Crisi ipertensiva Manifestazioni cliniche - vedi Infermieristica

La miastenia gravis è una malattia autoimmune acquisita. È caratterizzato da un pronunciato fenomeno di affaticamento muscolare patologico e debolezza muscolare dovuta all'insufficienza dei recettori dell'acetilcolina sulla placca motrice del nervo.

L'affaticamento muscolare patologico è un sintomo unico e specifico di questa malattia. La debolezza muscolare che si sviluppa in questo caso differisce dalla normale paresi in quanto quando i movimenti vengono ripetuti (soprattutto a ritmo rapido), aumenta bruscamente e può raggiungere il grado di paralisi completa. Quando i muscoli lavorano a un ritmo lento, soprattutto dopo il sonno e il riposo, la forza muscolare viene mantenuta per un tempo relativamente lungo.

Nei casi tipici, i primi a comparire sono i disturbi oculomotori: visione doppia degli oggetti, soprattutto durante la lettura prolungata, palpebre cadenti. La lesione è asimmetrica ed i sintomi sono dinamici: al mattino la condizione migliora, alla sera la ptosi e la visione doppia aumentano notevolmente. Successivamente compaiono debolezza e affaticamento dei muscoli facciali e masticatori. Quando la debolezza si estende ai muscoli delle estremità, i muscoli prossimali soffrono di più, prima nelle braccia. Nelle forme generalizzate, uno dei sintomi più gravi è la debolezza dei muscoli respiratori.

La classificazione moderna basata sulle caratteristiche cliniche identifica:

Miastenia generalizzata senza compromissione delle funzioni vitali e con compromissione delle funzioni vitali;

Forme locali senza compromissione delle funzioni vitali e con compromissione delle funzioni vitali.

Diff. d-h:

La miastenia gravis, che inizia in età avanzata, deve essere differenziata dagli accidenti cerebrovascolari.

La crisi miastenica è un improvviso peggioramento delle condizioni di un paziente affetto da miastenia, che rappresenta un pericolo immediato per la vita, poiché a causa della debolezza dei muscoli respiratori e bulbari possono verificarsi insufficienza della respirazione esterna o gravi disturbi bulbari. I fattori provocatori sono la violazione del regime di trattamento con farmaci anticolinesterasici, nonché infezioni virali respiratorie acute, varie malattie infettive, stress fisico e psico-emotivo, 1-2 giorni del periodo mestruale.

Quando compaiono i primi segni di insufficienza respiratoria o di disfagia, intubazione tracheale, ventilazione ausiliaria o artificiale;

Soluzione di Prozerin allo 0,05% - 2-3 ml IM o IV, se non si osserva alcun effetto, dopo 30-40 minuti la dose viene ripetuta IM;

Prednisolone 90-120 mg e.v. (1,5-2 mg/kg).

Crisi colinergiche: si verificano con dosaggi eccessivi di farmaci anticolinesterasici a seguito dell'aumento indipendente delle dosi raccomandate dal medico da parte dei pazienti. La crisi miastenica con terapia eccessiva può trasformarsi in colinergica. Si sviluppano sintomi di eccessiva azione colinergica. In questo caso si manifestano segni di intossicazione sia da nicotina che da muscarinica: contrazioni fibrillari, miosi, salivazione, dolori addominali, agitazione, spesso problemi respiratori, pallore, freddezza, marmorizzazione della pelle. Si osserva una dissociazione tra l'aumento della necessità di farmaci anticolinesterasici e una diminuzione della forza muscolare dopo la loro somministrazione.

Non esistono mezzi specifici per uscire da una crisi.

Utilizzare una soluzione di atropina allo 0,1% - 1 ml IV o SC, ripetere la dose se necessario.

Per disturbi respiratori e ipersecrezione bronchiale - ventilazione meccanica, toilette delle prime vie respiratorie.

Sospensione temporanea dei farmaci anticolinesterasici.

Tattiche:

I pazienti con crisi miasteniche e colinergiche sono soggetti a ricovero d'urgenza in ospedali con reparti di terapia intensiva e neurologici.

Pericoli e complicazioni:

Sviluppo di insufficienza respiratoria acuta.

Qualsiasi crisi è una condizione umana in cui il decorso della malattia peggiora improvvisamente e bruscamente e i sintomi potenzialmente letali aumentano molto rapidamente. Le crisi miasteniche e colinergiche, che sono compagne della miastenia grave, sono pericolose perché la respirazione del paziente può scomparire e il cuore può fermarsi. A volte la vita di una persona viene calcolata letteralmente in minuti, durante i quali i medici o le persone vicine devono avere il tempo di fornire un'assistenza adeguata. Perché si verifica un'esacerbazione della malattia apparentemente non letale miastenia gravis? Vi invitiamo a parlare con un linguaggio semplice e comprensibile a tutti di ciò che tutti dovrebbero sapere: le cause delle crisi miasteniche e colinergiche, la clinica, il pronto soccorso per chi ha vissuto un simile disastro. Forse qualcuno vicino a noi, se improvvisamente durante un trasporto o semplicemente per strada si ammala, le informazioni contenute in questo articolo aiuteranno a salvare una vita.

Miastenia grave

Cominciamo la storia della crisi spiegando il concetto di miastenia gravis. Succede che altri scambino questa malattia per una simulazione, poiché chi soffre di miastenia gravis lamenta costantemente stanchezza, letargia e non riesce a svolgere alcun lavoro fisico, solo il più leggero. In effetti, la miastenia grave è una malattia neuromuscolare classificata come autoimmune, cioè causata dall'incapacità dell'organismo di produrre gli anticorpi giusti o dalla produzione di cellule killer che attaccano tessuti e cellule sane, il che diventa un grande disastro.

La crisi miastenica si sviluppa sullo sfondo di una malattia generale e presenta sintomi simili ad essa, manifestandosi solo in misura molto maggiore, che in precedenza portavano alla morte in circa il 40% dei pazienti. Ora, se il trattamento viene iniziato senza indugio, la morte può essere evitata. Vorrei sottolineare che 10 persone su 100mila cittadini della Terra soffrono di miastenia e le donne ne soffrono 3 volte più spesso degli uomini. La miastenia gravis può manifestarsi già durante l'infanzia, ma tali casi sono rari. Si osserva principalmente nelle persone dai 20 anni all'età molto avanzata.

Sintomi della miastenia grave

Senza miastenia, se una persona ce l’ha, non può verificarsi una crisi miastenica. Tuttavia, alcune altre malattie con sintomi simili vengono talvolta confuse con esso, ad esempio la letargia, la debolezza e l'aumento della stanchezza di cui sopra. Ulteriori sintomi della miastenia grave:

Abbassamento delle palpebre, più evidente la sera e diminuito al mattino dopo il riposo notturno;

Visione doppia;

Esaurimento, forte affaticamento dopo il normale esercizio fisico per altre persone, ad esempio salire le scale;

Segni bulbari iniziali (comparsa di una voce nasale dopo aver mangiato e una lunga conversazione, difficoltà a pronunciare le singole lettere);

Dinamica dei segni bulbari (difficoltà di deglutizione, soffocamento frequente);

Disturbi autonomici (paresi intestinale, tachicardia);

Segni facciali (rughe molto profonde sulla fronte, espressione facciale caratteristica);

Salivazione;

Difficoltà a tenere la testa alta;

Difficoltà a camminare.

Una caratteristica distintiva della miastenia grave è che tutte le manifestazioni di cui sopra si intensificano dopo lo sforzo fisico e la sera, e dopo un adeguato riposo diminuiscono o scompaiono completamente.

Sintomi della crisi miastenica

Se una persona soffre di miastenia grave, in determinate circostanze può sperimentare una crisi miastenica. I sintomi della malattia di base, in particolare la tachicardia, l'elevato affaticamento dei muscoli vitali (respiratori, cardiaci) e la scialorrea, sono intensificati. Anche le seguenti manifestazioni sono caratteristiche di una crisi:

Paralisi dei muscoli della deglutizione e della lingua, a seguito della quale muco, saliva e cibo possono entrare nelle vie respiratorie;

Grave agitazione e panico dovuti alla mancanza d'aria;

Dolce freddo;

A volte minzione e/o defecazione spontanea;

Perdita di conoscenza;

Pelle secca;

sbalzi di pressione sanguigna;

Dilatazione della pupilla;

Insufficienza cardiaca acuta, cioè disturbi nel funzionamento del cuore.

La crisi miastenica si presenta in diversi gradi:

Media;

Pesante;

Veloce come un fulmine.

Le differenze risiedono nella forza della manifestazione dei sintomi di cui sopra. Particolarmente pericolose sono le crisi gravi e fulminee, in cui una persona molto rapidamente, letteralmente in un paio di minuti, sviluppa debolezza dei muscoli respiratori e della deglutizione. All'inizio, la respirazione diventa rapida, il viso diventa rosso, la pressione sanguigna aumenta e il polso raggiunge circa 160 battiti al minuto. Quindi la respirazione inizia a interrompersi e può persino scomparire completamente, il viso diventa blu (in medicina si chiama cianosi), la pressione diminuisce e il polso non è quasi palpabile.

Cause della crisi miastenica

La miastenia gravis può essere congenita o acquisita. Il primo si verifica a causa di mutazioni nei geni. Il secondo si sviluppa se una persona ha:

Problemi con la ghiandola del timo;

Alcune forme di cancro (in particolare al seno, al polmone, alle ovaie);

Tireotossicosi;

Encefalite letargica.

Sullo sfondo di queste malattie, la crisi miastenica può svilupparsi nei seguenti casi:

Malattie infettive acute, tra cui ARVI, influenza, bronchite;

Operazioni;

Grave stress psicologico;

Assunzione di alcuni farmaci (in particolare tranquillanti);

Disturbi ormonali;

I pazienti con miastenia grave saltano le pillole, violando il corso del trattamento.

Crisi colinergica

La crisi miastenica e la crisi colinergica si manifestano spesso in parallelo, motivo per cui si verificano errori nella differenziazione e, di conseguenza, nel trattamento. Tuttavia, queste due condizioni, in qualche modo simili nelle manifestazioni esterne, sono causate da ragioni diverse e hanno eziologie diverse.

Pertanto, durante la crisi miastenica, la densità dei recettori colinergici nella membrana diminuisce a causa della loro distruzione e quelli rimanenti cambiano le loro funzioni. E durante una crisi colinergica si verifica un'eccessiva attivazione dei recettori colinergici (nicotinici e/o muscarinici). Questo processo viene innescato dall'assunzione di farmaci per il trattamento della miastenia grave ad alte dosi, nonché di farmaci vietati per questa malattia.

Non è facile diagnosticare questa crisi, poiché i suoi sintomi principali coincidono con la crisi miastenica. La seguente caratteristica nella sua condizione, caratteristica di una crisi colinergica, può aiutare a determinare correttamente cosa sta succedendo a una persona: il paziente inizia a mostrare segni di intossicazione: iniziano mal di stomaco, vomito e diarrea. La crisi miastenica è caratterizzata da tutto tranne questi sintomi.

La seconda caratteristica della crisi colinergica è che i sintomi della miastenia grave peggiorano senza attività fisica, ma dopo l'assunzione di farmaci anticolinesterasici.

Crisi mista

Questo è il tipo di patologia più pericoloso per la salute e la vita. Combina crisi miasteniche e colinergiche, presentando contemporaneamente tutti i sintomi osservati in entrambe le condizioni. Ciò complica la diagnosi corretta, ma ancor di più il trattamento, perché quei farmaci che salvano dalla crisi miastenica aggravano ancora di più la crisi colinergica. Nelle crisi miste si distinguono due fasi del flusso:

1. Miastenico. I pazienti sperimentano disturbi bulbari pronunciati, problemi respiratori, l'attività fisica provoca affaticamento, ma l'assunzione di farmaci (Klamin, Proserin) non provoca reazioni negative.

2. Colinergico caratterizzato da sintomi di intossicazione.

La pratica ha dimostrato che le crisi miste si verificano più spesso in persone che hanno già sofferto dell'una o dell'altra crisi di miastenia grave.

Sospettare crisi mista possibile in base alle seguenti caratteristiche di manifestazione:

I pazienti manifestano chiaramente difficoltà respiratorie e disturbi bulbari e la funzione motoria degli arti è poco modificata;

L'assunzione di farmaci riduce in modo diverso i sintomi patologici, ad esempio, migliora l'attività motoria e quasi non aiuta a stabilizzare la respirazione.

Diagnostica

Per evitare errori e fornire rapidamente un'assistenza efficace durante la crisi miastenica, è importante diagnosticare correttamente il paziente. Come notato sopra, alcuni sintomi della crisi miastenica possono essere presenti in malattie che non hanno nulla a che fare con la miastenia grave (ad esempio difficoltà respiratorie, ritmo cardiaco anormale). I sintomi di una crisi colinergica sono simili a quelli che si verificano con l'intossicazione e alcuni problemi al tratto gastrointestinale. Se il paziente ha un accompagnatore che può fornire informazioni sulla presenza di miastenia grave e sui farmaci che sta assumendo, la diagnosi risulta notevolmente semplificata. Per differenziare il tipo di crisi, i medici eseguono un test alla proserina.

Particolari difficoltà diagnostiche si osservano nelle crisi miste. Al fine di determinare con precisione la sua prima fase, viene effettuata un'analisi clinica delle condizioni del paziente, nonché una valutazione elettrofisiologica dell'effetto ottenuto dall'assunzione di farmaci anticolinesterasici.

La presenza stessa di miastenia grave in una persona (prima dell'inizio della crisi) viene rilevata mediante elettromiografia, tomografia computerizzata, test farmacologici e immunologici.

Pronto soccorso per la crisi miastenica e colinergica

Se un paziente con miastenia grave ha improvvisamente un brusco peggioramento delle sue condizioni (ne consegue una crisi), la sua vita conta in pochi minuti. La cosa principale che gli altri dovrebbero fare è chiamare immediatamente un'ambulanza. Sfortunatamente, nella nostra realtà ci sono situazioni in cui l'assistenza specializzata viene ritardata. Come puoi aiutare una persona morente in questo caso? Per prima cosa, prova a dargli la respirazione, rimuovi il muco dalla gola. Secondo le regole, chi soffre di miastenia grave deve avere con sé un biglietto che attesti che ha questa malattia, oltre a farmaci (ad esempio Proserin) e una siringa. Se non è possibile che un'ambulanza arrivi rapidamente, la persona con crisi miastenica deve ricevere un'iniezione secondo le informazioni contenute nella nota.

I medici che arrivano in tempo sono obbligati a ricoverare urgentemente il paziente e al reparto di terapia intensiva, dove viene effettuata la terapia intensiva d'emergenza:

Garantire la pervietà delle vie aeree;

Fornitura di ossigeno;

Se il paziente non presenta sintomi di crisi colinergica (vomito, diarrea), vengono somministrati i seguenti farmaci: Proserina, Atropina. Se ci sono sintomi di intossicazione, la terapia di emergenza consiste solo nella ventilazione artificiale dei polmoni e iniezioni dei seguenti farmaci: atropina, immunoglobulina e alcuni altri farmaci secondo le indicazioni.

Trattamento

Se una persona ha una crisi miastenica, il trattamento dopo le cure d'urgenza viene effettuato sulla base di test clinici e di laboratorio, analisi e dinamica della malattia. La ventilazione meccanica (cioè la ventilazione artificiale dei polmoni), a seconda del quadro clinico delle condizioni del paziente, nonché delle indicazioni sulla presenza di ossigeno nel sangue, può essere effettuata fino a sei giorni, ma se il paziente ha una reazione positiva alla Proserin dopo 16 o poco più ore, la ventilazione meccanica viene annullata. In generale, la procedura di ventilazione meccanica è molto seria e responsabile e richiede il monitoraggio costante dei respiratori, della composizione percentuale dei gas nel sangue, della circolazione sanguigna, della temperatura, dell'equilibrio dei liquidi nel corpo e altri fattori.

Un metodo eccellente per affrontare tutti i tipi di crisi della miastenia grave è la plasmaferesi a scambio. In questo caso, il sangue viene prelevato dalla vena centrale (o ulnare), viene centrifugato e il plasma viene scambiato con un donatore o artificiale. Questo metodo dà risultati eccellenti: entro un paio d'ore le condizioni del paziente migliorano in modo significativo. La plasmaferesi viene eseguita in un ciclo da 7 a 14 giorni.

Una delle fasi del trattamento è la terapia farmacologica. Secondo le indicazioni, ai pazienti vengono prescritte immunoglobuline, antiossidanti, farmaci anticolinesterasici e, in presenza di processi infiammatori, antibiotici.

Prognosi e prevenzione

Trenta o quaranta anni fa, i decessi di pazienti affetti da miastenia grave durante l'esacerbazione della malattia si verificavano abbastanza spesso. Ora il tasso di mortalità è stato ridotto di 12 volte. Devi capire che a volte la vita di una persona che ha avuto una crisi miastenica dipende dalle nostre azioni. L’assistenza d’emergenza deve essere fornita molto rapidamente. Pertanto, se all'improvviso per strada, nei trasporti, ovunque vediamo una persona che inizia a soffocare, dobbiamo chiamare immediatamente un'ambulanza.

Anche i pazienti affetti da miastenia grave devono seguire una serie di misure per prevenire una crisi:

Essere sotto la supervisione di un medico e seguire rigorosamente il trattamento prescritto;

Evitare il superlavoro e gli esaurimenti nervosi;

Se possibile, proteggetevi dalle malattie infettive;

Non esporre il tuo corpo all'ebbrezza;

Includi cibi ricchi di potassio nella tua dieta (ad esempio piatti a base di patate, uvetta).

La crisi miastenica (di seguito - MK) è una condizione pericolosa per la vita caratterizzata da disturbi della respirazione e della deglutizione nella misura in cui il risarcimento è impossibile senza una serie di misure di terapia intensiva e rianimazione (inclusa la ventilazione intensiva). Secondo la letteratura, i decorsi critici si osservano nel 30-40% dei pazienti con miastenia grave e sono più comuni nelle donne.

La base molecolare della MK è probabilmente una forte diminuzione del numero di recettori dell'acetilcolina funzionanti (di seguito denominati AChR) a causa di un massiccio attacco da parte dei loro autoanticorpi.

La MK può essere differenziata da altre condizioni gravi accompagnate da disturbi respiratori per la presenza di sindrome bulbare, ipomimia, ptosi, oftalmoparesi esterna asimmetrica, debolezza e affaticamento dei muscoli degli arti e del collo, che diminuiscono in risposta alla somministrazione di inibitori dell'acetilcolinesterasi ( di seguito denominata AChE).

Si ritiene che la più alta incidenza di miastenia grave si verifichi nei primi 2 anni dall'esordio della malattia, mentre esiste un gruppo di pazienti in cui debutta la manifestazione della miastenia grave. In letteratura ci sono casi di sviluppo di miastenia, accompagnato da grave insufficienza respiratoria, come prima manifestazione di miastenia grave (il più delle volte con un esordio “tardivo” della malattia). La tendenza allo sviluppo acuto della miastenia in età avanzata è stata descritta da K. Osserman, che ha identificato questi pazienti come un gruppo separato nella sua classificazione come forma maligna acuta "fulminante" con esordio tardivo della malattia e atrofie precoci. Attualmente molti autori notano l'evoluzione clinica della miastenia grave e la tendenza ad un significativo “invecchiamento” della malattia. Pertanto, i ricercatori notano che dalla metà degli anni '80 del 20 ° secolo, il tasso di incidenza nei giovani è notevolmente diminuito e è aumentato di 3 volte in età avanzata. Questa circostanza è alla base di uno dei problemi urgenti nella diagnosi della miastenia grave negli anziani: attualmente, secondo le statistiche, a 4 pazienti su 5 con insorgenza acuta di miastenia grave in età avanzata viene diagnosticato un ictus, botulismo (o polimiosite). Nella maggior parte dei casi è possibile determinare il fattore scatenante o una combinazione di diversi fattori che portano allo sviluppo delle crisi, ma esiste anche un inizio “improvviso” delle crisi senza una ragione apparente.

Molti autori sottolineano da un lato la natura polietiologica dello sviluppo della miastenia e dall'altro l'assenza di cause visibili di crisi in alcuni pazienti con miastenia grave. La letteratura descrive una serie di fattori (esogeni ed endogeni) che possono provocare lo sviluppo di esacerbazione e MK. Tra le cause più comuni dello sviluppo dell'orticaria, secondo autori nazionali e stranieri: infezione del tratto respiratorio superiore (10 - 27% dei casi), polmonite da aspirazione (batterica) (10 - 16%), intervento chirurgico - timectomia (5 - 17%), insorgenza del trattamento con alte dosi di steroidi o la loro sospensione (2 – 5%), gravidanza e parto (4 – 7%); nel 35-42% dei casi non si riscontra il fattore eziologico della crisi.

Nella maggior parte dei casi, la MK si manifesta improvvisamente e si sviluppa rapidamente, senza lasciare il tempo di cambiare tattica terapeutica e prevenirla, pertanto è importante valutare il significato dei sintomi clinici, delle caratteristiche immunologiche, elettrofisiologiche e farmacologiche, che potrebbero servire come criteri per prevedere lo sviluppo di MK.

La natura critica della miastenia grave può essere prevista già all'inizio della malattia. Predittori affidabili di un decorso maligno sono debolezza facciale, disturbi bulbari e respiratori, debolezza dei muscoli del collo e delle mani (sintomo di “cedimento” di 3-5 dita) e l'assenza di disturbi oculomotori “classici” (doplopia) e debolezza prossimale degli arti nel quadro clinico dell'insorgenza della miastenia grave (inoltre tale quadro selettivo, essendosi formato precocemente, persiste per tutto il decorso della malattia e si osserva nei pazienti con decorso più grave della malattia, resistenti ai principali tipi di terapia patogenetica - GCS, timectomia (spesso anche durante lo sviluppo di una condizione di emergenza, i pazienti mantengono la caratteristica selettività del danno ai singoli gruppi muscolari , avendo il cosiddetto tipo di crisi "parziale").

Secondo i risultati dello studio (dal 1997 al 2012) N.I. Shcherbakova et al. (FSBI "Centro Scientifico di Neurologia" RAMS, Mosca):

Le crisi nei pazienti con miastenia grave si sviluppano spesso nel primo anno dall'esordio della malattia, principalmente a causa della diagnosi tardiva e della mancanza di un'adeguata terapia patogenetica. Lo sviluppo di una crisi negli stadi successivi della malattia è significativamente più spesso associato all'abolizione o alla riduzione della dose della terapia di base con GCS, il che riflette le difficoltà oggettive nella scelta della dose minima di mantenimento di steroidi.

MK predomina nelle donne in giovane età, negli uomini di età superiore ai 60 anni. Con un'insorgenza "tardiva" della malattia, la probabilità di sviluppare crisi nelle donne e negli uomini è la stessa.

Una caratteristica della miastenia grave negli anziani è la tendenza ad un'esordio acuto fulminante della malattia, fino alla manifestazione con MC, che, come dimostra la pratica clinica, è spesso causa di una diagnosi errata.

Importanti predittori di un decorso “crisi” maligno della malattia dovrebbero essere considerati la presenza di un quadro clinico craniobulbare selettivo, una combinazione di miastenia grave con timoma, la mancanza di effetto sulla timectomia in gruppi di età giovane (fino a 40 anni), la presenza di anticorpi (Ab) contro l'MTC (tirosina chinasi muscolare specifica), pazienti con scarsa sensibilità agli inibitori dell'acetilcolinesterasi.

Il titolo (concentrazione) degli anticorpi anti-AChR non ha valore prognostico nel determinare la gravità della malattia. Il rilevamento di anticorpi anti-MTC nel siero dei pazienti indica un alto rischio di sviluppare un decorso critico maligno della malattia.

Un criterio elettrofisiologico per un alto rischio di MK è una diminuzione dell'ampiezza della risposta M al primo stimolo elettrico nel muscolo clinicamente affetto in combinazione con un piccolo grado di decremento (blocco della trasmissione neuromuscolare), che non corrisponde a la gravità della paresi.

Crisi miastenica si sviluppa sotto l'influenza di cause esogene o endogene, è caratterizzato da un rapido deterioramento delle condizioni del paziente e può essere fatale in poche decine di minuti.

Miastenia grave- un fenomeno pronunciato di debolezza muscolare e affaticamento muscolare patologico con possibile diminuzione e persino perdita dei riflessi. Il sistema motorio è danneggiato nell'area della sinapsi mioneurale, coinvolgendo nel processo qualsiasi muscolo del corpo, ma, di regola, sono colpiti i muscoli degli occhi, del viso, delle labbra, della lingua, della faringe e del collo.

La natura ereditaria della miastenia gravis non è stata ancora dimostrata e l'eziologia non è stata completamente compresa.

La miastenia gravis ha una patogenesi complessa. Il fatto dell'interruzione della trasmissione neuromuscolare è indiscutibile. Le malattie autoimmuni sembrano svolgere un ruolo decisivo nello sviluppo della patologia, il che è confermato dalla presenza di molteplici autoanticorpi nel siero sanguigno dei pazienti, compresi gli anticorpi contro i muscoli scheletrici.

Clinicamente, la miastenia grave si manifesta con un affaticamento muscolare patologico, che è un sintomo unico e specifico di questa malattia. La debolezza muscolare nella miastenia grave differisce dalla paresi in quanto con la ripetizione ripetuta degli stessi movimenti aumenta bruscamente, raggiungendo il grado di paralisi completa. Ciò è particolarmente evidente con un ritmo veloce di ripetizione dei movimenti. Quando si lavora a un ritmo lento, i muscoli mantengono la loro forza per lungo tempo, soprattutto dopo il sonno o il riposo.

La malattia è spesso di natura cronica o subacuta, ma in alcuni casi, sotto l'influenza di fattori esogeni (infezione, intossicazione) o cambiamenti endocrini (gravidanza, menopausa), può svilupparsi miastenia grave acuta.

Più spesso, la miastenia grave ha una forma generalizzata; la forma localizzata della malattia è meno comune e si divide in miastenia oculare e bulbare. Nel primo caso sono colpiti i muscoli extraoculari degli occhi, nel secondo i muscoli della lingua, della laringe e della faringe.

La tipica miastenia grave si sviluppa con disturbi dei muscoli extraoculari, che portano a diplopia, strabismo e successivamente difficoltà nel linguaggio e nella deglutizione. Successivamente si sviluppano debolezza e rapido affaticamento dei muscoli facciali e masticatori. Quando i muscoli bulbari sono danneggiati, la funzione del palato molle e dell'epiglottide viene compromessa, con alterazione del timbro della voce e difficoltà nella deglutizione. Si sviluppa una polmonite da aspirazione, appare debolezza nelle braccia, nei muscoli del collo e nei muscoli respiratori. La debolezza muscolare dei muscoli respiratori, combinata con disturbi bulbari, provoca lo sviluppo di ipossia cerebrale acuta. Si nota agitazione psicomotoria, che è sostituita da letargia, si verifica un rapido esaurimento dei riflessi tendinei e si sviluppano disturbi autonomici: mitriasi, tachicardia, paresi intestinale.

Cure d'emergenza per la crisi miastenica:

• Rimuovere il muco dalla gola del paziente, se ci sono indicazioni, iniziare la ventilazione meccanica utilizzando qualsiasi metodo disponibile, seguito dal trasferimento del paziente alla respirazione meccanica stazionaria.
• Somministrazione di farmaci anticolinesterasici (proserina, kalimin) attraverso un tubo endotracheale per migliorare la trasmissione neuromuscolare - soluzione sottocutanea di proserina allo 0,05% in un volume di 1 ml; la somministrazione endovenosa di proserina nella fase di cura preospedaliera è controindicata a causa del possibile arresto cardiaco .
• Prednisolone 90..120 mg/die come immunosoppressore.
• Terapia sintomatica.

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