Labbro leporino e palatoschisi: foto di bambini prima e dopo l'intervento chirurgico. Labbro leporino Cause del labbro leporino negli esseri umani

Il labbro leporino, o, scientificamente, cheiloschisi, è una deformazione congenita della regione maxillo-facciale, popolarmente soprannominata “labbro leporino”. La patologia si verifica nel feto nell'utero in un periodo di 8-10 settimane. Il difetto, di regola, non influisce sullo sviluppo del bambino, sebbene sia accompagnato da difetti estetici.

La patologia dello sviluppo dei tessuti del palato ("palatoschisi") richiede un trattamento chirurgico. Per correggere il difetto e aiutare il bambino a svilupparsi correttamente e ad adattarsi socialmente nella società, è necessario chiedere aiuto agli specialisti in modo tempestivo. A seconda della gravità del difetto, possono essere necessari diversi interventi ricostruttivi e quanto prima si adottano le misure, tanto maggiori sono le possibilità di un esito positivo dell'operazione.

Che aspetto ha la patologia del labbro superiore e del palato?

Il labbro leporino è un'anomalia fisiologica che colpisce il labbro superiore. La fessura sembra una fessura nella pelle. La cheiloschisi può diffondersi alla zona nasale e colpire le gengive e la mascella. La patologia del palato molle e duro si manifesta sotto forma di un buco nei suoi tessuti. Secondo le statistiche, su mille persone nate, solo una ha questo difetto di sviluppo.

Non è raro che un bambino nasca con il labbro leporino e la palatoschisi contemporaneamente. Le fotografie presentate ci permetteranno di valutare la gravità della situazione e di trasmettere pienamente lo stato psicologico dei genitori di fronte al problema dell'assenza del palato superiore nei loro figli. Al momento, i genetisti hanno identificato tre geni che, a seguito di una mutazione, possono portare a deviazioni nell'area maxillo-facciale. Gli scienziati non si fermano qui, poiché il gene difettoso nei pazienti con anomalie nello sviluppo del palato e delle labbra viene rilevato solo nel 5% dei casi.

Cause delle schisi

Labbra e palatoschisi possono verificarsi nei bambini a causa di:

Finora la comunità scientifica non è riuscita a identificare il gene specifico responsabile della formazione di questa patologia. Se uno dei bambini della famiglia ha difetti simili, alla nascita del figlio successivo c'è una probabilità (8%) che avrà gli stessi difetti. Se entrambi i genitori presentano anomalie nello sviluppo della regione maxillo-facciale, il rischio di avere un figlio affetto da patologia aumenta al 50%.

È noto che le madri che abusano di alcol, assumono droghe o soffrono di dipendenza dalla nicotina hanno maggiori probabilità di dare alla luce bambini con tali disturbi. Una carenza di acido folico nella dieta, il diabete o l'obesità materna sono fattori che possono causare anomalie fetali. Sono frequenti i casi di bambini nati con difetti di sviluppo da genitori che hanno dovuto vivere sotto l'influenza di fattori ambientali sfavorevoli.

Diagnostica

Grazie ai moderni metodi diagnostici, un difetto dell'area maxillo-facciale può essere notato anche durante la gravidanza. Uno specialista in ecografia può determinare la presenza di un difetto a partire dalla 16a settimana di sviluppo fetale.

Il risultato dell'ecografia è falso se durante tre esami il bambino si è allontanato dal sensore, non permettendo di vedere i contorni del viso. Non sono rari i casi in cui i genitori, sulla base dei risultati di un esame, sono stati informati che il loro bambino si stava sviluppando senza patologie o viceversa, ma in realtà tutto era diverso.

Classificazione delle schisi e dei sintomi

Tali anomalie dello sviluppo possono manifestarsi in modi diversi. Un piccolo inconveniente è la dissezione del labbro superiore sul lato sinistro. I casi più complessi sono accompagnati dalla presenza di palatoschisi e deformità nasale. Le fessure del palato superiore e del labbro sono solitamente divise in unilaterali (complete, incomplete, nascoste) e bilaterali (complete, parziali, simmetriche o asimmetriche).

Unilaterale e bilaterale

Spesso l'anomalia appare sul labbro superiore, interessando un lato rispetto alla linea mediana. La patologia bilaterale e un difetto del labbro inferiore sono rari. È estremamente raro trovare pazienti con la formazione simultanea di un difetto su entrambe le labbra.

Una schisi unilaterale si trova solitamente sul lato sinistro del labbro. Una schisi bilaterale è spesso accompagnata dalla protrusione del processo alveolare della mascella. I bambini con manifestazioni simili di anomalie dello sviluppo hanno volti sfigurati, sembra che siano stati "tagliati" dal labbro al naso. Questa complicazione si verifica in caso di mancata fusione dei processi nasali e mascellari.

Completo e parziale

Una labioschisi incompleta è caratterizzata dalla mancata unione dei tessuti della parte inferiore del labbro. La base del naso e la giuntura di entrambe le parti del labbro sono sviluppate correttamente, oppure c'è una sottile connessione della pelle. Una schisi completa è caratterizzata dalla mancata unione di tutti i tessuti del labbro fino al fondo della cavità nasale. Indipendentemente dal tipo di classificazione a cui appartiene il difetto, la parte centrale del labbro verrà accorciata. La struttura fisiologica del labbro nei bambini con una patologia simile verrà interrotta. Nei pazienti con anomalie dello sviluppo intrauterino, la schisi incompleta colpisce il palato molle e parte del palato duro.

Una persona con un labbro leporino completo avrà una forma diversa delle ali del naso, a seconda della posizione della schisi. La punta del naso con questa anomalia è asimmetrica, il setto cartilagineo è curvo nella maggior parte dei casi. Una schisi incompleta può anche portare ad alcune deformità del naso dovute all'inferiorità funzionale dei tessuti del labbro superiore. Una schisi completa nei bambini con palatoschisi è caratterizzata dalla mancata unione del palato duro e molle fino al forame incisivo.

Profondo e superficiale

In diverse situazioni, il difetto può estendersi all'una o all'altra profondità ed essere più o meno esteso. Una lieve complicazione è accompagnata da cambiamenti nei tessuti molli del labbro. Nei pazienti con una forma grave della lesione, la schisi colpisce l'osso palatino e la mascella superiore.

La labioschisi e la palatoschisi sono fenomeni comuni e possono essere accompagnati da anomalie nello sviluppo della mascella superiore, del naso, ecc. Solo uno specialista può determinare con precisione la gravità e la forma del difetto, nonché determinare le tattiche per il trattamento della lesione. difetto congenito.

Difficoltà affrontate dai pazienti con schisi

Fin dalla nascita, i bambini possono provare disagio associato a una formazione impropria dell'area maxillo-facciale. È difficile, e talvolta impossibile, per i bambini allattare al seno e deglutire liquidi, quindi in alcuni casi l'alimentazione avviene attraverso un tubo nasale. I bambini con schisi hanno un morso anomalo e in molti casi si verifica una deformazione della dentatura. I denti crescono nella direzione sbagliata, ad angoli diversi. Nella dentatura possono crescere denti extra o, al contrario, alcuni denti potrebbero mancare. Affinché una persona successivamente non provi disagio quando parla e mastica il cibo, è necessario sottoporsi a un trattamento con un ortodontista.

I bambini con patologia possono manifestare disturbi del linguaggio a causa dell'interruzione dei processi di formazione del suono. Spesso questi bambini hanno una voce nasale, il loro discorso non è chiaro e le consonanti sono difficili da pronunciare.

È più difficile per i bambini con la palatoschisi: possono soffocare con il liquido amniotico al momento della nascita. Il difetto non ti consente di respirare correttamente e di partecipare al processo di allattamento al seno. Spesso i neonati con anomalie congenite presentano un ritardo di sviluppo e non ingrassano bene; per nutrirli vengono utilizzati dispositivi speciali. A causa della presenza di una fessura nel palato, liquidi e cibo possono invadere liberamente la cavità nasale, provocando lo sviluppo di sinusite e otite media.

Principi e fasi del trattamento

La correzione plastica per i neonati con difetti congeniti viene eseguita a seconda della gravità del difetto. A volte è sufficiente un intervento chirurgico, a volte è necessario eseguire più operazioni per eliminare completamente il difetto.

Se non ci sono controindicazioni e il bambino nasce in tempo, non c'è motivo di posticipare la correzione plastica. Per i bambini la cheiloplastica può essere eseguita al raggiungimento dei 3-6 mesi; se necessario l'intervento può essere prescritto nei primi giorni di vita. È importante che il bambino abbia un buon aumento di peso, l'emoglobina nel sangue sia normale e non vi siano patologie del sistema cardiovascolare, nervoso e digestivo.

Un neonato sottoposto a cheiloplastica a due settimane di età ha tutte le possibilità di un corretto sviluppo del labbro e del naso in futuro. Vale la pena notare il pericolo associato alla grande perdita di sangue del bambino durante l'operazione. Il rischio è associato a funzioni fisiologiche imperfette del neonato.

Il chirurgo ripristina la struttura anatomica e l'integrità delle labbra e del palato e, se necessario, corregge le deformità nasali e altre anomalie maxillo-facciali. Il compito del medico è creare tutti i prerequisiti per lo sviluppo armonioso di una persona in futuro. L'efficacia del trattamento può essere vista nelle foto prima e dopo presentate.

Affinché il bambino si sviluppi armoniosamente e affinché nulla interferisca con il processo di formazione del linguaggio, le operazioni ricostruttive devono essere completate entro i tre anni. Successivamente i difetti del linguaggio verranno corretti da un logopedista e le cicatrici postoperatorie potranno essere rimosse mediante trattamenti cosmetici.

Ogni singolo caso richiede un approccio individuale. Durante l'intervento chirurgico, il paziente è in anestesia generale. Dopo la correzione, i bambini con patologie gravi sono in grado di mangiare e parlare.

Efficacia della chirurgia e della riabilitazione

Tutti gli interventi chirurgici per correggere la labiopalatoschisi vengono eseguiti esclusivamente in ambito ospedaliero. Nei primi 2-3 giorni postoperatori il paziente deve rimanere a letto. L'alimentazione viene effettuata con cibo tritato che non necessita di masticazione. Il bere dovrebbe essere abbondante, preferibilmente alcalino.

I genitori devono prendersi cura attentamente della cavità orale del loro bambino. A fine pasto la bocca deve essere trattata con una soluzione debole di permanganato di potassio. I medici raccomandano che i pazienti giovani eseguano semplici esercizi come gonfiare un palloncino. Per ottenere un risultato migliore, due settimane dopo l'operazione, si consiglia ai bambini di eseguire una serie di esercizi speciali, oltre a massaggiare il palato molle con le mani.

Per evitare di contrarre un'infezione durante il periodo postoperatorio, è necessario assumere gli antibiotici prescritti dal medico e utilizzare antidolorifici per alleviare il dolore. Il bambino potrà tornare a casa 20-28 giorni dopo l'intervento.

Dopo il rientro a casa, i genitori possono ricorrere a tecniche fisioterapeutiche per aiutare il proprio bambino a ripristinare adeguatamente la chiusura velofaringea e la mobilità del palato. Il processo di recupero richiede perseveranza e pazienza.

Le giornate in attesa del tuo bambino sono piene di faccende piacevoli: scegliere la culla e il passeggino, decorare la cameretta, acquistare i giocattoli. I giovani genitori sono preparati al fatto che il bambino avrà raffreddore e coliche, insonnia e capricci quando gli verranno tagliati i denti. Tuttavia, pochi di loro capiscono che un bambino può nascere con bisogni speciali e che il messaggio di un medico può essere travolgente, annullando tutta la gioia derivante dalla nascita di un bambino.

Una di queste caratteristiche è labbro leporino o labbro leporino. Secondo la letteratura medica, tale patologia si verifica in un neonato su mille. In genere, l'integrità del tessuto viene ripristinata con l'aiuto di un intervento di chirurgia plastica relativamente semplice e quando crescono, rimane solo una cicatrice appena percettibile.

In questo articolo diremo ai lettori del sito come e perché appare questo problema, in quale fase della gravidanza può essere rilevato mediante ultrasuoni e cosa fare se si desidera davvero avere un secondo figlio, ma il primo era nato con una patologia.

Quanto è pericolosa questa malattia?

Il labbro leporino è un difetto congenito, un'interruzione nel periodo prenatale del normale sviluppo della cavità nasale e della mascella superiore. La sua forma caratteristica è una deformazione del labbro superiore, o, meno comunemente, inferiore del volto del bambino: è spaccato ed è costituito da due (per difetto monolaterale) o tre (per difetto bilaterale) frammenti. La lunghezza e la profondità della rottura possono variare. A volte attraverso di esso puoi vedere la mucosa della mascella superiore.

• Succhiare questi bambini è difficile. Se è presente un difetto significativo nel tessuto del labbro superiore o se è presente una combinazione di labbro leporino e labbro leporino, l'alimentazione è possibile solo attraverso un tubo nasale.
• A causa dell'interruzione dei normali processi di formazione delle strutture ossee e cartilaginee della mascella superiore e delle pareti della cavità nasale, il bambino può sviluppare anomalie dentali. Ciò si manifesta in diversi modi: la loro assenza nella dentatura, la comparsa di denti aggiuntivi, malocclusione e carie rapida.
• In futuro, i difetti nella dentatura e nei tessuti molli delle labbra spesso portano a disturbi del linguaggio: difficoltà con la pronuncia delle consonanti, vaghezza e nasalità.
• Naturalmente, con tutte queste caratteristiche, i pazienti che non hanno subito la correzione soffrono di bassa autostima e di adattamento sociale compromesso.
• Inoltre, il labbro leporino può essere solo una delle numerose anomalie nello sviluppo della struttura maxillo-facciale, accompagnata da problemi agli organi interni, ecc.

Perché i bambini nascono con il labbro leporino?

Questo fenomeno si basa su una malattia genetica: una mutazione nel gene TBX-22. Allo stesso tempo, la salute mentale e fisica di una persona non soffre, il problema si manifesta solo sotto forma di disturbi fisiologici. Un gene difettoso può essere ereditato, ma non con una probabilità del 100% (se i parenti di sangue hanno la patologia, il rischio che si manifesti in un bambino aumenta solo del 7%). Molto più spesso la causa della mutazione e, di conseguenza, della comparsa di un labbro leporino in un neonato è una confluenza di diversi fattori e circostanze sfavorevoli riguardanti la madre:

• assumere alcol, droghe, fumare;
• influenza di condizioni di produzione dannose;
• malattie infettive durante la gravidanza;
• grave tossicosi all'inizio della gravidanza;
• obesità;
• mancanza di acido folico;
• fattori di stress;
• lesioni o interventi chirurgici nella zona addominale;
• età superiore ai 35 anni.

Il problema principale è che la formazione delle strutture del sistema maxillo-facciale fetale avviene prima delle 8 settimane di sviluppo intrauterino. Per la maggior parte di questo periodo, la donna potrebbe anche non essere cosciente della propria gravidanza e quindi non ha motivo di limitare l'assunzione di farmaci, alcol o rifiutare visite mediche o altre procedure potenzialmente pericolose per il feto.

Questo è interessante: Chi tra i personaggi pubblici non ha avuto il labbro leporino che gli ha impedito di costruire una carriera? I famosi attori Cheech Marin e Joaquin Phoenix, così come il cantante Carmit Bashar delle Pussycat Dolls, sono nati con questa caratteristica. Tra le star nazionali ci sono Mikhail Boyarsky, Andrei Makarevich e Masha Malinovskaya. Un certo numero di storici, non senza ragione, credono che il faraone Tutankhamon avesse un difetto congenito e gli egiziani lo consideravano una prova del possesso di poteri soprannaturali.

Tipi di patologia

La classificazione medica delle varietà di labbro leporino si basa su come appare la schisi, dove si trova, quanto è profonda ed estesa:

• Mono o bifacciale. Con una localizzazione unilaterale, il difetto si forma sul lato medio del labbro. Nei casi bilaterali, tra le due fessure si forma un cuscino di tessuto molle.
• Pieno e incompleto. La schisi completa inizia dalla linea superiore delle labbra e arriva fino al naso; in caso di schisi incompleta si ha solo una piccola depressione.
• Profondità e lunghezza. La schisi può passare non solo attraverso i tessuti molli del viso, ma colpire anche le strutture cartilaginee e ossee della mascella superiore e della cavità nasale.

Diagnosi del labbro leporino e suoi effetti sulla gravidanza

Questa patologia dello sviluppo del sistema maxillo-facciale è chiaramente rilevata dagli ultrasuoni. L'accuratezza della determinazione dipende in gran parte dalla classe del dispositivo utilizzato e dalle qualifiche del medico, ma di solito è possibile esaminare difetti nella struttura dei tessuti molli del viso e nelle strutture ossee del cranio facciale dal 4o mese di gravidanza. Tuttavia, solo secondo i dati degli ultrasuoni diagnosi non è posizionato: questo può essere fatto solo da un neonatologo o pediatra che esamina il bambino dopo la nascita.

Naturalmente, i genitori, sia durante una gravidanza problematica, sia quando pianificano un secondo figlio, se il primo è nato con il labbro leporino, hanno domande naturali per i medici. Consideriamo entrambi questi casi:

• Rilevazione di cambiamenti nella struttura del sistema maxillo-facciale nel feto mediante ultrasuoni. La presenza di un labbro leporino di per sé non è un'indicazione all'interruzione della gravidanza. Se non vengono identificati altri problemi nel feto, molto probabilmente il bambino nascerà fisicamente e mentalmente sano. Se vengono rilevati segni di alcune altre sindromi congenite che possono portare alla disabilità o alla morte in tenera età, il medico può raccomandare alla donna di interrompere la gravidanza.
• Pianificare una seconda gravidanza se il tuo primo figlio ha il labbro leporino. Tutto dipende dalle cause della patologia. Il gene difettoso può essere presente in uno o entrambi i genitori oppure la mutazione può verificarsi per la prima volta nella cellula germinale. Nel primo caso aumenta la probabilità che i coniugi trasmettano il loro patrimonio genetico alterato al figlio successivo. Se la mutazione appare spontaneamente, il bambino nato avrà un gene difettoso e tutti gli altri figli di questa coppia potrebbero essere completamente sani. È possibile conoscere con maggiore precisione quale sia la probabilità di avere un secondo figlio affetto da una patologia attraverso una consulenza medico-genetica.

Trattamento del labbro leporino

L'unico modo per eliminare un tale difetto è la chirurgia plastica. Di norma, viene eseguito su un bambino non prima di 3-6 mesi dopo la nascita, come previsto, in assenza di controindicazioni (danni alla nascita, ittero fisiologico, malformazioni di organi vitali, infezioni).

È possibile iniziare il trattamento prima, ma ciò richiede motivi convincenti. Di solito, subito dopo la nascita, vengono operati solo i bambini il cui labbro leporino ha una profondità ed estensione significative e rende impossibile il processo di alimentazione normale. Vantaggi della correzione chirurgica precoce:

• le condizioni per l'ulteriore sviluppo dei tessuti facciali (labbra e naso) sono migliorate;
• il disagio psicologico e la tensione nei genitori si riducono.

E i suoi principali svantaggi:

• le labbra sono troppo piccole, il che complica il lavoro del chirurgo e rende difficile ottenere un risultato estetico ideale;
• il rischio di perdita di sangue e complicazioni dovute al debole funzionamento di molti sistemi corporei;

Alcuni medici ritengono possibile e addirittura preferibile effettuare il trattamento in un secondo momento, dopo che il bambino ha raggiunto 1-2 anni. Nei casi più difficili (di solito quando il difetto è combinato con la palatoschisi - palatoschisi), possono essere necessari diversi interventi chirurgici successivi, le cui fasi finali si verificano spesso nell'adolescenza (14-16 anni).

Come vengono eseguite le operazioni di rimozione del labbro leporino?

Dopo la diagnosi del difetto, il piccolo paziente viene visitato da un chirurgo plastico, che decide la fattibilità generale e tutti i dettagli della correzione. Principali tipologie di operazioni:

• - tecnicamente l'opzione più semplice, poiché le manipolazioni mediche interessano solo i tessuti molli del labbro e quindi possono essere eseguite anche nei primi giorni di vita del bambino. È efficace solo se la scissione è di piccola entità e non vi è alcuna interruzione nella struttura degli elementi cartilaginei e ossei della cavità nasale e della mascella.
• Rinocheiloplastica viene effettuato nei casi in cui sia necessario, oltre a chiudere un difetto dei tessuti molli, correggere la posizione della cartilagine nasale e del muscolo orbicolare della bocca. Dopo l'intervento chirurgico, viene lasciata una garza nella cavità nasale per proteggere le suture dal muco e dai residui di cibo. Dopo aver rimosso il tampone, è possibile inserire nel naso un tubicino di plastica, che ne manterrà la cartilagine nella posizione corretta fino alla completa guarigione (circa 3 mesi).
• Rinocheilognatoplastica eseguito per difetti del processo alveolare della mascella superiore, suo sottosviluppo, deformazioni significative del naso, nonché per ripristinare la corretta posizione del muscolo orbicolare della bocca. Come nel caso della rinocheiloplastica, nel periodo postoperatorio è possibile utilizzare tamponi, vari tubi e distanziatori in plastica per un periodo sufficientemente lungo da mantenere le ossa e le strutture cartilaginee nella posizione corretta.

La correzione chirurgica consente nell'85-90% dei casi di ripristinare completamente la forma corretta della mascella superiore, del naso e della struttura muscolare della bocca. I risultati vengono valutati non prima di un anno dall’intervento. In quel momento si potrà decidere di effettuare ulteriori procedure.

Nel sito del difetto suturato rimane una cicatrice postoperatoria. Il chirurgo farà ogni sforzo per renderlo minimamente visibile, ma il suo spessore e l'aspetto finale dipenderanno in gran parte dalle caratteristiche individuali del corpo. Inoltre, a volte, a causa della presenza di una cicatrice, il labbro viene leggermente sollevato. Queste conseguenze possono essere corrette in una certa misura con l'aiuto della chirurgia plastica o delle procedure cosmetiche, ma, di norma, solo dopo che il paziente ha raggiunto l'età adulta.

Trattamento ortodontico e lavoro con un logopedista

• Durante la formazione del labbro leporino la normale struttura della mascella superiore viene spesso interrotta, il che influisce tra l'altro sulla formazione della dentatura e del morso. Di solito, per correggerli è sufficiente indossare apparecchi ortodontici o placche.
• La necessità di lezioni di logopedia appare nei casi in cui non è possibile completare il trattamento chirurgico e ortodontico prima dei 3 anni di età. Le sedute con un logopedista dovrebbero iniziare il più presto possibile per essere completate prima dei 6 anni, quando il bambino entrerà nella comunità scolastica.

Come puoi vedere, il fatto che un bambino sia nato con il labbro leporino non è un problema se la correzione viene eseguita in modo tempestivo. Un bambino con una tale caratteristica può benissimo diventare un membro a pieno titolo della società, dare gioia ai suoi genitori e vivere in armonia con se stesso.

Palatoschisi (palatoschisi, labbro leporino, nome medico - cheiloschisi)- si riferiscono a malformazioni congenite della regione mascellare del viso. Ci sono alcune differenze tra queste patologie.

Un labbro leporino, o cheiloschisi, (che si traduce in “spaccatura”) assomiglia a una fessura nel labbro superiore, che a volte è grande e colpisce la cavità nasale.

La palatoschisi è un palato duro e/o molle non chiuso (palatoschisi), che determina una comunicazione tra due cavità: la cavità orale e quella nasale.

In alcuni casi, un bambino può avere entrambi i difetti dello sviluppo. Il rapporto approssimativo tra bambini nati con questa patologia e bambini sani è 1:2500.

Fotografia della malattia

Cause

I tessuti molli e duri dell'area maxillo-facciale si formano entro la fine dell'ottava settimana di gravidanza. La corretta formazione di queste strutture è influenzata sia da fattori ereditari che esterni.

Inoltre, lo sviluppo del difetto può essere influenzato dalla “rottura” dei cromosomi. Indipendentemente dal tipo di difetto: palatoschisi o labbro leporino, le cause della loro insorgenza sono le stesse.

La quota di fattori ereditari nella comparsa della cheiloschisi o della palatoschisi ammonta a circa il 25%.

Questo problema non è stato ancora completamente studiato. La genetica giunge alla conclusione che la causa dello sviluppo di queste patologie è l'azione di più geni contemporaneamente. Ciò è dimostrato anche dal fatto che il rischio di sviluppare palatoschisi e labbro leporino nelle generazioni successive è solo del 7%.

Le anomalie cromosomiche rappresentano solo il 15%. In questo caso il neonato presenta anche altre malformazioni multiple gravi, riunite in intere sindromi.

Il restante 40% deriva da fattori patogeni esterni che hanno colpito il feto nei primi 2 mesi di gravidanza. Alcuni fattori derivano direttamente dallo stile di vita della madre e possono essere facilmente modificati:

• fumare durante la gravidanza, che aumenta di 2 volte il rischio di sviluppare anomalie;
• le sostanze narcotiche causano labioschisi o palatoschisi nei bambini 10 volte più spesso;
• consumo eccessivo di alcol e suoi sostituti;
• l'uso di alcuni gruppi di farmaci antiepilettici e antibiotici;
• carenza di vitamina B9 (acido folico), di cui ogni gestante ha bisogno di assumere, a partire dalle prime settimane di gestazione.

Esiste un gruppo di fattori di rischio interni che purtroppo una donna incinta non può influenzare (non modificabili)

• l'età della donna incinta è superiore a 35-40 anni;
• ipossia fetale all'inizio della gravidanza;
• distacco parziale del corion, che provoca un'alimentazione insufficiente del piccolo feto e ne inibisce lo sviluppo.

E infine, fattori ambientali esterni:

• intossicazione cronica da pesticidi, benzene, mercurio o piombo.

Ciò può accadere se la futura mamma vive vicino a impianti industriali o lavora in un settore pericoloso.

Manifestazioni della malattia

Palatoschisi

Labbro leporino

Nonostante le cause della malattia, le manifestazioni esterne sono abbastanza tipiche. Già durante la prima ecografia, la futura mamma verrà informata della presenza e della gravità del difetto nel bambino. Quindi, quando nasce un bambino del genere, un team di medici gli fornirà tutte le cure necessarie.

• La cheiloschisi appare come uno “spazio vuoto” verticale nel tessuto del labbro superiore (vedi foto sopra). Potrebbe essere appena percettibile o estendersi fino alla narice. La lesione può essere localizzata su un lato o su entrambi i lati contemporaneamente. I bambini possono avere problemi con la suzione, quindi per l'alimentazione vengono utilizzati biberon speciali. A volte i medici devono ricorrere all’alimentazione tramite sonda.

In futuro, i bambini potrebbero avere problemi con i denti (cattivo morso, denti mancanti) e con la parola (voce nasale e problemi con la pronuncia).

• Una palatoschisi nei bambini potrebbe non essere evidente all'esame esterno di un neonato. Tuttavia, esaminando la cavità orale, è possibile notare un foro verticale nei tessuti del palato superiore. Fin dai primi secondi di vita, questi bambini sperimentano problemi con la respirazione e la suzione e ricevono tutto l'aiuto necessario.

Oltre ai problemi caratteristici della cheiloschisi, i bambini con palatoschisi possono sviluppare malattie infettive delle orecchie () e dei seni facciali (). Ciò è dovuto al reflusso dell'aria o dei liquidi inalati dalla cavità nasale nella zona dell'orecchio medio.

Tipi di difetti

Due grandi gruppi di difetti anatomici sono classificati in base a varie caratteristiche.

Classificazione della cheiloschisi:

• Per localizzazione:
  • Difetto del labbro superiore;
  • Difetto del labbro inferiore (estremamente raro);
  • Difetto del labbro superiore e inferiore.
• Dalla parte dei perdenti
  • Schisi unilaterale (il più delle volte a sinistra);
  • Divisione bilaterale, simmetrica e asimmetrica.
• Per gravità
  • Pseudoartrosi completa che si estende alla narice;
  • Pseudoartrosi parziale, comprese le microforme del labbro leporino, che possono essere appena percettibili e non interferiscono con la normale alimentazione e respirazione del bambino.
• Per gravità
  • Lieve gravità (difetto isolato dei tessuti molli del labbro);
  • Gradi moderati e gravi (combinazione con difetti dell'osso mascellare di varia gravità).

Classificazione della palatoschisi (palatoschisi)

I principi per classificare la palatoschisi mediana sono leggermente diversi.

• Con segni esterni:
  • Schisi evidente (la diagnosi non è difficile);
  • Una fessura nascosta, in cui è presente solo un profondo difetto muscolare e la mucosa rimane intatta. Quando si esamina un neonato di questo tipo, la cavità orale appare normale.
• Per gravità:
  • Incompleto (solo schisi del palato molle);
  • Completo (schisi del palato molle e duro);
  • Attraverso (il difetto colpisce non solo il palato, ma anche la struttura ossea della mascella superiore - il processo alveolare).
• I difetti passanti si dividono in:
  • Unilaterale;
  • Doppia faccia.

Inoltre, entrambe le patologie possono essere suddivise in complicate (otite, sinusite) e non complicate.

La combinazione di labbro leporino e palatoschisi appartiene ad una categoria di classificazione separata.

Diagnostica

La diagnosi adeguata della palatoschisi o del labbro non è molto difficile. Come già notato, la diagnosi di “palatoschisi” e “labbro leporino” diventa evidente con l’ecografia nel 1° – 2° trimestre di gravidanza.

Un esame esterno del neonato consente di effettuare una diagnosi accurata. Tuttavia, per un esame più completo, a volte è necessario ricorrere ad alcuni metodi di ricerca:

• radiografia area maxillo-facciale per valutare i difetti ossei;
• audiometria o test dell'udito. Viene valutato con l'ausilio di attrezzature speciali o mediante un'attenta osservazione del bambino (la sua reazione agli stimoli uditivi). Necessario per le fessure di grandi dimensioni con alto rischio di perdita dell'udito fino alla sordità;
• prova dell'olfatto(vengono valutate le espressioni facciali e le reazioni comportamentali del bambino a determinate categorie di odori forti);
• analisi del sangue generaleè obbligatorio per tutti i neonati, tuttavia, nei bambini con un difetto, è necessario prestare particolare attenzione ad esso. Un aumento del livello dei globuli bianchi - leucociti, proteine ​​​​infiammatorie specifiche (ceruloplasmina) e accelerazione () indicano l'aggiunta di un'infezione, che può essere piuttosto difficile nei bambini indeboliti.

Trattamento della patologia

Il principale metodo di trattamento per queste patologie è la chirurgia.

L’intervento chirurgico per il labbro leporino si chiama cheiloplastica. Nella maggior parte dei casi, viene eseguito intorno ai 6 mesi di età, tuttavia, in alcuni casi, il bambino può richiedere un intervento chirurgico urgente (durante il primo mese di vita).

Questo di solito è associato a difetti estesi.

A seconda dei tessuti interessati, eseguire:

• Cheiloplastica isolata – sutura della pelle, del tessuto sottocutaneo, dello strato muscolare e della mucosa delle labbra;
• Rinocheiloplastica (dal latino “rino” – naso) – correzione aggiuntiva della cartilagine nasale;
• Rinognatocheiloplastica – formazione della struttura muscolare della zona della bocca.

Sfortunatamente, l’intervento chirurgico da solo non è possibile. Nei primi 3 anni di vita il bambino dovrà sdraiarsi sul tavolo operatorio 3-4 volte.

I successi nel trattamento della cheiloschisi sono enormi. Nella maggior parte dei casi, al bambino rimane solo una leggera asimmetria delle labbra e una cicatrice appena percettibile. E già in età adulta, una persona potrà contattare un cosmetologo che aiuterà ad eliminare piccoli difetti.

Il trattamento per la palatoschisi si chiama uranoplastica. I tempi di questa operazione differiscono dalla cheiloplastica: l'età ottimale è di 3-4 anni. Un intervento chirurgico precoce può danneggiare la crescita della mascella superiore.

Per le fessure ampie, l'intervento chirurgico viene posticipato fino a 5-6 anni. Tuttavia, all'inizio del periodo scolastico, la maggior parte dei bambini riceve tutta l'assistenza necessaria e non è diversa dai coetanei.

Per garantire che i genitori non abbiano preoccupazioni per la vita e la salute del bambino prima del trattamento chirurgico, il bambino indossa un dispositivo speciale: un otturatore, che crea una barriera interna tra le cavità nasale e orale. Con esso il bambino potrà mangiare, respirare e parlare normalmente.

La chirurgia è solo una fase del trattamento. Il bambino avrà sicuramente bisogno dell'aiuto di un logopedista che formerà il linguaggio corretto. E i problemi con il morso e la crescita impropria dei denti verranno risolti da un ortodontista installando un sistema di apparecchi ortodontici.

Sfortunatamente, alcuni bambini possono avere problemi nella sfera emotiva, volitiva e sociale. Pertanto, l'aiuto di uno psicologo infantile tornerà utile. Il bambino si sentirà sicuro e non avrà problemi a comunicare con i coetanei.

Fotografia di bambini prima e dopo l'intervento chirurgico

Palatoschisi prima e dopo l'intervento chirurgico

Labbro leporino prima e dopo l'intervento chirurgico

Risultato della chirurgia plastica

Prevenzione

Per ridurre il rischio di avere un bambino con un tale difetto, la futura mamma dovrebbe condurre uno stile di vita sano e seguire tutte le raccomandazioni del medico. Dopotutto, più del 50% del successo della gravidanza e della nascita di un bambino sano in questo caso dipende proprio dal comportamento della madre e dal suo ambiente immediato.

Previsione

La prognosi è molto favorevole. Grazie ai moderni metodi di chirurgia plastica, ortopedia e logopedia, i bambini con una diagnosi simile non sono quasi diversi da quelli che li circondano e conducono una vita assolutamente appagante. È importante affrontare il trattamento a lungo termine e la riabilitazione del bambino con tutta serietà.

In tenera età, i bambini possono avere problemi con l'alimentazione e l'aumento di peso e, di conseguenza, con lo sviluppo neuropsichico. Pertanto, dovresti padroneggiare tecniche di alimentazione specializzate e utilizzare fonti aggiuntive di nutrienti (complessi energetici, vitamine).

Cheiloschisi O labbro leporinoè un'anomalia congenita della regione facciale in cui il labbro superiore è diviso in due parti. In questo caso, il labbro leporino può essere limitato al solo labbro superiore, ma può interessare anche il palato superiore, insieme ad altri difetti dello sviluppo.

Dati statistici

Il labbro leporino è una delle anomalie congenite più comuni. Un bambino su 1.000 nati nasce con questo difetto, ovvero circa lo 0,04% della popolazione mondiale totale. Molto spesso, i ragazzi nascono con il labbro spaccato. Nella maggior parte dei casi, la schisi si trova sul lato sinistro del labbro superiore. Negli Stati Uniti, l’incidenza dei bambini che nascono con il labbro leporino varia da stato a stato. A New York, 0,78 bambini ogni 1000 nati nascono con questo difetto, in Alabama - 1,94, nel New Mexico - 2,5.

Esiste una certa relazione tra la razza e l'incidenza di questa patologia. Rispetto alla popolazione dalla pelle chiara, gli asiatici hanno il doppio delle probabilità di avere il labbro leporino. La razza negroide è caratterizzata dalla formazione di un difetto nel 50% dei neonati.

Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità ( CHI) oggi si tende ad aumentare il numero di bambini nati con questa anomalia. Questo fatto è associato al deterioramento ambientale e all'emergere di un gran numero di fattori che influenzano il verificarsi di anomalie congenite. Pertanto, nella Repubblica di Bielorussia, dove ogni 5 abitanti hanno subito l'incidente di Chernobyl, si registra un aumento annuo del numero di bambini con labbro leporino di 0,25 volte ogni 1000 neonati. I tentativi di spiegare le ragioni della nascita di persone con il labbro spaccato furono fatti ai tempi delle antiche civiltà. Alle anomalie veniva assegnato un significato religioso. Nell'antico Egitto si credeva che le persone nate con questo difetto fossero punite dagli dei. Rappresentanti di altre culture associavano il vizio a un segno di forze del male che invadono una persona. Nella Rus', i bambini nati con un labbro simile erano considerati persone speciali dotate di poteri soprannaturali. Si credeva che potessero trasformarsi in animali.

I primi a tentare il trattamento chirurgico del labbro leporino furono gli antichi egizi. Durante gli scavi furono scoperte mummie i cui resti facciali mostravano segni di labbro leporino troppo cresciuto. Il difetto veniva ricucito dai guaritori egiziani utilizzando sottili vene di animali.
I cinesi furono i primi a descrivere la procedura per correggere questa anomalia. Il principio del metodo si basava sul taglio di una fessura uniforme e poi sulla cucitura in più parti. A metà del XVII secolo si iniziarono ad utilizzare piastre speciali per la ricostruzione facciale.
L'Ayurveda spiega in modo interessante le ragioni della formazione del difetto ( antica scienza del vivere sano, originaria dell'antica India). Secondo l'Ayurveda, il labbro leporino appartiene al gruppo di malattie Janma-vala-pravritta ( malattie acquisite nel grembo materno). I fattori nello sviluppo di tali patologie sono il comportamento scorretto della donna durante la gravidanza. Si credeva che una donna potesse dare alla luce un bambino con il labbro leporino se fosse stata sessualmente attiva durante la gravidanza, avesse commesso atti peccaminosi e spesso avesse provato rabbia e irritabilità.

Un labbro leporino non è una condanna a morte e le sue conseguenze possono essere corrette con successo con la chirurgia moderna. Molte persone nate con questo difetto hanno raggiunto il successo e la prosperità nella loro vita. Uno dei personaggi famosi che soffriva di questa patologia era, ad esempio, Glenn Turner, che oggi è considerato il re del network marketing. Dal 1962 al 1967, Glenn Turner, con un capitale iniziale di 5.000 dollari, guadagnò 300 milioni di dollari. A quest'uomo è dedicata una serie di libri dal titolo generale "Glenn Turner - Labbro leporino", scritto dal giornalista sovietico Melor Georgievich Sturua.

Tra le celebrità moderne, Joaquin Phoenix ha una cicatrice che indica che ha subito un intervento chirurgico per correggere un labbro leporino. Ci sono anche informazioni secondo cui star come Mikhail Boyarsky, Andrei Makarevich, Andrei Mironov sono nate con il labbro leporino.

Anatomia del labbro

Le labbra sono formazioni muscolocutanee situate sulle superfici anteriori della mascella superiore e inferiore, attorno all'ingresso della cavità orale. Si distinguono le labbra superiore e inferiore, che insieme formano la fessura orale.

Le labbra sono formate da diversi strati di tessuti diversi.

I principali strati di tessuto che formano il labbro sono:

• strato di pelle;
• strato di tessuto connettivo lasso;
• strato muscolare;
• strato di melma.

Quasi l'intero strato cutaneo delle labbra è formato da epitelio squamoso cheratinizzante stratificato. Il termine cheratinizzante significa che è caratterizzato dal processo di cheratinizzazione. Solo sul bordo esterno del labbro è presente un epitelio non cheratinizzante, per cui la pelle è più sottile. Attraverso di esso sono visibili i vasi sottocutanei, che conferiscono al labbro un colore rosato.

Lo strato di tessuto connettivo lasso è moderatamente pronunciato. Contiene un gran numero di ghiandole sebacee, plessi coroidei e fibre nervose.

Lo strato muscolare del labbro è rappresentato principalmente dal muscolo orbicolare della bocca. Alcune delle sue fibre muscolari sono disposte circolarmente, formando uno sfintere arrotondato. Quando queste fibre si contraggono, le labbra si chiudono e premono contro i denti. Un'altra parte delle fibre corre radialmente dal bordo delle labbra alle ossa del cranio. Per effetto della loro contrazione le labbra si spostano in avanti e la fessura orale si apre. Lo strato muscolare delle labbra comprende anche una serie di muscoli facciali.

I muscoli facciali situati nello spessore delle labbra sono:

• muscolo che solleva il labbro superiore;
• muscolo che solleva il labbro superiore e l'ala nasale;
• muscolo elevatore dell'angolo della bocca;
• muscoli zigomatici minori e maggiori;
• muscolo buccale;
• muscolo che deprime il labbro superiore;
• muscolo depressore dell'angolo della bocca;
• muscolo sottocutaneo del collo.

Come risultato della contrazione dei muscoli facciali, le labbra cambiano posizione, esprimendo vari sentimenti ed emozioni umane.

Lo strato mucoso che riveste l'intera superficie interna del labbro passa nello strato dermico sulla superficie esterna. La zona di transizione da uno strato all'altro è chiamata bordo labiale. Ha un colore rosso brillante a causa dei vasi sanguigni altamente traslucidi. Quando lo strato mucoso passa nelle gengive lungo la linea mediana, si forma una piega mucosa trasversale chiamata frenulo. Sulla superficie dello strato mucoso emergono numerosi dotti escretori delle ghiandole salivari del labbro superiore.

Struttura e anatomia della mascella superiore

La mascella superiore è una coppia di ossa massicce coinvolte nella formazione delle orbite, del naso e della cavità orale. La superficie anteriore della mascella superiore è coperta dal labbro superiore.

Secondo la struttura anatomica, la mascella superiore è divisa in un corpo e quattro processi ossei. Il corpo della mascella superiore è un osso cavo con una grande cavità d'aria. Questo seno è chiamato seno mascellare o mascellare. Ha una connessione con la cavità nasale attraverso un'ampia apertura.

I processi ossei della mascella superiore sono:

• il processo frontale, che si fonde con l'osso frontale e partecipa alla formazione della cavità nasale;
• processo palatino, che partecipa alla formazione del palato duro ( placca ossea che separa la cavità orale da quella nasale);
• il processo alveolare, dotato di cellule dentali per l'attacco di otto denti;
• il processo zigomatico, che si fonde con l'osso zigomatico.

Sviluppo facciale intrauterino

Lo sviluppo facciale intrauterino è un processo complesso di formazione e fusione di ossa e tessuti, che inizia alla fine del primo mese di sviluppo embrionale.
Nella quarta settimana, l'embrione comincia a sviluppare cinque tubercoli ( spara), limitando la cavità orale.

I tubercoli embrionali coinvolti nello sviluppo intrauterino del viso sono:

• tubercolo frontale;
• tubercolo mascellare accoppiato;
• tubercolo mandibolare pari.

I tubercoli embrionali crescono gradualmente e crescono insieme.

I tubercoli mascellari e mandibolari crescono lateralmente ( ai lati) e collegarli sui lati. Pertanto, si formano la parte laterale della mascella superiore e delle labbra, nonché le guance. Successivamente, c'è una graduale convergenza dei processi mandibolari e la loro fusione, che dà origine allo sviluppo del labbro inferiore e della mascella inferiore.

Le cuspidi mascellari, a differenza di quelle mandibolari, non raggiungono la linea mediana. Lo spazio risultante viene riempito dal processo nasale del tubercolo frontale, che cresce dall'alto verso il basso. Si incunea tra le tuberosità mascellari, formando la parte esterna del naso, la parte centrale della mascella superiore e la parte centrale del labbro superiore.
Pertanto, i processi delle tuberosità mascellari e il processo nasale della tuberosità frontale partecipano alla formazione della mascella superiore e del labbro superiore.

Come risultato della crescita e della convergenza dei tubercoli embrionali, si formano delle fessure tra i loro processi.

Le schisi embrionali sono:

• fessura mediana, che si forma alla convergenza dei tubercoli mascellari o mandibolari;
• fessura trasversale, che è formata dai tubercoli mascellari e mandibolari;
• labbra schisi oblique e laterali, formate alla convergenza del processo nasale del tubercolo frontale e dei processi dei tubercoli mascellari.

All'inizio dell'ottava settimana di sviluppo intrauterino, la fusione delle fessure facciali termina con la formazione delle principali linee del viso.
Quando, per qualsiasi motivo, non si verifica la fusione completa dei processi dei tubercoli embrionali, le fessure persistono sotto forma di anomalie congenite. Pertanto, se la schisi laterale non guarisce, si forma un labbro leporino e se la schisi trasversale persiste, si osserva macrostomia ( bocca patologicamente grande).

Ragioni per la formazione di un difetto

Il difetto del labbro leporino è un'anomalia congenita dello sviluppo, le cui cause esatte nella maggior parte dei casi rimangono poco chiare. Gli esperti notano che la formazione di una fessura sul labbro può essere causata da un fattore o da una combinazione di diversi motivi.

Le ragioni per la formazione del difetto sono:

• fattori endogeni;
• condizioni ambientali sfavorevoli;
• influenza delle radiazioni;
• intossicazione fetale con sostanze chimiche;
• mancanza di vitamine;
• lo stile di vita della madre povera;
• assumere farmaci;
• malattie infettive di una donna incinta;
• altri fattori esterni.

Fattori endogeni

I fattori endogeni includono cause interne dello sviluppo di anomalie.

Le cause endogene della formazione del labbro leporino sono:

• eredità;
• età dei genitori;
• inferiorità biologica delle cellule germinali.

Eredità
Questa patologia si sviluppa spesso nei bambini i cui genitori o altri membri della famiglia avevano un difetto simile. Secondo le statistiche, se uno dei genitori nasce con il labbro leporino, la probabilità di avere un figlio con la stessa patologia raggiunge il 4%. Se entrambi i genitori avevano il labbro leporino, il rischio di sviluppare il difetto è del 9%.

Le patologie ereditarie sorgono a seguito dell'esposizione a fattori interni ed esterni, provocando varie mutazioni che si verificano a livello genetico. Secondo una scoperta fatta nel 1991, il labbro leporino si sviluppa a causa di una mutazione nel gene TBX-22.

I fattori che possono provocare un'anomalia di questo gene sono chiamati mutageni. Per natura di origine, i mutageni possono essere fisici, chimici o biologici. Il mutageno fisico più significativo sono le radiazioni ionizzanti. I mutageni chimici includono sostanze chimiche che causano cambiamenti, principalmente nella struttura del DNA ( molecola che fornisce l'immagazzinamento e la trasmissione delle informazioni genetiche). I mutageni biologici includono vari microrganismi che penetrano nel corpo e causano mutazioni.

Età dei genitori
Gli esperti identificano l'età dei genitori, che supera i 40 anni, come uno dei motivi per la formazione del labbro leporino in un bambino. L’età della madre è della massima importanza.

Inferiorità biologica delle cellule germinali
L'inferiorità di una cellula germinale è la sua incapacità di formare una cellula con un set completo di cromosomi, chiamata zigote e formata come risultato della fusione di uno spermatozoo maschile e di un ovulo femminile. Sia le cellule riproduttive difettose maschili che quelle femminili possono causare la formazione di un labbro leporino.

Le ragioni dell'inferiorità delle cellule germinali sono:

• "sovramaturazione" ( aumento del periodo dall'ovulazione alla fusione dello sperma con l'uovo);
• dipendenza dall'alcol;
• condizioni ambientali sfavorevoli.

Condizioni ambientali sfavorevoli

In alcuni casi, gli embrioni geneticamente sani, mentre si trovano nel grembo materno, acquisiscono questa patologia sotto l'influenza di fattori ambientali.

I fattori ambientali negativi includono:

• condizioni ambientali sfavorevoli;
• radiazioni elettromagnetiche;
• radiazione.

Condizioni ambientali sfavorevoli
Il gruppo a maggior rischio di avere un bambino con il labbro leporino comprende le donne che vivono o lavorano in aree di inquinamento ambientale.

Le fonti di inquinamento sono:

• centrali termoelettriche;
• imprese metallurgiche;
• produzione chimica;
• imprese produttrici di petrolio;
• organizzazioni agricole.

Durante le attività di queste istituzioni, vari composti chimici vengono rilasciati nell'atmosfera e nel suolo ( ossidi di zolfo, ammoniaca, idrogeno solforato, ecc.). Queste sostanze, quando entrano nel corpo di una donna, causano vari disturbi dello sviluppo del feto, incluso il labbro leporino.

Una fonte di inquinamento la cui importanza è aumentata recentemente è il trasporto a motore. I gas di scarico delle auto contengono una grande quantità di composti tossici che hanno un effetto negativo sullo sviluppo del feto.

Radiazioni elettromagnetiche
Una futura mamma può essere esposta alle radiazioni elettromagnetiche sia al lavoro che a casa.

Le fonti di radiazione elettromagnetica sono:

• personal computer, laptop, tablet;
• libri elettronici;
• Telefono cellulare;
• macchine per copiare documenti;
• scanner e stampanti;
• dispositivi per la distruzione di documenti;
• microonde;
• frigoriferi;
• televisori.

Radiazione

Le radiazioni ionizzanti sono uno dei principali fattori ambientali avversi che provocano lo sviluppo del labbro leporino. Entrando nel corpo femminile, le sostanze radioattive possono rimanervi a lungo. Il grado di pericolo per l'embrione è determinato da fattori come il momento dell'ingresso del radionuclide ( sostanza radioattiva), durata dell'esposizione e capacità della sostanza di penetrare la barriera placentare. Le sorgenti di radiazioni possono essere naturali o artificiali.

I radionuclidi naturali si dividono in terrestri e cosmici. Una donna incinta può essere esposta a forti radiazioni cosmiche durante un volo in aereo. I radionuclidi terrestri si trovano nella crosta terrestre, di cui il radon è il più significativo. È possibile impedire la penetrazione di questa sostanza nel corpo utilizzando uno speciale dispositivo radiometrico.

Le fonti artificiali di radiazioni vengono utilizzate nella produzione di energia, nella creazione di armi nucleari e nella fabbricazione di alcuni beni di consumo. Stando vicino a questi fattori di radiazione, la futura mamma si espone al rischio di dare alla luce un bambino con il labbro leporino.
Nella medicina moderna vengono utilizzate numerose sorgenti di radiazioni.

Le fonti mediche di radiazioni includono:

• Macchine a raggi X;
• dispositivi per radioterapia;
• apparecchiature funzionanti sulla base di radioisotopi.

Intossicazione del feto con sostanze chimiche

La penetrazione di alcuni composti chimici inorganici nel corpo femminile può causare la nascita di un bambino con il labbro leporino. Le sostanze che possono causare difetti alla nascita sono chiamate veleni teratogeni. I veleni teratogeni sono inclusi in alcuni cosmetici, prodotti chimici domestici e farmaci utilizzati in agricoltura. Uno degli elementi con effetto teratogeno più pericolosi e diffusi è il piombo. Questa sostanza può entrare nel corpo attraverso la pelle, le vie respiratorie e con il cibo. Anche il mercurio, l'arsenico e il cadmio possono provocare la formazione di un labbro leporino.

Altri veleni teratogeni sono:

• veleni agricoli ( pesticidi, fungicidi, erbicidi);
• concimi minerali ( nitrati, azoto);
• supplementi nutrizionali ( acido ciclamico, colorante amaranto);
• componenti di prodotti cosmetici ( retinoidi, accutane, sodio lauril solfato);
• prodotti chimici domestici ( cloro, ammoniaca, fosfati, xilene).

Mancanza di vitamine

Quantità insufficienti di vitamine nel corpo di una donna incinta possono causare la nascita di un bambino con il labbro leporino. La più pericolosa è la carenza di acido folico. Questa sostanza è necessaria per la normale formazione e sviluppo del feto. L'acido folico partecipa attivamente a processi come la divisione cellulare, la crescita dei tessuti e il raddoppio degli acidi nucleici. Inoltre, durante il processo di gravidanza, una donna dovrebbe ricevere insieme al cibo o sotto forma di integratori vitamine come A, E, C. Il fabbisogno di vitamina B6 aumenta del 30%. Le donne che seguono una dieta vegetariana possono dare alla luce un bambino con il labbro spaccato a causa della mancanza di vitamina B12. Le future mamme che vivono nelle regioni settentrionali hanno bisogno di integrare la loro dieta con vitamina D3.

Stile di vita sbagliato

Secondo molti esperti, la probabilità di avere un bambino con il labbro leporino aumenta se una donna beve alcol durante la gravidanza. Il livello degli effetti negativi dell'alcol è determinato dalla sua quantità. Quando si bevono fino a 30 ml di etanolo al giorno ( non più di 1 bicchiere di vino secco) non vi è alcun effetto negativo sul feto. Se una donna incinta beve alcol ogni giorno, che contiene da 30 a 60 ml di alcol etilico, la probabilità di dare alla luce un bambino con questo difetto è del 12%.
Le donne che fanno uso di prodotti del tabacco e droghe durante la gravidanza corrono il rischio di avere un bambino con il labbro spaccato.

Malattie infettive

I processi infettivi nel corpo di una donna incinta aumentano la probabilità che il feto sviluppi un labbro leporino. Le infezioni sia di natura virale che batterica hanno un effetto dannoso. L'influenza del virus può diffondersi direttamente al feto, provocandone l'infezione. Inoltre, le infezioni virali possono avere un effetto negativo indirettamente, causando ipertermia nella madre ( alta temperatura). Le infezioni causate da batteri causano anche il surriscaldamento del feto, che può causare il labbro leporino.

Le malattie che possono causare questa anomalia sono:

• citomegalia;
• virus Coxsackie;
• vaiolo

Farmaci

Alcuni farmaci hanno un effetto teratogeno. Il livello di impatto negativo sul feto dipende dal grado di penetrazione del farmaco attraverso la barriera placentare.

I prodotti ad alto rischio sono:

• psicofarmaci ( litio);
• farmaci antiepilettici ( acido valproico, fenitoina);
• farmaci citostatici ( metotrexato);
• antibiotici ( dactinomicina, eifin);
• antidepressivi ( sertralina, fluoxetina).

I farmaci con un grado di rischio significativo includono anticonvulsivanti e antipsicotici, farmaci per il diabete e farmaci antinfiammatori.

Fattori esterni

Fattori fisici come tumori uterini, tentativi di interrompere la gravidanza in corso e precedenti aborti possono causare lo sviluppo di un labbro leporino in un bambino. Cadute di una donna incinta dall'alto, atterraggi falliti, colpi all'addome inferiore possono anche influenzare la formazione di un labbro leporino nel feto.
Una delle circostanze esterne che possono causare questa malformazione congenita è l'esposizione al calore. Surriscaldamento di una donna al sole, febbre alta dovuta a malattia, visita a un bagno turco: tutto ciò aumenta il rischio di avere un bambino con il labbro leporino.

L'ipossia può causare una schisi labiale congenita ( carenza di ossigeno) frutta. A causa della quantità insufficiente di ossigeno nel feto, il metabolismo viene interrotto, causando varie patologie durante la formazione dei tessuti. L'ipossia può essere causata da malattie del sistema cardiovascolare, malattie del sangue e grave tossicosi. In alcuni casi, la mancanza di ossigeno provoca una predisposizione all'aborto spontaneo e ai processi patologici nell'utero.

Che aspetto ha un labbro leporino?

Un difetto del labbro leporino appare come una schisi unilaterale o bilaterale del labbro superiore. Il difetto può interessare anche il labbro inferiore, cosa estremamente rara. Molto spesso si verifica una schisi unilaterale, localizzata sul lato sinistro della linea mediana. Il labbro leporino bilaterale è molto meno comune e, di regola, è combinato con altre malformazioni dell'apparato maxillo-facciale.

Labbro leporino unilaterale

Molto spesso si trova a sinistra, ma può anche trovarsi a destra. Il difetto assomiglia ad una fessura, la cui lunghezza può variare. Potrebbe trattarsi di un difetto superficiale che non raggiunge le ali del naso. In questo caso, il labbro superiore sembra leggermente tagliato. In questo caso la mascella superiore con i denti e la cavità nasale non sono visibili. Tuttavia, di regola, la fessura si estende dal bordo del labbro superiore alle ali del naso, esponendo la mascella anteriore ( dando così al bambino una somiglianza con una lepre). Attraverso questo difetto sono visibili sia la cavità nasale che il processo premascellare con i denti.

Una fessura unilaterale del labbro superiore può essere nascosta o aperta. Un difetto aperto è caratterizzato dall'assenza di tutti gli strati del labbro superiore. La fessura in questo caso è passante e attraverso di essa sono visibili la cavità nasale e il processo premascellare. Con una fessura nascosta del labbro superiore, parte del tessuto rimane intatto. In questo caso, la base ossea subisce una scissione ( processo mascellare) e i muscoli del labbro, la pelle delle labbra e la loro mucosa rimangono intatti. Visivamente, un tale difetto non viene immediatamente riconosciuto, poiché la pelle e la mucosa coprono la fessura del labbro.

Labbro leporino bilaterale

Questo tipo di anomalia può essere simmetrica o asimmetrica. Nel primo caso, le schisi sono localizzate su entrambi i lati della linea mediana del labbro superiore. Possono anche essere completi ( e raggiungere le ali del naso) e incompleto ( sembrano solchi superficiali). La completa schisi bilaterale della mascella è caratterizzata da una profonda scheggiatura ( una fessura che va dalle ali del naso al palato molle). Le parti del labbro superiore in questo caso sono completamente separate. Con una versione asimmetrica del labbro leporino, la schisi può essere completa da un lato e incompleta dall'altro.

In entrambi i casi, con labioschisi bilaterale, il processo premascellare della mascella sporge leggermente in avanti. Questo tipo di labbro leporino è quasi sempre accompagnato da palatoschisi. Pertanto, l'anomalia colpisce non solo il labbro superiore, ma anche altre strutture dell'apparato maxillo-facciale.

Altre manifestazioni di labbro leporino

La cheiloschisi non è solo un difetto estetico, ma anche disturbi respiratori profondi e del linguaggio.

Le principali manifestazioni della cheiloschisi sono:

• disturbi nella suzione e nella deglutizione;
• disturbi della dentizione;
• disturbi della masticazione;
• disturbi della funzione vocale;
• altre anomalie dello sviluppo dell'apparato maxillo-facciale.

Disturbi della suzione e della deglutizione
Si manifestano più chiaramente nei difetti profondi, caratterizzati dalla comunicazione diretta tra la cavità orale e quella nasale. A causa della mancanza di tenuta tra queste due cavità, nella cavità orale non viene creata la pressione necessaria che fornirebbe al bambino il riflesso di suzione. Se il difetto colpisce anche i muscoli del palato molle, anche il processo di deglutizione viene interrotto. In questo caso, un neonato con il labbro leporino viene trasferito all'alimentazione artificiale attraverso un tubo. Se si tratta di un difetto unilaterale e superficiale del labbro superiore, il riflesso di suzione e deglutizione viene preservato.

Disturbi dentali
A causa della spaccatura della mascella superiore con il labbro leporino, il processo di crescita dei denti viene interrotto. Le irregolarità dentali possono essere caratterizzate da denti mancanti, angoli di crescita irregolari o presenza di denti aggiuntivi. I denti dei bambini nati con il labbro leporino sono soggetti a carie e si deteriorano rapidamente. A volte, anche dopo la chirurgia plastica del difetto, questi bambini presentano una malocclusione, che successivamente richiede l'intervento di un ortodontista.

Disturbi della masticazione
I disturbi dei processi di masticazione si osservano in età avanzata. Si sviluppano in diversi casi, se il difetto non è stato plastificato e anche se si è formato un morso errato. Molto spesso, l'interruzione del processo di masticazione si verifica a causa di malocclusione e deformazione dei denti. Una masticazione impropria contribuisce anche alla debolezza dei muscoli della faringe e del palato, che si osserva in caso di labbro superiore leporino bilaterale insieme a palatoschisi.

Disturbi della funzione vocale
A causa della violazione dell'integrità della mascella superiore nei bambini, il processo di formazione del suono viene interrotto. Ciò si manifesta nello sviluppo della rinolalia. Con questo difetto nella pronuncia del suono, la parola acquisisce un tono nasale pronunciato, i suoni diventano poco chiari.

Altre anomalie dello sviluppo dell'apparato maxillo-facciale
Molto spesso, il labbro leporino è combinato con un'anomalia dello sviluppo come la palatoschisi. In questo caso, la fessura taglia non solo il labbro, ma anche il palato superiore. I disturbi della pronuncia del suono, della respirazione e della nutrizione in questo caso sono espressi al massimo. Il difetto colpisce non solo le strutture ossee, ma anche l'aponeurosi muscolare ( placche tendinee). La debolezza e la disfunzione del sistema muscolare del cavo orale portano a seri problemi nella nutrizione dei bambini. Il pericolo maggiore è la compromissione della deglutizione. Inoltre, i bambini con anomalie multiple dell'apparato maxillo-facciale presentano disturbi respiratori. La respirazione superficiale porta allo sviluppo di una carenza di ossigeno, poiché meno ossigeno entra nel corpo. Tutto ciò porta al sottosviluppo fisico dei bambini. Va immediatamente notato che un risultato così sfavorevole si osserva nei casi in cui la correzione chirurgica del difetto non viene eseguita in modo tempestivo.

Allo stesso modo, il labbro leporino può essere combinato con anomalie dello sviluppo del naso, del viso e malformazioni degli organi interni. Il labbro leporino si trova anche nella struttura della sindrome di Patau. Questa è una malattia cromosomica caratterizzata dalla presenza di un tredicesimo cromosoma aggiuntivo. Con questa sindrome si notano molteplici anomalie nello sviluppo degli organi interni, ad esempio difetti dei setti interatriali e dei vasi sanguigni. Oltre ai difetti degli organi interni, i bambini con sindrome di Patau presentano anche molteplici anomalie esterne. Ad esempio, restringimento della fessura palpebrale, deformazione delle orecchie e mancata fusione del labbro superiore ( labbro leporino) e il cielo superiore ( palatoschisi).

Correzione chirurgica del difetto

A che età è meglio operarsi?

Il momento più favorevole per il trattamento chirurgico del labbro leporino è determinato dal chirurgo. Vengono presi in considerazione fattori come la natura dell'anomalia ( localizzazione e gravità del difetto), il peso del bambino e altre caratteristiche del suo sviluppo. Il momento ottimale, in assenza di controindicazioni, è il periodo dal 2° al 12° compleanno e l'intervallo tra 6 e 8 mesi. Controindicazioni all’operazione possono includere il peso insoddisfacente del paziente, la presenza di malattie del sistema cardiovascolare o problemi respiratori e altri difetti congeniti. Numerosi esperti ritengono che le operazioni eseguite all'età di 6-8 mesi siano più appropriate. L'intervento chirurgico nelle prime settimane dopo la nascita favorisce un migliore sviluppo del labbro superiore e del naso. Ma i pazienti di questa età reagiscono pesantemente alla perdita di sangue che si verifica durante l’intervento chirurgico. Inoltre, in questi bambini il labbro superiore è di piccole dimensioni, il che rende difficile l'intervento chirurgico. Quando il bambino raggiunge i 6-8 mesi, le condizioni del bambino consentono di eseguire completamente tutte le operazioni, mentre il rischio di complicanze è significativamente ridotto. Il tasso di sviluppo del tessuto osseo nella regione mediofacciale è stabilizzato, il che rappresenta condizioni favorevoli per l'intervento chirurgico.

Se il difetto si esprime come una schisi bilaterale, l'intervento chirurgico non è possibile nelle prime settimane di nascita e viene rinviato fino al compimento dei sei mesi del bambino. Se sono necessari interventi ripetuti, questi vengono eseguiti dopo diversi mesi.
Se il danno è profondo, la riparazione dei tessuti molli viene eseguita in tenera età. La correzione delle strutture ossee e cartilaginee è prescritta per un periodo di 4-6 anni. La correzione chirurgica definitiva della mascella e del naso viene eseguita preferibilmente dopo i 16 anni di età, quando la crescita delle ossa facciali si ferma.

Tecnica di chirurgia plastica difettosa

Nella pratica medica esistono numerosi metodi per correggere il labbro leporino. Un difetto può essere eliminato utilizzando una sola tecnica o una combinazione di più tecniche. Indipendentemente dal tipo di intervento di chirurgia plastica utilizzato, l’obiettivo dell’intervento chirurgico è ripristinare l’integrità anatomica del labbro ed eliminare le deformità associate. Il trattamento chirurgico dovrebbe fornire condizioni favorevoli per la crescita e lo sviluppo di tutte le strutture della parte media del volto durante l'infanzia del paziente.

Preparazione per l'intervento chirurgico
Qualsiasi tipo di operazione è preceduta da una serie di procedure preparatorie. Il chirurgo spiega ai genitori il principio della tecnica scelta, il tipo di anestesia utilizzata, i possibili rischi e complicanze. Prima dell'operazione, al paziente vengono prescritti numerosi esami e test per identificare possibili controindicazioni. Per 2 settimane prima della chirurgia plastica, i pazienti non devono assumere farmaci che contengono acido acetilsalicilico e vari anticoagulanti. In alcuni casi, il trattamento chirurgico comporta alcune manipolazioni aggiuntive. Questi possono essere stecche dentali speciali o onlay dentali fusi.

Numero di interventi e tipologie di chirurgia plastica nel trattamento della labioschisi
Il metodo ottimale di chirurgia plastica per un labbro spaccato e il numero di operazioni richieste sono determinati dal chirurgo. Il medico tiene conto della natura del difetto e delle condizioni generali del paziente.

I fattori che il chirurgo plastico prende in considerazione sono:

• tipo di fessura: può essere completa o parziale;
• tipo di danno al labbro - questo significa schisi su un lato o su due lati;
• la presenza di difetti concomitanti sul viso - la presenza di palatoschisi o difetti nasali richiede un intervento chirurgico complesso;
• età, peso, caratteristiche di sviluppo fisico del bambino;
• la possibilità di peggioramento della condizione dopo l'intervento chirurgico.

Se un bambino ha una piccola schisi unilaterale, il difetto viene eliminato durante un'operazione. Con un ampio divario unilaterale, nella maggior parte dei casi sono necessarie due operazioni, che vengono eseguite con una pausa di diversi mesi. Con un difetto bilaterale, ciascuna parte del labbro viene ripristinata durante un'operazione separata. Se il labbro leporino è accompagnato da un difetto nasale, la scelta dell'approccio dipende dal parere del chirurgo. Alcuni medici preferiscono eseguire la correzione simultanea del labbro e del naso, ritenendo che ciò ridurrà le difficoltà nel padroneggiare le capacità linguistiche e nell'adattamento del bambino. Altri esperti suggeriscono di eseguire separatamente la chirurgia del labbro e del naso, prescrivendo la chirurgia del naso quando il bambino compie 5-6 anni. Secondo loro, le operazioni a questa età aiuteranno ad evitare la sproporzione nasale. Se il labbro leporino si forma insieme alla palatoschisi, potrebbero essere necessari due o più interventi chirurgici. In alcuni casi vengono eseguiti ulteriori interventi per correggere la linea del sorriso o rimuovere una cicatrice postoperatoria sul labbro. Tali attività vengono spesso rinviate all'adolescenza.

I tipi di chirurgia plastica per il labbro leporino sono:

• cheiloplastica– eseguito per labbro leporino;
• rinocheiloplastica– è prescritto quando è necessaria non solo la correzione delle labbra, ma anche la correzione dei muscoli del cavo orale e del tessuto cartilagineo del naso;
• rinocheilognatoplastica– utilizzato per patologie gravi dello scheletro facciale con una violazione della struttura del processo alveolare ( osso a cui sono attaccati i denti).

Cheiloplastica
Durante questo intervento di chirurgia plastica vengono eliminate le deformità delle labbra e del naso e viene ripristinata l'utilità anatomica e funzionale del labbro. A seconda della gravità del difetto, la correzione può essere eseguita durante un'operazione o in più fasi successive. Durante il trattamento chirurgico, il medico esegue una riposizionamento ( ripristino della posizione corretta) tessuti e la loro connessione. Tutti i metodi utilizzati dai chirurghi moderni per eliminare il labbro leporino possono essere suddivisi in tre categorie. La differenza fondamentale è la forma dell'incisione sul labbro.

I metodi per eseguire l'incisione sono

• Metodo lineare. Il lato positivo di questo metodo è la cicatrice postoperatoria appena percettibile. Lo svantaggio di tali operazioni è l'insufficiente allungamento del labbro, quindi non vengono eseguite in presenza di grandi fessure. I tagli lineari includono i metodi di Evdokimov, Limberg e Millard.
• Metodo del lembo triangolare. Questo gruppo include tecniche sviluppate da Tennyson e Obukhova. Il loro principio è correggere il difetto utilizzando lembi triangolari. Questo metodo consente di ottenere il necessario allungamento dei tessuti e di formare una forma delle labbra simmetrica. Il lato negativo del metodo è la formazione di una cicatrice trasversale nella piega tra bocca e naso.
• Metodo del lembo quadruplo. Questa categoria comprende i metodi proposti da Hagedorn e Le Masurier. Consistono nella correzione del difetto mediante un lembo quadrangolare. Questi metodi sono utilizzati per la chirurgia plastica delle schisi gravi.

In caso di labbro leporino bilaterale, la cheiloplastica viene eseguita in due fasi. A volte la schisi viene corretta prima su entrambi i lati, seguita dalla correzione del difetto nella zona nasale ( rinoplastica). In altre situazioni, la correzione unilaterale della schisi viene eseguita insieme alla correzione del naso ( rinocheiloplastica). Quindi, durante la seconda fase, il divario viene corretto sull'altro lato.
Dopo la cheiloplastica, sul viso del paziente rimangono cicatrici postoperatorie. Se l'operazione è stata eseguita professionalmente e non si sono verificate complicazioni, le cicatrici appaiono sotto forma di sottili strisce filiformi quasi invisibili.
Nel 70-80% degli operati dopo la prima cheiloplastica permangono deformità residue nella zona delle labbra o del naso. Con l’avanzare dell’età, i difetti postoperatori possono diventare più pronunciati. In questi casi, viene eseguita la cheiloplastica ricostruttiva per correggere i difetti estetici.

Rinocheiloplastica
Questo tipo di intervento di chirurgia plastica prevede la correzione simultanea del labbro superiore e del setto nasale. Tali operazioni possono essere eseguite indipendentemente o come parte di un trattamento chirurgico complesso. Esistono rinocheiloplastica primaria e secondaria. L’obiettivo della rinocheiloplastica primaria è correggere la malposizione del tessuto cartilagineo nasale e ripristinare l’integrità anatomica del labbro.

La rinocheiloplastica secondaria viene eseguita nei casi in cui, dopo il primo intervento, si sviluppano immediatamente o nel tempo varie deformità.

Le indicazioni per la rinocheiloplastica secondaria sono:

• accorciamento della columella ( parte del setto davanti al naso);
• appiattimento della punta del naso;
• deformazione delle ali del naso.

Nella rinocheiloplastica secondaria, le incisioni vengono praticate lungo i bordi della cicatrice postoperatoria esistente. Successivamente le cartilagini nasali vengono rilasciate e viene ripristinata la loro posizione corretta. Successivamente, i tessuti del labbro superiore vengono cuciti insieme e vengono applicate le suture.

Rinocheilognatoplastica
Questo tipo di chirurgia plastica è un'operazione complessa durante la quale vengono risolti numerosi problemi.

Gli obiettivi della rinocheilognatoplastica sono:

• eliminazione della deformazione della mascella anteriore;
• migliorare la forma del labbro superiore;
• correzione dei difetti nasali.

Questa operazione può essere eseguita in concomitanza con la cheiloplastica o dopo di essa. La rinocheilognatoplastica è raccomandata per i pazienti nei casi in cui il labbro leporino è combinato con la palatoschisi. Durante l'intervento chirurgico, su entrambi i lati della fessura vengono staccati i lembi della mucosa, che vengono utilizzati per correggere l'apertura nasale nell'area della scissione del processo alveolare. Per ripristinare l'integrità della mascella, viene utilizzato un innesto di periostio rimosso dalla superficie anteriore della parte inferiore della gamba. La ferita viene suturata spostando i frammenti tagliati dal labbro superiore.
Dopo la rinocheilognatoplastica, il trattamento ortodontico è indicato dopo 3 mesi.

In quale anestesia viene eseguita l'operazione?

L’intervento chirurgico di correzione del labbro leporino può essere eseguito in anestesia locale o generale.

Anestesia locale
L'anestesia locale viene utilizzata nei casi in cui vengono operati pazienti con schisi incomplete e superficiali. L'anestesia viene eseguita utilizzando il metodo dell'anestesia da infiltrazione ( gelo) introducendo una soluzione di novocaina o trimecaina.

Anestesia generale
Durante l'anestesia locale, il bambino si comporta molto spesso in modo irrequieto, il che rende difficile l'operazione. Pertanto, per le schisi bilaterali e altri tipi complessi di difetti, l'operazione viene eseguita in anestesia generale. Con questo tipo di anestesia è possibile utilizzare anche il congelamento dei tessuti con novocaina, soprattutto se si stanno operando neonati. L'infiltrazione aumenta il volume dei tessuti, facilitandone la dissezione.

Le fasi dell'anestesia generale sono:

• premedicazione;
• induzione ( induzione dell'anestesia);
• somministrazione dell'anestetico principale;
• intubazione ( ventilazione);
• recupero dall'anestesia.

La premedicazione viene effettuata per preparare il paziente all'intervento chirurgico, ridurre l'ansia, potenziare l'effetto dell'anestetico e ridurre la secrezione delle ghiandole salivari. Questa procedura viene eseguita utilizzando una combinazione di farmaci, uno dei quali è spesso l'atropina.
L'induzione dell'anestesia viene effettuata utilizzando il metodo di inalazione. Attraverso una maschera speciale, il bambino respira il gas, composto da ossigeno e un farmaco anestetico. Se il paziente è più anziano, l’induzione può essere eseguita per via endovenosa. Dopo che il bambino si è addormentato, viene inserito un catetere nella vena ( con l'induzione endovenosa si somministra immediatamente), attraverso il quale viene somministrato il farmaco anestetico. La scelta dell'anestetico viene effettuata dall'anestesista in base all'età del bambino.

L'intubazione viene effettuata utilizzando un tubo che viene inserito nelle vie aeree e collegato ad un dispositivo speciale. L'intubazione garantisce che il paziente possa respirare normalmente durante l'intervento.
Durante l'operazione, l'anestesista controlla la fornitura del farmaco per garantire lo stato di anestesia. Utilizzando apparecchiature mediche, il medico monitora il benessere del bambino, controllando la pressione sanguigna, la respirazione e l'attività cardiaca.

Al termine dell'intervento, l'anestesista interrompe la somministrazione del farmaco e si assicura che il paziente riprenda la respirazione spontanea. Successivamente, il tubo viene rimosso dalle vie aeree.
Il bambino rimane nel reparto di terapia intensiva per 2-3 ore dopo l'operazione, dove viene osservato da un medico.

Durata della riabilitazione dopo l'intervento chirurgico

La durata della riabilitazione dipende dalle caratteristiche del bambino, dalla natura dell’operazione eseguita e da come il corpo del bambino ha risposto all’anestesia. Ci sono diverse fasi nel processo di recupero del paziente dopo l'intervento chirurgico.

Le fasi della riabilitazione sono:

• stazionario;
• ambulatoriale;
• riparativo.

Riabilitazione ospedaliera
Lo scopo di questa fase della riabilitazione è fornire le condizioni per una corretta guarigione della ferita postoperatoria e prevenire complicanze. Se l'intervento è stato eseguito in anestesia locale, è possibile iniziare ad allattare dopo poche ore. Dopo l'anestesia generale, il momento della prima poppata è determinato dal medico.
Per evitare la macerazione della pelle ( rigonfiamento), i punti sul labbro non sono coperti da bende. È necessario trattare quotidianamente le cuciture con un antisettico. La terapia farmacologica durante la riabilitazione ospedaliera si basa su un complesso di farmaci e ha diversi obiettivi.

Gli obiettivi della terapia farmacologica sono:

• anestesia;
• disintossicazione;
• prevenzione delle infezioni batteriche;
• correzione dei disturbi del metabolismo del sale marino;
• stimolazione della rigenerazione dei tessuti;
• supporto delle funzioni immunitarie.

Per proteggere le suture dal cibo e la cavità nasale dal restringimento, nel naso del paziente viene inserito un tampone di garza. Le suture vengono rimosse dopo 7-10 giorni, dopodiché un tubo speciale viene inserito nell'apertura del naso e lasciato per 3 mesi. Questo aiuta a prevenire la deformazione della cavità nasale e delle ali del naso. Per evitare che le suture postoperatorie si stacchino, il paziente deve evitare lesioni facciali.
Per migliorare l'effetto dell'operazione, in alcuni casi al bambino viene prescritto di indossare un copricapo speciale. Il dispositivo è una benda di sostegno che passa attraverso il labbro superiore fissandolo nella zona della guancia. Tale indumento aiuta a prevenire lo stiramento del labbro e mantiene l'integrità delle suture postoperatorie. La durata di utilizzo del dispositivo è determinata dal medico. Per evitare che il bambino danneggi i punti con le mani, i movimenti delle mani vengono limitati utilizzando una stecca o un altro dispositivo.

Riabilitazione policlinica
Questa fase della riabilitazione inizia dal momento in cui il bambino viene dimesso dall'ospedale. La data di dimissione è determinata dal medico, che valuta le condizioni generali del paziente. La riabilitazione ambulatoriale comprende visite sistematiche in una struttura medica e l'attuazione di misure volte ad eliminare gli effetti residui dopo l'intervento chirurgico.

Riabilitazione restaurativa
L'obiettivo di questa fase è ripristinare tutte le funzioni del corpo e riportare il paziente a uno stile di vita normale. Se l'operazione è stata eseguita in ritardo, il bambino potrebbe aver bisogno dell'aiuto di medici come ORL ( otorinolaringoiatra), ortodontista, logopedista, dentista. L'osservazione da parte di questi specialisti è necessaria per prevenire malocclusioni, difetti nella formazione della dentatura e problemi di linguaggio.

Questo periodo dura almeno un anno. Solo dopo 12 mesi il medico potrà trarre una conclusione sul successo dell'operazione e se tutte le funzioni sono state completamente ripristinate. Qualora siano presenti problemi estetici o funzionali si prevedono le fasi successive del trattamento chirurgico.

Complicazioni
Una delle complicazioni del trattamento chirurgico del labbro leporino è la deiscenza dei bordi della ferita. Ciò può accadere a causa di errori commessi durante l'intervento, dello sviluppo di un processo infiammatorio nella ferita o di lesioni subite dal paziente dopo l'intervento. Le cicatrici superficiali nell'area del vestibolo della bocca sono considerate una complicazione postoperatoria. Nel tempo, esercitando pressione sul processo alveolare, le cicatrici causano la deformazione della mascella superiore. Inoltre, un tale difetto non consente il successivo trattamento da parte di un ortodontista.

Altre complicazioni dopo l'intervento chirurgico sono:

• deformazione facciale;
• restringimento dell'apertura nasale;
• deformazione delle ali del naso;
• disturbo del linguaggio.

Un labbro leporino comporta disabilità. Ciò non significa che i bambini nati con questa anomalia siano fisicamente portatori di handicap. Con la correzione tempestiva del difetto, non si sviluppano complicazioni. Allo stesso tempo, se un bambino nasce in una famiglia con una tale anomalia, il pediatra è obbligato a sottoporlo a un esame di disabilità. La base sono i disturbi dell'apparato digerente e respiratorio o la formazione del linguaggio. L'invalidità è accertata fino all'eliminazione delle violazioni nell'età compresa tra 3 e 7 anni.

Per ricevere l'indennità di invalidità, il bambino deve sottoporsi ad un esame. Per fare ciò, il genitore deve contattare le autorità di previdenza sociale. Un bambino viene cancellato dal registro della disabilità solo dopo la fine del periodo di riabilitazione. I metodi di riabilitazione dovrebbero concentrarsi non solo sulla chirurgia plastica del difetto, ma anche sulla correzione dei disturbi concomitanti. Questi sono, prima di tutto, disturbi respiratori e digestivi. Inoltre, per privare un bambino di un gruppo di disabilità, non deve avere difetti di linguaggio. Se il labbro leporino provoca danni gravi e irreparabili, il gruppo rimane per tutta la vita.

Risultati plastici

Dopo l'intervento di chirurgia plastica del labbro leporino, rimane una cicatrice appena percettibile nell'area del triangolo nasolabiale. Questa cicatrice può essere facilmente corretta in futuro utilizzando un laser. La posizione e la lunghezza della cicatrice postoperatoria dipendono dal metodo chirurgico utilizzato. Vale la pena notare che i tessuti facciali ben forniti guariscono molto rapidamente. Quanto prima si intraprende il trattamento, tanto meno evidente diventa la cicatrice. Ciò è dovuto al fatto che durante l'infanzia la cartilagine e il tessuto osseo non si sono ancora formati. Di conseguenza, la chirurgia plastica del difetto avviene più facilmente e con meno complicazioni.

Come nutrire un neonato con il labbro leporino?

Il modo in cui dovrebbero essere nutriti i neonati con labioschisi dipende dal tipo di difetto. Quindi, se è presente solo una piccola fessura unilaterale del labbro superiore senza altre anomalie associate, l'allattamento al seno è possibile. Tuttavia, in questo caso sarà leggermente diverso dall’allattamento al seno normale. Innanzitutto il bambino deve essere posizionato non orizzontalmente, ma leggermente in posizione verticale o semiseduto. In secondo luogo, l'alimentazione dovrebbe essere effettuata in piccole porzioni.

I difetti profondi e profondi del labbro superiore richiedono l'uso di capezzoli speciali, che differiscono nella forma da quelli normali. Ciò è dovuto al fatto che fessure così grandi sono accompagnate da debolezza e disfunzione dei muscoli dell'apparato maxillo-facciale. Di conseguenza, il bambino ha difficoltà a succhiare. I più comuni sono i capezzoli di NUK e Avent. Questi capezzoli vengono messi sulla bottiglia ( della stessa o di un'altra azienda), dove viene espresso per la prima volta il latte materno. Si consiglia di spostare il ciuccio il più possibile alla radice della lingua. Se il processo di suzione è difficile, si consiglia di allargare il foro nel capezzolo. Questo può essere fatto dalla madre stessa usando normali forbici.

Se la fessura del labbro superiore colpisce anche il palato, vengono utilizzati accessori speciali. Questi attacchi sembrano inserti che vengono inseriti nella bocca del bambino, chiudendo così il difetto. In caso di fessure massicce, quando il difetto è troppo grande e il riflesso di suzione e deglutizione è compromesso, si passa all'alimentazione con sonda.

È molto importante mantenere l'allattamento al seno e non passare al latte artificiale, a meno che, ovviamente, il bambino non abbia patologie metaboliche concomitanti ( per esempio, carenza di lattasi). Ciò è necessario perché i bambini nati con il labbro leporino sono soggetti a frequenti raffreddori. Il latte materno contiene tutte le sostanze necessarie per rafforzare il sistema immunitario.

Perché i bambini nascono con il labbro leporino?

Esistono diverse opinioni sul motivo per cui i bambini nascono con il labbro leporino. Oggi il prerequisito più studiato per questa patologia è l'ereditarietà.

Eredità
Numerosi studi tra parenti stretti hanno dimostrato che il rischio di sviluppare una labioschisi è più alto in quei bambini la cui famiglia presenta già anomalie dell'apparato maxillo-facciale. Ciò è dovuto al fenomeno di una mutazione genetica nel gene TBX-22. Come risultato di questa mutazione, da 8 a 12 settimane di sviluppo intrauterino, non si verifica la fusione dei processi alveolari.
Secondo gli stessi studi, la probabilità che un bambino sviluppi un labbro leporino raggiunge il 4-5% se uno dei genitori soffriva di una patologia simile. Il rischio raddoppia se entrambi i genitori hanno il labbro leporino.

Fattori ambientali
Allo stesso tempo, alcuni bambini con labbro leporino non hanno parenti con un'anomalia simile. Ciò indica la partecipazione di fattori esterni nello sviluppo del labbro leporino. Oggi è un fatto generalmente accettato che le cattive abitudini della madre giochino un ruolo decisivo nello sviluppo di questa anomalia. È stato dimostrato che le donne fumatrici corrono un rischio 6-7 volte maggiore di avere un bambino con il labbro leporino rispetto alle non fumatrici. Se una donna ha abusato di alcol durante la gravidanza, il rischio per il bambino sarà superiore al 10%.

Fattori esterni come infezioni durante la gravidanza o l'uso di farmaci possono aumentare la probabilità di avere un bambino con il labbro leporino. I maggiori effetti teratogeni sul feto sono i virus dell'herpes, del morbillo, del Coxsackie e del citomegalovirus. Se una donna incinta contrae una di queste infezioni nel primo trimestre di gravidanza, il feto corre il rischio di sviluppare la labioschisi ( anche se la madre non fuma né abusa di alcol) aumenta più volte.

Un altro fattore che aumenta il rischio di sviluppare un labbro leporino è l’assunzione di farmaci. Gli antidepressivi hanno il rischio più elevato ( fluoxetina), anticonvulsivanti ( fenitoina), farmaci citostatici ( metotrexato). Anche se la madre ha assunto questi farmaci prima della gravidanza, possono comunque avere un effetto negativo sul feto. Ciò è dovuto all’eliminazione a lungo termine dei farmaci dal corpo, nonché al loro effetto teratogeno sulle cellule del corpo.

Va notato che il rischio massimo di sviluppare un labbro leporino si osserva con l'influenza simultanea di diverse cause.

Il labbro leporino è ereditario?

Secondo le moderne teorie sulle cause dello sviluppo del labbro leporino, questo difetto è ereditario. Tuttavia, la modalità di trasmissione di questa malattia è attualmente sconosciuta. È possibile che si tratti di un tipo di eredità autosomica dominante, in cui l'anomalia viene trasmessa di generazione in generazione. È noto che il rischio di ereditare il labbro leporino aumenta se entrambi i genitori soffrivano di difetti dell'apparato maxillo-facciale.

Se una coppia ha già dato alla luce un bambino con una patologia simile, il rischio del suo sviluppo per un figlio successivo va dall'8 al 10%. Se i genitori soffrivano di questa anomalia, la probabilità aumenta al 50%. Tuttavia, non esiste un rischio del 100% di ereditare il labbro leporino. Gli scienziati hanno scoperto che la malattia appare come il risultato di una complessa interazione tra predisposizione genetica e condizioni ambientali. Pertanto, il rischio di avere un figlio con questa anomalia, nonostante la predisposizione ereditaria, può essere ridotto a zero se si prendono in considerazione tutti i fattori che provocano la formazione del difetto. È necessario sottoporsi ad esami per la presenza di infezioni croniche, assumere i microelementi necessari ( ad esempio l'acido folico) anche durante la pianificazione di una gravidanza, ed evitare inoltre di fumare e bere alcolici mentre si aspetta un bambino.

Che aspetto ha il labbro leporino dopo l'intervento chirurgico?

L'operazione eseguita per il labbro leporino ripristina il difetto tissutale, indipendentemente dal tipo di chirurgia plastica utilizzata. Dopo la sua attuazione, l'integrità anatomica del labbro viene ripristinata e le deformazioni associate vengono eliminate.

Durante l'intervento il chirurgo ripristina la corretta posizione dei tessuti e li collega. Successivamente, nell'area del triangolo nasolabiale rimane una cicatrice postoperatoria appena percettibile. La posizione della cicatrice dipende dal tipo di intervento chirurgico eseguito. Quindi, se la chirurgia plastica è stata eseguita in modo lineare, nell'area delle labbra rimane una cicatrice appena percettibile. Se è stato utilizzato il metodo del lembo triangolare, sulla piega tra la bocca e il naso si trova una cicatrice trasversale. Il numero di cicatrici corrisponde al numero di fessure. Se c'era una fessura bilaterale, rimane una cicatrice su entrambi i lati della linea mediana.

In caso di difetti profondi, quando la dissezione del labbro raggiunge le ali del naso, si esegue anche la chirurgia plastica del naso. In questo caso, su entrambi i lati dello spazio vengono staccati lembi di tessuto mucoso, che vengono utilizzati per la chirurgia plastica dell'apertura nasale nell'area della scissione del processo alveolare. L'entità della cicatrice dipende dalla professionalità del chirurgo e dalla qualità del periodo di riabilitazione. Di norma, se non ci sono complicazioni, le cicatrici appaiono come sottili strisce filiformi quasi invisibili.

Va sottolineato che oggi, grazie alle moderne tecnologie, è possibile eliminare le cicatrici ( o renderli meno evidenti) eventuali volumi.

Il labbro leporino è visibile all'ecografia?

Un labbro leporino può essere diagnosticato mediante ecografia già alla 16a settimana di gravidanza. Alcuni esperti sostengono che la cheiloschisi è visibile agli ultrasuoni molto prima, vale a dire dalla 14a settimana. Tuttavia, molto spesso questa anomalia viene rilevata nel periodo compreso tra 4 e 5 mesi di sviluppo intrauterino.

È importante notare che il primo esame ecografico programmato durante la gravidanza viene effettuato un po' prima ( dalle 12 alle 14 settimane). Pertanto, è impossibile vedere il difetto formato durante questo periodo. Tuttavia, anche successivamente, la diagnosi ecografica non è corretta al 100%. Ciò è spiegato da un'alta percentuale di errori, poiché le immagini sullo schermo vengono interpretate in modo diverso da diversi specialisti. Prova di ciò è il fatto che solo il 5-10% delle anomalie vengono rilevate durante lo sviluppo fetale. Nella maggior parte dei casi, i genitori vengono a conoscenza di questo difetto dopo il parto.

Quando è necessario un intervento chirurgico per il labbro leporino?

Il tempo per il trattamento chirurgico del labbro leporino è determinato dal medico curante. Si ritiene che il momento ottimale per l’intervento sia il primo anno di vita del bambino, cioè il periodo compreso tra i 6 e gli 8 mesi. Naturalmente si tiene conto del grado e dell’entità del difetto e della natura dell’anomalia ( posizione), il peso del bambino e altre caratteristiche del suo sviluppo, nonché la presenza di complicanze associate.

Controindicazioni all’intervento chirurgico nel primo anno di vita sono:

• prematurità del bambino e suo peso ridotto;
• malattie del sistema cardiovascolare;
• problemi respiratori;
• difetti congeniti associati.

Alcuni esperti ritengono che l'intervento chirurgico eseguito all'età di 6-8 mesi sia più appropriato, poiché favorisce un migliore sviluppo del labbro superiore e del naso. Allo stesso tempo, i bambini di questa età reagiscono pesantemente alla perdita di sangue che si verifica durante l’intervento chirurgico. Ciò è particolarmente difficile per i bambini prematuri che già soffrono di anemia congenita ( c'è anemia tra la gente). Inoltre, nei bambini del primo anno di vita, il labbro superiore è di piccole dimensioni, il che costituisce un ostacolo all'intervento chirurgico. Dopo 4-5 mesi, le condizioni del bambino consentono un intervento chirurgico ( o più operazioni) per intero, mentre il rischio di complicanze è significativamente ridotto. La velocità di sviluppo del tessuto osseo nella zona centrale del viso è stabilizzata, il che rappresenta una condizione favorevole per l’intervento.

Succede che un labbro leporino richieda un intervento chirurgico in più fasi. Ciò accade quando è combinato con la palatoschisi e altri difetti facciali. In questo caso i tempi dell’intervento chirurgico si allungano. Tenendo conto di ciò, è necessario sapere che la correzione del difetto viene completata meglio all'età di tre anni, cioè prima che si sviluppi la parola.

Se il difetto colpisce le strutture ossee e cartilaginee del viso, viene prescritto un intervento chirurgico per un periodo di 4-6 anni. La correzione chirurgica definitiva della mascella e del naso viene eseguita preferibilmente dopo i 16 anni di età, quando la crescita delle ossa facciali si ferma.