?» – пытала я своего приятеля акушера-гинеколога.
«Если плод женского пола, то матери назначат стероидный препарат, чтобы предотвратить маскулинизацию наружных гениталий. Женщине придется принимать гормоны до тех пор, пока не будут готовы результаты биопсии ворсин хориона. Если выяснится, что плод здоров, стероиды можно отменить.
«А гормоны за это время не повредят ребенку? Зачем же зря травить малыша?» – не унималась я.
«Нет, это слишком короткий срок, чтобы лекарство могло оказать отрицательное влияние на развитие плода, – успокоил приятель. – Если же плод мужского пола и у него определен ВДКН, лечение стероидами также прекращают. А вот если плод с ВДКН – девочка, то матери придется принимать стероидные препараты в течение всей беременности. Это поможет не только снизить маскулинизацию наружных половых органов, но и в дальнейшем, после рождения, сократит объем пластической операции по коррекции гениталий. Единственная, на ком гормонотерапия может негативно сказаться – это мать. Ее осложнения сводятся к прибавке веса и повышенному образованию растяжек на коже».
Ну сделают в раннем детстве операцию, а дальше? Что ждет таких детей?
«У них при правильном и своевременном лечении можно ожидать нормальных сроков начала и течения полового созревания, – продолжал приятель. – В некоторых случаях отмечается позднее начало менструаций и дисфункция яичников. Девочки с ВДКН имеют нормальную матку и яичники. У мальчиков с ВДКН при условии компенсации заболевания репродуктивная функция не нарушена. Теперь, надеюсь, ты понимаешь, почему так важны ранняя диагностика и лечение?».

Наша справка.
Маскулинизация – омужествление, усиление мужских признаков в организме женщины. В пубертатный период маскулинизация у девочек приводит к развитию вторичных мужских половых признаков, увеличению клитора, угнетению менструальной функции, недоразвитию молочных желез и матки, гирсутизму, потере женственности. Как правило, маскулинизация у женщин сопровождается усилением либидо (в редких случаях она достигает патологического усиления – нимфомании. Об этом заболевании читайте на сайте нашего журнала).
Ликбез
Первичные половые признаки – это наружные и внутренние половые органы (гениталии).
У девочки: малые и большие половые губы, матка, яичники.
У мальчика: половой член, яички.
Дифференциация первичных половых признаков начинается с 7-й недели эмбрионального развития.
Вторичные половые признаки появляются в период полового созревания. У девочек с 8 лет увеличиваются молочные железы, появляется лобковое и подмышечное оволосение. У мальчиков с 9 лет начинается оволосение и увеличение наружных половых органов.
Каждый организм характеризуется определенным набором хромосом, который называется кариотипом . Кариотип человека состоит из 46 хромосом – 22 пары аутосом и две половые хромосомы. У женщины это две X хромосомы (кариотип: 46, ХХ), а у мужчин одна Х хромосома, а другая – Y (кариотип: 46, ХY). В каждой хромосоме находятся гены, ответственные за наследственность. Исследование кариотипа проводят с помощью цитогенетических и молекулярно-цитогенетических методов.
Кариотипирование – цитогенетический метод, позволяющий выявить отклонения в структуре и числе хромосом, которые могут стать причиной бесплодия, другой наследственной болезни и рождения больного ребенка.

– Бывает так, что в роддоме акушеры пропускают НФП?
– Случается. Как раз именно в роддоме чаще всего пропускают ситуацию, когда изначально развитие по женскому типу идет индифферентно. Например, рождается генетический мальчик с чисто женским фенотипом (женским строением наружных половых органов). Внешне это девочка, поэтому акушеры в полной уверенности заявляют роженице, что у нее дочка. Лет до 14 - 15 она спокойно растет, и никто, в том числе она сама, ничего не подозревает. А потом родители приводят ее к нам с жалобой на отсутствие вторичных половых признаков: не растут молочные железы, нет месячных. Мы проводим исследование, и УЗИ показывает, что у девочки нет матки. Берем кровь на гормоны, и анализ свидетельствует, что эстрогенов нет, как будто яичники отсутствуют. Чтобы окончательно прояснить картину, обязательно делаем кариотип, и тут всех ждет откровение: у девочки кариотип 46, ХУ, то есть генетически она мальчик.

– Неужели мать на протяжении 14 лет не может понять, что ее дочка не такая, как все?
– Если ребенок родился с чисто женским строением гениталий, определить, что она мальчик, практически невозможно, ведь внешне это не заметно.

Из дневника журналиста.
Вот если бы УЗИ малого таза у нас делали всем детям в обязательном порядке, тогда другое дело. И почему такая мысль не приходит чиновникам Минздрава? А то как бывает на практике: генетический пол обнаруживается, лишь когда ребенок попадает в больницу на операцию.

– А психологический портрет у таких девочек какой? Является ли признаком генетического пола то обстоятельство, что дочка ведет себя, как мальчик: играет в мальчишеские игры, например?
– Четкие поведенческие признаки, доказывающие у детей принадлежность к тому или иному полу, до конца не изучены. Сегодня психологи видят, что разница есть, но пока это на стадии исследований, особенно у маленьких детей.

Наша справка.
Считается, что до полового созревания психологическое развитие мальчиков и девочек в принципе проходит одинаково.

– На что вы посоветуете матерям обращать внимание?
– На гипертрофию клитора у девочек. В норме он должен быть прикрыт половыми губами, если девочка родилась доношенной. Если клитор выступает за большие половые губы, то это сигнал к тому, что надо показать ребенка детскому эндокринологу. У мальчика следует обращать внимание на наличие яичек в мошонке. Мама может сама осторожно прощупать их или попросить об этом врача. До сих пор ко мне на прием приходят мальчики 9 - 10 лет с пустой мошонкой.

Из дневника журналиста.
Раньше среди врачей считалось даже неприличным трогать у мальчика член и мошонку. 10 лет назад, когда я водила своего пятилетнего сына в поликлинику, доктор просто осматривал его визуально - и все.
Звоню знакомому педиатру, задаю идиотский вопрос: «Как отличить мальчика от девочки?»
«Что касается мальчиков с НФП, то с ними легче, так как у них половые органы снаружи и сразу видно, что, например, мошонка расщепленная или половой член искривлен, – объясняет она. – А вот с девочками большая проблема: никто из родителей не знает, как у них должно быть в норме».
Бывают сложные формы ВДКН, когда организм девочки в избытке вырабатывает мужские половые гормоны и она рождается с чисто мужским строением гениталий, то есть у нее есть нормальный половой член, нормальная мошонка, правда, в ней отсутствуют яички. Даже не удосужившись сделать УЗИ, ленивый педиатр может поставить диагноз двусторонний крипторхизм и велит ждать до года, пока яички сами опустятся в мошонку. В Москве подобные ошибки практически не совершают, а вот в регионах, особенно в дальних уголках страны, где медицина плохо развита, до сих пор есть подобные случаи.

Природа нашей планеты удивительна. Зачастую она преподносит загадки, разобраться в которых сложно не только простым людям, но и исследователям. К примеру, существуют животные, которые меняют свой пол. Долгое время учёным не удавалось объяснить причину таких трансформаций, но исследования, которые проводились на протяжении последних лет, позволили понять природу столь необычной особенности представителей фауны.

Животные-гермафродиты

Многие животные вынуждены маскироваться под представителей противоположного пола исключительно в целях самосохранения. Однако существуют виды, которые самым настоящим образом способны изменять половую принадлежность. В список животных, которые понарошку или вполне серьёзно меняют пол, входят:

• каракатицы;
• подвязочные змеи;
• рыба-клоун;
• губаны-чистильщики;
• морские туфельки;
• гиена.

Водные представители

Каракатицы известны человечеству с древности. Раньше люди писали чернилами, изготовленными из этих моллюсков. Теперь оказалось, что самцы этих водных обитателей являются удивительными обманщикам и. В брачный период самец меняет половину цвета тела. К самке он поворачивается «мужской» стороной, а к конкурентам - стороной, окрашенной в цвет самки. Таким образом хитрец избегает лишней конкуренции.

Самцы подвязочных змей не меняют цвет, они просто имитируют запах самок. Долгое время причина такого поведения была неизвестна. Оказывается, самцы замерзают после зимней спячки.

Чтобы согреться в змеином клубке, состоящем из соплеменников мужского пола, ухаживающих за самками, им и самим приходится притворяться женскими особями.

Известный всем детишкам мультяшный Немо тоже может превращаться в самку. В группах рыбок-клоунов царит строгая иерархия. За продолжение рода отвечает доминирующая пара. Все остальные члены стаи могут быть только мужчинами. Интересной особенностью является то, что самцы этих рыбок могут сдерживать рост , чтобы по размерам не конкурировать с вожаком. Если самка-предводитель гибнет, её супруг меняет пол, а его новым партнёром становится самый крупный самец стаи.

11 лучших видео для кошек (птицы, рыбки, лазер, мышки) – муркотэ о кошках и котах

Морские туфельки, не имея природных врагов, быстро распространились в Европе. Они неподвижны и образуют колонии на камнях и раковинах устриц. Эти пирамидки имеют свою иерархию. В основании неизменно находятся взрослые самки, а вершину украшают самые молодые самцы.

Кстати, рождаются все моллюски самцами, а в особей противоположного пола превращаются лишь с возрастом. Именно поэтому середина пирамидки состоит из морских туфелек, находящихся на разных стадиях смены пола.

Гиены с нетрадиционной ориентацией

Долго считалось, что гиены являются гомосексуальными животными. Вдобавок к их и без того плохой репутации это было неудивительно. Ведь они:

• раскапывают могилы;
• гипнотизируют жертву взглядом;
• меняют пол.

05.02.2019 0

Самые знаменитые современные люди-гермафродиты

Гермафродитом называют растение, животное или человека, у которого одновременно и мужские и женские половые органы. Тут мы разберем человеческую часть вопроса. Сейчас людей-гермафродитов чаще называют интерсексуалами.

Существует два основных вида гермафродитизма: ложный и истинный. При ложном у новорожденного младенца могут быть развиты и мужские и женские наружные половые органы, но при этом внутренние половые органы развиты лишь по женскому или по мужскому типу. Также он чаще всего ощущает себя лишь представителем одного определенного пола. В данном случае хирургическое вмешательство легко исправляет проблему пола.

Но иногда все внешние и внутренние половые органы развиты одинаково и также хорошо функционируют, а их носитель не может определиться, кем он хочет быть «мальчиком или девочкой». Представителей последнего случая называют истинными гермафродитами.

Гермафродиты рождались во все времена и всегда вызывали огромное любопытство. Про них слагали легенды, иногда их боготворили, а иногда считали порождением Дьявола. В наше время они также продолжают привлекать повышенное внимание прессы и общественности. Далее мы расскажем о самых знаменитых гермафродитах последних нескольких десятков лет.

1. Дон Ленгли Пепита Симмонс (Dawn Langley Pepita Simmons) (1922-2000)

Это был весьма плодовитый британский писатель и биограф. Изначальное его имя Дон Ленгли Холл. Долгие десятилетия никто и не подозревал, что считавшийся мужчиной писатель на самом деле все это время сам себя считал женщиной.

Ребенок родился с такими крупными и опухшими половыми органами, что его сразу же записали мальчиком. На самом деле это были женские половые органы, только деформированные. Изнутри это тоже была женщина. Воспитывала ребенка его бабушка, которую мало волновало странное поведение внука.

В 1968 году Дон Ленгли наконец сделала операцию по коррекции пола, взяла имя Пепита, а потом вышла замуж за чернокожего мужчину Джона-Пола Симмонса и это был первый межрасовый брак в Южной Каролине. За это супругов угрожали взорвать, а потом подожгли их свадебные подарки.

В 1971 году у Дона Ленгли Пепиты родилась дочь Наташа. Позже на Пепиту было совершено нападение, ее изнасиловали. После чего семья переехала в Нью-Йорк. В 1982 году Пепита развелась с мужем из-за его начавшейся шизофрении.

2. Шерил Чейз (Cheryl Chase) (1956)

При рождении Шерил сильно удивила врачей своими смешанными половыми органами. Врачи не могли понять, к какому полу ребенок принадлежит и долго не могли сделать ему операцию. У нее был полный комплекс наружных мужских и женских половых органов, а внутри была и матка и яичники.

Родители считали ребенка мальчиком и даже дали ему имя Брайан Салливан. В 18 месяцев младенца все-таки было решено прооперировать и ему удалили мужской половой орган, которым был сильно увеличенный клитор. После этого ребенок официально стал девочкой с именем Бонни Салливан, а родители с ребенком переехали в другой город, чтобы не было сплетен.

В возрасте 10 лет Бонни узнала о том, что ей делали операцию по коррекции пола, а в 21 год самостоятельно нашла и изучила документы об этой операции. Ее очень взволновала произошедшая с ней история. После окончания колледжа Бонни получила профессию графического редактора и уехала работать в Японию.

О работе там она позже рассказывала «Я была очень хороша во многих сложных вещах и по своему низкому уровню эмоциональности была как мужчина».

После возвращения из Японии и по сей день Бонни является активистом американской группы интерсексуалов. В 90-х годах она одновременно стала использовать для себя имена Бо Лоран и Шерил Чейз. Она снимала документальные фильмы про интерсексуалов и работала в журнале для гермафродитов.

В 2017 году Чейз выступила против проведения поспешных операций для детей, рожденных со смешанными и неопределенными половыми органами. Сама себя Чейз признала лесбиянкой и сейчас живет со своей партнершей Робин Матиас.

3. Дель ЛеГрас Вулкано (Del LaGrace Volcano) (1957)

Родилась в Калифорнии с мужскими и женскими наружными половыми органами, но воспитывалась как девочка и сама себя считала исключительно женщиной до 37 лет. Позже определилась с тем, что она и не женщина и не мужчина, а объединяет в себе обе стороны, поэтому уверена, что ее правильнее называть словом гендерквир.

Это гендерная идентичность, отличная от мужской и женской. Концепция гендерквира заостряет внимание на том, что отказ от бинарного понимания гендерной идентичности не сводится к пониманию возможности комбинации мужских и женских черт в рамках отдельной личности.

Дель ЛеГрас Вулкано выглядит как мужчина с женской грудью

Дель ЛеГрас Вулкано работает фотографом и пытается с помощью своих многочисленных работ показать сложный мир интересексуалов. Но упор в основном идет на женскую сторону вопроса и в ее работах куда больше лесбиянок, чем геев.

4. Мауро Кабрал Гринспан (Mauro Cabral Grinspan)

Появился на свет в Аргентине, год рождения неизвестен. Сейчас Мауро Кабрал является самым ярким активистом по защите прав интерсексуалов в Аргентине.

Также выступает против операций по коррекции пола для маленьких детей, потому что они идут на поводу у общественных норм и насильно приводят вид ребенка к тому, какой считается нормальным в обществе, игнорируя ощущения самого ребенка.

При рождении был определен как девочка, но сейчас живет как мужчина. Первые проблемы с полом у Мауро возникли в подростковом возрасте, когда тело Мауро «оказалось неполным и отличным от тела девушки». Позже Мауро прошел через две операции по коррекции своего пола.

Благодаря деятельности Мауро в 2012 году сенат Аргентины принял закон о том, что человек может изменять свою принадлежность к тому или иному полу без судебного решения, хирургических процедур или клинического лечения.

5. Тони Бриффа (Tony Briffa) (1971)

Австралиец из Мельбурна Тони Бриффа родился с частичным синдромом нечувствительности к андрогенам и при рождении был определен как девочка, хотя у него были и мужские половые органы.

В возрасте 7 лет ему удалили все мужские органы, чтобы он окончательно перестал считать себя мальчиком, однако после начала полового созревания Бриффа окончательно решил, что он мальчик и некоторое время жил как мужчина. Сейчас Тони Бриффа называет себя и мужчиной и женщиной в одном теле.

Синдром нечувствительности к андрогенам — врожденные эндокринные нарушения полового развития, вызванные мутацией гена, отвечающего за андрогеновый рецептор. Индивид с завершённым синдромом обладает женской внешностью, развитой грудью и влагалищем, несмотря на кариотип 46XY и неопустившиеся яички.

Брифф с волнением описывал как нашел медицинские записи в которых врачи убеждали его мать кастрировать его.

«Вот тут у меня несколько страниц из моей медицинской карты. Врач пишет, что мать пациента готова к удалению мужских половых органов ребенка, хотя были получены результаты гистологии, что яички в порядке. Но врач принуждает мою мать к операции, уверяя ее, что «удаление яичек сделает вашего ребенка нормальным».

После этого Брифф описывает, как тем же летом его прооперировали и у него в паху навсегда остались крупные шрамы, напоминающие ему о том дне.

Тони Бриффа известен как первый в мире интерсексуал, ставший мэром города. В 2009-2011 он был заместителем мэра города Хобсонс Бэй, штат Виктория, а в 2011-2012 годах был сам избран мэром этого города. В 2016 году он был избран в городской совет Хобсонс Бэй.

Сейчас Бриффа также работает исполнительным директором организации интерсексуалов Австралии и вице-президентом австралийской группы поддержки людей с синдромом нечувствительности к андрогенам.

Гермафродитизм у человека

Такое понятие как гермафродитизм - это порок, отклонение в развитии половой человека системе, когда последний имеет половые признаки обоих полов.

В практике врачей выделяют такие виды гермафродитизма:

1. Истинная - фото наружных половых органов позволит врачам сразу, опираясь на внешний осмотр поставить точный диагноз. В практике врачей реже иных форм представлен среди пациентов, и выражается в наличии у женщин мужских/женских наружных половых органов. Чаще всего такие органы недоразвиты и не могут работать в нормальном, естественном, физиологическом режиме.
2. Ложный гермафродитизм - в этом случае у противоположного пола присутствуют признаки репродуктивной системы иного пола.

Истинный и ложный гермафродитизм у женщин: особенности каждого вида

Истинная, отмечена присутствием в репродуктивной системе одного человека обоих видов половых желез - яичек и яичников. В большинстве своем они недоразвиты и не могут в полной мере выполнять свои репродуктивные функции.

При ложном гермафродитизме показывает себя наличием в репродуктивной системе женщины яичников, но вот внешние половые органы более напоминают мужской пенис и яички.

Все они отклонений в репродуктивной системе женщины сопровождены и нехарактерными изменениями и во внешности женщины, строении ее тела и тембре голоса.

Женщина и мужчина: особенности развития

Как отмечалось ранее, данная форма отклонений делится как на мужскую и женскую, так и на ложную и истинную - именно от этого и стоит отталкиваться в диагностике патологии. Но главное помнить, что истинный гермафродитизм встречается реже, нежели ложный, плюс у мужчин она встречается реже, нежели у женщин.

Истинное отклонение встречается у обоих полов не более 1 раза на 200 случаев, а вот ложное может встречаться у обоих полов. Чаще всего, особенности и различия в течении заключаются только в строении наружных и внутренних половых органов, которые и формируют конституцию тела и голос, психологию и поведение человека.

У женщин ложная форма патологии протекает, показывает себя иначе - ее могут диагностировать на 2-й неделе течения беременности, развиваются задатки матки и влагалища. Но основное отличие - это нарушение процесса синтеза кортизона в коре головного мозга, надпочечниках.

В частности, при диагностировании истинной формы патологии, врачи условно делят ее на такие группы:

• Двусторонний - у пациента диагностируют яички и яичники.
• Односторонняя форма - в этом случае присутствует только один половой орган.
• Латеральный - в этой форме присутствуют женские плюс мужские гонады.
• Билатеральный . В такой форме половая железа у пациента состоит как из мужских, так и женских половых секретов.

Что такое гиперандрогения у женщин: основные симптомы, причины и методы лечения. Информацию смотрите здесь.

Примеры, фото

Примеры известных гермафродитов можно найти как в современной истории, так и исторических летописях, ведь такие люди всегда подвергались особому вниманию. Так в средние века гермафродитизм врачи диагностировали чаще, но таких людей автоматически считали причастными к темным силам.

Говоря об истории и фото, можно выделить несколько знаменитых личностей. Прежде всего, это, Андит Колас - в 1558 году его осудили и подвергли лишению свободы, которая находилась под постоянным контролем медиков. Врачи не могли пояснить причину такого отклонения и потому считали это следствием связи с Дьяволом. Потому спустя 2 года ее сожгли на костре.

К гермафродитам в социуме всегда было неоднозначное отношение, но многое определяло и положение в социуме.

Мари Дороти - представительница успешной знати, имевшая такую патологию, которая в своем завещании подписывалась как мужчина.

Кастер Семен - современная представительница гермафродитизма, имеющая признаки ложной формы отклонения, задатки и признаки мужского тела. Но все это в конечном итоге не влияет на ее успешность в бизнесе и карьерный рост.

Гермафродитизм - что это, виды, причины, симптомы и лечение

Гермафродитизм – это физическое нарушение формирования половой системы человека, отличительной чертой которого является присутствие признаков как мужского, так и женского полов. Патология развивается на генетическом и гормональном уровне.

Классификация

Как уже понятно из выше написанного типов гермафродитизма всего 2:

Истинный гермафродитизм

Характеризует индивида как носителя признаков обоих полов, то есть в организме находятся и яички, и яичники. В некоторых случаях возможно слияние органов в одну железу. Истинный гермафродитизм довольно редкое явление.

Есть подвид этого типа – перекрестный. Это явление наблюдается довольно редко и выглядит так: с одной стороны образуется яичник, с другой яичко. Развитие такого вида органов очень медленное.

Ложный гермафродитизм

Этот тип также делится на 2 подтипа: мужской и женский. Встречается чаще, чем истинный. Характеризует индивид как носителя в физическом плане половых органов одного пола, а внутри развиваются железы противоположного пола.

Есть еще один, отдельно выделенный тип гермафродитизма, детский. При рождении деформацию половых органов могут и не выявить. Вплоть до периода полового созревания индивид абсолютно ничем не отличается от своих одногодок, способы общения и поведение сходны. Есть только физические отличия: клитор и клиторальные губы сильно увеличены, либо отсутствие яичек в мошонке.

Симптомы гермафродитизма трудно не заметить. Их количество напрямую зависит от причины возникновения и формы:

• Мужской половой член небольших размеров, недоразвит.
• Мочеиспускательное отверстие смещено, в некоторых случаях они находятся в соседних отделах промежности.
• Половой член нормальных размеров, но сильно деформирован, искривлен.
• Мужские половые яички при формировании плода не опускаются в брюшную полость.
• У особей преимущественно мужского пола развиваются женоподобные молочные железы.
• Тембр голоса, строение органов гортани не соответствуют паспортному полу, у мужчин – высокий, тонкий, у женщин – низкий, грубый.
• Очень раннее половой созревание.
• Бесплодие.
• Фригидность.
• Невозможность интимной жизни, полового акта.

Гермафродитизм у людей опытные акушеры могут заметить и при рождении ребенка, но не всегда так бывает. Основное количество нестандартных признаков проявляется в подростковом возрасте, в период полового созревания. Было несколько случаев, когда врожденная аномалия выявлялась уже у взрослых людей, которые знали свою половую принадлежность, состояли в браке, хотели детей и именно по причине бесплодия обращались к специалистам.

Из многочисленных исследований ученых на тему гермафродитизма можно выделить несколько основных причин возникновения недуга, основным является негативное влияние на плод во время беременности. Это стандартный набор вредных привычек будущей мамы:

1. Отравление организма алкогольными напитками, никотином, наркотиками.
2. Инфицирование организма венерическими заболеваниями.
3. Инфицирование разного рода вирусами.
4. Токсоплазмоз.
5. Частые гормональные сбои.
6. Наличие доброкачественных и злокачественных опухолей желез половой системы.
7. Тяжелые болезни надпочечников.

Все вышеперечисленные факторы сильно влияют на нормальное развитие будущего ребенка, особенно в первом и втором триместре вынашивания ребенка. Хромосомный набор в этот период формирования способен очень быстро меняться и мутировать. Небольшую, но важную роль может сыграть наследственный фактор.

Необходимо отметить, что точные причины возникновения и развития такой аномалии в человеческом организме как гермафродитизм до сих пор не выявлены.

Диагностика

Если точный диагноз был поставлен, то в первую очередь специалисты выясняют пол пациента на генетическом уровне, это происходит при помощи изучения основного набора хромосом. Обязательно изучение половой системы при помощи аппарата УЗИ, МРТ, несколько раз понадобится сдать крови и мочу на исследование количества гормонов.

В медикаментозный метод лечения гермафродитизм входят:

• Гормональные препараты для щитовидной железы.
• Гормональные препараты для нормализации работы надпочечников.
• Лекарства, воздействующие на нормальную работу отдельных отделов мозга.

Но, чаще всего, используют хирургический метод лечения заболевания, исправления недуга. Лучше всего, если вмешательство будет проведено в детском возрасте. Полностью удаляются аномалии половых органов индивида.

В случае, если пенис небольшого размера, то можно удалить его вместе с яичками. При удачно сделанной операции есть достаточно большой шанс сформировать полноценный женский организм. Если же размеры средние, то хирурги пытаются увеличить размер до стандартного, при необходимости выпрямить половой член, избавить от женских недоразвитых составляющих. Важно помнить, что шанс воспитать полноценный женский или мужской организм сохраняется лишь в том случае, если хирургическое вмешательство было произведено по наступлению периода полового созревания.

Оказание психологической полощи индивиду входит в обязательный курс лечения. С гермафродитом работают психологи и психотерапевты, которые практически заново его учат правильно воспринимать его паспортный пол, вести нормальный образ жизни.

Заключение

К сожалению, гермафродитизм невозможно до конца вылечить. Последствия бывают практически у каждого пациента:

• Бесплодие.
• Исключение полноценной половой жизни.
• Нарушение нормального процесса мочеиспускания.
• Высока вероятность возникновения опухоли яичек и яичников.
• Дезадаптация среди людей традиционной ориентации.
• Нестандартное сексуальное поведение.
• Аморальный образ жизни.

Женский псевдогермафродитизм (ложный гермафродитизм) – врождённое нарушение в развитии половой системы. Патология характеризуется появлением вторичных мужских признаков при наличии женских половых желез (у пациентки женского пола выявляются явные мужские черты, начиная от внешности и голоса, заканчивая изменениями гениталий).

Причины

Причиной женского псевдогермафродитизма становятся хромосомные аномальные процессы разной этиологии, которые начинаются ещё во внутриутробном развитии плода. Нарушение дифференциации наружных половых признаков может быть обусловлено эндокринными патологиями матери или приёмом андрогенсодержащих препаратов и синтетических прогестеронов в первые 13 недель беременности. Спровоцировать заболевание может химическая, алкогольная или наркотическая интоксикация во время зачатия и вынашивания, работа на вредном производстве, воздействие ядовитых веществ и радиации.

На ранних стадиях эмбрионального развития зародыш имеет невыраженные зачатки половых желез. Формирование репродуктивных органов происходит только на 9-10 неделе, и если у плодного яйца будут хромосомные отклонения, есть высокая вероятность псевдогермафродитизма.

Генетические «искажения» сопровождаются дефицитом фермента 21-гидроксилазы, который отвечает за синтез важных гормонов коры надпочечников – кортизола и минералокортикостероида. Их недостаток в процессе развития приводит к компенсаторной активации секреции адренокортикотропина, что в свою очередь усиливает выработку андрогенных половых гормонов. Все эти факторы в конечном итоге выступают причинами маскулинизации или вирильного синдрома у девочек (возникновения внешних мужских черт).

Признаки

В результате нарушенной дифференциации в процессе эмбриогенеза, ребёнок рождается с нечёткой половой принадлежностью. В некоторых случаях идентифицировать пол новорожденного невозможно.

Признаки женского псевдогермафродитизма выражаются в несоответствии пола внешнему строению тела:

• клитор гипертрофируется и по форме напоминает мужской член (эта аномалия особенно проявляется в подростковом возрасте);
• отверстие уретры смещается по направлению к клитору, обнаруживается мочеполовой синус (нет ни нормального мочеиспускательного канала, ни полноценного входа во влагалище);
• большие половые губы, соединённые частично или полностью, внешне похожи на мошонку;
• вагинальное отверстие закрыто;
• преобладают мужские черты: понижается голос, растут мышцы, оволосение на теле и лице становится более интенсивным;
• месячные отсутствуют;
• появляется угревая сыпь и фурункулез;
• отмечается задержка полового развития, недоразвитость молочных желез, мужской тип фигуры с узкими бёдрами и широкой грудной клеткой.

К не специфическим особенностям ложного гермафродитизма у новорожденных можно отнести гипертензию (повышение артериального давления) и обезвоживание организма.

Виды женского псевдогермафродитизма различаются по степени выраженности патологии:

1. Внутренний. Неправильное развитие внутренних половых органов с полной утратой их естественной функциональности.
2. Наружный. Развитие по мужскому типу наблюдается только во внешности.
3. Комбинированный. Присутствуют и внутренние и наружные признаки.

Диагностика

Если у новорожденной девочки выявлены аномалии гениталий, необходимо как можно раньше подтвердить, или исключить диагноз ложного гермафродитизма. На первом этапе потребуется эндокринологический, гинекологический и урологический осмотр. Оцениваются первичные половые признаки, развитость и размер гениталий, положение мочеиспускательного канала, наличие видимого входа во влагалище, степень сращения срамных губ.

В процессе обследования может быть обнаружена врождённая гиперплазия коры надпочечников (активное разрастание клеточной ткани на надпочечниках), а также гиперпигментация наружных органов. Эти признаки также относятся к симптоматике ложного гермафродитизма.

Перед постановкой точного диагноза изучается течение беременности, проводится тщательный сбор анамнеза по семейной линии, лабораторный анализ крови новорожденного и инструментальное исследование.

Цитогенетический анализ мочи и крови определяет кариотип лейкоцитов, уровень электролитов, содержание гормонов, вырабатываемых гипофизом, надпочечниками и половыми железами: лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормоны, 17-кетостероид, гидроксипрогестерон, тестостерон. На основании этих данных врач может диагностировать аномалию полового развития.

Ультразвуковое исследование органов малого таза проводится с целью визуального исследования влагалища и матки.

При подтверждении клинической картины «вирилизованному» ребёнку присваивается женский пол.

Лечение

Лечение женского псевдогермафродитизма может быть консервативным или хирургическим. Консервативная терапия обеспечивает восполнение дефицита в организме пациентки необходимых гормонов, что даёт шансы на дальнейшее адекватное развитие по феминному типу.

Самая эффективная тактика лечения – назначение стероидных гормональных, минералокортикоидных и глюкокортикоидных препаратов, которые нужно употреблять всю жизнь.

Хирургические реконструктивные методы позволяют создать анатомически правильную форму наружных гениталий. Такие оперативные манипуляции называются «интимной пластикой» и проводятся в 2 стадии:

1. В двухлетнем возрасте девочке делают косметическую и функциональную клиторопластику (корректирующее иссечение гипертрофированного клитора).
2. Во время полового созревания осуществляется пластика влагалища.

Пациенткам с этим диагнозом важно следить за водно-электролитным балансом в течение всей жизни, потреблять достаточное количество жидкости и соли.

Выраженность симптомов, особенно в период полового созревания, может негативно повлиять на психику ребёнка, поэтому девочкам с псевдогермафродитизмом с раннего детства следует посещать психотерапевта. Родственники также должны оказывать ребёнку полную поддержку, помощь в социальной адаптации, прививать образ жизни, присущий женщине и т.д.

Прогноз

Если терапия была проведена своевременно и адекватно (на основании комплексной диагностики), можно достичь хороших результатов в лечении, остановить прогрессирующую вирилизацию (развитие мужских черт) и обеспечить полноценную сексуальную жизнь.

Гормональные препараты позволяют восстановить менструальную функцию и активизировать женские половые железы. Если у пациентки не выявлены аномалии развития репродуктивной системы, то после правильной терапии детородная функция сохраняется.

При нарушении репродуктивной способности можно воспользоваться ЭКО с донорской яйцеклеткой или донорским эмбрионом, а также ЭКО с суррогатным материнством.

Отсутствие лечения полностью исключает возможность нормального полового развития по женскому типу, восстановление менструального цикла и детородной функции.

Даже сегодня, в век пластической хирургии и генной инженерии, это может показаться фантастикой, но, тем не менее, Доминиканской Республике существует небольшое сообщество, где девочки в период полового созревания превращаются в молодых людей без каких-либо хирургических вмешательств.

В забытой богом доминиканской деревне Лас Салинас периодически происходит нечто невероятное - девочки в возрасте примерно 12 лет превращаются в мальчиков. Таких людей здесь называют «гуэведочес» (Guevedoces), что примерно переводится как «пенис в двенадцать».

Журналист Майкл Мозли рассказал об одном из подобных примеров - юноше по имени Джонни. Как и других гуэведочес, Джонни воспитывали как девочку, потому что при рождении у него не было первичных мужских половых признаков. Но когда девочка вступила в период полового созревания у неё опустились яички и появился пенис.

Джонни, которого раньше звали Феличита, помнит, как он ходил в школу в красном платье, хотя чувствовал себя при этом дискомфортно. По его словам, он никогда не любил одеваться, как девочка, и его постоянно тянуло поиграть в футбол с мальчиками. После того, как его тело изменилось, Джонни столкнулся с проблемами в школе - его начали дразнить одноклассники, называя дьяволом и говоря различные гадости.

Еще одним примером является девочка Карла, которая с семи лет начала превращаться в мальчика Карлоса. Ее мать рассказала, что еще в возрасте пяти лет Карлу тянуло играть с мальчиками. В это время у нее начала активно развиваться мускулатура.

Почему же так происходит и женщины превращаются в мужчин? Первой в этом вопросе попыталась разобраться доктор Джулианна Императо-МакГинли из Корнелльского медицинского колледжа в Нью-Йорке. В 1970-х годах она провела много времени в этой удаленной деревушке в Доминиканской Республике, наблюдая своими глазами, как девушки превращаются в мальчиков. Слухи оказались правдой. Джулианна не один год исследовала гуэведочес, прежде чем разгадала тайну происходящего.

Оказывается, пол ребенка зависит от набора хромосом, которые были в сперматозоиде, оплодотворившем яйцеклетку: если был набор ХХ-хромосом, то родится девочка, а если набор XY хромосом, то ребенку суждено быть мужчиной. В течение первых недель жизни в утробе матери у ребенка нет половых признаков, а на месте будущих половых органов у младенца находится структура, которая называется «бугорок». Но через восемь недель после зачатия если у ребенка доминируют ХY-хромосомы, то образуются яички, тестостерон из которых поступает в бугорок, где он превращается в более мощный гормон «дигидротестостерон». А он в свою очередь превращает бугорок в пенис. Если ребенок - будущая женщина и дигидротестостерон не выделяется, то бугорок становится клитором.

Когда МакГинли исследовала гуэведочес, то она обнаружила причину, почему они не имеют мужских гениталий при рождении. Оказалось, что у них еще в утробе матери не хватало фермента 5-альфа-редуктаза, который отвечает за преобразование тестостерона в дигидротестостерон. Этот недостаток, скорее всего, имеет генетическое происхождение, довольно часто встречающееся в этой части Доминиканской Республики, но крайне редкое в другом месте. Таким образом, мальчики, несмотря на наличие хромосомы XY, появляются на свет женщинами. В период полового созревания, как и у всех других мальчиков, у них происходит второй мощный выброс тестостерона. На этот раз тело реагирует, и образуются мышцы и половые органы. Большинство гуэведочес остаются после этого мужчинами, хотя некоторые решаются на операцию и остаются женщинами.