Malformazioni congenite di tipo emodinamico bianco. Difetti cardiaci congeniti nei bambini. Eziologia, classificazione, diagnosi prenatale. Trattamento dei difetti cardiaci congeniti

Difetti cardiaci congeniti di tipo pallido

La cardiopatia congenita di tipo pallido comprende difetti in cui il sangue viene deviato da sinistra a destra: DIV, ASD, dotto arterioso pervio, difetti complessi (comunicazione atrioventricolare).

La quantità di sangue scaricato dipende dalla differenza di pressione tra la parte destra e quella sinistra del cuore. Nei bambini sani, la pressione nel ventricolo sinistro è 90-120 mm Hg, in quello destro - 30 mm Hg. La pressione nell'atrio sinistro è 8-10 mm Hg, nella destra - 0-2 mm Hg, nell'aorta - 90-120 mm Hg, nell'arteria polmonare - 30 mm Hg.

Difetto del setto ventricolare

L'incidenza del VSD tra le cardiopatie congenite è del 15-20%. A seconda della posizione del difetto, si distinguono i difetti perimembranosi (nella parte membranosa del setto) e quelli muscolari, a seconda delle dimensioni: grandi e piccole.

Per difetti di grandi dimensioni (più di 1 cm di dimensione o più di 1/2
diametro dell'orifizio aortico), sempre localizzato nella parte membranosa del setto, i cambiamenti emodinamici sono determinati dal grado di shunt del sangue sinistra-destra. La gravità della condizione, come tutti i difetti con secrezione di sangue da sinistra a destra, dipende direttamente dalla gravità dell'ipertensione polmonare. A sua volta, la gravità dell'ipertensione polmonare è determinata da due fattori: l'ipervolemia della circolazione polmonare e la pressione di trasferimento dall'aorta all'arteria polmonare (secondo la legge dei vasi comunicanti, poiché i grandi difetti si trovano spesso subaortici). Lo scarico del sangue nel ventricolo destro e poi nel sistema dell'arteria polmonare avviene ad alta pressione (fino a 100 mm Hg). Il rapido sviluppo dell'ipertensione polmonare può successivamente portare allo shunt incrociato e quindi al back-shunt attraverso il difetto.

Il difetto viene rilevato nelle prime settimane e mesi di vita. Nei casi di linfonodo sentinella, questo difetto porta allo sviluppo di grave insufficienza cardiaca nei neonati.

Esame fisico

I bambini affetti da DIV solitamente nascono con un peso corporeo normale e poi presentano uno scarso aumento di peso. La causa della malnutrizione di grado I-II è la malnutrizione costante (fattore nutrizionale) e i disturbi emodinamici (a causa dello shunt sinistro-destro, si sviluppa ipovolemia della circolazione polmonare). La sudorazione è caratteristica a causa del rilascio di liquidi trattenuti dalla pelle e dell'iperisimpaticotonia (in risposta all'insufficienza cardiaca). La pelle è pallida con lieve cianosi periferica. La mancanza di respiro di tipo tachipnea con muscoli accessori è un sintomo precoce di insufficienza cardiaca. Spesso si verifica una tosse ossessiva, che si intensifica con i cambiamenti nella posizione del corpo. Il DIV con una grande secrezione artero-venosa è accompagnato da respiro sibilante congestizio e polmonite spesso ripetuta. L'esame obiettivo del sistema cardiovascolare rivela una “gobba cardiaca” carenata bisternale dovuta all'ingrossamento del ventricolo destro (“torace di Davis”). L'impulso apicale è diffuso e intensificato, si determina un impulso cardiaco patologico. Il tremore sistolico viene rilevato nel terzo e quarto spazio intercostale a sinistra, indicando lo scarico di sangue nel ventricolo destro. L'assenza di tremori è un segno di una secrezione inizialmente piccola o della sua diminuzione a causa dell'elevata ipertensione polmonare. I confini dell'ottusità cardiaca relativa sono espansi in entrambe le direzioni, soprattutto a sinistra. Si sente un soffio sistolico ruvido dal timbro raschiante (il punto massimo di auscultazione è nel terzo, quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno), il secondo tono sopra l'arteria polmonare è accentuato, spesso sdoppiato.

Nella maggior parte dei casi, fin dai primi giorni o mesi di vita, si manifestano segni di insufficienza cardiaca: ingrossamento del fegato e della milza. (Nei bambini nei primi anni di vita con insufficienza cardiaca, sia il fegato che la milza si ingrandiscono.)

Nel decorso naturale del difetto, la condizione e il benessere dei bambini migliorano con l'età, il che è associato ad una diminuzione delle dimensioni del difetto in relazione all'aumento del volume totale del cuore e alla copertura del difetto da parte di la cuspide aortica.

Con VSD nella parte muscolare (malattia di Tolochinov-Roger), non ci sono lamentele, non ci sono manifestazioni cliniche del difetto, ad eccezione di un soffio sistolico stridente di moderata intensità nel quarto e quinto spazio intercostale; il rumore non viene eseguito, la sua intensità può diminuire in posizione eretta. L'ipertensione polmonare non si sviluppa; c'è la tendenza alla chiusura spontanea del difetto.

Elettrocardiografia

Vengono determinati la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra e i segni di sovraccarico ventricolare combinato. La comparsa di segni di ipertrofia ventricolare destra nelle derivazioni precordiali sinistre è spesso accompagnata da un'elevata ipertensione polmonare superiore a 50 mmHg.

L'esame radiografico rivela ipervolemia nella circolazione polmonare, un aumento delle dimensioni del cuore dovuto sia ai ventricoli che agli atri. Si nota la protrusione dell'arco dell'arteria polmonare lungo il contorno sinistro del cuore.

Ecocardiografia

La scansione del cuore in diverse sezioni consente di determinare la dimensione, la posizione e il numero dei difetti. Utilizzando la mappatura Doppler, viene determinato il valore di scarica.

Diagnosi differenziale

È necessario effettuare una diagnosi differenziale con tutti i difetti che possono essere complicati da un'elevata ipertensione polmonare e che presentano sintomi auscultatori simili.

Trattamento

Per difetti di grandi dimensioni è necessario eseguire un intervento chirurgico a cuore aperto con circolazione artificiale il più presto possibile (durante l'infanzia o la prima infanzia). La plastica viene eseguita utilizzando un patch di xenopericardio utilizzando un accesso transatriale (senza ventricolotomia, cioè con trauma miocardico minimo).

Difetto del setto interatriale

La frequenza dell’ASD è del 10-12%. Nell'ASD esiste una comunicazione tra gli atri, attraverso la quale il sangue viene scaricato dall'atrio sinistro a quello destro. A differenza del difetto interventricolare, il gradiente di pressione è molto più piccolo. La pressione nell'atrio sinistro è 8-10 mm Hg superiore alla pressione nell'atrio destro. L’insorgenza dell’ASD è 2-3 volte più comune nelle donne che negli uomini. A seconda della sede anatomica, i ASD si dividono in primari (nella parte inferiore dell'ASD sopra gli orifizi atrioventricolari) e secondari (di solito centrali, i cosiddetti difetti della fossa ovale), che rappresentano fino al 66% di tutti i ASD. Come risultato della scarica, il sovraccarico delle parti giuste aumenta e l'insufficienza cardiaca progredisce gradualmente (più lentamente rispetto al VSD). L’ipertensione polmonare con ASD non si sviluppa per molto tempo. Questo fatto è dovuto a diversi motivi. In primo luogo, non vi è alcun effetto diretto dell'alta pressione del ventricolo sinistro sui vasi polmonari (con VSD e dotto arterioso pervio, la pressione viene trasmessa direttamente ai vasi della circolazione polmonare); in secondo luogo, colpisce la significativa distensibilità delle parti giuste del cuore; in terzo luogo, si manifesta la capacità di riserva dei vasi della circolazione polmonare e la loro bassa resistenza.

La maggior parte dei bambini con ASD conducono una vita normale, alcuni addirittura praticano sport. A poco a poco, con l'età, appare un aumento dell'affaticamento rispetto ai coetanei sani, mancanza di respiro durante l'attività fisica. Non c'è cianosi. Se è presente, si dovrebbe presumere che l'ASD faccia parte di un difetto complesso combinato: drenaggio anomalo totale delle vene polmonari, ipoplasia del ventricolo destro, malattia di Ebstein. I pazienti con ASD sono caratterizzati da bronchite ripetuta; la polmonite si sviluppa raramente. Nei bambini dei primi anni di vita, si nota spesso un decorso grave del difetto con mancanza di respiro, tachicardia, ritardo nello sviluppo fisico ed epatomegalia. A volte dopo 2-3 anni la salute migliora, i segni di insufficienza cardiaca scompaiono.

Esame fisico

Durante l'esame, nei bambini con cardiomegalia in età avanzata viene rilevata una gobba cardiaca, raramente viene determinato il tremore sistolico, la sua presenza indica un possibile difetto concomitante (stenosi dell'arteria polmonare, VSD). Il battito apicale è indebolito e non diffuso. I confini dell'ottusità cardiaca relativa possono essere espansi in entrambe le direzioni, ma a scapito delle sezioni destre (a sinistra - a causa dello spostamento del ventricolo sinistro da parte del ventricolo destro allargato, a destra - a causa dell'atrio destro) .

L'auscultazione rivela un soffio sistolico di media intensità, non ruvido, senza conduzione pronunciata, localizzato nel secondo, terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno, meglio udibile in ortostasi. Il soffio sistolico è il segno principale per sospettare un ASD. Vi è consenso sul fatto che sia associata alla stenosi polmonare funzionale, che si verifica a causa dell'aumento del flusso sanguigno quando l'anello fibroso della valvola polmonare è intatto.

Elettrocardiografia

Con lo sviluppo dell'insufficienza relativa della valvola tricuspide, si verificano aumenti del sovraccarico atriale e disturbi del ritmo cardiaco. La deviazione caratteristica dell'asse elettrico del cuore verso destra è fino a +90 ... +120°. I segni di sovraccarico del ventricolo destro non sono specifici: blocco incompleto del ramo destro sotto forma di rSR nella derivazione Vj. Quando la pressione nell'arteria polmonare aumenta e il ventricolo destro è sovraccarico, l'ampiezza dell'onda R aumenta e compaiono segni di sovraccarico dell'atrio destro.

Esame radiografico

Non ci sono segni specifici del difetto. Caratterizzato da un aumento del pattern polmonare. La variazione delle dimensioni del cuore su una radiografia è determinata dall'entità della scarica. Nelle proiezioni oblique è chiaro che il cuore è ingrandito a causa delle camere destre.

Ecocardiografia

L'ecocardiografia bidimensionale transtoracica consente di rilevare direttamente un'interruzione del segnale ecografico nella zona del setto interatriale.

Diagnosi differenziale

L'ASD secondario deve prima essere differenziato da un soffio sistolico funzionale udibile alla base del cuore. A differenza dell'ASD, il soffio sistolico funzionale si indebolisce in posizione eretta, non è caratterizzato da un ingrandimento delle parti destre e non vi è alcun blocco incompleto della branca destra. Molto spesso, l'ASD deve essere differenziato dalla stenosi polmonare isolata, dalla tetralogia di Fallot, dal drenaggio anomalo delle vene polmonari, dal DIV e dall'anomalia della valvola tricuspide di Ebstein.

Pervietà del dotto arterioso

L'incidenza del dotto arterioso pervio è del 6-7% ed è 2-3 volte più comune nelle ragazze. Il dotto arterioso (botallus) è una struttura anatomica necessaria che, insieme alla finestra ovale e al dotto dell'Arancia, fornisce la circolazione sanguigna di tipo embrionale nel feto. Normalmente, il dotto arterioso pervio smette di funzionare poche ore dopo la nascita (non più di 15-20 ore) e il processo di chiusura anatomica dura non più di 2-8 settimane. Se ciò non accade, il sangue dell'aorta viene “scaricato” nell'arteria polmonare e nei polmoni. Lo scarico del sangue avviene durante entrambe le fasi del ciclo cardiaco, poiché durante la sistole e la diastole la pressione nell'aorta è significativamente più alta che nell'arteria polmonare (gradiente di almeno 80 mm Hg).

Esame fisico

Alla palpazione si determina la vibrazione sistolica alla base del cuore. Percussione: espansione dei confini della relativa ottusità cardiaca a sinistra. Le caratteristiche emodinamiche sono alla base del principale sintomo clinico del difetto: un soffio sistole-diastolico continuo sonoro nel secondo spazio intercostale a sinistra ("rumore della ruota del mulino", "rumore della macchina"). Tuttavia, con la mancata chiusura patologica del dotto nella prima settimana, appare solo il soffio sistolico, poiché la differenza di pressione tra i cerchi piccoli e grandi durante questo periodo è piccola e la scarica incrociata si verifica solo durante la sistole. Man mano che si sviluppa l'ipertensione polmonare, il soffio diventa intermittente (sistolico e diastolico), quindi la componente diastolica scompare. All’aumentare della pressione nella circolazione polmonare, aumenta l’enfasi del secondo tono sull’arteria polmonare. Se non viene prestata assistenza chirurgica tempestiva, può comparire un soffio sistolico all'apice, indice di “mitralizzazione” del difetto, cioè sulla formazione di relativa insufficienza della valvola mitrale. Con un ampio shunt sinistro-destro compaiono segni di insufficienza cardiaca: tachipnea, respiro sibilante congestizio nei polmoni, ingrossamento del fegato e della milza.

Elettrocardiografia

Vengono determinati la deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra e i segni di sovraccarico ventricolare sinistro. Sono possibili cambiamenti che caratterizzano i disturbi metabolici nel miocardio del ventricolo sinistro ingrossato, sotto forma di un'onda T negativa nelle derivazioni precordiali sinistre.

Esame radiografico

Si nota un aumento del pattern polmonare, corrispondente all'entità della secrezione artero-venosa, e un'espansione o rigonfiamento del tronco dell'arteria polmonare. La vita del cuore viene levigata, le sezioni sinistra e il ventricolo destro vengono ingranditi.

Ecocardiografia

La diagnosi del difetto viene effettuata utilizzando segni ecologici indiretti e assoluti. Tuttavia, quando si esegue la scansione da un approccio parasternale alto o soprasternale, è possibile ottenere una visualizzazione diretta del condotto o stabilire uno scarico nell'arteria polmonare.

Diagnosi differenziale

Con un dotto arterioso pervio, la diagnosi differenziale deve essere posta con un soffio funzionale a “trottola” sui vasi del collo. L'intensità del rumore della “trottola” cambia con i cambiamenti della posizione del corpo, inoltre si può sentire il rumore funzionale su entrambi i lati. La componente diastolica di un soffio con dotto arterioso pervio richiede spesso l'esclusione dell'insufficienza aortica.

Trattamento

Indipendentemente dal diametro, il dotto arterioso pervio richiede il trattamento chirurgico più rapido possibile mediante legatura o occlusione endovascolare (con un diametro di 5-7 mm). Nei neonati è possibile chiudere il dotto con l'aiuto dell'indometacina, che è un inibitore della prostaglandina E e favorisce lo spasmo del dotto con successiva obliterazione. La dose di indometacina per somministrazione endovenosa è di 0,1 mg/kg 3-4 volte al giorno. Quanto più piccolo è il bambino, tanto migliore sarà l'effetto (utilizzato preferibilmente nei primi 14 giorni di vita).

Una possibile complicazione dei difetti di tipo pallido, ad es. difetti con scarico di sangue da sinistra a destra (il più delle volte VSD), è la sindrome di Eisenmenger. Questa sindrome è caratterizzata da un aumento significativo della pressione nell'arteria polmonare (la pressione nell'arteria polmonare diventa uguale o superiore alla pressione nell'aorta). In questo caso, il rumore del difetto principale (rumore di scarico) può indebolirsi o scomparire completamente, aumenta l'enfasi del secondo tono sull'arteria polmonare, che spesso acquisisce una “tinta metallica” di suono. La direzione dello shunt può cambiare in shunt destra-sinistra e il difetto di tipo pallido può trasformarsi in un difetto di tipo blu. Molto spesso, una situazione simile si verifica quando il difetto viene rilevato tardi, durante il suo decorso naturale, ad es. in assenza di tempestivo intervento cardiochirurgico. Con lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger, un paziente con un difetto congenito diventa inoperabile.

Difetti cardiaci congeniti di tipo blu

Tetralogia di Fallot

La frequenza della tetralogia di Fallot è del 12-14% tra tutti i difetti cardiaci congeniti e del 50-75% tra i difetti di tipo blu. La tetralogia di Fallot comprende quattro componenti: VSD subaortico (alto membranoso); stenosi del tratto di efflusso del ventricolo destro a vari livelli; ipertrofia miocardica del ventricolo destro; destraposizione dell'aorta (l'aorta si trova direttamente sopra il difetto del setto interventricolare). Gli ultimi due componenti non hanno praticamente alcun effetto sull'emodinamica. La stenosi dell'arteria polmonare nella tetralogia di Fallot è solo infundibolare (bassa, alta e sotto forma di ipoplasia diffusa); spesso combinato con valvolare (a causa della struttura bicuspide della valvola). Nei bambini nei primi mesi di vita il dotto arterioso pervio funziona spesso, e quasi sempre con atresia delle valvole polmonari (la cosiddetta forma estrema di tetralogia di Fallot).

Il quadro clinico principale nella tetralogia di Fallot sono gli attacchi dispnea-cianotici (fino alla perdita di coscienza), che si sviluppano a seguito dello spasmo della stenosi infundibolare dell'arteria polmonare. I cambiamenti emodinamici nella tetralogia di Fallot sono associati al fatto che durante la sistole il sangue scorre da entrambi i ventricoli nell'aorta e in quantità minore nell'arteria polmonare (a seconda del grado di stenosi). La posizione dell'aorta sopra il difetto del setto ventricolare porta al libero rilascio di sangue dal ventricolo destro, motivo per cui non ci sono segni di insufficienza ventricolare destra nella tetralogia di Fallot. Il grado di ipossia e la gravità delle condizioni del paziente dipendono dall’entità della stenosi dell’arteria polmonare.

Esame fisico

All'esame visivo, l'area del cuore non viene modificata, il tremore sistolico è determinato parasternalmente, i confini dell'ottusità cardiaca relativa non vengono espansi. Toni di volume soddisfacente, si sente un soffio sistolico ruvido lungo il bordo sinistro dello sterno dovuto alla stenosi dell'arteria polmonare e alla secrezione attraverso il difetto. Il secondo tono sopra l'arteria polmonare è indebolito. Il fegato e la milza non sono ingranditi, non c'è edema.

Nel quadro clinico della tetralogia di Fallot si distinguono diverse fasi: benessere relativo - dalla nascita a 6 mesi, quando l'attività motoria del bambino è bassa, durante questo periodo la cianosi è lieve o moderata; lo stadio degli attacchi blu - da 6 a 24 mesi - il più grave dal punto di vista clinico, si verifica sullo sfondo di un'anemia relativa senza un elevato livello di ematocrito. L'attacco inizia all'improvviso: il bambino diventa irrequieto, la mancanza di respiro e la cianosi aumentano, l'intensità del rumore diminuisce, quindi sono possibili apnea, perdita di coscienza (coma ipossico), convulsioni seguite dalla comparsa di emiparesi. Il verificarsi di attacchi è associato allo spasmo del tratto di deflusso del ventricolo destro, a seguito del quale tutto il sangue venoso viene scaricato nell'aorta, aumentando l'ipossia del sistema nervoso centrale. L'attacco è innescato da stress fisico o emotivo. Quando la loro salute peggiora e l'ipossia aumenta, i bambini assumono una posizione accovacciata forzata. Successivamente, si sviluppa una fase transitoria del difetto, quando compaiono i segni clinici caratteristici dei bambini più grandi. In questo momento, nonostante l'aumento della cianosi, gli attacchi scompaiono o vengono prevenuti da una posizione accovacciata, diminuiscono la tachicardia e la mancanza di respiro, aumentano la policitemia e la poliglobulia e si sviluppa la circolazione collaterale nei polmoni.

Elettrocardiografia

Vengono determinati la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra da + 100° a +180°, segni di ipertrofia miocardica del ventricolo destro, spesso blocco completo o incompleto del ramo del fascio destro.

Esame radiografico

Il pattern polmonare è esaurito. La forma del cuore è solitamente tipica - sotto forma di una "scarpa di legno" (a causa dell'apice arrotondato e rialzato sopra il diaframma e dell'arco dell'arteria polmonare rientrato). L'ombra del cuore è piccola; l'ingrossamento può verificarsi con atresia polmonare.

Ecocardiografia

Vengono determinati la stenosi dell'arteria polmonare, il grande VSD, la continuazione mitrale-aortica e lo spostamento dell'aorta a destra.

Diagnosi differenziale

Con la tetralogia di Fallot è necessaria innanzitutto una diagnosi differenziale con trasposizione completa dei grandi vasi.

I segni diagnostici differenziali sono riportati nella tabella. 17-1.

Tabella 17-1. Diagnosi differenziale della tetralogia di Fallot e della trasposizione delle grandi arterie

Segni clinici	Tetralogia di Fallot	Trasposizione delle grandi arterie
Tempi di comparsa della cianosi diffusa	Fine della prima, inizio della seconda metà della vita, fino ad un massimo di due anni	Dalla nascita
Storia di polmonite congestizia
Presenza di una gobba cardiaca
Allargare i confini del cuore	Senza caratteristiche
Sonorità II toni nel secondo spazio intercostale a sinistra	Indebolito
Presenza di rumore	Sistolica lungo il bordo sternale sinistro	Corrisponde all'argomento della comunicazione correlata
Segni di insufficienza ventricolare destra	Nessuno	Presente

Trattamento

Con la tetralogia di Fallot, l'attacco dispnea-cianotico viene fermato (che è una situazione urgente) e viene eseguito il trattamento chirurgico. A seconda della struttura anatomica del difetto, l'intervento può essere palliativo (anastomosi aortopolmonare) o radicale (eliminazione della stenosi e chirurgia plastica del setto interventricolare).

Il sollievo di un attacco dispnea-cianotico viene effettuato con l'aiuto dell'ossigenoterapia, della somministrazione parenterale di trimeperidina e niketamide, della correzione dell'acidosi e del miglioramento dello stato del microcircolo mediante somministrazione endovenosa di soluzioni appropriate (inclusa una miscela polarizzante). La chirurgia palliativa (anastomosi aorto-polmonare) è necessaria solo quando gli attacchi dispnea-cianotici non sono controllati dalla terapia conservativa. È preferibile eseguire immediatamente un intervento chirurgico radicale. Talvolta è possibile evitare la chirurgia palliativa prescrivendo bloccanti 3-adrenergici, in particolare propranololo alla dose di 1 mg/(kg/die). La prescrizione di glicosidi cardiaci per la tetralogia di Fallot è controindicata, poiché l'effetto inotropo dei glicosidi cardiaci provoca spasmo del tratto di efflusso del ventricolo destro, contribuendo allo sviluppo dell'attacco dispnea-cianotico.

Trasposizione completa delle grandi arterie

La trasposizione completa delle grandi arterie - la cardiopatia congenita di tipo blu più comune nei bambini nei primi mesi di vita - rappresenta il 12-20% di tutte le cardiopatie congenite. Nei bambini più grandi, a causa dell'elevata mortalità, la sua frequenza è molto più bassa. La trasposizione delle grandi arterie è 2-3 volte più comune nei ragazzi.

Durante la trasposizione delle grandi arterie, l'aorta si allontana dal ventricolo destro e l'arteria polmonare da sinistro, a seguito della quale il sangue venoso viene distribuito dall'aorta in tutta la circolazione sistemica e il sangue arterioso ossigenato viene distribuito attraverso la circolazione polmonare . Si formano due circoli separati di circolazione sanguigna. Il bambino è vitale se c'è comunicazione tra la circolazione sanguigna: ASD, VSD, dotto arterioso pervio, forame ovale pervio. Il grado di ipossiemia e la quantità di scariche crociate dipendono dalla dimensione delle comunicazioni. È possibile una combinazione di questo difetto con la stenosi dell'arteria polmonare; in questo caso non si verifica ipervolemia nella circolazione polmonare, ma si verificano attacchi di mancanza di respiro, simili a quelli della tetralogia di Fallot.

L'ipervolemia nella circolazione polmonare è caratterizzata da ripetute polmoniti di natura congestizia.

Esame fisico

Nella maggior parte dei casi, il difetto viene diagnosticato alla nascita con cianosi diffusa ("ghisa") e presenza di grave mancanza di respiro. Il rumore non sempre compare nei primi giorni e la sua localizzazione corrisponde alla comunicazione di accompagnamento.

All'esame quasi fin dai primi giorni di vita, si determinano tremori sistolici, cardiomegalia e la formazione di una “gobba cardiaca”.

Elettrocardiografia

Caratterizzato da una deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, segni di sovraccarico del ventricolo destro e ipertrofia del suo miocardio sotto forma di un'onda T positiva nelle derivazioni precordiali destre. Con grandi difetti del setto ventricolare, ci sono segni di sovraccarico del ventricolo sinistro.

Esame radiografico

Il pattern polmonare è normale con comunicazioni piccole, potenziato con comunicazioni grandi e impoverito se combinato con stenosi dell'arteria polmonare. L'ombra del cuore ha una forma ovoidale ("un uovo sdraiato su un fianco").

Ecocardiografia

La diagnosi si basa sull'identificazione della struttura dei ventricoli e dei grandi vasi che da essi si dipartono. Caratteristico è il decorso parallelo dei tratti di efflusso dei ventricoli e di entrambi i vasi nella proiezione dell'asse lungo del ventricolo sinistro.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con i difetti di tipo blu, principalmente con la tetralogia di Fallot (vedere Tabella 17-1).

Trattamento

Nel periodo preoperatorio viene effettuato il trattamento conservativo dell'insufficienza cardiaca.

Il trattamento chirurgico viene solitamente effettuato all'inizio - nel primo mese di vita. Esistono due opzioni principali per il trattamento chirurgico: la commutazione del flusso sanguigno a livello degli atri e la commutazione del flusso sanguigno a livello delle grandi arterie. La commutazione del flusso sanguigno a livello degli atri viene effettuata ritagliando un cerotto a forma di Y dallo xenopericardio, un'estremità del quale viene suturata in modo che il sangue venoso dalla vena cava venga diretto attraverso la comunicazione atrioventricolare nel ventricolo sinistro. Allo stesso tempo, attraverso la restante parte dell'atrio, il sangue arterioso scorre dalle vene polmonari attraverso la valvola tricuspide nel ventricolo destro e nell'aorta.

La commutazione del flusso sanguigno a livello delle arterie principali è un'operazione radicale; l'aorta e l'arteria polmonare vengono suturate ai ventricoli corrispondenti (aorta a sinistra, arteria polmonare a destra). La complessità dell'operazione risiede nella necessità di una coronarioplastica. L'operazione viene eseguita in condizioni di circolazione artificiale e ipotermia profonda (temperatura rettale fino a 18 °C).

Le cardiopatie congenite talvolta richiedono cure mediche già al momento della nascita del bambino. Ma ci sono tanti altri difetti che non si manifestano per molto tempo. In un adulto, vengono rilevati a qualsiasi età.

La malattia cardiaca in un bambino viene rilevata da segni caratteristici che i genitori devono conoscere. Dopotutto, un intervento chirurgico tempestivo non solo salva la vita del bambino. Dopo il trattamento chirurgico, i bambini non sono diversi dai coetanei sani.

Cosa sono i difetti cardiaci congeniti

Tra i difetti dello sviluppo embrionale, le anomalie delle valvole cardiache e dei vasi sanguigni sono le più comuni. Per ogni 1000 nascite, ci sono 6-8 bambini con il difetto. Questa patologia cardiaca è responsabile dell’alto tasso di mortalità dei neonati e dei bambini.

I difetti cardiaci congeniti (CHD) sono un gruppo di malattie che si formano prima della nascita e che combinano un disturbo della struttura delle valvole o dei vasi sanguigni. L'anomalia si verifica isolatamente o in combinazione con altre patologie. In letteratura sono descritte più di 150 varianti di anomalie.

I difetti complessi vengono rilevati immediatamente dopo la nascita del bambino. Altri non si manifestano per molto tempo e possono essere rilevati in un adulto in qualsiasi periodo della vita.

Cause di difetti alla nascita

Le ragioni principali risiedono nelle condizioni dello sviluppo embrionale del bambino. Sono stati identificati i principali fattori che influenzano la formazione del feto durante il periodo di formazione degli organi - il primo trimestre di gravidanza della madre:

• malattie virali delle donne: rosolia, influenza, epatite C;
• assumere farmaci con effetti collaterali teratogeni;
• esposizione a radiazioni ionizzanti;
• alcolismo;
• fumare;
• La CHD si verifica a causa dell'uso di droghe;
• tossicosi precoce nella madre;
• minaccia di aborto spontaneo nel primo trimestre;
• storia dei bambini nati morti;
• età della madre dopo 40 anni;
• malattie endocrine;
• patologia cardiaca materna;
• obesità di una donna incinta.

Tutti questi fattori determinano la formazione e la comparsa del difetto dopo la nascita del bambino. La salute del padre e della madre è importante nello sviluppo della patologia. Particolare importanza è data all'eziologia genetica.

A proposito! Durante la pianificazione della gravidanza, si consiglia di consultare un medico e un biologico per quei genitori i cui parenti hanno bambini con malattie cardiache congenite o neonati nati morti. Un genetista determinerà il livello di rischio del difetto congenito.

Classificazione

Esistono molti tipi di difetti congeniti, che sono anche combinati nella stessa valvola o in valvole diverse. Pertanto, una sistematizzazione unificata delle malattie non è stata ancora sviluppata. Vengono prese in considerazione diverse classificazioni dei difetti cardiaci congeniti (CHD). In Russia si utilizza quello creato presso il Centro di ricerca scientifica per la chirurgia da cui prende il nome. A. N. Bakuleva.

Tipi di difetti alla nascita

Le CHD sono caratterizzate da una varietà di difetti cardiaci e dei vasi sanguigni. Alcuni di loro compaiono durante l'infanzia immediatamente dopo la nascita. Altri si presentano nascosti e vengono scoperti in età avanzata. Ci sono molti vizi in varie combinazioni. Possono essere isolati o combinati. La gravità della patologia è correlata al grado di compromissione emodinamica. I difetti congeniti sono suddivisi nelle seguenti sindromi cliniche.

ASD

Il difetto più comune è il difetto del setto interatriale (ASD). L'anomalia è un buco nel muro tra le due camere che non si chiudeva dopo la nascita. Il sangue ricco di ossigeno scorre dall'atrio destro al lato sinistro del cuore. Questo è un fenomeno normale durante il periodo prenatale. Subito dopo la nascita il buco si chiude. Il difetto porta ad un aumento della pressione nei vasi sanguigni dei polmoni.

Attenzione! I sintomi più pronunciati del difetto compaiono in giovane età, quando il ritmo cardiaco è disturbato.

Poiché il foro non si chiude da solo, è necessario un intervento chirurgico, che è preferibile eseguire tra i 3 e i 6 anni.

VSD

Un difetto del setto ventricolare si riscontra nel 20% dei bambini con difetti cardiaci. Con un'anomalia dello sviluppo, nel setto rimane un foro non completamente chiuso. Di conseguenza, il sangue sotto maggiore pressione durante la contrazione penetra dal ventricolo sinistro a quello destro.

Attenzione! Il difetto minaccia l'ipertensione polmonare. Questa complicazione rende l'operazione impossibile. Pertanto, i genitori di bambini con DIV devono consultare tempestivamente un cardiochirurgo. I bambini dopo la correzione della valvola conducono una vita normale.

Tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot (TF) è un difetto blu. La patologia colpisce quattro strutture del cuore: la valvola polmonare, il setto tra i ventricoli, l'aorta e il muscolo del miocardio destro. Immediatamente dopo la nascita non si osservano cambiamenti nelle condizioni del bambino. Ma dopo alcuni giorni si notano ansia e mancanza di respiro durante la suzione. Quando urla, la pelle diventa blu.

Attenzione! A volte non ci sono segni chiari della malattia, ma il difetto è indicato da una diminuzione del livello di emoglobina e di globuli rossi.

Gravi attacchi di cianosi compaiono nella seconda metà della vita. Per un difetto così complesso il trattamento è esclusivamente chirurgico.

Patologia del dotto botalliano

Dotto arterioso pervio (PDA). Normalmente si chiude entro poche ore dalla nascita del bambino, ma in questo caso il difetto rimane aperto, di conseguenza esiste una comunicazione patologica tra il tronco polmonare e l'aorta.

Il difetto è classificato come difetto bianco e si manifesta con attacchi di mancanza di respiro durante la suzione. Con un diametro piccolo il condotto può eliminarsi da solo. Grandi difetti sono accompagnati da grave mancanza di respiro. Nei casi acuti è necessario un intervento chirurgico di legatura del dotto d'urgenza.

Attenzione! Dopo il trattamento chirurgico, il bambino guarisce completamente senza conseguenze.

Stenosi della valvola polmonare

L'anomalia cardiaca è causata da un danno alle valvole. A causa delle aderenze, la valvola non si apre completamente, il che rende difficile il passaggio del sangue nei polmoni. Il muscolo del ventricolo destro deve esercitare un grande sforzo, quindi si ipertrofizza.

Restringimento di un segmento dell'aorta

La coartazione dell'aorta è una patologia di una grande nave. Sebbene il cuore stesso funzioni normalmente, il restringimento dell'istmo aortico è accompagnato da un'emodinamica compromessa. Il ventricolo sinistro esercita un carico pesante su se stesso per spingere il sangue attraverso la sezione stretta dell'arco aortico. Nei vasi della parte superiore del corpo (testa, collo, braccia) la pressione aumenta costantemente e nelle parti inferiori (gambe, addome) diminuisce.

Stenosi aortica

L'anomalia è una fusione parziale dei lembi della valvola aortica. Poiché pompare il sangue è difficile, parte di esso rimane nel ventricolo sinistro. L'aumento del volume del fluido porta all'ipertrofia dei suoi muscoli. Nel corso degli anni, le capacità compensatorie del miocardio si esauriscono, causando un sovraccarico dell'atrio sinistro con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare. A poco a poco, negli adulti compaiono segni di insufficiente funzione di pompaggio del cuore: mancanza di respiro, gonfiore delle estremità.

Malattia della valvola aortica

La valvola aortica bicuspide è un'anomalia congenita. A causa della struttura alterata delle valvole, il sangue dall'aorta ritorna parzialmente nel ventricolo sinistro. Si sviluppa un'insufficienza della valvola aortica, di cui una persona potrebbe non essere a conoscenza per molti anni. I sintomi compaiono in età avanzata.

Segni di cardiopatia congenita

La diagnosi della malattia può essere sospettata dalle manifestazioni cliniche. Alcuni difetti vengono riconosciuti subito dopo la nascita del bambino. In altri neonati l'anomalia viene rilevata dopo pochi mesi. Alcune patologie si riscontrano negli adulti in diversi periodi della vita.

Sintomi comuni di difetti alla nascita nei bambini:

• Cambiamenti nella temperatura della pelle. I genitori notano piedi e mani freddi. La pelle del bambino è di colore pallido o grigio-biancastro.
• Cianosi. Con difetti gravi, una diminuzione dell'ossigeno nel sangue provoca una tinta bluastra sulla pelle. Dopo la nascita si nota una colorazione bluastra del triangolo nasolabiale. Durante l'allattamento, le orecchie del bambino diventano viola.

La frequenza cardiaca aumenta a 150 o diminuisce a 110 al minuto.

• Irrequietezza del bambino durante la suzione.
• Aumento della respirazione.

Oltre a questi segni, i genitori notano che il bambino si stanca rapidamente mentre succhia e spesso sputa. Durante il pianto aumenta la cianosi della pelle. Le gambe e le braccia sono gonfie e l'addome aumenta di dimensioni a causa dell'accumulo di liquidi e dell'ingrossamento del fegato.

Se si sospetta una cardiopatia congenita, i neonati vengono sottoposti a un esame ecografico. I moderni metodi diagnostici consentono di rilevare il difetto a qualsiasi età.

Importante! L'ecocardiografia fetale (ecografia) rileva la presenza di un difetto nel bambino alla 16a settimana di gravidanza della madre. Già a 21-22 settimane viene determinato il tipo di difetto.

Segni di cardiopatia congenita per tutta la vita

I difetti cardiaci che non vengono rilevati nei neonati si manifestano in diversi periodi della vita. I bambini sono pallidi, inclini a frequenti raffreddori e lamentano formicolio al cuore. Alcuni bambini sperimentano un colorito bluastro del triangolo nasolabiale o delle orecchie.

Gli adolescenti nelle lezioni di educazione fisica si stancano rapidamente e lamentano mancanza di respiro. Nel tempo, c'è un notevole ritardo nello sviluppo mentale e fisico.

I cambiamenti nella struttura corporea si formano gradualmente. Il torace affonda nella parte inferiore, mentre l'addome allargato sporge. In altri casi, si forma una gobba cardiaca nella zona del cuore. C'è un segno di malattia cardiaca congenita come l'ispessimento delle dita sotto forma di bacchette o unghie sporgenti sotto forma di vetri di orologio.

Qualsiasi segno di questo tipo richiede l'attenzione dei genitori a qualsiasi età dei bambini. Per prima cosa devi fare un cardiogramma e contattare un cardiologo.

Complicazioni

La conseguenza più comune delle cardiopatie congenite è l’insufficienza cardiaca. Con gravi difetti, si sviluppa immediatamente dopo la nascita. Con qualche difetto compare all'età di 10 anni.

La struttura danneggiata delle valvole non consente al cuore di svolgere appieno la sua funzione di pompaggio. Il deterioramento emodinamico aumenta a 6 mesi di età. I bambini hanno un ritardo nello sviluppo, sono soggetti a frequenti raffreddori e si stancano rapidamente. I bambini con difetti costituiscono un gruppo a rischio per l'incidenza di endocardite, polmonite e disturbi del ritmo cardiaco.

Trattamento

Per i difetti cardiaci congeniti, le operazioni vengono spesso eseguite sui neonati, così come sui bambini nel primo anno di vita. Secondo le statistiche, il 72% dei bambini ne ha bisogno. L'intervento chirurgico viene eseguito sotto circolazione artificiale utilizzando una macchina. I difetti congeniti possono e devono essere trattati chirurgicamente. Dopo un intervento chirurgico radicale per una cardiopatia congenita, i bambini vivono una vita piena.

Ma non tutti i difetti richiedono un intervento chirurgico immediatamente dopo la diagnosi. Per alterazioni minori o patologie gravi il trattamento chirurgico non è indicato.

Gravi difetti nei neonati vengono scoperti dai medici negli ospedali di maternità. Se necessario, viene chiamata un’équipe di cardiochirurghi per un intervento chirurgico d’urgenza. Alcuni difetti cardiaci rilevati dagli ultrasuoni richiedono solo l'osservazione. Sulla base di una serie di segni descritti, i genitori possono notare un peggioramento delle condizioni del bambino e consultare tempestivamente un medico.

Le malattie cardiache si riferiscono a molte malattie. A causa del fatto che la struttura del cuore per un motivo o per l'altro non corrisponde alla norma, il sangue non può fluire attraverso i vasi sanguigni come farebbe in una persona sana, con conseguente insufficienza del sistema circolatorio.

Consideriamo la classificazione di base di congeniti e acquisiti nei bambini e negli adulti: cosa sono e come differiscono.

I difetti cardiaci sono suddivisi in base ai seguenti parametri:

• Per ora in cui si è verificato ( , );
• Per eziologia (a causa di anomalie cromosomiche, a causa di malattie, eziologia sconosciuta);
• Per localizzazione dell'anomalia (settale, valvolare, vascolare);
• Dal numero di strutture colpite;
• Secondo caratteristiche emodinamiche (con cianosi, senza cianosi);
• In relazione alla circolazione sanguigna;
• Per fase (fase di adattamento, fase di compensazione, fase terminale);
• Per tipologia di shunt (semplice con shunt dx-sx, semplice con shunt dx-sx, complesso, ostruttivo);
• Per tipo (stenosi, coartazione, ostruzione, atresia, difetto (foro), ipoplasia);
• Secondo l'effetto sulla velocità del flusso sanguigno (effetto minore, moderato, pronunciato).

Classificazione dei difetti congeniti

La divisione clinica dei difetti in bianchi e blu si basa sulle manifestazioni esterne predominanti della malattia. Questa classificazione è alquanto arbitraria, poiché la maggior parte dei difetti appartiene contemporaneamente a entrambi i gruppi.

La divisione convenzionale dei difetti congeniti in “bianchi” e “blu” è associata a cambiamenti nel colore della pelle in queste malattie. Con difetti cardiaci "bianchi" nei neonati e nei bambini, a causa della mancanza di afflusso di sangue arterioso, la pelle diventa di colore pallido. Con i difetti di tipo “blu”, dovuti a ipossiemia, ipossia e stasi venosa, la pelle diventa cianotica (cianotica).

Attualmente non è stato identificato il numero totale delle anomalie cardiache congenite. Ciò è dovuto al fatto che molte malformazioni del cuore e delle strutture pericardiche sono componenti di sindromi genetiche sistemiche (trisomia, sindrome di Down, ecc.) e non possono essere distinte come malattie autonome.

Gruppo di continuità bianco

I difetti del cuore bianco, quando non c'è mescolanza tra sangue arterioso e venoso, si presentano segni di fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, si dividono in:

• Con saturazione della circolazione polmonare (in altre parole, circolazione polmonare). Ad esempio, quando il forame ovale è aperto, quando si verificano cambiamenti nel setto interventricolare.
• Con la privazione di un piccolo cerchio. Questa forma è presente nella stenosi isolata dell'arteria polmonare.
• Con saturazione della circolazione sistemica. Questa forma si verifica con stenosi aortica isolata.
• Condizioni in cui non vi sono segni evidenti di compromissione emodinamica.

Gruppo di emodinamica	Nome del vizio	Codice ICD-10	Frequenza ogni 1000 nati	Cause
Con arricchimento del piccolo cerchio		Q21.0	1.2-2.5	Esposizione ad agenti teratogeni
		Q21.1	0.53	Effetto embriotossico dei farmaci
		Q25.0	0.14-0.3	Disturbo genetico della struttura delle proteine ​​della parete vascolare
	Comunicazione atrioventricolare	Q20.5	0.021	Anomalia cromosomica dovuta all'esposizione a fattori avversi nel 1° trimestre
Con esaurimento del piccolo cerchio	Stenosi polmonare isolata	Q25.6	0.2-1.4	Malattie della madre incinta, patologia della placenta
Con esaurimento del circolo massimo	Stenosi aortica isolata	Q25.3	0.1-1.9	Effetti tossici degli agenti infettivi, soprattutto virali
		Q25.1	0.2-0.6	Rosolia in una donna incinta, lesioni durante la gravidanza
Senza disturbi emodinamici significativi		Q24.0	0.001	Profondi effetti tossici (alcol, fumo, droghe) nei primi giorni dello sviluppo embrionale
	Destroposizione dell'aorta	Q25.8	0.00012	Esposizione del feto a farmaci vietati durante la gravidanza
	Doppio arco aortico	Q25.4	0.0007	Rosolia, infezioni virali

Blu

I difetti cardiaci blu si verificano quando il sangue venoso fluisce nel sangue arterioso e hanno diversi sottotipi:

• Quelli che contribuiscono all'arricchimento della circolazione polmonare;
• Quelli che privano il circolo polmonare.

Gruppi di emodinamica	Nome	Codice ICD-10	Frequenza	Cause
Con arricchimento del piccolo cerchio		Q21.8	0.6	Anomalie cromosomiche
		Q20.4	0.001-0.002	Anomalia dei geni responsabili dello sviluppo del miocardio
	Tronco arterioso comune	Q20.0	0.07	Malattie infettive e tossiche della madre
		Q25.8	0.01-0.034	Anomalie cromosomiche spontanee
	Tronco polmonare principale	Q25.7	0.0023	Anomalie cromosomiche, delezioni di geni di proteine ​​strutturali
Con esaurimento del piccolo cerchio	,	Q21.3	0.5-1.6	Effetti tossici multipli nel 1° trimestre
	Atresia della valvola tricuspide	Q22.4	0.34	Assunzione di antibiotici in una donna incinta, infezioni virali, influenza
	Comune falso tronco arterioso	Q25.8	0.008	Fattori occupazionali in una donna incinta (produzione tossica)
		Q22.5	0.1	Effetti tossici multipli
	Atresia aortica	Q25.2	0.0045	Effetti del farmaco sul feto nel 1o trimestre
	Aneurisma del seno di Valsalva	Q25.4	0.007	Patologia del sacco vitellino embrionale
	Arteria polmonare accessoria	Q25.7	0.00004	Assunzione di alcuni antibiotici durante la gravidanza (tetracicline)
	Aneurisma artero-venoso polmonare	Q25.7	0.002-0.0068	Glomerulonefrite, influenza in una donna incinta

Ipoplasia

L'ipoplasia è il sottosviluppo anatomico del cuore o delle singole strutture cardiache. La patologia interessa spesso una sola camera e si manifesta con progressiva insufficienza cardiaca funzionale con ipossiemia e ristagno venoso. Varietà blu di cardiopatia congenita.

Difetti di ostruzione

L'ostruzione è la chiusura completa di un'apertura anatomica (aorta, tronco polmonare, sbocchi delle camere). L'essenza della patologia si esprime nell'incapacità di pompare il sangue attraverso un foro chiuso, che provoca ipertensione nel ventricolo adiacente. I difetti ostruttivi sono bianchi o blu a seconda del lato del cuore in cui si trova l'ostruzione.

Difetti settali

I difetti del setto sono aperture non chiuse tra gli atri o i ventricoli. Il difetto provoca uno shunt del sangue da sinistra a destra e sovraccarica il cuore di volume. La successiva ipertensione polmonare provoca ipossiemia nel sangue (difetti bianchi) o stasi venosa (blu).

Difetti valvolari congeniti

I difetti della valvola cardiaca sono rappresentati dal restringimento o dalla completa assenza delle aperture valvolari. I difetti stenotici sono bianchi (a causa di una significativa interruzione del flusso sanguigno e dell'insufficienza arteriosa), atresia - blu (l'assenza di un'apertura porta ad una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue).

Tipi di cardiopatie congenite secondo Fridley

La classificazione si basa sulle sindromi più gravi caratteristiche di ciascun gruppo di cardiopatie congenite.

Sindrome principale	Tipi di violazioni	Vice
Ipossiemia arteriosa, stato ipossiemico	Miscelazione di sangue arterioso e venoso	La malattia di Fallot
	Diminuzione del flusso sanguigno polmonare	Stenosi polmonare
	Separazione completa della circolazione polmonare e sistemica	Aplasia, ipoplasia ventricolare
	Chiusura del dotto arterioso
Insufficienza cardiaca (acuta, congestizia), shock cardiogeno	Sovraccarico di grandi volumi di sangue	Stenosi aortica
	Maggiore resistenza	Stenosi o atresia dei vasi pericardici
	Danno miocardico	Ipoplasia del miocardio ventricolare destro
	Chiusura del dotto arterioso pervio	Sottosviluppo delle camere cardiache, cuore a tre camere
Aritmia	Blocchi atrioventricolari	Difetti di Fallot, sindrome di Eisenmenger
	Parossismi di tachicardia	Aneurisma artero-venoso
	Fibrillazione	L'unico ventricolo del cuore
	Svolazzare	Inversione cardiaca, difetto del seno venoso

Classificazione dei difetti acquisiti

Per eziologia:

• A causa dell'aterosclerosi;
• Sifilitico;
• A causa di ;
• A causa di processi autoimmuni sistemici (sclerodermia, dermatomiosite, lupus).

Per gravità:

• Luce (compensata);
• Gravità moderata (sottocompensata);
• Grave (scompensato).

In base allo stato emodinamico:

• Un difetto con un effetto debole sulla circolazione sanguigna;
• Un difetto con un effetto moderato sulla circolazione sanguigna;
• Un difetto con un effetto pronunciato sulla circolazione sanguigna.

Per localizzazione:

• Coinvolgente una valvola;
• Coinvolge diverse valvole ().

Secondo la forma funzionale:

• Semplice;
• Combinato.

Elenco di tutto il personale docente

• :, combinazione di stenosi e insufficienza;
• : combinazione di stenosi con insufficienza;
• Tricuspide: stenosi, combinazione di stenosi con insufficienza;
• Restringimento della valvola polmonare;
• Insufficienza della valvola polmonare;
• Difetti bivalvi combinati: mitralo-aortico, mitralo-tricuspide, aorto-tricuspide;
• Difetti combinati trivalvolari: aortico-mitralico-tricuspide.

Prevalenza

Fascia di età	Patologie, % di casi per tutte le malattie
Neonati	Difetti del setto - 47,3%. Dotto arterioso pervio – 10%.
Bambini	Malattia di Fallot - 56%. Stenosi isolate dei grandi vasi cardiaci - 23,5-35,7%.
Adolescenti	Tetralogia di Fallot - 37%. Stenosi polmonare - 12,4%.
giovani	Sindrome di Eisenmenger - 45,2%. Difetti isolati del tronco polmonare - 34%.
Adulti	Stenosi mitralica reumatica - 84-87%. Difetti aortici reumatici - 13-16%.
Anziano	Donne - insufficienza mitralica reumatica - 70-80%. Uomini - stenosi aortica reumatica - 67-70%.

Sintomi e diagnosi

Tra i reclami più comuni ci sono:

• Fiato corto;
• Cianosi di varie aree della pelle;
• Gonfiore frequente;
• cardiopalmo;
• Disagio o dolore nella zona del cuore;
• Tosse;
• Soffi nella regione cardiaca.

Per stabilire la patologia cardiaca, gli specialisti utilizzano i seguenti esami:

• Ecocardiografia (per identificare difetti del setto interatriale e interventricolare, dotto arterioso pervio, coartazione dell'aorta, tetralogia di Fallot);
• Cateterizzazione cardiaca (si possono rilevare cambiamenti nel setto interventricolare, coartazione dell'aorta);
• RM dell'arteria polmonare;
• Ecocardiografia transesofagea;
• Esame radiografico degli organi del torace insieme all'illuminazione a contrasto;

Vengono utilizzati sia il trattamento farmacologico che i metodi chirurgici. La terapia farmacologica ha lo scopo di eliminare l'infiammazione nel cuore, eliminare i sintomi e preparare il trattamento radicale: un intervento chirurgico, che viene eseguito con metodi minimamente invasivi o a cuore aperto.

Solo gli effetti collaterali del difetto vengono trattati in modo conservativo, ad esempio disturbi del ritmo cardiaco, insufficienza circolatoria.

I cardiologi prescrivono anche misure preventive volte a prevenire l'insorgenza di reumatismi cardiaci e le sue conseguenti conseguenze.

Il trattamento precoce da parte del paziente e un trattamento tempestivo e appropriato aumentano le possibilità di un esito favorevole. Va ricordato che qualsiasi tipo di difetto cardiaco è un fenomeno estremamente pericoloso per la vita che richiede l'intervento immediato da parte di specialisti.

Un difetto o un'anomalia anatomica del cuore e del sistema vascolare che si verifica principalmente durante lo sviluppo fetale o alla nascita di un bambino è chiamato cardiopatia congenita o cardiopatia congenita. Il nome difetto cardiaco congenito è una diagnosi che i medici diagnosticano in quasi l’1,7% dei neonati.

La malattia stessa è un'anomalia nello sviluppo del cuore e nella struttura dei suoi vasi sanguigni. Il pericolo della malattia sta nel fatto che in quasi il 90% dei casi i neonati non vivono abbastanza per vedere un mese. Le statistiche mostrano anche che nel 5% dei casi i bambini con malattie cardiache congenite muoiono prima dei 15 anni. I difetti cardiaci congeniti presentano molti tipi di anomalie cardiache che portano a cambiamenti nell'emodinamica intracardiaca e sistemica.

Con lo sviluppo della cardiopatia congenita, si osservano disturbi nel flusso sanguigno dei circoli maggiori e minori, nonché nella circolazione sanguigna nel miocardio. La malattia occupa una delle posizioni principali riscontrate nei bambini. A causa del fatto che le malattie cardiache congenite sono pericolose e fatali per i bambini, vale la pena analizzare la malattia in modo più dettagliato e scoprire tutti i punti importanti di cui questo materiale ti parlerà.

Tipi di malattie cardiache congenite

Una malattia come la cardiopatia congenita si verifica principalmente nei neonati e nei bambini, ma non si può escludere lo sviluppo della cardiopatia congenita negli adulti. Se un bambino ha superato la barriera dell'età di 15 anni con questo tipo di malattia, ciò non significa che il pericolo mortale sia passato. Una persona che ha un'età con presenza di cardiopatia congenita può morire in qualsiasi momento, il che dipende direttamente dal tipo e dalla natura di questa malattia. Diamo un'occhiata a quali tipi di difetti cardiaci congeniti sono conosciuti e più comuni.

In medicina sono noti circa un centinaio di tipi di vari difetti del muscolo cardiaco. Naturalmente non prenderemo in considerazione tutte le tipologie, ma metteremo in evidenza solo quelle principali. I CHD si dividono in due tipologie: blu e bianchi. Questa divisione si basa principalmente sull'intensità dei cambiamenti nel colore della pelle.

Il tipo “bianco” di cardiopatia congenita, a sua volta, è diviso in 4 gruppi, chiamati:

1. Circolazione polmonare arricchita. Le ragioni per la cui formazione sono: dotto arterioso, difetto del setto atriale e difetto del setto ventricolare.
2. Piccolo cerchio impoverito. In questo caso si osservano segni di stenosi isolata.
3. Cerchio massimo impoverito. (Stenosi aortica, coartazione dell'aorta).
4. Senza alterazioni emodinamiche: disposizioni cardiache e distopie.

Il tipo "blu" di difetto cardiaco congenito comprende 2 gruppi:

1. Con arricchimento della circolazione polmonare, caratterizzata dalla completa trasposizione dei grandi vasi.
2. Cerchio piccolo prevalentemente impoverito. (Anomalie di Ebstein).

Questo è un tipo di difetto cardiaco congenito che viene diagnosticato nei neonati in casi abbastanza comuni. Un difetto del setto ventricolare è caratterizzato dalla miscelazione di sangue arricchito con sangue non arricchito. Con questo tipo di malattia appare un buco nel cuore, che è un difetto. Questa apertura si forma al confine tra i ventricoli destro e sinistro. Attraverso il foro, il sangue arricchito si sposta dal ventricolo sinistro a quello destro, dove si mescola con il sangue non arricchito.

Se il difetto è di piccole dimensioni, il bambino potrebbe non mostrare segni della malattia. Nel caso di dimensioni significative del foro, si osserva una miscelazione attiva del sangue, che si manifesta sotto forma di colorazione blu della pelle sulle labbra e sulle dita.

Un difetto del setto interventricolare è curabile, quindi in molti casi è possibile salvare il bambino. Se il foro tra i ventricoli è di piccole dimensioni, col tempo può chiudersi da solo. Se la dimensione del foro aumenta, sarà necessario un intervento chirurgico. Ma vale comunque la pena notare che se questo tipo di malattia non si manifesta in alcun modo, non è raccomandata alcuna influenza o intervento.

Un tipo di cardiopatia congenita che viene diagnosticata anche nei bambini, ma soprattutto in età avanzata. La malattia è caratterizzata dal fatto che nella valvola aortica non si formano tre cuspidi, come dovrebbero essercene secondo l'anatomia, ma solo due, da cui il nome del tipo di malattia: valvola aortica bicuspide. La valvola tricuspide garantisce il normale flusso sanguigno al cuore. La valvola aortica bicuspide si forma principalmente mentre il feto è nell'utero, nell'ottava settimana di gravidanza. È in questo momento che avviene la formazione del muscolo cardiaco e se una madre incinta durante questo periodo si stressa fisicamente o mentalmente, ciò può influenzare la formazione di malattie cardiache congenite.

È possibile trattare anche la valvola aortica bicuspide, ma l’intervento chirurgico viene eseguito solo se compaiono i sintomi della malattia o se il cuore è sottoposto a grave stress.

Difetto del setto interatriale- è un'apertura situata tra gli atri destro e sinistro. Questo tipo di malattia si manifesta nei bambini in casi piuttosto rari, ma la sua presenza suscita preoccupazione nei genitori. Infatti, se il buco è piccolo, può guarire da solo in un periodo di tempo indefinito. Se il foro è di dimensioni significative, la situazione può essere corretta solo mediante intervento chirurgico. Se ciò non viene fatto, questo tipo di malattia cardiaca congenita porterà allo sviluppo.

Cause

Le cause di questo tipo di malattia sono le seguenti:

• vari disturbi cromosomici;
• mutazioni genetiche;
• uso di alcol, tabacco e droghe da parte dei genitori del bambino;
• diagnosticare malattie come e in una donna incinta;
• fattore ereditario;
• dall'assunzione di farmaci.

Come puoi vedere, le ragioni che causano difetti e anomalie del muscolo cardiaco e dei vasi sanguigni sono piuttosto significative, quindi è importante trovare informazioni più dettagliate su di essi.

Per disturbi cromosomici, le mutazioni si formano in vari tipi. Quando si forma un'aberrazione cromosomica di dimensioni significative, il muscolo cardiaco muore, il che comporta la morte di una persona. Con aberrazioni cromosomiche minori compatibili con la vita, si osserva lo sviluppo di vari tipi di disturbi congeniti. Quando si forma il terzo cromosoma del set, si formano difetti tra i lembi valvolari degli atri e dei ventricoli.

Cause di malattie causate da mutazioni genetiche, comportano lo sviluppo non solo di malattie cardiache congenite, ma anche di altre anomalie di vari organi. Sono colpiti principalmente i polmoni, il sistema cardiovascolare, digestivo e nervoso.

L'influenza dell'alcol ha un effetto negativo sul corpo umano. Se i genitori bevono alcol in misura significativa, lo sviluppo di malattie cardiache congenite non è il limite. Inoltre, il bambino può presentare altri tipi di anomalie e disturbi. Sotto l'influenza dell'alcol, del DIV o del difetto del setto ventricolare si sviluppa spesso la patologia del setto interatriale e del dotto arterioso pervio.

L'alcol etilico è al primo posto tra le droghe pericolose che le persone consumano. È per motivi di consumo e contenuto di alcol etilico nel corpo umano che si osserva lo sviluppo di malattie cardiache congenite. Le donne che hanno un debole per le bevande alcoliche in quasi il 40% dei casi danno alla luce bambini con presenza di sindromi cardiache congenite. L'uso di alcol etilico nei primi tre mesi di gravidanza è particolarmente pericoloso, poiché porterà non solo ad anomalie cardiache, ma anche ad altri gravi tipi di malattie e anomalie nel bambino.

Se una donna ha avuto la rosolia o l'epatite durante la gravidanza, quindi questo fattore può influenzare non solo il cuore, ma causare anche una serie di altri tipi di patologie. Molto spesso, in quasi il 2,4% dei casi, la causa dei difetti congeniti nei bambini è la rosolia in una donna incinta.

Predisposizione genetica Questo è anche un motivo significativo per cui la cardiopatia congenita si manifesta nei bambini se anche i loro genitori hanno questo tipo di malattia.

Le ragioni per la formazione di CHD possono essere vari fattori della seguente natura:

• radiazioni a raggi X;
• l'effetto delle radiazioni;
• uso di farmaci;
• vari tipi di malattie virali e infettive.

Inoltre, la malattia cardiaca congenita si sviluppa spesso in un bambino se tutti i fattori di cui sopra colpiscono una donna durante la gravidanza.

Inoltre, non si dovrebbero escludere le ragioni dello sviluppo di anomalie cardiache nei bambini se le donne rientrano nel seguente gruppo a rischio:

• età;
• deviazioni del sistema endocrino;
• tossicosi nei primi tre mesi di gravidanza;
• se nella storia della donna sono presenti figli nati morti o con difetti.

Pertanto, come puoi vedere, ci sono abbastanza ragioni per una diagnosi in un neonato ed è quasi impossibile prevenirle o proteggersi da tutte. Ma se sai di avere qualche tipo di malattia, prima di concepire un bambino, si consiglia di informarne il medico per considerare la possibilità di curare la malattia. Considereremo ulteriormente come determinare se un bambino ha segni di malattia cardiaca congenita.

Sintomi

Il quadro clinico della malattia “difetto cardiaco congenito” è determinato dalle caratteristiche strutturali del difetto stesso, dalla presenza di complicanze e dal recupero. Consideriamo quindi i principali sintomi della malattia, nonché il quadro clinico dello sviluppo della malattia nei neonati.

Pertanto, i sintomi che indicano la presenza di segni di cardiopatia congenita nei bambini e negli adulti iniziano con la mancanza di respiro che si verifica durante tipi di esercizio minori. In questo caso, è possibile osservare un aumento del battito cardiaco, debolezza generale e colore pallido della pelle, soprattutto nella testa e nel viso. A seconda della complicazione del difetto, si può osservare dolore nella zona del cuore e del torace; questi dolori portano anche una persona ad uno stato di svenimento e ad un aumento del gonfiore degli arti.

Esistono tre fasi di manifestazione dei sintomi della malattia, che considereremo ulteriormente.

1. Prima fase caratterizzato come adattivo. È caratterizzata dall’adattamento del corpo ai disturbi del flusso sanguigno e della funzione cardiaca. Durante il periodo di adattamento o adattamento del corpo ai disturbi, i sintomi della malattia compaiono molto raramente e in forma lieve. Ma questo si osserva fino alla comparsa dei disturbi emodinamici. Quando viene violato, si osserva un aumento dello sviluppo dello scompenso cardiaco. Un momento molto pericoloso, poiché una persona potrebbe morire durante questo periodo. Se la mortalità non si verifica e questa fase passa, dopo 2-3 anni si osserva un miglioramento della salute.
2. Per la seconda fase Le condizioni del paziente sono caratterizzate da un miglioramento, causato dalla compensazione cardiaca o dalla stabilizzazione della funzione cardiaca. Ma la seconda fase dura un tempo relativamente breve, e dopo di essa si osserva la comparsa dei sintomi caratteristici della terza fase.
3. Durante l'offensiva terza fase(terminale) il corpo sperimenta un forte stress. Durante questo periodo iniziano a svilupparsi anomalie distrofiche e degenerative del muscolo cardiaco e di altri organi. Di conseguenza, i sintomi diventano più frequenti e peggiorano, portando alla morte.

I sintomi più pronunciati della cardiopatia congenita sono:

• insufficienza cardiaca;
• soffi cardiaci che possono essere ascoltati anche senza endoscopio;
• cianosi.

La presenza di soffi cardiaci con segni di natura sistolica si osserva in qualsiasi tipo di questa malattia. In rari casi, i rumori possono apparire in modo intermittente o essere del tutto assenti. I soffi cardiaci possono essere uditi molto chiaramente se la persona ha svolto un'attività fisica minore.

La manifestazione di cianosi si osserva in rari casi e solo con stenosi polmonare. La cianosi può essere costante o verificarsi sullo sfondo di urla, pianti e altri tipi di attività fisica e nervosa del corpo. La cianosi si manifesta con una colorazione bluastra delle falangi delle dita e delle labbra, nonché con un colorito pallido della pelle del viso.

Quando si sviluppa un'insufficienza cardiaca, il paziente viene monitorato per segni di pallore, freddezza delle estremità e della punta del naso. Pertanto, la presenza di una malattia cardiaca congenita in una persona può essere rilevata esclusivamente dai cambiamenti nel colore della pelle e dal dolore al cuore.

Sintomi di un difetto del setto ventricolare

I sintomi della cardiopatia congenita caratteristica di un difetto del setto ventricolare compaiono già il primo giorno dopo la nascita del bambino. Il quadro principale dei sintomi è costituito dai seguenti segni:

• la comparsa di mancanza di respiro;
• scarso appetito o mancanza di esso;
• scarso sviluppo;
• pelle bluastra;
• gonfiore delle gambe, dei piedi e dell'addome;
• aumento della frequenza cardiaca;
• soffi al cuore.

I primi segni della malattia possono essere rilevati durante un esame del cuore. Il medico monitora la presenza di soffi cardiaci, che successivamente studia attraverso un'ecografia. Conclusione Un'ecografia fornirà un quadro accurato di ciò che potrebbe causare il soffio. Ma spesso i bambini con un difetto del setto interventricolare, anche se la dimensione del difetto è piccola, non avvertono praticamente alcun disagio e convivono con esso. Spesso i difetti minori guariscono entro uno o 10 anni.

Pertanto, se i genitori monitorano i seguenti sintomi nel loro bambino:

• affaticamento rapido;
• debolezza, stanchezza e immobilità;
• dispnea;
• cianosi delle estremità;
• nessun aumento di peso.

In questo caso, è necessario consultare un medico per diagnosticare la malattia e consultare le procedure di trattamento.

A volte un difetto del setto ventricolare può causare una complicazione caratterizzata dalla comparsa di ipertensione polmonare. Pertanto, si osserva la formazione di processi irreversibili nei polmoni. Le complicanze derivanti dal difetto del setto ventricolare sono estremamente rare. Inoltre, un difetto del setto ventricolare può causare le seguenti complicazioni:

• insufficienza cardiaca e altri disturbi cardiaci.

Sintomi di una valvola aortica bicuspide

La valvola aortica bicuspide presenta segni di manifestazione, ma vale la pena notare che questo tipo è raramente riconosciuto nei bambini. Per molti anni, la valvola aortica bicuspide può esistere in modo completamente asintomatico. Ma man mano che il bambino cresce, compaiono sempre più spesso segni inquietanti e sintomi caratteristici della malattia. Quindi, i sintomi che indicano la valvola aortica bicuspide congenita hanno le seguenti caratteristiche:

1. Dolore pulsante alla testa.
2. Vertigini, che portano anche allo svenimento.
3. Deterioramento della vista. Se l'afflusso di sangue al cuore è aggravato, provocato sullo sfondo di una cardiopatia congenita della valvola aortica bicuspide, si verificano disturbi o malfunzionamenti nel funzionamento della maggior parte degli organi e sistemi.
4. La comparsa di mancanza di respiro.
5. Dolore nella zona del cuore.
6. , che è un aumento della frequenza cardiaca.
7. Alta pressione sanguigna causata da forti battiti cardiaci.

Un altro sintomo caratteristico della valvola aortica bicuspide congenita è un'interruzione della circolazione sanguigna nel corpo. Pertanto, il sangue entra inizialmente nell'aorta e solo successivamente nel ventricolo, il che non è corretto. È a causa del flusso sanguigno improprio che si osservano i sintomi di cui sopra.

Pertanto, la valvola aortica bicuspide si manifesta principalmente all'età di 10 anni e in età precoce i sintomi di cui sopra non sono praticamente visibili.

Vale anche la pena notare che è molto difficile fare una diagnosi solo sulla base dei sintomi, quindi è necessario prestare particolare attenzione alla diagnosi della malattia.

Diagnostica

La diagnosi della malattia comprende i seguenti tipi di misure mediche:

1. Ecocardiografia, che viene eseguita sul feto. Con il suo aiuto, vengono diagnosticati segni di cardiopatia congenita anche durante la gravidanza.
2. Fonocardiografia. Registrazione del rumore per la successiva valutazione.
3. Esecuzione dopo la nascita del bambino.
4. Elettrocardiografia.
5. Radiografia del torace. I raggi X consentono di valutare le dimensioni, i contorni e la posizione del cuore.
6. Pulsossimetria. Esame attraverso il quale è possibile ottenere informazioni sul contenuto di ossigeno e sulla sua carenza nei tessuti periferici.
7. Tomografia. Utilizzato in caso di un raro tipo di difetto congenito.
8. Analisi del sangue: e. Grazie all'analisi è possibile valutare il grado di saturazione del sangue.

Vale la pena notare che non tutte le misure diagnostiche di cui sopra vengono eseguite per un caso di malattia. Il medico stesso decide di quali esami ha bisogno per fare una diagnosi accurata.

Trattamento

A seconda del quadro clinico della malattia, viene prescritto un trattamento appropriato. Pertanto, il trattamento verrà effettuato in base alla gravità e alla complessità del quadro clinico della malattia. Se una persona con un difetto ha un'immagine di completo risarcimento, in questo caso vivrà come una persona sana. Spesso queste persone non hanno idea di avere un'anomalia cardiaca anormale. Ma per non provocare una violazione dello status di risarcimento, queste persone devono seguire alcune raccomandazioni e monitorare la propria salute.

Per fare questo, devi limitarti a fare esercizi fisici faticosi. Se il lavoro mentale influisce negativamente sulla salute del paziente, allora dovrebbe essere abbandonato e sostituito con qualcosa di più accettabile.

Per un paziente con segni anche lievi di malattia cardiaca, qualsiasi attività fisica che potrebbe influire negativamente sulle condizioni del paziente è strettamente controindicata. È importante anche il sonno, la cui durata dovrebbe essere di almeno 8 ore al giorno.

È anche importante monitorare la tua dieta. Non è consentito mangiare sempre cibi grassi, affumicati e fritti, poiché i pasti pesanti influenzano il funzionamento del cuore. Inoltre, i pasti dovrebbero essere 3 volte al giorno per ridurre nuovamente il carico sul cuore. Vale la pena rinunciare al sale e non è consigliabile consumare lo zucchero. È necessario mangiare principalmente cibo bollito, poiché è meglio digerito dall'organismo.

Per quanto riguarda il trattamento dei difetti cardiaci congeniti nei bambini, vale la pena notare che esiste un tipo di trattamento farmacologico. Il trattamento farmacologico comprende le seguenti azioni: aumento della funzione contrattile del cuore, rimozione dei liquidi in eccesso, regolazione del metabolismo del sale marino e miglioramento dei processi metabolici nel miocardio.

Se durante la diagnosi viene rivelato che il cuore non può far fronte a carichi semplici, allora si dovrebbe ricorrere a un metodo di trattamento come un intervento chirurgico, attraverso il quale i difetti vengono eliminati da chirurghi esperti.

Circa il 30% dei neonati necessita di cure urgenti tramite intervento chirurgico. Per poter determinare la posizione della formazione del difetto, nel corpo del bambino viene installato un catetere.

Anche il trattamento delle cardiopatie congenite mediante ipotermia profonda è ben noto. Ciò comporta l'uso del freddo estremo. Se il cuore di un neonato ha le dimensioni di una noce, un'operazione del genere non può essere evitata. Utilizzando il freddo durante l'intervento chirurgico, il chirurgo elimina la malattia rilassando completamente il muscolo cardiaco.

Attualmente, esistono diversi metodi con cui viene trattata la malattia cardiaca congenita. Ad esempio, un metodo chiamato commissurotomia, attraverso il quale vengono sezionate le valvole fuse. Dopo che la valvola è stata rimossa, viene installata una protesi, in conseguenza della quale la persona convive con essa per tutta la vita.

L'intervento al cuore è un tipo di evento piuttosto serio e responsabile, del cui esito è responsabile il chirurgo. Il successo dell'operazione dipende dall'esperienza del chirurgo, quindi in quasi tutti i casi tali misure hanno esito positivo. Dopo l'operazione, la persona si sente assolutamente normale e può condurre uno stile di vita sano, escludendo il duro lavoro e l'attività fisica.

Difetti cardiaci congeniti si verificano a causa dell'interruzione della formazione del cuore e dei vasi che si estendono da esso. La maggior parte dei difetti interrompe il flusso del sangue all’interno del cuore o attraverso i circoli grandi (BCC) e della circolazione polmonare (MPC). I difetti cardiaci sono il difetto congenito più comune e sono la principale causa di morte infantile per difetti congeniti.

Eziologia. Le cardiopatie congenite possono essere causate da fattori genetici o ambientali, ma solitamente sono una combinazione di entrambi. Le cause più note dei difetti cardiaci congeniti sono le alterazioni dei geni puntiformi o le mutazioni cromosomiche sotto forma di delezione o duplicazione di segmenti di DNA. Le principali mutazioni cromosomiche come le trisomie 21, 13 e 18 causano circa il 5-8% dei casi di malattie cardiache congenite. Le mutazioni genetiche si verificano a causa dell'azione di tre principali mutageni:

Mutageni fisici (principalmente radiazioni ionizzanti).

Mutageni chimici (fenoli di vernici, pitture; nitrati; benzpirene da fumo; consumo di alcol; idantoina; litio; talidomide; farmaci teratogeni - antibiotici e CTP, FANS, ecc.).

Mutageni biologici (principalmente il virus della rosolia nel corpo della madre, che porta alla rosolia congenita con la caratteristica triade di Greg: cardiopatia congenita, cataratta, sordità, nonché diabete mellito, fenilchetonuria e lupus eritematoso sistemico nella madre).

Patogenesi. Ci sono due meccanismi principali.

1. Emodinamica cardiaca compromessa → sovraccarico delle parti cardiache per volume (difetti come insufficienza valvolare) o resistenza (difetti come stenosi degli orifizi o dei vasi) → esaurimento dei meccanismi compensatori coinvolti → sviluppo di ipertrofia e dilatazione delle parti cardiache → sviluppo di insufficienza cardiaca (e, di conseguenza, disturbi emodinamici sistemici).

2. Disturbo dell'emodinamica sistemica (pletora/anemia del MCC e del BCC) → sviluppo di ipossia sistemica (principalmente circolatoria con difetti bianchi, emica con difetti blu, sebbene con sviluppo di scompenso cardiaco acuto del ventricolo sinistro, ad esempio, sia ipossia di ventilazione che di diffusione verificarsi) .

Classificazione:

I CHD sono convenzionalmente divisi in 2 gruppi:

1. Bianco(pallido, con shunt da sinistra a destra, senza mescolanza di sangue arterioso e venoso). Comprende 4 gruppi:

Con arricchimento della circolazione polmonare (dotto arterioso pervio, difetto del setto interatriale, difetto del setto interventricolare, comunicazione AV, ecc.).

Con esaurimento della circolazione polmonare (stenosi polmonare isolata, ecc.).

Con depauperamento della circolazione sistemica (stenosi aortica isolata, coartazione dell'aorta, ecc.)

Senza un disturbo significativo dell'emodinamica sistemica (disposizioni cardiache - destro-, sinistro-, mesocardia; distopia cardiaca - cervicale, toracica, addominale).

2. Blu(con scarico del sangue da destra a sinistra, con miscelazione di sangue arterioso e venoso). Include 2 gruppi:

Con arricchimento della circolazione polmonare (trasposizione completa dei grandi vasi, complesso di Eisenmenger, ecc.).

Con depauperamento della circolazione polmonare (tetralogia di Fallot, anomalia di Ebstein, ecc.).

Le manifestazioni cliniche delle cardiopatie congenite possono essere combinate in 4 sindromi:

Sindrome cardiaca(reclami di dolore al cuore, mancanza di respiro, palpitazioni, interruzioni della funzione cardiaca; all'esame - pallore o cianosi, gonfiore e pulsazione dei vasi del collo, deformazione del torace come una gobba cardiaca; palpazione - cambiamenti nel sangue pressione e caratteristiche del polso periferico, alterazioni delle caratteristiche dell'impulso apicale con ipertrofia/dilatazione del ventricolo sinistro, comparsa di un impulso cardiaco con ipertrofia/dilatazione del ventricolo destro, fusa sistolica/diastolica del gatto con stenosi; percussione - espansione dei confini del cuore secondo le sezioni espanse; auscultazione - cambiamenti nel ritmo, forza, timbro, toni monolitici, comparsa di caratteristiche di ciascun difetto acustico, ecc.).

Sindrome da insufficienza cardiaca(acuti o cronici, ventricolari destri o sinistri, attacchi dispnea-cianotici, ecc.).

Sindrome da ipossia sistemica cronica(ritardi di crescita e sviluppo, sintomi di bacchette e vetri di orologio, ecc.)

Sindrome da stress respiratorio(principalmente con cardiopatie congenite con arricchimento della circolazione polmonare).

Complicanze delle cardiopatie congenite:

Insufficienza cardiaca (si verifica in quasi tutte le malattie cardiache congenite).

Endocardite batterica (più spesso osservata nella cardiopatia congenita cianotica).

Polmonite precoce e prolungata sullo sfondo di ristagno della circolazione polmonare.

Ipertensione polmonare elevata o sindrome di Eisenmenger (caratteristica della cardiopatia congenita con arricchimento della circolazione polmonare).

Sincope dovuta alla sindrome della piccola gittata fino allo sviluppo di accidente cerebrovascolare

Sindrome angina e infarto miocardico (più tipica per stenosi aortica, origine anomala dell'arteria coronaria sinistra).

Attacchi dispnea-cianotici (si verificano nella tetralogia di Fallot con stenosi infundibolare dell'arteria polmonare, trasposizione delle grandi arterie, ecc.).

Anemia relativa - con cardiopatia congenita cianotica.

Anatomia patologica. Con difetti cardiaci congeniti, il processo di ipertrofia miocardica nei bambini nei primi 3 mesi di vita comporta non solo un aumento del volume delle fibre muscolari con iperplasia delle loro ultrastrutture, ma anche una vera iperplasia dei cardiomiociti. Allo stesso tempo si sviluppa l'iperplasia delle fibre argirofile della reticolina dello stroma cardiaco. Successivi cambiamenti distrofici nel miocardio e nello stroma, fino allo sviluppo della micronecrosi, portano alla graduale proliferazione del tessuto connettivo e alla comparsa di cardiosclerosi diffusa e focale.

La ristrutturazione compensatoria del letto vascolare di un cuore ipertrofico è accompagnata da un aumento dei vasi intramurali, delle anastomosi artero-venose e delle vene più piccole (i cosiddetti vasi di Viessen-Tebezia) del cuore. A causa dei cambiamenti sclerotici nel miocardio, nonché dell'aumento del flusso sanguigno nelle sue cavità, appare un ispessimento dell'endocardio dovuto alla crescita di fibre elastiche e di collagene al suo interno. La ristrutturazione del letto vascolare si sviluppa anche nei polmoni. I bambini con difetti cardiaci congeniti sperimentano un ritardo nello sviluppo fisico generale.

Morte si verifica nei primi giorni di vita per ipossia con forme di difetti particolarmente gravi o successivamente per lo sviluppo di insufficienza cardiaca. A seconda del grado di ipossia, causato da una diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare e dalla direzione del flusso sanguigno attraverso percorsi anomali tra la circolazione polmonare e sistemica, i difetti cardiaci possono essere suddivisi in due tipi principali: blu e bianchi. Con i difetti di tipo blu, si osserva una diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, ipossia e direzione del flusso sanguigno lungo un percorso anormale, da destra a sinistra. Con difetti di tipo bianco, non c'è ipossia, la direzione del flusso sanguigno va da sinistra a destra. Tuttavia, questa divisione è schematica e non sempre applicabile a tutti i tipi di difetti cardiaci congeniti.

Difetti congeniti con alterata divisione delle cavità cardiache. I difetti del setto ventricolare sono comuni e dipendono dal ritardo della crescita di una delle strutture che formano il setto, con conseguente comunicazione anomala tra i ventricoli. Più spesso si osserva un difetto nella parte superiore del tessuto connettivo (membranosa) del setto. Il flusso sanguigno attraverso il difetto avviene da sinistra a destra, quindi non si osservano cianosi e ipossia (difetto di tipo bianco). L'entità del difetto può variare, fino alla completa assenza del setto. Con un difetto significativo, si sviluppa l'ipertrofia del ventricolo destro del cuore, con un difetto minore non si verificano cambiamenti significativi nell'emodinamica.

Il difetto del setto primum si presenta come un foro situato direttamente sopra le valvole ventricolari; con difetto del setto secondario è presente un foro ovale ampio e aperto, privo di valvola. In entrambi i casi, il flusso sanguigno avviene da sinistra a destra, non si verificano ipossia e cianosi (difetto di tipo bianco). Il traboccamento di sangue nella metà destra del cuore è accompagnato da ipertrofia del ventricolo destro e da espansione del tronco e dei rami dell'arteria polmonare. La completa assenza del setto interventricolare o interatriale porta allo sviluppo cuore a tre camere- un grave difetto, in cui, tuttavia, durante il periodo di compenso, non si osserva una completa miscelazione del sangue arterioso e venoso, poiché il flusso principale dell'uno o dell'altro sangue mantiene la sua direzione e quindi il grado di ipossia aumenta con il progredire dello scompenso .

Difetti cardiaci congeniti con alterata divisione del tronco arterioso. Un tronco arterioso comune in completa assenza di divisione del tronco arterioso è raro. Con questo difetto, da entrambi i ventricoli ha origine un tronco arterioso comune, all'uscita vi sono 4 valvole semilunari o meno; il difetto è spesso combinato con un difetto del setto interventricolare. Le arterie polmonari si dipartono dal tronco comune non lontano dalle valvole, prima dei rami dei grossi vasi della testa e del collo; possono essere del tutto assenti e quindi i polmoni ricevono sangue dalle arterie bronchiali dilatate. Con questo difetto si osservano grave ipossia e cianosi (tipo di difetto blu), i bambini non sono vitali.

Stenosi e atresia dell'arteria polmonare osservato quando il setto del tronco arterioso è spostato a destra, spesso combinato con un difetto del setto interventricolare e altri difetti. Quando l’arteria polmonare è significativamente ristretta, il sangue entra nei polmoni attraverso il dotto arterioso e le arterie bronchiali dilatate. Il difetto è accompagnato da ipossia e grave cianosi (tipo di difetto blu).

Stenosi e atresia aortica sono una conseguenza dello spostamento del setto del tronco arterioso verso sinistra. Sono meno comuni dello spostamento del setto a destra e sono spesso accompagnati da ipoplasia del ventricolo sinistro del cuore. In questo caso si osserva un forte grado di ipertrofia del ventricolo destro del cuore, una dilatazione dell'atrio destro e una forte cianosi generale. I bambini non sono vitali.

Restringimento dell'istmo aortico (coartazione), fino alla sua atresia, è compensato dallo sviluppo della circolazione collaterale attraverso le arterie intercostali, le arterie del torace e la forte ipertrofia del ventricolo sinistro del cuore.

Dotto arterioso irregolare può essere considerato un difetto se è presente con contemporanea espansione nei bambini di età superiore ai 3 mesi. Il flusso sanguigno va da sinistra a destra (difetto di tipo bianco). Un difetto isolato si presta bene alla correzione chirurgica.

Difetti cardiaci congeniti combinati. Tra i difetti combinati, i più comuni sono la triade, la tetralogia e il pentado di Fallot. Triade di Fallot presenta 3 segni: difetto del setto interventricolare, stenosi dell'arteria polmonare e, di conseguenza, ipertrofia del ventricolo destro. Tetralogia di Fallot presenta 4 segni: difetto del setto ventricolare, restringimento dell'arteria polmonare, destraposizione dell'aorta (spostamento della bocca aortica verso destra) e ipertrofia del ventricolo destro del cuore. Pentado di Fallot Oltre a questi quattro, include un quinto segno: difetto del setto interatriale. La tetralogia di Fallot è la più comune (40-50% di tutti i difetti cardiaci congeniti). Con tutti i difetti del tipo Fallot si notano flusso sanguigno da destra a sinistra, diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, ipossia e cianosi (difetti di tipo blu). I difetti congeniti combinati più rari includono il difetto del setto ventricolare con stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro ( Malattia di Lutambashe), difetto del setto ventricolare e destraposizione aortica ( La malattia di Eisenmenger) e un ramo dell'arteria coronaria sinistra dal tronco polmonare (Sindrome di Bland-White-Garland), ipertensione polmonare primaria ( La malattia di Aerz), a seconda dell'ipertrofia dello strato muscolare dei vasi polmonari (piccole arterie, vene e venule), ecc.