Sintomi della siringomielia. Sintomi e trattamento della siringomielia della colonna cervicale e toracica. Complicazioni e conseguenze

Nella pratica neurologica si verifica una malattia come la siringomielia della colonna cervicale e toracica. La siringomielia in sé non influisce sull'aspettativa di vita di una persona. Possibili complicazioni rappresentano un pericolo: lo sviluppo di sepsi, depressione del centro respiratorio, danno al nervo vago. Qual è l'eziologia, i sintomi e il trattamento di questa malattia?

La siringomielia è una malattia cronica, lentamente progressiva del sistema nervoso centrale, caratterizzata dalla formazione di piccole cavità nel midollo spinale. Questa malattia è inclusa nell'elenco delle malattie secondo l'ICD-10, codice siringomielia G 95. La siringomielia colpisce principalmente il midollo spinale. In alcuni casi è possibile un danno al midollo allungato. Il midollo spinale si trova nel canale spinale. I casi più comunemente diagnosticati di siringomielia sono la colonna cervicale e toracica. Questa patologia rappresenta fino al 7% di tutti i casi di malattie del sistema nervoso.

Esistono forme congenite (vere) e acquisite della malattia. Nel primo caso, la malattia si sviluppa sullo sfondo della proliferazione attiva delle cellule gliali. Queste ultime sono cellule ausiliarie che svolgono una funzione trofica. Non sono coinvolti nella conduzione degli impulsi nervosi. Le cavità nella materia grigia del midollo spinale si formano durante la massiccia morte delle cellule gliali. Le cavità aumentano gradualmente di dimensioni. Questo può comprimere le fibre nervose. Sono colpiti sia i neuroni motori che quelli sensoriali. Molto spesso, la siringomielia congenita del midollo spinale è combinata con un danno alla colonna vertebrale.

La manifestazione della malattia si verifica più spesso tra i 25 ei 40 anni. Gli uomini soffrono di questa malattia più spesso delle donne. Più della metà dei pazienti sviluppa siringomielia secondaria (acquisita). È causata da un danno all’area che collega la colonna vertebrale al cranio. Le cause della siringomielia secondaria comprendono: lesioni alla colonna vertebrale e al midollo spinale, infarto del midollo spinale, emorragia, ernia del disco delle vertebre cervicali o toraciche, infiammazione dell'aracnoide, sclerosi multipla, tumori del midollo spinale toracico o cervicale, tubercolosi.

Principali manifestazioni cliniche

L'ICD-10 identifica solo i tipi di siringomielia; i sintomi non sono indicati. Si distinguono i seguenti segni della malattia:

• perdita di peso;
• diminuzione del tono dei piccoli muscoli delle mani;
• disturbo della sensibilità o la sua completa perdita;
• lesioni termiche alla pelle;
• ispessimento della pelle;
• cambiamento nel colore della pelle (cianosi);
• dolore sordo alla colonna cervicale o toracica;
• dolore facciale;
• deformazione articolare;
• fratture frequenti;
• ispessimento delle dita.

La ridotta sensibilità alla temperatura e al dolore è un prezioso segno diagnostico. Queste persone non sono in grado di distinguere il caldo dal freddo, il che alla fine porta a ustioni. Quando il midollo spinale è danneggiato, si perde anche la sensibilità al dolore. Allo stesso tempo, i pazienti non si accorgono delle lesioni che ricevono, il che può portare a conseguenze negative. Tutti questi sintomi sono associati a danni alle corna posteriori (sensibili) del midollo spinale nella regione toracica e cervicale.

Anche le corna anteriori possono essere coinvolte nel processo. Ci sono motoneuroni direttamente collegati ai muscoli. In questa situazione, i pazienti possono lamentare diminuzione della forza muscolare, difficoltà di movimento e debolezza. Un sintomo specifico della siringomielia cervicale è la sindrome di Horner. Si manifesta con la costrizione della pupilla, l'abbassamento della palpebra superiore e l'enoftalmo (retrazione del bulbo oculare). I sintomi possono includere paresi delle gambe e disfunzione degli organi pelvici. Ulteriori sintomi della siringomielia includono sudorazione eccessiva.

9 fattori di accadimento.

Il trattamento dei pazienti viene effettuato solo dopo un approfondito esame neurologico. La diagnostica comprende l'anamnesi, la valutazione del dolore e della sensibilità alla temperatura, l'esame esterno, la determinazione dei riflessi, l'esecuzione della tomografia computerizzata o della risonanza magnetica della colonna vertebrale, la mielografia, gli esami generali del sangue e delle urine. La raccolta dell'anamnesi della malattia e della storia della vita è di grande importanza. Un neurologo esperto deve sapere come trattare la siringomielia delle regioni cervicale e toracica. Nelle fasi iniziali della malattia è possibile un trattamento conservativo senza intervento chirurgico.

Il trattamento conservativo prevede l'uso di iodio o fosforo radioattivo, diuretici (Furosemide), neuroprotettori, vitamine e antispastici miotropici (Dibazol).

I neuroprotettori sono necessari per proteggere le cellule nervose. Di questo gruppo, Piracetam e Actovegin sono i più utilizzati. Per eliminare il dolore vengono utilizzati analgesici (Analgin) e bloccanti gangliari. Per calmare i pazienti, vengono spesso prescritti antidepressivi e antipsicotici. Per migliorare la trasmissione degli impulsi nervosi, si consiglia di prescrivere Prozerin. Inoltre, può essere eseguita la terapia fisica. Se c'è una paresi degli arti superiori e non vi è alcun effetto del trattamento farmacologico, viene eseguito l'intervento chirurgico.

Durante l'intervento le cavità vengono drenate, le aderenze vengono rimosse e il midollo spinale decompresso. La prognosi sanitaria è favorevole nella maggior parte dei casi. Il più pericoloso è il danno al centro respiratorio. Le ustioni possono causare infezioni che, se non trattate, possono causare sepsi. Pertanto, la siringomielia spinale è una malattia neurologica rara. La malattia può rimanere asintomatica per molto tempo.

Se la sensibilità è compromessa e compaiono ustioni senza causa sul corpo, è necessario contattare un neurologo e sottoporsi a un esame. Potrebbe essere necessaria la consultazione con altri specialisti.

La siringomielia è una grave lesione del midollo spinale, accompagnata dalla formazione di cavità nel suo tessuto. La malattia è attualmente incurabile. Diagnosticato nei giovani, progredisce gradualmente. Il trattamento sintomatico viene utilizzato per rallentare la progressione della malattia. La siringomielia si verifica più spesso negli uomini. L'aspettativa di vita con questa malattia non diminuisce a meno che non si sviluppino complicazioni infettive.

L'essenza della patologia

La siringomielia è un processo degenerativo che provoca la formazione di cavità nel midollo spinale. Nella maggior parte dei casi, sono localizzati nella colonna cervicale e toracica. Quando il processo patologico si diffonde più in alto, al midollo allungato, la malattia viene chiamata siringobulbia.

Esistono due gruppi di cause della malattia:

• congenito;
• acquisita.

Il meccanismo di sviluppo della siringomielia in questi due casi è diverso. Con una malattia congenita o vera, la formazione del midollo spinale viene interrotta nel periodo embrionale. Ciò è influenzato da cause infettive o traumatiche. Sotto l'influenza di questi fattori, nella materia grigia del midollo spinale si verifica una crescita eccessiva delle cellule gliali. A poco a poco, queste cellule muoiono e al loro posto si formano delle cavità.

Il fluido si accumula all'interno delle cavità, facendole aumentare di dimensioni. La siringomielia congenita è accompagnata da altre anomalie dello sviluppo:

• scoliosi;
• deformità del torace;
• deformazioni del cranio;
• formazione impropria di orecchie e lingua;
• sei dita.

Una condizione simile alla siringomielia si verifica dopo gravi lesioni spinali accompagnate da emorragia nel midollo spinale. In questo caso si formano anche cisti piene di liquido. Questa malattia non è vera siringomielia, ma ha manifestazioni simili.

Sintomi

I primi sintomi della malattia iniziano a comparire in giovane età. Poiché nella parte del midollo spinale in cui si trovano i neuroni sensoriali e dolorifici cominciano a formarsi delle cavità, i disturbi sensoriali diventano le prime manifestazioni. Sulla pelle si formano ampie aree prive di ogni tipo di sensibilità: temperatura, tattile, dolore. Molto spesso coprono il corpo come una "mezza giacca". Ciò porta al fatto che una persona non avverte gli effetti di fattori dannosi. Spesso il motivo per consultare un medico è un gran numero di ustioni e lesioni meccaniche. Allo stesso tempo si verificano varie parestesie: sensazione di bruciore, formicolio, sensazione di gattonare. Queste sensazioni disturbano costantemente una persona, indipendentemente dall'ora del giorno.

Il dolore moderato appare nella zona del torace e del collo. Sono permanenti e non migliorano dopo l'assunzione di analgesici.

Un sintomo tipico è il deterioramento della pelle nelle zone colpite. Diventa secco e squamoso, si ispessisce e i danni alla pelle non guariscono bene. Le dita sono ispessite e ricoperte di ferite vecchie e fresche. Spesso si verifica un'infiammazione. Le unghie diventano fragili e secche. Tipici sono i danni alle articolazioni del gomito e della spalla e lo sviluppo dell'osteoporosi.

Negli stadi successivi della malattia si verificano danni alle parti anteriori del midollo spinale, responsabili della funzione motoria. La forza muscolare di una persona diminuisce, i movimenti diventano deboli e lenti. L'attività riflessa diminuisce. Con il progredire della malattia si perde la capacità di prendersi cura di sé. A causa dello sviluppo dell'atrofia muscolare, la mano si deforma: assomiglia alla zampa di un uccello. Si osservano deformazione del torace e cifoscoliosi.

Il danno al rachide cervicale si manifesta con la sindrome di Horner:

• palpebra superiore cadente;
• retrazione del bulbo oculare;
• dilatazione della pupilla.

Quando si forma la siringobulbia, compaiono i seguenti sintomi:

• si perde la sensibilità della pelle del viso;
• sono colpiti i muscoli della lingua e del palato;
• il processo di deglutizione, respirazione e parola viene interrotto.

L'esito può essere la paralisi bulbare completa, che porta alla morte per arresto respiratorio. Le complicanze della siringomielia comprendono lesioni infettive: polmonite, pielonefrite, sepsi.

La diagnosi è confermata dall'esame tomografico.

Trattamento

Le misure terapeutiche mirano a rallentare il tasso di formazione delle cavità nel midollo spinale e ad eliminare i sintomi della malattia. Nelle fasi iniziali viene utilizzato il trattamento con raggi X e iodio radioattivo. L'irradiazione agisce sia esternamente che internamente, sopprimendo la proliferazione delle cellule gliali. Per proteggere la ghiandola tiroidea dagli effetti dello iodio radioattivo, al paziente viene prescritta contemporaneamente la soluzione di Lugol.

Il trattamento farmacologico viene effettuato da diversi gruppi di farmaci.

1. 1. Diuretici: diacarb, furosemide, trigrim. Lo scopo del loro scopo è eliminare il gonfiore e ridurre la produzione di liquidi da parte delle cellule gliali. Prescritto per via orale o intramuscolare.
2. 2. Analgesici: Ketorol, Dexalgin. Mirato ad eliminare la sindrome del dolore cronico. Più spesso usato per via intramuscolare.
3. 3. Neuroprotettori: Actovegin, Solcoseryl, Piracetam, vitamine del gruppo B. Sono usati per ripristinare il tessuto nervoso. Prescritto come ciclo di flebo IV.
4. 4. Prozerina. Un farmaco per ripristinare la trasmissione neuromuscolare. Fornisce un miglioramento temporaneo delle condizioni del paziente.
5. 5. Preparati di calcio. Necessario per prevenire lo sviluppo dell'osteoporosi.

Viene effettuato il trattamento delle lesioni cutanee: trattamento con soluzioni antisettiche, applicazione di unguenti antibatterici e cicatrizzanti.

(dal greco "syrinx" - tubo vuoto e "myelon" - midollo spinale) è una malattia cronica del sistema nervoso centrale, in cui si formano cavità nella sostanza del midollo spinale e talvolta nel midollo allungato. La vera siringomielia è associata alla patologia del tessuto gliale; in altri casi, la malattia è una conseguenza di anomalie della giunzione cranio-vertebrale. L'uso della risonanza magnetica della colonna vertebrale ha notevolmente facilitato la diagnosi di siringomielia. Nei casi in cui la risonanza magnetica non è possibile, le cavità siringomielitiche possono essere visualizzate mediante mielografia. La siringomielia non è curabile; una volta esordita in giovane età, accompagna il paziente per tutta la vita. I pazienti vengono trattati con terapia sintomatica e neuroprotettiva e, nei casi più gravi, con drenaggio chirurgico delle cavità.

informazioni generali

La vera siringomielia è causata da un difetto congenito del tessuto gliale, che provoca una crescita eccessiva di cellule gliali nella sostanza grigia del midollo spinale toracico e cervicale e nel tronco cerebrale (siringobulbia). Il processo di proliferazione delle cellule gliali può essere innescato da lesioni traumatiche o malattie infettive. Le cellule gliali patologicamente moltiplicate muoiono e nella materia grigia del cervello si formano cavità rivestite da cellule gliali. Queste cellule permettono il passaggio del fluido, che si accumula nella cavità e la fa ingrandire gradualmente. In questo caso si verificano compressione, degenerazione e morte delle cellule nervose adiacenti: neuroni motori e sensoriali.

La progressione costante della siringomielia è dovuta al costante aumento delle cavità risultanti, accompagnato dalla morte di un numero crescente di neuroni. Con la vera siringomielia vengono spesso rilevate deformazioni congenite e anomalie dello sviluppo della colonna vertebrale: scoliosi, deformità toraciche, malocclusione, struttura asimmetrica del cranio facciale e di altre parti dello scheletro, palato alto, displasia auricolare, capezzoli accessori delle ghiandole mammarie, capezzoli biforcuti lingua, sei dita, ecc. La vera siringomielia è ereditaria e si manifesta principalmente negli uomini di età compresa tra 25 e 40 anni.

In circa il 65% dei casi di siringomielia non è vero, ma è associato ad anomalie nella giunzione tra cranio e colonna vertebrale (giunzione craniovertebrale). Tali anomalie strutturali portano all'espansione del canale spinale. La sostanza grigia di quei segmenti del midollo spinale che si trovano a livello di una significativa espansione del canale spinale viene distrutta, il che porta alla comparsa di un quadro clinico caratteristico della siringomielia. Cavità simili a quelle che si formano nella vera siringomielia possono formarsi nel sito dei neuroni morti a seguito di un grave trauma spinale, emorragia o infarto del midollo spinale.

Sintomi della siringomielia

Nella maggior parte dei casi, le cavità della siringomielia si formano nel corno dorsale del midollo spinale, dove si trovano i neuroni sensoriali responsabili del dolore e della sensibilità alla temperatura. In questo caso, si identificano ampie aree sulla pelle con perdita dei corrispondenti tipi di sensibilità, il più delle volte si trovano sulle estremità superiori e sul busto e, con lesioni unilaterali, hanno l'aspetto di una "mezza giacca", e con lesioni bilaterali, una “giacca”. A causa dei disturbi sensoriali legati alla siringomielia, i pazienti vengono spesso feriti e ustionati, motivo per cui spesso è necessaria la prima visita dal medico. Ma anche prima della formazione di un'evidente perdita di sensibilità, il paziente sviluppa disturbi sensoriali in queste aree sotto forma di dolore e parestesia (bruciore, gattonamento, ecc.), che possono anche essere un motivo per visitare un medico. Il senso propriocettivo e la sensibilità tattile rimangono intatti nella siringomielia. Caratterizzato da dolore sordo e persistente al collo, all'area interscapolare, alle braccia e al petto. La perdita di sensibilità nella parte inferiore del busto e nelle gambe è piuttosto rara.

La siringomielia è caratterizzata da disturbi neurotrofici pronunciati: ispessimento della pelle e sua cianosi, scarsa guarigione anche di ferite minori, deformazione delle articolazioni e delle ossa, osteoporosi. I pazienti con siringomielia sperimentano spesso cambiamenti caratteristici nelle mani: le dita sono ispessite, la pelle è secca e ruvida, sono visibili numerose cicatrici da ferite e ustioni, spesso ci sono ferite purulente o ustioni fresche, i criminali non sono rari. Quando vengono colpite le corna laterali dei segmenti toracici superiori del midollo spinale, si osserva cheiromegalia - ispessimento pronunciato della mano. Le lesioni trofiche delle articolazioni (solitamente spalla e gomito) con siringomielia sono accompagnate dalla fusione dei loro elementi ossei con formazione di cavità. L'articolazione interessata è caratterizzata da un forte allargamento; durante il movimento non si avverte dolore e si sente rumore a causa dell'attrito dei frammenti ossei nell'articolazione.

Con il progredire della siringomielia, le cavità formate nel midollo spinale aumentano e possono coinvolgere le sue corna anteriori, il che porta ad una diminuzione della forza muscolare, a movimenti compromessi e alla comparsa di atrofia muscolare. Si sviluppa la cosiddetta paresi flaccida degli arti, caratterizzata da diminuzione del tono muscolare, atrofia e diminuzione dei riflessi profondi. Con la siringomielia del midollo spinale cervicale si osserva la sindrome di Horner (abbassamento della palpebra, dilatazione della pupilla, retrazione del bulbo oculare). Quando le vie motorie sono coinvolte nel processo, si nota la paraparesi inferiore, talvolta accompagnata da disturbi della minzione.

Se nella siringomielia si forma una cavità nel tronco cerebrale (siringobulbia), la malattia inizia con una perdita di sensibilità nelle parti esterne del viso. Successivamente, i disturbi della parola, della deglutizione e della respirazione aumentano gradualmente (paresi bulbare) e si sviluppa atrofia della lingua, del palato molle e di metà del viso. Con la siringomielia può verificarsi un'infezione secondaria con lo sviluppo di broncopolmonite o malattie urologiche (uretrite, pielonefrite). Lo sviluppo della paralisi bulbare con siringobulbia può portare all'arresto respiratorio e alla morte del paziente.

Diagnostica

Trattamento chirurgico della siringomielia discusso in caso di deficit neurologico ampio e crescente sotto forma di paresi centrale delle gambe e paresi periferica delle braccia. Gli interventi chirurgici alla colonna vertebrale vengono eseguiti per drenare le cavità siringomieliche, decomprimere il midollo spinale e rimuovere le aderenze.

Prognosi per la siringomielia

Di norma, la vera siringomielia è caratterizzata da un decorso lentamente progressivo e non riduce l'aspettativa di vita. I pazienti rimangono in grado di lavorare per un lungo periodo di tempo. Tuttavia, se si verificano complicazioni infettive, può svilupparsi la sepsi. La siringobulbia è grave, poiché il coinvolgimento del centro respiratorio e del nervo vago nel processo porta alla morte.

I metodi per la prevenzione primaria della siringomielia non esistono ancora. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire la progressione della malattia, prevenendo infezioni, lesioni e ustioni.

La siringomielia è una malattia cronica, lentamente progressiva del sistema nervoso che si verifica a seguito della rottura del tubo neurale durante l'embriogenesi (durante la formazione del feto nell'utero). Con questa patologia si formano nella sostanza del midollo spinale aree di proliferazione del tessuto connettivo (glia), che poi si disintegrano formando cavità. Le cavità sono piene di liquido cerebrospinale e tendono a crescere in tutte le direzioni. Si scopre che invece del normale tessuto nervoso si formano vuoti con liquido. Di conseguenza, le funzioni di quelle parti del midollo spinale che vengono sostituite o compresse dalle cavità vengono perse. Ciò provoca i sintomi clinici della siringomielia. Il trattamento della siringomielia è un compito piuttosto difficile. Vengono utilizzati metodi conservativi e chirurgici, ma non è possibile ottenere un sollievo completo dalla malattia. Questo articolo ti informerà sui principali sintomi e trattamenti per la siringomielia.

informazioni generali

La siringomielia ha molti altri nomi: malattia di Morvan, gliosi spinale. Nei casi in cui si formano cavità non solo nella sostanza del midollo spinale, ma anche nella regione del tronco (midollo allungato), la malattia viene chiamata syringobulbia (bulbus - tradotto come "bulbo", un nome antiquato per il midollo allungato dovuto alla sua forma).

In precedenza si presumeva che la siringomielia si verificasse esclusivamente a causa di disturbi intrauterini. Tuttavia, oggi si è scoperto che cavità simili possono formarsi anche a causa di tumori del forame magno, di lesioni del midollo spinale e del cervello e di processi infiammatori. E, sebbene tali situazioni siano molto meno comuni delle alterazioni congenite, attualmente il termine “siringomielia” non viene più utilizzato per designare una malattia separata, ma un intero gruppo. Si scopre che la siringomielia è una sindrome caratterizzata dalla formazione di cavità specifiche nel midollo spinale per una serie di ragioni. Di conseguenza, è consuetudine distinguere la vera siringomielia (con cause congenite) e secondaria (con l'influenza di fattori esterni).

Molto spesso la siringomielia non è l'unico disturbo dell'embriogenesi. Circa l'80% dei casi di siringomielia è combinato con. La presenza simultanea di siringomielia e anomalia di Dandy-Walker, segni di stato disrafico (forma insolita della testa, mento leporino, palato alto (gotico), biforcazione della punta della lingua e del labbro inferiore, crescita anormale dei denti, malocclusione, dimensione disuguale dei denti bulbi oculari, cranio facciale “ammaccato”, displasia auricolare, torace ad imbuto o sporgente, scoliosi, cifosi, cifoscoliosi, capezzoli accessori, ghiandole mammarie di dimensioni diverse, spaccatura e deformazione degli archi vertebrali, costole aggiuntive, dita extra, struttura anormale del mani e piedi).

Perché si verifica la siringomielia?

Difetti congeniti (cattiva alimentazione durante la gravidanza, tossicodipendenza, toxoplasmosi, esposizione a radiazioni, infezioni croniche e malattie metaboliche somatiche in una donna incinta, ecc.) o esposizione a fattori esterni (tumori, mieliti e aracnoiditi, stenosi del canale spinale cervicale, ecc.) innescano l'eccessiva proliferazione delle cellule gliali nel cervello. Inizialmente, le cellule moltiplicate formano nodi, ma poi muoiono e si formano delle cavità nel luogo del loro decadimento. Le cavità vengono gradualmente riempite di liquido cerebrospinale (CSF). Il fluido preme sulle pareti della cavità, provocandone l'espansione e provocando così la compressione e la morte delle cellule nervose vicine. Man mano che il processo procede, le cavità crescono e sempre più neuroni muoiono.

La scienza conosce due tipi di cavità nella siringomielia:

• comunicante (quando la cavità siringomielitica si collega al canale centrale);
• non comunicanti (le cavità esistono isolatamente e non sono collegate ai tratti del liquido cerebrospinale del midollo spinale).

Sintomi della siringomielia

Secondo varie fonti, l'incidenza della siringomielia varia da 3,3 a 8,4 casi ogni 100mila abitanti. La forma congenita della malattia colpisce i maschi 2 volte più spesso delle femmine. Poiché le carie cominciano ad allargarsi durante l'adolescenza, è allora che compaiono i primi sintomi. Anche se molto spesso la diagnosi della malattia viene ritardata di decenni a causa dei sintomi numerosi e diversi che non si verificano contemporaneamente.

Di solito la malattia si sviluppa lentamente, accumulando gradualmente i sintomi, che sono associati ad un graduale aumento delle dimensioni delle cavità. A volte i pazienti associano l'insorgenza della malattia a tosse o starnuti (ad esempio, dicono che dopo la tosse è apparsa debolezza al braccio).

Poiché le cavità della siringomielia crescono in tutte le direzioni, è consuetudine distinguere diverse forme lungo la lunghezza e il diametro del midollo spinale.

Per lunghezza:

• forma cervicotoracica: con cavità localizzate nelle regioni cervicale e toracica del midollo spinale;
• lombosacrale: si formano cavità nelle parti lombari e sacrali del midollo spinale. Questa forma è molto rara ed è considerata atipica;
• bulbare: quando la cavità è localizzata nel midollo allungato (syringobulbia);
• misto: quando sono presenti cavità in più sezioni contemporaneamente.

Attraverso:

• sensibile: quando i conduttori sensoriali del midollo spinale sono compressi;
• motorio: danno ai neuroni e alle vie motorie;
• trofico: con compressione dei corni laterali del midollo spinale;
• misto: di solito una conseguenza della lunga “esperienza” esistente della malattia.

Questa divisione ha una base clinica, perché, ad esempio, quando la cavità è localizzata nel midollo spinale cervicotoracico e la compressione dei conduttori sensoriali, i primi sintomi saranno la perdita del dolore e della sensibilità alla temperatura nelle mani, e quando la cavità è localizzata nella stessa sezione, ma la compressione dei motoneuroni, la prima a verificarsi è la debolezza muscolare degli arti superiori con completa conservazione della sensibilità.

Nel periodo iniziale della malattia è più comune la forma sensibile. I sintomi principali sono dolore, parestesie e disturbi sensoriali.

Il dolore si manifesta nella regione cervico-brachiale (con la forma cervicotoracica), è sordo, dolente, può avere una tinta bruciante, comparire negli attacchi o essere costante. In queste stesse aree si verificano sensazioni spiacevoli di gattonamento e formicolio (cioè parestesie). Le alterazioni della sensibilità sono rappresentate dalla perdita della sensibilità al dolore e alla temperatura nella zona cosiddetta “jacket” (con lesioni bilaterali) o “half-jacket” (processo unilaterale), cioè nelle braccia e nella zona adiacente del il busto, mantenendolo nell'addome, nel bacino e negli arti inferiori. Questa perdita di sensibilità è considerata specifica della siringomielia. Provoca la comparsa di cicatrici da ustioni e lesioni varie (poiché la sensazione dolorosa non deriva da un'esposizione calda o traumatica).

Con la siringomielia non è affatto necessario che tutte le manifestazioni sensibili si verifichino contemporaneamente. Una persona può cercare aiuto medico solo a causa di frequenti ustioni, ma in completa assenza di dolore.

Un'altra caratteristica del decorso clinico della siringomielia è la natura dissociata dei disturbi sensoriali. Cosa significa questo? Ciò significa un cambiamento nella sensibilità al dolore e alla temperatura mentre vengono preservati altri tipi (i cosiddetti tipi profondi di sensibilità, che consentono a una persona di determinare la posizione di un arto nello spazio, di indovinare il punto del contatto con gli occhi chiusi). Questa caratteristica si manifesta solo nelle fasi iniziali della malattia, poiché allora le cavità comprimono solo le corna posteriori del midollo spinale, responsabili del dolore e della sensibilità alla temperatura. Man mano che le cavità crescono, vengono coinvolti nel processo anche i conduttori della sensibilità profonda (corde posteriori), e quindi tutti i tipi di sensazioni vengono interrotti.

Se la cavità si trova inizialmente nella regione lombosacrale del midollo spinale, nelle gambe si verificano cambiamenti simili a quelli sopra descritti.

La forma motoria si presenta all'esordio della malattia, molto meno frequentemente. È associato alla compressione delle corna anteriori. Di conseguenza, si verificano contrazioni muscolari involontarie nelle braccia (gambe nella forma lombosacrale), diminuzione della forza e del tono muscolare e perdita dei riflessi tendinei. Dopo alcune settimane, viene rilevata l'atrofia dei muscoli degli arti superiori (inferiori): perdita di peso e assottigliamento. Quando le cavità iniziano a comprimere non solo le corna anteriori, ma anche le corde anteriori e laterali, si verifica debolezza muscolare negli arti inferiori (con forma cervicotoracica e iniziale debolezza nelle braccia) con aumento del tono in essi, comparsa di riflessi patologici e aumento dei normali riflessi tendinei ( ginocchio, Achille). La compressione delle corde anteriori e laterali è anche accompagnata da disfunzione degli organi pelvici (appaiono episodi di incontinenza urinaria, bisogno imperativo di urinare e quindi problemi con la ritenzione delle feci).

La forma trofica è associata alla compressione delle corna laterali del midollo spinale, dove si trovano i neuroni del sistema nervoso autonomo. Clinicamente, ciò si manifesta (nella forma cervicotoracica) con ispessimento, secchezza e ruvidità della pelle, colorazione bluastra delle dita e delle mani, unghie fragili, frequenti biancastri, aumento della densità dei capelli, pigmentazione di alcune aree della pelle, aumento della sudorazione ( soprattutto quando si mangiano cibi piccanti o caldi). Le ferite sulle mani non guariscono bene, si infettano secondariamente e portano allo sviluppo di flemmone, fistole e osteomielite. Le articolazioni dell'arto superiore sono deformate, a volte fino a dimensioni incredibili. In questo caso, i movimenti nell'articolazione interessata possono essere completamente indolori (a causa del danno ai conduttori sensibili), anche se si può sentire un forte scricchiolio delle ossa che sfregano. Anche le ossa sono soggette a distruzione e si sviluppa l'osteoporosi. Questo spesso porta a fratture. Si scopre che le articolazioni e le ossa sembrano sciogliersi e al loro posto si formano delle cavità ricoperte di pelle.

Con la localizzazione cervicotoracica della cavità siringomielitica può verificarsi la sindrome di Horner. Comprende la ptosi (abbassamento della palpebra superiore), la miosi (costrizione della pupilla) e l'enoftalmo (recessione del bulbo oculare verso l'interno). La sindrome è causata dalla compressione dei conduttori nervosi autonomi.

La siringobulbia è caratterizzata da danni ai nervi cranici: ipoglosso, vago, glossofaringeo, facciale e talvolta. Ciò ha le seguenti manifestazioni cliniche:

• ridotta mobilità della lingua, sua ipotrofia;
• biascicamento;
• tono di voce nasale;
• soffocamento mentre si mangia;
• raucedine della voce fino all'afonia;
• disturbo del gusto nella lingua;
• perdita di sensibilità e atrofia muscolare nella zona del viso;
• palato molle cadente;
• disturbo respiratorio.

Inoltre, la siringobulbia si manifesta con disturbi della coordinazione, andatura instabile, vertigini, nistagmo (movimenti oculari tremanti involontari) e disturbi dell'udito.

Qualunque sia la forma con cui inizia la malattia, man mano che progredisce, arriva uno stadio in cui il paziente presenta disturbi sia sensoriali che motori, nonché vegetativo-trofici. La siringomielia è caratterizzata da una progressione piuttosto lenta nel corso di decenni, sebbene si verifichino anche forme a progressione più rapida. A volte si verificano periodi di relativa stabilizzazione della condizione, poi non compaiono nuovi sintomi (remissione relativa).

Diagnostica

La malattia viene diagnosticata con relativa facilità già nella fase clinica avanzata, quando sono evidenti disturbi sensoriali, motori e vegeto-trofici. I primi sintomi non sono specifici e non sempre suggeriscono una possibile siringomielia.

Con l'avvento della risonanza magnetica, la diagnosi di siringomielia è diventata notevolmente più semplice (in qualsiasi fase). Questo metodo consente in modo affidabile di confermare o confutare questa diagnosi. La risonanza magnetica rende possibile, letteralmente, vedere le cavità nel midollo spinale. Questo è il motivo per cui tutti i pazienti con sospetta siringomielia vengono inviati per una risonanza magnetica del midollo spinale.

Trattamento

La siringomielia è ancora una malattia incurabile. Tutti i metodi disponibili nell'arsenale della medicina ci consentono di rallentare in qualche modo il processo, stabilizzare i sintomi, rendere la vita più facile al paziente, ma non salvarci da esso per sempre.

La scelta del metodo di trattamento è influenzata da molti aspetti: se si tratta di vera siringomielia o di uno stadio secondario, iniziale o avanzato della malattia, se le cavità comunicano o meno con lo spazio subaracnoideo, quanto sono pronunciate le alterazioni sensoriali, motorie e vegeto-trofiche. sono, quali malattie concomitanti sono presenti.

Tutti i pazienti affetti da siringomielia devono evitare attentamente lesioni agli arti colpiti e gestire con attenzione il fuoco. La mancanza di sensibilità può fare uno scherzo crudele: ad esempio, una persona non allontana la mano dal fuoco in tempo o non sente un taglio sulla pelle. E le lesioni risultanti guariscono molto male a causa di disturbi trofici e possono causare la diffusione dell'infezione.

Nelle fasi iniziali della siringomielia, quando le cellule gliali si moltiplicano attivamente, è possibile la terapia a raggi X. Le aree interessate del midollo spinale vengono irradiate. Diversi corsi vengono condotti con intervalli da 6 mesi a diversi anni. Lo scopo di tale trattamento è quello di arrestare la proliferazione cellulare e quindi prevenire la successiva formazione di carie. Tuttavia, recentemente, l’efficacia della radioterapia è stata messa sempre più in discussione. Ciò è dovuto al fatto che dopo qualche tempo la malattia continua a progredire e i raggi non eliminano i sintomi esistenti.

Il trattamento farmacologico viene effettuato anche in corsi 2-3 volte l'anno. A questo scopo utilizzare:

• antidolorifici. Questi possono essere analgesici (Analgin, Ketanov), farmaci antinfiammatori non steroidei (Diclofenac, Ibuprofen) e loro combinazioni. In caso di dolore molto grave e scarsamente alleviato, utilizzare (Gabapentin, Pregabalin), (Amitriptilina, Duloxetina e altri);
• farmaci che migliorano la circolazione sanguigna e il metabolismo nel tessuto nervoso (pentossifillina, actovegin, piracetam, acido glutammico, acido nicotinico e altri);
• Vitamine del gruppo B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) e vitamina C, acido folico;
• mezzi per la disidratazione. Riducono la quantità di liquido cerebrospinale (Furosemide, Diacarb);
• farmaci anticolinesterasici che aiutano a migliorare la conduzione neuromuscolare (Proserina, Neuromidina).

L'essenza di tale trattamento è un rafforzamento generale, un effetto riabilitativo, che aumenta le capacità adattative del corpo. Non può influenzare il processo di crescita delle carie.

I metodi fisioterapici includono bagni al radon, UHF ed elettroforesi. Alcuni pazienti traggono beneficio dall’agopuntura nella lotta contro il dolore.

Oltre ai metodi conservativi per il trattamento della siringomielia, esistono anche quelli chirurgici. Le principali indicazioni all’intervento neurochirurgico sono:

• forme di malattia in rapida progressione;
• aumento dei disturbi della circolazione del liquore;
• combinazione di cavità nel midollo spinale e midollo allungato con anomalie della giunzione craniovertebrale (anomalia di Arnold-Chiari e altre).

Le operazioni vengono eseguite in vari volumi: può essere il drenaggio delle cavità formate, lo shunt (con la deviazione del liquido cerebrospinale nella cavità addominale), la dissezione delle aderenze che comprimono il midollo spinale, la decompressione della giunzione craniovertebrale. Il trattamento chirurgico contribuisce ad un certo miglioramento della condizione, rallentando per qualche tempo la progressione della malattia, ma sfortunatamente non porta al recupero del paziente.

Un altro metodo di trattamento chirurgico della siringomielia è la dissezione del filum terminale nella parte inferiore del canale spinale. Questo metodo si basa sull'ipotesi di uno scienziato secondo cui la siringomielia probabilmente deriva da un insufficiente apporto di sangue al midollo spinale più vicino al canale centrale a causa della tensione sul cervello dovuta a un filum terminale anormale. Tagliare il filo nella zona del coccige indebolisce la tensione del midollo spinale e porta al ripristino del normale flusso sanguigno. L'efficacia di questo metodo è in fase di studio.

Esito della siringomielia

Sebbene la siringomielia non possa essere curata, non si ritiene che riduca l’aspettativa di vita.

La vera siringomielia progredisce lentamente, consentendo al paziente di rimanere produttivo e prendersi cura di se stesso per lungo tempo, ma gli stadi successivi della malattia portano alla disabilità.

Il decorso della siringomielia secondaria è solitamente più maligno, ma in questo caso la causa stessa della siringomielia gioca un ruolo importante. La comparsa di disturbi della respirazione, della deglutizione e della minzione è irta del verificarsi di complicazioni infettive (polmonite, sepsi), che già rappresentano un rischio per la vita. La siringobulbia ha una prognosi peggiore per la vita, poiché nel suo caso i problemi respiratori si verificano in tempi relativamente brevi.

Quindi, riassumendo quanto sopra, possiamo dire che la siringomielia è una grave malattia neurologica che si manifesta con molti sintomi e quindi non sempre viene diagnosticata immediatamente. Le realtà odierne sono tali che non esiste un modo per curare completamente la siringomielia.

Neurochirurgo, Ph.D. Zuev A.A. parla della siringomielia:

Presentazione sul tema “La mia diagnosi è siringomielia. Cosa dovrei sapere della mia malattia?

Molte persone sono interessate alla siringomielia: cos'è e come si manifesta una tale malattia. Si tratta di una lesione caratterizzata da una progressione lenta e cronica. Se il trattamento viene effettuato prematuramente o in modo errato, possono verificarsi diverse complicazioni che portano alla paralisi o addirittura alla morte del paziente.

Caratteristiche della malattia

Di cosa si tratta, la siringomielia, è un must per tutti coloro a cui è stata diagnosticata questa malattia. Si manifesta in forma cronica ed è caratterizzata dalla formazione di cavità nel midollo spinale piene di liquido. Di conseguenza, la cisti cresce, esercitando quindi pressione sulle vertebre e sulle terminazioni nervose. Tutto ciò porta a danni ai tessuti, cattiva postura e deformazione della colonna vertebrale.

Inoltre, ciò influisce negativamente sull'attività motoria, poiché si verificano debolezza degli arti, rigidità dei movimenti e dolore alla schiena. Spesso si osservano uno o più segni e la loro combinazione può essere molto diversa.

La malattia è completamente incurabile ed entra in una fase cronica. Per alleviare i sintomi, viene utilizzata la terapia sintomatica o neuroprotettiva. Nei casi particolarmente gravi, viene eseguito un intervento chirurgico per rimuovere il liquido in eccesso dalla cisti.

Lo sviluppo della malattia procede molto lentamente, tutto dipende dal fattore che ha provocato il processo patologico, quindi possono passare diversi anni prima che si verifichi l'esacerbazione. A volte la malattia può colpire il cervello e in questo caso il processo patologico può avvenire rapidamente e in una forma molto complessa.

Principali forme della malattia

È importante sapere non solo di cosa si tratta, la siringomielia, ma anche quali forme di questa malattia esistono. Esistono diverse forme di sviluppo della malattia, in particolare, come:

• procorno;
• bulbare;
• corno postale;
• misto;
• vegetativo-trofico.

Inoltre, potrebbe esserci una vera siringomielia, che è una malattia congenita causata da una disfunzione del midollo spinale durante lo sviluppo embrionale del bambino. La forma post-traumatica è una malattia acquisita causata da un trauma.

La siringomielia può essere causata dallo sviluppo di neoplasie maligne e dalla compressione delle terminazioni nervose. La malattia può essere scatenata da ernie intervertebrali.

Fattori provocatori

Sapendo cos'è la siringomielia e quali sono le cause e i sintomi, puoi riconoscere tempestivamente il decorso della malattia ed eseguire un trattamento completo per prevenire lo sviluppo di complicanze. Le cause della malattia sono associate a difetti congeniti del tessuto gliale, che è rappresentato dalle cellule del sistema nervoso che circondano i neuroni. Queste cellule prendono parte alla trasmissione degli impulsi nervosi.

Durante la siringomielia si osserva una crescita eccessiva del tessuto gliale nel cervello e nel midollo spinale della regione toracica e cervicale. Il processo patologico può essere innescato da un'infezione precoce o da una lesione.

Una caratteristica speciale è che sono in grado di passare liquidi. Pertanto, nella cavità si accumula del liquido, che porta gradualmente ad un aumento delle dimensioni. La formazione di cavità provoca la compressione delle cellule nervose vicine, la loro distruzione e successiva morte.

Principali sintomi

La siringomielia della colonna vertebrale può manifestarsi senza segni evidenti per lungo tempo, il che rende la sua diagnosi molto più difficile. Tra i principali sintomi possiamo evidenziare i seguenti segnali:

• sensibilità ridotta agli arti;
• deterioramento della sensibilità della pelle;
• tremore degli arti;
• amiotrofia;
• deformazione del cranio, della colonna vertebrale, del torace;
• scarsa rigenerazione della pelle.

Inizialmente, si verifica una violazione della sensibilità, a seguito della quale la pelle perde la capacità di provare dolore e gli effetti della temperatura. A seconda della gravità della malattia, alcune parti del corpo possono perdere sensibilità.

Con il successivo sviluppo dei sintomi, i disturbi sensoriali possono svilupparsi in una forma più profonda e allo stesso tempo si verifica una perdita di sensibilità nei muscoli e nelle articolazioni. Un segno caratteristico è una forte diminuzione del volume muscolare, fino alla loro atrofia e alla ridotta mobilità delle mani. Ulcere trofiche e disturbi vascolari si verificano abbastanza spesso nell'area interessata.

La siringomielia è spesso accompagnata da attacchi prolungati di dolore doloroso al petto, al collo, alle scapole, alle articolazioni delle spalle e alle braccia. L'osteoporosi è considerata una delle manifestazioni più comuni della malattia.

Segni di siringobulbia

La presenza di una cavità nel midollo allungato è chiamata siringobulbia. Questa malattia differisce dalla siringomielia nei sintomi e nella natura della lesione. A questo proposito, soffrono i nervi glossofaringeo, ipoglosso e vago. Questa patologia provoca sintomi come:

• intorpidimento del palato e della lingua;
• deterioramento del gusto;
• raucedine della voce;
• problema uditivo.

La formazione di una cisti nel midollo allungato può essere osservata anche in altre parti della colonna vertebrale. Tra le complicazioni della siringobulbia vi sono l'atrofia dei tessuti localizzati nella zona facciale e in alcuni casi anche l'arresto respiratorio.

Effettuare la diagnostica

La siringomielia della colonna cervicale e spinale è piuttosto complessa, quindi è importante effettuare una diagnosi tempestiva per determinare la presenza della malattia. Tra i principali metodi diagnostici ci sono i seguenti:

• Risonanza magnetica;
• esame radiografico;
• elettromiografia;
• visita otoneurologica.

L'elettromiografia consente di valutare il grado di compromissione dei motoneuroni attraverso alcuni segnali provenienti dal midollo spinale. Un esame otoneurologico viene effettuato in caso di sospetta siringobulbia e danno alle fibre nervose del tronco encefalico. Inoltre, è consigliabile consultare uno psicologo quando si effettua una diagnosi.

Caratteristiche del trattamento

È impossibile curare completamente la siringomielia cervicotoracica. Con l'aiuto di tecniche terapeutiche e preventive, i sintomi acuti possono essere eliminati e lo sviluppo del processo patologico può essere fermato.

Le specificità della terapia dipendono in gran parte dallo stadio specifico della malattia. Nella fase iniziale della malattia, quando si verifica una proliferazione patologica delle cellule gliali nei tessuti del midollo spinale, il trattamento mira a sopprimerne la crescita. Per questo, metodi come:

• Terapia a raggi X;
• trattamento con iodio radioattivo;
• terapia farmacologica;
• tecniche fisioterapeutiche.

L'intervento chirurgico viene eseguito solo in casi eccezionali con una forma della malattia in rapida progressione. L'operazione non elimina completamente la malattia, quindi viene eseguita nei casi più estremi.

Trattamento farmacologico

Il trattamento della siringomielia viene effettuato con l'uso di farmaci e mira ad eliminare i principali sintomi che provocano disagio. I neuroprotettori aiuteranno a ridurre il contenuto di fluido nella cavità e a ridurre la pressione sui tessuti circostanti.

Antidolorifici e bloccanti gangliari aiuteranno a sbarazzarsi del dolore sordo o acuto con la siringomielia cervicale. Il farmaco "Proserin", che può essere combinato con bagni di radon o UHF, aiuterà a normalizzare gli impulsi neuromuscolari. Tale procedura consentirà solo di eliminare il disagio per un po ', senza influenzare in alcun modo il decorso della malattia stessa.

Intervento chirurgico

Per la siringomielia del rachide cervicale può essere eseguito un intervento chirurgico. L'operazione è prescritta in presenza di vuoti, un disturbo congenito del deflusso del liquido cerebrospinale dal cervello. Chirurgicamente è possibile eliminare le cisti formate e correggere i disturbi esistenti della struttura della colonna vertebrale.

Inoltre, i tumori cistici possono essere drenati per rimuovere il liquido in eccesso. La patologia diagnosticata nelle fasi iniziali viene trattata con raggi X o iodio radioattivo. La radioterapia consente di prevenire la proliferazione patologica del tessuto gliale. Di conseguenza, le piccole cavità non cresceranno in futuro e causeranno danni significativi alla salute.

La particolarità della terapia con iodio radioattivo è che la sostanza utilizzata si accumula nelle cellule colpite, quindi vengono irradiate dall'interno e, di conseguenza, la malattia non si sviluppa ulteriormente. Per evitare il suo eccessivo accumulo nella ghiandola tiroidea, è necessario utilizzare preventivamente la soluzione Lugol.

Complicazione della malattia

Le complicanze della siringomielia della colonna toracica o cervicale sono caratterizzate dalla comparsa di numerose malattie degli organi interni. Spesso, le malattie concomitanti possono essere un'interruzione del funzionamento degli organi interni e delle ghiandole endocrine. A causa del deterioramento dell'afflusso di sangue, è possibile la carenza di ossigeno nel muscolo cardiaco.

Con l'infezione secondaria, gli organi respiratori e il sistema genito-urinario del paziente possono essere coinvolti nel processo patologico. Il pericolo che la malattia si verifichi nell'area del tronco encefalico è la probabilità di paralisi bulbare, che porta all'arresto respiratorio.

Prognosi dopo il trattamento

La siringomielia toracica può verificarsi anche nei bambini piccoli, ma non prestano alcuna attenzione alla malattia. La malattia viene diagnosticata principalmente all'età di 20-40 anni. Si sviluppa gradualmente e sono possibili anche remissioni periodiche. In alcuni casi si osserva un peggioramento improvviso, fino al verificarsi di un danno trasversale al midollo spinale, provocato da emorragie.

La prognosi per la vita è favorevole; i pazienti conservano la capacità di lavorare per lungo tempo, adattandosi ai possibili cambiamenti provocati dalla malattia.

Azioni preventive

Le misure di prevenzione riguardano innanzitutto la prevenzione del pericolo di malattie infettive che possono provocare la progressione della malattia e portare allo sviluppo della sepsi. Si consiglia al paziente di condurre uno stile di vita sano, di mangiare in modo corretto e nutriente e di sottoporsi regolarmente a esami e cure da un neurologo.

Inoltre, è importante prevenire la progressione della malattia, nonché prevenire il verificarsi di lesioni, ustioni e infezioni. Tutte le misure preventive sono selezionate dal medico rigorosamente individualmente a seconda delle condizioni del paziente.