Cancro e disturbi del sistema nervoso. Neoplasie del sistema nervoso centrale Malattie del sistema nervoso Tumori maligni

RCHR (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Tumore maligno secondario dell'encefalo e delle meningi (C79.3), Tumore maligno secondario di altre e non specificate parti del sistema nervoso (C79.4), Ghiandola pituitaria (C75.1), Ghiandola pituitaria (D35.2), Ghiandola pituitaria (D44.3), Tumore benigno del cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale (D33), Tumore benigno delle meningi (D32), Tumore maligno del cervello (C71), Tumore maligno delle meningi (C70), Tumore maligno del midollo spinale, dei nervi cranici e di altre parti del sistema nervoso centrale (C72), dotto craniofaringeo (C75.2), dotto craniofaringeo (D35.3), dotto craniofaringeo (D44.4), tumore di sede indeterminata o natura sconosciuta del cervello e del sistema nervoso centrale (D43), neoplasie di natura indeterminata o sconosciuta delle membrane cerebrali (D42), ghiandola pineale (C75.3), ghiandola pineale (D35.4), ghiandola pineale (D44.5)

Oncologia

informazioni generali

Breve descrizione

Consigliato
Consigli degli esperti
RSE presso il RVC “Centro Repubblicano”
sviluppo sanitario"
ministero della Salute
e sviluppo sociale
Repubblica del Kazakistan
del 27 novembre 2015
Protocollo n. 17

A tumori del sistema nervoso centrale comprendono neoplasie benigne e maligne che si sviluppano da elementi cellulari del sistema nervoso e altri tessuti (meningi, vasi sanguigni, tessuto connettivo) situati nella cavità cranica e all'interno del canale spinale (UD-A).

Tumori maligni del sistema nervoso centrale- una neoplasia patologica nel cervello e nel midollo spinale, così come in altre parti del sistema nervoso centrale, che può germogliare e distruggere molto rapidamente i tessuti vicini. Si sviluppa da cellule cerebrali immature o da cellule che entrano nel cervello da altri organi con il sangue (UD-A). Sono caratterizzati dalla comparsa di cellule che si dividono in modo incontrollabile, capaci di invadere i tessuti adiacenti e di metastasi in organi distanti.

Tumore benigno del sistema nervoso centrale- una neoplasia patologica nel cervello e nel midollo spinale, così come in altre parti del sistema nervoso centrale, da cellule mature di tessuti diversi, a seconda del tipo di tumore.

Fattori di rischio per tumori benigni e maligni del sistema nervoso centrale
I fattori eziologici rimangono ancora poco chiari. Le ragioni principali per lo sviluppo dei tumori primari del sistema nervoso centrale dovrebbero essere considerate la comprovata influenza di due fattori: disembriogenetici e mutageni (UD-C).
La causa dello sviluppo di tumori secondari del sistema nervoso centrale, ovviamente, sono sempre neoplasie maligne primarie che si sviluppano in qualche altra parte del corpo. A volte le persone scoprono di avere un cancro solo quando compaiono i sintomi di un tumore secondario (SD-A).

Nome del protocollo: Tumori benigni e maligni del sistema nervoso centrale.

Codice protocollo:

Codice(i) secondo ICD - 10:
C70 Tumore maligno delle meningi
C71 Tumore maligno del cervello
C72 Tumore maligno del midollo spinale, dei nervi cranici e di altre parti del sistema nervoso centrale
C75 Tumore maligno di altre ghiandole endocrine e strutture correlate
C75.1 Ghiandola pituitaria
C75.2 Condotto craniofaringeo
C75.3 Ghiandola pineale
C79 Tumore maligno secondario di altre sedi
C79.3 Tumore maligno secondario dell'encefalo e delle meningi
C79.4 Tumore maligno secondario di altre e non specificate parti del sistema nervoso
D32 Tumore benigno delle meningi
D33 Tumore benigno del cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale
D35 Tumore benigno di altre e non specificate ghiandole endocrine
D35.2 Ghiandola pituitaria
D35.3 Condotto craniofaringeo
D35.4 Ghiandola pineale
D42 Tumori di natura indeterminata o sconosciuta delle meningi
D43 Tumori di natura indeterminata o sconosciuta del cervello e del sistema nervoso centrale
D44 Tumori di natura indeterminata o sconosciuta delle ghiandole endocrine
D44.3 Ghiandola pituitaria
D44.4 Condotto craniofaringeo
D44.5 Ghiandola pineale

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

AFP-alfafetoproteina AST-aspartato aminotransferasi ALT-alanina aminotransferasi HIV -Virus dell'AIDS io sono -per via intramuscolare Gr-grigio DLT-radioterapia a fasci esterni ELISA-test immunoassorbente collegato TC-esame di tomografia computerizzata LUE-acceleratore lineare di elettroni MDG -team multidisciplinare risonanza magnetica -Risonanza magnetica UAC-analisi del sangue generale OAM-analisi generale delle urine ANIMALE DOMESTICO -tomografia ad emissione di positroni GENERE -singola dose focale ZOLLA ERBOSA -dose focale totale TMO-dura madre Ultrasuoni -ecografia Sistema nervoso centrale -sistema nervoso centrale; 2D RTC (Radioterapia 2D Convenzionale) -Radioterapia convenzionale bidimensionale (convenzionale, standard). CRT 3D (radioterapia conformazionale 3D) -Radioterapia conformazionale tridimensionale Ariasistema di gestione delle informazioni Aria CBCT (tomografia computerizzata a fascio conico) -Tomografia computerizzata a fascio largo CTV (ClinicalTargetVolume) - volume target clinico DICOM (Imaging digitale e comunicazioni in medicina) -standard industriale per la creazione, l'archiviazione, la trasmissione e la visualizzazione di immagini mediche e documenti dei pazienti esaminati ECLISSE-sistema di pianificazione dosimetrica Eclipse EORTC (Organizzazione europea per la ricerca e la cura del cancro) -Organizzazione europea per la ricerca e la cura del cancro EPID (dispositivo di imaging del portale elettronico) -dispositivo di imaging del portale elettronico (sistema di imaging a megatensione) GTV (volume tumorale lordo) -tumore primario clinicamente rilevabile sulla base dell'esame e della radiografia IGRT (Radioterapia guidata da immagini) -radioterapia guidata da immagini IMRT (Radioterapia ad intensità modulata)radioterapia intensiva modulata IORT (Radioterapia Intraoperatoria) -radioterapia intraoperatoria MLC (Collimatore a più fogli) -collimatore multilamellare MU (Unità monitor) -unità di monitoraggio OBI (immagine di bordo) -sistema di imaging kilovoltaggio PTV (Volume target di pianificazione) -volume target pianificato perosper via orale RECIST (criteri di valutazione della risposta nei tumori solidi) -criteri di risposta nei tumori solidi RTC (Radioterapia Convenzionale) -Radioterapia convenzionale bidimensionale SRS (Radiochirurgia stereotassica) -radiochirurgia stereotassica SRT (Radioterapia Stereotassica) -radioterapia stereotassica OR (rischio organico) -autorità di rischio

Data di sviluppo del protocollo: 2015

Utenti del protocollo: neurochirurghi, radioterapisti (radiologi), oncologi, medici radiodiagnostici, medici di medicina generale, medici di medicina generale.

Valutazione del grado di evidenza delle raccomandazioni fornite.
Scala del livello di evidenza:

UN	Una meta-analisi di alta qualità, revisione sistematica di RCT o ampi RCT con una probabilità molto bassa (++) di bias, i cui risultati possono essere generalizzati a una popolazione appropriata.
IN	Revisione sistematica di alta qualità (++) di studi di coorte o caso-controllo o studi di coorte o caso-controllo di alta qualità (++) con rischio molto basso di bias o RCT con basso (+) rischio di bias, i risultati di che può essere generalizzato ad una popolazione appropriata.
CON	Studio di coorte o caso-controllo o studio controllato senza randomizzazione con basso rischio di bias (+). I cui risultati possono essere generalizzati alla popolazione rilevante o a RCT con rischio di bias molto basso o basso (++o+), i cui risultati non possono essere generalizzati direttamente alla popolazione rilevante.
D	Serie di casi o studi non controllati o opinioni di esperti.
GPP	Migliore pratica farmaceutica.

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Classificazione

Classificazione clinica:
Per i tumori cerebrali primari, la classificazione TNM non viene utilizzata a causa della rarità della loro diffusione al di fuori del cervello.
Per il medulloblastoma viene utilizzato il sistema di stadiazione della Meditazione Trascendentale secondo Chang e Harisiadis.
Tabella 1 Sistema di stadiazione della Meditazione Trascendentale secondo Chang e Harisiadis

T	tumore primario
T1	un tumore di diametro inferiore a 3 cm si trova nella classica posizione mediana nel verme, nel tetto del quarto ventricolo e meno comunemente negli emisferi cerebellari
T2	un tumore con un diametro di almeno 3 cm cresce in una delle strutture vicine o riempie parzialmente il quarto ventricolo
T3a	il tumore crescerà nelle strutture adiacenti o riempirà completamente il quarto ventricolo, diffondendosi nell'acquedotto cerebrale, nell'apertura mediana del quarto ventricolo (Magendie) o nell'apertura laterale del quarto ventricolo (Luschka), portando allo sviluppo di un idrocefalo grave
T3b	il tumore origina dal tetto del quarto ventricolo o tronco encefalico e riempie il quarto ventricolo
T4	il tumore cresce attraverso l'acquedotto cerebrale, si sposta nel terzo ventricolo o mesencefalo e si diffonde alla parte superiore del midollo spinale
M	metastasi a distanza
M0	nessun segno di evidente ematoma subaracnoideo o distante diffusione del gene tumorale
M1	cellule tumorali microscopiche trovate nel liquido cerebrospinale
M2	grandi nodi tumorali si trovano nello spazio subaracnoideo del cervelletto o del cervello o nel terzo ventricolo o laterale
M3	grandi nodi metastatici nello spazio subaracnoideo del midollo spinale
M4	metastasi al di fuori del sistema nervoso centrale

Classificazione istologica (UD-A).
La moderna classificazione istologica dei tumori del sistema nervoso centrale (WHO 2007) si basa sul tipo istologico del tumore e sul grado di malignità. Utilizza un doppio sistema di classificazione per il grado di malignità. I primi codici secondo il sistema ICD/O, dove il grado di malignità è indicato da numeri separati da una frazione:
/0 - tumore benigno,
/1 - tumore di grado intermedio di malignità,
· /2 - carcinoma “in situ”,
· /3 - tumore maligno.
La seconda gradazione del grado di malignità per i tumori del sistema nervoso centrale è stata proposta dal neuropatostologo americano J.W. Kernogen e comprende 4 gradi di malignità, designati con numeri romani (il grado I è il più benigno, mentre II, III e IV indicano un grado crescente di malignità). Il grado di malignità secondo questa scala è determinato da un'analisi retrospettiva di fattori prognostici significativi di molti tumori di struttura simile e non da una valutazione morfologica di un singolo tumore. Pertanto è importante dal punto di vista prognostico.
Tabella 2 Classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale per grado di malignità

Grado di malignità	Decorso clinico
I laurea (GI)*	Il tumore cresce lentamente, ha cellule molto simili alle cellule normali e raramente si diffonde ai tessuti vicini. Ha un basso potenziale proliferativo con atipie nucleari minime.
II grado (GII)*	il tumore cresce lentamente, ma può diffondersi ai tessuti vicini e può ripresentarsi, cioè sono caratterizzati da crescita infiltrativa e da un basso livello di attività proliferativa, ma sono soggetti a recidiva. Inoltre, alcuni tipi di tumori GII (astrocitomi diffusi, oligodendrogliomi e gliomi misti) hanno la capacità di aumentare il grado di malignità (ad esempio, l'astrocitoma diffuso di basso grado può trasformarsi nel tempo in astrocitoma anaplastico e glioblastoma).
III grado (GIII)**	il tumore cresce rapidamente, questo può portare alla diffusione ai tessuti vicini, le cellule tumorali differiscono significativamente dalle cellule normali e presentano caratteristiche istologiche di malignità, tra cui atipia nucleare e attività mitotica pronunciata.
IV grado (GIV)**	il tumore cresce e si diffonde molto rapidamente, le cellule non sembrano cellule normali, presentano segni istologici di una neoplasia maligna con un alto livello di attività mitotica, necrosi focale e proliferazione vascolare (endoteliale).
Nota: *i tumori a basso grado includono i tumori GI-II - ** ad alto grado di malignità (alto grado) - GIII-IV

Tabella 3 Classificazione istologica dei tumori del sistema nervoso centrale (OMS 2007)

Tipo di tumore	ICD/0	Grado di malignità (G)
1. Tumori neuroepiteliali
1.1. Tumori astrocitici
Astrocitoma pilocitico	9421/1	Sol=I
Astrocitoma pilomixoide	9425/3	Sol=II
Astrocitoma subependimale a cellule giganti	9384/3	Sol=I
Xantoastrocitoma pleomorfo	9424/3	Sol=I
Astrocitoma diffuso	9420/3	Sol=II
fibrillare	9420/3	Sol=II
protoplasmatico	9410/3	Sol=II
mastociti	9411/3	Sol=II
Astrocitoma anaplastico	9401/3	Sol=III
Glioblastoma	9440/3	Sol=IV
Glioblastoma a cellule giganti	9441/3	Sol=IV
Gliosarcoma	9442/3	Sol=IV
Gliomatosi cerebrale	9381/3	Sol=III
1.2. Tumori oligodendrogliali
Oligodendroglioma	9450/3	Sol=II
Oligodendroglioma anaplastico	9451/3	Sol=III
1.3. Tumori oligoastrocitici
Oligoastrocitoma	9382/3	Sol=II
Oligoastrocitoma anaplastico	9382/3	Sol=III
1.4. Tumori ependimali
Ependimoma mixopapillare	9394/1	Sol=I
Subependimoma	9381/1	Sol=I
Ependimoma	9391/3	Sol=II
cellulare	9391/3	Sol=II
papillare	9391/3	Sol=II
cella chiara	9391/3	Sol=II
tanicitario	9391/3	Sol=II
Ependimoma anaplastico	9392/3	Sol=III
1.5. Tumori del plesso coroideo
Papilloma del plesso coroideo	9390/0	Sol=I
Papilloma atipico del plesso corioideo	9390/1	Sol=II
Carcinoma del plesso coroideo	9390/3	Sol=III
1.6. Altri tumori neuroepiteliali
Astroblastoma	9430/3	Non chiaro
Glioma cordoide del terzo ventricolo	9444/1	Sol=II
Glioma angiocentrico	9431/1	Sol=I
1.7. Tumori neuronali e misti neuronale-gliali
Gangliocitoma displastico del cervelletto (malattia di Lhermitte e Duclos)	9493/0	Sol=I
Astrocitoma/ganglioglioma desmoplastico infantile	9421/1	Sol=I
Tumore neuroepiteliale disembrioplastico	9413/3	Sol=I
Gangliocitoma	9492/0	Sol=I
Ganglioglioma	9505/1	Sol=I
Ganglioglioma anaplastico	9505/3	Sol=III
Neurocitoma centrale	9506/1	Sol=II
Neurocitoma extraventricolare	9506/1	Sol=II
Liponeurocitoma cerebellare	9506/1	Sol=II
Tumore papillare glioneuronale	9509/1	Sol=I
Tumore glioneuronale con formazione di rosetta del quarto ventricolo	9509/1	Sol=I
Paraganglioma spinale (filum terminale della cauda equina)	8660/1	Sol=I
1.9. Tumori pineali
Pineocitoma	9361/1	Sol=I
Tumore pineale di grado intermedio	9362/3	Sol=II-III
Pineoblastoma	9362/3	Sol=IV
Tumore papillare della ghiandola pineale	9395/3	Sol=II-III
Tumore del parenchima della ghiandola pineale intermedia	9362/1	Sol=III
grado di malignità
1.11. Tumori fetali
Medulloblastoma	9470/3	Sol=IV
Medulloblastoma desmoplastico/nodulare	9471/3	Sol=IV
Medulloblastoma con nodularità pronunciata	9471/3	Sol=IV
Medulloblastoma anaplastico	9474/3	Sol=IV
Medulloblastoma a grandi cellule	9474/3	Sol=IV
Medulloblastoma melanotico	9472/3	Sol=IV
Tumore neuroectodermico primitivo del sistema nervoso centrale (PNET)	9473/3	Sol=IV
Neuroblastoma del sistema nervoso centrale	9473/3	Sol=IV
Ganglioneuroblastoma del sistema nervoso centrale	9490/3	Sol=IV
Medulloepitelioma	9501/3	Sol=IV
Ependimoblastoma	9392/3	Sol=IV
Tumore teratoide/rabdoide atipico	9508/3	Sol=IV
2. Tumori dei nervi cranici e paraspinali
2.1. Schwannoma (neurilemmoma, neuroma)	9560/0	Sol=I
cellulare	9560/0	Sol=I
plessiforme	9560/0	Sol=I
melanotico	9560/0	Sol=I
2.2. Neurofibroma	9540/0	Sol=I
plessiforme	9550/0	Sol=I
2.3. Perineuroma	9571/0	Sol=I
perineuroma intraneurale	9571/0	Sol=I
perineuroma maligno	9571/0	Sol=I
2.4. Tumore maligno dei nervi periferici (MPN)	9540/3	Sol=III-IV
epitelioide	9540/3	Sol=III-IV
con differenziazione mesenchimale	9540/3	Sol=III-IV
melanotico	9540/3	Sol=III-IV
con differenziazione ghiandolare	9540/3	Sol=III-IV
3. Tumori delle membrane
3.1. Tumori delle cellule meningoteliali
Meningioma tipico	9530/0	Sol=I
meningoteliomatoso	9531/0	Sol=I
fibroso	9532/0	Sol=I
transitorio	9537/0	Sol=I
psammomatoso	9533/0	Sol=I
angiomatoso	9534/0	Sol=I
microcistico	9530/0	Sol=I
secretivo	9530/0	Sol=I
con abbondanza di linfociti	9530/0	Sol=I
metaplastico	9530/0	Sol=I
Meningioma atipico	9539/1	Sol=II
Meningioma cordoide	9538/1	Sol=II
Meningioma a cellule chiare	9538/1	Sol=II
Meningioma anaplastico	9530/3	Sol=III
Meningioma rabdoide	9538/3	Sol=III
Papillare	9538/3	Sol=III
3.2. Tumori mesenchimali delle membrane (non meningoteliomatosi)
Lipoma	8850/0	Sol=I
Angiolipoma	8861/0	Sol=I
Ibernoma	8880/0	Sol=I
Liposarcoma	8850/3	Sol=III
Tumore fibroso solitario	8815/0	Sol=I
Fibrosarcoma	8810/3	Sol=III
Istiocitoma fibroso maligno	8830/3	Sol=III
Leiomioma	8890/0	Sol=I
Leiomiosarcoma	8890/3	Sol=III
Rabdomioma	8990/0	Sol=I
Rabdomiosarcoma	8900/3	Sol=III
Condroma	9220/0	Sol=I
Condrosarcoma	9220/3	Sol=III
Osteoma	9180/0	Sol=I
Osteosarcoma	9180/3	Sol=III
Osteocondroma	0921/1	Sol=I
Emangioma	9120/0	Sol=I
Emangioendotelioma epitelioide	9133/1	Sol=II
Emangiopericitoma	9150/1	Sol=II
Emangiopericitoma anaplastico	9150/3	Sol=III
Angiosarcoma	9120/3	Sol=III
Sarcoma di Kaposi	9140/3	Sol=III
sarcoma di Ewing	9364/3	Sol=IV
3.3. Lesioni melanotiche primarie
Melanocitosi diffusa	8728/0
Melanoma	8727/1
Melanoma maligno	8720/3
Melanomatosi meningea	8728/3
3.4. Altri tumori legati alle membrane
Emangioblastoma	9661/1
3.5. Linfomi e tumori del sistema emopoietico
Linfoma maligno	9590/3
Plasmocitoma	9731/3
Sarcoma granulocitico	9930/3
3.6. Tumori a cellule germinali
Germinoma	9064/3
Carcinoma fetale	9070/3
Tumore del sacco vitellino	9071/3
Carcinoma corionico	9100/3
Teratoma	9080/1
maturo	9080/0
immaturo	9080/3
Teratoma con trasformazione maligna	9084/3
Tumore misto a cellule germinali	9085/3
3.7. Tumori della sella turcica
Craniofaringioma	9350/1
adamantino	9351/1	Sol=I
papillare	9352/1	Sol=I
Tumore a cellule granulari	9582/0	Sol=I
Pitucitoma	9432/1	Sol=I
Oncocitoma a cellule fusate dell'adenoipofisi	8291/0	Sol=I

Diagnostica

Criteri diagnostici per la diagnosi:
Quadro clinico consiste di segni cerebrali e locali generali.
I sintomi cerebrali generali sono causati dall'aumento della pressione intracranica: mal di testa, vomito, papilla congestizia, ecc. A seconda della struttura istologica del tumore e della sua posizione, la velocità di sviluppo dei sintomi cerebrali e focali generali varia ampiamente. Molto spesso, il quadro clinico si sviluppa nell'arco di molti mesi e talvolta anni. I sintomi focali dipendono dalla posizione del tumore (UD-A).

Reclami e anamnesi:
· Mal di testa: con l'aumento della pressione intracranica diventa intenso, diffuso, costante, si intensifica negli attacchi ed è accompagnato da nausea e vomito. Tra i tumori sopratentoriali, le cefalee precoci sono accompagnate da tumori frontali e temporali.
· Vomito: in caso di tumori cerebrali è caratterizzato da caratteristiche tipiche in genere del cosiddetto “vomito cerebrale”. Nella maggior parte dei casi, il vomito si verifica durante un forte attacco di mal di testa.
· Vertigini: Secondo la natura della percezione soggettiva, le vertigini possono essere visive e tattili. Nel primo caso viene percepito dal paziente come rotazione visiva o movimento dell'ambiente. Nel secondo caso, la vertigine viene percepita come una sensazione tattile o propriocettiva di rotazione o movimento di oggetti con cui il paziente è in contatto, e può persistere ad occhi chiusi. Le vertigini tattili comprendono anche la lateropulsione, cioè sentimento di attrazione a parte. Con i tumori sottotentoriali, di solito si verifica dopo lo sviluppo di altri sintomi di aumento della pressione intracranica. Si avverte sotto forma di decollo in aria, rotazione dell'ambiente circostante o del paziente stesso. Con oggetti sopratentoriali “danzanti”, “sindrome della morte del mondo”.
· Crisi convulsive: nella maggior parte dei casi si verificano secondo il tipo generale. Come primo segno della malattia, si sviluppano molto prima dello sviluppo della sindrome da ipertensione. Si osservano più spesso nei tumori benigni a crescita lenta.
Sindromi comuni:
· sindrome da ipertensione associata ad aumento della pressione intracranica;
sintomi neurologici focali;
· idrocefalo occlusivo;
· sindrome da lussazione.

Sindrome da ipertensione. Aumento della pressione intracranica a seguito di un aumento del volume del cervello e di un'interruzione della dinamica dell'emo e del liquor. Mal di testa, vomito, vertigini, disturbi mentali, attacchi epilettici, papilla ottica congestizia.
Sintomi neurologici focali. Crisi epilettiche di vario tipo, disturbi peculiari del sistema nervoso centrale, compromissione della coordinazione dei movimenti sotto forma di atassia frontale (disturbi della stazione eretta e della deambulazione), disturbo isolato dell'innervazione dei muscoli facciali di tipo centrale, compromissione dell'olfatto , funzionalità compromessa dei nervi ottici.
Idrocefalo occlusivo. La forma chiusa dell'idrocefalo si manifesta con l'occlusione del forame di Monroe, acquedotto di Silvio, 4° ventricolo, forame di Magendie o Luschka. Le ragioni sono l'occlusione completa o parziale delle vie del liquido cerebrospinale, il ridotto riassorbimento del liquido cerebrospinale e, in caso di tumori dei ventricoli laterali, la sovrapproduzione di liquido cerebrospinale.
Sindrome da lussazione.È causato dalla compressione del cervello da parte di un tumore, un'emorragia o un altro processo focale, che porta alla comparsa di sintomi secondari di danno cerebrale a distanza dal focus patologico. Con un aumento della pressione intracranica, la materia cerebrale viene compressa in varie fessure formate da densi processi della dura madre (il grande processo falciforme, il tentorio cerebellare), che suddividono la cavità cranica in diversi piani e separano le parti del cervello l'una dall'altra , così come nel forame magno.
Per tumori del canale spinale - paresi, paralisi degli arti superiori e inferiori, parestesia, iperestesia, disfunzione degli organi interni, dolore lungo la colonna vertebrale o nel sito del tumore, sintomi neurologici patologici.

Esame fisico:
· Valutazione dello stato neurologico: presenza di disturbi di mal di testa, nausea e vomito, vertigini, convulsioni e sindromi cerebrali e sintomi neurologici focali.
· Lo stato somatico generale secondo Karnovsky è inferiore all'80%.

Ricerca di laboratorio:
I cambiamenti nei test clinici e biochimici in assenza di patologie concomitanti non sono specifici.

Studi strumentali:
La diagnosi clinica viene effettuata sulla base dei dati MRI del cervello o del midollo spinale con ottimizzazione del contrasto, quando viene rilevata una formazione occupante spazio - un tumore.

Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive
Esami diagnostici di base (obbligatori) eseguiti in regime ambulatoriale:
· raccolta dei reclami e dell'anamnesi;
esame fisico generale;
· determinazione dell'attività funzionale delle condizioni generali del paziente secondo Karnovsky (Appendice 1);
· determinazione del livello di coscienza secondo la scala di Glasgow (GCS) (Appendice 2);
· TAC dell'encefalo e/o del midollo spinale con mezzo di contrasto;
RM dell'encefalo e/o del midollo spinale con contrasto;
· radiografia del cranio (2 proiezioni).

Ulteriori accertamenti diagnostici eseguiti in regime ambulatoriale:
· UAC;
·OAM;
· analisi biochimiche del sangue: proteine ​​totali, urea, creatinina, bilirubina totale, AST, ALT, glicemia;
· determinazione degli anticorpi anti-HIV-1 nel siero utilizzando il metodo ELISA;
· stadiazione della reazione Wasserman nel siero del sangue;
· determinazione dei marcatori dell'epatite B e C mediante ELISA/PCR;

Determinazione del fattore Rh del sangue;
· determinazione dell'AFP nel siero utilizzando il metodo ELISA (se si sospetta C79.3, C79.4);
· determinazione del CEA nel siero utilizzando il metodo ELISA (se si sospetta C79.3, C79.4);
· determinazione dell'antigene tumorale CA 19-9 nel siero del sangue utilizzando il metodo ELISA (se si sospetta C79.3, C79.4);
· esame elettrocardiografico;
· Radiografia degli organi del torace (2 proiezioni);

· TC del torace in presenza di concomitante patologia polmonare;
· TC della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale con contrasto in presenza di concomitanti patologie a carico degli organi addominali (fegato, reni, pancreas, ecc.);
· RM degli organi pelvici con contrasto in presenza di patologia degli organi pelvici (prostata, utero e cervice, retto, ecc.);
· diagnostica ecografica complessa (fegato, cistifellea, pancreas, milza, reni) in presenza di patologia concomitante di questi organi;
· elettroencefalografia;
· broncoscopia a fibre ottiche per diagnostica in presenza di concomitante patologia polmonare;
· fibroesofagogastroduodenoscopia in presenza di concomitante patologia dell'esofago e/o dello stomaco;
· fibrorettosigmoidoscopia in presenza di concomitante patologia del retto.

L'elenco minimo degli esami che devono essere eseguiti in caso di ricovero programmato: in conformità con il regolamento interno dell'ospedale, tenendo conto dell'attuale ordine dell'ente autorizzato nel campo dell'assistenza sanitaria.

Esami diagnostici di base effettuati a livello ospedaliero:
Esame obiettivo: anamnesi, esame fisico generale, determinazione delle condizioni generali del paziente con valutazione della qualità della vita secondo Karnofsky, determinazione del livello di coscienza secondo la scala di Glasgow (GCS).
· UAC;
·OAM;
· determinazione delle proteine ​​totali nel siero del sangue;
· determinazione dell'urea nel siero sanguigno;
· determinazione della creatinina nel siero del sangue;
· determinazione della bilirubina totale nel siero del sangue;
· determinazione dell'AST nel siero sanguigno;
· determinazione dell'ALT nel siero del sangue;
Determinazione del glucosio nel siero del sangue;
· determinazione del gruppo sanguigno secondo il sistema ABO utilizzando sieri standard;
Determinazione del fattore Rh del sangue.

Ulteriori esami diagnostici effettuati a livello ospedaliero:
· TAC del cervello e/o del midollo spinale con mezzo di contrasto (con progressione del processo e per valutare l'efficacia del trattamento);
· RM del cervello e/o del midollo spinale con contrasto (con progressione del processo e per valutare l'efficacia del trattamento);
· PET/CT per la diagnosi differenziale;
· tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo dello scheletro statico;
· TAC del torace in caso di esacerbazione di concomitante patologia polmonare;
· TC della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale con contrasto in caso di riacutizzazione di patologie concomitanti a carico degli organi addominali (fegato, reni, pancreas, ecc.);
· RM degli organi pelvici con contrasto in caso di esacerbazione della patologia degli organi pelvici (prostata, utero e cervice, retto, ecc.);
· diagnostica ecografica complessa (fegato, cistifellea, pancreas, milza, reni) in caso di esacerbazione della patologia concomitante di questi organi;
· broncoscopia diagnostica a fibre ottiche per esacerbazione di patologie concomitanti dei polmoni;
· fibroesofagogastroduodenoscopia in caso di riacutizzazione di concomitanti patologie dell'esofago e/o dello stomaco;
· fibrorettosigmoidoscopia in caso di esacerbazione di concomitante patologia del retto.

Indicazioni per la consultazione con specialisti:
· consultazione con un terapista, cardiologo - in caso di esacerbazione della patologia concomitante somatica generale, correzione del trattamento della patologia concomitante somatica generale sullo sfondo di un trattamento speciale;
· consultazione con un otorinolaringoiatra - in caso di esacerbazione di patologie concomitanti nell'orecchio, nel naso, nella gola, prima e dopo l'intervento chirurgico: rimozione transnasale e transfenoidale dei tumori;
· consultazione con un oculista - per tutti i pazienti con tumori intracerebrali;
· consultazione con uno psichiatra, neurologo - per correggere la condizione psicosomatica.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale:

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Trattamento

Obiettivi del trattamento:
· raggiungimento di una regressione completa o parziale;
· stabilizzazione del processo tumorale mediante trattamento chirurgico, radioterapico o farmacologico (chemioterapia).

Tattiche di trattamento:
Il trattamento dei pazienti con tumori del sistema nervoso centrale viene effettuato solo in istituti specializzati di trattamento neurochirurgico e oncologico.

Attualmente, i metodi standard per il trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale sono il trattamento chirurgico, la radioterapia e la chemioterapia.

La prima fase è l'intervento chirurgico(terapeutico o diagnostico: biopsia a cielo aperto o stereotassica). Il principio di base della neurochirurgia è l'accessibilità anatomica, l'ammissibilità fisiologica.
Successivamente, vengono presi in considerazione la forma istologica e il grado di malignità, la diffusione del processo, la dimensione e la posizione del tumore.
Intervento chirurgico viene effettuato nei reparti di neurochirurgia o neuro-oncologia, dopo di che i pazienti vengono inviati per ulteriori trattamenti agli istituti di oncologia, dove i dati dell'esame clinico generale, la descrizione dell'intervento chirurgico, i preparati istologici in vetro e i blocchi di paraffina dei campioni bioptici, preoperatori e Le scansioni MRI e/o TC postoperatorie vengono trasferite in formato DICOM su supporto elettronico o pellicola.
Se indicato, viene effettuato un trattamento antitumorale speciale. Le indicazioni alla prescrizione di questo tipo di trattamento sono la presenza di un tumore maligno con grado di malignità GI in chirurgia non radicale, GII-GIII-GIV in chirurgia non radicale o radicale, nonché di tumori benigni in caso di chirurgia non radicale -chirurgia radicale.
Radioterapia svolge un ruolo importante nel trattamento di numerosi tumori del cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale. Nei casi in cui la radioterapia è una componente obbligatoria del trattamento, i pazienti, dopo la guarigione della ferita chirurgica e in assenza di minaccia di complicanze postoperatorie, vengono trasferiti dal dipartimento di neurochirurgia a un istituto oncologico per ulteriori trattamenti speciali. La radioterapia inizia 14-56 giorni dopo l'intervento chirurgico (UD-A):

In tutti gli altri casi, la questione della necessità di radioterapia viene risolta presso l’MDG (consilium) composto da un radioterapista (radiooncologo), un oncologo clinico, un neurochirurgo e altri specialisti secondo necessità.
La chemioterapia è prescritta solo per tumori veramente maligni con gradi GIII-GIV. Il regime chemioterapico viene selezionato in base alla forma istologica del tumore, alla prevalenza e al gruppo di rischio. Vengono utilizzati vari tipi di chemioterapia (sistemica, intratecale) e vari regimi (adiuvante, neoadiuvante, autonomo). È anche possibile effettuare contemporaneamente chemioterapia e radioterapia.

Trattamento non farmacologico:
· Cura e regime: modalità stazionaria (letto o semiletto), riposo fisico ed emotivo, limitazione della lettura di pubblicazioni stampate e artistiche, visione della televisione.
· Alimentazione: dieta n°7: senza sale. Se le condizioni del paziente sono soddisfacenti, "tabella generale n. 15".

Intervento chirurgico:
Intervento chirurgico erogato in regime di ricovero:
Indicazioni per il trattamento chirurgico: pazienti con tumori del cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale. Si ritiene che stabilire una diagnosi affidabile di tumore del sistema nervoso centrale consenta di per sé di considerare indicato l'intervento chirurgico.
Gli obiettivi della fase chirurgica sono i seguenti: garantire la massima asportazione del tumore nel rispetto dei principi di accessibilità anatomica e funzionale (ammissibilità), stabilire una diagnosi morfologica accurata, ridurre l'effetto dell'effetto volumetrico del tumore sull'organismo il cervello e per ridurre la dislocazione del cervello nella cavità cranica, per normalizzare o ripristinare la circolazione del liquido cerebrospinale.
Allo stesso tempo, il principio generale in neuro-oncologia è il desiderio di rimuovere il tumore nel modo più completo possibile. Le operazioni palliative sono una misura necessaria e di solito mirano a ridurre la pressione intracranica quando è impossibile rimuovere un tumore al cervello o a ridurre la compressione del midollo spinale in una situazione simile causata da un tumore intramidollare inasportabile.
Pertanto, la chirurgia è un approccio terapeutico primario generalmente accettato per ridurre il volume del tumore e ottenere materiale per la verifica. La resezione del tumore ha valore prognostico e può fornire benefici quando si tenta la citoriduzione massima.

Controindicazioni all'intervento chirurgico: i fattori che limitano le possibilità del trattamento chirurgico sono la localizzazione specifica del tumore e la natura della sua crescita infiltrativa nell'area di parti vitali del cervello come il tronco cerebrale, l'ipotalamo, i nodi sottocorticali, la presenza di malattie infiammatorie purulente con localizzazione di focolai purulenti nell'area delle imminenti procedure chirurgiche, patologia somatica in fase di scompenso, condizione generale incurabile del paziente a causa della malattia di base.

Principali tipologie di interventi chirurgici:
· Craniotomia, rimozione del tumore.
· Laminectomia, rimozione del tumore.
· Vertebrectomia, spondilodesi con strutture in nichel-titanio.
· Trefinazione del cranio, realizzazione di una biopsia.
· La triventricolostomia endoscopica è la creazione di un nuovo percorso per il deflusso del liquido cerebrospinale dal sistema ventricolare del cervello (III ventricolo) nelle cisterne del cervello, attraverso i quali avviene il riassorbimento (assorbimento) del liquido cerebrospinale, come in una persona sana.
· Altre operazioni di derivazione utilizzando sistemi di derivazione.
Asportazione transnasale transfenoidale di adenomi ipofisari

Ambito dell'intervento chirurgico per vari tipi di tumori del sistema nervoso centrale:
Tumori neuroepiteliali:
· rimozione completa: la neoplasia viene rimossa all'interno del tessuto sano visibile;
· rimozione parziale: il tumore viene rimosso con tumore residuo macroscopicamente visibile;
· biopsia tumorale - asportazione di aree di neoplasia per successivo esame istologico;
· interventi sintomatici - ripristino della pervietà dei passaggi liquorali, ecc.

Tumori meningoteliali:
Per formalizzare il grado di radicalità degli interventi sui meningiomi, viene utilizzata la scala Simpson:
· tipo 1: rimozione macroscopicamente completa del tumore con escissione della dura madre nel sito di crescita iniziale del tumore e resezione dell'intero osso interessato;
· tipo 2 - rimozione macroscopicamente completa con coagulazione della dura madre nel sito di crescita iniziale;
· tipo 3 – rimozione macroscopicamente completa senza escissione o coagulazione della dura madre nel sito di crescita originale e/o senza resezione dell'intero osso interessato;
· tipo 4 – rimozione parziale del tumore;
· tipo 5 - biopsia o decompressione.

Tumori cerebrali metastatici:
La questione del trattamento chirurgico viene presa in considerazione se sono presenti da 1 a 3 metastasi nel cervello (asportazione totale del tumore simultanea o graduale). Quando le metastasi sono localizzate o diffuse ai centri sottocorticali, ai nuclei e ad altre strutture vitali del cervello, il cui trauma è associato ad un alto rischio di complicanze fatali, il trattamento chirurgico non è indicato. Le tattiche di trattamento per i pazienti con metastasi solitarie inamovibili, metastasi multiple nel cervello, tumore primario non guarito e la presenza di metastasi extracerebrali sono determinate da un consiglio composto da un neurochirurgo, un oncologo e un radioterapista.

Per le metastasi cerebrali provenienti da una sede primaria non rilevata e che non possono essere rimosse, viene eseguita una biopsia/resezione aperta della metastasi o una biopsia stereotassica (l'opzione preferita se si considera un trattamento non chirurgico). Durante l'operazione dovrebbe essere garantita la possibilità di un esame morfologico urgente del materiale bioptico. Prima di eseguire una biopsia (se si sospetta la neuroimaging della natura metastatica di un tumore nel cervello) o quando si indirizza il paziente a un oncologo, viene effettuato un esame sistemico per identificare il focus del tumore primario.

Tumori maligni del midollo spinale:
Se il tumore è localizzato nelle parti superficiali del midollo spinale, è consigliabile asportare il tumore (completo o parziale).La questione dell'entità dell'intervento chirurgico per un tumore intramidollare viene decisa individualmente: è determinata dalle caratteristiche del crescita del tumore e condizioni del paziente.
Esame di controllo dei pazienti dopo l'intervento chirurgico. Dopo l'intervento chirurgico per un tumore del cervello o del midollo spinale, è obbligatorio un esame intrascopico di controllo (MRI e/o TC) per chiarire l'entità della rimozione radicale. La risonanza magnetica viene eseguita entro e non oltre 24 ore dopo l'intervento chirurgico, la TC viene eseguita nei giorni 2-10 dopo l'intervento.
Per la diagnosi differenziale vengono eseguiti studi immunoistochimici e analisi citogenetiche molecolari.

Codici operazione:
01.01 – Foratura del serbatoio
01.02 - Ventricolopuntura attraverso un catetere preimpiantato. Perforazione del tubo di shunt ventricolare
01.09 Altre punture craniche: aspirazione dallo spazio subaracnoideo, spazio subdurale
01.10 Monitoraggio della pressione intracranica, compreso l'impianto di un catetere o di un tubo di monitoraggio
01.12 Biopsia aperta del rivestimento del cervello
01.14 Biopsia cerebrale aperta
01.15 Biopsia del cranio
01.16Monitoraggio dei livelli di ossigeno intracranico, compreso l'impianto di un catetere o di un tubo di monitoraggio. Pressione parziale dell'ossigeno cerebrale (PbtO2)
01.18 Altre manipolazioni diagnostiche sul cervello e sulle sue membrane
01.20Craniotomia
01.23Riapertura del sito di trapanazione
01.26 Impianto di un catetere nella cavità o nel tessuto cranico
01.27 Rimozione di un catetere dalla cavità o dal tessuto cranico
01.28Installazione di un catetere intracerebrale
01.51 Asportazione dell'area o del tessuto interessato delle meningi
01.59 Altri tipi di escissione o distruzione di aree danneggiate o di tessuto cerebrale
01.591Asportazione di tessuto cerebrale danneggiato
mediante neuromonitoraggio intraoperatorio
01.60 Asportazione della zona interessata del cranio
02.04 Cranioplastica di un difetto del cranio con innesto osseo (auto-, eterotrapianto)
02.05 Cranioplastica di difetto del cranio con materiale plastico (cemento osseo, placca in titanio, ecc.)
02.07 Rimozione del lembo osteoplastico
02.20 Ventricolostomia (anastomosi dei ventricoli con lo spazio subaracnoideo cervicale, cisterna magna, impianto di valvola Holter)
02.32Shunt ventricolare nel sistema circolatorio
02.34Shunt ventricolare nella cavità addominale e nei suoi organi
02.39Altre manipolazioni per il drenaggio ventricolare
02.391 Ventricolostomia del fondo del 3o ventricolo (endoscopica)
02.41Lavaggio ed esame dello shunt ventricolare, esame dell'estremità ventricolare dello shunt ventricoloperitoneale. Riprogrammazione dello shunt ventricoloperitoneale
02.42Sostituzione dello shunt ventricolare
02.43 Rimozione di shunt ventricolare
02.99Altre manipolazioni sul cranio, cervello e meningi
03.09 Altri tipi di esame e decompressione delle strutture del canale spinale
03.32 Biopsia del midollo spinale e delle sue membrane
03.40 Asportazione o distruzione dell'area danneggiata del midollo spinale o delle membrane spinali
03.7991Interventi chirurgici sulla colonna vertebrale e sul midollo spinale mediante neuronavigazione
03.7992Operazioni con l'utilizzo del sistema stereotassico a cornice
03.799Operazioni con navigazione neurochirurgica
03.99Altre manipolazioni sulle strutture del midollo spinale e del canale spinale
04.01 Asportazione di neuroma acustico (schwannoma)
04.07 Altri tipi di escissione o rimozione di nervi cranici e periferici (resezione nervosa, rimozione di neuroma periferico)
04.30Sutura di nervi cranici o periferici
07.53 Asportazione parziale del corpo pineale
07.54 Asportazione completa del corpo pineale
07.61Dissezione parziale dell'ipofisi mediante approccio transfrontale
07.62Asportazione parziale dell'ipofisi mediante approccio transfenoidale
07.64Asportazione completa della ghiandola pituitaria mediante accesso transfrontale
07.65Asportazione completa dell'ipofisi mediante approccio transfenoidale
38.621 Embolizzazione endovascolare a raggi X di tumore del glomo, emangiomi del cuoio capelluto, viso e collo
81.6010Vertebroplastica per tumori spinali

Radioterapia.
Indicazioni per la radioterapia:
· diagnosi morfologicamente stabilita - tumore maligno o benigno del sistema nervoso centrale, dopo intervento chirurgico o biopsia (aperta, stereotassica);
· diagnosi clinica stabilita sulla base di metodiche di ricerca clinica e strumentale (TC/RM con contrasto e/o PET-CT) senza verifica morfologica per l'impossibilità di trattamento chirurgico o biopsia tumorale (aperta o stereotassica) delle seguenti localizzazioni: cervello tronco, adenoma ipofisario, tumore della base cranica, tumore della regione pineale, tumore della regione chiasmatico-sellare, ecc.;
· in caso di recidive o di continua crescita del tumore dopo un trattamento combinato o complesso precedentemente effettuato, in cui è stata utilizzata la componente radioattiva.

Controindicazioni alla radioterapia:
· caratteristiche della localizzazione del tumore e la natura della sua crescita infiltrativa nell'area di parti vitali del cervello come il tronco cerebrale, l'ipotalamo e i nodi sottocorticali;
· edema cerebrale con segni clinici di lussazione nella cavità cranica;
· ematoma postoperatorio;
· focolai purulento-infiammatori nell'area delle prossime procedure chirurgiche;
condizione somatica generale incurabile del paziente;
· agitazione psicomotoria incontrollabile, comportamento inappropriato del paziente.

Metodi di radioterapia per tumori del cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale:
· Radioterapia convenzionale (standard) bidimensionale (2DRTC);
· Radioterapia conformazionale tridimensionale (3DCRT);
· radioterapia intensamente modulata (IMRT);
· radioterapia guidata da immagini (IGRT);
radiochirurgia stereotassica (SRS);
Radioterapia stereotassica (SRT);
· radioterapia intraoperatoria (IORT);
· brachiterapia.

Tabella 5 – Specifica dei volumi di irradiazione per le principali forme di tumori del SNC

Tipo di tumore istologico	Selezione del volume di destinazione ( GTV E TVC ) e contornatura
GIII-IV (alto grado di malignità): astrocitomi, oligodendrogliomi, gliomi misti, neuronale e misto tumori neurogliali	Alla TC: tumore con zona di contrasto potenziamento e/o cisti postoperatoria. Alla RM: un tumore con una zona iperdensa sulle immagini pesate in T2 (campi locali)
	miglioramenti e/o cisti postoperatoria (campi locali)
	CTV = GTV + 2 cm - con rimozione completa del tumore, + 3 cm - con rimozione parziale del tumore, compresa l'area dell'edema perifocale (campi locali)
	CTV = GTV + 1 cm per rimozione completa tumori, +2 cm - con parziale (campi locali)
GI-II IV (grado basso): astrocitomi, oligodendrogliomi, gliomi misti, neuronale e misto tumori neurogliali	GTV = volume del tumore con zona di contrasto
	CTV = GTV + 1 cm per rimozione completa
Meningioma GI-II	GTV = volume del tumore con zona di contrasto guadagno
	CTV = GTV + 2 cm
Meningioma del GIII	GTV = volume del tumore con zona di contrasto potenziamento e/o cisti postoperatoria
	CTV = GTV + 2 cm per asportazione totale e + 3 cm per asportazione parziale
tumori embrionali, ependimomi (colonna vertebrale +), pineoblastoma GIV	Irradiazione craniospinale
	CTV = volume totale della testa e della colonna vertebrale cervello (margine inferiore del midollo spinale). il campo è al livello SIII)
	GTV = volume del tumore con zona di contrasto o cisti postoperatoria (margini iniziali)
	CTV = GTV + 1-2 cm (il margine per i tumori della base cranica dovrebbe essere 1 cm; il margine per i tumori del canale spinale dovrebbe essere 1,5-2 cm) (margini locali)
Ependimoma (colonna vertebrale -)	GTV = volume del tumore con mezzo di contrasto e/o cisti postoperatoria
	CTV = GTV + 1-2 cm
Tumori del tronco cerebrale	GTV = volume del tumore con mezzo di contrasto
	CTV = GTV + 2 cm
Tumori ipofisari	GTV = volume del tumore con zona di contrasto guadagno
	CTV = GTV + 1 cm
Tumori del midollo spinale	GTV = volume del tumore con zona di contrasto guadagno
	CTV = GTV + 2 cm
Linfomi primitivi del sistema nervoso centrale
Cellula germinale tumori	Con diffusione lungo il midollo spinale fluido: CTV = volume totale del cervello e del midollo spinale (campi iniziali)
	In assenza di diffusione attraverso il liquido cerebrospinale: CTV = sistema ventricolare (campi locali) GTV = volume del tumore con zona di contrasto guadagno (campi locali) per il cervello per l'intero ciclo di radioterapia) CTV = GTV + 2 cm
Tumori del parenchima ghiandola pineale (GII-III), tumori della regione sellare	GTV = volume del tumore con zona di contrasto guadagno
	CTV = GTV + 2 cm
Tumori metastatici cervello (in presenza di lesioni metastatiche di altri organi, la questione del trattamento speciale viene decisa individualmente)	CTV = volume dell'intero cervello
	Con una lesione solitaria residua è possibile un'ulteriore irradiazione locale: CTV = volume del tumore + 1 cm
Organi critici	. bulbi oculari . lenti a contatto . N. ottico . chiasmaopticum . tronco encefalico . cervello . midollo spinale

Cure palliative:
· In caso di dolore intenso, il trattamento viene effettuato secondo le raccomandazioni del protocollo « Cure palliative per pazienti con malattie croniche progressive in stadio incurabile, accompagnate da sindrome da dolore cronico", è stato approvato dal verbale della riunione della Commissione di esperti sullo sviluppo sanitario del Ministero della Sanità della Repubblica del Kazakistan n. 23 di dicembre 12, 2013.
· In presenza di sanguinamento, il trattamento viene effettuato in conformità con le raccomandazioni del protocollo "Cure palliative per pazienti con malattie croniche progressive in stadio incurabile, accompagnate da sanguinamento", approvato dal verbale della riunione della Commissione di esperti su Sviluppo sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan n. 23 del 12 dicembre 2013.

Chemioterapia.
Chemioterapia- una componente importante del trattamento di astrocitomi ad alto grado, oligodendrogliomi, gliomi misti, tumori neuronali e misti neuronale-gliali, tumori embrionali, linfomi del SNC, tumori a cellule germinali del SNC.

Il regime chemioterapico viene selezionato innanzitutto in base al tipo istologico del tumore. Seleziona uno dei seguenti schemi.

Regimi chemioterapici per gliomi cerebrali maligni:

Nome generico		Un ciclo di trattamento
Temozolomide	150-200 mg/m2 per via orale	5 giorni Ripetere il corso ogni 28 giorni
Vincristina	1,4 mg/m2 flebo endovenoso 1°, 8° giorno
Bevacizumab	10 mg/kg il primo giorno	Ripeti il ​​corso ogni 2 settimane
Irinotecan	125 mg/m2 1° giorno
Bevacizumab	5 mg/kg 1°, 15° giorno	Ripeti il ​​corso ogni 4 settimane
Temozolomide	150 mg/m2 giorni 1-5

In conclusione, la chemioterapia concomitante e adiuvante con temozolomide per il glioblastoma ha dimostrato miglioramenti significativi nella sopravvivenza mediana e a 2 anni in un ampio studio randomizzato (LE-A).
Bevacizumab è un farmaco mirato; le istruzioni per il suo utilizzo includono indicazioni per il trattamento dei gliomi maligni di grado III-IV (G3-G4) - astrocitomi anaplastici e glioblastoma multiforme. Sono attualmente in corso studi clinici randomizzati su larga scala sul suo utilizzo in combinazione con iriteconam o temozolamide nei gliomi maligni G3 e G4. È stata stabilita in via preliminare un'elevata efficacia di questi regimi chemioterapici e terapeutici mirati (UD - B).

Regimi chemioterapici per tumori neuroectodermici primitivi primitivi (PNET), medulloblastomi, tumori primari a cellule germinali (secernenti) del sistema nervoso centrale, tumori parenchimali della ghiandola pineale (pineoblastoma e pineocitoma a differenziazione intermedia), carcinoma della coroide, ependimomi e meningimomi maligni (UD -C):

Seleziona uno dei seguenti schemi :

Nome generico	Dosaggio terapeutico medio	Un ciclo di trattamento
Schema 1 (UD - A): Durata del trattamento 4-6 cicli
Cisplatino	100 mg/m2 flebo IV il primo giorno
Vincristina	Gocciolamento endovenoso da 1,4 mg/m2 il giorno 4
Schema 2 (UD - A): Durata del trattamento 4-6 cicli
Cisplatino		Ripeti il ​​corso ogni 4 settimane
Etoposide
Schema 3 (UD - A): Durata del trattamento 4-6 cicli
Carboplatino	AUC-5 IV flebo 1° giorno	Ripeti il ​​corso ogni 4 settimane
Etoposide	Gocciolamento endovenoso da 140 mg/m2 nei giorni 1, 2, 3
Vincristina	Gocciolamento endovenoso da 1,4 mg/m2 il giorno 1.8
Schema 4 (UD - A): Durata del trattamento 4-6 cicli
Carboplatino	AUC-5 IV flebo 1 giorno	Ripeti il ​​corso ogni 4 settimane
Etoposide	100 mg/m2 flebo IV 1,2 giorni
Metotrexato	Flebo endovenoso da 8 mg/m2, giorno 3
Schema 5 (UD - A): Durata del trattamento 4-6 cicli
Cisplatino	Gocciolamento endovenoso da 25 mg/m2 nei giorni 1, 2, 3, 4	Ripeti il ​​corso ogni 4 settimane
Etoposide	Gocciolamento endovenoso da 80 mg/m2 nei giorni 1, 2, 3, 4
Ciclofosfamide	Gocciolamento endovenoso da 600 mg/m2 il giorno 4
Schema 6 (UD - A): Durata del trattamento 4-6 cicli
Cisplatino	Infusione e.v. di 20 mg/m2 a una velocità non superiore a 1 mg/min con pre e post idratazione nei giorni 1, 2, 3, 4, 5
Etoposide	Gocciolamento endovenoso da 100 mg/m2 per 1 ora nei giorni 1, 2, 3
Ifosfamide	1500 mg/m2 flebo IV in 1 ora nei giorni 1, 2, 3, 4, 5
Mesna	Bolo e.v. di 400 mg/m2 prima della somministrazione di ifosfamide

Metodo di chemioterapia e radiazioni simultaneeterapia
Prescritto per gliomi cerebrali di alto grado G3-G4. La radioterapia viene effettuata in modalità classica o ipofrazionata secondo il metodo dell'irradiazione convenzionale, 3DCRT, IMRT sullo sfondo della chemioterapia con temozolomide 75-80 mg/m 2 per via orale per l'intero ciclo di radioterapia (nei giorni della radioterapia sessioni e fine settimana fino a 40-45 volte).

Indicatori di efficacia del trattamento:
Se è possibile valutare la risposta al trattamento, è necessario eseguire un esame MRI. Un aumento del contrasto e della progressione attesa del tumore, 4-8 settimane dopo la fine del trattamento (chirurgia, radioterapia, chemioterapia) secondo la MRI, può essere un artefatto (pseudo progressione), quindi dovrebbe essere eseguito uno studio MRI ripetuto dopo 4 settimane. Inoltre, se indicato, scansione PET del cervello.

La risposta alla radioterapia e alla chemioterapia viene valutata secondo i criteri dell'OMS, ma dovrebbero essere presi in considerazione anche lo stato di funzionalità del sistema nervoso e l'uso di corticosteroidi (criteri McDonald). L’aumento della sopravvivenza globale e del tasso libero da progressione a 6 mesi è un obiettivo valido della terapia e suggerisce che anche i pazienti con malattia stabile beneficiano del trattamento.
· regressione completa - scomparsa del tumore al 100%;
· regressione parziale - riduzione delle dimensioni del 50% o più;
· stabilizzazione del processo - riduzione delle dimensioni del tumore inferiore al 50%;
Progressione: aumento delle dimensioni del tumore di oltre il 25% (UD-A).

Ulteriore gestione:
· Osservazione da parte di un oncologo e neurochirurgo nel luogo di residenza, esame una volta al trimestre per i primi 2 anni, poi una volta ogni 6 mesi per due anni, poi una volta all'anno, tenendo conto dei risultati delle immagini MRI.
· L'osservazione consiste nella valutazione clinica, in particolare della funzionalità del sistema nervoso, dei disturbi convulsivi o equivalenti e dell'uso di corticosteroidi. I pazienti dovrebbero ridurre l’uso di steroidi il prima possibile. La trombosi venosa è spesso osservata in pazienti con tumori inoperabili o ricorrenti.
· I valori di laboratorio non vengono determinati tranne che nei pazienti sottoposti a chemioterapia (CBC), corticosteroidi (glucosio) o anticonvulsivanti (CBC, test di funzionalità epatica).
· Osservazione strumentale: a) RM a 1-2 mesi dalla fine del trattamento; 6 mesi dopo l'ultima visita per un esame di controllo; successivamente 1 volta ogni 6-9 mesi.

Farmaci (principi attivi) utilizzati nel trattamento

Ricovero ospedaliero

Indicazioni al ricovero indicando la tipologia di ricovero:

Indicazioni per il ricovero d'urgenza: per il trattamento chirurgico di pazienti con sindrome da lussazione, in stato convulsivo e altri pazienti con tumori del cervello e del midollo spinale in gravi condizioni associati alla malattia di base.

Indicazioni per il ricovero programmato: pazienti con tumori identificati del cervello e del midollo spinale per trattamento chirurgico, se non ci sono controindicazioni all'intervento dallo stato somatico, per radioterapia e/o chemioterapia indipendente e/o postoperatoria con diagnosi morfologicamente verificata (dopo intervento chirurgico, a cielo aperto o stereotassico biopsia). In rari casi, il ricovero in ospedale di pazienti senza verifica con lesioni metastatiche del cervello o del midollo spinale è consentito in presenza di una malattia oncologica primaria morfologicamente verificata, con un tumore cerebrale primario accertato sulla base dell'esame clinico e degli studi MRI.

Prevenzione

Azioni preventive:
L'insieme delle misure preventive per le neoplasie maligne del sistema nervoso centrale è lo stesso di altre localizzazioni. Si tratta principalmente di mantenere l’ecologia dell’ambiente, migliorare le condizioni di lavoro nelle industrie pericolose, migliorare la qualità dei prodotti agricoli, migliorare la qualità dell’acqua potabile, ecc.

Informazione

Fonti e letteratura

1. Verbali delle riunioni del Consiglio di esperti dell'RCHR del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan, 2015
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Informazione

Elenco degli sviluppatori del protocollo:

1) Kim Viktor Borisovich - Dottore in Scienze Mediche, RSE presso l'Istituto di ricerca kazako di oncologia e radiologia PCV”, capo del centro di neuro-oncologia;
2) Dyusembekov Ermek Kavtaevich - Dottore in Scienze Mediche, Capo del Dipartimento di Neurochirurgia della JSC “Kazakh Medical University of Continuing Education”, Capo del Dipartimento di Neurochirurgia-4, 7° Ospedale Clinico della città di Almaty.
3) Ibraimova Maria Almasovna - RSE presso l'RPE "Istituto di ricerca kazako di oncologia e radiologia", radioterapista.
4) Abdrakhmanov Ramil Zufarovich - Candidato di scienze mediche, RSE presso il PVC "Istituto di ricerca kazako di oncologia e radiologia", capo del dipartimento di DSHT-1.
5) Akhanov Gani Zhayshylykovich - Candidato di scienze mediche, RSE presso l'Istituto di ricerca scientifica kazako di oncologia e radiologia, neurochirurgo.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - farmacologo clinico, RSE presso il PVC "Centro medico ospedaliero Amministrazione del Presidente della Repubblica del Kazakistan", capo del dipartimento di gestione innovativa.

Conflitto d'interesse: assente.

Revisori: Kaidarov Bakhyt Kasenovich - Dottore in scienze mediche, professore, capo del dipartimento di oncologia, mammologia e radioterapia presso l'Università medica nazionale del Kazakistan intitolata a S.D. Asfendiyarov.

Condizioni per la revisione del protocollo: revisione del protocollo 3 anni dopo la sua pubblicazione e dalla data della sua entrata in vigore o se sono disponibili nuovi metodi con un livello di evidenza.

Allegato 1

Valutazione della qualità della vita (attività funzionale) secondo Karnovsky:

Attività fisica normale, il paziente non necessita di cure particolari	100 punti	La condizione è normale, non ci sono reclami o sintomi della malattia
	90 punti	L'attività normale è preservata, ma ci sono sintomi minori della malattia.
	80 punti	L'attività normale è possibile con uno sforzo aggiuntivo e con sintomi moderati della malattia.
Limitare le normali attività pur mantenendo la piena indipendenza malato	70 punti	Il paziente si prende cura di se stesso in modo indipendente, ma non è in grado di svolgere normali attività o lavorare
	60 punti	Il paziente a volte ha bisogno di aiuto, ma soprattutto si prende cura di se stesso.
	50 punti	Il paziente spesso necessita di assistenza e cure mediche.
Il paziente non può prendersi cura di se stesso; è necessaria la cura o il ricovero in ospedale	40 punti	Il paziente trascorre la maggior parte del tempo a letto; sono necessarie cure speciali e aiuto esterno.
	30 punti	Il paziente è costretto a letto, è indicato il ricovero in ospedale, sebbene non sia necessaria una condizione terminale.
	20 punti	Le manifestazioni gravi della malattia richiedono il ricovero in ospedale e cure di supporto.
	10 punti	Paziente morente, rapida progressione della malattia.
	0 punti	Morte.

Appendice 2

Scala di Glasgow(Scala del coma di GlasgowOGCS) .

Cartello	Punti
Aprire gli occhi:
spontaneo	4
· come reagire ad una voce	3
come reazione al dolore	2
· assente	1
Reazione vocale:
· il paziente si orienta, dà una risposta rapida e corretta alla domanda posta	5
· il paziente è disorientato, parla confuso	4
· okroshka verbale, la risposta nel significato non corrisponde alla domanda	3
· suoni inarticolati in risposta ad una domanda posta	2
· mancanza di parola	1
Reazione motoria:
· eseguire movimenti a comando	6
· movimento opportuno in risposta alla stimolazione dolorosa (repulsione)	5
ritiro di un arto in risposta ad una stimolazione dolorosa	4
flessione patologica in risposta alla stimolazione dolorosa	3
estensione patologica in risposta alla stimolazione dolorosa	2
· mancanza di movimento	1
Le condizioni del paziente, secondo la Glasgow Coma Scale, vengono valutate in base a tre segni, ciascuno dei quali viene valutato in punti. I punti si riassumono. Interpretazione dei risultati ottenuti sulla Glasgow Coma Scale: · 15 punti - coscienza chiara · 13-14 punti: sbalorditivo · 9-12 punti - stupore · 4-8 punti - coma · 3 punti - morte della corteccia

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Nel corpo umano si verificano costantemente cambiamenti nei tessuti, che possono essere di natura fisiologica o patologica. È molto importante determinarlo in tempo primi sintomi del cancro, che è un criterio chiave per la diagnosi precoce e la completa guarigione del paziente. In oncologia ci sono 15 segni affidabili di cancro agli organi che ogni persona dovrebbe conoscere.

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Primi sintomi del cancro: 15 sintomi affidabili

1. Patologia della regione toracica

La vigilanza oncologica è causata dai seguenti cambiamenti nell'area del seno:

• secchezza e infiammazione della pelle;
• retrazione e dolore del capezzolo;
• secrezione purulenta, sanguinante o chiara dai dotti ghiandolari;
• arrossamento e desquamazione dell'epitelio attorno al capezzolo.

Dopo aver individuato i primi segni di cancro al seno, la paziente deve essere esaminata da un oncologo, che prescrive la mammografia e la biopsia per stabilire una diagnosi.

2. Gonfiore cronico

Questo sintomo, insieme alla perdita di sangue, può segnalare una neoplasia maligna dell'intestino o delle ovaie.

3. Presenza di sanguinamento vaginale

Uterino cancro, sintomi nelle fasi iniziali che si verifica tra i cicli mestruali, richiede la consultazione immediata con un ginecologo.

4. Cambiamenti della pelle

Questo sintomo include un aumento delle dimensioni del neo o della sua pigmentazione. può indicare il melanoma, che è un tumore maligno che metastatizza già nella fase iniziale della malattia. Con il cancro epiteliale si possono osservare anche ispessimento della pelle, ulcere sanguinanti ed erosioni.

5. Presenza di sangue nelle urine e nelle feci

Masse di sangue nelle feci indicano emorroidi o cancro al colon. L'urina con sangue può essere considerata una manifestazione precoce di cancro alla vescica o ai reni.

6. Linfonodi ingrossati

L'indurimento dei linfonodi è spesso una conseguenza della diffusione delle cellule tumorali attraverso il sistema linfatico. Come primi sintomi del cancro A seconda del tipo di tumore, possono essere localizzati nella regione ascellare, inguinale o cervicale. Stabilire una diagnosi oncologica in questo caso richiede un esame completo del paziente mediante radiografia, ecografia, tomografia computerizzata e risonanza magnetica.

7. Avere problemi a deglutire il cibo

L'ostruzione completa o parziale dell'esofago indica un carcinoma (una neoplasia maligna dell'epitelio della mucosa del canale digestivo). Inoltre, i pazienti possono lamentare dolore durante la deglutizione o la sensazione di un corpo estraneo nella laringe. Durante la diagnosi, il medico prescrive solitamente una radiografia con contrasto, che rivela la dimensione e la forma della lesione cancerosa. La conferma della diagnosi viene effettuata sulla base dei dati bioptici rilevati durante un esame endoscopico.

8. Perdita di peso irragionevole

Un'improvvisa perdita di peso di oltre dieci chilogrammi solleva preoccupazioni per il cancro dell'apparato digerente, del pancreas, dei polmoni o delle ossa. Determinare la causa di tali cambiamenti nel peso corporeo richiede l'implementazione di radiografie e studi topografici.

9. Bruciore di stomaco cronico

I pazienti con iperacidità che dura più di due settimane sono soggetti ad esame gastroenterologico. Ciò è dovuto al fatto che la gastrite, l'ulcera peptica e le malattie maligne causano bruciore di stomaco cronico. Se si verifica disagio gastrico, si consiglia ai pazienti di modificare la dieta quotidiana. Se il bruciore di stomaco è persistente, il paziente dovrebbe cercare un aiuto specializzato.

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10. Cambiamenti nella mucosa orale

I dentisti indicano la necessità di sottoporsi ad esami preventivi annuali del cavo orale. All'appuntamento, il dentista presta particolare attenzione alla leucoplachia e all'ipercheratosi. Un gruppo particolarmente a rischio di cancro orale sono i fumatori di tabacco e le persone con scarsa igiene dentale.

11. Febbre

La febbre cronica di basso grado che dura più di due settimane è un segno precoce di leucemia o di un altro tipo di cancro del sangue. La diagnosi di tale malattia include un esame del sangue generale e dettagliato.

12. Sensazione cronica di stanchezza

La debolezza generale e l'affaticamento possono indicare una malattia cronica del sistema cardiovascolare, distonia vegetativa-vascolare o cancro. Pertanto, per stabilire una diagnosi, il paziente deve sottoporsi ad un esame completo.

13. Tosse

La tosse cronica che non scompare entro 3-4 settimane richiede un'ulteriore diagnostica del sistema respiratorio. La vigilanza oncologica è causata dalla tosse secca periodica nei fumatori, e soprattutto in combinazione con la progressiva mancanza di respiro. Questo sintomo è spesso il primo a comparire. La presenza di carcinoma polmonare è indicata anche dalla presenza di sangue nell'espettorato dopo un attacco di tosse. La diagnosi finale viene effettuata sulla base della radiografia e della biopsia puntura.

14. Sindrome del dolore

Il dolore che periodicamente disturba il paziente può indicare la presenza di una neoplasia maligna. associato alla crescita tumorale localmente distruttiva. Nelle fasi iniziali, il dolore causato dal cancro può essere alleviato con l’aiuto degli antidolorifici tradizionali. Nelle fasi successive, se il malato di cancro ha bisogno di assumere analettici narcotici.

15. Disturbi del sistema nervoso

Nevrosi e depressione di solito accompagnano il cancro. Primi sintomi del cancro sistema nervoso centrale e periferico comprendono apatia e stati depressivi. Questi segni non possono indicare chiaramente l'oncologia e richiedono una diagnostica aggiuntiva.

I tumori al cervello sono una delle malattie umane più gravi.
Non solo i tumori maligni si infiltrano e distruggono il cervello, portando alla morte del paziente. Le neoplasie benigne, a causa della loro crescita costante nello spazio limitato del cranio, comprimono costantemente il cervello e prima o poi portano anche a danni tali che sono incompatibili con la vita del paziente.
Tra tutte le neoplasie, i tumori al cervello rappresentano circa il 10%.
I tumori cerebrali primari nel nostro Paese vengono diagnosticati ogni anno in circa 30mila persone e viene diagnosticato circa lo stesso numero di tumori secondari (metastatici).
È importante notare che i tumori al cervello si verificano spesso durante l'infanzia (nei bambini, tra tutti i tumori, circa il 20% sono tumori del sistema nervoso).
L'eziologia della maggior parte dei tumori cerebrali è la stessa di quella delle neoplasie di altri organi e apparati.
La predisposizione genetica è stata stabilita solo per alcuni tumori del sistema nervoso, appartenenti principalmente al gruppo delle facomatosi: neurofibromatosi, sclerosi tuberosa, malattia di Hippel-Lindau.
Il ruolo della disembriogenesi (craniofaringiomi, cisti dermoidi ed epidermoidi, teratomi, ecc.) è indubbio nell'insorgenza di numerosi tumori.
Classificazione. Esistono diversi approcci per raggruppare i tumori del sistema nervoso. La più comune è la classificazione dell’OMS.
La classificazione è piuttosto complessa ed è necessaria principalmente per gli specialisti.
Nella pratica quotidiana, i tumori cerebrali sono più facilmente divisi in intra ed extra cerebrali.
I tumori intracerebrali comprendono tumori che si sviluppano da elementi cellulari che formano lo stroma cerebrale: si tratta principalmente di gliomi - astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi, glioblastomi; così come i tumori derivanti da cellule embrionali del sistema nervoso: medulloblastomi, neuroblastomi, ependimoblastomi e alcuni altri.
La caratteristica principale di questi tumori è che originano nel tessuto cerebrale stesso e non esiste un vero confine tra cellule tumorali e cellule cerebrali: gli elementi tumorali si possono trovare nel tessuto cerebrale a notevole distanza dall'accumulo principale di cellule tumorali. Man mano che questi tumori crescono, sostituiscono e distruggono varie strutture cerebrali. Di conseguenza, i tumori intracerebrali di solito non possono essere completamente rimossi chirurgicamente.

Classificazione istologica dei tumori e delle lesioni simil-tumorali del sistema nervoso centrale(versione ridotta)

1. Tumori neuroepiteliali:
Tumori astrocitici
Tumori oligodendrogliali
Gliomi misti
Tumori ependimali
Tumori del plesso corioideo
Tumori neuronali e misti neuronale-gliali
Tumori neuroepiteliali embrionali
Tumori del parenchima della ghiandola pineale
2. Tumori dei nervi cranici e spinali
3. Tumori delle meningi:
Tumori delle cellule meningoteliali
Tumori mesenchimali non meningoteliali
Tumori melanocitici delle membrane
4. Tumori ipofisari
5. Tumori dei resti del tratto pituitario
6. Tumori delle cellule germinali (cellule germinali)
7. Tumori del tessuto ematopoietico
8. Tumori che crescono nella cavità cranica e nel canale spinale
9. Tumori metastatici
10. Tumori di origine sconosciuta
11. Cisti
12. Lesioni vascolari simili a tumori
13. Processi reattivi e infiammatori simulanti tumori

I tumori extracerebrali si sviluppano all'esterno del cervello dalle sue membrane, dai nervi cranici e dall'appendice cerebrale, la ghiandola pituitaria. Comprimono principalmente il cervello; di solito c’è un confine abbastanza chiaro tra il tumore e il cervello. Questo è un ampio gruppo di meningiomi, neuromi delle radici dei nervi cranici (principalmente III, V, VIII).
Una posizione intermedia è occupata dai tumori che insorgono a seguito dell'interruzione del processo di sviluppo del cervello: tumori disembriogenetici. Possono essere profondamente radicati nel cervello, ma generalmente ne sono abbastanza ben delimitati.
Un gruppo indipendente è costituito da tumori metastatici.
I tumori al cervello possono variare notevolmente nel loro grado di malignità. I tumori cerebrali maligni sono caratterizzati da crescita infiltrativa e rapida progressione della malattia. A differenza dei tumori maligni di altri organi, i tumori cerebrali non danno metastasi a distanza, ma se si verificano metastasi, il tumore si diffonde attraverso gli spazi del liquido cerebrospinale (i gliomi più maligni, i tumori embrionali e germinali metastatizzano).
La durata della malattia per tumori benigni e maligni è diversa. Pertanto, i pazienti con gliomi benigni vivono 8-10 anni, a volte di più, mentre con gliomi maligni di solito non più di un anno.
Una delle caratteristiche principali dei tumori cerebrali è che si trovano in uno spazio ristretto, per cui, man mano che crescono, portano a cambiamenti nel volume delle strutture intracraniche, che si esprimono principalmente nell'aumento della pressione intracranica e nello sviluppo delle sindromi da lussazione.
Inoltre, il tumore ha un effetto diretto sulle aree del cervello in cui si trova.
In accordo con questi meccanismi patogenetici, ci sono 3 gruppi principali di sintomi dei tumori cerebrali: 1) cerebrale generale, causato dall'aumento della pressione intracranica; 2) sintomi locali e 3) sintomi “a distanza”, derivanti dallo spostamento del cervello e dalla compressione delle sue sezioni staminali nel tentoriale e nel forame magno.
Sintomi cerebrali generali. I sintomi di aumento della pressione intracranica sono più pronunciati nei tumori che causano l'occlusione del tratto del liquido cerebrospinale (tumori della fossa cranica posteriore, ventricoli del cervello), tumori del lobo temporale (spesso accompagnati da lussazione del cervello e compromissione della circolazione del liquido cerebrospinale a livello del livello del forame tentoriale), tumori che comprimono le principali vie di deflusso venoso (meningiomi parasagittali).
Il mal di testa è spesso il primo sintomo di un tumore, causato dall'aumento della pressione intracranica. Il mal di testa può essere generale e non avere una localizzazione chiara. Si verifica a causa dell'irritazione della dura madre, che è innervata dai nervi trigemino, vago e glossofaringeo e dalle pareti dei vasi sanguigni; interruzione del deflusso venoso nei vasi diploici dell'osso. La sindrome da ipertensione è caratterizzata da dolore mattutino. Nel tempo, il dolore si intensifica e diventa costante. La predominanza del dolore in qualsiasi area della testa può essere un sintomo dell'impatto locale del tumore sulla dura madre e sui vasi sanguigni.
Il vomito è uno dei sintomi caratteristici dell'aumento della pressione intracranica. Si verifica ripetutamente, spesso al culmine del mal di testa. Va notato che il vomito può essere un sintomo locale di un tumore che colpisce il fondo del quarto ventricolo.
La papilla ottica congestizia è una delle manifestazioni tipiche e sorprendenti dell'ipertensione endocranica. Innanzitutto si verifica una visione offuscata a breve termine, che può intensificarsi con la tensione e l'attività fisica. Quindi l'acuità visiva inizia a diminuire. Il risultato finale è la cecità dovuta alla cosiddetta atrofia ottica secondaria.
Crisi epilettiche: l’aumento della pressione intracranica e i cambiamenti associati nella circolazione cerebrale possono causare crisi epilettiche generali. Tuttavia, più spesso la comparsa di convulsioni, soprattutto focali, è il risultato degli effetti locali di un tumore al cervello.
Disturbi mentali sotto forma di letargia, apatia, diminuzione della memoria, capacità di lavorare e irritabilità possono anche essere causati da un aumento della pressione intracranica.
Le vertigini che si verificano nei pazienti con tumori al cervello possono essere una conseguenza della congestione nel labirinto.
La conseguenza dell'ipertensione endocranica può essere un cambiamento dell'attività cardiovascolare (aumento della pressione sanguigna, bradicardia) e disturbi respiratori.
Sintomi focali. Determinato dalla posizione del tumore. Verrà preso in considerazione quando si descrivono i tumori più comuni. Sono possibili anche sintomi a distanza: sintomi di lussazione
Diagnostica. Le caratteristiche dell'anamnesi, la progressione costante della malattia e una combinazione di sintomi cerebrali, focali e di lussazione molto spesso danno motivo di sospettare un tumore al cervello. Tuttavia, dopo un esame completo del tumore, è possibile effettuare un'accurata diagnosi topica e chiarire dettagli importanti per un possibile intervento chirurgico, come la natura della crescita del tumore (infiltrativa o nodulare), l'afflusso di sangue, il rapporto con le vie del liquido cerebrospinale, ecc. paziente.
Dati da studi di laboratorio e funzionali. L'esame del liquido cerebrospinale rivela sintomi molto tipici di alcuni tumori: aumento della pressione e presenza di dissociazione proteina-cellula nel liquido cerebrospinale (alto livello proteico con contenuto normale di elementi cellulari). Va tuttavia ricordato che la puntura lombare nei pazienti con sospetto tumore al cervello deve essere eseguita con grande cautela e limitata alla rimozione di una piccola quantità di liquido cerebrospinale. La puntura lombare è controindicata in caso di lussazione, se si sospetta un tumore della fossa cranica posteriore, del lobo temporale o del sistema ventricolare del cervello.
L'esame del fondo può rivelare sintomi di aumento della pressione intracranica e segni di danno primario ai nervi ottici.
Un esame craniografico può rivelare segni caratteristici di aumento della pressione intracranica e cambiamenti locali nel cranio causati dal tumore stesso, come distruzione ossea e infiltrazione tumorale.
Molto utilizzato fino a poco tempo fa, il contrasto degli spazi del liquido cerebrospinale con aria (pneumoencefalo, pneumoventricolografia) o con una sostanza radiopaca è ormai praticamente inutilizzato.
La scansione dei radioisotopi consente di diagnosticare i tumori. avere la capacità di accumulare radiofarmaci (meningiomi, gliomi maligni, metastasi).
Naturalmente di importanza decisiva sono la tomografia computerizzata a raggi X, la risonanza magnetica e l’angiografia.
Trattamento. Il trattamento principale per la maggior parte dei tumori è la chirurgia: molti tumori extracerebrali possono essere completamente rimossi. Per i tumori intracerebrali spesso è necessario limitarsi ad asportazioni parziali o eseguire interventi palliativi. Per i tumori maligni, oltre al trattamento chirurgico, vengono utilizzati farmaci radioterapici e chemioterapici.
Da un punto di vista pratico, è consuetudine distinguere diversi gruppi di tumori, le cui manifestazioni cliniche e i metodi di trattamento utilizzati hanno una certa originalità.
Tumori degli emisferi cerebrali:
– extracerebrale;
– intracerebrale;
- intraventricolare.
Tumori della regione chiasmatico-sellare.
Tumori della fossa cranica posteriore.
Tumori metastatici.
Tumori delle ossa del cranio.

13.1.1. Tumori degli emisferi cerebrali

Con i tumori degli emisferi cerebrali si osserva una varietà di sintomi, a causa delle specificità delle aree in cui si trovano. Prima di passare alla descrizione dei singoli tumori degli emisferi cerebrali, soffermiamoci sulle sindromi da danno ai suoi lobi.
Tumori dei lobi frontali. I sintomi principali sono disturbi mentali, crisi epilettiche, afasia (con lesioni al lato sinistro) e disturbi motori. Caratterizzato da disturbi mentali che compaiono precocemente e sono più pronunciati rispetto ai tumori di altre localizzazioni. Si notano letargia, letargia, apatia, mancanza di iniziativa, irritabilità e depressione. La memoria e l'attenzione si deteriorano, il pensiero e la capacità di sintesi sono compromessi e sono comuni sintomi come erotismo e attacchi di rabbia irragionevole. Nella fase successiva, l'intelletto soffre di più, i pazienti non apprezzano la gravità della loro condizione, appare il disordine e il controllo sulle funzioni degli organi pelvici scompare. A volte i pazienti sono euforici, inclini a battute “piatte”, sciocchi (moria) e commettono atti ridicoli. Nella metà dei casi si osservano crisi epilettiche.
Quando il tumore è localizzato nelle parti posteriori della regione frontale, si verificano crisi epilettiche avverse: rotazione della testa e degli occhi nella direzione opposta alla lesione, combinate con convulsioni cliniche e toniche nelle estremità opposte.
Nei tumori di grandi dimensioni, astasia e abasia (l'incapacità di camminare e stare in piedi) e atassia del tronco (il paziente non è in grado di sedersi autonomamente a letto) talvolta si verificano a causa di danni al tratto fronto-pontino.
Altri disturbi del movimento comprendono movimenti ed espressioni facciali scadenti, mancanza di iniziativa motoria e rigidità muscolare. A volte si possono osservare risate o pianti immotivati, un fenomeno di presa (serratura involontaria della mano a pugno quando si tocca la superficie palmare della mano e delle dita). L'impatto sulle fibre corticospinali può portare allo sviluppo di debolezza muscolare sul lato opposto del corpo, soprattutto nei muscoli del viso e della lingua.
Quando il tumore è localizzato alla base del lobo frontale a causa dell'impatto sul tratto olfattivo, si osserva un indebolimento o una perdita dell'olfatto sul lato interessato. I tumori localizzati nelle parti posteriori della base del lobo frontale possono comprimere il nervo ottico, provocandone l'atrofia sul lato del tumore e la congestione del fondo sul lato opposto a causa dell'aumento della pressione intracranica (sindrome di Foerster-Kennedy ).
Con la localizzazione del lato sinistro (nelle persone destrimani), è possibile l'afasia motoria.
Tumori del giro precentrale. A causa dell'irritazione delle strutture corticali di quest'area, si verificano convulsioni cloniche negli arti opposti (convulsioni jacksoniane). Le convulsioni possono essere limitate a un solo gruppo muscolare, oppure diffondersi a un intero arto o metà del corpo, oppure svilupparsi in una crisi tonico-clonica generalizzata. Con il progredire della malattia si sviluppa l'emiparesi degli arti opposti, fino all'emiplegia.
Tumori del giro postcentrale. Caratterizzato da fenomeni di irritazione e successiva perdita di sensibilità. Le crisi locali iniziano con la parestesia in un'area specifica, diffondendosi in una sequenza di rappresentazioni corticali di sensibilità nel giro postcentrale.
Tumori del lobo temporale. I sintomi di aumento della pressione intracranica nei tumori del lobo temporale compaiono precocemente. I mal di testa sono costanti e intensi. Si osserva spesso papilla ottica congestizia. I sintomi focali sono spesso minori, soprattutto quando il tumore si trova sul lato destro. Si osservano spesso crisi epilettiche, che sono precedute da un'aura sotto forma di allucinazioni uditive, gustative o olfattive, spesso accompagnate da movimenti involontari (leccatura, schiocco delle labbra, masticazione e deglutizione), nonché sensazioni spiacevoli nella regione epigastrica. La crisi convulsiva può manifestarsi come crisi tonico-clonica generalizzata secondaria. Talvolta si osservano automatismi psicomotori, ragionamenti irregolari, disturbi della memoria e parossismi emotivi, inclusi sentimenti di paura e depressione. A volte si verificano stati peculiari quando tutto intorno al paziente sembra distante e irreale, ma è già stato visto prima (deja vu) o non è mai stato visto (jamais vu). Allucinazioni uditive (rumore, fischio, melodia musicale, ecc.), gustative e olfattive (sapore o odore "strano") possono essere osservate anche al di fuori delle crisi. Il danno al giro uncinato provoca un deterioramento del gusto e dell'olfatto, sebbene, di regola, non porti alla loro completa perdita. Quando il tumore è localizzato nelle parti profonde del lobo temporale, si osserva spesso un'emianopsia omonima del quadrante superiore, che successivamente si trasforma in completa. Spesso si verificano disturbi vestibolari: sensazione di instabilità e rotazione degli oggetti circostanti. A volte si osservano sintomi di danno al nervo oculomotore sotto forma di ptosi e dilatazione della pupilla. I tumori profondi possono causare paresi degli arti opposti a causa della pressione sulla capsula interna e sul peduncolo cerebrale. Il danno al lobo temporale dell'emisfero sinistro nei destrimani è caratterizzato da disturbi del linguaggio (afasia sensoriale e amnesica, parafasia).
Tumori del lobo parietale. Nei tumori del lobo parietale si verificano disturbi della sensibilità del lato opposto del corpo, disturbi dell'orientamento nel proprio corpo e, se è danneggiato l'emisfero sinistro, si verifica una perdita della capacità di leggere, scrivere e contare. I tipi complessi di sensibilità sono quelli che soffrono di più: stereognosi, senso di localizzazione, ecc. La difficoltà si nota quando si eseguono azioni abituali e automatizzate. Quando il tumore si diffonde al lobo parietale inferiore, si verificano disturbi dell'orientamento spaziale e del diagramma corporeo: la capacità di distinguere la destra dalla sinistra è compromessa, l'arto paretico (di solito il sinistro) viene ignorato, oppure il paziente crede di avere 3-4 braccia o gambe.
Tumori del lobo occipitale. Una caratteristica sindrome locale di un tumore del lobo occipitale sono i difetti del campo visivo sotto forma di emianopsia e scotoma omonimi controlaterali.Quando il tumore è localizzato nell'area del solco calcarino, si può osservare un'emianopsia del quadrante. I tumori del lobo occipitale possono manifestarsi come crisi epilettiche sotto forma di rotazione della testa e degli occhi nella direzione opposta al tumore, preceduti da un'aura visiva. A volte si verificano allucinazioni visive, varie forme di agnosia ottica, agnosia di oggetti, metamorfopsia (gli oggetti circostanti sembrano angolari, di forma irregolare, la loro dimensione rispetto a quelli reali è più o meno grande). Il fenomeno dell'agnosia visiva si sviluppa spesso con danno bilaterale ai lobi occipitali.
Tumori dei gangli della base e del talamo ottico. Nei tumori di quest'area si sviluppano precocemente sintomi di ipertensione endocranica, paresi e ridotta sensibilità degli arti opposti (danno alla capsula interna). Si possono osservare cambiamenti nel tono muscolare. Ci sono spesso segni di compressione del mesencefalo.
Tumori del terzo ventricolo. Innanzitutto, questi tumori portano ad una ridotta circolazione del liquido cerebrospinale e ad un aumento della pressione intracranica.
Quando il fondo del terzo ventricolo (ipotalamo) è danneggiato, si verificano polidipsia, poliuria, iperglicemia, glicosuria, obesità, debolezza sessuale, aumento o diminuzione della temperatura corporea. Spesso vengono rilevati disturbi della memoria (sindrome di Korsakov), disturbi del sonno e diminuzione dell'attività mentale.
Tumori della ghiandola pineale e delle parti posteriori del terzo ventricolo. Sono caratterizzati dallo sviluppo precoce di idrocefalo e ipertensione endocranica dovuta all'occlusione dell'acquedotto cerebrale (acquedotto di Silvio), nonché da sintomi di danno al tegmento del mesencefalo. Si verificano paresi dello sguardo verticale, paresi della convergenza, scomparsa della risposta pupillare alla luce e nistagmo verticale. Sono possibili anche disturbi oculomotori più gravi e perdita dell'udito.
I sintomi elencati possono manifestarsi in varia misura nei tumori con diverse strutture istologiche, ma questi segni sono più pronunciati nei tumori intracerebrali, in particolare maligni che distruggono il cervello.

13.1.1.1. Tumori extracerebrali

Meningiomi. I meningiomi sono solitamente tumori a crescita lenta confinati al cervello. Si sviluppano dalle cellule aracnoendoteliali delle meningi. I meningiomi costituiscono il 15-20% di tutti i tumori cerebrali primari, di solito compaiono all'età di 35-55 anni e sono quasi due volte più comuni nelle donne.
Istologicamente esistono diversi tipi di meningiomi. Di questi, i più comuni sono meningoteliomatosi, costituiti da strati di cellule poligonali, e fibroblastici (accumuli cellulari separati da stroma di tessuto connettivo). I meningiomi sono spesso localizzati lungo i seni venosi (sagittale superiore, cavernoso, trasverso). Colpiscono la dura madre su un'ampia area e spesso si infiltrano nell'osso, diffondendosi attraverso i canali Haversiani. Man mano che i meningiomi crescono, comprimono prima il cervello e poi penetrano in profondità al suo interno.
Esistono meningiomi situati sulla superficie covexitale del cervello e una parte significativa di essi sono tumori che si sviluppano dalle lacune laterali delle pareti del seno sagittale e del processo falciforme. Questi sono i cosiddetti meningiomi parasagittali.
Una percentuale significativa di meningiomi si sviluppa nella zona della base del cranio – meningiomi basali. Si tratta di meningiomi nella zona della fossa olfattiva, delle ali dello sfenoide, del tubercolo della sella turcica e del clivus.
Manifestazioni cliniche. La natura dei sintomi clinici dipende dalla posizione dei meningiomi. La manifestazione iniziale dei meningiomi emisferici superficiali è spesso rappresentata da crisi epilettiche focali e dai loro equivalenti. Pertanto, la prima manifestazione dei meningiomi parasagittali localizzati nell'area motoria della corteccia cerebrale sono spesso i crampi alla gamba opposta. Successivamente, con la crescita del tumore, compaiono i sintomi del prolasso: emiparesi, disturbi del linguaggio e una serie di altri disturbi corticali.
I meningiomi che si sviluppano nella fossa cranica anteriore raggiungono spesso dimensioni molto grandi. Causano la perdita dell'olfatto, successivamente si aggiungono disturbi mentali (diminuzione della critica, disinibizione), si verifica una diminuzione della vista a causa dell'aumento della pressione intracranica (atrofia secondaria dei nervi ottici) o come risultato della pressione diretta del tumore sull'ottica chiasma e nervi ottici (atrofia primaria dei nervi ottici).
I meningiomi nella zona del tubercolo della sella turcica raramente raggiungono grandi dimensioni; causano precocemente una diminuzione della vista a causa della compressione dei nervi ottici e del chiasma ottico da parte del tumore. I meningiomi nella zona delle ali dell'osso sfenoide comprimono le parti basali dei lobi temporali e frontali degli emisferi cerebrali, provocando crisi epilettiche con aura viscerale, disturbi del linguaggio in caso di lesioni del lato sinistro e altri sintomi.
Diagnostica. La craniografia consente di identificare i segni caratteristici dell'infiltrazione ossea da parte di un tumore, il suo forte assottigliamento e i cambiamenti nella struttura. Come con altri tumori, la TC e la RM possono determinare con precisione la posizione, le dimensioni e la forma del meningioma.
Per i meningiomi localizzati in prossimità dei grandi vasi della base o in prossimità dei seni, l'angiografia diventa di grande importanza diagnostica. È importante per chiarire le fonti di afflusso di sangue e il grado di vascolarizzazione del tumore. Nei meningiomi basali consente di rilevare la crescita tumorale dell'arteria carotide e dei suoi rami e nei meningiomi parasagittali la pervietà del seno. Questi dati sono estremamente importanti quando si pianifica l'operazione.
Trattamento. La maggior parte dei meningiomi sono tumori benigni e ben circoscritti che possono essere rimossi con successo mediante intervento chirurgico.
Per i meningiomi convessitali, vengono eseguite un'incisione cutanea e una craniotomia in base alla posizione del tumore. La dura madre viene solitamente aperta con un'incisione circolare lungo il bordo del nodo tumorale. In questo caso, i vasi principali che alimentano il tumore vengono coagulati e intersecati. Lungo il bordo del tumore si coagulano e si intersecano i vasi sanguigni, principalmente vene che passano al cervello. Il cervello viene separato utilizzando strisce di cotone imbevute di soluzione isotonica di cloruro di sodio. Una volta completata la mobilizzazione del tumore, quest'ultimo viene rimosso in blocco insieme alla dura madre. Per i tumori di grandi dimensioni, per evitare lesioni cerebrali, è consigliabile prima enucleare il tumore e poi rimuoverlo pezzo per pezzo. che consente di evitare quasi completamente la trazione cerebrale. Se il tumore si infiltra nell'osso, quest'ultimo viene asportato fino ai bordi con osso inalterato.
Dopo la rimozione del tumore, viene eseguita la chirurgia plastica della dura madre utilizzando la membrana cadaverica conservata, l'aponeurosi o la fascia lata del femore. Se c'è un difetto nell'osso, può essere coperto con innesto stiracrilico o omoosso. Quando si rimuovono i meningiomi parasagittali, il compito più importante è preservare le vene parasagittali nell’area delle circonvoluzioni centrali. La resezione del seno sagittale infiltrato dal tumore nelle sezioni media e posteriore è giustificata solo se è completamente occluso. Se, durante la rimozione di un tumore, è necessario aprire un seno, il sanguinamento da esso viene interrotto posizionando una sutura sulla sua parete. In alcuni casi è necessario eseguire un intervento di chirurgia plastica dei difetti delle pareti del seno utilizzando un lembo di dura madre.
La più difficile è la rimozione dei meningiomi basali che si estendono nel seno cavernoso e crescono sull'arteria carotide e sui vasi che si estendono da essa, così come quelli localizzati nell'area delle sezioni mediali delle ali dello sfenoide o clivus.
La resezione radicale del tumore richiede il rispetto di una serie di principi: la resezione più bassa possibile delle parti basali del cranio nella regione frontotemporale, l'uso di approcci moderni complessi (ad esempio, con la reazione dell'arco zigomatico e diverse parti dell'arco temporale piramide ossea), che permette di esporre il tumore con una minima trazione del cervello. L'operazione richiede una lunga preparazione del tumore al microscopio; a volte non può essere eseguita contemporaneamente e quindi sono necessari interventi ripetuti per ottenere la completa rimozione del tumore.
I risultati del trattamento dipendono dalla radicalità dell'operazione e dalla struttura istologica del tumore. Se il meningioma non viene completamente rimosso, potrebbe ripresentarsi entro pochi anni.
È tecnicamente difficile rimuovere il meningioma della falce cervelletto e del tentorio del cervelletto a causa della loro distanza dalla superficie convessa del cervello.

13.1.1.2. Tumori intracerebrali

I tumori intracerebrali degli emisferi cerebrali sono principalmente gliomi di vario grado di malignità: astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi, glioblastomi.
Astrocitomi emisferici. Gli astrocitomi si verificano più spesso tra i 30 e i 50 anni e rappresentano 1/3 di tutti i tumori cerebrali gliali. Gli astrocitomi sono più spesso localizzati nella sostanza bianca dei lobi temporali e frontali.
A seconda della predominanza degli elementi cellulari o del tessuto connettivo dello stroma, si distinguono gli astrocitomi protoplasmatici, fibrillare e misti. Altre varianti istologiche degli astrocitomi sono meno comuni.
Esistono astrocitomi di bassa qualità (anaplastici), caratterizzati da una disposizione più densa di cellule, polimorfismo cellulare e nucleare, un aumento del numero di vasi e la proliferazione del loro endotelio.
Possono variare in modo significativo nella loro struttura e nel modello di crescita. Alcuni astrocitomi crescono diffusamente, occupando un'area significativa dell'emisfero e non avendo confini chiari con esso. La tomografia computerizzata può rivelare solo un'area di cambiamento di densità corrispondente all'area del tumore, compressione dei ventricoli e degli spazi liquorali e uno spostamento della linea mediana. La malattia può durare diversi anni e manifestarsi con crisi epilettiche focali e una sindrome da aumento della pressione intracranica che aumenta di gravità.
Alcuni astrocitomi hanno una struttura più compatta e in alcuni punti hanno confini relativamente chiari con il cervello. Nelle scansioni TC, il tumore viene rilevato a una densità diversa da quella del cervello, che può essere superiore, inferiore alla densità del cervello o eterogenea. Spesso il tumore contiene cisti.
Gli astrocitomi differiscono anche nel grado di afflusso sanguigno: alcuni sono quasi avascolarizzati, altri sono riccamente vascolarizzati. Negli astrocitomi compatti, oltre ai sintomi di aumento della pressione intracranica, possono essere rilevati chiari sintomi di danno cerebrale, corrispondenti alla posizione del tumore.
Il tasso di crescita del tumore dipende in gran parte dal grado della sua malignità: con gli astrocitomi benigni, la durata della malattia è di 7-8 anni, con quelli anaplastici - 1-2 anni.
Trattamento. Per gli astrocitomi nodulari compatti è indicato l'intervento chirurgico; il tumore può essere asportato radicalmente, soprattutto se localizzato in aree funzionalmente meno significative, ad esempio nel lobo temporale destro.
Più difficile è decidere sull'opportunità dell'intervento chirurgico per i gliomi diffusi comuni. Se non sono presenti sintomi evidenti di ipertensione endocranica, è preferibile chiarire la struttura istologica del tumore mediante biopsia stereotassica seguita da radioterapia. Nei casi di grave ipertensione endocranica, viene eseguita la rimozione parziale del tumore ai fini della decompressione interna.
Durante l'intervento chirurgico, potrebbe essere necessario utilizzare l'ecografia o un metodo con radioisotopi per determinare la posizione del tumore.
Un metodo importante per localizzare un tumore situato sotto la corteccia è la puntura del cervello. Questo semplice metodo consente al chirurgo di determinare l'aumento o la diminuzione della densità dei tessuti e di individuare le cisti localizzate nel tumore.
Per gli astrocitomi anaplastici nel periodo postoperatorio vengono eseguite radiazioni e chemioterapia con farmaci speciali, vincristina e alcuni altri.
Oligodendrogliomi. I tumori sono per lo più benigni e hanno una crescita relativamente lenta. Sono costituiti da cellule contenenti lo stesso tipo di nuclei rotondi. In più del 70% dei casi nei tumori si trovano calcificazioni microscopiche. Molto spesso, gli oligodendrogliomi si localizzano nelle parti profonde degli emisferi nella regione paraventricolare, talvolta su entrambi i lati, e possono anche avere una localizzazione prevalentemente intraventricolare. Gli oligodendrogliomi sono scarsamente vascolarizzati e soggetti a calcificazione. Si manifestano come crisi epilettiche e sintomi lentamente progressivi di danno ad alcune parti del cervello.
La rimozione è solitamente parziale. Alcuni autori ritengono giustificato il trattamento con radiazioni.
Ependimomi. Gli ependimomi sono tumori benigni, a crescita relativamente lenta. Istologicamente sono caratterizzati da strutture cellulari capillari contenenti piccoli nuclei rotondi. Gli accumuli cellulari hanno spesso l'aspetto di rosette. Gli ependimomi sono localizzati nei ventricoli del cervello, ma possono diffondersi anche paraventricolare.
Ependimomi maligni - gli ependimoblastomi sono caratterizzati da una rapida crescita, sono più comuni nei bambini, localizzati non solo nei ventricoli, ma anche nella sostanza bianca degli emisferi. Nel tessuto tumorale si formano cisti, alternate ad aree di necrosi ed emorragia.
Glioblastomi. Sono i tumori gliali più maligni del cervello, localizzati principalmente negli emisferi cerebrali, compaiono spesso all'età di 40-60 anni e sono caratterizzati da una rapida crescita infiltrativa. I glioblastomi possono essere localizzati in diverse parti del cervello, ma più spesso nelle regioni temporali e frontali. Spesso il tumore colpisce il corpo calloso e si diffonde ad entrambi gli emisferi.
Caratterizzato da polimorfismo cellulare, presenza di cellule giganti multinucleate e abbondanza di cellule in divisione. I glioblastomi sono caratterizzati dalla presenza di numerosi vasi patologici neoformati e dalla formazione di shunt artero-venosi. Il tessuto tumorale contiene estese aree di necrosi ed emorragia. Queste caratteristiche morfologiche dei glioblastomi vengono notate anche durante gli studi diagnostici. L'angiografia rivela spesso una vascolarizzazione anomala e un precoce riempimento con mezzo di contrasto delle vene tumorali. Nelle tomografie computerizzate, il glioblastoma corrisponde a una zona di densità disomogenea. Al centro del tumore si trovano ampie aree a bassa densità - aree di necrosi.
Il trattamento chirurgico è inefficace poiché la rimozione radicale del tumore è impossibile, soprattutto se si diffonde alle strutture della linea mediana del cervello e cresce su grandi vasi. Tuttavia, l'asportazione del tumore entro limiti accessibili è giustificata, soprattutto se è localizzato in aree funzionalmente meno significative (nel lobo temporale destro, polo del lobo frontale destro). Un effetto clinico leggermente più lungo può essere ottenuto con il trattamento combinato (rimozione del tumore, radioterapia e chemioterapia).
La questione delle indicazioni per l'intervento chirurgico per i glioblastomi viene decisa in modo strettamente individuale, a seconda dell'età, della gravità delle condizioni del paziente e della localizzazione del tumore.

13.1.1.3. Tumori intraventricolari

I tumori ventricolari sono divisi in primari, derivanti dai plessi coroidei e dalle pareti dei ventricoli, e secondari: si tratta di tumori di strutture vicine che crescono nella cavità dei ventricoli.
I tumori ventricolari primitivi comprendono ependimomi, papillomi della coroide e meningiomi. Tra i tumori primitivi del terzo ventricolo rientrano anche le cosiddette cisti colloidali e alcuni tipi di craniofaringiomi che si sviluppano nella zona del fondo del terzo ventricolo, nonché i tumori ectopici. La maggior parte di questi tumori sono abbastanza ben delimitati e possono essere rimossi radicalmente.
Gli approcci ai tumori ventricolari sono determinati dalla loro posizione all'interno del sistema ventricolare. I tumori delle parti anteriore e media dei ventricoli laterali vengono rimossi utilizzando l'accesso attraverso la zona premotoria della corteccia del lobo frontale o sezionando il corpo calloso. Quando il tumore è localizzato nell'area del corpo ventricolare, viene utilizzato un approccio temporale posteriore o parietale.
Da un punto di vista tecnico, la cosa più difficile è la rimozione dei tumori del terzo ventricolo. Sono stati proposti vari approcci, ma i più preferibili sono quelli transcallosi, ovvero la rimozione del tumore attraverso il forame interventricolare (Monroe) e l'accesso attraverso la parete anteriore del terzo ventricolo, la placca terminale.
La scelta dell'accesso per i tumori ventricolari secondari può essere determinata principalmente dalla posizione della sua parte extraventricolare.

13.1.2. Tumori della regione chiasmatico-sellare

La maggior parte delle neoplasie localizzate nella zona della sella turcica e del chiasma ottico sono tumori extracerebrali: i già citati meningiomi del tubercolo della sella turcica, tumori dell'ipofisi, tumori di natura disembriogenetica - craniofaringiomi, colesteatomi, ecc.
Un gruppo speciale è composto da tumori ipofisari. A loro volta, possono essere suddivisi in tumori ormonalmente attivi e ormonalmente inattivi.
Il complesso dei sintomi che si sviluppa con questi tumori è molto caratteristico. Consiste in sintomi di disfunzione della ghiandola pituitaria (la sua iper o ipofunzione), diminuzione della vista dovuta alla compressione dei nervi ottici e del chiasma ottico. Grandi tumori con pronunciata crescita intracranica possono colpire le parti ipotalamiche del cervello e persino interrompere il deflusso del liquido cerebrospinale dal sistema ventricolare, causando la compressione del terzo ventricolo.
I tumori ipofisari ormonalmente attivi raramente raggiungono grandi dimensioni, poiché causano sintomi endocrini caratteristici che contribuiscono al loro riconoscimento precoce.
A seconda del tipo di cellule endocrine attive da cui si forma il tumore si distinguono gli adenomi secernenti prolattina; adenomi che producono ormone della crescita; Secernenti ACTH e alcuni altri tumori.
Gli adenomi secernenti prolattina (prolattinomi) causano lattorrea, irregolarità mestruali e alcuni altri sintomi.
Gli adenomi che producono l'ormone della crescita causano gigantismo nei giovani e nei pazienti adulti causano sintomi caratteristici dell'acromegalia: aumento delle dimensioni delle mani e dei piedi, ingrossamento dei tratti del viso e ingrossamento degli organi interni.
Con gli adenomi secernenti ACTH si sviluppa la sindrome di Cushing: aumento della pressione sanguigna, depositi di grasso caratteristici sul corpo, strie gravidarum, irsutismo.
Molti di questi tumori vengono rilevati nella fase iniziale, quando le loro dimensioni non superano i pochi millimetri, si trovano completamente all'interno della sella turcica: si tratta di microadenomi.
Con adenomi ormonalmente inattivi che comprimono la ghiandola pituitaria, si osservano sintomi di panipopituitarismo (obesità, diminuzione della funzione sessuale, diminuzione delle prestazioni, pallore, bassa pressione sanguigna, ecc.). Spesso questi tumori sono praticamente asintomatici finché non crescono ben oltre la sella turcica e causano una diminuzione della vista.
Una serie di metodi (radiografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica, studi dei livelli di vari ormoni) consente di determinare il tipo di tumore ipofisario, le sue dimensioni e la direzione di crescita. Uno dei segni diagnostici più tipici è l'espansione a forma di palloncino la sella turcica. che è facilmente rilevabile mediante craniografia, TC e studi MRI.
Trattamento. La crescita di piccoli tumori ipofisari secernenti prolattina può essere fermata con l'aiuto di farmaci agonisti della dopamina (bromocript).
Nella maggior parte dei casi, il metodo di trattamento più ragionevole è la rimozione chirurgica del tumore ipofisario. I piccoli tumori ipofisari, localizzati prevalentemente nella sella turcica, o i tumori con moderata crescita soprasellare, vengono solitamente rimossi utilizzando un approccio transnasale-transfenoidale.
Mediante l'accesso dal naso si apre il seno sfenoidale, la cui parete superiore costituisce il fondo della sella turcica. Al microscopio è possibile differenziare il tumore dal tessuto ipofisario normale e rimuoverlo radicalmente. Allo stesso tempo, viene effettuato il controllo radiografico per determinare la profondità di penetrazione degli strumenti nella cavità cranica e la radicalità della rimozione del tumore.
Gli adenomi ipofisari con pronunciata crescita sopra e parasellare vengono rimossi mediante accesso frontale o frontotemporale.
Sollevando il lobo frontale il chirurgo raggiunge la zona del chiasma ottico. I nervi ottici e il chiasma sono solitamente bruscamente spostati dal tumore che emerge dalla sella turcica. La capsula dell'adenoma viene aperta tra i nervi ottici e il tumore viene rimosso intracapsularmente con un cucchiaio chirurgico e mediante aspirazione. Quando il tumore si diffonde paraselarmente al seno cavernoso o retrosellarmente alla cisterna interpeduncolare, l'operazione diventa complessa e rischiosa, principalmente a causa della crescita eccessiva del tumore nell'arteria carotide e nei suoi rami.
Se il tumore viene parzialmente rimosso, è consigliabile la radioterapia. La radioterapia è indicata anche per la crescita tumorale ricorrente.
Craniofaringiomi- tumori disembriogenetici, più comuni nell'infanzia e nell'adolescenza.La comparsa di questi tumori è associata allo sviluppo inverso incompleto della cosiddetta sacca di Rathke, una crescita dell'epitelio faringeo embrionale, che partecipa alla formazione della ghiandola pituitaria anteriore. Questi tumori possono svilupparsi nella sella turcica e oltre, nella zona del peduncolo ipofisario e nella parte inferiore del terzo ventricolo. I tumori sono costituiti da tessuto denso, spesso contenente aree calcificate - pietrificate e cavità cistiche. Le cisti contengono liquido bruno o xantocromico ricco di colesterolo, sono spesso multiple e possono raggiungere dimensioni gigantesche.
Manifestazioni cliniche. I craniofaringiomi sono caratterizzati da disturbi endocrini: ritardo della crescita (nanismo), obesità, irregolarità mestruali, diabete insipido, letargia, adinamia e, nei casi più gravi, esaurimento, cachessia; disabilità visiva, inclusa la cecità; ipertensione intracranica; questa sindrome si verifica quando i tumori penetrano nel terzo ventricolo e comprimono il forame interventricolare (Monroe). Le manifestazioni caratteristiche dei craniofaringiomi comprendono anche la presenza di pietrificazione sopra la sella turcica (vengono rilevati mediante radiografia del cranio o tomografia computerizzata).
Trattamento. Un effetto temporaneo può essere ottenuto perforando le cisti e svuotandone il contenuto oppure drenando i ventricoli in caso di idrocefalo causato dalla compressione del terzo ventricolo.
Il metodo generalmente accettato è la rimozione radicale del tumore.
I craniofaringiomi, localizzati prevalentemente nella cavità della sella turcica, vengono rimossi con le stesse modalità dei tumori ipofisari, utilizzando approcci transfenoidali o subfrontali.
La rimozione dei craniofaringiomi localizzati nella cavità del terzo ventricolo, dietro il chiasma ottico, è uno degli interventi neurochirurgici più complessi. La complessità è dovuta alla profonda penetrazione del tumore nella regione ipotalamica, dove si trovano i centri più importanti di regolazione autonomica ed endocrina, all'apporto sanguigno comune del tumore e dell'ipotalamo e alla frequente inclusione di grandi vasi nel tumore capsula.
Per ottenere la rimozione radicale di tali tumori, è necessario utilizzare approcci combinati: basale-frontale o frontotemporale monolaterale e bilaterale in combinazione con l'accesso transcallosale alle parti superiori del tumore situato nel terzo ventricolo.
Non meno difficoltà sorgono quando si rimuovono i craniofaringiomi cistici giganti, che crescono su grandi vasi alla base del cervello, sui nervi cranici e sporgono profondamente nella superficie basale del cervello. Per il trattamento viene utilizzata anche la somministrazione intratumorale di farmaci radioattivi (iodio radioattivo) o agenti oncostatici, che portano alla morte delle cellule produttrici di liquido cistico, alla riduzione e all'obliterazione delle cisti.
Dobbiamo sempre ricordare che i pazienti con craniofaringiomi presentano una grave insufficienza endocrina, che richiede una correzione costante sia prima dell'intervento chirurgico, sia soprattutto dopo l'intervento chirurgico.
Nella regione chiasmatico-sellare si riscontrano altri tumori disembriogenetici: cisti epidermoidi (colesteatomi, costituiti da masse di epitelio sgonfiato), cisti dermoidi, costituite da derivati ​​cutanei e teratomi maturi, in cui possono essere presenti denti formati e persino frammenti di ossa mascellari. trovato.
In quest'area si verificano relativamente spesso meningiomi che comprimono i nervi ottici e il chiasma ottico.
Meningiomi del tubercolo della sella turcica. La loro manifestazione principale e quasi l'unico sintomo è una progressiva diminuzione della vista.
Quando si rimuovono i meningiomi del tubercolo della sella turcica, è importante una certa sequenza di azioni: rimozione della parte anteriore del tumore, la sua massima separazione mediante coagulazione dal sito di attacco, dopo aver rimosso la parte centrale del tumore, attenta separazione delle sue parti esterne e posteriori dai nervi ottici, dal chiasma ottico e dal peduncolo ipofisario. Le maggiori difficoltà sono associate all'isolamento delle arterie carotidi e cerebrali anteriori, che possono trovarsi nel tessuto tumorale.
Tumori nervi ottici e chiasma ottico svilupparsi particolarmente spesso durante l'infanzia. Sono caratterizzati da una progressiva diminuzione della vista fino alla completa cecità.
Le indicazioni per la rimozione del tumore sorgono nei casi in cui queste formazioni causano la compressione delle aree adiacenti del cervello e il mantenimento intatto delle vie visive.

13.1.3. Tumori della fossa posteriore

I tumori della fossa cranica posteriore possono essere intra o extracerebrali. I tumori intracerebrali comprendono tumori del cervelletto e del quarto ventricolo, tumori primari del tronco encefalico.
Tra quelli extracerebrali i più comuni sono i neuromi dell'VIII paio di nervi cranici e i meningiomi.
Alcuni tumori extracerebrali della fossa posteriore colpiscono principalmente le ossa della base e si localizzano extraduralmente.
Tumori del cervelletto e del quarto ventricolo. Questi tumori possono essere benigni (astrocitomi, caratterizzati da una crescita lenta) o maligni, a crescita infiltrativa (medulloblastomi). Sia gli astrocitomi che soprattutto i medulloblastomi sono più comuni durante l'infanzia.
I tumori cerebellari spesso colpiscono il verme, riempiono la cavità del quarto ventricolo e comprimono il tronco encefalico. A questo proposito, i sintomi sono causati non tanto (e spesso non solo) da danni ai nuclei e alle vie del cervelletto, ma dalla compressione del tronco encefalico.
Un'altra particolarità dei tumori cerebellari è che spesso portano all'interruzione del deflusso del liquido cerebrospinale, chiudendo l'uscita dal quarto ventricolo o comprimendo l'acquedotto cerebrale.
L'idrocefalo dei ventricoli laterali e del terzo ventricolo, che aumenta rapidamente durante l'occlusione acuta, porta alla lussazione del cervello con il rischio di intrappolamento acuto del tronco encefalico nella zona del foro tentoriale.
Il tumore stesso, sviluppandosi nel cervelletto, porta ad un aumento del suo volume e può causare un incuneamento sia nel forame tentoriale che in quello occipitale.
I sintomi iniziali di un tumore cerebellare sono spesso disturbi della coordinazione, atassia, adiadococinesi e diminuzione del tono muscolare. Precocemente, soprattutto nei tumori cistici o in rapida crescita, possono comparire sintomi di compressione delle strutture del fondo del quarto ventricolo: nistagmo (solitamente orizzontale), disturbi bulbari, vomito e singhiozzo. Con lo sviluppo della violazione del tronco encefalico nel forame magno, si verificano disturbi respiratori, compreso l'arresto, e disturbi dell'attività cardiovascolare: bradicardia, aumento della pressione sanguigna seguito da un calo.
Astrocitomi cerebellari A differenza degli astrocitomi emisferici, possono essere ben delimitati dal tessuto cerebellare circostante e contenere cisti. Istologicamente, questi tumori appartengono al tipo più benigno: gli astrocitomi pilocitici, che si verificano principalmente durante l'infanzia.
La tomografia computerizzata e la tomografia RM rivelano tumori con contorni chiari e le cisti che contengono.
Questi tumori possono essere rimossi radicalmente lungo il confine con il tessuto del cervelletto, che viene compresso, ma non germinato dal tumore. Gli interventi chirurgici possono portare al completo recupero del paziente o alla remissione pluriennale a lungo termine.
Insieme a questo, ci sono tumori del cervelletto che crescono per infiltrazione, alcuni dei quali crescono nel tronco encefalico.
Su una tomografia computerizzata, il tumore è caratterizzato da contorni indistinti e sfocati. In questi casi è possibile solo la resezione parziale della parte del tumore che presenta una struttura più diversa dal tessuto cerebellare normale.
La rimozione dell'astrocitoma cerebellare, così come di altri tumori, viene effettuata mediante trapanazione della fossa cranica posteriore, solitamente utilizzando un'incisione mediana dei tessuti molli nella regione cervico-occipitale.
Emangioblastomi (angioreticolomi)– tumori riccamente vascolarizzati, che spesso portano alla formazione di cisti (nel 70% dei casi). La maggior parte degli emangioblastomi si localizza negli emisferi cerebellari o nel verme. Occasionalmente, il tumore si localizza nel midollo allungato e nel ponte. Gli emangioblastomi possono colpire anche il midollo spinale. Più spesso, gli emangioblastomi si sviluppano all'età di 30-40 anni. Bisogna tenere presente che in circa il 20% dei casi i tumori sono multipli e sono una manifestazione della malattia di Hippel-Lindau (una malattia ereditaria di tipo autosomico dominante). In questi casi, oltre ai tumori del sistema nervoso centrale (cervelletto, midollo spinale), vengono spesso rilevati angiomatosi retinica, tumori e alterazioni cistiche nei reni e in altri organi interni e policitemia.
Quando si forma una cisti, a volte si osserva un rapido sviluppo della malattia con la comparsa di gravi sintomi di compressione del tronco cerebrale.
Trattamento. La rimozione chirurgica degli emangioblastomi cerebellari solitari nella maggior parte dei casi porta al recupero quasi completo dei pazienti.
In alcuni casi, la parte principale del tumore è una cisti, ma il tumore stesso è trascurabile e può passare inosservato. A questo proposito, dopo aver svuotato la cisti, è necessario esaminare attentamente tutte le sue pareti dall'interno per individuare un tumore, che è di colore rosso vivo.
Rimuovere i tumori solidi, soprattutto quelli che penetrano nel tronco, può essere difficile: questi tumori hanno un afflusso di sangue molto ricco e, se le principali fonti di afflusso di sangue non vengono “spente” all’inizio della rimozione, l’operazione può essere molto traumatica . Con la malattia di Hippel-Lindau, sono possibili ricadute della malattia a causa della crescita multifocale del tumore.
Medulloblastomi– tumori maligni, a crescita rapida, che si verificano principalmente durante l’infanzia. Medulloblastomi localizzati nella fossa cranica posteriore. costituiscono il 15-20% di tutti i tumori cerebrali nei bambini. Più spesso, il medulloblastoma si sviluppa dal verme, riempie il ventricolo IV, può infiltrarsi nel suo fondo e crescere nel tronco, porta presto all'interruzione del deflusso del liquido cerebrospinale dal ventricolo IV e dall'idrocefalo. Metastatizza attraverso gli spazi del liquido cerebrospinale.
I sintomi più tipici sono mal di testa, vomito, atassia agli arti, andatura instabile, nistagmo. Quando la parte inferiore del quarto ventricolo cresce, compaiono sintomi bulbari, ridotta sensibilità del viso e disturbi oculomotori. La tomografia computerizzata rivela un tumore situato nella regione del quarto ventricolo, del verme e delle parti mediali del cervelletto (di solito ha una struttura eterogenea) e segni di espansione idrocefalica dei ventricoli laterali e del terzo.
Trattamento. Il trattamento chirurgico consiste nell'asportare il tumore il più completamente possibile (non vengono rimosse solo le aree che crescono nel tronco encefalico) e nel ripristinare la normale circolazione del liquido cerebrospinale.
Il tumore ha spesso una consistenza molle e la sua rimozione viene effettuata mediante aspirazione con aspirazione convenzionale o ultrasonica. Dopo l'intervento chirurgico, l'irradiazione della fossa cranica posteriore viene eseguita in combinazione con l'irradiazione generale del cervello e del midollo spinale per prevenire la metastasi del tumore. Un risultato positivo può essere ottenuto dall'uso della chemioterapia (farmaci nitrosourea, vincristina, ecc.).
Tumori primitivi del quarto ventricolo(ependimomi, papillomi coroidei) sono accompagnati da sintomi di alterata circolazione del liquore e compressione del tronco encefalico. Gli ependimomi possono infiltrarsi nel fondo del quarto ventricolo, diffondersi nella cisterna occipitale e craniospinalmente, il che spesso rende impossibile la loro rimozione radicale. I papillomi della coroide, al contrario, sono tumori ben circoscritti che possono essere completamente rimossi.
I pazienti con tumori del cervelletto e del quarto ventricolo richiedono un'attenzione particolare, poiché con questi tumori è sempre possibile un forte peggioramento della condizione con lo sviluppo di fenomeni di lussazione e compressione del cervello: aumento del mal di testa, singhiozzo, vomito, depressione della coscienza, disturbi respirazione e attività cardiovascolare.
La comparsa di questi sintomi richiede misure di emergenza. innanzitutto la puntura dei ventricoli con la realizzazione di un sistema di drenaggio esterno e misure di rianimazione.
Tumori del tronco cerebrale. La parte principale dei tumori del tronco cerebrale sono tumori gliali di vari gradi di malignità.
Molto spesso, i tumori del tronco si sviluppano durante l'infanzia. Causano danni sia alle formazioni nucleari che ai percorsi del tronco cerebrale. Spesso vengono rilevate sindromi alternate con predominanza di disturbi motori e sensoriali sul lato opposto e, sul lato della posizione predominante del tumore, i danni ai nervi cranici e i disturbi cerebellari sono più pronunciati.
A differenza dei tumori cerebellari, i tumori del tronco encefalico portano relativamente raramente all'interruzione del deflusso del liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo, pertanto l'idrocefalo e l'ipertensione intracranica sono sintomi tardivi dei tumori del tronco encefalico, ad eccezione di quelli che si sviluppano nel mesencefalo vicino all'acquedotto Silviano.
I tumori benigni del tronco sono caratterizzati da una crescita lenta, che può durare anni (in alcuni casi, 10-15 anni o anche più). Quelli maligni, che costituiscono la maggioranza, portano alla morte dei pazienti entro diversi mesi o 1-2 anni (le differenze sono determinate dal grado di malignità).
I tumori possono essere localizzati in diverse parti del tronco, ma più spesso crescono nel ponte.
Sin dai tempi di R. Virchow si credeva che i tumori del tronco si infiltrassero diffusamente in tutte le sue strutture e, quindi, fossero inoperabili. Le ricerche degli ultimi anni hanno in parte cambiato questa idea dei tumori del tronco. Oltre ai tumori a crescita diffusa, che purtroppo costituiscono la maggior parte delle neoplasie, esistono anche tumori nodulari, abbastanza ben delimitati e tumori contenenti cisti.
L'esperienza di numerosi chirurghi ha dimostrato che i tumori benigni circoscritti del tronco possono essere rimossi con successo. In questi casi, l'intervento chirurgico può prolungare significativamente la vita del paziente e migliorare le sue condizioni.
Tali tumori vengono rilevati solo nel 20-25% dei pazienti. In altri casi, per gliomi del tronco a crescita diffusa, può essere consigliata la radioterapia, la cui efficacia non è stata ancora studiata con precisione.
Neuroma dell'VIII nervo cranico. Si tratta di una neoplasia intracranica abbastanza comune (7-10%). Un tumore benigno a crescita lenta origina dalle cellule della guaina di Schwann del nervo vestibolococleare. Sintomo primario. a cui i pazienti prestano attenzione è la diminuzione dell'udito, successivamente compaiono disturbi di coordinazione, cambiamenti nell'andatura, ridotta sensibilità o dolore al viso, danni al nervo facciale. Con tumori di grandi dimensioni, il deflusso del liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo viene interrotto, si sviluppa idrocefalo secondario e la pressione intracranica aumenta con gonfiore del disco ottico e diminuzione della vista.
Un tipico sintomo craniografico è l'espansione del canale uditivo interno, in cui si trova il tumore. La tomografia computerizzata rivela un tumore ben circoscritto, talvolta contenente cisti nella zona della cisterna laterale.
Trattamento. La tecnica microchirurgica tempestiva consente nella maggior parte dei casi di ottenere una rimozione efficace del neuroma. Il tumore viene spesso avvicinato dalla fossa cranica posteriore. Vengono sezionati i tessuti molli con un'incisione verticale, posteriormente al processo mastoideo (la cosiddetta incisione paramediana), vengono resecati lo squama dell'osso occipitale e parzialmente il processo mastoideo fino al seno sigmoideo. L'emisfero del cervelletto è spostato medialmente. Per ridurre la tensione cerebrale, la membrana aracnoidea del cervello viene aperta vicino alle coppie IX e X di nervi cranici. Il liquido cerebrospinale viene rimosso. Questi nervi sono isolati dal polo inferiore del tumore. Inizialmente viene eseguita la rimozione del tumore intracapsulare.
Questo è più facile da fare con un'aspirazione ad ultrasuoni. Quindi viene eseguita la trapanazione della parete posteriore del canale uditivo interno: viene esposto il sito della crescita originale del tumore, così come il nervo facciale. L'ulteriore rimozione del tumore viene eseguita con estrema attenzione per non danneggiare il nervo facciale, che può essere nettamente assottigliato e difficile da differenziare nella capsula tumorale. La capsula tumorale viene separata in sequenza dalle parti mediali del cervelletto, dal nervo VII, dal tronco encefalico e dal nervo trigemino. È molto importante preservare tutti i vasi che irrorano il tronco, alcuni dei quali passano attraverso la capsula tumorale. Particolarmente degna di nota è l'arteria cerebellare antero-inferiore, che forma un'ansa sulla capsula tumorale e dà origine a un ramo che va nel canale uditivo interno. La tecnica microchirurgica consente nella maggior parte dei casi di rimuovere completamente il tumore preservando il nervo facciale. Solo con tumori piccoli e udito intatto è possibile rimuovere il tumore preservando il nervo uditivo.
Negli anziani e nei pazienti in gravi condizioni è consigliabile limitarsi alla parziale asportazione intracapsulare del tumore.
Accanto alla tecnica descritta, negli ultimi anni è stato ampiamente utilizzato l'approccio translabirintico, che richiede però particolari competenze negli interventi sulla piramide ossea temporale.
Meningiomi della fossa cranica posteriore. Questi tumori possono svilupparsi dalla dura madre della superficie convessa del cervelletto, dal tentorio del cervelletto, nella zona della piramide dell'osso temporale, dal clivus e dal forame magno.
I meningiomi nell'area della superficie del cervelletto e del tentorio si manifestano principalmente con sintomi di aumento dell'ipertensione intracranica e lievi sintomi cerebellari. I meningiomi localizzati basalmente causano danni ai nervi cranici corrispondenti alla posizione del tumore e sintomi di compressione del tronco. La rimozione radicale dei meningiomi della superficie posteriore del cervelletto e del tentorio del cervelletto di solito non presenta difficoltà significative. Al contrario, la rimozione dei meningiomi nell'area della piramide e del clivus è un compito tecnicamente molto difficile, la cui soluzione richiede l'uso di approcci speciali con resezione delle parti basali del cranio, compresa la piramide. Se il tumore cresce a stretto contatto con il tronco cerebrale, allora dobbiamo limitarci alla sua rimozione parziale.
Un compito difficile è il trattamento di pazienti con tumori extracerebrali che si sviluppano alla base del cranio. Questo gruppo comprende cordomi, tumori del glomo e alcuni altri tumori. Questi tumori possono diffondersi sopratentorialmente nell'area del seno cavernoso e nella parete inferiore della fossa cranica media.
Cordomi si sviluppano dai resti della corda primaria, distruggono le ossa della base del cranio nella zona del clivus, sella turcica, colpiscono i nervi cranici e comprimono il tronco encefalico. I tumori spesso si diffondono nel rinofaringe.
È possibile solo la rimozione parziale dei cordomi. Se il tumore si ripresenta, i pazienti vengono nuovamente operati. Per avvicinarsi ai cordomi è necessario utilizzare vari approcci: dalla fossa cranica posteriore o media, transorale e alcuni altri.
Tumori del glomo del bulbo della vena giugulare. Questi tumori si sviluppano dai cosiddetti corpi glomici, il più delle volte nella zona del bulbo della vena giugulare. Si infiltrano nella piramide dell'osso temporale, causando danni alle paia VII, VIII, IX, XI, XII dei nervi cranici. I sintomi iniziali sono rumore pulsante nell'orecchio, perdita dell'udito, vertigini, seguiti da atassia e sintomi di danno ai nervi che passano nell'area del foro giugulare.
I tumori crescono lungo i vasi, possono diffondersi nel seno cavernoso e, non molto spesso, lungo la vena giugulare. I tumori del glomo sono molto ricchi di sangue proveniente dai rami delle arterie carotidi esterne ed interne. Possono crescere nel timpano e causare pericolose emorragie esterne.
All'esame, è visibile un tumore rosso vivo nel canale uditivo esterno.
Trattamento. La rimozione radicale è difficile. Sono necessari un'ampia resezione della piramide e l'isolamento del tumore nel collo. Per ridurre il sanguinamento, spesso viene eseguita l’embolizzazione dei vasi afferenti prima dell’intervento chirurgico.
In alcuni casi si preferisce l’embolizzazione dei vasi tumorali seguita dall’irradiazione.
Neuroma del quinto nervo cranico. Questo tumore, sviluppandosi dalle radici del nervo trigemino, può essere classificato come una neoplasia che può localizzarsi contemporaneamente nella fossa cranica posteriore (sottotentoriale) e sopra il tentorio del cervelletto.
Questi tumori spesso raggiungono dimensioni molto grandi, distruggono le ossa della base del cranio, crescono nel seno cavernoso e deformano il tronco encefalico. Si manifestano con disturbi della sensibilità del viso, danni ai nervi oculomotori e sintomi di compressione del tronco encefalico. Quando vengono rimossi, sono necessari moderni approcci basali dalla fossa cranica media o posteriore, l'intersezione del tentorio del cervelletto e un'attenta preparazione del tumore vicino al tronco encefalico.

13.1.4. Tumori metastatici

I tumori metastatici sono tra i tumori cerebrali più comuni (30-50%). Le metastasi cerebrali si riscontrano nel 15-20% dei decessi per cancro.
Esiste una tendenza verso un aumento del numero di tumori cerebrali metastatici, che è associato ad un aumento dell’aspettativa di vita dei pazienti affetti da cancro. È anche importante che non tutti i farmaci chemioterapici, che occupano un posto sempre più importante nel trattamento dei malati di cancro, penetrino nella barriera ematoencefalica e quindi possano prevenire la metastasi del tumore al cervello. Inoltre, i metodi per riconoscere le metastasi sono diventati significativamente più avanzati.
La causa più comune di metastasi cerebrali è il cancro ai polmoni (oltre il 40%), la seconda causa più comune di metastasi cerebrali è il cancro al seno e il cancro ai reni.
Fino all'80% delle metastasi sono localizzate negli emisferi cerebrali, circa il 15% nel cervelletto.
Manifestazioni cliniche. Le metastasi al cervello sono caratterizzate da un esordio piuttosto acuto, mal di testa e comparsa di sintomi di danno cerebrale locale (paresi degli arti, disturbi sensoriali, linguaggio), che progrediscono costantemente. Il riconoscimento delle metastasi cerebrali, ovviamente, è facilitato dai dati anamnestici sulla malattia oncologica primaria. Va però tenuto presente che nel 15% dei casi non è possibile identificare la lesione primitiva che ha causato la metastasi.
Dal punto di vista di un eventuale trattamento chirurgico, è molto importante scoprire se il paziente ha una sola metastasi al cervello o se si tratta di metastasi multiple. Sulle tomografie computerizzate, le metastasi appaiono come formazioni arrotondate di maggiore densità con schiarimento al centro (aspetto di un anello). Questa forma è spiegata dalla necrosi frequente della parte centrale del tumore. Non è facile identificare piccole metastasi. Possono essere sospettati da un concomitante edema cerebrale, che, di regola, è pronunciato con metastasi.
L'encefalografia gamma e la risonanza magnetica possono essere più informative.
Trattamento. Innanzitutto vengono prescritti farmaci steroidi (desametasone) che, avendo un pronunciato effetto antiedematoso, possono migliorare rapidamente le condizioni del paziente (il mal di testa scompare, la gravità dei disturbi motori diminuisce, ecc.).
In caso di singole megastasi e di condizioni generali relativamente soddisfacenti del paziente, è consigliabile la rimozione chirurgica del tumore. In alcuni casi, può essere giustificato rimuovere più nodi se si trovano nella stessa area del cervello. Con una localizzazione sottocorticale, è molto importante una comprensione accurata della posizione del nodo metastatico nel cervello, altrimenti l’operazione potrebbe essere inutilmente traumatica. A questo scopo possono essere utilizzati metodi di localizzazione intraoperatoria del tumore come la scansione ad ultrasuoni o l'uso del metodo dei radioisotopi. La rimozione delle metastasi profonde può essere eseguita con successo utilizzando l'accesso stereotassico.
Per metastasi multiple, può essere raccomandata l'irradiazione dell'intero cervello.
L'aspettativa di vita è spesso determinata dalle condizioni generali del paziente e dalla diffusione del tumore ad altri organi.
Con singole metastasi e una lesione primaria rimossa con successo, in alcuni casi è possibile ottenere un miglioramento a lungo termine delle condizioni del paziente.

13.1.5. Tumori delle ossa del cranio

I tumori del cranio possono causare la compressione del cervello e la comparsa di sintomi neurologici, principalmente mal di testa locali e sintomi di irritazione cerebrale.
Osteomi. Questi sono tumori benigni e a crescita lenta. Le indicazioni per la loro rimozione sorgono quando i tumori raggiungono dimensioni significative e cominciano a comprimere il cervello o quando si localizzano nei seni paranasali.
Gli osteomi di questa localizzazione possono causare complicazioni infiammatorie: osteomielite, ascessi.
Emangioma. Questo è un tumore benigno, il più delle volte localizzato nelle ossa parietali e frontali. Sui craniogrammi vengono determinate formazioni arrotondate con una caratteristica struttura a nido d'ape o struttura trabecolare. L’intervento chirurgico è indicato quando compaiono sintomi neurologici.
Epidermoidi e dermoidi. Sembrano formazioni cistiche intraossee con pareti compattate. È indicata la rimozione chirurgica.
Sono già stati descritti tumori che distruggono la base del cranio (cordomi, tumori del glomo).
I tumori maligni della base cranica includono condro- e osteosarcomi e alcuni altri. Il loro trattamento è inefficace e di solito consiste nella rimozione parziale in combinazione con radioterapia e chemioterapia.
Pseudotumori del cervello(ipertensione endocranica benigna). La malattia è caratterizzata da un persistente aumento della pressione intracranica, accompagnato da nausea, vertigini, talvolta visione doppia e congestione del fondo. La manifestazione più pericolosa è una progressiva diminuzione della vista, in alcuni casi fino alla completa cecità.
L’eziologia di questa sindrome non è completamente nota. Si presume che possa essere basato su disordini metabolici endocrini, poiché esiste una dipendenza dell'ipertensione intracranica benigna, che è più spesso osservata nelle donne, dall'obesità, dalle irregolarità mestruali e dalle complicazioni postpartum.
Con l'ipertensione intracranica a lungo termine, è necessario un esame molto approfondito dei pazienti per identificare altre possibili cause di aumento della pressione: processi infiammatori cronici nelle membrane (compresi quelli fungini), malattie del sangue; violazione del deflusso venoso dovuta a trombosi del seno; effetti tossici di alcuni farmaci, ecc.
Gli studi TC, MRI e craniografia danno risultati negativi, ad eccezione dei segni indiretti di ipertensione intracranica: ventricoli collassati, alterazioni ipertensive nelle ossa del cranio.
Trattamento. Mirato a normalizzare la pressione intracranica: si raccomanda un limitato apporto di liquidi e sale, si raccomandano diuretici (furosemide, diamox) ed è indicata la terapia steroidea.
Con una diminuzione costante della vista, si ricorre al trattamento chirurgico: shunt lomboperitoneale, decompressione dei nervi ottici.

13.2. Tumori del midollo spinale. Chirurgia

I tumori del midollo spinale sono 8-10 volte meno comuni dei tumori cerebrali e si osservano principalmente in pazienti di età compresa tra 20 e 60 anni. I tumori spinali sono generalmente divisi in primari e secondari. Al gruppo tumori primari comprendono neoplasie che originano dal midollo (tumori intramidollari) e si sviluppano dalle meningi, dalle radici e dai vasi (tumori extramidollari). I tumori extramidollari sono molto più comuni dei tumori intramidollari. I tumori extramidollari possono essere subdurali (situati sotto la dura madre) o epidurali (all’esterno della dura madre). La maggior parte dei tumori extramidollari sono subdurali. In rari casi, ci sono tumori, alcuni dei quali sono localizzati a livello subdurale, altri a livello epidurale (tumori subdurali-epidurali), nonché tumori epidurali-extravertebrali.
A tumori extramidollari midollo spinale comprendono: 1) meningioma (aracnoidendotelioma), derivante dalle meningi; 2) neuroma, che si sviluppa dalle cellule di Schwann prevalentemente delle radici dorsali del midollo spinale, che si verificano con la stessa frequenza dei meningiomi; 3) emangioblastomi (angioreticulomi) – tumori riccamente vascolarizzati, che in alcuni casi possono essere multipli (malattia di Hippel-Lindau); 4) lipomi, solitamente in combinazione con spina bifida o altri difetti dello sviluppo.
Gli ultimi due tipi di tumori sono relativamente rari.
Tumori intramidollari del midollo spinale sono rappresentati principalmente da gliomi (astrocitomi ed ependimomi). Meno comuni sono lo spongioblastoma multiforme, il medulloblastoma e l'oligodendroglioma. Gli astrocitomi sono caratterizzati da crescita infiltrativa, sono localizzati nella sostanza grigia e sono ampiamente distribuiti lungo la lunghezza del cervello. Gli ependimomi originano il più delle volte dall'ependima del canale centrale a livello degli ispessimenti cervicali e lombari. Possono svilupparsi anche dal filamento terminale ed essere localizzati tra le radici della cauda equina.
Oltre ai tumori primari del midollo spinale, sono anche possibili secondario, crescendo nel canale spinale dai tessuti circostanti o metastatizzando con danno primario ad altri organi. Le fonti di metastasi sono principalmente il cancro del polmone, della mammella, della tiroide e della prostata.
Danni al midollo spinale possono essere osservati anche con tumori della colonna vertebrale - sia primari (emangiomi vertebrali, sarcomi) che secondari (metastatici), nonché con processi occupanti spazio situati nello spazio epidurale (linfogranulomatosi).
Le neoplasie interrompono drasticamente il funzionamento del midollo spinale, comprimendo (meningioma, neuroma), distruggendo (metastasi tumorali) o accrescendo (glioma) la sua sostanza. Eventuali tumori riducono lo spazio nel canale spinale e interferiscono con la circolazione del sangue e del liquor.
I tumori del midollo spinale sono caratterizzati dal progressivo sviluppo della sindrome da lesione trasversale del midollo spinale e dal blocco meccanico dello spazio subaracnoideo. Le caratteristiche del quadro clinico in ciascun caso specifico dipendono dal livello di localizzazione del tumore, dalla sua natura e dalla localizzazione extra o intramidollare.
La sindrome delle lesioni trasversali parziali e poi complete del midollo spinale con tumori extramidollari è una conseguenza della sua compressione. la comparsa di disturbi dinamico-funzionali, quindi alterazioni degenerative irreversibili, dapprima nelle vie metaboliche e, con l'aumento della pressione tumorale, nella sostanza grigia. Nei tumori intramidollari, questa sindrome è causata dalla distruzione o compressione della sostanza grigia nel segmento corrispondente e dall'aumento della compressione dall'interno della sostanza bianca del midollo spinale. Lo sviluppo della sindrome da lesione trasversale del midollo spinale alla paraplegia può durare da diversi mesi (per i tumori maligni) a 1,5-3 anni (per i tumori benigni).
Il secondo segno più importante di un tumore del midollo spinale è il crescente blocco dello spazio subaracnoideo. Man mano che il tumore cresce, si restringe bruscamente e poi cancella lo spazio subaracnoideo nella sua posizione. Di conseguenza, la circolazione del liquido cerebrospinale si interrompe e in esso si sviluppano cambiamenti stagnanti.
Manifestazioni cliniche dei tumori extramidollari. Durante questa malattia si distinguono 3 stadi: 1) radicolare; 2) stadio di mezza lesione del midollo spinale (sindrome di Brown-Séquard); 3) stadio di lesione trasversale completa del midollo spinale.
La manifestazione più precoce dei tumori extramidollari è il dolore radicolare e la parestesia causati dall'irritazione della radice dorsale da parte di un tumore che cresce dalla sua membrana di Schwann (neurinoma) o si trova vicino alla radice (meningioma). Inizialmente il dolore è unilaterale, poi spesso diventa bilaterale, a causa della tensione nelle radici sul lato opposto al tumore. Con tumori nell'area delle radici degli ispessimenti cervicali e lombari, il dolore si diffonde longitudinalmente agli arti superiori e inferiori; con i tumori nella regione toracica, il dolore è di natura cingente. La sindrome del dolore all'inizio della malattia si manifesta periodicamente, e successivamente diventa costante, intensificandosi quando si tossisce, si starnutisce, a volte di notte, quando si giace a lungo. Il dolore radicolare è solitamente di lunga durata e strettamente localizzato, il che ne determina il valore diagnostico. Nell'area di innervazione delle radici colpite vengono rilevati disturbi della sensibilità sotto forma di ipoestesia, riflessi tendinei, periostali e cutanei, i cui archi riflessi li attraversano, diminuiscono e cadono. Il dolore viene rilevato quando viene applicata pressione sui processi spinosi e sui punti paravertebrali nella sede del tumore. Tuttavia, più patognomonici per i tumori extramidollari sono l'aumento del dolore radicolare e la comparsa di parestesie di conduzione durante la percussione lungo il processo spinoso a livello del tumore (sintomo di Razdolsky).
Man mano che il tumore cresce, compaiono sintomi che indicano la compressione del midollo spinale. Quando il tumore è localizzato sulle superfici anterolaterale, laterale, posterolaterale del midollo spinale, si forma la sindrome di Brown-Séquard: sul lato del tumore e sotto di esso, la sensibilità profonda è compromessa e si verifica la paresi centrale, e sul lato opposto, la sensibilità superficiale è compromessa. Tuttavia, a causa della compressione, entrambe le metà del midollo spinale soffrono in misura maggiore o minore, quindi di solito si parla di elementi della sindrome di Brown-Séquard (la paresi centrale è più pronunciata sul lato del tumore e i disturbi della sensibilità superficiale sono più pronunciati sul lato opposto). A livello di danno al midollo spinale, possono svilupparsi anche disturbi segmentali: motori - sotto forma di atrofia dei muscoli corrispondenti, paresi in essi, diminuzione dei riflessi, sensoriali - sotto forma di iperalgesia radicolare, parestesia, ipoestesia.
Con un'ulteriore crescita, il tumore dà un'immagine di compressione trasversale del midollo spinale: paraplegia inferiore o tetraplegia, disturbi bilaterali della sensibilità della conduzione (ipestesia o anestesia), disfunzione degli organi pelvici. La diminuzione della forza degli arti e l'ipoestesia compaiono dapprima negli arti distali e poi salgono al livello del segmento interessato del midollo spinale.
Una caratteristica dei tumori del midollo spinale extramidollare è la comparsa precoce e la gravità del blocco dello spazio subaracnoideo e i cambiamenti nel liquido cerebrospinale.
Manifestazioni cliniche dei tumori intramidollari. L'immagine si distingue per l'assenza dello stadio del dolore radicolare. Un segno precoce sono i disturbi della sensibilità segmentale di natura dissociata. Man mano che il tumore cresce e le corde laterali del midollo spinale vengono compresse, si verificano disturbi conduttivi motori e sensoriali bilaterali in aree situate al di sotto dei disturbi sensoriali segmentali. L'ipoestesia del conduttore nei tumori intramidollari è caratterizzata dalla diffusione dall'alto verso il basso a causa della legge della disposizione eccentrica dei conduttori più lunghi nel midollo spinale. A causa del danno alle corna anteriori e laterali, si verificano paresi periferica bilaterale e gravi disturbi vegetativo-trofici. Caratterizzato dalla comparsa tardiva di segni di blocco dello spazio subaracnoideo, dall'assenza di sintomi di spinta del liquido cerebrospinale e del processo spinoso di Razdolsky. Il decorso dei tumori intramidollari è più rapido di quello dei tumori extramidollari.
Le manifestazioni cliniche dei tumori del midollo spinale a livello di diversi segmenti hanno le loro caratteristiche. I tumori del livello cervicale superiore (CI-CIV) sono caratterizzati da dolore al collo e alla parte posteriore della testa, tensione nei muscoli del collo, posizione forzata della testa, tetraparesi spastica e disturbi della sensibilità della conduzione. Il danno al segmento CIV è accompagnato da paresi del diaframma, che si manifesta con singhiozzo, mancanza di respiro, difficoltà a tossire e starnuti.
Nei tumori a livello dell'ispessimento cervicale si osserva la paresi periferica degli arti superiori in combinazione con la paresi spastica degli arti inferiori. Nelle mani possono comparire disturbi della sensibilità radicolare e dolore. Il danno ai segmenti a livello CVIII-ThI è caratterizzato dalla sindrome di Horner (ptosi, miosi, enoftalmo). I disturbi delle funzioni degli organi pelvici nei tumori della localizzazione cervicale sono solitamente assenti per molto tempo e hanno la natura di un bisogno imperativo o di uno svuotamento automatico della vescica.
I tumori della regione toracica causano disturbi della sensibilità della conduzione, paraparesi spastica inferiore e disfunzione degli organi pelvici. Le mani rimangono intatte. Il dolore radicolare è di natura avvolgente, simulando malattie degli organi interni. I disturbi segmentali possono manifestarsi con la perdita dei riflessi addominali, che aiuta a stabilire il livello del danno.
Con i tumori dei segmenti lombari superiori, si osserva paresi spastica degli arti inferiori in combinazione con atrofia nelle loro parti prossimali, dolore radicolare nella zona di innervazione del nervo femorale.
Con i tumori dell'epicono (LIV-SII), si verificano dolore radicolare nella regione lombare, ipoestesia “a sella”, paresi flaccida dei muscoli glutei, muscoli della parte posteriore della coscia, parte inferiore della gamba e del piede. La disfunzione dello sfintere appare precocemente sotto forma di incontinenza urinaria e fecale.
I tumori del cono midollare (SIII-SV) ​​sono caratterizzati da disfunzione precoce e grave della vescica, del retto e degli organi genitali. Non c'è paralisi degli arti inferiori, i riflessi tendinei sono preservati. Nella zona perineale sono presenti disturbi di sensibilità dissociati sotto forma di “pantaloni da cavaliere”. Spesso compaiono estese piaghe da decubito nella regione lombosacrale.
I tumori della cauda equina si manifestano con un intenso dolore radicolare che si irradia al gluteo e alla gamba, aggravato dalla posizione sdraiata. Innanzitutto appare il dolore unilaterale, poi bilaterale. Esistono disturbi della sensibilità radicolare asimmetrica. I disturbi motori si manifestano sotto forma di paresi flaccida e paralisi nelle parti distali degli arti inferiori; Lì si riscontrano anche disturbi trofici. I disturbi pelvici si esprimono nella ritenzione urinaria. I tumori della cauda equina (neurinomi) si sviluppano lentamente e, a causa della vastità dello spazio subdurale e dello spostamento delle radici, possono raggiungere grandi dimensioni prima di provocare gravi disturbi spinali. I sintomi clinici di danno alla cauda equina sono anche accompagnati dai cosiddetti colesteatomi da impianto - tumori epidermici che si sviluppano da elementi dell'epidermide introdotti nello spazio subaracnoideo durante ripetute punture lombari.
Dati da studi di laboratorio e funzionali. Nella diagnosi dei tumori del midollo spinale, lo studio del liquido cerebrospinale e gli esami del liquido cerebrospinale sono di grande importanza. Un tumore del midollo spinale è caratterizzato da un aumento del contenuto proteico nel liquido cerebrospinale con un numero normale di cellule (dissociazione proteina-cellula). Alcuni tumori (neuroma della cauda equina, ependimoma del filum terminale) presentano un contenuto proteico particolarmente elevato e una coagulazione spontanea in vitro. Quando si sviluppa un'aracnoidite reattiva vicino al tumore, nel liquido cerebrospinale può comparire una leggera pleocitosi (20-40 cellule), probabile anche nelle neoplasie maligne subdurali. Spesso il liquido cerebrospinale è xantocromico a causa dell'emolisi dei globuli rossi che vi entrano per compressione delle vene del midollo spinale o dai vasi del tumore stesso.
I test liquorodinamici aiutano a identificare il blocco parziale o completo dello spazio subaracnoideo: aumento artificiale della pressione del liquido cerebrospinale sopra il tumore comprimendo i vasi del collo (test di Queckenstedt), inclinando la testa in avanti (test di Poussep), premendo sulla zona addominale zona (test di Stukey). Il grado e la velocità di aumento della pressione nello spazio subaracnoideo vengono determinati manometricamente durante una puntura lombare. L'assenza o l'insufficiente aumento della pressione indica una violazione della pervietà dello spazio subaracnoideo. Un blocco completo è anche caratterizzato da un rapido e brusco calo (fino a zero) della pressione quando viene rimossa una piccola quantità di liquido cerebrospinale. Quando si eseguono test liquorodinamici, possono comparire il sintomo della spinta liquorale di Razdolsky (aumento del dolore nell'area della radice interessata) e la parestesia di conduzione. Dopo la puntura lombare può essere rilevata la sindrome da ernia (un forte aumento dei disturbi di conduzione fino a lo sviluppo di una compressione trasversale completa del midollo spinale), che si basa sull'aumento della pressione spostata nella direzione distale del tumore verso le aree sottostanti del midollo spinale. Di grande importanza diagnostica sono anche il sintomo della spinta del liquido cerebrospinale e la sindrome da ernia, essendo patognomonici dei tumori del midollo spinale, soprattutto di quelli extramidollari.
A causa delle possibili complicazioni, la puntura lombare deve essere eseguita con grande cautela e secondo rigorose indicazioni. Quando si utilizza la risonanza magnetica per diagnosticare un tumore, la necessità di una puntura spinale e di un test del liquido cerebrospinale viene praticamente eliminata.
Se si sospetta un tumore del midollo spinale, l'esame del paziente deve iniziare con una radiografia della colonna vertebrale al fine di escludere malattie che possono portare alla compressione del midollo spinale, nonché per identificare i cambiamenti ossei caratteristici dei tumori spinali. Questi ultimi comprendono l'espansione del foro intervertebrale con tumori epidurali-extravertebrali, nonché l'atrofia delle radici degli archi e un aumento della distanza tra loro (sintomo di Elsberg-Dyck). Spesso i cambiamenti radiologici nelle metastasi alla colonna vertebrale compaiono più tardi delle manifestazioni cliniche, in particolare del dolore radicolare, e vengono rilevati solo in una fase successiva.
Per determinare il blocco dello spazio subaracnoideo e il livello del tumore, è indicata la mielografia con contrasto.
Diagnosi e diagnosi differenziale. Le informazioni più accurate possono essere ottenute dal computer e soprattutto dalla risonanza magnetica.
La diagnosi di tumore spinale si basa sulla presenza di sintomi di lesione trasversale progressiva del midollo spinale, blocco dello spazio subaracnoideo e cambiamenti caratteristici nel liquido cerebrospinale. Quando si effettua una diagnosi, è necessario determinare la localizzazione del tumore, la sua posizione intra o extramidollare, la natura primaria o secondaria.
Durante la diagnosi topica, il bordo superiore del tumore consente di determinare la localizzazione del dolore radicolare e dei disturbi della sensibilità, dei sintomi del processo spinoso e dell'impulso liquorale e dei disturbi persistenti della conduzione della sensibilità. Va tenuto presente che il livello di ipoestesia è solitamente localizzato al di sotto del tumore, in primo luogo, a causa della posizione eccentrica delle vie conduttive della sensibilità superficiale nel midollo spinale e, in secondo luogo, perché le fibre che compongono le vie della sensibilità superficiale la sensibilità, prima di passare nella via spinotalamica del lato opposto, passa 2-3 segmenti sul suo lato; inoltre vi è una “sovrapposizione” di segmenti vicini. Pertanto, il bordo superiore del tumore è localizzato 2-3 segmenti sopra il bordo dell'anestesia. Il bordo inferiore del tumore è molto più difficile da determinare. Ciò che conta è la diminuzione dei riflessi tendinei e periostali, i cui archi passano attraverso i segmenti compressi, nonché il livello dei riflessi protettivi. La mielografia discendente e ascendente eseguita secondo le indicazioni consente di determinare i confini superiore e inferiore del tumore.
Determinare la natura del tumore (primario o secondario) è importante per la prognosi e il trattamento.
Il principale segno clinico delle metastasi dei tumori maligni della colonna vertebrale è il dolore che non scompare con il riposo o con qualsiasi posizione forzata del paziente ed è resistente al trattamento.
Il dolore nevralgico ha la natura della radicolite secondaria senza disturbi sensoriali e motori profondi, almeno fino al momento della frattura da compressione o della compressione del midollo spinale da parte di un tumore in crescita. Le metastasi sono solitamente localizzate nella colonna vertebrale. Lo sviluppo dei sintomi spinali avviene spesso rapidamente sullo sfondo di precedenti forti dolori. L'anamnesi può indicare un intervento chirurgico per il cancro e, in sua assenza, gli studi clinici e radiologici aiutano a rilevare il tumore primario. La diagnosi di altre forme di malattia spinale (p. es., mielomatosi) viene solitamente effettuata mediante radiografia e confermata da appropriati test di laboratorio. I tumori secondari sono sempre maligni e nel giro di un anno o anche diversi mesi possono portare alla sindrome completa del midollo spinale trasverso. I tumori secondari sono solitamente localizzati extraduralmente.
Nella diagnosi dei tumori secondari del midollo spinale sono importanti un'anamnesi dettagliata, un esame approfondito degli organi interni, ripetuti esami del sangue clinici e soprattutto una radiografia della colonna vertebrale.
La diagnosi differenziale di un tumore del midollo spinale dipende dallo stadio del processo. Neuromi e meningiomi nello stadio radicolare dovrebbero essere differenziati dalle malattie degli organi interni (pleurite, ulcere duodenali e gastriche, colecistite, nefrolitiasi, ecc.), nonché dalle sindromi radicolari dell'osteocondrosi. I tumori del midollo spinale, che danno un quadro clinico di crescente danno trasversale al midollo spinale, si differenziano dalla forma spinale della sclerosi multipla.
Il sospetto di mielite acuta o epidurite di solito deriva da tumori maligni che causano alterazioni della circolazione spinale. Per una corretta diagnosi è importante l'esame approfondito dell'anamnesi (presenza di infezione), dell'esordio della malattia (periodo prodromico con sintomi infettivi generali, febbre) e l'esame del liquido cerebrospinale (pleocitosi).
È abbastanza difficile differenziare un tumore intramidollare dalla siringomielia. Va tenuto presente l'aumento più lento (anni) dei sintomi spinali nella siringomielia, disturbi trofici particolarmente pronunciati con paraparesi spastica inferiore e disturbi pelvici meno significativi, stato disrafico, assenza di segni di compressione del midollo spinale e cambiamenti nel liquido cerebrospinale.
I tumori del midollo spinale si differenziano da altre malattie che causano anche compressione del midollo spinale, ad esempio dalla spondilite tubercolare, che è caratterizzata da dolore locale alle vertebre colpite, dolore sotto carico assiale, deformazione della colonna vertebrale e limitazione della sua mobilità, presenza di ascessi freddi - perdite vicino alla vertebra interessata, cambiamenti di forma o distruzione vertebrale rilevati dai raggi X.
La mielopatia discogenica differisce da un tumore spinale in quanto coinvolge il midollo spinale molto lentamente. L'imaging RM e la mielografia con contrasto sono di importanza decisiva nella diagnosi della mielopatia vertebrogenica.
Chirurgia. L’unico trattamento radicale per una parte significativa dei tumori del midollo spinale è la loro rimozione chirurgica. L'efficacia dell'operazione è determinata principalmente dalla natura del tumore.
I tumori extramidollari benigni (meningiomi, neuromi) possono essere rimossi radicalmente con esito favorevole per il paziente se l'intervento viene eseguito in uno stadio della malattia prima che si sia sviluppato un danno irreversibile al midollo spinale.
Per rimuovere il tumore, viene eseguita una laminectomia a seconda del livello della sua posizione.
I neuromi che si sviluppano dalla radice spinale hanno una forma ovoidale, una capsula pronunciata e sono ben delimitati dal midollo spinale. Per i tumori di grandi dimensioni è consigliabile enucleare inizialmente il tumore per ridurne le dimensioni, e poi, con minor trauma, separarlo dal midollo spinale. La radice spinale su cui si è formato il tumore viene coagulata e divisa, dopodiché il tumore viene completamente rimosso. La rimozione dei tumori che si diffondono lungo la radice extradurale e oltre il canale spinale presenta grandi difficoltà.
Questi tumori sono costituiti da due parti (intra ed extradurale) e hanno una forma a clessidra. La parte extradurale e soprattutto extravertebrale può raggiungere grandi dimensioni, causando la distruzione delle vertebre e la formazione di grandi nodi nella cavità toracica o addominale.
In alcuni casi, per rimuovere questi tumori è necessario utilizzare approcci combinati sia dal canale spinale che dalla cavità toracica o addominale.
I meningiomiomi di solito si sviluppano dalla dura madre delle superfici laterali e anteriori del canale spinale; possono essere molto densi e avere un'ampia zona di attacco. La rimozione di questi tumori deve essere eseguita con la massima cura per evitare lesioni al midollo spinale e ai suoi vasi.
L'uso di un aspiratore ad ultrasuoni e di un laser consente di rimuovere questi tumori con un trauma minimo. Per prevenire le recidive, la dura madre da cui si è sviluppato il tumore deve essere asportata o accuratamente coagulata. Un difetto della membrana che si verifica dopo la rimozione del tumore può essere coperto con membrana o fascia preservata.
I tumori intramidollari, il più delle volte gli astrocitomi, non hanno confini chiari con il midollo spinale e sono significativamente distribuiti lungo la sua lunghezza, quindi le possibilità di una loro rimozione efficace sono fortemente limitate. Tuttavia, le moderne tecniche neurochirurgiche consentono in alcuni casi di ottenere una rimozione abbastanza radicale di questi tumori, soprattutto per i tumori contenenti cisti.
Le indicazioni per tali operazioni sono strettamente individuali e vengono effettuate sulla base di un'analisi approfondita del quadro clinico della malattia e della valutazione dei dati della risonanza magnetica. L'intervento consiste nell'esporre il tumore incidendo la superficie posteriore del midollo spinale lungo la linea mediana (o sopra la sede primaria del tumore), svuotando la cisti e rimuovendo parzialmente il tumore per decomprimere e ripristinare la circolazione del liquido cerebrospinale.
L'esecuzione di tale operazione crea condizioni migliori per la radioterapia e la chemioterapia nei casi in cui è indicata.
Gli ependimomi si sviluppano nell'area del canale centrale e si distinguono per il fatto che a volte hanno un confine abbastanza chiaro con il cervello, le cui strutture sembrano separarsi.
Queste caratteristiche permettono di ottenere, in alcuni casi, una rimozione molto radicale degli ependimomi del canale centrale.
Viene praticata un'incisione nel midollo spinale lungo la commessura posteriore sopra la posizione del tumore. La superficie posteriore del tumore è esposta. Il volume del tumore diminuisce dopo aver asportato la sua parte centrale, dopodiché è possibile separarlo dalle strutture cerebrali adiacenti, coagulare e attraversare i vasi che si avvicinano al tumore, ed asportare il tumore interamente o in gran parte. Tecnicamente è più semplice rimuovere gli ependimomi che si sviluppano dal filum terminale e si localizzano nella zona delle radici della cauda equina.
Va sottolineato che la rimozione di un tumore del midollo spinale richiede l'uso obbligatorio di tecniche microchirurgiche.
Per i tumori che colpiscono la colonna vertebrale è possibile asportarli con resezione parziale o completa delle vertebre colpite, sostituendole con un innesto e opportuna stabilizzazione della colonna vertebrale.
Per i tumori maligni del midollo spinale sono indicati la radioterapia e l'uso di farmaci chemioterapici in combinazione con la terapia ormonale.
Indipendentemente dal trattamento chirurgico eseguito, i pazienti con compressione del midollo spinale richiedono un'attenta cura a causa della tendenza a formare piaghe da decubito e a sviluppare un'infezione urogenica ascendente.
Prognosi e capacità lavorativa. La prognosi è determinata dal grado di malignità e dalla posizione del tumore. I tumori benigni di solito si sviluppano lentamente (1,5-2,5 anni). Dopo l'intervento chirurgico, soprattutto nelle fasi iniziali, il 60-80% dei pazienti riacquista la capacità lavorativa. Con i tumori intramidollari, la prognosi per il ripristino della capacità lavorativa è significativamente peggiore. La prognosi è sfavorevole per i tumori metastatici.

Tumori del sistema nervoso centrale e periferico costituiscono dal 2 al 6% delle neoplasie umane. Negli uomini predominano i tumori maligni (glioblastoma, medulloblastoma); nelle donne predominano i tumori benigni (neurinoma, meningioma). Negli ultimi decenni, lo studio dei tumori del sistema nervoso è emerso come una disciplina indipendente: la neurooncologia.

Si distinguono i seguenti tipi di tumori del sistema nervoso:

1. Tumori neuroectodermici (55-62% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale): astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi, gangliomi, novealomi, neuromi, medulloblastomi. I tumori maligni di questo gruppo si sviluppano da cellule polivalenti indifferenziate del tubo cerebrale primario, che non si trovano nel tessuto cerebrale maturo.

2. Tumori meningovascolari che si sviluppano da cellule indifferenziate e differenziate delle meningi e dei vasi sanguigni (18-22%): meningiomi e angioblastomi - angioreticularomi, sarcomi, linfosarcomi.

3. Tumori ipofisari (6-8%): adenomi ipofisari e craniofaringeoma.

4. Eterotopico, cioè non caratteristico del tessuto cerebrale e delle meningi, tumori (1,5-2%): enidermoide, dermoide, teratoma, fibroma e fibrosarcoma, condroma e condrosarcoma, osteoma e osteosarcoma, cordoma, lipoma.

5. Tumori che colpiscono il sistema dei tessuti omogenei (0,7-0,9%): neurofibromatosi, angioreticolomatosi, aracnoidendoteliomatosi.

6. Metastasi al cervello e al midollo spinale di tumori maligni di altre localizzazioni (4-14% di tutti i casi di lesioni tumorali del sistema nervoso centrale).

Il quadro clinico dei tumori del sistema nervoso è determinato principalmente dalla posizione, dal volume e dal tasso di crescita del tumore. Le manifestazioni cliniche dei tumori cerebrali sono suddivise in base agli stadi di sviluppo in compensate, sottocompensate (sintomi tremolanti), scompensate (sintomi manifesti e stato terminale). I sintomi dei tumori cerebrali sono divisi in locali e cerebrali. Sintomi cerebrali generali: mal di testa, nausea e vomito, nervi ottici congestizi, disturbi mentali, disturbi della coscienza. I sintomi locali costituiscono la base della diagnosi topica e aiutano a identificare la posizione dei tumori cerebrali. La localizzazione del tumore nel lobo frontale è caratterizzata da disturbi motori sotto forma di paralisi, cambiamenti nel tono muscolare, crisi epilettiche e quando viene colpito l'emisfero dominante si sviluppa l'afasia motoria. Per i tumori del lobo parietale, i principali sono disturbi sensoriali controlaterali, epiequivalenti sensoriali o aure prima delle convulsioni. I tumori del lobo temporale dell'emisfero dominante sono caratterizzati da afasia sensoriale, mentre il danno all'emisfero sottodominante influenza la percezione dei suoni non linguistici: musica, rumori domestici, ecc. Il quadro clinico dei tumori del midollo spinale e del sistema nervoso periferico è costituito da sintomi radicolari, segmentali e di conduzione (dolore; disturbi neurologici corrispondenti alla sede del tumore).

La diagnosi di tumore al cervello viene effettuata sulla base delle manifestazioni cliniche, della tomografia computerizzata o dei dati della risonanza magnetica, nonché dei risultati dell'esame del liquido cerebrospinale. I tumori del midollo spinale e del sistema nervoso periferico vengono diagnosticati sulla base della valutazione dei sintomi neurologici, dei dati radiologici, dei risultati della TC e della risonanza magnetica.

La classificazione dei tumori cerebrali, inclusa nella quarta edizione del Sistema TNM, è stata esclusa dalla quinta edizione, poiché il suo effetto sulla prognosi non era stato confermato. La dimensione del tumore primario T ha giocato un ruolo molto minore rispetto alla struttura morfologica del tumore e alla sua localizzazione. Anche l'età del paziente, lo stato generale e neurologico e l'entità della resezione hanno avuto un enorme impatto sulla prognosi.

Il metodo chirurgico è il principale nel trattamento dei tumori del sistema nervoso. Indipendentemente dalla natura istologica, i tumori cerebrali portano inevitabilmente a danni irreversibili. Pertanto, il fatto stesso dell'esistenza di un tumore al cervello è un'indicazione all'intervento chirurgico. Controindicazioni al trattamento chirurgico sorgono in caso di tumori diffusi e profondi, formazioni metastatiche multiple e esaurimento dei pazienti. I più favorevoli dal punto di vista chirurgico sono i tumori extracerebrali che crescono dalle meningi. Il trattamento delle neoplasie intracerebrali, la maggior parte delle quali sono tumori gliali, è molto difficile. Questi tumori sono caratterizzati dall'assenza di confini chiari e si diffondono in strutture profonde, il che li rende radicalmente impossibili da rimuovere. Qualora la rimozione del tumore non sia possibile, è consigliabile eseguire interventi di scarico palliativo con rimozione del liquido cerebrospinale dai ventricoli occlusi. Anche i tumori del midollo spinale e del sistema nervoso periferico vengono trattati prevalentemente chirurgicamente.

Tuttavia, molti tumori maligni del sistema nervoso non possono essere rimossi radicalmente. In queste condizioni, una combinazione di chirurgia e radioterapia porta ad un notevole miglioramento dei risultati. La radioterapia postoperatoria viene spesso utilizzata. Le caratteristiche del metodo includono l'inizio della radioterapia dopo l'intervento chirurgico con irradiazione dei ventricoli del cervello in piccole dosi singole (0,7-1,0 Gy). Questo aiuta a prevenire lo sviluppo di edema cerebrale. Quindi l'irradiazione viene effettuata quotidianamente con dosi focali di 1,8-2,0 Gy negli impianti ad alta energia fino a dosi totali assorbite da 45 a 70 Gy.

Per i tumori altamente maligni è indicata l'irradiazione totale degli emisferi cerebrali alla dose totale di 25-30 Gy, quindi l'irradiazione locale del tumore o del suo letto (nella versione postoperatoria) alla dose di 55-65 Gy. Molto spesso, l'irradiazione viene effettuata secondo un percorso frazionato, di solito viene prescritta una pausa dopo aver raggiunto una dose di 35-45 Gy e dura da 4-8 settimane a 5-6 mesi.

La radioterapia indipendente viene eseguita in presenza di controindicazioni all'intervento chirurgico in pazienti con tumori radiosensibili, che convenzionalmente includono (la sensibilità dei tumori cerebrali alle radiazioni varia notevolmente nei singoli casi): meningiomi, neuroepiteliomi, emangiomi, neuroepiteliomi, glio-, medullo -, ependimo-, pineoblastoma. Il trattamento con radiazioni viene utilizzato anche per le metastasi cerebrali del seminoma, del cancro bronchiale, del cancro al seno, del rinofaringe e di altre localizzazioni.

L'irradiazione degli adenomi ipofisari che si estendono oltre la sella turcica viene effettuata utilizzando acceleratori lineari e unità gamma terapeutiche. In questi casi viene solitamente utilizzato un metodo frazionato, in cui viene somministrata una dose totale di 60-80 Gy in due o tre cicli con intervalli di 2-6 mesi. Per la radioterapia degli adenomi ipofisari intrasellare la metodica d'elezione è la protonterapia, che viene effettuata mediante un'unica irradiazione alla dose di 70-100 Gy. Negli ultimi anni per lo stesso scopo si è cominciato ad utilizzare un impianto per l'irradiazione con fasci stretti di fotoni. Utilizzando queste installazioni, montate su un acceleratore lineare, è possibile effettuare un'esposizione precisa alle radiazioni con una precisione di 0,1-0,3 mm e una caduta della dose brusca, fino al 90%, a una distanza di 10-15 mm dal centro di irradiazione (vedi capitolo 10).

I migliori risultati del trattamento con radiazioni si ottengono con l'irradiazione protonica tempestiva di pazienti con adenomi ipofisari. Tra il 70 e il 95% di questi pazienti guariscono con una singola dose di radiazioni e non presentano gravi complicazioni durante il trattamento.

La radioterapia per i tumori maligni del midollo spinale è indicata solo dopo la rimozione chirurgica del tumore o nei casi inoperabili. Quasi tutti i tumori del midollo spinale hanno una bassa sensibilità alle radiazioni ionizzanti. Le radiazioni possono essere molto efficaci per linfosarcomi, endoteliomi, angiomi, linfogranulomatosi e alcune neoplasie metastatiche. Tipicamente, l'irradiazione remota viene utilizzata in modalità statica o mobile. Le dosi singole vanno da 2 a 5 Gy, le dosi totali vanno da 25 a 60 Gy.

Sintomi del tumore al cervello

Le manifestazioni cliniche dei tumori del sistema nervoso centrale dipendono dalla loro posizione e dimensione.

Principali segnali di allarme per un tumore al cervello

• Mal di testa che si manifesta al mattino o mal di testa che scompare dopo il vomito.
• Nausea e vomito frequenti.
• Compromissione della vista, compromissione dell'udito, problemi del linguaggio.
• Perdita di equilibrio e disturbi dell'andatura.
• Debolezza su un lato del corpo.
• Sonnolenza insolita o cambiamento nel livello di attività quotidiana.
• Cambiamenti insoliti nella personalità o nel comportamento.

I principali segnali di allarme per un tumore del midollo spinale

• Mal di schiena o dolore che si irradia dalla schiena alle braccia o alle gambe.
• Disfunzione degli organi pelvici (difficoltà a urinare, movimenti intestinali alterati).
• Debolezza alle gambe.
• Funzione di deambulazione compromessa.

Efficienza del trattamento del paziente con tumori cerebrali dipende in gran parte dalle possibilità di diagnosi precoce del processo oncologico e dalla diagnosi tempestiva. La moderna neuro-oncologia ha a sua disposizione il computer, la risonanza magnetica, l'emissione di positroni, la tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo e l'angiografia con risonanza magnetica. Tra le ulteriori tecniche che ci consentono di ottenere ancora più dati e di risolvere il problema delle ulteriori tattiche di gestione del paziente, è necessario menzionare la mappatura della risonanza magnetica, la termografia e la spettroscopia.

Ad oggi sono stati compiuti progressi significativi nella chirurgia dei tumori cerebrali. Al giorno d'oggi, le tecnologie chirurgiche garantiscono un'elevata precisione delle manipolazioni strumentali e garantiscono la sicurezza delle operazioni e la minimizzazione del trauma chirurgico con la massima conservazione delle strutture cerebrali.

La neuro-oncologia chirurgica ha nel suo arsenale microscopi stereoscopici, dispositivi di navigazione, sistemi di alta precisione per la pianificazione chirurgica, nonché monitoraggio fisiologico di tutte le fasi dell'operazione, operando in tempo reale. Vengono affrontati attivamente i problemi della robotizzazione delle fasi principali della rimozione del tumore al cervello, nonché della creazione di sistemi di realtà virtuale.

Gli interventi mininvasivi vengono eseguiti utilizzando tecniche endoscopiche, stereotassiche e laser. È stato introdotto nella pratica un metodo altamente efficace di distruzione termica laser dei tumori cerebrali maligni, gli approcci chirurgici vengono modernizzati, la radiochirurgia (coltello gamma, ciclotrone, acceleratore lineare), la termoterapia laser, la brachiterapia e la terapia fotodinamica vengono utilizzate attivamente.

Nel trattamento chirurgico dei tumori, gli specialisti sono guidati dal principio secondo cui i tumori extracerebrali sono soggetti a rimozione completa e i tumori intracerebrali sono soggetti a resezione massima entro un confine funzionalmente giustificato. Un posto importante nel complesso trattamento dei processi oncologici maligni, così come nei casi di eliminazione parziale e in caso di recidive di tumori benigni, è dato alla radioterapia, che ha metodi di iper- e ipofrazionamento, frazionamento dinamico e accelerato.

L'ottimizzazione spazio-temporale delle sedute di radioterapia comporta un elevato grado di personalizzazione delle modalità di frazionamento della dose utilizzate e del volume di irradiazione dei pazienti, tenendo conto dell'istotipo del tumore, dello stadio e delle caratteristiche dello sviluppo del processo tumorale, dei sintomi clinici del la malattia, le condizioni generali e lo stato somatico del paziente e la risposta che si sviluppa all'irradiazione.

Un settore complesso della moderna neuro-oncologia è la ricerca sulla terapia antiblastica: i farmaci chemioterapici attualmente in uso mostrano la loro efficacia principalmente solo in combinazione con la rimozione chirurgica del tumore o con la radioterapia, mentre l’effetto dei loro effetti collaterali tossici è sempre evidente. Pertanto, nei paesi sviluppati del mondo, né la radioterapia né la chemioterapia vengono prescritte fino a quando non viene eseguita una biopsia stereotassica, seguita dalla valutazione istologica del materiale risultante.

Il criterio per l’efficacia del trattamento è la valutazione della qualità della vita del paziente, ovvero le caratteristiche generali del suo stato fisico, psicologico ed emotivo, nonché il benessere spirituale, sociale e finanziario.

TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE

Professore associato D.G. Grigoriev, Professore M.K. Nedzved

I tumori del sistema nervoso centrale (SNC) occupano un posto speciale tra le neoplasie umane. Ciò è dovuto a una serie di circostanze, la principale delle quali è la localizzazione del processo patologico. La crescita incontrollata e spesso infiltrativa dei tumori all'interno della cavità cranica e del canale spinale porta alla distruzione delle strutture vitali, il che indica la malignità clinica di tutti, senza eccezione, i tumori del sistema nervoso centrale.

I tumori di questa localizzazione si distinguono per un'estrema varietà di forme istologiche, che si spiega con la loro origine da elementi di vari tessuti. La loro frequenza secondo i dati autoptici è generalmente pari a circa l'1,5%, sul totale delle neoplasie primitive rappresentano circa il 9%. Nell'infanzia, sono al secondo posto per frequenza dopo la leucemia.

Tutti i tumori e i processi simil-tumorali del sistema nervoso centrale sono divisi in 7 gruppi:

1. Tumori neuroepiteliali;

2. Tumori dei nervi cranici e spinali;

3. Tumori meningovascolari (meningoteliali e mesenchimali non meningoteliali, melanociti primitivi e tumori ad istogenesi sconosciuta);

4. Linfomi e tumori emopoietici;

5. Tumori a cellule germinali;

6. Tumori della regione sellare;

7. Tumori metastatici;

CARATTERISTICHE PATOMORFOLOGICHE DELLE PRINCIPALI FORME DI TUMORI DEL SNC

Secondo i dati statistici, tra i tumori del sistema nervoso centrale predominano i tumori neuroepiteliali e meningoteliali.

Tumori neuroepiteliali.

I tumori del tessuto neuroepiteliale sono le principali neoplasie del sistema nervoso centrale a tutte le età e sono caratterizzati da caratteristiche cliniche e morfologiche uniche:

di norma, la maggior parte di questi tumori sono di origine disontogenetica, poiché insorgono nell'area della displasia tissutale (focolai di eterotopia del sistema nervoso e gliale, cellule ependimali nella sostanza bianca degli emisferi cerebrali e del cervelletto, parti subependimali del sistema ventricolare);

tutti i tumori neuroepiteliali (benigni e maligni) hanno una crescita infiltrante, cioè non hanno una capsula, per cui devono essere rimossi all'interno dei tessuti sani;

a differenza dei tumori di altri organi, hanno forme transitorie (grado 4), la cui definizione è di grande importanza per la scelta del metodo di trattamento e per stabilire la prognosi: benigna (grado I), dedifferenziata (grado II), anaplastica (grado III) , maligno (grado IV). Il grado di malignità è determinato da una combinazione di 4 caratteristiche morfologiche: presenza di polimorfismo cellulare, necrosi, figure di divisione cellulare mitotica, vasi sanguigni proliferanti;

di norma, i tumori neuroepiteliali metastatizzano all'interno del cranio lungo il flusso del liquido cerebrospinale;

le cellule del tessuto tumorale formano strutture istologiche uniche: vere rosette - strutture pseudoghiandolari con un lume al centro, pseudorosette attorno ai vasi sanguigni, pseudorosette Hommer-Wright - i cui centri sono rappresentati da processi di cellule tumorali, vere palizzate - strutture ritmiche ondulate ( file di cellule tumorali), pseudopalisades - proliferazione lineare di cellule attorno ai focolai di necrosi.

Esistono 9 sottogruppi di tumori neuroepiteliali: astrocitici, oligodendrogliali, ependimali, gliomi misti, tumori del plesso coroideo, tumori neuroepiteliali di origine sconosciuta, tumori neuronali e misti neuronale-gliali, pineali ed embrionali. Nella maggior parte dei casi si riscontrano neoplasie gliali (gliomi): astrocitici, ependimali e oligodendrogliali. La classificazione dei tumori gliali si basa sull'identificazione del tipo cellulare predominante. Una mescolanza di altri elementi cellulari neoplastici è abbastanza comune e, ad eccezione dei casi gravi, non dovrebbe servire come base per la diagnosi " glioma misto».

Tumori astrocitici

Costituiscono circa il 40% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale e sono estremamente diversi nella struttura morfologica e nel comportamento biologico. Possono essere divisi in due sottogruppi. Il primo comprende gli astrocitomi (fibrillari, protoplasmatici e gemistocitici), l'astrocitoma anaplastico e il glioblastoma. Sono caratterizzati da una crescita infiltrativa e da una stretta relazione, che riflette le fasi successive della trasformazione del tumore. Al contrario, i rappresentanti del secondo sottogruppo (astrocitoma pilocitico, xantoastrocitoma pleomorfo e astrocitoma subependimale a cellule giganti) crescono prevalentemente in modo espansivo e hanno una prognosi relativamente favorevole.

Gli astrocitomi (fibrillari, protoplasmatici e gemistocitici) sono un gruppo di tumori di basso grado diffusamente infiltrativi costituiti da astrociti neoplastici ben differenziati.

Gli astrocitomi si manifestano tipicamente negli adulti con un picco di incidenza tra la 4a e la 5a decade di vita e rappresentano circa il 25% di tutti i tumori gliali. Possono verificarsi in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale, compreso il midollo spinale, ma colpiscono principalmente gli emisferi cerebrali. Nei bambini sono più spesso localizzati nel ponte sotto forma di forme diffuse-infiltrative o focali.

Macroscopicamente, gli astrocitomi nella maggior parte dei casi sono scarsamente delimitati dal tessuto circostante, di colore giallo-bianco e omogenei. Possono essere rilevate cisti singole o multiple piene di liquido trasparente. La crescita infiltrativa porta all'allargamento e alla deformazione, ma non alla distruzione, delle strutture anatomiche interessate.

Anche al microscopio, i confini degli astrocitomi sono difficili da determinare. I neuroni normali vengono spesso trovati “catturati” da un tumore che cresce per infiltrazione. La dimensione, la gravità e la posizione dei processi, il numero di filamenti gliali citoplasmatici degli astrociti neoplastici possono variare in modo significativo. Non ci sono mitosi. I nomi delle varianti degli astrocitomi indicano la loro composizione cellulare predominante; una mescolanza di altri astrociti tumorali è un evento comune.

Questi astrocitomi ben differenziati crescono lentamente e sono prevalentemente classificati come tumori di grado II, molto raramente di grado I. Con resezione chirurgica incompleta si ripresentano. Tali neoplasie, soprattutto la variante gemistocitica, tendono a malignizzarsi con il passaggio all'astrocitoma anaplastico e talvolta al glioblastoma.

L'astrocitoma fibrillare è la variante più comune di questo gruppo di tumori del sistema nervoso centrale. La sua densità cellulare può essere bassa o moderata. I nuclei cellulari sono di forma ipercromica, ovale o irregolare. Sulle sezioni colorate con ematossilina ed eosina, il citoplasma degli astrociti tumorali è rosa pallido e difficile da distinguere. Numerosi processi cellulari formano una matrice fibrillare, in luoghi con microcisti. La colorazione con ematossilina fosfotungstica (PTHA) rivela numerose fibrille citoplasmatiche. Il citoplasma e i processi cellulari sono immunopositivi con anticorpi contro la proteina acida fibrillare gliale (GAFP), la proteina S-100 e la vimentina, e i nuclei contro la proteina S-100.

L'astrocitoma protoplasmatico è localizzato principalmente nella corteccia cerebrale e macroscopicamente ha l'aspetto di un nodo con cisti. Questa rara variante di astrocitoma è costituita da piccoli astrociti neoplastici con pochi processi sottili e un basso contenuto di filamenti gliali. Anche l'immunocolorazione con anticorpi anti-KGFB e vimentina è debole. I nuclei cellulari sono immunopositivi con anticorpi contro la proteina S-100. Caratteristica è la formazione di microcisti. Il comportamento biologico di questa neoplasia corrisponde ai tumori di grado II e all'astrocitoma protoplasmatico microcistico del cervelletto - grado I.

L'astrocitoma gemistocitico è rappresentato da astrociti gemistocitici (macroplasmacitici) - cellule tumorali con citoplasma eosinofilo pronunciato, forma angolare e processi brevi che formano una rete intercellulare fibrillare. I loro nuclei sono di forma rotonda o ovale e solitamente sono posizionati eccentricamente. Queste cellule sono simili agli astrociti “grassi” reattivi, che si trovano durante i processi alterativi nel tessuto cerebrale. Tuttavia, questi ultimi sono meno polimorfici e il neuropilo circostante non ha una struttura fibrosa grossolana positiva per KGFB, come nell'astrocitoma gemistocitico. Il citoplasma delle cellule tumorali, soprattutto nelle zone perinucleari, si colora positivamente con gli anticorpi anti-KGFB. Si nota anche immunoreattività con anticorpi contro la vimentina e la proteina S-100. L'astrocitoma gemistocitico può rapidamente malignizzarsi con trasformazione in astrocitoma anaplastico.

Astrocitoma anaplastico (maligno) - astrocitoma con anaplasia focale o diffusa (da non confondere con astroblastoma– un raro tumore neuroepiteliale di origine sconosciuta, le cui cellule simili agli astrociti formano rosette astroblastiche).

Nella stragrande maggioranza dei casi, questo tumore origina da astrocitomi diffusamente infiltranti, occupando una posizione intermedia tra questi e il glioblastoma. La principale differenza istologica rispetto agli astrocitomi di basso grado è la presenza di mitosi (tipiche e atipiche) e rispetto al glioblastoma è l'assenza di proliferazione e necrosi vascolare (endoteliale). L'immunocolorazione con anticorpi anti-KGFB, vimentina e proteina S-100 può essere di intensità variabile e spesso dipende dalla gravità della dedifferenziazione.

L'astrocitoma anaplastico appartiene ai tumori di III grado di malignità. Spesso subisce una progressione tumorale con transizione al glioblastoma.

Il glioblastoma è un glioma altamente maligno costituito da cellule giganti scarsamente differenziate, fusiformi, rotonde, pleomorfe e talvolta multinucleate. Una condizione obbligatoria per fare una diagnosi è l'identificazione, insieme alle mitosi, di una pronunciata proliferazione vascolare e/o di una necrosi.

Questo tumore è il più comune tra tutti i gliomi (circa il 50%) e si manifesta principalmente all'età di 45-60 anni. La localizzazione tipica è negli emisferi cerebrali (lobi frontali e parietali), ma può essere trovata in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale. Macroscopicamente, il glioblastoma ha confini ingannevolmente chiari e un colore variegato a causa di cambiamenti secondari: emorragie e necrosi.

Microscopicamente, in molti glioblastomi, si identificano aree costituite da astrociti tumorali relativamente differenziati, il che indica la natura astrocitaria del tumore e la sua origine principalmente da astrocitomi di basso grado e astrocitoma anaplastico. In questi casi si parla di “glioblastoma secondario”. Tuttavia, non si può escludere l’esistenza di un “glioblastoma primario” che si sviluppa de novo, anche da cellule precursori embrionali.

Di norma, nel tessuto tumorale si osserva un gran numero di mitosi, comprese quelle atipiche. Caratteristica è la proliferazione dell'endotelio vascolare, fino alla formazione di strutture glomeruloidi simili ai glomeruli dei reni. Questi cambiamenti riflettono il processo di attivazione dell'angiogenesi, che determina il tasso di crescita del tumore invasivo e le sue metastasi.

La necrosi con formazione di pseudopalisade è considerata un segno prognostico sfavorevole. L'immunocolorazione con anticorpi anti-KGFB, vimentina e proteina S-100 è variabile e può risultare negativa in alcune aree del tumore.

Studi recenti hanno dimostrato che la maggior parte dei glioblastomi sono contaminati dal virus dell’herpes simplex, che può svolgere un ruolo cofattore nell’insorgenza di questi tumori. È stato stabilito che questo virus promuove i processi di angiogenesi e possibilmente provoca alterazioni infiammatorie e necrosi nel tessuto tumorale.

Il glioblastoma è una neoplasia di IV grado di malignità. Cresce rapidamente e metastatizza nel cervello, meno spesso negli organi interni. Le varianti di questo tumore includono il glioblastoma a cellule giganti e il gliosarcoma.

Il glioblastoma a cellule giganti è un tumore con una marcata predominanza di cellule giganti bizzarre e multinucleate, nonché di una rete di reticolina intercellulare.

Il gliosarcoma è un glioblastoma con una componente sarcomatosa che si ritiene derivi dalla trasformazione maligna degli elementi vascolari iperplastici osservati nei glioblastomi. Nella sua struttura, questa componente è simile al fibrosarcoma e in alcuni casi può predominare. I componenti del tumore possono essere distinti mediante colorazione con reticolina, immunocolorazione con anticorpi contro KGFB e proteina S-100. All'esame immunoistochimico, le cellule fusate della componente sarcomatosa del tumore possono colorarsi positivamente con anticorpi contro la vimentina, il fattore VIII e la lamilina, confermando la loro origine endoteliale.

L'astrocitoma pilocitico (PA) è un tipo di tumore astrocitico che si manifesta principalmente durante l'infanzia ( Astrocitoma pilocitico giovanile). Questo è uno dei tumori del sistema nervoso centrale più comuni nei bambini, rappresentando il 20% di tutti i casi di neoplasie di questa localizzazione con un picco di incidenza a 10 anni.

La localizzazione tipica dell'AP è il cervelletto (75% dei casi). Meno comunemente, colpisce le strutture della linea mediana degli emisferi cerebrali (ipotalamo, terzo ventricolo), il tronco cerebrale, i nervi ottici ( glioma del nervo ottico) e midollo spinale.

Macroscopicamente, la PA ha l'aspetto di un nodo situato nella parete di una grande cisti, meno spesso - un nodo con più cisti. I confini del tumore sono abbastanza chiari; si può osservare una crescita focale invasiva nella membrana piale.

Segni microscopici patognomonici della PA:

1) cellule fusiformi, “a forma di capello” (piloidi) con processi bipolari che formano fasci paralleli compatti;

2) Fibre di Rosenthal;

3) corpi granulari (vedi “Determinazione delle forme istologiche dei tumori del SNC”).

I componenti microscopici elencati formano aree di struttura tipica, che si alternano a campi microcistici contenenti astrociti tumorali protoplasmatici. Possono verificarsi cellule ipercromatiche con nuclei bizzarri e proliferazione endoteliale con formazione di strutture nodulari glomeruloidi simili ai glomeruli renali. In assenza di mitosi, questi cambiamenti non sono considerati segni di malignità del tumore. Viene spesso rilevata ialinosi della parete vascolare. A volte si osserva calcificazione. In uno studio immunoistochimico, il citoplasma e i processi delle cellule tumorali si colorano positivamente con anticorpi contro KGFB, vimentina e proteina S-100 e i nuclei - contro proteina S-100. Le fibre di Rosenthal si colorano positivamente con gli anticorpi anti-KGFB solo nella periferia.

La PA giovanile cresce lentamente e molto raramente diventa maligna; appartiene ai tumori di primo grado di malignità. Sono stati descritti casi isolati di metastasi lungo le vie del liquido cerebrospinale. A differenza dell'AP giovanile, un tumore di struttura simile negli adulti è soggetto a trasformazione maligna con transizione all'astrocitoma anaplastico (malignità di grado III).

Lo xantoastrocitoma pleomorfo è un tumore costituito da cellule tumorali polimorfiche (pleomorfe): dai normali astrociti fibrillari alle forme multinucleate giganti, spesso contenenti lipidi, che si riflette nel nome del tumore.

Questo raro tumore si verifica principalmente nei bambini più grandi e colpisce gli emisferi cerebrali, in particolare i lobi temporali. Nei casi tipici, si trova nella corteccia cerebrale, in connessione diretta con le membrane del cervello e ha confini chiari.

Oltre alla composizione cellulare pleomorfa, una caratteristica microscopica è una fitta rete di reticolina intercellulare, rivelata, ad esempio, mediante colorazione con il metodo Foote. Sono assenti mitosi, necrosi e proliferazione vascolare. Insieme ai lipidi, le cellule neoplastiche contengono numerosi corpi granulari eosinofili. Si riscontrano infiltrati linfocitari perivascolari. Le cellule tumorali si colorano positivamente con gli anticorpi contro il marcatore gliale - KGFB, vimentina e proteina S-100, e occasionalmente contro marcatori neuronali (proteine ​​del neurofilamento, sinaptofisina). Questa circostanza ha suggerito che la fonte della crescita del tumore è una cellula neuroectodermica immatura, che può differenziarsi sia in elementi gliali che in neuroni. L'esame al microscopio elettronico rivela una membrana basale pericellulare, che ha costituito la base per l'ipotesi che il tumore abbia avuto origine dagli astrociti subpiali.

L'assenza di mitosi, proliferazione endoteliale e necrosi con pseudopalisade nel tumore lo distingue dal glioblastoma a cellule giganti. In alcuni casi, l'immagine microscopica del tumore è simile all'istiocitoma fibroso dei tessuti molli e solo l'immunocolorazione con anticorpi anti-KGFB consente la diagnosi differenziale.

Nonostante il pleomorfismo cellulare, questo tumore ha solitamente una prognosi favorevole ed è classificato come glioma di grado II. Tuttavia, una piccola parte degli xantoastrocitomi pleomorfi può svilupparsi in astrocitoma anaplastico (tumore maligno di grado III) e persino glioblastoma (tumore maligno di grado IV).

L'astrocitoma subependimale a cellule giganti è un tumore intraventricolare che cresce nelle pareti dei ventricoli laterali ed è costituito da cellule grandi e “paffute”.

Questa rara neoplasia è spesso localizzata nella regione della testa del nucleo caudato e può chiudere il forame di Monro, causando disturbi nella dinamica del liquido cerebrospinale. Il tumore ha confini chiari e solitamente è calcificato. Nella maggior parte dei casi è un componente sclerosi tuberosa(sin.: Malattia di Bourneville-Pringle), caratterizzato anche da amartomi multipli della pelle, del cervello, dei reni e degli occhi.

Caratteristiche microscopiche tipiche sono gruppi perivascolari di cellule tumorali, in cui nuclei vescicolari, spesso eccentrici, possono contenere nucleoli prominenti. Queste cellule assomigliano ad astrociti o neuroni gemistocitici. L'esame immunoistochimico rivela colorazione con anticorpi contro la proteina S-100, immunoreattività variabile verso KGFB e talvolta verso marcatori neuronali, che possono indicare un'origine disontogenetica del tumore. Le mitosi sono rare o assenti. Il tumore cresce molto lentamente ed è classificato come tumore di grado I.

Tumori oligodendrogliali

Oligodendroglioma – un tumore costituito prevalentemente da oligodendrociti neoplastici. Questo glioma relativamente raro (5% di tutti i tumori gliali del sistema nervoso centrale) è localizzato principalmente nella sostanza bianca degli emisferi e nei gangli della base, spesso crescendo nella corteccia. Meno comunemente, il tumore si verifica nel midollo spinale e nelle strutture della fossa cranica posteriore.

Microscopicamente, la maggior parte degli oligodendrogliomi sono moderatamente o densamente cellulari. Le cellule tumorali nei casi tipici sono monomorfe con citoplasma trasparente rigonfio artificialmente che circonda nuclei rotondi con cromatina finemente dispersa. Caratterizzato da pronunciata vascolarizzazione del tessuto tumorale. In questo caso, i piccoli vasi multipli hanno una forma angolare o arcuata. Caratteristiche caratteristiche sono anche strutture secondarie formate a seguito della crescita del tumore nella corteccia cerebrale: accumuli annidati di cellule attorno ai neuroni (satellite tumorale), aggregazione subpiale e perivascolare di cellule, meno spesso - palizzate. Le mitosi sono assenti o molto rare. La calcificazione focale si riscontra spesso nelle aree periferiche del tumore e nella zona peritumorale. L'oligodendroglioma può contenere più microcisti o avere una struttura lobulare.

Clinicamente, gli oligodendrogliomi spesso si presentano con epilessia sintomatica. La trasformazione in forma anaplastica è molto meno comune che negli astrocitomi. L'oligodendroglioma cresce lentamente ed è classificato come tumore di grado II.

L'oligodendroglioma anaplastico (maligno) è un oligodendroglioma con anaplasia focale o diffusa. A differenza dell'oligodendroglioma si riscontrano proliferazione vascolare, mitosi (tipiche e atipiche), singole cellule giganti multinucleate e necrosi. Nell'anaplasia focale, le aree di trasformazione maligna dell'oligodendroglioma sono chiaramente delimitate dal tessuto tumorale circostante a causa dell'aumento della densità cellulare. In questo caso i nuclei diventano ipercromici e polimorfici.

L'oligodendroglioma anaplastico appartiene ai tumori di grado III e può svilupparsi in una neoplasia morfologicamente indistinguibile dal glioblastoma. I glioblastomi con aree di struttura oligodendroglioma hanno una prognosi più favorevole.

Tumori ependimali

Gli ependimomi costituiscono circa il 6% dei gliomi. Si ritiene che provengano dalle cellule ependimali e subependimali che circondano i ventricoli e il canale centrale del midollo spinale, nonché dalle cellule ependimali del filum terminale del midollo spinale. Gli ependimomi intracranici si verificano principalmente nei bambini e crescono prevalentemente all'interno del quarto ventricolo con possibile diffusione nello spazio subaracnoideo attraverso le aperture dell'angolo inferiore e i recessi laterali della fossa romboidale. Nei ventricoli laterali gli ependimomi si osservano meno frequentemente e, di regola, colpiscono solo le sezioni periventricolari. Nel terzo ventricolo sono estremamente rari. Gli ependimomi del midollo spinale si riscontrano più spesso negli adulti e sono localizzati principalmente nella regione lombosacrale.

Microscopicamente, il tumore è moderatamente cellulare, con bassa attività mitotica. Le caratteristiche istologiche tipiche sono le rosette ependimali e perivascolari. Le rosette ependimali (vere rosette) sono costituite da cellule disposte concentricamente, i cui processi formano un canale situato centralmente. In alcuni casi, nel tumore si trovano formazioni simili nella struttura alle rosette ependimali, ma sotto forma di strutture tubolari.

Le rosette perivascolari (pseudorosette) sono formate da cellule i cui processi sono attaccati alla parete del vaso. Contrariamente al semplice accumulo di cellule tumorali attorno ai vasi, osservato soprattutto in molti tumori maligni, nelle rosette perivascolari tra la parete vascolare e i nuclei cellulari è definita una zona fibrosa leggera, priva di nuclei. Negli ependimomi, le rosette perivascolari vengono rilevate più spesso, ma le rosette ependimali hanno un valore diagnostico maggiore. Si possono osservare singole mitosi, atipie nucleari e persino focolai di necrosi, che non indicano necessariamente la malignità del tumore.

Va ricordato che l'ependimoma può avere un aspetto istologico vario. Tuttavia, un esame approfondito di una qualsiasi delle varianti (cellulare, papillare, a cellule chiare, tanicitica e mixopapillare) di questo tumore nella maggior parte dei casi rivela una caratteristica comune: le rosette. Gli ependimomi crescono lentamente e sono tumori di grado II.

L'ependimoma anaplastico (maligno) è un tumore ependimale con segni istologici di anaplasia (da non confondere con ependimoblastoma– un raro tumore embrionale, le cui cellule scarsamente differenziate formano rosette ependimoblastiche).

In esso si possono osservare necrosi diffuse, ma non hanno molto valore diagnostico. Parallelamente ai fenomeni di progressione del tumore, scompaiono i segni tipici (rosette perivascolari ed ependimali). La conversione in glioblastoma è rara.

L’ependimoma anaplastico è un tumore di grado III.

Tumori del plesso corioideo

Questo gruppo comprende neoplasie che originano dall'epitelio dei plessi coroidei dei ventricoli cerebrali, costituendo il 2% di tutti i tumori intracranici.

Papilloma del plesso coroideo (sin .: papilloma della coroide) è un tumore epiteliale benigno. Se negli adulti è localizzato principalmente nel quarto ventricolo, nei bambini nel 75% dei casi è sopratentoriale nell'area della transizione dei corpi dei ventricoli laterali nelle corna inferiori.

Macroscopicamente, il tumore ha un aspetto villoso molle e cresce prevalentemente a livello intraventricolare.

Microscopicamente, è costituito da strutture papillari di tessuto connettivo vascolarizzate ricoperte da epitelio cubico e colonnare singolo o multifilare situato sulla membrana basale. Nelle piccole biopsie, a volte è difficile distinguere il papilloma coroideo dal normale plesso coroideo o dall'ependimoma papillare.

Il papilloma coroideo cresce lentamente e può causare lo sviluppo di idrocefalo interno a causa dell'ostruzione delle vie del liquido cerebrospinale o della produzione di quantità eccessive di liquido cerebrospinale. Molto raramente si osservano metastasi lungo le vie del liquido cerebrospinale. Appartiene ai tumori del primo grado di malignità.

Carcinoma del plesso coroideo (sin.: carcinoma della coroide) – un tumore del plesso coroideo con segni istologici di anaplasia, scomparsa della struttura papillare e comparsa di strutture transitorie sotto forma di strati cellulari.

Il carcinoma del plesso coroideo cresce per via infiltrativa, metastatizza lungo le vie del liquido cerebrospinale ed è classificato come tumore maligno di grado III.

Tumori embrionali del sistema nervoso centrale

I tumori neuroectodermici embrionali (ORL) si verificano prevalentemente nei bambini di età inferiore agli 8-10 anni e rappresentano circa il 20-25% di tutte le neoplasie pediatriche del sistema nervoso centrale.

Il termine " ENO“non significa che le cellule di queste neoplasie siano assolutamente identiche alle cellule embrionali immature del sistema nervoso in via di sviluppo. È generalmente accettato che gli ENO siano il risultato di una trasformazione maligna di cellule neuroectodermiche immature o scarsamente differenziate.

I segni generali dell'ENO sono: 1) struttura istologica simile - predominano cellule scarsamente differenziate con elevata attività mitotica, spesso si riscontra necrosi focale da liquefazione; 2) comportamento biologico aggressivo con crescita rapida, ricadute frequenti e precoci, germinazione nella membrana piale, metastasi lungo le vie del liquido cerebrospinale.

Fondamentali ricerche condotte negli ultimi decenni per studiare l’istogenesi dei tumori embrionali del sistema nervoso centrale hanno portato all’introduzione di un nuovo termine “ Tumore neuroectodermico primitivo» ( PNET). Con questo termine si indicano gli ENO più densamente cellulari, che presumibilmente hanno un'origine comune da cellule primitive indifferenziate e differiscono per tipo e grado di differenziazione, nonché per localizzazione. Molto spesso, questi tumori maligni dell'infanzia sono localizzati nel cervelletto (nel 95% dei casi) e sono caratterizzati da una marcata tendenza verso una varietà di differenziazione cellulare, tra cui neuronale, astrocitica, ependimale, muscolare e melanotica. Il termine " medulloblastoma" è usato per riferirsi solo ai PNET cerebellari. Quando tumori di struttura simile sono localizzati in altre aree del sistema nervoso centrale (principalmente negli emisferi cerebrali), viene posta la diagnosi PNET.