Età del lupus eritematoso. Lupus eritematoso sistemico. Sintomi e segni

Una delle malattie autoimmuni più gravi è il lupus eritematoso sistemico, la cui prognosi per la vita con un trattamento adeguato è abbastanza favorevole. In questa malattia, il sistema immunitario umano distrugge le proprie cellule sane necessarie per la costruzione del tessuto connettivo. Questi tessuti si trovano in qualsiasi parte del corpo umano. Pertanto (LES) provoca danni a tutti gli organi e sistemi umani. La malattia può presentare una vasta gamma di sintomi. Può essere facilmente confuso con altri processi patologici, il che rende la diagnosi molto difficile.

Un sintomo caratteristico del LES è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso. La malattia è classificata come incurabile, ma i moderni metodi di terapia sintomatica possono alleviare significativamente le condizioni del paziente. Periodi di esacerbazione del lupus eritematoso si alternano a periodi di remissione di varia durata.

Previsioni sull'aspettativa di vita

Nella forma cronica della malattia tutti i sintomi possono essere controllati con i farmaci. Un trattamento adeguato aumenta significativamente l'aspettativa di vita e ne migliora la qualità. Quanto vivono le persone con lupus eritematoso? I farmaci moderni consentono al paziente di vivere più di 20 anni dopo. Il processo può avvenire a velocità diverse; in alcuni pazienti i sintomi aumentano gradualmente, in altri si sviluppano rapidamente.

La maggior parte dei pazienti continua a condurre uno stile di vita normale. Nei casi più gravi della malattia, il paziente può diventare incapace di lavorare a causa di forti dolori articolari, aumento dell'affaticamento o disturbi mentali.

La qualità e la durata della vita di un paziente dipendono dalla gravità dei sintomi dell’insufficienza multiorgano.

In passato, la maggior parte dei pazienti moriva entro pochi anni dall’insorgenza della malattia; oggigiorno una persona ha tutte le possibilità di vivere fino alla vecchiaia.

È possibile curare la malattia?

Il trattamento del LES ha lo scopo di alleviare i suoi principali sintomi ed eliminare i processi infiammatori. Una cura completa è attualmente impossibile; attraverso la terapia a lungo termine è possibile ottenere un periodo di remissione. Per tutta la vita, il paziente deve seguire una dieta speciale, evitare situazioni stressanti e curare le infezioni secondarie. I farmaci vengono prescritti a seconda della gravità della malattia. Le dosi dei farmaci vengono ridotte man mano che diminuisce l'intensità delle manifestazioni del lupus eritematoso.

Per i casi lievi della malattia vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei e salicilati. L'uso a lungo termine di questi farmaci può influire negativamente sul funzionamento dei reni, del fegato e del cervello. I farmaci antimalarici vengono utilizzati per la sindrome da stanchezza cronica. Questi farmaci possono avere effetti collaterali come la retinopatia.

Il trattamento principale per il lupus eritematoso è la terapia ormonale. I corticosteroidi hanno un effetto antinfiammatorio pronunciato, ma l'uso a lungo termine non è raccomandato. Sono prescritti insieme ai citostatici, che riducono la frequenza delle riacutizzazioni. Quando si verificano infezioni secondarie, vengono prescritti farmaci antibatterici e antifungini. Un paziente affetto da LES deve monitorare costantemente le sue condizioni e informare il medico sui minimi cambiamenti.

I sintomi possono variare da lievi a gravi, rappresentando una seria minaccia per la salute del paziente. I segni della malattia possono comparire spontaneamente o aumentare gradualmente. I principali sintomi del LES comprendono aumento dell’affaticamento, febbre alta, brividi, eruzioni cutanee, gonfiore delle articolazioni, perdita di appetito e perdita di peso.

Sul viso compaiono eruzioni cutanee a forma di farfalla. Possono apparire macchie rossastre sulle braccia, sul petto e sullo stomaco. Altre manifestazioni del lupus eritematoso comprendono fotosensibilità, segni di anemia, alterazione del flusso sanguigno alle estremità e calvizie. Il paziente diventa irritabile e... In alcune persone la malattia colpisce solo le articolazioni, in altre colpisce tutti gli organi.

Quando le ossa e i muscoli sono colpiti, il paziente sperimenta una deformazione graduale. Ciò porta allo sviluppo. L’insufficienza renale si verifica in circa la metà dei pazienti. Con l'ulteriore sviluppo della malattia, il paziente necessita di emodialisi o trapianto di rene.

I sintomi respiratori iniziano circa 2 anni dopo l’esordio della malattia. Si manifestano sotto forma di polmonite, pleurite, tosse e insufficienza respiratoria. La tubercolosi, la fibrosi polmonare o un'infezione fungina possono svilupparsi sullo sfondo del lupus eritematoso. I danni al sistema digestivo portano a peritonite, diarrea, vomito e forti dolori addominali.

Le manifestazioni più gravi del lupus provengono dagli organi visivi. La coroidite a rapido sviluppo può portare alla completa perdita della vista.

Le cause esatte del lupus eritematoso sono sconosciute. Molti esperti ritengono che la malattia si sviluppi quando i virus entrano nel corpo, verso il quale inizia attivamente a produrre anticorpi. Tuttavia, non tutte le persone che hanno virus nel corpo sviluppano il lupus. L'ereditarietà gioca un ruolo importante nello sviluppo della malattia. Il lupus non si verifica a causa di immunodeficienza e non è classificato come cancro.

L'impulso per lo sviluppo della malattia può essere dato da eccessive radiazioni ultraviolette, squilibrio ormonale nel corpo, infezioni e cattive abitudini. Il fumo non solo provoca l'insorgenza del lupus eritematoso, ma ne aggrava anche il decorso. I sintomi della malattia possono comparire dopo un ciclo di trattamento con antibiotici, farmaci antifungini e antinfiammatori.

La malattia può manifestarsi in diverse forme. La forma acuta inizia spontaneamente ed è piuttosto grave. La malattia si sviluppa rapidamente e colpisce tutti gli organi entro diversi mesi. Risponde scarsamente ai trattamenti standard e può essere fatale. La forma subacuta si sviluppa più lentamente. Dalla comparsa dei primi segni allo sviluppo del quadro clinico completo della malattia possono trascorrere 3 anni. La forma cronica del lupus eritematoso ha la prognosi più favorevole per il paziente. La durata del periodo di esacerbazione si riduce con l’inizio tempestivo del trattamento.

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Il lupus eritematoso sistemico (LES), o malattia di Limban Sachs, è una delle diagnosi gravi che possono essere ascoltate durante una visita dal medico, sia per gli adulti che per i bambini. Se non trattato tempestivamente, il LES provoca danni alle articolazioni, ai muscoli, ai vasi sanguigni e agli organi umani.

Fortunatamente, il LES non è una patologia comune: viene diagnosticato a 1-2 persone ogni 1000 persone.

La malattia porta alla formazione del fallimento di uno degli organi. Pertanto, questa sintomatologia viene alla ribalta nel quadro clinico.

Fatto! — Il lupus eritematoso sistemico è incurabile (ma non fatale con un'adeguata supervisione). Ma se si seguono tutte le raccomandazioni del medico, i pazienti riescono a condurre una vita normale e appagante.

Lupus eritematoso sistemico: che cos'è?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia diffusa del tessuto connettivo, manifestata da danni alla pelle umana e agli organi interni (di solito i reni).

Le statistiche mostrano che molto spesso questa patologia si sviluppa nelle donne sotto i 35 anni. Negli uomini, il lupus viene diagnosticato 10 volte meno spesso, il che è spiegato dalle caratteristiche ormonali.

I fattori predisponenti alla malattia includono quanto segue:

• infezioni virali che “vivono” a lungo nel corpo umano in uno stato latente;
• violazione dei processi metabolici;
• predisposizione genetica (è più probabile che la malattia venga trasmessa dal lato femminile, sebbene non sia esclusa la trasmissione attraverso la linea maschile);
• aborti, aborti, parto dovuti a interruzioni nella sintesi e nella percezione dei recettori degli estrogeni;
• cambiamenti ormonali nel corpo;
• carie e altre infezioni croniche;
• vaccinazione, uso a lungo termine di farmaci;
• sinusite;
• malattie neuroendocrine;
• soggiorno frequente in stanze con temperature basse o, al contrario, alte
• modalità;
• tubercolosi;
• insolazione.

Il lupus eritematoso sistemico, le cui cause non sono completamente identificate, presenta molti fattori predisponenti alla diagnosi. Come accennato in precedenza, questa malattia si sviluppa più spesso nei giovani e pertanto non è esclusa la sua insorgenza nei bambini.

A volte ci sono casi in cui un bambino ha il LES fin dalla nascita. Ciò è dovuto al fatto che il bambino ha un disturbo congenito del rapporto linfocitario.

Un'altra causa di malattia congenita è considerata il basso grado di sviluppo del sistema complementare, responsabile dell'immunità umorale.

Aspettativa di vita con LES

Se il LES moderatamente attivo non viene trattato, diventerà grave. E il trattamento in questa fase diventa inefficace e l’aspettativa di vita del paziente di solito non supera i tre anni.

• Ma con un trattamento adeguato e tempestivo, l’aspettativa di vita del paziente viene estesa a 8 anni o anche di più.

La causa della morte è lo sviluppo della glomerulonefrite, che colpisce l'apparato glomerulare dei reni. Le conseguenze colpiscono il cervello e il sistema nervoso.

Il danno cerebrale si verifica a causa della meningite asettica dovuta ad avvelenamento con prodotti azotati. Pertanto, qualsiasi malattia deve essere trattata fino allo stadio di remissione stabile per prevenire lo sviluppo di complicanze.

Se noti sintomi di lupus eritematoso sistemico, dovresti consultare immediatamente un medico. Inoltre, la morte può verificarsi a causa di emorragia polmonare. Il rischio di morte in questo caso è del 50%.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, gradi

I medici hanno identificato diversi tipi di LES, che verranno presentati nella tabella seguente. In ciascuna di queste specie, il sintomo principale è un'eruzione cutanea. Perché Questo segno è generale; non è nella tabella.

Tipo/carattere	Sintomi	Peculiarità
Lupus eritematoso sistemico (variante classica)	Emicrania, febbre, dolore nella zona renale, malessere, spasmi in diverse parti del corpo.	La malattia progredisce rapidamente a causa del danno a qualsiasi organo o sistema del corpo.
Lupus discoide	Ispessimento dell'epidermide, comparsa di placche e cicatrici, danni alle mucose della bocca e del naso.	Una delle malattie più comuni di questo tipo è l'eritema di Biette, che si sviluppa istantaneamente e colpisce profondamente la pelle.
Lupus neonatale	Problemi al fegato, difetti cardiaci, disturbi del sistema circolatorio e immunitario.	Appare più spesso nei neonati. Ma questa forma della malattia è rara e può essere evitata se si adottano misure preventive.
Lupus indotto da farmaci	Tutti i sintomi del LES.	La malattia scompare dopo la sospensione del farmaco che l’ha causata (senza ulteriori interventi). Farmaci che portano allo sviluppo della malattia: anticonvulsivanti, antiaritmici, che colpiscono le arterie.

Questa malattia ha diversi gradi, che si manifestano con sintomi caratteristici.

1. Titolo minimo. I sintomi principali sono: stanchezza, febbre ripetuta, spasmi dolorosi alle articolazioni, lievi eruzioni cutanee rosse.

2. Moderato. In questa fase, le eruzioni cutanee diventano pronunciate. Possono verificarsi danni agli organi interni e ai vasi sanguigni.

3. Espresso. In questa fase compaiono delle complicazioni. I pazienti notano disturbi nel funzionamento del sistema muscolo-scheletrico, del cervello e dei vasi sanguigni.

Si distinguono le seguenti forme della malattia:: acuta, subacuta e cronica, ognuna delle quali è diversa dall'altra.

Forma acuta si manifesta con dolore alle articolazioni e aumento della debolezza, e quindi i pazienti indicano il giorno in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi.

Durante i primi sessanta giorni di malattia compare un quadro clinico generale di danno d'organo. Se la malattia inizia a progredire, dopo 1,5-2 anni il paziente potrebbe morire.

Forma subacuta La malattia è difficile da identificare, poiché non ci sono sintomi pronunciati. Ma questa è la forma più comune della malattia. Di solito ci vuole 1,5 anni prima che si verifichi un danno agli organi.

Una caratteristica di una malattia cronica è che per lungo tempo il paziente è infastidito da diversi sintomi della malattia contemporaneamente. Periodi di esacerbazione si verificano raramente e il trattamento richiede piccole dosi di farmaci.

I primi segni di LES e manifestazioni caratteristiche

Il lupus eritematoso sistemico, i cui primi segni saranno descritti di seguito, è una malattia pericolosa che deve essere trattata in modo tempestivo. Quando la malattia inizia a svilupparsi, i suoi sintomi sono simili alle diagnosi di raffreddore. I primi segni di LES includono quanto segue:

1. Mal di testa;
2. Linfonodi ingrossati;
3. Gonfiore delle gambe, borse sotto gli occhi;
4. Cambiamenti nel sistema nervoso;
5. Febbre;
6. Disturbi del sonno.

Prima che compaiano i caratteristici sintomi esterni, il segno distintivo di questa malattia sono i brividi. Dà il via ad una maggiore sudorazione.

Spesso dopo la malattia è accompagnata da manifestazioni cutanee che caratterizzano la dermatite da lupus.

L'eruzione cutanea da lupus è localizzata sul viso, nella zona del ponte del naso e degli zigomi. Le eruzioni cutanee da LES sono rosse o rosa e, se osservi attentamente il loro contorno, puoi vedere le ali di una farfalla. L'eruzione cutanea appare sul petto, sulle braccia e sul collo.

Caratteristiche dell'eruzione cutanea il seguente:

• pelle secca;
• l'aspetto delle squame;
• vaghi elementi papulari;
• la comparsa di vesciche e ulcere, cicatrici;
• grave arrossamento della pelle se esposta alla luce solare.

La regolare caduta dei capelli è un segno di questa grave malattia. I pazienti sperimentano una calvizie completa o parziale, quindi questo sintomo richiede un trattamento tempestivo.

Trattamento del LES - farmaci e metodi

Per questa malattia è importante un trattamento tempestivo e patogeneticamente mirato, da cui dipende la salute generale del paziente.

Se parliamo della forma acuta della malattia, il trattamento è consentito sotto la supervisione di un medico. Il medico può prescrivere i seguenti farmaci (esempi di farmaci sono riportati tra parentesi):

• Glucocorticosteroidi (Celeston).
• Complessi ormonali e vitaminici (Seton).
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (Delagil).
• Citostatici (azatioprina).
• Farmaci del gruppo aminoalino (idrossiclorochina).

Consiglio! Il trattamento viene effettuato sotto la supervisione di uno specialista. Poiché uno dei farmaci più comuni, l'aspirina, può essere pericoloso per il paziente, rallenta la coagulazione del sangue. E con l'uso a lungo termine di farmaci non steroidei, la mucosa può irritarsi, contro la quale spesso si sviluppano gastrite e ulcere.

Ma non è sempre necessario trattare il lupus eritematoso sistemico in ospedale. E a casa è consentito seguire le raccomandazioni prescritte dal medico, se il grado di attività del processo lo consente.

Nei seguenti casi il ricovero ospedaliero del paziente è obbligatorio:

• aumento regolare della temperatura;
• la comparsa di complicanze neurologiche;
• condizioni che minacciano la vita umana: insufficienza renale, sanguinamento, polmonite;
• diminuzione dei tassi di coagulazione del sangue.

Oltre ai farmaci per via orale dovrebbero essere utilizzate anche pomate per uso esterno. Non dovrebbero essere escluse procedure che influenzano le condizioni generali del paziente. Il medico può prescrivere i seguenti trattamenti:

• iniettando punti dolenti con farmaci ormonali (soluzione di akrichina).
• unguenti a base di glucocorticosteroidi (Sinalar).
• crioterapia.

Vale la pena notare che una prognosi favorevole per questa malattia può essere vista con un trattamento tempestivo. La diagnosi di LES è simile a quella di dermatite, seborrea ed eczema.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico deve essere effettuato in cicli della durata di almeno sei mesi. Al fine di prevenire complicazioni che portano alla disabilità, oltre a un trattamento adeguato, il paziente deve attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• rifiutare le cattive abitudini;
• iniziare a mangiare bene;
• mantenere il comfort psicologico ed evitare lo stress.

Poiché non esiste una cura completa per questa malattia, la terapia dovrebbe mirare ad alleviare i sintomi del LES ed eliminare il processo infiammatorio autoimmune.

Complicazioni del lupus

Questa malattia ha molte complicazioni. Alcuni di essi portano alla disabilità, altri alla morte del paziente. Sembrerebbe un'eruzione cutanea sul corpo, ma porta a conseguenze disastrose.

Le complicazioni includono le seguenti condizioni:

• vasculite arteriosa;
• ipertensione;
• danno al fegato;
• aterosclerosi.

Fatto! Il periodo di incubazione del LES nei pazienti può durare mesi e anni: questo è il principale pericolo di questa malattia.

Se la malattia compare nelle donne in gravidanza, spesso porta a parto prematuro o aborto spontaneo. Le complicazioni includono anche cambiamenti nello stato emotivo del paziente.

I cambiamenti di umore si osservano spesso nella metà femminile dell'umanità, mentre gli uomini tollerano la malattia con più calma. Le complicazioni emotive includono quanto segue:

• depressione;
• crisi epilettiche;
• nevrosi.

Il lupus eritematoso sistemico, la cui prognosi non è sempre favorevole, è una malattia rara e pertanto le ragioni della sua insorgenza non sono state ancora studiate. La cosa più importante è il trattamento completo e l'evitamento dei fattori provocatori.

Se ai parenti di una persona viene diagnosticata questa malattia, è importante impegnarsi nella prevenzione e cercare di condurre uno stile di vita sano.

In conclusione, vorrei dire che questa malattia porta alla disabilità e persino alla morte del paziente. Pertanto, ai primi sintomi del lupus eritematoso sistemico, non posticipare la visita dal medico. La diagnosi precoce consente di salvare la pelle, i vasi sanguigni, i muscoli e gli organi interni, prolungando e migliorando significativamente la qualità della vita.

Estratto della tesiin medicina sul tema Analisi della struttura delle morti nel lupus eritematoso sistemico

Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche

Come manoscritto

LUCHICHINA Elena Lvovna

UDC 610 5-002 525 2-07

ANALISI DELLA STRUTTURA DEGLI ESITI FATALI NEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Mosca – 1998

Il lavoro è stato svolto presso l'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche (direttore - Accademico dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche, Professore V.A. NASONOVA)

Supervisore scientifico - Dottore in Scienze Mediche, Professore M.M. IVANOVA

Avversari ufficiali:

Dottore in Scienze Mediche, Professore N.A. SHOSTAK Candidato in Scienze Mediche O.M. FOLOMEEVA

Organizzazione leader: Accademia medica di Mosca dal nome. I.M.Sechenova

La difesa avrà luogo I-X)5>^15R998 alle » ore successive

riunione del Consiglio specializzato D 001.18.01 presso l'Istituto di reumatologia dell'Accademia russa delle scienze mediche (115522, Mosca, Kashirskoye Shosse, 34a)

La tesi può essere trovata nella biblioteca dell'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche.

Segretario scientifico del Consiglio specializzato

Candidato di scienze mediche e S. DYDIKINA

RILEVANZA DEL PROBLEMA.

Nonostante i progressi nella diagnosi e nel trattamento del lupus eritematoso sistemico (LES), questa malattia rimane pericolosa per la vita dei pazienti. La frequenza dei decessi nel LES è circa 3 volte superiore rispetto alla popolazione generale (Ivanova M.M., 1994). nell’inclusione delle cause di morte nei pazienti affetti da LES, è stata analizzata negli ultimi 40 anni in numerosi studi stranieri. Lo sviluppo di questo problema fornisce informazioni estremamente preziose su fattori prognosticamente significativi e sull'efficacia di vari regimi terapeutici.

La struttura dei decessi varia in modo significativo a seconda del momento e del luogo della ricerca, nonché di una serie di altri fattori, come il tenore di vita generale, la qualità dell’assistenza medica e la popolazione dei pazienti. Diversi autori hanno quindi ottenuto la predominanza dell'una o dell'altra causa di morte nel LES

Le manifestazioni di elevata attività della malattia rimangono una delle cause di morte più importanti nel LES, nonostante i progressi nello sviluppo di metodi terapeutici. Secondo Helve T. (1985), le manifestazioni dell'attività della malattia sono state la causa di morte nel 52% del numero totale di decessi (di cui il 27% - nefrite da lupus e il 7% - lupus CNS), in uno studio di Wallace et al. (1981) anche la causa prevalente di morte (32%) era l'attività della malattia.

Molti autori hanno notato che, indipendentemente dalle caratteristiche cliniche e demografiche dei pazienti affetti da LES, la principale causa di morte era l’infezione (Nived e Sturfelt, 1996). Secondo Ivanova M. (1969) il 25% dei pazienti morì a causa di un'infezione, nello studio di Rubin (1985) le infezioni furono la causa diretta della morte nel 27,4% dei casi, secondo Abu-Shakra et al. (1995) Il 32% dei pazienti affetti da LES è morto a causa di un'infezione.

La terza causa di morte più frequentemente menzionata è la morte dovuta ad incidenti vascolari al di fuori dell'attività della malattia: accidente cerebrovascolare, infarto miocardico acuto, trombosi del sistema arterioso polmonare, ecc. La patogenesi degli incidenti vascolari è associata principalmente alla vasculite e alla presenza

anticorpi antifosfolipidi, nonché con il rapido sviluppo dell'aterosclerosi, che è una conseguenza sia dei meccanismi immunopatologici causati dalla malattia di base che dei disordini metabolici durante la terapia con corticosteroidi a lungo termine. Secondo Rubin (1985), gli incidenti vascolari, principalmente l’infarto del miocardio, erano la causa del 20% dei decessi nel LES. D'altra parte, in uno studio di Rosneret al. (1982) la morte per infarto miocardico si è verificata solo nel 3% dei casi.

Nel nostro paese non sono stati condotti studi specifici sulle cause di morte e sull'aspettativa di vita dei pazienti affetti da LES, il che determina l'alto significato pratico di svolgere tale lavoro sul materiale clinico unico dell'Istituto di Reumatologia, uno dei più importanti al mondo centri più grandi per lo studio del LES. Inoltre, questo studio ci permette di monitorare i cambiamenti nelle cause di morte nel LES nell’arco di quattro decenni, il che è anche di grande importanza teorica e pratica. Alla luce di quanto sopra, l’analisi degli esiti avversi del LES è un compito molto urgente nella fase attuale.

SCOPO DELLO STUDIO: Studiare le cause di morte nel LES, determinare la dinamica della struttura dei decessi in un periodo di 40 anni, analizzare i fattori che influenzano l'aspettativa di vita e le cause di morte in questa malattia.

Gli obiettivi di questo studio, in accordo con quanto sopra, erano:

1. Identificare un gruppo di pazienti affetti da LES tra quelli osservati presso l'Istituto di Reumatologia e deceduti dal 1958 al 1997. (follow-up a 40 anni), di cui sono note le cause e l'ora della morte.

2. Determinare le cause della morte dei pazienti e i cambiamenti nel loro carattere in 40 anni per decenni.

3. Determinare la relazione tra le cause di morte dei pazienti affetti da LES e la natura del quadro clinico e la durata della malattia.

4. Identificare la relazione tra fattori demografici, clinici e immunologici con l'aspettativa di vita e le cause di morte nei pazienti con LES.

5. Valutare l'effetto della terapia sull'aspettativa di vita e sulla struttura della morte nel LES.

NOVITÀ SCIENTIFICA DELL'OPERA:

Per la prima volta è stata effettuata un'analisi delle cause di morte nel LES in un ampio gruppo di pazienti e sono stati analizzati i cambiamenti nella struttura dell'esito letale nell'arco di quattro decenni. È stata dimostrata la divisione dell'esito letale nel LES in morte precoce e morte tardiva, che è associata alle cause di morte e può essere utilizzata per valutare i risultati della terapia. È stato rivelato un alto valore prognostico nel determinare l’attività del LES utilizzando la scala 31EEA1. È stata analizzata l'influenza dei fattori demografici, clinici, immunologici e dei metodi terapeutici sull'aspettativa di vita e sulle cause di morte nei pazienti affetti da LES.

VALORE PRATICO DELL'OPERA:

Sono state determinate l'aspettativa di vita media e la struttura della morte nei pazienti affetti da LES. È stato rivelato che le cause più comuni di morte in questa malattia nei primi 5 anni di malattia sono le infezioni e l'attività incontrollata della nefrite da lupus, e nei periodi successivi - trombosi di grandi vasi e insufficienza renale cronica (pur mantenendo una frequenza abbastanza elevata di morte per infezioni). È stato dimostrato che l'elevata attività della malattia e soprattutto lo sviluppo della nefrite in una fase iniziale della malattia sono i principali fattori che determinano l'aspettativa di vita dei pazienti affetti da LES. Sulla base di un'analisi retrospettiva dell'aspettativa di vita dei pazienti affetti da nefrite lupica, è stato confermato l'effetto positivo della terapia citostatica sulla sopravvivenza dei pazienti in assenza di gravi complicanze (soprattutto oncologiche) derivanti dal trattamento.

DISPOSIZIONI DI TUTELA:

1. La struttura dei decessi è cambiata significativamente nel periodo dagli anni '60 agli anni '90: con la tendenza principale verso una diminuzione della frequenza di morte per manifestazioni dell'attività della malattia e un aumento della frequenza di morte per insufficienza renale cronica e trombosi di grandi navi.

2. Le principali cause di morte nel LES sono: infezioni (sepsi, tubercolosi disseminata, polmonite), nefrite lupica attiva, insufficienza renale cronica come esito della nefrite lupica, trombosi dei grandi vasi (cerebrale, polmonare, coronarica).

3. Gli esiti letali nei pazienti affetti da LES dovrebbero essere suddivisi in morte precoce (nei primi 5 anni dall'esordio della malattia) e morte tardiva (dopo 5 anni dall'esordio della malattia).

4. Terapia a lungo termine con citostatici - ciclofosfamide e azatioprina - con una durata del corso. almeno 6 mesi (in combinazione con dosi adeguate di GCS) è associato a una minore incidenza di morte prematura nel LES.

PUBBLICAZIONI E RAPPORTI SUL TEMA DELLA TESI:

Sono stati pubblicati 2 lavori sull'argomento della tesi (1 articolo e abstract), i materiali di ricerca sono stati presentati al 2o Congresso dei reumatologi della Russia (Tula, 1997), alla Conferenza tutta russa sulla vasculite sistemica (Mosca, 1997), e in una riunione del Consiglio accademico dell'Istituto di reumatologia dell'Accademia russa delle scienze mediche (1998).

APPROVAZIONE DEL LAVORO: la tesi è stata approvata in una riunione del Consiglio Accademico dell'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche nel giugno 1998.

INFORMAZIONI SULL'IMPLEMENTAZIONE NELLA PRATICA:

I risultati dello studio sono stati messi in pratica presso la clinica dell'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche e vengono utilizzati nella formazione degli specializzandi clinici e degli studenti laureati.

SCOPO E STRUTTURA DELLA TESI:

La tesi è strutturata secondo il consueto piano, presentato su 143 pagine, consiste in un'introduzione, una revisione della letteratura, capitoli: "Materiali e metodi", "Risultati della ricerca", discussione, conclusioni, raccomandazioni pratiche e un elenco di riferimenti, tra cui 158 fonti letterarie, di cui 21 nazionali e 137 straniere, illustrate con 34 tavole e 11 figure, oltre a 6 esempi clinici.

MATERIALI E METODI DI RICERCA.

Caratteristiche cliniche dei pazienti.

In conformità con lo scopo dello studio, abbiamo selezionato un gruppo di pazienti affetti da LES che sono stati osservati presso l'Istituto di Reumatologia dal 1958 al 1997, di cui sono note le cause e l'ora della morte, pari a 228 persone, di cui complete le caratteristiche cliniche e immunologiche e i dati sul trattamento all'inizio dell'osservazione erano disponibili per 185 pazienti, i dati di follow-up per 107 pazienti. La diagnosi di LES è stata verificata secondo i criteri APA del 1982 (almeno 4 criteri). È stata effettuata un'analisi retrospettiva approfondita di tutta la documentazione medica disponibile secondo una scheda di ricerca appositamente sviluppata, comprendente 80 parametri demografici, anamnestici, clinici, di laboratorio e strumentali. L'esordio della malattia è stato definito come il momento in cui compaiono i sintomi che potrebbero essere associati in modo affidabile al LES. Il decorso del LES è stato determinato secondo la classificazione di V.A. Nasonova (1972). L'attività della malattia è stata valutata utilizzando la scala SLEDAI-1 (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, 1992). La data e la causa della morte sono state determinate in base ai rapporti dell'autopsia (90 pazienti) conservati nel dipartimento di patologia dell'Istituto di reumatologia dell'Accademia russa delle scienze mediche e alla documentazione medica primaria.

Le caratteristiche dei pazienti affetti da LES inclusi nello studio sono presentate nella Tabella 1. Il rapporto tra uomini e donne tra i pazienti inclusi nello studio era 1:11, che è in

all'interno del range normale per il LES, i pazienti erano prevalentemente dipendenti e studenti, per lo più con istruzione secondaria. Prevalevano i pazienti con decorso subacuto della malattia.

Tabella 1. Caratteristiche cliniche e demografiche dei pazienti.

Valore dell'indicatore

Sesso (n=228) uomini donne 19 (8,3%) 209 (91,7%)

Lavoro (n=177) operaio agricolo studente dipendente non ha lavorato 25 (14,1%) 1 (0,6%) 86 (48,6%) 51 (28,8%) 14 (7,9%)

Istruzione (n=175) primaria secondaria superiore 23 (13,1%) 115(65,7%) 35 (20%)

Età di insorgenza della malattia anni 22,96+0,64 anni

Durata della malattia al momento della diagnosi di LES mesi 30,8 + 3,4 mesi

Età alla diagnosi di LES anni 25,29+0,76 anni

Età all'esame primo (l=185) ultimo (n=107) 27,2+0,8 anni 32,9+1,2 anni

Durata della malattia al momento della visita prima (n=185) ultima (n=107) 60,5+4,9 mesi 121,3+9,2 mesi

Durata della malattia con primi e ultimi accertamenti mesi (n=107) 59,7+5,3 mesi

Attività di malattia secondo la scala ELEOAM al momento del ricovero in ospedale primo ricovero (n=185) ultimo ricovero (n=107) 19,4+0,7 punti 14,4+0,8 punti

Decorso della malattia: acuto subacuto cronico 68 (29,8%) 113 (49,6%) 47 (20,6%)

Durata della malattia al momento della morte mesi 109,7 + 7,0 mesi

Età alla morte anni 32,1 + 0,9 anni

La comparsa dei segni diagnostici del LES nel gruppo di studio è presentata nella Tabella 2. Si può vedere che erano generalmente coerenti con i dati della letteratura, ma manifestazioni potenzialmente letali come danni renali, sierosite e citopenia erano un po' più comuni.

Tabella 2. Frequenza di occorrenza dei criteri diagnostici in

pazienti con LES (n=185).

N. Segno diagnostico Dati propri Dati della letteratura (MaNS^a!., 1992)

1 Eritema a farfalla 64% 36% - 64%

2 Eruzione discoidale 6% 17%-29%

3 Fotodermatite 39% 33% - 43%

4 Ulcere orali e nasali 25% 7% - 45%

5 Artrite 80,5% 76% - 95%

6 Sierosite 81% 17%-64%

7 Danni ai reni 76% 33% - 66%

8 Danni al sistema nervoso centrale 47% 25% - 66%

9 Disturbi ematologici 62% 7% - 58%

10 Disturbi immunologici 85% 50% - 92%

11 Anticorpi antinucleari 89,5% 64% - 99%

In tutti i pazienti il ​​quadro del LES era caratterizzato dal suo tipico pattern polisindromico. La maggior parte dei pazienti (80%) presentava una tipica lesione cutanea, molto spesso una “farfalla” (64%), mentre una vasculite cutanea (58%) era caratteristica, comprese forme gravi di vasculite ulcerosa necrotica e cancrena nel 15% dei pazienti. Nella maggior parte dei pazienti il ​​quadro patologico comprendeva danni al sistema muscolo-scheletrico (83%), principalmente artrite non deformante, polisierosite (81%). È naturale che nei pazienti con LES fatale, la nefrite da lupus si sia verificata nel 76% dei casi, compreso lo sviluppo della sindrome nefrosica nel 45% dei casi. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale nel LES si è verificato nel 47% dei pazienti. L'ipertensione arteriosa è stata registrata nel 53,5% dei pazienti, principalmente con danno renale. La sindrome di Raynaud è stata osservata meno frequentemente - nel 26,5% dei casi. Nel 15% dei pazienti si è verificata una trombosi dei grandi vasi (centrale e periferica), che non ha portato direttamente alla morte, che corrisponde alla frequenza dell'APS, mentre sono state osservate infezioni concomitanti (polmonite, tubercolosi, pielonefrite, malattie purulente dei tessuti molli). nel 60,5% dei pazienti

La stragrande maggioranza dei pazienti (89,5%) era positiva per il fattore antinucleare; gli anticorpi anti-DNA sono stati rilevati quasi con la stessa frequenza - nell'85% dei casi; le cellule 1-E sono state rilevate nel 78% dei pazienti. Ipocomplementemia, cioè il livello di attività emolitica del complemento inferiore a 35 unità/ml è stato osservato nel 69% dei casi. La crioglobulinemia è stata osservata nel 65% dei pazienti. Il fattore reumatoide era presente relativamente raramente - solo nel 24% dei casi e, di regola, a basso titolo. I disturbi ematologici in generale erano meno comuni di quelli immunologici - 62%. L'anemia era più spesso riscontrata (Hb<100г/л) - она встречалась во всех случаях цитопений (62%). На втором месте по частоте стояла лейкопения - 32%. Тромбоцитопения встречалась реже - лишь в 13% случаев. Таким образом, можно отметить, что у подавляющего большинства больных отмечались иммунологические нарушения и более чем у половины - гематологические.

Metodi di ricerca.

Esame clinico e di laboratorio dei pazienti.

I pazienti affetti da LES osservati presso l'Istituto di Reumatologia sono stati esaminati secondo il protocollo standard per i pazienti affetti da questa malattia. Nel laboratorio biochimico dell'Istituto di Reumatologia sono stati eseguiti esami del sangue biochimici ed ematologici utilizzando un metodo unificato: emoglobina, leucociti, piastrine, VES, livelli di creatinina nel sangue nel tempo. Le cellule LE nel sangue sono state determinate utilizzando il metodo 2mkb-Cop!eu modificato da E.I. Novoselova. Gli studi immunologici sono stati condotti nel laboratorio di immunologia clinica dell'Istituto di reumatologia: determinazione degli anticorpi anti-DNA (anti-DNA) nel siero sanguigno utilizzando il metodo immunoenzimatico sulla fase solida. Per determinare il fattore antinucleare (ANF) negli anni '60 furono utilizzati vari metodi: reazione di precipitazione in agar, metodo con anticorpi fluorescenti, flocculazione di bentonite (metodo Bazitsevich modificato), reazione di emoagglutinazione passiva di eritrociti di pecora formalizzati,

DNA sensibilizzato. Negli anni '70 e '90 l'ANF veniva determinata con il metodo dell'immunofluorescenza indiretta secondo Koons su sezioni criostatate di fegato di ratto. I risultati sono stati valutati secondo le raccomandazioni di AI Speransky (1975). Il fattore reumatoide è stato determinato nella reazione di agglutinazione al lattice.

Metodi per l'elaborazione statistica del materiale

L'analisi statistica dei risultati è stata effettuata su un personal computer IBM PC Pentium 166. Sono stati utilizzati metodi standard di statistica delle variazioni per determinare il valore medio aritmetico della variabile (M), la deviazione standard (SD) e l'errore standard della media (t ). La significatività delle differenze tra i gruppi nel confronto dei parametri quantitativi continui è stata valutata utilizzando il test t di Student. Nel valutare le differenze nella distribuzione delle variabili di rango, è stato utilizzato il criterio X2. Nel valutare l'aspettativa di vita dei pazienti, è stato utilizzato il metodo di costruzione delle tabelle di sopravvivenza per determinare i tassi di sopravvivenza cumulativi per 5, 10, 15 e 20 anni. Va notato che il termine “sopravvivenza” nel nostro gruppo di pazienti deve essere inteso come la percentuale di pazienti sopravvissuti ad un determinato periodo di tempo (cioè la cui morte è avvenuta più tardi) dall’esordio della malattia. Per valutare l’influenza di vari parametri sull’aspettativa di vita è stato utilizzato il metodo Kaplan-Meier

RISULTATI DELLA RICERCA E LORO DISCUSSIONE

Cause di morte in pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Lo studio ha coinvolto 228 pazienti, di cui la causa della morte era nota in modo affidabile in 214 persone - 93,9%. In 14 persone - 6,1%, non è stato possibile determinare la causa della morte. La tabella 3 presenta le principali cause di morte nei pazienti affetti da LES inclusi nello studio.

Al primo posto in termini di frequenza tra le cause di morte c'erano le infezioni - 56 persone (29,9%), il più delle volte - la sepsi (20 pazienti), che

sviluppato in presenza di focolai infettivi nella pelle e nei tessuti molli, nel tratto respiratorio, nel tratto genito-urinario; In 3 pazienti morti negli anni '60, durante l'autopsia è stata rilevata una sepsi fungina.

Tabella 7. Cause di morte nei pazienti con LES (n=228).

Causa di morte Numero (percentuale) di pazienti

Infezioni 56 (29,9%)

Sepsi 20 (8,8%)

Tubercolosi 16 (7%)

Polmonite 11 (4,8%)

Altre infezioni 9 (3,9%)

Nefrite lupica attiva 51 (22,4%)

IRC come conseguenza del lupus - 36 (15,8%)

Trombosi dei grossi vasi 32 (14%)

Trombosi cerebrali 20 (8,8%)

Trombosi dell'arteria polmonare 6 (2,6%)

Trombosi coronarica 4 (1,8%)

Trombosi dei vasi mesenterici 1 (0,4%)

Trombosi della vena cava inferiore 1 (0,4%)

Lesioni del sistema nervoso centrale in 14 (6,1%)

Attività LES

Polmonare-cardiaco 14 (6,1%)

carenza di fondo

Attività LES

Sindrome addominale di 1 (0,4%)

sfondo di vasculite attiva

Malattie oncologiche 5 (2,2%)

Altri motivi 5 (2,2%)

In 16 pazienti la causa della morte è stata la tubercolosi disseminata per via ematogena con lesioni extrapolmonari, come leptomeningite tubercolare, focolai tubercolari nei reni e nella milza. In 11 pazienti la causa della morte è stata una grave polmonite. Cause meno comuni di morte sono state l'endocardite batterica, la pielite purulenta e le infezioni virali. Le infezioni fatali si sono sviluppate nel 60% dei casi in un contesto di elevata attività della malattia di base.

Al secondo posto c'era la nefrite da lupus attiva - 51 pazienti (22,4% del totale), quando la morte si è verificata per insufficienza renale in rapida progressione sullo sfondo di un'elevata attività del LES. A

l'autopsia ha rivelato cambiamenti tipici: macroscopicamente - "grande rene chiazzato", microscopicamente - fenomeni di glomerulonefrite proliferativa, spesso con semilune, necrosi fibrinoide di anse, "anse di filo", trombi ialini, patologia nucleare, nonché segni di un processo attivo in altri organi e sistemi.

La morte per insufficienza renale cronica (IRC) - 15,8% - si è verificata in assenza di attività pronunciata del LES, sullo sfondo della progressione dell'uremia, con sintomi di crescente insufficienza cardiaca polmonare. All'autopsia sono stati rilevati segni di nefrite lupica diffusa con vari gradi di restringimento renale. In generale, la nefrite da lupus (sia attiva che con insufficienza renale cronica) è stata la causa di morte nel 38,2% di tutti i pazienti. Pertanto, possiamo dire che la nefrite da lupus è la patologia d'organo più importante che porta ad un esito sfavorevole nel LES.

La trombosi dei grandi vasi è al quarto posto (14%) tra gli esiti letali del LES: trombosi dei vasi cerebrali, dell'arteria polmonare, delle arterie coronarie con sviluppo di infarto miocardico acuto. Si sono verificati casi di trombosi dei vasi mesenterici con necrosi intestinale e trombosi della vena cava inferiore. Nel 50% dei casi sono stati rilevati segni clinici e/o laboratoristici di sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

La morte dei pazienti per lesioni lupus del sistema nervoso centrale (6,1%) è avvenuta al culmine dell'attività della malattia con sintomi di edema cerebrale con sviluppo di coma e arresto respiratorio; all'autopsia, gonfiore ed edema del cervello, vasculopatia cerebrale diffusa , sono stati rilevati focolai di rammollimento rosso della sostanza cerebrale

Anche danni al cuore, ai polmoni e alle membrane sierose sono stati la causa della morte nel 6,1% dei pazienti. La causa immediata della morte è stata, di regola, l'edema polmonare e, in alcuni casi, l'edema cerebrale, sullo sfondo di pancardite o massiccia polisierosite essudativa. All'autopsia sono stati rilevati segni di endocardite di Libman-Sachs con lesioni

mitralico, meno spesso - aortico, valvole, pericardite essudativa e pleurite, nonché polmonite con atelettasia a forma di disco, tamponamento cardiaco con essudato nella cavità pericardica.

Tra le rare cause di morte: cancro - 5 casi (1 caso di reticuposarcoma gastrico (all'età di 48 anni), 1 caso di cancro della cervice (all'età di 55 anni), 1 caso di linfosarcoma (all'età di 59 anni) anni), 2 casi di cancro ovarico (di età compresa tra 67 e 69 anni), shock anafilattico da farmaco - 1 caso, insufficienza cardiovascolare durante un intervento chirurgico - 1 caso, suicidio - 2 casi e 1 caso di agranulocitosi indotta da farmaci.

Aspettativa di vita dei pazienti affetti da LES a seconda della causa di morte.

La durata media della malattia dall'esordio al momento della morte è stata di 109,7±7,0 mesi. L'età media alla morte era di 32,1 ± 0,9 anni. Il 57% dei pazienti è sopravvissuto a 5 anni dall'esordio della malattia, 10 anni - 33%, 15 anni - 22%, 20 anni - 13%, 25 anni - 6% del numero totale di pazienti. La morte dei pazienti si verificava più spesso quando la malattia durava 3-5 anni (per un totale del 37% del numero totale di decessi). Possiamo quindi dire che il periodo di 5 anni dall'esordio della malattia rappresenta, in una certa misura, la soglia oltre la quale si registra una diminuzione della mortalità dei pazienti.

L’aspettativa di vita media dall’esordio della malattia era la più breve quando i pazienti morivano per danno al sistema nervoso centrale (35,6±7,6 mesi) e per nefrite lupica attiva (49,2+5,2 mesi), e la massima quando i pazienti morivano per trombosi (162, 2+20,3 mesi). ), insufficienza renale cronica (177,3±17,3 mesi) e cancro (360,8+54,3 mesi). Le differenze appaiate nelle medie sono significative (p<0,05). Эти данные позволяют обосновать применение к нашему клиническому материалу понятия «ранней» и «поздней» смерти больных СКВ (Rubin L.A., 1985). На основании частотного распределения и кривой кумулятивных частот выживаемости.

È opportuno considerare la morte di un paziente affetto da LES durante i primi 5 anni dall'esordio dei sintomi caratteristici come morte precoce, e la morte che sopraggiunge dopo 5 anni dall'esordio della malattia come morte tardiva.

In caso di morte per lesioni da lupus attivo del sistema nervoso centrale, l'86% dei pazienti ha avuto una morte prematura, il 14% una morte tardiva, mentre con la nefrite da lupus attivo, il 71% dei decessi è stato prematuro e solo il 29% è stato tardivo. Quando si muore per complicazioni infettive, il 59% sono morti premature, il 41% sono morti tardive. Quando si muore per danni al cuore, ai polmoni e alle membrane sierose, il 57% - morte prematura, 43% - tardiva. Contrariamente a queste cause di morte, nei casi di morte dovuta a trombosi di grossi vasi, la morte prematura si è verificata solo nel 22% dei casi e la morte tardiva si è verificata nel 78% dei casi. In caso di morte per insufficienza renale cronica, la morte durante i primi 5 anni di malattia è stata osservata solo nel 14% dei pazienti; nell'86% dei casi è stata osservata una morte tardiva. In caso di morte per cancro, tutti i pazienti morivano in stadio avanzato, con una durata minima della malattia di 18,4 anni (221 mesi) e una massima di 45 anni (540 mesi). Le differenze tra le cause di morte secondo la distribuzione della morte precoce e tardiva sono statisticamente significative (p<0,01, критерий хг) Таким образом, можно думать о наличии патогенетически обоснованной взаимосвязи времени наступления смерти на раннем и позднем этапе развития заболевания

Dipendenza delle cause di morte da fattori demografici, clinici e immunologici.

Infezioni. Si è verificato un chiaro aumento dell'incidenza di morte di pazienti affetti da LES per infezioni in presenza di vasculite cutanea (33% contro 13% in assenza di vasculite, p.<0,01) и ассоциированных с ним клинических проявлений (синдром Рейно, криоглобупинемия). Достоверное повышение доли умерших от инфекций отмечено у пациентов с наличием лейкопении < 3,0 х 109 /л (35% против 20% без лейкопении, р<0,05) и уровнем СОЭ >45 mm/h (32% contro 18% con VES inferiore a 45 mm/h, p<0,05) на ранней стадии заболевания При наличии

focolai concomitanti di infezione, come previsto, la morte per complicanze infettive si è verificata 3 volte più spesso (33%) che in loro assenza (10%, p<0,01).

Nefrite lupica attiva. C’è stata un’incidenza doppia (30%) di morte per nefrite da lupus attiva all’esordio della malattia prima dei 24 anni rispetto all’esordio della malattia in età successiva (14%), le differenze sono significative ( P<0,05). Эти данные подтверждают полученные М М Ивановой (1985) результаты, которые говорят о неблагоприятном течении люпус-нефрита при начале болезни в возрасте от 14 до 24 лет. При высокой активности болезни (БЬЕОА! в начале наблюдения 20 и более баллов) смерть от неконтролируемой активности болезни наступала в 35%, при более низкой активности - в 9% случаев (р<0,01). Дополнительными неблагоприятными признаками были повышение АД (при этом смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 37% случаев против 13% у больных с нормальным АД, р<0,01) и креатинина (смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 57% случаев против 12% у больных с нормальным уровнем креатинина крови, (р<0,01).

Fallimento renale cronico. In generale, il gruppo di pazienti con esito in insufficienza renale cronica era caratterizzato da una minore attività di malattia. Valore medio BiEEUA! all'inizio dell'osservazione avevano 15,4 ± 1,4 punti, rispetto a 20,5 ± 0,8 punti negli altri pazienti (p<0,01). Если уровень анти-ДНКв начале наблюдения был относительно низок (не более чем в 1,5 раза превышая норму), смерть от ХПН наблюдалась в 41% случаев, в то время как у пациентов с высоким уровнем анти-ДНК -19% (р<0,05).

Trombosi dei grandi vasi. È stata notata una correlazione inversa statisticamente significativa tra le manifestazioni dell'attività del LES e la morte per trombosi. Pertanto, il valore medio di 31_EOA1 all'inizio dell'osservazione nel gruppo dei deceduti per trombosi (15,3 + 1,5 punti) era significativamente più basso (p<0,05), чем при других причинах смерти (20,3 + 0,8 балла) Статистически достоверно снижена частота смерти от тромбозов

in gruppi di pazienti con un elevato livello di VES, la presenza di ipocomplementemia, anemia, nefrite e sindrome nefrosica, cioè indicatori che caratterizzano un'elevata attività della malattia. Allo stesso tempo, la trombosi aveva 4 volte più probabilità di causare la morte nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi (43%) che in sua assenza (11%, p<0,01). Частота смерти от тромбозов не ассоциировалась с артериальной гипертензией как на ранних, так и на более поздних стадиях болезни, в том числе и у пожилых пациентов. Это позволяет сделать вывод, что тромбозы при СКВ имеют иной патогенез, чем при кардиологической патологии, и связаны, очевидно, с наличием антифосфолипидных антител.

Danni al sistema nervoso centrale dovuti all'attività del LES. I pazienti deceduti per danno al SNC in un contesto di attività del LES erano giovani; tutti presentavano segni clinici di danno al SNC in un contesto di attività del LES molto elevata all’esordio della malattia: il valore medio di E1-EOA1 al momento L'inizio dell'osservazione nel gruppo dei deceduti per lupus-SNC è stato il più alto: 33,5 ± 4,2 punti (mentre il valore medio per le altre cause di morte è stato di 18,9 + 0,7 punti - p<0,01, (-тест Стьюдента).

Danni al cuore, ai polmoni e alle membrane sierose dovuti all'attività del LES. Una differenza significativa è stata riscontrata solo nella presenza o assenza di vasculite cutanea, che è stata osservata in tutti i pazienti con questa causa di morte tranne uno. Si può pensare all'associazione della vasculite cutanea con danni ai vasi degli organi interni, compresa la vasculite polmonare e, probabilmente, lo sviluppo della coronarite nelle prime fasi sullo sfondo dell'elevata attività del LES e, nelle fasi successive, l'aterosclerosi.

Fattori associati all'aspettativa di vita.

Secondo la BEAOA l’aspettativa di vita era chiaramente associata all’attività della malattia! in una fase iniziale della malattia Tra i pazienti con un livello di attività all'inizio dell'osservazione sulla scala 81_EAA1 pari o superiore a 20 punti, la morte prematura è stata osservata nel 66%

casi (e morte tardiva, rispettivamente, nel 34%), mentre con attività inferiore a 20 punti, la morte precoce si è verificata solo nel 13% e la morte tardiva nell’87% dei pazienti (le differenze sono significative secondo il criterio ~/2 ( P<0,01). При 51-ЕОА1 <20 баллов средняя продолжительность жизни составила 177,3 ± 12,3 месяца, при 31,ЕОА1 >20 punti 69,7 ± 7,2 (p-"0,001)

Il più significativo è associato all'insorgenza di morte prematura e all'insorgenza precoce di nefrite, in particolare con sindrome nefrosica, ipertensione arteriosa e segni di disfunzione renale. Pertanto, con la sindrome nefrosica all'inizio dell'osservazione, la morte prematura si è verificata nel 59% e con un aumento dei livelli di creatinina nel 69% dei pazienti.

A causa del particolare significato del coinvolgimento precoce del rene nel LES, abbiamo analizzato le curve del tasso di sopravvivenza cumulativo per i pazienti appartenenti a 3 sottogruppi:

1) LES senza danno renale (n=63);

2) LES con nefrite senza sindrome nefrosica (n=68);

3) LES con nefrite e sviluppo precoce di sindrome nefrosica (n=54).

L'aspettativa di vita media dopo l'esordio della malattia nei pazienti senza nefrite era di 176,7 ± 17,9 mesi, nei pazienti con nefrite senza sindrome nefrosica 122,3 ± 11,6 mesi, nei pazienti con sviluppo della sindrome nefrosica all'esordio della malattia 73,9 ± 8 . 8 mesi (con confronto a coppie utilizzando il criterio, le differenze sono significative tra tutti e tre i gruppi, p<0,01).

Pertanto, i fattori più importanti che riducono l'aspettativa di vita dei pazienti affetti da LES e aumentano la probabilità di morte prematura sono la comparsa di danni renali (in particolare con lo sviluppo della sindrome nefrosica, aumento dei livelli di creatinina e ipertensione arteriosa), nonché un'elevata malattia attività sulla scala 81.EOA1 (20 punti e oltre) all'esordio della malattia.

Cambiamenti nella struttura delle morti e nell’aspettativa di vita dei pazienti affetti da LES nell’arco di quattro decenni.

Per valutare i cambiamenti nella struttura dei decessi e nell’aspettativa di vita dei pazienti, abbiamo utilizzato un raggruppamento di periodi di tempo per decenni: 50-60, 70, 80 e 90.

Negli anni '50 e '60, la principale causa di morte nel LES era la nefrite lupica attiva, nel 37% dei casi. Negli anni '70, la percentuale di decessi per questa causa è scesa al 25,6%, negli anni '80 al 21% e negli anni '90 al 10% (le differenze tra decenni sono significative secondo il criterio p<0,05). Смерть от волчаночного поражения ЦНС на фоне активности СКВ занимала в 50-60-е годы значительное место в структуре летального исхода и составила 18,5%, в 70-е годы отмечено резкое снижение доли таких смертей - до 2,6%, в 80-е годы - 3,7%, в 90-е годы документально подтвержденных случаев смерти от поражения ЦНС не было (р<0,05). Отмечено снижение доли летального исхода вследствие волчаночного поражения сердца, легких и серозных оболочек: в 50-60-е годы - 9,3%, в 70-е годы - 7,7%, в 80-е годы - 6,2%, в 90-е годы - 3%, однако эти различия статистически недостоверны. В то же время наблюдается увеличение доли летального исхода от отдаленного последствия волчаночного поражения почек - ХПН. Так, если в 50-60-е годы от ХПН не погиб ни один из пациентов, то в 70-е годы доля смертей от ХПН составила 17,9%, в 80-е годы - 25,9%, в 90-е годы - 20%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01). Выявлен также рост доли пациентов, умерших от тромбозов крупных сосудов: в 50-60-е годы это были единичные случаи (5,6%), в 70-е годы -17,9%, в 80-е годы -14,8%, в 90-е годы - 25%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01), за 70-е - 90-е годы различия не значимы. В течение всего 40-летнего периода значительная доля больных СКВ умирала от инфекционных процессов. В 50-60-е годы от инфекций погибло 25,9% пациентов, в 70-е годы - 21%, в 80-е годы -

26%, negli anni '90 - 32% dei pazienti. Le differenze tra decenni nel numero di decessi per infezioni non sono statisticamente significative.

Pertanto, in un periodo di 40 anni, si è verificata una diminuzione statisticamente significativa della percentuale di pazienti deceduti a causa delle manifestazioni più evidenti di attività incontrollata del LES, come la nefrite da lupus e il danno al sistema nervoso centrale, e un aumento della percentuale di cause di morte come insufficienza renale cronica e trombosi, associate a morte negli anni successivi.stadi della malattia.

La Figura 1 mostra la variazione della proporzione di morti premature e tardive nel LES in un periodo di 40 anni.

Figura 1 Morte prematura e precoce in pazienti affetti da LES a vari stadi (11=228).

5*4 4 0 % 30% 11% 1 0% 0%

Si può vedere che se negli anni 50-60 prevaleva la morte precoce dovuta a manifestazioni di attività patologica incontrollata, successivamente si osservava un aumento della morte tardiva. Aspettativa di vita media dei pazienti con esito fatale noto

è aumentato da 38,3 ± 3,5 mesi negli anni 50-60 a 169,3 + 23,1 mesi negli anni 90 (p<0,01).

Questa dinamica è spiegata dallo sviluppo di moderni metodi di trattamento: in primo luogo, moderni regimi terapeutici con glucocorticosteroidi, quindi terapia combinata con l'inclusione di citostatici, terapia pulsata e metodi epatici extracorporei. Allo stesso tempo, rimane ancora oggi il problema delle infezioni da LES, che rappresentano ancora la principale causa di morte per questa malattia.

Effetto della terapia sull'aspettativa di vita e sulle cause di morte nei pazienti con LES.

Abbiamo valutato retrospettivamente l'adeguatezza - in conformità con le moderne raccomandazioni (Ivanova M.M. 1994) - del trattamento dei pazienti deceduti affetti da LES. In caso di elevata attività della malattia, danno agli organi vitali (ad esempio, nefrite lupica attiva, grave danno al sistema nervoso centrale), una dose giornaliera di prednisolone pari ad almeno 1 mg per kg di peso corporeo del paziente, l'aggiunta della terapia citotossica e della terapia pulsata con metilprednisolone sono state considerate adeguate. Con un grado di attività moderato è stata considerata adeguata: una dose di prednisolone di circa 40 mg di prednisolone al giorno, in presenza di sindrome cutaneo-articolare diffusa, l'aggiunta di citostatici (ciclofosfamide, azatioprina). Si è tenuto conto della tempestività della terapia iniziata: nel decorso acuto - fino a 6 mesi dall'esordio della malattia, nel subacuto - non oltre 1-1,5 anni e nel cronico - nei primi mesi di generalizzazione della malattia il processo. Il trattamento ciclico, intermittente o a basse dosi di corticosteroidi non è stato considerato adeguato. Il trattamento con citostatici è stato considerato adeguato se effettuato per almeno 6 mesi.

In una valutazione retrospettiva della terapia nel 66% dei pazienti, siamo stati costretti ad ammettere che era inadeguata rispetto all'attività della malattia e alla gravità della condizione. Nel 28% dei pazienti la terapia è stata solo adeguata

periodicamente, ma per brevi periodi di tempo. E solo 12 persone (6%) hanno ricevuto un trattamento del tutto adeguato secondo gli standard moderni. Le ragioni dell'inadeguatezza del trattamento sono state: l'uso di basse dosi di glucocorticoidi, la mancanza di terapia citostatica e intensiva (il più delle volte negli anni 50-60), l'inizio tardivo e l'uso di regimi epatici errati (in particolare, riduzione troppo rapida nella dose di corticosteroidi) da parte del medico di medicina generale prima di consultare un reumatologo, riluttanza del paziente ad assumere corticosteroidi o citostatici, interruzione non autorizzata della terapia a causa della bassa cultura medica della popolazione.

Abbiamo analizzato l'aspettativa di vita nei pazienti con nefrite da lupus all'esordio della malattia, che sono stati sottoposti a intervento chirurgico e che non hanno ricevuto terapia citostatica a lungo termine. Sono stati selezionati 2 gruppi di pazienti con nefrite da lupus ad esordio precoce: 1) 43 pazienti che hanno ricevuto terapia citostatica con ciclofosfamide o azatioprina con una durata di trattamento con questi farmaci di almeno 6 mesi; 2) 79 pazienti che hanno ricevuto solo terapia con corticosteroidi. I gruppi non differivano in modo statisticamente significativo nei parametri demografici e clinici, nonché nelle dosi medie di corticosteroidi.

L'analisi ha mostrato che nel gruppo trattato con citostatici, l'aspettativa di vita dall'esordio della malattia era superiore a 3 anni nel 95% dei pazienti, e nel gruppo che assumeva solo GCS - nel 67% dei pazienti, superiore a 5 anni - nel 74% dei pazienti trattati con citostatici e nel 44% dei pazienti senza trattamento con citostatici, il 47% dei pazienti con nefrite lupica viveva per più di 10 anni quando trattati con citostatici e il 27% senza trattamento con citostatici. L'aspettativa di vita media dall'esordio della malattia nei pazienti affetti da LES con nefrite lupica senza trattamento con citostatici era di 86,6 ± 9,9 mesi, con terapia citostatica a lungo termine - 127,2 ± 11,7 mesi (p<0,05). Следует учесть, что продолжительность жизни в данном случае оценивалась у больных с заранее известным летальным исходом.

Se, in presenza di elevata attività del LES all'inizio dell'osservazione (SLEDAI > 20 punti), il paziente ha successivamente ricevuto corsi

terapia intensiva (terapia pulsata con metilprednisolone, metodi di trattamento extracorporeo) e/o terapia citostatica a lungo termine, è stata osservata morte precoce nel 53% dei casi e morte tardiva nel 47% dei casi. Se, con un’attività inizialmente elevata del LES, il paziente riceveva solo la terapia standard con glucocorticoidi per un motivo o per l’altro, la morte precoce veniva osservata nell’80% e la morte tardiva solo nel 20% dei casi (p<0,05). Таким образом, ранняя смерть наблюдалась в основном у больных с высокой активностью СКВ при отсутствии адекватной терапии, а поздняя смерть - при невысокой активности болезни и/или при применении активного адекватного лечения.

Analizzando la relazione tra terapia e cause di morte, non sono state notate associazioni significative tra terapia citostatica e morte per infezioni e cancro. COSÌ. tra i pazienti affetti da LES deceduti per infezioni, il 35,7% ha ricevuto citostatici; tra quelli deceduti per altre cause, il 32,6% dei pazienti è stato trattato con citostatici (le differenze non sono significative, p>0,05). Tra i pazienti deceduti per neoplasie maligne, il 20% ha ricevuto terapia citostatica, tra quelli deceduti per altre cause - 34,5% (differenze non significative, p>0,05). Pertanto, i nostri dati confermano i risultati dello studio del comitato ESHAP, indicando che non vi è alcun aumento dell’incidenza di oncopatologia quando si utilizzano citostatici in pazienti con malattie reumatiche

1. La presenza del LES riduce significativamente l'aspettativa di vita dei pazienti affetti da questa malattia. Tra i pazienti affetti da LES letale osservati presso l'Istituto di Reumatologia, l'età media al momento della morte era di 32,1 anni.

2. Le principali cause di morte nel LES sono: infezioni - 29,9% (inclusa sepsi - 8,8%, tubercolosi disseminata - 7%, polmonite - 4,8%, altre infezioni - 3,9%), lupus attivo -giada -

22,4%, insufficienza renale cronica dovuta a nefrite da lupus - 15,8%, trombosi dei grandi vasi (cerebrale, polmonare, coronarica) - 14%, manifestazioni dell'attività del LES come danni al sistema nervoso centrale - 6,1%, danni al cuore, polmoni e guscio sieroso - 6,1%. Altre cause di morte, comprese le neoplasie maligne, sono rare, per un totale del 4-8% dei casi

3 È opportuno dividere la morte dei pazienti affetti da LES in precoce (nei primi 5 anni dall'esordio della malattia) e tardiva (dopo 5 anni dall'esordio della malattia). La morte precoce è caratterizzata dalla morte dei pazienti per attività della malattia, mentre la morte tardiva è caratterizzata dalla morte dei pazienti per insufficienza renale cronica e trombosi.

4 In un periodo di 40 anni (dal 1958 al 1997), la struttura delle cause di morte nel LES è cambiata in modo significativo. Negli anni '50 e '60 prevaleva la morte prematura - 83% (da nefrite da lupus - 37% dei casi, danni al sistema nervoso centrale -18,5%, danni al cuore, ai polmoni e alle membrane sierose - 9,3% dei casi ) rispetto al 31% negli anni '90. La morte tardiva si è verificata solo nel 17% dei casi contro il 69% degli anni '90 (trombosi dei grandi vasi - 25%, insufficienza renale cronica - 20% dei casi).

5. La morte per infezioni rimane una delle principali cause di morte negli ultimi 40 anni e rappresenta il 26% - 32% del numero totale di pazienti deceduti.

6 L’attività della malattia è il fattore principale che determina la durata della malattia e il modello di morte nel LES. Con un'attività della malattia sulla scala 51EOA1 superiore a 20 punti, è tipica la morte precoce per attività della malattia o infezioni; con un'attività inferiore a 20 punti, predomina la morte tardiva per insufficienza renale cronica e trombosi.

7. Il fattore prognostico più sfavorevole è lo sviluppo precoce della nefrite da lupus, in particolare nella sindrome nefrosica. L'aspettativa di vita media dall'esordio della malattia nei pazienti con nefrite lupica con esito fatale noto era di 73,9 mesi (6,2 anni), mentre nei pazienti senza nefrite era di 176,7 mesi (14,7 anni).

8. La terapia a lungo termine con citostatici (ciclofosfamide e azatioprina) con una durata del ciclo di almeno 6 mesi è associata ad una minore incidenza di morte prematura nel LES con nefrite lupica - 44% contro 74%. La terapia citostatica non causa un aumento dell’incidenza di decessi per infezioni e cancro.

1. Lo sviluppo della nefrite da lupus con sindrome nefrosica e un aumento dei livelli di creatinina nel sangue in una fase iniziale della malattia sono segni prognostici sfavorevoli per la morte precoce (nei primi 5 anni dall'esordio della malattia) del paziente e richiede la morte immediata terapia intensiva con corticosteroidi.

2. Le cause più comuni di morte nel LES nei primi 5 anni di malattia (morte precoce) sono le infezioni e l'attività incontrollata della nefrite da lupus, e negli stadi successivi (morte tardiva) - trombosi dei grandi vasi e insufficienza renale cronica, che devono essere presi in considerazione nel determinare la prognosi del paziente e le strategie di trattamento.

3. La terapia combinata a lungo termine (6 mesi o più) con dosi adeguate di glucocorticoidi e citostatici (ciclofosfamide, azatioprina) aiuta ad aumentare l'aspettativa di vita dei pazienti anche con le forme più gravi di LES con sviluppo precoce di nefrite da lupus.

1 Analisi delle cause di un esito sfavorevole nel LES, dati da un follow-up di 30 anni di Ipsitush Rheumatology II Abstract dei rapporti del 2° Congresso panrusso dei reumatologi. - Tula, 1997. - 111 (Co-autore di Ivanova M.M., Karateev D.E.)

2. La struttura degli esiti letali nel lupus eritematoso sistemico secondo l'Istituto di reumatologia dell'Accademia russa delle scienze mediche e della reumatologia russa. -1998 - N. 3 - p.2-9 (Coautore di Ivanova M.M., Karateev D.E., Solovyov S.K.)

3 Caratteristiche della morte nel lupus eritematoso sistemico. - Materiali della Conferenza Anniversario dedicata al 40° anniversario dell'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche. - Mosca, 1998 (in stampa).

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Questo è probabilmente l'articolo più importante nella sezione sul lupus eritematoso sistemico: approcci e prospettive per il trattamento di questa malattia formidabile e insidiosa.

Quando si inizia la terapia per il lupus eritematoso sistemico, si persegue il seguente obiettivo principale: ottenere la remissione o una bassa attività della malattia, nonché ridurre il rischio di sviluppare malattie concomitanti. Di conseguenza, previene danni agli organi vitali e migliora la qualità della vita dei pazienti.

Il trattamento dei pazienti affetti da LES dovrebbe essere effettuato da reumatologi con il coinvolgimento di specialisti di altre specialità (nefrologi, dermatologi, ematologi, cardiologi, neuropatologi, psichiatri, ecc.) e basarsi su una stretta interazione tra medico e paziente.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico è strettamente individualizzato!!!

Il trattamento con tutti i tipi di rimedi popolari, frasi e cospirazioni non previene né cura la malattia. Ma alcuni metodi non farmacologici possono facilitare la tua interazione con il tuo medico. Pertanto, le seguenti raccomandazioni aiuteranno i pazienti con lupus eritematoso sistemico a mantenere la loro condizione:

• devi essere meno nervoso e preoccupato,
• limitare l'esposizione al sole,
• trattamento moderno e adeguato delle malattie concomitanti,
• Durante il trattamento con farmaci citotossici (citostatici), è imperativo proteggersi dalla gravidanza,
• rifiutare la vaccinazione,
• alle donne non è raccomandato l’uso di contraccettivi ricchi di estrogeni,
• controllo del peso corporeo,
• smettere di fumare.

I principali farmaci per il trattamento del lupus eritematoso sistemico sono i glucocorticoidi (GCS), i citostatici e i farmaci aminochinolinici.

Farmaci aminochinolinici(delagil, platenil), in assenza di controindicazioni, dovrebbero essere prescritti a tutti i pazienti con lupus senza eccezioni; l'uso a lungo termine di farmaci aminochinolinici garantisce la prevenzione di riacutizzazioni, diminuzione dell'attività e rischio di sviluppare complicanze cardiovascolari.

Ormoni glucocorticoidi Occupano un posto speciale nel trattamento del lupus eritematoso sistemico e la loro prescrizione è obbligatoria per l'attività moderata ed elevata della malattia. La pratica dimostra che i pazienti hanno molta paura di iniziare la terapia con farmaci ormonali, le donne sono particolarmente preoccupate per il loro peso. Ma in molti casi non è possibile fare a meno dei farmaci ormonali. Ecco, come si dice, “non mi interessa se sono vivo” (in tutti i sensi). La durata della terapia è praticamente illimitata e può proseguire per MOLTI ANNI senza interruzione. Quando si ottiene una remissione stabile e l’attività della malattia diminuisce, la dose di ormoni può essere ridotta lentamente fino al mantenimento. Ma solo previo accordo con il medico curante e sotto la sua supervisione. Con l'uso a lungo termine di glucocorticoidi nei pazienti, è necessario monitorare e prevenire l'osteoporosi, il diabete mellito, l'aterosclerosi, l'iperlipidemia, l'ipertensione arteriosa, i danni al tratto gastrointestinale, la cataratta e il glaucoma.

Citostatici(immunosoppressori citostatici) sono prescritti a pazienti con un decorso progressivo, elevata attività, accompagnato da danni a organi e sistemi vitali. Per ottenere la remissione (terapia di induzione), viene utilizzata la ciclofosfamide o il micofenolato mofetile. Quando si ottiene un effetto clinico e di laboratorio, i citostatici vengono utilizzati come terapia di mantenimento.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico con basso grado di attività e senza danni agli organi vitali Dovrebbero essere utilizzate basse dosi di glucocorticoidi e/o farmaci aminochinolinici. In caso di efficacia insufficiente o per ridurre la dose di ormoni, è possibile prescrivere citostatici (azatioprina, micofenolato mofetile o metotrexato). Insieme ai farmaci principali, quando indicati, possono essere utilizzati antibiotici, emoderivati, farmaci antivirali e antifungini, anticoagulanti, antiaggreganti piastrinici, diuretici e antipertensivi e statine. Se il sistema nervoso è danneggiato, possono essere prescritti sedativi, anticonvulsivanti e farmaci psicotropi.

Nei pazienti con lupus eritematoso sistemico con elevata attività immunologica e clinica, MA senza segni di danno renale attivo (nefrite da lupus) e danno al sistema nervoso centrale, si raccomanda l'uso della terapia anti-BLyS (Belimumab). Belimumab è prescritto a pazienti affetti da LES con lesioni predominanti della pelle, delle mucose, delle articolazioni, nefrite da lupus inattiva, con anemia di moderata gravità, trombocitopenia, leucopenia, con frequente sviluppo di esacerbazioni e un alto rischio di sviluppare complicanze e infezioni dal trattamento. E altro su questo farmaco.

I danni agli organi vitali possono portare alla perdita irreversibile della funzione o addirittura alla morte. Nei casi decorso progressivo del LES, con alti livelli di attività e gravi danni agli organi interni, i glucocorticoidi sono prescritti a dosi elevate. Il prednisolone viene solitamente utilizzato per via orale a dosi elevate. In situazioni critiche o inefficacia del prednisolone orale, vengono utilizzate le infusioni di metilprednisolone.

Trattamento della nefrite da lupus

Idealmente, a meno che non sia controindicato, la biopsia renale dovrebbe essere eseguita in tutti i pazienti con lupus eritematoso sistemico con nefrite attiva. Il trattamento della nefrite da lupus deve essere effettuato in conformità con il tipo di classificazione di nefrite identificato. Per trattare la nefrite da lupus attiva, vengono utilizzati glucocorticoidi, citostatici, farmaci amnichinolinici (Plaquenil), bloccanti dei recettori dell'angiotensina e statine.

Preservare la fertilità è una delle sfide più serie per le giovani donne con nefrite da lupus. A questo proposito, si raccomanda di prescrivere il micofenolato mofetile come terapia nelle donne che pianificano una gravidanza, poiché alte dosi di ciclofosfamide possono portare a infertilità irreversibile.

In presenza di gravidanza Per le donne con nefrite, sono disponibili le seguenti opzioni di trattamento:

1. In assenza di attività nefritica e di manifestazioni extrarenali del lupus eritematoso sistemico, non è necessaria alcuna terapia speciale.
2. Se l'attività è insignificante, si consiglia di prescrivere farmaci aminochinolinici (plaquenil).
3. Con una grave attività della nefrite da lupus e la presenza di manifestazioni extrarenali della malattia, vengono prescritti glucocorticoidi; se necessario, può essere aggiunta l'azatioprina. Altri citostatici non sono prescritti a causa dell'alto rischio di sviluppare un effetto teratogeno.

Valutazione della qualità della vita dei pazienti affetti da LES

Un questionario viene utilizzato per valutare la qualità della vita nei pazienti con LES Qualità della vita nel lupus (LUPUSQOL). Questo è l'unico questionario tradotto in russo dall'agenzia Corporate Translation Inc.. secondo tutte le regole GCP. Il Lupus-Qol è un questionario composto da 34 domande, combinate in scale separate di 2-8 domande. Il questionario valuta: la salute fisica; salute emotiva; immagine corporea - immagine corporea (la valutazione del paziente del proprio corpo e la percezione di esso da parte degli altri); dolore (dolore); pianificazione; stanchezza (stanchezza); relazioni intime (relazioni intime); onere per gli altri (dipendenza da altre persone). I risultati vengono elaborati da uno specialista.

Questionario sulla qualità della vita del lupus (LupusQoL) Data VISITA Nome completo Età anni
Il questionario riportato di seguito è progettato per aiutarti a determinare in che modo il lupus eritematoso sistemico (LES) influisce sulla tua vita. Leggere ogni affermazione e segna la risposta, riflettendo nel modo più accurato il tuo benessere. Per favore prova a rispondere a tutte le domande nel modo più veritiero possibile.
Con quale frequenza nelle ultime 4 settimane
Poiché ho il lupus, ho bisogno di aiuto per svolgere lavori fisici pesanti, come scavare il giardino, dipingere e/o ridecorare e riorganizzare i mobili.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
2. Poiché ho il lupus, ho bisogno di aiuto per svolgere lavori fisici moderatamente faticosi, come passare l'aspirapolvere, stirare, fare la spesa, pulire il bagno.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
3. Poiché ho il lupus, ho bisogno di aiuto con lavori fisici leggeri come cucinare, aprire barattoli, spolverare, pettinarmi o mantenere l'igiene personale.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
4. Poiché ho il lupus, non sono in grado di svolgere le attività quotidiane, come il lavoro, la cura dei bambini e le faccende domestiche, come vorrei.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
5. Il lupus mi rende difficile salire le scale.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
6. A causa del lupus ho perso parte della mia indipendenza e dipendo da altre persone.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
7. Avere il lupus mi fa fare tutto più lentamente.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
8. Il mio sonno è interrotto a causa del lupus.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai
9. A causa del dolore causato dal lupus, non riesco a fare le cose come vorrei.	1 Costantemente
	2 Quasi sempre
	3 Abbastanza spesso
	4 Occasionalmente
	5 Mai

E solo poche parole a riguardo previsione. Naturalmente, negli ultimi anni la prognosi del lupus eritematoso sistemico è migliorata in modo significativo. In precedenza, questa malattia era praticamente equiparata a una condanna a morte.

Ecco alcune statistiche: il tasso di sopravvivenza a 5 anni per il LES è superiore al 90%, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 70-80%, il tasso di sopravvivenza a 20 anni è del 70%. Naturalmente, purtroppo, il tasso di mortalità per il lupus è ancora più elevato rispetto alla popolazione generale. Ma ci sono progressi... E infine, una sorridente Selena Gomez, che ha combattuto il lupus negli ultimi anni e, a quanto pare, con successo :)

Il lupus eritematoso è una malattia cronica del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni che si verifica a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario.

Non è contagioso e le cause esatte della sua comparsa non sono state ancora stabilite. La patologia non può essere completamente curata.

Codice di classificazione della malattia – L93.0. Le donne di mezza età sono suscettibili alla malattia. La prevalenza è bassa: 2-3 persone su 1000.

Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune sistemica. Il corpo identifica le proprie cellule come estranee e le combatte.

La malattia può manifestarsi in forma acuta, grave o lenta. Richiede un trattamento a lungo termine, che non sempre dà un risultato positivo.

Tipi secondo ICD

Esistono i seguenti tipi di lupus eritematoso:

• Discoide (L93).
• Sistema (M.32).
• Medicinale (M.32.0).

La più pericolosa è la forma sistemica, che provoca danni agli organi interni. Questa è una malattia reumatica che colpisce il tessuto connettivo ed è grave.

Il lupus indotto da farmaci è benigno e di solito si risolve dopo la sospensione del farmaco.

Il lupus eritematoso discoide è caratterizzato da lesioni cutanee. Il viso soffre molto spesso: compaiono macchie gonfie rosso-rosa. Il lupus eritematoso discoide può diventare sistemico e causare danni agli organi e ai sistemi interni.

Cause

Le cause esatte della patologia non sono state ancora identificate.

Sono stati calcolati numerosi fattori che contribuiscono al suo verificarsi:

Secondo numerosi studi, le persone a cui è stato diagnosticato il citomegalovirus, un parvovirus, hanno maggiori probabilità di sviluppare il lupus. Nei bambini, il virus Epstein-Barr può innescare lo sviluppo della malattia.

Si verifica dopo l'assunzione di farmaci:

Non è stato stabilito il motivo per cui alcune persone manifestano il lupus dopo aver assunto farmaci e altre no. Tuttavia, la malattia di solito scompare da sola dopo la sospensione del farmaco.

Situazioni stressanti, ipotermia, malattie endocrine, infezioni e patologie infiammatorie agiscono come fattore scatenante e possono portare ad un'esacerbazione della malattia.

Fattori di rischio

Nonostante la mancanza di dati precisi sulle cause del lupus, esistono fattori che aumentano il rischio di sviluppare questa pericolosa malattia.

Questi includono:

• Femmina.
• Assunzione di farmaci che aumentano il rischio di malattie.
• Presenza di pazienti con lupus eritematoso in famiglia.
• Celiachia.
• Discendenza afro-americana.

Per capire perché la malattia si sviluppa più spesso nelle donne, gli scienziati hanno trascorso molto tempo conducendo ricerche sull'effetto dell'ormone estrogeno sul corpo, ma hanno ricevuto dati contrastanti. Per alcuni, la malattia non è peggiorata durante i livelli elevati di estrogeni (durante la gravidanza), mentre per altri hanno cominciato a comparire tutti i sintomi.

Sono poche le donne che si ammalano durante la menopausa, quando la produzione di ormoni sessuali femminili diminuisce notevolmente. Di conseguenza, l’influenza degli ormoni sessuali femminili sullo sviluppo della malattia non è del tutto comprovata ed è speculativa.

L'assunzione di contraccettivi orali e farmaci ormonali non influisce sullo sviluppo della malattia e non porta alla sua esacerbazione.

Sintomi del lupus eritematoso

A seconda della forma della malattia, le sue manifestazioni cliniche cambiano.

Il quadro clinico è presentato nella tabella:

Modulo	Segni
Medicinale	Si verifica dopo l'uso a lungo termine di farmaci, spesso usati per trattare la tubercolosi o l'aritmia cardiaca. Sintomi caratteristici del lupus:
	Arrossamento della pelle.
	Danni ai polmoni.
	Artrite.
	La malattia si sviluppa gradualmente, ma di solito scompare da sola dopo la sospensione dei farmaci.
Cutanea o discoidale	Sulla pelle si formano placche con una tinta rossastra. Appare il peeling e sono possibili cicatrici. Le eruzioni cutanee sono localizzate a:
	Testa.
	Mani.
	Parte superiore della schiena.
Sistema	Presenta gli stessi sintomi della forma cutanea, ma è accompagnata anche da eruzioni cutanee sugli zigomi e da una farfalla rossa sul viso, caratteristica di questa patologia.
	Il danno agli organi interni è di natura reumatica. Inizialmente, una persona avverte una leggera debolezza, la temperatura corporea aumenta, l'appetito diminuisce, dopo di che si nota la comparsa di un quadro clinico tipico di questa malattia.

Il pericolo più grande per l'uomo è la condizione in cui la forma discoidale diventa sistemica.

I sintomi del lupus variano da persona a persona. Possono svilupparsi gradualmente o rapidamente, presentando sintomi simili alle infezioni gravi.

Con uno sviluppo lento per diversi anni, la malattia appare per un breve periodo e poi scompare. In definitiva, quando il lupus eritematoso si sviluppa, può colpire tutti gli organi e sistemi.

Quali organi colpisce il lupus eritematoso?

Il meccanismo di sviluppo della patologia

Il sistema immunitario produce anticorpi per combattere infezioni e virus. Nel lupus eritematoso, gli anticorpi distruggono le cellule del corpo, il che porta alla disorganizzazione del tessuto connettivo. Si osservano numerosi cambiamenti fibrinoidi derivanti dalla distruzione dei nuclei nelle “cellule malate”.

I tessuti e i vasi colpiti contengono un eccesso di neutrofili, istiociti, linfociti e plasmacellule, fenomeno chiamato “rosetta”.

Sotto l'influenza di complessi aggressivi, vengono rilasciati enzimi lisosomiali. Questo è caratterizzato dalla distruzione dei tessuti e da numerose infiammazioni. Dopo la distruzione delle cellule si formano nuovi antigeni che causano la natura cronica della malattia.

Decorso clinico in base al danno d'organo

I sintomi possono essere moderati o gravi. In alcune persone è interessata solo una parte del corpo, mentre in altre sono colpiti gli organi e i sistemi interni.

Il lupus eritematoso peggiora in primavera e in estate.

I sintomi comuni sono:

• Fatica costante.
• Dolori articolari.
• Eruzione cutanea su aree esposte al sole.
• Febbre.

A seconda della zona interessata si distinguono i seguenti sintomi:

• Eruzione cutanea rossa o viola.
• La perdita di capelli.
• Debolezza muscolare.
• Dolore addominale, nausea e vomito.
• Perdita della vista.

L'esordio della malattia ha sintomi simili alla poliartrite e all'astenia. Solo in rari casi durante questo periodo si osservano febbre, poliartrite acuta e dermatite.

Manifestazioni esterne di poliartrite

Man mano che progredisce, si verificano danni alle piccole articolazioni delle mani e delle caviglie.

Le eruzioni cutanee a forma di farfalla sul viso sono uno dei sintomi più comuni del lupus eritematoso sistemico, a cui si aggiunge la dermatite nella parte superiore del torace

L'anamnesi comprende danni al cuore e ai vasi sanguigni (pericardite, miocardite). Si verifica spesso l'endocardite di Libman-Sachs, che colpisce le valvole aortica, mitrale e tricuspide. Anche prima dello sviluppo del quadro tipico della malattia, può comparire la sindrome di Raynaud, caratterizzata da danno vascolare.

Quando vengono colpiti i polmoni, si sviluppa la polmonite da lupus, i cui sintomi sono:

• Tosse.
• Rantoli umidi non sonori.
• Dispnea.

Spesso vengono rilevate stomatite, anoressia e sindrome dispeptica. Già in una fase iniziale si può rilevare l'ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza. Lo sviluppo dell'epatite nel lupus è raro, molto spesso il fegato soffre di degenerazione grassa.

Il danno renale dovuto al lupus può essere di diversi tipi.

Molto spesso si sviluppa:

• Giada lupus.
• Sindrome urinaria.
• Sindrome nevrotica.

In tutte le fasi della malattia è possibile un danno al sistema nervoso centrale, che influisce sullo stato mentale.

Se inizialmente una persona soffre di astenia, vengono colpite tutte le parti del sistema nervoso centrale, il che può causare:

Nelle persone anziane, le manifestazioni cutanee della malattia sono meno pronunciate, ma più spesso si osserva la sindrome di Sjogren, in cui il tessuto connettivo è danneggiato.

Altri sintomi di questa condizione:

• Fotofobia.
• Secchezza e dolore agli occhi.
• Iposecrezione delle ghiandole salivari.

I bambini nati da madri malate sviluppano eruzioni cutanee eritematose e anemia fin dai primi mesi di vita. Nelle forme gravi sono possibili danni al fegato e al cuore, che rappresentano una minaccia diretta per la vita del bambino.

Quale medico tratta il lupus eritematoso?

Un reumatologo tratta una malattia grave. A volte il trattamento viene effettuato sotto la supervisione di un reumatologo e dermatologo. Per fare una diagnosi corretta, potrebbe essere necessario sottoporsi a una serie di altri specialisti e condurre un esame completo del corpo. Al momento, il lupus eritematoso non può essere completamente curato.

Diagnostica

Per fare una diagnosi sono necessari alcuni segni e criteri della malattia, stabiliti dall'associazione internazionale dei medici. Numerosi test di laboratorio svolgono un ruolo importante nell'identificazione di patologie gravi in ​​una fase precoce.

L'elenco degli studi richiesti comprende:

• Radiografia dei polmoni e delle articolazioni.
• Test di funzionalità renale.
• ECG del cuore.
• Ecografia o dopplerografia del cuore.
• risonanza magnetica del cervello.

Senza ricerca e analisi non è possibile fare una diagnosi. Esistono molte malattie che causano manifestazioni esterne simili, ma richiedono un trattamento diverso.

Galleria fotografica: ricerca necessaria

Quali sono i criteri standard?

Sulla base del quadro clinico della malattia e dei risultati dei test, vengono valutate le condizioni del paziente e viene fatta la diagnosi finale.

I criteri principali e più importanti per il lupus eritematoso includono:

• Eruzione cutanea a farfalla.
• Artrite.
• Glomerulonefrite e sindrome del Lupus.
• Polmonite.
• Cambiamenti citologici nella pelle, nei reni e nei linfonodi.
• Identificazione delle cellule LE.
• Risultato positivo per il fattore antinucleare.

L'individuazione di criteri “minori” non sempre indica la presenza di una malattia grave, quindi spesso richiedono una differenziazione della diagnosi e ulteriori ricerche.

Questi includono:

Dopo la diagnosi, viene determinato il grado della malattia, che può essere:

• Espresso.
• Moderare.
• Minimo.

Trattamento

Il trattamento del lupus eritematoso è finalizzato ad un esame completo del corpo e all'eliminazione delle infezioni croniche esistenti.

Il trattamento comprende farmaci chinolinici:

• Plaquenil.
• Delagil.
• Plaquenolo.

• Triamcinolone (8-12 mg).
• Desametasone (1,5-2,0 mg).
• Prednisolo (10-15 mg).

L'uso delle vitamine è indicato:

• B2, B6, B12.
• Acido ascorbico.
• Acido nicotinico.

In caso di grave immunodeficienza, è prescritto quanto segue:

• Levamisolo.
• Taktivin.
• Timolino.

L'ipercheratosi nei casi gravi richiede l'iniezione intradermica. In questo caso, utilizzare una soluzione al 5% di Khingamin o Idrocortisolo.

Il trattamento locale viene effettuato utilizzando unguenti ormonali indicati nella tabella:

La diagnosi e il trattamento richiedono una degenza ospedaliera per un lungo periodo. Inizialmente, ai pazienti vengono prescritte grandi dosi di glucocorticoidi e farmaci aminochinolinici. Il regime di trattamento può includere un ampio elenco di farmaci prescritti tenendo conto della gravità della malattia.

Tutti i farmaci sono rigorosamente prescritti dal medico curante . Il loro dosaggio può superare significativamente quello indicato nelle istruzioni e le sue modifiche devono essere effettuate sotto la supervisione del personale medico.

Il regime di trattamento per il dolore grave comprende farmaci antinfiammatori non steroidei. I più comuni includono Nurofen, Ibuprofen e Anaprox. Questi farmaci possono causare nausea e vomito e, in rari casi, causare danni al fegato e ai reni e devono essere usati sotto controllo medico.

Per gravi danni renali sono indicati citostatici e immunosoppressori.

Questi includono:

• Azatioprina.
• Ciclofosfamide.
• Metotrexato.

Questi farmaci possono causare leucopenia, tumori maligni e perdita di capelli. Se si verificano sintomi collaterali spiacevoli, il trattamento viene interrotto per qualche tempo.

Le persone che soffrono di insufficienza renale necessitano di emodialisi.

Con una significativa diminuzione dell'immunità, viene prescritta l'immunoglobulina. Le patologie mentali richiedono l'uso di farmaci psicotropi, che vengono selezionati individualmente dal medico curante a causa del gran numero di effetti collaterali e controindicazioni.

Problemi di trattamento

A causa della patologia poco chiara della malattia, il trattamento viene effettuato con la partecipazione di molti specialisti. Il trattamento della malattia dipende direttamente dalla patogenesi generale e dalle complicanze causate dal lupus.

Se sono interessati organi e sistemi interni, potrebbe essere necessaria la consultazione:

• Terapista.
• Oculista.
• Neurologo.
• Cardiologo.
• Ortopedico.
• Nefrologo.

Gli obiettivi principali della terapia sono:

• Trattamento delle riacutizzazioni.
• Rischio ridotto di complicazioni.
• Prevenzione delle complicazioni in futuro.
• Prevenire cambiamenti irreversibili.

I farmaci antinfiammatori utilizzati per alleviare i sintomi della malattia possono causare problemi al fegato e ai reni e sono spesso la causa di:

• Nausea e vomito.
• Disturbi digestivi.
• Ritenzione idrica.
• Bruciore di stomaco.

I farmaci chinolinici, efficaci contro i danni alla pelle, ai polmoni e alle articolazioni, hanno i seguenti effetti collaterali:

• Fotofobia.
• Vertigini.
• Diarrea.
• Problema uditivo.

I farmaci ormonali possono causare:

• Crescita dei peli del viso nelle donne.
• Aumento del colesterolo nel sangue.
• Ipertensione.
• Mancanza di calcio.
• Crescita del glucosio.

Gli immunosoppressori e i citostatici usati per trattare i reni e il sistema nervoso centrale, con l'uso a lungo termine possono portare a infiammazione della vescica, leucopenia e oncologia. Per evitare ciò, il trattamento viene interrotto per un po’.

Per ridurre i sintomi del lupus eritematoso, i pazienti devono assumere un gran numero di farmaci, che portano ad altri disturbi nel corpo.

Tuttavia, non esistono altri programmi di riabilitazione e i pazienti devono combattere una lunga battaglia con le conseguenze del lupus eritematoso.

È possibile una gravidanza per le donne con lupus?

La gravidanza con lupus eritematoso è possibile, ma questa condizione aggrava il decorso della malattia e può rappresentare una minaccia per la vita della madre e del feto.

Le donne con lupus sono suscettibili a:

• Nascita prematura.
• Morte fetale intrauterina.
• Aborti spontanei.
• Complicazioni nel periodo postpartum.
• Sanguinamento durante il parto.

I bambini nati da madri malate molto spesso non ereditano la malattia, ma il fattore lupus placentare è presente nel loro sangue fino ai 6 mesi di età.

La maggior parte dei bambini presenta patologie nello sviluppo del sistema cardiaco. L'eruzione cutanea può verificarsi a causa del fattore lupus placentare, ma scompare con l'età.

La gravidanza è controindicata durante il periodo di esacerbazione, quando sono colpiti gli organi interni.

Nessun medico può dire in che modo la gravidanza influenzerà il decorso della malattia.

Durante questo periodo, la metà delle donne sperimenta un'esacerbazione della malattia, il 25% non riscontra alcun cambiamento e il resto riscontra un sollievo dei sintomi.

Gravi complicazioni potenzialmente letali si verificano in una donna su sette.

Prognosi per i pazienti

L’aspettativa di vita dipende dalla velocità del trattamento, dagli organi danneggiati e dalla velocità dell’infiammazione immunitaria.

Oltre l’80% delle persone affette da LES hanno statisticamente un’aspettativa di vita di 10 anni. Circa il 60% dei pazienti ha 20 anni. Un numero molto limitato di pazienti può vivere più di 30 anni dopo aver sviluppato questa pericolosa malattia.

La durata della convivenza con il lupus eritematoso dipende direttamente dagli organi colpiti e dal grado della malattia. Con una rapida progressione e danni a tutti gli organi interni, la morte può avvenire molto rapidamente.

Molto spesso, la morte avviene a causa di patologie cerebrali, insufficienza renale e sepsi. Se la malattia si sviluppa nei bambini, si osservano deformità degli arti che portano alla disabilità.

Grazie ai farmaci moderni, l'aspettativa di vita è aumentata in modo significativo. Tuttavia, i pazienti devono combattere non solo una malattia grave, ma anche le conseguenze causate dai farmaci. Ci vuole molto coraggio e pazienza da parte di una persona per sopravvivere alla sofferenza.

Video: Lupus eritematoso. Come proteggersi?